Телархе: грудь растет быстрее девочки

 

 

В 4,5 года дочери поставили диагноз «преждевременное телархе». Через год левая молочная железа почти «ушла»; правая же то увеличивалась, то уменьшалась. Костный возраст больше на полгода. Принимала только йодомарин. Теперь девочке 6,9 года. Появилось несколько волосков на половых губах и возле ануса; костный возраст — 9 лет; молочные железы меньше, чем были ранее. Вес в норме, за год выросла на 8 см. Через 1,5 месяца будет проба. Где можно сделать ее побыстрее? Можно ли не допустить преждевременного полового развития? Елена, вопрос задан по эл. почте.

Анжелика Солнцева, доцент 1-й кафедры детских болезней БГМУ, кандидат мед. наук, главный внештатный детский эндокринолог Минздрава:

— Европейская ассоциация детских эндокринологов рекомендует расценивать увеличение молочных желез (телархе) у девочек младше 8 лет как признак преждевременного полового развития (ППР). 

Часто телархе — первый и единственный признак манифестации истинного ППР у девочек. При первичном осмотре сложно разграничить начало полной формы преждевременного пубертата и изолированный рост молочных желез. Если одновременно выявлены телархе, половое (лобковое и подмышечное) оволосение, увеличение скорости роста (8–10 см в год), то сомнений нет: это истинное ППР. 

Нередко педиатр сталкивается только с 1–2 симптомами (преимущественно с телархе), и каждый может быть проявлением полной формы ППР, неполного полового развития или других заболеваний, требующих неотложной гормональной терапии. Особенно тщательное обследование у детского эндокринолога необходимо пациенткам с преждевременным телархе после 3 лет (у них высок риск прогрессирования полового созревания).

Важно дифференцировать истинное и ложное ППР, изолированные формы (телархе или адренархе), медленно прогрессирующий пубертат (норма). Следует определить вероятность раннего развития вторичных половых признаков и необходимость лечения. При этом надо учитывать анамнестические данные, сроки начала, выраженность и характер прогрессирования вторичных половых признаков, наличие ростового скачка. 

Стимуляционная проба с гонадолиберином остается золотым стандартом диагностики истинного ППР, поскольку однократное определение базальных значений лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов у девочек с истинным ППР малоинформативно из-за широкого диапазона индивидуальных колебаний. 

Дату проведения пробы устанавливает индивидуально детский эндокринолог. Ее выполняют бесплатно в Республиканском детском эндокринологическом центре на базе 2-й ГДКБ Минска, в эндокринологическом отделении Республиканского центра медреабилитации и бальнеолечения. 

Медицинский вестник, 27 ноября

 

 Поделитесь

Диагностика, лечение и диспансерное наблюдение девочек с преждевременным половым созреванием Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

geometric remodeling in essential hypertension// J Am Coll Cardiol. — 1992. — №19, -C.1550-1558.

17. Verdecchia P., Porcellati C., Zampi I. et al. Asymmetric left ventricular remodeling due to isolated septal thickening in patients with systemic hypertension and normal left ventricular masses// Am J Cardiol. — 1994. — №73. — C.247-252.

18. Зиц C.B., Скворцова И.М. Влияние энала-прила на гемодинамику и ремоделирование миокарда у пожилых больных постинфарктным кардиосклерозом и артериальной гипертонией// Кардиология. — 2001. — №1. — С.39-42.

19. Кахновский И.М., Сивков С.И. Гаврилова Е.Н. Использование престариума у больных с гипертонической болезнью // Клин мед. — 1998. -№9. — С.52-54.

20. Терапевтический справочник Вашингтонского университета/ Под ред. Ч. Кэри, X. Ли, К. Велтье. — 2-е рсское изд. — М.: Практика. — 2000. — 879с.

21. Болезни сердца и сосудов: в 4 т. T.I. Болезни сердца и сосудов: руководство для врачей/ Под ред. Е.И. Чазова. — М.: Медицина. — 1992. -496с.

22. Бузиашвили Ю.И., Ключников И.В., Мел-конян А.М. и др. Ишемическое ремоделирование левого желудочка (определение, патогенез, диагностика, медикаментозная и хирургическая коррекция)// Кардиология. — 2002.-№10,- С.88-94.

23. Врублевский А.В., Бощенко А.А., Карпов PC. Стресс-ультразвуковое исследование гемо-динамического резерва аортальной компрессионной камеры при атеросклерозе: влияние на коронарный кровоток // Кардиология. — 2002. — №1. -С.41-47.

24. Мартынов А.И., Остроумова О.Д., Сини-цин В.Е. и др. Растяжимость аорты при артери-

альной гипертензии // Кардиология. — 2002. -№2. — С.59-65.

25. Гользари X., Цебул Р., Балер Р. Мерцание предсердий: восстановление и поддержание синусового ритма и показания к антикоагулянтной терапии// Международный журнал медицинской практики. — 1997. — №2. — С.48-67.

26. Канорский С.Г., Скибицкий В.В., Федоров А.В. Динамика ремоделирования левых отделов сердца у больных. Получавших эффективное противорецидивное лечение пароксизмальной фибрилляции предсердий // Кардиология,- 1998. — №2.-С.37-42.

27. Irimpen A.M., Tenaglia A.N., Shin D.J., Buda A.J. Lack of ventricular remodeling is non-Q-wave myocardial infarction //Am Heart J. — 1996. -№131.-P. 466-471.

28. Zhang J., Wilke N., Wang Y. et al. Functional and bioenergetic consequences of postinfarction left ventricular remodeling in a new porcine model. MRI and 31 P-MRS study // Circulation. -1996. — №94. — PI089-1100.

29. Linzbach A.L., Heart failure from the point of view of quantitative anatomy // Am J Cardiol. -1960. — №5. — P.370-382.

30. . Pfeffer M.A.,Pfeffer J.M. Ventricular enlargement and reduced survival after myocardial infarction // Circulation. — 1987. — №75. — P.93-97.

31. McKay R.G., Pfeffer M.A., Pasternak R.C. et al. Left ventricular remodeling following myocardial infarction: A corollaryto infarct expantion// Circulation. — 1986. — №74. — P.693-702.

32. Bonow R.O. The hibernating myocardium: implications for management of congestive heart failure//Am J Cardiol. — 1995. — №75. — P.17-25.

УДК 612.661:613.956 Е.Е. Храмова, Е.И. Макеева, Л.Ф. Шолохов ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ДЕВОЧЕК С ПРЕЖДЕВРЕМЕННЫМ ПОЛОВЫМ СОЗРЕВАНИЕМ

Государственное Учреждение Научный Центр Медицинской Экологии Восточно-Сибирского Научного Центра Сибирского Отделения Российской Академии Медицинских Наук (Иркутск)

Целью работы является выявление клинических и лабораторных различий течения преждевременного полового развития у девочек.

Материалы и методы. В исследование включены 26 девочек 1,5-8 лет с признаками полового созревания. Проведено полное клинико-лабораторное обследование больных, выявлены 4 группы преждевременного полового развития.

Заключение. Появление признаков полового созревания является маркером, неблагополучия системы гипоталамус — гипофиз — надпочечники — яичники.

Ключевые слова: преждевременное половое развитие, изолированное телархе, адренархе.

DIAGNOSTICS, TREATMENT AND DISPENSARY SUPERVISION OF THE GIRLS WITH PREMATURE PUBERTY E.E. Hramova, E.I. Makeeva, L.F. Sholohov

The purpose of work is revealing clinical and laboratory distinctions of current of premature sexual development at the girls.

Materials and methods. 26 girls 1,5-8 years with attributes of puberty are included in research. The complete clinical-laboratory inspection of the patients is spent, 4 groups of premature sexual development are revealed.

The conclusion. The occurrence of attributes of puberty is a marker of trouble of system «hypothalamus -hypothesis — adrenal — ovarium».

Key words: an anticipatory sexual development

ВВЕДЕНИЕ

Преждевременное половое созревание является частой патологией в детском возрасте и составляет по данным разных авторов от 1 до 5%. Согласно нашим наблюдениям и сообщениям зарубежных авторов за последние годы происходит увеличение данной патологии. Признаками преждевременного пубертата являются: появление вторичных половых признаков у девочек до 8 лет и мальчиков до 9 лет. Преждевременное половое развитие может быть изосексуальным полным (неполным), гетеросексуальным (всегда неполное). Причины, приводящие к процессам рас-тормаживания механизмов, сдерживающих половое созревание чрезвычайно разнообразны. Наиболее частой причиной изосексуального ППР является органическое поражение ЦНС, в результате чего происходит преждевременное и гетерохромное созревание структур ответственных за половое развитие. ППР чаще встречается у девочек и является не только медицинской, но и социальной проблемой.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

Нами обследовано 26 девочек 1,5-8 лет, обратившихся с жалобами на появление вторичных половых признаков до 8 лет.

Распределение детей по возрасту

Возраст До 2 лет 2-5 лет 5-8 лет

Кол-во 5 5 16

Всем детям проведено комплексное обследование: антропометрия, оценка степени развития вторичных половых признаков, эхография орга-

нов малого таза, костный возраст, МРТ головного мозга, определение уровня тропных гормонов в сыворотке крови и проведение стиму-ляционных проб с диферелином 0,1 и синакте-ном-депо 1 мг.

Обследованные пациенты распределены на следующие группы:

I группа — истинное изосексуальное ППР неполная форма (изолированное телархе) — 18 чел.

II группа — истинное изосексуальное ППР полная форма — 2 чел.

III группа — ложное гетеросексуальное ППР (врожденная дисфункция коры надпочечников неклассическая форма) — 3.

IV группа — ложное изолированное гетеросексуальное (изолированное адренерхе) — 3 чел.

Наиболее многочисленной является первая группа с изосексуальным ППР неполной формой — изолированное телархе, возраст девочек 1,5-8 лет — 18 человек. При обследовании выявлено незначительное ускорение темпов физического созревания, увеличение молочных желез 1-2 ст. по Tanner, костный возраст опережал у всех обследованных на 1 — 1,5 года, эхография органов малого таза — незначительное увеличение размеров матки и яичников, коль-поцитология влагалищных мазков 1-2 ст. атрофии. Базальный уровень гонадотропинов: уровень ЛГ соответствовал возрасту, уровень ФСГ соответствовал пубертатным значениям, отмечена умеренная гиперпролактинемия.

Вторая группа — истинное преждевременное половое созревание изосексуальное полная форма. Клинически характеризуется ускоренными темпами физического созревания, 2-3

степенью развития вторичных половых признаков по Tanner, менархе в 7 лет, эхография органов малого таза — размеры матки и яичников соответствуют пубертатным размерам, костный возраст, 12 годам. Базальный уровень гонадотропных гормонов превышал возрастную норму и соответствовал пубертатным значениям, сти-муляционная проба с диферелином 0,1 свидетельствовала об истинном ППР ( повышение уровня ЛГ > 10 мЕД\мл) (рис. 1,2).

Больные с истинным гонадотропинзависи-мым ППР получали лечение диферелином 3,75 мг в\м 1 раз в 28 дней.

Рис. 2. Динамика уровня ФСГ в ходе теста с Диферелином 0,1 у девочек 7 лет с преждевременным телархе и истинным ППР.

Через 6 мс от начала терапии отмечено снижение скорости роста с 10-15 см в год до 4-5 см, что соответствует возрастной норме. Базальные и стимулированные уровни гонадотропинов через год лечения диферелином 3,75- соответствовали возрасту (рис. 3,4).

Третья группа — больные с врожденной дисфункцией коры надпочечников неклассическая

форма. Клинически характеризуется появлением лобкового и аксиллярного оволосения 1-2 ст. по Tanner, физическое развитие и костный возраст опережает календарный на 2 года, эхография органов малого таза соответствовала возрасту. Базальные и стимулированные уровни гонадотропинов соответствовали возрастной норме.

мЕД/мл

Время (мин)

ППР неполная форма ППР полная форма

Рис. 3. Динамика уровня ЛГ в ходе теста с Диферелином 0,1 у девочек 7 лет с преждевременным телархе и истинным ППР после лечения.

мЕД/мл

Время(мин)

ППР неполная форма ППР полная форма

Рис. 4. Динамика уровня ФСГ в ходе теста с Диферелином 0,1 у девочек 7 лет с преждевременным телархе и истинным ППР после лечения.

