«При гидроцефалии не может быть никаких прогнозов»

Доктор медицинских наук, потомственный нейрохирург, заведующий нейрохирургическим отделением Научно-исследовательского клинического института педиатрии  Дмитрий Зиненко один из первых российских нейрохирургов, кто занялся проблемой гидроцефалии недоношенных детей и разработал собственную эффективную систему ее лечения.

СПЕЦИАЛЬНОСТИ «ДЕТСКИЙ НЕЙРОХИРУРГ» НЕТ

— Как и где сегодня лечат детские нейрохирурги? Известно, что не во всех регионах уровень медицины московский.
Примерно 70 процентов больных, которые попадают к нам в Центр, уже проходили лечение на местах и причем длительное. В регионах стараются лечить людей на месте и в Москву не отсылать. Открывается много нейрохирургических отделений в разных городах. Правда, специалистов нашего профиля там почти нет. Койки есть, а врачей-специалистов нет. А назначить нейрохирургом нельзя!

— А наши медицинские вузы готовят детских нейрохирургов?

— Даже нет такой специальности «детский нейрохирург». Институты готовят хирургов широкого профиля. А потом в ординатуре два года идет специализация – педиатрия, нейрохирургия. Процесс обучения сильно растянут по времени. У меня два диплома – нейрохирурга и детского хирурга, так как только наличие двух дипломов позволяет мне работать в детской клинике. На местах же беда. Там есть взрослые нейрохирурги, которые боятся и, надо сказать, обоснованно, боятся детей. У детей все по-другому, и биохимия, и физиология, все не как у взрослых.

— Вы сразу стали детским нейрохирургом?
— Нет, конечно. Я заканчивал лечебный факультет и работал первые четыре года в Ялте во взрослой клинике в нейрохирургическом отделении, где заведующей была моя мама. Вообще я врач в четвертом колене.
Поскольку детством в ялтинской нейрохирургии никто не хотел заниматься, она была в загоне. И когда в 1987 году решили эту службу поднимать, отправили меня в Москву, в ординатуру Бурденко. Но обратно я уже не вернулся. Подвел маму (улыбается).

ТЕРРА ИНКОГНИТА

— Темы ваших диссертаций говорят, что вы изучаете вопросы лечения гидроцефалии у новорожденных детей.

— Да. Сначала (в кандидатской диссертации – Прим. Е.К.) занимался вопросами осложнений при лечении детской гидроцефалии, а докторская посвящена гидроцефалии конкретно у недоношенных детей. Более 20 лет назад мы первыми в России взялись за эту проблему. В 1992 году в нашей стране приняли ВОЗовский стандарт по недоношенным детям. Если раньше врачи обязаны были выхаживать детей, родившихся с массой не менее одного килограмма и самостоятельным дыханием – считалось, что ребенок жизнеспособный, то с 1992 года жизнеспособным стал считаться любой ребенок массой 500 граммов и признаками жизнедеятельности. Сам по себе вес новорожденного особой роли не играет. Накормить и вырастить не проблема. Неонатологи это хорошо умеют делать. Но тогда, 20 лет назад не было оборудования, методик, специалистов, и 90 процентов таких детей умирало.
С тех пор, как начали выхаживать 500-граммовых деток, появились другие проблемы. У таких детей недоразвиты легкие, а значит, есть гипоксия и ишемия (часто все это начинается еще внутриутробно). У ребенка появляется гидроцефалия, а как следствие – кровоизлияния, и какие-то участки мозга перестают работать. При сильной гидроцефалии у 70-90 процентов детей будут органические поражения.

— В результате – умственная отсталость?
— Нет. Может быть, например, слабая, недоразвитая ручка или ножка. Все зависит от размера и места кровоизлияния. Но сложность еще в том, что нет четких критериев оценки последствий гидроцефалии. Нельзя точно сказать, что этот ребенок обречен, а у того есть шансы выжить и быть нормальным. Одинаковое лечение детей со схожими нарушениями дает совершенно разные результаты. Поэтому главная наша и неонатологов задача – создать наилучшие условия для развития детского мозга. У недоношенных детей мозг уже пострадал, а гидроцефалия еще больше разрушает его.

Мы, нейрогирурги, не можем изменить ситуацию, которая сложилась до нас. Наша задача нормализовать давление, чтобы не было вторичного поражения, создать комфортные условия для развития мозга. А компенсаторные возможности у детей просто фантастические. Бывает, у новорожденного ребенка мозг толщиной с бумажку, пузыри одни. Ребенок при этом очень страдает, и родители, приходя к нам, хотят хотя бы избавить его от мучений, а потом… возвращаются к нам с совершенно нормальным ребенком. Я уже 25 лет занимаюсь гидроцефалией и никогда не даю никаких гарантий, никаких прогнозов! Последствия этой болезни непредсказуемы, все очень и очень индивидуально.
Существуют ли способы предотвратить гидроцефалию?

Это вопрос не к нейрохирургу, это вопрос к акушерам, перинатологам. Конечно, нужно заниматься профилактикой гидроцефалии, хотя бы фолиевую кислоту принимать во время беременности. Ее пьют будущие мамы во всем мире, а у нас нет.
Конечно, многое зависит от адекватности мам и ведущих беременность врачей.
Сейчас, слава богу, улучшилась ситуация с искусственным оплодотворением, перестали подсаживать по восемь яйцеклеток. Часто возникавшее при этом многоплодие приводило к тому, что у детей, зачатых таким способом, впоследствии развивалась гидроцефалия.

— Гидроцефалия как-то различается?
— Степеней у этого заболевания нет, но она бывает двух видов: окклюзионная и сообщающаяся. Первый тип характеризуется тем, что вырабатывающаяся в полостях головного мозга жидкость (примерно 500 мл в сутки) никуда не девается, пути ее оттока перекрыты полностью. В этом случае водянка мозга развивается стремительно. У взрослых счет идет на часы, лишняя жидкость давит на мозг и разрушает его. У новорожденных детей есть роднички, которые помогают частично купировать повышенное давление. При сообщающейся водянке пути оттока жидкости из мозга не перекрыты, но сужены. Поэтому повышенное внутричерепное давление выступает как компенсаторный механизм, проталкивая жидкость сквозь суженные протоки, и оно в два раз ниже, чем при окклюзионном виде.

— Слышала, бывает водянка мозга, но не гидроцефалия. И когда начинают откачивать жидкость, происходят необратимые последствия. Неправильная диагностика – большая проблема?
— Очень большая. У нас гидроцефалию лечат все и очень активно, но мало кто знает, что это на самом деле. Подтверждение тому – отсутствие в российской медицине единого понятия этого заболевания. Представляете? В каждой клинике, в каждом нейрохирургическом отделение оно свое! В 90 процентов случаев, когда я консультирую, а это 20-30 консультаций в неделю, гидроцефалия не подтверждается. Да, у ребенка водянка головного мозга, но это не гидроцефалия. Известно, что с возрастом мозг усыхает. Как вы думаете, чем заполняется освободившееся пространство? Конечно, жидкостью. Это гидроцефалия? Конечно, нет. По этому поводу был забавный случай. В 1984 году в Киеве установили первый томограф, и первыми обследование на нем прошла маститая профессура. Всем было глубоко за 70. После четвертого исследования поток желающих иссяк, так как у всех «пациентов» была обнаружена водянка мозга.

В данном случае водянка – естественный результат старения организма. Так же и у детей. Гипоксия и ишемия приводят к разрушению каких-то отделов мозга, и он – мозг теряет в объеме, сохраняя только рабочие отделы, а освободившееся место заполняется жидкостью. Но при этом внутричерепное давление у ребенка чаще всего нормальное. Задача нейрохирурга – нормализовать давление, а если оно в норме, то делать здесь нечего. Часто же происходит следующее. Не очень грамотный хирург, узист (специалист по ультразвуковым исследованиям – прим. Е.К.) или невропатолог, видя большое количество воды, спешит начать оперативное лечение. А что это за лечение? Подключается насос, который откачивает жидкость из головы. В результате, было нормальное давление, а становится пониженное, которое дети переносят хуже, чем высокое. Низкое давление приводит к кровоизлияниям, отеку мозга, и в конечно счете к его разрушению. К сожалению, таких случаев очень много. В прошлом году я совершил 26 поездок в регионы с лекциями о тех заболеваниях, которые лечат в нашем отделении – это гидроцефалия, ДЦП и эпилепсия (нельзя объять необъятное).

Хотя по большому счету мы занимаемся всеми заболеваниями ЦНС, кроме сосудистых и онкологии. Но гидроцефалия – это терра инкогнита на нейрохирургическом глобусе. Чем глубже копаешь, тем больше неведомого открываешь. Здесь помимо профессионального есть и научный интерес. Поле деятельности безграничное!

ИНТЕРНЕТ-КОНСУЛЬТАТЦИИ

Родители рожденного в срок ребенка могут сами понять, что у малыша возможно гидроцефалия?
Для этого не надо быть врачом. Все очень просто: быстро растет голова, не сходятся швы, выбухает родник. Картина настолько яркая, что не заметить ее невозможно.

Если мама поняла, что у ребенка проблема, нужно бежать к врачам за консультациями?
В век интернета с консультациями нет проблем. Я 90 процентов консультаций даю по интернету. Прошу выслать мне результаты обследований, по которым могу дать заключение, нужна операция или нет.

Насколько вы загружены по работе?
Отделение у нас маленькое – официально 20 коек. 10 операций в неделю. Мы физически не можем делать больше, ведь больной ребенок лежит у нас не неделю, а дольше. Поэтому все время происходит перехлест. Мы работаем на пределе. Места расписаны уже сейчас до осени. Надо учитывать, что операции в нашем отделении и двух- и трехэтапные. Конечно, экстренную гидроцефалию мы берем сразу же, как только на консультации подтверждается диагноз.

МИР СТРЕРЕОТИПОВ И ВОЙНА С ДИАКАРБОМ

— Если вы вовремя и оперативно провели нейрохирургическое лечение, какой прогноз здоровья у этих детей?
— Они будут вести совершенно нормальный образ жизни, и даже недоношенные дети (если мы вмешиваемся сразу, как поставлен диагноз) со временем не отличаются по своему развитию от доношенных детей того же возраста.
20 лет назад, когда мы бились за этих недоношенных детей, как меня только не назвали «садист», «экспериментатор», говорили, что мне на том свете воздастся… А неврологи считали, что таких детей лечить бессмысленно. Они убеждали родителей отказываться от ребенка, так как он все равно умрет, а если и выживет, то будет глубоким инвалидом. Эти стереотипы ломаются с большим трудом. Сейчас выхаживать недоношенных детей уже норма жизни.
Но есть другой, не менее прочный стереотип, не проводить нейрохирургическое лечение при ДЦП. Неврологи борются со спастикой, и в результате ребенок получает жуткие контрактуры (ограничение подвижности — прим. Е.К.) в суставах. По мере роста ему делают по 20 операций на сухожилиях и связках. А мы делаем одну операцию, и спастика уходит сразу. И занимайтесь ребенком дальше, учите его. Но нет. Опять глухая стена. Удивительно! Показываешь больных, рассказываешь. Мы постоянно проводим мастер-классы для неврологов. У нас же лежат дети с ДЦП, мы все показываем! Но никак. Назначают диакарб тоннами! Бог знает, сколько лет назад уже было определено, что диакарб только вредит! И все равно назначают. Наверное, нет ни одной другой страны в мире, где в таких количествах назначают диакарб, как в России, для лечения якобы водянки. Я не знаю, как объяснить эту косность.

— То есть тема нейрохиругического лечения ДЦП актуальна?
— Очень. Если с гидроцефалией как-то сейчас понятно, то с лечением ДЦП все гораздо хуже, а про эпилепсию вообще молчу. Ни одной квоты на операции для больных детей. Хотя вылечить эпилепсию нельзя, больному можно помочь, и не таблетками, которые, как известно, одно лечат, другое калечат. Нейрохирургическая операция помогает в будущем избежать припадков, и при этом не возникает никаких побочных эффектов. Одна надежда на благотворительные фонды. Будем просить. И Фонд «Под флагом Добра» в первую очередь. Ваш Фонд уже много лет помогает нам в лечении детей. Столько сделано операций, столько детей и родителей стали счастливыми. Спасибо огромное. Наверное, все дело в руководителе Фонда Наталье Давыдовой. Редко встречаешь такую положительную ответную редакцию и понимание проблем. Очень надеюсь, что наше сотрудничество продолжится и дальше.

Екатерина Князева
 

Смешанная гидроцефалия головного мозга у взрослых: что это такое, симптомы и признаки, причины, лечение и профилактика

Заболевания, очаг патологического процесса которых располагается в головном мозге, достаточно много. Одним из них является смешанная гидроцефалия. Болезнь достаточно сложная и отражается на общем состоянии человека.

Что такое смешанная гидроцефалия

Данный термин применяется в медицине для определения состояния человека, когда в головном мозге происходит накопление жидкости (ликвора). Количество ее может быть разным.

Гидроцефалия представляет собой заболевание, при котором по определенным причинам ликвор или спинномозговая жидкость, проникая в орган, не выходит и начинает накапливаться.

Форм заболевания существует множество. Но самой сложной и тяжело поддающейся лечению является смешанная. Она характеризуется нарушением оттока ликвора как снаружи, так и внутри органа.

Смешанная гидроцефалия сопровождается ярко выраженными признаками, так как патологический процесс затрагивает все отделы мозга, провоцируя нарушение их работы.

Успех лечения зависит от своевременности диагностики, так как на ранних стадиях развития патологии есть шанс полностью ее вылечить. Также своевременно проведенная терапия позволяет исключить ряд опасных заболеваний.

Формы и типы гидроцефалии

Гидроцефалия головного мозга в зависимости от того, в какой области органа происходит нарушение, разделяют на следующие типы:

1. Внутренняя. Ликвор скапливается в желудочках мозга, что сопровождается постепенным повышением показателей внутричерепного давления. Жидкость, по мере увеличения ее количества, начинает оказывать давление на разные участки мозга. В результате отмечаются не только нарушения работоспособности нервной системы, но и других процессов. У пациентов также отмечается появление различного рода новообразований.
2. Наружная. Несколько лет назад ее относили к самостоятельным патологиям. Сегодня она относится типу гидроцефалии. Но отличается тем, что имеет иные причины возникновения, а при отсутствии терапии возникают другие последствия. Вместе с увеличением объема жидкости наблюдается уменьшение объема мозга. В результате происходящих изменений пациент постепенно утрачивает некоторые способности и навыки.
3. Смешанная. Увеличивается не только объем спинномозговой жидкости, но и самого мозга. Кроме этого, в черепной коробке начинают формироваться пустоты. Отмечено, что смешанной гидроцефалии больше всего подвержены люди пожилого возраста.

В зависимости от характера течения и интенсивности признаков, заболевание разделяют на два типа: хроническая и острая.

В первом случае патология не опасна, но требует терапии. Лечение заключается в установке специальных шунтов, которые и помогают спинномозговой жидкости перемещаться.

Острая форма отличается стремительным течением и представляет опасность не только для общего состояния здоровья, но и жизни человека. При ее выявлении проводится срочное хирургическое вмешательство, направленное на установку особых дренажей.

Также специалисты выделяют подростковую смешанную гидроцефалию. Она сочетает в себе признаки хронической и острой формы. Считается самой опасной для организма, препятствует нормальной жизнедеятельности.

Редким видом заболевания является викарная гидроцефалия. Она развивается в результате атрофии коры большого полушария. Диагностируют и смешанную заместительную гидроцефалию.

Причины возникновения

Смешанная гидроцефалия головного мозга развивается по нескольким причинам. Ранее считалось, что заболевание присуще детям. И на сегодняшний день патология диагностируется чаще всего у новорожденных детей в первые полгода жизни или во время внутриутробного развития.

Смешанная гидроцефалия у детей возникает в результате родовой травмы, инфекционного поражения в период внутриутробного развития. Также среди причин выделяют:

1. Нарушение развития плода.
2. Наследственность.
3. Отравление плода в период вынашивания.

Но смешанную гидроцефалию устанавливают и у взрослых. Она имеет следующие факторы развития:

1. Алкогольное отравление.
2. Передозировка лекарственными препаратами.
3. Травмы черепной коробки и инфекционные поражения нервной системы.
4. Истончение костной ткани в результате недостаточности кальция или различных заболеваний .
5. Атеросклероз.
6. Гипертензия.

Заболевание у детей становится причиной не только психического, но и интеллектуального развития. У взрослых патология способна длительное время не проявляться, но с течением времени она становится причиной ухудшения качества жизни.

Симптомы

Клиническая картина смешанной формы гидроцефалии разнообразна. Но самым явным признаком является изменение формы черепной коробки. Обычно подобный признак виден невооруженным взглядом. Но поставить окончательный диагноз может только специалист.

У новорожденных гидроцефалия проявляется в виде повышенного внутричерепного давления и постоянного беспокойства. Ребенок часто плачет, у него нарушен сон, отмечается затрудненность при движении головой.

У детей наблюдается нарушение координации, при прощупывании родничок выпуклый. Также регулярно возникают приступы подергивания, судорог, которые сопровождаются закатыванием глаз. Внешне они похожи на приступы эпилепсии.

Ребенок непроизвольно начинает закатывать глаза, у него отмечаются снижение качества слуха и зрения.

Важная информация Подобные симптомы требуют незамедлительного обращения к врачу, так как заболевание, особенно смешанная заместительная гидроцефалия, представляет опасность для жизни пациента.

На сегодняшний день существуют методики, которые позволяют вылечить патологию на ранней стадии. Но несвоевременная терапия становится причиной возникновения ряда осложнений.

Гидроцефалия у взрослого человека также проявляется множеством разнообразных признаков. К ним относятся:

1. Шум в ушах.
2. Нарушение слуха и зрения.
3. Головные боли опоясывающего характера.
4. Мигрени. Всегда продолжительны и интенсивны. Избавиться от них с помощью лекарственных средств не удается, так как они спровоцированы увеличением давления на мозговые структуры.
5. Снижение двигательной активности глазных яблок.
6. Тошнота и рвота. Чаще проявляются в утреннее время.
7. Сонливость.
8. Слабость, отсутствие стремления.

В тяжелых случаях наблюдается снижение интеллекта, пациенту затруднительно ответить даже на самые простые вопросы. Также отмечается изменение в поведении. У взрослых при гидроцефалии также может деформироваться череп в области лба.

Диагностика

У детей смешанная гидроцефалия устанавливается на основе результатов рентгенологического исследования и МРТ. Методики используются с целью установления размера головного мозга, объема жидкости. У новорожденных, у которых еще не зарос родничок, проводится ультразвуковое исследование.

У пациентов с установленной гидроцефалией объем ликвора в черепной коробке может составлять около одного литра. Основными методам диагностики являются:

1. Ангиография. В организм предварительно вводят особое контрастное вещество, которое отражается на снимке томографии и позволяет определить состояние сосудов мозга.
2. Магнитно-резонансная или компьютерная томография. Относятся к самым информативным методам исследования, так как помогают сделать послойное сканирование.
3. Лабораторное исследование крови и мочи. Используются с целью определения наличия инфекционного поражения.

Осуществляется также пункция. Процедура представляет собой забор ликвора, который направляют на цитологическое исследование, направленное на установление наличия бактерий или измененного состава.

Пациентам назначается консультация офтальмолога, эндокринолога и ЛОРа.

Только после получения результатов всех диагностических мероприятий специалист делает заключение и устанавливает точный диагноз, определяет курс терапии.

Лечение

Когда смешанная гидроцефалия устанавливается на ранней стадии своего развития, используется медикаментозное лечение. Используются препараты, направленные на снижение уровня внутричерепного давления. Также назначаются мочегонные средства.

Все лекарства должны быть назначены только лечащим врачом, который определит и длительность приема, дозировку в соответствии со стадией развития заболевания.

При установлении смешанной гидроцефалии используются и иные методы лечения. Курс терапии может включать специальный лечебный массаж, методы физиотерапевтического лечения, такие как УВЧ или электрофорез.

Важная информация Важно понимать, что даже самый точный и правильный курс терапии не позволит полностью избавиться от заболевания. Комплексное воздействие помогает только значительно улучшить состояние пациента и избежать развития серьезных осложнений.

Хирургическое вмешательство

В зависимости от тяжести развития патологии может быть назначено оперативное вмешательство. Сегодня используются шунтирование, установка дренажей и эндоскопия.

Шунтирование предполагает установку специальных шунтов, которые будут способствовать оттоку ликвора. Но процедура травматична и может стать причиной инфицирования оболочек головного мозга.

Используется в редких случаях, когда иные методы применить невозможно.

Дренаж используется при высоком внутричерепном давлении. Эндоскопическая операция направлена на формирование отверстий в желудочках мозга. Считается самым щадящим способом устранения большого количества жидкости в черепной коробке. Метод проведения операции подбирается лечащим врачом.

Последствия

Отсутствие терапии при выявлении смешанной гидроцефалии головного мозга приводит к развитию ряда осложнений. Среди них выделяют:

1. Нарушение качества слуха и зрения. В тяжелых случаях может наблюдаться их полная утрата.
2. Слабоумие.
3. Потеря памяти.
4. Нарушение отдельных функций головного мозга.
5. Летальный исход.

