Врожденные пороки сердца у детей

Врожденный порок сердца — болезнь сердечных клапанов, при которых орган начинает работать неправильно. В результате врождённого изменения строения клапанного аппарата, сердечных перегородок, стенок или отходящих от сердца крупных сосудов наступает нарушение кровотока сердца. Заболевание может прогрессировать. В ряде случаев возможен летальный исход.

Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов, что составляет 30% от всех пороков развития. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни. После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей.

Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение.

Причины

• Вирус краснухи.
• Вирусы гриппа, а также некоторые другие, если их действие приходится на первые 3 месяца беременности.
• Бактериальные инфекции.
• Наличие генетической предрасположенности.

Симптомы

• Голубой или синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин.
• Появление синюшной кожи при кормлении грудью, крике малыша.
• Побледнение кожи и похолодание конечностей (при «бледных пороках»).
• Шумы в сердце.
• Признаки сердечной недостаточности.
• Изменения на электрокардиограмме, рентгеновских снимках, при эхокардиографическом исследовании (УЗИ сердца).

Конечно, при таких симптомах обеспокоенные родители немедленно обращаются к врачу, и порок сердца диагностируется в первые месяцы жизни ребенка, либо при рождении во время сопутствующих первых осмотров. Небольшие дефекты проявляют себя иногда только необычными шумами в сердце при прослушивании во время регулярных осмотров у детского врача.

Даже имея врожденный порок сердца, некоторое время после рождения ребёнок может выглядеть внешне вполне здоровым в течение первых десяти лет жизни. Однако в дальнейшем порок сердца начинает проявлять себя: ребенок отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или даже синюшность кожи.

Для установки истинного диагноза необходимо комплексное обследование сердца с применением современного высокотехнологичного оборудования.

Хирургическое лечение является наиболее эффективным, причём операции зачастую делают новорожденным и детям от первого года жизни. Чаще всего вопрос о хирургическом лечении ставится еще до рождения ребенка, если это касается «синих пороков». Поэтому в таких случаях роды должны протекать в роддомах при кардиохирургических больницах. Терапевтическое лечение необходимо, если сроки операции можно перенести на более поздний срок. Если вопрос касается «бледных пороков», то лечение будет зависеть от того, как будет себя вести порок по мере роста ребенка. Скорее всего, все лечение будет терапевтическим.

Профилактика

Так как причины возникновения врождённых пороков сердца до сих пор мало изучены, сложно определить необходимые профилактические мероприятия, которые гарантировали бы предотвращение развития врождённых пороков сердца. Однако забота родителей о своем здоровье может значительно снизить риск появления врожденных заболеваний у ребенка.

Подробнее о детской кардиологии в клинике «ЮгМед»

Пороки сердца у детей

Болезни сердечно — сосудистой системы занимают одно из ведущих мест среди всех заболеваний, диагностированных у детей и подростков.

Отмечается стабильное увеличение числа детей с этой патологией. Большую часть заболеваний сердечно — сосудистой системы составляют пороки сердца. В большинстве случаев причина возникновения порока неизвестна. Однако зачастую она связаны с такими факторами, как хромосомные аномалии, вирусные инфекции, интоксикации. В наши дни пороки сердца у детей можно выразить в соотношении 1:200 (1 ребёнок с пороком сердца на 200 здоровых). Однако не всегда такие заболевания опасны для жизни

Порок сердца у детей

Функциональные разделения сердца на правый (лёгочный) и левый (системный) отделы происходят только после рождения.

В период внутриутробного развития предсердия и желудочки у ребёнка действуют как единый полый организм, сообщаясь при помощи овального отверстия.

Суть всех пороков заключается в следующем: четыре камеры сердца (2 предсердия и 2 желудочка) отделены друг от друга перегородками и клапанами, обеспечивая ток крови в нужном направлении. Наличие дефекта в одной из стенок или аномалия клапана является пороком сердца. Все пороки условно делятся на две категории — врождённые и приобретённые.

Врождённый порок сердца у детей

Это аномалии строения сердца и крупных сосудов, формирующиеся в период эмбрионального развития, в результате которых возникают нарушения гемодинамики-движения крови по сосудам, что может привести к сердечной недостаточности и дистрофическим изменениям в тканях организма.

Это одна из самых распространённых врождённых аномалий у детей- 30% от всех врождённых пороков развития. Наиболее высока частота врождённых пороков среди всех живорождённых детей у новорождённых с низкой массой тела, особенно недоношенных. По частоте встречаемости она занимает третье место после врождённой патологии опорно-двигательного аппарата и нервной системы.

Все врождённые пороки сердца можно условно разделить на четыре основные группы, они могут встречаться изолированно и в различных комбинациях:

• дефекты межпредсердной, межжелудочковой, атриовентрикулярной перегородок;
• стеноз или недостаточность клапанов сердца;
• трехкамерное (одножелудочковое) сердце;
• транспозиция магистральных сосудов;
• декстрокардия — аномальное расположение сердца в правой половине грудной клетки.

Открытый артериальный проток, Дефект межпредсердной перегородки, Дефект межжелудочковой перегородки, Открытый атриовентрикулярный канал, Общий артериальный ствол, Изолированный стеноз лёгочной артерии, Тетрада Фалло, Аномалия Эбштейна, Коарктация аорты – вот те немногие из диагнозов, которые могут услышать от врача родители больного малыша. Более 90 вариантов заболевания и около 200 различных сочетаний существует в структуре врождённых пороков сердца.

Примерно 50% больным врождённым пороком сердца требуется терапевтическое или хирургическое вмешательство на первом году жизни. В половине этих случаев критическое состояние связано с

сердечной недостаточностью и в половине с артериальной гипоксемией или угрозой закрытия открытого артериального протока (дуктуса). Относительно небольшую группу составляют дети с изолированными нарушениями ритма.

Отдельно хотелось бы отметить Дефект межжелудочковой перегородки и не, потому что он составляет примерно 30% всех сердечных пороков. А потому что он более чем в 80% случаев лечения не требует, так как самостоятельно закрывается у ребёнка в течение первых месяцев или лет жизни.

Приобретённые пороки сердца у детей

Приобретённые пороки сердца у детей свойственны старшей возрастной группе. Они возникают в результате прогрессирующих или хронических заболеваний, или травматических повреждений клапанных структур. Данный вид порока сердца выявляется у 3% — 6% детей, надо учесть, что в настоящее время эта цифра значительно уменьшилась за счет того, что снизилась заболеваемость ревматизмом, являющимся основным источником формирования ППС. Хотя иногда врожденный порок сердца остается не выявленным до более позднего периода детства.

Классификация приобретённых пороков сердца:

• Пороки митрального клапана;
• Пороки аортального клапана;
• Пороки трикуспидального клапана;
• Порок клапана легочной артерии;
• Инфекционный эндокардит;
• Перикардиты.

Аномалии клапанных структур нарушают ток крови по всему организму. Существует три основных вида нарушений функций клапанов сердца:

• стеноз — створки не могут раскрыться в полном объеме, в результате чего уменьшается площадь отверстия клапана;
• пролапс — створки удлиняются и провисают при закрытии;
• регургитация — состояние, когда створки не способны полностью закрываться, при этом возникает обратный ток крови, противоположный нормальному, физиологическому. Патология клапанов сердца провоцирует развитие аритмии и тромбоэмболии в результате скопления сгустков крови в расширенных камерах сердца.

Редкой, но серьезной причиной патологии клапанов сердца является инфекционный эндокардит.

Бактерии попадают в кровоток в результате:

• прямого заражения при внутривенных инъекциях;
• стоматологических и медицинских процедур;
• тяжелых или хронических инфекций, например абсцессов.

Бактерии попадают в кровоток и оседают на створках клапанов, вызывая необратимые изменения.

Симптомы пороков сердца у детей

Многие врожденные пороки сердца распознаются до рождения. На 18-й неделе беременности при ультразвуковом исследовании кроме оценки размеров плода проводится диагностика структурных аномалий. Специалисты по УЗИ-диагностике в числе прочего выявляют у ребёнка признаки врожденного порока сердца.

Симптомы пороков сердца можно наблюдать уже при рождении. Например, выраженный цианоз (синеватый оттенок кожи и слизистых оболочек из-за недостаточного оснащения крови кислородом). Однако у малышей с нормальным цветом кожных покровов не исключены дефекты сердца. Надо отметить, что клинические проявления данной патологии могут проявиться и позже, в результате изменений в первые часы жизни.

Внешние симптомы ВПС и ППС схожи. Однако нередко первыми проявлениями порока сердца служат его осложнения – мерцательная аритмия, острый отёк лёгких или симптомы, связанные с инфарктом лёгких или нарушением кровоснабжения органа или тканей.

Эти симптомы возникают вследствие закупорки сосудов какими-либо частицами, перенесёнными током крови или лимфы. В нормальном состоянии в организме эти частицы естественно отсутствуют. Немного иначе проявляются симптомы при инфекционной эндокардии, они дополняются степенью активности воспалительного процесса. Симптоматика складывается из трех основных синдромов: токсикоза, поражения эндокарда и тромбоэмболических осложнений, на фоне высокой температуры.

