Разное

Тромбоцитопеническая пурпура у детей лечение: Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей: алгоритм лечения и дискуссионные вопросы

Содержание

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей: алгоритм лечения и дискуссионные вопросы

Статья в формате PDF

Согласно современному определению, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП, иммунная тромбоцитопения) представляет собой приобретенное иммунно-опосредованное заболевание, характеризующееся изолированной тромбоцитопенией, возникновение которой вызвано разрушением тромбоцитов антителами. ИТП может развиваться как у взрослых, так и у детей. Развитию ИТП у детей часто предшествует вирусная респираторая инфекция. В отличие от взрослых, у большинства педиатрических пациентов ИТП имеет доброкачественное течение, характеризуясь низким риском возникновения кровотечений и самоизлечением. Тем не менее у некоторых детей течение ИТП все же может осложняться значимыми кровотечениями, в частности внутричерепным кровоизлиянием. Кроме того, примерно у 20% пациентов это заболевание может принимать хронический характер.

Эпидемиология

За последнее десятилетие благодаря проведению крупных клинических и популяционных когортных исследований учеными были получены новые данные об эпидемиологии ИТП. Так, в датированном 2017 г. обзоре G.Moulis и соавт. приводятся следующие эпидемиологические данные: частота ИТП оценивается на уровне 3-4 случая на 100 тыс. населения в год, а риск развития внутричерепного кровоизлияния составляет около 1% в год. При этом заболевание несколько чаще встречается у лиц женского пола, а пиковые показатели заболеваемости приходятся на детский возраст и на возраст более 60 лет.

Персистирующая, хроническая и рефрактерная ИТП – ​определения понятий

В зависимости от продолжительности сохранения симптомов ИТП классифицируется следующим образом: впервые диагностированная (длительность заболевания <3 мес), персистирующая (3-12 мес) и хроническая (>12 мес). Следо­ва­тельно, ИТП определяется как персис­тирующая в том случае, когда тромбоцитопения сохраняется у пациента спустя 3-12 мес после первого установления диагноза.

Однако в определении понятия рефрактерной ИТП консенсуса нет. Так, у взрослых рефрактерная ИТП определяется как заболевание, при котором отсутствует ответ на лечение либо отмечаются рецидивы после сплен­эктомии, – ​критерий, который не может быть применен к педиа­трической популяции, поскольку оперативное вмешательство во многих случаях не рассматривается в качестве терапии второй линии (A. Cuker, C.E. Neunert, 2016). Поэтому было предложено, чтобы это определение относилось к категории детей со значимыми кровотечениями, у которых не достигнут ответ на терапию первой линии, либо детей без значимого кровотечения, основная цель лечения которых состоит в улуч­шении качества жизни. Современный алгоритм подтверждения диагноза ИТП и разработки плана лечения представлен на рисунке (A. Cuker, C.E. Neunert, 2016; R. Beruecco et al., 2018).

У младенцев в возрасте <1 года должна быть рассмотрена вероятность наличия врожденной тромбоцитопении или ИТП, вторичной по отношению к фоновому иммунодефициту. Сведения о ­рецидивирующей инфекции или о наличии сопутствующих иммунно-опосредованных цитопений в анамнезе должны побудить врача предположить имеющийся у ребенка первичный иммунодефицит. В этих случаях рекомендуется углубленное обследование пациента у клинического иммунолога. Важно также принимать во внимание, что ИТП может иметь вторичный характер по отношению к другим аутоиммунным заболеваниям. Поэтому следует исключать системную красную волчанку, антифосфолипидный синдром и другие аутоиммунные заболевания соединительной ткани у пациентов со сходными клиническими проявлениями (независимо от длительности заболевания) и как минимум один раз в год – ​у всех пациентов с хронической ИТП (особенно у девочек-­подростков или после продолжительного течения заболевания; D. Provan et al., 2010; C. Neunert et al., 2011).

Современные подходы к лечению персистирующей и рефрактерной ИТП у детей

Когда речь идет о педиатрических пациентах с подозрением на ИТП, наиболее важным шагом перед началом лечения является оценка того, имеются ли у больного геморрагические проявления. Лечение следует назначать только пациентам с активными кровотечениями (кроме исключительно кожного кровоизлияния). Профилактика кровотечений у пациентов без симптомов была бы оправдана только в случае хирургического вмеша­тельства или в случае, если ответственный за лечение клиницист считает, что у данного ребенка имеется высокий риск кровотечения, ассоциированный с его физической активностью (R. Beruecco et al., 2018). Другие факторы, такие как семейные обсто­ятельства (тревожность родителей либо ­социально-­экономический статус среди прочих) или качество жизни пациента, также должны приниматься во внимание во время планирования лечения, при этом всегда следует индивидуально оценивать соотношение его рисков и преимуществ (J.М. Journeycake, 2012).

Если после надлежащего обследования делается вывод о том, что лечение показано, в качестве начальной стратегии рекомендуется применение препаратов первой линии – ​иммуноглобулинов и преднизолона. Следует избегать использования кортикостероидов в течение более чем 7-10 суток.

От введения анти-D-иммуноглобулина необходимо воздержаться ввиду ранее полученных сообщений о развитии после его использования тяжелой гемолитической анемии (D. Provan et al., 2010). Методы лечения второй линии следует применять только у тех пациентов, у которых не достигнут ответ на терапию первой линии или которым требуется длительное лечение кортикостероидами с целью достижения адекватного ответа (C. Neunert et al., 2011; M. Michel, 2013). Они включают иммуносупрессивную терапию, назначение ритуксимаба, АР-ТПО и проведение спленэктомии. В таблице обобщены методы лечения, наиболее часто используемые в случаях персистирующей и рефрактерной ИТП (с указанием соответствующих дозировок и частоты ответа).

Иммуносупрессивная терапия с использованием таких препаратов, как циклоспорин, дапсон, дексаметазон или микофенолата мофетил, хорошо ­переносится и, по-видимому, не вызывает зна­чимых осложнений. До сих пор нет доказательств более высокой частоты ответа в случае применения одного из этих препаратов в сравнении с другими (A.

Cuker, C.E. Neunert, 2016). Более того, эти препараты пока не были зарегистрированы ­регуляторными агентствами для лечения ИТП ввиду того, что доступные в отношении их использования при данной патологии научные доказательства были получены в ходе обсервационных и (в большинстве случаев) ретроспективных исследований.

Пока нет доказательств и в пользу того, что при ИТП ритуксимаб более эффективен, чем другие виды лечения. Хотя целесообразность его приме­нения у взрослых была доказана, и в литературе описываются клинические случаи с достижением стойкого ответа, ­следует принимать во внимание, что введение этого препарата детям может при­водить к серьезным нежелательным эффектам (J.M. Jou­rneycake, 2012).

В лечении пациентов с персистирующей или рефрактерной ИТП сегодня также используют АР-ТПО (эльтромбопаг и ромиплостим), при этом отмечается их адекватная переносимость и незначительное количество нежелательных явлений (C. Neunert et al., 2016; K. Ramaswami et al., 2014). Частота достижения долгосрочного ответа на фоне применения этих препаратов аналогична таковой при применении цик­лоспорина, дапсона или микофенолата мофетила (составляет примерно 45%), однако в случае ­АР-ТПО эти данные были получены в рандо­мизированных клинических ­исследованиях (J. B. Bussel et al., 2011, 2015; J.D. Grainger et al., 2015; M.D. Tarantino et al., 2016). В связи с этим важно отметить, что хотя одобренное показание к назначению АР-ТПО для лечения детей с ИТП в настоящее время ограничивается хронической формой заболевания, в категорию лиц с хронической ИТП на момент выполнения исследований были также включены пациенты, у которых ИТП персистировала на протяжении более чем 6 месяцев. Таким образом, эффективность АР-ТПО уже была доказана и для лечения персистирующей ИТП. Кроме того, сообщается, что у пациентов, у которых изначально получен ответ на лечение ­АР-ТПО, но в последующем они были вынуждены его прекратить, рецидив тромбоцитопении не отмечался (C. Neunert et al., 2016).

Спленэктомия продолжает оставаться тем видом лечения, который характеризуется наиболее высокой частотой достижения ответа. Безопасность ­этого хирургического вмешательства повысилась в ­последние годы вследствие использования ­антибиотикопрофилактики и вакцинации, а также совершенствования методов выявления и прог­нозирования тромбоэмболических событий, которые могут развиваться у данной категории паци­ентов в средне- и долгосрочной перспективе (J.

M. Jour­neycake, 2012). Однако сейчас, когда стали доступны АР-ТПО, обладающие лучшим профилем безопасности, представляется целесо­образным их применение до спленэктомии с ­целью ее от­срочки.

Ритуксимаб в качестве терапии второй линии у детей: за и против

Показание к назначению ритуксимаба при ИТП основано на его способности контролировать гуморальный иммунный ответ посредством деплеции CD20+ В-клеток. Имеются также доказательства того, что ритуксимаб может модулировать клеточно-опосредованный иммунный ответ путем увеличения количества циркулирующих регуляторных Т-клеток и предотвращения активности аутореактивных Т-клеток (A. Cuker, C.E. Neunert, 2016). Хотя инструкция по медицинскому применению ритуксимаба не включает показания ИТП у детей, в медицинской литературе имеется довольно много ссылок на работы о его использовании. В одном проспективном исследовании, в котором оценивали применение ритуксимаба у 36 педиатрических пациентов, был сделан вывод о том, что результаты его использования могут быть благоприятными у некоторых пациентов с хронической ИТП (C.

M. Bennett et al., 2006). Предикторами хорошего ответа на лечение ритуксимабом являются начальный полный ответ, пролонгированная деплеция В-клеток (V.L. Patel et al., 2012), хороший ответ на применение кортикостероидов и вторичный характер ИТП (R.F. Grace et al., 2012). В другом ретроспективном исследовании описаны долгосрочные исходы (5 лет) применения ритуксимаба у детей и взрослых с ИТП: в то время как частота начального ответа составляла 57%, количество пациентов со стойким ответом было намного меньше – ​примерно 26% (V.L. Patel et al., 2012). Эта постепенная утрата терапевтического ответа может быть обусловлена персистенцией аутореактивных клеточных клонов в герминативных центрах лимфатических узлов и костном мозге (J.M. Journaycake et al., 2012).

Назначение ритуксимаба в качестве терапии ­второй линии у педиатрических пациентов весьма противоречиво. До появления в арсенале врачей АР-ТПО в нескольких публикациях уже рекомендовалось выполнять спленэктомию у пациентов с рефрактерной ИТП (по возможности откладывая ее до 12 месяцев от начала заболевания; C. Neunert et al., 2011; H. Tamary et al., 2010). Хотя применение ритуксимаба у детей с хронической или рефрактерной ИТП было предложено в качестве альтернативы спленэктомии, авторы подчеркивали его потенциальные нежелательные эффекты (такие как сывороточная болезнь, повышенный риск развития вирусной инфекции, реактивации вируса гепатита В или вторичной гипогаммаглобулинемии), а также другие особенности, связанные с его введением, в частности необходимость отложить вакцинацию на срок до 6 месяцев после завершения лечения.

Самые последние руководства (M. Michel, 2013; A. Cuker, C.E. Neunert, 2016; J.M. Journaycake et al., 2012; A.L. Bredlau et al., 2011), изданные уже после выведения на фармацевтический рынок АР-ТПО, предлагают индивидуализированный подход к лечению. Однако ввиду отсутствия рандомизированных контролируемых исследований эти рекомендации не основаны на более высоком уровне доказательности чем экспертные мнения. Некоторые авторы продолжают рассматривать ритуксимаб как вариант лечения второй линии (наряду с АР-ТПО), но ряд других ученых решительно отстаивают использование именно АР-ТПО в качестве предпочтительной альтернативы. Это в основном обусловлено тем, что несмотря на отсутствие долгосрочных данных, в настоящее время имеются доказательства более стойкого ответа на лечение АР-ТПО и незначительного количества побочных эффектов. Фактически даже у перенесших спленэктомию пациентов, у которых не получен ответ на другие линии терапии, применение АР-ТПО может быть полезно после неудачного результата операции (M.E. Osman, 2012). Наконец, в отличие от ритуксимаба, эльтромбопаг был официально зарегистрирован для лечения педиатрических пациентов с хронической ИТП (как указано в его инструкции по медицинскому применению).

В заключение следует отметить, что, исходя из имеющихся в настоящее время доказательств, ритуксимаб, очевидно, не должен использоваться в качестве терапии второй линии у педиатрических пациентов с рефрактерной, персистирующей или хронической ИТП.

Роль и место спленэктомии в лечении педиатрических пациентов с ИТП на современном этапе

Всего несколько лет назад спленэктомия являлась одной из основных стратегий лечения ИТП у взрослых и детей в возрасте старше 5 лет. После внедрения в клиническую практику ритуксимаба фармакотерапия начала вытеснять хирургические вмешательства в нише лечения второй линии (C. Neunert et al., 2011; H. Tamary et al., 2010). В настоящее время многие эксперты рекомендуют использовать ­АР-ТПО у пациентов, у которых не достигнут ответ на первоначальное лечение кортикостероидами и иммуно­глобулином, перед применением ритуксимаба либо перед выполнением оперативного вмешательства (A.L. Bredlau et al., 2011).

Хотя в большинстве руководств и не рекомендуется выполнять спленэктомию до тех пор, пока продолжительность ИТП не составит как минимум 12 месяцев (A. Schifferli, T. Kuhne, 2013), ее проведение по-прежнему остается дискуссионным вопросом. Некоторым пациентам – ​например, детям в возрасте младше 5 лет – ​спленэктомия вообще не выполняется, а в других ситуациях от ее проведения могут отказываться родители либо законные опекуны ребенка. У всех остальных пациентов, которые фактически являются кандидатами на проведение спленэктомии, риски ассоциированы с необратимым характером этого оперативного вмешательства. Поэтому, несмотря на хороший первоначальный ответ (70-85% случаев) и на тот факт, что у большинства пациентов сохраняется нормальное количество тромбоцитов через 5 лет после вмешательства (60-70% случаев), нельзя игнорировать ассоциированную с применением этого хирургического метода лечения заболеваемость (J.M. Journaycake et al., 2012; T. Kuhne et al., 2007; R. Ahmed et al., 2016). Так, риск развития инфекций у перенесших спленэктомию пациентов достигает 11-16% даже на фоне правильной вакцинации и применения антибиотикопрофилактики, доля пациентов с развитием тромбоза после операции колеблется в диапазоне 1,6-4,3%, а риск тяжелого интра- или послеоперационного кровотечения составляет 0,78% (S. Boyle et al., 2013).