При смешанной форме гидроцефалии постепенно наступает ухудшение общего состояния. Симптомы становятся более выраженными. Спустя несколько месяцев пациент может начать утрачивать определенные навыки самообслуживания.

Происходит и нарушение памяти, внимания. Человеку становится затруднительно отвечать на вопросы, даже самые простые и правильно выразить свои мысли.

Именно поэтому не следует игнорировать возникшие симптомы, особенно у детей.

Детская гидроцефалия становится причиной физического, психоэмоционального и умственного развития. Вылечить патологию возможно, но только на ранних стадиях ее развития. Но полностью устранить скопление ликвора в головном мозге невозможно.

Гидроцефалия – не редкое заболевание, представляющее опасность для жизни ребенка и взрослого. Причин ее появления, как и симптомов, множество. Лечение следует осуществлять на ранних стадиях, так как только комплексная и своевременная терапия поможет избежать последствия, в том числе и летального исхода, значительно улучшить состояние.

Смешанная гидроцефалия у детей и взрослых: способы диагностики и лечение патологии

Смешанная гидроцефалия диагностируется у людей любого возраста. Неврологическое заболевание относят к редким и опасным для жизни.

Если его не лечить, патологическое отклонение, вызванное скоплением спинномозговой жидкости, приводит к усилению неврологической симптоматики и серьезным проблемам со здоровьем: слабоумие, инвалидность, кома, летальный исход.

Мы расскажем, какие способы применяются в современной медицине для лечения патологии, и как уберечь себя от развития болезни.

Что такое гидроцефалия смешанного типа

У сложного неврологического заболевания есть простое немедицинское определение. Гидроцефалию называют водянкой. Провоцирует болезнь нарушение циркуляции спинномозговой жидкости (ликвор). Продуцируется она ежедневно и распределяется в желудочках, субарахноидальных щелях и цистернах головного мозга.

Циркулируя в тканях, ликвор питает мозговые клетки и выводит продукты обмена веществ. Кроме того, спинномозговая жидкость обеспечивает стабильное расположение мозга в черепе и выполняет амортизирующую функцию.

Это своего рода анатомический защитный барьер, оберегающий мягкие ранимые ткани головного мозга от внутренних и внешних воздействий.

В норме объем жидкости составляет 120-150 мл., но для постоянного обновления организм вырабатывает больше, примерно 500-600 мл в день. Если показатели ликворной жидкости в норме, отклонений в работе мозга не наблюдается. Но по разным причинам ее объем может увеличиться.

Интенсивно вырабатывающийся ликвор не успевает всасываться, скапливается в большом количестве и блокирует работу жизненно важных центров в области мозга.

Нарушение динамического равновесия приводит к развитию очагов заболевания и неизбежному в таких случаях ухудшению физического и психоэмоционального состояния больного.

Классификация заболевания

Заболевание классифицируют по разным признакам и характеристикам. В зависимости от причины появления смешанная гидроцефалия головного мозга бывает приобретенной либо врожденной.

Характер течения патологии определяет острую и хроническую форму.

По патогенезу выделяются открытая и закрытая разновидность болезни, а по интенсивности проявления компенсированная и декомпенсированная (нарастающая) форма.

Спинномозговая жидкость скапливается в разных частях мозга. При локализации большей части ликвора в желудочках, врачи ставят диагноз «внутренняя гидроцефалия».

Если местом скопления является субарахноидальное пространство, патологию называют внешней.

Самая редкая форма, смешанная гидроцефалия, выявляется при обнаружении чрезмерного объема ликворной жидкости во внешних и внутренних структурах головного мозга.

Причины

Одной из характерных особенностей неврологического заболевания является вероятность его проявления в период беременности женщины. Причиной развития врожденной патологии являются внутриутробные инфекции и аномалии в развитии плода. Приобретенная форма развивается у детей после рождения. Данная разновидность заболевания может быть спровоцирована следующими отклонениями:

• Родовые травмы.
• Генетическая предрасположенность.
• Внутриутробно перенесенные инфекции.
• Травмы головы.
• Воспалительные процессы (менингококковые инфекции, энцефалит, отит).
• Новообразования мозга (гемотомы, опухоли, паразитарные кисты, абсцессы).

Долгое время смешанная гидроцефалия считалась исключительно детской болезнью. Многие последствия перенесенных травм головы и инсультов у взрослых лечили в специальных неврологических стационарах и психиатрических больницах. Сегодня пациенты наблюдаются у нейрохирургов и неврологов.

По статистике у 25 % больных гидроцефальный синдром обнаруживается в возрасте после 18 лет, причем болезнь протекает гораздо сложнее, чем у детей. Это связано с тем, что у взрослых черепные кости в области родничка неподвижны.

Жидкость накапливается интенсивнее, сдавливает ткани мозга, что способствует повышению внутричерепного давления.

Среди самых распространенных причин развития патологии у взрослого больного выделяют черепно-мозговые травмы, инфекционные и воспалительные заболевания нервной системы, инсульты, сосудистые нарушения, внутримозговые опухоли.

Очень часто гидроцефалия смешанного типа диагностируется в пожилом возрасте, когда наблюдается атрофия мозговых клеток под воздействием патологий и внешних влияний. Уменьшение объема мозга в черепной коробке приводит к увеличению ликворной жидкости.

Такие изменения характеры для возраста 60-70 лет. Чаще всего патологические отклонения развиваются у страдающих атеросклерозом и артериальной гипертензией.

В группе риска люди с диагностированным остеохондрозом в шейном отделе, частыми сотрясениями и травмами головы, злоупотребляющие алкоголем.

Смешанная гидроцефалия у пожилых людей может обостриться внезапно.

Часто больные не догадываются о наличии патологии, а окружающие относятся к прогрессирующим физическим и психическим отклонениям, как к нормальным старческим симптомам.

Между тем, именно в пожилом возрасте люди нуждаются в своевременном лечении. В любой момент болезнь может напомнить о себе, привести к нарушению кровообращения, слабоумию, инвалидности, смерти.

Симптомы

Степень выраженности неврологической симптоматики зависит от возраста больного и степени развития патология. У детей самый известный визуальный симптом — аномально большая окружность готовы и появление на теменной части выпуклого родничка. Среди других детских проявлений заболевания можно выделить:

• Плохой сон.
• Рвота.
• Частые приступы плача.
• Отказ от еды.
• Судороги, конвульсии.
• Закатывание глаз.
• Снижение слуха.

Нарушение циркуляции спинномозговой жидкости негативно отражается на умственном развитии и росте ребенка. Отмечается низкая двигательная активность, проблемы с памятью, отсутствие реакции на звуки и речь, вялое проявление эмоций и т.д.

Причин отставания в развитии детей может быть много. Чтобы исключить наличие гидроцефалии, необходимо обратиться к педиатру и обследовать малыша.

У взрослых болезнь проявляется по-другому, но не менее выражено. Больной ощущает постоянную мышечную слабость, тошноту, рвоту по утрам, сонливость. Стабильно высокое внутричерепное давление способствует увеличению черепа и истончению его костных тканей.

Под постоянным давлением мозг сокращается интенсивнее. Это вызывает сильные режущие и колющие головные боли. У пациента нарушается слух и зрение.

По мере прогрессирования заболевания наблюдаются нетипичные эмоциональные реакции на действительность, потеря координации при ходьбе, забывчивость, замедленные реакции, ухудшение памяти, частая смена настроения.

На поздних стадиях развития патологии мышечная слабость становится причиной неконтролируемой дефекации и непроизвольного мочеиспускания. В таком состоянии больной теряет способность к самообслуживанию, нуждается в постоянной помощи и внимании.

Диагностика

Смешанную гидроцефалию отличает ярко выраженная симптоматика. Наличие патологических отклонений заметно по самочувствию, внешнему виду и психическому состоянию. С диагнозом врачи ошибаются редко.

Установить его можно после первичного осмотра, но этим специалисты не ограничиваются. Дело в том, что типичные симптомы гидроцефалии схожи с признаками других патологических состояний. Чтобы избежать ошибочных диагнозов, пациенту назначаются дополнительные исследования.

В обязательном порядке проводятся инструментальные методы обследования:

• МРТ.
• УЗИ головного мозга.
• Рентгенографияа черепа.
• Компьютерная томография.
• Эхоэнцефалография.
• Цистернография.
• Люмбальная пункция.

Для оценки общего состояния пациенты сдают анализы. После проведения и анализа данных, полученных в ходе диагностических мероприятий, врачи делают окончательное заключение и составляют план лечения.

Возможные осложнения

Водянка быстро прогрессирует. К лечению необходимо приступать сразу после того, как обнаружены первые признаки смешанной гидроцефалии. Несвоевременное диагностирование и лечение могут привести к серьезным осложнениям. Среди наиболее опасных: развитие умственной отсталости, парализация, эпилептические припадки, летальный исход.

Как лечится смешанная гидроцефалия

Объем и характер лечения зависят от стадии прогрессирования болезни и возраста больного. Врачи используют консервативные и оперативные терапевтические методы.

Медикаментозная терапия

При умеренной форме течения смешанной гидроцефалии специалисты прибегают к консервативным методам. Иногда для стабилизации состояния больного достаточно физиотерапевтических процедур и участия мануального терапевта.

К медикаментозному лечению обращаются в случаях, когда скопление ликвора превышает показатели нормы.

Лекарственные препараты уменьшают объем продуцирования спинномозговой жидкости, нормализуют внутричерепное давление, смягчают неврологические симтомы. Пациенту назначают:

• Диуретики.
• Препараты для улучшения мозгового кровообращениея (Кавинтон, нейрометаболический стимулятор Фенотропил, Церебролизин).
• Средства, восполняющие дефицит магния и калия (Аспаркам и Панангин).
• Разжижающие кровь антикоагулянты и антиагреганты (Экотрин, Клексан Варфарин).
• Венотоники, способствующие улучшению состоянию сосудов (Детралекс, Флебодиа).
• Седативные средства (Диазепам, Реланиум, Седуксен)
• Поливитаминные комплексы.
• Антибиотики (при выявлении инфекционных и воспалительных процессов).

Лекарственная терапия — временная мера, позволяющая устранить неприятные симптомы и облегчить состояние пациента.

Смешанную гидроцефалию можно стабилизировать, но даже при адекватном медикаментозном лечении не исключены отклонения в психомоторном развитии (умственная неполноценность, неврологические расстройства и т. д).

По этой причине хирургическая операция может стать единственным и самым результативным методом лечения.

Оперативное вмешательство

Основной и наиболее действенный способ лечения смешанной гидроцефалии – это хирургическое вмешательство. Для проведения операции специалисты используют несколько методов:

1. Шунтирование (установка в головной мозг шунтирующих систем). Данная методика применяется давно. Операция сложная, эффективная, но опасна осложнениями. Трубка или катетер, введенные в головной мозг, со временем сгибаются и забиваются. Есть вероятность попадания инфекции, развития воспалительных процессов и других последствий, угрожающих жизни пациента.
2. Дренажные системы. Внедряются в случаях, когда требуется срочно стабилизировать давление и освободить полости головного мозга от излишек ликвора. Дренаж впитывает спинномозговую жидкость, что снижает риск инфицирования и развития серьезных осложнений.
3. Эндоскопическая операция. Это самый малотравматичный и щадящий терапевтический метод. С помощью нейроэндоскопа с видеокамерой на дне желудочка хирург создает отверстие для выхода жидкости. Это позволяет разгрузить желудочковые системы и нормализовать внутричерепное давление. Вероятность заражения при эндоскопических вмешательствах маловероятна.

Не рискуйте здоровьем! Народная медицина при лечении смешанной гидроцефалии бессильна. Любые процедуры и рецепты не справляются с физическими и анатомическими проблемами, поэтому самолечение необходимо сразу исключить. Поможет только врач.

Прогноз и профилактика

Своевременная диагностика, адекватный курс лечения медикаментозными препаратами или профессионально проведенная хирургическая операция позволяют добиться успешного излечения. Самочувствие пациента улучшается, неприятные симптомы проходят, больной возвращается к полноценной здоровой жизни.

Не допустить развития смешанной гидроцефалии и обезопасить себя от патологических отклонений головного мозга помогают профилактические мероприятия.

Избегайте травмирования головы и стрессовых ситуаций, не оставляйте без внимания воспалительные и инфекционные заболевания головного мозга, укрепляйте иммунитет здоровым образом жизни и сбалансированным питанием.

Будущим мамам врачи рекомендуют проходить медико-генетическое консультирование, беречь себя от инфекций, посещать врача в назначенные дни.

Гидроцефалия головного мозга у взрослого: причины, симптомы, лечение

В обычных условиях функция спинномозговой жидкости (ликвора) заключается в защите головного мозга от ударов, инфекций, его питании и кровоснабжении. Однако при гидроцефалии (водянке) возникает избыток этой жидкости, что ведет поражению и гибели мозга.

Заболевание возникает как во внутриутробном периоде, так и после рождения у человека любого возраста. Начало ее развития зависит только от времени действия патогенных факторов.

Причины и механизм развития

Внутри черепа находится головной мозг, кровь и спинномозговая жидкость. В нормальном состоянии между объемами этих трех компонентов сохраняется баланс. Любое его нарушение приводит к развитию сложных патологий.

Так, увеличение объема ликвора сдавливает сосуды и головной мозг, приводит к нарушению кровоснабжения, отмиранию тканей, повышению артериального давления.

Кровоизлияние в свою очередь ведет к нарушению оттока ликвора, его накоплению.

В основе механизма развития гидроцефалии как раз и лежит избыток спинномозговой жидкости. Образуется она в четырех мозговых желудочках, при этом до 70% производится в железах, остаток – выпотеванием жидкой составляющей крови через стенки кровеносных сосудов. Ход ликвора осуществляется из желудочков в субарахноидальную полость, которая расширяется и образует мозговые цистерны.

Из этих полостей он попадает на внешнюю поверхность мозга, а позже всасывается через ворсинки, расположенные в области венозных синусов.  В норме количество произведенного ликвора (в среднем у взрослого это 150 мл) соответствует всасываемому.

Однако на любом из этих участков могут возникнуть препятствия или нарушения, ведущие к избыточному содержанию спинномозговой жидкости, – гидроцефалии.

Заболевание вызывают следующие причины:

1. Воспаления мозга и его оболочек. К данной группе можно отнести менингит, энцефалит, туберкулез.
2. Нарушение кровоснабжения. Гидроцефалия развивается в результате кровоизлияния в мозг, появления тромба, разрыва выпячивания сосуда (аневризма).
3. Новообразования. Вне зависимости от их характера – доброкачественные или злокачественные, они приводят к блокировке циркуляции ликвора.
4. Интоксикация. Действие алкоголя, наркотиков, солей тяжелых металлов.
5. Травмы. К данной группе относят не только черепно-мозговые травмы, которые привели к отеку мозга, разрушению сосудов, но и последствия после операций.
6. Заболевания ЦНС.
7. Инфекционные заболевания. Это краснуха, сифилис.
8. Возрастные изменения. Заместительная гидроцефалия связана именно с тем, как меняется организм и его ткани с возрастом.

Виды

Анализ заболевания позволяет выделять основные факторы, которые характеризуют его течение и форму: период возникновения, скорость и механизм развития, уровень внутричерепного давления, локация, степень выраженности симптомов.

Период возникновения

Появление признаков водянки во внутриутробном развитии или в течение трех месяцев у новорожденного позволяет говорить о врожденном заболевании.

Приобретенная болезнь возникает из-за действия патогенных факторов, появившихся после рождения. Это могут быть паразиты, новообразования, кисты, кровоизлияния, воспалительные процессы.

Скорость развития

Появление признаков гидроцефалии, их развитие в течение 3 дней свидетельствует об острой форме. За этот срок первые проявления заболевания приводят к глубочайшему поражению головного мозга.

Если их возникновение растягивается до 3-4 недель, говорят о подострой прогредиентной форме. Медленное нарастание симптомов в течение полугода и более, слабая их выраженность указывает на хроническую форму.

Механизм развития

В зависимости от причины, ведущей к появлению водянки, выделяют несколько видов этого заболевания. При закрытой (не сообщающейся) ток спинномозговой жидкости нарушается из-за возникновения препятствия на ее пути.

Это может быть тромб, спайка, новообразование, сужение водопровода. Ликвор скапливается в этом месте и приводит к повышению внутричерепного давления и увеличению размера желудочков.

Еще одно название для этой формы — окклюзивная.

Открытая (дизрезорбтивная) гидроцефалия появляется из-за нарушения процессов всасывания, при этом процесс выработки ликвора сохранен. Устранение дисбаланса происходит за счет повышения ВЧД. Возникает преимущественно из-за кровоизлияния, воспаления или появления метастаз.

При гиперсекреторной ликвора производится слишком много, возникает его переизбыток.

По последним данным, заместительная наружная форма это не гидроцефалия головного мозга.  Содержание спинномозговой жидкости увеличивается в субарахноидальной полости и желудочках, как и при водянке.

Патология возникает как вторичное, компенсирующее явление, вызванное процессами, связанными с мозгом: его атрофией и уменьшением размеров. Ликвор как бы замещает собой серое вещество.

Это и позволяет делать вывод о том, что смешанная форма это не водянка.

Уровень внутричерепного давления

Данные, полученные в результате измерения, свидетельствуют о нормальном, пониженном и повышенном внутричерепном давлении. В первом случае речь идет о нормотензивной гидроцефалии, во втором – о гипотензивной, в третьем – о гипертензивной.

Локация

Место скопления спинномозговой жидкости позволяет говорить о наружной, внутренней и смешанной водянке.

В первом варианте ликвор накапливается в субарахноидальном пространстве. Основной причиной является гибель нервной ткани. Внутренняя возникает при избыточном содержании жидкости в мозговых цистернах и желудочках. При смешанной гидроцефалии повышенный объем ликвора накапливается во всех точках.

В зависимости от локации определяют диагноз, например, «наружная гидроцефалия субарахноидального пространства».

Степень выраженности симптомов

Очевидные, яркие проявления свидетельствуют о выраженной гидроцефалии. Об умеренной наружной гидроцефалии говорят слабые, порой исчезающие симптомы.

Симптомы

Основными признаками гидроцефалии является боль в голове, зрительные нарушения, тошнота, часто сопровождаемая рвотой, эмоциональные, когнитивные, двигательные нарушения.

В развитии заболевания можно выделить несколько стадий, на каждой из которых появляются свои симптомы, а ранее обнаруженные обретают новые особенности:

1. Первая стадия. Основным признаком является слабая, не постоянная боль в голове, слабость, недомогание, головокружение. Возможно появление потемнения, тумана в глазах. Человек чувствует слабость, усталость. Для этой стадии характерна умеренная гидроцефалия.
2. Вторая стадия. Боли в голове усиливаются, особенно заметно это становится после ночного отдыха, физической активности, кашля, чихания. Появляется распирающее череп чувство. В глазах могут возникать пятна цвета, вспышки. Возникает ощущение, что изнутри на них что-то давит, появляется косоглазие. Отекает лицо. Часто появляется тошнота, сопровождаемая рвотой, причем их появление не связано с едой. Легкая склонность к утомляемости на первой стадии сменяется постоянным ощущением усталости и разбитости. Человек становится недовольным, нервным, раздражительным, агрессивным. Нарушается походка, координация. Появляется ощущение онемения рук и ног, постепенно это ощущение сменяется невозможностью пошевелить ими – развивается паралич. Больной теряет способность выражать свои мысли и воспринимать сказанное в его адрес. Появляются признаки слабоумия.
3. Третья стадия. На этом этапе появляются эпилептические припадки, часто наблюдается потеря сознания, непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Происходит полная потеря интеллекта, памяти, навыков самообслуживания. Больной теряет способность ходить, возможно появление хаотических движений, полная или частичная парализация. Нарушается глотание. Угнетается работа сердца и органов дыхания.

Диагностика

Водянка головного мозга, особенно на первой стадии, диагностируется только после проведения всех необходимых исследований. Прежде чем их назначить, врач собирает данные об истории болезни, возможных провоцирующих факторах, проводит пробы рефлексов, тесты. Все это позволяет уточнить степень поражения головного мозга.

При подозрении на повышенное внутричерепное давление делают люмбальную пункцию. Эта операция позволяет измерить давление, взять пробу спинномозговой жидкости, проанализировать ее состав, цвет, выявить причину заболевания.

Роль диеты в лечении атеросклероза сосудов головного мозга

Для инструментального обследования назначают компьютерную томографию с введением контрастного вещества.

Во время ее проведения аппарат делает серию снимков, которые помогают определить органические поражения различных отделов мозга, наличие гематом, опухолей, признаки сосудистых патологий. Отдельно может быть проведена КТ цистернография.

Во время этого исследования контрастное вещество вводится в спинномозговую жидкость, что позволяет увидеть ее движение на всех участках.

• С помощью магнитно-резонансной томографии определяют стадию гидроцефалии, ее причину, форму.
• Для уточнения изменений в различных отделах мозга проводится эхоэнцефалография, позволяющая получить информацию о третьем желудочке, смещении ствола, содержании спинномозговой жидкости.
• При необходимости проводится ангиография – исследование сосудов головного мозга.

Важным методом определения заболевания является офтальмологическое исследование. Оно помогает проверить окончания зрительного нерва, пульсацию в сосудах глаза, кровоизлияния, другие признаки внутричерепного давления.