Со своими особенностями проходит заболевание перикардита, оно обычно острое. В клинической картине определяющим являются: признаки сдавливания полостей сердца (гиподиастолия). Они в свою очередь приводят к застою в системе полых вен, отекам, гепато- и спле- помегалии. Одним из частых и достаточно типичных симптомов является болевой синдром. Он характеризуется постоянством, у маленьких детей он нередко локализуется в области живота, сопровождается метеоризмом.

Признаки пороков сердца у детей

Признаки пороков сердца у детей появляются обычно лишь при физической нагрузке, когда можно констатировать быструю утомляемость, одышку, выраженную тахикардию, по мере прогрессирования патологии, ощущение нехватки воздуха возникает все чаще и чаще, в связи с выполнением самых несложных действий, например, при одевании. Жалобы на общую утомляемость, слабость, боли в области сердца, кашель, головокружения и головные боли, набухание вен на шее и склонность к отёчности.

Достаточно типичным можно считать резкое усиление болей при перемене положения тела, глубоком дыхании. У детей старшего возраста локализация болевого синдрома более типична — боль в грудной клетке с отдачей в левое плечо, шею.

У грудных детей одним из признаков является затруднение при кормлении грудью: через 1-2 мин ребенок отказывается от груди, становится беспокойным, появляется выраженная одышка, иногда — цианоз лица, кистей, стоп. Так же явным признаком будет нарушение роста и развития.

Лечение пороков сердца у детей

Лечение порока сердца у детей может быть два — это хирургическое и терапевтическое, как при врожденных, так и при приобретённых пороках сердца.

Основное направление терапии при всех формах — это борьба с явлениями сердечной недостаточности. При наличии иммунологического механизма может быть рекомендована противовоспалительная терапия, преимущественно негормональными препаратами. При сосудистом поражении используют препараты улучшающие микроциркуляцию.

В периоде восстановления могут быть рекомендованы кардиотрофические препараты. Антибиотики (препараты пенициллинового ряда) применяют при бактериальной природе поражения, в частности, при постстрептококковых миокардитах. Параллельно проводят терапию основного заболевания. При инфекционном перикардите основной является массивная и длительная антибактериальная терапия.

Показаниями к хирургической коррекции порока являются: 1) появление одышки и признаков сердечной недостаточности при физической нагрузке; 2) нарастание признаков гипертрофии и перегрузки отделов сердца; 3) увеличение давления в правом — левом желудочке. Оперативное лечение оптимально проводить у детей в раннем школьном возрасте, а по экстренным показаниям — в любом возрасте. Потому что порой ранняя хирургическая коррекция порока является единственным способом спасения больного.

Мамы и папы должны знать — порок сердца это серьёзное заболевание, которое требует самого внимательного отношения. Поэтому не стоит доверять непроверенным клиникам и тем более не стоит обращаться к нетрадиционным методам лечения.

Многие родители операций бояться, стараясь избежать их любыми способами, не понимая, что иногда это единственно возможный способ излечения. Родители не должны этого бояться, они должны несколько раз поговорить со специалистами – всё хорошо понять, стать обязательными участниками процесса исцеления малыша, объективно знать обстановку и как надо будет вести ребёнка после операции. Это серьёзное испытание для всей семьи, но далеко не все операции так опасны как кажется. В хирургии сердца есть целый ряд операций, по которым летальность равна нулю. И это заслуга наших врачей.

И как только диагноз порок сердца снимут, детям становятся, открыты практически все пути. Самое главное – во время диагностировать болезнь и обратиться к специалистам, ведь 97% бывших пациентов живут полноценной жизнью после операции.

Тяжелые врожденные пороки сердца у недоношенных детей с низким весом теперь совместимы с жизнью

Пороки сердца у недоношенных и глубоко недоношенных детей с экстремально низким весом

Госпиталь Сант Жоан де Деу является ведущим медицинским центром по лечению врожденных пороков сердца у недоношенных и глубоко недоношенных детей с экстремально низким весом.
В 2017 году команда кардиохирургов госпиталя Сант Жоан де Деу в Барселоне впервые провела операцию на открытом сердце недоношенному младенцу, рожденному на 32 неделе беременности весом всего 1370 граммов.
Ему был исправлен серьезный врожденный порок сердца, который мог бы привести к его смерти.

Врожденные пороки сердца представляют собой группу заболеваний, характеризующихся наличием структурных изменений в сердце. Эти нарушения возникают при формировании сердца во время эмбрионального развития. Они появляются у 8 из 1000 живых новорожденных. Симптомы, связанные с пороками сердца, очень различны, и даже есть случаи, когда вообще нет проявления симптомов, но также есть и те случаи, в которых требуется хирургическое вмешательство в течение первых недель жизни ребенка.

Когда рождается недоношенный ребенок со сложной врожденной сердечной патологией, очень важно планировать будущую стратегию действий. Семьи обычно в таких случаях психологически шокированы ситуацией, поэтому им требуется помощь профессионалов, которые смогут оказать им поддержку в принятии важных решений.

Хосе Мария Каффарена — глава отделения сердечных патологий и заведующий отделения кардиохирургии Госпиталя Сант Жоан де Деу Барселона, вместе со своей командой проводит сердечно-сосудистые операции для пациентов с врожденными пороками сердца. Когда команда доктора Каффарены сталкивается с одним из таких случаев, он должен принять решение быстро, обычно в первые дни или недели жизни ребенка.

эти первые недели жизни жизненно важны для будущего ребенка

Реализация хирургического вмешательства в такой же степени сложна, как и знание, когда и как управлять сердцем ребенка, родившегося на 32-неделе беременности, с недоразвитием всех жизненно важных органов. Как говорит доктор Каффарена, «эти первые недели жизни жизненно важны для будущего ребенка». В медицинских центрах, которые проводят хирургические операции, должна быть команда высококвалифицированных специалистов и, кроме того, они должны обладать самыми лучшими техническими ресурсами, которые могут облегчить задачу хирургов. Основные осложнения, которые могут возникнуть у данных пациентов, могут повлиять на дыхательную и неврологическую систему. После того, как было принято трудное решение о проведении операции на сердце недоношенному ребенку, запускается процесс проведения хирургического вмешательства, которое заканчивается деликатным послеоперационным периодом. После проведения операции, мы можем встретить пациентов, у которых нет осложнений, пациентов, у которых возникают временные осложнения или,в худшем случае, новорожденных с хроническими осложнениями.

На сегодняшний день Госпиталь Сант Жоан де Деу Барселона имеет нулевой показатель смертности по кардиохирургическим операциям с минимальной тяжестью последствий. Этот факт очень важен, поскольку мы говорим об очень сложных вмешательствах, в которых риски, которые должен предпринять хирург, очень высоки и возможные последствия для пациента могут оказаться очень серьёзными.

В течение апреля 2017 года команда кардиохирургов Госпиталя Сант Жоан де Деу впервые провела операцию на открытом сердце недоношенному ребенку, по исправлению серьезного врожденного порока, который мог бы привести к смерти. У ребенка был порок — транспозиция магистральных сосудов (ТМС), который означает неправильное положение главных сосудов, отходящих от сердца, т.е. аорты и ствола легочной артерии, относительно друг друга и относительно камер сердца, от которых они отходят. Это ситуация, когда сосуды полностью переместились, поменялись своими местами. Аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия — от левого. Эта врожденная аномалия вызывает параллельную циркуляцию крови, которая заставляет кислородсодержащую кровь возвращаться в легкие вместо того, чтобы проходить через аорту, чтобы насытить кислородом органы тела и наоборот. Кровь без оксигенации возвращается в организм, что вызывает недостаток кислорода в тканях. На восьмой день после родов, команда Госпиталя Сант Жоан де Деу Барселона, состоящая из кардиохирургов, кардиологов, неонатологов, реаниматологов, анестезиологов и медсестер, провела четырехчасовую операцию по исправлению порока — транспозиция магистральных сосудов. Эта техника обычно применяется у пациентов с нормальным весом, но в этот раз данная операция была сделана впервые в Испании у глубоко недоношенного ребенка (32 недели беременности) с экстремально низким весом (1370 граммов).

Госпиталь Сант Жоан де Деу Барселона является ведущим центром в Испании по лечению пороков сердца.

Медицинская команда, которая выполняет операции на сердце у новорожденных, состоит из медицинских специалистов разных дисциплин, которые должны координировать свои действия, чтобы успешно проводить эти сложнейшие операции. Как отмечает д-р Каффарена:

Операция на сердце у недоношенных детей с низким весом будет успешной, если она будет проведена в узкоспециализированном центре и ее сделают новорожденному ребенку в первые дни после рождения

Врожденный порок сердца (ВПС) / Заболевания / Клиника ЭКСПЕРТ

Врождённый порок сердца (ВПС) — это дефект в структуре сердца и крупных сосудов, возникающий ещё до рождения.