Поскольку преимущества спленэктомии, по-видимому, все же не перевешивают ее недостатки у детей, это вмешательство должно использоваться лишь в отдельных случаях. В частности, оно показано тем педиатрическим пациентам, которые не переносят медикаментозное лечение либо не отвечают на него (включая кортикостероиды, иммуноглобулины, АР-ТПО и иммуносупрессивную терапию). Спленэктомия также однозначно показана пациентам с жизнеугрожающим кровотечением, хотя это крайне редкое явление при ИТП. Наконец, выполнение спленэктомии также может рассматриваться у пациентов, которые несмотря на получение другого лечения имеют неудовлетворительное связанное со здоровьем качество жизни (J.M. Journaycake et al., 2012).

Спленэктомия (планируемая только у пациентов в возрасте старше 5 лет) должна проводиться в отделениях персоналом, имеющим опыт лапароскопического выполнения данной операции. Перед процедурой пациент должен получить все соответствующие вакцины согласно действующим рекомендациям, а в послеоперационный период ему следует назначить надлежащую антибиотикопрофилактику (J.M. Journaycake et al., 2012). К сожалению, не существует какого-либо известного прогностического фактора, позволяющего предположить, у каких пациентов будет получен ответ на оперативное лечение. Таким образом, последние рекомендации требуют от врачей исчерпать все возможности медикаментозного лечения детей с хронической ИТП, прежде чем прибегнуть к сплен­эктомии, при этом особый акцент делается на применение АР-ТПО (рис. ).

Возможности долгосрочного применения АР-ТПО у детей: в фокусе внимания – ​аспекты безопасности

Поскольку была подтверждена краткосрочная и долгосрочная безопасность и эффективность применения АР-ТПО при ИТП с длительностью течения более 6 месяцев, частота назначения данных препаратов в последние годы значительно возросла. Хотя известно, что существуют нежелательные ­явления, ассоциированные с применением этих ­лекарственных средств, доступные данные об их частоте у детей все еще весьма скудны.

Применение эльтромбопага ассоциировалось с развитием нарушений функции печени (повышение уровня печеночных ферментов в сыворотке крови). Однако существуют доказательства того, что показатели печеночной функции нормализуются после прекращения лечения, поэтому данное осложнение не должно представлять собой проблему в долгосрочной перспективе (J.B. Bussel et al., 2009).

Фиброз костного мозга был описан у взрослых ­пациентов, получавших лечение обоими типами АР-ТПО, но фактический риск возникновения этого осложнения в педиатрической популяции оста­ется неизвестным. Хотя клинические исследования по изучению применения эльтромбопага в педиатрической популяции не включали данную переменную, о случаях возникновения этого неже­лательного явления сообщалось в литературе (W. Ghanima et al., 2014). Что касается ромиплостима, то в клинических исследованиях, которые продолжаются в настоящее время, оценивают развитие фиброза и последующие исходы, чтобы определить, будет ли отмечаться спонтанное разрешение наблюдаемых аномалий после прекращения лечения, как у взрослых (D.J. Kuter et al., 2009).

Учитывая отсутствие убедительных данных и каких-либо сообщений о случаях значимого фиброза костного мозга у детей (наивысшие степени фиброза – ​I-II; K. Ramaswamy et al., 2014; W. Ghanima et al., 2014; J.D. Grainger et al., 2014), некоторые группы исследователей рекомендуют выполнение серийных биопсий каждые 18 месяцев с целью мониторинга потенциальных изменений в костном мозге (W. Ghanima et al., 2014). Периодическая оценка мазков периферической крови экспертом-гематологом может помочь исключить наличие косвенных признаков миелофиброза: анизоцитоза, пойкилоцитоза, дакроцитов, ядерных эритроцитов и полихромазии.

Лечение АР-ТПО у взрослых пациентов также ассоциировалось с тромбозом. Однако пока не ясно, связан ли риск тромбоза с лечением или с самим заболеванием (J.B. Bussel et al., 2009). У детей единственными доступными доказательствами является сообщение о двух случаях связанного с лечением эльтромбопагом тромбоза в недавно опублико­ванных сериях клинических случаев из США (K. Ramaswamy et al., 2014), поэтому фактический риск такого лечения в педиатрической популяции еще предстоит установить. В настоящее время врачам рекомендуется поддерживать высокую настороженность в плане своевременного выявления тромботических осложнений и принимать во внимание другие факторы риска их развития, такие как ожирение, использование гормональных методов контрацепции у подростков или наличие сведений о тромбозе в семейном анамнезе пациента перед лечением.

***

Таким образом, внедрение в клиническую практику АР-ТПО существенно расширяет возможности лечения педиатрических пациентов с ИТП, а также устанавливает новые подходы к ведению больных с персистирующей, хронической или рефрактерной к терапии первой линии формой заболевания, давая возможность отсрочить применение более агрессивных методов лечения (назначение ритуксимаба или спленэктомии). Однако поскольку препараты этой группы были разработаны относительно недавно, экспертам следует осуществлять мониторинг результатов их применения в клинической практике с целью выявления потенциальных нежелательных явлений.

Подготовила Елена Терещенко

Тематичний номер «Педіатрія» № 4 (47) грудень 2018 р.

СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ Педіатрія

31.12.2020 Педіатрія Сучасні напрямки противірусної терапії: раннє лікування – ​зменшення ризиків

Якщо взяти до уваги особливості перебігу та розвитку гострих респіраторних вірусних інфекцій (ГРВІ), особливості імунної відповіді, сучасну екологічну ситуацію, різноманіття фармакологічних препаратів та можливість їх синергічного застосування, проблема вибору оптимального противірусного засобу лишається сьогодні однією з найактуальніших у педіатрії. Профілактика, рання діагностика та лікування сезонних ГРВІ набувають особливого значення у зв’язку з подібністю клінічних проявів інфекцій, які спричинені вірусами, що здатні викликати розвиток тяжкої пневмонії (зокрема MERS-CoV та SARS-CoV‑2 – ​збудниками нової коронавірусної інфекції COVID‑19). …

31.12.2020 Педіатрія Алгоритм діагностики та лікування кашлю у дітей

Кашель є однією з найчастіших скарг, з якою батьки дитини звертаються до педіатра чи сімейного лікаря. Особливо гостро питання діагностики та лікування кашлю у дітей постало у зв’язку з пандемією COVID-19, адже кашель є одним із тривожних симптомів імовірного інфікування. …

Симптомы, диагностика и лечение болезни Верльгофа у детей.

Симптомы, диагностика и лечение болезни Верльгофа у детей. Аутоиммунная идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Болезнь Верльгофа (аутоиммунная идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) — заболевание, характеризующееся множественными кровоизлияниями в кожу и кровотечениями из слизистых оболочек, обусловленными пониженной концентрацией в крови тромбоцитов.

 

Наблюдается чаще у женщин в период перестройки нейроэндокринной системы — в 15—20 и 40—50 лет, а также у новорожденных. Известны случаи семейных заболеваний. Сущность заболевания заключается в пониженной выработке тромбоцитов, либо в бесконтрольном приёме антитромбоцитарных препаратов. Медикаментозная тромбоцитопения возникает вскоре после приема медикаментов, продолжается обычно 1 —12 недель, и как правило, заканчивается спонтанным выздоровлением.

 

Прогноз существенно зависит от своевременности обращения к сосудистому хирургу либо гематологу и начала лечения, а также вторичной профилактики!

 

Жалобы пациентов

Жалобы на кровоизлияния в кожные покровы и кровотечения из слизистых оболочек, которые развиваются самопроизвольно или под влиянием незначительных травм. Наиболее часто жалобы на кровотечения из носа, десен и из полости рта, иногда — из внутренних органов; у женщин жалобы на маточные кровотечения. Часто синяки возникают после незначительной тупой травмы или спонтанно.

 

Диагностика

Диагностика выставляется при объективном осмотре сосудистым хирургом либо гематологом, и устанавливается по видимым изменениям окраски кожных покровов. Диагноз выставляется на основании клинической и гематологической картины.

 

Прогноз в отношении жизни в большинстве случаев благоприятный, однако, возможен смертельный исход в результате массивных кровотечений и обширных кровоизлияний в жизненно важные органы. Иммунный характер тромбоцитопений устанавливают на основании соответствующих лабораторных тестов (обнаружение антитромбоцитарных антител).

 

Лечение только консервативное!

 

Ошибки

Ошибки: болезнь Верльгофа часто путают с неиммунными тромбоцитопениями, с тромбоцитопатией, лейкозом, системной красной волчанкой или ревматоидным артритом.

 

В соответствии с этиологией и патогенезом, а также клиническим течением различают следующие варианты тромбоцитопенической пурпуры:

  • собственно болезнь Верльгофа— хроническая «идиопатическая» пурура;
  • изоиммунная пурпура на фоне переливаний крови (тромбоцитарной массы) или частых прерываний беременности;
  • пурпура новорожденных, связанная с прошедшими через плаценту материнскими клетками;
  • аутоиммунные тромбоцитопении, сочетающиеся с гемолитической аутоиммунной анемией, системной красной волчанкой и др.;
  • симптоматические тромбоцитопении, которые могут наблюдаться при В12-дефицитных, гипо- и апластических анемиях, острой и хронической лучевой болезни, радиации, системных поражениях кроветворения (лейкозы — ретикулезы), злокачественных новообразованиях, инфекционных заболеваниях, при приеме некоторых лекарств.

 

По течению выделяют острую (менее 6 месяцев) и хроническую форму тромбоцитопенической пурпуры. Хроническая форма подразделяется на варианты:

  • с редкими рецидивами;
  • с частыми рецидивами;
  • непрерывно рецидивирующее течение.

 

Оценка эффективности лечения тромбоцитопенической пурпуры у детей Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

■ СОЦИАЛЬНО-ГИГИЕНИЧЕСКАЯ И МЕДИКО-БИОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВОРОДЯЩИХ РАЗНОГО РЕПРОДУКТИВНОГО ВОЗРАСТА

Федоров А.В., Колесникова О.И., Румянцев А.А., Кулик Н.В., Суворова Л.С., Медникова Л.В.

Алтайский государственный медицинский университет, Алтайская краевая клиническая детская больница,

г. Барнаул

ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ У ДЕТЕЙ

В статье представлены результаты сравнительного лечения длительными и короткими курсами преднизолона 123 детей, больных тромбоцитопенической пурпурой, в возрасте от 1 года до 17 лет. У 38 больных оценена эффективность спленэктомии. Среди неэффективных спленэктомий — больные с наследственными тромбоцитопатиями. Лечение короткими курсами преднизолона не сопровождается побочными эффектами.

КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: тромбоцитопеническая пурпура; дети; преднизолон; спленэктомия.

Fedorov A.V., Kolesnikova O.I., Rumyantsev A.A., Kulik N.V., Suvorovа L.S., Mednikova L.V.

Altay State Medical University,

Altai Krai Clinical Children’s Hospital, Barnaul

EVALUATING THE EFFECTIVENESS OF THE TREATMENT OF THROMBOCYTOPENIC PURPURA IN CHILDREN

The paper presents the results of a comparative treatment of long and short courses of prednisone 123 children with idiopathic thrombocytopenic purpura in age from 1 year to 17 years. In 38 patients evaluated the efficacy of splenectomy. Among inefficient splenectomies — patients with hereditary thrombocytopathies. Treatment short course of prednisolone is not accompanied by side effects.

KEY WORDS: thrombocytopenic purpura; children; prednisolone; splenectomy.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры у детей до настоящего времени остается актуальной проблемой, так как не у всех больных удается добиться клинико-гематологической ремиссии и полного выздоровления [1-3]. Спонтанно возникающие геморрагические проявления в виде кровоизлияний на коже, обильных носовых кровотече-

Корреспонденцию адресовать:

КОЛЕСНИКОВА Ольга Ивановна,

656036, Алтайский край, г. Барнаул, ул. П.Сухова, д. 62а, кв. 58. Тел.: 8 (3852) 33-53-34; +7-903-957-79-31.

Е-таИ: [email protected]

ний, а у девочек пубертатного возраста маточных кровотечений, связаны с иммунным механизмом тромбоцитопении и последующим нарушением ан-гиотрофической функции тромбоцитов [4-6].

Общепринятым методом лечения острых, персис-тирующих и хронических форм иммунной тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) является глюкокор-тикоидная терапия [7-9]. Лечение чаще проводят, используя преднизолон из расчета 1-1,5 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 3-х недель с последующим постепенным снижением суточной дозы до минимальной (2,5 мг) для предупреждения «синдрома отмены», который может сопровождаться клиничес-

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ ■

кими проявлениями надпочечниковой недостаточности.

В нашей клинике с помощью флуометрической методики изучено содержание в крови суммарной, белковосвязанной и свободной биологически активной фракций 11-оксикортикостероидов [9-11]. Это позволило нам модифицировать методику лечения ИТП и назначать преднизолон в более высоких дозах, короткими курсами, и одновременно отменять всю суточную дозу препарата.

Цель работы — разработка более эффективного способа лечения ИТП у детей глюкокортикоидными препаратами.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

В исследование были включены 123 пациента с ИТП (84 пациента с острой формой, 39 — с хронической формой заболевания) в возрасте от 1 года до 17 лет, поступавшие на лечение в клинику за период с 1970 по 2010 гг. Из общего числа детей, 47 мальчиков (38,2 %) и 76 девочек (61,8 %). Трехнедельными курсами преднизолона лечили 31 больного, короткими курсами (по модифицированной методике) — 92 больных. Эффективность спле-нэктомии оценена у 38 больных.

РЕЗУЛЬТАТЫ

В 1970-80 годы нами проводилось лечение больных с ИТП по ранее разработанной методике (грехне-дельные курсы преднизолона). Полученные результаты, особенно при хронической ИТП, нельзя считать удовлетворительными (табл. 1).

