Разное

Норма общего билирубина у детей: Норма билирубина у детей по возрасту в таблице значений

Содержание

Норма билирубина у детей по возрасту в таблице значений

Таблица нормы билирубина у новорожденных по дням — информация, которая может быть полезной молодым мамам. Это неслучайно: у половины детей в первые дни жизни бывает так называемая желтушка. Почему это происходит, какие показатели считаются опасными, а какие — нет, и что с этим делать?

Что такое билирубин: общая информация

Сразу после рождения организм малыша начинает освобождаться от остатков кровяных клеток, которые питали его в животе у мамы. Зачастую продукты распада образуются быстрее, чем печень новорожденного способна их выводить.

Билирубин — желтый желчный пигмент, который образуется при распаде эритроцитов. Он есть у всех новорожденных, в первые дни жизни уровень его повышается, а к концу первого месяца приходит в норму.

Обычно уровень билирубина в крови измеряют в мкмоль/л. Билирубин бывает:

  1. Прямой (связанный). Эта водорастворимая фракция легко выводится из организма с калом и мочой.
  2. Непрямой (несвязанный). Это нерастворимый в воде билирубин, он токсичен, способен проникать в клетки и нарушать их нормальную жизнедеятельность.
  3. Общий — сумма связанного и несвязанного билирубина. В норме несвязанный билирубин составляет около 25% от общего.

Причиной развития желтухи является несвязанный билирубин. Он придаёт коже, слизистым, белкам глаз малыша желтоватый цвет.

Норма билирубина у детей по возрасту в таблице:

Boзpacт мaлышaПоказатель билирубина, мкмоль/л
12-24 чacaдo 85
З6 чacoвдo 150
48 чacoвдo 180
З – 5 днeйдo 225
6 – 7 днeйдo 145
8 – 9 днeйдo 110
10 – 11 днeй
дo 80
12 – 1З днeйдo 45
oт 14 днeй и бoлeeдo 20. 5

Норма билирубина, указанная в таблице, означает общий (связанный + несвязанный) показатель.

Причины повышенного билирубина могут быть разные:

  • преждевременные роды;
  • недоношенность;
  • резус-конфликт;
  • болезни мамы во время беременности;
  • стимулированные роды;
  • инфекционные болезни печени;
  • внутриутробные патологии;
  • нарушения в работе кишечника малыша;
  • невозможность кормления грудью сразу после родов и т.д.

Физиологическая и патологическая желтуха

Физиологической желтуха проявляется с уровня билирубина 120 мкмоль/л и выше у доношенных малышей и с 85 мкмоль/л у родившихся раньше срока. Как правило, такая пигментация через неделю-две проходит сама, медикаментозного лечения не требует.

Существует верхний предел уровня билирубина, при котором физиологический процесс становится патологией. Обычно медики настаивают на стационарном лечении, когда показатели превышают 200 мкмоль/л. Когда показатели билирубина превышены значительно, ситуация не просто тяжёлая, а опасная.

Показатели, по которым диагностируется физиологическая или патологическая желтушка у новорожденных — норма билирубина в таблице:

Критические показателидля детей, родившихся в срокдля недоношенных детей
Показатели проявления физиологической желтухи120 мкмоль/л85 мкмоль/л
Верхняя граница билирубина при физиологической желтухе256 мкмоль/л171 мкмоль/л
Критические показатели билирубина при патологической желтухе300 мкмоль/л и больше150 мкмоль/л и больше

Патологическая желтуха — процесс гораздо более коварный и непредсказуемый. Её основные отличия:

  • физиологическая желтуха начинается с 2 по 5 день; патологическая может начаться сразу, а может сидеть в засаде неделями;
  • физиологическая желтуха длится 2-3 недели, уже с 4 дня билирубин снижается, а патологическая и длится дольше, и протекает неровно, скачками;
  • пожелтение кожи при патологической желтухе начинается с нижней части тела, а при физиологической с лица;
  • при патологической желтухе кал светлый, а моча тёмная.

Лечение желтухи у новорожденных

Наиболее эффективным и безопасным способом лечения желтухи является фототерапия. Малыша укладывают под специальные сине-фиолетовые лампы, свет которых преобразует несвязанный билирубин в другое вещество — люмирубин, которое легко и быстро выводится с калом и мочой.

Ребёнок лежит в 30 сантиметрах от лампы, его глаза и половые органы должны быть закрыты светонепроницаемой тканью. Процедуру проводят с перерывами на кормление, длительность лечения определяет врач. Фототерапия не имеет серьёзных побочных эффектов, но у малыша может шелушиться кожа и немного подняться температура.

При патологической желтухе, в зависимости от того, какая проблема выявлена, и насколько она тяжела, применяют различные виды терапии. Норма и предел билирубина — не единственные показатели, которые учитываются при назначении лечения. Большое значение имеют цифры АЛТ и АСТ в биохимическом анализе крови и результаты УЗИ.

Профилактика желтухи

Самое главное, незаменимое средство для малыша от всех болезней, от желтушки в том числе — мамино молоко. Чем раньше после рождения приложить ребёнка к груди, тем лучше.

Билирубин выводится из организма с калом и мочой, поэтому важно, чтобы хорошо работал кишечник. А для этого также нужно грудное кормление. Прикладывайте малыша к груди как можно чаще, даже если его для этого нужно разбудить, и его животик будет работать правильно.

Маме, которая вынашивает малыша и потом кормит грудью, необходимо следить за своим питанием: никаких газированных и сладких напитков, жирного, острого и солёного.

Подводим итоги

Рост билирубина сразу после рождения — нормальный физиологический процесс. К концу первого месяца жизни он должен снизится до постоянных значений. Таблица нормы билирубина у новорожденных по месяцам не нужна — всё происходит в первые недели. Главное, чтобы процесс оставался в пределах нормы. Чтобы быть в этом уверенными, не пренебрегайте анализами, которые назначают педиатры-неонатологи, и следуйте их рекомендациям.

Берегите себя и вашего малыша!

0

0

48031

Facebook

Twitter

Мой мир

Вконтакте

Одноклассники

Норма билирубина у новорожденных — ответ детского врача

Что такое билирубин?

Чуть больше половины новорожденных становятся заметно желтушными на первой неделе жизни.

Эта детская желтушка обычно проходит через 2-4 недели. Что же вызывает желтуху у детей? Желтуха — это пожелтение кожи и белков глаз, вызванное гипербилирубинемией – то есть, повышением концентрации билирубина в сыворотке крове.

Билирубин представляет собой желто-оранжевый природный пигмент, который освобождается при естественном разрушении красных клеток крови – эритроцитов:  в результате расщепления гемоглобина до неконъюгированного билирубина. Печень освобождает кровь от избытка билирубина, отфильтровывая его, и превращая из свободной формы (неконъюгированной)  в связанную (конъюгированную с глюкуроновой кислотой), которая попадает в желчь и пищеварительный тракт, выходя вместе с калом, придавая ему характерный цвет.


Почему может повышаться уровень билирубина в крови?

Если уровень билирубина в крови выше нормы, это может быть следствием:

  • Эритроциты разрушаются быстрее обычного.
  • Печень не успевает справиться с утилизацией отходов эритроцитов.
  • На пути, по которому переработанный билирубин выводится из печени в ЖКТ по желчным путям, существует препятствие.

Опасна ли желтуха новорожденных?

Желтушка новорожденных распространена среди здоровых новорожденных, и в большинстве случаев является физиологической. У взрослых и небольшой части новорожденных желтуха является патологической, то есть означает наличие расстройства,  ее вызывающего. Некоторые из наиболее распространенных причин желтухи новорожденных включают:

Физиологические:

  • Физиологическая гипербилирубинемия.
  • Желтуха грудного вскармливания.
  • Желтуха грудного молока.

Патологические:

  • Гипербилирубинемия вследствие гемолитической болезни.
  • Дисфункция печени (например, вызванная парентеральным питанием, вызывающим холестаз, неонатальным сепсисом, неонатальным гепатитом).

Физиологическая гипербилирубинемия встречается практически у всех новорожденных. Более короткая продолжительность жизни эритроцитов у новорожденных увеличивает выработку билирубина,  а низкий уровень бактериальной микрофлоры в кишечнике (которая превращает билирубин в нерастворимую форму),

в сочетании с повышенным гидролизом конъюгированного билирубина усиливают энтерогепатическое кровообращение, в результате чего печень не сможет справиться с избытком поступающего билирубина. В результате уровень билирубина может возрасти до 308 мкмоль / л к 3-4 дням жизни (к 7-му дню у младенцев-азиатов), а затем снизиться.

Желтуха при грудном вскармливании развивается у одной шестой грудных детей в течение первой недели жизни. Грудное вскармливание увеличивает циркуляцию билирубина из кишечника в печень у некоторых детей, которые потребляют недостаточно молока и у которых обезвоживание и недостаточность калорийности питания.

Желтуха от грудного молока отличается от желтухи при кормлении грудью. Она развивается после первых 5-7 дней жизни и достигает пика примерно через 2 недели. Считается, что она вызывается повышенной концентрацией бета-глюкуронидазы в материнском грудном молоке, что вызывает увеличение превращения нерастворимого билирубина обратно в растворимую (неконъюгированную) форму и его обратное всасывание в толстом кишечнике.


Остались вопросы?

Получите онлайн-консультацию у ведущих педиатров Санкт-Петербурга!

На ваши вопросы ответит профессиональный и опытный детский врач.

Медицинская помощь для ребенка не выходя из дома в удобное время.

Консультация по Skype длится 45 минут.

Фототерапия — лечение желтушки на дому.

Для фототерапии новорожденных используются специальные лампы синего света (фотооблучатели). Лечение занимает несколько дней, продолжительность терапии определяет врач-педиатр. Фотоизомеризация билирубина происходит в коже, поэтому, чем большая площадь тела используется для фототерапии, тем эффективнее процесс лечения. Лампа представляет собой ванночку из безвредного пластика, в основание которой вмонтированы лампы синего света.

Мы подготовили статью о фототерапии, а также информацию где взять аппарат в аренду в СПб: Фототерапия на дому — лечение желтушки


Причинами патологической желтухи у новорожденных могут являться:
  • иммунная и неиммунная гемолитическая анемия
  • резорбция (рассасывание) гематомы
  • сепсис
  • гипотиреоз

Как отличить физиологическую желтуху от патологической?

Желтуха, которая развивается в первые 24-48 часов жизни или сохраняется дольше, чем 2 недели, с наибольшей вероятностью является патологической.

Желтуха, которая не проявляется до 2–3 дня жизни, вероятнее всего является физиологической.

Исключением является патологическая желтуха при синдроме Криглера-Наджара, гипотиреозе или воздействии лекарств, которая также проявляется через 2-3 дня. В этом случае концентрация билирубина достигает пика в первую неделю, нарастая со скоростью до 86 мкмоль / л в день, и может персистировать в течение длительного периода.


Диагностика желтухи у детей

Диагноз гипербилирубинемии подозревается по цвету кожных покровов и белков глаз младенца и подтверждается измерением сывороточного билирубина.

Уровень билирубина в сыворотке крови, необходимый для возникновения желтухи, варьируется в зависимости от тона кожи и области тела, но желтуха обычно становится видимой на белках глаз при превышении нормы и концентрации от 34 до 51 мкмоль / л, а на лице примерно от 68 до 86 мкмоль / л. С увеличением уровня билирубина желтуха прогрессирует в направлении от головы к ногам, появляясь в области пупка примерно при  концентрации 258 мкмоль / л, а на ногах при уровне 340 мкмоль / л.

Концентрация билирубина > 170 мкмоль / л у недоношенных детей или  > 308 мкмоль / л у доношенных детей требует дополнительных анализов гематокрит, мазок крови, оценку количества ретикулоцитов, прямой тест Кумбса, общий сывороточный билирубин и концентрацию прямого билирубина в сыворотке, сопоставление группы крови и резус-фактора младенца и матери.


Опасна ли физиологическая желтуха у младенцев?

Хотя повышение концентрации билирубина при физиологической желтухе не вызывается болезнью и проходит со временем,  гипербилирубинемия обладает нейротоксичностью, то есть вызывает повреждение нервных клеток у ребенка.  Например, высокая концентрация билирубина в крови может вызвать острую энцефалопатию, сопровождающуюся множеством неврологических нарушений, включая церебральный паралич и сенсомоторные нарушения. Еще более тяжелым последствием нейротоксичности  повышенной концентрации билирубина может являться ядерная желтуха,  вызванная отложением свободного (неконъюгированного) билирубина в базальных ганглиях и ядрах ствола головного мозга. Обычно билирубин, связанный с сывороточным альбумином, остается во внутрисосудистом пространстве, но иногда он может проникать через гематоэнцефалический барьер:

  • При высокой концентрации билирубина в сыворотке (острой или хронической).
  • При снижении концентрация сывороточного альбумина (например, у недоношенных детей).
  • Когда билирубин вытесняется из альбумина конкурентными связующими (лекарствами:
  • сульфизоксазол, цефтриаксон, аспирин) или свободными жирными кислотами и ионами водорода (например, у недоедающих и голодающих детей).

Для новорожденных, родившихся при сроке беременности менее 35 недель, пороговые уровни билирубина для лечения ниже, поскольку недоношенные дети подвергаются большему риску нейротоксичности.


Как понизить билирубин у детей?

Лечение желтухи направлено как на причину повышения концентрации билирубина, так и на устранение самой гипербилирубинемии.

Физиологическая желтуха обычно проходит в течение 1-2 недель. Использование частого кормления молочными смесями может снизить частоту и тяжесть гипербилирубинемии за счет увеличения моторики ЖКТ и частоты стула, тем самым сводя к минимуму энтерогепатическую циркуляцию билирубина. Можно использовать любой тип молочной смеси.

Желтуха при грудном вскармливании может быть предотвращена или уменьшена путем увеличения частоты кормлений. Если уровень билирубина продолжает расти до уровня выше 308 мкмоль / л у доношенного ребенка на грудном вскармливании, может потребоваться временный отказ от грудного молока  и переход на молочные смеси.  Прекращение грудного вскармливания необходимо только на 1 или 2 дня. Мать при этом должна регулярно сцеживать молоко, чтобы без проблем возобновить кормление грудью, как только уровень билирубина у ребенка начинает снижаться.

Также в этих случаях показано использование фототерапии: с использованием флуоресцентного синего света с длиной волны от 425 до 475 нм. Свет позволяет превратить неконъюгированный билирубин в формы, которые растворимы в воде, и могут быстро выводиться из организма печенью и почками. Это обеспечивает окончательное лечение гипербилирубинемии новорожденных и профилактику тяжелой  ядерной желтухи.

Поскольку видимая желтуха может исчезнуть во время фототерапии, даже если уровень билирубина в сыворотке остается повышенным, цвет кожи не может использоваться для оценки степени тяжести желтухи. Кровь, взятая для определения концентрации  билирубина, должна быть защищена от яркого света, потому что билирубин в пробирках может быстро окисляться при воздействии дневного света.

