Разное

Лечение геморрагического васкулита у детей: Диагностика и лечение геморрагического васкулита современном госпитале в Москве

Содержание

Диагностика и лечение геморрагического васкулита современном госпитале в Москве

Бесплатная консультация или второе мнение врача-хирурга перед операцией в Клиническом госпитале на Яузе! подробнее

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначить только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Статья проверена терапевтом-ревматологом Бородиным О.О., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

  • В Клиническом госпитале на Яузе для диагностики геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха, пурпуры) применяются лабораторные (коагулограмма, повышение уровня фермента антистрептолизина-О, IgA) и инструментальные (биопсия) методы исследования.
  • По результатам обследования, а также с учетом клинической картины заболевания ревматолог разработает для пациента индивидуальную схему лечения, при необходимости с применением инновационных методов экстракорпоральной гемокоррекции.
  • 140 случаев на 1 миллион населения — частота заболеваемости геморрагическим васкулитом
  • Более 60% случаев ГВ у взрослых сопровождаются вовлечением в процесс суставов, 50% — почек, 65% — пищеварительного тракта
  • В 95% случаев своевременное лечение болезни Шенелейн-Геноха способствует полному выздоровлению пациента

записаться на консультацию

О развитии заболевания

Геморрагическим васкулитом или болезнью Шенелейн-Геноха называют заболевание, при котором происходит аутоиммунное поражение мелких артерий — они становятся хрупкими, повышается их проницаемость, что вызывает нарушение микроциркуляции, микротромбозы, множественные мелкие кровоизлияния (геморрагии) как в коже (геморрагические высыпания на коже и слизистых), так и во внутренних органах (желудочно-кишечном тракте, почках, суставах).

Чаще заболевание развивается в детском возрасте (6-7 лет), однако может поражать и взрослых. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще, чем девочки.

Причины

Точная причина геморрагического васкулита (ГВ) до сих пор не выяснена, однако, большинство ученых склоняется к мультиэтиологической теории развития патологии. Ведущими факторами, провоцирующими развитие болезни, считаются:

  • вирусные и бактериальные инфекции,
  • хронические инфекции,
  • пищевая или медикаментозная аллергия,
  • вакцины.

Упомянутые причины провоцируют сбой в работе иммунной системы, которая начинает продуцировать патогенные иммунные комплексы (IgA), поражающие внутреннюю оболочку мелких сосудов и способствующие развитию её воспаления, микротромбозов.

Симптомы геморрагического васкулита

Различают несколько форм ГВ:

  • Кожная или простая: характеризуется появлением специфической зудящей сыпи на нижних конечностях и ягодицах (небольшие точечные кровоизлияния, возвышающиеся над кожей и не исчезающие при надавливании). Со временем красная сыпь темнеет и исчезает, оставляя очаги повышенной пигментации.
  • Суставная: пациенты жалуются на боли в области крупных суставов (коленных, локтевых, тазобедренных), их отек и дисфункцию.
  • Абдоминальная: тошнота и рвота, сильные боли в животе (зачастую схваткообразные), возможны кишечные кровотечения, развитие гангрены кишечника (из-за тромбозов).
  • Почечная: моча приобретает розовый или красный цвет из-за примеси эритроцитов, уменьшается ее количество, в анализах появляется белок, что является признаками развития гломерулонефрита и появлением угрозы развития хронической почечной недостаточности.
  • Молниеносная: характеризуется развитием ДВС-синдрома и высокой кровопотерей.

Зачастую заболевание начинается с повышения температуры тела до 38-390С, также пациенты отмечают общую слабость и повышенную утомляемость. Характерное волнообразное течение болезни.

Диагностика геморрагического васкулита

В Клиническом госпитале на Яузе пациентам с подозрением на болезни Шенлейн-Геноха назначают следующий комплекс обследований:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • коагулограмму;
  • определение уровня антистрептолизина-О, IGA в периферической крови;
  • биопсию тканей пораженного органа или части тела с последующим гистологическим исследованием биоптата.

Для постановки диагноза геморрагического васкулита необходимо присутствие у пациента двух и более диагностических критериев:

  • специфические высыпания, не связанные с низким уровнем тромбоцитов;
  • манифест заболевания в возрасте до 20 лет;
  • распространенные боли в животе, которые усиливаются после приема пищи, кишечные кровотечения;
  • гранулоцитарная инфильтрация стенок сосудов микроциркуляторного русла, которая подтверждена гистологически.

Терапевтические мероприятия

В Клиническом госпитале на Яузе лечение геморрагического васкулита направлено на достижение следующих целей:

  • устранение клинических признаков патологии;
  • снижение риска развития осложнений;
  • предотвращение поражения жизненно важных органов;
  • полное выздоровление пациента или достижение устойчивой длительной ремиссии.

Для этого наш ревматолог разрабатывает для каждого пациента индивидуальную схему терапии, которая включает:

  • постельный режим сроком не менее 3 недель;
  • исключение контакта с аллергенами;
  • диетотерапию;
  • назначение энтеросорбентов, антигистаминных препаратов, спазмолитиков, кровоостанавливающих средств и антиаггрегантов;
  • в некоторых случаях оправдано использование гормонов и цитостатиков.

Чтобы уменьшить деструктивное влияние циркулирующих иммунных комплексов и усилить эффективность медикаментозной терапии, пациентам с ГВ проводят экстракорпоральную гемокоррекцию.

Преимущества методов ЭГ

ЭГ показана уже в самом начале клинических проявлений. Рано начатое лечение методами гемокоррекции эффективно профилактирует развитие серьезных осложнений и позволяет достигать быстрой и длительной ремиссии заболевания, что благоприятно сказывается на трудоспособности пациента и качестве его жизни.

Данный способ лечения позволяет:

  • уменьшить активность или быстро купировать патологический процесс и, тем самым, снизить риск развития осложнений при геморрагическом васкулите со стороны почек, суставов,
  • ускорить исчезновение клинических проявлений со стороны кожи, почек, ЖКТ, суставов и т.д.
  • улучшить кровоснабжение пораженных органов,
  • увеличить восприимчивость организма к лекарствам, включая гормональные препараты, позволяя снизить их дозировку (вплоть до отмены).

Для терапии ГВ показаны следующие методы экстракорпоральной гемокоррекции:

  • криоаферез;
  • каскадная фильтрация плазмы;
  • иммуносорбция;
  • высокообъемный плазмообмен;
  • экстракорпоральная фармакотерапия;
  • фотоферез.

Показаниями к ЭГ считаются: наличие поражения сосудов, подтвержденного биопсией, абдоминальный синдром, неэффективность медикаментозной терапии, побочное действие или осложнения при использовании лекарственных средств.

При подозрении или подтверждённом диагнозе геморрагического васкулита запишитесь на прием к ревматологу Клинического госпиталя на Яузе. Наши ревматологи проводят комплексную диагностику и лечение ГВ с применением самых эффективных инновационных методов, добиваясь лучших результатов.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Внимание! Цены на сайте могут отличаться.
Пожалуйста, уточняйте актуальную стоимость у администраторов по телефону.

Васкулит у детей – классификация, клинические рекомендации, симптомы и лечение

Содержание статьи

Васкулиты – группа патологических аутоиммунных очаговых и сегментарных воспалений и некрозов сосудистой сетки. Болезнь возникает у людей с генетической предрасположенностью под действием негативных внешних факторов и инфекционных возбудителей. Отягощающими условиями нередко становятся патологии соединительной ткани, онкологические заболевания, прием некоторых лекарственных препаратов.

Васкулиты поражают сосуды любой локализации – мозга, глаз, легких, почек и т. д. Из-за нарушения притока крови развиваются структурные и функциональные изменения органов, кровоснабжающихся пораженными сосудами.  Источник:
https://academic.oup.com/ndt/article/30/suppl_1/i94/2324852

Despina Eleftheriou, Ezgi Deniz Batu, Seza Ozen, Paul A. Brogan Vasculitis in children
// Nephrology Dialysis Transplantation, Volume 30, Issue suppl_1, 1 April 2015, Pages i94–i103

Лечит васкулиты врач-ревматолог.

 

Классификация заболевания

Васкулиты классифицируют на основании этиологии, патогенеза, типа пораженных сосудов и характера высыпаний. Также учитывают генетические и демографические факторы, клинические проявления и преимущественные поражения внутренних органов.

По факторам, предшествующим заболеванию, различают первичные и вторичные васкулиты. Первичные – вызванные воспалением сосудистой стенки, вторичные – при которых воспаление сосудов – это реакция на другое заболевание (красную волчанку, ревматизм, сахарный диабет, гранулематоз, саркоидоз, гепатиты).

По диаметру пораженных сосудов различают васкулиты:

  • мелких сосудов – поражают капилляры и венулы, артериолы и мелкие артерии внутренних органов;
  • средних сосудов – поражают преимущественно брюшные артерии и их ветви. Нередко вызывают стенозы и аневризмы;
  • крупных сосудов – поражают аорту и ее главные ветви.

Кроме этого выделяют группы васкулитов:

  • мелких сосудов с иммунными комплексами;
  • с триггерными заболеваниями соединительной ткани;
  • с установленной этиологией обменного либо инфекционного характера;
  • с поражением одного органа.

Симптомы васкулита у ребенка

Существуют десятки васкулитов – каждый их них поражает тот или иной тип сосудов и сопровождается специфическими симптомами. Они проявляются при поражении:

  • кожи – пятнистыми кровоизлияниями;
  • нервов – частичной либо полной потерей чувствительности;
  • суставов – суставными болями;
  • висцеральных сосудов – болями в животе;
  • почек – гломерулонефритом;
  • мозга – инсультами.

Общие симптомы:

Наиболее распространенные васкулиты:

  • геморрагический,
  • аллергический,
  • уртикарный,
  • гранулематоз Вегенера,
  • болезнь Кавасаки.

Геморрагический васкулит проявляется пальпируемой кожной геморрагической сыпью, болью в голеностопных и коленных суставах, иногда – в более мелких. Нередки схваткообразные боли в животе от 3 до 10 дней, а их клинические проявления схожи с аппендицитом, перфорацией язвы и кишечной непроходимостью. Иногда они сопровождаются тошнотой и рвотой, примесями крови в рвотных массах и кале, поражением почек – гомерулонефритом. Диаметр высыпаний – 1-3 мм. Сыпь симметричная, изначально возникает на голенях и стопах. Возможны эритемы и участки некроза.  Источник:
Е.В. Борисова
Геморрагический васкулит у детей
// Педиатрия, №6, 2004, с.51-56

Симптомы аллергического васкулита:

  • эритематозные и геморрагические пятна и узелки;
  • кровоизлияния под ногти пальцев ног;
  • зуд и боль в области сыпи;
  • некроз – омертвение и почернение кожи в области высыпаний;
  • боль в мышцах и суставах.

Заболевание поражает нижние конечности, при генерализованных формах – дополнительно туловище и предплечья. При болезни Бехчета поражаются слизистые рта и глаз, образуются язвы и эрозии.

При уртикарном васуклите появляются плотные волдыри. Возможны лихорадка и мышечная слабость, боли в суставах и почечная недостаточность. Нередки диарея, конъюнктивит, отек гортани, повышение внутричерепного давления и сердечные аритмии.

Гранулематоз Вегенера проявляется поражением почек и легких, стенозом гортани, узелковыми высыпаниями на коже.

Синдром Кавасаки – поражением сосудов сердца, дыхательных путей и лимфатических узлов. Начинается стремительно с повышения температуры до 38-41 оС. Другие симптомы:

  • изнуряющая лихорадка;
  • сыпь с бляшками, напоминающая скарлатину;
  • поражение глаз и органов дыхания;
  • утолщение и покраснение кожи на ладонях и подошвах;
  • увеличение шейных лимфатических узлов;
  • покраснение языка;
  • шелушение кожи пальцев;
  • аневризма и боли в сердце.  Источник:
    И.Я. Лутфуллин
    Синдром Кавасаки: клинические алгоритмы и проблема гиподиагностики заболевания
    // Вестник современной клинической медицины, 2016, т.9, вып.2, 52-60

Методы диагностики

Диагноз ставят по результатам анализа крови на уровень антител АНЦА, С1q и анти-БМК. В отдельных случаях дополнительно назначают биопсию. Некоторые васкулиты можно выявить с помощью УЗИ-допплерографии, МРТ, компьютерной томографической ангиографии и позитронно-эмиссионной томографии ПЭТ.

Лечение васкулитов

Консервативная терапия васкулитов направлена на подавление патологических аутоиммунных реакций с выработкой антител. Проводится поэтапно:

  • купирование симптоматики и достижение ремиссии;
  • поддержание ремиссии в течение 0,5 –2 лет;
  • лечение рецидивов.

Кроме этого, проводят профилактику либо устранение сопутствующих заболеваний и осложнений.

В основе лечебной схемы – препараты выбора:

  • гормоны – при гигантоклеточном артериите ГКА, ревматической полимиалгии и болезни Такаясу;
  • гормоны и цитостатики – при системном, гемморагическом и криоглобулинемическом васкулите, узелковом полиартериите и ряде других;
  • иммуносупрессоры с гормонами – при геморрагическом васкулите, если комбинированная терапия с цитостатиками не эффективна;
  • моноклональные антитела – при системном васкулите, если комбинированная терапия не эффективна;
  • базисные противоревматические средства – при противопоказаниях к препаратам выбора;
  • иммуноглобулины – при тяжелых осложнениях.

Также показана диетотерапия. При функциональных поражениях почек назначают плазмоферез или гемосорбцию – аппаратную очистку крови. Кроме этого, по показаниям назначают противовирусные и симптоматические средства, антибиотики, препараты для поддержания сердечной деятельности и препятствующие свертываемости крови.

Консервативное лечение васкулитов – комплексное и длительное. При некоторых формах на фоне зарастаний, спазмов и тромбозов крупных сосудов показано хирургическое лечение. Без своевременного корректного лечения васкулитов у детей прогноз неблагоприятный. Характер последствий зависит от вида заболевания.

 

Источники:

  1. https://academic.oup.com/ndt/article/30/suppl_1/i94/2324852  Despina Eleftheriou, Ezgi Deniz Batu, Seza Ozen, Paul A. Brogan. Vasculitis in children // Nephrology Dialysis Transplantation, Volume 30, Issue suppl_1, 1 April 2015, Pages i94–i103.
  2. Е.В. Борисова. Геморрагический васкулит у детей // Педиатрия, №6, 2004, с.51-56.
  3. И.Я. Лутфуллин. Синдром Кавасаки: клинические алгоритмы и проблема гиподиагностики заболевания // Вестник современной клинической медицины, 2016, т.9, вып.2, 52-60/

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Все врачи детские ревматологи

Системные васкулиты | Клиническая ревматологическая больница №25

Системные васкулиты – разнородная группа заболевания, в основе

которых лежит воспаление сосудистой стенки. При этом в зависимости от типа пораженного сосуда и характера воспаления, имеет место особенная клиническая симптоматика с поражением разных органов и тканей.

В первую очередь, васкулиты делят на первичные и вторичные.

К вторичным относят то поражение сосудов, которое возникает как
осложнение на фоне активно текущих инфекционных или онкологических заболеваний.
При этом лечение данных форм васкулитов рекомендовано проводить у инфекциониста или онколога до снятия обострения основного процесса. К примеру, часто возникает вторичный васкулит на фоне обострения вирусного гепатита, который
может регрессировать на фоне противовирусной терапии, проводимой инфекционистом. Если успешное лечение основного заболевания не подействовало на проявления васкулита, то тогда необходимо обратиться к ревматологу для дообследования.

Первичным же называют то поражение сосудов, которое происходит как самостоятельный процесс. При этом в случаях, когда имеется вариант изолированного поражения кожного покрова (геморрагическая сыпь, пятна, язвы и т.д.) при отсутствии каких-либо других признаков воспаления, необходимо изначально обратиться к дерматологу, который даст все необходимые рекомендации и, при необходимости, направит Вас на обследование к другим специалистам.

Во всех других случаях проявления системных васкулитов необходимо наблюдение у ревматолога.

Этиология системных васкулитов в настоящее время не ясна, однако предполагаемыми факторами риска являются, в первую очередь, инфекции (вирусные, бактериальные и др.), профессиональные вредности. У большинства васкулитов выявлена генетическая предрасположенность.

В зависимости от калибра пораженного сосуда васкулиты подразделяются на три группы:

1. Васкулиты с преимущественным поражением мелкого калибра (капилляры, артериолы, венулы): гранулематозный полиангиит
(гранулематоз Вегенера), эозинофильный гранулематозный полиангиит (синдром Черджа-Стросс), микроскопический полиангиит, васкулит гиперчувствительности, пурпура Шенлейна — Геноха, болезнь Бехчета, криоглобулинемический васкулит, васкулит при ревматических заболеваниях (СКВ, РA, ССД, болезнь Шегрена), кожный лейкоцитокластический васкулит.

2. Васкулиты с преимущественным поражением среднего калибра: болезнь Кавасаки, узелковый полиартериит.

3. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов крупного калибра: гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона), артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит, синдром дуги аорты).

Соответственно, в зависимости от калибра пораженных сосудов, их локализации и типа поражения возникает определенная клиническая картина.

При этом поражение органов и систем может сопровождаться разнообразными симптомами:

— легкие (кашель, одышка, кровохарканье, эпизоды удушья),

— почки (отеки, повышение артериального давления),

— кожа (высыпания, язвы, побеление и посинение пальцев, язвы в области гениталий, гангрена),

— слизистые (язвочки во рту, высыпания)

— опорно-двигательный аппарат (боли и припухания суставов, мышечные боли),

— глаза (покраснения, боли и рези в глазах, потеря зрения),

— ЛОР-органы (выделения из носа и ушей, снижение слуха и обоняния, носовые кровотечения, осиплость голоса, деформация спинки носа),

— нервная система (судороги, головные боли и головокружение, эпилептические припадки, инсульты, изменения чувствительности, нарушение двигательной функции),

— желудочно-кишечный тракт (боли в животе, диарея, кровь в стуле),

— сердечно-сосудистой системы (боли за грудиной, перебои в работе сердца, повышение АД, отсутствие пульса на руках или ногах) и т.д.