Эти дефекты возникают уже на стадии развития плода в матке, и возможность рождения с ВПС среди новорожденных составляет около 1% (1 на 100 новорожденных).

Симптомы врожденного порока сердца могут появиться как при рождении, так и в детстве, а иногда и до достижения пациентом совершеннолетнего возраста. Согласно статистическим данным около 500 000 взрослых имеют врожденный порок сердца. Каждому из них, разумеется, нужны регулярные обследования у врача кардиолога.

Что вызывает врожденный порок сердца?

У большинства людей причины врожденного порока сердца остаются неизвестными. Однако существуют некоторые факторы, связанные с увеличением шансов рождения ребёнка с врожденным пороком. Эти факторы риска включают в себя:

• такие генетические или хромосомные аномалии у ребенка, как, например, синдром Дауна
• приём определенных лекарств, алкоголя или наркотиков во время беременности
• материнские вирусные инфекции, такие, как краснуха (лат. Rubella, 3-я болезнь) в первом триместре беременности.
• риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца намного выше, если его родители или братья имеют ВПС

Проблемы, связанные с врожденным пороком сердца

Чаще всего встречаются такие проблемы, как:

1. Дефекты сердечных клапанов. Сужение (стеноз) клапанов или их полное закрытие затрудняет или делает невозможным бесперебойную работу системы кровообращения. Другие пороки клапанов приводят к тому, что они не закрываются правильно и позволяют крови течь в обратном направлении.
2. Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Эти дефекты создают градиент давлений между желудочками, вследствие чего сброс крови происходит слева-направо.
3. Нарушения в сердечной мышце, что может привести к сердечной недостаточности.

Какие симптомы врожденного порока сердца наблюдаются у взрослых?

При наличии порока сердца возможно даже полное отсутствие каких либо симптомов. У взрослых людей, могут присутствовать такие симптомы, как:

• одышка
• ограниченные физические возможности

Диагностика врождённого порока сердца

Врожденный порок сердца зачастую обнаруживается, когда врач при осмотре замечает необычный звук или шумы в сердце. В зависимости от типа этого шума ваш доктор может назначит вам лабораторно-инструментальное исследование.

Среди ведущих методик диагностики можно выделить:

• эхокардиограмма или УЗИ сердца (основная методика, позволяющая увидеть морфологию порока и определить функциональное состояние сердца)
• сердечное зондирование
• рентгенограмма грудной клетки
• электрокардиограмма (ЭКГ)
• магниторезонансная томография (МРТ).

Как лечится врожденный порок сердца?

Лечение зависит от тяжести ВПС. Врожденные пороки сердца средней тяжести не требуют никакого лечения. Другие же можно лечить при помощи лекарств, процедур или хирургического вмешательства. Большинство взрослых с врожденными пороками сердца на протяжении всей жизни должны регулярно наблюдаться у специалистов и принимать меры предосторожности для предотвращения эндокардита (серьезного воспаления внутренней оболочки сердца).

Как можно предотвратить эндокардит?

Люди с врожденным пороком сердца подвержены риску получить эндокардит, даже если их сердце было подвержено тщательному лечению или пересадке. Чтобы защитить себя от эндокардита, говорите на приёме у любого врача или стоматолога, что у вас врожденный порок сердца.

• Позвоните своему врачу, если у вас появились симптомы инфекции (боль в горле, слабость, лихорадка).
• Позаботьтесь о ваших зубах и деснах, чтобы защититься от инфекции.
• Принимайте антибиотики перед тем, как подвергнуться каким-либо процедурам, которые могут вызвать кровотечение, например: стоматологическая помощь, анализы (любые анализы, которые могут быть связаны со сбором крови или которые могут вызвать кровотечение), хирургические операции. Проконсультируйтесь со своим врачом о типе и количестве антибиотика, который вам следует принять.

лечение и диагностика причин, симптомов в Москве

Общее описание

Врожденные пороки сердца (пороки сердца) – аномальное строение камер сердца, крупных сосудов или клапанов (нередки и сочетания) вследствие генетической предрасположенности, нарушений внутриутробного развития, инфекционных, аутоиммунных, метаболических и других заболеваний, травм, полученных матерью во время беременности.

Поражения клапанов могут быть врожденными (из-за нарушений внутриутробного развития) и приобретенными, то есть возникающими в течение жизни под воздействием заболеваний, инфекций или травм. В большинстве случаев, сложные врожденные пороки требуют хирургической коррекции как у детей, так и взрослых.

Какие существуют врожденные пороки сердца

• стеноз клапана легочной артерии
• стеноз аортального клапана, устья аорты, подклапанный стеноз;
• митральный стеноз — сужение двухстворчатого предсердно-желудочкового клапана;
• недостаточность митрального клапана — неполное смыкание двухстворчатого предсердно-желудочкового клапана;
• пролапс митрального клапана — избыточная длина одного или двух створок клапана;
• недостаточность аортального клапана;
• трикуспидальный стеноз;
• трискупидальная недостаточность;
• деффекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки;
• аномалии развития полостей сердца: аномалия Эбштейна, единое предсердие, единый желудочек;
• транспозиция крупных сосудов — аорты и легочной артерии;
• тетрада Фалло;
• открытый артериальный (Боталлов) проток;
• коарктация аорты;
• Наиболее частым врожденным пороком сердца является аномальное сообщение между предсердиями — дефект межпредсердной перегородки.

Причина возникновения порока сердца

Обычно, это сообщение, играющее важную роль при внутриутробном развитии, закрывается при рождении ребенка. Однако в ряде случаев данное закрытие не происходит, и у ребенка часть крови из левого предсердия попадает в правое, вызывая перегрузку объемов правого желудочка.

Какие бывают последствия

Если деффект большой, то со временем возникает сердечная недостаточность.

Диагностика и лечение порока сердца

Своевременно распознать и устранить деффект могут кардиохирурги. В большинстве случаев, закрывают деффект рентгенохирурги с использованием катетерной техники, не прибегая к разрезу.

• Деффект может появиться между желудочками сердца — деффект межжелудочковой перегородки.
• Нередко деффекты сочетаются с аномалиями клпанного аппарата серодца или крупных сосудов.

  Клапанный аппарат сердца состоит из четырех клапанов: митрального (двустворчатого), трикуспидального (трехстворчатого), аортального и клапана легочной артерии. От слаженной и правильной работы этих структур зависит работа сердца.

  Существует два основных типа поражения клапана: недостаточность и стеноз.

  При недостаточности створки клапана смыкаются не до конца, оставляя щель, через которую кровь забрасывается в противоположном нормальному направлении. А при стенозе створки раскрываются не полностью, препятствуя нормальному току крови. Изолированные поражения клапанов сердца относительно редки, очень часто они наблюдаются при других врожденных пороках сердца. Например, двухсворчатый акортальный клапан, нередко обнаруживают у людей с открытым артериальным протоком. При этом пороке часть крови (богатой килородом) через незакрытый после рождения ребенка проток из аорты попадаеет в легочную артерию, вызывывая перегрузку правых отделов сердца. У детей и подростков такое аномальное сообщение чаще всего устранается также без хирургического вмешательства, установкой «заглушки» через катетр.

• Еще один врожденный порок развития — стеноз нисходлящей аорты.

  В грудном сегменте аорта прикрепляется к задней стенке, ближе к позвоночнику. В этом месте порой аорта значително сужена, внутренние органы не получают достаточного количества артериальной крови. Раньше это состояние, называемое коарктацией аорты, устранялось только хирургическим путем. Но сегодня, в большинстве случаев, сужение при корактации аорты устраняют баллонной диллятацией и установкой каркаса-стента. Следует подчеркнуть, что если стеноз клапана является изолированным поражением, то это часто устранается баллонным расширением, минимально травматичным путем.

Как проявляются заболевания клапанов сердца

Чаще всего жалобы пациентов неспецифичны: одышка, учащенный пульс, аритмия, быстрая утомляемость, синюшность, головокружение.

Выраженность и характер симптомов зависят от расположения пораженного клапана. При пороках клапанов левой половины сердца (митральный и аортальный) в первую очередь страдают легкие, т.к. в их сосудах застаивается кровь, что проявляется одышкой. Так же возникают признаки недостаточного кровоснабжения всех органов и систем, в первую очередь, головного мозга и самого сердца. Возникает головокружение, обмороки, стенокардия. При нарушении работы клапанов правой половины сердца (трикуспидальный и клапан легочной артерии), происходит застой крови в сосудах большого круга кровообращения, т.е. страдают все органы, кроме легких. Развиваются отеки голеней и стоп, асцит (жидкость в брюшной полости), увеличение печени и т.д (УВЕЛИЧИВАЕТСЯ ПЕЧЕНЬ И Т.Д.).

Пороки клапанов сердца опасны своими осложнениями и влиянием на организм, поэтому главная профилактика патологических состояний – это регулярные обследования и лечение заболеваний, ведущих к формированию клапанных дефектов.