Проба с синактеном выявила значительное повышение уровня 170НП. Больные этой группы наблюдаются и лечатся детским эндокринологом и гинекологом детей и подростков.

У больных четвертой группы выявлено появление полового оволосения, без признаков ускорения физического развития и костного возраста. Базальные и стимулированные уровни гонадотропинов и андрогенов соответствовали до-пубертатным значениям. Пациентки данной группы нуждаются только в наблюдении.

ВЫВОДЫ

Появление признаков полового созревания у девочек до 8 лет, является маркером неблагополучия системы гипоталамус-гипофиз-надпочечники-яичники.

Пациенты требуют комплексного обследования, определения базальных и стимулированных уровней гонадотропинов и андрогенов.

Больные с полной истинной формой ППР нуждаются в лечении агонистами ЛГ-РГ.

Больные с изолированными формами ППР в лечении агонистами не нуждаются.

Все пациенты с признаками ППР нуждаются в диспансерном наблюдении.

ЛИТЕРАТУРА

1. Вихляева Е.М. Руководство по эндокринной гинекологии. — М.: Медицина, — 1997. — С. 214-236.

2. Кобозева Н.В., Кузнецова М.Н., Гуркин Ю.А. Гинекология детей и подростков. — М.: Медицина, — 1988. — С. 196-210.

3. Эндокринология. Под ред. Н. Левина. Пер. с англ. — М.: Практика, — 1999. — С. 296 -312.

4. Петеркова В.А., Семичева Т.В., Горелы-шев С.К., Лозовая Ю.В. ППР. Клиника, диагностика, лечение.

УДК 616.5-002-053 Е.А. Шипулина

КЛАРИДОЛ — ПРИМЕНЕНИЕ В ТЕРАПИИ АТОПИЧЕСКОГО ДЕРМАТИТА У ДЕТЕЙ

ГУЗ Областной консультативно-диагностический центр для детей (Чита)

Антигистаминные препараты всегда включаются в комплексное лечение атопического дерматита. Обязательным условием выбора тактики лечения остается индивидуальный подход к каждому больному, учитывающий клинические особенности формы и тяжести патологии, а также социальные, поведенческие и психологические аспекты, существенные для данного пациента. Применение Кларидола в качестве противозудного средства при атопическом дерматите является патогенетически оправданным, эффективным и обоснованным.

Ключевые слова: дерматит, дети, кларидол

CLARIDOL — APPLICATION IN THERAPY OF ATOPIC DERMATITIS AT CHILDREN H.A. Shipulina

Regional consultative and diagnostic center for children (Chita)

The antihistamine drugs always actuated in complex treatment of atopic dermatitis. By compulsory condition of tactics selection of treatment there is a personal approach to each ill taking into account a clinical feature of the form and gravity of a pathology and also social, behavioral and psychologic aspects essential for the given patient. The application of Claridol as an antipruritic means at atopic dermatitis is justified, effective and reasonabl.

Key words: a dermatitis, children, claridol

Теларх — Thelarche — qaz.wiki

Начало развития груди у самки.

Шкала Таннера развития женской груди

Телархе — это начало вторичного развития груди, которое часто представляет собой начало полового созревания. Первоначальный рост груди происходит во время развития плода как у мужчин, так и у женщин. Телархе — это стадия, на которой мужская и женская грудь становятся разными из-за различий в уровнях гормонов; однако у некоторых мужчин наблюдается заболевание груди, которое называется гинекомастией . Телархе, также известный как распускание груди, обычно возникает в возрасте от 8 до 13 лет со значительными различиями между людьми. Причина этой вариации является центральным вопросом для бесчисленных исследовательских проектов, но общепризнано, что раса, генетика, физические упражнения и масса тела влияют на возраст телархе. Половое созревание считается отсроченным, если развитие груди не начинается до 13 лет или если у женщины не было первых менструаций ( менархе ) в течение 3 лет после телархе. Обычно менархе у женщин наступает примерно через 2 года после начала телархе. Полное развитие груди, от телархе до взрослой груди, занимает от 2 до 4 лет. Если вторичное развитие груди происходит в возрасте до 7 или 8 лет, у человека может быть преждевременный телархе или преждевременное половое созревание .

Пубертатные изменения, включая развитие груди, оцениваются с помощью шкалы Таннера ( шкала оценки половой зрелости), где стадия 1 представляет собой недостаточное развитие груди, стадия 2 — стадия бутонизации груди или стадия телархе, стадии 3 и 4 — непрерывный рост груди и развитие ареол. и, наконец, этап 5 означает завершение разработки. Эта система не использует размер груди, а вместо этого изучает форму груди, сосков и ареол, чтобы определить прогрессию роста.

Рост и накопление жировой ткани в груди индуцируются эстрогеном , а развитие молочных желез и ареол — прогестероном ; и эстроген, и прогестерон вырабатываются яичниками . Из-за изменения уровня гормонов молодая грудь, вероятно, будет развиваться асимметрично, и во многих случаях грудь взрослых будет оставаться неодинаковой по размеру или форме. У некоторых девочек возникает телархе, за которым вскоре следует регрессия развития груди, а затем через несколько месяцев или лет снова начнется нормальный рост груди, сопровождаемый нормальными изменениями полового созревания; это называется преходящим телархом.

Преждевременный телархе

Младенец с преждевременным телархом

Преждевременный телархе — это доброкачественное заболевание, при котором у молодой женщины наблюдается развитие груди до 8 лет без каких-либо сопутствующих половых изменений. Люди, страдающие преждевременным телархе, не испытывают менструации , роста лобковых волос ( pubarche ) или роста костей, характерных для полового созревания. Грудь не достигает стадии 3 по шкале Таннера, поэтому соски остаются в подростковом возрасте. Наиболее распространенный возраст для развития изолированного преждевременного телархе у женщин — от 0 до 2 лет с уровнем распространенности от 2,2 до 4,7 процента всех младенцев женского пола. Грудь этих самок обычно демонстрирует чередующиеся модели прогрессирования и регресса с 6-недельными интервалами, часто полностью уменьшаясь в размерах в течение 1,5 лет. В связи с доброкачественным характером состояния и склонностью к самовосстановлению преждевременный телархе не требует лечения.

Преждевременное половое созревание

Преждевременное половое созревание — это состояние, при котором женщины достигают половой зрелости в возрасте до семи или восьми лет. Преждевременное половое созревание отличается от преждевременного теларха в том , что человек испытывает дополнительные признаки полового созревания , включая менарх , Адренарх , pubarche , выделение из влагалища , и рост костной ткани, в то время как преждевременное телархе идентифицируются исключительно наличием раннего телархе. Хотя преждевременный телархе и преждевременное половое созревание являются разными состояниями, есть некоторое совпадение; по оценкам, от 14 до 18 процентов женщин с преждевременным телархом дополнительно разовьются преждевременное половое созревание. Преждевременное половое созревание можно определить с помощью УЗИ органов малого таза, чтобы оценить размер яичников и матки в зависимости от возраста человека. Другие методы диагностики состоят из анализов крови для определения уровня гормонов и простых оценок врача с последующими визитами для отслеживания прогрессирования развития.

Вариант теларх

Вариант телархе, также называемый преувеличенным телархе, представляет собой промежуточное состояние между преждевременным телархе и преждевременным половым созреванием. Это состояние напоминает преждевременное телархе без циклической депиляции и замедления роста груди. Лобковые волосы ( pubarche ) и развитый рост костей часто присутствуют при варианте телархе, но этот рост не приводит к полной половой зрелости, как это происходит при преждевременном половом созревании.

Расовые различия в телархе

Статистика показывает, что средний возраст телархов различается в зависимости от расовой принадлежности. Средний возраст телархе для афроамериканских женщин в Соединенных Штатах составляет от 8,9 до 9,5 лет, для каузасианцев — 10-10,4 года, а средний возраст телархе для испаноязычных женщин составляет приблизительно 9,8 лет. В связи с уменьшением возраста телархе с течением времени обсуждается вопрос о корректировке порогового значения для раннего телархе до 7 лет для белых женщин и 6 лет для черных женщин.

Смотрите также

Ссылки

<img src=»https://en.wikipedia.org//en.wikipedia.org/wiki/Special:CentralAutoLogin/start?type=1×1″ alt=»» title=»»>

Girls Precocious Sexual Development: Capability of Laboratory Diagnosis

Sexual development is a genetic process of the transformation of child’s organism into grown-up’s one that is capable of reproduction. The terms of the beginning of puberty are affected by the following factors: non-modified (genetic) and modified (endocrinologic diseases, overweight, level of physical activity, social conditions, exogenous admission of hormones). Modified factors may potentially be corrected.

The period of sexual development is important stage of child’s development. The activation of endocrine mechanisms of regulation of girls’ sexual development begins in the age of 6-7 but the initial element of puberty remains vague. Continuous process of sexual development is divided as usual into discrete stages proposed as a criterion for visual assessment in 1969–1970 by W. Marshall and J. Tanner; later the methodology was approved by WHO.

Thelarche is the first sign of girls’ sexual development. It occurs at average in the age of 10.5. Pubarche appears in few months after the beginning of enlargement of breasts. It is the first sign in 15 % of girls. Menarche begins as a rule in 2 years after the beginning of enlargement of breasts.

Precocious sexual development (PSD) is the appearance of secondary sexual characters in girls in the age of 8. The prevalence of PSD depends on: nosological unit, sex and age. Recently this disease is becoming more and more prevalent. The urgency of this issue is caused by the development of such complications of PSD (in case of absence of treatment) as short stature (the result of preterm closure of growth plates of cortical bones), dysplastic physique (short limbs, long body, wide pelvis), premature sexuality, obsession, dysfunction of reproductive system (pubertal uterine hemorrhage, dysfunctional uterine hemorrhage in reproductive age, polycystic ovarian syndrome, premature menopause). Therefore, the necessity of diagnosis and treatment of PSD is universally recognized.

The diagnosis of PSD should be made in 2 stages.

First stage – validation of PSD. Clinical diagnosis is based on the assessment of sexual development stage according to the Tanner scale. Anthropometry and calculation of the rate of child’s growth during preceding 6-12 months are obligate. X-ray study of hands with wrist joints is necessary one allowing detecting bone age. If bone age outgrows real age more than 2 years, than PSD is confirmed.

Second stage – differential diagnosis of nosological entities of PSD in order to choose treatment tactics. This stage includes instrumental and laboratory methods of study. In case of diagnostic search the results of clinical examination should be taken into account in the first place.

The progress of girls’ PSD according to heterosexual type (abnormal constitution of external sex organs, the beginning of pilosis) requires the abnormalities caused by the hypersecretion of androgens (congenital adrenal cortical hyperplasia (CACH), androgen-producing tumors of gonads or adrenal glands) to be excluded. The emphasis during the examination should be made on laboratory diagnosis. The determination of 17-OHP, cortisol, dehydroepiandrosterone sulfate (DHEAS), androstendione and testosterone is obligate. If high concentration of 17-OHP and/or DHEAS and testosterone in blood is detected, low-dose dexamethasone suppression test should be made. In case of normal range the concentration of 17-OHP, DHEAS and testosterone reduces by 50% or more; the absence of time course of the hormone concentration may show that there is androgen-producing tumor. Suspected case of androgen-producing tumor requires further instrumental diagnosis — ultrasonography/MRT of pelvic organs and adrenal glands.

If high concentration of 17-OHP, DHEAS and low or normal concentration of cortisol are detected it is necessary to exclude nonclassical form of CACH. Probe with synthetic adrenocorticotropic hormone of short or durable effect (tetracosactide) should be made. If the level of 17-OHP is 20-30% higher than its basal level (in case of girls with premature pubarche) it may be nonclassical form of CACH. According to the recommendations of International Society of Endocrinology the detection of 17-OHP level should be made early in the morning during follicular phase: standard basal 17-OHP is 2-4 ng/ml, stimulated 17-ОНР is <10 ng/ml.

Molecular-genetic methods of study are applied to confirm monogenic form of PSD.

Therapeutic tactics is determined by the etiological PSD. PSD treatment is aimed at the regress of secondary sexual characters, the stopping of menstruation, improvement of growth prognosis through slowing down the accelerated rates of skeleton ossification.

If hormone-active adrenal glands/gonads tumor is detected, surgical methods of treatment should be applied. Moreover, surgical treatment should be applied if there is a need in correcting girls’ external sexual organs in the setting ofCACH.