Лечение

На начальных стадиях лечить гидроцефалию можно лекарственными препаратами, при острой или запущенной форме показано хирургическое лечение. Народными средствами снимают только симптомы.

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение направлено на уменьшение давления спинномозговой жидкости, восстановление кровоснабжения и питания мозга. Оно включает:

1. Мочегонные препараты. Данные лекарственные средства снижают уровень жидкости в организме. Используют Диакарб, Фуросемид.
2. Препараты, содержащие калий. Их назначают для восполнения в организме содержания калия. В частности, используют Аспаркам.
3. Обезболивающие. Направлены на снижение интенсивности болей в голове. Это могут быть Нурофен, Кеторолак.
4. Ноотропные. Лекарственные средства данного класса помогают восстановить кровоснабжение. Назначается Пантогам, Ноофен.
5. Гормональные. Преднизолон, Дексаметазон снимают отеки и воспаление.

Операции

При необходимости принять срочные меры, неэффективности консервативной терапии проводят операции.

Шунтирование предполагает установку специального катетера с клапаном и трубочками. При повышении внутричерепного давления открывающийся клапан способствует выводу спинномозговой жидкости в полость живота. У детей из-за постоянного роста операция проводится неоднократно.

Эндоскопическую операцию проводят, если шунтирование дало осложнения или после травм. В дне желудочка делают отверстие и соединяют его с цистерной. Это позволяет восстановить отток спинномозговой жидкости.

Народные средства

В качестве средства, улучшающего вывод из организма жидкостей, используют брусничные или клюквенные морсы. Чтобы их приготовить, на стакан воды берут 2 столовые ложки ягоды и 30 г сахара. Смесь кипятят, остужают и пьют.

Отвар из шиповника можно приготовить из 100 г плодов этого растения и литра воды. Принимают по 100 г трижды в день.

Отвар из укропа поможет не только избавиться от лишней жидкости, но и снизить артериальное давление. В половине литра воды кипятят чайную ложку семян и столько же зелени. Семена можно принимать в сухом виде по полчайной ложечки.

На водяной бане готовят отвар из листьев крапивы. Для этого берут 1 литр воды и 4 столовых ложки растения.

Последствия

Прогноз относительно того, сколько живут люди с водянкой, зависит от ее формы, скоротечности и своевременности начала лечения. Вовремя обнаруженная наружная гидроцефалия головного мозга в легкой степени позволяет сохранить человеку трудоспособность, интеллект.

Запущенная стадия, неправильно подобранное лечение, стремительное развитие приводит к необратимым органическим изменениям. Они, в свою очередь, ведут к развитию эпилепсии, слабоумию, нарушению работы сердца, параличу и в некоторых случаях к коме и летальному исходу.

Заключение

Гидроцефалия возникает из-за избытка выработки спинномозговой жидкости, возникновения препятствий на пути ее следования и нарушения всасывания. Развивается в острой и хронической форме. Для лечения используются медикаментозные средства, оперативное вмешательство. При своевременно начатой терапии прогноз благоприятный.

Смешанная гидроцефалия головного мозга у взрослых: симптомы и лечение

Смешанная гидроцефалия — довольно редкое, но очень опасное неврологическое заболевание. Оно может быть диагностировано как у взрослых, так и у маленьких детей, поэтому знать об этой болезни необходимо каждому. При отсутствии лечения смешанная гидроцефалия головного мозга может привести к очень серьезным последствиям.

Этот недуг возникает вследствие нарушения оттока ликвора (спинномозговой жидкости) из черепной коробки. Жидкость накапливается и заполняет как желудочки мозга, так и пространство между мозгом и черепной коробкой. Возникает повышенное внутричерепное давление, которое влечет за собой ряд серьезных симптомов.

Классификация гидроцефалии

Данное заболевание делится на 3 основных вида:

• Внутренняя гидроцефалия головного мозга. Она характеризуется накоплением ликвора непосредственно в желудочках мозга, вследствие чего увеличивается внутричерепное давление. Спинномозговая жидкость начинает давить на различные участки мозга, происходит нарушение работы органов и целых систем, за которые ответственны данные участки. Эту форму провоцируют воспалительные процессы в организме, нарушения работы центральной нервной системы у больного, опухоли и новообразования.
• Наружная гидроцефалия. Ранее являлась полноценным видом заболевания, но сейчас таковым не считается. У этого типа водянки другое происхождение, и совсем иные последствия. При этом нарушении происходит уменьшение объемов мозга и он может даже частично атрофироваться. При этом все освободившееся в черепной коробке место занимает спинномозговая жидкость.
• Смешанная заместительная гидроцефалия. Характеризуется уменьшением объема мозга и заполнением ликвором не только мозговых желудочков, но и образовавшегося пустого пространства в черепе. Эта форма болезни носит название заместительной. Данному виду недуга больше всего подвержены пожилые люди.

По характеру течения гидроцефалию разделяют на:

• Острую. Острая форма болезни характеризуется быстрым течением и является серьезной угрозой для жизни и здоровья больного. Как правило, она требует срочного хирургического вмешательства. При ней проводится трепанация черепа и установка дренажей для оттока спинномозговой жидкости из полостей мозга.
• Хроническую. Хроническая форма не несет в себе такой серьезной опасности, однако, несомненно, требует лечения. При ней производится шунтирование — установка сложной системы катетеров, которые обеспечивают перемещение ликвора из черепной коробки в другие полости организма — брюшную или малого таза, где будет происходить быстрое всасывание спинномозговой жидкости.

Существует также подострая гидроцефалия — сочетание острой и хронической форм болезней. Она является самой опасной формой заболевания, несет большую угрозу для здоровья и нормальной жизнедеятельности. Однако, диагностируется подострая водянка крайне редко.

Встречается и викарная гидроцефалия головного мозга, которая возникает вследствие атрофии коры больших полушарий.

Причины возникновения болезни

Гидроцефалия, или водянка головного мозга, чаще всего диагностируется у новорожденных детей. Дело в том, что мозг, как и другие органы, после рождения продолжает быстро расти и развиваться, что провоцирует сбои в организме.

В данном случае ставится диагноз гидроцефалия головного мозга. Она считается врожденной и, зачастую, умеренная форма не является угрозой для здоровья.

Недуг пройдет, как только череп начнет расти и соотношение массы мозга к размеру черепной коробки восстановится.

Однако, в некоторых случаях повышенное внутричерепное давление и гидроцефалия, диагностированная у новорожденного, может стать серьезным поводом для беспокойства. Довольно часто заболевание определяется еще до появления плода на свет.

Развитие заболевания у маленьких детей могут провоцировать следующие факторы:

• Родовые и внутриутробные травмы.
• Перенесённые во время беременности инфекции.

Чаще всего гидроцефалия возникает по следующим причинам:

• Серьезные черепно-мозговые травмы и травмы позвоночника.
• Перенесенные инфекции и менингит.
• Интоксикации.

Подвержены гидроцефалии, в том числе и смешенной, и пожилые люди. Можно сказать, именно они находятся в факторе риска. Дело в том, что в старческом возрасте позвоночник становится слабым, и любые его травмы, особенно шейного отдела, и смещения могут спровоцировать нарушение оттока ликвора. Причины появления водянки у пожилых людей:

• Слабость и хрупкость позвоночника, его травмы.
• Атеросклероз.
• Гипертония.

Самым опасным в данном заболевании является то, что оно долгое время может не давать о себе знать. На первых порах человек может не испытывать дискомфорта, так как признаки заболевания проявляются не сразу.

Независимо от причины, запущенная форма гидроцефалии, как у детей, так и у взрослых, может грозить серьезными последствиями.

Например, частичной или полной недееспособностью у взрослых и серьезной задержкой развития у детей.

Симптомы заболевания

Важно знать о таком заболевании, как смешанная гидроцефалия головного мозга, что это такое, какие признаки (симптомы) этого недуга.

У маленького ребёнка, в том числе новорожденного, водянка характеризуется, прежде всего, непропорциональными размерами черепа. Чаще всего это видно невооруженным глазом. Конечно, точно определить диагноз сможет только квалифицированный врач. Однако, такой признак, как большая голова, должен вызвать подозрение у родителей.

Помимо этого детская гидроцефалия имеет такие симптомы, как:

• Повышенное внутричерепное давление (ВЧД).
• Постоянный плач и беспокойство.
• Видимое затруднение при движении головой.
• Нарушение координации ребенка.
• Выпуклый родничок.
• Приступы в виде судорог, закатывание глаз, подергивания.
• Непроизвольное запрокидывание головы, явные нарушения зрения и слуха.

Все вышеперечисленные факторы должны послужить серьезным поводом для обращения к врачу. В наше время гидроцефалия лечится, однако, задержка с обращением к врачу может послужить причиной тому, что ребенок будет иметь серьезное отставание в развитии, слабый интеллект и проблемы с самостоятельным жизнеобеспечением.

При гидроцефалии у взрослых:

• Постоянные сильнейшие опоясывающие головные боли, мигрени.
• Шум в ушах, значительное снижение зрения и слуха.
• Затрудненное движение глазных яблок.
• Потеря ориентации в пространстве, неожиданные приступы тошноты, рвота, сонливость. Эти признаки более заметны в утреннее время, сразу после пробуждения.
• Слабость и безынициативность.
• В запущенных случаях характерны заметные изменения в поведении, снижение интеллекта, и даже невозможность ответить на простой вопрос.
• Также возможны изменения в форме черепа даже у взрослых людей — чаще всего происходит образование выпуклости в области лба.

Диагностика заболевания

Смешанную гидроцефалию головного мозга у взрослых, лечение которой не стоит откладывать, как и у детей, диагностируют при помощи рентгенографии черепа и магнитно-резонансной томографии (МРТ), что позволяет отследить размеры мозга и его желудочков, а также количество скопившейся жидкости. Детям, у которых не зарос родничок, проводят через него УЗИ мозговых структур.

Известно, что у здоровых людей объем ликвора составляет около 150мл, в то время, как у больного количество спинномозговой жидкости может достигать 1литра. После этого проводятся обследования у невролога, эндокринолога и офтальмолога. Также есть другие способы диагностики гидроцефалии головного мозга. Сред них:

• Ангиография — введение в организм контрастного вещества, позволяющего выявить на снимке патологии головного мозга, сосудов и так далее.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ).
• Общий анализ крови.
• Компьютерная томография.
• Забор ликвора с целью его дальнейшего исследования на предмет наличия болезнетворных бактерий или нарушений состава.

Лечение гидроцефалии

При умеренной смешанной гидроцефалии головного мозга, которая не несет большой опасности для здоровья человека, существуют следующие способы лечения:

• Медикаментозный.
• Мануальная терапия.
• Физиопроцедуры.

Как правило, больному назначаются мочегонные препараты, стимулирующие ускоренную циркуляцию жидкости в организме, а также антибиотики, если подтверждена инфекционная причина возникновения заболевания. Кроме того, производится лечение препаратами, ускоряющими кровообращение в головном мозге.

Хирургическое лечение

Однако даже умеренная заместительная смешанная гидроцефалия головного мозга может в любой момент перерасти в острую форму, поэтому важно постоянно наблюдаться у врача, который будет производить сбор данных. При возникновении острой формы заболевания проводится безотлагательное нейрохирургическое вмешательство.

Существует несколько видов операций при гидроцефалии:

• Шунтирование. Шунтирование, применяемое при хронической форме гидроцефалии, применяется все реже. Дело в том, что эта операция довольно травматична и грозит серьезными осложнениями в случае неправильного проведения. Даже после установки шунтов, сложная система катетеров требует постоянного тщательного ухода, замены элементов, и так далее. В таких условиях довольно легко занести в организм инфекцию и получить серьезное заражение.
• Установка дренажей. Дренаж применяется в том случае, когда необходимо срочно снизить внутричерепное давление и произвести изъятие части ликвора из полостей головного мозга. Это может произойти тогда, когда новообразование полностью перекрывает канал для оттока спинномозговой жидкости из черепа и происходит стремительное ее накопление в полостях мозга.
• Эндоскопия. Эндоскопия производится с минимальным травмированием организма. С помощью специального прибора — эндоскопа — врач проникает в желудочки мозга и проделывает отверстия для обеспечения оттока ликвора непосредственно в мозговые цистерны. Внутричерепное давление снижается, и происходит всасывание спинномозговой жидкости.

Шунтирование и установка дренажей являются несколько устаревшей формой операции, хотя и до сих пор применяются на практике. Самым современным способом борьбы с гидроцефалией головного мозга является эндоскопическая операция.

Смешанная гидроцефалия головного мозга — очень серьезное и опасное заболевание, которому подвержены все возрастные группы людей.

Лечение этого недуга откладывать не следует, так как при запущенной форме болезни возможны необратимые изменения в организме, вплоть до снижения интеллектуального уровня и полной недееспособности.

В наше время проводится успешное медикаментозное и нейрохирургическое лечение данного заболевания.

Гидроцефалия у детей

Нейрохирургия

Андрей Реутов:

Добрый вечер, дорогие друзья! Мы снова с вами в эфире. Передача «Нейрохирургия с доктором Реутовым». Продолжаем обсуждать проблемы детской нейрохирургии. И сегодняшний наш эфир будет посвящен заболеванию с пугающим названием гидроцефалия, или так называемая водянка головного мозга, как многие ее называют. На самом деле, история этого заболевания уходит в древние времена. Многие не знают, но желудочковая система была изображена еще на известных зарисовках и эскизах гениального Леонардо да Винчи, то есть в XIV-XV веке уже знали о том, что существуют желудочки головного мозга, которые зачастую, точнее, зачастую именно они страдают в процессе развития данного заболевания.

Бытовало мнение, что именно в этих желудочках расположены так называемые высшие функциональные зоны, которые отвечают за эмоции, за настроение у людей. И эта теория бытовала до XV века, когда известнейший ученый-медик опроверг эту теорию, доказав, что высшие функции расположены далеко не в желудочковой системе, мотивировав это тем, что желудочки есть и у кошек, и у собак, но при этом якобы они не способны на какие-то эмоции и чувства. Именно он в те времена начал активно заниматься гидроцефалией, за что был подвергнут жесточайшим пыткам инквизиторами и по легенде был сослан, или даже казнен за счет того, что пытался вникнуть во все эти сложные процессы.

Уверен, что все врачи знают так называемое отверстие Монро, которое названо в честь известнейшего специалиста (который также занимался изучением гидроцефалии, из известной династии врачебной) Александра Монро. Отверстие, закупорка которого и приводила к развитию гидроцефалии (водянке) головного мозга. Подвожу к тому, что история заболевания уходит далеко в прошлое, но при этом до сих пор новое пытаемся мы изучить, узнать. Много воды уже утекло с тех пор. И что нового сейчас у нас есть в вопросах, касающихся гидроцефалии, мы постараемся сегодня узнать у нашего частого гостя, активного гостя, который всегда готов поддержать нас в наших эфирах – детский нейрохирург из Морозовской детской клинической больницы, доктор Землянский Михаил Юрьевич. Я Вас рад видеть!

Михаил Землянский:

Добрый вечер, Андрей Александрович!

Андрей Реутов:

Я надеюсь, Вы нам сегодня расскажете, что у нас все-таки расположено в желудочках, есть ли у нас там эмоции и чувства. И давайте, наверное, все-таки начнем с самого простого. Нам важно, чтобы наши зрители понимали, что Вы вкладываете в термин гидроцефалия. Как мы уже поняли, это заболевание, которое связано с желудочковой системой и с той жидкостью, которая вырабатывается в желудочковой системе. Итак, что это такое – гидроцефалия (водянка)?

Михаил Землянский:

Гидроцефалия – это самое распространенное заболевание детского возраста, оно составляет, наверное, основной контингент детишек, которые поступают в нейрохирургическое отделение. И если мы берем такую общую статистику, оно составляет в среднем 1 ребенок на 1000 живорожденных детей.

Андрей Реутов:

Один на тысячу?

Михаил Землянский:

Один на тысячу.

Андрей Реутов:

Это очень внушительно!

Михаил Землянский:

И если мы берем термин гидроцефалия, на мой взгляд, это такое собирательное понятие, которое связано с увеличением размеров желудочковой системы, при этом в клинической картине у ребенка прогрессируют признаки внутричерепной гипертензии, то есть повышение внутричерепного давления, которое имеет определенные клинические проявления.

Андрей Реутов:

Извините, я просто Вас сразу перебью, Михаил Юрьевич. Я правильно понимаю, что нужно четко дифференцировать, что мы подразумеваем под болезнью гидроцефалия? Есть так называемая вентрикуломегалия, то есть расширение желудочковой системы. На мой взгляд, и я уверен, что Вы со мной согласитесь, что гидроцефалия – это все-таки динамически развивающийся процесс, который сопровождается не только расширением желудочковой системы или каких-то ее отделов, но при этом с появлением клинической симптоматики. Если просто к Вам придет пациент с результатами МРТ, на котором будут увеличенные желудочки, но при этом без классических рентгенологических признаков, клинически говорить именно о гидроцефалии как таковой, которая требовала бы лечения, не приходится. Я прав?

Михаил Землянский:

Совершенно верно, Андрей Александрович. Широкая желудочковая система, или, как говорится, общее понятие гидроцефалия – это абсолютно разные вещи. Широкая желудочковая система, как правило, не является патологической и не требует никакого лечения (ни терапевтического, ни хирургического). И здесь важно понимать ключевой момент: наличие повышения ликворного давления непосредственно в желудочках.

Какие симптомы внутричерепной гипертензии, как правило, должны быть при увеличении размеров желудочковой системы? Безусловно, клинические проявления зависят от возраста ребенка. Мы ориентируемся на превышающий прирост окружности головы, то есть у детишек в первые месяцы жизни (даже до первых 2-х лет) в ряде случаев не зарастают костные швы. Соответственно, если есть повышение внутричерепного давления, то головка ребенка стремится компенсировать вот эти признаки повышения. И одним из проявлений, которое, как правило, отмечают родители или невролог на первичном осмотре, является превышение окружности головы. Это является причиной, когда окружность за неделю растет более, чем на 1 сантиметр.

Андрей Реутов:

То есть мы сейчас говорим про деток, которые, по сути, не могут пожаловаться?

Михаил Землянский:

Да, не могут пожаловаться.

Андрей Реутов:

Мы говорим про грудничков, которых еще наблюдают врачи, либо мамы следят.

Михаил Землянский:

Совершенно верно. И, как правило, таким стандартным вопросом является: «Нам сделали скрининговое исследование (нейросонографию), у нас есть гидроцефалия». Если увеличение желудочков сопровождается симптомом внутричерепной гипертензии, то мы в данной ситуации говорим о прогрессирующей гидроцефалии и о том истинном диагнозе, о котором мы сегодня говорим. Если у ребенка есть только широкие желудочки, и нет этих симптомов, то, соответственно, диагноз гидроцефалия неправомочен, и мы можем говорить, что ребенок здоров и у него нет данных симптомов. Помимо превышения окружности головы, на что мы еще дальше ориентируемся? Если мы местно осматриваем ребенка, то у него есть выбухающий родничок.

Андрей Реутов:

То, что говорит о том, что давление внутри черепа повышено.

Михаил Землянский:

Я обычно родителям объясняю по-простому, то есть симптом сдутого футбольного мяча. Если мы берем сдутый мяч, то давление воздуха в мяче недостаточное, чтобы он был напряженным. Если мы берем насос, накачиваем мяч, то мы получаем нормальный, адекватный мяч, которым мы можем играть в футбол. Такая же ситуация происходит с окружностью головы и с головой ребенка, то есть по родничку мы можем определить: если повышение давления внутри черепа прогрессирует, то мы будем иметь напряженный родничок, который выбухает, и говорит о том, что повышено давление. Это должно натолкнуть родителей, врачей-неврологов, которые являются, по сути, на первичном этапе скрининга, на то, что ребенка нужно обследовать и искать дополнительные симптомы, которые являются гидроцефалией. Если мы говорим про какие-то очаговые симптомы, помимо превышения окружности головы, это будет наличие косоглазия. Как правило, типичный симптом – это симптом заходящего солнца.

Андрей Реутов:

Синдром Парино.

Михаил Землянский:

Да, это синдром Парино. Как правило, он связан с тем, что при увеличении размеров желудочков оказывается воздействие на зону глазодвигательного нерва, и этот нерв начинает реагировать тем, что он не выполняет свою функцию. И учитывая, что поднятие глазных яблок осуществляется за счет этого нерва, у нас есть опущение глазных яблок вниз.

Андрей Реутов:

То есть ребеночек не может приподнять, посмотреть глазками наверх.

Михаил Землянский:

Да, есть ограничение вверх. Таким же дополнительным симптомом является ограничение взора в стороны. Ну, и наиболее частыми симптомами, которые являются первичными, является наличие беспокойства и учащение срыгивания на прием пищи. Если мы имеем упорные рвоты, которые не купируются и даже не связаны с приемом пищи, то это четкий патогномоничный симптом, указывающий на наличие прогрессирующей внутричерепной гипертензии.