Объем обследования определяет врач. В перечень возможных диагностических процедур входят:

• ЭКГ
• Холтеровское мониторирование ЭКГ
• Эхокардиография
• Чреспищеводная эхокардография
• 3D-эхокардиография
• 3D допплеровское цветовое изображение
• МРТ
• Катетеризация сердца

Почему стоит пройти обследование в ФНКЦ ФМБА

Специалисты кардиохирургического отделения ФНКЦ ФМБА успешно применяют передовые методы лечения заболеваний клапанов сердца у взрослых (старше 18 лет). В нашей клинике проводятся уникальные операции с минимальной инвазией, а также качественная диагностика различных форм аритмии, ишемической болезни сердца и других сердечно-сосудистых заболеваний.

Врожденные пороки сердца у детей и взрослых: симптомы, лечение

Анатомия сердечной мышцы достаточно проста: 4 камеры, 2 половины, которые перекачивают венозную и артериальную кровь. Однако любые нарушения ее структуры вызывают дисфункцию (в различной степени) системы кровообращения. Анатомические нарушения сердца (пороки), возникшие при внутриутробном развитии ребенка, – это чрезвычайно серьезные заболевания, грозящие трагическим исходом при отсутствии своевременного медицинского вмешательства. Взрослые и дети с врожденным пороком сердца обязательно должны проходить периодические обследования для контроля за функционированием сердечной мышцы.

Что такое врожденный порок сердца?

Это аномальное развитие сердечной мышцы и ее сосудов, приводящее к отклонениям в их структуре, нарушению сократительной функции сердца, дефектам системы кровообращения. Увы, отдельные пороки сердца у новорожденных оказываются чересчур серьезными и несовместимыми с жизнью.

Рождение детей с отклонениями, дефектами в физиологической структуре сердца фиксируют достаточно часто – у 6-8 из 1000 новорожденных. Всего известно около 100 видов врожденных пороков сердца, однако наиболее распространены следующие:

• дефекты перегородок, стенок сердечной мышцы;
• нарушение работы сердечных клапанов из-за изменения их формы;
• уменьшение или увеличение объема легочного кровотока из-за дефектов сосудов;
• смешение венозной и артериальной крови при недостатке в ней кислорода.

Сердечные аномалии часто развиваются уже на 2-м месяце вынашивания ребенка под воздействием различных негативных факторов. К сожалению, далеко не все из них можно диагностировать при беременности, поэтому некоторые врожденные пороки сердца у детей выявляют уже после рождения или в процессе развития ребенка.

Причины врожденных пороков сердца

Повлиять на нормальное развитие плода в утробе матери может огромное количество факторов:

• генетические нарушения из-за мутации хромосом;
• пристрастие родителей к курению, алкоголю, наркотикам;
• инфекционные болезни, которыми мать ребенка болела в начале беременности;
• прием лекарств, побочные эффекты которых не были учтены;
• наследственная предрасположенность;
• неблагоприятная экология.

Это основные причины врожденных пороков сердца. Существуют также группы риска. Например, врожденный порок сердца у новорожденного может сформироваться, если женщина беременеет в возрасте более 35 лет, при наличии у нее эндокринных болезней, токсикозов в I триместре.

Классификация

Врожденные пороки сердца у детей и взрослых классифицируют по различным признакам.

По сложности анатомических изменений выделяют:

• простые пороки – с одиночными аномалиями;
• сложные – сочетают 2 отклонения, к примеру, клапанную недостаточность и сужение сердечных отверстий;
• комбинированные – комбинации множественных дефектов, наиболее сложные для лечения.

По характеру нарушений кровообращения известны следующие группы.

• Сообщение внутри сердца происходит с артериально-венозным сбросом крови (болезнь Голочинова-Роже, открытый артериальный проток, увеличение легочного кровотока).
• Сообщение происходит с венозно-артериальным сбросом (триада и тетрада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана, уменьшение легочного кровотока).
• Сообщения внутри сердца не происходит из-за слабой проходимости, сужения основных сосудов (аорты, легочной артерии).
• По характеру проявлений и симптомов пороки принято делить на «синие» и «белые».
• При «синих» артериальная и венозная кровь смешиваются, наблюдается гипоксия тканей, из-за чего они синеют. Особенно это заметно в области пальцев, губ, ушей. Среди распространенных «синих» пороков – аномалия Эбштейна, тетрада Фалло, транспозиция аорты и легочной артерии.
• При «белых» пороках патология может не проявлять себя явно и потому тяжело диагностируется. К таковым, в частности, относят отклонения в дренаже легочных вен, дефекты перегородок, образование общего предсердия.

Врожденный порок сердца у взрослых

Своевременное лечение данной патологии современными методами медицины позволяет многим пациентам жить полной жизнью или с определенными ограничениями.

Чаще всего у таких пациентов наблюдают:

• сердечную недостаточность;
• аритмию;
• гипоксемию;
• легочную гипертензию.

Нередко в ткани сердца у них вживлены искусственные имплантаты, обеспечивающие работу клапанов.

Симптомы врожденных пороков сердца у новорожденных

Врожденный порок сердца у новорожденных в большинстве случаев проявляет себя уже в первые часы или дни после рождения.

• Ребенок испытывает значительные затруднения с дыханием при физической активности, может терять сознание.
• У него диагностируют повышенное сердцебиение, аритмию, сердечную недостаточность.
• При этом ребенок испытывает слабость, быстро утомляется даже при сосании груди.
• Его кожа может приобретать чересчур бледный или синюшный оттенок, ткани могут отекать.

Симптомы могут дать о себе знать и значительно позже рождения малыша. Формирование сердечно-сосудистой системы продолжается в первые недели жизни ребенка. В частности, кровь начинает поступать в легкие, а артериальный проток должен закрыться. Однако этого может не произойти. В таком случае также говорят о пороке сердца.

Диагностика симптомов врожденного порока сердца

Патологию в любом возрасте диагностируют следующими основными методами:

• электрокардиограмма;
• рентгеновское обследование;
• УЗИ сердца с допплером;
• кардиоритмография.

При подготовке операции лучше всего пройти диагностику на новейшем диагностическом оборудовании экспертного класса, которое применяется в ведущих европейских клиниках. В Москве такие услуги предоставляет клиника CBCP.

Лечение врожденного порока сердца

Если патология обнаружена еще до рождения ребенка или непосредственно после родов, ему требуется немедленное лечение после появления на свет. Большинство пороков сердца не подлежит медикаментозной коррекции, поэтому оптимальным решением становится хирургическое вмешательство. В ряде случаев операцию можно отложить, если это не вредит здоровью больного.

Если же степень дефекта не значительна, детям с врожденным пороком сердца достаточно скорректировать нагрузки, образ жизни и своевременно принимать лекарства.

Операция при врожденном пороке сердца

Современные кардиохирурги проводят чрезвычайно сложные операции при пороке сердца у новорожденных, позволяющие ликвидировать аномалии развития и значительно снизить риск осложнений. Чаще всего для этого применяют митральную комиссуротомию, протезирование клапанов. На успешность результата непосредственно влияют своевременность вмешательства, квалификация хирурга и уровень оборудования.

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — это сброс на уровне межжелудочковой перегородки, которого в норме быть не должно и из-за которого нарушается функция сердца и всей системы кровообращения. Дефект встречается примерно у 5% новорожденных из 1000 — это второй по частоте врожденный порок сердца..

ДМЖП образуется вследствие нарушения эмбрионального развития.

Межжелудочковая перегородка преимущественно состоит из мышечной ткани, а верхняя часть значительно меньшая часть — из фиброзной ткани, ее называют мембранозной перегородкой. При этом мышечные дефекты перегородки составляют лишь до 20% всех случаев, а остальные относятся к перимембранозным. При дефекте межжедкдочковой перегородки появляются жалобы на одышку, плохую прибавку в весе, повышенную утомляемость, плохой аппетит.
Большие дефекты МЖП становятся причиной опасной сердечной недостаточности. Если дефект не диагностировали в младенчестве, то к трем годам у ребенка могут появиться жалобы боль в груди, носовые кровотечения и потери сознания.

Симптомы заболевания и диагностика

Симптомы ДМЖП зависят от размера дефекта. Небольшой дефект может не проявлять себя и не влиять на рост и развитие ребенка. При большом размере дефекта появляются симптомы сердечной недостаточности: одышка, плохая прибавка в весе, повышенная утомляемость и т.п. Без лечения может развиться серьезное осложнение — синдром Эйзенменгера. При дефектах межжелудочковой перегородки во время аускультации выслушивается грубый шум в сердце.

Для диагностики заболевания применяется рентгенография органов грудной клетки — она показывает увеличение сердца и легочного сосудистого рисунка. Также может быть назначена электрокардиограмма, которая показывает гипертрофию желудочков. Но нужно отметить, что при небольших дефектах эти исследования не всегда показательны, показатели могут быть в норме. Ключевой метод исследования при ДМЖП — эхокардиография. Она дает исчерпывающие анатомические и гемодинамические данные и позволяет установить диагноз.