После длительного курса лечения редко удавалось получить клинико-гематологическую ремиссию, да и то только при острой форме ИТП. В то же время побочные явления от длительной глюкокортикоидной терапии наблюдались часто в виде булемии, синдрома Иценго-Кушинга, повышения артериального давления, уровня сахара в крови, нарушений фосфор-

но-кальциевого обмена. Наряду с этим, ввиду отсутствия клинического и гематологического эффектов после глюкокортикоидной терапии и по жизненным показаниям при наличии выраженных геморрагических проявлений, часто приходилось прибегать к спленэктомии. В таблице 2 приведены результаты спленэктомий, проведенных больным ИТП.

Изучение катамнеза этих больных показало, что у 8 детей после спленэктомии оставалась тромбоци-топения и наблюдались не угрожающие жизни геморрагические проявления. У 5 детей в последующие годы, с внедрением в клиническую практику исследования адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов и определения размеров тромбоцитов, установлена наследственная макроцитарная дизагрегационная тромбоцитопатия.

Было установлено, что только через 2 недели приема глюкокортикоидов снижается уровень свободной биологически активной фракции 11-оксикортикосте-роидов. Это позволило нам модифицировать методику лечения ИТП и назначать преднизолон в более высоких дозах (2-3 мг/кг массы в сутки) в течение 8-10 дней и, одновременно, по истечении этого срока отменять всю суточную дозу препарата. Синдро-

Таблица 1

Влияние длительных курсов преднизолона на количество тромбоцитов в крови у больных ИТП

Формы ИТП Количество тромбоцитов в 1 мкл крови (тыс.) Количество

до 50 50-100 100-150 150-200 200-250 >250 больных

Острая

— до лечения 13 1 14

— после лечения 4 2 3 2 1 2 14

Хроническая

— до лечения 16 1 17

— после лечения 13 3 16

Таблица 2

Эффективность спленэктомии у больных ИТП

Лечение Количество тромбоцитов в 1 мкл крови (тыс.) Количество

до 50 50-100 100-150 150-200 200-250 >250 больных

Преднизолон длительными курсами 20 1 — — — 21

После спленэктомии 2 6 1-2 10 21

Преднизолон короткими курсами 16 1— 17

После спленэктомии 1 — 2 2 4 8 17

Сведения об авторах:

ФЕДОРОВ Анатолий Васильевич, доктор мед. наук, профессор, зав. кафедрой педиатрии ФПК и ППС, ГБОУ ВПО АГМУ Минздрава России, г. Барнаул, Россия. Е-таіІ: [email protected]

КОЛЕСНИКОВА Ольга Ивановна, доктор мед. наук, профессор, кафедра педиатрии ФПК и ППС, ГБОУ ВПО АГМУ Минздрава России, г. Барнаул, Россия. Е-таіІ: [email protected]@mail.ru

МЕДНИКОВА Лариса Владимировна, врач-гематолог, КГБУЗ «Алтайская краевая клиническая детская больница», г. Барнаул, Россия. Е-mail: mednikova [email protected]

■ ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ У ДЕТЕЙ

Таблица З

Результаты лечения ИТП короткими курсами преднизолона

Формы ИТП Количество тромбоцитов в 1 мкл крови (тыс.) Количество

до 5G 5G-1GG 1GG-15G 15G-25G >25G больных

Острая — до лечения 61 8 1 Ю

— после лечения 2 1G 13 19 26 7G

Хроническая — до лечения 19 2 1 22

— после лечения 8 3 2 8 1 22

Таблица 4

Дифференциально-диагностические критерии тромбоцитопенических тромбоцитопатий и ИТП

Наследственные

Критерии тромбоцитопенические тромбоцитопатии ИТП

Наследственный геморрагический синдром Есть Нет

Сроки появления До появления Развивается параллельно

геморрагического синдрома тромбоцитопении с тромбоцитопенией

Факторы, провоцирующие развитие тромбоцитопении Редко ОРВИ Преимущественно ОРВИ

Длительность геморрагического синдрома В течение всей жизни До 3-6 месяцев

Степень тромбоцитопении Умеренная (100-150 в 1 мкл) Глубокая тромбоцитопения (< 50 тыс. в 1 мкл)

Эффект от гормональной терапии Отсутствует Положительный (клиникогематологический)

Эффект от спленэктомии Отсутствует Положительный

ма отмены в виде надпочечниковой недостаточности мы не отмечали ни у одного больного. Соответственно, отсутствовали и побочные проявления, связанные с глюкокор-тикоидной терапией.

Результаты лечения преднизолоном из расчета 2-3 мг/кг массы в сутки в течение 8-10 дней представлены в таблице 3.

Практически у всех больных с острой формой ИТП наблюдалось исчезновение геморрагического синдрома на фоне повышения количества тромбоцитов после 1 курса лечения коротким курсом преднизо-лона из расчета 2-3 мг/кг массы в сутки, за исключением 2 больных. Однако, по истечении 1 года наблюдения за этими больными, у 22 детей периодически наблюдались не угрожающие жизни геморрагические высыпания на теле, а у 7 детей — носовые кровотечения, что потребовало проведения повторных 810-дневных курсов преднизолона. После повторных курсов лечения тромбоци-топения оставалась до 50 тыс. в 1 мкл у 8 детей, у 5 пациентов количество тромбоцитов колебалось от 50 до 150 тысяч в 1 мкл. И только у 3 девочек пубертатного возраста с обильными месячными требовалась спленэктомия. Двум из них спленэктомия проведена с полной гематологической ремиссией после операции в течение 3 и 4 лет наблюдения.

Однако, несмотря на положительную динамику эффективности лечения больных ИТП, нас беспокоила достаточно большая группа больных (13 чел.), у которых сохранялась тромбоцитопения (50-150 тыс. в 1 мкл). С этой целью проведено изучение адгезив-но-агрегационной функции тромбоцитов и более тщательное изучение родословных этих детей, и обследование их близких родственников [10]. На основании этих данных разработаны критерии дифференциальной диагностики ИТП и наследственных ди-загрегационных тромбоцитопенических тромбоцито-патий (табл. 4).

Внедрение в клиническую практику дифференциально-диагностических критериев с последующим изучением размеров тромбоцитов и обследованием родственников, страдающих с детства кровоточивостью, позволило повысить эффективность лечения боль-

ных с острой формой ИТП, снизить частоту хронической и персистирующих форм ИТП до единичных, и практически отказаться от проведения таким больным спленэктомии.

ВЫВОДЫ:

1. Своевременно правильно установленный диагноз острой иммунной тромбоцитопенической пурпуры гарантирует эффективность медикаментозного лечения таких больных.

2. Глюкокортикоидная терапия короткими курсами преднизолона в суточной дозе 2-3 мг/кг обеспечивает не только клинический, но и гематологический эффект у больных ИТП.

3. Лечение преднизолоном больных ИТП короткими повторными курсами, с одновременной отме-

Information about authors:

FEDOROV Anatoly Vasilievich, doctor of medical sciences, professor, head of the department of pediatrics FPC and PPS, Altay State Medical University, Barnaul, Russia. E-mail: [email protected]

KOLESNIKOVA Olga Ivanovna, doctor of medical sciences, professor, department of pediatrics FPC and PPS, Altay State Medical University, Barnaul, Russia. E-mail: [email protected]

RUMIANCEV Alexander Alexandrovich, haematologist, candidate of medical sciences, Altai Krai Clinical Children’s Hospital, Barnaul, Russia. E-mail: [email protected]

KULIK Natalia Vladimirovna, clinical intern, department of pediatrics FPC and PPS, Altay State Medical University Barnaul, Russia. E-mail: kulik.natali [email protected]

SUVOROVA Larisa Stanislavovna, haematologist, Altai Krai Clinical Children’s Hospital, Barnaul, Russia. E-mail: [email protected] MEDNIKOVA Larisa Vladimirovna, haematologist, Altai Krai Clinical Children’s Hospital, Barnaul, Russia. E-mail: [email protected]

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ ■

ной всей суточной дозы препарата, не сопровож- острой формы ИТП в хроническую, и позволяет

дается синдромом отмены и другими побочными исключить у таких больных проведение спленэк-

эффектами, позволяет снизить частоту перехода томии.

ЛИТЕРАТУРА:

1. Масчан, А.А. Иммунная тромбоцитопения у детей: от консенсуса в терминологии к консенсусу в лечении /Масчан А.А., Румянцев А.Г.

//Вопр. гематол., онкол. и иммунопатол. в педиатрии. — 2010. — Т. 9, № 1. — С. 5-13.

2. Short-course oral prednizolon in children presenting with acute immune thrombocytopenic purpura /Carkao M.D., Zipursky А., Butchart S. et al. //J. Paediat. — 1998. — V. 424. — P. 71-74.

3. Newly diagnosed idiopathic thrombocytopenic purpura in childhood; an observational study /Kuhne T., Imbach P., Bolton-Maggs P.H.B. et al.

//Lancet. — 2001. — V. 358. — P. 2122-2125.

4. Idiopathic thrombocytopenic purpura; a practice guideline developed by explicit methods for the American Society of Hematology /George J.N.,

Woolf S.H., Rascob G.E. et al. //Blood. — 1996. — V. 88. — P. 3-40.

5. Corticosteroids versus intravenous immune globulin for the treatment of acute immune thrombocytopenic purpura in children: a systematic review and metaanalisis of randomized controlled trials /Beck C.E., Nathan P.C. et al. //J. Pediat. — 2005. — V. 147(4). — P. 521-527.

6. Lilleman, J.S. on behalf of the Paediatric Haematology Forum of the British Society of Haematology. Intracranial haemorrhage in idiopathic thrombocytopenic purpura /Lilleman J.S. //Arch. Dis. Child. — 1994. — V. 71. — P. 251-253.

7. Van Hoff, J. Puls methylprednizolone therapy for acute childhood idiopathic thrombocytopenic purpura /Van Hoff J., Ritchey A.K. //J. Pediat. — 1988. — V. 113. — P. 563-566.

8. High-dose steroids in childhood acute idiopathic thrombocytopenic purpura /Suarez C.R., Rademaker D., Hasson A. et al. //Am. J. Pediat.

Hematol. Oncol. — 1986. — V. 8. — P. 111-115.

9. Такташев, Р.Э. Влияние глюкокортикоидной терапии и спленэктомии на течение тромбоцитопенической пурпуры у детей: автореф. дис. … канд. мед. наук /Такташев Р.Э. — М., 1984. — 24 с.

10. Федоров, А.В. Основные механизмы кровоточивости при геморрагических заболеваниях у детей: автореф. дис. …докт. мед. наук /Федоров А.В. — М., 1980. — 30 с.

11. Колесникова, О.И. Тромбоцитопатии у детей со сниженным количеством тромбоцитов (клиника, диагностика): автореф. дис. … канд. мед. наук /Колесникова О.И. — Красноярск, 1992. — 24 с.

REFERENCES:

1. Maschan A.A., Rumjancev A.G. Immune thrombocytopenia in children: a consensus in the terminology. Voprosy gematologii, onkologii i im-munopatologii v pediatrii. 2010; 9(1): 5-13 (In Russian).

2. Carkao M.D., Zipursky А., Butchart S. et al. Short-course oral prednizolon in children presenting with acute immune thrombocytopenic purpura. J. Paediat. 1998; 424: 71-74.

3. Kuhne T., Imbach P., Bolton-Maggs P.H.B. et al. Newly diagnosed idiopathic thrombocytopenic purpura in childhood; an observational study.

Lancet. 2001; 358: 2122-2125.

4. George J.N. Woolf S.H., Rascob G.E. et al. Idiopathic thrombocytopenic purpura; a practice guideline developed by explicit methods for the American Society of Hematology. Blood. 1996; 88: 3-40.

5. Beck C.E., Nathan P.C. et al. Corticosteroids versus intravenous immune globulin for the treatment of acute immune thrombocytopenic purpura in children: a systematic review and metaanalisis of randomized controlled trials. J. Pediat. 2005; 147(4): 521-527.

6. Lilleman J.S., on behalf of the Paediatric Haematology Forum of the British Society of Haematology. Intracranial haemorrhage in idiopathic thrombocytopenic purpura. Arch. Dis. Child. 1994; 71: 251-253.

7. Van Hoff J. Ritchey A.K. Puls methylprednizolone therapy for acute childhood idiopathic thrombocytopenic purpura. J. Pediat. 1988; 113: 563-566.

8. Suarez C.R., Rademaker D., Hasson A. et al. High-dose steroids in childhood acute idiopathic thrombocytopenic purpura. Am. J. Pediat. He-matol. Oncol. 1986; 8: 111-115.

9. Taktashev R.Je. Effect of glucocorticoid therapy and splenectomy for a thrombocytopenic purpura in children. Avtoref. dis. … kand. med. na-uk. M., 1984; 24 (In Russian).

10. Fedorov A.V. Basic mechanisms of bleeding in hemorrhagic diseases in children. Avtoref. dis. … dokt. med. nauk. M., 1980; 30 (In Russian).

11. Kolesnikova O.I. Thrombocytopathia in children with decreased platelet count (clinic, diagnostics). Avtoref. dis. … kand. med. nauk. Krasno-jarsk, 1992; 24 (In Russian).

Лечение болезни верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура). Список клиник, рейтинг, отзывы, цены

О заболевании

ИТП —  это состояние, когда у человека слишком легко появляются синяки и ссадины. У человек также могут легко возникать кровотечения. Это состояние развивается, если у человека низкий уровень тромбоцитов в крови. Тромбоциты ответственны за свертывание крови, что жизненно важно для остановки кровотечения, а также для заживления синяков.

ИТП может развиваться у взрослых и детей. Интересно, что детям намного легче оправиться от этого состояния, а для взрослых это состояние может стать долгосрочным. Кроме того, дети обычно восстанавливаются без лечения. У детей основной причиной идиопатической тромбоцитопенической пурпуры является вирусная инфекция, которая влияет на процесс свертывания крови, а именно на уровни тромбоцитов в крови. У взрослых могут быть легкие и тяжелые случаи идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. В легких случаях человек может даже не заметить, что у них низкий уровень тромбоцитов. В тяжелых случаях существует риск развития внутреннего кровоизлияния в результате внутреннего кровотечения, поэтому важно пройти лечение, чтобы избежать такого риска.

У детей, причинами которые идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, являются грипп и эпидемический паротит. У взрослых идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура проявляется как аутоиммунное состояние, когда иммунная система начинает бороться против самого себя. Это состояние чаще встречается у женщин.

