Разное

Компенсированная гидроцефалия: Гидроцефалия мозга у детей и взрослых

Содержание

Гидроцефалия мозга у детей и взрослых

Автор: нейрохирург, кандидат медицинских наук, член Европейской ассоциации нейрохирургических обществ (EANS) Гайтан Алексей. 

Гидроцефалия – патологическое состояние, характеризующееся избыточным скоплением жидкости в желудочках головного мозга.

Описание гидроцефалии

Данное заболевания встречается как среди взрослого населения, так и у детей любого возраста и связано с нарушением одного из механизмов циркуляции цереброспинальной жидкости (ликвора): нарушением всасывания или увеличением его продукции, что влечет за собой повышением внутричерепного давления.

Гидроцефалия может являться как самостоятельным заболеванием, так и возникать в качестве осложнения, связанного с иными патологическими состояниями организма.

Виды водянки головного мозга

К основным функциональным вариантам гидроцефалии относятся:

  • обструктивная гидроцефалия (т.н. несообщающаяся): возникает при наличии препятствия току ликвора внутри желудочковой системы мозга;

  • сообщающаяся гидроцефалия, связанная с блоком нормального всасывания цереброспинальной жидкости.

Также отдельно выделяются особые формы, например, наружная гидроцефалия, для которой характерно увеличение желудочков в результате уменьшения количества мозгового вещества (атрофии мозга). Это состояние не является истинной гидроцефалией и происходит в процессе нормального старения. Из-за болезни Альцгеймера и других видов деменций процесс может быть более ярко выражен.

Еще один вид гидроцефалии носит название нормотензивная гидроцефалия, или гидроцефалия нормального давления (ГНД). Ее отличает классическая триада симптомов (деменция, нарушения походки, недержание мочи), а также нормальное давление при проведении люмбальной пункции. После шунтирования состояние наблюдается улучшение состояния.

Изолированный IV желудочек — вид гидроцефалии, который возникает при отсутствии сообщения с III желудочком (через Сильвиев водопровод) и с базальными цистернами (через отверстия Люшка и Мажанди).

«Остановившаяся», или компенсированная гидроцефалия — состояние, для которого характерно отсутствие прогрессирования или вредных последствий гидроцефалии, которые бы требовали установки шунта. При таком виде гидроцефалии помощь требуется только при возникновении симптомов внутричерепной гипертензии: головной боли, рвоты, нарушения согласованности движений различных групп мышц или зрительных нарушениях.

По темпам течения выделяют:

  • Острую гидроцефалию, когда от момента первых симптомов заболевания до грубой декомпенсации проходит не более 3 суток.

  • Подострую прогредиентную гидроцефалию, в течение месяца с начала заболевания.

  • Хроническую гидроцефалию, формируется в сроки от 3 недель до 6 месяцев и более.

По происхождению гидроцефалию подразделяют на врожденную и приобретенную. У взрослых наиболее часто выявляется развитие приобретенной формы.

Причины возникновения гидроцефалии у взрослых

Причины возникновения гидроцефалии во взрослом возрасте:

  • инфекции ЦНС (менингит, цистицеркоз)

  • кровоизлияния (субарахноидальные кровоизлияния, внутрижелудочковые кровоизлияния), во многих случаях возникает временная ГЦФ. В 20-50% случаев обширных ВЖК развивается стойкая ГЦФ

  • объемные образования головного мозга (неопухолевые, например, сосудистые мальформации и опухоли мозга). Виды опухолей, которые могут блокировать ликворные пути: медуллобластома, коллоидные кисты, опухоли гипофиза. 

  • гидроцефалия после операции

  • нейросаркоидоз

  • «конституционная вентрикуломегалия»: бессимптомная,  не требует лечения

  • спинномозговые опухоли.

Симптомы развития гидроцефалии у взрослых

Классическими симптомами развития гидроцефалии являются симптомы повышенного внутричерепного давления:

  • отек диска зрительного нерва;

  • головная боль;

  • тошнота и/или рвоту;

  • нарушения походки;

  • глазодвигательные нарушения (парез взора вверх и/или парез отводящего нерва).

Также могут отмечаться симптомы аксиальной дислокации головного мозга, являющейся грозным клиническим состоянием и требующей экстренного оказания медицинской помощи. При этом медленно увеличивающиеся желудочки могут поначалу не вызывать симптоматики.

Инструментальная диагностика гидроцефалии

В большинстве случаев наиболее информативными исследованиями, на основании которых врачами может быть установлен диагноз гидроцефалия, являются компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ)головного мозга. В ряде случаев для определения целесообразности проведения шунтирующей операции у пациента с подозрением на гидроцефалию (необструктивного характера) может проводиться Tap-test. Проведение теста подразумевает под собой выведение 30 мл спинномозговой жидкости через люмбальную пункцию, после чего проводится повторная оценка когнитивных функций пациента. Ее улучшение сигнализирует о высокой вероятности эффективности последующей ликворошунтирующей операции.

Причины возникновения гидроцефалии мозга у детей

Очень часто к врачам обращаются родители детей младшего возраста с диагнозом гидроцефалия. Наружная гидроцефалия (водянка мозга) достаточно распространена среди детей, особенно родившихся раньше срока. В большинстве случаев у этих детей наблюдается нормальное психомоторное развитие, и часто к двухлетнему возрасту размеры черепа нормализуются. Причиной данного типа гидроцефалии у детей могут быть незрелость мозговых структур, кровоизлияния и некоторые другие причины.

Внутренняя гидроцефалия у детей младшего возраста бывает врожденной и связана с воздействием патологических факторов на эмбрион и плод. Такими факторами являются различные токсины, инфекции, лекарственные препараты, аномальная закладка структур мозга у эмбриона.

Также у детей встречается и внутренняя приобретенная гидроцефалия.  Причиной приобретенная гидроцефалии у новорожденных чаще всего являются   внутрижелудочковые кровоизлияния, возникающие во время родов. Также приобретенная гидроцефалия может возникать вследствие травм мозга, инфекционных и паразитарных заболеваний, новообразований и т.д.

Симптомы водянки головного мозга у детей

Симптомы водянки головного мозга у детей могут проявиться в самом раннем возрасте. При выраженной водянке патологические симптомы нарастают стремительно. При умеренной водянке симптомы не так заметны.

Основные симптомы у детей младшего возраста:

  • задержка физического и нервно-психического развития

  • вялость, раздражительность

  • сниженная двигательная активность

  • не умеет хорошо держать голову

  • частые срыгивания после еды

  • увеличение окружности головы из-за расхождения черепных костей мозгового отдела

  • выбухание и незарастание родничков

  • расширение сети венозных сосудов на голове

  • нависание мозгового черепа над лицевым, при этом лицо кажется очень маленьким

  • деформация орбит, из-за чего глазные яблоки разворачиваются книзу.

У детей более старшего возраста не происходит выбухания родничков, преобладают другие симптомы. В основном, это головная боль, которая носит интенсивный характер, чаще в утреннее время, рвота, не приносящая облегчения. При проведении осмотра специалисты могут обнаружить на сетчатке явления застоя, в частности, венозное полнокровие, отечность. С течением времени из-за прогрессирования атрофии зрительных нервов может ухудшиться зрение.

Осложнения гидроцефалии

Несвоевременная или ошибочная диагностика и лечение пациентов с гидроцефалией могут повлечь за собой развитие тяжелых последствий, способных привести к грубой инвалидизации пациента, таких как: глазодвигательные и зрительные нарушения (вплоть до возникновения слепоты), нарушение формы и размеров черепа, задержка интеллектуального/физического развития,. Кроме того, в ряде случаев опасным осложнением гидроцефалии может стать смещение мозговых структур и вклинение головного мозга, что приводит к быстрой гибели пациента.

Важность обследования у специалиста

Учитывая, к каким тяжелым осложнениям может привести данное заболевание, очень важно, чтобы с самого рождения ребенок был под наблюдением грамотных специалистов. В первую очередь педиатра, который при малейшем подозрении на гидроцефалию назначит правильное обследование и направит к нужным специалистам, в первую очередь, к нейрохирургу, который назначит прицельную диагностику и подберет грамотное лечение, индивидуально подобранное для пациента в зависимости от вида и причины развития гидроцефалии.

Что касается взрослых, стоит выделить пожилых людей с симптомами деменции, нарушением походки, которые часто списывают на возраст. Они также нуждаются в обследовании у грамотных специалистов, в первую очередь неврологов и нейрохирургов, которые с помощью диагностических тестов (TAP-тест) и инструментального обследования (МРТ с оценкой ликвороциркуляции, КТ головного мозга) могут дифференцировать гидроцефалию от других причин развития деменции.

При наличии гидроцефалии, чаще всего в данной ситуации нормотензивной, специалисты могут подобрать лечение, которое существенно облегчит ситуацию.

Лечение гидроцефалии

Лечение гидроцефалии начинается с выяснения ее причин. Основные усилия направлены на уменьшение внутричерепного давления и улучшение состояние пациента.

Выбор метода лечение индивидуален и зависит от возраста пациента, степени выраженности симптомов, сопутствующих заболеваний. 

Хирургия —основной метод лечения гидроцефалии. Терапия диуретиками, такими как Ацетазоламид (Диакарб), может проводиться у недоношенных новорожденных, и только в том случае, если нет острой гидроцефалии. Однако чаще всего этот метод дополняет основное лечение. При применении диуретиков важно контролировать электролитный баланс пациента.

Люмбальные пункции при гидроцефалии выполняются не только в диагностических целях. Например, при гидроцефалии после внутрижелудочковых кровоизлияний повторные пункции могут быть временным методом лечения, а иногда позволяют уменьшить гидроцефалию до восстановления ликвороциркуляции.

  Но важно помнить, что люмбальные пункции можно производить только при сообщающейся гидроцефалии. Если ликвороциркуляция не восстанавливалась после нормализации биохимического состава ликвора, в первую очередь белка, то маловероятно, что она восстановится (т.е. будет необходимо установить шунт).

Хирургическое лечение. Важно понимать, что нормальная величина желудочков не является целью операции. Цель лечения — оптимальные неврологические функции и хороший косметический результат.

Если речь идет об обструкции ликворопроводящих путей опухолью, гематомой, кистой и т.д., то устранение причин обструкции оказывается достаточно эффективным. При отсутствии таких причин могут применяться различные виды хирургического лечения, в зависимости от клинической ситуации:

  • Установка шунтирующих систем. В настоящее время наиболее часто используется вентрикуло-перитонеальный шунт, когда ликвор из желудочков головного мозга выводится с помощью связанной системы катетеров и клапана в брюшную полость.   Иногда используют вентрикуло-атриальный «сосудистый шунт», когда ликвор из желудочков головного мозга через кровеносные сосуды выводится в правое предсердие. Данный метод может применяться при наличии противопоказаний к операции на брюшной полости. Используемые в настоящее время в практике современные шунтирующие системы являются МРТ-совместимыми, а также регулируемыми, что позволяет настроить давление индивидуально под каждого пациента.

  • Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка. Метод можно использовать при окклюзионной гидроцефалии, при синдроме спавшихся желудочков, а также как вариант лечения при инфицировании шунтирующей системы. Также вид операции может быть использован в тех случаях, когда после установки шунта возникают гематомы (шунт удаляют до проведения вентрикулостомии).

В Клинике нейрохирургии Европейского медицинского центра есть возможности для проведения диагностики и хирургического лечения гидроцефалии по современным международным стандартам. Операции выполняют высококвалифицированные специалисты с большим практическим опытом.

Гидроцефалия и внутричерепная гипертензия

 

Приводится описание форм гидроцефалии, которые могут быть случайными находками на МРТ/КТ головного мозга — первичные гидроцефалии и состояния с которыми нужно проводить дифференциальный диагноз. Информация о доброкачественной внутричерепной гипертензии (ДВГ), нормотензивной и заместительной гидроцефалии представлена в том, объёме, который необходим неврологу в амбулаторной практике для принятия решений и разъяснения пациенту сути его состояния. Структура документа отражает стоящие перед ним задачи. Более подробно с вопросом можно познакомится по ссылкам в соответствующих разделах текста. Клиника внутричерепной гипертензии складывается из общемозговых и очаговых симптомов. Для внутричерепной гипертензии характерно отсутствие патогномоничных нарушений. При типичной клинической картине выделяется триада: головная боль, рвота, застойные явления на глазном дне. Повышенное внутричерепное давление часто сочетается с гидроцефалией — это расстройство с накоплением избыточного количества спинномозговой жидкости (СМЖ) в желудочках головного мозга и/или субарахноидальных пространствах, вследствие нарушения равновесия между секрецией и всасыванием, которое сопровождается расширением желудочков и/или субарахноидальных пространств. Набор нарушений у пациентов может быть сходен с клиникой других поражений нервной системы: — диссеминированные демиелинизирующие очаговые поражения вещества головного мозга и черепных нервов, — очаговые поражения ствола головного мозга с заинтересованностью медиального продольного пучка и развитием расстройств сознания — объёмные образования головного мозга с общемозговыми изменениями, очаговыми симптомами и симптомами поражения черепных нервов, — состояния с диффузным поражением головного мозга — энцефалопатии. — нейроинфекции (врождённый сифилис, цитомегаловирусная инфекция, эпидемический паротит и др.) — тромбоз синусов и вен головного мозга. Малосимптомные случаи внутричерепной гипертензии (ВЧГ) сопровождаются неспецифическими жалобами — головокружение, утомляемость. Разнообразие вариантов клинической картины, как по степени тяжести, так и по набору симптомов является причиной гипердиагностики гипертензионно-гидроцефального синдрома, как во взрослой, так и в детской неврологической практике. Дополнительное вредное влияние оказывает высокая доля ложноположительных данных о расширении желудочковой системы при использовании эхоэнцефалоскопии. Врачи могут утверждать, что у пациента ВЧГ, если по данным реоэнцефалографии, дуплексного сканирования брахиоцефальных артерий или транскраниальной допплерографии выявлено венозного оттока из полости черепа.

К визуализационным признакам гидроцефалии с повышением ВЧД относятся: Увеличение размеров нижних рогов боковых желудочков более чем на 2 см с отсутствием визуализации субарахноидальных пространств конвекситальных областей, межполушарной и боковых щелей мозга; Баллоновидное расширение передних рогов боковых желудочков (симптом Микки Мауса) и III желудочка; Перивентрикулярное снижение плотности ткани, фиксируемое при КТ, или повышение сигнала в режиме Т2, отмечаемое при магнитно-резонансной томографии (МРТ), в результате трансэпендимарного пропитывания или миграции ликвора. Кроме структурных изменений, учитываются клинические проявления гидроцефалии. Последнее уточнение необходимо, поскольку учёт только структурных изменений не позволяет относить к гидроцефалии нарушения ликвородинамики без изменения конфигурации желудочков, например, доброкачественная внутичерепная гипертензия (ДВГ).

ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ ВНУТРИЧЕРЕПНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

ДВГ является идиопатическим заболеванием в рамках синдрома псевдопухоли головного мозга.

Вторичные состояния, сходные с ДВГ по клиническим и инструментальным характеристикам, вызываются следующими причинами (по Adams And Victor’s Principles Of Neurology, Eighth Edition, 2005, Allan H. Ropper, M.D. Robert H. Brown, D.Phil., M.D.):

I. Церебральная венозная гипертензия (диагноз устанавливается на основании визуализации сосудов головного мозга)

A. Окклюзия верхнего сагиттального и латеральных синусов:

        1. Гиперкоагуляция (онкологические заболевания, приём оральных контрацептивов, дегидратация, антифосфолипидный синдром)
        2. Травматическая
        3. Послеоперационная
        4. Инфекционная (чаще — поперечных синусов в связи с мастоидитом)

B. Увеличение объёма крови в связи с артериовенозными мальформациями с высоким сбросом, фистулами твёрдой мозговой оболочки и другими сосудистыми аномалиями

III. Заболевания оболочек головного мозга (диагноз устанавливается на основании исследования СМЖ)

A. Карциноматоз и лимфоматоз оболочек

B. Хронический инфекционный и гранулёматозный менингит (грибковый, спирохетозный, туберкулёзный, саркоидозный)

IV. Глиоматоз головного мозга

V. Токсическое поражение

A. Гипервитаминоз A (особенно, изотретиноин, который используется для лечения акне)

B. Тетраэтисвинец

C. Тетрациклин

D. Идиосинкразия на различные препараты (амиодарон, фторхинолоны, эстрогены, фенотиазины и другие)

VI. Метаболические нарушения

A. Назначение и отмена кортикостероидов

B. Гипер- и гипофункция мозгового слоя надпочечников

C. Микседема

D. Гипопаротиреоз

VII. Состояния с повышенным содержанием белка в СМЖ

A. Синдром Гийена-Барре

B. Спинальная олигодендроглиома

C. Системная красная волчанка

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Распространённость ДВГ составляет 4-21 на 100 000 населения. Доброкачественная внутричерепная гипертензия чаще встречается у женщин (92%) детородного возраста (15-44 года), страдающих избыточным весом (94%). Отмечается тенденция к росту распространённости состояния в развитых странах.

ПАТОГЕНЕЗ

В качестве механизма развития рассматривают нарушения строения венозной системы головного мозга и повышение давления в грудной и брюшной полости, что нарушает возврат венозной крови. Для ДВГ характерно сочетание повышенного ВЧД с нормальным составов СМЖ, при отсутствии других причин внутричерепной гипертензии по данным нейровизуализации и других обследований.

КЛИНИКА

Головная боль не имеет специфических характеристик, чаще латерализованная и носит пульсирующий характер. Может быть постоянной или возникать в виде приступов. Тошнота и рвота встречаются не часто. У отдельных пациентов интенсивность головной боли определяется положением тела. Боль может купироваться в покое или под действием НПВС. В отдельных случаях боль распространяется по дерматомам, иннервируемым тройничным нервов или шейными сегментами спинного мозга. Часто описывается ригидность шейного отдела позвоночника. Приблизительно у 2/3 пациенток с отёком соска зрительного нерва отмечаются транзиторные зрительные нарушения (чаще, несколько секунд). Они могут быть как односторонними, так и двусторонними. Выраженность зрительных нарушений не коррелирует со степенью повышения внутричерепного давления, и не имеет прогностической значимости для определения риска развития стойких зрительныхнарушений. Пациенты также могут отмечать фотопсии («вспышки», «искры», «молнии»), их развитие может зависеть от положения головы. У пациентов часто отмечается стойкий или преходящий парез горизонтального взора, связанный с поражением отводящего нерва (значительно реже с другими причинами) Пульсирующий шум в ушах, похожий на порывы ветра или поток воды характерен и специфичен для доброкачественной внутричерепной гипертензии. Патогенез шума связывают с тем, что при повышенном давлении, СМЖ может проводить пульсацию от синусов головного мозга. При физикальном обследовании пациентов фиксируют: — отёк дисков зрительных нервов — выпадение полей зрения — признаки пареза отводящего нерва реже страдают другие черепно-мозговые нервы (обонятельный, глазодвигательный, блоковый, тройничный, лицевой, слуховой).

ДИАГНОСТИКА

В большинстве случаев КТ/МРТ головного мозга дают нормальные результаты. Реже выявляются незначительные изменения: уплощение задней части белочной оболочки глаза, расширение субарахноидального пространства вокруг зрительного нерва, увеличение или пролабирование внутрь внутриглазной части зрительного нерва на МРТ с контрастным усилением, синдром «пустого турецкого седла», извитость орбитальной части зрительного нерва в вертикальной плоскости.


 

Рисунок 1 Изменения зрительного нерва при доброкачественной внутричерепной гипертензии


В диагностике ДВГ нейровизуализация используется для исключения других состояний. Предпочтительным является проведение МРТ головного мозга со сканированием в режиме венографии. Метод более точен для исклюлючения церебрального венозного тромбоза.

Повышенное давление ликвора по данным люмбальной пункции является необходимым условием диагноза. Нормальной величиной давления СМЖ считается 200 мм водного столба, значения в пределах 200-250 мм.водн.ст. являются пограничными, > 250 мм.водн.ст. — патологическими. Кроме того, люмбальная пункция проводится чтобы доказать нормальный состава ликвора. Это является требованием постановки диагноза.

ЛЕЧЕНИЕ

При отсутствии лечения, ДВГ может приводить к потере зрения.

К немедикаментозным мероприятиям относят:

  • снижение массы тела;
  • коррекция сонного апноэ;
  • лечение анемии;
  • отмена препаратов, провоцирующих развитие внутричерепной гипертензии.

Используется ингибитор карбоангидразы — ацетазоламид в начальной дозе 500мг х 2раза в день, в дальнейшем, доза может быть повышена до 2-4 г/сут.  Использование препарата обосновано только результатами единичных клинических наблюдений.

Перед назначением рекомендуется уточнить, нет ли у пациента непереносимости сходных по химической природе сульфаниламидных препаратов.

Реже используется другое мочегонное средство — фуросемид. Доза препарата у взрослых — 20-40мг/сут.

Более ограничен опыт использования топирамата, который также является ингибитором карбоангидразы.

Рутинное использование кортикостероидов не рекомендуется. Ввиду большого количества побочных действий, в том числе, увеличение массы тела, назначение препаратов целесообразно только при остром развитии нарушений зрения в комплексной терапии с ацетазоламидом и антисекреторными препаратами (ранитидин, омепразол). Длительный приём кортикостероидов у пациентов с ДВГ не рекомендуется. Подходы к купированию приступов и профилактическому лечению головной боли сходны с таковыми при мигрени (НПВС для приступов, вальпроаты, трициклические антидепрессанты для профилактического лечения).

Рутинное выполнение люмбальных пункций не рекомендуется.

Возможность проведения операции у пациентов, получающих терапию, рассматривается в следующих случаях:

  • прогрессируют двигательные нарушения
  • снижается острота зрения в связи с отёком диска зрительного нерва;
  • сохраняется головная боль
  • прогнозируется гипотензия (лечение артериальной гипертензии, гемодиализ).

Гипотензия, теоретически, может увеличить риск ишемической невропатии при отёчности диска зрительного нерва. пациент не может выполнять рекомендации врача по консервативному лечению (когнитивные нарушения, нарушения приверженности, беспорядочный образ жизни).

Существует два подхода к хирургическому лечению: шунтирующие операции и фенестрирование оболочки зрительного нерва. Эффективность и безопасность этих подходов не сравнивалась.

НОРМОТЕНЗИВНАЯ ГИДРОЦЕФАЛИЯ

Нормотензивная гидроцефалия (НГ) связана с нарушением всасывания СМЖ, при этом развивается расширение желудочков головного мозга при нормальном внутричерепном давлении.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Распространённость НГ составляет 1-2 случая на 1 000 000 человек. В практике невролога, специализирующегося на пациентах с экстрапирамидными заболеваниями за год фиксируется, как правило, не более десятка пациентов. Этот вид гидроцефалии чаще встречается у пожилых людей. Состояние нужно исключать у лиц старше 60 лет с сочетанием когнитивных нарушений (слабоумия), нарушений функции тазовых органов (чаще, недержание мочи) и нарушений ходьбы (паркинсонизм нижней части тела) — триада Хакима-Адамса. Ввиду того, что в существенной доле случаев шунтирующая операция на ранних стадиях приводит к улучшению ходьбы, важно своевременно заподозрить и подтвердить это состояние.

КЛИНИКА

В структуре когнитивных нарушений доминируют лобно-подкорковые расстройства: снижение активности, аспонтанность, нарушения поведения. Нарушения ходьбы описываются как «магнитная» походка, апраксия ходьбы, лобная атаксия. Пациенты испытывают наибольшие затруднения при начале ходьбы. Площадь опоры увеличена, длина и высота шага уменьшена, нарушена плавность движений, отмечается «декремент» — прогрессирующее замедление ходьбы с каждым шагом. У пациентов всегда есть постуральная неустойчивость, часто при расспросе можно выяснить, что ранее были падения.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Однако, другие заболевания с когнитивными и двигательными нарушениями могут иметь похожий набор нарушений. При проведении дифференциальной диагностики рассматриваются: сосудистая деменция (дисциркуляторная энцефалопатия III стадии), болезнь Паркинсона с деменцией и деменция с тельцами Леви, болезнь Альцгеймера. Основным методом диагностики является МРТ головного мозга. При исследовании выявляется расширение боковых желудочков, округлая форма их передних рогов, сглаженность рельефа коры головного мозга. Важно использование желудочково-полушарного индекса Эванса, который представляет собой отношение расстояния между наиболее отдаленными точками передних рогов боковых желудочков к наибольшему внутреннему диаметру черепа. Вентрикуломегалия диагностируется, если индекс превышает 0,31. Для НГ характерны изменения перивентрикулярного белого вещества, сходные с лейкоареозом (см.выше). Их выраженность коррелирует со степенью когнитивных нарушений].