The treatment of heterosexual PSD in the setting of CACH consists of substitutive hormonotherapy with the help of glucocorticoids. The control over treatment should be exercised according to the level of 17-OHP (target level is upper normal level). Testosterone and blood renin should also be taken under control.

Clinical girls’ PSD according to the isosexual type is similar to the changes during sexual development: enlargement of breasts with subsequent pilosis, body feminization.

Luteinizing hormone (LH) is the most informative in the diagnosis of gonadotropin-dependent PSD. The employment of high-strung methodology and the presence of pre-puberty norms in the laboratory are a must during laboratory examination. Less diagnostic value has follicle-stimulating hormone (FSH). The usage of gonadotrophic index (LH/FSH) helps to differentiate fast-growing forms of PSD (the ratio is indicated above) from slowly-developing ones that do not require treatment. Estradiol allows confirming the PSD diagnosis when there is evident progression of PSD, and it is not informative at early stages.

Additional index allowing confirmation of PSD is anti-Mullerian hormone. The level of this hormone is hardly if not possibly detected before girls’ sexual development. In the setting of puberty the growth of the index may be observed.

For the purpose of differential diagnosis of gonadotropin-dependent forms of PSD the stimulating probe of gonadotropin-independent and of isolated thelarche with gonadotropin-releasing hormone should be made.

The next step in the diagnostic search is the employment of instrumental methods. Ultrasonography of pelvic organs allows not only detecting PSD signs but it is also an additional method of differential diagnosis between vera PSD and isolated thelarche.

Instrumental diagnosis in case of PSD may also include MRT pelvic organs and MRT of brain. MRT of brain is made when gonadotropin-dependent character of PSD is proved.

Nowadays the analogs of gonadotropin-releasing hormone are used for the treatment of vera PSD. The precondition of the therapy with the help of durable analogs of gonadotropin-releasing hormone is the continuity of the therapy, calendaring and shot compliance.

The assessment of the therapy effectiveness should be made no earlier than 3 months after the beginning of the treatment, then every 6 months based on the total of clinical and laboratory indexes. 

Bibliography

1. Карева М.А. Федеральные клинические рекомендации — протоколы по ведению пациентов с врожденной дисфункцией коры надпочечников в детском возрасте / М.А. Карева, И.С. Чугунов // Проблемы эндокринологии. — 2014. — Т. 60, № 2. — С. 42-50.

2. Speiser P.W. Congenital Adrenal Hyperplasia Due to Steroid 21-Hydroxylase Deficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline / P.W. Speiser, R. Azziz, L.S. Baskin et al. // J. Clin. Endocrinol. Metab. — 2010. — Vol. 95(9). — Р. 4133-4160.

3. Johansen M.L. Anti-Müllerian Hormone and Its Clinical Use in Pediatrics with Special Emphasis on Disorders of Sex Development / M.L. Johansen, C.P. Hagen, T.H. Johannsen et al. // International Journal of Endocrinology. — 2013. — Vol. 10.

4. Касаткина Э.П. Диферелин: перспективы использования в практике детского эндокринолога / Э.П. Касаткина, Л.Н. Самсонова, Е.В. Киселева // Фарматека. — 2003. — № 16. — С. 10-12.

5. Карева М.А. Федеральные клинические рекомендации по ведению пациентов с преждевременным половым развитием / М.А. Кареева // Проблемы эндокринологии. — 2013. — № 6. — С. 50-56.

Читать «Современные родители. Все, что должны знать папа и мама о здоровье ребенка от рождения до 10 лет» — Бутрий Сергей Александрович — Страница 6

✗ Телархе – это начало процесса увеличения грудных желез у девочки,

✗ Пубархе – это начало появления волос на лобке.

✗ Адренархе – это начало изменений в организме ребенка, связанных со стартом секреции андрогенов корой надпочечников («взрослый» запах пота, оволосение тела, подростковые угри и т. д.).

х Менархе – это первая в жизни девочки менструация.

А теперь о самой болезни.

Что это?

Преждевременное изолированное телархе – это незначительное увеличение грудных желез у ребенка женского пола, начавшееся до восьми лет.

Грудь растет, становится мягкой и округлой, при пальпации ощущается ее тестоватая консистенция, она совершенно не беспокоит девочку. Чаще всего увеличение груди является единственной аномалией (потому телархе и называется «изолированным»).

Почему это возникает?

Причины развития этого состояния непонятны, чаще всего причину не удается установить, да это и не требуется.

Требуется только исключить:

а) Истинное преждевременное половое развитие (не изолированное телархе, а телархе, сопровождающееся еще и пубархе, адренархе, скачком роста и т. д.). Если есть признаки преждевременного полового развития, консультация детского эндокринолога обязательна.

б) Поедание ребенком маминых противозачаточных таблеток (иногда причина телархе только в том, что мама оставляет таблетки на виду, а девочка их ковыряет и ест; после исключения этого фактора телархе быстро пройдет).

Это пройдет само? Как скоро?

Обычно телархе появляется после шести месяцев жизни, но ребенок может и родиться с увеличенной грудью. К 3–5 годам оно всегда проходит, а затем в правильное время (в возрасте 8-12 лет) стартует снова. Уже «по-настоящему».

Возможны ли осложнения?

Обычно нет. Это состояние проходит самостоятельно без всякого лечения, хотя выздоровление может занять несколько лет.

Очень редко телархе бывает неизолированным, то есть сочетается с другими признаками преждевременного полового развития (увеличение клитора, рост лобковых волос и др.). В таком случае ребенку может потребоваться лечение у детского эндокринолога.

Нужно ли выполнить ребенку медицинские анализы или тесты?

Только если их назначит врач. При отсутствии других признаков преждевременного полового развития (ППР) анализы обычно не требуются.

Если же врач заподозрит ППР, он может назначить анализы на уровни половых гормонов (при ППР они повышены), рентгенограмму костей кисти (по ней можно определить так называемый костный возраст, который при ППР выше паспортного возраста) или ультразвуковое исследование матки и яичников.

Врач может назначить ребенку плановые осмотры для оценки состояния в динамике.

Может ли изолированное телархе быть у мальчиков?

Нет. Увеличение молочных желез в норме может быть у мальчиков только в первые недели после родов в рамках физиологического состояния, называемого «половой криз». Любое увеличение молочных желез у мальчиков старше пяти месяцев жизни требует консультации детского эндокринолога.

Только не путайте «телархе» у мальчиков с увеличением грудных желез, связанное с избытком веса и ожирением. При телархе вы будете чувствовать на ощупь неоднородную железистую ткань, а при ожирении – только жировую ткань, которая более плотная и более однородная. Если вы не уверены, что вы ощущаете, при ближайшем визите акцентируйте на этом внимание вашего педиатра, попросите его развеять ваши сомнения.

Когда следует заволноваться и обратиться к врачу повторно, даже если раньше он успокоил меня и сказал, что лечения не требуется?

а) Грудь девочки упорно продолжает увеличиваться месяц за месяцем.

б) Телархе уже прошло, но вдруг снова появилось «второй волной» до надлежащего возраста.

в) Вы заметили (у ребенка младше восьми лет) любые другие внешние признаки преждевременного полового созревания, такие как волосы на лобке и/или в подмышках.

Конец ознакомительного фрагмента.

Текст предоставлен ООО «ЛитРес».

Прочитайте эту книгу целиком, купив полную легальную версию на ЛитРес.

Безопасно оплатить книгу можно банковской картой Visa, MasterCard, Maestro, со счета мобильного телефона, с платежного терминала, в салоне МТС или Связной, через PayPal, WebMoney, Яндекс.Деньги, QIWI Кошелек, бонусными картами или другим удобным Вам способом.

Медицинский портал для врачей и студентов

DoctorSPB.ru — информационно-справочный портал о медицине DoctorSPB.ru — информационно-справочный портал о медицине, здоровье и красоте. Методы лечения ВИЧ,СПИД и гепатита,обзор фармакологических препаратов.Диагностика венерических заболеваний. На сайте размещены учебные медицинские фильмы,медицинские книги и методические пособия, рефераты и историй болезней для студентов и практикующих врачей. Задачей медицинской генетики является выявление и профилактика наследственных болезней. Генетика человека изучает явления наследственности и изменчивости в популяциях людей, особенности наследования нормальных и патологических признаков, зависимость заболевания от генетической предрасположенности и факторов среды. Читать полностью… Для диагностики острого инфаркта миокарда довольно широко использовалось определение в крови концентрации миоглобина. Специфичным лабораторным тестом острого инфаркта миокарда является определение МВ-фракции КФК. Любые кардиохирургические вмешательства, включая коронароангиографию, катетеризацию полостей сердца и электроимпульсную терапию, как правило, сопровождаются кратковременным подъемом активности МВ-фракции КФК. Читать полностью… Болезни печени сопровождаются рядом лабораторных синдромов. При анализе результатов биохимического исследования у больных с заболеваниями печени целесообразно выделять четыре лабораторных синдрома, каждый из которых в известной степени соответствует определенным морфологическим и функциональным изменениям в органе: цитолитический синдром, мезенхимально-воспалительный синдром, холестатический синдром (синдом холестаза), синдром малой печеночно-клеточной недостаточности. Обычно в каждом конкретном случае заболевания имеет место сочетание нескольких биохимических синдромов. Читать полностью… В настоящее время продолжается интенсивный поиск новых препаратов, обладающих анксиолитическим действием и вместе с тем более безопасных и эффективных, чем существующие лекарственные средства. Транквилизаторы – это особая группа психотропных средств, которые уменьшают или устраняют страх, тревогу, беспокойство, раздражительность, эмоциональную напряженность, выраженность эмоциональной насыщенности переживаний, то есть оказывают антиневротическое действие. Читать полностью… Боль в животе практически во всех случаях достаточно серьезное явление, к которому нельзя относиться безразлично. При заболеваниях желудка боли беспокоят в верхней половине живота. Боль обуславливается повышением секреторной и моторной функции. К болевым синдромам относится «гиперсекреторный невроз», описанный Райхманом. для него характерна повторная рвота с большим количеством кислого содержимого в сочетании с резкой болью. Чаще приступы возникают натощак и ночью, могут сопровождаться развитием гипохлоремической тетании, напоминают картину гипергатросуккореи, характерную для пилородуоденальной локализации язвенной болезни. Читать полностью… Внутривенное введение сверхвысоких, ударных доз глюкокортикостероидных гормонов, или пульс-терапия, получило наибольшее распространение в медицине критических состояний – септический шок, астматический статус, острый инфаркт миокарда с развитием синдрома Дресслера, отек Квинке, отек мозга, синдром Лайела, рассеянный склероз и др. Стандартным считается применение пульс-терапии для профилактики и купирования криза отторжения трансплантата. Именно успешное применение пульс-терапии у больных с кризом отторжения, в основе которого лежит целый ряд иммунных нарушений, послужило основой для использования пульс-терапии у больных с аутоиммунными ревматическими заболеваниями. Читать полностью… Основным элементом дегенерации межпозвонкового диска является уменьшение количества протеингликанов. Происходит фрагментация аггреканов, потеря глюкозаминогликанов, что приводит к падению осмотического давления и, как следствие, дегидратации диска. Однако даже в дегенерированных дисках клетки сохраняют способность к продуцированию нормальных аггреканов. Одной из основных причин дегенерации межпозвонкового диска является нарушение адекватного питания его клеточных элементов. In vitro было показано, что клетки межпозвонкового диска достаточно чувствительны к дефициту кислорода, глюкозы и изменению pH. Читать полностью… Дисбиозы – это микроэкологические нарушения, которые выражаются в нарушениях состава и функций нормальной микрофлоры. Состояние здоровья человека во многом определяется его микрофлорой. Именно поэтому современные стоматологи уделяют такое внимание проблеме дисбиоза и дисбактериоза полости рта. В полости рта и глотке человека встречается более 300 видов микробов. Читать полностью… Это лечение больных сифилисом с установленным и подтвержденным диагнозом. Арсенал применяемых противосифилитических препаратов включает: (1) антибиотики, которые в свою очередь подразделяются на антибиотики выбора и антибиотики резерва, а также (2) препараты висмута и йода, которые применяют значительно реже. Поскольку лечение сифилиса проводится почти исключительно антибиотиками, то до начала терапии необходимо собрать аллергологический анамнез в отношении их переносимости, а перед первыми инъекциями назначить антигистаминные средства. Читать полностью… Снижение массы тела не является самостоятельным диагнозом – этот симптом лишь свидетельствует о происходящем в организме патологическом процессе. Вместе с массой тела человек теряет и компенсаторные возможности, становясь уязвимым к любым неблагоприятным воздействиям окружающей среды. Поэтому любой случай похудения заслуживает адекватного внимания и лечения. Читать полностью… В casino Pin Up предоставлено пользованию огромное количество игрового ассортимента, а также гарантия безопасности финансовой стороны. Читать полностью…

Дефекты развития полового аппарата — Медкор

Преждевременное половое развитие

Появление вторичных половых признаков у девочек до 8 лет и у мальчиков до 9 лет рассматривается как преждевременное половое развитие (ППР). В основе существующих классификаций заложена попытка патогенетического подхода, связывающего развитие заболевания с поражением определенного звена в системе гипоталямус – гипофиз – гонады – надпочечники.