Симптомы

  • Чрезмерные синяки
  • Частые кровотечения
  • Носовые кровотечения
  • Тяжелые менструации у женщин
  • Кровь в моче в некоторых случаях
  • Кровотечение из десен
  • Слабость
  • Усталость

Диагностика

  • Во время общего обследования врач спрашивает у человека, страдал ли он от аутоиммунного состояния. У детей врач спросит, были ли ранее инфекции, такие как свинка и грипп
  • Развернутый анализ крови используется для подсчета тромбоцитов в крови
  • Иногда используется анализ костного мозга, хотя он чаще используется у взрослых для определения точной причины идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Виды лечения

  • Консервативное лечение включает назначение лекарств, которые стимулируют выработку тромбоцитов в крови. В некоторых случаях иммунодепрессанты можно назначать для снижения реакции иммунной системы. Кроме того, врач может использовать инъекции, которые повышают количество клеток крови.
  • Операция может быть использована для удаления селезенки, чтобы увеличить количество тромбоцитов.

Автор: Доктор Вадим Жилюк

Сравнительная оценка эффективности различных методов лечения тромбоцитопений у детей

Сравнительная оценка эффективности различных методов лечения тромбоцитопений у детей

Б.Э. Исаева

Национальный центр охраны материнства и детства, Бишкек, Кыргызская Республика

В статье показано, что в структуре тромбоцитопений преобладает острая форма болезни, которая чаще всего диагностируется у детей первых 5-ти лет жизни. Идиопатической

тромбоцитопенической пурпурой (ИТП) чаще страдают дети в возрасте старше 6-ти лет. При этом частота кровотечений на фоне кожных геморрагий при острой тромбоцитопении (ОТП) и ИТП не имеет достоверного различия.

В результате комплексного лечения при ОТП полная клинико-гематологическая ремиссия наступила у 90,2% детей, у 9,8% – сформировалось рецидивирующее течение. При ИТП базисная терапия оказалась эффективной у 81,4% детей. Неэффективность пульс-терапии можно считать показанием к операции спленэктомии.

Ключевые слова: дети, тромбоцитопения, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, внутривенный иммуноглобулин.

Скачать файл:


Литература
  1. Меркурьев Д.В. Заболеваемость, возрастная эволюция клинико-лабораторных показателей и лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей: автореф. дис.…канд. мед. наук / Д.В. Меркурьев. – Пермь. – 2007. – 24с.
  2. Петров Ю.В. Современные аспекты этиопатогенеза, клинического течения и терапии острой тромбоцитопенической пурпуры у детей: автореф. дис.… д-ра мед. наук / Ю.В. Петров. – М. – 2005. – 21с.
  3. Карачункий А.И. Механизмы действия внутривенных иммуноглобулинов и перспективы их применения в детской онкогематологической практике / А.И. Карачункий, Ю.В. Румянцева, Е.Г. Мансурова // Вопросы гематологии/онкологии в педиатрии. – 2010. – Т.9, № 4. – С.29-37.
  4. Рыжова О.Б. Гематологические синдромы при заболеваниях вирусной этиологии: автореф. дис. … канд. мед. наук / О.Б. Рыжова. – М. – 2005. –24с.

Адрес для корреспонденции:

Исаева Бактыгуль Эсенбаевна
соискатель Национального центра охраны материнства и детства КР

Кыргызстан, г.Бишкек, ул.Ахунбаева, 190

E-mail: [email protected]

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры в Израиле: цены, отзывы

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – это заболевание аутоиммунного характера, при котором резко снижается количество тромбоцитов в крови. Тромбоциты – это плоские безъядерные клетки крови, основная функция которых – участие в гомеостазе (процессе свертывания крови). Если тромбоцитов мало или нарушена их работоспособность, возникают различные заболевания, для которых характерны частыми кровотечения и подкожными кровоизлияниями, обусловленные пониженной свертываемостью крови.

ИТП поражает как взрослых, так и детей. У детей заболевание часто развивается после перенесенной вирусной инфекции и зачастую проходит самостоятельно. У взрослых заболевание может приобретать хронический характер.

Существует два вида ИТП – сухой и влажный. При сухом ИТП у пациента проявляется только кожный геморрагический синдром, а при влажном – кровоизлияния вместе с кровотечениями из слизистых. Геморрагический синдром – образование на коже и слизистых оболочках красных пятен разного размера. Важно, что эти кровоизлияния не соответствуют силе травматического воздействия, появляются спонтанно и преимущественно ночью.

Страдающего ИТП с геморрагическим синдромом госпитализируют с соблюдением постельного режима. Если кровотечение серьезное, то вне зависимости от количества тромбоцитов назначают соответствующую терапию. Затем назначают препараты, стимулирующие формирование клеток крови.

Если кровотечений нет, то за пациентом осуществляется врачебное наблюдение.

В основном заболевание заканчивается либо спонтанным выздоровлением, либо ремиссией.

Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?

  • Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
  • Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами “Хадассы”.

Диагностика и лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры проводятся врачами-специалистами отделения аллергологии.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура › Болезни › ДокторПитер.ру

Если у ребенка не останавливается кровь, это еще не значит, что у него гемофилия. Патологий, проявляющихся кровоточивостью много, как и причин пониженного свертывания крови. Одно из таких заболеваний – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – обусловлено снижением в крови тромбоцитов.

Признаки

Выделяют два варианта тромбоцитопенической пурпуры – сухой и влажный. При сухом варианте у пациента проявляется только кожный геморрагический синдром, а при влажном – кровоизлияния вместе с кровотечениями из слизистых, гематурией. Геморрагический синдром – образование на коже и слизистых оболочках красных пятен разного размера, причем кровоизлияния могут быть точечными (петехии), реже — полосовидными (вибекс), мелкопятнистыми (экхимозы) или крупнопятнистыми (кровоподтеки). Важно, что эти кровоизлияния часто не соответствуют силе травматического воздействия, появляются спонтанно и преимущественно ночью, на теле одновременно присутствуют кровоизлияния разных видов (петихии, вибексы, экхимозы, кровоподтеки) и разной степени давности (различаются по цвету).

Внутренние органы при этом заболевании не изменены, температура тела нормальная, иногда отмечается тахикардия.

Описание

Тромбоциты – это плоские бесцветные безъядерные клетки дисковидной формы, самые маленькие из всех клеток крови. Они образуются в красном кровяном мозге, живут 2-10 суток и погибают в селезенке и печени. В норме в одном литре крови содержится от 180 до 320 млрд тромбоцитов.

Основная функция тромбоцитов – участие в гемостазе (процессе свертывания крови). При активации тромбоциты становятся круглыми, образуют выросты (псевдоподии), с помощью которых происходит их агрегация (слипание) и адгезия (прилипание к стенке сосуда). Кроме того, в тромбоцитах содержатся факторы свертывания крови, серотонин, фибриноген, ионы Са. При повреждении сосуда эти вещества выбрасываются в кровь. Благодаря им образуется временный сгусток и кровотечение в мелких сосудах останавливается.

Также тромбоциты обеспечивают питание эндотелия кровеносных сосудов, участвуют в регенерации поврежденных сосудов, так как содержат факторы роста, которые стимулируют деление тканей.
Если тромбоцитов мало или их работоспособность нарушена, возникают различные заболевания, для которых характерны кровотечения и кровоизлияния.

Тромбоцитопеническая пурпура известна с древности. Впервые ее описал Гиппократ, а в 1735 году немецкий врач Пауль Готлиб Верльгоф описал не только «болезнь пятнистых геморрагий» у молодых женщин, но и случай спонтанного выздоровления. Еще через 150 лет было доказано, что возникает эта болезнь из-за снижения тромбоцитов в крови. А вот что провоцирует это снижение, так до конца и не ясно.

Однако известно, что возникает болезнь Верльгофа после перенесенных инфекций, вакцинаций, переохлаждения или перегрева, травм, операций, приема различных препаратов.

Существует несколько механизмов развития болезни Верльгофа:

  • тромбоциты разрушаются антителами, которые появляются примерно через 1-3 недели после перенесенной инфекции, профилактической прививки, при переохлаждении, перегревании на солнце, травме или хирургической операции. Это происходит из-за того, что антигены (вирусы, лекарственные средства и др.) оседают на тромбоцитах, антитела атакуют антигены, снижая продолжительность жизни тромбоцитов. Количество их снижается, в результате также снижается свертываемость крови.
  • нарушается процесс образования тромбоцитов в красном костном мозге. Антитромбоцитарные антитела могут воздействовать и на мегакариоцитный росток, из которого появляются тромбоциты, а это приводит к качественному и количественному изменению тромбоцитов.
  • снижение продолжительности жизни тромбоцитов. При тромбоцитопенической пурпуре они живут от нескольких часов до 1-2 суток.
  • аутоиммунный процесс укорочения жизни тромбоцитов.

По времени течения заболевания различают острую (до 6 месяцев) и хроническую формы. При этом выделяют три фазы заболевания:

  1. Геморрагический криз. Для этой фазы характерен выраженный геморрагический синдром и значительные изменения лабораторных показателей.
  2. Клиническая ремиссия. В это время геморрагический синдром исчезает, время кровотечения сокращается, но сохраняется тромбоцитопения.
  3. Клинико-гематологическая ремиссия. Для этой фазы характерны отсутствие геморрагического синдрома и нормальные лабораторные показатели.

Страдают тромбоцитопенической пурпурой чаще дети и молодые женщины.

Диагностика

Чтобы правильно поставить диагноз, только клинической картины недостаточно, хотя она имеет большое значение. Дополнительно проводят некоторые лабораторные исследования.

Во-первых, определяют количество тромбоцитов в крови. У страдающих тромбоцитопенической пурпурой их очень мало, бывает даже, что количество тромбоцитов снижается до 20 на литр.

Во-вторых, большое значение имеет и длительность кровотечения. Хотя этот показатель далеко не всегда зависит от количества тромбоцитов, так как для свертываемости важны еще и их качество, и многих других многих показателей. Но, в общем, у страдающих тромбоцитопенической пурпурой длительность кровотечения увеличена по сравнению со здоровыми людьми.

В-третьих, снижена степень ретракции кровяного сгустка. Ретракция кровяного сгустка – процесс отделения сгустка крови или тромбоцитарной массы от сыворотки крови. Отсутствие или сниженная ретракция свидетельствует о болезни Верльгофа, но также это состояние возможно при сахарном диабете, лейкемии, болезни Банти, Брайтовой болезни, пневмонии и плеврите.

В-четвертых, так как при этом заболевании снижена концентрация тромбоцитов, снижается и количество серотонина в крови – это еще один диагностический признак.

Диагноз ставят на основании клинической картины и результатов лабораторной диагностики. Основной признак этого заболевания – тромбоцитопения.

Также для диагностики проводят и эндотелиальные пробы – выявляют изменения эндотелия кровеносных сосудов. Для этого существуют:

  • проба жгута (положительна, если при наложении жгута на плечо на коже плеча и предплечья образуются мелкие кровоизлияния),
  • молоточковая проба (положительна, если при умеренном постукивании молоточком по коже возникают гематомы),
  • проба щипка (положительна, если при шипке кожи под ключицей в течение 24 часов образуется петихии или кровоподтек),
  • уколочная проба (положительна, если после укола скарификатором ранка кровоточит больше 4 минут).

Эти пробы при болезни Верльгофа в период криза положительны.

При отсутствии кровопотерь в красной крови и лейкограмме изменений нет. После кровопотери – анемия.

Необходимо дифференцировать тромбоцитопеническую пурпуру с острым лейкозом, системной красной волчанкой, наследственными тромбоцитопеническими пурпурами (синдром Вискотта-Олдрича и синдром Бернара-Сулье), гипо- и аплазии красного костного мозга.

Лечение

Страдающего идиопатической тромбоцитопенической пурпурой с геморрагическим синдромом госпитализируют. Обязателен постельный режим. Если кровотечение серьезное, то вне зависимости от количества тромбоцитов назначают соответствующую терапию. После кровотечений при постгеморрагической анемии назначают препараты, стимулирующие кроветворение, при острой анемии переливают отмытые эритроциты.

Если кровотечений нет, то за пациентом просто наблюдают. По мере угасания симптомов пациенту разрешают вставать. Специальной диеты при этом заболевании нет, но детям при кровоточивости слизистой оболочки рта дают охлажденную пищу.

Летальный исход в результате кровоизлияния в мозг сейчас при этом заболевании случается редко (1-2 %). В основном заболевание заканчивается либо спонтанным выздоровлением, либо ремиссией.

Профилактика

Первичная профилактика не разработана. А вторичная заключается в предупреждении рецидивов заболевания. Так, школьников освобождают от занятий физкультурой, вакцинацию проводят с осторожностью. Страдающим болезнью Верльгофа нельзя переохлаждаться или перегреваться. Необходимо помнить, что некоторые лекарственные препараты могут тормозить агрегацию (слипание) тромбоцитов.

© Доктор Питер

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура у детей

Не то, что вы ищете?

Что такое иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) у детей?

ИТП — это заболевание крови, вызывающее снижение количества тромбоцитов в крови. Тромбоциты помогают остановить кровотечение. Таким образом, уменьшение количества тромбоцитов может привести к появлению синяков, кровоточивости десен и кровотечению внутри тела. Чем ниже количество тромбоцитов, тем выше риск кровотечения.

ИТП может быть острой или хронической:

  • Острая тромбоцитопеническая пурпура. Это чаще всего встречается у детей младшего возраста (от 2 до 6 лет). Симптомы могут быть следствием вирусного заболевания, такого как ветряная оспа. Острая ИТП обычно начинается очень внезапно. Симптомы обычно проходят менее чем через 6 месяцев (часто в течение нескольких недель). Лечение обычно не требуется. Расстройство обычно не повторяется. Острая ИТП — наиболее частая форма заболевания.
  • Хроническая тромбоцитопеническая пурпура. Заболевание может начаться в любом возрасте. Симптомы сохраняются не менее 12 месяцев. У взрослых эта форма встречается чаще, чем у детей, но она действительно поражает подростков. У женщин это в 2–3 раза чаще, чем у мужчин. Хроническая ИТП может часто повторяться.

Что вызывает ИТП у ребенка?