Рисунок 2 МРТ признаки церебральной атрофии (А) при болезни Альцгеймера и (В) нормотензивной гидроцефалии

На первый взгляд изображения довольно похожи, но на снимке справа отмечается округлая форма рогов боковых желудочков, сглаженность борозд больших полушарий.


 

Рисунок 3 Глиозные и атрофические изменения после черепно-мозговой травмы, заместительная гидроцефалия


 

 ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ГИДРОЦЕФАЛИЯ

Термины «заместительная гидроцефалия» и гидроцефалия ex-vacuo обозначают расширение желудочков головного мозга вторичного характера, вследствие атрофии головного мозга — уменьшения объёма мозговой ткани. Заместительная гидроцефалия не сопровождается нарушениями ликвородинамики, в том числе повышением внутричерепного давления. В связи с этим отношение этого состояния к гидроцефалии оспаривается. С заместительной гидроцефалией чаще сталкиваются у пожилых пациентов с хроническим сосудистым и/или токсическим поражением головного мозга, последствиями черепно- мозговых травм. В последних двух случаях возможно избирательное уменьшение объёма отдельных мозговых областей: атрофия мозжечка и лобных долей, атрофия областей головного мозга в проекции ушиба. Заместительная гидроцефалия не имеет чёткой корреляции с неврологическими нарушениями и не требует специального лечения.

На фоне терминологических разногласий в вопросе, существует несколько не противоречащих друг другу классификаций:

  • сообщающаяся и несообщающаяся;
  • обструктивная и арезорбтивная;
  • врождённая и приобретённая;
  • генетическая или связанная с мальформациями ЦНС;
  • изолированная внутрижелудочковая-обструктивная и экстравентрикулярная простая и осложнённая.

Термин «компенсированная гидроцефалия» описывает состояния без прогрессирущего увеличения желудочков головного мозга, в противном случае диагностируется некомпенсированная гидроцефалия. «Наружная гидроцефалия» или «доброкачественное расширение субарахноидальных пространств» это избыточное накоплению жидкости, состояние довольно часто ассоциировано с семейной макроцефалией (размер черепа больше размера головного мозга, при этом нарушений ликвородинамики, в том числе повышения давления СМЖ не отмечается).

  • Термин «гидроцефалия» используется для обозначения группы состояний различимых друг от друга по данным КТ или МРТ головного мозга.
  • Суждение о гидроцефалии без данных КТ или МРТ может быть ошибочным.
  • У детей гидроцефалия, как правило, ассоциирована с повышением внутричерепного давления (ВЧД). В большинстве случаев, она вызывается избыточной продукцией СМЖ, которая скапливается в желудочках головного мозга в связи с нарушениями её циркуляции (обструктивная или несообщающаяся гидроцефалия). Реже, СМЖ скапливается из-за нарушений всасывания (сообщающаяся гидроцефалия).
  • У взрослых, в отличие от детей, значительно чаще встречаются формы гидроцефалии без повышения ВЧД.
  • Поскольку гидроцефалия может быть не только изолированным состоянием, но и сопровождает отдельные неврологические заболевания, точная распространённость синдрома не известна.
  • К настоящему времени не создано единой классификации, охватывающей причины гидроцефалии у пациентов разного возраста.
  • В связи с высоким «стигмирующим» значением диагноза «гидроцефалия» для пациентов, перед озвучиванием окончательного диагноза и назначением лечения необходимо проведение всех исследований, необходимых для установления нозологической принадлежности выявленных в головном мозге изменений.
  • Пациент должен располагать полной и адекватной информацией о заболевании, что наиболее значимо в отношении доброкачественных и поддающихся лечению форм.

 

причины, признаки, симптомы и лечение гидроцефалии

Оглавление


 

Гидроцефалия головного мозга – скопление спинномозговой жидкости в желудочках мозга, приводящая к их расширению и сдавлению нервной ткани. Это состояние может быть врожденным и приобретенным и сопровождается серьезными осложнениями.

Причины гидроцефалии

При этом заболевании нарушается баланс между образованием, циркуляцией и всасыванием спинномозговой жидкости. Причины гидроцефалии окончательно не выяснены.

Гидроцефалия у ребенка обычно является результатом наследственных генетических аномалий и врожденных нарушений развития головного и спинного мозга. Также она может возникнуть после преждевременных родов, во время которых произошло кровоизлияние в желудочки мозга новорожденного.

Гидроцефалия головного мозга у взрослого может иметь такие причины:

  • менингит;
  • опухоли мозга;
  • черепно-мозговая травма;
  • субарахноидальное кровоизлияние;
  • другие состояния, которые затрудняют выход спинномозговой жидкости из желудочков в цистерны мозга.

Классификация заболевания

Различают три основные формы патологии:

  • окклюзионная гидроцефалия, или внутренняя, — состояние, при котором жидкость не оттекает из желудочков, при этом пространство вокруг мозга сдавлено;
  • неокклюзионная гидроцефалия, или наружная, — жидкость может попадать из желудочков в пространство между мозгом и его оболочками, при этом они расширяются и сдавливают нервную ткань снаружи;
  • смешанная гидроцефалия – сочетание нескольких блоков путей оттока ликвора.

Наружная заместительная гидроцефалия – тяжелая форма, при которой вещество коры мозга атрофируется, а его место занимает излишек жидкости. Синонимом этого состояния является атрофическая гидроцефалия.

Также болезнь подразделяют в зависимости от ее причин на посттравматическую, постинфекционную и постгеморрагическую форму. Гидроцефалия может быть прогрессирующей (активной) и хронической (компенсированной). Ее сопровождает повышение внутричерепного давления.

Симптомы и признаки гидроцефалии

Наружная гидроцефалия сопровождается такими признаками:

  • непропорционально большой череп у ребенка, расхождение швов, увеличение родничка;
  • тошнота и рвота;
  • интенсивная головная боль;
  • снижение интеллекта, памяти, слуха, зрения;
  • сонливость;
  • нарушения речи.

Умеренная наружная гидроцефалия появляется постепенно, и ее симптомы часто выражены слабо. Лишь при прогрессировании болезни возникает заместительная гидроцефалия с тяжелыми последствиями:

  • психические расстройства;
  • нарушение двигательных функций, равновесия;
  • нарушение умственной деятельности.

Гидроцефалия у взрослых сопровождается такими признаками:

  • интенсивная, не поддающаяся лечению головная боль;
  • вестибулярные расстройства;
  • выпадение полей зрения;
  • параличи конечностей;
  • отсутствие кожной чувствительности.

Внутренняя гидроцефалия в основном влияет на структуры мозжечка: нарушается походка, теряется координация движений, почерк становится неровным и крупным.

Симптомы гидроцефалии требуют срочного обращения к врачу, так как это заболевание может вызвать необратимые последствия.

Диагностика гидроцефалии

Заболевание диагностируется на основании жалоб, истории болезни, данных неврологического осмотра. Для подтверждения диагноза используются такие методы:

  • УЗИ головного мозга;
  • эхоэнцефалография;
  • компьютерная или магнитно-резонансная томография;
  • рентгенография черепа;
  • спинальная пункция с исследованием спинномозговой жидкости.

Лечение гидроцефалии

При этом заболевании лекарственные препараты малоэффективны. Лечение гидроцефалии проводится хирургическим путем. Во время операции врач устанавливает шунтирующую систему, которая позволяет ликвору нормально оттекать из полостей мозга в брюшную полость, реже в сердечную камеру или полость плевры. Шунтирующая система снабжена клапаном, предотвращающим обратный заброс жидкости.

У некоторых больных возможно использование вентрикулостомии. Это эндоскопическая операция, во время которой хирург делает небольшое отверстие в стенке 3-го желудочка мозга. Через него затем происходит нормальный отток спинномозговой жидкости.

Народные средства при гидроцефалии имеют ограниченное применение. Можно использовать настойки мяты, мелиссы, василька, астрагала, аира, ягод крушины.

Профилактика и последствия гидроцефалии

Прогноз при этом заболевании определить трудно. Во многом он зависит от того, насколько рано было начато лечение и от степени необратимого повреждения мозга.

Последствия гидроцефалии включают задержку физического и умственного развития. Однако при правильной программе реабилитации многие дети с таким диагнозом могут вести нормальную жизнь с незначительными ограничениями.

При прогрессирующей форме патологии прогноз неблагоприятный.

С другой стороны, даже выполненная операция шунтирования не всегда сопровождается полным выздоровлением. Факторы, от которых это зависит, до конца не установлены.

Поэтому важна профилактика заболевания:

  • при необходимости – генетическое консультирование будущих мам;
  • защита от инфекционных заболеваний во время беременности;
  • предотвращение черепно-мозговых и родовых травм;
  • вакцинация против пневмококка, защищающая от менингита;
  • своевременная диагностика и  лечение заболеваний, вызывающих гидроцефалию у взрослых.

Почему стоит обратиться в клинику «Мама Папа Я»?

Сеть семейных клиник «Мама Папа Я» имеет широкую сеть филиалов в Москве и других городах и предлагает медицинские услуги по доступным ценам:

  • консультация педиатра для выявления симптомов патологии у ребенка;
  • консультация невролога и офтальмолога;
  • наблюдение и реабилитация после хирургического лечения гидроцефалии;
  • точная инструментальная диагностика состояния головного мозга;
  • возможность лечения как детей, так и взрослых в одной клинике.

При подозрении на такую патологию приглашаем записаться на консультацию в ближайший филиал по телефону или на  нашем сайте.

Отзывы

Марина Петровна

 

Доктор внимательно осмотрела моего мужа, назначила ЭКГ и поставили предварительный диагноз. Дала рекомендации по нашей ситуации и назначила дополнительное обследование. Пока замечаний нет. Финансовые договоренности соблюдены.

Роах Ефим Борисович

 

Я просто в восторге от доктора и клиники. Давно не получал удовольствия в клиниках. Всё прошло идеально с точки зрения логистики, строго по времени. Так же получил удовольствие эстетическое и как пациент и как человек. Я мог общаться и это общение доставило мне огромное удовольствие. Нижайший поклон доктору УЗИ.

Лузина Софья Хамитовна

 

Мне очень понравилась доктор Власова. Приятная и милая женщина, хороший специалист. На все свои вопросы я получила ответ, врач дала мне много хороших советов. Визитом осталась довольна более чем.

Евгения

 

Посетили с ребенком Клинику «Мама Папа Я». Нужна была консультация детского кардиолога. Клиника понравилась. Хороший сервис, врачи. В очереди не стояли, по стоимости все совпало.

Ольга

 

Очень понравилась клиника. Обходительный персонал. Была на приеме у гинеколога Михайловой Е.А. осталась довольна, побольше таких врачей. Спасибо!!!

Анонимный пользователь

 

Удалял жировик у Алины Сергеевны, операцию сделала великолепно! Огромное ей спасибо за чуткое внимание и подход к каждой мелочи.

Анонимный пользователь

 

Сегодня обслуживалась в клинике, осталась довольна персоналом, а также врачом гинекологом. Все относятся к пациентам с уважением и вниманием. Спасибо им большое и дальнейшего процветания.

Иратьев В.В.

 

Клиника «Мама Папа Я» в Люберцах очень хорошая. Коллектив дружелюбный, отзывчивый. Советую данную клинику всем своим знакомым. Спасибо всем врачам и администраторам. Клинике желаю процветания и много адекватных клиентов.

Белова Е.М.

 

Сегодня удаляла родинку на лице у дерматолога Кодаревой И.А. Доктор очень аккуратная! Корректная! Спасибо большое! Администратор Борщевская Юлия доброжелательна, четко выполняет свои обязанности.

Анонимный пользователь

 

Хочу выразить благодарность работникам клиники Мама, Папа, я. В клинике очень дружелюбная атмосфера, очень приветливый и веселый коллектив и высококвалифицированные специалисты. Спасибо вам большое! Желаю процветания вашей клинике.

Кристина

 

Первое посещение понравилось. Меня внимательно осмотрели, назначили дополнительные обследования, дали хорошие рекомендации. Буду продолжать лечение и дальше, условия в клинике мне понравились.

Анна

 

Хорошая клиника, хороший врач! Раиса Васильевна может понятно и доступно объяснить, в чем суть проблемы. Если что-то не так, она обо всем говорить прямо, не завуалированно, как это порой делают другие врачи. Не жалею, что попала именно к ней.


Рекомендовано к прочтению:

Состояние мозговой гемодинамики при компенсированной сообщающейся гидроцефалии

1. Арсени К., Константинеску А.И. Внутричерепная гипертензия. Пер. с рум.: изд. доп. и перераб. — Бухарест, 1978. 192 с.

2. Артарян А.А. Некоторые вопросы патогенеза гидроцефалии: Материалы семинара по гидроцефалии, г. Ступино // Нейрохирургия. -2000. № 1-2. — С. 67.

3. Арутюнов А.И. Условные вопросы учения о внутричерепной гипертензии и пути дальнейшего ее изучения // В кн.: Проблемы нейрохирургии. Киев, 1955. — Т. 2. — С. 5-16.

4. Атчабаров Б.А. Очерки физиологии и патофизиологии ликвородинамики и внутричерепного давления. — Алматы, 1996. 200 с.

5. Ахадов Т.А. Магнитно-резонансная томография головного мозга при опухолях. М.: Наука, 2003. — 330 с.

6. Бейн Б.Н., Журавлева Л.А., Перунова Н.Ю. Роль компьютерной томографии при поражении головного мозга у больных с эпилептическими припадками // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 1990. — № 6. — С. 25-29.

7. Белимготов Б.Х. Гидроцефалия при внутричерепных аневризматических кровоизлияниях: Материалы семинара по гидроцефалии, г. Ступино // Нейрохирургия. 2000. — № 1-2. — С. 76.

8. Бессмертный М.З., Бессмертный A.M. Состояние глазного дна убольных пожилого возраста при внутричерепной гипертензии //1

9. Клинич. геронтология. 2001. — Т. 7. — № 1-2. — С. 33-35.

10. Букпина С.Б., Филатов Ю.М., Мякота А.Е. Клинико-нейропсихологические обследования больных с арезорбтивной гидроцефалией // Вопр. нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. 1993. — № 4.-С. 21-24.

11. Бурцев Е.М., Стародубцев А.В. Состояние желудочковой системы и ликвородинамики при хронических заболеваниях головного мозга // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 1988. — № 2. — С. 36-40.

12. Бушев И.И., Карпова М.Н., Цховребов Т.М. Диагностика токсических поражений головного мозга методом компьютерной томографии // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. — 1990. № 2. — С. 107-109.

13. Василевский Н.Н., Науменко А.И. Скорость мозгового кровотока и движение цереброспинальной жидкости. Л.: Медгиз, 1959. — 180 с.

14. Верещагин Н.В., Брагина JI.K., Вавилов С.Б., Левина Г.Я. Компьютерная томография мозга. М.: Медицина, 1986. — 256 с.

15. Верещагин Н.В., Моргунов В.А., Гулевская Т.С. Патология головного мозга при атеросклерозе и артериальной гипертонии. — М.: Медицина, 1997.-288 с.

16. Виленский Б.С. Неотложные состояния в неврологии: Руководство для врачей. СПб.: Фолиант, 2004. — 512 с.

17. Виноградова И.Н. Нормотензивная гидроцефалия и ее лечение // Вопр. нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. 1986. — № 4. — С. 46-49.

18. Гайдар Б.В., Парфенов В.Е., Свистов Д.В. Допплерографическая оценка ауторегуляции кровоснабжения головного мозга при нейрохирургической патологии // Вопр. нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. 1998. — № 3. — С. 31-36.

19. Голенков А.К. Становление и развитие нейроофтальмической диагностики внутричерепной гипертензии // Нейрохирургия. — 2004. — №3.- С. 39-42.

20. Голубев B.JL, Левин Я.И., Вейн A.M. Болезнь Паркинсона и синдром паркинсонизма. М.: МЕДпресс, 2000. — 416 с.

21. Горбунова В.Н. Генетика гидроцефалий: Материалы семинара по гидроцефалии, г. Ступино // Нейрохирургия. 2000. — № 1-2. — С. 68.

22. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Бурд Г.С. Ликвороциркуляция и внутричерепные объемные взаимоотношения. Гидроцефалия. Хирургическое лечение // Неврология и нейрохирургия: Учебник. М.: Медицина, 2000. — С. 44-49, 514-523.

23. Дамулин И.В., Левин О.С., Яхно Н.Н. Болезнь Альцгеймера: клинико-МРТ-исследование // Неврол. журнал. 1999. — № 2. — С. 20-25.

24. Дамулин И.В., Орышич Н.А. Нормотензивная гидроцефалия: клиника, диагностика, лечение // Русский мед. журнал. 2000. — Том 8. — JV» 13— 14.

25. Дамулин И.В., Шмидт Т.Е. Неврологические расстройства при алкоголизме // Неврол. журнал. 2004. — № 2. — С. 4-10.

26. Деев А.С., Карликов А.В. Доброкачественная внутричерепная гипертензия. Рязань, 1997. — 106 с.

27. Иргер И.М. Синдромы повышения внутричерепного давления и дислокации мозга. Водянка головного мозга // В кн.: Нейрохирургия. 2-е изд., перераб. и доп. М.: Медицина, 1982. — С. 90-125.

28. Исакова Т.М., Мирошниченко А.Н., Бухер М.М. и др. Гидроцефалия при нетравматическом субарахноидальном кровоизлиянии // Материалы III Съезда нейрохирургов России. СПб., 2002. — С. 502503.

29. Камалов И.И. Рентгенологические особенности гипертензионно-гидроцефального синдрома // Казанский мед. журнал. 1986. — Т. 67. -№ 4. — С. 287-289.

30. Карлов В.А., Куликов Ю.А., Ильина H.JL, Грабовская Н.В. Дисциркуляторная энцефалопатия у больных артериальной гипертензией // Журн. неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. -1997.-№5.-С. 15-17.

31. Карлов В.А., Паршина Н.И. Случай компенсации функций мозга при гигантской внутренней гидроцефалии // Неврол. журнал. 2000. — № 3. -С. 18-20.

32. Ким А.В., Мирсадыков Д.А., Коршунов Н.Б. и др. Гидроцефалия при субтенториальных новообразованиях // Материалы III Съезда нейрохирургов России. СПб., 2002. — С. 503-504.

33. Ким Вон Ги, Маматханов М.Р. Ликворошунтирующие операции в лечении гидроцефалии у больных со стволовыми и парастволовыми опухолями головного мозга: Материалы семинара по гидроцефалии, г. Ступино // Нейрохирургия. 2000. — № 1-2. — С. 75.

34. Ким Вон Ги, Чмутин Г.Е., Пошатаев К.Е., Чаус Ю.В. Асимметричная гидроцефалия при супратенториальных опухолях головного мозга // Материалы III Съезда нейрохирургов России. СПб., 2002. — С. 504.

35. Ковалева М.В., Мартынов М.Ю., Горина Т.П. Влияние возрастных и сосудистых факторов на состояние наружных и внутренних ликворопроводящих пространств головного мозга // Неврологический вестник. 2000. — № 3-4. — С. 40-43.

36. Козлова Л.В., Бекезин В.В. Допплерографические варианты снижения мозгового кровотока у новорожденных с гипертензионно-гидроцефальным синдромом. // Рос. педиатрический журнал. 2000. -№6.-С. 12-14.

37. Колосова О.П. Мигрень // В кн.: Болевые синдромы в неврологической практике / Под ред. A.M. Вейна. М.: МЕДпресс, 1999. — С. 111-148.

38. Коммунаров В.В., Мирсадыков Д.А., Ким А.В. Гидроцефалия, беременность и ликворошунтирующие операции // Материалы III Съезда нейрохирургов России. СПб., 2002. — С. 505.

39. Коновалов А.Н., Корниенко В.Н., Пронин И.Н. Гидроцефалия // В кн.: Магнитно-резонансная томография в нейрохирургии. М.: Видар, 1997.-С. 381-390.

40. Коновалов А.Н., Потапов А.А., Лихтерман Л.Б. и др. Патогенез, диагностика и лечение черепно-мозговой травмы и ее последствий // Вопр. нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. 1994. — № 4. — С. 18-25.

41. Корниенко В.Н., Васин Н.Я., Кузьменко В.А. Компьютерная томография в диагностике черепно-мозговой травмы. М.: Медицина, 1987.-288 с.

42. Коршунов Н.Б., Цибизов А.И. Патогенез гипертензионной гидроцефалии при бластоматозном росте в задней черепной ямке у детей // Материалы III Съезда нейрохирургов России. СПб., 2002. -С. 506-507.

43. Косоуров А.К., Гайворонский И.В., Рохлин Г.Д. и др. Прижизненная оценка некоторых параметров желудочков головного мозга с помощью магнитно-резонансной томографии // Морфология. 2002. — Т. 122. -№ 4. — С. 71-73.

44. Крылов В.В. Гидроцефальный синдром при нетравматических внутричерепных кровоизлияниях: Материалы семинара по гидроцефалии, г. Ступино // Нейрохирургия. 2000. — № 1-2. — С. 72.

45. Крылов В.В., Буров С.А. Хроническая гидроцефалия в отдаленном периоде разрыва аневризм головного мозга // Нейрохирургия. 2001. -№ 2. — С. 72-76.

46. Крылов В.В., Эддин А.А. Гидроцефалия при разрыве аневризмы сосудов головного мозга // Вопр. нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. -1993.-№3.-С. 30-33.

47. Куликов В.П. Цветное дуплексное сканирование в диагностике сосудистых заболеваний. Новосибирск, СО РАМН. — 1997. — 204 с.

48. Куликов В.П., Беспалов А.Г. Устройство и способ создания гиперкапнии для оценки перфузионного резерва мозгового кровообращения // Эхография. 2002. — № 2. — С. 160-164.

49. Куликов В.П., Смирнов К.В., Сидор М.В. Транскраниальная стресс-допплерография в оценке нарушения ауторегуляции мозгового кровообращения при гипертонической болезни // Эхография. — 2000. -№4.-С. 435-438.

50. Лелюк В.Г., Лелюк С.Э. Ультразвуковая ангиология. М.: Реальное Время, 2003.-336 с.

51. Лихтерман Л.Б., Кравчук А.Д. Гидроцефалия // В кн.: Черепно-мозговая травма. М.: Медицинская газета, 2003. — С. 277-283.

52. Лихтерман Л.Б., Потапов А.А., Кравчук А.Д. Посттравматическая гидроцефалия: клиническая классификация и концептуальные подходы к лечению: Материалы семинара по гидроцефалии, г. Ступино // Нейрохирургия. 2000. — № 1-2. — С. 74.

53. Лихтерман Л.Б., Потапов А.А., Кравчук А.Д. Современные подходы к диагностике и лечению черепно-мозговой травмы и ее последствий // Вопр. нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. 1996. — № 1. — С. 35-37.

54. Лихтерман Л.Б., Потапов А.А., Кравчук А. Д., Охлопков В.А. Классификация последствий черепно-мозговой травмы // Неврологический журнал. — 1998. № 3. — С. 12-14.

55. Макаров А.Ю. Клиническая ликворология. — Л.: Медицина, 1984. 216 с.

56. Макаров А.Ю. Последствия черепно-мозговой травмы и их классификация // Неврол. журнал. 2001. — № 2. — С. 38-41.

57. Марущенко Л.Л., Проценко И.П. Эффективность ликворошунтирующих операций у детей с прогрессирующей гидроцефалией, обусловленной перинатальными поражениями // Материалы III Съезда нейрохирургов России. СПб., 2002. — С. 508— 509.

58. Меликян А.Г., Арутюнов Н.В. Результаты эндоскопической вентрикулостомии третьего желудочка в лечении окклюзионной гидроцефалии // Материалы III Съезда нейрохирургов России. СПб., 2002. — С. 509.

59. Мирсадыков Д.А., Хачатрян В.А., Фаткуллин В.Н. Цереброваскулярное сопряжение при нормотензивной гидроцефалии // Материалы III Съезда нейрохирургов России. СПб., 2002. — С. 510.