Также часто встречается повышение температуры тела, похудание, общая слабость. Иногда диагностика системных васкулитов занимает длительное время, так как клинические проявления могут медленно развиваться и быть стертыми.

При лабораторном исследовании часто выявляется ускорение СОЭ, повышение С-реактивного белка, фибриногена, возможен лейкоцитоз. По анализам крови и мочи можно выявить поражение почек (чаще повышение белка, эритроцитов и цилиндров в моче; повышение креатинина и мочевины в сыворотке крови, снижение клубочовой фильтрации).

При иммунологическом исследовании крови при некоторых васкулитах (гранулематозный полиангиит,эозинофильный гранулематозный полиангиит, микроскопический полиангиит) выявляются антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), что значимо помогает в уточнении диагноза.

Также важное значение имеют инструментальные методы обследования (рентгенография, ультразвуковое исследование, эхокардиография и др.).

Для подтверждения диагноза в большинстве случаев (если это выполнимо) проводят биопсию пораженного органа или ткани с последующим гистологическим и иммуногистохимическим исследованиями.

Для лечения системных васкулитов чаще всего используются
глюкокортикостероиды и цитостатики. При этом для достижения ремиссии проводят курсы «классической» пульс-терапии (3 внутривенных инфузии преднизолона по 1000мг и одна инфузия циклофосфана 1000мг), сеансы плазмафереза, инфузии внутривенного иммуноглобулина. В некоторых случаях используются генно-инженерные биологические препараты, которые назначаются при неэффективности стандартного лечения.

Для постановки диагноза системный васкулит консультация ревматолога является обязательной. При этом самолечение может привести к прогрессированию заболевания и серьезным осложнениям, угрожающим жизни.

Пройти консультацию врача-ревматолога для уточнения диагноза и определения дальнейшей тактики ведения Вы можете у нас в «Клинической ревматологической больнице №25»

Подробности о работе врача-ревматолога и процедуру обращения можно уточнить на сайте.

Васкулит: причины, виды, симптомы, диагностика и лечение в Москве

Формы, разновидности, и симптомы

Симптоматика заболевания зависит от формы васкулита и разновидности. Ранние симптомы схожи с проявление большинства инфекционных и воспалительных заболеваний: повышение температуры, слабость, головная боль, быстрая утомляемость, болевые ощущения в мышцах.

С развитием процесса проявляются симптомы первичной и вторичной формы болезни. Первичная форма – это самостоятельное заболевание, которое заключается в воспалении сосуда иммунного происхождения, аутоиммунный васкулит. Вторичная форма – следствие и симптом какого-либо системного заболевания, а также последствие инфекций, заражения гельминтами, воздействия токсинов, химических препаратов, радиации. Среди системных заболеваний, симптомами которого может стать васкулит – сахарный диабет, красная волчанка, саркоидоз.

Кожный

Кожный васкулит поражает сосуды дермы малого или среднего диаметра, но не затрагивает сосуды внутренних органов. Диагностируется с помощью биопсии, поскольку васкулиты кожи по внешней симптоматике схожи с некоторыми заболевании:

  • капиллярные излияния кожи – пурпура;
  • повреждения капилляров кожи – петехии;
  • крапивница, узелки;
  • сетчатое леведо вследствие застоя крови в капиллярах.

Васкулиты кожи могут развиваться на фоне системных заболеваний, и тогда симптоматика дополняется повышением температуры, болями в суставах.

Аллергический

Проявляется следующими симптомами:

  • узелки, геморрагические, эритематозные пятна и высыпания;
  • инфаркт кожи – образование черной корки в области высыпаний;
  • кровоизлияния под ногти пальцев ног;
  • боль в суставах и мышцах;
  • жгучая, сдавливающая боль или зуд в местах высыпаний;

Аллергический васкулит чаще всего проявляется сыпью на бедрах, голенях, стопах, а при генерализованной форме добавляются высыпания на предплечьях и туловище.

К группе аллергических васкулитов относятся индуративная эритема Базена, острая и хроническая узловатая эритема, болезнь Бехчета, височный ангиит, которые имеют специфические симптомы.

При острой узловатой эритеме характерны крупные размеры узлов и изменение цвета кожи под ними от красного до зеленоватого.

Болезнь Бехчета поражает в основном слизистую глаз, рта и кожи с образованием эрозий и язв.

При височном, или сенильном ангиите пожилые женщины страдают от сильных и продолжительных болей в районе висков.

Системный

Возникает при нарушении иммунных механизмов при различных системных заболеваниях, для которых характерно поражение соединительной ткани (ревматизм, гранулематоз, красная волчанка и др.)

При гранулематозе Вегенера заболевание проявляется следующими симптомами:

  • разрушительными изменениями стенок сосудов дыхательных путей и почек;
  • изъязвленными гранулемами на слизистой носа, рта, бронхов;
  • гломерулонефритом;
  • тяжелыми осложнениями на внутренние органы, кожу, нервную систему, органы зрения.

При ревматизме распространяется на весь организм и проявляется в зависимости от стадии развития заболевания. Кроме кожных покровов поражаются сосуды внутренних органов, мозга с опасностью внутренних кровотечений.

Криоглобулинемический

Одна из разновидностей системной разновидности заболевания – криоглобулинемический васкулит, при котором в клетках крови появляются белки криоглобулины, откладывающиеся на стенках сосудов и разрушающие их.

Болезнь имеет прогрессирующую форму протекания, а ее характерный симптом (кроме общих для всех видов болезни) – поражение периферических нервов и нарушение чувствительности. При отсутствии адекватного лечения криоглобулинемический васкулит может стать причиной потери речи и двигательного паралича.

Уртикарный васкулит

Уртикарный васкулит, или ангиит – одна из разновидностей аллергической формы заболевания, которая характеризуется хроническим воспалением поверхностных сосудов кожного покрова.

На начальном этапе развития часто диагностируют как хроническую крапивницу. Для заболевания характерны следующие симптомы:

  • волнообразное течение;
  • появление на коже геморрагических пятен, узелков, волдырей;
  • ощущения жжения на пораженных участках;
  • боль головная, в суставах, пояснице, мышцах, животе;
  • повышенная температура;
  • гломерулонефрит.

Диагностируется методом иммунофлюоресценции и гистологического исследования пораженных участков дермы.

Васкулит у детей

Васкулит у детей – довольно редкое явление, но все разновидности имеют характерные особенности протекания, свойственные только в детском возрасте.

Синдром Кавасаки

Системная форма заболевания у детей до 7-ми лет с поражением сосудов сердца, лимфатических узлов, слизистой дыхательных путей. Для клинической картины характерно стремительное, острое начало с температурой от 38 до 41 градуса и следующие симптомы (в порядке постепенного появления):

  • изнуряющая лихорадка;
  • поражение кожи скарлатиноподобной сыпью с эритематозными бляшками;
  • поражение слизистой дыхательных путей, носа, глаз;
  • утолщение и покраснение кожи на подошвах и ладонях;
  • увеличение лимфатических узлов шеи;
  • малиновый цвет языка;
  • шелушение кожи вокруг ногтей, на фалангах пальцев конечностей;
  • поражение сердечнососудистой системы в острой фазе, аневризма.

Синдром Кавасаки излечивается при своевременной диагностике, последствия устраняются через 5-8 лет.

Геморрагический васкулит

В то время как геморрагический васкулит у взрослых может быть вызван патологиями при беременности, диабетической нефропатии, циррозе печени, злокачественных новообразованиях, причиной этой формы заболевания у детей чаще всего являются инфекции верхних дыхательных путей, корь, паратифы, лекарственная или пищевая аллергии.

Геморрагический васкулит у детей подразделяется на следующие формы: кожную, кожно-суставную, абдоминальную, почечную и кожно-почечную. Для каждой из них присущи специфические симптомы:

  • кожная форма – выраженные отеки на фоне холодовой крапивницы, пурпура, высыпания с локализацией на стопах, голенях постепенным распространением к бедрам, боль в суставах;
  • абдоминальная форма: тяжелое протекание с выраженной болью в животе, локализующейся около пупка;
  • почечная форма – наличие в моче белков, глобулинов.

Геморрагический васкулит опасен осложнениями, рецидивами и склонностью к генерализации – распространению на сосуды внутренних органов.

Диагностика и лечение в НИАРМЕДИК

Диагностика в сети клиник НИАРМЕДИК проводится в собственной клинико-диагностической лаборатории с использованием современных, информационных и эффективных методик, с использованием диагностических тестов, позволяющих исключить неправильное толкование внешних симптомов.

В лаборатории проводят:

  • гистопатологическое исследование;
  • иммунологическое исследование;
  • аллергологическое тестирование;
  • ПЦР-тест;
  • исследование иммунограммы;
  • многократные анализы мочи и крови;
  • регулярное исследование сердечнососудистой и дыхательной систем.

При диагностике васкулита лечение назначается в зависимости от формы и разновидности. Лекарственная терапия включает назначение:

  • глюкокортикостероидов при тяжелых патологических состояниях;
  • медпрепаратов для лечения основного заболевания при вторичных формах;
  • лечение очагов инфекции;
  • нестероидных противовоспалительных препаратов;
  • медпрепаратов для восстановления прочности и эластичности стенок сосудов;
  • антиоксидантов;
  • обезболивающих;
  • кортикостероиды при диагнозе геморрагический васкулит.

В лечебные мероприятия входят физиотерапевтические процедуры и диетическая терапия.

При первых появлениях симптомов заболевания обращайтесь в ближайшую к вам клинику сети НИАРМЕДИК или звоните в наш контакт-центр по телефону, указанному на сайте.  Записаться на прием в дерматологу можно также через сервисы обратной связи.

Причины, симптомы и лечение геморрагического васкулита у детей

Существуют болезни, которым дети подвержены гораздо чаще, чем взрослые. Среди ряда этих недугов занял свое место и геморрагический васкулит. Он чаще всего встречается среди деток от четырех до двенадцати лет и проявляется в поражении капилляров на коже, суставов, иногда внутренних органов.

ПРИЧИНЫ И ПРОЯВЛЕНИЕ

Начало недуга обычно проявляется спустя несколько недель после какого-либо инфекционного заболевания: скарлатины, ангины и так далее. К заболеванию могут привести и такие факторы, как аллергическая реакция, переохлаждение, вакцинация, индивидуальная непереносимость лекарственных средств, идиосинкразия, травма. По своей сути, это реакция организма в виде интенсивного проявления иммунных комплексов.Проявляется болезнь в основном как стандартные кожные высыпания, они могут немного отличаться у разных пациентов. Высыпание дает о себе знать в области суставов и на сгибах конечностей, на ягодицах. Более редкими случаями являются проявления на животе, лице, спине, стопах и ладонях. Интенсивность может быть разной, каждый организм реагирует по-своему.Кроме того, геморрагический васкулит в педиатрии может иметь такое проявление, как боль суставов. Это встречается примерно у двух третей пациентов, зачастую в поздние сроки заболевания. Чаще страдают более крупные суставы, этот этап сопровождается:
  • болезненными ощущениями;
  • дискомфортом;
  • отеком.
Еще одним признаком данного недуга является боль в животе. Это отличие может появиться и наряду с другими симптомами или даже предшествовать сыпи. Боль может сопровождаться расстройством стула, тошнотой и рвотой, иногда кишечными кровотечениями.Иногда геморрагический васкулит приводит к поражению органов. Это почки, может возникнуть кашель, шум в сердце, перикардит. При тяжелом течении болезни есть вероятность поражения ЦНС.

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕБНАЯ ПРОЦЕДУРА

Данное заболевания важно обнаружить на ранней стадии, чтобы обеспечить наиболее эффективное лечение. При диагностике необходимо выявить фазу болезни, от чего зависит назначение врача. В основном лечение зависит от таких факторов:
  • первичное заболевание или рецидив;
  • особенности формы болезни;
  • тяжесть и характер проявлений;
  • острое или затяжное протекание.
Геморрагический васкулит требует приема антиагрегантов, их рекомендуют в зависимости от уровня тяжести недуга. Длительность лечения может варьироваться в зависимости от индивидуальных особенностей организма и тяжести фазы. При легком течении это занимает не более трех месяцев, при тяжелых рецидивах – до года, с необходимостью повторных курсов. Все это время рекомендуется периодический осмотр у педиатра.При первых признаказ заболевания обратитесь к специалистам, которые вам назначат эффективное лечение. Если запустить заболевание, то последствия могут быть очень тяжелыми.

К какому врачу обращаться при геморрагическом васкулите у детей

Ревматологи Москвы — отзывы

Врач очень внимательный’ квалифицированный! Спасибо.

Наталья

Врач очень внимательный, все жалобы выслушал, и мне сразу же назначили продуктивное лечение. Я очень довольна, спасибо. Бронислава Борисовна меня осмотрела, назначила УЗИ, направила на блокаду, проконтролировала все и порекомендовала дальнейшее сопровождение. Через определенное время я к ней приду опять. Могу отметить высокий профессионализм доктора, также она очень доброжелательно разговаривала. Не буду больше искать другого врача, меня все устроило.

Марина

Компетентный, вежливый, пунктуальный и знающий человек. Он оставил о себе приятное впечатление. Доктор пытался все объяснить, проконсультировал меня, сделал то, что мог и то, что было необходимо. Я получил зачем приезжал, остался доволен визитом и буду дальше лечиться!

Анатолий

Он все хорошо посмотрел и все объяснил мне, доброжелательный врач. Назначения сделали и выписали мне лекарства.

Жагильдер

Доктор очень хорошая, очень грамотная, участливая, назначила анализы и лечение, дала рекомендации. Единственное, не работал компьютер и все заключения были написаны от руки.

Ирина

Хороший, внимательный, доброжелательный доктор, хорошо общается с ребенком. Она осмотрела ребенка, дала рекомендации, на все вопросы ответила и дала направление на обследование.

Михаил

Доктор приняла меня, осмотрела и выслушала. Она знает свою работу, не зря занимает свое место.

Идрис

Я осталась довольна приемом этого врача. Видно, что грамотный специалист, профессионал и очень внимательная, тактичная, вежливая женщина, которая умеет выслушать пациента. Она обо всем меня подробно расспросила, посмотрела горло, температуру, прослушала и дала полезные советы

Ханипя

Высокопрофессиональный, доброжелательный, внимательный и вежливый врач. У меня были головные боли. Она меня выслушала и провела визуальное обследование. Врач также посмотрела все анализы и обследования. Специалист на основании этого всего поставила диагноз и назначила лечение.

Марина

Андрей Анатольевич внимательный врач. Я пойду к нему на повторный приём.

Галина

Показать 10 отзывов из 3224

Васкулит – что это за болезнь? Симптомы, причины и лечение, запись на прием к специалисту клиники МЕДСИ

Оглавление

Васкулит – патология, поражающая крупные, средние и мелкие сосуды и характеризующаяся воспалением стенок артерий, вен, венол, артериал и мелких капилляров. Заболевание является не только неприятным для пациента, но и опасным. Точный диагноз может поставить лишь опытный ревматолог. Он же справится и с задачей непростого лечения васкулита.

Причины патологии

Точные причины заболевания неизвестны. Нередко патология возникает даже у абсолютно здорового человека.

Обычно васкулиты возникают на фоне:

  • Аутоиммунных нарушений
  • Острых и хронических инфекций
  • Ожогов
  • Аллергических реакций
  • Злокачественных новообразований

К предрасполагающим факторам относят:

  • Генетическую предрасположенность
  • Повреждения кожи
  • Сниженный иммунитет
  • Перегрев
  • Длительные и частые переохлаждения
  • Отравления
  • Воздействие токсических веществ
  • Патологии щитовидной железы

Васкулит может возникнуть и как осложнение реактивного артрита или красной волчанки.

Классификация

В зависимости от причин возникновения васкулиты делятся на:

  • Первичные. Такая патология является следствием воспаления стенок сосудов, возникает самостоятельно и никак не связана с другими заболеваниями
  • Вторичные. Эти патологические состояния являются реакцией сосудов на другие заболевания, протекающие в организме

В зависимости от локализации выделяют:

  • Васкулиты крупных сосудов (артериит Такаясу, гигантоклеточный артериит). Такие патологии поражают стенки аорты и ее ответвления
  • Васкулиты средних сосудов (болезнь Кавасаки и узелковый периартериит). Такие патологии зачастую являются следствием вируса гепатита и индивидуальной непереносимости различных медикаментозных препаратов. Они опасны тем, что могут провоцировать развитие опасных заболеваний: тромбозов, инфаркта миокарда и др.
  • Васкулиты мелких сосудов (гранулематоз, микроскопический полиангиит и др.). Такие недуги способны быстро прогрессировать, поражая капилляры, артериолы и венулы. Нередко поражаются легкие, почки, органы зрения. Больной начинает страдать от тяжелой одышки, бронхиальной астмы и иных патологий

В некоторых случаях одновременно поражаются как мелкие и средние, так и крупные сосуды.

Симптомы васкулита

Основными признаками и симптомами васкулита, являющимися поводом для обращения к врачу и начала лечения, являются:

  • Снижение аппетита и спровоцированная этим потеря веса
  • Появление высыпаний на теле
  • Снижение общей температуры тела
  • Боли в суставах
  • Бледность кожи
  • Частые синуситы (насморк)
  • Слабость и быстрая утомляемость
  • Общее недомогание
  • Тошнота и рвота
  • Нарушения чувствительности

Симптомы васкулита у детей, после обнаружения которых следует обратиться к специалисту для лечения, являются таким же. Причем малыши страдают патологией чаще, чем взрослые. Наиболее подвержены недугу дети в возрасте от 4 до 12 лет. Как правило, развивается болезнь Кавасаки и другие системные васкулиты. У несовершеннолетних больных патология поражает мелкие сосуды эпидермиса, суставы, органы желудочно-кишечного тракта и почки.

Важно! Если своевременно не обратиться к врачу, не пройти диагностику и не начать лечение васкулита, заболевание перейдет в хроническую форму. Периодически пациент будет страдать от рецидивов патологического состояния.

Диагностика

Перед началом лечения всегда проводится диагностика васкулита. Она позволяет определить особенности течения заболевания и выявить его причину.