Андрей Реутов:

Михаил Юрьевич, мы с Вами немножко перескочили, перешли сразу на клиническую картину. И, возможно, это абсолютно логично. То есть мы обсудили, что такое гидроцефалия, и плавно перешли к тому, как она себя проявляет. Мы уже поняли, что необходим патологический прирост окружности головы, клиническая симптоматика в виде глазодвигательных нарушений, выбухания родничка. Мы говорим про тех деток, которые не могут пожаловаться. Те детки, которые уже могут прийти и сказать: «Мама, у меня болит голова; мама, меня тошнит; мама, ухудшается зрение…» Какие из этих симптомов, опять-таки, если ребенок находится в том возрасте, когда мы уже не можем оценить, когда уже и родничок зарос, и окружность головы не прибавляется, какие жалобы у пациентов такого возраста должны быть, которые должны насторожить маму или лечащего врача на предмет возможного формирования гидроцефалии?

Михаил Землянский:

Безусловно, к жалобе «головная боль» мы должны относиться более комплексно, поскольку в обычной жизни мы встречаем головную боль напряжения, «голодные» головные боли и так далее.

Андрей Реутов:

То есть симптомы не патогномоничные.

Михаил Землянский:

Да, не совсем патогномоничные. Но если это связано с гипертензией, то головные боли, как правило, возникают в утреннее время, то есть в утренние часы. И они сопровождаются эпизодами рвоты, поскольку данный механизм позволяет, как говорится, естественным путем снизить внутричерепное давление.

Андрей Реутов:

Тошнота, рвота, приносящая облегчение. Правильно я понимаю?

Михаил Землянский:

Да, конечно. Оно должно нас натолкнуть, что все-таки есть внутричерепная проблема, приводящая к данному симптому заболевания.

Андрей Реутов:

Вы упомянули, Михаил Юрьевич, про глазодвигательные нарушения. А что у нас происходит со зрительным нервом? Так же, как у взрослых, происходят застойные явления, признаки внутричерепной гипертонии на глазном дне? Насколько это характерно для деток? Потому что глазки – это зеркало души. Насколько у наших деток глазное дно реагирует на изменения, обусловленные гидроцефалией? Есть ли такая связь?

Михаил Землянский:

Безусловно, связь прямая, поскольку оболочка зрительного нерва непосредственно связана с оболочкой головного мозга, то есть арахноидально они взаимосвязаны. И если мы имеем повышение давления, то, как правило, оно не отражается непосредственно на самом зрительном нерве. Четким клиническим проявлением существующей гипертензии является наличие застойных дисков зрительных нервов. Безусловно, этот симптом или проявление в глазном дне не зависит от возраста. Просто у детей до полутора лет, как правило, мы не можем выявить данный симптом, поскольку гипертензия, во-первых, компенсируется…

Андрей Реутов:

За счет того, что косточки мелкие.

Михаил Землянский:

Но у детей старшей возрастной группы, когда уже косточки сформировались, заросли роднички, то есть уже на этапе трех-четырех-пяти лет, если являются эти симптомы, мы можем выявлять на глазном дне наличие застойных дисков зрительных нервов. Конечно, данный симптом при острых состояниях мы не выявляем.

Андрей Реутов:

Не успевает сформироваться.

Михаил Землянский:

Но если это хроническая гидроцефалия, которая длительно существует во временном промежутке, мы эти проявления выявляем и отмечаем. Если пациент приходит к офтальмологу, и после осмотра есть подозрение на стушеванность диска, на изменение венозного рисунка и так далее, то это должно послужить поводом дальнейшего обследования, проведения объективных методов обследования.

Андрей Реутов:

Давайте к обследованиям мы еще подробно вернемся. Просто мы затронули сейчас именно градацию по возрастам. Мы уже поняли, что это может быть как у новорожденных деток, так и у детей чуть старшего возраста. Все-таки для какой возрастной когорты это более характерно? Это первый вопрос. И второй – причины. С чего, казалось бы, у ребеночка должен увеличиваться в размерах череп? За счет чего? За счет избыточной выработки спинномозговой жидкости либо за счет нарушений? Какие причины формирования гидроцефалии у деток? И еще раз все-таки в плане возраста, то есть когда вот этот пик?

Михаил Землянский:

Причин гидроцефалии множество. Как правило, гидроцефалию делят на 2 вида: это окклюзионная гидроцефалия и сообщающаяся гидроцефалия.

Андрей Реутов:

Давайте расскажем нашим зрителям, почему именно основные? То есть критерии, градация, что это за термин?

Михаил Землянский:

В том и другом случае у нас развивается внутричерепная гипертензия, но суть в том, что при окклюзионной гидроцефалии возникает закупорка…

Андрей Реутов:

То есть блок.

Михаил Землянский:

…или блок оттока жидкости по желудочковой системе. Если по-простому, желудочковая система мозга – это система труб, которые связаны между собой, и на разных уровнях у них есть зоны перехода. И вот если в зоне перехода возникает блок, то жидкость будет скапливаться в тех участках, которые находятся выше.

Андрей Реутов:

Это окклюзионная гидроцефалия?

Михаил Землянский:

Окклюзионная гидроцефалия.

Андрей Реутов:

Нарушен отток жидкости.

Михаил Землянский:

Если мы говорим про сообщающуюся гидроцефалию, то при этом блок не возникает, но возникает нарушение всасывания, или возникает гиперпродукция, то есть повышенная выработка жидкости, которая не успевает резорбироваться или всасываться.

Андрей Реутов:

По сути, теряется вот эта гармония между процессом выработки жидкости и объемом, который усваивается.

Михаил Землянский:

Совершенно верно. Какие причины? Первое, выберем перинатальный период жизни, то есть тогда, когда гидроцефалия развивается в первый месяц жизни новорожденного. Как правило, в ряде случаев это могут быть первичные причины, то есть врожденный характер. Врожденный характер связан, к примеру, с наличием врожденного стеноза водопровода мозга, то сеть наличие врожденной закупорки на уровне одной из трубочек…

Андрей Реутов:

То есть это порок развития?

Михаил Землянский:

Порок развития, это врожденный характер. Наличие, к примеру, арахноидальных кист, которые также приводят к развитию закупорки. Наличие синдромальных форм пороков, к примеру, мальформация Киари II типа. Наличие мальформации Денди-Уокера. То есть это врожденные причины, которые являются причиной нарушения закладки центральной нервной системы на первых неделях жизни. А вторичная причина связана с последствиями, то есть гидроцефалия является последствием каких-то катастроф, которые произошли на внутриутробном этапе жизни. Это наличие внутриутробной инфекции, наличие каких-то перинатальных проблем, которые связаны с недоразвитием ребенка, то есть не до конца сформировался, к примеру, герминативный матрикс сосудов, который приводит к развитию кровоизлияния, и, соответственно, в последующем последствия резорбции вот этой крови приводят к процессам нарушения всасывания. То есть недоношенность ребенка, наличие менингита и наличие кровоизлияния – это вторичные причины, которые приводят у детей первых месяцев жизни.

Если мы говорим о детишках более возрастной группы, то также первичные причины являются причиной развития гидроцефалии, но тут уже присоединяются вторичные проявления. То есть мы у детей можем выявлять или врожденные, или злокачественные опухоли головного мозга, которые являются причиной обструкции, или сдавления, или приводят к развитию продукции жидкости в полости мозга. Ну, и также последствия, к примеру, травм.

Андрей Реутов:

То есть у детишек тоже бывают посттравматические…

Михаил Землянский:

Посттравматические изменения. Конечно, самая, как говорится, основная причина – это наличие кровоизлияния. То есть кровоизлияние на разных этапах жизни в полости черепа всегда может привести к развитию водянки. Если подытожить, какие симптомы, то это врожденные пороки развития и, соответственно, те проблемы или осложнения, которые приводят к развитию.

Андрей Реутов:

Михаил Юрьевич, скажите, пожалуйста, все-таки по годам, основываясь на Вашем личном опыте, есть ли какой-то наиболее критический возрастной период? Или закономерности нет и равномерно распределены?

Михаил Землянский:

На мой взгляд, самый критический период жизни – это, наверное, первые 2 года жизни, когда родители, неврологи и педиатры должны осуществлять патронаж, то есть должны оценивать прирост (динамику) окружности головы; и тогда, когда у ребенка могут проявляться симптомы гидроцефалии, связанные с врожденными пороками развития, о которых мы даже можем не знать и не видеть. И, как правило, вот этот первый год жизни (до 2-х лет) является более, как говорится, угрожаемым по развитию гидроцефалии.

Андрей Реутов:

Вы сейчас упомянули 2 основных вида гидроцефалии (сообщающаяся и окклюзионная гидроцефалия). Я просто вспомнил, в моей практике бывает так, что очень часто на консультацию приходят напуганные пациенты после того, как им по каким-то причинам было назначено МРТ-исследование, и в диагнозе звучит страшное для них слово: «Доктор, у меня наружная гидроцефалия, я была у доктора, мне срочно сказали к нейрохирургу». У меня получается их успокоить и сказать, что как раз при наружной гидроцефалии хирургическое лечение практически никогда не требуется. Что касается деток, бывает ли у них такой диагноз? Попадают ли к Вам пациенты, которым случайно, без каких-либо клинических проявлений, был поставлен по результатам МРТ диагноз наружная гидроцефалия?

Михаил Землянский:

Андрей Александрович, правильная такая ремарка, заметка. Безусловно, много родителей, пугающихся данного диагноза, приходят с результатами МРТ. И что в данной ситуации важно? Что такое наружная гидроцефалия? Ну, как правило, расширение субарахноидальных пространств, то есть расширение пространств между твердой мозговой оболочкой и поверхностью мозга расценивается, как наружная гидроцефалия. Я считаю, что данное проявление может быть как вариант нормы, но данная ситуация требует динамического наблюдения, поскольку у детей первого года жизни в ряде случаев бывает, что это тоже может быть проявлением водянки, но при наличии прогрессирующего прироста окружности головы.

Андрей Реутов:

Важный момент.

Михаил Землянский:

Важный момент, да. Если окружность головы в норме, если у ребенка нет клинических проявлений, то расширение субарахноидальных пространств является вариантом развития. Если мы повторяем МРТ, к примеру, через полтора-два года, эти субарахноидальные пространства становятся меньше или вообще исходят, безусловно, связано это с вторичным, как говорится, дозреванием мозга, развитием.

На что нужно ставить акцент? Безусловно, на первичной консультации мы должны четко выстраивать алгоритм обследования детей. То есть они приходят к нам с МРТ, к примеру, или с данными нейросонографии, мы должны ребенка и те жалобы, которые предъявляют родители, разложить по полочкам. Мы должны оценить, есть ли жалобы вообще у родителей и у ребенка, потому что зачастую бывает так: «Нас беспокоит то, что написали в заключении». Это основной такой момент. Наверное, процентов 60 приходит без каких-то жалоб, а жалуются на какие-то 2-3 миллиметра увеличения желудочка.

Если у ребенка есть жалобы, значит, мы смотрим нейросонографию. Если мы по данным нейросонографии видим увеличение желудочковой системы, то данный метод исследования является аппаратным, но не является определяющим в пользу дальнейшей тактики лечения или определения причины водянки, то следующим этапом исследования или логистически мы должны отправлять на золотой стандарт диагностики патологии головного мозга – это МРТ головного мозга. Данное исследование нам позволяет с высокой точностью определить причины. Это или какие-то вторичные изменения, или первичные, или выявятся врожденные пороки, которые определяют нам наличие тех беспокойств или тех данных, которые выявили по нейросонографии. Насколько мне известно, нейросонография имеет погрешность порядка где-то 30 процентов с точки зрения выявления структурности патологий мозга. И там, где ставят гидроцефалию, по данным МРТ мы можем стопроцентно исключить данную патологию.

Андрей Реутов:

Я пытался плавно подвести к методам диагностики, потому что мне довелось присутствовать на Ваших консультациях, когда Вы консультируете деток. И, по сути, понятное дело, что они отличаются от того, как мы консультируем взрослых пациентов с гидроцефалией. Но, тем не менее, алгоритм схож: мы лечим жалобы, а не картинку; у любого исследования есть погрешность. И если приходят родители и говорят: «Доктор, нас беспокоит заключение…» Я просто слышал, как в подавляющем большинстве случаев Вы успокаиваете напуганных родителей, которые, услышав страшное слово «водянка» либо еще что-то, прибегают к нейрохирургу в полной уверенности, что как раз им необходимо хирургическое вмешательство.

Мы обсудили алгоритм диагностики, что МРТ – это золотой стандарт; что необходимо показаться окулисту в случае длительно существующего процесса; обсудили клинические проявления, которые могут быть на самом разном возрастном периоде у детишек; и подошли к самому главному –к вопросам хирургического лечения. То есть лечением данной патологии занимаются нейрохирурги. Понятно, что любой вид лечения напрямую зависит от того, какой из видов гидроцефалии присутствует у ребеночка. То есть если это окклюзионная гидроцефалия, то вид лечения один, если это внутренняя, то он может отличаться. В любом случае речь идет о хирургическом лечении. Попытки хирургического лечения известны очень давно. Еще в 1922 году Денди пытался выводить лишнюю жидкость из головного мозга. В 1958 году другой, не менее известный нейрохирург пытался поставить в желудочковую систему такую силиконовую, точнее, полиэтиленовую трубочку, пытаясь вывести и соединить вот эту нашу ликворную систему для того, чтобы выводить жидкость из головного мозга. На данный момент все это совершенствуется, и появляются все новые методики, но принципы остаются теми же. Михаил Юрьевич, расскажите нам о современных методах лечения гидроцефалии.

Михаил Землянский:

Ребенок пришел на консультацию; определили, что у него есть клиническая картина прогрессирующей гипертензии; на МРТ выявляется структурная патология; и мы приходим, безусловно, к решению, а какое же лечение необходимо предложить в данной ситуации. Важно понимать, какая причина является ведущей в развитии той или иной формы водянки. В настоящее время существует множество вариантов лечения: от стандартных, которые применяются давно (это имплантация шунтирующих систем, то есть это система трубок, которая, как правило, состоит из инертного силикона, соединенного через специальный клапан, то есть механизм, который под определенным давлением сбрасывает избыточное количество жидкости и выводит ее в разные наши системы) до современных методов лечения (это использование современной эндоскопической техники и методов микронейрохирургии).

Андрей Реутов:

Если мы говорим о шунтах, в каких случаях Вы озвучиваете родителям ребенка, что пациент – претендент на установку шунтирующей системы?

Михаил Землянский:

Я обычно говорю родителям так: «Лучший шунт – это не поставленный шунт».

Андрей Реутов:

Как и любая операция…

Михаил Землянский:

Имплантация шунтирующей системы сопряжена в последующем с развитием дисфункций, несостоятельности (или механической, или гидродинамической). Но если мы говорим об установке шунтирующей системы, это должны быть четкие конкретные показания.

Когда мы ставим шунтирующую систему? Тогда, когда в полости черепа есть признаки нарушений: или гиперпродукция ликвора, или нарушение всасывания ликвора. То есть тогда, когда нам нужно выводить из полости черепа избыточное количество жидкости, которая не может в полости черепа всосаться (резорбироваться), тогда мы устанавливаем шунтирующую систему. В настоящее время существует множество шунтирующих систем разных производителей, но принцип работы их один – это установка системы, которая будет работать по определенному градиенту давления и будет выполнять те потребности, которые мы ставим перед тем, чтобы разрешить данную водянку. Шунтирующие системы бывают с уже четко определенным давлением…

Андрей Реутов:

Мы до этого дойдем. Вы сказали такую фразу, которая, возможно, напугает людей, которые не совсем понимают, о чем идет речь. Вы сказали, что направлено на то, чтобы выводить жидкость из головы в различные органы и системы. Все-таки, в какие органы и системы Вы в своей педиатрической практике выводите эту жидкость? Так же, как мы, в брюшную полость тоненькой трубочкой?

Михаил Землянский:

Как правило, цереброспинальная жидкость (или ликвор) выводится в те системы, где происходит естественный процесс всасывания.

Андрей Реутов:

Вот этот момент очень важный!

Михаил Землянский:

Естественно, стандартно, то есть повсеместно первым, как говорится, этапом – это имплантация вентрикулоперитонеального шунта.

Андрей Реутов:

Из головы под кожей и в животик через небольшой разрез.

Михаил Землянский:

То есть жидкость всасывается в пространстве, то есть брюшина обладает функцией всасывания.

Андрей Реутов:

Как губка.

Михаил Землянский:

Как губка всасывает. То есть первая зона, или полость, или система, где всасывается, это брюшная полость. Второй этап, если мы имеем какие-то проблемы или осложнения, связанные…

Андрей Реутов:

…с животиком.

Михаил Землянский:

Или оперирована ранее брюшная полость по каким-то или порокам развития, или по поводу аппендицита. В данной ситуации мы можем рассматривать вопрос имплантации шунта (его дистальной трубочки) в полость предсердия.

Андрей Реутов:

То есть ликвор у нас будет сбрасываться в сердечную венозную систему.

Михаил Землянский:

В венозную систему. Ну, крайний вариант (наверное, эксклюзивный вариант), когда невозможно имплантировать ни в предсердие, ни в брюшную полость – это выведение ликвора в плевральную полость, где между листками плевры избыточная жидкость, которая непатологическая, может всасываться.

Андрей Реутов:

Михаил Юрьевич, поговорили про шунты. Понятно, когда мы ставим шунты пациентам взрослого возраста, у которых уже завершен этап роста, то у нас не возникает проблем с так называемой необходимостью замены шунта. Вот как это обстоит у деток? По идее, ребеночек растет, соответственно, расстояние от желудочковой системы до брюшной полости увеличивается. Как решается эта проблема? Необходима замена шунта, либо Вы оставляете там с неким запасом «на вырост»? Как это происходит у деток?

Михаил Землянский:

Как правило, в брюшной полости оставляется максимально длинный дистальный конец шунтирующей системы, которая по мере роста ребенка будет вытягиваться. Безусловно, это не может бесконечно происходить. Как правило, средний возраст, когда детям необходимо проводить замену вот этой перитонеальной части системы, это в районе 10 лет (10, 11, 12, 13). В ряде случаев бывает, что дети на замену вот этой перитонеальной части приходят в 15-17 лет. Но это абсолютно индивидуально и зависит от динамики роста и параметров роста ребенка. Но это не только проблема перитонеального катетера. Конечно, после установки шунтирующей системы по разным причинам шунт может не работать…

Андрей Реутов:

Дисфункция, как и любое техническое изобретение, к сожалению…

Михаил Землянский:

На уровне вентрикулярного катетера, который стоит в полости желудочка, в ряде случаев бывает, что они обрастают фибрином или забиваются сосудистым сплетением, что требует тоже ревизии и переустановки вентрикулярного катетера. В ряде случаев бывает, что клапан системы не работает или сбрасывает не в нужном давлении, то есть нужно менять эту систему. Ну, в общем, чем и осложняется отдаленный период этих шунтирующих систем, что в течение жизни 80% пациентов, которым имплантируются шунты, приезжают к нам на замену.

Андрей Реутов:

Михаил Юрьевич, у нас время стремительно летит, при этом я очень хочу максимально охватить эту информацию, касающуюся лечения. Поэтому давайте основные моменты. Шунты, как Вы сказали, необходимы для того, чтобы сбрасывать определенное количество жидкости. Зачастую нейрохирург не всегда может угадать, какое количество жидкости в данном конкретном случае необходимо сбрасывать. Мы знаем, что у нас есть шунты низкого давления, среднего и высокого. И, к сожалению, бывает такое, что ребеночку ставят шунт с клапаном низкого давления, ему этого либо не хватает, либо происходит так называемое гипердренирование, когда у пациента при вертикализации происходит избыточный сброс жидкости с соответствующими симптомами гипердренирования. Как решается этот вопрос в современной нейрохирургии?

Михаил Землянский:

В современной нейрохирургии существует уже множество систем, которые обладают наличием программируемых клапанов, то есть тех клапанов, которые мы можем программировать на разных этапах течения жизни ребенка. То есть при невозможности подобрать давление мы устанавливаем клапан, который мы можем извне, с использованием специального программатора подобрать то нужное давление, которое необходимо для сброса ликвора. Как правило, в современном мире это идеальный вариант, когда мы устанавливаем программируемый клапан и профилактируем те проблемы, связанные с гипердренажом или с какими-то проблемами нарушения сброса ликвора. Тот метод, который мы тоже предлагаем, это эндоскопический метод лечения гидроцефалии, но он показан не всем и используется при тех формах водянки, которая связана с какой-то структурной патологией.

Андрей Реутов:

Мы сейчас говорим про эндоскопическую вентрикулостомию третьего желудочка. Объясните, пожалуйста, нашим зрителям, что это значит? Что мы стомируем, где мы делаем отверстие и для чего?

Михаил Землянский:

Если мы говорим про эндоскопические операции, то хочу заметить, что это не одна операция. Эндоскопическая тривентрикулостомия используется чаще всех, но современные технологии эндоскопии позволяют нам выполнять разобщение желудочковой системы на разных уровнях.

На что ставлю акцент? К примеру, берем клинический случай. Разные случаи: арахноидальная киста, стеноз водопровода. В данных клинических случаях мы можем использовать эндоскопическую технику. То есть если мы имеем стеноз водопровода, то есть закупорку на уровне среднего мозга задних отделов третьего желудочка, то мы выполняем эндоскопическую тривентрикулостомию, когда в обход водопровода мозга формируется стома, по которой происходит отток жидкости.