В большинстве случаев причина ИТП у детей неизвестна. Известные причины включают:

  • Проблемы с иммунной системой
  • Вирусные инфекции, такие как ветряная оспа
  • Некоторые лекарства или вакцины

Каковы симптомы ИТП у ребенка?

Симптомы ИТП связаны с усилением кровотечения.У некоторых детей симптомы очень легкие или отсутствуют совсем. Симптомы могут включать:

  • Пурпура. Это пурпурный цвет кожи после того, как под ней «просочилась» кровь.
  • Ушиб. Синяк — это кровь под кожей. У детей с ИТП могут быть большие синяки из-за неизвестной травмы. Синяки могут появиться на локтях и коленях просто от движения.
  • Петехия. Крошечные красные точки под кожей, возникающие в результате очень небольших кровотечений.
  • Носовые кровотечения
  • Кровотечение во рту и / или в деснах и вокруг них
  • Кровь в моче или кале
  • Рвота кровью
  • Кровотечение при травме головы.Это может быть опасно для жизни ребенка с ИТП.

Симптомы ИТП могут быть похожи на другие медицинские проблемы. Всегда уточняйте диагноз у лечащего врача.

Как диагностируется ИТП у ребенка?

Лечащий врач вашего ребенка задаст вопросы о его истории болезни и проведет медицинский осмотр. Другие тесты могут включать:

  • Общий анализ крови. В общем анализе крови проверяются красные и белые кровяные тельца, тромбоциты (тромбоциты), а иногда и молодые эритроциты (ретикулоциты).Он включает гемоглобин и гематокрит, а также более подробную информацию о красных кровяных тельцах.
    • Нормальное количество тромбоцитов составляет от 150 000 до 450 000. При ИТП количество тромбоцитов составляет менее 100000. К моменту возникновения значительного кровотечения у ребенка может быть меньше 10 000 тромбоцитов.
  • Мазок периферической крови. Небольшой образец крови исследуется под микроскопом. Клетки крови проверяются, чтобы убедиться, что они выглядят нормально или нет.
  • Аспирация костного мозга. Чтобы посмотреть на производство тромбоцитов и исключить любые аномальные клетки, которые может вырабатывать костный мозг, которые могут снизить количество тромбоцитов.

Как лечится ИТП у ребенка?

Лечение будет зависеть от симптомов, возраста и общего состояния вашего ребенка. Это также будет зависеть от степени тяжести состояния.

Поставщик вашего ребенка, скорее всего, направит вас к гематологу, специалисту по заболеваниям крови. Не всем детям с ИТП требуется лечение.Некоторые дети выздоравливают без лечения. Могут потребоваться анализы крови и защита от кровотечения.

Когда необходимо лечение, двумя наиболее распространенными формами лечения являются стероиды и иммуноглобулин:

  • Кортикос тероидов. Кратковременное лечение стероидными препаратами помогает предотвратить кровотечение за счет уменьшения разрушения тромбоцитов. Стероиды могут увеличить количество тромбоцитов за 2–3 недели.
  • Иммуноглобулин для внутривенного введения (IVIg). Разовая доза ИГВ для замедления разрушения тромбоцитов. Он действует быстрее, чем стероиды (от 24 до 48 часов).
  • Анти-D или резус-иммуноглобулин. Это лекарство временно останавливает разрушение селезенкой тромбоцитов. Это используется очень осторожно, потому что это может фактически вызвать разрушение красных кровяных телец.

Другие методы лечения ИТП могут включать:

  • Ритуксимаб. Это тип антител, который помогает увеличить количество тромбоцитов.
  • Дексаметазон в высоких дозах . Это разновидность стероидов.
  • Спленэктомия. Селезенка удаляется, поскольку именно в ней разрушается большинство тромбоцитов.

Какие осложнения ИТП у ребенка?

Осложнения ИТП у детей включают:

  • Серьезное кровотечение
  • Осложнения, вызванные лекарствами, применяемыми для лечения ИТП

Как я могу помочь моему ребенку жить с ITP?

Чтобы предотвратить кровотечение, примите во внимание следующее:

  • Подкладывайте кроватку или кроватку для малышей.
  • Убедитесь, что ваш ребенок носит шлем и другие защитные накладки при езде на велосипеде, коньках или скейтборде.
  • Вашему ребенку следует избегать контактных видов спорта, таких как футбол, футбол, регби и борьба, а также других занятий с высокой степенью травм.
  • Ваш ребенок не должен принимать аспирин или другие нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), которые увеличивают вероятность кровотечения.

Поговорите с лечащим врачом вашего ребенка о других способах предотвращения травм.

Когда мне следует позвонить поставщику медицинских услуг для моего ребенка?

Позвоните врачу вашего ребенка, если у вашего ребенка ухудшаются симптомы кровотечения.

Основные сведения об ИТП у детей

  • ИТП — заболевание крови с пониженным содержанием тромбоцитов, которое может приводить к легким синякам, кровоточивости десен и внутреннему кровотечению.
  • Причина обычно неизвестна, но это может быть аутоиммунное заболевание или вирусное заболевание. Это также может произойти при приеме некоторых лекарств или вакцинации.
  • Лечение может не потребоваться. Чаще всего используются иммуноглобулин или кортикостероиды.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения лечащего врача вашего ребенка:

  • Знайте причину визита и то, что вы хотите.
  • Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
  • Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые ваш поставщик дает вам для вашего ребенка.
  • Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они помогут вашему ребенку.Также знайте, каковы побочные эффекты.
  • Спросите, можно ли вылечить состояние вашего ребенка другими способами.
  • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
  • Знайте, чего ожидать, если ваш ребенок не принимает лекарство, не проходит обследование или процедуру.
  • Если вашему ребенку назначен повторный прием, запишите дату, время и цель этого визита.
  • Узнайте, как можно связаться с лечащим врачом вашего ребенка в нерабочее время.Это важно, если ваш ребенок заболел и у вас есть вопросы или вам нужен совет.
Не то, что вы ищете?

Причины, симптомы и лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП)

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — заболевание крови, характеризующееся аномальным снижением количества тромбоцитов в крови. Тромбоциты — это клетки крови, которые помогают остановить кровотечение. Снижение тромбоцитов может привести к появлению синяков, кровоточивости десен и внутреннего кровотечения.

  • «Идиопатический» означает, что причина неизвестна.
  • «Тромбоцитопения» означает снижение количества тромбоцитов в крови.
  • «Пурпура» означает изменение цвета кожи на пурпурный, как при синяке.

ITP ежегодно поражает примерно четырех-восьми детей в возрасте до 15 лет в США

на 100 000 детей в возрасте до 15 лет.

Существует две формы ИТП:

  • Острая тромбоцитопеническая пурпура — чаще всего встречается у маленьких детей (от 2 до 6 лет).Симптомы могут быть следствием вирусного заболевания, такого как ветряная оспа. Острая ИТП обычно начинается очень внезапно, и симптомы обычно исчезают менее чем за шесть месяцев (часто в течение нескольких недель). Расстройство обычно не повторяется. Острая ИТП — наиболее частая форма заболевания.
  • Хроническая тромбоцитопеническая пурпура — Заболевание может развиться в любом возрасте, а симптомы могут длиться от шести месяцев до нескольких лет. У взрослых эта форма встречается чаще, чем у детей, но она поражает подростков.Вероятность заражения этой формой болезни у женщин в два-три раза выше, чем у мужчин. Хроническая ИТП может часто повторяться и требует постоянного наблюдения у специалиста по крови (гематолога).

В большинстве случаев причина ИТП неизвестна. Это не заразно, то есть ребенок не может «заразиться», играя с другим ребенком с ИТП. Также важно знать, что ничто ни родители, ни ребенок не вызывали расстройства.

Часто у ребенка могла быть вирусная или вирусная инфекция примерно за три недели до развития ИТП.Считается, что организм, вырабатывая антитела против вируса, «случайно» также выработал антитело, которое может прилипать к клеткам тромбоцитов. Организм распознает любые клетки с антителами как чужеродные и уничтожает их. Вот почему ИТП также называют иммунной тромбоцитопенической пурпурой.

Костный мозг — мягкий губчатый центр длинных костей, отвечающий за образование клеток крови, в том числе тромбоцитов. Костный мозг реагирует на небольшое количество тромбоцитов и производит их гораздо больше, чтобы отправить их в организм.Врач может посмотреть на клетки костного мозга и у ребенка с ИТП обнаружит много образовавшихся молодых тромбоцитов. Однако результаты анализа циркулирующей крови покажут очень низкое количество тромбоцитов. Организм нормально производит клетки, но также и разрушает их. В большинстве случаев другие анализы крови в норме, за исключением низкого количества тромбоцитов. Тромбоциты ИТП обычно живут всего несколько часов по сравнению с нормальными тромбоцитами, продолжительность жизни которых составляет от 7 до 10 дней.

Тромбоциты необходимы для образования тромба. Сгустки крови состоят из массы волокон и клеток крови. Тромбоциты попадают в поврежденный участок и слипаются, образуя пробку, например, когда человек порезан. Если тромбоцитов недостаточно, сгусток не может образоваться, что приведет к еще большему кровотечению.

Было проведено исследование некоторых лекарств, вызывающих ИТП. Некоторые лекарства могут привести к изменению функции тромбоцитов. В настоящее время не установлено прямой связи с каким-либо конкретным лекарством, которое может вызвать ИТП.

Нормальное количество тромбоцитов находится в диапазоне от 150 000 до 450 000. У ребенка с ИТП количество тромбоцитов обычно меньше 100000. К моменту возникновения значительного кровотечения у ребенка может быть меньше 10 000 тромбоцитов. Чем ниже количество тромбоцитов, тем выше риск кровотечения.

Поскольку тромбоциты помогают остановить кровотечение, симптомы ИТП связаны с усилением кровотечения. Однако каждый ребенок может испытывать симптомы по-разному.

Симптомы могут включать:

  • Пурпура — пурпурный цвет кожи после того, как под нее «просочилась» кровь.Синяк — это кровь под кожей. У детей с ИТП могут быть большие синяки от неизвестной травмы. Синяки могут появиться в локтевых и коленных суставах просто от движения.
  • Петехии — крошечные красные точки под кожей, возникающие в результате очень небольших кровотечений.
  • Носовые кровотечения
  • Кровотечение во рту и / или в деснах и вокруг них
  • Кровь в рвоте, моче или стуле
  • Кровотечение в голове — это самый опасный симптом ИТП. Любая травма головы, возникающая при недостаточном количестве тромбоцитов для остановки кровотечения, может быть опасной для жизни.

Симптомы ИТП могут напоминать другие заболевания крови или проблемы со здоровьем. Всегда консультируйтесь с врачом вашего ребенка для постановки диагноза.

Диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры начинается с сбора полной истории болезни и физического обследования вашего ребенка. Лечащий врач вашего ребенка также может выполнить следующие диагностические процедуры:

  • Общий анализ крови (CBC) , который измеряет размер, количество и зрелость различных клеток крови в определенном объеме крови (для измерения тромбоцитов).
  • Дополнительные анализы крови и мочи, для измерения времени кровотечения и выявления возможных инфекций
  • Тщательный осмотр лекарств ребенка
  • Аспирация костного мозга может быть выполнена, чтобы посмотреть на производство тромбоцитов вашим ребенком и исключить любые аномальные клетки, которые костный мозг вашего ребенка может вырабатывать, которые могут снизить количество тромбоцитов.

Конкретное лечение ИТП определит лечащий врач вашего ребенка на основании:

  • Возраст вашего ребенка, общее состояние здоровья и история болезни
  • Тип заболевания (острое или хроническое)
  • Тяжесть и степень заболевания
  • Толерантность вашего ребенка к определенным лекарствам, процедурам или методам лечения
  • Ожидания по течению болезни
  • Ваше мнение или предпочтение

Не всем детям с ИТП требуется лечение.Тщательный мониторинг тромбоцитов вашего ребенка и предотвращение серьезных кровотечений могут быть курсом действий, выбранным до тех пор, пока организм не сможет исправить расстройство самостоятельно. Многие дети с ИТП могут спонтанно выздоравливать примерно через 2–4 дня.

При необходимости лечения используются две наиболее распространенные формы лечения:

  • Стероиды, , которые помогают предотвратить кровотечение за счет снижения скорости разрушения тромбоцитов. Стероиды, если они эффективны, приведут к увеличению количества тромбоцитов в течение двух-трех недель.Побочные эффекты могут включать раздражительность, раздражение желудка, увеличение веса, гипертонию и прыщи.
  • Внутривенный гамма-глобулин (IVGG), белок, который содержит множество антител, а также замедляет разрушение тромбоцитов. IVGG действует быстрее, чем стероиды (от 24 до 48 часов).

Другие методы лечения ИТП могут включать:

  • Rh иммуноглобулин — это лекарство временно останавливает селезенку от разрушения тромбоцитов. Чтобы это лекарство было эффективным, ваш ребенок должен быть резус-положительным и иметь селезенку.
  • Смена лекарств — Если лекарство является подозреваемой причиной ИТП у вашего ребенка, может потребоваться отмена или изменение лекарства.
  • Лечение инфекции — Если инфекция является причиной ИТП, то лечение инфекции может привести к увеличению количества тромбоцитов.
  • Спленэктомия — В некоторых случаях может потребоваться удаление селезенки ребенка, поскольку это место разрушения тромбоцитов.Это чаще рассматривается у детей старшего возраста с хронической ИТП для снижения скорости разрушения тромбоцитов.
  • Гормональная терапия — Девушкам-подросткам может потребоваться прием гормонов для остановки менструального цикла при низком уровне тромбоцитов в случае обильного кровотечения.

Если у вашего ребенка ИТП, вам необходимо узнать, как лучше всего предотвратить травмы и кровотечение. Рассмотрим следующее:

  • Сделайте окружающую среду для маленьких детей максимально безопасной.Когда количество тромбоцитов низкое, необходимо набивать кроватку, носить шлемы и обеспечивать защитную одежду.
  • Контактные виды спорта, езда на велосипеде и грубые игры могут быть ограничены.
  • Избегайте приема лекарств, содержащих аспирин, поскольку они могут повлиять на способность организма контролировать кровотечение.

Важно обсудить с врачом вашего ребенка, необходимы ли какие-либо другие ограничения для предотвращения травм у вашего ребенка с ИТП.

Хотя причина ИТП неизвестна и нет лекарства, прогноз для ребенка с ИТП очень хороший.