Диагностика включает:

  • Осмотр. В некоторых случаях внешние признаки патологии отсутствуют, так как болезнь перешла в стадию ремиссии
  • Исследование крови на цитоплазматические антитела, характерные для определенных заболеваний
  • Исследование крови на ревматоидный фактор. Такая диагностика позволяет исключить ревматическую патологию
  • Исследование крови на криоглобулины. Такое обследование позволяет отличить воспаление сосудов от других заболеваний
  • Анализ мочи. Существуют объективные показатели наличия васкулита (превышение С-реактивного белка и наличие элементов крови)
  • Висцеральную ангиографию. Данная методика направлена на исследование кровотока и проводится с введением контрастного вещества и при помощи рентгеновской установки
  • Ультразвуковую доплерографию. Такое исследование направлено на оценку интенсивности кровотока и обнаружение участков с его нарушениями
  • КТ и МРТ. Такая диагностика позволяет оценить состояние внутренних органов
  • Аортографию. Такое исследование является рентгенологическим и направлено на изучение аорты

Лечение васкулита

Консервативная терапия

Лечение васкулита направлено на:

  • Устранение агрессивных реакций со стороны иммунной системы, которые и провоцируют заболевание
  • Предотвращение рецидивов
  • Продление ремиссии
  • Предупреждение возникновения осложнений

В комплексной терапии применяются средства для:

  • Подавления выработки антител
  • Очищения крови
  • Снятия воспалительного процесса и устранения инфекции

Немедикаментозная терапия

Такое лечение включает:

  • Гемокоррекцию. Она направлена на очистку крови пациента с использованием специальных сорбентов. Отбор крови выполняется венозным катетером. После этого кровь пропускается через специальный аппарат и очищается. Затем она возвращается в кровяное русло
  • Иммуносорбцию. Такая процедура направлена на пропускание крови пациента через специальный аппарат, заполненный веществом, связывающим антитела иммунной системы, провоцирующие повреждение сосудов
  • Плазмафарез. Заключается в отборе, очистке крови с помощью центрифуги и возвращении ее в кровяное русло

Оперативные вмешательства

Такое лечение васкулита проводится при наличии признаков тромбоза глубоких вен. Назначается оно только по строгим показаниям. Методики отбираются специалистами.

Профилактика

Васкулит на ногах и других частях тела часто не имеет не только ярко выраженных симптомов, но и причин, поэтому затрудняется не только его лечение, но и профилактика.

Тем не менее рационально:

  • Постоянно укреплять иммунитет, принимая специальные препараты, назначенные врачом
  • Проводить закаливающие мероприятия
  • Придерживаться правильного питания
  • Вести активный образ жизни

В целях профилактики вторичной формы патологии следует:

  • Исключить длительные стрессы
  • Регулярно санировать очаги хронической инфекции
  • Строго придерживаться режима отдыха и работы
  • Не допускать длительного воздействия на организм холода и тепла, аллергенов, агрессивных химических веществ

Диета при васкулите

Основой питания при патологии является исключение аллергенов (цитрусовых, яиц, усилителей вкуса, меда, грибов, промышленных консервантов и др.).

Пациентам следует:

  • Отказаться от жареных и жирных блюд
  • Ввести в рацион большое количество свежих фруктов и овощей
  • Обязательно употреблять кисломолочные продукты и крупы

Точную диету составит ваш лечащий врач. Он же даст и рекомендации, касающиеся образа жизни в целом. Это позволит как сократить симптомы заболевания, так и (в некоторых случаях) снизить дозировки принимаемых лекарственных препаратов.

Преимущества лечения васкулита в МЕДСИ

  • Возможности для быстрой постановки диагноза (в том числе в день обращения). Мы проводим все виды обследований в одном месте и в кратчайшие сроки
  • Лучшие мировые инновационные технологии на самом современном оборудовании США, Японии, Германии и России и использование генно-инженерных биологических препаратов и гормональных средств
  • Опыт врачей. Процедуры проводятся под наблюдением специалистов, имеющих большой клинический опыт – от 15 до 30 лет, прошедших обучение в Европе и США. Некоторые методы иммуносорбции впервые в мире разработаны и применены Председателем Научного Совета ГК МЕДСИ, Лауреатом Премий Правительства РФ, директором бизнес-единицы «Белорусская» и Центра экстракорпоральных методов лечения, профессором Коноваловым Геннадием Александровичем
  • Индивидуальный подход. План лечения пациента разрабатывается с учетом его особенностей, текущего состояния и заболевания

Если вы хотите записаться на прием к врачу и пройти лечение васкулита, позвоните нам по номеру +7 (495) 7-800-500.

Васкулит | Детское здоровье ColumbiaDoctors

Что такое васкулит?

Васкулит — это общий термин для группы аутоиммунных заболеваний, вызывающих воспаление стенок кровеносных сосудов по всему телу. При аутоиммунных заболеваниях иммунная система организма ошибочно атакует сама себя, вызывая воспаление. Васкулит вызывает воспаление стенок вен, артерий и крошечных капилляров, несущих кровь по всему телу. Когда кровеносные сосуды опухают или раздражаются, крови становится труднее перемещаться и доставлять кислород и питательные вещества к органам тела.

Врачи программы детской ревматологии диагностируют и лечат все формы детского васкулита. Наша программа по болезни Кавасаки обеспечивает скоординированный уход и экспертные знания для детей с болезнью Кавасаки.

Наиболее распространенными формами васкулита у детей являются:

Менее распространенные формы васкулита у детей включают:

  • Артериит Такаясу
  • Узелковый полиартериит
  • АНЦА-ассоциированный васкулит
  • Синдром Черна-Стросса
  • Болезнь Бехчета
  • Первичный васкулит ЦНС

Васкулит может быть хроническим или текущим заболеванием.При ранней диагностике и лечении симптомы у многих детей переходят в стадию ремиссии (отсутствие симптомов) и часто не повторяются. Целью лечения является достижение ремиссии, чтобы молодые пациенты могли вести полноценную, продуктивную жизнь.

Каковы симптомы васкулита?

Васкулит может поражать кровеносные сосуды в любом месте тела, и его симптомы сильно различаются. Симптомы вашего ребенка будут зависеть от типа и тяжести васкулита. Общие симптомы включают:

  • Необъяснимая лихорадка
  • Потеря веса
  • Кожная сыпь
  • Боль в суставах или отек
  • Головные боли
  • Высокое кровяное давление

Другие, более серьезные симптомы могут включать:

  • Проблемы с легкими, включая кровотечения
  • Проблемы с нервами
  • Кровь в моче
  • Потеря зрения

Как диагностируется васкулит?

Ранняя и квалифицированная диагностика важна для детей с васкулитом, потому что заболевание может быстро стать очень серьезным.При подозрении на васкулит наши ревматологи проведут полное медицинское обследование и назначат серию анализов, чтобы определить, вызывает ли васкулит симптомы, которые испытывает ваш ребенок, и какой тип васкулита. Тесты будут искать признаки воспаления и повреждения органов и могут включать:

  • Анализы крови и мочи
  • Визуальные тесты
  • Эхокардиограмма
  • Функциональный тест легких
  • Биопсия

Как лечится васкулит?

Целью лечения любой формы васкулита является ремиссия или отсутствие симптомов.У большинства детей, которые диагностированы и лечатся на ранней стадии — до того, как произошло какое-либо повреждение органов, — симптомы могут перейти в стадию ремиссии и могут не повторяться.

Врачи программы детской ревматологии тесно сотрудничают с семьями, чтобы разработать комплексные планы лечения и последующего наблюдения для детей со всеми типами васкулита.

Конкретные методы лечения будут зависеть от типа васкулита и тяжести заболевания. Некоторые формы васкулита проходят при очень незначительном лечении, кроме отдыха и нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), таких как ибупрофен, для облегчения дискомфорта.Лекарства, такие как кортикостероиды, иммунодепрессанты и биологические препараты, могут быть частью плана лечения вашего ребенка.

В редких случаях при осложнениях, вызванных васкулитом, требуется хирургическое вмешательство.

Многим детям с васкулитом требуется длительное последующее наблюдение детского ревматолога. Последующее лечение может включать некоторые тесты, используемые для диагностики заболевания. Если ремиссия достигнута, врач вашего ребенка может постепенно отменять лекарства.

Диагностический подход и современные возможности лечения васкулитов у детей

Abstract

Все воспалительные изменения в стенке сосуда определяются как васкулиты.Детский васкулит может проявляться различными клиническими проявлениями. Хотя пурпура Шенлейна-Геноха, которая является наиболее распространенным васкулитом у детей, обычно проходит спонтанно, ее следует тщательно контролировать из-за риска почечной недостаточности. Хотя болезнь Кавасаки легко диагностировать с ее классическими признаками, диагноз может быть отложен в случае неполной болезни Кавасаки. Болезнь Кавасаки следует подозревать, особенно у детей раннего возраста, в случае длительной лихорадки, даже если критерии не полностью соблюдены, и следует безотлагательно провести внутривенное лечение иммуноглобулином, чтобы предотвратить развитие аневризмы коронарной артерии.Реакция в месте введения вакцины Bacillus Calmette-Guerin (BCG) может наблюдаться так же часто, как шейная лимфаденопатия при болезни Кавасаки, и может быть использована в качестве ценной находки в подозрительных случаях. Хотя васкулиты, связанные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами, у детей встречаются редко, поражение почек встречается чаще, а прогрессирование протекает тяжелее, чем у взрослых. Следовательно, требуется эффективное и агрессивное лечение. Артериит Такаясу обычно наблюдается у молодых взрослых женщин и редко у девочек-подростков.Поэтому в дополнение к подробному сбору анамнеза в повседневной практике следует проводить тщательное физикальное обследование и измерение артериального давления. У детей с необъяснимыми неврологическими симптомами следует заподозрить церебральный васкулит при отсутствии других системных васкулитов, и в связи с этим следует провести необходимые рентгенологические исследования. Этот обзор даст представление о понимании детского васкулита, современных диагностических подходах и прогнозах с помощью новых исследований.

Ключевые слова: АНЦА-ассоциированный васкулит, болезнь Бехчета у детей, пурпура Шенлейна-Геноха/IgA-васкулит, болезнь Кавасаки, детский васкулит, первичный церебральный васкулит

Введение

очень редко у взрослых, но часто встречаются в детском возрасте в клинической практике, кроме васкулитов, наблюдаемых у детей очень редко по сравнению со взрослыми. Воспаление кровеносных сосудов называется васкулитом.Стеноз, обструкция, аневризма или разрыв, которые могут возникнуть в результате воспаления кровеносных сосудов, могут привести к транзиторному или стойкому повреждению тканей. Воспаление может развиваться первично или вторично по отношению к любому основному заболеванию. Воспалительные изменения, происходящие только в самом наружном слое кровеносных сосудов, называются периартериитами. Клиническая картина, наблюдаемая при васкулитах, варьирует в зависимости от размера пораженного сосуда и тяжести заболевания. Жалобы и клиническая симптоматика при васкулитах у детей отличаются выраженной вариабельностью и различиями.При наличии клинических признаков, включая лихорадку неизвестного происхождения, потерю веса и утомляемость, кожные поражения (крапивница, ретикулярное ливедо, пальпируемая пурпура, узелки, некроз язвы), необъяснимую миалгию, артрит или артралгию, артериальную гипертензию и отек мягких тканей, васкулит. . Пурпура Шенлейна-Геноха (ПШГ) и болезнь Кавасаки (БК) являются наиболее распространенными васкулитами, наблюдаемыми в детском возрасте. Другие васкулиты в детском возрасте наблюдаются редко (1). В этом обзоре васкулиты, с которыми мы сталкиваемся в ежедневной педиатрической практике, будут классифицированы по размеру сосудов, а текущие изменения, связанные с лечением и прогнозом васкулита, будут рассмотрены и обобщены.

Классификация

Критерии классификации васкулитов устанавливаются только на основании клинических и лабораторных данных. Критерии классификации были разработаны для того, чтобы упорядочить клинические определения различных васкулитов наиболее понятным образом, но не для постановки диагноза (2, 3). Первоначально критерии «Американского колледжа ревматологов» (ACR) были разработаны в 1990 г. в основном для васкулитов у взрослых, а также включали критерии, используемые для васкулитов у детей.Впоследствии терминология васкулита была разработана на Консенсусной конференции в Чапел-Хилле (CHCC) в 1994 г., и та же классификация была обновлена ​​в 2012 г. в новой форме (4). Терминология, разработанная на Консенсусной конференции в Чапел-Хилле, представляет собой определения, которые также можно использовать для васкулитов у детей. Критерии EULAR/PRINTO/PRES, которые начали разрабатываться посредством интернет-анкет в середине 2000-х годов для классификации васкулитов у детей, были установлены в 2008 году на конференции в Анкаре (5).Эти критерии классификации были разработаны для ПШГ, детского узелкового полиартериита (УПА), артериита Такаясу (ТА) и гранулематозного полиартериита (ГПА). В данном исследовании не оценивается БК, который является одним из наиболее частых васкулитов, наблюдаемых в детском возрасте. Для этих пациентов используются диагностические критерии, разработанные Американской кардиологической ассоциацией ().

Таблица 1.

Классификация васкулит, принятый в 2012 году Международная часовня Hill Consensus

9017 9017
Большой сосуд Vasculitides
Takayasu Arteritis 9016 Takayasu Arteritris
Гигантский сотовый Arteritis
Среднего судна сосудисты
  Узелковый полиартериит
  Болезнь Кавасаки
Васкулиты мелких сосудов 1012088
Vassulitides с участием сосудов с переменной размер
Beehet_ 9012
Cogan Syndrome
кожный лейкоцитнокластичный Vasculitis
кожный артериит
Первичная центральная нервная система Vasculitides
Изолированный аортит
Lupus Vasculitis
Rheumatoid Vasculitis
Sarcoid Vasculitis
Другое
Васкулиты известной этиологии
Улит
Syphilis, связанный с аортитом
, вызванный наркотиками иммунного комплекса Vasculitis
, вызванный наркотиками, связанный на наркотики, связанный на наркотики, связанный на наркотики,
Vasculitis 9012
Другое

.

Критерии классификации васкулитов у детей боли в животе гистопатология (накопление IgA на биопсии) артрит или артралгия Лихорадка (обязательно) Для четырех из следующих пяти критериев Non-гнойные конъюнктивит Изменения слизистой оболочки

0 Полиморфная сыпь на стволе Изменения в конечностях Takayasu Arterit критерии Аневризма или дилатация аорты или ее главных ветвей и легочной артерии, выявляемые при ангиографии (обязательно) плюс один из следующих пяти критериев. Импульсность или клаоте Гипертония Увеличение острой фазы Полиартериит Nodosa Классификация Критерии Гистопатологические или ангиографические отклонения (обязательные) плюс один из следующих пяти критериев. Участие кожи Myalgia / мышечная нежность Периферическая нейропатия Участие почек Критерии классификации гранулематов (не менее трех из шести критериев) Гистопатология (гранулематозное воспаление) Участие верхних дыхательных путей Postivity Участие почек Классификация критериев для первичного васкулита центральной нервной системы   Приобретенные неврологические или психиатрические изменения, которые нельзя объяснить другой причиной   Гистопатологические или ангиографические изменения, указывающие на васкулит ЦНС.   Отсутствие системного васкулита или любого заболевания, которое могло бы вызвать эти патологические изменения в ЦНС

Последовательность, используемая в классификации васкулитов, а также клиническая картина и современные терапевтические возможности при васкулитах у детей будут рассмотрены ниже.

1. Васкулиты, поражающие крупные сосуды

Гигантоклеточный (височный) артериит и артериит Такаясу включены в этот класс. Поскольку в детском возрасте гигантоклеточный артериит не наблюдается, будут рассмотрены только сведения об артериите Такаясу.

Артериит Такаясу

Артериит Такаясу — это хронический васкулит неизвестной этиологии, часто поражающий аорту и ее основные ветви. Чаще всего это наблюдается у молодых женщин и особенно у японцев. Хотя это редко встречается в возрасте до 16 лет, это третий по распространенности васкулит после БК и ПШГ в детском возрасте. У детей клиническая картина неспецифична и обычно может включать лихорадку, недомогание, артралгию, миалгию, боль в животе, артериальную гипертензию, гипертоническую ретинопатию, сердечную недостаточность, головную боль и судороги.В ишемическую фазу заболевания выслушиваются шумы и отмечается снижение пульса. Наиболее частым клиническим признаком является артериальная гипертензия. Уменьшение пульса и шумы являются вторым наиболее частым клиническим признаком. Поэтому детальное физикальное обследование, включая аускультацию шумов, очень важно у детей с артериальной гипертензией и неспецифическими симптомами (потеря веса, головная боль, боль в животе, одышка) (6–9). Начальные признаки артериита Такаясу, включая лихорадку, недомогание, миалгию и потерю веса, связаны с интерлейкином 6 (ИЛ-6), который избыточно вырабатывается в области воспаления.Наблюдение за гранулемами и гигантскими клетками Лангерганса, отмеченными при туберкулезе, а также у пациентов с ТА позволяет предположить, что в этиологию может быть вовлечена возможная туберкулезная инфекция. Положительный тест PPD часто наблюдается у пациентов с артериитом Такаясу (10).

В лабораторных тестах обычно обнаруживается повышенная острофазовая реакция. Магнитно-резонансная ангиография и традиционная ангиография имеют большое значение в диагностике. Трудно оценить активность болезни.Клиническая достоверность острофазового ответа недостаточна, особенно в детском возрасте. Поскольку клинические признаки в основном неспецифичны, поражение сосудов прогрессирует незаметно. Активный васкулит может наблюдаться и в тех случаях, когда острофазовая реакция отсутствует, а сцинтиграфические данные в норме (10, 11).