Величину дефекта определяют в сравнении с диаметром аорты. Дефекты подразделяют на большие, средние и малые. При маленьких дефектах никаких симптомов заболевания не проявляется. Большие дефекты требуют операции.

Лечение

ДМЖП встречается как самостоятельное заболевание и в составе других пороков сердца.

Единственный метод лечения данной патологии — хирургический. Раньше оперативное лечение заключалось только в пластике ДМЖП в условиях искусственного кровообращения, доступ — рассечение грудины. Сегодня при благоприятной анатомии возможно лечение эндоваскулярным методом (через бедренные сосуды) или трансвентрикулярным методом (через маленький разрез, на работающем сердце).

Врожденный порок сердца — NHS

Врожденная болезнь сердца — это общий термин для обозначения ряда врожденных дефектов, которые влияют на нормальную работу сердца.

Термин «врожденный» означает, что заболевание присутствует с рождения.

Врожденный порок сердца — один из наиболее распространенных типов врожденного порока, которым страдают до 8 из 1000 детей, рожденных в Великобритании.

Почему это происходит

В большинстве случаев явная причина врожденного порока сердца не определяется.Однако известно, что некоторые факторы повышают риск заболевания, в том числе:

• Синдром Дауна — генетическое заболевание, которое влияет на нормальное физическое развитие ребенка и вызывает трудности в обучении
• Мать, имеющая определенные инфекции, например краснуху, во время беременности
• Мать, принимающая определенные виды лекарств во время беременности, включая статины и некоторые лекарства от прыщей
• Мать, курящая или употребляющая алкоголь во время беременности
• Мать с плохо контролируемым диабетом 1 или 2 типа
• другие хромосомные дефекты, при которых гены могут отличаться от нормальных и передаваться по наследству (передаваться в семье)

Подробнее о причинах врожденных пороков сердца и профилактике врожденных пороков сердца.

Многие случаи врожденного порока сердца диагностируются еще до рождения ребенка во время ультразвукового исследования во время беременности. Однако выявить таким способом врожденные пороки сердца не всегда удается.

Признаки и симптомы

Врожденный порок сердца может иметь ряд симптомов, особенно у младенцев и детей, в том числе:

• учащенное сердцебиение
• учащенное дыхание
• опухоль ног, живота или вокруг глаз
• крайняя усталость и утомление
• голубой оттенок кожи (цианоз)
• Усталость и учащенное дыхание при кормлении ребенка

Эти проблемы иногда становятся заметными вскоре после рождения, хотя легкие дефекты могут вызывать проблемы только в более позднем возрасте.

Подробнее о симптомах врожденных пороков сердца и диагностике врожденных пороков сердца.

Виды врожденных пороков сердца

Существует много типов врожденных пороков сердца, и иногда они возникают в сочетании. Некоторые из наиболее распространенных дефектов включают:

• дефект перегородки — отверстие между двумя камерами сердца (обычно называемое «отверстием в сердце»)
• Коарктация аорты — при которой основная большая артерия тела, называемая аортой, уже, чем обычно
• стеноз легочного клапана — легочный клапан, который контролирует поток крови из нижней правой камеры сердца в легкие, уже, чем обычно
• транспозиция магистральных артерий — где легочные и аортальные клапаны и артерии, которые они соединены, поменялись местами
• недоразвитое сердце — часть сердца не развивается должным образом, что затрудняет перекачивание достаточного количества крови по телу или легким

Подробнее о видах врожденных пороков сердца.

Лечение врожденных пороков сердца

Лечение врожденного порока сердца обычно зависит от дефекта, который есть у вас или вашего ребенка.

Легкие дефекты, такие как отверстия в сердце, часто не нуждаются в лечении, поскольку они могут улучшиться сами по себе и не могут вызвать никаких дальнейших проблем.

Хирургические или интервенционные процедуры обычно требуются, если дефект значительный и вызывает проблемы. Современные хирургические методы часто могут восстановить большую часть или все нормальные функции сердца.

Однако люди с врожденным пороком сердца часто нуждаются в лечении на протяжении всей жизни и, следовательно, нуждаются в осмотре специалиста в детстве и во взрослом возрасте. Это связано с тем, что у людей со сложными проблемами с сердцем со временем могут развиться дальнейшие проблемы с сердечным ритмом или клапанами.

Большинство хирургических вмешательств и интервенционных процедур не считаются лекарством. Способность пострадавшего к физическим упражнениям может быть ограничена, и ему может потребоваться принять дополнительные меры, чтобы защитить себя от заражения.

Важно, чтобы человек с сердечным заболеванием и его родители или опекуны обсуждали эти вопросы со своей медицинской командой.

Подробнее о лечении врожденных пороков сердца и осложнениях врожденных пороков сердца.

Информация о вашем ребенке

Если у вашего ребенка врожденный порок сердца, ваша клиническая бригада передаст информацию о нем в Национальную службу регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний (NCARDRS).

Это помогает ученым искать более эффективные способы профилактики и лечения этого состояния. Вы можете отказаться от регистрации в любое время.

Узнайте больше о реестре.

Сердце

Сердце разделено на 4 основные части, называемые камерами. Они известны как:

• левое предсердие (собирает кровь, возвращающуюся из легких)
• левый желудочек (основная насосная камера для тела)
• правое предсердие (собирает кровь, возвращающуюся из вен тела)
• правый желудочек (перекачивает кровь в легкие)

Также есть 4 клапана, контролирующие поток крови через сердце и по всему телу. Они известны как:

• митральный клапан (отделяющий левое предсердие от левого желудочка)
• аортальный клапан (отделяющий левый желудочек от основной артерии, аорты)
• трехстворчатый клапан (отделяющий правое предсердие от правого желудочка)
• Легочный клапан (отделяющий правый желудочек от легочной артерии и легкого)

Врожденный порок сердца может возникнуть, если какая-либо из этих камер или клапанов не развивается должным образом, пока ребенок находится в утробе матери.

Последняя проверка страницы: 12 июня 2018 г.
Срок следующей проверки: 12 июня 2021 г.

Врожденный порок сердца: симптомы, причины, диагностика, лечение

«Врожденный порок сердца» — это еще один способ сказать, что у вашего сердца были проблемы с сердцем, когда вы родились. Возможно, в нем была небольшая дыра или что-то более серьезное. Хотя это могут быть очень серьезные состояния, многие из них можно вылечить хирургическим путем.

В некоторых случаях врачи могут обнаружить эти проблемы во время беременности.Симптомы могут не проявиться до взрослого возраста или вообще не появиться.

Причины

Врачи не всегда знают, почему у ребенка врожденный порок сердца. Они, как правило, живут семьями.

Более вероятными являются:

Типы

Большинство врожденных проблем с сердцем представляют собой структурные проблемы, такие как дыры и негерметичные клапаны. Например:

Дефекты сердечного клапана: Один может быть слишком узким или полностью закрытым. Из-за этого кровь не может пройти.Иногда это вообще не проходит. В других случаях клапан может не закрываться должным образом, поэтому кровь просачивается в обратном направлении.

Продолжение

Проблемы со «стенками» сердца: Это могут быть те, которые находятся между камерами (предсердиями и желудочками) вашего сердца. Отверстия или проходы между левой и правой стороной сердца могут вызвать смешивание крови, хотя этого не должно быть.

Проблемы с сердечной мышцей: Они могут привести к сердечной недостаточности, что означает, что сердце не работает так эффективно, как должно.

Плохие связи между кровеносными сосудами : У младенцев это может позволить крови, которая должна попасть в легкие, перейти к другим частям тела, или наоборот. Эти дефекты могут лишить кровь кислорода и привести к органной недостаточности.

Симптомы

У вас может быть врожденный порок сердца и не проявляться симптомов. Если да, то они могут включать:

• Одышку
• Проблемы с упражнениями

Симптомы врожденного порока сердца у младенцев и детей могут включать:

• Голубоватый оттенок кожи, ногтей и губ ( врачи называют это цианозом, состоянием, вызванным недостатком насыщенной кислородом крови)
• Учащенное дыхание и плохое питание
• Плохая прибавка в весе
• Инфекции легких
• Неспособность выполнять упражнения

Диагноз

Врачи могут обнаружить некоторые проблемы еще до того, как ребенок родился. Другие проблемы могут быть обнаружены у младенцев, детей или взрослых. Врач слушает ваше сердцебиение, чтобы проверить ваше здоровье. Если они слышат необычный звук или шум в сердце, они могут заказать дополнительные анализы, например:

Эхокардиограмма: Тип УЗИ, который делает снимки вашего сердца. Существуют разные виды, поэтому спросите своего врача, чего вам следует ожидать.

Катетеризация сердца: Врач проводит очень тонкую гибкую трубку (называемую катетером) через кровеносный сосуд в руке или ноге, чтобы добраться до сердца.Они вводят краску через катетер, а затем используют рентгеновские снимки, чтобы заглянуть внутрь вашего сердца.