При тяжелой гипербилирубинэмии  для быстрого снижения концентрации  билирубина проводится переливание крови.

 

\n

    \n
  • Эритроциты разрушаются быстрее обычного.
  • \n

  • Печень не успевает справиться с утилизацией отходов эритроцитов» }, { «@context» : «http://schema.org», «@type» : «NewsArticle», «headline» : «Норма билирубина у новорожденных», «image» : «https://virilismed.ru/wp-content/uploads/2019/09/novorozd-768×512.jpg», «articleSection» : «Опасна ли желтуха новорожденных?», «datePublished»: «2019-11-20T08:00:00+08:00», «dateModified»: «2019-11-25T09:20:00+08:00», «author»: { «@type»: «Person», «name»: «МЦ Вирилис» }, «publisher»: { «@type»: «Organization», «name»: «Вирилис», «logo»: { «@type»: «ImageObject», «url»: «https://virilismed. ru/wp-content/themes/virilis/img/logo.png» } }, «articleBody» : «Желтушка новорожденных распространена среди здоровых новорожденных, и в большинстве случаев является физиологической.» }, { «@context» : «http://schema.org», «@type» : «NewsArticle», «headline» : «Норма билирубина у новорожденных», «name» : «Норма билирубина у новорожденных», «image» : «https://virilismed.ru/wp-content/uploads/2019/09/novorozd-768×512.jpg», «articleSection» : «Фототерапия — лечение желтушки на дому», «datePublished»: «2019-11-20T08:00:00+08:00», «dateModified»: «2019-11-25T09:20:00+08:00», «author»: { «@type»: «Person», «name»: «МЦ Вирилис» }, «publisher»: { «@type»: «Organization», «name»: «Вирилис», «logo»: { «@type»: «ImageObject», «url»: «https://virilismed.ru/wp-content/themes/virilis/img/logo.png» } }, «articleBody» : «Для фототерапии новорожденных используются специальные лампы синего света (фотооблучатели). Лечение занимает несколько дней, продолжительность терапии определяет врач-педиатр. Фотоизомеризация билирубина происходит в коже, поэтому, чем большая площадь тела используется для фототерапии, тем эффективнее процесс лечения. Лампа представляет собой ванночку из безвредного пластика, в основание которой вмонтированы лампы синего света» }, { «@context» : «http://schema.org», «@type» : «NewsArticle», «headline» : «Норма билирубина у новорожденных», «image» : «https://virilismed.ru/wp-content/uploads/2019/09/novorozd-768×512.jpg», «articleSection» : «Как понизить билирубин у детей?», «articleBody» : «Лечение желтухи направлено как на причину повышения концентрации билирубина, так и на устранение самой гипербилирубинемии», «datePublished»: «2019-11-20T08:00:00+08:00», «dateModified»: «2019-11-25T09:20:00+08:00», «author»: { «@type»: «Person», «name»: «МЦ Вирилис» }, «publisher»: { «@type»: «Organization», «name»: «Вирилис», «logo»: { «@type»: «ImageObject», «url»: «https://virilismed.ru/wp-content/themes/virilis/img/logo. png» } } } ]

норма, причины и последствия высоких показателей

Где можно проверить билирубин?
По показаниям уровень билирубина определяют новорожденным в роддоме. Также это можно сделать в лаборатории. Если ребенок находится дома, и участковый педиатр заподозрит серьезное превышение билирубина и развитие патологической желтухи, то новорожденного направляют в стационар для проверки уровня билирубина, обследования и лечения.

Когда необходимо обращаться к врачу?
Патологическую желтуху в большинстве случае врачи диагностируют в родильном доме, так как для нее характерно более раннее появление. Тем не менее, если уровень билирубина долго не снижается, желтуха не идет на спад и не проходит к концу первого месяца жизни – это повод для обращения к врачу и обследования. Также должны насторожить появившиеся на этом фоне темная моча, обесцвеченный стул, бледность кожных покровов.

Почему может не помогать лечение?
Длительность и интенсивность фототерапии, которая применяется для лечения желтухи, как мы уже отмечали, индивидуальна, и зависит и от показателей билирубина и веса новорожденного. Лечение может не помогать, если оно подобрано некорректно. Но такие ситуации очень редки.

— Одной из причин сохранения высоких показателей билирубина в крови новорожденного может быть так называемая «желтуха от грудного молока», когда уровень билирубина повышается потому, что в организм ребенка попадают определенные гормоны вместе с материнским молоком, — говорит Анна Левадная. — При такой желтушке уровень билирубина может оставаться повышенным дольше, чем обычно — более 6 недель. Точный диагноз можно поставить, если при отмене грудного вскармливания на 2-3 дня уровень билирубина начинает снижаться. Если цифры невысокие, и визуально уменьшается проявление желтухи, то через сутки-двое грудное вскармливание возобновляют и продолжают. При этом, женщина не должна забывать регулярно сцеживаться во время паузы, чтобы сохранить лактацию.

Нужно ли отказываться от прививок при повышенном уровне билирубина?
Этот вопрос молодые мамы задают довольно часто, отказываются от прививки от гепатита Б, первую из которых должны сделать в роддоме, сразу после рождения.

— Физиологическая желтуха, когда показатели билирубина превышены не значительно, не является противопоказанием к плановой вакцинации, — объясняет наш эксперт. — Вакцинация от гепатита Б не может быть причиной повышения уровня билирубина, так как влияет на печень не больше, чем любая другая вакцинация.

Норма билирубина в крови у ребенка: таблица по возрастам. Повышенный и пониженный билирубин

Билирубин – один из компонентов желчи, который образуется в результате распада эритроцитов и высвобождения гемоглобина. Процесс этот происходит в костном мозге, селезенке, но по большей части – в печени. Если этот орган работает хорошо, значит, уровень билирубина в крови человека будет в норме, лишнее выведется вместе с желчью, и наоборот: повышенный уровень желчного компонента будет сигналом к тому, что со здоровьем не все в порядке.

Как измерить уровень билирубина

Уровень билирубина можно узнать, сдав кровь на биохимический анализ. У новорожденных детей кровь берется из головы, у детей старшего возраста – из вены на руке. Чтобы получить правдивый результат, анализ рекомендуется сдавать натощак, причем за сутки до этого следует исключить из рациона все соленое, жареное и острое. В некоторых случаях необходимо за 10–14 дней прекратить прием лекарственных препаратов.

Уровень билирубина определяется по трем показателям:

  • общий билирубин – это все количество пигмента желто-зеленого цвета, который присутствует в организме на момент сдачи крови;
  • прямой (связанный) билирубин – составляет меньшую часть от общего объема, он образуется только в клетках печени, хорошо растворяется, а потому без проблем выводится из организма;
  • непрямой (свободный) билирубин – это токсичный пигмент, который растворяется в жирах, но не в воде, поэтому выводится из организма не напрямую, а только после трансформации в билирубин прямой.

Для каждого из видов билирубина существует своя норма, которая измеряется в особых единицах – микромолях на 1 литр крови.

Норма билирубина у детей

Норма билирубина (как свободного, так и связанного) в любом возрасте примерно одинакова для мужчин, женщин и детей. Исключение составляют только новорожденные и младенцы первого года жизни.

Норма билирубина для детей от 0 до 1 года и взрослых (в мкмоль/л):

ВозрастБилирубин общийБилирубин прямойБилирубин непрямой
До 1 дня23.09–34.008.7214.37
1-2 дня54.22–1498.7245.50
3-5 дней90.14–2057.8782.27
6-7 дней69.107.7263.28
8-10 дней53.028.7244.30
От 1 месяца до 1 года11.122.578. 55
От 1 года и старше3.4–21.41.7–17.10.86–5.1

Это средние показатели, которые могут колебаться, но лишь в адекватных границах. Если же они будут чрезвычайно превышены или понижены, то это значит, что организм подает сигнал тревоги.

Билирубин у грудничков

Показатель билирубина у новорожденных детей всегда превышает норму в несколько раз. Это связано с тем, что на первых днях жизни желчевыводящая система маленького человека только-только формируется, поэтому не может работать в полную силу, то есть не способна выводить желчный пигмент. Поэтому у детей примерно на 4-й день после рождения отмечаются признаки желтухи – их кожа и глазные белки окрашиваются в характерный желтый цвет. Но уже буквально через 14–20 дней состояние малыша нормализуется. Если этого не происходит, то ребенка непременно нужно обследовать, так как отклонение в показателе билирубина в крови от нормы говорит о наличии проблем со здоровьем ребенка.

Если билирубин повышен

Повышение билирубина у детей может произойти по нескольким причинам, большинство из которых связаны с проблемами в работе печени.

Факторы, провоцирующие повышение общего билирубина:

  • Вирусный гепатит различных типов.
  • Недостаток витамина B12.
  • Различные болезни печени: рак, цирроз.
  • Поражение печени при инфекционных заболеваниях.
  • Затрудненный вывод желчи из печени в 12-перстную кишку.
  • Онкология других органов, которая дает метастазы в печень.
  • Желтуха первых дней жизни.
  • Нарушение алгоритма синтеза билирубина.
  • Синдромы Дубина – Джонсона, Криглера – Найяра, Жильбера, которые в той или иной степени связаны с выработкой и транспортировкой билирубина в организме.
  • Сепсис – внутреннее воспаление организма.

Факторы, провоцирующие повышение прямого билирубина:

  • Жировая дистрофия печени – когда в этом органе из-за нарушения обмена жиров начинают скапливаться жировые клетки.
  • Абсцесс печени – гнойное воспаление печеночных тканей.
  • Различные заболевания – гепатит, рак, холангит, холецистит.
  • Индуративный панкреатит – заболевание поджелудочной железы.
  • Отравление грибами или токсическими веществами.
  • Прием антибиотиков.

Факторы, провоцирующие повышение непрямого билирубина:

  • Воздействие внешних токсинов.
  • Гемолитическая анемия и желтуха.
  • Переливание крови, несовместимой с кровью пациента.
  • Конфликт резусов, при котором у мамы с отрицательной группой крови рождается малыш с положительным резусом.

Какова бы ни была внутренняя причина повышения уровня билирубина в крови, об этом можно узнать по внешним факторам:

  • белки глаз и кожа становятся желтого цвета;
  • моча темнеет, а кал светлеет;
  • мышечный тонус снижается, наблюдается общая вялость;
  • отсутствие аппетита;
  • проблемы с ЖКТ – диарея, вздутие живота;
  • тело отекает.

Кроме того общий анализ крови, сигнализируя о воспалении, показывает повышенный уровень лейкоцитов и СОЭ.

Повышенный уровень билирубина в крови у детей – опасный симптом. Прежде всего, он говорит об угрозе для центральной нервной системы малыша: непрямой билирубин, будучи не в состоянии раствориться и выйти из организма, будет активно разрушать клеточные мембраны. Вот почему так важно следить за этим показателем начиная с первых дней жизни ребенка.

Если билирубин понижен

Если билирубин ниже нормы, то это, по мнению медиков, не критичный симптом. Правда, некоторые специалисты отмечают, что он может говорить о риске сердечных заболеваний. Помимо этого низкий уровень билирубина может вызвать прием некоторых препаратов, в частности аскорбиновой кислоты.

Что делать для нормализации уровня билирубина в крови

Если результаты анализов показали повышенный билирубин, то нужно в первую очередь найти тому причину – обратиться к терапевту, который назначит различные обследования (анализы на гепатиты, УЗИ печени, печеночные пробы). В случае обнаружения каких-либо патологий потребуется консультация онколога, гематолога.

Если говорить о профилактике гипербилирубинемии, то однозначных рецептов на этот счет не существует. Основное правило – не загружать печень. Для этого нужно исключить из рациона тяжелую пищу – острое, жареное, жирное. Также полезно пить отвары на основе ромашки и зверобоя. Будущим мамам во время беременности также рекомендуется пересмотреть свое питание, следить за работой кишечника и вести спокойный образ жизни.

Уровень билирубина в крови у детей нужно контролировать постоянно – кровь сдавать не реже чем 2 раза в год, даже если нет никаких внешних признаков для беспокойства. При любых подозрениях обязательно обращаться к врачу и не заниматься самолечением.

Дата: 28.05.2016.

Обновлено: 12.10.2018

Билирубин (общий, прямой, непрямой) – что это такое? Свойства и показания

Билирубин является продуктом распада гема гемоглобина.

Общий билирубин плазмы представлен основными двумя компонентами — непрямым (свободным) и прямым (связанным с глюкуроновой кислотой).

НОРМА: Билирубин общий до 20,5 мкМ/л
Билирубин прямой (связанный) 0,9–4,2 мкМ/л (25% от общего)
Билирубин непрямой (свободный) 1,7–17,1 мкМ/л

УВЕЛИЧЕНИЕ уровня билирубина в плазме сопровождается желтушной окраской слизистых оболочек и кожных покровов. При повышении концентрации билирубина в сыворотке свыше 27-34 мкмоль/л появляется желтуха (легкая форма — до 85 мкмоль/л, среднетяжелая — 86–169 мкмоль/л, тяжелая форма — свыше 170 мкмоль/л). Для дифференциальной диагностики желтух используют комплекс пигментных тестов — определение концентрации в крови общего, прямого билирубина (и оценку по их разности уровня непрямого билирубина), а также определение концентрации в моче уробилиногена и билирубина.

Повышение концентрации при рождении может быть до 88 мкМ/л, в первые сутки уровень билирубина нередко увеличивается до 135 мкМ/л, у недоношенных детей он может достигать величины 262 мкМ/л.

УВЕЛИЧЕНИЕ НЕПРЯМОГО БИЛИРУБИНА происходит при усиленном распаде эритроцитов — гемолитические анемии, В12 -дефицитные анемии, талассемия, обширные гематомы.

УВЕЛИЧЕНИЕ ПРЯМОГО БИЛИРУБИНА может носить врожденный и приобретенный характер.

К Приобретенным гипербилирубинемиям относят инфекционный, вирусный гепатит, цирроз, ожирение печени, желчно-каменная болезнь.

К Врожденным гипербилирубинемиям — синдром Жильберта (дефект ферментных систем транспорта св. блирубина), синдром Криглера-Найара (отсутствие фермента глюкуронилтрансферазы), синдром Дубина-Джонса (нарушение в ситеме переноса прямого билирубина из печеночной клетки в желчь), синдром Ротора (сочетанное нарушение механизмов глюкуронидирования и транспорта связанного биоирубина через мембрану клетки).

Как понизить уровень билирубина у новорожденных дома

Если желтуха у новорожденного появилась к концу вторых суток, не переходит ниже пупочной линии, при этом ребенок активен, у него нормальная температура тела, он хорошо кушает, активно сосет грудь, у него  светлая моча, окрашенный кал, то с вашим ребенком все в порядке.