60. Москаленко Ю.Е., Бекетов А.И., Орлов Р.С. Мозговое кровообращение: Физико-химические приемы изучения. Л.: Наука, 1988.- 160 с.

61. Мухаметжанов X., Потапов А.А., Кравчук А.Д. и др. Классификация посттравматической гидроцефалии // Материалы III Съезда нейрохирургов России. СПб., 2002. — С. 510-511.

62. Нагиев А.А., Бабаев Э.Х. К вопросу об этиологии и патогенезе открытой гидроцефалии // Материалы III Съезда нейрохирургов России. СПб., 2002. — С. 511.

63. Нери Д. Классификация деменций. Пер. с англ. // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2000. — № 1. — С. 61-67.

64. Никифоров А.С., Коновалов А.Н., Гусев Е.И. Гидроцефалия // В кн.: Клиническая неврология, в трех томах. М.: Медицина, 2002. — Т. 1. -С. 442-449.

65. Орлов Ю. А., Скобский Е. И., Плавский Н. В., Орлов М. Ю. Черепно-мозговая травма у детей, ранее оперированных по поводу гидроцефалии // Вопр. нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко. 1998. — № 3.-С. 36-38.

66. Парфенов В.Е. Транскраниальная допплерография в нейрохирургии: Автореф. дисс. . докт. мед. наук / СПб., 1996. 44 с.

67. Пирадов М.А. Инсульт: диагностика и лечение в остром периоде // Качество жизни. Медицина. 2004. — № 4 (7). — С. 13-19.

68. Плам Ф., Познер Дж.Б. Диагностика ступора и комы. Пер. с англ. М.: Медицина, 1986.

69. Попов Г.Г., Крылов В.В., Яхно Н.Н., Ишмухаметов А.И. Влияние гидроцефалии в раннем периоде субарахноидальных исубарахноидально-вентрикулярных кровоизлияний на течение и исход заболевания // Неврол. журнал. 1998. — 3. — № 4. — С. 19-23.

70. Проценко И.П., Орлов Ю.А., Носов А.Т., Шмелева А.А. Клинико-морфологические предпосылки репаративных процессов в мозге при гидроцефалии // Материалы III Съезда нейрохирургов России. СПб., 2002.-С. 513-514.

71. Пурин В.Р., Жукова Т.П. Врожденная гидроцефалия. — М.: Медицина, 1976.-216 с.

72. Рабандияров М.Р., Акшулаков С.К. Перитонеальные осложнения после ликворошунтирующих операций // Материалы III Съезда нейрохирургов России. СПб., 2002. — С. 514.

73. Разумовский А.Е. Международный симпозиум «Внутричерепная гипертензия в клинической практике» // Вопр. нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. 1988. — № 1. — С. 58-60.

74. Реброва О.Ю. Статистический анализ медицинских данных. Применение пакета прикладных программ Statistica. М.: Медиа Сфера, 2002.-312 с.

75. Росин Ю.А. Допплерография сосудов головного мозга у детей. СПб., 2004.- 112 с.

76. Рябуха Н.П. Коррекция гидроцефалии у больных эпилепсией: Материалы семинара по гидроцефалии, г. Ступино // Нейрохирургия. -2000. -№ 1-2.-С. 80.

77. Сааде Э.Ю. Посттравматическая гидроцефалия (Обзор литературы) // Вопр. нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. 1989. — № 4. — С. 52-55.

78. Самосюк И.З., Верхоглядова Т.П., Робак О П. Состояние желудочков и оболочек головного мозга при субарахноидальных кровоизлияниях (клинико-патоморфологическое исследование) // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 1989. — № 9. — С. 12-18.

79. Сарибекян А.С. Транскраниальная допплерография при оценке уровня внутричерепного давления // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 1994. — № 1. — С. 34-37.

80. Сафин Ш.М., Валеева К.Г., Сафин А.В. и др. Новые технологии в нейрохирургии гидроцефалий: Материалы семинара по гидроцефалии, г. Ступино // Нейрохирургия. 2000. — № 1-2. — С. 73.

81. Свистов Д.В., Фадеев Б.П., Савелло А.В. Гипертензионные и дислокационные синдромы // В кн.: Лекции по нейрохирургии / Под ред. В.Е. Парфенова, Д.В. Свистова. СПб.: Фолиант, 2004. — С. 176— 204.

82. Святская Е.Ф. Роль компьютерной томографии в оценке последствий черепно-мозговой травмы // Современные диагностические технологии в медицине. Материалы республиканской конференции. Минск, 2000.

83. Скоромец А.А., Скоромец Т.А. Симптомы поражения оболочек мозга. Изменения в спинномозговой жидкости // В кн.: Топическая диагностика заболеваний нервной системы. — СПб.: Политехника, 2000. -С. 349-359.

84. Скоромец Т.А. Гемодинамические механизмы вторичного повреждения головного мозга в остром периоде тяжелой и среднетяжелой черепно-мозговой травмы // Нейрохирургия. 2001. — № 1.

85. Слободин К.Э. Диагностические возможности компьютерной томографии при изменении ликворосодержащих структур головного мозга: Автореф. дисс. . канд. мед. наук / СПб., 1996. 22 с.

86. Смирнов К.В., Смирнова Ю.В., Сидор М.В. и др. Показатели кровотока в магистральных артериях головы у здоровых лиц в различных возрастных группах // Ультразвуковая и функциональная диагностика.-2001. -№ 4.-С. 112-116.

87. Старченко А.А. Клиническая нейрореанимация / Под ред. В.А. Хилько. СПб., 2002 . — 672 с.

88. Струков А.И., Серов В.В. Патологическая анатомия: Учебник. -4-е изд., стереотипное. М.: Медицина, 1995. — 688 с.

89. Тринитатский Ю.В., Курашова А.В., Боровая JI.H. и др. К вопросу о диагностике и лечении нормотензивной гидроцефалии. Синдром Хакима-Адамса // Актуальные вопросы неврологии и нейрохирургии. Сборник научных трудов. Ростов-на-Дону, 2002. — С. 101-102.

90. Триумфов А.В. Поражения оболочек мозга и изменения спинномозговой жидкости // В кн.: Топическая диагностика заболеваний нервной системы. М.: МЕДпресс, 1998. — С. 268-282.

91. Трофимова Т.Н. Лучевая диагностика осложнений течения гидроцефалии: Материалы семинара по гидроцефалии, г. Ступино // Нейрохирургия. 2000. — № 1-2. — С. 70.

92. Трошин В.Д., Густов А.В., Трошин О.В. Острые нарушения мозгового кровообращения: Руководство, 2-е изд., перераб. и доп. Н. Новгород, 1999. — 440 с.

93. Труфанов Г.Е., Фокин В.А., Пьянов И.В., Банникова Е.А. Рентгеновская компьютерная и магнитно-резонансная томография в диагностике ишемического инсульта. СПб.: «Элби-СПб», 2005. — 192 с.

94. Ультразвуковая допплерографическая диагностика сосудистых заболеваний / Под ред. Ю.М. Никитина, А.И. Труханова. М.: Видар, 1998.-432 с.

95. Фаткуллин В.Н. Клиника, диагностика и хирургическое лечение посттравматической гидроцефалии: Автореф. дисс. . канд. мед. наук / Санкт-Петербург, 1998. 22 с.

96. Фернандес Р., Самуэльс М. Хроническая гидроцефалия // В кн.: Неврология / Под ред. М. Самуэльса: Пер. с англ. М.: Практика, 1997. -С. 69-73.

97. Фисенко И.Н. Психопатология посттравматической окклюзионной гидроцефалии // Соц. и клинич. психиатрия. 2002. -12. -№ 1.-С. 81-82.

98. Фисенко И.Н., Доброхотова Т. А., Кравчук А. Д. и др. Окклюзионная и открытая формы гидроцефалии у больных с тяжелой черепно-мозговой травмой // Материалы III Съезда нейрохирургов России. СПб., 2002. — С. 516.

99. Фридман А.П. Основы ликворологии. Л.: Медицина, 1971. — 648 с.

100. Хачатрян В.А. К проблеме «Классификация гидроцефалии»: Материалы семинара по гидроцефалии, г. Ступино // Нейрохирургия. — 2000. № 1-2. — С. 69.

101. Хачатрян В.А., Атисков Ю.А., Сафин Ш.М. и др. Биомеханические свойства кровообращения и ликворообращения у больных гидроцефалией // Актуальные вопросы неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики. Материалы конференции. — Уфа, 1998.-С 235-236.

102. Хачатрян В.А., Берснев В.П., Кондратьев А Н. и др. Хирургическое лечение гидроцефалии (концептуальные аспекты) // Материалы III Съезда нейрохирургов России. СПб., 2002. — С. 516— 517.

103. Холин А.В. Магнитно-резонансная томография при заболеваниях центральной нервной системы. СПб.: Гиппократ, 2000. — 192 с.

104. Царенко С.В., Ситников А.Р., Гусейнова Х.Т. Успешное лечение травматической злокачественной внутричерепной гипертензии (описание клинического наблюдения) // Нейрохирургия. 2004. — № 3. — С. 46-50.

105. Шахнович А.Р., Шахнович В. А. Диагностика нарушений мозгового кровообращения. Транскраниальная допплерография. М.: Медицина, 1996. — 446 с.

106. Шахнович В.А. Ишемия мозга. Нейросонология. Москва, 2002. -305 с.

107. Шмидт Т.Е., Яхно Н.Н. Диагностика рассеянного склероза. Нейровизуализационные методы исследования // В кн.: Рассеянный склероз. М.: Медицина, 2003. — С. 56-64.

108. Штульман Д.Р. Повышение внутричерепного давления. Гидроцефалия. // В кн.: Болезни нервной системы. Руководство для врачей / Под ред. Н.Н. Яхно, Д.Р. Штульмана. М.: Медицина, 2003. -С. 128-138.

109. Штульман Д.Р., Левин О.С. Внутричерепная гипертензия. Гидроцефалия // В кн.: Неврология. Справочник практ. врача. 2-е издание, переработанное и дополненное. -М.: Медпресс-информ, 2002. -С. 121-126, 275-278.

110. Элиава Ш.Ш., Оганесян К.Г., Даушева А.А. и др. Послеоперационный мониторинг внутричерепного давления у больных в остром периоде аневризматического кровоизлияния // Вопр. нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. 1998. — № 3. — С. 15-19.

111. Яхно Н.Н., Дамулин И.В. Неврологическая характеристика церебральной атрофии у пациентов старших возрастных групп // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 1990. — № 9. -С. 30-35.

112. Яхно Н.Н., Дамулин И.В., Мешкова К.С. и др. Когнитивные и эмоциональные расстройства при рассеянном склерозе у больной с гидроцефалией // Неврол. журнал. 2003. — № 2. — С. 30-35.

113. Яхно Н.Н., Левин О.С., Дамулин И.В. Сопоставление клинических и МРТ-данных при дисциркуляторной энцефалопатии. Сообщение 2: когнитивные нарушения // Неврол. журнал. 2001. — № З.-С. 14-18.

114. Яцук С.Л., Рябуха Н.П., Лассан Н.П. и др. Гидроцефалия у больных эпилепсией // Материалы III Съезда нейрохирургов России. -СПб., 2002.-С. 519.

115. Aaslid R., Lindegaard K.F. Cerebral hemodynamics // In: Aaslided Transcranial Doppler sonography. Springer, Vienna New York, 1986. — P. 60-85.

116. Agren-Wilsson A., Roslin M., Eklund A. et al. Intracerebral microdialysis and CSF hydrodynamics in idiopathic adult hydrocephalus syndrome // J. of Neurol. Neurosurg. and Psych. 2003. — Vol. 74. — P. 217-221.

117. Akiyama H., Meyer J.S., Mortel K.F. et al. Normal human aging: factors contributing to cerebral atrophy // J. Neurol. Sci. 1997. — Vol. 152. — № 1.-P. 39-49.

118. Bannister C.M., Russell S.A., Rimmer S., Arora A. Pre-natal ventriculomegaly and hydrocephalus // Neurol. Res. 2000. — Vol. 22. — № l.-P. 37-42.

119. Barlow C.F. CSF dynamics in hydrocephalus—with special attention to external hydrocephalus // Brain Dev. 1984. — Vol. 6. — № 2. — P. 119127.

120. Bateman G.A. The reversibility of reduced cortical vein compliance in normal-pressure hydrocephalus following shunt insertion // Neuroradiology. 2003. — Vol. 45. — № 2. — P. 65-70.

121. Bateman G.A. Vascular compliance in Normal Pressure Hydrocephalus // Am. J. of Neuroradiology. 2000. — Vol. 21. — P. 15741585.

122. Bateman G. Pulse-wave encephalopathy: a comparative study of the hydrodynamics of leukoaraiosis and normal-pressure hydrocephalus // Neuroradiology. 2002. — Vol. 44. — № 9. — P. 740-748.

123. Bellner J., Romner В., Reinstrup P. et al. Transcranial Doppler sonography pulsatility index (PI) reflects intracranial pressure (ICP) // Surg. Neurol. 2004. — Vol. 62. — № 1. — P. 45-51.

124. Benedict R.H. Correlating brain atrophy with cognitive dysfunction, mood disturbances, and personality disorder in multiple sclerosis // J. of Neuroimaging. 2004. — Vol. 14. — № 3. — P. 36-45.

125. Benzel E.C., Pelletier A.L., Levy P.G. Communicating hydrocephalus in adults: prediction of outcome after ventricular shunting procedures // Neurosurgery. 1990. — Vol. 26. — № 4. — P. 655-660.

126. Bergstrom K., Scotti G. Головной мозг // Общее руководство по радиологии / Под ред. Н. Petterson: Пер. с англ. NICER, 1995. — Том 1. -С. 167-228.

127. Biedert S., Wolfshorndl Н. Extraventricular obstructive hydrocephalus //Fortschr. Neurol. Psychiatr. 1994. -Vol. 62. — № 11. — P. 405-408.

128. Bigler E.D., Andersob C.V., Blatter D.D. Temporal lobe morphology in normal aging and traumatic brain injury // Am. J. of Neuroradiology. -2002. Vol. 23. — P. 255-266.

129. Bishop С.С., Powell S., Rutt D., Browse N.L. Transcranial Doppler measurement of middle cerebral artery blood flow velocity: a validation study // Stroke. 1986. — Vol. 17. — № 5. — P. 913-915.

130. Boishardy N., Granry J.C., Jacob J.P. et al. Value of transcranial Doppler ultrasonography in the management of severe head injuries // Ann. Fr. Anesth. Reanim. 1994. — Vol. 13. — № 2. — P. 172-176.

131. Boon A.J., Tans J.T., Delwel E.J. et al. Dutch Normal-Pressure Hydrocephalus study: the role of cerebrovascular disease // J. Neurosurg. — 1999. Vol. 90. — № 2. — P. 221-226.

132. Bradley W.G. Normal pressure hydrocephalus: new concepts on etiology and diagnosis // Am. J. of Neuroradiology. 2000. — Vol. 21. — P. 1586-1590.

133. Bradley W.G., Safar F.G., Hurtado C. et al. Increased intracranial volume: a clue to the etiology of Idiopathic Normal-Pressure Hydrocephalus? // Am. J. of Neuroradiology. 2004. — Vol. 25. — P. 14791484.

134. Broderick J.P., Gaskill M., Dhawan A. et al. Temporal changes in brain volume and cognition in a randomized treatment trial of vascular dementia // J. Neuroimaging. 2001. — Vol. 11. — P. 6-12.

135. Burton E.J., McKeith I.G., Burn D.J. et al. Cerebral atrophy in Parkinson’s disease with and without dementia: a comparison with

136. Alzheimer’s disease, dementia with Lewy bodies and controls // Brain. -2004. Vol. 127. — № 4. — P. 791-800.

137. Caon C., Zvartau-Hind M., Ching W. et al. Intercaudate nucleus ratio as a linear measure of brain atrophy in multiple sclerosis // Neurology. — 2003. Vol. 60. — P. 323-325.

138. Capilla P., Gonzalez G., Garcia Picazo A. et al. Non-reabsorptive communicating hydrocephalus: surgical results according to the diagnostic procedure // Arch. Neurobiol. (Madr.) 1989. — Vol. 52. — № 3. — P. 144152.

139. Cardoso E.R., Kupchak J.A. Evaluation of intracranial pressure gradients by means of transcranial Doppler sonography // Acta Neurochir. Suppl. (Wien). 1992. — Vol. 55. — P. 1-5.

140. Chambers В., Hughes A. Dementia, gait disturbance, incontinence and hydrocephalus // Clin. Exp. Neurol. 1988. — Vol. 25. — P. 43-51.

141. Czernicki Z. Use of transcranial Doppler ultrasonography for evaluation of intracranial pressure // Neurol. Neurochir. Pol. 1992. — Vol. 26.-№3.-P. 375-382.

142. Czosnyka M., Matta B.F., Smielewski P. et al. Cerebral perfusion pressure in head-injured patients: a noninvasive assessment using transcranial Doppler ultrasonography // J. Neurosurg. 1998. — Vol. 88. -№ 5. — P. 802-808.

143. Czosnyka M., Pickard J.D. Monitoring and interpretation of intracranial pressure // J. of Neurol. Neurosurg. and Psych. 2004. — Vol. 75.-P. 813-821.

144. Czosnyka Z.H., Czosnyka M., Whitfield P.C. et al. Cerebral autoregulation among patients with symptoms of hydrocephalus //

145. Neurosurgery. 2002. — Vol. 50. — № 3. — P. 526-532.

146. De Michele G., Mainenti P.P., Soricelli A. et al. Cerebral blood flow in spinocerebellar degenerations: a single photon emission tomography study in 28 patients // J. Neurol. 1998. — Vol. 245. — № 9. — P. 603-608.

147. Demolis P., Dinh Y.R., Giudicelli J.-F. Relationships between cerebral regional blood flow velocities and volumetric blood flows and their respective reactivities to Acetazolamide // Stroke. 1996. — Vol. 27. — P. 1835-1839.

148. Diez Castro M.J., Castell Conesa J., Роса M.A. et al. Value of brain perfusion SPECT in the follow-up of patients surgically treated for chronic adult hydrocephalus syndrome // Rev. Esp. Med. Nucl. 2003. — Vol. 22. -№5.-P. 287-294.

149. Du A.T., Schuff N., Zhu X.P. et al. Atrophy rates of entorhinal cortex in AD and normal aging // Neurology. 2003. — Vol. 60. — P. 481-486.

150. Dunn L. «Normal pressure hydrocephalus»: what’s in a name? // J. of Neurol. Neurosurg. and Psych. 2002. — Vol. 73. — P. 8.

151. Dunn L.T. Raised intracranial pressure // J. of Neurol. Neurosurg. and Psych. 2002. — Vol. 73. — P. 123-127.

152. Epstein C.M. The distribution of intracranial forces in acute and chronic hydrocephalus // J. of the Neurol. Sciences. 1974. — Vol. 21. — №2.-P. 171-180.

153. Fishman R.A., Dillon W.P. Normal Pressure Hydrocephalus: new findings and old questions // Am. J. of Neuroradiology. 2001. — Vol. 22. -P. 1640-1641.

154. Girard N.J., Raybaud С.A. Ventriculomegaly and pericerebral CSF collection in the fetus: early stage of benign external hydrocephalus? // Child’s Nervous System. 2001. — Vol. 17. — № 4-5. — P. 239-245.

155. Giubilei F., Bastianello S., Paolillo A. et al. Quantitative magnetic resonance analysis in vascular dementia // J. of Neurology. 1997. — Vol. 244.-№4.-P. 246-251.

156. Goh D., Minns R.A., Hendry G.M. et al. Cerebrovascular resistive index assessed by duplex Doppler sonography and its relationship to intracranial pressure in infantile hydrocephalus // Pediatr. Radiol. 1992. -Vol. 22. — № 4. — P. 246-250.

157. Goh D., Minns R.A., Pye S.D. Transcranial Doppler (TCD) ultrasound as a noninvasive means of monitoring cerebrohaemodynamic change in hydrocephalus //Eur. J. Pediatr. Surg. 1991. — Vol. 1. — № 1. — P. 14-17.

158. Goraj В., Rifkinson-Mann S., Leslie D.R. et al. Correlation of intracranial pressure and transcranial Doppler resistive index after head trauma // Am. J. Neuroradiology. 1994. — Vol. 15. — № 7. — P. 1333-1339.

159. Greenberg M. Handbook of neurosurgery. Fouth edition. Lakeland, Florida, 1997.-964 p.

160. Greitz D. Radiological assessment of hydrocephalus: new theories and implications for therapy // Neurosurgical Review. 2004. — Vol. 27.- № 3. -P. 145.

161. Gur R.C., Gunning-Dixon F.M., Turetsky B.I. et al. Brain region and sex differences in age association with brain volume. A quantitative MRI study of healthy young adults // Am. J. Geriatr. Psychiatry. 2002. — Vol. 10.-P. 72-80.

162. GurR.C., Gunning-Dixon F., Bilker W.B., Gur R.E. Sex differences in temporo-limbic and frontal brain volumes of healthy adults // Cerebral Cortex. 2002. — Vol. 12. — № 9. — P. 998-1003.

163. Hakim S., Adams R.D. The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure. Observations on cerebrospinal fluid hydrodynamics // J. of the Neurological Sciences. -1965. Vol. 2. — № 4. — P. 307-327.

164. Hanyu H., Shimizu S., Tanaka Y. et al. Differences in regional cerebral blood flow patterns in male versus female patients with Alzheimer disease // Am. J. Neuroradiology. 2004. — Vol. 25. — № 7. — P. 11991204.

165. Harada K., Hayashi Т., Anegawa S. et al. Transcranial Doppler sonography in acute intracranial hypertension model-usefulness of pulsatility index // No To Shinkei. 1993. — Vol. 45. — № 9. — P. 851-856.

166. Harris G.J., Aylward E.H., Peyser C.E. et al. Single photon emission computed tomographic blood flow and magnetic resonance volume imaging of basal ganglia in Huntington’s disease // Arch. Neurol. 1996. — Vol. 53. -№4.-P. 316-324.

167. Hayashi M., Kobayashi H., Kawano H. et al. Cerebral blood flow and ICP patterns in patients with communicating hydrocephalus after aneurysm rupture // J. Neurosurg. 1984. — Vol. 61. — № 1. — P. 30-36.

168. Henry-Feugeas M.C., Azouvi P., Fontaine A. et al. MRI analysis of brain atrophy after severe closed-head injury: relation to clinical status // Brain Inj. 2000. — Vol. 14. — № 7. — P. 597-604.

169. Heyes M.P., Ellis R.J., Ryan L. et al. Elevated cerebrospinal fluid quinolinic acid levels are associated with region-specific cerebral volume loss in HIV infection // Brain. 2001. — Vol. 124. — № 5. — P. 1033-1042.

170. Johnston I., Teo C. Disorders of CSF hydrodynamics // Childs Nerv. Syst. 2000. — Vol. 16. — P. 776-799.

171. Ishigooka S. A study of cerebral hemodynamics using transcranial Doppler ultrasonography with special reference to clinical evaluation of pulsatility index // Nippon Ika Daigaku Zasshi. 1991. — Vol. 58. — № 6. -P. 621-629.

172. Ketonen L.M., Berg M.J. Clinical Neuroradiology. Vol. 5 in the Series «100 maxims in neurology». London: Arnold, 1997.

173. Kiefer M., Eymann R., Komenda Y., Steudel W.I. A grading system for chronic hydrocephalus // Zentralbl Neurochir. 2003. — Vol. 64. — № 3. -P. 109-115.

174. Kiefer M., Eymann R, von Tiling S. et al. The ependyma in chronic hydrocephalus // Child’s Nerv. Syst. 1998. — Vol. 14. — № 6. — P. 263270.

175. Kim D.S., Choi J.U., Huh R. et al. Quantitative assessment of cerebrospinal fluid hydrodynamics using a phase-contrast cine MR image in hydrocephalus // Childs Nerv. Syst. 1999. — Vol. 15. — № 9. — P.461-467.

176. Kitagaki H., Mori E., Ishii K. et al. CSF spaces in idiopatic normal pressure hydrocephalus: morphology and volumetry // Am. J. Neuroradiology. 1998. — Vol. 19. — № 7. — P. 1277-1284.