Ангиографические данные при артериите Такаясу

Контролируемых исследований, связанных с лечением артериита Такаясу, не проводилось. Озен и др. (12) показали, что начальная терапия циклофосфамидом и стероидами и поддерживающая терапия метотрексатом были эффективны у детей.Клинический прогноз заболевания вариабелен; использование кортикостероидов уменьшает прогрессирование поражения на 50%. Иммуносупрессивная терапия обеспечивает лучший контроль заболевания и предотвращает рецидив стеноза (13). Ангиопластика эффективна при лечении ТА и увеличивает 5-летнюю выживаемость до 80–95%. Рецидив стеноза возникает с частотой 31,7% в первый год, а применение кортикостероидов и иммунодепрессантов снижает риск на 50% (14, 15). Стеноз необратим и может привести к серьезным осложнениям, включая реноваскулярную гипертензию, сильную хромоту (хромоту), инфаркт миокарда и инсульт.Ранняя ангиопластика необходима у пациентов со стенозом почечных артерий, недостаточностью аортального клапана и стенозом более чем трех локализаций (6–9). Тосилизумаб, эффективность которого была показана в исследованиях у взрослых, также эффективен в педиатрических случаях ТА в отчетах о клинических случаях (15,16). Рецидивы часты при артериите Такаясу. Увеличение протяженности поражения сосудов, аортальная недостаточность и легочная гипертензия в последующем связаны с повышенным уровнем смертности.

2.Васкулиты, поражающие средние сосуды

Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит — некротизирующий васкулит, поражающий средние сосуды. Это может произойти в любом возрасте. Поскольку поражение органов при узелковом полиартериите чрезвычайно вариабельно, могут возникать очень разные жалобы и результаты. В то время как кожа, костно-мышечная система, почки, желудочно-кишечный тракт и неврологическая система поражаются часто, дыхательная система поражается реже. У пациентов могут быть выявлены поражения всех этих органов или могут присутствовать только кожные поражения или поражение одного органа.Частота PAN снизилась во всем мире со снижением частоты инфицирования вирусом гепатита B. Считается, что в патогенез могут быть вовлечены инфекционные триггеры (1, 17–19).

И PAN, и васкулит, связанный с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA), представляют собой некротизирующие васкулиты, поражающие средние и мелкие сосуды, которые трудно дифференцировать как клинически, так и патологически. Лудичи и др. (17) обнаружили сходную частоту рецидивов у 35 пациентов с диагнозом АНЦА-ассоциированный васкулит в детском возрасте и у 21 пациента с диагнозом УПА, но сообщили, что у пациентов с диагнозом АНЦА-ассоциированный васкулит приступы были более частыми. Показатели оценки активности васкулита (BVAS) были выше во время этих приступов, и, как следствие, общая сумма повреждений у этих пациентов была выше.Хотя большинство случаев узелкового полиартериита протекает в виде малых приступов, рецидивы наблюдаются в ¾, а уровень смертности составляет 10%. Детский PAN классифицируется в соответствии с критериями EULAR/PRINTO/PRES () (5).

Элефтериу и др. (18) ретроспективно обследовали большое количество пациентов (n = 69), которые наблюдались в своем собственном центре в течение 32 лет и у которых был диагностирован ПА в статье, посвященной ПА у детей, опубликованной в 2013 году. Наиболее распространенные первоначальные жалобы и результаты включали: поражение кожи (88%), лихорадка (87%), миалгия (83%), артрит/артралгия (75%), потеря веса (64%), утомляемость (62%), гипертензия (16%), периферическая нейропатия (4). %), а задействованные системы включали мочевыделительную систему (19%), желудочно-кишечный тракт (10%) и нервную систему (10%).Сорок из 50 биопсий кожи были совместимы с некротизирующим васкулитом, а результаты 96% пациентов, перенесших ангиографию, были совместимы с PAN.

При лабораторном исследовании отмечаются лейкоцитоз, тромбоцитоз и повышение острофазовых реактивов. Положительная серология гепатита может присутствовать у детей с узелковым полиартериитом, хотя и редко. Ожидается, что антинейтрофильные цитоплазматические антитела будут отрицательными. Если положительный результат ANCA связан с типичным поражением почек и возможным поражением легких, это подтверждает микроскопический полиангиит (МПА).Традиционная ангиография является золотым стандартом в диагностике ПА. Магнитно-резонансная ангиография может быть недостаточной для выявления микроаневризм. Биопсия пораженных органов (почек, кишечника, нервов, мышц, кожи) показывает некротизирующий артериит и важна для точного диагноза (20).

В исследовании, проведенном Eleftheriou et al. (18) сообщалось, что циклофосфамид и кортикостероиды оказались наиболее часто используемыми препаратами (83%), а другие терапевтические варианты включали плазмаферез (9%) и биологические препараты (после 2002 г.; 13%).Было установлено, что частота рецидивов составляет 35%, а уровень смертности — 4%.

Высокие дозы кортикостероидов и циклофосфамида (обычно вводят в виде ежемесячных внутривенных доз) используются до достижения ремиссии при лечении узелкового полиартериита. При достижении ремиссии вместо циклофосфамида в качестве поддерживающей терапии назначают менее токсичный азатиоприн (20).

Дефицит аденозиндезаминазы-2

Дефицит аденозиндезаминазы-2 (ADA2), представляющий собой тяжелое заболевание, проявляется широким спектром от фатальной васкулопатии до латентного заболевания, ограниченного кожным покровом.При дефиците аденозиндезаминазы-2 наиболее распространенными типами клинических проявлений являются инсульт с ранним началом, ПАУ у детей, лихорадка, кистевидное ливедо, лакунарные инфаркты, гепатоспленомегалия, сопровождающаяся портальной гипертензией, синдром Снеддона и гуморальный иммунодефицит (21, 22). Когда Элкан и др. (21) обнаружили PAN у 19 членов пяти различных грузинских еврейских семей, они предложили гипотезу о том, что это заболевание может быть связано с аутосомно-рецессивной мутацией одного гена, и провели секвенирование экзома у 16 ​​пациентов.Они обнаружили мутацию гена CECR1, которая приводит к дефициту ADA2 у всех этих 16 пациентов. Пациент, наблюдаемый нашей группой, имел ранний инсульт и фатальную васкулопатию, сопровождаемую признаками, имитирующими аутовоспалительное заболевание (23). Сообщалось, что могут возникать дерматологические поражения от ретикулярного ливедо до узелков, а гистопатологически может наблюдаться негранулематозный некротизирующий артериит (24). Не было достигнуто единого мнения о каком-либо методе лечения дефицита аденозиндезаминазы-2.Рекомендуются инфузия плазмы и использование этанерцепта (21, 22).

Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки (БК) представляет собой острый фебрильный детский васкулит, который поражает главным образом коронарные артерии и часто наблюдается у детей в возрасте от 6 месяцев до 5 лет. Это может привести к тяжелым осложнениям, если его не диагностировать в острой фазе или если лечение будет отложено. Риск развития аневризмы коронарной артерии увеличивается в пять раз у нелеченных пациентов. Это второй по распространенности приобретенный порок сердца у детей.Хотя причина точно неизвестна, острое начало, сезонные и эпидемические характеристики позволяют предположить, что в этиологию вовлечены инфекционные агенты. Тот факт, что частота вариабельна в разных этнических группах и склонность к развитию аневризмы, пытались объяснить различными типами и полиморфизмами HLA (25). Сало и др. (26) исследовали заболеваемость БК в странах Северной Европы и обнаружили, что ежегодная заболеваемость составляет 11,4 на 100 000 детей в Финляндии, 5,4 в Норвегии и 7.4 в Швеции. Чаще встречается в странах Азии и особенно в Японии. В 2010 г. годовая заболеваемость детей в возрасте до пяти лет в Японии составила 239,6/100 000 (27).

Эпидемиология

В Японии были изучены три крупные эпидемии КД, и была установлена ​​связь между пациентами Кавасаки в Японии, на Гавайях и в Сан-Диего и сильными ветрами азиатского происхождения. Это исследование показало, что экологические триггеры могли распространяться ветром (28). Джагги и др. (29) показали аденовирусные инфекции с частотой 10% у пациентов с БК, хотя и с низким титром.Считается, что могут быть вовлечены аналогичные вирусные агенты, поскольку сезонная конденсация происходит особенно в зимние и весенние месяцы (30).

Патогенез

После воспаления в коронарных артериях высвобождаются фактор роста эндотелия сосудов (VEGF), матриксная металлопротеиназа 9, фактор некроза опухоли альфа (TNF-α) и другие провоспалительные цитокины. Эта иммунная реакция вызывает повреждение интимы сосудов, внутреннюю и наружную эластические пластинки фрагментируют и возникает баллонирование.Считается, что в результате этого возникает аневризма коронарных артерий (КАА) (31).

Генетика

Хотя склонность к инфекционным заболеваниям возникает у детей с генетической чувствительностью, нашей информации о генетической чувствительности и инфекционных агентах при БК недостаточно. Хотя многие генетические факторы были предсказаны гипотетически при БК, ни один из них не является определенным триггерным фактором. Считается, что инфекция может играть триггерную роль для БК у пациентов с генетической предрасположенностью, но материнские антитела, перенесенные от матери в первые месяцы жизни, и антитела, вырабатываемые иммунной системой в ответ на инфекционные агенты, играют превентивную роль. сроках КД, который во взрослом возрасте наблюдается редко (25, 31).

Клинические данные

Заболевание проявляется длительной лихорадкой, несмотря на все виды антибактериальной терапии. Первые 10 дней с момента появления лихорадки называют «острой фазой». Следующие вторые 10 дней называют «подострой фазой». В этой фазе возникает много необратимых последствий болезни. Следующий период – это период времени, в течение которого возникают стойкие последствия, если болезнь не лечить. Основной признак — длительная лихорадка. Температура тела колеблется от 39 до 40°С.Лихорадка не реагирует на применяемые антибиотики и жаропонижающие препараты. Таким образом, у любого ребенка в возрасте до четырех лет с высокой лихорадкой неизвестного происхождения, не поддающейся лечению антибиотиками, следует обязательно подозревать БК. В острой фазе лихорадке сопутствуют другие клинические признаки, включенные в диагностические критерии. У детей с болезнью Кавасаки обнаруживают односторонние или двусторонние кровоизлияния в конъюнктиву, внутриротовые изменения и изменения губ. Эта находка проявляется трещинами на губах и внутриротовыми изменениями ().Во рту обнаруживаются обширный афтозный стоматит и эритема. Наиболее специфическим признаком заболевания являются трещины губ, которые могут быть геморрагическими. Кроме того, на туловище наблюдается обширная макуло-папулезная сыпь, что свидетельствует о экзантематозной кори. Изменения в руках и ногах сопровождают клиническую картину. Эта картина, которая первоначально проявляется в виде отека мягких тканей, впоследствии проявляется шелушением кожи, начиная с кончиков пальцев рук и ногтей на ногах (). Двусторонняя отечность ладоней кистей и подошв стоп типична для васкулитной картины в детском возрасте.У пациентов с болезнью Кавасаки в острой фазе обнаруживают шейную лимфаденопатию (в основном двустороннюю и редко одностороннюю) (25).

Появление губ при болезни Кавасаки и шелушение кончиков пальцев в подостром периоде

Помимо общих классических признаков существуют также признаки, которые могут быть определяющими. В исследовании, проведенном Rezai et al. (32), было изучено 15 статей, связанных с реакцией в месте инъекции вакцины БЦЖ. Реакция в месте инъекции вакцины БЦЖ была обнаружена с частотой 49.8% у пациентов с КД. Сообщалось, что эта реакция наблюдалась чаще по сравнению с шейной лимфаденопатией и сыпью, и подчеркивалось, что она может быть включена в качестве диагностического признака, особенно при неполной болезни Кавасаки. Другие клинические признаки, которые редко наблюдаются при болезни Кавасаки, включают беспокойство, диарею, воспаление желчных путей, гепатит, водянку желчного пузыря, желтуху, панкреатит, асептический менигит, передний увеит, артралгию и артрит, респираторные признаки, средний отит или тимпанит, уретрит, меатит. паралич лицевого нерва (33).

Наиболее важным клиническим признаком, который возникает в подострую фазу заболевания и может привести к тяжелой заболеваемости и смертности в острой фазе и в долгосрочной перспективе, является поражение сердечно-сосудистой системы. Хотя в первую очередь наблюдается поражение коронарных артерий, также могут возникать осложнения, включая миокардит и перикардит. Хотя классическое поражение коронарных артерий имеет форму коронарной аневризмы, в клинической практике мы наблюдаем дилатацию коронарных артерий. Риск аневризмы может быть существенно снижен путем распознавания заболевания и введения внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ) в острой фазе.Наиболее распространенными факторами риска поражения коронарных артерий являются мужской пол, молодой возраст, длительная лихорадка, несвоевременная диагностика, сохранение лихорадки после лечения, низкий уровень гемоглобина, повышенное число лейкоцитов, повышенный уровень острой фазы, низкое количество тромбоцитов и низкий уровень альбумина (25). , 33).

Джакки и др. (34) сравнили 32 пациента с БК и 26 здоровых людей из контрольной группы и обнаружили значительное утолщение интимы стенок коронарных артерий у пациентов с БК. Кроме того, они обнаружили более высокую толщину стенки в острую фазу даже у пациентов без поражения коронарных артерий.Сообщалось, что это утолщение будет нести более высокий риск сердечно-сосудистых заболеваний.

В некоторых исследованиях было показано, что типичные изменения слизистой оболочки и лимфатических узлов отсутствуют у детей младше шести месяцев. Кроме того, сообщалось, что клубничный язык и отек ладоней рук и подошв стоп наблюдаются реже, чем у детей старшего возраста, эхокардиографию следует проводить безотлагательно, учитывая неполную КД при наличии признаков системного воспаления у детей раннего возраста, дети грудного возраста имеют более высокий риск тяжелых коронарных аномалий по сравнению с более старшими пациентами с БК, и лечение следует начинать немедленно, чтобы предотвратить КАА с учетом БК в случае длительной лихорадки, даже если циртерии не соблюдены в полной мере (35).

Лаборатория

Диагностический лабораторный тест отсутствует. Как правило, реагенты острой фазы повышены. После первой недели могут наблюдаться лейкоцитоз, сдвиг нейтрофилов влево и тромбоцитоз. Также могут быть обнаружены нормохормическая нормоцитарная анемия, пиурия, повышение уровня АЛТ и ГГТ и гипонатриемия (36).

Лечение

Лечение иммуноглобулином следует проводить сразу после установления диагноза. Внутривенно иммуноглобулин вводят в дозе 2 г/кг/доза (максимальная доза 40 г/доза).Во время введения внутривенного иммуноглобулина у больного быстро снижается повышенная температура и все системные проявления начинают быстро исчезать. В дополнение к внутривенному лечению иммуноглобулином начинают лечение ацетилсалициловой кислотой (АСК) в дозе 60–80 мг/кг/сут. Лечение АСК продолжают в среднем 21 день или меньше, в зависимости от клинического состояния пациента. В последующем дозу АСК следует снизить до антиагрегантной дозы (3–5 мг/кг/сут, максимальная доза 80–100 мг/сут).АСК в антиагрегантной дозе следует принимать пожизненно, если присутствует поражение коронарных артерий, и в течение одного года, если поражение коронарных артерий отсутствует. Около 10–20% пациентов устойчивы к лечению ВВИГ. Вторая доза ВВИГ может быть введена, если клинические признаки и лихорадка не улучшаются в течение 36 часов после инфузии ВВИГ. Несмотря на вторую дозу, у 3-4% пациентов присутствует невосприимчивость. В таких случаях рекомендуется добавить интенсивный высокодозированный стероид в дозе 30 мг/кг/сут в сочетании с ВВИГ.Показатели резистентности к ВВИГ при болезни Кавасаки включают мужской пол, возраст младше одного года, введение ВВИГ после 10-го дня, тромбоцитопению, низкий уровень альбумина, низкий уровень гемоглобина, низкий уровень натрия, стойкое повышение СРБ после инфузии ВВИГ и стойкое низкий уровень сывороточного альбумина после инфузии ВВИГ. В резистентных случаях другие варианты лечения включают ингибиторы ФНО-альфа, ингибиторы кальсиневрина, плазмаферез, ритуксимаб и анакинру (25, 37).

3. Васкулиты, поражающие мелкие сосуды

а.Васкулиты мелких сосудов, связанные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA)

Системные некротизирующие васкулиты составляют 3% случаев, направляемых в детские ревматологические центры (17). В эту группу входят васкулиты, связанные с PAN и ANCA (ARV). Васкулиты, связанные с ANCA, исследуются под тремя основными названиями, включая гранулематозный полиангиит (ГПА), эозинофильный гранулематозный полиангиит (ЭГПА) и микроскопический полиангиит (МПА). Годовая заболеваемость гранулематозным полиангиитом колеблется от 0.2/100 000 и 1,2/100 000. Чаще всего это происходит между сорокадесятыми и серединой шестидесятых годов. Он возникает на втором десятилетии жизни у детей и чаще встречается у девочек (38).

Воспаление верхних и нижних дыхательных путей и поражение почек являются тремя местами поражения, которые очень важны для диагностики. Характерные находки, связанные с поражением этих органов, были выявлены в исследованиях, проведенных с детьми (39, 40). Наиболее частые признаки во время начала заболевания включают утомляемость, потерю веса и лихорадку, а также оториноларингологические, респираторные и почечные симптомы.Реже наблюдаются признаки скелетно-мышечной, желудочно-кишечной, офтальмологической, кожной и неврологической патологии. Поражение сердца не было обнаружено ни у одного пациента (39). В исследовании, проведенном Bohm et al. (40), сообщалось, что оториноларингологические находки включают перфорацию перегородки, седловидный нос, ушной хондрит, подскладочный стеноз, грубый голос и стридор. Выявления со стороны дыхательных путей включают свистящее дыхание, экспираторную одышку, узелки на снимках легких, пятнистые или диффузные затемнения, внутригрудную лимфаденопатию и транзиторные легочные инфильтраты (2).Сообщалось, что офтальмологические данные включают конъюнктивит, кератит и блефарит.