Андрей Реутов:

Мы создаем искусственный путь для того, чтобы водичка внутри головы начинала циркулировать так, как она должна, в обход той преграды, которая существует.

Михаил Землянский:

Если мы говорим про арахноидальные кисты, то есть изначально природа арахноидальной кисты – это объемное образование, которое содержит ликвор, и данная полость ограничена двумя листками арахноидальной оболочки.

Андрей Реутов:

Извините, перебью. Просто мне понравилась формулировка «интерарахноидальная».

Михаил Землянский:

Да, интерарахноидальная.

Андрей Реутов:

Подчеркиваю, что это не арахноидальная (доктор, можно ли убрать арахноидальную кисту?), нет, это интерарахноидальная, то есть ликвор, который попал у нас между двумя арахноидальными.

Михаил Землянский:

Совершенно верно. И в данной ситуации наша задача выполнить сообщение данной арахноидальной кисты со всеми цистернами, где также циркулирует ликвор. То есть эта методология современная и в данной ситуации позволяет нам избежать как раз шунтирующей системы. Выполняя много отверстий в стенках арахноидальной кисты, мы восстанавливаем ликвороциркуляцию в этой зоне и даем возможность мозгу скомпенсироваться и избавиться от признаков окклюзионной гидроцефалии.

Андрей Реутов:

То есть так мы можем обойтись без шунтирующей системы. Какая бы она современная у нас ни была, тем не менее, у нас это инородное тело. Любое инородное тело может инфицироваться, то есть колонизация патологических микроорганизмов. Более того, как любое техническое средство, пусть даже самое сложное, оно по тем или иным причинам может выйти из строя. Поэтому одним из современных стандартов является эндоскопическая вентрикулостомия. Я к чему подвожу? По данным одного из очень масштабных литературных обзоров, который касался рисков и осложнений эндоскопической вентрикулостомии, единственное, сразу повторюсь, что это был 1960 год, и на тот момент риски летальных исходов составляли более 6 процентов. То есть в те времена это считалось эксклюзив. Как сейчас обстоят дела, то есть насколько Вы регулярно выполняете эту процедуру в клиниках России, Москвы, или это такой эксклюзив, когда надо ехать за границу, в Европу?

Михаил Землянский:

Вы знаете, данная операция, как говорится, является для нас рутинной. Современная видеотехника, современные эндоскопы обладают хорошей визуализацией и позволяют нам ориентироваться в желудочковой системе довольно-таки свободно. Безусловно, те риски летальных осложнений, которые могут возникнуть, составляют менее 0,1 процента, как при любой хирургической операции. Соответственно, данную методологию мы предлагаем довольно-таки успешно и понимаем, что, выполнив данную операцию, мы можем не только разрешить эту ситуацию, но и разрешить те причины, которые являлись обращением…

Андрей Реутов:

Михаил Юрьевич, мне кажется, мы просто с Вами забыли еще один момент. Понятно, что наш эфир посвящен истинной гидроцефалии, но при этом есть случаи, когда гидроцефалия обусловлена наличием объемного образования, то есть опухоль, которая блокирует ликвороток. Что мы делаем в таких случаях?

Михаил Землянский:

Это третий вариант хирургии, которая предлагается, это микрохирургия с использованием современного микроскопа, современного оборудования, направленная на удаление объемного процесса, который является причиной. Ну, к примеру, в детской практике что наиболее часто встречается? Опухоль сосудистого сплетения. То есть для этих новообразований сосудистых сплетений характерно, что они способствуют гиперпродукции ликвора в желудочковой системе. Тем самым, проведя микрохирургическую операцию, в ряде случаев выполняя эндоскопию, удаляя эту опухоль, мы приводим к тому, что удалив опухоль, которая является причиной гиперпродукции, то есть эти проблемы водянки разрешаются.

Андрей Реутов:

Михаил Юрьевич, еще раз повторюсь, время наше, к сожалению, летит неумолимо, остановить мы его не можем. Тема очень интересная. Такой коварный вопрос. Просто, если можно, коротко ответьте. Многие спрашивают: «А когда нам шунт уберут? А сколько? А на какой период времени Вы нам ставите шунт?» То есть родители напуганы этим: «А что, ребенку жить всегда с этим?» В моей практике, к счастью, те пациенты, которым в детстве был поставлен шунт, которые сейчас уже выросли, они активно занимаются спортом. Есть у меня пациенты, которые чемпионы по триатлону – и бегают, и прыгают, и крутят велосипед. То есть шунты и тот страшный диагноз, который был выставлен в детстве, не является преградой к нормальному образу жизни. Все-таки шунт – убирать, не убирать? Можем ли мы как-то понять, что пациент не требует шунта? И что Вы говорите родителям в таких случаях?

Михаил Землянский:

К сожалению, в большинстве случаев шунт имплантируется пожизненно, поскольку в последующем у ребенка развивается шунт-зависимое состояние – тогда, когда организм работает по принципу обратной связи. Если у него есть выработка избыточного количества жидкости, то он привыкает, что часть этой жидкости выводится вовне с использованием шунта. И если даже ситуация компенсирована, шунт функционирует, все благополучно, то, удалив шунт, мы можем привести к тому, что у ребенка опять возобновятся симптомы прогрессирующей гидроцефалии. И удалив шунт, мы ребенка подвергаем дополнительным рискам, связанным с новыми операциями и с ненужной дополнительной имплантацией шунтирующей системы. Если у ребенка, к примеру, стоит программируемая система, когда мы можем оценить необходимость шунтирующей системы, то есть когда мы, к примеру, программируем клапан, выводим в ноль, то есть он не сбрасывает…

Андрей Реутов:

То есть он стоит, но при этом он…

Михаил Землянский:

При динамическом наблюдении, если мы получаем, что у ребенка нет потребности в выведении жидкости, тогда в данном конкретном случае теоретически можем говорить об удалении шунтирующей системы. Но даже и при этом в ряде случаев при удалении шунтирующей системы мы получаем возобновление тех симптомов.

Андрей Реутов:

Михаил Юрьевич, эфир завешен, к большому нашему сожалению. Тем не менее, я очень надеюсь, что мы попытались хотя бы такие азы, посвященные гидроцефалии, рассказать, донести информацию до наших пациентов, до родителей наших пациентов. Спасибо Вам огромное за то, что поделились с нами этой важной информацией о том, что гидроцефалия лечится. Несмотря на страшное название «водянка головного мозга», шансы на успех есть, они велики. Здоровья нашим пациентам! До новых встреч в эфире! До свидания!

Михаил Землянский:

До свидания!

 

Вентрикуломегалия у детей: динамика ночного ВЧД выявляет компенсированную давлением, но активную гидроцефалию у детей

В исследование были включены 37 детей. На рисунке 1 показано распределение клинических данных. На момент создания ONM средний возраст детей составлял 5,4 года, при этом 49% ( n = 18) составляли девочки. Четырнадцать детей находились в группе наблюдения А. У всех 23 детей, которым было рекомендовано вмешательство, родители дали согласие на лечение (группа В) (таблица 1).

Таблица 1 Демографические данные пациентов из обеих групп.У некоторых детей одновременно было несколько этиологий (например, постгеморрагический стеноз и стеноз акведуков), которые учитывались отдельно. ETV , эндоскопическая вентрикулостомия; ВП-шунт , вентрикулоперитонеальный шунт; ВЖК , внутрижелудочковое кровотечение; LLM , липоменингомиелоцеле; MMC , менингомиелоцеле; CSF , спинномозговая жидкость; HC , гидроцефалия

Пятнадцать детей (41%) перенесли ранее операцию по поводу гидроцефалии: группа A n = 3 (21%) и группа B n = 12 (52%).На момент обращения и ОНМ у 11 детей (30%) не было симптомов, n = 12 (32%) имели легкую задержку / дефицит развития, n = 8 (22%) головные боли, n = 6 (16 %) нечеткие эпизоды тошноты и рвоты, и n = 5 (14%) нарушений раздражительности / сна.

В группе А наиболее частыми основными патологиями были расщелина позвоночника (21%), статус после ВЖК (14%) и мешочек Блейка (14%) (рис. 2). У детей группы B был стеноз водопровода (44%), состояние после ВЖК (22%) и сумка Блейка (17%) (рис.3). У троих детей было более одной патологии.

Рис. 2

10-летний ребенок из группы А, у которого было нормальное нейропсихологическое развитие и не было клинических признаков повышения ВЧД, но окружность головы увеличилась между первым и четвертым годом выше 97-го процентиля (А) , где он оставался на параллельном курсе. (B) МРТ показала небольшое увеличение ширины желудочка. Компьютерная МРТ (C) не смогла продемонстрировать какой-либо водопроводный ток спинномозговой жидкости на сагиттальной Т2-взвешенной визуализации (D).Эти радиологические показатели стеноза водопровода вместе с повышенным HC приводят к ONM, чтобы исключить текущую субклиническую гидроцефалию. (E) Ночная динамика ВЧД у ребенка не показала значительного увеличения исходного или волнового ВЧД; Амплитуда ВЧД была довольно низкой, и не было косвенных признаков снижения внутричерепной податливости или резервной способности, включая псевдоопухоль головного мозга как причину макроцефалии. Оперативного вмешательства не проводилось, ребенок продолжал нормально развиваться

Рис.3

Ребенок из группы B с мешочком Блейка, ранее перенесший эндоскопическую третью вентрикулостомию (EVT). (A) Кривая окружности головы до операции показала экспоненциальный рост в первые 2 года. После ETV в возрасте 2 лет HC оставался на параллельном курсе выше 97-го перцентиля, и в последующие годы ребенок, казалось, имел нормальное развитие. Из-за того, что окружность головы не опускается вниз, P97, как и ожидалось, в случае нормализации внутричерепной физиологии плюс некоторой задержки речи и когнитивных функций, ребенок был обследован в возрасте 5 лет.(B) МРТ показала умеренно увеличенные желудочки, в частности 3-й желудочек и затылочные рога, с FOHR 0,46 и индексом Эванса 0,38. Исследование ONM (см. Рис.1) выявило патологический профиль с базовым уровнем ВЧД 12,4 мм рт. Ст., Пиковым значением ВЧД 24,3 мм рт. . (C) После установки VP-шунта произошло снижение FOHR до 0,44 и индекса Эванса до 0,35. Окружность головы перестала развиваться параллельно с P97, но остановилась на несколько лет.Дальнейшее языковое и когнитивное развитие было удовлетворительным, и ребенок поступил в обычную начальную школу

Результаты ONM

Группа 1 — нормальное исследование ONM

У этих 14 детей наблюдаемые средние значения были: ICP _{, среднее} 10,5 мм рт. _{базовый уровень} 9,4 мм рт. Ст., ВЧД _волна 12,3 мм рт.51, SLOW _волна 1,7 мм рт. Ст. И 4,7 эпизодов вазогенной волны / ночь.

Группа 2 — патологическое исследование ONM

У этих 23 детей наблюдались следующие средние значения: ВЧД _{, среднее значение} , 13,6 мм рт. Ст., ВЧД _{, исходное значение} , 11,7 мм рт. 30,6 мм рт.ст., базовый уровень AMP 1,20 мм рт.ст., волна AMP 2,0 мм рт.ст., базовый уровень RAP 0,43, волна RAP 0,61, волна SLOW _{2.0 мм рт. Ст. И 6,4 эпизодов вазогенных волн / ночь.}

Дети группы B показали статистически значимые более высокие значения ICP, AMP и SLOW для всех исходных и волновых эпизодов, за исключением RAP (рис. 4). На рисунке 5 показаны соответствующие диаграммы для группового сравнения. В таблице 2 показаны групповые результаты и статистическая значимость между группами.

Рис. 4

Годовалый ребенок из группы В, рожденный недоношенным (28 неделя беременности) с внутрижелудочковым кровотечением II степени и вентрикуломегалией.( a ) Кривая окружности головы вдоль P50. ( b . A ) В возрасте 36 недель Т2-взвешенная МРТ с высоким разрешением показала увеличенные желудочки (FOHR 0,42), окклюзию акведукта и слегка выпуклое вниз дно третьего желудочка ( A , ). С ). В возрасте 10 месяцев МРТ повторили. Желудочки увеличились до FOHR 0,44, окклюзия водопровода трансформировалась в стеноз ( B ), дно третьего желудочка было прямым, и не было компрессии внешних пространств спинномозговой жидкости ( D ). Было решено исключить форму гидроцефалии с компенсированным давлением, и ОНМ была проведена в возрасте 15 месяцев ( c ). ОНМ показал гипердинамическую картину с 8 вазогенными эпизодами продолжительностью 30-40 мин с повышенной активностью B-волн и повышением ВЧД. Среднее значение ВЧД _{на исходном уровне} составляло 9,24 мм рт.ст., во время эпизодов среднее значение ВЧД _волны было 15,34 мм рт.ст., а пиковое значение ВЧД было 26,48 мм рт. Пульсация ВЧД была увеличена при исходном уровне AMP 1,11 мм рт. Ст., А нормальное значение было бы ниже 1 мм рт.АМФ сильно увеличивался во время волн до 5 мм рт.ст., а средний уровень АМР составлял 2,35 мм рт. Индекс корреляции между ВЧД и АМП (RAP) увеличивался во время волн, близких к 1, что свидетельствует об истощении внутричерепных резервов. Величина медленных волн (МЕДЛЕННАЯ волна _{на исходном уровне была довольно высокой, средняя МЕДЛЕННАЯ , исходная 1,96 мм рт. Ст. (Норма <1 мм рт. Получив ЭТВ, ребенок имел нормальное двигательное развитие.Контрольная МРТ в возрасте 6 лет, когда он должен был поступить в школу с нормальным нейропсихологическим тестом, показала открытое ETV, снижение FOHR до 0,41 и уменьшение ширины 3-го желудочка (изображения E и F). Определение ONSD в это время показало нормальные значения 4,8 мм (порог 5,3 мм) [26], поэтому было решено, что стойкая вентрикуломегалия не была связана с сохраняющейся гидроцефалией. ICP (a, b), AMP (d, e) и SLOW (g, h) между группой A и группой B.Также показаны максимальные значения ICP (c). За исключением всех результатов RAP (только RAP , базовый уровень , показанный на f), все другие параметры были значительно выше на исходном уровне и во время волн в группе B}

Таблица 2 Результаты ночного мониторинга в 2 разных группах. Значения представлены как среднее значение ± стандартное отклонение. ВЧД , внутричерепное давление; AMP , основная амплитуда ВЧД; RAP , степень корреляции между AMP и средним ВЧД, отслеживающая взаимосвязь между ВЧД и изменениями внутримозгового объема; SLOW , величина медленных волн, полученная на основе спектрального анализа ICP.«Средние» значения соответствуют всей ночи, «исходные» значения — времени без вазогенной активности ВЧД, «волновые» значения — периодам вазогенной динамики ВЧД, а «пиковые значения во время волны» — максимальным значениям, достигнутым во время эпизодов вазогенной динамики ВЧД. p-значение , разница между обеими группами. p -значения <0,05 считались значимыми (жирным шрифтом)

Рентгенологические особенности

У детей группы В вентрикуломегалия была более выражена. Однако различия между группами не были значительными ( p = 0.09). В группе А рентгенологическое наблюдение было доступно 57% пациентов. Все дети из группы B прошли рентгенологическое наблюдение через 1 год после вмешательства: n = 21 с МРТ и n = 2 с КТ. Дети группы B показали значительное снижение FOHR при последующем наблюдении по сравнению с дооперационными значениями ( p = 0,007).

Курс лечения в группе Б

Двенадцать детей прооперированы до ОНМ. Двое детей перенесли ЭТВ и после этого получили ВП-шунт.Из 10 детей с шунтированием n = 2 уже вышли из строя ETV и прошли ревизию шунта; n = 2 получили ETV, одно было клиническим и радиологическим успехом, но в другом желудочки ребенка не изменились, и незначительные симптомы остались. Восемь месяцев спустя исследование инфузии резервуара показало высокую пульсацию и индекс объема при низком давлении, что привело к ревизии VP-шунта. После этого желудочки уменьшились, и симптомы исчезли. Остальным 6 детям была проведена ревизия VP-шунта.

Одиннадцать детей (47,8%) ранее не получали лечения. У 6/11 был стеноз водопровода или мешочек Блейка, и он получил ETV. 5/6 ETV не помогли, что подтверждается повторяющимися незаметными симптомами и отсутствием изменения размера желудочков. Все 5 получили шунты. 4 из 11 детей получили шунт (без дополнительных ревизий) и одно эндоскопическое фенестрирование большой внутрижелудочковой арахноидальной кисты.

Неврологическое развитие

Неврологическое обследование обычно проводилось детским неврологом.

Через год наблюдения 10/14 детей (74%) из группы А показали удовлетворительное развитие и отсутствие соответствующих симптомов. У остальных 4 детей наблюдалась задержка в сопоставлении с возрастом.

Из группы B все дети, кроме одного (96%), показали клиническое улучшение после операции, в том числе те, у которых была недостаточность ETV, которым был проведен VP-шунт. У одного ребенка после фенестрации большой внутрижелудочковой арахноидальной кисты по-прежнему наблюдались незначительные головные боли. Все дети показали благоприятное развитие, по мнению педиатра при последнем наблюдении (в среднем 2.5 ± 2,4 года).

Осложнения

ОНМ переносился хорошо. Осложнений, связанных с оперативной имплантацией датчика ВЧД (например, инфекции, клинически значимого кровотечения или нового неврологического дефицита), не наблюдалось.

Гидроцефалия (жидкость в головном мозге): диагностика и лечение

Гидроцефалия, обзор

Травмы головы ребенка и кислородная недостаточность могут привести к кровотечению в желудочках мозга младенца, что может привести к состоянию, называемому гидроцефалией.Когда возникает гидроцефалия, увеличенные желудочки, наполненные жидкостью, давят на мозг.

Жидкость в желудочках состоит из спинномозговой жидкости (CSF) и других продуктов крови и клеток. Раздутые желудочки заставляют мозг прижиматься к черепу. Это часто приводит к увеличению головы у ребенка.

Гидроцефалия может вызывать повреждение головного мозга посредством ряда механизмов, которые включают: 1.) прямое повреждение белого вещества мозга (WM) из-за попадания CSF в ткани WM и снижения кровотока в WM, 2.) разрушение мембраны, покрывающей мозг, что вызывает нарушение работы сосудистой системы (сосудов) головного мозга, 3.) повреждение сосудов и клеток нервной системы, что вызывает дальнейшее повреждение WM.

Хотя гидроцефалию могут вызывать и другие состояния, часто она начинается с кровоизлияния в мозг, например, кровоизлияния в зародышевый матрикс (GMH) или внутрижелудочкового кровоизлияния (IVH). GMH — это разновидность IVH. Зародышевый матрикс — очень важная структура плода, потому что она помогает создать полностью сформированный мозг; клетки развиваются и мигрируют из этой структуры во время развития мозга.

Вот как прогрессирует гидроцефалия: 1.) ВЖК (или другое поражение мозга) 2.) нарушение динамики спинномозговой жидкости 3.) набухание желудочков 4.) гидроцефалия 5.) повреждение головного мозга.

---

Профилактика гидроцефалии

Период около времени рождения является наиболее важным в профилактике ГМГ и ВЖК. Ниже перечислены пренатальные и послеродовые стратегии профилактики. Исследования показывают, что для предотвращения ГМГ, ВЖК и результирующей гидроцефалии следует предотвращать или сводить к минимуму следующее:

• Колебания мозгового кровотока (постоянные изменения кровотока и давления в головном мозге)
• Гипертония (высокое кровяное давление)
• Гипотония (пониженное артериальное давление)
• Гипоксия (снижение поступления кислорода в ткани)
• Гипероксия (ребенок получает слишком много кислорода)
• Гиперкапния (аномально высокий уровень углекислого газа (CO2) в крови)
• Гипокарбия (аномально низкий уровень СО2 в крови)
• Ацидоз (кровь кислая из-за плохого газообмена / высокого содержания CO2)
• Повышенное венозное давление (высокое кровяное давление)

Исследования показывают, что пренатальные стратегии профилактики ГМЗ и ВЖК должны включать хорошее акушерское ведение и беспрепятственные роды, разумное использование кесарева сечения и введение стероидов и витамина К.

• Оптимальное акушерское обслуживание и беспрепятственные роды. Это включает в себя тщательное наблюдение за матерью и ребенком во время беременности, чтобы обеспечить здоровье ребенка и узнать о любых ситуациях, которые могут подвергнуть ребенка риску во время родов. Предотвращение инфицирования ребенка и предотвращение ситуаций, которые могут вызвать травму или кислородную недостаточность у ребенка, имеют решающее значение. Это означает, что врачи должны предотвращать следующие состояния, когда это возможно, и знать об их существовании как можно раньше, чтобы повлиять на быстрое и правильное лечение:

* Также должно быть минимально использование опасных инструментов для родоразрешения, таких как щипцы и вакуумные экстракторы, которые могут вызвать травму головы и кровотечение в головной мозг.