177. Klinge P., Fischer J., Brinker T. et al. PET and CBF studies of chronic hydrocephalus: a contribution to surgical indication and prognosis // J. Neuroimaging. 1998. — Vol. 8. — № 4. — P. 205-209.

178. Klingelhofer J., Conrad В., Benecke R. et al. Evaluation of intracranial pressure from transcranial Doppler studies in cerebral disease // J. Neurol. 1988. — Vol. 235. — № 3. — P. 159-162.

179. Klingelhofer J., Sander D. Doppler C02 test as an indicator of cerebral vasoreactivity and prognosis in severe intracranial hemorrhages // Stroke. 1992. — Vol. 23. — № 7. — P. 962-966.

180. Koga H., Yuzuriha Т., Yao H. et al. Quantitative MRI findings and cognitive impairment among community dwelling elderly subjects // J. of Neurol. Neurosurg. and Psych. 2002. — Vol. 72. — P. 737-741.

181. Krauss J.K., Droste D.W. Predictability of intracranial pressure oscillations in patients with suspected normal pressure hydrocephalus by transcranial Doppler ultrasound // Neurol. Res. 1994. — Vol. 16. — № 5. -P. 398-402.

182. Krauss J.K., Droste D.W., Vach W. et al. Cerebrospinal fluid shunting in idiopathic normal-pressure hydrocephalus of the elderly: effect of periventricular and deep white matter lesions // Neurosurgery. 1996. -Vol. 39. — № 2. — P. 292-299.

183. Krauss J.K., Regel J.P., Vach W. et al. Vascular risk factors and arteriosclerotic disease in Idiopathic Normal-Pressure Hydrocephalus of the elderly // Stroke. 1996. — Vol. 27. — P. 24-29.

184. Kuba H., Inamura Т., Ikezaki K. et al. Gait disturbance in patients with low pressure hydrocephalus // J. Clin. Neurosci. 2002. — Vol. 9. — № 1.-P. 33-36.

185. Lang E.W., Lagopoulos J., Griffith J. et al. Cerebral vasomotor reactivity testing in head injury: the link between pressure and flow // J. of Neurol. Neurosurg. and Psych. 2003. — Vol. 74. — P. 1053-1059.

186. Larsson A., Bergh A. C., Bilting M. et al. Regional cerebral blood flow in normal pressure hydrocephalus: diagnostic and prognostic aspects // Eur. J. Nucl. Med. 1994. — Vol. 21. — № 2. — P. 118-123.

187. Lee E.J., Hung Y.C., Chang C.H. et al. Cerebral blood flow velocity and vasomotor reactivity before and after shunting surgery in patients with normal pressure hydrocephalus // Acta Neurochirurgica. 1998. — Vol. 140. — № 6. — P. 599-605.

188. LeMay M., Hochberg F.H. Ventricular differences between hydrostatic hydrocephalus and hydrocephalus ex vacuo by computed tomography//Neuroradiology. 1979. — Vol. 17. — № 4. — P. 191-195.

189. Lui H., Hillman J., Sprigg A. et al. CBF velocity patterns in posthemorrhagic ventricular dilation // Child Nervs Syst. 1990. — Vol. 6. -P. 250-253.

190. Lunetta M., Damanti A.R., Fabbri G. et al. Evidence by magnetic resonance imaging of cerebral alterations of atrophy type in young insulin-dependent diabetic patients // J. Endocrinol. Invest. 1994. — Vol. 17. — № 4.-P. 241-245.

191. Marmarou A., Foda M.A., Bandoh K. et al. Posttraumatic ventriculomegaly: hydrocephalus or atrophy? A new approach for diagnosisusing CSF dynamics // J. Neurosurg. 1996. — Vol. 85. — № 6. — P. 10261035.

192. Masuzawa H., Kubo Т., Nakamura N. et al. Diffuse ventricular enlargement outlines the late outcome of diffuse axonal brain injury // No Shinkei Geka. 1996. — Vol. 24. — № 3. — P. 227-233.

193. Meier U., Knopf W., Schmidt V. et al. Typical CT findings with the intrathecal infusion test in post-traumatic disorders of cerebrospinal fluid dynamics // Zentralbl Neurochir. 1990. — Vol. 51. — № 2. — P. 102-106.

194. Meltzer C.C., Cantwell M.N., Greer PJ. et al. Does cerebral blood flow decline in healthy aging? A PET study with partial-volume correction // J. Nucl. Med. 2000. — Vol. 41.-№ 11.-P. 1842-1848.

195. Meyer J.S., Rauch G., Rauch R.A., Haque A. Risk factors for cerebral hypoperfusion, mild cognitive impairment, and dementia // Neurobiol. Aging. 2000. — Vol. 21. — № 2. — P. 161-169.

196. Miller D.H., Barkhof F., Frank J.A. et al. Measurement of atrophy in multiple sclerosis: pathological basis, methodological aspects and clinical relevance // Brain. 2002. — Vol. 125. — № 8. — P. 1676-1695.

197. Momjian S., Owler B.K., Czosnyka Z. et al. Pattern of white matter regional cerebral blood flow and autoregulation in normal pressure hydrocephalus // Brain. 2004. — Vol. 127. — № 5. — P. 965-972.

198. Mori E., Kitagaki H. Clinical perspective in Normal Pressure Hydrocephalus // Am. J. of Neuroradiology. 1999. — Vol. 20. — P. 1187— 1189.

199. Mori K. Current concept of hydrocephalus: evolution of new classifications // Childs Nerv. Syst. 1995. — Vol. 11. — № 9. — P. 523-531.

200. Nagai H., Moritake К., Takaya M. Correlation between Transcranial Doppler ultrasonography and regional cerebral blood flow in experimental intracranial hypertension // Stroke. 1997. — Vol. 28. — P. 603-608.

201. Noda S., Fujita K., Kusunoki T. et al. Hypertensive vasculopathy as a causative factor of normal pressure hydrocephalus a clinical analysis // No Shinkei Geka. — 1981. — Vol. 9. — № 9. — P. 1033-1039.

202. O’Brien J.T., Paling S., Barber R. et al. Progressive brain atrophy on serial MRI in dementia with Lewy bodies, AD, and vascular dementia // Neurology. 2001. — Vol. 56. — P. 1386-1388.

203. Olesen J. Rewiew of current attacks for migraine // J. of Neurol. -1991.-Vol. 238.-P. 23-27.

204. Owler B.K., Momjian S., Czosnyka Z. et al. Normal pressure hydrocephalus and cerebral blood flow: a PET study of baseline values // J. Cereb. Blood Flow Metab. 2004. — Vol. 24. — № 1. — p. 17-23.

205. Penning L. Cerebrospinal fluid ex vacuo // Radiol. Clin. (Basel). -1976. Vol. 45. — № 6. — P. 425-434.

206. Penning L. Csf ex’vacuo (author’s transl) // Radiologe. 1977. — Vol. 17.-Vol. 11.-P. 455-459.

207. Роса M.A., Sahuquillo J., Mataro M. Update on diagnosis and treatment of normotensive hydrocephalus (chronic hydrocephalus of theadult) // Neurologia. 2001. — Vol. 16. — № 8. — P. 353-369.

208. Pople I. Hydrocephalus and shunts: what the neurologist should know // J. Neurol. Neurosurg. Psych. 2002. — Vol. 73. — P. 117-122.

209. Portnoy H.D., Branch C., Castro M.E. The relationship of intracranial venous pressure to hydrocephalus // Childs Nerv. Syst. 1994. — Vol. 10. -P. 29-35.

210. Poulin M.J., Robbins P.A. Indexes of flow and cross-sectional area of the middle cerebral artery using Doppler Ultrasound during hypoxia and hypercapnia in humans // Stroke. 1996. — Vol. 27. — P. 2244-2250.

211. Raimondi AJ. A unifying theory for the definition and classification of hydrocephalus // Childs Nerv. Syst. 1994. — Vol. 10. — № 1. — P. 2-12.

212. Rainov N., Weise J.B., Burkert W. Transcranial Doppler sonography in adult hydrocephalic patients // Neurosurgical Review. 2000. — Vol. 23.- № 1. P. 34-38.

213. Rath S.A., Richter H.P. Transcranial Doppler sonography as a reliable diagnostic tool in craniocerebral trauma // Unfallchirurg. 1993. — Vol. 96. -№ 11.-P. 569-575.

214. Resnick S.M., Goldszal A.F., Davatzikos C. et al. One-year age changes in MRI brain volumes in older adults // Cerebral Cortex. 2000. -Vol. 10. -№5.-P. 464-472.

215. Rosner M.J., Rosner S.D., Johnson A.H. Cerebral perfusion pressure: management protocol and clinical results // J. Neurosurg. 1995. — Vol. 83.- № 6. P. 949-962.

216. Rusinek H., De Santi S., Frid D. et al. Regional brain atrophy rate predicts future cognitive decline: 6-year longitudinal MR imaging study of normal aging// Radiology. 2003. — Vol. 229. — P. 691-696.

217. Saito M., Olby N.J., Spaulding K. et al. Relationship among basilar artery resistance index, degree of ventriculomegaly, and clinical signs in hydrocephalic dogs // Vet. Radiol. Ultrasound. 2003. — Vol. 44. — № 6. -P. 687-694.

218. Sampson E.L., Warren J.D., Rossor M.N. Young onset dementia // . Postgraduate Medical Journal. 2004. — Vol. 80. — P. 125-139.

219. Sato O., Takei F., Yamada S. Hydrocephalus: is impaired cerebrospinal fluid circulation only one problem involved? // Childs Nerv. Syst. 1994. — Vol. 10. — № 3. — P. 151-155.

220. Scahill R.I., Frost C., Jenkins R. et al. A longitudinal study of brain volume changes in normal aging using serial registered Magnetic Resonance Imaging // Arch. Neurol. 2003. — Vol. 60. — P. 989-994.

221. Schmidt В., Czosnyka M., Schwarze J.J. et al. Evaluation of a method for noninvasive intracranial pressure assessment during infusion studies in patients with hydrocephalus // J. Neurosurg. 2000. — Vol. 92. — № 5. — P. 793-800.

222. Schmidt В., Klingelhofer J., Schwarze J.J. et al. Noninvasive prediction of intracranial pressure curves using Transcranial Doppler Ultrasonography and blood pressure curves // Stroke. 1997. — Vol. 28. — P. 2465-2472.

223. Schmidt E.A., Czosnyka M., Gooskensl. et al. Preliminary experience of the estimation of cerebral perfusion pressure using transcranial Doppler ultrasonography // J. Neurol. Neurosurg. Psych. 2001. — Vol. 70. — P. 198204.

224. Schrander-Stumpel C., Fryns J.-P. Congenital hydrocephalus: nosology and guidelines for clinical approach and genetic counseling // European J. of Pediatrics. 1998. — Vol. 157. — № 5. — P. 355-362.

225. Schroth G., Klose U. Cerebrospinal fluid flow. III. Pathological cerebrospinal fluid pulsations // Neuroradiology. 1992. — Vol. 35. — № 1. -P. 16-24.

226. Shizuo O. Hydrocephalus chronology in adults: confused state of the terminology// Critical Reviews in Neurosurgery. 1998. — Vol. 8. — № 6. -P. 346-356.

227. Silverberg G. Normal pressure hydrocephalus (NPH): ishaemia, CSF stagnation or both // Brain. 2004. — Vol. 127. — № 5. — P. 947-948.

228. Sklar F.H., Diehl J.T., Beyer C.W. Jr, Clark W.K. Brain elasticity changes with ventriculomegaly // J. Neurosurg. 1980. — Vol. 53. — № 2. -P. 173-179.

229. Smith R.R., Caldemeyer K.S. Increased intracranial pressure and the cerebrospinal fluid spaces // Semin Ultrasound CT MR. 1996. — Vol. 17. -№ 3. — P. 206-220.

230. Sowell E.R., Thompson P.M., Toga A.W. Mapping changes in the human cortex throughout the span of life // The Neuroscientist. 2004. -Vol. 10. — № 4. — P. 372-392.

231. Stopa E., Berzin Т., Kim S. et al. Human choroid plexus growth factors: what are the implications for CSF dynamics in Alzheimer’s disease? // Exp. Neurol. 2001. — Vol. 167. — № l. — p. 40-47.

232. Sullivan E.V., Pfefferbaum A., Adalsteinsson E. et al. Differential rates of regional brain change in callosal and ventricular size: a 4-year longitudinal MRI study of elderly men // Cerebral Cortex. 2002. — Vol. 12. — № 4. — P. 438-445.

233. Swan G.E., DeCarli C., Miller B.L. et al. Biobehavioral characteristics of nondemented older adults with subclinical brain atrophy / Neurology. -2000. Vol. 54. — P. 2108-2114.

234. Takei F., Sato O. Morphological analysis of progressive hydrocephalus and shunt-dependent arrested hydrocephalus. An experimental study // Pediatr. Neurosurg. 1995. — Vol. 23. — № 5. — P. 246-253.

235. Tamaki N., Kusunoki Т., Wakabayashi Т., Matsumoto S. Cerebral hemodynamics in normal-pressure hydrocephalus. Evaluation by 133Xe inhalation method and dynamic CT study // J. Neurosurg. 1984. — Vol. 61. -№3.-P. 510-514.

236. Thajeb P. Gait disorders of multi-infarct dementia. CT and clinical correlation //Acta Neurol. Scand. 1993. — Vol. 87. — № 3. — P. 239-242.

237. Tullberg M., Jensen C., Ekholm S., Wikkelso C. Normal Pressure Hydrocephalus: vascular white matter changes on MR images must not exclude patients from shunt surgery // Am. J. of Neuroradiology. 2001. -Vol. 22.-P. 1665-1673.

238. Tullberg M., Mansson J.-E., Fredman P. et al. CSF sulfatide distinguishes between normal pressure hydrocephalus and subcortical arteriosclerotic encephalopathy // J. Neurol. Neurosurg. Psych. 2000. -Vol. 69.-P. 74-81.

239. Ursino M., Ter Minassian A., Lodi C.A., Beydon L. Cerebral hemodynamics during arterial and CO2 pressure changes: in vivo prediction by a mathematical model // Am. J. Physiol. Heart Circ. Physiol. 2000. -Vol. 279. — № 5. — P. 2439-2455.

240. Vorstrup S., Christensen J., Gjerris F. et al. Cerebral blood flow in patients with normal-pressure hydrocephalus before and after shunting // J. Neurosurg. 1987. — Vol. 66. — № 3. — P. 379-387.

241. Wachi A., Sato K. Anatomical and biomechanical similarity in intracranial environment in identical twins with external hydrocephalus // Child’s Nervous System. 1997. — Vol. 13. — № 11-12. — P. 633-635.

242. Walters R.J., Fox N.C., Schott J.M. et al. Transient ischaemic attacks are associated with increased rates of global cerebral atrophy // J. of Neurol. Neurosurg. and Psych. 2003. — Vol. 74. — P. 213-216.

243. Wanifuchi H., Shimizu Т., Maruyama T. Age-related changes in the proportion of intracranial cerebrospinal fluid space measured using volumetric computerized tomography scanning // J. Neurosurg. 2002. -Vol. 97. — № 3. — P. 607-610.

244. Wey-Vieira M., Cavalcanti D.P., Lopes V.L. Importance of the clinical genetics evaluation on hydrocephalus // Arq. Neuropsiquiatr. -2004. Vol. 62. — № 2B. — P. 480-486.

245. Wieshmann U.C. Clinical application of neuroimaging in epilepsy // J. of Neurol. Neurosurg. and Psych. 2003. — Vol. 74. — P. 466-470.

246. Wikkelso C., Andersson H., Blomstrand C. et al. Computed tomography of the brain in the diagnosis of and prognosis in normal pressure hydrocephalus // Neuroradiology. 1989. — Vol. 31. — № 2. — P. 160-165.

247. Wiseman R.M., Saxby B.K., Burton E.J. et al. Hippocampal atrophy, whole brain volume, and white matter lesions in older hypertensive subjects //Neurology. 2004. — Vol. 63. — P. 1892-1897.

248. Yamano S., Sawai F., Yamamoto Y. et al. Relationship between brain atrophy estimated by a longitudinal computed tomography study and blood pressure control in patients with essential hypertension // Jpn Circ. J. 1999. -Vol. 63.-№2.-P. 79-84.

249. Yoshii F., Tomiyasu H., Shinohara Y. Fluid attenuation inversion recovery (FLAIR) images of dentatorubropallidoluysian atrophy: case report // J. Neurol. Neurosurg. Psych. 1998. — Vol. 65. — P. 396-399.

250. Yoshimoto Y., Wakai S., Hamano M. External hydrocephalus after aneurysm surgery: paradoxical response to ventricular shunting // J. Neurosurg. 1998. — Vol. 88. — № 3. p. 485-489.

Компенсированная и декомпенсированная гидроцефалия

При компенсированной гидроцефалии в клинической картине не определяется признаков повышенного ВЧД, отсутствует прогрессивное нарастание окружности черепа, не нарастают нервно-психические расстройства. Как пишет Di Rocco (1989), немалое количество детей имеют спонтанное прекращение прогрессирования гидроцефального синдрома. По данным Лебедева Б. В. с соавторами (1983) компенсация возможна в 50% случаев врожденной гидроцефалии. Вполне очевидно, что эти наблюдения подчеркивают важность проблемы возможных физиологических регуляторных механизмов при хронической гидроцефалии, направленных на снижение повышенного внутричерепного давления.

Компенсация гидроцефалии клинически характеризуется замедлением темпа роста головы. Однако с появлением диагностических методов (КТ) удалось установить, что внешняя нормализация формирования головы ребенка не обязательно соответствует параллельному правильному развитию ликворных пространств. В тех случаях, когда мозговые желудочки могут продолжать расширяться даже при нормальном периметре черепа. Дети, у которых распознается такого характера компенсация гидроцефалии в первые годы жизни имеют психомоторное развитие приближающееся к норме. «Однако, когда возрастает уровень требований к ребенку, как это бывает по достижению школьного возраста, выявляется его умственная несостоятельность» — указывает Matson D. (1961).

В 1968г. Lawrence K.M. выдвинул следующие критерии прекращения прогрессирования гидроцефалии:

отсутствие напряжения родничков, глазных симптомов, переполнения скальповых вен;

прекращение быстрого увеличения головы с интервалом измерения не менее 1 мес;

быстрое и очевидное улучшение физического и психического развития.

Возможности компьютерной томографии позволили дать объективную оценку состояния желудочковой системы. Тем не менее диагноз «компенсированная гидроцефалия» следует ставить осторожно. Соответствующие норме величины ВЧД у таких детей не исключают возможности декомпенсации неоперированной гидроцефалии в последующем. Срыв компенсации может наступить внезапно и даже потребовать экстренного хирургического лечения.

О декомпенсации гидроцефалии можно судить по следующим признакам:

1. интермиттирующие головные боли, сонливость, атаксия, повышение тонуса, глазные симптомы, снижение зрения, судорожные приступы

2. прогрессирующее отставание интеллектуальных функций, снижение внимания, отклонение в поведении

3. нарастание расширения желудочков, признаки трансвентрикулярной абсорбции ликвора по данным КТ.

Диагностические критерии гидроцефалии

Диагностика гидроцефалии у детей основывается на анализе данных комплексного обследования, в которое включают:

1.анализ жалоб со стороны родителей

2. клинический осмотр ребенка

3.исследование глазного дна с целью своевременного обнаружения начальных признаков застоя зрительных нервов;

4.исследование ликвородинами с помошью магнитно-резонансной томографии (ЯМР-ликвородинамика) или радионуклеидной цистернографии;

5.Морфологическое нейроизображение (оценивается структура мозга):

-Нейросонография (НСГ) — это безопасный метод, при котором для распознавания структур мозга используются волны высокой частоты. Звуковые волны проходят через не заросший родничок, давая картину желудочков, ликворных пространств. Это простая, безболезненная процедура. Не занимает много времени. Не имеет лучевой нагрузки Возможно длительное и частое мониторирование у постели больного. НСГ выявляет характер поражений мозга (внутримозговое кровоизлияние, лейкомаляции, вентрикуломегалия), позволяет оценить динамику процесса, но не дает возможность детального изучения структур мозга, как КТ или МРТ и применимо только при наличии ультразвукового окна.

Гидроцефалия головного мозга | Единая служба социального сопровождения детей-инвалидов Московской области “ДАР”

   Гидроцефалия головного мозга у новорожденных – это серьезное заболевание, с которым к сожалению, приходится сталкиваться многим молодым родителям. Что это значит? Чем помочь ребенку? Как лечить? А с этим живут? Вопросов действительно, очень много. О том, что собой представляет болезнь и как действовать родителям, вы узнаете, прочитав эту статью.                                                                               

   Гидроцефалию, еще называют водянкой головного мозга, и это определение очень точно отражает то, что происходит в организме малыша в действительности. Внутри черепа, под оболочками мозга, в его желудочках накапливается избыточная спинномозговая жидкость. У здорового ребенка эта субстанция должна поступать к спинномозговому каналу по канальцам и свободно циркулировать. В случае нарушения циркуляции появляется застой, таким образом начинает развиваться водянка. Если болезнь обнаружена на начальной стадии и ребенку быстро и грамотно оказана медицинская помощь, то последствия могут быть минимальными или отсутствовать полностью. В запущенных случаях у крохи могут возникнуть проблемы с речью, развитием, и психикой, с нарушением зрения и слуха. А при полном отсутствии помощи может наступить смерть ребенка.  Эта патология встречается не так часто, но и не настолько редко, как хотелось бы.

    Водянка головного мозга может быть, как врожденной, так и приобретенной. В первом случае на развитие этого недуга влияют неблагоприятные внутриутробные факторы – это инфекционные заболевания в острой форме у мамы во время беременности. А вот приобретенной гидроцефалией чаще всего страдают дети, которые появились на свет значительно раньше положенного срока, и малыши, получившие травму головного мозга во время родов.                                                                                                                                                                                      

   К счастью, детский организм обладает очень высокими компенсаторными способностями. Если где-то что-то не так, организм всячески старается компенсировать это за счет других ресурсов. Поэтому бывает так, что при установленном диагнозе «водянка головного мозга» у ребенка совершенно никак не проявляются ухудшение самочувствия или изменение поведения. В этом случае говорят о компенсированной гидроцефалии. Если же всех сил организма на компенсацию не хватает, самочувствие ребенка ухудшается, поэтому присутствуют выраженные нарушения в его развитии, тогда говорят о декомпенсированной водянке.

   Конечно же, важным является и то, с какой скоростью растет голова грудничка. В норме она должна увеличиваться на сантиметр в месяц. Тревожным можно считать симптом, если голова за месяц выросла не на 1, а на 3-4 сантиметра. Остальные симптомы следует оценивать, если темпы роста патологические.

Обычно у больного ребенка:

  • На лбу, висках и затылочной части головы хорошо видны прожилки вен.
  • Кожа над родничком как бы выступает над поверхностью, заметно пульсирует.
  • Лобные доли очень большие и выступающие.
  • Расположение глаз кажется глубоким из-за нависающих массивных надбровных дуг.
  • Могут быть признаки косоглазия по расходящемуся типу.
  • Судороги, рвота и непрекращающийся монотонный плач.

   Но самое главное, оценивать совокупность перечисленных факторов, признаков и опираться не на то, что малыш писается и кричит по ночам, а на результаты медицинских обследований.

    А если вашему ребенку все же поставлен диагноз «гидроцефалия», постарайтесь в первую очередь оградить его от вирусных инфекций, чрезмерных физических и психических нагрузок, стрессов, чтобы это не привело к повышению внутричерепного давления.

    Лечение гидроцефалии требует индивидуального подхода. Это достаточно сложная терапия, от которой зависит полноценное развитие ребенка. На ранней стадии заболевания показано консервативное медикаментозное лечение. А вот прогрессирующая водянка головного мозга – требует операции. Большинство из них выполняются методом шунтирования, либо с помощью нейрохирургического вмешательства.

   Конечно же, гидроцефалия – это тяжелая патология, но ее нельзя считать приговором. При своевременно оказанном лечении и ответственном подходе родителей болезнь излечивается полностью и не оказывает никакого влияния на развитие ребенка. И если уж так случилось, что гидроцефалию диагностировали именно у вашего ребенка – не отчаивайтесь, сделайте все возможное, чтобы улучшить состояние малыша, помогите ему жить, как все здоровые дети.