Рентген грудной клетки: Он может выявить признаки сердечной недостаточности.

Электрокардиограмма (ЭКГ или ЭКГ): Измеряет электрическую активность сердца.

МРТ : вы получаете сканирование, которое позволяет врачам увидеть структуру сердца.

Лечение

Возможно, вам не понадобится лечение. Или вам могут потребоваться лекарства, операция или другие процедуры. Если у вас врожденный порок сердца, вам необходимо регулярно посещать кардиолога.

Продолжение

Люди с врожденными пороками сердца с большей вероятностью будут иметь воспаление внутреннего слоя сердца (состояние, которое врачи называют эндокардитом), особенно если их сердце было восстановлено или заменено хирургическим путем.

Чтобы защитить себя:

• Сообщите всем врачам и стоматологам, что у вас врожденный порок сердца. Вы можете иметь при себе карточку с этой информацией.
• Позвоните своему врачу, если у вас есть симптомы инфекции (боль в горле, боли в теле, жар).
• Позаботьтесь о своих зубах и деснах, чтобы предотвратить инфекции. Регулярно посещайте стоматолога.
• Если ваш врач рекомендует это, принимайте антибиотики, прежде чем выполнять какие-либо медицинские операции, которые могут вызвать кровотечение, например, стоматологические процедуры и большинство операций. Посоветуйтесь со своим врачом относительно типа и количества антибиотиков, которые вам следует принимать.

Что такое врожденные пороки сердца?

Врожденные пороки сердца (ВПС) — наиболее распространенный вид врожденных пороков. По мере развития медицинского обслуживания и лечения младенцы с ИБС живут дольше и здоровее.Узнайте больше фактов о CHD ниже.

Что такое врожденные пороки сердца (ВПС)?

ВПС присутствуют при рождении и могут повлиять на структуру сердца ребенка и его работу. Они могут влиять на то, как кровь течет через сердце и выходит к остальному телу. ИБС может варьироваться от легкой (например, небольшое отверстие в сердце) до тяжелой (например, отсутствие или плохо сформированные части сердца).

Приблизительно у каждого четвертого ребенка, рожденного с пороком сердца, имеется критическая ВПС (также известная как критический врожденный порок сердца). ¹ Младенцы с критической ИБС нуждаются в хирургическом вмешательстве или других процедурах в первый год жизни.

Типы

Ниже приведены примеры различных типов CHD. Типы, отмеченные звездочкой (*), считаются критическими ВПС.

Признаки и симптомы

Признаки и симптомы ИБС зависят от типа и серьезности конкретного дефекта. Некоторые дефекты могут иметь несколько признаков или симптомов или не иметь их. Другие могут вызвать у ребенка следующие симптомы:

• Голубые ногти или губы
• Учащенное или затрудненное дыхание
• Усталость при кормлении
• Сонливость

Диагностика

Некоторые ВПС могут быть диагностированы во время беременности с помощью специального вида ультразвукового исследования, называемого эхокардиограммой плода, при котором создаются ультразвуковые изображения сердца развивающегося ребенка.Однако некоторые ВПС не обнаруживаются до рождения или в более позднем возрасте, в детстве или в зрелом возрасте. Если медицинский работник подозревает, что у него может быть ИБС, ребенок может пройти несколько тестов (например, эхокардиограмму) для подтверждения диагноза.

Лечение

Лечение ВПС зависит от типа и серьезности имеющегося дефекта. Некоторым пострадавшим младенцам и детям может потребоваться одна или несколько операций для восстановления сердца или кровеносных сосудов. Некоторых можно вылечить без хирургического вмешательства с помощью процедуры, называемой катетеризацией сердца.Длинная трубка, называемая катетером, проходит через кровеносные сосуды в сердце, где врач может проводить измерения и снимки, проводить анализы или устранять проблему. Иногда порок сердца невозможно полностью устранить, но эти процедуры могут улучшить кровоток и улучшить работу сердца. Важно отметить, что даже если порок сердца был устранен, многие люди с ВПС не излечиваются. См. Дополнительную информацию о жизни с ИБС ниже.

Причины

Причины ИБС у большинства младенцев неизвестны.У некоторых младенцев пороки сердца возникают из-за изменений в их индивидуальных генах или хромосомах . Считается, что ИБС вызывается сочетанием генов и других факторов, таких как окружающая среда, диета матери, состояние здоровья матери или прием лекарств матери во время беременности. Например, определенные состояния матери, такие как ранее существовавший диабет или ожирение, были связаны с пороками сердца у ребенка. ^2,3 Курение во время беременности, а также прием некоторых лекарств также связаны с пороками сердца. ^2,3

Подробнее об исследованиях по ИБС »

Жизнь с CHD

По мере развития медицинской помощи и лечения младенцы с ВПС живут дольше и здоровее. Многие дети с ВПС сейчас доживают до взрослого возраста. По оценкам, более двух миллионов человек в Соединенных Штатах живут с ИБС. Многие люди с ВПС без особых трудностей ведут самостоятельную жизнь. У других со временем может развиться инвалидность. Некоторые люди с ИБС имеют генетические проблемы или другие состояния здоровья, повышающие их риск инвалидности.

Даже при улучшенном лечении многие люди с ИБС не излечиваются, даже если их порок сердца был устранен. У людей с ИБС со временем могут развиться другие проблемы со здоровьем, в зависимости от их конкретного порока сердца, количества сердечных пороков, которые у них есть, и серьезности порока сердца. Например, некоторые другие проблемы со здоровьем, которые могут развиться, включают нерегулярное сердцебиение (аритмии), повышенный риск инфицирования сердечной мышцы (инфекционный эндокардит) или слабость в сердце (кардиомиопатия).Людям с ИБС необходимы плановые осмотры у кардиолога (кардиолога), чтобы оставаться максимально здоровыми. Им также могут потребоваться дальнейшие операции после первых операций в детстве. Людям с ИБС важно регулярно посещать врача и обсуждать с ним свое здоровье, в том числе конкретное состояние сердца.

Подробнее о жизни с CHD »

Список литературы

1. Остер М, Ли К, Хонейн М, Коларуссо Т, Шин М, Корреа А.Временные тенденции выживаемости младенцев с критическими врожденными пороками сердца. Педиатрия . 2013; 131 (5): e1502-8.
2. Дженкинс К.Дж., Корреа А., Файнштейн Д.А., Ботто Л., Бритт А.Е., Дэниелс С.Р., Эликсон М., Уорнес, Калифорния, Уэбб К.Л. Ненаследственные факторы риска и врожденные сердечно-сосудистые дефекты: текущие знания: научное заявление Совета Американской кардиологической ассоциации по сердечно-сосудистым заболеваниям у молодежи: одобрено Американской академией педиатрии. Тираж .2007; 115 (23): 2995-3014.
3. Патель СС, Бернс TL. Негенетические факторы риска и врожденные пороки сердца. Pediatr Cardiol. 2013; 34 (7): 1535-55.

Симптомы и диагностика врожденных пороков сердца

Врожденный порок сердца (ВПС) часто диагностируется в младенчестве или даже до рождения. Но некоторые дефекты обнаружить труднее, чем другие, и диагностировать их можно гораздо позже, в детстве или даже в зрелом возрасте.

Диагностическая оценка

Если у вас или вашего ребенка врожденный порок сердца, важно регулярно посещать кардиолога.Ваш кардиолог может провести ряд тестов, чтобы оценить вашу проблему с сердцем.

На приеме ваш кардиолог изучит вашу историю болезни и проведет медицинский осмотр. Он или она может также заказать электрокардиограмму (ЭКГ или ЭКГ), рентген грудной клетки или эхокардиограмму (ультразвуковое исследование сердца). Анализы крови особенно важны для пациентов с цианозом и единичным желудочком сердца, которым была проведена операция Фонтана.

Персонал кардиолога расскажет вам о каждом тесте.Не стесняйтесь попросить кардиолога, медсестру или техника объяснить эти процедуры. После того, как ваши тесты будут завершены, ваш кардиолог объяснит результаты и объяснит, необходимо ли наблюдение.

Иногда первоначальные тесты не дают достаточно информации для полной диагностики, и могут потребоваться дополнительные тесты. К ним относятся катетеризация сердца и ангиография, магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография, запись Холтера и стресс-тестирование.

Диагностика детей

Серьезные проблемы с сердцем обычно проявляются в течение первых нескольких месяцев после рождения.Некоторые дети голубые или имеют очень низкое кровяное давление вскоре после рождения. Другие дефекты вызывают затруднение дыхания, проблемы с кормлением или плохой набор веса.

Незначительные дефекты чаще всего диагностируются при плановом медицинском осмотре. Незначительные дефекты редко вызывают симптомы. Хотя большинство шумов в сердце у детей является нормальным явлением, некоторые из них могут быть вызваны дефектами.