Томографическая картина легких при АНЦА-ассоциированном васкулите

АНЦА: антинейтрофильные цитоплазматические антитела

При оценке пациентов с точки зрения положительности АНЦА на момент постановки диагноза в исследовании Bohm et al. (40), положительная реакция на антипротеиназу 3 (анти-PR3) была обнаружена с частотой 67%, положительная реакция на антимиелопероксидазу (анти-МПО) была обнаружена с частотой 26%, а положительная реакция на ANCA была обнаружена с частотой 82.7%. Позитивность антинейтрофильных цитоплазматических антител имеет существенное значение в патогенезе и диагностике АРВ. Однако одного присутствия ANCA недостаточно для развития васкулита. В первую очередь должны активироваться циркулирующие нейтрофилы и подвергаться действию цитокинов. Фактор некроза опухоли α вызывает миграцию протеиназы 3 (PR3) и миелопероксидазы (МПО) из гранулы на поверхность нейтрофильной клетки. Васкулит инициируется, когда антинейтрофильные цитоплазматические антитела связываются с этими структурами, достигая клеточной поверхности.Антинейтрофильные цитоплазматические антитела стимулируют нейтрофилы и факторы, обеспечивающие активацию комплемента. Другие воспалительные клетки также накапливаются в области воспаления. Характеристики, которые отличают васкулит, связанный с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами, от васкулита мелких сосудов, включают некротизирующий васкулит, отсутствие иммунных комплексов (или наличие очень небольшого количества иммунных комплексов) и связь с PR3 и MPO-ANCA.

Критерии, используемые для оценки активности и поражения васкулита у взрослых, недостаточно подходят для АРВ-терапии у детей.Количество педиатрических исследований в этой области ограничено. В исследовании, проведенном Morishita et al. (41), BVAS вводили 152 пациентам, и была обнаружена слабая корреляция с общей шкалой оценки врача, а умеренная корреляция была обнаружена с решением о лечении и скоростью оседания эритроцитов (СОЭ). Критериями классификации, используемыми для детского среднего балла, являются критерии EULAR/PRINTO/PRES, опубликованные в 2010 г. () (5).

Руководство по лечению АНЦА-ассоциированных васкулитов у детей отсутствует.В настоящее время нет утвержденных исследований, связанных с поддерживающей терапией васкулита, связанного с ANCA, у детей. Таким образом, подходы к лечению основаны на протоколах для взрослых, и недавно были опубликованы результаты самой крупной оценки в этой области (42). Гранулематозный полиангиит — заболевание, которое может привести к летальному исходу как у детей, так и у взрослых. Смертность связана с поражением почек, легочным кровотечением или недостаточностью и инфекцией. Ранее интенсивно использовались стероиды и циклофосфамид (CYC) (42, 43).Хотя CYC считается эффективным препаратом для обеспечения ремиссии, следует учитывать, что рецидивы в течение 5 лет возникают с частотой 50% и токсические риски в краткосрочной и долгосрочной перспективе (например, повышенный риск опасной для жизни инфекции) и следует также учитывать риск злокачественных новообразований и бесплодия (38). Поэтому для лечения CYC были приняты ежемесячные внутривенные режимы, а не ежедневный пероральный режим (43). Смертность составляет 90% в течение первого года, если болезнь не лечить. Хотя стероид и циклофосфамид обычно используются в комбинации для лечения, в настоящее время ритуксимаб также используется в резистентных случаях для достижения ремиссии.В последующем азатиоприн (АЗТ) или другие препараты, модифицирующие заболевание, используются в сочетании со стероидами (40, 42). Плазмаферез связывает циркулирующие ANCA и может использоваться как вспомогательный метод в остром периоде (42).

Нет конкретных данных, которые могли бы поддержать менее агрессивный режим лечения при более легких болезненных состояниях у детей. Хотя некоторые подходы к менее агрессивному лечению были опубликованы в нескольких исследованиях у взрослых, они не применялись у детей, поскольку эти исследования проводились в последние годы.Многие детские ревматологи рекомендуют эффективное и агрессивное лечение АРВ-препаратами у детей, поскольку считается, что долгосрочные токсические проявления стероидов и воспаления приводят к потенциальным негативным последствиям у растущих детей с более высокой частотой по сравнению со взрослыми. Поскольку в отношении АРВ-препаратов для детей отсутствуют клинические испытания и согласованные руководства, выбор лечения зависит от решения врача, и в этом решении большое значение имеет тяжесть заболевания (41, 42).

б. Связанный с иммунным комплексом васкулит мелких сосудов

Васкулиты этого класса включают антигломерулярное поражение базальной мембраны, криоглобулинемический васкулит, IgA-васкулит (Геноха-Шенлейна) и гипокомплементемический уртикарный васкулит (анти-C1q-васкулит) (2).В этом обзоре будет объяснен пурпура Шенлейна-Геноха/IgA-васкулит, который часто встречается в клинической практике.

Пурпура Шенлейна-Геноха/IgA-васкулит

Пурпура Шенлейна-Геноха является наиболее частым васкулитом у детей и обычно имеет благоприятный прогноз. Встречается преимущественно в детском возрасте и редко наблюдается у взрослых. Чаще всего встречается в возрасте от 3 до 15 лет и чаще у мальчиков по сравнению с девочками (1,5/1). Заболевание связано с лейкоцитокластическим васкулитом с вовлечением мелких сосудов.Поражение почек является основной причиной хронического заболевания при ПШГ. В этом случае следует тщательно контролировать функцию почек, а в случае тяжелого поражения следует назначать адекватное и эффективное лечение (44). Факторы, которые приводят к возникновению заболевания, точно не известны. Заболеваемость обычно увеличивается в осенние и зимние месяцы. Хотя этиология точно неизвестна, в анамнезе имеется предшествующая инфекция верхних дыхательных путей. Однако явный микробиологический фактор или корреляция не были продемонстрированы.Это может быть вызвано антигенными стимулами, включая инфекционные агенты, вакцинацию, лекарства и укусы насекомых (45, 46).

Клинические данные

Классическая четверка болезни включает пальпируемую пурпуру, артрит или артралгию, которые не вызывают осложнений, поражение желудочно-кишечного тракта, характеризующееся болью в животе и заболеванием почек. Рецидив пурпуры может быть связан с тяжелой почечной недостаточностью и может наблюдаться у 25% пациентов с ПШГ (47). Особенно в странах, где распространена семейная средиземноморская лихорадка (ССЛ), ССЛ следует учитывать при дифференциальной диагностике у детей с рецидивирующим эпизодом ПШГ.Практически у всех больных наблюдается отек мягких тканей, наиболее выраженный в волосистой части головы. Пурпурная сыпь иногда может быть некротической (). Поражение суставов имеет форму острого полиартрита. Вовлечение всех суставов может наблюдаться в сочетании с отеком мягких тканей. Также может наблюдаться отек мошонки и полового члена. Тяжесть поражения почек определяет долгосрочный прогноз при пурпуре Шенлейна-Геноха. Могут наблюдаться различные формы поражения почек. Эпизод нефрита может развиться спустя годы после улучшения результатов HSP.Наиболее частым признаком поражения почек является гематурия. Обычно он развивается в первые четыре недели. Может наблюдаться протеинурия различной степени. Также может наблюдаться тяжелая протеинурия, включая нефротический синдром. Артериальная гипертензия может наблюдаться в начале или в восстановительном периоде. Функциональные пробы почек обычно в норме, но иногда могут наблюдаться тяжелое поражение почек и прогрессирующий гломерулонефрит (47). Неврологическое вовлечение редко может наблюдаться при ПШГ. Поражение центральной нервной системы (ЦНС) возникает при прямом воздействии васкулита или опосредованном воздействии системного воспаления.Тяжелое неврологическое поражение наблюдается редко при этом заболевании. О легкой степени сообщалось чаще. В одной серии судороги и спутанность сознания были ретроспективно обследованы у 244 пациентов и обнаружены у 17 (6,9%) пациентов. В недавних исследованиях сообщалось о снижении заболеваемости (48). Пурпура Шенлейна Геноха имеет преимущественно благоприятный прогноз в возрасте до 8 лет. Заболевание может привести к более тяжелым клиническим проявлениям в подростковом возрасте.

Появление пурпурной сыпи при пурпуре Шенлейна-Геноха

Лечение

Обычно для большинства пациентов достаточно поддерживающего лечения.Кроме того, применяют симптоматическое лечение и иммуносупрессивную терапию (у части больных). При артрите и артралгии достаточно нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП). Стероид можно назначать пациентам с тяжелым поражением желудочно-кишечного тракта, протеинурией на нефротическом уровне и серповидным гломерулонефритом. Стероид быстро уменьшает боль в животе и снижает риск инвагинации и хирургического вмешательства. Хотя в некоторых исследованиях сообщалось, что раннее применение глюкокортикоидов снижает риск развития почечной недостаточности, это не было подтверждено рандомизированными контролируемыми исследованиями (47).

Поскольку гемоперфузия может устранять иммунные медиаторы при многих заболеваниях, было исследовано ее влияние на HSP-нефрит, и было высказано мнение, что стероиды в сочетании с гемоперфузией более эффективны при лечении HSP-нефрита, и этот эффект был связан со снижением циркулирующих цитокинов (49).

Прогноз

Признаки и симптомы пурпуры Шенлейна-Геноха спонтанно разрешаются. Рецидивы могут наблюдаться у 1/3 больных в первые месяцы болезни. При рецидиве ПШГ симптомы сходны с предыдущим эпизодом, но клиническая картина мягче.В исследовании, проведенном Cohen et al. (50), сообщалось, что детерминантами, влияющими на время госпитализации, были боль в животе, системная лихорадка, уровень СРБ выше 45 мг/дл и возраст старше шести лет.

4. Васкулиты с вовлечением сосудов различного размера

В эту группу входят болезнь Бехчета и синдром Когана. Болезнь Бехчета, которая обычно наблюдается в клинической практике, будет объяснена ниже. Синдром Когана может проявляться в детском возрасте несифилитическим интерстициальным кератитом, нейросенсорным дефектом слуха и аортальной недостаточностью.

Болезнь Бехчета

Этот васкулит, который может поражать артерии и вены любого размера, характеризуется поражением кожи, глаз, желудочно-кишечного тракта и центральной нервной системы, которые могут сопровождаться рецидивирующими язвами полости рта и/или половых органов (4). Диагностические критерии, наиболее часто используемые в настоящее время, были установлены в 1990 г. «Международной исследовательской группой» (ISG). В соответствии с этими критериями, по крайней мере, два из следующих критериев должны сопровождать язвы в полости рта, рецидивирующие не менее 3 раз в течение 12 месяцев: рецидивирующие язвы на половых органах, передний увеит, задний увеит, наличие клеток в стекловидном теле, офтальмологические данные, включая сетчатку. васкулит, узловатая эритема, псевдофолликулит, папуло-пустулезные поражения, кожные проявления, включая угревидные узелки, положительный тест на патергию.

Сообщалось, что заболеваемость составляет 1/250 в Турции, расположенной на Ближнем Востоке, где заболевание распространено (52). Дебют заболевания приходится на возраст до 16 лет у 4–26% больных болезнью Бехчета. Хотя у взрослых он наблюдается с вдвое большей частотой у пациентов мужского пола, у детей гендерных различий не наблюдается (53, 54). Однако неврологическое поражение при болезни Бехчета наблюдается с 5,5-кратной большей частотой у пациентов мужского пола (53). В международном педиатрическом исследовании, включавшем 110 пациентов, было показано, что 19% детей с диагнозом болезни Бехчета имели семейный анамнез болезни Бехчета (54).Болезнь Бехчета, этиология которой неясна, в основном генетически связана с молекулой HLA-B51. В последние годы все исследования генома [полногеномная ассоциация (GWAS)] показали, что ось IL-23/IL-17 активируется при воспалении при болезни Бехчета, и проводником здесь является Th27 (55, 56). Опять же, недавнее исследование показало, что уровень IL-17 был заметно повышен у пациентов с болезнью Бехчета и УПА по сравнению с контрольной группой (57).

При болезни Бехчета появление основного клинического признака может занять годы после первого клинического признака.Таким образом, среднее время появления второго основного клинического признака у 40 корейских детей составило 7 лет. В другом международном исследовании было установлено, что среднее время между первыми признаками и диагнозом болезни Бехчета составляет 3,7 года (54, 58). Однако было замечено, что неврологическое вовлечение произошло примерно через 6 месяцев после начала заболевания (очень рано), когда ретроспективно обследовали 26 пациентов с диагнозом нейро-Бехчета (53).

Увеит чаще протекает в форме панувеита, наблюдается чаще и имеет более тяжелый прогноз у пациентов мужского пола.Кроме того, сообщалось, что язвы половых органов чаще наблюдаются у девочек (54).

Сообщается, что частота нейро-Бехчета составляет 5-15% у всех педиатрических пациентов с болезнью Бехчета (53). Частота неврологических нарушений у мужчин в 2,9–5,5 раза выше, чем у женщин (53, 59). Заболевание может проявляться в трех формах: паренхиматозной, сосудистой и смешанной. В то время как паренхиматозное поражение, проявляющееся в виде менингита или энцефаломиелита, чаще встречается у взрослых, сосудистый тип проявляется в форме доброкачественной внутричерепной гипертензии, вызванной в основном тромбозом дурального синуса и сопровождающимся отеком диска зрительного нерва (53, 59).Было отмечено, что у 36–42 % детей с нейро-Бехчета в первую очередь выявляются неврологические нарушения, не соответствующие критериям ISG (до того, как появятся другие основные признаки) (53, 59). Мора и др. (59) обследовали 53 пациента в возрасте 16 лет и младше, у которых в период с 1971 по 2011 год была диагностирована нейро-Бехчета, и чьи результаты визуализации, связанные с болезнью Бехчета, были четко описаны посредством веб-скрининга. Они заметили, что у большинства этих пациентов было выявлено непаренхиматозное поражение, а не паренхиматозное поражение (сосудистый тип), и, таким образом, наиболее распространенной жалобой у этих пациентов была головная боль, связанная с внутричерепной гипертензией.

При лечении неосложненной болезни Бехчета с поражением кожи применяют колхицин, а при поражении сосудистой и нервной систем — стероиды, азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат, интерферон-α и анти-ФНО препараты (52).

5. Одноорганный васкулит

Васкулиты центральной нервной системы

Это васкулитная картина, которая включает только симптомы ЦНС без сопровождения системных симптомов. При визуализации обнаруживаются преимущественно признаки инфаркта или ишемии.Диагноз возможен при ангиографии или биопсии головного мозга. Прогноз переменный. Наличие или отсутствие системных находок определяет картину. Детский васкулит ЦНС (CPANS), также известный как первичный ангиит ЦНС, является одной из наиболее важных причин приобретенного неврологического дефицита у детей (60). Критерии классификации васкулита ЦНС Calabrese также могут быть использованы у детей для постановки диагноза. Заболевание было определено как три различных подтипа:

  1. Непрогрессирующие (НП) васкулиты ЦНС средних и крупных сосудов (cPACNS) (ангиография положительная),

  2. Прогрессирующие (P) васкулиты средних и крупных сосудов ЦНС (cPACNS) (ангиография положительные)

  3. 7 Мелкие сосуды Васкулит ЦНС (cPACNS) (ангиография отрицательная, биопсия положительная).

В исследовании, проведенном Celucci et al. (61) было обнаружено, что уровень антигена фактора фон Виллебранда (vWF) свидетельствует об активности заболевания у детей с первичным васкулитом ЦНС. Снижение уровня антигена vWF указывает на улучшение активности первичного васкулита ЦНС у детей. Методы лечения для разных подтипов различны. При непрогрессирующей ХПАКНС лечение кортикостероидами уменьшает прогрессирование воспаления в сосудистой стенке, корригирует сосудистый стеноз, снижает риск развития тромбоза и предотвращает повторные эпизоды ишемии.При лечении прогрессирующей ангиографически-позитивной cPACNS и CPACNS мелких сосудов в течение длительного времени используются комбинированные иммунодепрессанты (60).

В детском возрасте васкулитные заболевания проявляются очень разными признаками и симптомами, и постановка диагноза может быть затруднена, поскольку такие симптомы, как незаживающая сыпь, недомогание и утомляемость, также часто наблюдаются при других заболеваниях. В подозрительных случаях результаты обычно остаются постоянными и сопровождаются повышенными реагентами острой фазы.Для постановки диагноза необходимо провести специфические исследования васкулита, рентгенологические методы визуализации и биопсию кожи и других органов. HSP, который является наиболее распространенным васкулитом в детском возрасте, обычно имеет благоприятный прогноз, но следует иметь в виду, что поражение почек может присутствовать в значительной части, и некоторые из них могут прогрессировать до терминальной стадии почечной недостаточности. Поэтому пациентов с диагнозом ПШГ следует обследовать и проводить необходимые анализы с определенными интервалами в соответствии с рутинным графиком диспансерного наблюдения.Развитие ЦАА наблюдается очень редко у больных с диагнозом болезнь Кавасаки, получавших лечение в первые 10 дней, в то время как чаще наблюдается при атипичной БК и у больных с отсроченным диагнозом, так как процесс воспаления затяжной. В этом отношении следует быть осторожным, и редкие находки, которые могут присутствовать при БК, следует искать при тщательном физикальном обследовании. В детском возрасте артериит Такаясу наблюдается очень редко. Восстановление достижимо, хотя и с трудом.Тщательное последующее наблюдение является обязательным, и измерения артериального давления должны проводиться с осторожностью. Использование тозилизумаба следует рассматривать при лечении резистентных пациентов с ТА. Поскольку имеется ограниченное количество исследований, связанных с прогнозом васкулитов у детей, наша информация в этой области ограничена. С другой стороны, ранний и агрессивный метод лечения был принят во многих детских ревматологических центрах, потому что особенно АРВ-препараты имеют тяжелый прогноз. Поскольку васкулиты у детей наблюдаются редко, дальнейшие исследования следует планировать как многоцентровые с длительным периодом наблюдения.

Васкулит

Обзор

Что такое васкулит?

Васкулит – это воспаление (отек) кровеносных сосудов организма. Это состояние возникает, если ваша иммунная система по ошибке атакует кровеносные сосуды. Васкулит может поражать очень мелкие кровеносные сосуды (капилляры), кровеносные сосуды среднего размера или крупные кровеносные сосуды, такие как аорта (главный кровеносный сосуд, отходящий от сердца).

Что происходит с кровеносным сосудом при васкулите?