 

                                                                                                                    Павлецова Н.Н.,

                                                                                                                   специалист по социальной работе

                                                                                                                    портала «ДАР»

 

Гидроцефалия врожденная › Болезни › ДокторПитер.ру

Врожденная гидроцефалия, или водянка головного мозга – это скопление избыточного количества цереброспинальной жидкости в головном мозге с самого рождения. Вообще, некоторое количество цереброспинальной жидкости находится в полости черепа постоянно. Она постоянно обновляется – вырабатывается и всасывается. Однако в  некоторых случаях ее количество увеличивается, она пропитывает структуры головного мозга, нарушая его работу.

Признаки

Гидроцефалию можно заподозрить, если у новорожденного большая шарообразная голова, быстро увеличивающаяся, тонкая гладкая кожа с выступающими кровеносными сосудами на ней, опущенный взгляд, опухоль в области родничка. Дети, страдающие гидроцефалией, малоподвижны, не могут следить глазами за родителями. Они раздражены, часто плачут, постоянно сонливы, плохо едят. Их часто тошнит.

Дети, страдающие гидроцефалией, отстают в физическом и умственном развитии от сверстников. Они позже начинают держать головку, садиться, ходить.

Описание

Название «гидроцефалия» происходит от двух греческих слов – hydōr вода и kephalē голова. Однако, несмотря на название, в головном мозге скапливается не вода, а спинномозговая жидкость – специфическая жидкая среда организма, циркулирующая в головном и спинном мозге. Ее избыточное скопление в мозге приводит к патологическому расширению желудочков мозга (четырех полостей, расположенных в глубине белого вещества мозга, заполненных цереброспинальной жидкостью и связанных узкими проходами).   

Цереброспинальная жидкость выполняет ряд важных функций. Она предохраняет мозг от сотрясений и ударов о череп, доставляет питательные вещества к мозгу и выводит отходы, а также компенсирует изменения внутричерепного объема крови. Поэтому очень важен баланс между выработкой и поглощением этой жидкости. И если он нарушается, может развиться гидроцефалия.

Распространенность врожденной гидроцефалии — 3-4 на 1000 живорожденных детей.

Выделяют первичную и вторичную врожденную гидроцефалию. Первичная, или изолированная истинная гидроцефалия – наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу. В некоторых случаях увеличение черепа можно зафиксировать, еще когда плод находится в утробе матери, однако часто первичная гидроцефалия развивается через три месяца после рождения.

Вторичная гидроцефалия развивается из-за нарушения оттока жидкости. Это может происходить из-за гематом, папиллом и спинномозговой грыжи, внутриутробной инфекции (цитомегаловирус, токсоплазмоз, краснуха, сифилис). Часто вторичная гидроцефалия сочетается с патологиями развития сердечно-сосудистой системы.

По течению различают прогрессирующую (острую или хроническую), компенсированную (стабилизировавшуюся) и субкомпенсированную (неустойчиво стабилизирующуюся) гидроцефалию.

Гидроцефалия может быть сообщающейся или закрытой (окклюзионной). Закрытая гидроцефалия развивается при закупорке ходов цереброспинальной жидкости, например, протока, соединяющего желудочки. При сообщающейся гидроцефалии спинномозговая жидкость может нормально циркулировать, проблема не в том, что закупорены какие-либо ходы жидкости, а в том, что нарушен баланс между выработкой и всасыванием жидкости.

Диагностика

Диагноз ставится после обследования у невролога. Нужно сдать общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи, сделать электроэнцефалограмму и электрокардиограмму, магнитно-резонансную томограмму спинного и головного мозга.

В 30 % случаев диагноз можно поставить во время ультразвукового исследования плода во время беременности.

Лечение

Врач-невролог должен осматривать ребенка, страдающего гидроцефалией ежедневно.

Важно начать лечение как можно раньше, от этого зависит его успех. Лечение оперативное. В мозг ребенка вставляют гибкую трубку (шунт), по которой излишек спинномозговой жидкости отводится в брюшную полость или область вокруг легкого. Шунт остается на всю жизнь, однако при необходимости его можно удалить или заменить.

В некоторых случаях достаточно просто сделать отверстие в желудочке мозга, через которое будет стекать цереброспинальная жидкость. К такой операции прибегают после неудачной установки шунта или при инфицировании.

При невозможности проведения операции назначают симптоматическое медикаментозное лечение, например, мочегонными препаратами. Это временная мера, ребенок не может и не должен принимать мочегонные постоянно, так как с мочой выводятся микроэлементы, необходимые для нормальной жизнедеятельности.

Для улучшения физического состояния ребенка при гидроцефалии назначают массаж и лечебную физкультуру. Однако проводить их должны специалисты, имеющие опыт работы с детьми, страдающими гидроцефалией.

Для нормализации выработки и всасывания цереброспинальной жидкости часто применяют физиотерапию, например, микротоковую рефлексотерапию.

Профилактика

Профилактика гидроцефалии заключается в генетическом обследовании родителей, своевременном лечении инфекционных заболеваний, предохранении от инфекций во время беременности.

© Доктор Питер

Врожденная гидроцефалия | Ассоциация гидроцефалии

В США у 1 из 770 детей развивается гидроцефалия. Гидроцефалия, присутствующая при рождении, обозначается как врожденная гидроцефалия . Гидроцефалия, которая развивается в более позднем возрасте у некоторых детей и даже у взрослых, но вызвана состоянием, существовавшим при рождении, по-прежнему считается формой врожденной гидроцефалии. Врожденная гидроцефалия вызывается сложным взаимодействием генетических факторов и факторов окружающей среды во время внутриутробного развития плода.Генетические причины гидроцефалии все еще изучаются. Вероятно, существует множество генов, которые могут вызывать гидроцефалию или быть фактором риска, повышающим вероятность развития гидроцефалии.


Причины врожденной гидроцефалии

Стеноз водопровода — Наиболее частой причиной врожденной гидроцефалии является непроходимость, называемая стенозом водопровода. Это происходит, когда длинный узкий проход между третьим и четвертым желудочками (водопровод Сильвия) сужен или заблокирован, возможно, из-за инфекции, кровотечения или опухоли.Жидкость скапливается «вверх по течению» от препятствия, вызывая гидроцефалию.

Дефект нервной трубки — Другой частой причиной гидроцефалии является дефект нервной трубки (ДНТ). Открытая NTD, при которой спинной мозг обнажается при рождении и часто имеет утечку спинномозговой жидкости, называется миеломенингоцеле и часто называется расщелиной позвоночника. Этот вид NTD обычно приводит к мальформации Киари II, которая заставляет часть мозжечка и четвертого желудочка проталкиваться вниз через отверстие в основании черепа в область спинного мозга, блокируя отток спинномозговой жидкости из четвертого желудочка и вызывая гидроцефалия.Для получения дополнительной информации посетите Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS) и Ассоциацию Spina Bifida.

Арахноидальные кисты — Врожденная гидроцефалия также может быть вызвана паутинными кистами, которые могут возникать в любом месте головного мозга. У детей они часто располагаются в задней части мозга (задней черепной ямке) и в области третьего желудочка. Эти кисты заполнены спинномозговой жидкостью и выстланы паутинной оболочкой, одним из трех менингеальных покрытий.Некоторые арахноидальные кисты являются самодостаточными, а другие связаны с желудочками или субарахноидальным пространством. Жидкость, захваченная кистами, может блокировать пути спинномозговой жидкости, вызывая гидроцефалию.

Синдром Денди-Уокера — При синдроме Денди-Уокера, еще одной причине врожденной гидроцефалии, четвертый желудочек увеличивается в размерах, потому что его выходы частично или полностью закрыты, а часть мозжечка не развивается. Синдром Денди-Уокера также может быть связан с аномальным развитием других частей мозга и иногда приводит к стенозу водопровода.В некоторых случаях в желудочки ребенка помещают два шунта — один в боковом желудочке, а другой в четвертом желудочке, чтобы управлять гидроцефалией. Пожалуйста, посетите Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS) для получения дополнительной информации о синдроме Денди-Уокера.

Мальформация Киари — Существует четыре типа мальформации Киари. Гидроцефалия чаще всего связана с мальформацией Киари I или Киари II. Оба типа встречаются в нижней части ствола головного мозга, где соединяются головной и спинной мозг.Самая нижняя часть мозга смещена и опускается ниже, чем обычно, в позвоночный столб. Пожалуйста, посетите Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS) для получения дополнительной информации о мальформации Киари.

Х-сцепленная гидроцефалия — это редкое генетическое заболевание, которое встречается примерно у 1 из 30 000 рождений. Х-сцепленная гидроцефалия характеризуется стенозом или сужением водопровода Сильвия и тяжелой вентрикуломегалией. Это часть группы состояний, связанных мутациями в гене L1CAM.В совокупности эти состояния называются синдромом L1, симптомы которого могут сильно различаться по степени тяжести и включают синдром MASA (умственная отсталость, приведение больших пальцев, шаркающая походка и афазия), определенные формы X-связанной спастической параплегии (SPG1) и X-хромосомная параплегия. агенезия мозолистого тела (АСС). Для получения более подробной информации посетите сайт «В поисках пути с L1CAM».

Для получения более подробной информации о генетике и гидроцефалии посетите генетические мутации и их роль в врожденной гидроцефалии и генетических причинах гидроцефалии.


Информация, которой можно доверять! Эта статья была проверена членами нашего Медицинского консультативного совета и другими специалистами в этой области.

Гидроцефалия нормального давления | Ассоциация гидроцефалии

Что такое гидроцефалия при нормальном давлении (ГНД)?

Гидроцефалия нормального давления (NPH) — это скопление спинномозговой жидкости (CSF), которое вызывает увеличение желудочков в головном мозге, иногда с небольшим повышением внутричерепного давления (ICP) или без него.В большинстве случаев НПХ причина блокировки путей абсорбции спинномозговой жидкости неясна.

Название этого состояния, гидроцефалия нормального давления, происходит от статьи доктора Саломона Хакима 1964 года, описывающей определенные случаи гидроцефалии, в которых триада (группа из трех) неврологических симптомов возникала при наличии «нормального» давления спинномозговой жидкости — нарушения походки. (что обычно является первым признаком), слабоумие и нарушение контроля над мочевым пузырем. Эти результаты наблюдались до того, как стали доступны методы непрерывной регистрации давления.

Фраза «нормальное давление» вводит в заблуждение, поскольку многие пациенты испытывают колебания давления в спинномозговой жидкости, которые варьируются от высокого до низкого и варьируются в пределах этих параметров. Тем не менее, гидроцефалия нормального давления (ГНД) по-прежнему является распространенным названием этого состояния.


Кто разрабатывает НПХ?

НПХ чаще всего встречается у пожилых людей.

  • По оценкам, более 700 000 американцев имеют НПХ, но менее 20% получают соответствующий диагноз.
  • Без соответствующего диагностического тестирования НПХ часто ошибочно принимают за болезнь Альцгеймера или болезнь Паркинсона, инсульт или другие нейродегенеративные состояния. Иногда симптомы ошибочно приписывают «нормальному старению».
  • НПХ — одна из немногих причин деменции, которую можно устранить прямым лечением.

Что вызывает НПХ?

Большинство случаев НПХ имеют идиопатический характер , что означает неизвестная причина (также известный как первичный НПХ ).

НПХ также может развиться в результате известной причины, и в этом случае он обозначается как вторичный НПХ . Некоторые из этих причин — травмы головы, черепно-мозговые операции, субарахноидальное кровоизлияние, опухоль или кисты, а также субдуральные гематомы, кровотечение во время операции, менингит и другие инфекции головного мозга. Также признано, что некоторые люди могут родиться с гидроцефалией, но у них не развиваются симптомы до позднего возраста. Такие люди могут быть полностью здоровыми только в том случае, если их гидроцефалия будет идентифицирована на КТ или МРТ, выполненных по несвязанным причинам (например, из-за травмы головы).В настоящее время неясно, у какого процента пациентов с бессимптомной врожденной гидроцефалией в конечном итоге разовьются симптомы НПХ.


Каковы симптомы НПХ?

НПХ обычно характеризуется триадой симптомов: нарушение походки (затруднения при ходьбе), когнитивные нарушения и нарушение контроля над мочевым пузырем. Эти симптомы могут не проявляться одновременно и проявляться на разных стадиях заболевания с разной степенью тяжести.

  • Нарушения походки (трудности при ходьбе) варьируются по степени тяжести от небольшого дисбаланса до невозможности стоять или ходить вообще.Расстройство походки обычно медленное, короткошаговое, часто широкое и шаркающее по характеру. Падения могут происходить все чаще, и у людей возникают проблемы со спуском по лестнице или спуском по склону. Повороты часто выполняются серией прерывистых коротких шагов, и многие описывают нерешительность при приближении к объектам на их пути, проблемы с поддержанием единообразного темпа ходьбы или иногда склонность к непреднамеренному ускорению. Отсроченная или отсутствующая защитная реакция на потерю равновесия способствует увеличению числа падений, а также часто возникает необходимость дотянуться до стен или мебели во время ходьбы для стабилизации.Люди также могут описать ощущение тяжести в ногах, как будто они магнитно притягиваются к полу — «магнитная» походка, или застряли и не могут начать нормальный шаг — «застывшая походка». Нарушение походки часто является наиболее тревожным симптомом и может проявиться первым.
  • Легкая деменция (когнитивные нарушения) описывается как потеря интереса к повседневной деятельности, забывчивость, изменения настроения, трудности с выполнением рутинных задач, трудности с принятием решений или многозадачностью, а также кратковременная потеря памяти.НПХ — одна из немногих излечимых форм деменции.
  • Недержание мочи (нарушение контроля над мочевым пузырем) в легких случаях обычно характеризуется частым мочеиспусканием и позывами, а в тяжелых случаях — полной потерей контроля над мочевым пузырем или недержанием мочи. У некоторых людей с НПГ никогда не проявляются признаки проблем с мочевым пузырем.

Узнайте больше, смотрите: НПХ от симптомов к диагностике и лечению.


Как диагностируется НПХ?

Что затрудняет диагностику НПХ, так это тот факт, что симптомы НПХ возникают при других состояниях, которые обычны для стареющего населения, таких как болезнь Паркинсона (БП), остеоартрит, периферическая нейропатия и болезнь Альцгеймера (БА).NPH-подобные симптомы могут возникать при болезни Альцгеймера, сосудистой деменции и болезни Паркинсона, или NPH может быть сопутствующим (сопровождать) AD или PD. При НПХ не все симптомы возникают одновременно. Сочетание симптомов, похожих на деменцию, проблем с ходьбой и проблем с мочеиспусканием («классическая» триада Хакима, названная в честь Саломона Хакима, доктора медицины, доктора философии , врача, впервые определившего НПХ более 50 лет назад) предупреждает медицинских работников о том, что возможность НПХ. Однако для появления всех трех симптомов могут потребоваться годы (если они вообще появятся).Триада не является ни необходимой, ни достаточной для постановки диагноза. У кого-то может быть просто нарушение походки и ГПД. С другой стороны, даже если присутствует полная триада, нельзя быть уверенным в диагнозе без дополнительных дополнительных тестов, подробно описанных ниже.

Когда медицинские работники подозревают возможный НПХ, они могут помочь, быстро направив их к неврологу или нейрохирургу. Для подтверждения диагноза и оценки кандидатуры пациента на хирургическое лечение обычно проводят один или несколько из следующих тестов:

Визуализация головного мозга обследований выявляют увеличенные желудочки.

Компьютерная томография (КТ) — это надежная процедура для диагностики и помощи в лечении гидроцефалии. Это сложная техника, при которой рентгеновские лучи проходят через тело пациента, а изображения внутренних структур, в данном случае мозга, создаются компьютером.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) , как и компьютерная томография, представляет собой диагностический метод, позволяющий получать изображения головного мозга, но в отличие от компьютерной томографии, при МРТ не используются рентгеновские лучи / излучение.Вместо этого МРТ использует радиосигналы и очень мощный магнит для сканирования тела пациента, а затем сигналы преобразуются в изображения с помощью компьютера. МРТ — безболезненная процедура и не имеет известных побочных эффектов. Есть два типа МРТ:

  • Однократное быстрое спин-эхо (также называемое «быстрой МРТ головного мозга») , которое занимает около трех минут и редко требует седации, используется для оценки размера желудочков.
  • Полная МРТ , которая занимает от 30 до 60 минут и может потребовать седации, показывает более мелкие детали.

Некоторые врачи полагают, что высокий поток спинномозговой жидкости через акведук предсказывает улучшение при лечении НПХ. МРТ предоставляет больше информации, чем КТ, и поэтому в большинстве случаев является предпочтительным тестом, но люди с кардиостимуляторами или некоторыми другими металлическими имплантатами могут не иметь возможности пройти МРТ-сканирование из-за потенциального вмешательства в работу этих устройств.

Цистернография , более сложная, чем компьютерная томография или МРТ, широко не используется. Используя введение индикаторов, он подчеркивает абсорбцию спинномозговой жидкости.Он включает инъекцию радиоактивного изотопа в нижнюю часть спины через спинномозговую пункцию, чтобы контролировать абсорбцию спинномозговой жидкости в течение нескольких дней. Этот тест проводится в больнице.

Нейропсихологическое тестирование является наиболее точным средством определения и документирования когнитивных сил и проблем и может помочь более точно диагностировать ряд нейропсихологических и когнитивных проблем. Тестирование предполагает ответы на вопросы и выполнение заданий.

  • Оценивается внешний вид человека, настроение, уровень тревожности и переживания иллюзий или галлюцинаций.
  • Оцениваются когнитивные способности, такие как память, ориентация во времени и месте, внимание, использование языка, а также способности выполнять ряд задач и следовать инструкциям.
  • Анализируются рассуждение, абстрактное мышление и решение проблем.

Оценка походки , выполняемая лицензированным физиотерапевтом, часто очень полезна для определения степени нарушения здоровья человека.Это также полезно для наблюдения за пациентами после операции по шунтированию или эндоскопической третьей вентрикулостомии, чтобы оценить успех хирургического лечения.

Удаление спинномозговой жидкости поясницы позволяет прогнозировать реакцию на шунтирование. Когда большой объем спинномозговой жидкости, обычно 30-40 см3, удаляется из нижней части спины, один или несколько симптомов НПХ могут уменьшиться или обратить вспять. Такое симптоматическое улучшение после люмбальной пункции интерпретируется как означающее, что хирургическое шунтирование будет клинически полезным.Важно отметить, что исчезновение симптомов люмбальной пункции носит временный характер, но указывает на то, что имплантация шунта может быть полезной.

  • Поясничная пункция (спинномозговая пункция) позволяет оценить давление спинномозговой жидкости и проанализировать жидкость. Под местной анестезией тонкая игла вводится в пространство для спинномозговой жидкости в нижней части спины. Удаляется до 50 см3 спинномозговой жидкости, чтобы увидеть, не исчезнут ли симптомы временно после этого уменьшения объема спинномозговой жидкости. Если удаление некоторого количества спинномозговой жидкости резко улучшает симптомы, даже временно, то хирургическое лечение, скорее всего, будет успешным.Ограничение люмбальной пункции и удаления небольшого объема спинномозговой жидкости в качестве скринингового теста на НПХ заключается в том, что у некоторых людей после теста может наблюдаться незначительное улучшение или его отсутствие, но все же улучшение после шунта может быть улучшено. Если ответ на люмбальную пункцию «отрицательный» или неопределенный, может быть полезна дальнейшая оценка.
  • Внешний люмбальный дренаж , также называемый , вставка поясничного катетера или , непрерывный поясничный дренаж , представляет собой разновидность люмбальной пункции, при которой тонкая гибкая трубка, называемая катетером, остается на месте для отвода спинномозговой жидкости.Процедура, которая проводится в больнице, позволяет периодически или непрерывно удалять спинномозговую жидкость в течение нескольких дней, чтобы имитировать эффект шунтирования. Это также позволяет более точно регистрировать давление спинномозговой жидкости. При использовании протокола прерывистого дренажа человек может свободно перемещаться, когда жидкость не сливается. Отток спинномозговой жидкости с течением времени можно рассматривать как «тест-драйв» шунтирования без фактического проведения операции по шунтированию. Однако, поскольку он требует госпитализации и сопряжен с риском, он может быть рекомендован не всем пациентам.Люди, которые резко реагируют на такой дренаж спинномозговой жидкости, скорее всего, отреагируют на операцию шунтирования, которая будет необходима для длительного лечения НПХ. Некоторые врачи рекомендуют использовать результаты давления для выбора типа шунта или начальной настройки шунта для программируемых и регулируемых шунтов.
  • Измерение сопротивления оттоку спинномозговой жидкости — это более сложный тест, требующий специальных клинических условий. Этот тест начинается с поясничной пункции и оценивает степень блокирования всасывания спинномозговой жидкости обратно в кровоток.Требуется одновременное введение искусственной спинномозговой жидкости и измерение давления спинномозговой жидкости. Если рассчитанное значение сопротивления аномально высокое, то есть очень хороший шанс, что пациенту станет лучше после операции шунтирования, поскольку шунт имитирует функцию нормальных путей оттока спинномозговой жидкости в организме.
  • Для мониторинга ВЧД или для мониторинга спинного давления , небольшой датчик давления хирургическим путем вводится через череп в мозг или желудочки или в поясничную область для измерения ВЧД.Для контроля давления с помощью поясничного катетера или внутричерепного метода требуется госпитализация. Он может обнаруживать аномальные волны давления, а также низкое или высокое давление. NPH может возникать, даже если давление спинномозговой жидкости не является измеримо высоким. Результаты этого теста также можно использовать для выбора начального давления шунта, если шунт имплантируется.

Эти диагностические тесты помогают медицинским работникам определить наличие и тяжесть НПХ у пациента, а также возможные варианты лечения.Как упоминалось ранее, признано, что многие пациенты с подозрением на НПХ могут также страдать от других возрастных неврологических расстройств, которые могут вызывать аналогичные симптомы. Наличие таких потенциально сопутствующих заболеваний, как болезнь Альцгеймера и Паркинсона, теперь можно оценить с помощью специального сканирования мозга и анализа спинномозговой жидкости. Использование этих методов может помочь клиницистам решить, следует ли продолжать лечение НПХ, особенно если реакция после люмбальной пункции или наружного люмбального дренажа минимальна или сомнительна.


Как лечится НПХ?

Наиболее распространенным и, как правило, единственным доступным методом лечения НПХ является хирургическая имплантация шунта. За последние пять-десять лет новые диагностические методы, улучшенный дизайн шунтов и распознавание прогностических факторов улучшили отбор пациентов и результаты лечения НПХ. Хотя установка шунта является относительно простой нейрохирургической процедурой, которая обычно выполняется менее чем за час, решение о проведении операции по шунтированию является сложным.

Шунтирующая система
Шунт — это гибкая трубка, помещаемая в желудочковую систему головного мозга, которая направляет поток спинномозговой жидкости в другую область тела, чаще всего в брюшную полость, где она может абсорбироваться. Клапан внутри шунта поддерживает нормальный уровень спинномозговой жидкости и давление в желудочках.

Эндоскопическая третья вентрикулостомия (ETV)
Хирургическая процедура, называемая эндоскопической третьей вентрикулостомией (ETV), может рассматриваться как альтернатива шунту для людей, у которых диагностирован стеноз водопровода, сужение водопровода Сильвия, расположенного в головном мозге.В этой процедуре нейрохирург использует специальный эндоскоп, чтобы создать альтернативный проход для спинномозговой жидкости, который обходит препятствие в церебральном водопроводе.

Стеноз водопровода можно определить с помощью МРТ, а эффективность ETV у взрослых варьируется, и некоторым людям, которые проходят процедуру позже, требуется шунтирующая операция для лечения своих симптомов. Клинические испытания в настоящее время изучают ETV как средство лечения НПХ.

Чтобы найти взрослого нейрохирурга, посетите наш Справочник врачей.


Управление НПХ

NPH можно лечить с помощью шунтирующей системы. Однако эта хирургическая процедура может привести к осложнениям через несколько дней после операции или годы спустя. Наиболее частыми осложнениями, связанными с шунтированием, являются сбои в работе и инфекция, а также субдуральная гематома.