Истинное гонадотропинзависимое преждевременное половое развитие

Истинная форма ППР обусловлена преждевременной активацией импульсной секреции гипоталамического пульсового генератора ЛГ-РГ, повышающего секрецию гонадотропных гормонов – ЛГ и ФСГ. У подавляющего числа детей с истинным ППР выявляются нарушения ЦНС различного характера. В тех случаях, когда церебральная патология не найдена, диагностируется идиопатическая форма ППР. Поражения ЦНС могут носить различный характер. Наиболее частыми являются посттравматические, поствоспалительные или врожденные изменения ЦНС, приводящие к повышению внутричерепного давления. Большинство объемных образований, вызывающих ППР, локализуется в области заднего гипоталамуса, пинеальной области, серединного возвышения, серого бугра, дна 3-го желудочка.

Истинное преждевременное половое развитие центрального неопухолевого генеза

При неврологическом обследовании у всех больных получены доказательства органического поражения ЦНС неспецифического характера: симптомы внутричерепной гипертензии, изменения ЭЭГ в виде появления патологического ритма, судорожной готовности, резидуальная симптоматика в виде симптомов поражения черепно­мозговых нервов (девиация языка, асимметрия оскала, сглаженности носогубной складки). Для всех детей характерна повышенная возбудимость, двигательная и эмоциональная расторможенность, эйфоричность поведения. Особенности полового развития девочек: Хронологический возраст манифестации заболевания колеблется от 8 месяцев до 6,5 лет. Первым симптомом заболевания чаще бывает увеличение молочных желез. При возникновении заболевания в возрасте 6 -6.5 лет увеличение молочных желез сопровождает вторичное оволосение, а также андрогензависимые симптомы пубертата: жирная себорея волос, повышенная активность потовых желез. При УЗИ малого таза объем яичников превышает допубертатные нормативы, однако степень увеличения яичников не всегда соответствует степени достигнутого полового развития. Эхографические размеры матки соответствуют пубертатным значениям.

Особенности полового развития у мальчиков: У мальчиков манифестация заболевания колеблется в пределах 2,5 до 8 лет. В отличии от девочек скорость развития вторичных половых признаков и их интенсивность у мальчиков достаточно высока. В течение 1 -2 лет с начала заболевания мальчики достигают 3-4 стадии полового развития. У мальчиков наблюдается появление андрогензависимых вторичных половых признаков: увеличение мышечной массы, мутация голоса, активация деятельности апокриновых желез. Объем тестикул колеблется от 8 до 20 мл. Ранняя избыточная секреция половых стероидов способствует не только ускорению роста, но и быстрому закрытию зон роста детей, ухудшая их конечный рост. Показатель отношения ростового возраста к костному наиболее полно отражает характер процессов роста и костного созревания и имеет важное значение для прогноза конечного роста, так как учитывает влияние половых гормонов как на ускорение линейного роста (ростовой возраст), так и на процессы костного созревания (костный возраст). Чем больше величина соотношения РВ/КВ, тем благоприятнее ростовой прогноз. Для характеристики гонадотропной функции наиболее информативным тестом является определение динамики уровня ответа гонадотропинов, а в первую очередь ЛГ, на стимуляцию ЛГ – РГ. Люлиберин вводится в/в в дозе 50-100мкг, максимальный уровень подъема ЛГ определяется через 30 минут после введения препарата, максимальный уровень ФСГ – через 60-90 минут. Подъем уровня ЛГ > 10Ед/л свидетельствует о пубертатном характере гонадотропной функции. Уровень ДГЭА-С стероида, секретируемого надпочечниками, является наиболее значимым маркером стадии адренархе у детей. При истинном ППР этот показатель не зависит ни от интенсивности, ни от длительности процесса полового созревания. Уровень ДГЭА-С увеличивается у детей с ППР, как и у здоровых детей, к 6-7 годам, что является доказательством независимости процессов гипофизарно- гонадного созревания и андрогеновой секреции надпочечниками у детей с истинным ППР.

Гипоталамическая гамартома – наиболее часто выявляемое новообразование ЦНС у детей с истинным ППР. Гамартома обычно имеет небольшие размеры и редко превышает 1,5 см в диаметре. Трудность диагностики обусловлена тем, что плотность ее изоинтенсивна ткани мозга и она не усиливает свое изображение при введении контраста. Гамартома проявляется клиникой ППР и может сопровождаться различными церебральными нарущениями: приступы насильственного смеха.

Интенсивная секреция половых стероидов у детей с гипоталамическими гамартомами отражалась на антропометрических показателях, значительно ускоряя скорость роста и скелетное созревание. Глиомы и арахноидальные кисты сопровождаются симптомами истинного ППР лишь при локализации в области дна 3-го желудочка и в хиазмально-селлярной области. Появление симптомов ППР отмечено достаточно поздно – от 4.5 до 8 лет. Гормональные показатели, характеризующие гонадотропную и гонадную функции, соответствовали пубертатным значениям. СТГ-дефицита не выявлялось. Оперативное и лучевое вмешательство приводят к тотальному СТГ-дефициту, однако не влияют на процессы полового созревания. ХГЧ-секретирующие опухоли: гиперпродукция ХГЧ вызывает развитие синдрома ППР преимущественно у мальчиков. У девочек изолированная ЛГ-подобная активность без дополнительной ФСГ- стимуляции недостаточна для созревания фолликулярного аппарата яичников. У всех мальчиков с герминомами выявляется высокий уровень Т, достигающий половозрелых значений. У некоторых выявляется гинекомастия, которая сопровождается повышенным уровнем Е2, что может быть связано с активацией ароматазной активности ткани опухоли.

Лечение истинного преждевременного полового развития

 Медикаментозная терапия истинных гонадотропинзависимых форм ППР преследует две основные цели:

• добиться регресса вторичных половых признаков у детей обоего пола, подавить менструальную функцию у девочек и агрессивность поведения у мальчиков
• подавить ускорение темпов костного созревания и улучшить ростовой прогноз у детей.

Прогресс в лечении истинного ППР достигнут в последнее десятилетие с внедрением в клиническую практику длительно действующих аналогов люлиберина (декапептил-депо). Постоянное введение ЛГ-РГ-агонистов приводит к быстрой десинтитизации гонадотрофов гипофиза, снижению уровня гонадотропинов и в конечном итоге к снижению уровня половых стероидов.

Лечебная тактика в отношении новообразований ЦНС: гемартома не имеет тенденций к росту и не представляет непосредственной угрозы жизни больного. Однако наличие неврологической симптоматики, быстро прогрессирующее ППР, некоррегирующееся прогестагеновыми аналогами, делало оправданными попытки хирургического удаления этих опухолей. Большинство сообщений о проведенных хирургических вмешательствах свидетельствуют об отсутствии эффекта в отношении подавления ППР, которое продолжает прогрессировать после операции.

Гонадотропиннезависимые формы преждевременного полового развития

Уникальной моделью ППР являются так называемые гонадотропиннезависимые формы заболевания. При этих формах созревание стероидсекретирующих структур в гонадах и выработка половых гормонов происходят без участия гонадотропного стимула. Гонадотропиннезависимое ППР описано при двух синдромах, имеющих различный патогенез и клинические проявления. К ним относятся синдром Мак-Кьюн-Олбрайта-Брайцева и семейная форма ППР у мальчиков или так называемый тестотоксикоз.

Синдром Мак-Кьюн-Олбрайта-Брайцева (МОБ) генетически обусловленное заболевание, характеризующееся триадой симптомов: пигментные изменения кожи, полиостальная фиброзно-кистозная дисплазия и гиперфункция эндокринных желез, чаще проявляющаяся в виде преждевременного полового развития. Наиболее ярким доклиническим маркером синдрома МОБ являются характерные пигментные пятна, имеющиеся с рождения, светло­кофейного цвета, с неправильными очертаниями и ассиметричной локализацией. ППР является самым частым клиническим синдромом у девочек. Характерной особенностью ППР является наличие автономно функционирующих фолликулярных кист яичников, секретирующих большое количество эстрогенов. Появление вторичных половых признаков и менструальная реакция носят эпизодический характер, сменяясь спонтанным регрессом клинической симптоматики. Эта эпизодичность коррелирует с появлением и исчезновением ассиметричных овариальных кист. Симптоматика у мальчиков описана лишь в единичных сообщениях и проявляется в виде макроорхизма и наличия зрелого сперматогенеза. Пациенты с синдромом ИОБ могут иметь нормальную фертильность, доказывающую своевременное включение гипоталамо- гипофизарного контроля овариальной функции. Эпизодичность секреции эстрогенов у детей с синдромом МОБ не приводит к быстрому прогрессированию костного созревания. Конечный рост пациентов, не имеющих грубых костных аномалий, приближается к 50 перцентили нормального роста.

Костные нарушения, приводящие к тяжелым деформирующим переломам, образованию ложных суставов, относятся к наиболее тяжелым прявлениям синдрома МОБ. Процесс фиброзно-кистозной деформации может быть генерализованным, затрагивая практически все кости скелета. С наибольшей частотой костные нарушения встречаются в трубчатых костях конечностей, костях лицевого скелета. Процесс повреждения костной ткани имеет тенденцию к ассиметрии, распределяясь на стороне тела, имеющей пигментные пятна.

Гонадотропиннезависимое ППР у мальчиков (тестотоксикоз)

ППР у мальчиков характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования по мужской линии и быстрыми темпами андрогенизации. В противоположность истинному ППР у мальчиков с данным типом заболевания имеется очень высокий уровень Т и низкие допубертатные уровни гонадотропинов. Клиническая картина заболевания не имеет специфических симптомов и схожа с клиникой ППР церебрального генеза. Синдромы ППР быстро прогрессируют. Уровень ЛГ и ФСГ в ответ на экзогенное введение ЛГ-РГ остается неизменным, не достигая допубертатных значений, что свидетельствует о значительном подавлении собственной гонадотропной функции. Показатели уровня Т соответствуют зрелому пубертату (17,4- 22,5 нмоль/л).

Медикаментозная терапия гонадотропиннезависимых форм преждевременного полового развития

Терапия синдрома Мак-Кьюн-Олюрайта-Брайцева (МОБ) не разработана, однако при частых массивных кровотечениях возможно применение андрокура. Андрокур оказывает контрэстрогеновое действие на эндометрий. Что приводит к снижению процессов пролиферации и прекращению менструаций. Тенденция к формированию кист на фоне этой терапии сохраняется.

Терапия тестотоксикоза- учитывая доказанный гонадотропин независимый характер ППР у мальчиков с тестотоксикозом, терапия аналогами ЛГ-РГ у этих детей нецелесообразна. Для подавления клинических проявлений используется андрокур, обладающий периферическим антиандрогенным действием, конкурируя с андрогенами при рецепторном связывании.

Неполные формы преждевременного полового развития

Изолированное увеличение молочных желез – преждевременное телархе (ПТ) – является наиболее часто встречаемым доброкачественным вариантом ППР. В большинстве случаев ПТ выявляется у девочек первых трех лет жизни. Имеются сведения о высокой частоте недоношенности и низком весе при рождении среди девочек с ПТ. При клиническом обследовании не выявляется никаких изменений в половом статусе и физическом развитии, свидетельствующих о повышении уровня половых стероидов. В 90% случаев отмечается обратная регрессия молочных желез и пубертат наступает в обычные сроки.