От вас требуется обеспечить уход за ним, адекватное  грудное вскармливание(т.е. достаточное, не менее 12 раз в сутки в т.ч и ночью) и продолжать наблюдать за развитием желтушки.


Есть повод для беспокойства(

Если же желтуха появилась к концу вторых суток и распространилась при этом ниже пупочной линии, до коленок и до локтей и при этом ребенок вялый, сонливый, плохо сосет — необходимо обследование и определение уровня билирубина крови. 

Так же следует поступить, если желтуха приобрела затяжной характер или появилась впервые после 7-го дня жизни ребенка.

Помним, что при физиологической  желтухе  уровень билирубина сыворотки крови не превышает 200 мкмль/л.

ВАЖНО! Грудное вскармливание и уровень билирубина.

Доказано, что отсроченное начало грудного вскармливания и неадекватное грудное вскармливание являются причиной недостаточного получения ребенком необходимого количества еды.

Это приводит к повышению уровня билирубина в крови.

Увеличение частоты кормлений как минимум до 12 раз в сутки достоверно снижает уровень билирубина в сыворотке крови, тогда, как употребление ребенком жидкости(воды или раствора глюкозы) не предотвращает развития желтухи и не влияет на уровень билирубина.

Поэтому важно не ограничивать грудное кормление.

Одним из основных и наиболее эффективных методов снижения уровня билирубина в крови у ребенка  есть влияние светом на кожу — это называется — фототерапия.

Фототерапия — почитать подробнее…

Для тех, кто интересуется еще более детально вопросами лечения желтушки новорожденных, мы нашли и выложили клинические протоколы по лечению неонатальной желтухи. Так что можете почитать.

В домашних условиях можно использовать специальные лампы в установках, которые крепятся на кроватки, или на штатив. Они удобны в эксплуатации и от установок, которые используются в медучреждениях отличаются только размером и видом самих установок, а лампы стоят везде одинаковые. Для эффективного сеанса достаточно двух ламп. 

 

В роддомах есть установки с плафонами на 2-4 лампы, но для эффективной фототерапии достаточно и 2-х. Одной — не достаточно.

Возможно также использовать облучатели со светодиодами, где источник света может находиться как над ребенком, так и под ним.

В холодное время года необходим и медицинский матрасик с подогревом для новорожденных, где температура регулируется по градусам (30-37), т. к. малыш должен лежать раздетым (прикрыта паховая зона).

Необходимы будут и весы для новорожденных, т.к. нужен ежедневный контроль веса.

У нас в прокате вы можете взять лампы для лечения желтушки бытовые для домашнего использования по цене 95 грн в сутки.


ДОБРО ПОЖАЛОВАТЬ НА НАШ САЙТ ДЛЯ ПУТЕШЕСТВИЙ С ДЕТЬМИ 🙂


Норма билирубина в крови у новорожденного

Одним из особых физиологических состояний у новорожденных детей является желтуха. Она возникает в результате повышения концентрации особого пигмента — билирубина у новорожденных. Образуется он из разрушенного фетального (младенческого) гемоглобина.

Шрам у ребёнка: что делать?

«Должен он бежать и прыгать, всё хватать, ногами дрыгать…» — нестареющая классика про детей всех времён. Увы, предотвратить падения и травмы маленького сорванца не сможет ни одна идеальная мама. Как быть, если синяками отделаться не удалось и у ребенка остался шрам в результате травмы?

Фетальный гемоглобин был необходим ребенку в период внутриутробного развития, он активнее связывал кислород и доставлял его к тканям. После рождения этот вид гемоглобина заменяется на взрослый, и происходит активное разрушение фетального гемоглобина. В результате расщепления гемоглобина образуется билирубин, который должен выводиться печенью и почками. Уровень билирубина у новорожденного в плазме крови при разрушении гемоглобина повышается, но не должен превышать определенных границ нормы билирубина у новорожденных. Превышение количества билирубина выше определенных границ может приводить к особым токсическим эффектам – он поражает внутренние органы, нервную систему, что приводит к формированию опасного и необратимого состояния – ядерной желтухи.

Читайте также: Желтуха у новорождённых

Основные показатели билирубина у новорожденных изменяются с момента рождения в определенных пределах. От этих изменений зависит формирование физиологической желтухи у новорожденных. Нормы билирубина в первый и последующие дни изменяются, количество его нарастает до определенных пределов. При развитии желтухи у малыша врач определяет по анализу крови фактическое количество билирубина и сравнивает его с тем, какой должен быть билирубин у новорожденного ребенка. Если значения у ребенка резко отличаются от нормы, это может указывать на развитие патологических видов желтухи, которые требуют лечения.

Общий билирубин: норма у новорожденных

В норме небольшое количество билирубина в крови у новорожденного имеется всегда. При рождении уровень билирубина определяют в пуповинной крови. Границы нормы билирубина у новорожденных по дням отражены в таблице.

Данные в таблице нормы билирубина у новорожденных приведены для детей, которые рождены доношенными и в срок. Норма и пределы билирубина у новорожденных, рожденных недоношенными будут иными. Для недоношенного ребенка билирубин более токсичен из-за незрелости нервной системы.  Но какой будет норма билирубина у недоношенных новорожденных? Для них верхним пределом уровня билирубина будет значение в 170-171 мкмоль\л, в то время, как для доношенных верхним максимальным пределом будет значение в 256 мкмоль\л. Достигают значения своего максимума к третьим-четвертым суткам жизни.

При наличии желтушки у новорожденных полученные результаты анализов ребенка сравнивают с нормой билирубина в таблице. Если отклонения сильные, нужно дополнительное обследование ребенка и выяснение причин желтухи. Превышение данных показателей говорит о том, что развивающаяся у ребенка желтушка не относится к физиологической.

Читайте также: Как сдавать анализ на билирубин у новорожденного

Прямой билирубин у новорожденных: норма

Еще одним вопросом является соотношение билирубиновых фракций – прямого и непрямого билирубина. Вопрос о том, сколько должно быть прямого и непрямого билирубина у новорожденного важен потому, что одна из фракций токсична, и ее должно быть совсем немного, а вторая – связана с белками плазмы и растворима в воде, она легко выводится почками и не обладает токсичностью.

Какая норма прямого билирубина должна быть у новорожденного? Прямой билирубин связан с белками плазмы, он хорошо растворяется в воде и не обладает токсичностью для тканей. Такого билирубина из всего общего количества должно быть больше – в раннем возрасте, в первые две недели это до 90% от общего количества. К возрасту одного месяца его уровень снижается до 75% от общего количества билирубина. Уровень нормального прямого билирубина у новорожденного к возрасту одного месяца должен составлять до 15.0-15.4 мкмоль\л.

Сколько составляет норма непрямого билирубина в крови у новорожденных? Такой вид билирубина растворим только в жирах, и плохо выводится из организма, он обладает токсичностью в отношении нервной системы, если его в организме будет слишком много. Такого билирубина для безопасного функционирования организма ребенка должно быть совсем мало, в раннем возрасте до двух недель не более 10% от общего количества, а к возрасту месяца не более 25% от общего количества. Сколько в норме непрямого билирубина может быть  у новорожденного? Допустимыми уровнями его считается до 5.0-5.1 мкмоль\л. Превышение этого уровня может указывать на развитие патологии печени, обмена веществ и формирование желтухи.

Оцените материал:

спасибо, ваш голос принят

 

Ведение гипербилирубинемии в период новорожденности

John A. Widness, MD
Статус экспертной оценки: внутренняя экспертная проверка

  1. Гипербилирубинемия — чрезвычайно распространенная проблема, возникающая в период новорожденности. Этиология желтухи весьма разнообразна; хотя большинство причин являются доброкачественными, каждый случай необходимо исследовать, чтобы исключить этиологию со значительной заболеваемостью.
  2. Поскольку у 97% доношенных детей уровень билирубина в сыворотке <13 мг / дл, всем детям с уровнем билирубина в сыворотке> 13 мг / дл требуется минимальное обследование.Другими критериями нефизиологической желтухи являются видимая желтуха в первый день жизни, повышение общего уровня билирубина в сыворотке более чем на 5 мг / дл в день, уровень прямого билирубина в сыворотке крови, превышающий 1,5 мг / дл, и клиническая желтуха, сохраняющаяся дольше. у доношенных детей более 1 недели (может сохраняться дольше у детей, находящихся на грудном вскармливании).
  3. После выявления желтушного младенца анализируется материнский и предшествующий неонатальный анамнез. После полного физического обследования каждому младенцу необходимо пройти минимальное обследование: уровень билирубина в сыворотке (как прямой, так и непрямой). Общий анализ крови с мазком, группа крови младенца и тесты Кумбса; Если это не указано в карте матери, необходимо отправить образец матери для определения типа и Кумбса.Анализ мочи и анализ мочи на восстанавливающие вещества следует проводить только при подозрении на сепсис, инфекцию мочевыводящих путей или галактоземию. Особенно имейте в виду, что у младенцев с несовместимостью по системе ABO может быть очень быстрое повышение уровня билирубина в сыворотке. В связи с этим может потребоваться более частый мониторинг уровня билирубина (см. Таблицу ниже).
  4. Предлагаемые рекомендации по частоте мониторинга билирубина в сыворотке у здоровых доношенных детей следующие:

    Рекомендации по частоте мониторинга билирубина в сыворотке у здоровых доношенных детей

    1 день 2 дня 3 дня †
    Явная желтуха общий и прямой билирубин Чрескожный билирубинометр Чрескожный билирубинометр
    Сыворотка
    непрямая
    5-10 повтор через 3-5 часов повтор x 1 через 8-12 часов Повтор чрескожный билирубинометр
    билирибуин *
    (мг / дл) на
    10-15 повторить через 3-4 часа; уведомить сотрудников / сотрудников ** повторить через 4-6 часов повторить через 6-8 часов
    день уточняется 15-20 повторить через 2–3 часа ** повтор через 2-4 часа; уведомить коллег / сотрудников ** повторить через 4-6 часов **
    > 20 Обсудить обменное переливание крови с персоналом ** повтор через 2-3 часа; ** повторить через 3-4 часа; уведомить коллег / сотрудников **
    * Если прямой билирубин <1.5 мг / дл, может использоваться общий билирубин
    † Ожидает пика уровня билирубина в сыворотке через 72 часа
    ** рассмотреть вопрос об учреждении фототерапии

    У младенцев, у которых выявлена ​​клиническая желтуха в течение первых 2-3 дней, полезно задокументировать скорость повышение уровня билирубина в сыворотке крови. Повышение> 0,5 мг / дл в час может указывать на быстрый гемолиз.

  5. Необходимость фототерапии или обменного переливания крови — это индивидуальное решение, на которое влияют следующие факторы: срок беременности, вес, клиническое состояние и этиология гипербилирубинемии.Перед прекращением фототерапии проверьте уровень билирубина, а через 8–12 часов — уровень восстановления. У здоровых доношенных детей фототерапию следует использовать с осторожностью, поскольку у них низкий риск возникновения ядерной желтухи. Фототерапия более широко применяется у больных недоношенных детей, у которых менее четко определен риск возникновения ядерной желтухи.
  6. Желтуха у грудного ребенка обычно не является показанием для прекращения или прерывания грудного вскармливания. Особое внимание следует уделять лекарствам, назначаемым кормящей матери, поскольку известно, что лекарственные препараты могут выделяться с грудным молоком и могут всасываться в младенце и конкурировать за сайты связывания билирубина с альбумином у новорожденного.Это может изменить критерии обмена. Младенцы, получающие фототерапию, могут по-прежнему находиться на грудном вскармливании или кормлении из бутылочки. Необходимость в добавлении воды следует решать, отслеживая изменения веса и удельный вес мочи.
  7. Доношенные дети европеоидной расы в нормальных отделениях новорожденных с клинической желтухой должны проходить скрининг на гипербилирубинемию с помощью чрескожной билирубинометрии. Когда показания чрескожного билирубинометра на грудины 19 или выше, будет получен уровень билирубина в сыворотке.Чрескожная билирубинометрия не может использоваться у недоношенных детей, младенцев, получающих фототерапию, или у младенцев не европеоидной расы.
Ведение гипербилирубинемии у здоровых новорожденных TSB * Уровень, мг / дл (мкмоль / л)
Возраст, часов Фототерапия Обменное переливание крови при неудаче интенсивной фототерапии † Обменное переливание крови и интенсивная фототерапия
≤ 24 ‡
25-48 ≥ 15 (260) ≥ 20 (340) ≥ 25 (430)
49-72 ≥ 18 (310) ≥25 (430) ≥ 30 (510)
> 72 ≥ 20 (340) ≥ 25 (430) ≥ 30 (510)

* TSB указывает общий билирубин сыворотки.
† Интенсивная фототерапия должна приводить к снижению TSB на 1-2 мг / дл в течение 4-6 часов, а уровень TSB должен продолжать падать и оставаться ниже порога для обменного переливания. Если этого не происходит, это считается неудачей фототерапии.
‡ Доношенные дети с клинической желтухой в возрасте ≤ 24 часов не считаются здоровыми и требуют дальнейшего обследования.

Приложение Временного комитета по улучшению качества Американской академии педиатрии. Педиатрия 94: 558-565, 1994.

Нормальный уровень билирубина в сыворотке у новорожденных и влияние грудного вскармливания

Реферат

Мы измерили концентрацию билирубина в сыворотке у 2 416 новорожденных, поступивших в нашу детскую комнату. Максимальная концентрация билирубина в сыворотке превысила 12,9 мг / дл (221 мкмоль / л) у 147 младенцев (6,1%), и этих младенцев сравнивали со 147 случайно выбранными младенцами контрольной группы с максимальным уровнем билирубина в сыворотке ≤12,9 мг / дл. У 66 младенцев (44,9%) мы определили очевидную причину желтухи, но у 81 (55%) причина не была обнаружена.Из младенцев, у которых не было обнаружено причины гипербилирубинемии, 82,7% находились на грудном вскармливании: против 46,9% в контрольной группе ( P <0,0001). Кормление грудью было значительно связано с гипербилирубинемией даже в первые три дня жизни. 95-й процентиль для детей, находящихся на искусственном вскармливании, - это уровень билирубина в сыворотке 11,4 мг / дл против 14,5 мг / дл для населения, находящегося на грудном вскармливании, а 97-й процентиль составляет 12,4 и 14,8 мг / дл соответственно. Из младенцев, находящихся на искусственном вскармливании, 2.24% имели уровни билирубина в сыворотке> 12,9 мг / дл против 8,97% младенцев на грудном вскармливании ( P <0,000001). По сравнению с предыдущими крупными исследованиями, частота «легко заметных» заболеваний (уровень билирубина в сыворотке> 8 мг / дл), по-видимому, увеличивается. Резкое увеличение грудного вскармливания в Соединенных Штатах за последние 25 лет может объяснить это наблюдение. Между грудным вскармливанием и желтухой у здорового новорожденного ребенка существует тесная связь. Исследования причины гипербилирубинемии у здоровых младенцев, находящихся на грудном вскармливании, могут быть показаны только в том случае, если уровень билирубина в сыворотке превышает примерно 15 мг / дл, тогда как у детей, находящихся на искусственном вскармливании, такие исследования могут быть показаны, если уровень билирубина в сыворотке превышает примерно 12 мг / дл. дл.Если фототерапия когда-либо показана здоровым доношенным детям, подавляющее большинство таких младенцев, вероятно, будут находиться на грудном вскармливании; Если грудное вскармливание действительно является причиной такой желтухи, более подходящим подходом к лечению гипербилирубинемии у грудного ребенка может быть лечение причины (временным прекращением кормления грудью), а не (использование фототерапии для лечения) эффекта.