Когда кровеносный сосуд воспаляется, он может ослабнуть и привести к структурным нарушениям.Нарушается кровоток и в воспаленных сосудах могут образовываться тромбы. Вместе с отеком сосудистых стенок этот эффект может способствовать сужению или окклюзии (закупорке) сосудов. В редких случаях сосуды также могут становиться тонкими и растягиваться в размерах, что может привести к аневризмам и разрывам. Это может привести к кровоизлиянию в ткани. Сама стенка сосуда становится более «дырявой», позволяя жидкости из кровеносных сосудов проникать в окружающие ткани и вызывать отек. Эти эффекты являются причиной различных типов сыпи и изменений кожи, наблюдаемых при этой группе заболеваний.Вовлечение сосудов, снабжающих жизненно важные органы, такие как мозг, почки, легкие или сердце, может привести к нарушению функции органов и стать очень серьезным заболеванием.

Какие бывают виды васкулита? Как классифицируют васкулит?

Классификация васкулита у детей основана на размере пораженного кровеносного сосуда.

  • Васкулит крупных сосудов, поражающий аорту и ее основные ветви.
  • Васкулит средних сосудов, поражающий артерии, снабжающие кровью почки, кишечник, головной мозг или сердце
  • Васкулит мелких сосудов, поражает более мелкие кровеносные сосуды, включая капилляры, в различных органах

Некоторые виды васкулитов довольно часто встречаются у детей (напр.грамм. пурпура Шенлейна-Геноха и болезнь Кавасаки), в то время как другие встречаются редко, и их точная частота неизвестна.

Симптомы и причины

Каковы основные симптомы васкулита?

Симптомы заболевания варьируются в зависимости от общего количества воспаленных кровеносных сосудов (распространенных или только в нескольких местах) и их расположения (жизненно важные органы, такие как мозг или сердце, по сравнению с кожей или мышцами), а также степени нарушения кровоснабжения. Это может варьироваться от кратковременного незначительного снижения кровотока до полной окклюзии с последующими изменениями в неснабжаемой ткани, вызванными недостатком снабжения кислородом и питательными веществами.В конечном итоге это может привести к повреждению тканей с последующим рубцеванием.

Симптомы, связанные с поражением органов кровоснабжением, могут включать:

  • Головной мозг: нарушение сознания, сильная головная боль, инсультоподобные симптомы (паралич)
  • Глаза: затуманенное зрение, мушки, чувствительность к свету
  • Кожа: Сыпь, хроническая язва, синяк
  • Кишечник: боль в животе, диарея, кровь в стуле
  • Легкие: одышка, кашель с кровью
  • Почки: почечная недостаточность, уменьшение количества мочи, утечки крови и белка из почек

Диагностика и тесты

Как диагностируется васкулит?

Диагностика васкулита может быть сложной задачей.Симптомы напоминают другие различные, более распространенные детские заболевания. Диагноз ставится на основании экспертной оценки клинических симптомов, а также результатов анализов крови и мочи и визуализирующих исследований (УЗИ, рентгенографии, КТ и МРТ, ангиографии). При необходимости диагноз подтверждается биопсией (образцами), взятыми из пораженных и наиболее доступных тканей или органов.

Управление и лечение

Как лечат васкулит?

Лечение хронического васкулита длительное и комплексное.Основная цель состоит в том, чтобы как можно скорее остановить воспаление (отек) и взять болезнь под контроль (индукционная терапия), а также поддерживать контроль в течение длительного периода времени (поддерживающая терапия), избегая, по возможности, побочных эффектов лекарств.

Лечение подбирается строго индивидуально в зависимости от возраста пациента и тяжести заболевания.

Для подавления активированной иммунной системы и борьбы с воспалением можно использовать различные методы лечения. Лекарства можно использовать по отдельности или в комбинации с кортикостероидами, циклофосфамидом, азатиоприном, метотрексатом, микофенолата мофетилом, ритуксимабом и анти-ФНО агентами.

Перспективы/прогноз

Каков долгосрочный прогноз (прогноз) при васкулите?

Прогноз васкулита весьма индивидуален. Это зависит не только от типа и степени поражения сосудов и пораженного органа, но и от времени, прошедшего от начала заболевания до начала лечения. Индивидуальный ответ на лечение также может быть фактором. Риск повреждения органов зависит от того, как долго болезнь активна. Повреждение жизненно важных органов может иметь пожизненные последствия.

При правильном лечении клиническая ремиссия часто достигается в течение первых шести-двенадцати месяцев. Ремиссия может быть пожизненной, но часто требуется длительная поддерживающая терапия. Периоды ремиссии заболевания могут прерываться рецидивами заболевания, требующими более интенсивной терапии. Нелеченое заболевание имеет относительно высокий риск необратимого повреждения органов и смерти. Важно следовать рекомендациям врача и соблюдать контрольные осмотры для наблюдения за заболеванием.

Жить с

Жизнь с васкулитом?

Рекомендации могут различаться в зависимости от возможного наличия функциональных нарушений органов.Дети с этим заболеванием должны жить как можно более нормальной жизнью. Как только болезнь находится под контролем, пациентам рекомендуется вернуться в школу, заниматься спортом и участвовать во внеклассных и семейных мероприятиях. В целом, нет конкретных ограничений на физическую активность, которой хотят заниматься дети (при условии, что это безопасно). Упражнения не вредят васкулиту, а наоборот, помогают предотвратить ухудшение состояния, повышают мышечную силу и мышечную выносливость.

Не существует специальной диеты, которая доказала бы свою эффективность при васкулите или ухудшила бы его состояние.Поэтому дети с васкулитами должны питаться стандартной, хорошо сбалансированной, здоровой пищей.

Ресурсы

Существует ли группа поддержки при васкулите?

Vasculitis Foundation — ведущая некоммерческая организация, деятельность которой направлена ​​на удовлетворение потребностей взрослых и детей, живущих с васкулитом в Соединенных Штатах. Многие местные и национальные мероприятия организуются для обучения и объединения пациентов и их семей.

Дополнительную информацию для детей можно найти на сайте http://www.vasculitisfoundation.org.

Васкулит | Детская больница Филадельфии

Что такое васкулит?

Васкулит – это воспаление кровеносных сосудов. Когда кровеносный сосуд воспаляется, он может сужаться, что затрудняет прохождение крови. Он также может полностью закрыться или растянуться и ослабнуть, что может вызвать аневризму.

Васкулит возникает, когда иммунная система организма ошибочно атакует один или несколько кровеносных сосудов. Причиной васкулита может быть инфекция, лекарство или другое заболевание.Во многих случаях причина неизвестна.

Васкулит может поражать все типы кровеносных сосудов, включая:

  • Вены, несущие кровь от органов тела к сердцу
  • Артерии, несущие кровь от сердца к органам тела
  • Капилляры, соединяющие мелкие артерии и вены

Васкулит может поразить любой орган. Органы, пораженные васкулитом, могут помочь врачам вашего ребенка определить тип васкулита.

Виды Vasculitis

Наиболее распространенными видами васкулит:

Менее распространенные формы васкулита у детей включают в себя:

  • Синдром Behçet
  • Болезнь Буреграмма
  • Синдром Cogan
  • CryoglobulineMia Vasculitis
  • эозинофильный гранулематоз с полиангиитом
  • Гигантская клеточная артериит
  • Грануломатоз с полиангиитом, также известный как гранулематоз Вегенера
  • Грануленосивность Vasculitis
  • Микроскопический полиангисиси
  • Полиартериит Nodosa
  • Polymyalgia Rhizica
  • Первичный ангитит центральной нервной системы, также известный как центральная нервная система Vasculitis
  • Артериит Такаясу

В Детской больнице Филадельфии мы диагностируем и лечим все формы васкулита.

Причины

Определенные типы васкулита могут быть вызваны инфекцией, лекарствами или другими триггерами окружающей среды. Считается, что другие типы васкулита вызваны основным аутоиммунным заболеванием.

В редких случаях васкулит был связан с мутациями в определенных генах, приводящими к воспалению кровеносных сосудов. Однако в большинстве случаев причина васкулита неизвестна.

Признаки и симптомы

Врачи могут заподозрить у вашего ребенка васкулит, если у ребенка:

  • Необъяснимая ежедневная лихорадка (выше 101 градус по Фаренгейту) в течение более двух недель
  • Болезнь, которая обычно поражает только взрослых у ребенка (пример: ребенок с сердечным приступом или ребенок, у которого развился инсульт)
  • Кожная сыпь с небольшими, красными или лиловыми выпуклыми участками
  • Признаки одновременного повреждения или повреждения многих систем органов

Симптомы васкулита варьируются от ребенка к ребенку и различаются в зависимости от конкретного типа васкулита, вызывающего заболевание.Симптомы могут включать:

  • Сильная и длительная усталость
  • Длительная лихорадка
  • Боли в мышцах или суставах
  • Отсутствие аппетита или сильная потеря веса
  • Боль в животе или кровавый понос
  • Коричневая или темная моча
  • Кожная сыпь
  • Кашель с кровью

Обследование и диагностика

Своевременная диагностика и лечение васкулита имеют решающее значение, поскольку заболевание может быстро стать опасным для жизни или органов, если его не лечить надлежащим образом.

Однако это расстройство может быть сложно диагностировать. Пациенты часто проявляют широкий спектр симптомов, которые имитируют многие другие расстройства, такие как инфекции, реакции на лекарства, отравления, аутоиммунные заболевания или другие типы процессов, повреждающих ткани.

Чтобы обеспечить точную диагностику и надлежащее лечение, эксперты рекомендуют, чтобы детей оценивала многопрофильная команда, такая как в Детской больнице Филадельфии.

В CHOP оценка васкулита начинается с тщательного сбора анамнеза, физического осмотра вашего ребенка и анализа симптомов вашего ребенка.

Если врачи подозревают, что у вашего ребенка васкулит, для подтверждения диагноза могут потребоваться дополнительные анализы или клиническое наблюдение, в том числе: конкретный тип васкулита у ребенка

  • Эхокардиограмма , чтобы определить, правильно ли работает сердце вашего ребенка
  • Функциональные тесты легких , чтобы определить, правильно ли работают легкие вашего ребенка
  • УЗИ, КТ, МРТ или ангиография
  • сфотографировать различные части тела вашего ребенка, включая кровеносные сосуды, чтобы определить, повреждены ли они или не функционируют ли они должным образом
  • используется для поиска воспаления в кровеносных сосудах.
  • Лечение

    Лечение васкулита будет определено лечащим врачом вашего ребенка на основании:

    • Общего состояния здоровья вашего ребенка и истории болезни
    • Типа диагностированного васкулита
    • Пораженных органов
    • Тяжести состояния вашего ребенка
    • Толерантность вашего ребенка к определенным лекарствам, процедурам и методам лечения
    • Мнение или предпочтения вашей семьи

    Лечение васкулита может включать:

    • Использование лекарств для снятия боли из-за васкулита
    • Специализированные препараты для контроля воспаления

    Последующее лечение

    Текущий уход и ведение детей с васкулитом будет зависеть от тяжести заболевания, вовлечения основных органов и типа васкулита у вашего ребенка имеет.

    В большинстве случаев детям с васкулитом требуется постоянный мониторинг заболевания в течение недель, месяцев, а часто и лет после первого эпизода васкулита. Последующий уход будет адаптирован с учетом индивидуальных потребностей вашего ребенка.

    Пациентам с васкулитами может потребоваться рутинное последующее наблюдение у различных специалистов, включая:

    • Ревматологов, которые оценивают суставы, мышцы, кости и иммунную систему
    • Нефрологов, которые контролируют функцию почек
    • Пульмонологов, которые оценивают функция легких
    • Неврологи, которые наблюдают за работой мозга и нервов
    • Кардиологи, которые оценивают здоровье сердца
    • Гастроэнтерологи, которые наблюдают за работой печени и кишечника
    • Другие поставщики медицинских услуг в зависимости от пораженных органов и общих проявлений болезни

    Прогноз

    Перспективы развития васкулита у детей сильно различаются.Некоторые пациенты полностью излечиваются от приступа васкулита, вообще не нуждаясь в каком-либо лечении. У других пациентов разовьется тяжелое опасное для жизни заболевание, могут быть необратимые повреждения жизненно важных органов или может накапливаться пожизненная токсичность от лекарств, используемых для лечения васкулита.

    Учитывая сложность этого состояния, важно обратиться за помощью в специализированный центр, где врачи имеют опыт диагностики и лечения васкулита и его осложнений и могут предоставить современную поддерживающую терапию.

    Пурпура Шенлейна-Геноха (HSP) (для родителей)

    Что такое пурпура Шенлейна-Геноха?

    Пурпура Шенлейна-Геноха (HEH-nok SHOON-line PURR-pyuh-ruh) — это состояние, при котором мелкие кровеносные сосуды опухают и раздражаются. Это воспаление называется васкулитом (вас-кюх-лы-тис). Обычно поражает кровеносные сосуды кожи, суставы, кишечник и почки.

    Воспаленные кровеносные сосуды могут выделять клетки крови в кожу, слизистые оболочки или внутренние органы, вызывая сыпь, называемую пурпурой .

    Большинство детей с пурпурой Шенлейна-Геноха (ПШГ) полностью выздоравливают в течение нескольких недель без долгосрочных проблем.

    Что вызывает пурпуру Шенлейна-Геноха?

    Врачи точно не знают, что вызывает ВШП. Но считается, что это вызвано инфекциями (от бактерий, вирусов или паразитов). Другие возможные причины включают лекарственные и пищевые аллергии. У некоторых людей может быть генетический риск заболевания. Исследователи продолжают искать точную причину HSP.

    HSP возникает, когда иммунная система не работает должным образом.Белок, называемый иммуноглобулином А (IgA), который обычно борется с инфекциями, откладывается в кровеносных сосудах. Это приводит к васкулиту.

    Пурпура Шенлейна-Геноха является наиболее частым васкулитом у детей. Это может произойти в любом возрасте, но чаще всего встречается у детей от 2 до 6 лет. Обычно мальчики болеют примерно в два раза чаще, чем девочки. Чаще это происходит в осенние и зимние месяцы.

    Каковы признаки и симптомы пурпуры Шенлейна-Геноха?

    Наиболее частым признаком пурпуры Шенлейна-Геноха является пурпурная сыпь, похожая на синяк.Это происходит во всех случаях ПШГ, обычно на голенях и ягодицах. Он также может появиться на руках, лице и туловище.

    У детей также может быть:

    • боль и припухлость в суставах, обычно примерно за 1–2 недели до появления сыпи. Обычно поражаются коленные и голеностопные суставы.
    • боль в животе, обычно после сыпи
    • тошнота, рвота и кровь в БМ (калах)

    HSP в некоторых случаях может поражать почки. Небольшое количество крови или белка попадает в мочу (моча), которая может выглядеть кровавой.

    Симптомы пурпуры Шенлейна-Геноха обычно длятся около месяца.

    Как диагностируется пурпура Шенлейна-Геноха?

    Поскольку сыпь возникает во всех случаях, это помогает врачам диагностировать HSP. Они также могут назначить анализы крови для выявления проблем с почками, анализ мочи для выявления крови или белка и анализ кала для выявления крови в кале. Если у ребенка сильная боль в животе, врач может назначить УЗИ.

    Как лечится пурпура Шенлейна-Геноха?

    В большинстве случаев пурпура Шенлейна-Геноха проходит сама по себе без лечения.Медицинская помощь, скорее всего, потребуется, если HSP затрагивает почки.

    Чтобы помочь вашему ребенку чувствовать себя лучше, врач может порекомендовать такие лекарства, как:

    • антибиотики, если причиной HSP является инфекция
    • обезболивающие (например, ацетаминофен)
    • противовоспалительные препараты (например, ибупрофен) для снятия боли и воспаления в суставах
    • кортикостероиды (например, преднизолон) при сильной боли в животе или заболеваниях почек

    Дома постарайтесь, чтобы вашему ребенку было максимально комфортно.Убедитесь, что они много отдыхают и пьют много жидкости.

    Ребенку с ПШГ, который перестает есть или пить или испытывает сильную боль в животе или проблемы с почками, может потребоваться лечение в больнице.

    Какие проблемы могут возникнуть?

    Почки могут быть поражены почти у половины детей с пурпурой Шенлейна-Геноха. В большинстве случаев это легкое заболевание, которое проходит без лечения. Но у некоторых детей разовьется почечная недостаточность. Им необходимо посещать специалиста по почкам (нефролога) для регулярных осмотров и анализов крови.

    HSP может вызвать инвагинацию. Это когда одна часть кишечника скользит в другую, блокируя и перекрывая кровоснабжение пораженной части. Это неотложная медицинская помощь, требующая немедленной помощи.

    Что еще я должен знать?

    Большинство детей с ПШГ полностью выздоравливают в течение месяца и не имеют долговременных проблем.

    У некоторых детей с ВШП он возникает снова, обычно через несколько месяцев после первого эпизода. Если это действительно возвращается, это обычно менее серьезно, чем первый эпизод.

    Васкулит — Симптомы и причины

    Обзор

    Васкулит включает воспаление кровеносных сосудов. Воспаление может вызвать утолщение стенок кровеносных сосудов, что уменьшает ширину прохода через сосуд. Если кровоток ограничен, это может привести к повреждению органов и тканей.

    Существует много типов васкулита, и большинство из них встречаются редко. Васкулит может поражать только один орган или несколько.Состояние может быть кратковременным или длительным.

    Васкулит может поразить любого, хотя некоторые типы чаще встречаются среди определенных возрастных групп. В зависимости от типа, который у вас есть, вы можете улучшить состояние без лечения. Большинству типов требуются лекарства для контроля воспаления и предотвращения обострений.

    Товары и услуги

    Показать больше продуктов Mayo Clinic

    Типы

    Симптомы

    Общие признаки и симптомы большинства типов васкулита включают:

    • Лихорадка
    • Головная боль
    • Усталость
    • Потеря веса
    • Общие боли

    Другие признаки и симптомы, связанные с пораженными частями тела, включая:

    • Пищеварительная система. При поражении желудка или кишечника вы можете испытывать боль после еды. Возможны язвы и перфорации, что может привести к примеси крови в стуле.
    • Уши. Возможны головокружение, звон в ушах и внезапная потеря слуха.
    • Глаза. Васкулит может вызвать покраснение глаз, зуд или жжение. Гигантоклеточный артериит может вызвать двоение в глазах и временную или постоянную слепоту на один или оба глаза. Иногда это первый признак заболевания.
    • Руки или ноги. Некоторые виды васкулита могут вызывать онемение или слабость в руке или ноге. Ладони рук и подошвы ног могут опухать или твердеть.
    • Легкие. У вас может развиться одышка или даже кашель с кровью, если васкулит поражает ваши легкие.
    • Кожа. Подкожные кровотечения могут проявляться в виде красных пятен. Васкулит также может вызывать шишки или открытые язвы на коже.