Если проблема с сердцем серьезна, педиатр или семейный врач вашего ребенка, скорее всего, направит вашего ребенка к детскому кардиологу.Детские кардиологи обучены диагностировать и лечить проблемы с сердцем у младенцев, детей и молодых людей. У них есть опыт и оборудование, чтобы определить, какие анализы и методы лечения потребуются вашему ребенку, и как часто вашему ребенку будут требоваться проверки сердца в будущем.

Изучите общие тесты, связанные с врожденными пороками сердца.

Застойная сердечная недостаточность у младенцев и детей

Причины застойной сердечной недостаточности

Есть две основные категории причин застойной сердечной недостаточности.

Первая категория чаще встречается у младенцев и детей младшего возраста. В этой ситуации сердечная мышца перекачивает хорошо, но путь крови очень неэффективен. Это происходит, когда в легкие поступает слишком много крови, с чем трудно справиться легким и, в конечном итоге, сердцу. Это происходит с определенными типами отверстий или соединений, с которыми рождаются некоторые дети. Благодаря этим соединениям (также известным как шунты) кровь, которая уже вернулась из легких, наполненная кислородом, к сердцу, фактически попадает обратно в легкие, а затем снова в сердце.Примеры этих типов поражений включают:

• Открытый артериальный проток — это кровеносный сосуд между аортой и главной легочной артерией, который необходим всем младенцам в течение жизни плода, но который обычно закрывается в течение первых двух дней жизни. Если он большой и не закрывается, у ребенка будет чрезмерный приток крови к легким. Это очень распространенная проблема у недоношенных детей.
• Другая проблема, которая приводит к чрезмерному притоку крови к легким, — это большой дефект межжелудочковой перегородки (VSD) или отверстие между двумя нижними насосными камерами сердца. Это вызовет застойную сердечную недостаточность только в том случае, если отверстие достаточно велико, чтобы позволить такому дополнительному притоку крови к легким, что сердцу приходится работать намного тяжелее, чтобы перекачивать кровь в организм.
• Некоторые дети рождаются с другими связями между двумя основными артериями, выходящими из сердца, то есть с аортопульмональным окном или артериальным стволом. Эти дети также подвержены риску чрезмерного притока крови к легким.
• Отверстия между двумя верхними камерами сердца (дефекты межпредсердной перегородки) редко вызывают проблемы с застойной сердечной недостаточностью, независимо от их размера.

Вторая причина застойной сердечной недостаточности — это когда сердечная мышца недостаточно сильна, чтобы перекачивать нормальное количество крови. Обычно это наблюдается у детей старшего возраста, но может наблюдаться и у младенцев.

Основной причиной этого типа застойной сердечной недостаточности у младенцев является то, что структуры на левой стороне сердца настолько малы или сужены, что кровь с трудом выходит из сердца и попадает в легкие. Это можно увидеть при критическом стенозе аорты, критической коарктации аорты или синдроме гипоплазии левых отделов сердца.

У детей старшего возраста с нормальной структурой сердца это обычно происходит из-за ослабления сердечной мышцы или кардиомиопатии, инфекции сердечной мышцы (миокардита) или болезни Кавасаки, которые все могут привести к застойной сердечной недостаточности.

Кардиомиопатия также может наблюдаться у младенцев и может быть вызвана рядом проблем, таких как нарушение ритма или инфекции.

Признаки и симптомы застойной сердечной недостаточности

Признаки и симптомы у детей разного возраста разные.Ниже перечислены потенциальные для младенцев и детей старшего возраста:

Признаки и симптомы у младенцев

• Плохой рост, поскольку сердце расходует значительное количество энергии, поскольку оно усерднее работает над своей работой
• Затруднение дыхания, потому что легкие наполняются жидкостью, и они будут использовать больше мышц груди и живота для компенсации. При значительной застойной сердечной недостаточности сердце работает так сильно, что можно легко почувствовать или даже увидеть сердечный импульс на поверхности груди.
• Более быстрое дыхание и частота сердечных сокращений
• Проблемы с приемом пищи или могут не есть так быстро или так же хорошо, как другие дети. Они могут сильно потеть во время кормления из-за дополнительной работы, необходимой для еды.
• Спать больше или иметь меньше энергии, чем у других младенцев, потому что их сердце должно работать больше
• Маленький и потрепанный вид
• Печень также может быть увеличена из-за скопления в правой части сердца, и ее легче прощупать (нащупать).
• Может быть отечность глаз или ног из-за отказа правого сердца.
• Задержки в достижении вех развития

Время появления признаков и симптомов

Эти симптомы обычно не проявляются сразу после рождения ребенка. Это связано с тем, что давление в легких у всех младенцев равно давлению остальной части тела при рождении первого ребенка.

Может пройти от двух дней до восьми недель, прежде чем давление в легких упадет до нормы.Младенцы с дефектами межжелудочковой перегородки или другими источниками дополнительного кровотока в легких часто могут кормиться и расти, как ожидается, в течение первых 1-2 недель жизни, потому что их высокое давление в легких предотвратит чрезмерный приток крови к легким.

Симптомы плохого роста — трудности с кормлением и учащенное дыхание — будут постепенно проявляться в течение первой или второй недели жизни, когда давление в легких начнет падать и кровь течет через отверстие в легкие.

Младенцы с препятствием для кровотока из левой части сердца или слабой сердечной мышцей могут иметь эти симптомы намного раньше, иногда в первые несколько дней жизни, в зависимости от степени обструкции или слабости. Артериальное давление и пульс могут быть нормальными или уменьшаться у младенцев с левосторонней обструкцией. При осмотре сердца может быть выявлен определенный тип сердечного шума, называемый диастолическим шумом, который может указывать на дополнительный приток крови к легким.

Признаки и симптомы у детей старшего возраста

• Неспособность переносить физические нагрузки.У них быстрее возникает одышка, чем у их сверстников, и им нужно чаще отдыхать. Одышка может возникнуть даже при минимальной нагрузке, например, при подъеме по лестнице или прогулке.
• Отсутствие энергии по сравнению с их друзьями, хотя это может быть труднее определить, потому что у всех детей разный уровень энергии.
• Отключение во время тренировки
• Плохой аппетит
• Снижение или отсутствие набора веса наблюдается даже у детей старшего возраста.
• Задержка жидкости и увеличение веса, вызывающие отечность
• Лишний звук при прослушивании сердца (называется галопом)
• Увеличение печени из-за скопления в правой половине сердца, которое легче прощупывается
• Глаза или ступни могут опухать из-за недостаточности правого сердца
• Боль в груди
• Сердцебиение (нерегулярное сердцебиение)
• Головокружение
• Обморок (обморок)

Поскольку определить параметры сердечной недостаточности у детей старшего возраста сложнее, важно следить за изменением физических возможностей или прогрессированием симптомов со временем.

Диагноз застойной сердечной недостаточности

Застойная сердечная недостаточность — это клинический диагноз. Описанные выше симптомы — важные ключи к разгадке проблемы. Хорошее медицинское обследование имеет большое значение.

• Электрокардиограмма может быть полезна для определения того, увеличены ли камеры сердца, и может указывать на конкретные врожденные пороки сердца или нарушения ритма, которые могут вызвать сердечную недостаточность.

• Рентген грудной клетки может быть очень полезен, чтобы определить, увеличено ли сердце, и есть ли дополнительный кровоток или жидкость в легких.Это может быть очень важно для определения прогрессирования застойной сердечной недостаточности.

• Градиентный тест с физической нагрузкой также можно использовать для отслеживания прогрессирования сердечной недостаточности в некоторых случаях у детей старшего возраста.

• Эхокардиограмма подтверждает диагноз структурных проблем сердца и может использоваться для оценки функции сердечной мышцы.

• Наконец, для некоторых детей старшего возраста и подростков МРТ сердца является полезным средством оценки функции сердца.

Лечение застойной сердечной недостаточности

Лечение может варьироваться в зависимости от возраста и типа заболевания. Излечимая причина, например нарушение ритма, может потребовать приема определенных лекарств или процедур. У детей с дефектами межжелудочковой перегородки медикаментозная терапия может использоваться в качестве временного решения, позволяющего сделать отверстие меньше или закрываться самостоятельно, или дать ребенку немного времени для роста до операции на сердце.

При более сложных проблемах, таких как аортопульмональное окно, артериальный ствол или синдром гипоплазии левых отделов сердца, когда известно, что потребуется хирургическое вмешательство, в настоящее время в большинстве центров принято проводить хирургическое вмешательство в первые недели жизни.

Некоторые врожденные пороки сердца не поддаются хирургическому вмешательству, и пересадка сердца — единственный вариант. У детей старшего возраста со слабыми сердечными мышцами лекарства могут помочь снизить нагрузку на сердце, чтобы дать ему время на заживление, хотя некоторым из этих детей в конечном итоге также потребуется пересадка.

Лечение также может включать устройства, такие как вспомогательные желудочковые устройства (VAD) или SynCardia Total Artificial Heart. Эти устройства могут помочь стабилизировать и поддержать пациентов, пока они ждут, пока донорское сердце станет доступным для трансплантации (терапия мостовидного протеза), или для поддержки пациентов, которые не подходят для трансплантации (целевое лечение).Для некоторых пациентов альтернативой трансплантации сердца может быть назначенная терапия.