  • Получено 27 января 1986 г.
  • Принято 4 марта 1986 г.
  • Авторское право © 1986, Американская академия педиатрии

Желтуха новорожденных: когда обращаться

Случай

У доношенного 2-недельного ребенка, находящегося на грудном вскармливании, при первом посещении отмечается желтуха.Согласно рекомендациям Североамериканского общества детской гастроэнтерологии, гепатологии и питания, оценку холестаза следует начинать у любого ребенка с желтухой в возрасте 2 недель с измерением общего и прямого билирубина. Тем не менее, младенцы, находящиеся на грудном вскармливании, за которыми можно надежно наблюдать и у которых в остальном нормальный анамнез (без светлого стула или темной мочи) и физическое обследование, можно наблюдать клинически до 3-недельного возраста, когда необходимо получить общий и прямой билирубин если желтуха не проходит.У пациента был повышен уровень билирубина, и он был направлен в отделение гастроэнтерологии, гепатологии и питания детской больницы.

Обсуждение

Желтуха новорожденных — распространенная педиатрическая проблема, поскольку примерно у 50% доношенных и 80% недоношенных детей желтуха развивается в течение первой недели жизни. Большинство случаев доброкачественные, и перед клиницистами стоит задача определить, когда необходимо дальнейшее обследование.

В большинстве случаев желтуха новорожденных возникает из-за неконъюгированного билирубина и является результатом физиологии новорожденных.Новорожденные вырабатывают от 6 до 8 мг / кг билирубина ежедневно (вдвое больше, чем у взрослых). Этот уровень обычно снижается до взрослого уровня в течение двух недель после рождения, что совпадает с исчезновением физиологической желтухи. Напротив, конъюгированная гипербилирубинемия в младенчестве — определяемая как конъюгированная или прямая фракция билирубина> 1 мг / дл или 20 процентов от общего уровня билирубина — указывает на холестазную желтуху новорожденных и требует немедленной оценки. Направление к детскому гастроэнтерологу показано, если конъюгированная гипербилирубинемия отмечается после 2 недель жизни, поскольку раннее выявление и своевременная диагностика важны для лечения и прогноза.

Неонатальная холестазная желтуха поражает примерно 1 из 2500 младенцев и требует направления в Детский центр печени им. Фреда и Сюзанны Бизекер при CHOP. В то время как различные расстройства могут проявляться холестазом в период новорожденности, большая часть первоначальной оценки сосредоточена на обструкции желчных путей и, в частности, на атрезии желчных путей, поскольку результат и лечение зависят от времени. Дифференциал для неонатального холестаза должен основываться на истории болезни пациента, физическом осмотре и лабораторных исследованиях.Первоначальное обследование должно быть сосредоточено на состояниях, наиболее поддающихся лечению.

Первоначальное обследование

  • Сепсис
  • Уросепсис
  • Галактоземия
  • Tyrosinemaia
  • Гипотиреоз
  • Структурные заболевания

Другая этиология

Атрезия желчных путей — наиболее частое показание для трансплантации печени у детей. Это прогрессирующее фиброзно-облитерирующее заболевание неясной этиологии, характеризующееся полной обструкцией внепеченочных желчных протоков, разрастанием внутрипеченочных желчных протоков при биопсии печени и выраженным внутрипеченочным фиброзом.Ранняя диагностика и хирургическое лечение с помощью гепатопортоэнтеростомии Касаи являются ключевыми, поскольку результат коррелирует с возрастом ребенка на момент операции. Однако начало желтухи может быть незаметным, так как младенцы с атрезией желчных путей обычно хорошо выглядят. Поскольку физиологическая желтуха часто встречается у новорожденных, может быть трудно выявить детей с атрезией желчных путей при первичном обращении, и существует необходимость в эффективном скрининге с доступом к своевременным направлениям к специалистам.

Первичные скрининговые тесты — это определение цвета стула, общего и прямого билирубина в сыворотке крови.Ахолический или бледный стул можно увидеть при обструкции желчевыводящих путей, и программы скрининга на уровне сообщества с использованием цветных карт стула могут быть эффективными. Например, на Тайване, где наблюдается относительно высокая частота атрезии желчных путей, новые родители получают карты цветов стула. Эта программа привела к более ранней диагностике и диагностике Kasai с соответствующим улучшением 3-летней выживаемости без желтухи.

Поскольку конъюгированная билирубинемия часто является самым ранним индикатором холестаза, в исследованиях рассматривался потенциальный скрининг на уровни конъюгированного билирубина.Программа скрининга билирубина в Соединенном Королевстве сообщила, что ни у одного ребенка с нормальным уровнем билирубина не было заболевания печени, в то время как у 11 из 12 младенцев с повышенным уровнем конъюгированного билирубина при повторном исследовании в конечном итоге было диагностировано заболевание печени. Позднее ретроспективное исследование младенцев с атрезией желчевыводящих путей показало, что 34 из 61 ребенка с атрезией желчных путей имели повышенный уровень прямого или конъюгированного билирубина в течение первых 96 часов жизни. Текущие усилия сосредоточены на дальнейшем определении эффективности универсальных стратегий скрининга новорожденных на билирубин.

В целом холестаз новорожденных — это клиническое проявление разнообразного спектра заболеваний. Конъюгированная гипериблирубнемия никогда не бывает физиологической и требует немедленного обследования с направлением к детскому гастроэнтерологу.

Ссылки и рекомендуемая литература

Chen SM, Chang MH, Du JC и др .; Тайваньская исследовательская группа по цветовой карте детского стула. Скрининг атрезии желчных путей по карте цветов детского стула в Тайване. Педиатрия . 2006. 117 (4): 1147–1154.

Harpavat S, Finegold MJ, Karpen SJ. Пациенты с атрезией желчных путей имеют повышенный уровень прямого / конъюгированного билирубина вскоре после рождения. Педиатрия . 2011; 128 (6): e1428-33.

Lien TH, Chang MH, Wu JF и др .; Тайваньская исследовательская группа по цветовой карте детского стула. Влияние программы скрининга цветных карт детского стула на 5-летний исход атрезии желчных путей на Тайване. Гепатология . 2011; 53 (1): 202-208.

Ван К.С. Скрининг новорожденных на атрезию желчных путей. Педиатрия . 2015: 136 (6): e1663-1669

Мойер В., Фриз Д. К., Уитингтон П. Ф. и др. Североамериканское общество детской гастроэнтерологии, гепатологии и питания. Руководство по развитию холестатической желтухи у младенцев: рекомендации Североамериканского общества детской гастроэнтерологии, гепатологии и питания. J Педиатр Gastroenterol Nutr . 2004; 39 (2) 115-128.

Справочная информация

Детский центр трансплантологии при CHOP удовлетворяет все потребности детей и семей в трансплантации, от оценки до долгосрочного послеоперационного ухода.У нас есть программы по пересадке сердца, сердца / легких, легких, почек и печени, и мы выполняем более 100 трансплантаций каждый год. Чтобы направить пациента, свяжитесь с нами по телефону 877-ORGAN50 (674-2650).

Автор : Henry C. Lin, MD

Желтуха новорожденных — Американский колледж гастроэнтерологии

Обзор

Неонатальная желтуха описывает состояние, при котором кожа младенца становится желтой в течение первых нескольких дней жизни. Желтоватый оттенок является признаком повышенного содержания пигмента в крови под названием Билирубин , который затем оседает на коже.Во многих случаях это нормальный процесс, который встречается примерно у 2/3 всех здоровых новорожденных. Однако иногда это может быть признаком проблемы с кормлением ребенка, уровнем гидратации или продолжительностью жизни эритроцитов. Другие редкие причины, такие как нарушение обмена веществ, нарушение работы желез или заболевание печени, также могут проявляться желтухой. Только врач может определить, является ли желтуха у ребенка нормальной, и может назначить анализ крови, чтобы помочь с диагностикой. В некоторых случаях может быть вызван специалист по заболеваниям печени или болезням крови, чтобы помочь позаботиться о новорожденном.Лечение может быть очень простым — от увеличения потребления воды ребенком и изменения режима кормления до очень сложного лечения. Выбор лечения зависит от степени желтухи, причины повышения билирубина или типа билирубина.

Симптомы

Первый симптом — пожелтение кожи и глаз. Кожа младенца может стать желтой уже на 1–2 день жизни. Желтуха начинается вокруг головы, а затем на лице распространяется на плечи, руки и остальную часть тела, включая ноги и ступни.Внешний вид может стать более желтым, когда ребенку будет 3-4 дня, а затем постепенно станет лучше. Это называется «физиологической» или нормальной желтухой новорожденных. У большинства младенцев наблюдается такая закономерность, поэтому тестирование не требуется.

Иногда желтый цвет может появиться раньше (вскоре после рождения), длиться дольше 5-6 дней или быть гораздо более выраженным. Затем необходимо проконсультироваться с вашим лечащим врачом, чтобы определить, показано ли тестирование.

Наряду с тем, что кожа становится более желтой, цвет мочи ребенка может измениться с очень светло-желтого до очень темно-коричневого.Таким же образом цвет стула ребенка может варьироваться от желто-горчичного (нормального) до светло-бежевого. Эти 2 изменения цвета мочи или стула могут указывать на то, что желтуха вызвана разными пигментами. Хотя это очень редко в первые дни жизни, врач должен немедленно оценить наличие очень темной мочи или светло-бежевого стула.

Причины

Желтый цвет возникает из-за накопления в коже желтого пигмента, называемого билирубином.Сразу после рождения тело младенца должно расщепить красные кровяные тельца, которые использовались в утробе матери, и произвести новые теперь, когда ребенок дышит окружающим воздухом. Красный цвет крови обусловлен белком гемоглобина, который переносит кислород. По мере разрушения клеток гемоглобин в печени модифицируется и становится билирубином. Поскольку печень младенца настолько молодая и незрелая, она не может успевать за всем вырабатываемым билирубином, который затем попадает в кровоток и оседает на коже.

Факторы риска

Увеличение количества вырабатываемого пигмента (билирубина) может сопровождаться различными состояниями или заболеваниями. Плохое кормление из-за недостаточного грудного вскармливания или количества грудного молока может способствовать увеличению билирубина. То же самое может произойти с детской смесью, если младенец не может пить в достаточном количестве. Сахарный диабет у матери, прием некоторых лекарств, таких как сульфамидные препараты, или недостаточный вес также могут вызвать повышение уровня билирубина.

Другие условия могут быть более серьезными:

  1. Повышенное производство билирубина: При некоторых заболеваниях красные кровяные тельца ребенка разрушаются быстрее, чем обычно (это называется гемолизом). Примером такого заболевания является разная и несовместимая группа крови ребенка и матери. Когда это происходит, иммунная система матери реагирует и вырабатывает антитела, которые атакуют эритроциты ребенка.Младенцы также страдают анемией (низким количеством красных кровяных телец) из-за быстрого разрушения (гемолиза).
  2. Родовая травма: При использовании вакуумных экстракторов или щипцов для родов может образоваться очень большой синяк на коже черепа или на голове. Этот очень большой синяк рассосется. Старая кровь из синяка разлагается, чтобы вырабатывать больше билирубина, который необходимо очистить печенью. Некоторые также могут попадать в кровоток.
  3. Инфекция: Инфекционные младенцы могут быть не в состоянии перерабатывать билирубин, что обычно приводит к повышению уровня билирубина в крови.Это может произойти при инфицировании мочи, крови, печени или других органов.
  4. Проблемы с метаболизмом билирубина : В очень редких случаях печень ребенка не может преобразовать билирубин в форму, которая легко выводится из организма. Это происходит при состоянии, называемом синдромом Криглера-Наджара. Это очень редкое заболевание; уровень билирубина очень быстро повышается в течение нескольких часов. В этом случае требуется немедленное внимание специалиста по новорожденным.
  5. Проблемы с перевариванием галактозы : В редких случаях дети не могут нормально расщеплять сахар в грудном молоке (лактозе) или в обычных смесях, приготовленных с использованием белка из коровьего молока. Сахар молока (лактоза) расщепляется на 2 более мелких сахара, называемых глюкозой и галактозой. В редких случаях печень ребенка не может перерабатывать галактозу. Это называется галактоземией. Это заболевание может проявляться желтухой в период новорожденности и связано с другими серьезными симптомами (такими как вялость, рвота, раздражительность и, возможно, судороги).Галактоземию часто выявляют с помощью анализа крови (укол в пятку) перед выпиской из детской в ​​рамках обязательного государственного обследования новорожденных. Галактоземия лечится строгим диетическим отказом от галактозы. Это , а не , то же самое, что непереносимость лактозы, и эти два условия не следует путать.

Скрининг / Диагностика

Если врача беспокоит тяжесть желтухи, анализ крови, называемый уровнем общего билирубина в сыворотке крови , выполняется с использованием очень небольшого количества крови.Другие тесты, такие как чрескожный (через кожу) тест, могут использоваться для определения уровня билирубина в некоторых больницах. Этот тест менее точен и требует подтверждения с помощью анализа крови.

Если результат высокий, ваш врач назначит анализ крови, который определит различные типы пигментов билирубина, которые составляют общий билирубин:

  1. Неконъюгированный или непрямой билирубин : Этот пигмент повышен в основном у младенцев с желтухой новорожденных.Это билирубин, связанный с нормальным разрушением старых эритроцитов. Это называется физиологической желтухой. Моча ребенка обычно светло-желтая, а цвет стула горчично-желтый или более темный.

    В некоторых случаях уровень непрямого билирубина может быть очень высоким. Затем может быть вызван неонатальный специалист или специалист по крови, чтобы помочь ухаживать за новорожденным. Врачи обеспокоены, если уровень билирубина превышает 20-25 мг / дл (децилитр), и начнут лечение, чтобы предотвратить повышение билирубина до этого уровня.Уровень непрямого билирубина 20-25 мг / дл или выше может вызвать раздражение в некоторых областях мозга. Это называется острой энцефалопатией (воспалением головного мозга). Если билирубин остается очень высоким, выше 25 мг / дл, младенцы могут подвергаться значительному повреждению головного мозга. Это очень редкое состояние называется ядерной желтерией. Из-за этого риска врач рано начнет тестирование на уровень билирубина и часто будет повторять тест, чтобы определить тенденцию и быстро начать лечение.