    Когда обратиться к врачу

    Запишитесь на прием к врачу, если у вас есть какие-либо признаки или симптомы, которые вас беспокоят.Некоторые типы васкулита могут быстро прогрессировать, поэтому ранняя диагностика является ключом к эффективному лечению.

    Причины

    Точная причина васкулита до конца не изучена. Некоторые типы связаны с генетическим составом человека. Другие возникают в результате того, что иммунная система ошибочно атакует клетки кровеносных сосудов. Возможные триггеры этой реакции иммунной системы включают:

    • Инфекции, такие как гепатит В и гепатит С
    • Рак крови
    • Заболевания иммунной системы, такие как ревматоидный артрит, волчанка и склеродермия
    • Реакции на некоторые лекарства

    Факторы риска

    Васкулит может случиться с каждым.Факторы, которые могут увеличить риск определенных заболеваний, включают:

    • Возраст. Гигантоклеточный артериит редко возникает в возрасте до 50 лет, в то время как болезнь Кавасаки чаще всего встречается у детей в возрасте до 5 лет.
    • Семейный анамнез. Болезнь Бехчета, гранулематоз с полиангиитом и болезнь Кавасаки иногда передаются по наследству.
    • Образ жизни. Употребление кокаина может увеличить риск развития васкулита. Курение табака, особенно если вы мужчина моложе 45 лет, может увеличить риск развития болезни Бюргера.
    • Лекарства. Васкулит иногда может быть вызван такими лекарствами, как гидралазин, аллопуринол, миноциклин и пропилтиоурацил.
    • Инфекции. Наличие гепатита В или С может увеличить риск васкулита.
    • Иммунные нарушения. Люди с нарушениями, при которых их иммунная система ошибочно атакует собственный организм, могут подвергаться более высокому риску васкулита. Примеры включают волчанку, ревматоидный артрит и склеродермию.
    • Секс. Гигантоклеточный артериит гораздо чаще встречается у женщин, тогда как болезнь Бюргера чаще встречается у мужчин.

    Осложнения

    Осложнения васкулита зависят от типа и тяжести вашего состояния. Или они могут быть связаны с побочными эффектами лекарств, отпускаемых по рецепту, которые вы используете для лечения этого состояния. Осложнения васкулита включают:

    • Повреждение органов. Некоторые типы васкулита могут быть тяжелыми, вызывая поражение основных органов.
    • Сгустки крови и аневризмы. В кровеносном сосуде может образоваться тромб, препятствующий кровотоку. В редких случаях васкулит вызывает ослабление и выпячивание кровеносного сосуда с образованием аневризмы (AN-yoo-riz-um).
    • Потеря зрения или слепота. Это возможное осложнение нелеченного гигантоклеточного артериита.
    • Инфекции. Некоторые лекарства, используемые для лечения васкулита, могут ослабить вашу иммунную систему. Это может сделать вас более восприимчивыми к инфекциям.

    Опыт клиники Майо и истории пациентов

    Наши пациенты говорят нам, что качество их взаимодействия, наше внимание к деталям и эффективность их посещений означают заботу о здоровье, которой они никогда не испытывали. Посмотрите истории довольных пациентов клиники Майо.

    24 ноября 2020 г.

    Показать ссылки
    1. Васкулит. Национальный институт сердца, легких и крови.https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/vasculitis. По состоянию на 6 октября 2020 г.
    2. Ферри ФФ. Васкулит системный. В: Клинический консультант Ферри 2021. Elsevier; 2021. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 6 октября 2020 г.
    3. Меркель П.А. Обзор и подход к васкулитам у взрослых. https://www.uptodate.com/contents/search. По состоянию на 6 октября 2020 г.
    4. Васкулит. Американский колледж ревматологии. https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Vasculitis.По состоянию на 6 октября 2020 г.
    5. Меркель П.А. Обзор лечения васкулита у взрослых. https://www.uptodate.com/contents/search. По состоянию на 6 октября 2020 г.
    6. Goldman L, et al., ред. Системные васкулиты. В: Медицина Гольдмана-Сесил. 26-е изд. Эльзевир; 2020. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 6 октября 2020 г.

    Связанные

    Связанные процедуры

    Показать больше связанных процедур

    Товары и услуги

    Показать больше продуктов и услуг Mayo Clinic

    Пурпура Шенлейна-Геноха (IgA-васкулит): основы практики, фон, патофизиология

  • Leung AKC, Barankin B, Leong KF.Пурпура Шенлейна-Геноха у детей: обновленный обзор. Curr Pediatr Rev . 7 мая 2020 г. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Peeters V, De Raeve L. Волдыри при синдроме Геноха-Шенлейна: чаще, чем предполагалось. Евро J Педиатр . 2018 апр. 177 (4): 475-476. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Трапани С., Микели А., Гризолия Ф., Рести М., Кьяппини Э., Фальчини Ф. и др. Пурпура Шенлейна Геноха в детском возрасте: эпидемиологический и клинический анализ 150 случаев за 5-летний период и обзор литературы. Семин Артрит Реум . 2005 г. 35 декабря (3): 143-53. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Чеунг К.М., Мок Ф., Лам П., Чан К.Х. Панкреатит, ассоциированный с пурпурой Шенлейна-Геноха. J Педиатр Детское здоровье . 2001 37 июня (3): 311-3. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Озен С., Писторио А., Юсан С.М. и др. Критерии EULAR/PRINTO/PRES для пурпуры Шенлейна-Геноха, узелкового полиартериита у детей, гранулематоза Вегенера у детей и артериита Такаясу у детей: Ankara 2008.Часть II: Окончательные критерии классификации. Энн Реум Дис . 2010 май. 69 (5): 798-806. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Риганте Д., Кастеллацци Л., Боско А., Эспозито С. Есть ли взаимосвязь между инфекциями, генетикой и пурпурой Шенлейна-Геноха? Аутоиммунная версия . 2013 авг. 12 (10): 1016-21. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Хочевар А., Ротар З., Юрчич В., Пижем Ю., Чучник С., Визьяк А. и др. IgA-васкулит у взрослых: выполнение критериев классификации EULAR/PRINTO/PRES у взрослых. Артрит Res Ther . 2016 2 мар. 18:58. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Чен ДЖИ, Мао ДЖ. Нефрит Шенлейна-Геноха у детей: заболеваемость, патогенез и лечение. World J Pediatr . 2015 11 февраля (1): 29-34. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Шенлейн Й.Л. Всеобщая и специальная патология и терапия . 3-е изд. Херизау: 1837. Том 2: 48.

  • Хенох Э.Х. Uber eine eigentumliche Form von Purpura. Берл Клин Вохеншр . 1874. 11:641-3.

  • Бланко Р., Мартинес-Табоада В.М., Родригес-Вальверде В., Гарсия-Фуэнтес М., Гонсалес-Гей М.А. Пурпура Шенлейна-Геноха во взрослом и детском возрасте: два разных проявления одного и того же синдрома. Ревматоидный артрит . 1997 май. 40(5):859-64. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Трапани С., Микели А., Гризолия Ф., Рести М., Кьяппини Э., Фальчини Ф. и др. Пурпура Шенлейна Геноха в детском возрасте: эпидемиологический и клинический анализ 150 случаев за 5-летний период и обзор литературы. Семин Артрит Реум . 2005 г., 35 декабря (3): 143–53. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Гарднер-Медвин Дж.М., Долезалова П., Камминс С., Саутвуд ТР. Заболеваемость пурпурой Шенлейна-Геноха, болезнью Кавасаки и редкими васкулитами у детей разного этнического происхождения. Ланцет . 2002 г., 19 октября. 360(9341):1197-202. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Гонсалес Л.М., Яннигер К.К., Шварц Р.А. Детская пурпура Геноха-Шенлейна. Int J Дерматол .2009 48 ноября (11): 1157-65. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Лей В.Т., Цай П.Л., Чу С.Х., Као Ю.Х., Лин С.И., Фанг Л.С. и др. Заболеваемость и факторы риска рецидивирующей пурпуры Шенлейна-Геноха у детей из общенациональной базы данных за 16 лет. Pediatr Rheumatol Online J . 2018 16 апр. 16 (1):25. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Нильсен HE. Эпидемиология пурпуры Шенлейна-Геноха. Acta Paediatr Scand . 1998. 77:125-131.

  • Стюарт М., Сэвидж Дж. М., Белл Б., МакКорд Б.Долгосрочный почечный прогноз пурпуры Шенлейна-Геноха в неотобранной детской популяции. Евро J Педиатр . 1988. 147:113-115.

  • Йошикава Н., Ито Х., Йошия К., Накахара С., Йошиара С., Хасегава О. и др. Нефрит Геноха-Шенлейна и IgA-нефропатия у детей: сравнение клинического течения. Клин Нефрол . 1987. 27:233-237.

  • Counahan R, Winterborn MH, White RH, Heaton JM, Meadow SR, Bluett NH, et al.Прогноз нефрита Геноха-Шенлейна у детей. Бр Мед J . 1977. 2:11-14.

  • Банчман Т.Э., Мауэр С.М., Сибли Р.К., Вернье Р.Л. Анафилактоидная пурпура: характеристики 16 пациентов, у которых развилась почечная недостаточность. Педиатр Нефрол . 1988. 2:393-397.

  • Солсбери, штат Форт. Эпидемиология пурпуры Шенлейна-Геноха. Клив Клин Дж Мед . 2002. 69:87-89.

  • Керр М.А. Структура и функция IgA человека. Биохим J . 1990, 15 октября. 271 (2): 285–96. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Кирилюк К., Молдовяну З., Сандерс Дж.Т., Эйсон Т.М., Сузуки Х., Джулиан Б.А. и другие. Аберрантное гликозилирование IgA1 наследуется как при педиатрической IgA-нефропатии, так и при пурпуре Шенлейна-Геноха. Почки Int . 2011 июль 80 (1): 79-87. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Davin JC, Coppo R. Нефрит Henoch-Schönlein пурпура у детей. Нат Рев Нефрол . 2014 10 октября (10): 563-73. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Хитоши С., Ран Ф., Чжисин З., Рубелл Б., Стейси Х., Брюс А.Дж. и др. Аберрантно гликозилированный IgA1 у пациентов с IgA-нефропатией распознается антителами IgG с ограниченной гетерогенностью. Дж Клин Инвест . 2009. 119:1668–1677.

  • Smith, A.C., Molyneux, K., Feehally, J. & Barratt, et al. О-гликозилирование сывороточных антител IgA1 против слизистых и системных антигенов при IgA-нефропатии. Дж. Ам. соц. Нефрол . 2006. 17:3520–3528.

  • Allen, A.C., Willis, F.R., Beattie, T.J. & Feehally, et al. Аномальное гликозилирование IgA при пурпуре Шенлейна-Геноха ограничивается пациентами с клиническим нефритом. Нефрол. Набирать номер. Трансплантат . 1998. 13:930-934.

  • Гершони-Барух Р., Броза Ю., Брик Р. Распространенность и значение мутаций в гене семейной средиземноморской лихорадки при пурпуре Шенлейна-Геноха. J Педиатр . 2003 ноябрь 143 (5): 658-61. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Перу Х., Сойлемезоглу О., Гонен С., Четинюрек А., Баккалоглу С.А., Буян Н. и др. Ассоциации HLA класса 1 при пурпуре Шенлейна Геноха: повышенная и пониженная частота. Клин Ревматол . 2008 27 января (1): 5-10. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Алиязычиоглу Ю., Озкая О., Якут Х. и др. Уровни лептина при пурпуре Шенлейна-Геноха. Клин Ревматол .2007 г. 26 марта (3): 371-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Йилмаз Д., Кавакли К., Озкаин Н. Повышенные маркеры гиперкоагуляции у детей с пурпурой Шенлейна-Геноха. Pediatr Hematol Oncol . 2005 январь-февраль. 22(1):41-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Гедалия А. Пурпура Геноха-Шенлейна. Curr Rheumatol Rep . 2004 г. 6 июня (3): 195-202. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Pillebout E, Thervet E, Hill G, Alberti C, Vanhille P, Nochy D.Пурпура Шенлейна-Геноха у взрослых: исход и прогностические факторы. J Am Soc Нефрол . 2002 май. 13(5):1271-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Коскимиес О., Мир С., Рапола Дж. и Вилска и др. Нефрит Геноха-Шенлейна: долгосрочный прогноз невыбранных пациентов. Арх. Стажер Мед . 1981. 56:482-484.

  • Богданович Р. Нефрит Геноха-Шенлейна пурпура у детей: факторы риска, профилактика и лечение. Акта Педиатр .2009 г., декабрь 98 (12): 1882-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Давин, Дж. К., Тен Берге, И. Дж. и Вининг, Дж. Дж. В чем разница между нефропатией IgA и пурпурой Шенлейна-Геноха? Почки Int . 2001. 59:823-834.

  • Леви М. Семейные случаи болезни Бергера и анафилактоидной пурпуры. Почки Int . 2001 г., октябрь 60 (4): 1611-2. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Коппо Р., Басоло Б., Пикколи Г. и др.Иммунные комплексы IgA1 и IgA2 при первичной IgA-нефропатии и нефрите Геноха-Шенлейна. Клин Эксперт Иммунол . 1984 сен. 57 (3): 583-90. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Davin JC, Malaise M, Foidart J, Mahieu P. Анти-альфа-галактозильные антитела и иммунные комплексы у детей с пурпурой Шенлейна-Геноха или нефропатией IgA. Почки Int . 1987 май. 31(5):1132-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Jennette JC, Wieslander J, Tuttle R, Falk RJ.Агрегаты сывороточного IgA-фибронектина у пациентов с IgA-нефропатией и пурпурой Шенлейна-Геноха: диагностическое значение и патогенетическое значение. Совместная сеть по гломерулярным заболеваниям. Am J Почки Dis . 1991 18 октября (4): 466-71. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Nader NS, Matsumoto JM, Lteif A. Кистозные изменения в яичниках девочки препубертатного возраста с пурпурой Шенлейна-Геноха. J Pediatr Endocrinol Metab . 2010 май. 23(5):517-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кальво-Рио В., Лорисера Дж., Мартин Л., Ортис-Санхуан Ф., Альварес Л., Гонсалес-Вела М.С. и др. Пурпурный нефрит Геноха-Шенлейна и IgA-нефропатия: сравнительное клиническое исследование. Клин Эксперт Ревматол . 2013 январь-февраль. 31 (1 Приложение 75): S45-51. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Чжоу Дж. Х., Хуан А. С., Лю Т. Л. [Клинико-патологическое исследование, сравнивающее пурпуру Шенлейна-Геноха с нефропатией IgA у детей]. Чжунхуа Эр Кэ За Чжи .2003 ноябрь 41 (11): 808-12. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Риганте Д., Кастеллацци Л., Боско А., Эспозито С. Есть ли взаимосвязь между инфекциями, генетикой и пурпурой Шенлейна-Геноха? Аутоиммунная версия . 2013 авг. 12 (10): 1016-21. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Hernando-Harder AC, Booken N, Goerdt S, Singer MV, Harder H. Инфекция Helicobacter pylori и дерматологические заболевания. Евро J Дерматол . Июнь 2009 г. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Hoshino C. Пурпура Шенлейна-Геноха у взрослых, связанная с инфекцией Helicobacter pylori. Стажер-медик . 2009 май. 10:847-51. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Mytinger JR, Patterson JW, Thibault ES, Webb J, Saulsbury FT. Пурпура Шенлейна-Геноха, ассоциированная с инфекцией Helicobacter pylori, у ребенка. Педиатр Дерматол . 2008 ноябрь-декабрь. 6:630-2. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Сюн Л.Дж., Тонг Ю., Ван З.Л., Мао М.Связана ли инфекция Helicobacter pylori с пурпурой Шенлейна-Геноха у китайских детей? метаанализ. World J Pediatr . 2012 ноябрь 8:301-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Актас Б., Топкуоглу П., Курт О.К., Энсари А., Демирер Т. Тяжелая пурпура Шенляйна-геноха, вызванная цитарабином. Энн Фармакотер . 2009 апр. 4:792-3. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Уппал С.С., Хуссейн М.А., Аль-Ракум Х.А., Нампури М.Р., Аль-Саид К., Аль-Ассуси А. и др.Пурпура Геноха-Шенлейна у взрослых по сравнению с детьми/подростками: сравнительное исследование. Клин Эксперт Ревматол . 2006 март-апрель. 24 (2 Приложение 41): S26-30. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Чанг В.Л., Ян Ю.Х., Ван Л.С., Линь Ю.Т., Чанг Б.Л. Почечные проявления при пурпуре Шенлейна-Геноха: 10-летнее клиническое исследование. Педиатр Нефрол . 2005 г., 20 сентября (9): 1269-72. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Almeida JLJ, Campos LMA, Paim LB. Поражение почек при пурпуре Шенлейна-Геноха: многомерный анализ исходных прогностических факторов. Педиатр . 2007. 83:259-266.

  • Mohey H, Laurent B, Mariat C, Berthoux F. Валидация абсолютного почечного риска диализа/смерти у взрослых с нефропатией IgA, вторичной по отношению к пурпуре Шенлейна-Геноха: моноцентровое когортное исследование. BMC Нефрология . 2013. 14:169.