Обычно организм перестает вырабатывать антитела, атакующие тромбоциты, и заболевание проходит само. Цель лечения — поддерживать уровень тромбоцитов ребенка в безопасном диапазоне до тех пор, пока организм не исправит проблему.

В целом, предотвращение серьезных кровотечений, таких как травмы головы, является наиболее важным фактором прогноза. Обеспечение безопасных условий, своевременная медицинская помощь и постоянное медицинское обслуживание — все это поможет вашему ребенку прожить долгую и здоровую жизнь.

Иммунная тромбоцитопения (ИТП) | Бостонская детская больница

Что такое иммунная тромбоцитопения?

Иммунная тромбоцитопения (ИТП), иногда называемая иммунной тромбоцитопенической пурпурой или идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, представляет собой аутоиммунное заболевание, которое возникает, когда организм вашего ребенка атакует собственные тромбоциты и слишком быстро их разрушает. Тромбоциты — это часть крови, которая помогает контролировать кровотечение. ITP ежегодно поражает не менее 3000 детей в возрасте до 16 лет в Соединенных Штатах.

У здоровых детей организм вырабатывает белки, называемые антителами, которые защищают от инфекции. ИТП заставляет организм ребенка вырабатывать аномальные антитела, которые прилипают к тромбоцитам, которые селезенка (орган, который помогает фильтровать инфекции в крови) распознает признаки инфекции и уничтожает их. У ребенка с ИТП организм вырабатывает тромбоциты нормально, но также и слишком быстро их разрушает, при этом тромбоциты выживают всего несколько часов вместо обычных семи-десяти дней. Конечным результатом является низкий уровень тромбоцитов в крови.

Как мы заботимся об ITP

Дети и молодые люди с иммунной тромбоцитопенией лечатся в Центре болезней крови в Дана-Фарбер / Бостон Детс, где дети и подростки получают помощь от одних из самых опытных гематологов мира, имеющих большой опыт лечения заболеваний, которые они лечат.

Наши направления исследований ITP

Дана-Фарбер / Бостон Детский. В настоящее время мы проводим ряд исследований для улучшения диагностики и лечения ИТП и других заболеваний тромбоцитов.

  • Консорциум ITP в Северной Америке (ICON): Boston Children’s возглавляет Североамериканский консорциум педиатрических врачей и исследователей ITP. Мы проводим многоцентровое исследование, чтобы понять, как выбираются методы лечения ИТП второй линии и какие методы лечения второй линии лучше всего работают для улучшения кровотечения, качества жизни и количества тромбоцитов при рефрактерной ИТП у детей.
  • Международный регистр спленэктомии: Исследователи в международном масштабе собирают информацию о спленэктомии (хирургическом удалении селезенки) у молодых людей с ИТП.Это исследование может помочь лучше понять влияние спленэктомии на детей и молодых людей с ИТП.
  • Межконтинентальный регистр ИТП у детей: Мы участвуем в большом международном исследовании, чтобы помочь лучше определить долгосрочное течение у детей, у которых впервые был диагностирован ИТП. После тщательного анализа этой информации можно будет разработать новые рекомендации по лечению, которые улучшат уход за детьми с ИТП.
  • ITP Bleeding Study : Мы участвуем в исследовании, чтобы понять, почему у некоторых детей с низким уровнем тромбоцитов симптомы кровотечения больше, чем у других детей с таким же низким количеством тромбоцитов.

Клинические испытания ИТП

Для многих детей с редкими или трудноизлечимыми состояниями клинические испытания открывают новые возможности. Поищите в наших открытых клинических испытаниях ITP или свяжитесь с нами, если вы не уверены, какие клинические испытания подходят вашему ребенку. Мы можем помочь вам сориентироваться в ваших возможностях.

Иммунная тромбоцитопения (ИТП) — Диагностика и лечение

Диагноз

Чтобы диагностировать иммунную тромбоцитопению, ваш врач попытается исключить другие возможные причины кровотечения и низкого количества тромбоцитов, такие как основное заболевание или лекарства, которые вы или ваш ребенок можете принимать.

Анализы крови позволяют проверить уровень тромбоцитов. В редких случаях взрослым может потребоваться исследование костного мозга, чтобы исключить другие проблемы.

Лечение

Людям с легкой иммунной тромбоцитопенией может потребоваться только регулярный мониторинг и проверка тромбоцитов. Дети обычно поправляются без лечения. Большинству взрослых с ITP в конечном итоге потребуется лечение, поскольку состояние часто становится тяжелым или длительным (хроническим).

Лечение может включать в себя ряд подходов, таких как прием лекарств для увеличения количества тромбоцитов или операция по удалению селезенки (спленэктомия).Поговорите со своим врачом о рисках и преимуществах вашего лечения. Некоторые люди считают, что побочные эффекты лечения более обременительны, чем последствия самого заболевания.

Лекарства

Ваш врач поговорит с вами о лекарствах или добавках, которые вы принимаете без рецепта, а также о том, нужно ли вам прекратить прием лекарств, которые могут подавлять функцию тромбоцитов. Примеры включают аспирин, ибупрофен (Адвил, Мотрин IB и другие) и гинкго билоба.

Лекарства для лечения ITP могут включать:

  • Стероиды. Ваш врач, скорее всего, назначит вам пероральный кортикостероид, такой как преднизон. Как только количество тромбоцитов вернется к безопасному уровню, вы можете постепенно прекратить прием препарата под руководством врача. Не рекомендуется длительное использование этих лекарств, поскольку они могут увеличить риск инфекций, высокого уровня сахара в крови и остеопороза.
  • Иммунный глобулин. Если кортикостероиды не помогают, ваш врач может сделать вам инъекцию иммуноглобулина. Этот препарат также можно использовать, если у вас критическое кровотечение или вам нужно быстро увеличить анализ крови перед операцией. Эффект обычно проходит через пару недель.
  • Лекарства, повышающие выработку тромбоцитов. Лекарства, такие как ромиплостим (Nplate) и элтромбопаг (Promacta), помогают костному мозгу вырабатывать больше тромбоцитов. Эти типы лекарств могут увеличить риск образования тромбов.
  • Лекарства прочие. Ритуксимаб (Ритуксан, Труксима) помогает увеличить количество тромбоцитов за счет снижения реакции иммунной системы, которая повреждает ваши тромбоциты. Но этот препарат также может снизить эффективность вакцинации, которая может потребоваться, если вы позже выберете операцию по удалению селезенки.

Хирургия

Если ваше состояние тяжелое или сохраняется, несмотря на начальное медикаментозное лечение, ваш врач может предложить операцию по удалению селезенки. Это быстро устраняет основной источник разрушения тромбоцитов в вашем теле и улучшает количество тромбоцитов, хотя это работает не для всех.Жизнь без селезенки постоянно увеличивает вашу восприимчивость к инфекции.

Неотложная помощь

При использовании ITP может произойти тяжелое кровотечение, хотя и редко. Неотложная помощь обычно включает переливание концентратов тромбоцитов. Стероиды и иммуноглобулин также можно вводить через трубку в вену.

Дополнительная информация

Показать дополнительную информацию

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Mayo Clinic, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или контроля этого состояния.

Образ жизни и домашние средства

Если у вас иммунная тромбоцитопения, попробуйте:

  • Избегайте контактных видов спорта. В зависимости от риска кровотечения, удары головой во время занятий такими видами спорта, как бокс, боевые искусства и футбол, могут вызвать кровотечение в мозгу. Поговорите со своим врачом о том, какие занятия безопасны для вас.
  • Следите за признаками инфекции. Если вам удалили селезенку, обратите внимание на любые признаки инфекции, включая лихорадку, и немедленно обратитесь за медицинской помощью.Инфекции могут быть более серьезными у людей без селезенки.
  • Будьте осторожны с лекарствами, отпускаемыми без рецепта. Лекарства, отпускаемые без рецепта, такие как аспирин и ибупрофен (Адвил, Мотрин IB и др.), Могут нарушать функцию тромбоцитов.

Подготовка к приему

Поскольку низкое количество тромбоцитов может не вызывать симптомов, проблема часто обнаруживается при сдаче анализа крови по другой причине. Чтобы диагностировать иммунную тромбоцитопению, ваш врач, вероятно, назначит дополнительные анализы крови, которые потребуют забор небольшого количества крови из вены на руке.Он также может направить вас к специалисту по болезням крови (гематологу).

Что вы можете сделать

Вот несколько шагов, которые вы можете предпринять, чтобы подготовиться к встрече:

  • Перечислите все симптомы, которые вы испытываете, включая те, которые кажутся не связанными с причиной, по которой вы записались на прием.
  • Перечислите ключевую личную информацию, , включая серьезные стрессы, изменения в жизни, недавние болезни или медицинские процедуры, такие как переливание крови.
  • Перечислите все лекарства, витаминов и пищевые добавки, которые вы принимаете, включая дозы.
  • Попросите члена семьи или друга пойти с вами. Помимо поддержки, он или она может записать информацию, полученную от вашего врача или другого персонала клиники во время приема.
  • Перечислите вопросы, которые следует задать врачу. Подготовка списка вопросов поможет вам максимально эффективно проводить время вместе.

Вопросы о ITP могут включать:

  • Сколько тромбоцитов у меня в крови?
  • У меня опасно низкий уровень тромбоцитов?
  • Что вызывает мой ITP ?
  • Мне нужно больше тестов?
  • Это состояние временное или длительное?
  • Какие методы лечения доступны и что вы порекомендуете?
  • Что будет, если я ничего не сделаю?
  • Каковы возможные побочные эффекты предлагаемого вами лечения?
  • Есть ли какие-то ограничения, которым я должен следовать?
  • Есть ли альтернатива лекарству, которое вы прописываете?
  • Есть ли у вас какие-нибудь брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие сайты вы рекомендуете?

Ассоциация поддержки тромбоцитов — для людей с ИТП


Диагноз ИТП пугает любого, но особенно ребенка и его или ее родителей.Дни, наполненные весельем и бесконечной активностью, теперь должны включать посещения врача и уколы иглы для контроля уровня тромбоцитов. Новая реальность направлена ​​на предотвращение тревожных осложнений, вызванных этим аутоиммунным заболеванием, включая обычные спонтанные синяки и кровотечения изо рта и носа, а также редкие, но, возможно, опасные для жизни кровотечения. К счастью, большинство детей с ИТП обычно восстанавливаются быстрее, чем взрослые с ИТП.


Сколько детей страдают?

ITP ежегодно поражает не менее 3000 детей в возрасте до 16 лет в Соединенных Штатах, причем большинству из них на момент постановки диагноза приходится от двух до шести лет.


Каковы симптомы ИТП?

Дети с ИТП имеют те же симптомы, что и у взрослых. ИТП может вызвать синяки и / или маленькие пурпурные или красные пятна на коже (петехии), а также кровотечение из носа, кровоточивость десен и кровь в моче или стуле.

Еще одно возможное осложнение — мозговое кровотечение. Такое опасное для жизни кровотечение редко встречается у детей с ИТП в течение первых 12 месяцев после постановки диагноза.

Как и при любом другом заболевании, постоянное общение с врачом вашего ребенка об их статусе является ключом к обеспечению успешного результата.


Этапы ИТП

Новый диагноз ИТП: в течение 3 месяцев с момента постановки диагноза
Устойчивый ИТП: От 3 до 12 месяцев с момента постановки диагноза.
Хроническая ИТП: продолжительностью более 12 месяцев


Как мой ребенок получил ITP?

Врачи не знают, что вызывает ИТП, но часто это происходит у здоровых детей через несколько дней или недель после незначительной вирусной инфекции. Также есть данные о том, что вакцина против кори, паротита и краснухи (КПК) может очень редко вызывать ИТП.Почему ИТП случается у некоторых детей, но не у других, перенесших ту же вирусную инфекцию или вакцину, неизвестно.


Как будет лечиться ITP моего ребенка?

Поскольку ИТП у детей обычно проходит самостоятельно, врач вашего ребенка (обычно педиатр или семейный врач), часто после консультации с гематологом, может не рекомендовать какое-либо лечение, кроме еженедельного или двухнедельного анализа крови для контроля уровня тромбоцитов. . Если для увеличения количества тромбоцитов и уменьшения или прекращения кровотечения рекомендуется медикаментозное лечение, ваш врач может использовать множество вариантов, чтобы поднять количество тромбоцитов до тех пор, пока ваш ребенок не выздоровеет самостоятельно.

Помимо получения дополнительной информации об управлении ITP и различных доступных лекарствах, вы можете получить важные рекомендации по медицинскому страхованию и программам помощи для пациентов ITP в Соединенных Штатах, а также информацию о покрытии лекарств для тех, кто живет в Канаде.


Выздоровеет ли мой ребенок?

У большинства детей (от 80 до 90 процентов) с недавно диагностированным ИТП внезапно появляются признаки и симптомы кровотечения, которые, к счастью, исчезают в течение нескольких недель или нескольких месяцев.Выздоровление от ИТП может произойти в течение нескольких месяцев, независимо от того, потребовалось ли лечение лекарствами изначально или нет.

ИТП у подростков часто сходен с ИТП у взрослых в том, что кровотечение часто бывает более стойким (длится более трех месяцев) или даже хроническим (длится более года) и требует медикаментозного лечения, чтобы контролировать его симптомы. К счастью, полное выздоровление часто возможно, если у вашего ребенка диагностирована стойкая или хроническая ИТП.


Опасна ли ITP для моего ребенка?

Может быть, но опасность в первую очередь связана с количеством тромбоцитов у вашего ребенка.Например, количество тромбоцитов менее 50 000 может вызвать у вашего ребенка легкое кровотечение или синяк, тогда как количество тромбоцитов ниже 10 000 часто увеличивает риск серьезного кровотечения. Узнайте больше о важности контроля уровня тромбоцитов в крови вашего ребенка.


Может ли мой ребенок продолжать заниматься спортом?

Спортивный мир детей — важная часть их жизни, и наличие ИТП должно как можно меньше вмешиваться. Но важно, чтобы ваш ребенок «играл по-умному», надевая шлемы, налокотники, защитные накладки на запястья и наколенники или любое другое защитное снаряжение, которое рекомендуется во избежание травм.Хотя каждый ребенок индивидуален, детям с повышенным риском кровотечения следует ограничить некоторые виды деятельности и занятия спортом. Посоветуйтесь со своим врачом по поводу рекомендаций для вашего ребенка. Ознакомление с полным списком видов спорта, в которые ваш ребенок может играть или которых следует избегать, в зависимости от количества тромбоцитов, может помочь ему получить удовольствие и при этом оставаться в безопасности.