  2. Конъюгированный или прямой билирубин : Предыдущий пигмент (непрямой или неконъюгированный билирубин) упакован в печени в форму, готовую для удаления с желчью и желчным пузырем.Этот пигмент называется конъюгированным (упакованным) или прямым билирубином. По разным причинам печень не может от него избавиться, прямой билирубин просачивается обратно в кровь, а также оседает на коже. Иногда моча ребенка может иметь темный цвет «кока-колы», а стул — светло-бежевый.

    Симптомы могут сильно отличаться от симптомов нормальной желтухи новорожденных. Младенцы могут быть очень раздражительными, суетливыми, могут иметь лихорадку или не иметь никаких симптомов. Помимо анализа крови на наличие инфекций, могут проводиться другие анализы.Специалист по заболеваниям печени у детей, называемый детским гастроэнтерологом, может быть вызван на консультацию, чтобы помочь разобраться с диагнозом. Заболевание печени диагностируется с помощью дополнительных анализов крови; специалист может заказать УЗИ или другое специализированное исследование. Это может привести к процедуре, называемой биопсией печени, когда небольшой образец ткани печени берется для исследования под микроскопом.

Лечение

Лечение зависит от причины желтухи и уровня билирубина.В целях этой информации мы обсудим только лечение повышения уровня неконъюгированного или непрямого билирубина пигмента. Мы не будем обсуждать желтуху, связанную с заболеванием печени, или редкие заболевания, вызывающие повышение пигмента, называемого конъюгированным или прямым билирубином .

Обычно при нормальной физиологической желтухе новорожденных этот процесс проходит самостоятельно, и ребенок не нуждается в лечении. Неконъюгированный билирубин расщепляется даже под воздействием непрямого солнечного света.Это подавляющее большинство. Ребенок может быть без проблем выписан домой из детской в ​​течение 48 часов после его жизни. Педиатр должен будет наблюдать за ребенком, чтобы убедиться, что уровень билирубина снижается, а вес ребенка соответствует норме. Это особенно актуально для детей, находящихся на грудном вскармливании.

Если уровень неконъюгированного или непрямого билирубина остается высоким или повышается, ребенку может потребоваться дополнительное лечение для снижения уровня билирубина.Процедуры могут включать:

  1. У некоторых младенцев высокий уровень непрямого билирубина связан с грудным вскармливанием. Кормление грудью и добавление детской смеси в течение 48 часов может в некоторых случаях снизить уровень билирубина у детей с «желтухой грудного вскармливания». У небольшого количества детей, вскармливаемых грудью, может сохраняться повышенный уровень непрямого билирубина через 10-14 дней. Повторного кормления грудью в течение 2 или 3 дней может быть достаточно, и грудное вскармливание можно возобновить, когда уровень непрямого билирубина будет ниже.Кормление грудью, безусловно, является лучшим вариантом для новорожденных, и его не следует прекращать полностью из-за небольшого повышения уровня неконъюгированного или непрямого билирубина . Семьям следует поговорить со своим врачом или поставщиком медицинских услуг, чтобы определить, уместно ли прекращение грудного вскармливания, и получить инструкции о том, что делать дальше.
  2. Фототерапия — это процедура, которая позволяет расщеплять билирубин под кожей с помощью специального света, который освещает тело ребенка.Эти огни обычно сине-зеленого цвета. Они размещаются примерно на 4 дюйма выше ребенка. Чем больше кожа подвергается воздействию света, тем лучше они расщепляют большее количество неконъюгированного или непрямого билирубина . Свет не мешает ребенку пить смесь или кормить грудью. Ребенка можно безопасно отстранить от фототерапии во время кормления без снижения эффективности лечения. Как правило, при фототерапии нет значительных рисков.Глаза ребенка будут защищены щитками, чтобы свет не повредил глаза и сетчатку ребенка. Никаких рисков для половых органов малыша нет. Пока уровень билирубина не очень высок, лечение фототерапией можно проводить дома со специальным одеялом, называемым «били». Затем врачи организуют регулярное проведение анализов крови, чтобы убедиться, что лечение работает. Большая часть страховки оплачивает это лечение дома.
  3. Для некоторых младенцев уровень неконъюгированного или непрямого билирубина настолько высок (более 20-25 мг / дл), что врачи опасаются повреждения головного мозга.Уровень необходимо очень быстро снизить с помощью техники, называемой обменным переливанием крови. В отделении интенсивной терапии новорожденных проводится обменное переливание крови. Кровь ребенка заменяется очень медленно и осторожно донорской кровью. Это позволяет быстрее удалить непрямой билирубин, что снизит риск дальнейших осложнений. Это лечение предназначено для наиболее серьезных случаев с риском развития ядерной желтухи (состояние, при котором непрямой билирубин накапливается в областях мозга и вызывает аномальные движения и судороги.)

Автор (ы) и дата (ы) публикации

Daniel L. Preud’Homme, MD, Университет Южной Алабамы, мобильный телефон, AL — опубликовано в августе 2006 г. Обновлено в декабре 2012 г.

Вернуться к началу

Что такое дифференциальный диагноз неонатальной неконъюгированной гипербилирубинемии?

Пациентка
В клинику обратилась 3-дневная девочка с желтухой .
Это был ребенок 39 недель, родившийся в результате самопроизвольных вагинальных родов без осложнений, который был выписан на 2 день жизни с 10 чрескожным билирубином.0 мг / дл.
Она кормила грудью хорошо, было несколько стула и много мочеиспусканий.
История болезни показывает, что она родилась от матери-европеоидной матери G2 P2 с группой крови B +, с нормальным скринингом в материнских лабораториях и без проблем во время беременности или родов.
Вес при рождении 3080 грамм.
Семейный анамнез был отрицательным на гематологические, желудочно-кишечные или генетические проблемы.
Обзор систем отрицательный.
Соответствующее медицинское обследование показало, что ее жизненно важные функции в норме с текущим весом 2990 грамм (10-25%).
Она была настороже и активна, не тревожась.
У нее была желтуха с головы до бедер. У нее была желтуха склеры. Абдоминальное обследование было нормальным, гепатоспленомегалии не было.
Лабораторная оценка показала общий билирубин 17,3 мг / дл и прямой билирубин 0,3 мг / дл.
Был поставлен диагноз неонатальной неконъюгированной гипербилирубинемии, и она была госпитализирована для фототерапии.
Клинический курс пациентки показал улучшение после 24 часов фототерапии и продолжения грудного вскармливания.В то время у нее также было много мочеиспусканий и стула.
Билирубин снизился до 14,6 мг / дл после фототерапии. Через шесть часов после прекращения фототерапии он снизился до 13,4 мг / дл. Она была выписана домой с обычным наблюдением.

Обсуждение
Билирубин — метаболит деградации гема. Гем окисляется до биливердина, который затем восстанавливается до билирубина. Затем билирубин попадает в печень и конъюгируется; затем конъюгированный билирубин выводится через желудочно-кишечный тракт.Билирубин также может быть преобразован синим светом с длиной волны 450 нм в водорастворимое соединение, называемое люмирубином, которое затем выводится через почки.
Гипербилирубинемия возникает из-за увеличения метаболитов гемоглобина, снижения поглощения печенью, снижения конъюгации в печени и / или уменьшения экскреции.

Неконъюгированная гипербилирубинемия у новорожденных — нормальное явление.
После рождения младенец должен полагаться на свою относительно незрелую печень для детоксикации метаболитов, желудочно-кишечный тракт младенца также еще не работает, чтобы вывести выделения, младенец обычно испытывает незначительный дефицит жидкости до того, как грудное вскармливание и / или кормление из бутылочки станет устойчивым, и происходит повышенное разложение красных кровяных телец, поскольку у плода гемоглобин выше, чем у младенца, и, таким образом, у младенца относительно гемоконцентрирован.
Если младенец также подвергается стрессу из-за интранатальных или послеродовых осложнений, таких как гипоксия, инфекция, шок или другие проблемы, гипербилирубинемия может усугубиться.

Общий билирубин повышается с 1,5 мг / дл до 6,5 мг / дл (+ или — 2,5 мг / дл) в течение первых 3-4 дней жизни.
Недоношенные дети из-за относительной незрелости печени обычно имеют более высокий максимальный билирубин, который на ~ 30-50% больше, чем у доношенных детей.
Видимая желтуха (желтоватое окрашивание кожи и слизистых оболочек) на 1-й день жизни или повышение уровня общего билирубина> 5.0 мг / дл / 24 часа — это ненормально и требует оценки.
Оценка возможного патологического процесса обычно включает: общий билирубин и непрямой билирубин (поиск общего количества и повышенной неконъюгированной гипербилирубинемии), общий анализ крови с мазком крови (для поиска признаков гемолиза), подсчет ретикулоцитов (для поиска доказательств физиологического ответ), прямой тест Кумбса (для поиска антител) и кровь и резус-тип (для сравнения несовместимости групп крови).
Другие тесты в зависимости от клинической ситуации могут включать тест APT, оценку сепсиса, скрининг на дефицит глюкозо-6-фосфата, электрофорез гемоглобина, протромбиновое время, частичное тромбопластиновое время и тестирование функции щитовидной железы.

Лечение гипербилирубинемии может быть необходимо для предотвращения ядерной желтухи или окрашивания базальных ганглиев, гиппокампа и субталамического ядра мозга. Это, в свою очередь, вызывает повреждение центральной нервной системы с признаками гипер- и гипотонии, судорог, аномальных глубоких рефлексов сухожилий и других рефлексов, задержки развития, дефицита черепных нервов и двигательных аномалий.
Уровень билирубина для начала лечения зависит от срока беременности, хронологического возраста в часах / днях, уровня общего билирубина и других факторов риска, таких как ацидоз, асфиксия, гипоальбуминемия (& lt; 3.0 г / дл), дефицит глюкозо-6-фосфата, изоиммунная гемолитическая болезнь, летаргия, сепсис и нестабильность температуры.
Младенцы с меньшим весом также подвержены повышенному риску гипербилирубинемии, требующей лечения.
Чаще всего для лечения применяется фототерапия. После начала фототерапии общий билирубин проверяется в течение 4-6 часов на предмет снижения на 1-2 мг / дл (при этом общее количество всегда остается ниже порога для обменного переливания). Иногда необходимы обменные переливания крови, если фототерапия не дает результатов, или даже перед пробной фототерапией, если билирубин очень высок.

Номограммы, которые помогают определить риск гипербилирубинемии и возможное лечение (фототерапия или обменное переливание крови), доступны в Американской академии педиатрии (см. , чтобы узнать больше, ниже).

Конъюгированная гипербилирубинемия определяется как уровень прямого билирубина> 2,0 мг / дл или> 10% от общего билирубина сыворотки.

Learning Point
Причины неконъюгированной гипербилирубинемии включают:

  • Преходящая желтуха
    • Нормальная физиологическая желтуха
    • Желтуха при кормлении грудью (обычно возникает в первую неделю жизни)
    • Желтуха грудного молока (обычно возникает на 2-3 неделе жизни)
    • Реабсорбция внесосудистой крови — тяжелая форма головы или кефалогематома
    • Полицитемия — переливание крови от одного к другому
  • Проблемы с желудочно-кишечным трактом
    • Повышенное энтерогепатическое кровообращение вследствие кишечной непроходимости
      • Муковисцидоз
      • Болезнь Гиршпрунга
      • Атрезия подвздошной кишки
      • Стеноз привратника
      • Другие причины кишечной непроходимости
    • Нарушения обмена билирубина
      • Синдром Криглера-Наджара
      • Синдром Гилберта
      • Гипотиреоз
      • Гипоксия
      • Синдром Люси-Дрисколла
  • Гематологические проблемы
    • ABO несовместимость
    • Rh несовместимость
    • Нарушения свертывания крови
    • Аутоиммунное заболевание
    • Гемоглобинопатии
    • Микроангиопатии
    • Дефекты ферментов эритроцитов — дефицит глюкозо-6-фосфата, дефицит пируваткиназы
    • Дефекты мембраны эритроцитов — сфероцитоз, эллиптоцитоз
  • Разное
    • Ацидоз
    • Обезвоживание
    • Гипоальбуминемия
    • Младенец от матери-диабетика
    • Лекарства
    • Сепсис
    • Проглоченная материнская кровь

Вопросы для дальнейшего обсуждения
1.Каковы преимущества и недостатки использования чрескожного билиметра для измерения уровня билирубина?
2. Что такое дифференциальный диагноз конъюгированной гипербилирубинемии?
3. Когда добавление грудного молока, смеси или внутривенных жидкостей показано как часть лечения гипербилирубинемии?

Связанные дела

Чтобы узнать больше
Чтобы просмотреть педиатрические обзорные статьи по этой теме за последний год, посетите PubMed.

Информационные рецепты для пациентов можно найти в MedlinePlus по теме «Желтуха» и в разделе «Общие вопросы педиатрии, быстрые ответы» по этой теме: Желтуха.

Чтобы просмотреть текущие новостные статьи по этой теме, проверьте Новости Google.

Для просмотра изображений, относящихся к этой теме, проверьте Google Images.

Бакерман П., Штраусбаух П. Азбука интерпретативных лабораторных данных Бакермана. 4-е редактирование. Интерпретирующие лабораторные данные, Скоттсдейл, Аризона. 2002. С. 92-94.

Rudolph CD, et.al. Педиатрия Рудольфа. 21-е изд. Макгроу-Хилл, Нью-Йорк, штат Нью-Йорк. 2003: 164-169.

Руководство по клинической практике Американской академии педиатрии. Ведение гипербилирубинемии у новорожденных в возрасте 35 и более недель беременности.Педиатрия 2004: 114; 297-316. Доступно в Интернете по адресу: http://aappolicy.aappublications.org/cgi/content/full/pediatrics;114/1/297 (от июля 2004 г., процитировано 25 февраля 2008 г.).

Робертсон Дж., Шилкофски Н. Справочник Харриет Лейн. 17-е. Редактировать. Публикации Мосби: Сент-Луис. 2005: 314-317, 467-470.

Компетенции ACGME, отмеченные в деле

  • Уход за пациентами
    1. При общении с пациентами и их семьями медицинский работник эффективно общается и демонстрирует заботливое и уважительное поведение.
    2. Собирается важная и точная информация о пациентах.
    3. Принимаются обоснованные решения о диагностических и терапевтических вмешательствах, основанные на информации и предпочтениях пациентов, последних научных данных и клинических суждениях.
    4. Планы ведения пациентов разрабатываются и выполняются.
    7. Все медицинские и инвазивные процедуры, которые считаются необходимыми для данной области практики, выполняются грамотно.
    8. Предоставляются медицинские услуги, направленные на предотвращение проблем со здоровьем или сохранение здоровья.
  • Медицинские знания
    10. Демонстрируется исследовательский и аналитический подход к клинической ситуации.
    11. Основные и клинически поддерживающие науки, соответствующие их дисциплине, известны и применяются.
  • Обучение и совершенствование на основе практики
    13. Информация о других группах пациентов, особенно о большей популяции, из которой взят этот пациент, собирается и используется.