Преждевременное изолированное адренархе

Преждевременное изолированное адренархе характеризуется появлением полового оволосения (чаще лобкового и аксиллярного) у девочек до 8 лет и у мальчиков до 9 лет. Те случаи, когда половое оволосение появляется в возрастных границах нормального пубертата, но предшествует симптомам гонадной активности (у девочек- увеличению молочных желез, у мальчиков- увеличению объема гонад), обозначают как ускоренное адренархе или «неправильный» пубертат. Как преждевременное так и ускоренное адренархе являются следствием усиленной секреции адреналовых андрогенов.

Синдром Ван- Вик- Громбаха

Достаточно редким вариантом ППР является его сочетание с первичным декомпенсированным гипотиреозом. В 1960г. J. Van Wyk и M. Grnmbach привели описание трех девочек, у которых отмечалась галакторея, ранее менархеи кистозно-измененные яичники. Были зарегистрированы значительно повышенные уровни ТТГ и ПРЛ. Повышение уровней ЛГ и ФСГ отмечены не у всех обследованных больных. Мужской вариант этого симптомокомплекса характеризуется макроорхизмом при отсутствии или слабой выраженности симптомов андрогенизации. Больные с макроорхизмом на фоне гипотиреоза имеют значительное повышение уровней ТТГ, ПРЛ и гонадотропных гормонов. Однако уровень Т, как правило, не превышает допубертатных значений. Все исследования однозначно подтверждают факт исчезновения симптомов ППР на фоне компенсации гипотиреоза.

Ложное преждевременное половое развитие

Ложное ППР обусловлено автономной гиперсекрецией половых гормонов половых желез и надпочечников, являющейся результатом стероидсекретирующих опухолей или врожденных ферментативных дефектов надпочечникового стероидогенеза. Половые гормоны, секретируемые гонадами или надпочечниками, могут соответствовать полу ребенка, вызывая ППР по изосексуальному типу, либо являться неестественными для пола ребенка, вызывая нехарактерные вторичные половые признаки – гетеросексуальное ППР.

Врожденные ферментативные дефекты надпочечникового стероидогенеза (врожденная дисфункция коры надпочечников)

Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) объединяет большую группу заболеваний, имеющих гетерогенную клиническую картину, но общий патогенетический механизм – ферментативный дефект различных ступеней биосинтеза стероидных гормонов, приводящий к недостаточной секреции кортизола. В ответ на снижение кортизоловой секреции активируется синтез АКТГ в гипофизе, что приводит к повышенной стимуляции надпочечников, их гипертрофии и гиперплазии. Надпочечники активно секретируют стероиды, предшествующие ферментативному блоку. От уровня ферментативного нарушения стероидогенеза зависит клиническая картина заболевания. 2.Дефицит 21-гидроксилазы Дефицит 21 -гидроксилазы – один из самых частых врожденных ферментативных нарушений стероидогенеза. Заболевание наследуется по аутосомно-рециссивному типу. Частота гетерозиготного носительства и стертых неклассических форм заболевания в некоторых популяциях составляет 1:30. Классический вариант 21 -гидроксилазной недостаточности приводит к выраженной гиперандрогении, формирующейся еще внутриутробно. Предполагается, что активная вирилизация плода начинается с 20-25 недели гестации, когда формируется влияние АКТГ на эмбриональный надпочечник и начинает синтезироваться кортизол.

Внутриутробная гиперандрогения приводит к активной вирилизации наружных гениталий, что наиболее драматично выражено у девочек. К моменту рождения наружные гениталии девочки имеют бисексуальное строение: клитор гипертрофирован, отмечается различной степени выраженности сращение скротолабиального шва. В некоторых случаях внутриутробная гиперандрогения настолько выражена, что наружные гениталии практически соответствуют мужским, и девочка ошибочно регистрируется и воспитывается как мальчик. Варианты различной степени вирилизации наружных гениталий ранжируются на 5 степеней (Prader).

У мальчиков при рождении наружные гениталии соответствуют полу ребенка, может отмечаться небольшое увеличение полового члена. После рождения симптомы андрогенизации нарастают у детей обоего пола. У девочек увеличиваются размеры клитора, отмечается его напряжение. У мальчиков увеличиваются размеры полового члена, появляются эррекции. У детей обоего пола к 1-2 годам появляется половое оволосение, грубеет голос, гипертрофируется мускулатура. В первые годы жизни линейный рост детей ускорен, однако степень костной дифферненцировки опережает рост, зоны роста закрываются к 9-10 годам. Наличие выраженного сольтеряющего компонента, связанного с минералокортикоидной недостаточностью, представляет серьезную угрозу жизни ребенка с первых дней жизни. Через 3-4 дня после рождения нарастает гиперкалиемия, спустя несколько дней развивается гипонатриемия и гипернатриурия. Потеря соли приводит к выраженному обезвоживанию, потере веса. Дегидратация усугубляется частыми массивными рвотами, вызванными гиперкалиемией. При отсутствии терапии может наступить смерть ребенка в результате коллапса и кардиогенного шока.

Дефект 11В-гидроксилирования приводит к недостатку выработки кортизола. Дефицит секреции кортизола приводит к гиперпродукции АКТГ, надпочечники стимулируются, повышается продукция предшествующих ферментативному блоку стероидов: 11 – дезоксикортизола и 11 -дезоксикортикостерона, а также надпочечниковых андрогенов. 11 -дезоксикортикостерон обладает умеренными минералокортикоидными свойствами, и его повышение вызывает задержку натрия и жидкости в организме, что ведет к повышению артериального давления. Симптомы вирилизации у детей с дефектом 11В-гидроксилазы развиваются по той же схеме, как при 21-гидроксилазном дефиците. Артериальная гипертензия является патогмоничным симптомом этой формы заболевания, однако выявляется достаточно поздно, после 3-4 лет жизни. Основным методом терапии 21- и 11В-гидроксилазного дефицита является применение глюкокортикоидов, подавляющих секрецию АКТГ и нормализующих выработку андрогенов надпочечниками.

Используются различные медикаментозные препараты, обладающие глюкокортикоидной активностью: преднизолон, кортизон, дексаметазон. Однако эти синтетические аналоги кортизола оказывают негативное влияние на процессы роста, их пролонгированный эффект может быстро привести к симптомам передозировки. Для детей с открытыми зонами роста, особенно младшего возраста, наиболее оптимальными препаратами следует считать таблетированные аналоги гидрокортизона (кортеф). Для максимального подавления секреции АКТГ 1/3 суточной дозы назначается в утренние часы и 2/3 дозы- перед сном. При наличии минералокортикоидной недостаточности дополнительно назначается кортинефф. Для детей, получающих препараты минералокортикоидов, необходим постоянный контроль уровня калия и натрия в сыворотке крови.

Стероидпродуцирующие опухоли надпочечников

Адренокориткоидные опухоли надпочечников достаточно редко встречаются в детском возрасте. Чаще они выявляются в течение первых 10 лет жизни ребенка. Описаны врожденные случаи. Аденокарциномы могут продуцировать любые стероиды, синтезируемые в нормальном надпочечнике. У детей первых лет жизни с наибольшей частотой встречаются андрогенсекретирующие опухоли. У мальчиков эти опухоли приводят к развитию клинической картины изосексуального ППР: развивается вторичное оволосение, грубеет голос, увеличивается мышечная масса. Размеры полового члена увеличиваются, появляются эрекции. Однако объем яичек остается допубертатным. У девочек избыток андрогенов приводит к развитию вирилизации: появляются массивные acne vulgaris, развивается вторичное оволосение, грубеет голос. Наружные гениталии также вирилизируются: имеется гипертрофия клитора, однако вход во влагалище не изменен, урогенитальный синус не формируется. Под влиянием адреналовых андрогенов ускоряется рост детей и дифференцировка костного скелета, но опережение костного возраста не столь значительна, как при 21 и 11-гидроксилазном дефиците. Эстрогенизирующие опухоли надпочечников- кортикостеромы чрезвычайно редки и вызывают клинику изосексуального ППР у девочек и гинекомастию у мальчиков. Чаще в клинической практике встречаются смешанные аденокарциномы, секретирующие кортизол и андрогены, или кортизол, андрогены и эстрогены.

Клинические проявления при этом чрезвычайно вариабельны, однако преобладают явления гиперкортицизма. Гормональным маркером вирилизирующих адренокарцином является резко повышенный уровень ДГЭА-С. Все аденокарциномы подлежат хирургическому удалению.

Стероидсекретирующие опухоли гонад

В общей структуре новообразований половых желез гормонально­активные опухоли составляют 1,5-2%. Все опухоли этого типа формируются из клеток стромы гонад и содержат функционально активные гранулезные и текальные клетки яичника и клетки Лейдига и Сертоли яичка. Опухоли могут секретировать как эстрогены, так и андрогены, и вызывать клинические проявления изо- и гетеросексуального ложного ППР. У девочек опухоли в большинстве случаев имеют доброкачественный характер, однако в 10-20% случаев возможна малигнизация. Секреция эстрогенов опухолью, как правило, очень велика и приводит к быстрому развитию клинической картины заболевания. Характерно преобладание менструального синдрома, резкая пигментация ореол молочных желез. В гормональном статусе отмечается высокий уровень эстрадиола, при низких показателях ФСГ и ЛГ.

Арренобластомы- злокачественное образование стромы яичника, чаще встречается у девочек в постпубертатном возрасте. Опухоль секретирует андрогены, вызывая выраженные симптомы вирилизации: гирсутизм, выпадение волос на голове, снижение тембра голоса, гипоплазию молочных желез, аменорею. При гормональном исследовании выявляется высокий уровень тестостерона, при низких значениях гонадотропных гормонов. У мальчиков среди гормонально-активных опухолей чаще встречаются лейдигомы, секретирующие тестостерон. У детей развиваются во второй декаде жизни. Симптомы андрогенизации развиваются быстро и интенсивно, сопровождясь ускорением роста и костного созревания. Реже встречаются новообразования, содержащие клетки Сертоли, способные секретировать эстрогены. В подобных случаях у мальчиков развивается гинекомастия, скорость роста и костного созревания тоже ускорены. Опухоли яичка, как правило, односторонние и доброкачественные.

Гинекомастия

Гинекомастия- увеличение молочных желез у мальчиков – может являться физиологическими проявлениями пубертатного периода или свидетельствовать о патологических нарушениях, связанных с нарушением синтеза, метаболизма и инактивации эстрогенов. Пубертатная гинекомастия носит двусторонний, симметричный характер. Максимум выраженности гинекомастии совпадает с 3-4 стадией полового созревания.

Гинекомастия в пре- и пубертатном возрасте может быть следствием гиперсекреции эстрогенов опухолями надпочечников и тестикул. Эмбриональные ХГЧ-секретирующие опухоли также могут сопровождаться гинекомастией, это связано с повышением ароматазной активности в клетках опухоли. Гинекомастия может являться следствием приема некоторых лекарственных препаратов, которые могут вмешиваться в процессы метаболизма стероидов: верошпирон, ципротерон ацетат, барбитураты, сердечные гликозиды, ингибиторы АПФ, наркотики, антидепрессанты. Гинекомастия может возникать при хронических заболеваниях печени.

Гинекомастия и преждевременное телархе | Американская академия педиатрии

Введение

Гинекомастия — это наличие ткани груди у мужчин. Термин происходит от греческого слова gyne (женщина) и mastos (грудь). Гинекомастия является обычным явлением и часто вызывает беспокойство у семей, но обычно это нормальная часть развития подростка. Патологическая гинекомастия действительно возникает и может быть связана с серьезной основной проблемой. Любое аномальное развитие груди у мужчин требует обследования.

Преждевременный теларх (, = женщина, арх. = начало) — это изолированное развитие груди у девочек младше 8 лет. Преждевременный телархе обычно протекает доброкачественно, но может указывать на более сложное состояние. Практикующие должны знать, как оценить раннее развитие груди у девочек.

Нормальное развитие груди и физиология

Зрелая молочная железа состоит из 15-25 молочных протоков и долей. Развитие зачатка ткани молочной железы у плода мужского и женского пола идентично.До полового созревания грудь состоит из такого же количества млечных протоков, заканчивающихся небольшими протоками, выстланными эпителиальными клетками. Лишь до полового созревания развитие молочных желез у женщин прогрессирует, достигая завершения во время первой беременности. Зрелые терминальные альвеолярные зачатки, образовавшиеся на ранних сроках беременности, называются ацинусами. Узлы млечных протоков вместе со своими дольками составляют лопасть. Доли разделены плотными соединительнотканными перегородками.