Эмоциональная поддержка

В PDSA мы знаем, что сильная социальная и эмоциональная поддержка — мощный инструмент для людей, живущих с ИТП.Мы стремимся предоставить ресурсы для обучения и расширения возможностей, облегчения вашего беспокойства и улучшения общего состояния здоровья.

Для родителей:
Для подростков:
Для детей:

Традиционные методы лечения

Существует множество вариантов лечения для контроля симптомов и осложнений ИТП — и многие другие находятся в стадии разработки. Ключ к достижению наилучших результатов — это тесное сотрудничество с лечащим врачом вашего ребенка, чтобы найти наиболее эффективный для вас метод лечения с наименьшими побочными эффектами.

Первая линия: (первые методы лечения заболевания)

Вторая линия: (терапия, назначаемая, когда первая линия не работает или перестает работать)

Реестры
Зарегистрируйтесь, чтобы расширить исследования для получения ответов

Получение дополнительных сведений о реестре исследований естественной истории ITP PDSA — важный первый шаг в продвижении исследований ITP. Следующий лучший шаг? Включение в национальный регистр пациентов PDSA для развития науки, необходимой для улучшения качества жизни пациентов с ИТП.

Медицинская помощь, хирургическая помощь, консультации

  • Бутрос Л.Дж., Бассель Дж.Б. Внутричерепное кровоизлияние при иммунной тромбоцитопенической пурпуре: ретроспективный анализ. J Педиатр Hematol Oncol . 2003 25 августа (8): 660-4. [Медлайн].

  • Фогарти П.Ф., Сегал Дж.Б. Эпидемиология иммунной тромбоцитопенической пурпуры. Curr Opin Hematol . 2007 сентября, 14 (5): 515-9. [Медлайн].

  • Нильссон Т., Норберг Б. Тромбоцитопения и псевдотромбоцитопения: клиническая и лабораторная проблема. Scand J Haematol . 1986 Октябрь 37 (4): 341-6. [Медлайн].

  • Jubelirer SJ, Harpold R. Роль исследования костного мозга в диагностике иммунной тромбоцитопенической пурпуры: серия случаев и обзор литературы. Clin Appl Thromb Hemost . 2002, 8 (1): 73-6. [Медлайн].

  • Calpin C, Dick P, Poon A, Feldman W. Необходима ли аспирация костного мозга при острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуре у детей, чтобы исключить лейкоз ?. Arch Pediatr Adolesc Med . 1998 апр. 152 (4): 345-7. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Sandler SG, Tutuncuoglu SO. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура — современные методы лечения. Эксперт Опин Фармакотер . 2004 Декабрь 5 (12): 2515-27. [Медлайн].

  • Тарантино, Мэриленд, Бьюкенен ГР. Плюсы и минусы медикаментозной терапии иммунной тромбоцитопенической пурпуры у детей. Гематол Онкол Клин Норт Ам . 2004 г., 18 (6): 1301-14, viii.[Медлайн].

  • [Рекомендации] Нойнерт С., Террелл Д.Р., Арнольд Д.М., Бьюкенен Дж., Синес ДБ, Купер Н. и др. Рекомендации Американского общества гематологов по иммунной тромбоцитопении, 2019 г. Кровавый советник . 2019 декабрь 10, 3 (23): 3829-3866. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Mazzucconi MG, Fazi P, Bernasconi S, et al. Терапия высокими дозами дексаметазона (HD-DXM) у ранее нелеченных пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой: опыт GIMEMA. Кровь . 2007 15 февраля. 109 (4): 1401-7. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Borst F, Keuning JJ, van Hulsteijn H, Sinnige H, Vreugdenhil G. Высокие дозы дексаметазона в качестве первой и второй линии лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у взрослых. Энн Гематол . 2004 декабрь 83 (12): 764-8. [Медлайн].

  • Cheng Y, Wong RS, Soo YO и др. Первоначальное лечение иммунной тромбоцитопенической пурпуры высокими дозами дексаметазона. N Engl J Med .2003 28 августа. 349 (9): 831-6. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Имбах П., Барандун С., д’Апуццо В. и др. Высокие дозы внутривенного гаммаглобулина при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре в детском возрасте. Ланцет . 1981, 6 июня (8232): 1228-31. [Медлайн].

  • Андерсон Д., Али К., Бланшетт В. и др. Рекомендации по применению иммуноглобулина для внутривенного введения при гематологических заболеваниях. Трансфус Мед Ред. . 2007, 21 апреля (2 приложение 1): S9-56. [Медлайн].

  • Sandler SG. Лечение иммунной тромбоцитопенической пурпуры и предотвращение аллоиммунизации Rh с использованием внутривенного иммуноглобулина rho (D). Трансфус Мед Ред. . 2001 15 января (1): 67-76. [Медлайн].

  • Сандлер С.Г., Новак С.К., Роланд Б. Стоимость лечения иммунной тромбоцитопенической пурпуры с использованием внутривенного резус-иммуноглобулина по сравнению с внутривенным иммуноглобулином. Ам Дж. Гематол . 2000 марта 63 (3): 156-8. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Гейнс AR. Острая гемоглобинемия и / или гемоглобинурия и ее последствия после внутривенного введения иммуноглобулина Rh (o) (D) у пациентов с иммунной тромбоцитопенической пурпурой. Кровь . 2000, 15 апреля. 95 (8): 2523-9. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Chun NS, Savani B, Seder RH, Taplin ME. Острая почечная недостаточность после внутривенного введения анти-D иммуноглобулина взрослому с иммунной тромбоцитопенической пурпурой. Ам Дж. Гематол .2003 декабрь 74 (4): 276-9. [Медлайн]. [Полный текст].

  • [Рекомендации] Раджасекхар А., Герншеймер Т., Штази Р., Джеймс А.Х. Руководство по клинической практике по тромбоцитопении у беременных, 2013 г. Американское общество гематологов. Доступно на http://www.hemology.org/Clinician/Guidelines-Quality/Quick-Reference.aspx. Доступ: 1 декабря 2016 г.

  • Gottlieb P, Axelsson O, Bakos O, Rastad J. Спленэктомия во время беременности: вариант лечения аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры. Br J Obstet Gynaecol . 1999 Апрель 106 (4): 373-5. [Медлайн].

  • Мацдорф А., Мейер О., Остерманн Х., Кифель В., Эберл В., Кюне Т. и др. Иммунная тромбоцитопения — современная диагностика и терапия: рекомендации совместной рабочей группы DGHO, ÖGHO, SGH, GPOH и DGTI. Онкол Рес Лак . 2018. 41 Приложение 5: 1-30. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Stasi R, Evangelista ML, Stipa E, et al. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: современные концепции патофизиологии и лечения. Тромб Гемост . 2008 Январь 99 (1): 4-13. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Audia S, Mahévas M, Samson M, Godeau B, Bonnotte B. Патогенез иммунной тромбоцитопении. Аутоиммунная Ред. . 2017 июн.16 (6): 620-632. [Медлайн].

  • Чан Х., Мур Дж. С., Финч С. Н., Варкентин Т. Е., Келтон Дж. Г.. Подклассы IgG аутоантител, связанных с тромбоцитами, направленных против гликопротеинов тромбоцитов IIb / IIIa у пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. Br J Haematol . 2003 сентябрь 122 (5): 818-24. [Медлайн].

  • Crow AR, Lazarus AH. Роль рецепторов Fcgamma в патогенезе и лечении идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. J Педиатр Hematol Oncol . 2003 25 декабря, приложение 1: S14-8. [Медлайн].

  • Sandler SG. Селезенка и спленэктомия при иммунной (идиопатической) тромбоцитопенической пурпуре. Семин Гематол . 2000, 37 января (1 приложение 1): 10-2. [Медлайн].

  • Segal JB, Powe NR.Распространенность иммунной тромбоцитопении: анализ административных данных. J Тромб Haemost . 2006 г., 4 (11): 2377-83. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Moulis G, Palmaro A, Montastruc JL, Godeau B, Lapeyre-Mestre M, Sailler L. Эпидемиология иммунной тромбоцитопении: общенациональное популяционное исследование во Франции. Кровь . 2014 20 ноября. 124 (22): 3308-15. [Медлайн].

  • Данезе, доктор медицины, Линдквист К., Глисон М., Деусон Р., Майкл Дж.Стоимость и смертность, связанные с госпитализацией пациентов с иммунной тромбоцитопенической пурпурой. Ам Дж. Гематол . 2009 16 июля. [Medline].

  • Медейрос Д., Бьюкенен ГР. Обширное кровотечение у детей с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой: немедленный ответ на терапию и отдаленные результаты. Дж. Педиатр . 1998 сентябрь 133 (3): 334-9. [Медлайн].

  • Арнольд ДМ. Осложнения кровотечения при иммунной тромбоцитопении. Hematology Am Soc Hematol Educational Program .2015 5 декабря 2015 (1): 237-42. [Медлайн].

  • Куне Т., Имбах П., Болтон-Мэггс П.Х. и др. Для Межконтинентальной исследовательской группы ITP в области детства. Недавно диагностированная идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура в детстве: обсервационное исследование. Ланцет . 2001 22-29 декабря. 358 (9299): 2122-5. [Медлайн].

  • Michel M, Rauzy OB, Thoraval FR, et al. Характеристики и исход иммунной тромбоцитопении у пожилых людей: результаты единого центра контролируемого исследования. Ам Дж. Гематол . 2011 декабрь 86 (12): 980-4. [Медлайн].

  • Heitink-Pollé KM, Nijsten J, Boonacker CW, de Haas M, Bruin MC. Клинические и лабораторные предикторы хронической иммунной тромбоцитопении у детей: систематический обзор и метаанализ. Кровь . 2014 20 ноября. 124 (22): 3295-307. [Медлайн].

  • Kuter DJ, Bussel JB, Lyons RM и др. Эффективность ромиплостима у пациентов с хронической иммунной тромбоцитопенической пурпурой: двойное слепое рандомизированное контролируемое исследование. Ланцет . 2 февраля 2008 г. 371 (9610): 395-403. [Медлайн].

  • Zheng T, Chunlei L, Zhen W., Ping L, Haitao Z, Weixin H и др. Клинико-патологические особенности и прогноз тромботической тромбоцитопенической пурпуры у больных волчаночным нефритом. Am J Med Sci . 2009 9 сентября. [Medline].

  • Rajantie J, Zeller B, Treutiger I, Rosthöj S. Связанная с вакцинацией тромбоцитопеническая пурпура у детей. Вакцина . 2007 26 февраля.25 (10): 1838-40. [Медлайн].

  • Mantadakis E, Farmaki E, Buchanan GR. Тромбоцитопеническая пурпура после вакцинации против кори, паротита и краснухи: систематический обзор литературы и руководство по ведению. Дж. Педиатр . 2010 апр. 156 (4): 623-8. [Медлайн].

  • Visentin GP, ​​Liu CY. Лекарственная тромбоцитопения. Гематол Онкол Клин Норт Ам . 2007 21 августа (4): 685-96, vi. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Риз Дж.А., Ли Х, Хаубен М, Астер Р.Х., Бужи Д.В., Кертис Б.Р.Выявление препаратов, вызывающих острую тромбоцитопению: анализ с использованием 3 различных методов. Кровь . 2010 сентябрь 23, 116 (12): 2127-33. [Медлайн].

  • [Рекомендации] Прован Д., Арнольд Д.М., Бассел Дж. Б., Чонг Б. Х., Купер Н., Герншеймер Т. и др. Обновленный международный консенсусный отчет по исследованию и лечению первичной иммунной тромбоцитопении. Кровавый советник . 2019 26 ноября. 3 (22): 3780-3817. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Sundell IB, Koka PS.Тромбоцитопения при ВИЧ-инфекции: нарушение образования и потери тромбоцитов коррелирует с повышенной экспрессией c-Mpl и лиганда тромбопоэтина. Curr HIV Res . 2006 г., 4 (1): 107-16. [Медлайн].

  • [Рекомендации] Нойнерт С., Лим В., Кроутер М., Коэн А., Сольберг Л. мл., Кроутер М.А. и др. Основанное на фактических данных практическое руководство по иммунной тромбоцитопении Американского общества гематологов, 2011 г. Кровь . 2011, 21 апреля. 117 (16): 4190-207. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Raife TJ, Olson JD, Lentz SR. Тестирование на антитела к тромбоцитам при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. Кровь . 1997 г. 1. 89 (3): 1112-4. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Emilia G, Luppi M, Zucchini P и др. Инфекция Helicobacter pylori и хроническая иммунная тромбоцитопеническая пурпура: долгосрочные результаты эрадикации бактерий и связь с профилями вирулентности бактерий. Кровь . 2007 декабрь 1. 110 (12): 3833-41. [Медлайн].[Полный текст].

  • Franchini M, Cruciani M, Mengoli C, Pizzolo G, Veneri D. Влияние эрадикации Helicobacter pylori на количество тромбоцитов при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре: систематический обзор и метаанализ. J Antimicrob Chemother . 2007 августа 60 (2): 237-46. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Инаба Т., Мизуно М., Таке С. и др. Искоренение Helicobacter pylori увеличивает количество тромбоцитов у пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой в Японии. евро J Clin Invest . 2005 марта, 35 (3): 214-9. [Медлайн].

  • Сато Р., Мураками К., Ватанабе К. и др. Влияние эрадикации Helicobacter pylori на восстановление тромбоцитов у пациентов с хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. Arch Intern Med . 2004, 27 сентября. 164 (17): 1904-7. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Hwang JJ, Lee DH, Yoon H, Shin CM, Park YS, Kim N. Эффекты эрадикационной терапии Helicobacter pylori при хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. Печень кишечника . 2015 9 сентября [Medline].

  • Ahn ER, Tiede MP, Jy W, et al. Активация тромбоцитов при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, связанной с Helicobacter pylori: эрадикация снижает активацию тромбоцитов, но редко улучшает их количество. Acta Haematol . 2006. 116 (1): 19-24. [Медлайн].