    Демонстрируется чуткость и отзывчивость к культуре, возрасту, полу и инвалидности пациентов.

  • Системная практика
    24. Практикуется рентабельная медицинская помощь и распределение ресурсов, не ставящие под угрозу качество помощи.

    Автор
    Донна М. Д’Алессандро, доктор медицины
    Профессор педиатрии, Детская больница Университета Айовы

    Дата
    21 апреля 2008 г.

  • Гипербилирубинемия у новорожденного | Сидарс-Синай

    Не то, что вы ищете?

    Что такое гипербилирубинемия у новорожденного?

    Гипербилирубинемия возникает, когда: в крови вашего ребенка слишком много билирубина.

    Билирубин образуется при расщеплении красных кровяных телец. Поначалу младенцам сложно избавиться от билирубина. Он может накапливаться в их крови, тканях и жидкостях.

    Билирубин имеет цвет. Из-за этого кожа, глаза и другие ткани ребенка становятся желтыми (желтуха). Желтуха может впервые появиться при рождении ребенка. Или он также может появиться в любое время после рождения.

    Что вызывает гипербилирубинемию у новорожденного?

    Во время беременности плацента удаляет билирубин из крови ребенка.Когда ребенок рождается, его печень берет на себя эту работу. У вашего ребенка может быть слишком много билирубина по многим причинам.

    Желтуха физиологическая

    В течение первых нескольких дней жизни младенцы не могут избавиться от большого количества билирубина. Этот нормальный тип желтухи возникает как реакция на снижение способности ребенка выводить билирубин. Но сначала может быть трудно сказать, вызвана ли желтуха другой проблемой.

    Желтуха, недостаточность грудного вскармливания

    Некоторые дети не кормят грудью хорошо сначала.Это вызывает желтуху при отказе от грудного вскармливания. Плохое питание делает ваш ребенок обезвожен. Это также заставляет вашего ребенка меньше мочиться. Это делает билирубин накапливаются в теле вашего ребенка. Младенцы, родившиеся на сроке от 34 до 36 недель беременности, считаются с большей вероятностью получить эту проблему. Эти дети часто не обладают координацией и силы хорошо кормить грудью. Но это состояние также часто встречается в ранних сроках. новорожденные (от 37 до 38 недель). Это также может произойти с любыми новорожденными, у которых был трудный старт, особенно если они были разлучены с матерью и не могли кормить часто.Обычно становится лучше, когда ребенок учится хорошо кормить грудью.

    Желтуха грудного молока

    Около 2% детей, находящихся на грудном вскармливании, заболевают желтухой. Это происходит позже, в первую неделю жизни. Он достигает пика примерно в 2-недельном возрасте. Это может длиться от 3 до 12 недель. Это не опасно, но могут потребоваться тесты для других опасных проблем. Эта проблема может быть вызвана веществом в грудном молоке.Это вещество может увеличить количество билирубина, которое может реабсорбировать организм ребенка.

    Желтуха от гемолиза

    Если у вашего ребенка резус-инфекция (гемолитическая болезнь новорожденного из-за группы крови, отличной от группы крови матери), он или она может получить этот тип желтухи. Эта проблема также может быть связана с слишком большим количеством эритроцитов или редкими проблемами, при которых эритроциты более хрупкие, чем обычно.Гемолиз — это процесс, при котором красные кровяные тельца разрушаются и выделяют билирубин.

    Желтуха, вызванная нарушением функции печени

    Желтуха может возникнуть, если печень вашего ребенка не работает. Это может быть из-за инфекции или других факторов. Печень — это часть тела, наиболее ответственная за избавление от билирубина. Проблема с печенью может вызвать повышение уровня билирубина.

    Какие новорожденные подвержены риску гипербилирубинемии?

    Около 60% доношенных новорожденных заболевают желтухой. Так же поступают 80% недоношенных детей. Дети, рожденные от матерей с диабетом или резус-фактором, чаще страдают этим заболеванием.

    Каковы симптомы гипербилирубинемии у новорожденного?

    Симптомы могут проявляться у каждого ребенка по-разному.Они могут включать:

    • Пожелтение кожи и белков глаз вашего ребенка. Это часто начинается на лице ребенка и спускается вниз по его или ее телу.
    • Плохое питание
    • Недостаток энергии

    Симптомы этой проблемы со здоровьем могут быть похожи на симптомы других состояний. Убедитесь, что ваш ребенок посещает врача для диагностики.

    Как диагностируется гипербилирубинемия у новорожденного?

    Время, когда у вашего ребенка впервые начинается желтуха, имеет значение.Это может помочь его или ее лечащему врачу поставить диагноз.

    • Первые 24 часы. Этот тип желтухи часто бывает серьезным. Ваш ребенок, скорее всего, нужно лечение немедленно.
    • Секунда или третий день. Это часто физиологическая желтуха. Иногда это может быть более серьезный вид желтухи. Важно быть уверенным, что ребенок насытится. молоко в этот момент.
    • В сторону конец первой недели. Этот тип желтухи может быть вызван грудным молоком. желтуха, но может быть вызвана инфекцией или другими редкими серьезными проблемами.
    • В вторая неделя. Это часто вызвано желтухой грудного молока, но может быть вызвано редкими проблемами с печенью.

    Лечащий врач вашего ребенка могут сделать эти анализы для подтверждения диагноза:

    • Прямой и непрямой билирубин уровни. Эти уровни показывают, связан ли билирубин с другими веществами вашим печень ребенка. Нормальная физиологическая желтуха имеет непрямой билирубин. Желтуха из-за более серьезные проблемы могут иметь высокий уровень билирубина любого типа.
    • Количество эритроцитов
    • Группа крови и тестирование на несовместимость по резус-фактору (проба Кумба)

    Как лечится гипербилирубинемия у новорожденного?

    Лечение будет зависеть от симптомов, возраста и общего состояния вашего ребенка.Это также будет зависеть от степени тяжести состояния.

    Фототерапия

    Билирубин поглощает свет. Высокий уровень билирубина часто снижается, когда ребенка освещают специальными лампами синего спектра. Это называется фототерапией. Ваш ребенок может получать это лечение днем ​​и ночью. Чтобы он заработал, может потребоваться несколько часов. Во время светового лечения глаз вашего ребенка будет защищен. Лечащий врач вашего ребенка проверит температуру вашего ребенка.Он или она также проверит уровень билирубина у вашего ребенка. Это покажет, работает ли фототерапия.

    Волоконно-оптическое одеяло

    Волоконно-оптическое одеяло — еще один вид фототерапии. Одеяло обычно кладут под ребенка. Его можно использовать отдельно или с обычной фототерапией.

    Обменное переливание крови

    Эта процедура удаляет кровь вашего ребенка с высоким уровнем билирубина.Он заменяет его свежей кровью с нормальным уровнем билирубина. Это увеличивает количество красных кровяных телец вашего ребенка. Это также снижает уровень билирубина у него. Во время процедуры ваш ребенок будет переключаться между сдачей и приемом небольшого количества крови. Это будет сделано через вену или артерию в пуповине ребенка. Это делается только в отделении интенсивной терапии, когда уровень билирубина чрезвычайно высок. Вашему ребенку может потребоваться повторная процедура, если у него или ее уровень билирубина остается высоким.

    Кормление грудным молоком

    Американская академия педиатрии рекомендует продолжать кормить грудью ребенка с желтухой. Если ваш ребенок не получает достаточно молока от груди, вам может потребоваться добавить молоко с сцеживанием или смесью.

    Лечение любой первопричины состояния

    Это может включать лечение инфекции.В очень редких случаях может потребоваться пересадка печени.

    Какие возможные осложнения гипербилирубинемии у новорожденный?

    Высокий уровень билирубина может попасть в мозг вашего ребенка. Это может вызвать судороги и повреждение мозга. Это называется ядерной желтухой.

    Что я могу сделать, чтобы предотвратить гипербилирубинемию у моего новорожденного?

    Это состояние невозможно предотвратить, за исключением желтухи, связанной с нарушением грудного вскармливания.Кормление следует начинать в течение первого часа жизни и продолжать не реже, чем каждые 2 или 3 часа, или раньше, если ребенок проявляет признаки желания есть. Чем более недоношенным ребенок, тем больше вероятность, что ему или ей вначале понадобится добавка сцеженного молока или смеси. Для всех младенцев ключевым моментом является раннее выявление желтухи и немедленное лечение. Это может остановить повышение уровня билирубина вашего ребенка до опасного уровня.

    Основные сведения о гипербилирубинемии у новорожденных

    • Гипербилирубинемия возникает, когда в крови вашего ребенка слишком много билирубина.
    • Около 60% доношенных и 80% недоношенных детей заболевают желтухой.
    • Самый частый симптом — пожелтение кожи вашего ребенка и белков его глаз.
    • Время, когда у вашего ребенка впервые начинается желтуха, имеет значение. Это может помочь врачу поставить диагноз.
    • Убедитесь, что вы кормите ребенка рано и часто.
    • Раннее выявление желтухи и немедленное лечение являются ключевыми факторами.Это может предотвратить повышение уровня билирубина вашего ребенка до опасного уровня.

    Следующие шаги

    Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения лечащего врача вашего ребенка:

    • Название теста или процедуры
    • Причина, по которой ваш ребенок проходит тест или процедуру
    • Каких результатов ожидать и что они означают
    • Риски и преимущества теста или процедуры
    • Когда и где вашему ребенку предстоит пройти тест или процедуру
    • Кто будет проводить процедуру и какова квалификация этого человека
    • Что бы произошло, если бы ваш ребенок не прошел тест или процедуру
    • Любые альтернативные тесты или процедуры, о которых можно подумать
    • Когда и как вы получите результаты
    • Кому звонить после теста или процедуры, если у вас есть вопросы или у вашего ребенка проблемы
    • Сколько вам придется заплатить за тест или процедуру
    Не то, что вы ищете?

    случаев крайней неонатальной гипербилирубинемии и ядерной желтухи у детей и соблюдение национальных рекомендаций по скринингу, диагностике и лечению в Швеции | Руководящие принципы | Открытие сети JAMA

    Ключевые моменты español 中文 (китайский)

    Вопрос Какова частота опасной неонатальной гипербилирубинемии и существует ли связь между качеством неонатальной помощи и ядерной желтухой?

    Выводы В этом популяционном когортном исследовании 992378 живорожденных детей в Швеции с 2008 по 2016 год 67 новорожденных подверглись воздействию билирубина в сыворотке с уровнями 30 мг / дл (510 мкмоль / л) или выше, у 13 из которых развилась ядерная желтуха.Анализ первопричин показал, что 11 из этих 13 случаев ядерной желтухи (85%) можно было избежать, поскольку они были связаны с неоптимальным скринингом, диагностикой или лечением.

    Значение Ядерная желтуха, наблюдаемая в условиях высоких ресурсов, была связана с несоблюдением рекомендаций передовой практики и, таким образом, могла быть предотвращена у большинства младенцев.

    Важность Неонатальная гипербилирубинемия может вызвать пожизненное нарушение развития нервной системы (ядерную желтуху) даже в условиях высоких ресурсов.Лучшее понимание заболеваемости и процессов, приводящих к ядерной желтухе, может помочь в разработке профилактических мер.

    Цели Определить частоту возникновения опасной гипербилирубинемии и ядерной желтухи среди новорожденных, родившихся в ближайшем будущем и доношенных, и оценить приверженность специалистов здравоохранения лучшим практикам.

    Дизайн, обстановка и участники В этом популяционном общенациональном когортном исследовании использовались проспективно собранные данные о самом высоком уровне билирубина в сыворотке для всех младенцев, родившихся живыми на сроке 35 недель или более и поступивших в неонатальную помощь во всех 46 родильных отделениях и 37 неонатальных отделениях в Швеции с 2008 по 2016 год.Медицинские карты новорожденных с опасной гипербилирубинемией были оценены на предмет передовых методов неонатальной медицины и для диагностики ядерной желтухи в возрасте до 2 лет. Анализ данных проводился в период с сентября 2017 года по февраль 2018 года.

    Экспозиции Экстремальная (уровни билирубина в сыворотке 25,0–29,9 мг / дл [425–509 мкмоль / л]) и опасная (уровни билирубина в сыворотке ≥30,0 мг / дл [≥510 мкмоль / л]) неонатальная гипербилирубинемия.

    Основные результаты и мероприятия Первичным исходом была ядерная желтуха, определяемая как опасная неонатальная гипербилирубинемия с последующим церебральным параличом, нейросенсорной тугоухостью, параличом взгляда или задержкой развития нервной системы.Вторичными результатами были соблюдение медицинскими работниками национальных рекомендаций с использованием заранее определенного протокола с 10 ключевыми показателями эффективности для диагностики и лечения, а также оценка того, можно ли было избежать связанного с билирубином повреждения мозга.

    Результаты Среди 992378 живорожденных (958051 доношенных и 34327 недоношенных) у 494 (320 мальчиков; средний [SD] вес при рождении, 3505 [527] г) развилась крайняя гипербилирубинемия (50 на 100000 младенцев), 6.У 8 на 100000 младенцев развилась опасная гипербилирубинемия, а у 1,3 на 100000 младенцев развилась ядерная желтуха. Среди 13 детей, у которых развилась ядерная желтуха, травма головного мозга была оценена как потенциально предотвратимая для 11 детей на основании наличия 1 или нескольких из следующих возможных причин: несвоевременное или отсутствие скрининга билирубина перед выпиской (n = 6), неправильная интерпретация значений билирубина (n = 2), несвоевременное или отсроченное начало лечения интенсивной фототерапией (n = 1), несвоевременное или отсутствие лечения обменным переливанием крови (n = 6) или отсутствие повторных обменных переливаний, несмотря на показания (n = 1).

    Выводы и значимость Опасная гипербилирубинемия у недоношенных или доношенных новорожденных все еще встречается в Швеции и была связана с повреждением головного мозга у 13 случаев на миллион рождений. В большинстве этих случаев было выявлено несоблюдение профессиональными медицинскими работниками передовых практик, что позволяет предположить, что значительной части этих случаев можно было бы избежать.

    Неонатальная гипербилирубинемия является основной причиной нарушения психического развития на протяжении всей жизни. 1 При наличии эффективных инструментов для оценки и профилактики риска 2 -4 , а также для диагностики и лечения 5 -8 разрушительная гипербилирубинемия новорожденных должна быть предотвратимым состоянием. Однако ядерная желтуха возникает в условиях высоких ресурсов, несмотря на научно обоснованные рекомендации 5 , 9 и при том, что можно считать оптимальными условиями. 10 -12 Следовательно, необходимо более глубокое понимание процессов, ведущих к возникновению ядерной желтухи.