Чтобы предотвратить ВЖК и ГМГ, врач должен сделать следующее до и во время родов: 1.) дать матери стероиды и сульфат магния, если есть подозрения, что ребенок будет недоношенным, 2.) передать мать в группу высокого риска. перинатальное учреждение до рождения ребенка, 3.) Избегайте продолжительных родов, что означает переход к кесареву сечению по показаниям (например, если ребенок испытывает какие-либо страдания), 4.) подождите 30 секунд или более, чтобы зажать / перерезать пуповину. После рождения ребенка недоношенным младенцам следует назначать индометацин, чтобы закрыть главный кровеносный сосуд, который, как правило, закрыт у доношенных детей, и предполагается, что он закрыт для надлежащего кровообращения и оксигенации.Витамин К следует давать всем новорожденным, чтобы предотвратить кровотечение в мозг и другие проблемы.

---

Диагностика Гидроцефалия

Предотвращение GMH и IVH имеет первостепенное значение. Но когда это происходит, очень важно быстрое распознавание и лечение. Эксперты указывают, что все недоношенные дети в отделении интенсивной терапии новорожденных (ОИТН) подвержены риску кровотечения и поэтому должны проходить скрининг на гидроцефалию. Кроме того, гидроцефалию следует подозревать у любого младенца, голова которого увеличена при рождении или у которого серийные измерения головы указывают на чрезмерный рост головы по сравнению с другими младенцами.Действительно, младенцев с наибольшим риском кровотечения и гидроцефалии следует часто обследовать; Первоначальное УЗИ следует делать до 5-го дня жизни, второе — в течение второй недели и третье — на 28-й день. Как правило, по крайней мере одно УЗИ в неделю должно выявлять все случаи ГМГ и ВЖК и показывать размер желудочков. .

Время от начального кровотечения до клинически очевидного увеличения желудочков и последующей прогрессирующей гидроцефалии варьируется от дней до недель, в зависимости от причины гидроцефалии.Эксперты заявляют, что необходимо тщательно обследовать этих детей и следить за ними с помощью таких диагностических инструментов, как УЗИ и МРТ. Одних клинических данных недостаточно для оценки, мониторинга и последующего наблюдения.

Средства диагностики включают следующее:

Ультрасонография (УЗИ). Ультразвук — это процедура выбора для диагностики кровоизлияний и гидроцефалии, поскольку она портативна и позволяет избежать облучения. Ультрасонография использует звуковые волны для получения снимков мягких тканей головного мозга.

Ультразвук может помочь определить следующие проблемы, связанные с кровотечениями:

1. Выявление кровоизлияния
2. Оценка степени тяжести кровоизлияния (Степень тяжести ВЖК зависит от наличия и количества крови в зародышевом матриксе.)
3. Время кровотечения

Ультразвук головного мозга дает прямую и точную информацию о размере желудочка, точном расположении и распространении гематомы (кровотечение между тканями, окружающими мозг), толщине корковой мантии (толщине ткани, которая окружает большую часть мозга), и состояние перивентрикулярного белого вещества.В сочетании с клиническими данными ультразвуковое исследование используется для обнаружения начального кровотечения, которое чаще возникает в течение первой недели после рождения. Ультрасонография также выявляет дальнейшее расширение желудочков (отек), которое обычно приводит к прогрессирующей гидроцефалии, обычно после третьей недели. Этот временной интервал важен, потому что расширение желудочков может происходить без клинических доказательств и способствует предотвращению других повреждений головного мозга. Другими словами, ультразвуковое исследование необходимо, потому что часто это единственный способ обнаружить дилатацию желудочков .Как только обнаружено расширение желудочков, можно начинать лечение и предотвратить некоторые или значительные повреждения головного мозга. Кроме того, остановка или уменьшение дилатации желудочков может помочь предотвратить прогрессирование гидроцефалии.

Существует множество различных методов измерения размера желудочка (для определения дилатации) с помощью ультразвука. Наиболее широко используется желудочковый индекс (VI), который представляет собой измерение определенного расстояния до желудочков. Врачи сравнивают этот VI с эталонными диапазонами, чтобы отличить нормальный размер от ненормального.Прогрессивное увеличение желудочков, на которое указывает VI, превышающее определенное число, является показателем того, что врачам необходимо отводить спинномозговую жидкость из желудочков.

Люмбальная пункция. Люмбальная пункция (спинномозговая пункция) — это процедура, при которой врачи используют иглу для удаления спинномозговой жидкости и обнаружения аномалий спинномозговой жидкости, что может иметь решающее значение для раннего распознавания внутричерепного кровоизлияния. Кроме того, чем выше уровень белка в спинномозговой жидкости, тем серьезнее кровотечение.

Магнитно-резонансная томография (МРТ).МРТ использует генерируемые компьютером радиоволны и магнитное поле для получения подробных изображений тканей, органов, костей и нервов. В последние годы МРТ применяется у младенцев с ГМГ и ВЖК. Хотя ребенку может быть трудно перенести МРТ, она дает очень полезную информацию. Точное состояние перивентрикулярного белого вещества можно уточнить, и это может помочь врачам предсказать результаты развития и нервной системы ребенка.

МРТ может помочь отличить увеличение желудочков из-за атрофии (разрушения) от расширения желудочков из-за накопления спинномозговой жидкости.Круглые «раздутые» рога желудочков и другие признаки гидроцефалии можно увидеть на МРТ.

Дополнительные доказательства гидроцефалии могут быть получены путем измерения церебрального кровотока (насколько хорошо течет кровь) и значений кажущегося коэффициента диффузии (ADC). (Значения ADC отражают кровоток, и они учитывают тот факт, что на диффузию крови между сосудами в тканях влияет множество механизмов.) Различие между прогрессирующей и компенсированной гидроцефалией имеет решающее значение для недоношенных детей, и было обнаружено, что нормальная CBF и низкие значения ADC (измеренные с помощью МРТ) связаны с компенсированным состоянием (организм компенсировал некоторые негативные эффекты гидроцефалии, и гидроцефалия не ухудшается).Знание того, что гидроцефалия не ухудшается, может поддержать консервативный (менее агрессивный) подход к лечению.

---

Лечение кровотечений и Гидроцефалия

Терапевтические подходы к младенцу, страдающему ГМГ и ВЖК, должны быть направлены на достижение двух целей: 1.) защитить ткань мозга от повреждений, вызванных повышенным давлением в головном мозге / внутричерепным давлением (ВЧД), и 2.) избежать установки постоянного шунтирование с долгосрочными осложнениями и нежелательной зависимостью от шунта, к которым это приводит.

Если допустить расширение желудочков, может произойти необратимое повреждение головного мозга. Врач должен найти золотую середину между двумя целями в течение первых недель жизни младенца. Когда наблюдается расширение желудочков, измерения VI обычно используются для определения размера желудочка и необходимости вмешательства. Также принимаются во внимание другие клинические данные, такие как увеличение размера головы и неврологический статус (насколько хорошо работает мозг).

Вмешательства

При подтверждении прогрессирующей дилатации желудочков первоначальное вмешательство направлено на удаление спинномозговой жидкости, которая снижает давление в желудочках. Также удаляются продукты разложения крови
, а также другие продукты, выделяемые при травмах тела. Это можно сделать с помощью следующих процедур:

• Люмбальная пункция (LP).
• Желудочковые отводы. Это когда игла используется для удаления жидкости непосредственно из желудочков головного мозга, либо от руки, либо с помощью ультразвука.Это краткосрочный вариант для младенцев с быстро увеличивающимися желудочками, которым нельзя сделать люмбальную пункцию, поскольку она противопоказана.
• Дренаж наружного желудочка (EVD). Это тип шунта, который используется для быстрого снижения давления в желудочках и устранения CSF, наполненного кровью. В частности, нейрохирург устанавливает EVD, который снимает повышенное давление в головном мозге (ICP) и гидроцефалию, когда нормальный поток спинномозговой жидкости вокруг мозга затруднен. Пластиковая трубка помещается в желудочек для слива жидкости из желудочков, чтобы они не были сжатыми (а не раздутыми).Трубка также контролирует ВЧД.
• Подкожные резервуары (или устройства желудочкового доступа — VAD). Эти резервуары соединены с желудочковым катетером (трубкой, идущей в желудочки), которая позволяет дренировать спинномозговую жидкость даже у младенцев с очень низкой массой тела при рождении. Резервуар находится на поверхности черепа под тканью, покрывающей верхнюю часть мозга. Резервуар можно проколоть, чтобы удалить спинномозговую жидкость, чтобы желудочковая система оставалась сжатой.
• Желудочковый субгалеальный шунт.Это альтернатива VAD, дающая временное пособие продолжительностью около месяца. С помощью этого шунта врачи проводят операцию по созданию в мозгу кармана между черепом и скальпом, который обеспечивает свободный отток спинномозговой жидкости. Этот карман соединен с желудочками. Этот шунт наиболее часто используется в качестве временной меры у недоношенных детей с гидроцефалией, вызванной кровоизлиянием в желудочек. Шунт позволяет СМЖ и крови выйти из желудочков до того, как будет введен постоянный шунт, поскольку шунты имеют тенденцию к нарушению работы в присутствии крови.Это также позволяет недоношенному ребенку созреть. Катетер помещается в желудочек и подсоединяется к клапану низкого давления. Клапан помещается под кожу головы, и разрез закрывается. Шунту позволяют стекать под кожу головы. Жидкость под кожей головы указывает на то, что шунт функционирует.

Первоначальные вмешательства направлены на стабилизацию прогрессирующей дилатации желудочков и продолжающегося повреждения головного мозга. Вмешательства дают время младенцу набрать вес, а врачу — решить сопутствующие проблемы со здоровьем ребенка, а также помочь незрелой иммунной системе ребенка обрести силу.

Если перечисленные выше вмешательства не позволяют контролировать прогрессирующую дилатацию желудочков, то следующим и хорошо зарекомендовавшим себя вариантом лечения является шунтирование VP. Шунтирующие системы VP были разработаны для моделирования нормальной скорости абсорбции спинномозговой жидкости. Ребенок должен весить более 2000 граммов, иметь определенный уровень белков спинномозговой жидкости, не иметь признаков инфекции и не иметь нарушений брюшной полости. Как правило, достаточно низкопрофильного клапана, настройки низкого давления и минимальных соединений (двухкомпонентная шунтирующая система).Шунтирующую систему VP необходимо имплантировать хирургическим путем. Он использует трубки для перенаправления потока жидкости из области скопления в головном мозге в брюшную полость, где она может абсорбироваться как часть процесса кровообращения. Врачи могут использовать клапан в системе для регулировки потока и нормализации давления.

---

Типичный подход при кровотечении и Гидроцефалии

Для детей с ГМГ / ВЖК, которые включают кровотечения, распространяющиеся в желудочки и расширение желудочков, следует выполнять серийные люмбальные пункции (LP).ЛП обычно проводят 2–3 раза в неделю, при этом количество удаляемой спинномозговой жидкости составляет около 10 мл / кг веса ребенка. LP эффективны в течение недели или двух и должны сопровождаться тщательными клиническими и ультразвуковыми исследованиями (УЗИ каждые 2-3 дня). Затем вводится низкопрофильный подкожный резервуар (VAD), чтобы врачи могли подключиться к резервуару и забирать небольшие количества (10 мл / кг) спинномозговой жидкости, обычно один раз в день. Клинический и ультразвуковой мониторинг имеют решающее значение, чтобы определить, остаются ли желудочки увеличенными и необходимо ли дальнейшее лечение.Этот период может длиться до 3-4 недель. Когда ребенок находится в сроке, можно выполнить МРТ-сканирование, чтобы можно было оценить более подробную визуализацию ткани мозга, белого вещества и области черепа возле ствола мозга.

Как обсуждалось ранее, стойкую гидроцефалию или гидроцефалию, которая продолжает ухудшаться, лечат шунтированием VP, если нет других текущих заболеваний (серьезные проблемы со здоровьем / органами) и количество клеток в спинномозговой жидкости в норме. Если уровень белка в спинномозговой жидкости ненормальный, может произойти закупорка шунта, что может быть опасным или смертельным для ребенка.Шунтирование связано со многими осложнениями, включая инфекцию и непроходимость.

---

Долгосрочные результаты для детей с гидроцефалией Гидроцефалия

Многие дети с гидроцефалией растут без проблем. Некоторые дети страдают судорожными припадками, а некоторые страдают поражением головного мозга, что приводит к снижению IQ. На инвалидность головного мозга в основном влияет степень повреждения ткани головного мозга. Спастичность (включая спастический церебральный паралич) и интеллектуальный дефицит возникают, когда определенные участки ткани головного мозга умирают из-за повреждения, закупорки или протекания кровеносных сосудов.Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) в основном отвечает за высокое и постоянное напряжение мышц конечностей (спастичность). Интеллектуальная недостаточность, судороги и церебральный паралич — самые частые нарушения. Выбор времени ГМГ / ВЖК, по-видимому, влияет на исход нервного развития, поскольку у младенцев, у которых кровотечение развивается менее чем за 6 часов жизни, больше шансов заболеть церебральным параличом и ниже показатели IQ. Последующее наблюдение должно распространяться на детский или даже подростковый возраст, чтобы выявить незначительные когнитивные и нейропсихологические нарушения.

---

Кровоизлияния в мозг, Гидроцефалия и врачебная халатность

Врачи должны делать все возможное, чтобы не повредить мозг ребенка, особенно если он недоношенный. Несоблюдение стандартов лечения для предотвращения опасных осложнений, а также неспособность распознать и должным образом лечить серьезные состояния, такие как инфекция, выпадение пуповины и проблемы с плацентой, являются халатностью. Отсутствие надлежащего наблюдения за ребенком и его скрининга, а также неспособность распознать кровоизлияние в мозг являются халатностью.Также халатность проявляется при возникновении гидроцефалии, когда она не диагностируется и не лечится вовремя. Когда врачи действуют халатно при диагностике, мониторинге и лечении кровоизлияний и гидроцефалии, и это приводит к необратимому повреждению мозга у ребенка, это врачебная халатность.

Чем дольше может развиться гидроцефалия без надлежащего лечения, тем серьезнее поражение головного мозга. При возникновении факторов риска гидроцефалии или признаков и симптомов заболевания необходимо тщательное наблюдение за ребенком.Из-за тяжести состояния необходимо провести диагностические тесты при подозрении на кровоизлияние в мозг или гидроцефалию.

Если вам нужна помощь юриста по гидроцефалии, очень важно выбрать юриста и фирму, специализирующуюся исключительно на случаях родовых травм. Юридические центры Reiter & Walsh ABC — это национальная юридическая фирма по травмам при родах, которая помогает детям на протяжении десятилетий.

Если вашему ребенку был поставлен диагноз родовой травмы, например церебральный паралич, судорожное расстройство или гипоксическая ишемическая энцефалопатия (ГИЭ), вам могут помочь отмеченные наградами юристы по гидроцефалии в юридических центрах ABC.Мы помогли детям по всей стране получить компенсацию за пожизненное лечение, терапию и безопасное будущее, и мы уделяем личное внимание каждому ребенку и семье, которые мы представляем. Наша признанная на национальном уровне фирма по травмам родовых травм имеет множество многомиллионных приговоров и расчетов, которые свидетельствуют о нашем успехе, и до тех пор, пока мы не выиграем ваше дело, нашей фирме не выплачивается никаких гонораров. Напишите или позвоните в юридические центры Reiter & Walsh ABC по телефону 888-419-2229 для бесплатной оценки дела. Юристы нашей фирмы по гидроцефалии готовы поговорить с вами круглосуточно и без выходных.

---

Видео: Гидроцефалия

% PDF-1.6 % % 3.3 10 0 obj > / Имя / OPBaseFont0 / Подтип / Тип1 / Тип / Шрифт >> эндобдж 13 0 объект > / К 1 / П 9 0 Р / Стр. 3 0 R / S / Span / Тип / StructElem >> эндобдж 14 0 объект > / Граница [0 0 0] / F 4 / Rect [59,5 752,35 243,849 765,5] / Подтип / Ссылка / Тип / Аннотация >> эндобдж 9 0 объект > / K [0 13 0 R 2] / П 8 0 Р / Стр. 3 0 R / S / P / Тип / StructElem >> эндобдж 16 0 объект > / Имя / OPBaseFont1 / Подтип / Тип1 / Тип / Шрифт >> эндобдж 15 0 объект > / К 3 / П 8 0 Р / Стр. 3 0 R / S / P / Тип / StructElem >> эндобдж 20 0 объект > / Имя / OPBaseFont2 / Подтип / Тип1 / Тип / Шрифт >> эндобдж 19 0 объект > / К 4 / П 8 0 Р / Стр. 3 0 R / S / P / Тип / StructElem >> эндобдж 8 0 объект > эндобдж 24 0 объект > / К 5 / П 23 0 Р / Стр. 3 0 R / S / P / Тип / StructElem >> эндобдж 25 0 объект > / К 6 / П 23 0 Р / Стр. 3 0 R / S / P / Тип / StructElem >> эндобдж 26 0 объект > / К 7 / П 23 0 Р / Стр. 3 0 R / S / P / Тип / StructElem >> эндобдж 27 0 объект > / К 8 / П 23 0 Р / Стр. 3 0 R / S / P / Тип / StructElem >> эндобдж 28 0 объект > / К 9 / П 23 0 Р / Стр. 3 0 R / S / P / Тип / StructElem >> эндобдж 29 0 объект > / К 10 / П 23 0 Р / Стр. 3 0 R / S / P / Тип / StructElem >> эндобдж 31 0 объект > / Имя / OPBaseFont3 / Подтип / Тип1 / Тип / Шрифт >> эндобдж 30 0 объект > / К 11 / П 23 0 Р / Стр. 3 0 R / S / P / Тип / StructElem >> эндобдж 32 0 объект > / К 12 / П 23 0 Р / Стр. 3 0 R / S / P / Тип / StructElem >> эндобдж 33 0 объект > / К 13 / П 23 0 Р / Стр. 3 0 R / S / P / Тип / StructElem >> эндобдж 34 0 объект > / К 14 / П 23 0 Р / Стр. 3 0 R / S / P / Тип / StructElem >> эндобдж 23 0 объект > эндобдж 36 0 объект > / К 15 / П 35 0 Р / Стр. 3 0 R / S / P / Тип / StructElem >> эндобдж 37 0 объект > / К 16 / П 35 0 Р / Стр. 3 0 R / S / P / Тип / StructElem >> эндобдж 38 0 объект > / К 17 / П 35 0 Р / Стр. 3 0 R / S / P / Тип / StructElem >> эндобдж 39 0 объект > / К 18 / П 35 0 Р / Стр. 3 0 R / S / P / Тип / StructElem >> эндобдж 42 0 объект > / К 19 / П 35 0 Р / Стр. 3 0 R / S / P / Тип / StructElem >> эндобдж 43 0 объект > / К 20 / П 35 0 Р / Стр. 3 0 R / S / P / Тип / StructElem >> эндобдж 44 0 объект > / К 21 / П 35 0 Р / Стр. 3 0 R / S / P / Тип / StructElem >> эндобдж 45 0 объект > / К 22 / П 35 0 Р / Стр. 3 0 R / S / P / Тип / StructElem >> эндобдж 46 0 объект > / К 23 / П 35 0 Р / Стр. 3 0 R / S / P / Тип / StructElem >> эндобдж 47 0 объект > / К 24 / П 35 0 Р / Стр. 3 0 R / S / P / Тип / StructElem >> эндобдж 48 0 объект > / К 25 / П 35 0 Р / Стр. 3 0 R / S / P / Тип / StructElem >> эндобдж 49 0 объект > / К 26 / П 35 0 Р / Стр. 3 0 R / S / P / Тип / StructElem >> эндобдж 50 0 объект > / К 27 / П 35 0 Р / Стр. 3 0 R / S / P / Тип / StructElem >> эндобдж 35 0 объект > / K [36 0 R 37 0 R 38 0 R 39 0 R 42 0 R 43 0 R 44 0 R 45 0 R 46 0 R 47 0 R 48 0 R 49 0 R 50 0 R] / П 2 0 R / S / Div / Тип / StructElem >> эндобдж 52 0 объект > / К 28 / П 51 0 Р / Стр. 3 0 R / S / P / Тип / StructElem >> эндобдж 51 0 объект > / K [52 0 R] / П 2 0 R / S / Div / Тип / StructElem >> эндобдж 7 0 объект > эндобдж 56 0 объект > / К 0 / П 55 0 Р / Pg 53 0 R / S / P / Тип / StructElem >> эндобдж 55 0 объект > / K [56 0 R] / П 2 0 R / S / Div / Тип / StructElem >> эндобдж 58 0 объект > / К 1 / П 57 0 Р / Pg 53 0 R / S / P / Тип / StructElem >> эндобдж 59 0 объект > / К 2 / П 57 0 Р / Pg 53 0 R / S / P / Тип / StructElem >> эндобдж 60 0 объект > / К 3 / П 57 0 Р / Pg 53 0 R / S / P / Тип / StructElem >> эндобдж 61 0 объект > / К 4 / П 57 0 Р / Pg 53 0 R / S / P / Тип / StructElem >> эндобдж 62 0 объект > / К 5 / П 57 0 Р / Pg 53 0 R / S / P / Тип / StructElem >> эндобдж 63 0 объект > / К 6 / П 57 0 Р / Pg 53 0 R / S / P / Тип / StructElem >> эндобдж 64 0 объект > / К 7 / П 57 0 Р / Pg 53 0 R / S / P / Тип / StructElem >> эндобдж 65 0 объект > / К 8 / П 57 0 Р / Pg 53 0 R / S / P / Тип / StructElem >> эндобдж 66 0 объект > / К 9 / П 57 0 Р / Pg 53 0 R / S / P / Тип / StructElem >> эндобдж 67 0 объект > / К 10 / П 57 0 Р / Pg 53 0 R / S / P / Тип / StructElem >> эндобдж 72 0 объект > поток

Вентрикуломегалия у детей: ночная динамика ВЧД выявляет компенсированную давлением, но активную гидроцефалию у детей купирование «доброкачественной» гидроцефалии или «успешной» эндоскопической третьей вентрикулостомии (ETV).Мы предполагаем, что типичная «сигнатура» ВЧД, обнаруживаемая при симптоматической гидроцефалии, может присутствовать у бессимптомных или олигосимптомных детей, что указывает на активную гидроцефалию с компенсированным давлением.