  • Хаугеберг Г., Би Р., Бендвольд А. и др. Первичный васкулит в норвежской общественной больнице: ретроспективное исследование. Клин Ревматол . 1998.17(5):364-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Базина М., Главина-Дурдов М., Шуканец-Споляр М. и др. Эпидемиология почечной недостаточности у детей в регионе Южной Хорватии: 10-летний обзор региональных баз данных биопсии почек. Med Sci Monit . 2007 г., 27 марта. 13 (4): CR172-176. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Нонг Б.Р., Хуан Ю.Ф., Чуанг К.М., Лю К.С., Се К.С. Пятнадцатилетний опыт лечения детей с пурпурой Шенлейна-Геноха на юге Тайваня, 1991-2005 гг. J Microbiol Immunol Infect . 2007 авг. 40 (4): 371-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Suehiro RM, Soares BS, Eisencraft AP, Campos LM, Silva CA. Острый геморрагический отек детского возраста. Турок J Педиатр . 2007 апрель-июнь. 49(2):189-92. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Чен О, Чжу С.Б., Рен П., Ван Ю.Б., Сунь Р.П., Вэй Д.Э. Пурпура Шенлейна Геноха у детей: клинический анализ 120 случаев. Afr Health Sci . 2013 13 марта (1): 94-9.[Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Аль Суфьяни М.А. Острый геморрагический отек у младенцев: необычное рубцевание и обзор англоязычной литературы. Int J Дерматол . 2009 июнь 6:617-22. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Грахани Р., Ледика М.А., Сапартини Г., Сетиабудиаван Б. Возраст начала как фактор риска поражения почек при пурпуре Шенлейна-Геноха. Аллергия Азиатско-Тихоокеанского региона . 2014 4 января (1): 42-7. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Хеннис И., Гимпель С., Геллерманн Дж. и др. Проявление педиатрического нефрита Геноха-Шенлейна меняется с возрастом, а гистология почек зависит от времени проведения биопсии. Педиатр Нефрол . 5 октября 2017 г. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Пабунруанг В., Трипонгкаруна С., Тангнараратчакит К. и др. Пурпура Шенлейна-Геноха: клинические проявления и отдаленные результаты у тайских детей. J Med Assoc Thai . 2002 г., ноябрь 85, Приложение 4: S1213-8.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Линь С.Дж., Хуан Д.Л. Пурпура Шенлейна-Геноха у детей и взрослых в Китае. Asian Pac J Allergy Immunol . 1998 март 16 (1): 21-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Анил М., Аксу Н., Кара О.Д. и др. Пурпура Шенлейна-Геноха у детей из Западной Турции: ретроспективный анализ 430 случаев. Турок Дж Педиат . 51. 2009:429-36. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Чен Ю.Х., Лин Т.И., Чен К.Дж., Чен Л.К., Ян Р.Х.Семейные случаи пурпуры Шенлейна-Геноха у тайваньских аборигенов. Педиатр Неонатол . 2012 окт. 53:320-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кальво-Рио В., Эрнандес Дж.Л., Ортис-Санхуан Ф. и др. Рецидивы у пациентов с пурпурой Шенлейна-Геноха: анализ 417 пациентов из одного центра. Медицина (Балтимор) . 2016 июль 95 (28): e4217. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Narchi H. Риск длительного нарушения функции почек и рекомендуемая продолжительность наблюдения при пурпуре Шенлейна-Геноха с нормальными или минимальными показателями мочи: систематический обзор. Arch Dis Child . 2005 Сентябрь 90 (9): 916-20. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Маккарти Х.Дж., Тизард Э.Дж. Клиническая практика: диагностика и лечение пурпуры Шенлейна-Геноха. Евро J Педиатр . 2010 июнь 169(6):643-50. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Thrash B, Patel M, Shah KR, Boland CR, Menter A. Кожные проявления желудочно-кишечных заболеваний: часть II. J Am Acad Dermatol . 2013 фев. 68(2):211.e1-33; викторина 244-6.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Чан К.Х., Тан В.Ю., Ло К.К. Буллезные поражения при пурпуре Шенлейна-Геноха. Педиатр Дерматол . 2007 май-июнь. 24(3):325-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Пратиба Раджалакшми П., Шринивасан К. Желудочно-кишечные проявления пурпуры Шенлейна-Геноха: отчет о двух случаях. World J Radiol . 2015 28 марта. 7 (3): 66-9. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Kim CJ, Chung HY, Kim SY и др.Острый аппендицит при пурпуре Шенлейна-Геноха: клинический случай. J Korean Med Sci . 2005 20 октября (5): 899-900. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Биличи С., Акгун С., Мелек М. и др. Острый аппендицит у двух детей с пурпурой Шенлейна-Геноха. Детский педиатр . 2012. 32(4):244-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ха Т.С., Ли Дж.С. Поражение мошонки при пурпуре Шенлейна-Геноха у детей. Акта Педиатр . 2007 апр.96(4):552-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Озкая О., Бек К., Алака Н. и др. Церебральный васкулит у ребенка с пурпурой Шенлейна-Геноха и семейной средиземноморской лихорадкой. Клин Ревматол . 2007 26 октября (10): 1729-32. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Хелблинг Р., Лава С.А., Симонетти Г.Д., Камоцци П., Бьянкетти М.Г., Милани Г.П. Желчный пузырь и поджелудочная железа при пурпуре Шенлейна-Геноха: обзор литературы. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр .2016 март 62 (3): 457-61. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Takeuchi S, Soma Y, Kawakami T. IgM в пораженной коже взрослых с пурпурой Шенлейна-Геноха является признаком поражения почек. J Am Acad Dermatol . 2010 Декабрь 63 (6): 1026-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Дханджал С., Сасо А., Элефтериу Д., Лоран С. Некротические кожные васкулитные поражения кожи: случай атипичной пурпуры Шенлейна-Геноха у ребенка с гетерозиготностью по фактору V Лейден. BMJ Case Rep . 2017 г., 22 мая. 2017 г.: [Ссылка на MEDLINE QxMD]. [Полный текст].

  • АЛЛЕН Д.М., АЛМАЗ Л.К., ХАУЭЛЛ Д.А. Анафилактоидная пурпура у детей (синдром Шенлейна-Геноха): обзор с наблюдением за почечными осложнениями. AMA J Dis Child . 1960 июнь 99:833-54. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Прайс Д., Амир Дж., Нуссинович М. Рецидивирующая пурпура Шенлейна-Геноха у детей. Дж Клин Ревматол . 2007 13 февраля (1): 25-8.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Szeto CC, Choi PC, To KF, et al. Классификация острых и хронических поражений почек при пурпуре Шенлейна-Геноха. Мод Патол . 2001 г. 14 июля (7): 635-40. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Яухола О., Ронкайнен Дж., Коскимис О., Ала-Хухала М., Арикоски П., Холтта Т. и другие. Почечные проявления пурпуры Шенлейна-Геноха в 6-месячном проспективном исследовании 223 детей. Arch Dis Child . 2010 ноябрь 95(11):877-82.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Макай Б., Туркилмаз З., Думан М., Унсал Э. Средний объем тромбоцитов при пурпуре Шенлейна-Геноха: связь с желудочно-кишечным кровотечением. Клин Ревматол . 2009 28 октября (10): 1225-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Soyer T, Egritas O, Atmaca E, Akman H, Ozturk H, Tezic T. Острый панкреатит: редкое проявление пурпуры Шенлейна Геноха. J Педиатр Детское здоровье . 2008 март 3:152-3. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Zhang Q, Guo Q, Gui M, Ren Z, Hu B, Lu L и др. Пурпура Шенлейна-Геноха при остром панкреатите: анализ 13 случаев. BMC Pediatr . 2018 11 мая. 18 (1): 159. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Чо К.С., Мин Дж.К., Пак С.Х., Ян Х.И., Ли С.Х., Чой Ю.Дж. и др. Энтеропатия с потерей белка, ассоциированная с пурпурой Шенлейна-Геноха, у пациента с ревматоидным артритом. Scand J Rheumatol . 1996. 25 (5): 334-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Тудораче Э., Азема С., Хоган Дж., Ваннус Х., Аун Б., Декрамер С. и др. Даже в легких случаях педиатрического нефрита с пурпурой Шенлейна-Геноха наблюдается значительная длительная протеинурия. Акта Педиатр . 2015 авг. 104 (8): 843-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ли Й.Х., Ким Й.Б., Ку Дж.В., Чунг Дж.Й. Пурпура Шенлейна-Геноха у детей, госпитализированных в третичную больницу в 2004-2015 гг. в Корее: эпидемиология и клиническое ведение. Педиатр Гастроэнтерол Гепатол Нутр .2016 19 сентября (3): 175-185. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Чанг В.Л., Ян Ю.Х., Линь Ю.Т., Чанг Б.Л. Желудочно-кишечные проявления при пурпуре Шенлейна-Геноха: обзор 261 пациента. Акта Педиатр . 2004 ноябрь 93 (11): 1427-31. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Allen AC, Willis FR, Beattie TJ, Feehally J. Аномальное гликозилирование IgA при пурпуре Шенлейна-Геноха, ограниченное пациентами с клиническим нефритом. Трансплантат нефролового диска .1998 13 апреля (4): 930-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Лау К.К., Вятт Р.Дж., Молдовяну З., Томана М., Джулиан Б.А., Хогг Р.Дж. и др. Уровни IgA с дефицитом галактозы в сыворотке у детей с IgA-нефропатией и пурпурой Шенлейна-Геноха. Педиатр Нефрол . 2007 22 декабря (12): 2067-72. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Коппо Р., Андрулли С., Аморе А. и др. Предикторы исхода нефрита Шенлейна-Геноха у детей и взрослых. Am J Почки Dis .2006 июнь 47(6):993-1003. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Матайоши Т., Оми Т., Сакаи Н., Кавана С. Клиническое значение активности фактора XIII свертывания крови при пурпуре Шенлейна-Геноха у взрослых. J Nippon Med Sch . 2013. 80(4):268-78. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Prenzel F, Pfaffle R, Thiele F, Schuster V. Снижение активности фактора XIII во время тяжелой пурпуры Геноха-Шенлейна — играет ли это роль? Клин Падиатр . 2006 май-июнь.218(3):174-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Шин Дж.И., Ли Дж.С. Может ли измерение уровня фактора XIII выявить васкулитный процесс пурпуры Шенлейна-Геноха без кожной сыпи. Акта Педиатр . 2008 апр. 4:395. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Nchimi A, Khamis J, Paquot I, Bury F, Magotteaux P. Значение аномалий стенки кишечника при УЗИ при пурпуре Шенлейна-Геноха. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр . 2008 янв. 46(1):48-53.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Фидан К., Кандур Ю., Укар М., Гукуйенер К., Сойлемезоглу О. Синдром задней обратимой энцефалопатии при пурпуре Шенлейна-Геноха и гемолитико-уремическом синдроме. J Clin Med Res . 2016 8 июля (7): 544-7. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • О’Брайен В.М., О’Коннор К.П., Хоран Дж.Дж., Эгли Д.Ф., Гиббонс М.Д. Острый отек мошонки при синдроме Геноха-Шенлейна: оценка с помощью сканирования яичек. Урология .1993 Апрель 41 (4): 366-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Chartapisak W, Opastiraku S, Willis NS, Craig JC, Hodson EM. Профилактика и лечение почечной недостаточности при пурпуре Шенлейна-Геноха: систематический обзор. Arch Dis Child . 2009 фев. 94(2):132-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Солсбери, штат Форт. Клиническое обновление: пурпура Шенлейна-Геноха. Ланцет . 2007 г., 24 марта. 369 (9566): 976-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Хубер А.М., Кинг Дж., Маклейн П., Классен Т., Потос М.Рандомизированное плацебо-контролируемое исследование преднизона при ранней пурпуре Шенлейна Геноха [ISRCTN85109383]. БМС Мед . 2004 2 апр. 2:7. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Chartapisak W, Opastirakul S, Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Вмешательства для профилактики и лечения заболеваний почек при пурпуре Шенлейна-Геноха (ПШГ). Кокрановская база данных Syst Rev . 2009. Chartapisak W, Opastirakul S, Hodson EM, Willis NS, Craig JC: CD005128. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ронкайнен Дж., Коскимис О., Ала-Хухала М., Антикайнен М., Меренмис Дж., Раджанти Дж. и др. Ранняя терапия преднизолоном при пурпуре Шенлейна-Геноха: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование. J Педиатр . 2006 авг. 149(2):241-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Bowman P, Quinn M. Вопрос 1: Следует ли использовать стероиды для лечения болей в животе, вызванных пурпурой Шенлейна-Геноха? Arch Dis Child . 2012 ноябрь 97(11):999-1000.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Фаэдда Р., Пириси М., Сатта А. и др. Регресс болезни Геноха-Шенлейна на фоне интенсивной иммуносупрессивной терапии. Клин Фармакол Тер . 1996 ноябрь 60 (5): 576-81. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Оцука Т. Успешная пероральная терапия циклоспорином при нефропатии Геноха-Шенлейна пурпура. J Дерматол . 2009 май. 36(5):314-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • [Руководство] Ансти А.В., Уэйклин С., Рейнольдс, Нью-Джерси.Руководство по назначению азатиоприна в дерматологии. Бр Дж Дерматол . 2004 г., декабрь 151(6):1123-32. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Заффанелло М., Бругнара М., Франчини М. Терапия детей с нефритом Шенлейна-Геноха: систематический обзор. ScientificWorldJournal . 2007. 7:20-30. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Jauhola O, Ronkainen J, Autio-Harmainen H, Koskimies O, Ala-Houhala M, Arikoski P, et al.Циклоспорин А против метилпреднизолона при нефрите Геноха-Шенлейна: рандомизированное исследование. Педиатр Нефрол . декабрь 2011 г. 26:2159-66. Опечатка в: Pediatr Nephrol. 2011 дек; 26 (12): 2263-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Флинн Дж.Т., Смойер В.Е., Банчман Т.Е., Кершоу Д.Б., Седман А.Б. Лечение гломерулонефрита Геноха-Шенлейна пурпуры у детей высокими дозами кортикостероидов плюс пероральный циклофосфамид. Am J Нефрол . 2001 март-апрель. 21(2):128-33. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Fagbemi AA, Torrente F, Hilson AJ, Thomson MA, Heuschkel RB, Murch SH. Массивное желудочно-кишечное кровотечение при изолированной кишечной пурпуре Шенлейна-Геноха в ответ на внутривенное введение иммуноглобулина. Евро J Педиатр . 2007 Сентябрь 166 (9): 915-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Де Мадди Ф., Динардо Р., Буонокор М.С., Динардо М., Бартоломей Б., Риганте Д. Внутривенный иммуноглобулин при пурпуре Шенлейна-Геноха, осложненной кровоизлиянием в мозг. Ревматол Инт . 2012 г., 25 июля. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Икбал Х., Эванс А. Дапсоновая терапия пурпуры Шенлейна-Геноха: серия случаев. Arch Dis Child . 2005 г. 90 сентября (9): 985-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Donnithorne KJ, Atkinson TP, Hinze CH, et al. Терапия ритуксимабом при тяжелой рефрактерной хронической пурпуре Шенлейна-Геноха. J Педиатр . 155. 2009:136-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Никибахш А.А., Махмудзаде Х., Карамьяр М. и др.Лечение осложненной пурпуры Шенлейна-Геноха мофетилом микофенолата: ретроспективный отчет о серии случаев. Int J Rheumatol . Июнь 2010 г. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Hackl A, Becker JU, Körner LM, Ehren R, Habbig S, Nüsken E, et al. Микофенолата мофетил после лечения глюкокортикоидами при пурпуре Геноха-Шенлейна: роль раннего начала и терапевтического лекарственного мониторинга. Педиатр Нефрол . 2017 ноября. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Заболевание почек: улучшение глобальных результатов (KDIGO) Рабочая группа по гломерулонефриту. Клиническое практическое руководство KDIGO по гломерулонефриту. Внутри почек, Приложение . 2012. 2:139–274.

  • Ниаудет П., Хабиб Р. Пульс-терапия метилпреднизолоном в лечении тяжелых форм пурпуры Шенлейна-Геноха. Педиатр. Нефрол . 1998. 12: 238–243.

  • Кавасаки Ю., Суяма К., Хашимото К. и др.Пульс-метилпреднизолон плюс мизорибин у детей с пурпурой Геноха-Шенлейна. клин. Ревматол . 2011. 30:529–535.

  • Kawasaki Y, Suzuki J, Suzuki H. Эффективность пульс-терапии метилпреднизолоном и урокиназой в сочетании с циклофосфамидом или без него при тяжелом нефрите Геноха-Шенлейна: клиническое и гистопатологическое исследование. Нефрол. Набирать номер. Трансплантат . 2004. 19:858–864.

  • Кавасаки Ю., Судзуки Дж., Нодзава Р., Судзуки С., Судзуки Х.Эффективность пульс-терапии метилпреднизолоном и урокиназой при тяжелом нефрите Геноха-Шенлейна. Педиатрия . 2003 апрель 111 (4 часть 1): 785-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Davin JC, Coppo R. Нефрит Henoch-Schönlein пурпура у детей. Нат Рев Нефрол . 2014 10 октября (10): 563-73. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Аугусто Дж.Ф., Сайех Дж., Делапьер Л., Кроу А., Толлис Ф., Кузен М. и др. Добавление плазмафереза ​​к глюкокортикостероидам для лечения тяжелой пурпуры Шенлейна-Геноха у взрослых: серия случаев. Am J Почки Dis . 2012 май. 59(5):663-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Шеной М., Огнянович М.В., Култхард М.Г. Лечение тяжелого нефрита Геноха-Шенлейна и IgA только плазмаферезом. Педиатр Нефрол . 2007 авг. 22 (8): 1167-71. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Donghi D, Schanz U, Sahrbacher U, et al. Опасная для жизни или органная пурпура Геноха-Шенлейна: плазмаферез может спасти жизнь и ограничить повреждение органов. Дерматология .2009. 219(2):167-70. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Мургу А., Михайла Д., Козма Л., Чифоряну А.М. Показания и ограничения гистопатологического исследования кожи при пурпуре Шенлейна-Геноха у детей. Rom J Morphol Embryol . 2012. 53 (3 Приложение): 769-73. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Канаан Н., Мурад Г., Тервет Э., Петерс П., Хурмант М., Ванрентергем Ю. и др. Рецидив и потеря трансплантата после трансплантации почки при пурпуре Шенлейна-Геноха: многоцентровый анализ. Clin J Am Soc Нефрол .