    Существует несколько популяционных исследований (из Дании, Соединенного Королевства, Соединенных Штатов и Канады) частоты случаев крайней неонатальной гипербилирубинемии и ядерной желтухи. 12 -17 В предыдущих исследованиях сообщалось о диагнозах, связанных с ядерной желтухой, таких как гемолитические или негемолитические заболевания, 11 , 15 уровни билирубина, 14 , 18 и анализ первопричин, 19 , но есть Насколько нам известно, ранее не было исследований гипербилирубинемии, приводящей к ядерной желтухе, с использованием популяционной эпидемиологии для определения показателей заболеваемости с анализом соблюдения руководящих принципов передовой практики.

    В 2008 году в Швеции были выпущены национальные рекомендации по неонатальной гипербилирубинемии. В то же время Шведский регистр качества новорожденных (SNQ) начал сбор информации о максимальных уровнях билирубина в сыворотке для всех младенцев, поступивших в неонатальную помощь. Используя эти источники информации и Шведский медицинский регистр рождений (MBR), настоящее исследование было направлено на определение показателей заболеваемости экстремальной и опасной неонатальной гипербилирубинемией среди почти 1000000 доношенных и недоношенных новорожденных, факторов риска и причин возникновения опасная неонатальная гипербилирубинемия и степень развития ядерной желтухи.Кроме того, настоящее исследование также направлено на проверку медицинских карт всех новорожденных с опасной гипербилирубинемией на соответствие национальным стандартам и определение степени, в которой можно было бы избежать ядерной желтухи. Наконец, мы собрали информацию о доле семей, пострадавших от ядерной желтухи, которые подали заявление и получили финансовую компенсацию от Шведского страхования пациентов.

    Это было общенациональное популяционное когортное исследование.Полная популяция включала всех живорожденных детей, родившихся в ближайшее время или в срок (≥35 недель беременности) в Швеции в течение периода исследования с 2008 по 2016 год. Когорта состояла из всех новорожденных с крайней гипербилирубинемией, определяемой как максимальный общий билирубин в сыворотке. уровень от 25,0 до 29,9 мг / дл (425-509 мкмоль / л). Подвыборка когорты состояла из всех новорожденных с опасной гипербилирубинемией, определяемой как уровень билирубина в сыворотке 30 мг / дл (510 мкмоль / л) или выше. В этой подвыборке была проведена проверка медицинских карт с использованием заранее определенного протокола (представленного ниже) для анализа первопричин и оценки качества помощи.Уровни билирубина, используемые для оценки риска и лечения в Швеции с 2008 года, представлены на электронном рисунке в Приложении. Этическое одобрение для этого исследования было получено от Регионального совета по этике в Стокгольме, Швеция. Информированное согласие пациента не было получено, поскольку Региональный совет по этике предоставил отказ от необходимости получения такого согласия. Настоящий отчет соответствует Руководству по отчетности по усилению отчетности наблюдательных исследований в эпидемиологии (STROBE) для когортных исследований, исследований типа случай-контроль и перекрестных исследований, версия 4, октябрь / ноябрь 2007 г.

    Медицинские карты проверялись до возраста максимум 2 лет для всех детей, которые подвергались воздействию билирубина с уровнями 30 мг / дл (510 мкмоль / л) или выше в неонатальный период. Острая билирубиновая энцефалопатия была определена как опасная неонатальная гипербилирубинемия в сочетании с такими симптомами, как апноэ, судороги, летаргия, раздражительность, гипотоничность, гипертонус, трудности с кормлением или гипертермия. Kernicterus был определен как опасная неонатальная гипербилирубинемия, связанная с позже задокументированным церебральным параличом, глухотой, параличом взгляда или задержкой развития нервной системы.

    Шведский MBR использовался для оценки количества рождений в период исследования. MBR также содержит коды Международной классификации болезней, десятая редакция ( ICD-10 ) для диагностики новорожденных. Мы использовали эту информацию для предоставления личных идентификационных номеров для отслеживания медицинских карт пациентов, зарегистрированных с диагнозом ядерная желтуха ( ICD-10, , код P57) в предыдущем исследовании, проведенном с 1999 по 2012 год. 4

    SNQ содержит информацию о максимальных уровнях билирубина в сыворотке крови, начиная с 2008 года. Мы использовали этот регистр для выявления всех новорожденных с тяжелой и опасной гипербилирубинемией. Наконец, мы извлекли все файлы требований в базе данных Национального страхования пациентов Швеции, содержащие коды ICD-10 для неонатальной гипербилирубинемии.

    Персональные идентификационные номера, полученные из регистров MBR и SNQ, использовались для доступа к медицинским записям больничных баз данных и окружных архивов.Записи о матери и ребенке были тщательно изучены в соответствии с заранее определенным протоколом двумя из нас (J.A. и M.N.).

    Сначала мы проверили, нет ли ошибочной классификации максимального уровня билирубина и срока беременности. Мы обнаружили, что большинство младенцев, зарегистрированных в шведской MBR с кодом ICD-10 P57 (kernicterus), были классифицированы неправильно; 35 из 42 новорожденных лечились от неонатальной гипербилирубинемии, но ни у одного новорожденного не было уровня билирубина выше 25 мг / дл (425 мкмоль / л), и ни у одного ребенка не развилась ядерная желтуха.Двое младенцев, которым был поставлен диагноз ядерная желтуха в MBR, родились до 35 недель беременности, и в 5 случаях медицинские записи не были отслежены или недоступны. За пределами неонатального периода в MBR нет информации. Соответственно, все случаи в MBR были исключены из настоящего исследования. Два ребенка из регистра SNQ также были неправильно классифицированы и исключены (1 с максимальным уровнем билирубина ниже 25 мг / дл [425 мкмоль / л], а другой ребенок со сроком беременности <35 недель).

    Во-вторых, мы перечислили перинатальные характеристики, факторы риска и диагнозы для младенцев с опасной неонатальной гипербилирубинемией. 18 предопределенных факторов риска включали в себя семейный анамнез гемолитической болезни, страну происхождения матери (Юго-Восточная Азия, которая была определена как родившаяся в Пакистане, Индии, Китае или странах к юго-востоку от этих 3 или другой стране происхождения), паритет ( первородящие или многоплодные), избыточный вес или ожирение матери (определяется как наличие индекса массы тела> 25 [рассчитывается как вес в килограммах, разделенный на рост в квадратных метрах]), материнский диабет (прегестационный или гестационный), группа крови матери O или резус-отрицательный, старшие братья и сестры, получавшие лечение по поводу неонатальной гипербилирубинемии, подозреваемой или подтвержденной изоиммунизации до рождения, гестационного возраста от 35 до 38 недель, младенческого пола мужского пола, малого или большого для гестационного возраста, ранней неонатальной потери веса более 10% или задокументированного позднего начала грудного вскармливания. 4 , 5 Основные или способствующие диагнозы и состояния были классифицированы как гемолитические или негемолитические, как указано в медицинских записях. Все новорожденные с опасной гипербилирубинемией были обследованы на изоиммунизацию. В случаях без диагноза изоиммунизации оценка других гемолитических заболеваний (таких как дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы [G6PD]), метаболических заболеваний, заболеваний печени или инфекций была стандартной процедурой, но соблюдение этой рекомендации не изучалось.

    На третьем этапе мы определили 10 ключевых показателей эффективности из национальных 20 и международных 5 руководств, из которых 7 были связаны со скринингом и диагностикой неонатальной гипербилирубинемии, а 3 — с лечением. На основе этих показателей мы установили заранее определенные критерии наилучшей практики лечения неонатальной гипербилирубинемии и применили этот протокол к нашему обзору медицинских карт. На основе соблюдения этих передовых методов и классификации Национального совета здравоохранения и социального обеспечения Швеции, 21 , мы охарактеризовали случаи ядерной желтухи как неизбежные, потенциально неизбежные, потенциально предотвратимые (определяемые как преобладающая вероятность ≥51% для травмы, которых можно избежать), или которых можно избежать (определяемая как преобладающая вероятность ≥75% травм, которых можно избежать), при условии, что были применены наилучшие доступные знания.Эта классификация упоминается в Шведском законе о безопасности пациентов (глава 2, раздел 6), и выбранные здесь пороговые значения вероятности используются медицинскими консультантами Шведского страхования пациентов (нижнее пороговое значение) и в юридической практике (более высокое пороговое значение) при рассмотрении претензий от семьи.

    Наконец, мы определили долю случаев ядерной желтухи, по которым была подана финансовая компенсация, предоставленная Шведским страхованием пациентов.

    Анализ данных проводился с сентября 2017 г. по февраль 2018 г.Данные представлены в виде числа и пропорций (проценты или коэффициенты на 100000 живорождений), среднего (стандартное отклонение или 95% доверительный интервал) или как медианы (диапазон) значений. Мы использовали тесты t , чтобы сравнить максимальные уровни билирубина у младенцев с опасной гипербилирубинемией, у которых развилась ядерная желтуха, и у детей, у которых этого не было. Двусторонний P <0,05 считался статистически значимым. Анализы проводились с использованием IBM SPSS, версия 23 (SPSS Inc).

    В период исследования было 992378 живорожденных, из которых 958051 родились доношенными и 34327 родились на сроках от 35 до 36 недель гестации.Среди них 494 младенца (320 мальчиков; средний [SD] вес при рождении, 3505 [527] г) были зарегистрированы в SNQ с крайней гипербилирубинемией (уровень билирубина в сыворотке крови 25,0–29,9 мг / дл или 425–509 мкмоль / л). что соответствует уровню заболеваемости 50 на 100000 младенцев. У 67 младенцев (49 мальчиков, средний [SD] вес при рождении, 3540 [547] г) максимальный уровень билирубина в сыворотке составлял 30 мг / дл (510 мкмоль / л) или выше, что соответствует уровню заболеваемости 6,8 на 100000. младенцы. Отдельные характеристики матери и ребенка с уровнями билирубина в сыворотке новорожденных 30 мг / дл (510 мкмоль / л) или выше представлены в таблице 1.Несмотря на недавно выпущенные национальные руководства в начале периода исследования, ежегодное количество младенцев с опасной гипербилирубинемией, по-видимому, увеличивалось в течение периода исследования (рисунок). Самый высокий зарегистрированный уровень билирубина в сыворотке был 50 мг / дл (847 мкмоль / л).

    Среди младенцев с опасной гипербилирубинемией наиболее распространенными факторами риска были мужской пол (49 из 67 [73%]), группа крови матери O или резус-отрицательная (40 из 67 [60%]) или гестационный возраст от 35 до 38 недель ( 42 из 67 [63%]).Среднее (диапазон) количество факторов риска гипербилирубинемии у каждого младенца составляло 4 (1-10).

    В Швеции 1,9% всех доношенных детей получают лечение от негемолитической гипербилирубинемии, а 0,6% — от гемолитической гипербилирубинемии. 3 , 4 Принятие ранее разработанного алгоритма оценки риска негемолитической неонатальной гипербилирубинемии, основанного на нескольких материнских и акушерских факторах риска, 4 29 из 67 младенцев (43%) могли быть классифицированы при рождении как имеющие высокий От (> 10%) до очень высокого (5-10%) риска, 28 из 67 младенцев (42%) относятся к группе умеренного риска (> 1%, но <5%) и 10 из 67 младенцев (15%) относятся к группе низкого риска (<1%) при рождении развивается гипербилирубинемия, требующая лечения.

    Основные диагнозы и состояния

    Гемолитическая болезнь была диагностирована у 33 из 67 младенцев (49%) с опасной гипербилирубинемией (уровень билирубина в сыворотке ≥30 мг / дл [≥510 мкмоль / л]). Наиболее частым основным диагнозом была изоиммунизация ABO, в то время как ни один ребенок, подвергшийся опасной гипербилирубинемии, не мог быть отнесен к изоиммунизации Rh.Все случаи изоиммунизации ABO имели положительный результат теста Кумбса. Документированная гематома была наиболее частым заболеванием среди младенцев с негемолитической гипербилирубинемией. В 18 из 67 случаев опасной гипербилирубинемии (27%) во время анализа истории болезни не было обнаружено основного заболевания или сопутствующего медицинского фактора (таблица 2).

    Билирубиновая энцефалопатия и ядохимикат

    Среди младенцев с уровнем билирубина в сыворотке 30 мг / дл (510 мкмоль / л) или выше 28 из 67 (42%) имели 1 или более симптомов острой билирубиновой энцефалопатии, зафиксированных в их медицинских записях.У 13 младенцев — все с признаками острой энцефалопатии и с уровнем билирубина в сыворотке от 30 до 45 мг / дл (517-765 мкмоль / л) — развивалась ядерная желтуха (частота встречаемости 1,3; 95% ДИ 0,6-2,0 на 100000). Максимальный уровень билирубина среди тех, у кого возникла ядерная желтуха, был выше, чем у младенцев, у которых не развивалась ядерная желтуха (средний [SD], 36,0 [4,6] мг / дл или 608 [79] мкмоль / л по сравнению с 32,0 [3,2] мг / дл или 551 [54] мкмоль / л; P = 0,01).

    Соблюдение передовых практик

    Путем аудита медицинских карт 67 младенцев с опасными уровнями билирубина с использованием заранее определенных показателей эффективности мы обнаружили, что большая часть младенцев была выписана из больницы раньше срока без определения уровня билирубина перед выпиской (например, у 15 из 19 младенцев [79%] ], выписанных из больницы <24 часов после рождения), и что несвоевременное или полное отсутствие обменного переливания крови было обычным явлением (например, задержка> 12 часов или отсутствие обмена у 19 из 28 младенцев [68%]) (Таблица 3).

    Среди 13 детей с окончательным диагнозом ядерная желтуха травма головного мозга была оценена как потенциально предотвратимая для 6 и предотвращаемая для 5 на основании 1 или нескольких из следующих критериев: несвоевременное или отсутствие скрининга уровня билирубина (n = 6), неправильная интерпретация билирубина значения (n = 2), несвоевременное или отсроченное начало лечения интенсивной фототерапией (n = 1), несвоевременное или отсроченное или отсутствие лечения с помощью обменного переливания крови (n = 6), или отсутствие повторных обменных переливаний, несмотря на показания (n = 1) .

    Kernicterus был оценен как потенциально неизбежный только у 1 младенца (слегка недоношенный ребенок с трисомией 21) и как неизбежный только у 1 младенца (доношенный новорожденный без каких-либо факторов риска, который прошел скрининг и наблюдение в соответствии с национальными стандартами, но был повторно госпитализирован из дома. с крайней гипербилирубинемией и, в конечном итоге, диагностирован дефицит G6PD).

    В течение периода исследования 6 из 13 семей, пострадавших от ядерной желтухи, подали заявление и получили финансовую компенсацию от Шведского национального страхования пациентов.Помимо этих младенцев, все из которых также были включены в регистр SNQ, еще один младенец, которому был поставлен диагноз неонатальной гипербилирубинемии, был обнаружен в базе данных Шведского национального страхования пациентов.