МЕТОДЫ

Всего 37 детей, отвечающих указанным критериям, прошли компьютерный ночной мониторинг ВЧД. Пятнадцать детей ранее лечились от гидроцефалии. ВЧД анализировали на предмет ночной динамики ВЧД, амплитуд ВЧД (AMP), величины медленных волн (SLOW) и индекса корреляции ICP / AMP RAP.В зависимости от результатов ONM детей лечили или наблюдали. Ширину желудочков определяли во время ONM и через 1 год наблюдения.

РЕЗУЛЬТАТЫ

Записи 14 детей (группа А) были признаны нормальными. У 23 детей с патологическими записями (группа B) все значения ВЧД и зависимые переменные (AMP, SLOW) были значительно выше, за исключением RAP. В группе B 12 из 15 детей получали предварительное лечение, а 11 из 22 детей — без него.Все дети группы В получали лечение от гидроцефалии, и через 1 год у них было отмечено значительное уменьшение соотношения лобных и затылочных рогов. В ходе наблюдения положительное неврологическое развитие было отмечено у 74% детей группы А и 100% детей группы Б.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Вентрикуломегалия при отсутствии признаков и симптомов повышенного ВЧД в 62% случаев была связана с патологическая динамика ВЧД. В 80% предварительно пролеченных случаев был обнаружен ETV или отказ шунта. Лечение детей с аномальной динамикой ВЧД давало как минимум такой же благоприятный результат, как и в группе с нормальной динамикой ВЧД.Таким образом, бессимптомная вентрикуломегалия у детей заслуживает дальнейшего исследования и, если она связана с аномальной динамикой ВЧД, должна лечиться, чтобы обеспечить нормализованную внутричерепную физиологию как основу для наилучшего возможного долгосрочного результата.

Abstract

ВВЕДЕНИЕ

Детская вентрикуломегалия без явных признаков или симптомов повышенного внутричерепного давления (ВЧД) часто интерпретируется как результат относительной атрофии головного мозга, купирования доброкачественной гидроцефалии или «успешной» эндоскопической третьей вентрикулостомии (ETV).Мы предполагаем, что типичная «сигнатура» ВЧД, обнаруживаемая при симптоматической гидроцефалии, может присутствовать у бессимптомных или олигосимптомных детей, что указывает на активную гидроцефалию с компенсированным давлением.

МЕТОДЫ

Всего 37 детей, отвечающих указанным критериям, прошли компьютерный ночной мониторинг ВЧД. Пятнадцать детей ранее лечились от гидроцефалии. ВЧД анализировали на предмет ночной динамики ВЧД, амплитуд ВЧД (AMP), величины медленных волн (SLOW) и индекса корреляции ICP / AMP RAP.В зависимости от результатов ONM детей лечили или наблюдали. Ширину желудочков определяли во время ONM и через 1 год наблюдения.

РЕЗУЛЬТАТЫ

Записи 14 детей (группа А) были признаны нормальными. У 23 детей с патологическими записями (группа B) все значения ВЧД и зависимые переменные (AMP, SLOW) были значительно выше, за исключением RAP. В группе B 12 из 15 детей получали предварительное лечение, а 11 из 22 детей — без него.Все дети группы В получали лечение от гидроцефалии, и через 1 год у них было отмечено значительное уменьшение соотношения лобных и затылочных рогов. В ходе наблюдения положительное неврологическое развитие было отмечено у 74% детей группы А и 100% детей группы Б.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Вентрикуломегалия при отсутствии признаков и симптомов повышенного ВЧД в 62% случаев была связана с патологическая динамика ВЧД. В 80% предварительно пролеченных случаев был обнаружен ETV или отказ шунта. Лечение детей с аномальной динамикой ВЧД давало как минимум такой же благоприятный результат, как и в группе с нормальной динамикой ВЧД.Таким образом, бессимптомная вентрикуломегалия у детей заслуживает дальнейшего исследования и, если она связана с аномальной динамикой ВЧД, должна лечиться, чтобы обеспечить нормализованную внутричерепную физиологию как основу для наилучшего возможного долгосрочного результата.

Дополнительная индексация

Гидроцефалия | МедЛинк Неврология

У некоторых пациентов с четко идентифицируемыми обструктивными поражениями, такими как опухоли или кисты, для устранения гидроцефалии может быть достаточно хирургического удаления пораженного участка.Однако даже в этих случаях гидроцефалия может сохраняться или рецидивировать с задержкой. В случаях, когда такое простое решение недоступно или не эффективно, основой хирургического лечения является отведение спинномозговой жидкости. Это можно сделать двумя основными способами.

Во-первых, это установка шунта. Шунт со встроенным клапаном и антисифонной системой может быть размещен из желудочковой системы, обычно правого бокового желудочка (хотя это может варьироваться в зависимости от конкретного случая), в дистальное место для дренажа и абсорбции спинномозговой жидкости.Наиболее распространенным дистальным участком является перитонеальное пространство, хотя можно использовать плевральное пространство или даже правое предсердие сердца.

Вторая — это фенестрация в головном мозге, позволяющая спинномозговой жидкости обойти идентифицированное обструктивное поражение, такое как стеноз водопровода. Наиболее распространенной процедурой в этой категории является эндоскопическая третья вентрикулостомия (ETV), при которой фенестрация выполняется в дне третьего желудочка, чтобы обеспечить выход спинномозговой жидкости из бокового и третьего желудочков в базальные цистерны.

Эта процедура имеет то преимущество, что не требует длительного использования оборудования и не зависит от функций оборудования. Успешное лечение с помощью этого варианта приводит к низкой частоте осложнений, особенно к низкой частоте инфицирования по сравнению с установкой шунта (03). В одном исследовании показатели успешности этой процедуры в лечении гидроцефалии различаются в зависимости от возраста: у 58% младенцев в возрасте до 6 месяцев, у 65% детей в возрасте от 6 месяцев до 1 года и у 86% детей старше 1 года успешно протекает длительный срок службы. своевременный контроль гидроцефалии, вероятно, из-за увеличения скорости закрытия стомы из-за роста у детей младшего возраста (08).Другой обзор 100 последовательных пациентов со средним сроком наблюдения более 5 лет показал долгосрочную эффективность 75% (36). Наилучшие результаты наблюдались у пациентов с мальформацией Киари I, стенозом водопровода и опухолями. Отказ ETV крайне редко случается через 6 месяцев после процедуры, но сообщается даже через 16 лет после операции (36). Неудача чаще встречается у пациентов с кровоизлиянием в мозг или инфекцией в анамнезе (08). В редких случаях сообщалось о внезапной смерти от несвоевременного закрытия стомы, особенно в 6-месячном послеоперационном периоде.Это потенциальное осложнение может быть недооценено врачами отделения неотложной помощи из-за отсутствия шунтирующего оборудования у этих пациентов, и его можно более предотвратить при надлежащем распознавании. Важно отметить, что внезапная смерть также является возможным осложнением шунтирования и не уникальна для ETV как метода лечения гидроцефалии.

Из-за более низких показателей успешности ETV у детей в возрасте до 6 месяцев многие нейрохирурги переходят к установке шунта без предварительной попытки ETV. Однако в исследовании 91 пациента с гидроцефалией множественной этиологии показатели успеха через 1 год были сопоставимы с таковыми при шунтировании (31).В случае отказа ETV можно установить шунт. Рабочая группа пришла к выводу, что ETV и вентрикулоперитонеальные шунты показали эквивалентные результаты (16).

В ведении гидроцефалии есть 5 ключевых компонентов:

(1) Диагностика и оценка предполагаемых случаев гидроцефалии. Стандартный тест для оценки пациента на наличие гидроцефалии — это компьютерная томография или МРТ. Ультразвук головы может быть использован у младенцев с открытыми передними родничками. После того, как тип гидроцефалии определен, необходимо принять решение о том, следует ли лечить ее хирургическим путем.

(2) Распознавание острой недостаточности шунтирования (или недостаточности ETV) и быстрое направление к нейрохирургу для окончательного лечения повышенного внутричерепного давления. Причины неисправности шунта включают закупорку трубки белковым материалом или сосудистым сплетением, разрыв или отсоединение линии, сильное перегибание, выход шунта из его дистального участка и неисправность клапана. Оценка в этой настройке включает КТ или МРТ для оценки калибра желудочков для сравнения с предыдущими исследованиями, а также серию простых пленочных шунтов для поиска участков разрыва или изгибов, которые могли вызвать неисправность.Также важно распознавать ситуации, когда люди подвергаются повышенному риску повторных отказов шунтирования, например, синдром щелевого желудочка (21).

(3) Распознавание хронической «некомпенсированной» гидроцефалии, требующее оценки целостности любой локальной шунтирующей системы. В таких ситуациях бывает сложно справиться. Некоторые нейрохирурги иногда контролируют внутричерепное, внутрижелудочковое или интратекальное давление (в случаях сообщающейся гидроцефалии) в отделении интенсивной терапии, пытаясь предсказать, может ли шунтирование или замена шунта облегчить какие-либо из имеющихся проблем.

Иногда в этих случаях размер желудочка остается стабильным. Желудочки могут быть статически увеличены или разрезаны. Хотя в настоящее время нет четкого набора нейропсихологических тестов, которые могли бы предсказать с чувствительностью и специфичностью, какие дети действительно страдают от повышенного внутричерепного давления, по крайней мере, некоторые авторы предполагают, что на последовательное упорядоченное поведение может влиять статус гидроцефалии. Такие тесты, как вербальная беглость и поиск слов, а также такие сложные синхронизированные двигательные задачи, как расположение изображений WISC-R, могут быть особенно полезными (38).

(4) Осведомленность о серьезности шунтирующих инфекций и способах их оценки и лечения. Это требует стандартного обследования на предмет неисправности шунта, но также может включать в себя нарезание шунта или хирургическое вмешательство. Частота инфицирования шунтом высока, обычно в диапазоне 5-10%, но она становится чрезвычайно редкой к 6 месяцам или более после последней процедуры шунтирования или доступа к шунту.

(5) Подтверждение для людей с шунтированием и их семей опасного для жизни характера проблем с шунтированием и необходимости серьезно относиться ко всем симптомам и признакам потенциального отказа шунта или инфекции.В обзоре 50-летней истории использования шунтов CSF обсуждаются их успехи и осложнения (06).

Гидроцефалия нормального давления

Определение (MSH)	Форма компенсированной гидроцефалии, клинически характеризующаяся медленно прогрессирующим нарушением походки (см. НАРУШЕНИЯ ПОХОДКИ, НЕВРОЛОГИЯ), прогрессирующим снижением интеллекта и недержанием мочи.Давление спинномозговой жидкости обычно находится в пределах нормы. Это состояние может быть результатом процессов, которые препятствуют абсорбции спинномозговой жидкости, включая субарахноидное кровотечение, хронический менингит и другие состояния. (Из Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp631-3)
Концепции	Заболевание или синдром ( T047 )
MSH	D006850
ICD10	G91.2
SnomedCT	69663004, 30753002
LNC	LP30875-6
Английский	Гидроцефалия, нормальное давление, нормальное давление, гидроцефалия нормального давления, гидроцефалия нормального давления, гидроцефалия нормального давления, гидроцефалия нормального давления, гидроцефалия, нормальное давление, гидроцефалия нормального давления, гидроцефалия нормального давления (диагностика гидроцефалии нормального давления, гидроцефалия нормального давления, гидроцефалия нормального давления) ), Гидроцефалия нормального давления, синдром Хакима, синдром, синдром Хакима, NPH (гидроцефалия нормального давления), гидроцефалия нормального давления БДУ, гидроцефалия, нормальное давление [заболевание / обнаружение], Nph, синдром Хакима, гидроцефалия давление нормальное, гидроцефалия нормального давления, нормальная- гидроцефалия давления, nph, гидроцефалия нормальное давление, гидроцефалия нормальное давление nph, гидроцефалия нормального давления (nph), гидроцефалия низкого давления, синдромы Хакима, NPHs (гидроцефалия нормального давления), синдромы, синдром Хакима, синдром Хакима, синдром Хакима, синдром Хакима , Синдром Хакима, синдром Хакимса, гидроцефалия, гидроцефалия нормального давления, гидроцефалия низкого давления (расстройство), Гидроцефалия низкого давления, гидроцефалия нормального давления, НПХ — гидроцефалия нормального давления, гидроцефалия нормального давления (расстройство), гидроцефалия; нормальное давление, нормальное давление; гидроцефалия
Голландский	нормальная ликворная гидроцефалия, гидроцефалия; нормальный друк, нормальный друк; гидроцефал, гидроцефал нормального давления, гидроцефалия нормального давления, синдром Хакима, гидроцефалус, нормотензив, Нормаледрукхидроцефалус, Нормотензив гидроцефалус
Немецкий	Hydrozephalie mit normalem Druck, Hydrozephalus mit normalem Druck, Hydrozephalus ohne Hirndrucksteigerung, Hydrozephalus, Normaldruck-, Hakim-Syndrom
Португальский	Hidrocefalia normotensa, HIDROCEFALIA DE PRESSAO NORMAL, Hidrocefalia de pressão normal, Hidrocefalia de Pressão Normal, Síndrome de Hakim
Шведский	Vattenskalle, normaltrycks
Японский	ｾ ｲ ｼﾞ ｮ ｳ ｱ ﾂ ﾄ ｳ ｼ ｮ ｳ, 水頭 症 — 正常 圧, 正常 圧 水頭 症
Чешский	hydrocefalus normotenzní, Normotenzní hydrocefalus
финский	Normaalipaineinen vesipäisyys
Русский	ГИДРОЦЕФАЛИЯ НОРМОТЕНЗИВНАЯ, ГИДРОЦЕФАЛИЯ, НОРМАЛЬНОЕ ДАВЛЕНИЕ, ГИДРОЦЕФАЛИЯ, НОРМАЛЬНОЕ ДАВЛЕНИЕ, ГИДРОЦЕФАЛИЯ НОРМОТЕНЗИВНАЯ
Французский	HYDROCEPHALIE A PRESSION NORMALE, Hydrocéphalie chronique de l’adulte, Syndrome de Hakim, Hydrocéphalie à pression normale
Итальянский	Idrocefalo a pressione normale, Sindrome di Hakim, Idrocefalo normoteso
Корейский	정상 뇌압 수두증
Польский	Wodogłowie normotensyjne, Wodogłowie normalnociśnieniowe
Венгерский	Normális nyomású hydrocephalus, Normál-nyomású hydrocephalus
Норвежский	Нормальный trykkshydrocefalus, Нормальный trykkshydrocephalus
Испанский	hidrocefalia de presión baja (Concepto no activo), hidrocefalia de presión baja, Hidrocefalia Normotensa, hidrocefalia de presión normal, hidrocefalia normotensa (trastorno), hidrocefalia normotensa, Hidrocefalia normotensa, Hidrocefalia de la normal, Hidrocefalia normal

Педиатрия по случаям болезни Глава

---

Редакторы и нынешний автор хотели бы поблагодарить и признать значительный вклад предыдущего автора этой главы из первого издания 2004 г., доктора Р.Андре М. Бутери. Эта текущая глава второго издания представляет собой переработку и обновление оригинальной работы авторов.

---

Девочка в возрасте 12 недель поступила в отделение неотложной помощи с прогрессирующей рвотой, летаргией и затруднениями при кормлении в течение последних двух дней. Ее мать сообщает, что за последнюю неделю ребенок стал все более раздражительным и не выглядит самим собой. Она стала менее интерактивной, а ее крик стал более высоким и слабым. Она плохо кормила грудью.Вдобавок ее мать обеспокоена тем, что думает, что голова ее младенца выросла, и «мягкое пятно» на ее голове кажется более полным. Она думает, что младенец почувствовал себя «теплым», но она не измерила температуру термометром. Сегодня у младенца было меньше мокрых подгузников и не было дефекации. Она сообщает, что ребенок родился вовремя и не было никаких дородовых или перинатальных осложнений. Младенец был освобожден после 48 часов пребывания в обычном отделении для новорожденных, и первоначально он находился под наблюдением педиатра примерно через 1 неделю после выписки.Дальнейшего наблюдения за ней не проводилось. Из предыдущих медицинских записей подтверждается, что ребенок родился доношенным. Предродовой уход был плохим, но роды были ничем не примечательными. Материнские пренатальные лаборатории были нормальными. Младенец весил 2900 граммов при рождении (25-й процентиль), имел длину 47,8 см (10-25 процентиль) и имел окружность головы 34 см (25-й процентиль).

Экзамен: VS: T 36,5 C, P 165, R 45, BP 98/65. Вес 4,20 кг (5-й процентиль), длина 57 см (10-25 процентиль), HC 42.6 см (95 процентиль). В общем, это вялый младенец со слабым пронзительным криком. Ее голова странной формы и похожа на перевернутую грушу. Вены на черепе видны, а передний родничок напряжен и выпячен. В глазах видны равные круглые зрачки, которые вяло реагируют на свет. Красный рефлекс присутствует с обеих сторон. Экстраокулярные движения (EOM) явно несопряжены. Она смотрит вниз. Легкое тахипноэ с небольшими втягиваниями межреберных промежутков. Поля легких ясны при аускультации с обеих сторон.Обследование ее сердца выявило тахикардию с регулярным ритмом и шум систолического выброса степени 2/6 на левой границе грудины. Наполнение капилляров составляет 2 секунды. Позвоночник прямой, без выступов и явных дефектов. Верхние конечности в хорошем тонусе, полный диапазон движений со слегка оживленными рефлексами. Нижние конечности в повышенном тонусе с оживленными двусторонними рефлексами. С двух сторон имеется 4+ клонуса. При неврологическом обследовании — плохое сосание. Реакция испуга минимальна.Имеются хватательный и глабеллярный рефлексы. Невозможно вызвать парашютный рефлекс. Моро присутствует.

Визуальные исследования демонстрируют гидроцефалию и стеноз водопровода. Процедура вентрикулоперитонеального шунтирования выполняется нейрохирургом. После операции у пациента передний родничок вогнут, а окружность головы уменьшилась.

---

Гидроцефалия определяется как аномальное накопление спинномозговой жидкости (ЦСЖ) в центральной нервной системе (ЦНС) из-за нарушения ее образования, потока или абсорбции (1).Это определение исключает такие состояния, как доброкачественная внутричерепная гипертензия, при которой не происходит увеличения объема спинномозговой жидкости, а также церебральная атрофия и очаговые деструктивные поражения, которые приводят к пассивному накоплению спинномозговой жидкости вторично по отношению к увеличению доступного пространства (иногда называемого hydrocephalus ex vacuo) (1).

Большая часть спинномозговой жидкости производится сосудистым сплетением, расположенным в четырех желудочках головного мозга, при этом 20% спинномозговой жидкости производится трансепендимным движением жидкости из паренхимы головного мозга в желудочковую систему.ЦСЖ течет через желудочковую систему от боковых желудочков к третьему желудочку через внутрижелудочковые отверстия Монро, затем в четвертый желудочек через церебральный водопровод и выходит из четвертого желудочка через отверстия Люшки и Мажанди, чтобы циркулировать по субарахноиде. пробел (2). Традиционно известно, что спинномозговая жидкость полностью реабсорбируется в венозную систему через паутинные грануляции субарахноидального пространства, хотя недавние данные поставили это под сомнение.Предлагаемые альтернативные места реабсорбции включают обонятельные нервы, решетчатую пластинку, носовые лимфатические сосуды и саму ткань мозга (1). Эти альтернативные пути, по-видимому, играют большую роль в динамике жидкости у пациентов младше одного года, у которых паутинные грануляции еще не полностью развиты (3,4).

Увеличение объема спинномозговой жидкости может быть связано с нарушением ее образования, потока или абсорбции. Тем не менее, скорость абсорбции может увеличиваться в ответ на увеличение давления спинномозговой жидкости, и поэтому повышенная выработка спинномозговой жидкости редко приводит к гидроцефалии, поскольку абсорбция может соответственно увеличиваться (5).Исключением является папиллома сосудистого сплетения, доброкачественная опухоль, обычно расположенная в антральном отделе бокового желудочка, которая может вызвать гидроцефалию из-за чрезмерной продукции спинномозговой жидкости, настолько значительной, что она может превышать абсорбционные возможности (2,5). За исключением этого исключения, гидроцефалия может быть классифицирована как сообщающаяся или не сообщающаяся. Сообщающаяся гидроцефалия включает нарушение всасывания спинномозговой жидкости из субарахноидального пространства в венозное кровообращение, тогда как не сообщающаяся гидроцефалия включает нарушение потока спинномозговой жидкости из желудочков в субарахноидальное пространство (1).Таким образом, «общение» относится к тому, распространяется ли увеличение объема спинномозговой жидкости по ЦНС или ограничивается желудочками. Некоторые авторы называют сообщающуюся гидроцефалию «поглощающей» гидроцефалией, а не сообщающуюся гидроцефалию — «обструктивной» гидроцефалией, но эта классификация проблематична, учитывая, что почти все гидроцефалии включают обструкцию в той или иной точке, будь то внутри желудочков или на уровне желудочков. арахноидальные грануляции.