Некоторые гормоны влияют на развитие груди.При стимуляции эстрогенами протоковые и стромальные компоненты разрастаются. В результате роста и деления протока образуются дольки, состоящие из альвеолярных зачатков, сгруппированных вокруг терминального протока. Дольки лежат в растущей строме рыхлой, чувствительной к гормонам соединительной ткани, которая поддерживает молочную железу. Прогестерон способствует ацинарной дифференцировке протоковой системы. Пролактин оказывает трофический эффект на альвеолярные зачатки, способствуя образованию ацинаров и секреторной дифференцировке эпителия молочных желез для поддержки лактации.Рецепторы лютеинизирующего гормона (ЛГ) / хорионического гонадотропина человека (ХГЧ) были обнаружены в тканях молочных желез; считается, что эти гормоны также могут…

Последующее наблюдение за девочками с преждевременным телархе и преждевременным половым созреванием — Просмотр полного текста

Цель исследования —

1. Для проведения эпидемиологического исследования, в котором описаны характеристики девочек 0-6 лет с преждевременным телархе или преждевременным половым созреванием (как указано ниже)
2. Для проведения повторного клинического и параклинического обследования вышеупомянутых (1)) девочек 0-6 лет
3. Для сравнения клинических и параклинических параметров в пункте 1) упомянутых девочек 0-6 лет с контрольной группой детей того же возраста, с белым телархе и преждевременным половым созреванием.(Локальный этический комитет одобрил исследование контрольной группы, дело № 1-10-72-631-12.)

Исследование включает в себя обзор карт зарегистрированных девочек 0-6 лет с диагнозом преждевременного телархе или преждевременного полового созревания с 1998 года по сегодняшний день в Департаменте педиатрии A, AUH Skejby. Когорта ранее не обследовалась, и, согласно нашему клиническому опыту с этой группой пациентов, общее количество девочек в ней оценивается примерно в 50 человек. В базе данных будут зарегистрированы следующие характеристики из историй болезни:

Возраст на момент постановки диагноза, антропометрия (рост и вес), стадия Таннера — грудь, стадия Таннера — лобковые волосы, тест на гонадолиберин (реакция на ЛГ и ФСГ), параметры щитовидной железы, эстроген, пролактин, 17OHP, андростендион, дигидроэпиандростерон (ДГЭА), тестостерон, ингибин B, SHBG, AFP, кисспептин, хорионический гонадотропин человека (ХГЧ), костный возраст, МРТ головного мозга, УЗИ внутренних гениталий и воздействие химических веществ окружающей среды, которые, как известно, влияют на вторичные половые характеристики.

База данных будет разработана в программе Access. Результаты будут представлены в виде среднего и стандартного отклонения, а также минимальных и максимальных значений для каждой возрастной группы по стадии Таннера, если данные распределены нормально. Данные с нестандартным распределением будут представлены в виде медианы и доверительных интервалов, а также минимальных и максимальных значений для каждой стадии Таннера. Таким же образом будут представлены данные для ранее изученных детей с подозрением на преждевременное половое созревание. Статистическое сравнение между группами будет производиться с помощью u-парного t-критерия или эквивалентного непараметрического теста, если данные не распределены нормально.

Отдел данных больницы Орхусского университета, Скейби, выявляет девочек в возрасте 0–6 лет с диагнозом преждевременный телархе или преждевременное половое созревание в 1998 году и позже. С девочками младше 8 лет на начальном этапе проекта (1 сентября 2013 г.) свяжутся и попросят принять участие в повторном обследовании.

Последующее наблюдение представляет собой повторное клиническое и параклиническое обследование, при котором измеряются следующие параметры: антропометрия (рост и вес), толщина кожной складки, стадия Таннера, костный возраст, тест GnRH, p-эстроген, p-тестостерон, p- ГСПГ, п-андростендион, п-дигидроандростендион, п-ингибин В, р-параметры щитовидной железы, ультразвуковое исследование внутренних половых органов и образец крови для изучения полиморфизма гена рецептора эстрогена и гена фермента ароматазы.

Если девушки не могут или не хотят присутствовать на повторном осмотре, их просят заполнить анкету следующим образом:

• ФИО, номер соцстрахования, дата заполнения анкеты
• текущий рост, текущий вес, масса тела при рождении, происхождение
• дата начала полового созревания, если оно началось, текущее половое созревание, менархе
• болезней / госпитализаций

По поводу матери:

— возраст наступления менархе, лекарства во время беременности / кормления грудью, диета во время беременности / кормления грудью, использование косметики / крема / шампуня во время беременности,

Относительно семьи:

— другие с ранним развитием груди / ранним половым созреванием

Проект ведется на кафедре.отделения педиатрии A, Университетская больница Орхуса, Скейби, Скейбигордсвей 100, 8200 Орхус N. Другие педиатрические отделения в регионе Мидтъюлланд (расположенные в Рандерсе, Виборге и Хернинге) будут включены в проект, если они предпочтут участвовать.

Устойчивое увеличение груди у новорожденных / вариант недоношенности

Ассумпта Чапп-Джамбо ^*

Кафедра педиатрии, Клиническая больница государственного университета Абиа, Аба, штат Абиа, Нигерия, Электронная почта: [адрес электронной почты защищен]

^* Для переписки: Ассумпта Чапп-Джамбо, Кафедра педиатрии, Клиническая больница государственного университета Абиа, Аба, штат Абиа, Нигерия, Тел .: 2348034824533, Электронная почта: [электронная почта защищена]

Образец цитирования: Chapp-Jumbo A.Сохранение неонатальной груди Увеличение / вариант преждевременного телархе у 3-летней девочки — случай Отчет. Ann Med Health Sci Res. 2018; 8: 184-185

Эта статья в открытом доступе распространяется в соответствии с условиями некоммерческой лицензии Creative Commons Attribution (CC BY-NC) (http://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0 /), который разрешает повторное использование, распространение и воспроизведение статьи при условии, что оригинальная работа правильно процитирована и повторное использование ограничено некоммерческими целями.По вопросам коммерческого повторного использования обращайтесь [адрес электронной почты защищен]

Аннотация

Трехлетняя девочка, доставленная в больницу матерью, которая беспокоилась о размере груди ребенка и связанных с этим социальных и медицинских последствиях. Мы задокументировали увеличение правой груди на стадии 3 по Таннер. Левая сторона была нормальной для ее возраста. Других признаков полового созревания не было. Призывает к санитарному просвещению по естествознанию, чтобы предотвратить радикальные вмешательства, такие как мастэктомия, как ей уже предлагали.Также необходимо оградить ребенка от педофилов и возможной плохой самооценки в период взросления.

Ключевые слова

Неонатальный; Увеличение груди; Теларх; Психология; Сексуальное насилие

Введение

Известно, что материнский эстроген вызывает разную степень груди увеличение примерно у 70% новорожденных. [1] Обычно диаметр зачатка груди составляет от 1 см до 2 см в первом несколько недель жизни.[2] Отек груди уменьшается, и его следует уйти ко второй неделе после родов по мере ухода гормонов тело новорожденного. Вмешательства, такие как сдавливание или массаж грудь новорожденного не рекомендуется, потому что это может вызывают целлюлит и образование абсцесса. [3] Материнские гормоны может вызвать выделение молока из сосков новорожденного. Этот в непрофессиональных условиях и в фольклоре упоминается как колдовское молоко. Это обычное явление, и, как правило, выделения прекращаются в течение 2 недель.[3]

Иногда опухоль груди не разрешается полностью. и немного ткани груди можно прощупать. Однако это не прогресс в размере до наступления половой зрелости, которая начинается с телархе у женщин. Теларх означает «начало развитие груди ». Поэтому, если девушка начинает показывать грудь увеличение в раннем возрасте (от рождения до шести лет), это называется «преждевременным телархом». [4]

Телархе — первое физическое изменение полового созревания примерно за 60 лет. процентов девочек, обычно старше 8 лет.Это результат повышение уровня эстрадиола. Для женской груди характерно быть неодинаковыми по размеру, особенно в период развития груди. По статистике, левая грудь чаще бывает тем больше. [2] В редких случаях, когда грудь полностью развита, может быть значительная разница в размерах, или одна грудь может не могут развиваться полностью.

Когда телархе возникает в необычно раннем возрасте, это может быть первое проявление преждевременного полового созревания.Если нет других изменений возникают эффекты полового созревания или половых гормонов, это называется изолированным преждевременный телархе и не требует лечения.

Преждевременный телархе — доброкачественное, самоограничивающееся состояние, которое характеризуется развитием груди без других признаков полового созревания. Вполне может быть два типа преждевременных теларх. Классический тип начинается в первый год жизни и имеет свойство рассасываться к двум годам. Вторая форма преждевременный телархе, возраст возникновения которого составляет более двух лет возраста, имеет тенденцию быть более стойким и с более высокой частотой маточного кровотечения у ребенка.

Некоторые напитки, применяемые в культуре (чай с фенхелем), имеют также были замешаны в преждевременном телархе. Размер груди однако было обнаружено, что регресс после прекращения потребление. Активный ингредиент — фитоэстроген. называется анетол. [5] Другие факторы, например повышенная чувствительность. ткани молочной железы в эстрадиол (E2), временная секреция E2 из кисты яичников и преходящая активация гипоталамо-гипофиза. гонадная (HPG) ось были предложены как возможные механизмы.[6-8] Девочки, которым поставлен предварительный диагноз: При преждевременном телархе необходимо наблюдение не менее одного года. для подтверждения диагноза.

Обычно у девочки нет других признаков полового созревания, и растет с нормальной, допубертатной скоростью роста, т. е. около двух дюймов в год. Лабораторные исследования обычно бесполезны, так как они показывают низкие (предпубертатные) концентрации эстрогена или другие гормоны, стимулирующие половое развитие. Рентген руки показывает нормальный костный возраст.[4]

Как и в случае менархе, многие молодые девушки не готовы к развитие груди, или были приучены стыдиться грудь через активное обучение или моделирование, некоторые из возможных последствия такой практики — отрицательный образ тела, беспокойство по поводу внешнего вида, заниженная самооценка и поздняя диагностика. опухолей груди. В некоторых странах внедрение основанных на исследованиях учебные материалы по развитию груди для начальных и средние школы были предложены для укрепления здоровья груди уменьшая стыд.[9]

История болезни

Пациент Б.Г. доставлен в педиатрическое отделение г. компания ее матери, которая беспокоилась, что ее ребенок увеличение правой груди. Дальнейшие допросы показали что это одностороннее увеличение груди было замечено в первые неделя жизни. Мать попыталась помассировать и потерла немного мазь на этом этапе, но опухоль не рассосалась, поэтому она остановилась. Увеличение груди было постепенным, но непрерывным.Она проконсультировалась с другими матерями, которые сказали ей, что это может пройти ее собственные, в то время как другие посоветовали ей пойти в больницу по возможности хирургия [ Рисунок 1 ].

Она надеялась, что грудь уменьшится в размерах и не стала беспокоиться, пока ребенок не пошел в детский сад, и она заметила, что люди бросали на нее второй взгляд. Это ухудшилось тем, что ребенок всегда прикасался к пораженному грудь; жест, который, по мнению матери, указывает на застенчивость и может привлечь к ней больше внимания.Там вагинальных кровотечений в анамнезе не было.

При медицинском осмотре обнаружена маленькая девочка женского пола, активная и довольно игривая с адекватным развитием речи для возраст. Антропометрические измерения: Высота: 97 см; Масса: 15 кг; MUAC: 15,3 см. Все в пределах нормы для возраста. Костно-мышечная система экспертиза показала правостороннюю грудной бугор размером 5х5 см, кожевенная стадия, при пальпации 3 масса, похожая на нормальную ткань груди. Не было другого признак полового созревания.Нет волос на лобке или в подмышечных впадинах, без прыщей. Грудь на левой стороне была нормальной (стадия Таннера 1) для возраст. У пациентки были нормальные женские половые органы. Пуповина отмечена грыжа. Мать отказалась от расследования, за исключением если он был направлен на хирургическое вмешательство на груди. Никакого расследования не проводилось, но мы проконсультировали ее и рекомендуется 3 ежемесячных посещения с целью мониторинга роста груди и антропометрии, а также любых возникающих психосоциальные проблемы.Мать перестала приносить ребенка после посещений, во время которых не было зарегистрировано никаких отклонений в груди. ткани и физическое развитие.