    Три наиболее клинически значимых и важных наблюдения этого исследования заключались в том, что (1) опасная гипербилирубинемия и ядерная желтуха среди новорожденных в ближайшем будущем все еще имеют место и, возможно, даже увеличиваются в Швеции; (2) почти половина новорожденных, у которых развиваются опасные уровни билирубина, можно было бы идентифицировать без анализа крови как имеющих высокий или очень высокий риск гипербилирубинемии уже при рождении; и (3) среди тех, у кого возникла ядерная желтуха, 85% случаев, скорее всего, можно было избежать, потому что они были связаны с несоблюдением передовых методов и некачественным уходом.

    Уровень заболеваемости ядерной желтухой (1,3 на 100 000 рождений), обнаруженный в настоящем исследовании, оказался немного выше, чем в других популяционных исследованиях в условиях высоких ресурсов. Сообщается, что в Канаде, Калифорнии и Дании уровень заболеваемости ядерной желтушкой составляет от 0,5 до 1 на 100000 рождений, 13 , 15 , 17 , 22 -24 , тогда как в Норвегии уровень заболеваемости оценивается ниже 0,5 на 100 000 рождений. 25 Частота возникновения опасной неонатальной гипербилирубинемии (≥30 мг / дл или ≥510 мкмоль / л) в нашем исследовании составила 6,8 на 100000 рождений, что согласуется с отчетами из других европейских стран и США, варьирующимися от От 7 до 45 на 100 000 рождений. 16 , 26 -28 Гораздо более высокие показатели (1500–3000 на 100000 рождений) наблюдались в азиатских странах с низким и средним уровнем дохода. 12 , 29 , 30

    На основании нескольких легко доступных материнских и акушерских факторов риска 4 от высокого до очень высокого риска гипербилирубинемии, требующей лечения, можно было ожидать при рождении почти у половины новорожденных с опасным уровнем билирубина.Хотя это может быть клинически полезной информацией, потребуется сбор дополнительных данных о специфичности, прежде чем можно будет рассчитать истинную прогностическую ценность этого инструмента для определения факторов риска. Кроме того, с помощью этого алгоритма нельзя определить тяжесть гипербилирубинемии по результатам высокого или очень высокого риска; такие исходы риска просто предлагают раннее предупреждение, которое может быть полезно при планировании сроков тестирования на билирубин и последующего наблюдения.

    Как и ожидалось, в настоящем исследовании было обнаружено, что диагноз гемолитической болезни (изоиммунизация ABO или дефицит G6PD) является основным фактором, способствующим опасной гипербилирубинемии.Открытие того, что у каждого четвертого ребенка, у которого развивается опасная гипербилирубинемия, не было основного заболевания или состояния, было более удивительным и показывает, что очевидно здоровые младенцы также могут быть затронуты. 31 , 32 Наше открытие также может указывать на недостатки в расследовании основных причин.

    В настоящем исследовании у каждого пятого ребенка с опасной гипербилирубинемией развилась ядерная желтуха, и более половины этих случаев были связаны с отсутствием скрининга и диагностики.Мы можем только строить догадки относительно объяснений этих нежелательных явлений, таких как незнание национальных руководств или конкретных пунктов в них, непринятие рекомендаций, основанных на ограничениях в доказательствах, или ограниченности времени и ограниченных кадровых ресурсов. Возможно, также важно то, что цифровые записи в родильных домах Швеции включают только ограничения на фототерапию и обменное переливание крови в часовых медицинских картах билирубина для новорожденных, не раскрывая зоны риска и средства принятия решений по мониторингу и последующему наблюдению при различных уровнях билирубина, которые приведены в национальные руководящие принципы от 2008 г.Цифровые средства защиты, такие как те, которые используются в других странах, могут стать одним из путей продвижения вперед, особенно если они будут интегрированы в существующую систему медицинских записей и станут доступными для родителей.

    Еще одним неправильным лечением опасной гипербилирубинемии, которое выявило наше исследование, было несвоевременное или даже отсутствие обменного переливания крови, несмотря на уровни сывороточного билирубина 30 мг / дл (510 мкмоль / л) или выше и симптомы острой билирубиновой энцефалопатии. С момента внедрения успешной программы профилактики и дородового лечения резус-гемолитической болезни обменные переливания крови в Швеции выполнялись реже (средний показатель по стране с 2012 по 2016 год, 0.4 обменных переливания на 1000 родов). Многие младенцы также очень эффективно реагируют на интенсивную фототерапию. 33 Оба фактора могли способствовать развитию менее активного и упорного подхода к обменным переливаниям крови.

    В Швеции пациенты, получившие травму во время пребывания в системе здравоохранения, в некоторых случаях могут иметь право на финансовую компенсацию в соответствии с Законом о травмах пациентов. Ежегодно в Страхование пациентов поступает около 16000 травм, и 40% из них получают компенсацию.Предотвратимое повреждение головного мозга в неонатальном периоде — одно из наиболее компенсируемых состояний. Всем 6 семьям в нашем исследовании, которые обратились за компенсацией, была предоставлена ​​финансовая компенсация, тогда как 5 семей с ребенком, имеющим ядерную желтуху, которую можно было избежать в настоящем исследовании, никогда не обращались за компенсацией. Это может отражать неосведомленность семей, несмотря на то, что медицинские работники обязаны сообщать пациентам и их родителям о страховании пациента в случае травмы пациента. Это также может отражать нежелание врачей признать ядерную желтушку травмой пациента.

    Сильные стороны и ограничения

    Сильные стороны настоящего исследования включают большую популяционную базу, использование информации из различных регистров и баз данных, проверку данных результатов по медицинским картам и оценку лучших практик с использованием заранее определенного протокола, основанного на национальных руководствах.Мы включили всех младенцев, родившихся в Швеции в течение десятилетия, у которых развилась опасная гипербилирубинемия, собрали их профили факторов риска и диагнозы и тщательно изучили их медицинские записи до 2-летнего возраста, что позволило нам представить истинные популяционные показатели заболеваемости ядерной желтухой и ее причин. . Включение не только диагнозов и вмешательств в наш регистр качества, но и максимальных уровней билирубина в сыворотке крови позволило создать национальную систему эпиднадзора с потенциалом для критической оценки практики на национальном, региональном и индивидуальном уровне семьи.

    Наше исследование также имело некоторые ограничения. Он был ретроспективным по дизайну и поэтому может не иметь некоторой информации. У нас была информация только о максимальных уровнях билирубина в сыворотке крови из SNQ, и мы не собирали больше значений билирубина, потому что они не были единообразно оценены или задокументированы в медицинских записях. У нас не было контрольной группы, потому что это исследование никогда не предназначалось для сравнения характеристик или факторов риска среди младенцев с ядерной желтухой с таковыми среди населения в целом.Ранее сообщалось о факторах риска и характеристиках доношенных и недоношенных детей, у которых развивается значительная гипербилирубинемия в нашей популяции. 4 Кроме того, структурированные обзоры медицинских карт были ограничены наихудшими сценариями и содержат мало информации о клинической эффективности в отношении общего лечения гипербилирубинемии. Однако, учитывая, что такие исходы, как ядерная желтуха, скорее всего, представляют собой верхушку айсберга, у нас нет оснований полагать, что несоблюдение рекомендаций передовой практики было изолировано среди младенцев, изучаемых здесь.

    Объяснение очевидного ежегодного увеличения экстремальной гипербилирубинемии было неясным. Это могло быть связано с улучшением отслеживания в последующие годы. Принимая во внимание, что национальные руководящие принципы, начиная с 2008 года, рекомендовали более частое тестирование билирубина, эта рекомендация могла со временем способствовать увеличению показателей выявления. Если так, то фактические показатели заболеваемости могли быть занижены, по крайней мере, в начале периода исследования. В первый год исследования (2008 г.) занижение сведений в реестре могло быть проблемой, исходя из наших общих наблюдений за годовыми показателями фототерапии для лечения гипербилирубинемии.У нас нет сведений об изменениях в методах измерения билирубина за период исследования. Ускоренная нехватка медицинских сестер-специалистов и уменьшение количества акушерок способствовали снижению пропускной способности систем до уровня, при котором могла быть затронута безопасность пациентов. Результаты настоящего исследования показали, что непризнание факторов риска и незнание рекомендаций в руководствах, а также ранняя выписка из больницы без надлежащего последующего наблюдения оказались наиболее серьезными проблемами.

    Шведский MBR включает информацию только о неонатальном периоде; поэтому неудивительно, что младенцы с кодировкой ядерной желтухи были неправильно классифицированы. Чтобы избежать такой неправильной классификации в будущем, мы предлагаем в следующей редакции кода МКБ исключить ядерную желтуху из перинатального раздела. Хотя ядерная желтуха является заболеванием, возникающим в перинатальном периоде, ее нельзя диагностировать до окончания перинатального периода, и поэтому ее следует вместо этого включить в разделы ICD , охватывающие педиатрические или неврологические состояния.

    Таким образом, среди 100000 живорожденных в ближайшем будущем и в Швеции у 6,8 развилась опасная гипербилирубинемия, а у 1,3 — ядерная желтуха. Среди младенцев, у которых развилось повреждение головного мозга, связанное с опасной гипербилирубинемией, 85% были сочтены избегаемыми критериями, используемыми в настоящем исследовании. Задача и путь к предотвращению ядерной желтухи включают не только научно обоснованные рекомендации, рекомендующие определение уровня билирубина перед выпиской из больницы, но также улучшенные цифровые решения и автоматизированные меры безопасности для принятия решений относительно последующего наблюдения, диагностики и лечения.Наконец, приоритет должен быть отдан поиску объяснений случаев опасной гипербилирубинемии и ядерной желтухи, в которых не может быть обнаружена первопричина. 17 , 34

    Принято к публикации: 29 января 2019 г.

    Опубликовано: 22 марта 2019 г. doi: 10.1001 / jamanetworkopen.2019.0858

    Открытый доступ: Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями CC -По лицензии.© 2019 Alkén J et al. Открытие сети JAMA .

    Автор для переписки: Дженни Алкен, доктор медицинских наук, отделение неонатальной медицины, K76-78, больница Каролинского университета, Стокгольм 141 86, Швеция ([email protected]).

    Вклад авторов: Доктора Алкена и Норман имели полный доступ ко всем данным в исследовании и несли ответственность за целостность данных и точность анализа данных.

    Концепция и дизайн: Alkén, Norman.

    Сбор, анализ или интерпретация данных: Все авторы.

    Составление рукописи: Норман.

    Критический пересмотр рукописи на предмет важного интеллектуального содержания: Все авторы.

    Статистический анализ: Alkén.

    Получено финансирование: Алкен, Норман.

    Административная, техническая или материальная поддержка: Alkén, Håkansson, Ekéus.

    Наблюдение: Алкен, Хоканссон, Густафсон, Норман.

    Раскрытие информации о конфликте интересов: Д-р Норман сообщил о получении грантов от Шведского фонда масонов за благополучие детей и от Шведской службы страхования пациентов во время проведения исследования; получение личных гонораров от AbbVie AB и от Шведской страховки пациентов помимо представленных работ; владение патентами на Studentlitteratur AB с выплаченными роялти и Liber AB с выплаченными роялти; и выступал в качестве помощника редактора « Шведский медицинский журнал ».О других раскрытиях информации не сообщалось.

    Финансирование / поддержка: Финансирование этого исследования было предоставлено Фондом шведского ордена масонов за благополучие детей и Шведским фондом страхования пациентов. Шведский регистр качества новорожденных финансируется правительством Швеции (Министерством здравоохранения и социальных дел) и органом региональных поставщиков медицинских услуг (советы графств).

    Роль спонсора / спонсора: Спонсоры не играли никакой роли в разработке и проведении исследования; сбор, управление, анализ и интерпретация данных; подготовка, рецензирование или утверждение рукописи; и решение представить рукопись для публикации.

    Дополнительные материалы: Мы благодарим всех авторов Национального руководства по гипербилирубинемии в Швеции за их работу, а также все родильные отделения и неонатальные отделения в Швеции за административную поддержку и за предоставление медицинских записей.

    2) Эггерт LD, Wiedmeier SE, Уилсон J, Кристенсен RD. Эффект от введения программы скрининга на билирубин новорожденных после выписки из больницы в системе здравоохранения с 18 больницами. Педиатрия . 2006; 117 (5): e855-e862. DOI: 10.1542 / peds.2005-1338PubMedGoogle ScholarCrossref 3.Lee BK, Ле Рэй Я, вс JY, Викман А, Рейли М, Йоханссон S. Гемолитическая и негемолитическая желтуха новорожденных имеют разные профили факторов риска. Acta Paediatr . 2016; 105 (12): 1444-1450. DOI: 10.1111 / apa.13470PubMedGoogle ScholarCrossref 7.Bhutani ВК, Майзельс MJ, Старк AR, Buonocore ГРАММ; Комитет экспертов по тяжелой неонатальной гипербилирубинемии; Европейское общество педиатрических исследований; Американская академия педиатрии.Управление желтухой и профилактика тяжелой неонатальной гипербилирубинемии у младенцев ≥35 недель беременности. Неонатология . 2008; 94 (1): 63-67. DOI: 10.1159 / 000113463PubMedGoogle ScholarCrossref 11.Bhutani ВК, Зипурский А, Бленкоу ЧАС, и другие. Неонатальная гипербилирубинемия и резус-болезнь новорожденных: оценки заболеваемости и нарушений на 2010 г. на региональном и глобальном уровнях. Педиатр Рес . 2013; 74 (приложение 1): 86-100. DOI: 10.1038 / pr.2013.208PubMedGoogle ScholarCrossref 16.Укомплектование персоналом Д, Тодд П, Максвелл М., Джейн Платт M. Проспективное эпиднадзорное исследование тяжелой гипербилирубинемии у новорожденных в Великобритании и Ирландии. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed . 2007; 92 (5): F342-F346. DOI: 10.1136 / adc.2006.105361PubMedGoogle ScholarCrossref 18. Newman ТБ, Лильестранд П, Джереми RJ, и другие; Группа изучения желтухи и вскармливания младенцев. Результаты среди новорожденных с уровнем общего билирубина в сыворотке 25 мг на децилитр или более. N Engl J Med . 2006; 354 ​​(18): 1889-1900. DOI: 10.1056 / NEJMoa054244PubMedGoogle ScholarCrossref 21.Soop М, Фриксмарк U, Кёстер М., Хаглунд B. Неблагоприятные явления в больницах обычны: большинство из них можно избежать, согласно изучению медицинских записей [на шведском языке]. Lakartidningen . 2008; 105 (23): 1748-1752. PubMedGoogle Scholar32.Penn А.А., Энцманн DR, Хан JS, Стивенсон DK. Kernicterus у доношенного ребенка. Педиатрия . 1994; 93 (6, pt 1): 1003-1006. PubMedGoogle Scholar .