Есть несколько типов лекарств, используемых для лечения застойной сердечной недостаточности.

• Мочегонное средство, такое как фуросемид (Лазикс), которое помогает почкам выводить лишнюю жидкость из легких, часто является первым лекарством, которое назначают как младенцам, так и детям старшего возраста.

• Иногда используются лекарства для снижения артериального давления, такие как ингибитор АПФ (каптоприл) или, в последнее время, бета-блокаторы (пропранолол).Теоретически снижение артериального давления снизит нагрузку на сердце за счет уменьшения давления, с которым оно должно работать.

• Иногда используется лекарство под названием дигоксин, чтобы помочь сердцу лучше сжиматься и более эффективно перекачивать кровь. Поскольку увеличение веса является серьезной проблемой для младенцев с застойной сердечной недостаточностью, кормление детей высококалорийной смесью или обогащенным грудным молоком может помочь дать им необходимое дополнительное питание.

Иногда младенцам требуется дополнительное питание через зонд, идущий непосредственно от носа к желудку, через назогастральный зонд.Это хорошо для детей, которые много работают или очень устают от кормления, чтобы они не израсходовали все лишние калории, необходимые для роста.

Детям старшего возраста с серьезной сердечной недостаточностью также может быть полезно назогастральное кормление, чтобы дать им больше калорий и энергии для выполнения своей обычной деятельности.

Кислород может ухудшить приток крови к легким у детей с большими дефектами межжелудочковой перегородки, но может быть полезным буфером для детей со слабым сердцем.

Некоторым детям с кардиомиопатией также может потребоваться ограничение определенных видов упражнений и соревнований, хотя им может быть полезна легкая деятельность, например плавание.

Застойная сердечная недостаточность, долгосрочная перспектива

Все исходы зависят от причины. Если застойная сердечная недостаточность вызвана структурной проблемой сердца, которую можно исправить, результат будет отличным.

Младенцы с большими дефектами межжелудочковой перегородки, отверстия которых уменьшаются или закрываются хирургическим путем, могут вести нормальный образ жизни. Младенцы с более сложным врожденным пороком сердца могут иметь более разные результаты.

У детей старшего возраста кардиомиопатия имеет тенденцию к прогрессированию, если только причина кардиомиопатии не обратима. Ключом к лечению сердечной недостаточности является постановка правильного диагноза, тщательное наблюдение у кардиолога и ежедневный прием лекарств.

Врожденный порок сердца — familydoctor.org

Младенцы с сердечными заболеваниями могут быстро уставать во время кормления. Попробуйте давать за один раз меньшее количество молока. Тогда чаще кормите ребенка. Ему или ей может потребоваться больше еды, потому что порок сердца заставляет сердце работать тяжелее. Это заставляет вашего ребенка сжигать больше калорий — так же, как вы сжигаете больше калорий, когда тренируетесь.

Может ли врожденный порок сердца вызвать другие проблемы?

Некоторые люди с врожденными проблемами сердца имеют более высокий риск возникновения других проблем с сердцем, в том числе:

• Это инфекция сердечных клапанов или слизистой оболочки камер сердца.
• Легочная гипертензия. Это повышение артериального давления в легких.
• Аритмия. Это сердцебиение, которое слишком быстрое или слишком медленное или пропускает удар.
• Застойная сердечная недостаточность.Это когда сердце не перекачивает кровь так, как должно. Это вызывает накопление жидкости в легких или теле.
• Это когда ваше сердце не может правильно перекачивать кровь.

Даже если проблема будет устранена, ваш ребенок должен будет находиться под наблюдением на предмет проблем с сердцем всю оставшуюся жизнь.

Как справиться с проблемой сердца вашего ребенка

Уход за младенцем или ребенком с сердечным заболеванием может быть эмоциональным и стрессовым. Вам нужна вся информация и поддержка, которые вы можете получить.Свяжитесь с родителями других детей, у которых проблемы с сердцем. Они понимают, через что вы проходите, и могут поделиться своими навыками преодоления трудностей. Врач вашего ребенка может помочь вам связаться с группами поддержки. Также поговорите с психологом, если вы не справляетесь. Он или она может помочь вам уменьшить стресс, , тревогу, и депрессию.

Врожденный порок сердца (ВПС) | Детская больница CS Mott

Что такое врожденная болезнь сердца (ВПС)?

ВПС, или врожденный порок сердца, относится к проблемам или порокам сердца, которые возникли во время развития сердца у ребенка до рождения.Пороки сердца различаются и могут поражать клапаны, стенки сердца или кровеносные сосуды (вены и артерии), окружающие сердце. Врожденный порок сердца является наиболее частым врожденным пороком и встречается примерно у 1 из 100 детей.

Симптомы врожденного порока сердца (ВПС)

Симптомы ИБС зависят от сердечного порока и возраста ребенка. Многие врожденные пороки сердца могут быть обнаружены у ребенка до рождения, что позволяет врачам планировать уход за новорожденным после родов.В других случаях врачи отметят симптомы у ребенка после рождения, в том числе:

• затрудненное дыхание
• аномально низкий уровень кислорода
• Аномальный цвет кожи, ногтей или губ
• Проблемы с кормлением, в том числе учащенное дыхание, усталость от корма или недостаточный набор веса
• Аномальная частота пульса или ритм
• Аномальные тоны сердца (шумы)

У других детей не будет никаких симптомов при рождении, и они могут развиться в более позднем возрасте, или врожденное заболевание сердца может быть диагностировано кардиологом на основании других симптомов.

Типы врожденных пороков сердца (ВПС)

Существует множество различных типов врожденных пороков сердца, которые можно сгруппировать в зависимости от того, как они влияют на ребенка.

Слишком сильный приток крови к легким

Эти сердечные заболевания вызывают чрезмерный приток крови к легким, что может вызвать повышенное давление и нагрузку на легкие. Это может вызвать затруднение дыхания, затруднение кормления или замедление роста. У некоторых детей с этими состояниями симптомы могут отсутствовать:

Слишком низкий приток крови к легким

Эти проблемы приводят к тому, что в легкие поступает слишком мало крови или «голубая кровь» (с меньшим количеством кислорода) перемещается по телу.Дети с такими дефектами очень часто имеют более низкий уровень кислорода и могут казаться синюшными, что означает, что их кожа, ногти или губы имеют синий оттенок .:

Слишком низкий приток крови к телу

Эти проблемы приводят к недостаточному притоку крови к телу из-за небольших или заблокированных сердечных клапанов или кровеносных сосудов:

Аномалии клапанов и сосудов

Некоторые врожденные пороки сердца возникают из-за аномалий определенных клапанов и сосудов. Они могут по-разному влиять на ребенка в зависимости от порока сердца:

Причины врожденного порока сердца (ВПС)

Причины большинства форм врожденных пороков сердца неизвестны. Есть определенные пороки сердца, которые могут возникнуть у нескольких членов семьи и, вероятно, имеют генетическую причину. Известно, что другие пороки сердца обычно сопровождают определенные генетические синдромы, такие как синдром Дауна (трисомия 21) или синдром ДиДжорджи. В редких случаях пороки сердца могут быть вызваны определенными лекарствами, которые мать может принимать во время беременности, или определенными заболеваниями беременной матери. Но в большинстве случаев причина порока сердца не очевидна.

Диагностика врожденного порока сердца (ВПС)

В некоторых случаях врожденный порок сердца может быть диагностирован у детей до рождения с помощью эхокардиограммы плода.После рождения определенные дефекты у новорожденных будут диагностированы в результате обследования новорожденных. Другие способы диагностики пороков сердца у детей включают ультразвуковое исследование (эхокардиограмму сердца), рентген грудной клетки или электрокардиограмму (ЭКГ). После диагностики врожденного порока сердца детский кардиолог может решить получить дополнительную информацию о пороке сердца с помощью МРТ или катетеризации сердца.

Лечение врожденных пороков сердца (ВПС)

Врожденные пороки сердца могут варьироваться от простых до очень сложных и по-разному влияют на детей.В результате кардиолог ребенка будет просто наблюдать за некоторыми дефектами, и их можно будет лечить с помощью лекарств. Некоторые из этих дефектов уменьшаются или исчезают по мере роста ребенка.

Другие, более сложные дефекты потребуют кардиохирургического вмешательства — уже на первой неделе жизни или в другое время в детстве. Некоторым детям со сложными заболеваниями в жизни потребуется несколько операций. Некоторые примеры этих множественных операций включают Норвуд, Хеми-Фонтан и Фонтан. Есть и другие пороки сердца, которые можно лечить с помощью катетеризации сердца.

Долгосрочная перспектива пациентов с врожденными пороками сердца (ВПС)

Перспективы детей с врожденными пороками сердца зависят от типа порока сердца и наличия у ребенка других врожденных дефектов. В целом выживаемость детей с ИБС за последние 25 лет улучшилась.