Обсуждение и заключение

Одностороннее увеличение груди может произойти у 18,7% новорожденных. и не имеет сексуальных предпочтений. [10] Правильное консультирование, чтобы вооружить мать, чтобы ее не заставляли брать ребенка на операцию, поскольку предложенное важно, так как это можно найти даже в литературе где проводились двусторонние мастэктомии.

Необходима консультация, чтобы предотвратить плохой образ тела и стыд груди. Что одновременно ведет к заниженной самооценке и отрицательно влияют на психическое здоровье ребенка, заставляют его плохо учиться школы, разрушают их социальную жизнь и становятся очень уязвимыми давление со стороны сверстников и издевательства. [9,11] Самое главное, что ребенок должен быть защищенным от агрессоров противоположного пола, которые могут преимущество ребенка.

В нашу эпоху участившихся случаев сексуального насилия над детьми любое аномалия, которая привлекает внимание к ребенку женского пола и предрасполагает ее к жестокому обращению или эксплуатации, требует решения во всех аспектах.

Конфликт интересов

Я заявляю об отсутствии конфликта интересов.

Ссылки

1. Амер А., Фишер Х. Увеличение груди новорожденных. N Engl J Med. 2009; 360: 14-45
2. Jayasinghe Y, Cha R, Horn-Ommen J, O’Brien P, Simmons PS. Установление нормативных данных по количеству ткани молочной железы у здоровых детей до двух лет. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2010; 23: 305-311.
3. Rennie JM.Обследование новорожденного. В: Ренни Дж., Изд. Учебник неонатологии Ренни и Робертона. 5-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2012: 14.
4. Каппи MS, Ганонг CS. Достижения в лечении преждевременного полового созревания. Adv Pediatr 1994; 41: 223-261.
5. Дениз О, Нихал Х, Селим К., Лейла А. Мустафа К. Преждевременный теларх, связанный с употреблением чая с фенхелем? Журнал детской эндокринологии и метаболизма. 2014; 27: 175-179,
.
6. Pasquino AM, Piccolo F, Scalamandre A, Malvaso M, Ortolani R, Boscherini B.Гипоталамо-гипофизарно-гонадотропная функция у девочек с преждевременным телархе. Arch Dis Child 1980; 55: 941-944.
7. Tenore A, Franzese A, Quattrin T, Sandomenico ML, Aloi G, Gallo P и др. Прогностические признаки в эволюции преждевременного телархе по данным дискриминантного анализа. J Endocrinol Invest. 1991; 14: 375-381.
8. Верротти А., Феррари М, Моржезе Дж., Кьярелли Ф. Преждевременный телархе: долгосрочное наблюдение. Gynecol Endocrinol 1996. 1996; 10: 241-247.
9. Менархе: переход от девушки к женщине », Шарон Голуб (изд.) (Lexington Books, Торонто, 1983.
).
10. Chapp-Jumbo AU, Ijeoma S, Okoronkwo NC. Распространенность, практика и восприятие увеличения груди у новорожденных — опыт Юго-Восточной Нигерии JOGECA. 2014; 58-60.
11. Стыд груди: традиции, обман и деньги следуют за сексуальной истерией.

Расстройства полового созревания: подход к диагностике и лечению

1. Bordini B, Розенфилд Р.Л. Нормальное пубертатное развитие: часть I: эндокринные основы полового созревания. Педиатр Ред. . 2011; 32 (6): 223–229 ….

2. Бордини Б, Розенфилд Р.Л. Нормальное пубертатное развитие: часть II: клинические аспекты полового созревания. Педиатр Ред. . 2011. 32 (7): 281–292.

3. Чулани В.Л., Гордон Л.П. Подростковый рост и развитие. Prim Care . 2014. 41 (3): 465–487.

4. Холланд Холл С, Бурштейн Г.Р. Подростковое развитие. В: Kliegman R, Stanton BF, St. Geme JW III, et al., ред. Учебник педиатрии Нельсона. 20-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевир; 2016: 926–936.

5. Стайн Д.М., Грумбах М.М. Физиология и нарушения полового созревания. В: Мелмед С., Полонский К.С., Ларсен П.Р., Кроненберг Х., Уильямс Р.Х., ред. Учебник эндокринологии Уильямса. 13-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевир; 2016: 1074–1218.

6. Капловиц П., Блох С; Секция эндокринологии Американской педиатрической академии. Обследование и направление детей с признаками раннего полового созревания. Педиатрия . 2016; 137 (1): 1–6. http://pediatrics.aappublications.org/content/137/1/e20153732.long. По состоянию на 21 мая 2017 г.

7. Palmert MR, Дункель Л. Клиническая практика. Задержка полового созревания. N Engl J Med . 2012. 366 (5): 443–453.

8. Абитбол Л, Зборовский С, Palmert MR. Оценка задержки полового созревания: какие диагностические тесты следует проводить у внешне здорового подростка? Арка Дис Детский .2016; 101 (8): 767–771.

9. Carel JC, Леже Дж. Клиническая практика. Преждевременное половое созревание. N Engl J Med . 2008. 358 (22): 2366–2377.

10. Гуаральди Ф, Беккути Джи, Гори Д, Гиццони Л. Ведение эндокринных заболеваний: отдаленные результаты лечения преждевременного полового созревания. Eur J Endocrinol . 2016; 174 (3): R79 – R87.

11. Susman EJ, Хаутс Р.М., Штейнберг Л, и другие.; Юнис Кеннеди Шрайвер Исследовательская сеть NICHD по уходу за детьми младшего возраста. Продольное развитие вторичных половых признаков у девочек и мальчиков в возрасте от 9 1/2 до 15 1/2 лет. Arch Pediatr Adolesc Med . 2010. 164 (2): 166–173.

12. Герман-Гидденс М.Э., Стеффес Дж, Харрис Д, и другие. Вторичные половые признаки у мальчиков: данные Pediatric Research in Office Settings Network. Педиатрия .2012; 130 (5): e1058 – e1068.

13. Герман-Гидденс М.Э., Ван Л, Кох Г. Вторичные половые признаки у мальчиков: оценки по результатам Национального обследования здоровья и питания III, 1988–1994 гг. Arch Pediatr Adolesc Med . 2001. 155 (9): 1022–1028.

14. Таннер Дж. М., Дэвис PS. Клинические продольные стандарты роста и скорости роста для североамериканских детей. Дж. Педиатр . 1985. 107 (3): 317–329.

15. Биро FM, Хуан Б, Кроуфорд ПБ, и другие. Пубертатный период коррелирует у черных и белых девочек. Дж. Педиатр . 2006. 148 (2): 234–240.

16. Биро FM, Лаки AW, Huster GA, Моррисон Дж. А. Период полового созревания у мальчиков [опубликованное исправление опубликовано в J Pediatr. 1995; 127 (4): 674]. Дж. Педиатр . 1995. 127 (1): 100–102.

17. Келли А, Винер К.К., Калькварф H, и другие.Возрастные диапазоны значений годовой скорости роста у детей в США. Дж. Клин Эндокринол Метаб . 2014. 99 (6): 2104–2112.

18. Рогол А.Д., Хайден Г.Ф. Этиология и ранняя диагностика низкого роста и задержки роста у детей и подростков. Дж. Педиатр . 2014; 164 (5 доп.): S1–14.e6.

19. Герман-Гидденс М.Э., Слора Э.Дж., Вассерман Р.С., и другие. Вторичные половые признаки и менструации у молодых девушек, наблюдаемые в офисной практике: исследование сети Pediatric Research in Office Settings. Педиатрия . 1997. 99 (4): 505–512.

20. Ву Т, Мендола П., Бак GM. Этнические различия в наличии вторичных половых признаков и менархе среди девочек в США: Третье национальное обследование здоровья и питания, 1988–1994 гг. Педиатрия . 2002. 110 (4): 752–757.

21. Розенфилд Р.Л., Липтон РБ, Барабан ML. Достижение телархе, пубархе и менархе у детей с нормальным и повышенным индексом массы тела [опубликованная поправка появилась в педиатрии.2009; 123 (4): 1255]. Педиатрия . 2009. 123 (1): 84–88.

22. Биро FM, Гальвес МП, Гринспен ЛК, и другие. Метод оценки полового созревания и исходные характеристики в смешанном продольном исследовании девочек. Педиатрия . 2010; 126 (3): e583 – e590.

23. De Leonibus C, Марковеккио М.Л., Кьявароли V, де Джорджис Т, Кьярелли Ф, Мон А. Время полового созревания и физического роста у детей с ожирением: продольное исследование у мальчиков и девочек. Педиатр ожирения . 2014. 9 (4): 292–299.

24. Сориано-Гильен Л., Corripio R, Лабарта Д.И., и другие. Центральное преждевременное половое созревание у детей, живущих в Испании: частота, распространенность и влияние усыновления и иммиграции. Дж. Клин Эндокринол Метаб . 2010. 95 (9): 4305–4313.

25. Капловиц ПБ. Задержка полового созревания. Педиатр Ред. . 2010. 31 (5): 189–195.

26. Barstow C, Реруча К.Оценка низкого и высокого роста у детей. Врач Фам . 2015; 92 (1): 43–50.

27. Мьюир А. Преждевременное половое созревание. Педиатр Ред. . 2006. 27 (10): 373–381.

28. Нелла А.А., Капловиц ПБ, Рамниц М.С., Нандагопал Р. Доброкачественное вагинальное кровотечение у 24 пациенток препубертатного возраста: клинические, биохимические и визуальные особенности. Дж. Педиатр Эндокринол Метаб . 2014. 27 (9–10): 821–825.

29.Биззарри С, Спадони Г.Л., Боттаро Г, и другие. Реакция на стимуляцию гонадотропин-рилизинг-гормоном (ГнРГ) не позволяет прогнозировать прогрессирование до истинного преждевременного полового созревания у девочек с появлением преждевременного телархе в первые три года жизни. Дж. Клин Эндокринол Метаб . 2014. 99 (2): 433–439.

30. DeSalvo DJ, Мехра Р., Вайдьянатан П., Капловиц ПБ. У детей с преждевременным надпочечником увеличение костного возраста на 2 и более лет является обычным и в целом доброкачественным заболеванием. Дж. Педиатр Эндокринол Метаб . 2013. 26 (3–4): 215–221.

31. Тиручелвам П, Уокер Дж. Н., Роза К, Льюис Дж, Аль-Муфти Р. Гинекомастия. BMJ . 2016; 354: i4833.

32. Пападимитриу А, Бери Д, Циалла А, Fretzayas A, Психоу Ф, Николаиду ​​П. Ускорение раннего роста у девочек с идиопатическим преждевременным половым созреванием. Дж. Педиатр . 2006. 149 (1): 43–46.

33. Teilmann G, Pedersen CB, Дженсен Т.К., Skakkebaek NE, Юул А. Распространенность и частота преждевременного полового развития в Дании: эпидемиологическое исследование на основе национальных регистров. Педиатрия . 2005. 116 (6): 1323–1328.

34. Houk CP, Кунсельман А.Р., Ли PA. Достаточность одного нестимулированного уровня лютеинизирующего гормона для диагностики центрального преждевременного полового созревания у девочек. Педиатрия .2009; 123 (6): e1059 – e1063.

35. Капловиц ПБ. Нужны ли девочкам 6–8 лет с центральным преждевременным половым созреванием рутинная визуализация головного мозга? Int J Педиатр эндокринол . 2016; 2016: 9.

36. Głąb E, Wikiera B, Bieniasz J, Барг Э. Влияние терапии аналогами ГнРГ на рост в период преждевременного полового созревания. АдвКлин Экспер Мед . 2016; 25 (1): 27–32.

37. Carel JC, Эугстер Э.А., Роголь А, и другие.; Консенсусная группа по консенсусу по аналогам ESPE-LWPES GnRH. Заявление о консенсусе по применению аналогов гонадотропин-рилизинг гормона у детей. Педиатрия . 2009; 123 (4): e752 – e762.