Признаки и симптомы неисправности

Симптомы неисправности шунта могут варьироваться от человека к человеку. Важно знать, какие у вас были симптомы до имплантации шунта, чтобы вы или ваш опекун могли предупредить врача, если симптомы вернутся после имплантации шунта.Возвратные симптомы могут быть признаком закупорки или неисправности шунта. Симптомы отказа шунта в НПХ:

  • Затруднения при ходьбе / нарушения походки
  • Когнитивные нарушения / слабоумие легкой степени
  • Ургентное мочеиспускание или недержание мочи
  • Вздутие на шунтирующем пути
  • Лихорадка (признак недостаточности шунтирования или инфекции)
  • Покраснение по ходу шунтирующего тракта (признак отказа шунтирования или инфекции)

Каков прогноз после операции?

На улучшение симптомов после операции по шунтированию для лечения НПХ влияет ряд переменных.Подсчитано, что более 80% тех, у кого правильно поставлен диагноз НПХ и проходит скрининг на отзывчивость шунта, быстро улучшаются в своем состоянии, хотя могут потребоваться недели или месяцы, чтобы увидеть все преимущества процедуры. Физическая терапия, направленная на устранение нарушений походки и равновесия, важна для помощи в возвращении к безопасной и независимой походке, а также для продвижения к независимому функционированию в обществе.

Ранняя диагностика, как правило, является показателем успешного лечения, но даже те пациенты, у которых были симптомы в течение многих лет, могут поправиться после лечения.

Вы не одиноки. Путешествие с NPH может быть разочаровывающим и непредсказуемым. Для людей, живущих с ГНЗ, и их опекунов, постоянное информирование о заболевании имеет важное значение для управления медицинской помощью. Проблемы, связанные с жизнью с хроническим заболеванием или уходом за хронически больным родителем или супругом, являются стрессом для всех участников. Взрослые с гидроцефалией могут возмущаться своей зависимостью от супруга, ребенка или другого члена семьи. Признание эмоциональной реакции на это хроническое и потенциально инвалидизирующее состояние может помочь всем, кто в нем участвует.

Мы предоставляем необходимые инструменты и ресурсы, которые позволят вам лучше контролировать свою жизнь. По всей стране существует большое сообщество, которое связано с Ассоциацией гидроцефалии и готово поддержать вас и вашу семью.

В настоящее время наблюдается большой интерес к диагностике и лечению НПХ, и ожидается, что сообщаемая частота этого состояния резко возрастет по мере того, как бэби-бумеры достигнут пенсионного возраста и старше. Врачи, производители медицинского оборудования и защитники интересов пациентов сотрудничают на различных уровнях, чтобы улучшить методы диагностики, методы и устройства для лечения, а также повысить осведомленность общественности о НПХ.Ожидается, что эти усилия приведут к повышению качества жизни людей, страдающих этим заболеванием, на годы.


NPH левый без обработки

НПХ обычно характеризуется прогрессирующими симптомами, требующими вмешательства на определенном уровне. Без лечения симптомы могут ухудшиться и привести к смерти. Никто не может предсказать, насколько быстро будут прогрессировать симптомы, а серьезность симптомов может варьироваться изо дня в день.

Пациентам с очень легкими симптомами их врач может рекомендовать тщательный мониторинг клинического состояния, не прибегая к немедленному лечению шунтом.Это предложение часто пугает человека и семью, поскольку они видят, как их любимый человек борется с трудностями, которых у них никогда не было раньше. Тем не менее, мониторинг позволяет врачу быть уверенным в диагнозе, а также определить, является ли НПХ основным заболеванием или есть другие заболевания, возникающие при НПХ. Это решение повлияет на план лечения.

Некоторые люди с НПХ не могут быть кандидатами на лечение, несмотря на окончательный диагноз НПХ. Многие пациенты, которые сталкиваются с этим, обращаются за вторым или третьим мнением к нейрохирургу, имеющему опыт лечения НПХ.Некоторые причины, по которым человек не может быть кандидатом, включают данные тестирования на удаление жидкости, наличие других заболеваний и плохое состояние здоровья. В этом случае врач будет продолжать внимательно следить за пациентом и помогать человеку и его близким в подготовке к прогрессированию симптомов. Это может включать направление к социальным работникам или службам по уходу за престарелыми, а также физиотерапию для оценки их текущего функционального статуса и адаптивное оборудование для удовлетворения потребностей в мобильности и снижения риска падений.


2019 Спросите серию видео экспертов о НПХ.

Доктор Марк Лучано, нейрохирург, и доктор Абхай Могекар, невролог, отвечают на часто задаваемые вопросы нашего сообщества, посвященные взрослым, живущим с гидроцефалией. Эта серия видеороликов «Спросите эксперта» стала возможной благодаря щедрости нашего отраслевого партнера Кодмана, члена Integra Lifesciences, которого мы благодарим за поддержку этой важной программы!


Исследования и гидроцефалия

Как ведущий частный спонсор исследований гидроцефалии в стране, мы инвестируем в исследования, чтобы улучшить результаты, предотвратить развитие гидроцефалии и, в конечном итоге, найти лекарство.Сеть клинических исследований гидроцефалии взрослых (AHCRN) — это сеть больниц, которые проводят клинические исследования гидроцефалии для улучшения лечения взрослых форм гидроцефалии, включая пациентов переходного периода, которым был поставлен диагноз в детском возрасте, тех, кто приобрел гидроцефалию во взрослом возрасте, и пациентов с ГПГ. .

Вы можете принять участие в исследовании. Зарегистрируйтесь в HAPPIER, единственном в стране реестре пациентов с гидроцефалией, и помогите нашим врачам и ученым лучше обслуживать вас!

Ассоциация гидроцефалии регулярно поддерживает наших ученых и врачей, помогая в сборе данных посредством опросов, а также помогая включать пациентов в текущие исследования.


Информация, которой можно доверять! Эта статья подготовлена ​​Ассоциацией гидроцефалии, авторское право 2021. Мы хотели бы поблагодарить следующих людей за их ценный вклад и экспертный вклад: Джеймс Б. Голомб, доктор медицины, и Шэрон Хайден, штат Калифорния.

Арестованная гидроцефалия у взрослых | Шведский медицинский центр Сиэтл и Иссакуа

Программа по лечению гидроцефалии у взрослых
Просмотреть все

Примерно у 10 процентов взрослых с гидроцефалией причиной является стеноз водопровода.Этот тип гидроцефалии называется остановленной гидроцефалией.

Что такое стеноз водопровода?

В головном мозге четыре желудочка. Спинномозговая жидкость (CSF) протекает через эти желудочки, очищая и защищая мозг.

«Акведук» — канал между третьим и четвертым желудочками. ЦСЖ обычно проходит из третьего желудочка через водопровод в четвертый желудочек. Когда этот канал слишком узкий (так называемый «стеноз»), спинномозговая жидкость может накапливаться в третьем желудочке.

Младенец с узким водопроводом при рождении имеет врожденный стеноз водопровода. Если водопровод в основном или полностью заблокирован, у ребенка, скорее всего, появятся симптомы, и в раннем возрасте ему поставят диагноз гидроцефалия. Однако если водопроводный канал лишь немного уже, чем обычно, ребенок может прожить жизнь без каких-либо симптомов гидроцефалии.

Инфекции головного мозга, вызывающие рубцевание водопровода и опухоли головного мозга, могут вызывать стеноз водопровода или усугублять врожденный стеноз водопровода.

Каковы симптомы остановленной гидроцефалии?

Остановленная гидроцефалия, вызванная стенозом водопровода, чаще всего встречается у взрослых в возрасте от 25 до 60 лет. Симптомы гидроцефалии, которые могут появляться постепенно со временем, включают:

  • Проблемы при ходьбе, стоянии или равновесии (походке)
  • Проблемы с запоминанием или идентификацией знакомых предметов (познание)
  • Проблемы с контролем мочевого пузыря (недержание мочи)

Некоторые пациенты также жалуются на головные боли, головокружение или проблемы со зрением.

Симптомы, причины, типы, диагностика, лечение

Что такое гидроцефалия?

Гидроцефалия — что примерно означает «вода в мозгу» — это скопление жидкости в полостях (желудочках) глубоко внутри мозга. Эта жидкость не течет и не абсорбируется должным образом. Это может привести к резервным копиям и блокировкам, оказывающим давление на ваш мозг.

Вы, наверное, слышали, что человеческое тело состоит в основном из воды. Это правда. От крови до жидкостей, которые текут в тканях и органах и вокруг них, жидкость составляет около 70% вашего тела.

Ваша голова ничем не отличается. Ваш череп наполнен жидкостью, которая окружает складки и доли вашего мозга. Это спинномозговая жидкость, которая защищает мозг от травм и содержит питательные вещества и белки, которые помогают поддерживать его здоровье и работу.

Цереброспинальная жидкость также:

  • Позволяет относительно тяжелому мозгу плавать в черепе

  • Удаляет продукты метаболизма головного мозга головной мозг

Гидроцефалия чаще всего возникает у младенцев или у взрослых старше 60 лет, но она может возникнуть в любом возрасте.Его невозможно вылечить, но при ранней диагностике и лечении люди могут вести активный образ жизни.

Симптомы гидроцефалии

Симптомы гидроцефалии могут различаться в зависимости от вашего возраста. У младенцев они включают:

  • Необычно большая голова, которая быстро увеличивается

  • Мягкое пятно на макушке ребенка твердое или выпуклое

  • Глаза, сфокусированные вниз (иногда называемые «закатом» глаза »)

  • Чувствительность или раздражительность

  • Рвота или плохое кормление

  • Судороги

  • Плохой мышечный тонус и сила

  • Менее чувствительны к прикосновениям

  • Симптомы гидроцефалии у малышей и детей:

    • Головные боли

    • Глаза, сфокусированные вниз (иногда называемые «закатом глаз»)

    • Размытое зрение

    • Необычайно большая

    • 000

      Сонливость или низкая энергия

    • Тошнота или рвота

    • 9 0324

      Плохое равновесие или координация

    • Отсутствие аппетита

    • Припадки

    • Частое мочеиспускание или потеря контроля над мочевым пузырем

    • Слабость или изменение настроения

      0

    • успеваемость в школе

    • Задержки или проблемы с уже приобретенными навыками, такими как ходьба и разговор

    Симптомы гидроцефалии у взрослых моложе 60 лет:

    • Головные боли

    • Усталость

    • Плохое равновесие или координация

    • Частое мочеиспускание или потеря контроля над мочевым пузырем

    • Изменения зрения

    • Снижение памяти или концентрации, вызывающее проблемы на работе

    Симптомы гидроцефалии у взрослых 60 или старше:

    • Часто писает или потеря контроля над мочевым пузырем

    • Потеря памяти

    • Проблемы с навыками планирования или обработки

    • Проблемы с ходьбой или плохая координация

    • Деменция

    • Общее замедление движений

    Causesroce Три основных причины гидроцефалии:

    • Блокировка .Опухоли, кисты, врожденные дефекты и другие объекты в головном мозге могут блокировать или влиять на нормальный поток спинномозговой жидкости.

    • Плохое впитывание жидкости. Воспаление, травмы или инфекции, такие как бактериальный менингит, могут препятствовать проникновению спинномозговой жидкости в ткани мозга.

    • Слишком много жидкости . В редких случаях ваше тело производит больше спинномозговой жидкости, чем ваш мозг может обработать.

    Типы гидроцефалии

    Четыре основных типа гидроцефалии:

    • Врожденная гидроцефалия. Это когда кто-то рождается с гидроцефалией.

    • Компенсированная гидроцефалия. Это проявляется в раннем возрасте — иногда до рождения — но не вызывает симптомов до более позднего возраста.

    • Приобретенная гидроцефалия. Это вызвано опухолью, кистой, травмой головы или инфекцией головного мозга.

    • Гидроцефалия нормального давления. Обычно это проявляется у пожилых людей и приводит к отеку небольших открытых участков мозга, но без изменения давления.Врачи не уверены, что вызывает этот тип.

    Некоторые эксперты называют гидроцефалию либо «сообщающейся» — что означает, что спинномозговая жидкость течет свободно, — либо «не сообщающейся», когда возникает закупорка.

    Диагностика гидроцефалии

    Ваш врач начнет с медицинского осмотра и спросит о ваших симптомах, а затем порекомендует анализы для выявления признаков гидроцефалии. Тесты могут включать:

    • Неврологический осмотр для проверки мышечной силы, рефлексов, координации, баланса, зрения, движения глаз, слуха, умственного функционирования и настроения

    • Ультразвук , который использует звуковые волны для создания изображение внутри тела

    • Магнитно-резонансная томография (МРТ) , сканирование с использованием мощных магнитов и радиоволн для получения детальных изображений вашего мозга

    • Компьютерная томография (КТ) , серия X — лучи, взятые под разными углами, которые собираются вместе, чтобы составить более полную картину вашего мозга

    • Спинномозговая пункция , когда врач вводит иглу в нижнюю часть спины, чтобы удалить и протестировать часть жидкости

    • Мониторинг внутричерепного давления (ВЧД) , при котором используется небольшой монитор, вставленный в мозг для измерения отека

    • 9032 4

      Осмотр глазного дна , при котором исследуется нерв за глазом, чтобы увидеть, есть ли отек.

    Лечение гидроцефалии

    Если симптомы легкие, лечение может не потребоваться.Если они серьезны, ваш врач, вероятно, порекомендует операцию по установке гибкой пластиковой трубки, называемой шунтом, в ваш мозг, чтобы перенаправить спинномозговую жидкость в другую часть вашего тела, например, в живот. Шунт, как правило, никогда не удаляют, поэтому важно регулярно проверять его работоспособность.

    Продолжение

    В некоторых случаях гидроцефалию можно лечить без использования шунта. Один тип хирургии, эндоскопическая третья вентрикулостомия, открывает в вашем мозгу проход, позволяющий жидкости течь свободно, в то время как другой закрывает часть вашего мозга, вырабатывающую спинномозговую жидкость.

    Многие люди с гидроцефалией находят помощь через терапию и образование. Специалисты могут предоставить:

    • Трудотерапия, чтобы помочь детям и взрослым с жизненными навыками

    • Терапия развития, чтобы помочь детям научиться социальному поведению

    • Специальное образование для лиц с ограниченными возможностями

    • Психиатрическая помощь или социальные работники оказывать эмоциональную поддержку и помогать семьям найти услуги

    • Помощь при деменции

    Осложнения гидроцефалии

    Если после лечения гидроцефалии что-то пойдет не так, важно немедленно обратиться за медицинской помощью.

    Осложнения шунтирующих систем могут возникнуть, когда шунт заблокирован и перестает работать, или при возникновении инфекции. Это может вызвать повторное накопление спинномозговой жидкости. Признаки и симптомы могут включать:

    • Головная боль

    • Двоение в глазах или чувствительность к свету

    • Тошнота или рвота

    • Болезненность мышц шеи или плеча

    • Судороги

      325
    • болезненность по ходу шунтирующего тракта

    • Низкая температура

    • Сонливость или усталость

    • Возвращение симптомов гидроцефалии

    Продолжение

    Наиболее частым осложнением операции ETV является хирургическое вмешательство закрывается, и это приводит к заражению.Признаки такой проблемы могут включать:

    Если какие-либо предыдущие симптомы гидроцефалии возвращаются, это признак осложнения. Другие вещи, на которые следует обратить внимание, включают:

    • Проблемы с пробуждением или бодрствованием. Немедленно обратитесь за помощью по поводу этого симптома, поскольку он может привести к коме.

    • Отек или покраснение вдоль шунтирующего тракта

    • Лихорадка

    • Выступающие вены кожи головы у младенцев

    Профилактика гидроцефалии

    Некоторые, но не все причины гидроцефалии можно предотвратить.

    • Защитное снаряжение, такое как шлемы, может помочь предотвратить травмы головы во время занятий спортом, езды на велосипеде и других занятий.

    • Автокресла и ремни безопасности помогают защитить детей в автомобиле.

    • Регулярное медицинское обслуживание во время беременности может помочь снизить вероятность возникновения проблем во время беременности, включая инфекции и преждевременные роды.

    • Когда-то менингит был частой причиной гидроцефалии. Спросите своего врача о вакцине.

    Гидроцефалия Перспективы

    Долгосрочные последствия гидроцефалии сильно различаются и зависят от причины и степени симптомов.

    Без лечения гидроцефалия со временем будет ухудшаться, но с хирургическим вмешательством, терапией и образованием многие люди живут относительно активной жизнью. Чем раньше диагностируется, тем выше шансы на успешное лечение и выздоровление.

    Что вызывает гидроцефалию при нормальном давлении?

    Автор

    Гарольд Л.Rekate, MD

    Отделение неврологической хирургии, Неврологический институт Барроу, Больница и медицинский центр Св. Иосифа, Феникс, Аризона

    Реферат

    Гидроцефалия нормального давления (NPH), первоначально описанная в середине 1960-х годов, является заболеванием, которое встречается в основном у пожилые пациенты. Увеличение желудочков головного мозга приводит к незаметному ухудшению походки, контроля над мочевым пузырем и когнитивной функции без явных признаков повышения внутричерепного давления. Причина этого состояния была предметом значительных предположений, и единого мнения по-прежнему не достигнуто.В этой статье дается оценка соответствующей клинической информации и фундаментальных научных данных для разработки объединяющей теории причины НПХ. Полученные данные свидетельствуют о том, что долговременное усиление и сопутствующая длительная компенсация сопротивления потоку спинномозговой жидкости от точки ее выработки до точек ее абсорбции могут быть механизмом, лежащим в основе НПХ. Нормальный процесс старения может привести к размягчению мозга или снижению тургора мозга, и это хроническое компенсированное состояние, вероятно, приводит к декомпенсации и ухудшению симптомов.

    Ключевые слова : спинномозговая жидкость, деменция, внутричерепное давление, математическое моделирование, гидроцефалия нормального давления, патофизиология, псевдоопухоль головного мозга

    В 1965 году Хаким и Адамс первоначально описали гидроцефалию с нормальным давлением (NPH) как причину деменции, поддающуюся хирургическому лечению. 1,16] Пожилым пациентам с деменцией и увеличенными желудочками на пневмоэнцефалограммах устанавливали вентрикуло-предсердные шунты. Когнитивные способности некоторых из этих пациентов резко улучшились, но размер желудочков головного мозга изменился только у некоторых.В этих ранних исследованиях ни у одного из пациентов не было признаков повышенного внутричерепного давления (ВЧД), и название НПХ было придумано для описания этого состояния. С тех пор в большом объеме литературы предпринимались попытки объяснить это загадочное состояние и улучшить возможности отбора пациентов для лечения. Применяя соответствующую информацию, полученную в результате математического моделирования, фундаментальных научных исследований и нейрофизиологии, невропатологии и нейрорадиологии, этот обзор предлагает объединяющую теорию о первопричине или причинах НПХ.

    Математическое моделирование

    В сотрудничестве с инженерным факультетом Университета Кейс Вестерн Резерв, Кливленд, Огайо, я разработал математическую модель динамики спинномозговой жидкости (CSF), чтобы объяснить различные загадочные условия, связанные с объемом желудочков головного мозга как функция сопротивления оттоку спинномозговой жидкости [35]. В этой модели использовались математические уравнения, полученные из инженерных принципов гидравлики, и включены методологии системного и конструкторского проектирования.На основе этих уравнений было разработано компьютерное моделирование для описания изменений объемов желудочков головного мозга в зависимости от давления и потока спинномозговой жидкости. Эта работа была поддержана грантом Национального института неврологических заболеваний и инсульта (R01-NS22901).
    Описать реакцию желудочков головного мозга на повышение устойчивости к оттоку спинномозговой жидкости без значительного увеличения ВЧД в состоянии ГНД и учесть отсутствие увеличения размера желудочков с увеличением сопротивления оттоку и повышенным ВЧД при псевдоопухоле. cerebri необходимо было включить модификатор, названный «тургор мозга» или Kb.[35] Первоначально этот термин задумывался как константа для мозга каждого человека, а термин Kb использовался для обозначения «мозговой константы». Однако исследования псевдоопухоли головного мозга показали, что тургор мозга не всегда постоянен. Скорее, это может быть быстро изменяющаяся переменная, которая зависит от объема вен головного мозга [19].

    В случае псевдоопухоли головного мозга прогнозы модели были подтверждены путем измерения давления в венозных синусах, а причина псевдоопухоли головного мозга была идентифицирована как повышение давления в сагиттальном синусе.Фактически были идентифицированы две разные формы этого состояния. В более частом случае псевдоопухоли головного мозга, связанной с ожирением у молодых женщин, повышенное давление в сагиттальном синусе отражало повышение давления в правом предсердии, которое реагировало на потерю веса. У не страдающих ожирением пациентов с псевдоопухолью головного мозга градиенты были идентифицированы через частично закупоренные венозные синусы, даже у пациентов с нормальным магнитно-резонансным (МР) венографическим исследованием. Следовательно, в этих случаях псевдоопухоль мозга возникла в результате увеличения K [b] и снижения абсорбции спинномозговой жидкости из-за высокого давления сагиттального синуса, передаваемого в паренхиму головного мозга.

    Рисунок 1. Компьютерное моделирование давления в левой и. правый боковой (PL и PR), третий (PIII) и четвертый (PIV) желудочки у пациента с гидроцефалией нормального давления. В этой ситуации компьютер проинструктировал, что имеется блок между спинальным и кортикальным субарахноидальным пространством и что тургор (Kb) был снижен. Внутричерепное давление (ВЧД) немного увеличивается во всех этих отделах, но уравновешивание при новом, немного более высоком ВЧД происходит быстро. PC и PS = давление внутри кортикального субарахноидального пространства и спинномозгового субарахноидального пространства соответственно.От Rekate HL и др.: Применение математического моделирования к исследованиям гидроцефалии. Concepts Pediatr Neurosurg 8: 1-14, 1988. С разрешения S. Karger AG Medical and Scientific Publishers. Рисунок 2. Компьютерное моделирование объема бокового (VL, слева и VR, справа), третьего ((VIII) , четвертый (VIV) желудочек и корковое субарахноидальное пространство (VC) на основе тех же параметров, что и на рисунке 1. Из Rekate HL и др .: Применение математического моделирования к исследованиям гидроцефалии.Concepts Pediatr Neurosurg 8: 1-14, 1988. С разрешения S. Karger AG Medical and Scientific Publishers.

    предположение было выполнено путем создания двух предположений NP. Во-первых, тургор мозга снижается в результате нормального процесса старения. Во-вторых, как предположили Ди Рокко и его коллеги в исследовании, обсуждаемом в разделе о патологии НПХ [13], сопротивление потоку спинномозговой жидкости между спинальным субарахноидальным и кортикальным субарахноидальным пространством должно быть увеличено.Компьютерное моделирование воздействия на объемы желудочков (рис. 1) и давление (рис. 2) показывает увеличение объемов желудочков головного мозга, особенно боковых желудочков, и очень небольшое увеличение ВЧД, которое быстро стабилизируется со временем. Модель успешно предсказывает поведение мозга в случае НПХ. Старение — не единственное условие, которое приводит к снижению тургора мозга. Снижается тургор мозга также после повреждения мозга в результате инсульта, травмы (рис. 3) и лучевой терапии.НПХ в таких случаях имеет отдельную причину и отличается от идиопатического НПХ, у которого причина неизвестна.

    Рис. 3. Магнитно-резонансное изображение пациента, перенесшего тяжелую аноксическую травму головного мозга, показывает тяжелый гидроцефалез, несмотря на низкое внутричерепное давление.

    В целях иллюстрации и исследования для компьютерного моделирования была выбрана закупорка между спинным и кортикальным субарахноидальным пространством. Подобный результат предсказывается, если точка обструкции расположена в выходных отверстиях четвертого желудочка или в водопроводе Сильвия.На животных моделях и у людей легко повысить тургор мозга и, таким образом, создать псевдоопухоль мозга, препятствуя венозному возврату яремных вен. Однако моделирование NPH сложнее и занимает значительно больше времени. Поэтому изучение НПХ требует анализа встречающихся в природе примеров состояния. Остальная часть этого обзора анализирует доступную клиническую и фундаментальную научную информацию, поскольку она влияет на модель, описанную здесь.