  • Мишель М., Купер Н., Жан С., Фриссора С., Бассель Дж. Б. Вызывает ли Helicobacter pylori иммунную тромбоцитопеническую пурпуру или способствует ее сохранению? Кровь . 2004 г., 1 февраля. 103 (3): 890-6. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Лай SW, Lin HF, Lin CL, Liao KF. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура может быть ранним гематологическим проявлением недиагностированной инфекции вируса иммунодефицита человека. Стажер Emerg Med . 2017 марта 12 (2): 157-162. [Медлайн].

  • Schultz CL, Mitra N, Schapira MM, Lambert MP. Влияние руководящих принципов Американского общества гематологов на лечение впервые диагностированной детской иммунной тромбоцитопении. Педиатр JAMA . 2014 Октябрь 168 (10): e142214. [Медлайн].

  • Gudbrandsdottir S, Birgens HS, Frederiksen H, Jensen BA, Jensen MK, Kjeldsen L, et al. Ритуксимаб и дексаметазон в сравнении с монотерапией дексаметазоном у недавно диагностированных пациентов с первичной иммунной тромбоцитопенией. Кровь . 2013 14 марта. 121 (11): 1976-81. [Медлайн].

  • Bussel JB, et al. Лечение первичной хронической иммунной тромбоцитопении (CITP) у взрослых с помощью фостаматиниба, перорального ингибитора SYK: результаты двух рандомизированных плацебо-контролируемых исследований фазы 3.Представлен на 22-м ежегодном конгрессе Европейской гематологической ассоциации. Мадрид, Испания. 2017 24 июня.

  • Cines DB, Blanchette VS. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура. N Engl J Med . 2002 28 марта. 346 (13): 995-1008. [Медлайн].

  • Bussel JB. Новые подходы к резистентной иммунной тромбоцитопенической пурпуре. Кровь Ред. . 2002 16 марта (1): 31-6. [Медлайн].

  • Макмиллан Р. Терапия для взрослых с резистентной хронической иммунной тромбоцитопенической пурпурой. Энн Интерн Мед. . 1997 15 февраля. 126 (4): 307-14. [Медлайн].

  • Godeau B, Durand JM, Roudot-Thoraval F, et al. Дапсон при хронической аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре: сообщение о 66 случаях. Br J Haematol . 1997 Май. 97 (2): 336-9. [Медлайн].

  • Facon T, Caulier MT, Wattel E, et al. Рандомизированное испытание, сравнивающее винбластин при медленной инфузии и болюсном введении внутривенно. инъекция при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре: отчет о 42 пациентах. Br J Haematol . 1994 марта 86 (3): 678-80. [Медлайн].

  • Эмилия Дж., Морселли М., Луппи М. и др. Длительная спасительная терапия циклоспорином А при рефрактерной идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. Кровь . 2002 15 февраля. 99 (4): 1482-5. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Чалмерс С., Тарантино, MD. Ромиплостим как средство лечения иммунной тромбоцитопении: обзор. Дж. Кровавая медицина . 2015. 6: 37-44. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Kuter DJ, Rummel M, Boccia R, Macik BG, Pabinger I, Selleslag D, et al.Ромиплостим или стандарт лечения пациентов с иммунной тромбоцитопенией. N Engl J Med . 2010 г. 11 ноября. 363 (20): 1889-99. [Медлайн].

  • Bussel JB, Hsieh L, Buchanan GR, Stine K, Kalpatthi R, Gnarra DJ и др. Длительное применение тромбопоэтин-миметика ромиплостима у детей с тяжелой хронической иммунной тромбоцитопенией (ИТП). Рак крови у детей . 2014, 24 октября [Medline].

  • Тарантино, доктор медицины, Бассел Дж. Б., Бланшетт В. С., Деспотович Дж., Беннет С., Радж А. и др.Ромиплостим у детей с иммунной тромбоцитопенией: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование фазы 3. Ланцет . 2016 г. 2. 388 (10039): 45-54. [Медлайн].

  • Мишель М., Вассер Дж., Годо Б., Аледорт Л., Купер Н., Томияма Ю. и др. Эффективность и безопасность агониста рецепторов тромбопоэтина ромиплостим у пациентов в возрасте ≥65 лет с иммунной тромбоцитопенией. Энн Гематол . 2015 4 сентября [Medline].

  • Cines DB, Gernsheimer T, Wasser J, Godeau B, Provan D, Lyons R, et al.Комплексный анализ долгосрочной безопасности у пациентов с хронической иммунной тромбоцитопенией (ИТП), получавших ромиплостим, агонист рецепторов тромбопоэтина (ТПО). Инт Дж. Гематол . 2015 сентябрь 102 (3): 259-70. [Медлайн].

  • FDA расширяет использование Promacta у маленьких детей с редкими заболеваниями крови. Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США. Доступно на http://www.fda.gov/NewsEvents/Newsroom/PressAnnouncements/ucm459430.htm. 24 августа 2015 г .; Доступ: 23 сентября 2015 г.

  • Cheng G, Saleh MN, Marcher C, et al. Элтромбопаг для лечения хронической иммунной тромбоцитопении (RAISE): 6-месячное рандомизированное исследование фазы 3. Ланцет . 2011 29 января. 377 (9763): 393-402. [Медлайн].

  • Jurczak W, Chojnowski K, Mayer J, Krawczyk K, Jamieson BD, Tian W, et al. Фаза 3 рандомизированного исследования аватромбопага, нового агониста рецепторов тромбопоэтина для лечения хронической иммунной тромбоцитопении. Br J Haematol .2018 ноябрь 183 (3): 479-490. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Lambert MP, Gernsheimer TB. Клинические обновления иммунной тромбоцитопении у взрослых. Кровь . 2017 25 мая. 129 (21): 2829-2835. [Медлайн].

  • Хан Л.Р., Никсон С.Дж. Лапароскопическая спленэктомия — лучшее лечение ИТП у взрослых, чем стероиды — ее следует использовать раньше при ведении пациентов. Выводы десятилетнего катамнестического исследования. Хирург . 2007 5 февраля (1): 3-4, 6-8.[Медлайн].

  • Rescorla FJ, West KW, Engum SA, Grosfeld JL. Лапароскопические процедуры селезенки у детей: опыт у 231 ребенка. Энн Сург . 2007 Октябрь, 246 (4): 683-7; обсуждение 687-8. [Медлайн].

  • Майкл Дж, Нортридж К., Линдквист К., Кесслер С., Деусон Р., Данезе М. Краткосрочная и долгосрочная неудача лапароскопической спленэктомии у взрослых пациентов с иммунной тромбоцитопенической пурпурой: систематический обзор. Ам Дж. Гематол .2009 16 июля. [Medline].

  • Bell WR Jr. Роль спленэктомии при иммунной (идиопатической) тромбоцитопенической пурпуре. Кровь Ред. . 2002 16 марта (1): 39-41. [Медлайн].

  • Rodeghiero F, Frezzato M, Schiavotto C, Castaman G, Dini E. Фульминантный сепсис у взрослых, подвергшихся спленэктомии по поводу идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. Haematologica . 1992 май-июнь. 77 (3): 253-6. [Медлайн].

  • Зарраби М.Х., Роснер Ф.Серьезные инфекции у взрослых после спленэктомии по поводу травмы. Arch Intern Med . 1984 июл.144 (7): 1421-4. [Медлайн].

  • Битти Дж. Ф., Майкельсон М. Л., Холман П. Дж.. Острый бабезиоз, вызванный Babesia divergens, у жителя Кентукки. N Engl J Med . 2002 29 августа. 347 (9): 697-8. [Медлайн].

  • Crary SE, Бьюкенен GR. Сосудистые осложнения после спленэктомии по поводу гематологических нарушений. Кровь . 2009 г. 1 октября.114 (14): 2861-8. [Медлайн].

  • Робинетт С.Д., Фраумени Дж. Ф. мл. Спленэктомия и последующая смертность ветеранов войны 1939-45 гг. Ланцет . 1977 16 июля. 2 (8029): 127-9. [Медлайн].

  • Purcell PL, Crary SE, Adix LM, Alder AC, Buchanan GR. Сосудистые осложнения после спленэктомии: возможность изучения пациентов, перенесших спленэктомию после травмы. Ам Дж. Гематол . 2009 Май. 84 (5): 316-7. [Медлайн].

  • Джордж Дж. Н., Вульф С. Г., Раскоб Г. Е. и др.Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: практическое руководство, разработанное явными методами для Американского общества гематологов. Кровь . 1996 г. 1. 88 (1): 3-40. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Facon T, Caulier MT, Fenaux P и др. Добавочная селезенка при рецидивирующей хронической иммунной тромбоцитопенической пурпуре. Ам Дж. Гематол . 1992 ноябрь 41 (3): 184-9. [Медлайн].

  • Woo JH, Park SH, Park YK и др. Постспленэктомический рецидив тромбоцитопении с добавочной селезенкой. Korean J Intern Med . 2004 Сентябрь 19 (3): 199-201. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Dolan JP, Sheppard BC, DeLoughery TG. Спленэктомия при иммунной тромбоцитопенической пурпуре: хирургия 21 века. Ам Дж. Гематол . 2008 Февраль 83 (2): 93-6. [Медлайн].

  • Balagué C, Vela S, Targarona EM, et al. Факторы прогнозирования успешной лапароскопической спленэктомии при иммунной тромбоцитопенической пурпуре: изучение клинических и лабораторных данных. Эндоскопическая хирургия . 2006 20 августа (8): 1208-13. [Медлайн].

  • Cines DB, Bussel JB. Как я лечу идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру (ИТП). Кровь . 2005 октября 1. 106 (7): 2244-51. [Медлайн].

  • Бланшетт В.С., Каркао М. Острая иммунная тромбоцитопеническая пурпура в детстве: 20 лет спустя. Семенной тромб Hemost . 2003 29 декабря (6): 605-17. [Медлайн].

  • Roganovic J. Лечение ритуксимабом рефрактерной идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей. Eur J Педиатр . 2005 г., май. 164 (5): 334. [Медлайн].

  • Taube T, Schmid H, Reinhard H, von Stackelberg A, Overberg, США. Эффект однократного приема ритуксимаба при хронической иммунной тромбоцитопенической пурпуре в детском возрасте. Haematologica . 2005 Февраль 90 (2): 281-3. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Купер Н., Евангелиста М.Л., Амадори С., Стази Р. Следует ли использовать ритуксимаб до или после спленэктомии у пациентов с иммунной тромбоцитопенической пурпурой ?. Curr Opin Hematol . 2007 14 ноября (6): 642-6. [Медлайн].

  • Zaja F, Volpetti S, Chiozzotto M, Puglisi S, Isola M, Buttignol S и др. Анализ отдаленных результатов после терапии спасением ритуксимабом у взрослых пациентов с иммунной тромбоцитопенией. Ам Дж. Гематол . 2012 21 мая. [Medline].

  • Джордж Дж. Лечение иммунной тромбоцитопении — что-то старое, что-то новое. N Engl J Med . 2010 г. 11 ноября. 363 (20): 1959-61.[Медлайн].

  • Макмиллан Р., Бассел Дж. Б., Джордж Дж. Н., Лалла Д., Никол Дж. Л.. Самооценка качества жизни, связанного со здоровьем, у взрослых с хронической иммунной тромбоцитопенической пурпурой. Ам Дж. Гематол . 2008 Февраль 83 (2): 150-4. [Медлайн].

  • Newland A. Миметики тромбопоэтина в лечении иммунной тромбоцитопенической пурпуры. Семин Гематол . 2007 окт.44 (4 доп. 5): S35-45. [Медлайн].

  • von dem Borne A, Folman C, van den Oudenrijn S, et al.Потенциальная роль тромбопоэтина при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. Кровь Ред. . 2002 16 марта (1): 57-9. [Медлайн].

  • Бассел Дж. Б., Кутер Д. Д., Джордж Дж. Н. и др. AMG 531, белок, стимулирующий тромбопоэз, для хронической ИТП. N Engl J Med . 2006 Октябрь 19, 355 (16): 1672-81. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Джамали Ф., Лемери С., Аялью К., Роботтом С., Роби-Сух К., Ривес Д. и др. Ромиплостим для лечения хронической иммунной (идиопатической) тромбоцитопенической пурпуры. Онкология (Уиллистон-Парк) . 2009 июл.23 (8): 704-9. [Медлайн].

  • Bussel JB, Cheng G, Saleh MN, et al. Эльтромбопаг для лечения хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. N Engl J Med . 2007 29 ноября. 357 (22): 2237-47. [Медлайн].

  • Rice L. Лечение иммунной тромбоцитопенической пурпуры: основное внимание уделяется элтромбопагу. Биологические препараты . 2009. 3: 151-7. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Cines DB, Bussel JB, McMillan RB, Zehnder JL.Врожденная и приобретенная тромбоцитопения. Hematology Am Soc Hematol Educational Program . 2004. 390-406. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура | Американская академия педиатрии

    ЦЕЛИ

    После завершения этой статьи читатели должны иметь возможность:

    1. Описывать клинические и лабораторные особенности идиопатической тромбоцитопении. пурпура (ИТП) и объясните, чем они отличаются по острой и хроническая ИТП.

    2. Перечислите особенности ITP, которые отличают его от других причин тромбоцитопения.

    3. Объясните роль исследования костного мозга в диагностике ИТП.

    4. Опишите преимущества и недостатки первичной терапии. для ИТП.

    5. Обозначьте различия в терапевтических стратегиях ИТП и новорожденных аллоиммунная тромбоцитопения.

    6. Опишите роль спленэктомии в лечении ИТП.

    Эпидемиология и Патофизиология

    Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — приобретенный геморрагический расстройство, характеризующееся: 1) тромбоцитопения, которая определяется как количество тромбоцитов менее 150 × 10 9 / л (150 000 / мкл), 2) пурпурная сыпь, 3) нормальный костный мозг и 4) отсутствие признаков других идентифицируемых причины тромбоцитопении. ИТП классифицируется как острый или хронический, с последнее определяется как настойчивость тромбоцитопении более 6 месяцев с начала проявление признаков и симптомов.

    ITP оценивается как один из наиболее частое приобретенное кровотечение расстройства, с которыми сталкиваются педиатры, с частотой симптоматическое заболевание, примерно От 3 до 8 на 100 000 детей в год.