38. Мул Д, Фредрикс А.М., ван Бюрен С, Остдейк W, Verloove-Vanhorick SP, Остроумие JM. Пубертатное развитие в Нидерландах, 1965–1997. Педиатр Рес . 2001. 50 (4): 479–486.

39. Седлмейер ИЛ, Palmert MR.Задержка полового созревания: анализ большой серии случаев из академического центра. Дж. Клин Эндокринол Метаб . 2002. 87 (4): 1613–1620.

40. Лавец Дж. Г., Хаген С.П., Мириц М.Г., Бломберг Йенсен М, Петерсен JH, Юул А. Оценка 451 датского мальчика с задержкой полового созревания: диагностическое использование новой номограммы полового созревания и эффекты пероральной терапии тестостероном. Дж. Клин Эндокринол Метаб . 2015; 100 (4): 1376–1385.

41.Wehkalampi K, Виден Э, Лайне Т, Палоти А, Дункель Л. Особенности наследования конституциональной задержки роста и полового созревания в семьях девочек и мальчиков подросткового возраста, обращенных к специалистам педиатрии. Дж. Клин Эндокринол Метаб . 2008. 93 (3): 723–728.

42. Зимний S, Усидхум А, МакЭлриви К., Браунер Р. Конституциональная задержка полового созревания: проявление и наследование в 48 семейных случаях. BMC Педиатр . 2016; 16:37.

43. Ким Ш. Врожденный гипогонадотропный гипогонадизм и синдром Каллмана: прошлое, настоящее и будущее. Метаб эндокринола (Сеул) . 2015; 30 (4): 456–466.

44. Вильянуэва C, Ардженте Ж. Патология или нормальный вариант: что представляет собой задержка полового созревания? Horm Res Педиатр . 2014. 82 (4): 213–221.

45. Дуайер А.А., Фан-Хуг Ф, Хаушильд М, Elowe-Gruau E, Питтелуд Н.Переход в эндокринологии: гипогонадизм в подростковом возрасте. Eur J Endocrinol . 2015; 173 (1): R15 – R24.

46. Crowne EC, Шалет СМ, Уоллес WH, Эминсон Д.М., Цена DA. Окончательный рост у мальчиков с нелеченной конституциональной задержкой роста и полового созревания. Арка Дис Детский . 1990. 65 (10): 1109–1112.

47. Crowne EC, Шалет СМ, Уоллес WH, Эминсон Д.М., Цена DA. Окончательный рост у девочек с нелеченной конституциональной задержкой роста и полового созревания. Eur J Pediatr . 1991. 150 (10): 708–712.

48. Блонделл Р.Д., Фостер МБ, Дэйв KC. Нарушения полового созревания. Врач Фам . 1999. 60 (1): 209–218.

(PDF) Изолированный преждевременный телархе: вариант нормального роста

114 © 2017 Journal of the Scientific Society | Опубликовано Wolters Kluwer — Medknow

Адрес для корреспонденции:

Dr. Prithi R Inamdar,

A14 / 2, JNMC Quaters, Nehru

Nagar, Belagavi — 590 010,

Karnataka, India.

Эл. Почта: shenoypreeti @

rediffmail.com

Доступ к этой статье в Интернете

Веб-сайт: www.jscisociety.com

DOI: 10.4103 / jss.JSS_5_17

Код быстрого ответа:

Аннотация

часто считается нормальным вариантом роста и развития, так как

в большинстве случаев показывает спонтанную ремиссию. Однако прогрессирование до преждевременного полового созревания

наблюдается в 13% случаев.Мы представляем случай 11-месячной девочки с

прогрессирующим увеличением груди в анамнезе. Обследования показали нормальный костный возраст и гормональный фон.

Этот случай подчеркивает важность простых базовых исследований для дифференциации преждевременного полового созревания

и преждевременного телархе, уменьшая таким образом тревогу родителей.

Ключевые слова: костный возраст, преждевременное половое созревание, преждевременное телархе

История болезни

Прити Р. Инамдар,

Рупа М. Беллад,

Вина Р. Херекар,

Минакши Р. Сарви,

Гикнат 9000

Шах

Кафедры педиатрии,

1 Эндокринология и Джавахарлал

Медицинский колледж Неру, Университет KLE

, Белагави, Карнатака,

Индия

Введение

Преждевременное половое созревание 9000 9000 9000

преждевременное половое созревание ‑Gonadal (HPG) axis

в несоответствующем хронологическом возрасте до

8 лет у девочек и 9 лет у мальчиков.[1]

Преждевременное половое созревание классифицируется как центральное

, где развитие вторичного полового

признака происходит из-за преждевременной активации оси

HPG и периферических, что связано с экзогенным избытком гормонов

за пределами

HPG aixs. [2] Телархе является первым признаком полового созревания у самок.

Изолированный преждевременный телархе наблюдается у 4,7%

детей женского пола и до 14% всех

пациентов, обращенных в эндокринологическую клинику

для оценки преждевременного полового созревания.[3,4] В преждевременном телархе

костный возраст соответствует

с хронологическим возрастом, и другие признаки полового созревания

, такие как лобковая и менархе

отсутствуют, в отличие от преждевременного полового созревания

, где имеется преклонный возраст кости

с пубертатным развитием. [1] Преждевременный

телархе часто рассматривается как нормальный вариант роста и развития

, так как в большинстве случаев

показывает спонтанную ремиссию.Однако прогрессирование до преждевременного полового созревания

наблюдается примерно в 13% из

случаев [3].

Мы представляем этот случай, чтобы подчеркнуть важность

простых базовых исследований

для дифференциации преждевременного полового созревания и

преждевременного телархе, уменьшая таким образом беспокойство родителей

.

История болезни

11-месячная девочка представила нам

с двусторонним прогрессирующим

симметричным увеличением груди, которое

заметила ее мать за последние 3 месяца.

Не было ассоциированного роста волос в лобке или подмышечных впадинах

или из-за влагалищного кровотечения. Она была

первой рожденной от родителей, не состоящих в кровном

браке. Дородовой период составил

года без особенностей. Она была доношенной при рождении

, но была маленькой для гестационного возраста (при рождении

вес 1,7 кг). Непосредственная послеродовая жизнь

протекала без осложнений. Ребенка кормили исключительно грудью

в течение 6 месяцев, а в настоящее время —

на грудном вскармливании плюс соответствующее возрасту

дополнительное вскармливание.Матери было

, не принимала никаких гормональных контрацептивов

лекарств. В анамнезе не было

других источников воздействия гормональных

препаратов.

При поступлении ребенок имел нормальные жизненно важные параметры

, нормальное кровяное давление. При осмотре

обнаружена бледность. Ее передний родничок

имел размер 1 см × 1 см открытый и ровный,

осмотр глаз был нормальным без

каких-либо признаков отека диска зрительного нерва.Было обнаружено

двусторонних безболезненных увеличения груди

зачатков с приподнятой тканью груди, которые

выходили за границы ареолы.

Рисунок 1 показывает ареолу, которая была хорошо определена

, но в контуре с окружающей грудью

, соответствующей стадии 3 классификации Tanners

. Лобковых и

подмышечных волос не было. Наружные половые органы в норме

женского строения.Ее нынешний вес составлял

6,8 кг и длина 75 см (оба являются

Изолированный преждевременный телархе: вариант нормального роста

Как цитировать эту статью: Инамдар П.Р., Беллад Р.М.,

Херекар В.Р., Сарви М.Р., Гатнатти В.Б. , Shah HA.

Изолированный преждевременный теларх: вариант нормального роста.

J Sci Soc 2017; 44: 114-6.

Это статья с открытым доступом, распространяемая в соответствии с условиями

Creave Commons Aribuon-NonCommercial-ShareAlike 3.0

Лицензия, которая позволяет другим создавать ремиксы, настраивать и развивать работу

в некоммерческих целях, при условии, что автор указан и новые творения

лицензируются на идентичных условиях.

По вопросам перепечатки обращайтесь: [email protected]

[Бесплатно загружено с http://www.jscisociety.com в четверг, 2 ноября 2017 г., IP: 191.96.252.189]

Читальный зал ЭНДОКРИННОГО ОБЩЕСТВА | Лавандовые продукты, связанные с преждевременным телархе и препубертатной гинекомастией: истории болезни и химическая активность, нарушающая эндокринную систему

Ниже приводится аннотация статьи.Полную версию статьи можно бесплатно прочитать на MedPage сегодня — нажмите здесь или по ссылке ниже

Контекст

Предыдущие сообщения о случаях препубертатной гинекомастии ассоциировались с ароматизаторами, содержащими лаванду, но, по-видимому, не было сообщений о преждевременном телархе.

Объектив

Чтобы добавить к серии случаев использования продуктов с ароматом лаванды и роста груди у детей, а также для измерения химической активности компонентов эфирных масел, нарушающей работу эндокринной системы.

Дизайн, условия и пациенты

Пациенты с преждевременным телархе или препубертатной гинекомастией при постоянном воздействии продуктов с ароматом лаванды были обследованы в отделениях детской эндокринологии двух учреждений. Механистические эксперименты in vitro с использованием восьми компонентов лаванды и других эфирных масел были выполнены в Национальном институте наук об окружающей среде.

Основные показатели результатов

Отчеты о случаях и активность экспрессии генов рецепторов эстрогена и андрогена in vitro в линиях клеток человека с эфирными маслами.

Результаты

Были изучены три девочки препубертатного возраста и один мальчик с клиническими доказательствами эстрогенного действия и в анамнезе непрерывного воздействия ароматов, содержащих лаванду. Рост груди прекратился у всех пациенток после прекращения приема ароматизированных продуктов. Некоторые из протестированных компонентов проявляли эстрогенные и антиандрогенные свойства в различной степени.

Заключение

Мы сообщаем о случаях преждевременного телархе, который разрешился после прекращения воздействия ароматов, содержащих лаванду, обычно используемых в латиноамериканских сообществах.Точная основа развития таких состояний может быть многофакторной. Демонстрация in vitro эстрогенных и антиандрогенных свойств компонентов эфирных масел предполагает, что эфирные масла в этих случаях могут рассматриваться как возможный источник и поддерживает возможную связь с идиопатическим препубертатным развитием груди. Неизвестно, достаточен ли уровень эстрогенной активности масла лаванды, чтобы вызвать эти эффекты.

Читать статью полностью

Лавандовые продукты, связанные с преждевременным телархе и препубертатной гинекомастией: истории болезни и химическая активность, нарушающая эндокринную систему

Посмотреть и скачать PDF

Масло лаванды может способствовать ненормальному росту груди у молодых девушек

Аномальный рост груди у девочек связан с воздействием масла лаванды, согласно недавнему исследованию, опубликованному в журнале клинической эндокринологии и метаболизма Общества эндокринологов .

Предыдущее исследование связывало рост груди у мальчиков с ароматизаторами, содержащими лаванду. Это исследование «Лавандовые продукты, связанные с преждевременным телархе и препубертатной гинекомастией: истории болезни и деятельность по EDC» — первое, в котором сообщается об аномальном росте груди у молодых девушек.

Исследователи обнаружили, что рост груди у девочек и мальчиков прекратился после прекращения приема ароматных продуктов, содержащих лаванду. Они также определили, что определенные компоненты эфирных масел имитируют эстроген и блокируют тестостерон, что указывает на то, что эфирные масла могут быть источником роста груди, наблюдаемого в этих случаях.

«Общественность должна знать об этих результатах и ​​учитывать все доказательства, прежде чем принимать решение о том, когда использовать эфирные масла», — сказал ведущий исследователь Дж. Тайлер Рэмси, студент второго курса медицинского факультета Университета Кэмпбелла и научный сотрудник Национального института окружающей среды, получивший диплом бакалавра. Науки о здоровье (NIEHS), часть Национального института здоровья. «Также важно, чтобы врачи знали, что масла лаванды и чайного дерева содержат химические вещества, нарушающие работу эндокринной системы, и должны учитываться при оценке преждевременного развития груди у девочек и мальчиков и отека тканей груди у взрослых мужчин.«

«Похоже, что продукты на основе эфирных масел потенциально могут вызвать преждевременный рост груди у девочек и мальчиков, поэтому лучше прекратить их использование у детей», — сказал Рэмси.

###

Заявление об отказе от ответственности: AAAS и EurekAlert! не несут ответственности за точность выпусков новостей, размещенных на EurekAlert! участвующими учреждениями или для использования любой информации через систему EurekAlert.

.

No related posts.