    Модели животных

    С самого начала работы Денди хроническая гидроцефалия вызывалась на различных моделях животных.Существует также ряд встречающихся в природе примеров врожденной гидроцефалии у инбредных видов крыс и мышей. [10,11,18,24,28,30] Когда ВЧД измеряется у этих животных во время хронической фазы гидроцефалии, это обычно в пределах нормы. В модели собаки гидроцефалия вызывается внутрицистернальной инъекцией глины, называемой каолином. В течение первых нескольких дней после введения каолина ВЧД сильно увеличивается. Однако ВЧД быстро приходит в норму с заметным расширением желудочков.[26] Желудочки естественных крыс H-Tx расширяются. Эти крысы не прошли испытания в лабиринте без явных признаков повышения ВЧД, что имитирует НПХ. У крыс, желудочки которых сохраняют способность уменьшаться, их функция при моторном тестировании улучшается до тех пор, пока их показатели не станут неотличимы от показателей их однопометников, не являющихся гидроцефальными. [29,37]

    Патологические исследования

    Гистологические исследования биоптатов пациентов с ГПГ. не показывает значительных различий по сравнению с посмертными образцами из контрольной группы того же возраста.[3,9,12,21-23] При МРТ и патологическом исследовании перивентрикулярная вакуолизация, по-видимому, является случайной находкой, которая усиливается с возрастом [2]. Эти результаты отражают качество губчатого мозга в более поздние десятилетия жизни. Это свойство губки приводит к снижению тургора мозга с возрастом.

    Ряд статей был посвящен паренхиматозным изменениям в головном мозге пациентов с диагнозом НПХ. Тем не менее, я нашел только одну статью, в которой был изучен посмертный материал в попытке определить точку препятствия оттоку спинномозговой жидкости.Ди Рокко и его коллеги изучили мозг трех пациентов, у которых был выявлен ГНП. Эти образцы выявили значительный лептоменингеальный фиброз, что позволяет предположить, что точкой обструкции могут быть базальные цистерны между спинномозговым и кортикальным субарахноидальным пространством [13]. Эти данные согласуются с ассоциацией НПХ с травмой головы или аневризматическим субарахноидальным кровоизлиянием.

    Таким образом, результаты доступных патологических исследований паренхимы самого мозга предполагают только наличие признаков старения.Нет данных, специфичных для НПХ. Есть некоторая патологическая основа для мысли о том, что с возрастом наш мозг становится мягче. Наконец, реакция шунта, по-видимому, связана с фиброзом и, следовательно, повышенным сопротивлением потоку спинномозговой жидкости в базальных цистернах.

    Клиническая оценка

    Рис. 4. Компьютерная томография 62-летнего мужчины с увеличенной головой и обнаружением хронической компенсированной гидроцефалии, приводящей к гидроцефалии нормального давления. Окружность его головы была 64 см, что на 2 см выше 95-го процентиля.

    Понимание происхождения НПХ часто можно получить из анамнеза и физического обследования больных. Значительное, но неизвестное количество пациентов, у которых на поздних этапах жизни развиваются классические признаки НПХ, в анамнезе всегда осознавали, что их голова была больше, чем обычно (рис. 4). Ваннест и Хайман показали, что значительная часть пациентов с ГНП имеет непроходимость на уровне водопровода (не сообщающаяся гидроцефалия). Это открытие подтверждает аргумент о том, что пациенты с ГПН имеют длительную хроническую компенсированную гидроцефалию, от которой с возрастом происходит декомпенсация.[39]

    Клинические физиологические исследования

    Хронический мониторинг ВЧД показывает, что на самом деле термин НПХ является неправильным. Во время мониторинга ВЧД у пациентов, которые в конечном итоге реагируют на шунтирование, наблюдается периодическое повышение ВЧД. Их исходные записи ВЧД от нормальных до высоких. У этих пациентов также есть волны плато с большей частотой и продолжительностью, чем у нормальных людей или пациентов с атрофией головного мозга. [15,32-34,36,40] Эти исследования подтверждают утверждение о том, что у этих пациентов ВЧД выше, чем было бы нормальным для пациентов того же возраста с такими же вязкоупругими свойствами мозга.

    Исследования инфузий, которые измеряют устойчивость к оттоку спинномозговой жидкости (Rout), предназначены для повышения диагностической точности клинических и радиологических обследований этих пациентов. [4-8,14,20] Эти исследования включают вливание искусственной спинномозговой жидкости во время запись ВЧД. Этот тест можно выполнять разными способами, но 18 мл / мм рт. Ст. / Мин, по-видимому, является установленным порогом для лечения. Пациенты с Rout ниже этого уровня с меньшей вероятностью ответят на лечение, чем пациенты с Rout выше этого уровня.Этот тест подтверждает обструктивную природу НПХ и то, что точка обструкции находится дистальнее спинномозгового субарахноидального пространства. Следовательно, точка обструкции должна находиться между спинным и кортикальным субарахноидальным пространством или на уровне паутинных ворсинок. Этот тест также рекомендуется, чтобы различать «коммуникативную» и «не сообщающуюся» гидроцефалию. Пациенты с последним являются потенциальными кандидатами на эндоскопическую третью вентрикулостомию. [27]

    Радиографические исследования

    Большое количество радиографических исследований было призвано помочь в отборе пациентов для шунтирования в контексте НПХ.По общему мнению, ни одно из этих исследований само по себе не является чувствительным или достаточно конкретным, чтобы можно было предсказать исход шунтирования с приемлемым уровнем уверенности. Однако два исследования пролили свет на патофизиологические механизмы, участвующие в НПХ. Первое отражает то, что степень растяжения желудочков должна быть значительно больше, чем количество спинномозговой жидкости в корковых субарахноидальных пространствах. Эта взаимосвязь предполагает, что мозг выдвинулся наружу, чтобы заполнить объем субарахноидального пространства.Это означает, что существует препятствие потоку спинномозговой жидкости между желудочковой системой и кортикальным субарахноидальным пространством [25].

    Рис. 5. (A) Переднезадняя и (B) боковая цистернограммы пациента с гидроцефалией нормального давления показывают раннее наполнение боковых желудочков. (C) Переднезадняя и (D) боковая цистернограммы, полученные через 48 часов, показывают непрерывный индикатор в желудочках и плохой кровоток по выпуклостям.

    Во-вторых, в течение многих лет радионуклидная цистернография рекомендуется для диагностики НПХ.Были использованы различные индикаторы, связанные с белками, включая RI131SA и индий-111. [17,38] Методика одинакова для обоих индикаторов. Выполняется люмбальная пункция, и индикатор вводится в субарахноидальное пространство позвоночника. Сцинтиграфическое сканирование получают с интервалом от 3 до 72 часов после инъекции индикатора. В положительном исследовании (рис. 5) краситель быстро попадает в желудочковую систему, остается там в течение длительных периодов времени и медленно выводится. Отрицательное исследование предполагает, что пациент вряд ли ответит на шунтирование.В этом случае краситель довольно быстро попадает в желудочек и быстро попадает в корковое субарахноидальное пространство над выпуклостью мозга, но очищается в течение 48-72 часов. Положительный тест означает, что между спинальным и кортикальным субарахноидальным пространством имеется частичная блокировка оттока спинномозговой жидкости. Это исследование согласуется с патологическими данными исследования Ди Рокко, описанного ранее. [13] Этот тест помогает выявить состояние как форму препятствия для оттока спинномозговой жидкости. Однако от его использования почти отказались, поскольку он, по-видимому, не улучшает отбор пациентов для лечения, помимо того, что обеспечивается комбинацией клинической картины пациента и визуализационных исследований.[8]

    Заключение

    На основании исследований, обсужденных выше, NPH можно рассматривать как проблему, которая возникает в два этапа. В первой фазе развивается патологическое состояние, которое нарушает всасывание спинномозговой жидкости в некоторой точке между точкой ее происхождения в желудочковой системе и точкой абсорбции на уровне паутинных ворсинок. Во время этой фазы желудочки могут увеличиваться, а могут и не увеличиваться. Если патология развивается до слияния черепных швов, может возникнуть значительная макроцефалия.Пациент полностью компенсирует эту проблему с абсорбцией спинномозговой жидкости и остается без явных симптомов в течение длительного периода, возможно, многих десятилетий. Точка обструкции может находиться на уровне водопровода Сильвия, выходного отверстия четвертого желудочка или базальных цистерн.

    В какой-то момент состояние пациентов начинает ухудшаться. У людей молодого или среднего возраста ухудшение часто происходит после незначительной травмы головы [31]. У таких пациентов обычно появляются симптомы со смешанной картиной высокого ВЧД и характерных проявлений НПХ.В обращении к конвенциям Ассоциации гидроцефалии Уильямс назвал это состояние ШИМА (симптоматическая гидроцефалия у взрослых людей молодого и среднего возраста; Вильямс М.А., личное сообщение, 1999, 2001). Если ухудшение не происходит на этой стадии, пациенты начнут проявлять легкие признаки ухудшения по мере того, как они достигнут старения. Эта фаза может начаться уже в возрасте 60 лет. Эта фаза является результатом нового расширения желудочков по мере того, как мозг размягчается, что является неизбежной частью нормального процесса старения.

    Ссылки

    (PDF) Хроническая гидроцефалия у взрослых

    334 Хроническая гидроцефалия у взрослых — Эдвардс и др.

    Хроническая гидроцефалия у взрослых — Эдвардс и др. 335

    Обзор диагноза и результатов. Нейрохирургия

    49: 1166-1186.

    68. Hier DB, Wiehl AC (1977) Хронический гидроцеф —

    alus, связанный с низким ростом и ростом.

    Дефицит гормона. Энн Нейрол 2: 246-248.

    69.Hoglund M, Tisell M, Wikkelso C (2001) In-

    частота хирургических вмешательств по поводу гидроцефалии у взрослых

    обследованных: такое же число, как при гидроцефалии,

    , как и при рассеянном склерозе. Lakartidningen 98:

    1681–1685.

    70. Холодный А.И., Ваксман Р., Джордж А.Е., Русинек

    H, Калнин А.Дж., де Леон М. (1998) MR dierential

    Диагностика гидроцефалии нормального давления и

    Болезнь Альцгеймера: значимость перигиппокампа —

    приятелей.AJNR Am J Neuroradiol 19: 813-819.

    71. Iddon JL, Pickard JD, Cross JJ, Griths PD,

    Czosnyka M, Sahakian BJ (1999) Specic pat-

    пациентов с когнитивными нарушениями у пациентов с

    идиопатической гидроцефалией нормального давления и

    Болезнь Альцгеймера: пилотное исследование. J Neurol Neuro-

    хирургическая психиатрия 67: 723-732.

    72. Jack CR Jr Jr, Mokri B., Laws ER, Jr., Houser OW,

    Baker HL Jr, Petersen RC (1987) MR Результаты

    гидроцефалии нормального давления: значимость

    и сравнение с другие формы деменции.

    J Comput Assist Tomogr 11: 923-931.

    73. Johanson CE, Preston JE, Chodobski A, Stopa

    EG, Szmydynger-Chodobska J, McMillan PN

    (1999) Опосредованное рецептором AVP V1 снижение Cl-

    eux и увеличение количества темных клеток в сосудистой оболочке

    эпителия сплетения. Am J Physiol 276: C82-90.

    74. Johnston M, Papaiconomou C (2002) Cere-

    Броспинальный перенос жидкости: лимфатическая перспектива.

    tive. Новости Physiol Sci 17: 227-230.

    75. Kao CL, Yang TF, Wong TT, Cheng LY, Huang

    SY, Chen HS, Chan RC (2001) Исход

    детей с гидроцефалией, подвергнутых шунтированию. Чжунхуа И

    Сюэ За Чжи (Тайбэй) 64: 47-53.

    76. Kim DS, Choi JU, Huh R, Yun PH, Kim DI (1999)

    Количественная оценка гидродинамики спинномозговой жидкости

    с использованием фазово-контрастного кинематографического изображения MR

    при гидроцефалии. Чайлдс Нер против Сист 15:

    461-467.

    77. Klinge P, Berding G, Brinker T, Schuhmann

    M, Knapp WH, Samii M (2002) ПЭТ-исследования в

    идиопатической хронической гидроцефалии до и

    после шунтирования: роль факторов риска для

    Цереброваскулярные заболевания (ССЗ) в динамике церебрального гемо-

    . Acta Neurochir Suppl 81: 43-45.

    78. Klinge P, Berding G, Brinker T, Weckesser E,

    Knapp WH, Samii M (2002) Региональные мозговые

    профили кровотока у шунтирующего респондера при идио-

    патологической хронической гидроцефалии ПЭТ-исследование с 15-О-водой

    .Acta Neurochir Suppl 81: 47-49.

    79. Klinge P, Fischer J, Brinker T, Heissler HE,

    Burchert W, Berding G, Knapp WH, Samii M (1998)

    Исследования хронической гидроцефалии с помощью ПЭТ и CBF: вклад

    в хирургические показания и progno-

    sis. Дж. Нейровизуализация 8: 205-209.

    80. Klinge PM, Berding G, Brinker T, Knapp WH,

    Samii M (1999) Позитронно-эмиссионная томография

    исследование цереброваскулярного резерва до и после

    шунтирующей операции у пациентов с идиопатической хронической гидроцефалией

    .J Neurosurg 91: 605-609.

    81. Krauss JK, Regel JP, Droste DW, Orszagh M,

    Borremans JJ, Vach W (1997) Двигательные расстройства

    при гидроцефалии у взрослых. Mov Disord 12: 53-60.

    82. Krauss JK, Regel JP, Vach W, Droste DW, Bor-

    remans JJ, Mergner T (1996) Факторы риска сосудов

    и артериосклеротическое заболевание при идиопатической нормальной гидроцефалии

    у пожилых людей. Ход 27:

    24-29.

    83.Krauss JK, Regel JP, Vach W, Jungling FD,

    Droste DW, Wakhloo AK (1997) Поток пустоты ce-

    Реброспинальная жидкость при идиопатическом нормальном давлении

    Гидроцефалия пожилых людей: можно ли предсказать —

    прийти после маневрирования? Нейрохирургия 40: 67-73.

    84. Krauss JK, Regel JP, Vach W., Orszagh M,

    Jungling FD, Bohus M, Droste DW (1997) White

    поражения материи у пациентов с идиопатической нормой

    гидроцефалия давления

    и у лиц того же возраста

    контрольная группа: сравнительное исследование.Нейрохирургия

    40: 491-495.

    85. Куба Х., Инамура Т., Икезаки К., Иноха С., Нака-

    мизо А, Шоно Т., Фукуи К., Фукуи М. (2002) Нарушение походки

    у пациентов с низким давлением гидро-

    головного мозга. J Clin Neurosci 9: 33-36.

    86. Кулали А., Байкут Л., фон Вильд К. (1990) Связь между хроническим повышенным внутричерепным давлением

    и пустым турецким телом, вызывающим гормональные нарушения,

    . Neurol Res 12: 99-102.

    87. Квентус Дж. А., Харт Р. П. (1987) Нормальное давление

    Гидроцефалия, проявляющаяся как мания. J Nerv Ment

    Dis 175: 500-502.

    88. Ларссон А., Арлиг А., Берг А.С., Билтинг М.,

    Якобссон Л., Стивенсен Х., Виккелсо С. (1994)

    Количественная цистернография ОФЭКТ при гидроцефалии при нормальном давлении

    . Acta Neurol Scand 90:

    190-196.

    89. Ларссон А., Стефенсен Х., Виккелсо С. (1999)

    Взрослые пациенты с «бессимптомной» и «комбинированной

    уменьшенной» гидроцефалией выиграли от операции.

    Acta Neurol Scand 99: 81-90.

    90. Лесняк М.С., Клаттербак Р.Е., Ригамонти Д.,

    Уильямс М.А. (2002) Гидроцефалия низкого давления

    и вентрикуломегалия: гистерезис, нелинейная динамика

    и преимущества отвода спинномозговой жидкости. Br J

    Neurosurg 16: 555-561.

    91. Ли З., Келлер Л.А., Лучиано М.Л., Дэвис Б.Л. (2002)

    Измерение постуральной стабильности при нормальном давлении

    гидроцефалия (NPH) с помощью двойной аксиальной черепной

    акселерометрии (аннотация).Журнал Neurosurg 96: 443.

    92. Lindqvist G, Andersson H, Bilting M, Blom-

    strand C, Malmgren H, Wikkelso C (1993) Нормальный

    гидроцефалия давления: психиатрические оценки

    до и после операции шунтирования классифицированы в

    новая диагностическая система для органической психиатрии.

    Acta Psychiatr Scand Suppl 373: 18-32.

    93. Luetmer PH, Huston J, Friedman JA, Dixon GR,

    Petersen RC, Jack CR, McClelland RL, Ebersold MJ

    (2002) Измерение цереброспинального потока жидкости

    в церебральном водопроводе phase-con-

    trast магнитно-резонансная томография: метод

    проверка и полезность в диагностике идиопатической

    гидроцефалии нормального давления.Нейрохирургия

    50: 534-543.

    94. Майури Ф., Гангеми М., Донати П.А., Базиль Д.

    (1999) Хроническая гидроцефалия и супразия

    ларная паутинная киста с ринореей.

    Минимально инвазивный нейрохирург 42: 83-85.

    95. Marmarou A, Shulman K, LaMorgese J (1975)

    Компартментальный анализ соответствия и внешнего сопротивления системы спинномозговой жидкости.

    J Neurosurg 43: 523-534.

    96. Masseguin C, Corcoran M, Carcenac C,

    Daunton NG, Guell A, Verkman AS, Gabrion J

    (2000) Измененная сила тяжести подавляет экспрессию белка aquapo-

    rin-1 в сосудистом сплетении. J Appl

    Physiol 88: 843-850.

    97. Masseguin C, Mani-Ponset L, Herbute S, Tix-

    ier-Vidal A, Gabrion J (2002) Сохранение плотных соединений

    и изменений в апикальных структурах и экспрессии белка

    в эпителии сосудистого сплетения

    крыс после кратковременного наклона головы вниз.J Neurocy-

    т. 30: 365-377.

    98. Мастерс Дж. К., О’Грейди М. (1992) Нормальное давление

    уверенная гидроцефалия. Потенциально обратимая форма

    деменции. J Psychosoc Nurs Ment Health Serv

    30: 25-28.

    99. Mataro M, Poca MA, Sahuquillo J, Cuxart A,

    Iborra J, de la Calzada, MD, Junque C (2000) Cog-

    первичные изменения после шунтирования спинномозговой жидкости

    у молодых людей со спинальной биопсией da и предположил, что

    остановила гидроцефалию.J Neurol Neurosurg Psy-

    chiatry 68: 615-621.

    100. Mataro M, Poca MA, Salgado-Pineda P, Cas-

    Tell-Conesa J, Sahuquillo J, Diez-Castro MJ, Agua-

    de-Bruix S, Vendrell P, del Mar Matarin M, Junque

    C (2003) Послеоперационные изменения церебральной перфузии

    при идиопатической гидроцефалии нормального давления: исследование статистического параметрического картирования

    изображений SPECT

    . J Nucl Med 44: 1884-1889.

    101.May C, Kaye JA, Atack JR, Schapiro MB, Fried-

    land RP, Rapoport SI (1990) Производство цереброспинальной жидкости

    снижается при здоровом старении. Neurol-

    ogy 40: 500-503.

    102. МакЛоун Д.Г., Аронык К.Е. (1993) Подход

    к лечению арестованных и возмещенных

    ед гидроцефалии. Педиатр Нейрохирург 19: 101-103.

    103. Мейер У., Цайлингер Ф.С., Шонхерр Б. (2000)

    Сравнение эндоскопической вентрикулостомии с шунтирующей операцией

    при гидроцефалии нормального давления: диагностика

    тики и показания.Минимально инвазивный нейрохирург 43:

    87-90.

    104. Metellus P, Dufour H, Levrier O, Grisoli F

    (2002) Эндоскопическая третья вентрикулостомия для лечения

    некоммуникативной сирингомиелии

    , связанного с мальформацией Киари I и гидроцефалией с гидроцефалией

    : клинический случай и патология

    соображений. Нейрохирургия 51: 500-503.

    105. Milhorat TH, Hammock MK, Fenstermacher

    JD, Levin VA (1971) Производство спинномозговой жидкости сосудистым сплетением и мозгом.Наука

    173: 330-332.

    106. Miyake H, Ohta T, Kajimoto Y, Deguchi J

    (1999) Пробный тест Diamox ((R)) для принятия решения

    Показания для шунтирования спинномозговой жидкости при гидроцефалии нормального давления

    . Acta Neurochir

    (Вена) 141: 1187-1193.

    107. Mollanji R, Bozanovic-Sosic R, Silver I, Li B,

    Kim C, Midha R, Johnston M (2001) Внутричерепное

    аккомодация давления нарушается блокировкой входных путей, ведущих к экстракраниальным лимфатическим путям.

    ГИДРОЦЕФА И ШУНТЫ: ЧТО ДОЛЖЕН ЗНАТЬ НЕВРОЛОГ

    Вторая наиболее частая причина судебного преследования за халатность в нейрохирургии — проблема, связанная с лечением гидроцефалии (первая из которых — хирургия позвоночника!).Однако хорошая новость заключается в том, что общий стандарт лечения пациентов с гидроцефалией, по-видимому, значительно улучшился за последние 10 лет с появлением лучших условий для проведения обследований, новых подходов к лечению и большего осознания необходимости адекватного наблюдения. вверх. При возможном отсутствии местного нейрохирурга, интересующегося гидроцефалией, невролог, которому постоянно приходится оказывать помощь пациенту с гидроцефалией, в идеале должен иметь четкое представление о том, что именно представляет собой надлежащее последующее наблюдение и какие клинические и радиологические предупреждающие сигналы шунта проблемы, на которые нужно обратить внимание.

    ОПРЕДЕЛЕНИЯ

    Гидроцефалия — это чрезмерное скопление спинномозговой жидкости (ЦСЖ) в голове, вызванное нарушением образования, потока или абсорбции.

    «Hydrocephalus ex vaccuo» — неправильное название. Это бессимптомное увеличение желудочков, вызванное генерализованной потерей мозговой ткани, тяжелой травмой головы, инфарктом или церебральной гипоксией.

    «Гидроцефалия нормального давления» — тоже неправильное название. Он описывает состояние у пожилых людей с гидроцефалией низкой степени с периодически повышенным внутричерепным давлением (ВЧД) (обычно ночью), вызывающим классическую триаду Адама симптомов — апраксию походки, недержание мочи, слабоумие.

    ОСНОВНАЯ ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ГИДРОЦЕФА У ВЗРОСЛЫХ

    Нормальная скорость производства спинномозговой жидкости у взрослого человека составляет 0,35 мл / мин (20 мл / час или 500 мл / 24 часа). Емкость нормального бокового и третьего желудочков составляет примерно 20 мл, тогда как общий объем спинномозговой жидкости у взрослого человека составляет 120–150 мл. Следовательно, в нормальных условиях CSF перерабатывается более трех раз в день.

    ВЧД повышается, если продуцирование спинномозговой жидкости превышает абсорбцию, но продукция спинномозговой жидкости будет падать при повышении ВЧД до высоких уровней, и компенсация (стабилизация гидроцефалии в новом устойчивом состоянии) может произойти за счет трансвентрикулярной абсорбции спинномозговой жидкости.Абсорбция твердой мозговой оболочки также может иметь значение через рукава нервных корешков и непоправленные менингокоеле. Жизненно важное значение имеет тот факт, что компенсированная гидроцефалия (например, у пациентов с длительным нефункциональным шунтом) не обязательно является постоянной из-за иногда ненадежной природы баланса между производством и абсорбцией спинномозговой жидкости. Клиницисты, занимающиеся лечением пациентов с так называемой стабильной гидроцефалией, всегда должны помнить о возможности скрытого субклинического прогрессирования или поздней декомпенсации этого состояния, которые могут возникнуть спонтанно или после незначительной травмы головы.

    По мере развития гидроцефалии сначала расширяются височные и лобные рога, часто асимметрично. Затем наблюдается подъем мозолистого тела и растяжение путей белого вещества с последующим истончением выпуклого серого вещества мозга (рис. 1).

    Рисунок 1

    Боковые желудочки в венечном срезе, демонстрирующие грубое растяжение и истончение трактов белого вещества после хронической гидроцефалии.

    ПРИЧИНЫ ГИДРОЦЕФА

    Причины гидроцефалии перечислены в таблице 1.

    Таблица 1

    Причины гидроцефалии

    КЛИНИЧЕСКИЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ

    Клинические признаки гидроцефалии, как известно, варьируются в зависимости от скорости начала заболевания (см. Вставку). Наиболее быстрое ухудшение наблюдается у молодых людей с коллоидными кистами третьего желудочка, где резкое повышение ВЧД, вызванное закупоркой шарового клапана третьего желудочка, может привести к внезапной смерти.Наименее быстрые проявления возникают у пожилых пациентов с мягким податливым мозгом, когда единственным признаком прогрессирующей гидроцефалии может быть незначительное замедление походки или мышления. Это медленное проявление также характерно после тяжелой черепно-мозговой травмы или субарахноидального кровоизлияния.

    ИССЛЕДОВАНИЯ

    Компьютерная томография

    Компьютерная томография (КТ) должна быть проведена для оценки общего размера желудочков и определения наличия перивентрикулярного отека или «прозрачности».КТ также полезно для оценки размера четвертого желудочка — если он большой, это указывает на сообщающуюся гидроцефалию, тогда как относительно небольшой четвертый желудочек подразумевает обструктивную гидроцефалию, которую лучше всего лечить эндоскопической третьей вентрикулостомией, а не вентрикуло-перитонеальным шунтом.

    Магнитно-резонансная томография

    Мальформации Киари и опухоли мозжечка или периакведукта, которые иногда не видны на КТ, можно обнаружить с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ).Этот метод визуализации также полезен для обнаружения пустот в третьем желудочке и водопроводе. Различные рентгенологические признаки (угол передних рогов на коронарной проекции, наклон дна третьего желудочка вниз, подъем мозолистого тела) могут указывать на активную гидроцефалию, но на них нельзя сильно полагаться из-за их низкой чувствительности. Отличить гидроцефалию с нормальным давлением от церебральной атрофии по-прежнему зачастую больше искусство, чем наука.

    Мониторинг ВЧД / исследования инфузии спинномозговой жидкости

    Мониторинг ВЧД и исследования инфузии спинномозговой жидкости в настоящее время чаще используются у молодых пациентов с легкими симптомами и у пожилых пациентов с возможной гидроцефалией низкой степени.Мониторинг ВЧД может выявить «зубцы B» либо только ночью, либо в течение дня и ночи. ВЧД выше 15 мм рт. Ст. С частыми интервалами в течение ночи или дня во время сна или отдыха является ненормальным, и у пациентов с функционирующими шунтами ВЧД обычно должно быть ниже или близко к нулю, когда голова находится под углом 45 °.

    Клинические особенности гидроцефалии
    • Молодые люди:

      • Симптомы — головная боль, рвота, нарушение зрения, сонливость, «заторможенность головы», утомляемость

      • Признаки — отек папилломы, увеличенные слепые пятна при анализе поля зрения или снижение остроты зрения, неспособность двигаться вверх взгляд, общая неуклюжесть, диспрактическая походка, большая голова

    • Пожилые люди / пожилые люди:

      • Симптомы — снижение умственных способностей, неустойчивость на ногах / частые падения, недержание мочи, сонливость, реже головные боли

      • Признаки — диспраксия походки (медленная, нерешительная шаркающая походка), деменция (уменьшенная мини-психическая оценка), редко отек папилломы

    Тесты инфузии спинномозговой жидкости в поясничном отделе измеряют сопротивление оттоку спинномозговой жидкости, которое, говоря простым языком, представляет собой общую податливость внутричерепного и спинномозгового отделов спинномозговой жидкости.Во время этого теста физиологический раствор или искусственный СМЖ постоянно вводится через иглу или катетер для поясничной пункции, и регистрируется последующий градиент повышения ВЧД с течением времени. Низкое сопротивление оттоку соответствует высокой церебральной податливости и наоборот. Нормальные значения составляют 5–10 мм рт. Ст. / Мл / мин, а значение> 18 мм рт. Ст. / Мл / мин, по-видимому, является приблизительной точкой отсечения для диагностики активной гидроцефалии у пожилых людей. Недавно были разработаны другие мониторы соответствия, которые вставляются болтами через небольшие отверстия в черепе.Эти тесты могут использоваться для руководства лечением пациентов с впервые диагностированным увеличением желудочков; они также могут быть полезны пациентам с возможной закупоркой шунтов или отсроченной окклюзией третьего участка вентрикулостомии.

    Транскраниальный допплер

    Транскраниальный допплер — это неинвазивное измерение скорости кровотока в средней мозговой артерии и индекса пульсации. Последний показатель, по-видимому, довольно хорошо коррелирует с растяжением желудочков и цереброваскулярным импедансом.Качество получаемой информации во многом зависит от оператора, но может быть полезно для наблюдения за пациентами в амбулаторных условиях.

    Смещение барабанной перепонки

    Измерение смещения барабанной перепонки — это непрямой неинвазивный метод оценки ВЧД. Он основан на прямой передаче волн давления из внутричерепного пространства в среднее ухо через эндолимфатическую систему внутреннего уха. Для получения надежных результатов необходимо наличие чистого слухового прохода, неповрежденной барабанной перепонки и наличия квалифицированных опытных операторов.Чтобы диагностировать закупорку шунта, желательно, чтобы у пациента уже были исходные показания, а шунт явно функционировал.

    Образец ЦСЖ

    При постсубарахноидальной и постменингитной гидроцефалии образцы спинномозговой жидкости полезны для подсчета клеток, концентрации белка и исключения остаточной инфекции. При концентрации белка более 4 г / л происходит закупорка большинства вентрикуло-перитонеальных шунтирующих клапанов.

    Психометрический анализ

    Хотя очень маловероятно, что пациенты с возможным давлением из-за гидроцефалии когда-либо будут иметь шанс увидеть нейропсихолога во время исследовательской работы, было показано, что правое заднее полушарие наиболее подвержено функциональному ухудшению из-за повышенного ВЧД.Ухудшение зрительно-моторной координации и зрительно-пространственных навыков может предшествовать классическим симптомам закупорки шунта.

    КАКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ГИДРОЦЕФАЛА НАИБОЛЕЕ: ЭНДОСКОПИЧЕСКОЕ ИЛИ ШУНТ?

    С 1960-х годов стандартным лечением гидроцефалии было введение клапанного желудочкового шунта либо в брюшину, либо в правое предсердие сердца. Большинство нейрохирургов использовали вентрикуло-перитонеальные (ВП) шунты в основном из-за потенциально опасного для жизни характера некоторых осложнений вентрикуло-предсердных (ВА) шунтов (множественная легочная эмболия, шунтирующий нефрит).

    За последние 10 лет или около того наблюдается огромный всплеск интереса к способам предотвращения шунтирования спинномозговой жидкости при гидроцефалии с помощью эндоскопических методов, таких как третья вентрикулостомия. В течение этого периода были разработаны эндоскопы меньшего размера с лучшей оптикой и более яркими источниками света, и эти изменения, несомненно, позволили нейрохирургам выполнять эти методы с большей степенью уверенности и безопасности для пациента. Привлекательность предоставления пациентам возможности избежать многочисленных осложнений, присущих шунтированию спинномозговой жидкости, привела к быстрому увеличению числа энтузиастов нейрохирургов, предлагающих нейроэндоскопическую альтернативу лечению гидроцефалии.Такие методы, как эндоскопическая септостомия (проделывание отверстия в прозрачной перегородке для захваченного желудочка), фенестрация кисты или коагуляция сосудистого сплетения используются с разумным долгосрочным успехом, а коллоидные кисты и опухоли пинеальной железы часто идеально поддаются лечению квалифицированной нейроэндоскопией.

    ЭНДОСКОПИЧЕСКАЯ ТРЕТЬЯ ВЕНТРИКУЛОСТОМИЯ

    В прошлом основным показанием к третьей вентрикулостомии была не сообщающаяся (обструктивная) гидроцефалия, которая выявлялась с помощью КТ или вентрикулографии.Обычно наблюдается расширение боковых желудочков, раздувание третьего желудочка и относительно небольшой четвертый желудочек. Этиология гидроцефалии, как правило, заключалась в врожденном стенозе водопровода, и наличие менингита в анамнезе считалось противопоказанием. Однако эти традиционные критерии больше не соблюдаются все большим числом нейроэндоскопистов, которые значительно расширили свои показания к третьей вентрикулостомии, включив группы пациентов, ранее считавшиеся нецелесообразными.

    Техника заключается в создании единственного бурого отверстия во фронтальной области с последующей канюляцией желудочка и введением нейроэндоскопа шириной 3 или 4 мм в боковой желудочек. Затем третий желудочек проходит через отверстие Монро, и затем в дне третьего желудочка делается отверстие между воронкой гипофиза и телами маммиллярных мышц (рис. 2). Это создает фистулу спинномозговой жидкости между третьим желудочком и субарахноидальным пространством перед стволом мозга.Отверстие проделывают с помощью небольшого электрода и увеличивают с помощью баллонного расширителя, так что открывается очень захватывающий вид на базилярную артерию крупным планом.

    Рисунок 2

    Вид отверстия Монро через нейроэндоскоп в боковом желудочке.

    Причина гидроцефалии, несомненно, влияет на шанс долгосрочного успеха. Очевидно, что у пациентов со стенозом водопровода, расщелиной позвоночника и опухолями тектальной, шишковидной железы и задней черепной ямки больше вероятность успеха.Риск неэффективности, по-видимому, возрастает при наличии в прошлом или недавнем анамнезе внутричерепной инфекции, предположительно в результате облитерации путей спинномозговой жидкости. Долгосрочные результаты были поставлены под сомнение, поскольку в литературе период наблюдения часто не превышает пяти лет, но в большинстве исследований указывается, что общий показатель успеха составляет 65–75%.

    Общая частота осложнений, о которых сообщается в опубликованных сериях, широко варьируется от 4 до 30%, но общая частота серьезных осложнений составляет 9,4%, включая средний уровень инфицирования 3%, 2.3% частота кровотечений и 1,3% риск стойкого неврологического дефицита. К счастью, частота опасных для жизни осложнений невелика, а послеоперационные летальные исходы редки (0,1%, или 1 на 1000 случаев третьего желудочка).

    ШУНТЫ ЦЕРЕБРОСПИНАЛЬНОЙ ЖИДКОСТИ

    Большинство шунтирующих систем дренируют в соответствии с градиентом перепада давления между желудочком и кончиком дистального катетера. Эти клапаны показали свою эффективность у большинства пациентов, и типичный клапан показан на рис. 3.Большинство нейрохирургов используют клапаны среднего давления, которые будут непрерывно откачивать спинномозговую жидкость, если перепад давления превышает 10 мм рт. Желудочковый катетер шунта обычно вводится через отверстие в правой теменно-затылочной области, а клапан обычно располагается за правым ухом. Дистальный катетер подкожно вводят в другой разрез в брюшной полости, где затем вводят в брюшную полость. Обычно не нейрохирурги прощупывают или промывают шунтирующий клапан, поскольку их контуры и характеристики настолько разнообразны, что интерпретация заведомо неточна.

    Рисунок 3

    Конструкция типичного шунтирующего клапана CSF.

    Клинические особенности неисправности шунта
    • Головные боли

    • Рвота

    • Сонливость

    • Папиллоэдема с потерей зрения или без него

    • Иногда провал взгляда вверх

    • Жесткость шеи

    • Боль в грудной клетке у пациентов с расщелиной позвоночника

    Исследование неисправности шунта
    • КТ (увеличение желудочков)

    • Обычный x Луч шунтирующей системы (боковой череп, переднезадняя (AP) грудная клетка и AP-брюшная полость)

    • Пальпация шунтирующего резервуара — ненадежная

    • Периферическая кровь на C-реактивный белок, количество лейкоцитов, если недавно была операция

    • Шунтирующий кран резервуара

    • Мониторинг ВЧД / поясничная инфузия

    У некоторых пациентов устройство желудочкового доступа (также известное как «резервуар Оммайя») размещается в правой лобной области для мониторинга ВЧД или лечения инфекций (рис. 4).Их нельзя промыть или оценить пальпацией, но они предоставляют возможность для потенциально спасающей жизни чрескожной аспирации спинномозговой жидкости в случае резко повышенного ВЧД. Это может сделать любой врач в этой ситуации и просто включает в себя введение иглы-бабочки через кожу перпендикулярно поверхности кожи на вершине купола резервуара до тех пор, пока не почувствуется «хлопок». Выборочный забор проб из резервуаров или шунтов должен предпочтительно выполняться нейрохирургом, если только лечащий врач, наблюдающий за пациентом, не имеет предыдущего опыта в этой технике.

    Рисунок 4

    Резервуар для желудочкового доступа и катетер для чрескожного забора спинномозговой жидкости.

    Клапаны перепада давления допускают сифонный эффект в вертикальном положении, что может привести к чрезмерному дренажу спинномозговой жидкости из желудочков. Некоторые системы теперь включают антисифонное устройство, чтобы уменьшить этот эффект.

    «Программируемые» или регулируемые клапаны позволяют изменять давление закрытия извне с помощью специального магнитного регулирующего устройства.Хотя это иногда чрезвычайно полезно для отдельных пациентов, подвергшихся шунтированию с трудноизлечимыми головными болями, это может привести к проблемам после непреднамеренного изменения давления — например, при проведении МРТ или, что менее очевидно, при использовании наушников и некоторых беспроводных телефонов.

    Клапаны с регулируемым потоком, такие как клапан Orbis-Sigma, имеют более физиологичную схему дренажа спинномозговой жидкости, но они, по-видимому, не эффективны при гидроцефалии нормального давления или при плохой податливости мозга (так называемые «хрупкие желудочки»).

    ОСЛОЖНЕНИЯ ШУНТОВКИ

    Обструкция шунта

    Обструкция шунта может возникать проксимально в желудочковом катетере в результате сосудистого сплетения, эритроцитов, опухолевых клеток или высокой концентрации белка в спинномозговой жидкости. Закупорка дистального катетера может произойти в результате роста тела (если шунт был установлен в детстве), спаек в брюшной полости, особенно когда это связано с инфекцией низкой степени тяжести, беременностью и иногда запорами.

    Срочная помощь дежурного нейрохирурга следует искать во всех случаях подозрения на острую дисфункцию шунта, поскольку состояние пациентов с небольшим оставшимся компенсаторным резервом может внезапно ухудшиться в результате остановки дыхания, судорог или простого конуса. Закупорка шунта может вызвать смерть и слепоту, если есть сочетание внезапного начала и задержки в лечении.

    Неосложненная ревизия шунта не влияет на долгосрочный результат. Однако ревизионная операция у пациентов с закупоренными шунтами иногда осложняется серьезным вторичным желудочковым или внутрипаренхиматозным кровотечением, и любому пациенту, который «не совсем прав» вскоре после ревизии шунта, следует немедленно пройти контрольную компьютерную томографию.Большинству молодых пациентов с шунтами требуется ревизионная операция один или два раза каждые 10 лет, так как шунтирующая трубка с годами постепенно деградирует и отламываются силиконовые хлопья (вызывая подкожные гранулемы), ослабляя стенку трубки. В конце концов трубка может сломаться или заблокироваться.

    Некоторые незадачливые пациенты сталкиваются с множеством проблем с шунтом, обычно в результате «одна проблема приводит к другой» (рис. 5). В таких обстоятельствах мало что можно сделать, кроме как посочувствовать пациенту и подходить к каждому препятствию позитивно и объективно.Однако, когда ситуация становится чрезмерно сложной или трудноразрешимой, неврологу или нейрохирургу целесообразно узнать мнение нейрохирурга, особенно интересующегося гидроцефалией.

    Рисунок 5

    Множественные катетеры для шунтирования, вызванные неизлечимым отказом шунта — кошмар для дежурной нейрохирургической бригады.

    Инфекция

    Шунтирующие инфекции обычно вызываются собственными кожными организмами пациента (наиболее распространенным является Staphylococcus epidermidis ), которые получают доступ к шунтирующим трубкам во время процедуры шунтирования.Обычно это загрязнение вызывает колонизацию внутреннего шунта, когда бактерии оседают и растут на внутренней стенке шунтирующего катетера и клапана, образуя прилипшие колонии. Однако некоторые бактерии вызывают вентрикулит без полной колонизации шунта, а другие (например, Staphylococcus aureus ) вызывают инфекцию внешнего шунта (инфекция глубоких ран).

    Наиболее важные клинические признаки инфекции шунта следующие:

    • общее недомогание

    • пирексия

    • головные боли, рвота, скованность в шее

    • Болезненность или вздутие живота

    • рецидивирующая обструкция нижнего конца шунта

    • изредка боль и эритема вокруг шунта

    • легочная гипертензия или шунтирующий нефрит при хронических инфекциях шунта VA

    • недавняя операция шунтирования

    • 90% инфекций VP-шунта проявляются в течение трех месяцев после операции шунтирования

    • Повышенный C реактивный белок

    • высокое количество лейкоцитов в периферической крови и спинномозговой жидкости

    • культура организма из CSF.

    Пациенты должны быть срочно пересмотрены соответствующей нейрохирургической бригадой, если любой из вышеперечисленных симптомов развивается в течение первых нескольких месяцев после операции шунтирования. Через шесть месяцев шунт VP не будет инфицирован, если не произойдет внутрибрюшный сепсис (например, аппендицит, дивертикулит или введение зонда для кормления после гастростомии).

    В настоящее время частота шунтирующих инфекций в большинстве нейрохирургических отделений составляет около 5–8%, но многие отделения в настоящее время достигают лучших результатов в результате профилактических мер и протоколов.Подробная информация о большинстве операций по шунтированию, проводимых в Великобритании, включая уровень инфицирования, теперь передается в регистр шунтов Великобритании, который был создан Агентством по медицинским устройствам несколько лет назад. Есть надежда, что информация, полученная в результате анализа этого огромного набора данных, приведет к дальнейшему совершенствованию стандартов шунтирующей хирургии в будущем.

    Инфицированные шунты часто приходится удалять, а затем заменять после двух недель лечения антибиотиками и временного дренажа. Инфекции, вызываемые патогенами низкой степени злокачественности, иногда можно лечить только внутрижелудочковыми и внутривенными антибиотиками.

    Перелив

    Идеальный шунтирующий клапан еще предстоит спроектировать, и многие современные модели допускают чрезмерный дренаж спинномозговой жидкости из-за эффекта сифона. Гидростатическое давление (25–75 см СМЖ), вызванное весом столба СМЖ внутри дистального катетера, приводит к отсасыванию жидкости из желудочков в вертикальном положении. Давление клапана может быть установлено слишком низким для отдельного пациента, что приведет к чрезмерному дренажу; это может быть исправлено регулировкой давления в клапане либо путем изменения клапана, либо с помощью программируемого клапана.Мониторинг ВЧД может потребоваться у пациентов с возможными головными болями низкого давления без признаков субдуральных колебаний на КТ.

    Субдуральная гематома может возникнуть в течение первых шести месяцев после установки шунта, и было показано, что она связана с количеством спинномозговой жидкости, высвобождаемой при операции. Небольшие скопления происходят у 30% пациентов после установки шунта у пожилых людей, но симптоматические скопления, требующие хирургического вмешательства, затрагивают только 10–15%. Симптомы субдурального скопления шунта включают головные боли, спутанность сознания, гемипарез и сонливость.

    ДЕЙСТВИЯ ПОСЛЕ ЭНДОСКОПИЧЕСКОЙ ТРЕТЬЕЙ ВЕНТРИКУЛОСТОМИИ

    Существует очевидная потребность в продолжении наблюдения за пациентами после очевидно успешной вначале третьей вентрикулостомии, поскольку поздняя неудача встречается у 40% пациентов, а внезапная смерть недавно была зарегистрирована всего через два года после явно успешной третьей вентрикулостомии.

    За большинством пациентов наблюдают, прежде всего, путем мониторинга их клинических симптомов, зрительного дна и остроты зрения.Последовательности МРТ по средней линии сагиттального взвешивания по Т2 в сочетании с измерениями потока МРТ с синфазным контрастом обеспечивают надежный инструмент для определения проходимости стомы во время последующей оценки. Важным признаком является протекание пустот через стому; изменение размера желудочков менее важно после третьей вентрикулостомии. Тем не менее, уменьшение размера третьего желудочка на 33% при последующих компьютерных томограммах происходит у пациентов, симптомы которых удалось успешно контролировать. Боковые желудочки уменьшатся в размере в среднем только на 16%.

    Измерения

    ВЧД из резервуаров могут быть полезны для некоторых более молодых пациентов, поскольку ценность мониторинга ВЧД у детей, подвергшихся шунтированию с помощью резервуара или паренхиматозных устройств, была ранее хорошо задокументирована. Резервуары со встроенным телесенсором для неинвазивного измерения ВЧД могут оказаться полезными после третьей вентрикулостомии, когда предоперационное давление значительно повысилось. Другие исследователи выступали за использование исследований инфузии спинномозговой жидкости для контроля церебрального соответствия или транскраниальных допплеровских индексов до и после операции в качестве косвенной меры соответствия.

    КАК МЫ ДОЛЖНЫ БЫТЬ СЛЕДУЮЩИМИ ПАЦИЕНТАМ?

    Меры по наблюдению за взрослыми пациентами с шунтами были чрезвычайно разнообразными: некоторые пациенты проходили тщательное регулярное ежегодное амбулаторное обследование, а другие полностью выписывались и оставались для обращения к своим терапевтам в случае появления симптомов. Некоторые пациенты ослепли или умерли в результате невыявленной хронической неисправности шунта, и усилия Ассоциации расщелины позвоночника и гидроцефалии привели к улучшению стандартов последующего ухода.Основные компоненты хорошего долгосрочного ухода за пациентами с шунтированной гидроцефалией описаны ниже.

    Все пациенты должны пройти КТ головного мозга на исходном уровне через 6–12 месяцев после первоначального введения шунта, пока они здоровы. Им следует желательно сохранить копию этого исходного сканирования, если они уезжают далеко от своего основного нейрохирургического отделения, и, по нашему опыту, большинство пациентов готовы платить за эту копию. Хотя не всегда возможно обнаружить закупорку шунта на компьютерной томографии из-за того, что у пациента желудочки несовместимы, это скорее исключение, чем правило.

    Всем пациентам и лицам, осуществляющим уход, должны быть даны четкие инструкции (желательно письменные) относительно того, на какие симптомы следует обращать внимание и когда обращаться к врачу. Пациенту следует предоставить некоторую документацию о том, какой именно тип клапана был имплантирован. Те, у кого есть программируемые / регулируемые клапаны, всегда должны перепрограммировать свой шунт или, по крайней мере, проверять их нейрохирург после проведения любого МРТ. Они должны быть осведомлены о возможных проблемах непреднамеренного изменения давления клапана из-за посторонних магнитных источников.

    Все пациенты младшего возраста (младше 60 лет) должны проходить ежегодную проверку остроты зрения окулистом или офтальмологом, если есть особые опасения по поводу зрения.

    Всем более молодым пациентам с шунтом, вероятно, следует рекомендовать проходить нейрохирургический осмотр не реже одного раза в три года, в идеале — в специализированной клинике последующего наблюдения за гидроцефалией.

    РЕЗЮМЕ

    Современные тенденции в хирургическом лечении гидроцефалии двигаются в сторону более широкого использования минимально инвазивных эндоскопических процедур и отказа от рутинного шунтирования там, где это возможно.

    Пациенты с изолированной гидроцефалией должны иметь нормальную продолжительность жизни при условии своевременного выявления и лечения осложнений с помощью соответствующих мер для долгосрочного наблюдения.

    КЛЮЧЕВЫЕ ССЫЛКИ

    1. Адамс RD , Фишер С.М., Хаким С., и др. . Симптоматическая скрытая гидроцефалия с «нормальным» давлением спинномозговой жидкости N Engl J Med 1965; 273: 117–26. ▸ Знаковый документ в клинической оценке гидроцефалии в старшей возрастной группе.

    2. Hebb AO , Cusimano MD. Идиопатическая гидроцефалия нормального давления: систематический обзор диагноза и результатов. Нейрохирургия, 2001; 49: 1166–86. ▸ Общий обзор диагностических критериев и лечения пожилых пациентов с гидроцефалией.

    3. Boon AJ , Tans JT, Delwel EJ, и др. . Голландское исследование гидроцефалии нормального давления: прогнозирование исхода после шунтирования по сопротивлению оттоку спинномозговой жидкости.Дж. Нейросург, 1997; 87: 687–93. ▸ Оценка использования поясничных инфузионных тестов в диагностике активной гидроцефалии у пожилых людей. Широко цитируемая статья по оценке гидроцефалии при нормальном давлении.