Дифференциальный диагноз гидроцефалии обширен.По этиологии гидроцефалию можно разделить на врожденную или приобретенную. Врожденная гидроцефалия присутствует при рождении, тогда как приобретенная гидроцефалия возникает после развития головного мозга и желудочков. Врожденная гидроцефалия составляет примерно 55% случаев гидроцефалии у детей (1) и встречается примерно у 1/1000 рождений (5). Чаще всего это результат структурных аномалий, наблюдаемых при мальформации Денди-Уокера, голопрозэнцефалии, миеломенингоцеле и мальформации Киари, стенозе водопровода, паутинных кистах, мальформации вены Галена или, реже, врожденных новообразованиях.Это также реже вызвано кровотечением или инфекцией во время роста и развития плода. Врожденную гидроцефалию можно разделить на синдромную и несиндромальную, причем синдромальная гидроцефалия относится к любой гидроцефалии, вызванной генетической аномалией (6). Связанные синдромы многочисленны и включают Х-сцепленную гидроцефалию, хромосомные дефекты, синдром Уокера-Варбурга, ахондроплазию и различные лизосомные болезни накопления (1,6). Приобретенная гидроцефалия чаще всего возникает из-за новообразования, кровотечения или инфекции, но также может быть вызвана приобретенным стенозом водопровода или тромбоза вен головного мозга или синуса.До 15% случаев гидроцефалии являются идиопатическими (2). Ниже будут рассмотрены наиболее частые причины гидроцефалии.

Мальформация Денди-Уокера (DWM) — это комплекс, состоящий из гипоплазии или агенеза червя мозжечка, кистозного увеличения четвертого желудочка и подъема крыши задней черепной ямки (7). DWM встречается у 1/25 000 рождений и чаще встречается у девочек, чем у мальчиков (2). Гидроцефалия наблюдается в 80% случаев ДВМ (7). Обычно не проявляется при рождении, имеет тенденцию развиваться в течение первых 3 месяцев жизни (7), и его патогенез все еще плохо изучен.Помимо обычных признаков гидроцефалии, пациенты с DWM часто имеют выпуклый затылочный бугор (8).

Пороки развития Киари связаны с нижним смещением мозжечка и ствола мозга. При типе I миндалины мозжечка переходят в большое затылочное отверстие. При типе II миеломенингоцеле вызывает грыжу червя мозжечка и миндалин, мозгового вещества и моста через большое затылочное отверстие в позвоночный канал и сдавливание четвертого желудочка. В то время как пороки развития как I, так и II типа связаны с гидроцефалией, она гораздо чаще встречается при типе II и встречается у 80–90% пациентов с миеломенингоцеле (1).В половине этих случаев гидроцефалия проявляется при рождении (1).

Стеноз водопровода является важной причиной гидроцефалии, которая может быть как врожденной, так и приобретенной, что в целом составляет 10% случаев гидроцефалии у детей (2). Стеноз водопровода вызывает не сообщающуюся гидроцефалию, препятствуя току спинномозговой жидкости через церебральный водопровод с последующим увеличением бокового и третьего желудочков. Врожденный стеноз водопровода включает не только сужение водопровода головного мозга, но также «разветвление» водопровода с образованием небольших ответвлений водопровода и образование перегородки водопровода.Это наблюдается при синдроме Бикера-Адамса, Х-сцепленной гидроцефалии, на долю которой приходится 7% случаев гидроцефалии у мужчин, при которых стеноз водопровода сопровождается тяжелой умственной отсталостью и аномалиями сгибания-приведения больших пальцев (2). Приобретенный стеноз водопровода чаще всего возникает из-за новообразования, инфекции вторичным глиозом или кровоизлияния в зародышевый матрикс (2,5).

Внутрижелудочковое кровоизлияние (ВЖК) в основном возникает у недоношенных детей и возникает из-за комбинации факторов, включая нарушение ауторегуляции мозгового кровотока, гипотонию и низкий сердечный выброс, хрупкую и незрелую сосудистую сеть, метаболические нарушения, включая гипогликемию и гипернатриемию, а также нарушение иммунитета. ответы (9).ВЖК встречается у 40% недоношенных детей с массой тела менее 1500 г при рождении и обычно возникает в течение первых 24 часов жизни (2). Когда гидроцефалия возникает как следствие ВЖК, это называется постгеморрагической гидроцефалией (ПГГ) и, как полагают, происходит из-за нарушения всасывания спинномозговой жидкости из-за фиброза и глиоза после кровотечения (9), хотя в редких случаях это может быть связано с закупорка водопровода кровью или продуктами крови (2). Непрогрессирующая дилатация желудочков очевидна у 25% пациентов с ВЖК, а прогрессирующая ПГД встречается еще у 25% (9).У недоношенных новорожденных, у которых развивается ПГГ с признаками повышенного внутричерепного давления (ВЧД), лечение направлено на отсрочку установки постоянного шунта, поскольку более ранняя установка была связана с худшим прогнозом у этих пациентов. Повторные люмбальные проколы до одного раза в день являются начальным вмешательством, за которым следует временное отведение спинномозговой жидкости с использованием желудочкового резервуара или вентрикулосубгалеального шунта, если повышенное ВЧД сохраняется. Только 15% пациентов с ВЖК потребуется постоянное отведение спинномозговой жидкости (9).

Инфекционные причины гидроцефалии включают менингит, энцефалит, врожденный сифилис, ЦМВ, токсоплазмоз и эпидемический паротит (1). Бактериальный менингит чаще вызывает гидроцефалию, чем вирусный менингит. Гидроцефалия обычно сообщается, и предполагается, что ее патогенез обусловлен арахноидальным фиброзом (2). Не сообщающаяся гидроцефалия также может возникать из-за приобретенного стеноза водопровода.

Клинические проявления гидроцефалии зависят в первую очередь от того, компенсируется она или нет, т.е.е., привело ли увеличение объема спинномозговой жидкости к повышению внутричерепного давления (ВЧД). ВЧД — это сумма давлений, оказываемых паренхимой головного мозга, спинномозговой жидкостью и сосудистой системой. Доктрина Монро-Келли утверждает, что из-за фиксированного объема черепа увеличение объема любого из этих компонентов приведет к увеличению ВЧД, если оно не сопровождается эквивалентным уменьшением объема одного из других компонентов. . Постепенное увеличение объема спинномозговой жидкости позволяет сдавить паренхиму головного мозга для поддержания нормального ВЧД, и пациенты с меньшей вероятностью будут иметь характерные признаки и симптомы повышенного ВЧД.Младенцы и дети младшего возраста с несросшимися костями черепа также обладают дополнительной способностью раздвигать кости черепа для увеличения объема черепа (5). Таким образом, клинические признаки гидроцефалии зависят не только от скорости увеличения объема спинномозговой жидкости, но и от возраста ребенка.

У детей старше 2 лет черепные швы обычно закрыты, и с острым началом гидроцефалии у ребенка, скорее всего, появятся признаки и симптомы повышенного ВЧД, включая тошноту, рвоту, головную боль, сонливость, изменения походки, отек диска зрительного нерва с сопутствующими симптомами. помутнение зрения и нарушение взгляда вверх или в сторону (1).Классическая триада Кушинга: гипертензия с повышенным пульсовым давлением, брадикардией и нерегулярным дыханием — это позднее обнаружение повышенного ВЧД у детей, и когда оно возникает, оно связано с высокими показателями смертности (19). Более вялая, но прогрессирующая гидроцефалия может проявляться проблемами с обучением, снижением интеллектуальной функции и задержкой неврологического развития (1). Аномальные функции гипоталамуса, включая аномалии роста, ожирение, задержку полового созревания и несахарный диабет, могут возникать вторично как по отношению к увеличению ВЧД, так и по причине дилатации третьего желудочка (1).

Младенцы и дети младше 18 месяцев с меньшей вероятностью будут иметь признаки повышенного ВЧД, поскольку их черепные швы, как правило, еще не срослись, что позволяет увеличивать череп. Возможны более тонкие признаки повышения ВЧД, особенно при быстром накоплении спинномозговой жидкости, и могут включать сонливость, раздражительность, плохое питание и рвоту (1). Также могут быть очевидны задержка развития, приступы апноэ, брадикардия, дивергентное косоглазие, паралич взгляда вверх, сохранение ранних детских рефлексов и спастичность нижних конечностей (1,8).«Знак заходящего солнца» является ранним признаком гидроцефалии, при которой имеется вынужденное отклонение обоих глаз вниз, приводящее к исчезновению части радужной оболочки ниже нижнего века (10). Характерной аномалией, наблюдаемой у младенцев, является увеличение окружности головы или макроцефалия. Макроцефалия редко присутствует при рождении и обычно развивается постепенно. К сопутствующим признакам относятся растянутые вены на коже черепа, которые становятся особенно расширенными, когда ребенок плачет, тонкая и блестящая кожа головы, растяжение черепных швов и большой, напряженный, непульсирующий передний родничок (1,8).Продвинутая гидроцефалия может привести к черепно-лицевой диспропорции, когда лицо кажется маленьким по сравнению с черепом, а уши и глаза низко посажены (1,8).

Методы визуализации становятся все более полезными в диагностике гидроцефалии, особенно во внутриутробном периоде. Гидроцефалию плода можно выявить в утробе матери с помощью УЗИ или МРТ для выявления увеличения желудочков уже на 8 неделе беременности. Диагностика гидроцефалии у новорожденного требует выявления увеличения желудочков, а также аномальной скорости роста черепа, определяемой как окружность головы более чем на 2 стандартных отклонения выше среднего значения на основе веса или длины тела, ускоренного роста, пересекающего центильные кривые, или продолжающегося роста головы. более 1.25 см в неделю (1). Дифференциальный диагноз макроцефалии включает хроническую субдуральную гематому, расширяющуюся порэнцефалическую кисту, гидренцефалию, массовые поражения или мегалэнцефалию (увеличение самой паренхимы головного мозга).

У младенцев с открытым передним родничком можно использовать краниальное ультразвуковое исследование для быстрого и легкого определения увеличения желудочков. Хотя иногда используется КТ, МРТ является методом выбора для выявления увеличения желудочков у детей старшего возраста и оценки первопричины гидроцефалии.Расширение желудочков проксимальнее обструкции характерно для не сообщающейся гидроцефалии, тогда как расширение всей желудочковой системы с увеличением субарахноидального пространства наблюдается при сообщающейся гидроцефалии (11).

Варианты лечения зависят от возраста ребенка, симптоматики и основной причины гидроцефалии. Быстрое начало гидроцефалии с признаками повышенного ВЧД является неотложной ситуацией и требует неотложного лечения. В этой ситуации постгеморрагическую и постменингитную гидроцефалию можно лечить с помощью люмбальной пункции.Младенцам можно лечить пункцию желудочков. Другие варианты включают внешний желудочковый дренаж и установку вентрикулоперитонеального (ВП) шунта (1).

Шунтирующие процедуры — это основа лечения гидроцефалии, позволяющая декомпрессию желудочковой системы. Шунт VP помещается между боковым желудочком и брюшной полостью, что является предпочтительным, поскольку брюшина может вместить катетер большей длины и устраняет необходимость в замене шунта по мере роста ребенка.Альтернативные места дренажа включают плевральную полость и правое предсердие, последнее из которых известно как сосудистый шунт и осуществляется через яремную вену и верхнюю полую вену. Шунты обеспечивают однонаправленный поток спинномозговой жидкости благодаря системе клапанов с заданным давлением для потока (1).

Осложнения шунтирования ВП включают инфекцию, перитонит, асцит спинномозговой жидкости, паховую грыжу, внутрибрюшные кисты, внутричерепные гранулемы, желудочно-кишечную непроходимость, миграцию шунта в брюшную полость, головную боль и перфорацию внутренних органов брюшной полости (1).Инфекция возникает у 10% пациентов (12) и обычно происходит в первые два месяца после установки шунта (1). Головные боли могут быть следствием «синдрома щелевого желудочка», состояния, при котором сильные головные боли сопровождаются желудочками нормального размера или небольшими желудочками у пациента с шунтом (1). Краниосиностоз также может возникать у младенцев, которым установлен шунт, поскольку декомпрессия желудочков может препятствовать росту свода черепа и приводить к преждевременному сращиванию швов в этой популяции (13).Частота отказов шунта высока: до 40% отказов в первый год после размещения (1) и последующие 10% каждый год после этого (14). Признаки недостаточности шунтирования (также известные как обструкция шунта) включают выпячивание родничка, скопление жидкости по шунту, снижение уровня сознания, раздражительность, боль в животе, тошноту и рвоту, аномальный тест шунтирующего насоса, ускоренный рост головы и головную боль (15). Для оценки функции шунтирования ВП обычно выполняется визуализация головного мозга. КТ сканирование быстрое, короткое и более доступное, но есть некоторый вред от радиационного воздействия.МРТ-сканирование выполняется медленно, его труднее получить и требуется седативный эффект. Некоторые центры используют протоколы быстрой МРТ специально для оценки функции шунтирования ВП, при которых выполняется несколько сканирований с использованием более быстрых методов секвенирования, чтобы сократить время визуализации МРТ и избежать необходимости в седации. Общие причины неудач включают обструкцию, инфекцию, механическую неисправность, чрезмерный дренаж, локализацию желудочков и абдоминальные осложнения (1).

Эндоскопическая третья вентрикулостомия (ETV) — это еще один вариант лечения, при котором в дне третьего желудочка создается отверстие для прохождения спинномозговой жидкости непосредственно в базальные цистерны для последующей абсорбции паутинными ворсинками.В отличие от установки шунта VP, который может использоваться для лечения как сообщающейся, так и не сообщающейся гидроцефалии, ETV полезен только в случаях не сообщающейся гидроцефалии. Кроме того, учитывая слабое развитие паутинных ворсинок у детей раннего возраста, частота неудач в этой популяции высока, и поэтому многие эксперты не рекомендуют ETV у пациентов младше 1 года (4,14). Основными преимуществами ETV являются предотвращение имплантации инородного тела и установление физиологической циркуляции спинномозговой жидкости (16), что может предотвратить многие осложнения, связанные с установкой шунта VP.Частота инфицирования также ниже при ETV по сравнению с шунтированием VP, а инфекции, которые действительно возникают, имеют более доброкачественное течение (16). Было обнаружено, что неэффективность ETV встречается у 10–20% пациентов со стенозом водопровода и до 50% пациентов, у которых процедура выполняется по другим показаниям (14). Другие осложнения включают редкие необратимые неврологические осложнения, включая гемипарез, паралич взгляда, нарушения памяти и измененные сенсориумы, интраоперационное кровотечение, постоянный несахарный диабет, увеличение веса и преждевременное половое созревание (14).

Не всем пациентам с гидроцефалией требуется хирургическая декомпрессия желудочковой системы. У пациентов с гидроцефалией из-за доступной массы резекции новообразования может быть достаточно для устранения гидроцефалии, и установка шунта или вентрикулостомия могут оказаться ненужными. Легкую и медленно прогрессирующую гидроцефалию можно сначала лечить медикаментозно (маннит, ацетазоламид или фуросемид) или только под наблюдением. Наблюдение также целесообразно в редких случаях хронической непрогрессирующей гидроцефалии с нормальным давлением спинномозговой жидкости; тем не менее, за этими пациентами следует внимательно наблюдать на предмет наличия признаков неврологических нарушений (1).

Показатели смертности и исходы развития врожденной гидроцефалии сильно различаются и зависят от основной этиологии. Гидроцефалия из-за арахноидальных кист, атрезия Монро, агенезия мозолистого тела и внутричерепное кровоизлияние у плода связаны с хорошими исходами (нормальное развитие или легкая задержка развития), тогда как гидроцефалия из-за голопрозэнцефалии, энцефалоцеле, вирусной инфекции плода или синдромальной гидроцефалии чаще приводит к плохие исходы (тяжелая отсталость или смерть) (6).Точно так же неврологические последствия у пациентов с детской гидроцефалией в значительной степени связаны с основной этиологией, а не с самой гидроцефалией. Заболеваемость среди взрослых обусловлена ​​(в порядке убывания частоты) когнитивными нарушениями, двигательными нарушениями, эпилепсией, нарушением поведения, эндокринными нарушениями, потерей зрения, болью и проблемами с дыханием (17). Кроме того, подавляющему большинству пациентов с шунтами VP потребуется по крайней мере одна ревизия шунта, и этот риск сохраняется и в зрелом возрасте, хотя частота сбоев в работе шунта действительно уменьшается с возрастом пациентов.Лишь в очень редких случаях шунтирующий пациент может достичь независимости от шунтирования (17).

Большинство пациентов, получающих лечение от гидроцефалии, теперь достигают взрослого возраста; однако данные о функциональных и социальных результатах в течение всей жизни отсутствуют. В идеале за пациентами следует наблюдать на протяжении всей их жизни, уделяя особое внимание психосоциальным, образовательным и профессиональным потребностям (18).

---

Вопросы

1. Верно / неверно: перепроизводство спинномозговой жидкости — частая причина гидроцефалии.

2.Какие признаки и симптомы повышенного ВЧД у маленького ребенка?

3. В чем разница между гидроцефалией, мегалэнцефалией и макроцефалией?

4. Какова была бы цель рутинного скрининга УЗИ черепа у младенцев с очень низкой массой тела при рождении?

5. Верно / неверно: Диагноз гидроцефалии у новорожденного ставится только на основании увеличения размера желудочка.

6. Что означает знак «заходящее солнце»?

---

Список литературы

1.Дрейк Дж., Абу-Хамден А. Глава 27 Гидроцефалия и паутинные кисты. В кн .: Детская неврология Swaimans. 5-е изд. Сондерс; 2011 г.

2. Коэн AR. Гл. 40 — Нарушение размера и формы головы. В: Мартин: Неонатально-перинатальная медицина Фанаров и Мартина. 9 изд. Мосби; 2010 г.

3. Симсс Н.П., Ои С. Теории спинномозговой гидродинамики и гидроцефалии: историческое направление. J Neurosurg Pediatrics. 2013; 11: 170-177.

4. Oi S, Di Rocco C. Предложение «теории эволюции спинномозговой гидродинамики» и гидроцефалии малых путей в развивающемся незрелом мозге.Чайлдс Нерв Syst 2006; 22 (7): 662-669.

5. Фенихель Г. Ч.4 Повышение внутричерепного давления. В кн .: Клиническая детская неврология. 6-е изд. Сондерс; 2009 г.

6. Ямасаки М., Нонака М., Бамба Ю., Терамото С., Бан С., Пух Р. Диагностика, лечение и отдаленные результаты гидроцефалии плода. Семинары по медицине плода и новорожденного 2012; 17: 330-335.

7. Спеннато П., Мироне Г., Настро А., Буонокоре М.К., Руджеро С., Тришитта В., Алиберти Ф., Чиналли Г. Гидроцефалия при пороке развития Денди-Уокера.Чайлдс Нерв Syst 2011; 27: 1665-1681.

8. Varma R, Williams SD, Wesse HB. Глава 15 Неврология. В: Атлас детской физической диагностики Зителли и Дэвиса. 6-е изд. Сондерс; 2012 г.

9. Робинсон С. Новорожденная постгеморрагическая гидроцефалия от недоношенных: патофизиология и современные концепции лечения. J Neurosurg Pediatrics. 2012; 9: 242-258.

10. Борагина М., Коэн Э. Младенец с феноменом глаза «заходящего солнца». CMAJ 2006; 175 (8): 878.

11.Бутери А.М. Глава XVIII.9. Гидроцефалия. В: Ямамото Л., Инаба А., Окамото Дж., Патринос М., Ямашироя В. (ред.). Педиатрия для студентов-медиков и резидентов. Гонолулу; 2004 г.

12. Дрейк Дж. М.. Хирургическое лечение гидроцефалии у детей. Нейрохирургия 2008; 62 (2): 633-640.

13. Дуренбош X, Моллой CJ, Дэвид DJ, Santoreneos S, Anderson PJ. Лечение черепной деформации после желудочкового шунтирования. Нервная система ребенка 2009; 25: 871-874.

14.Мурти Р.К., Райшехар В. Эндоскопическая третья вентрикулостомия при гидроцефалии: обзор показаний, исходов и осложнений. Неврология Индии 2011; 59 (6): 848-853.

15. Piatt JH. Клиническая диагностика недостаточности вентрикулоперитонеального шунта у детей с гидроцефалией. Pediatr Emerg Care 2008; 24 (4): 201-210.

16. Ди Рокко С., Массими Л., Тамбуррини Г. Шунты против эндоскопической третьей вентрикулостомии у младенцев: существуют ли разные типы и / или частота осложнений? Чайлдс Нерв Syst 2006; 22: 1573-1589.

17. Винчон М., Барончини М., Делестрет И. Исход детской гидроцефалии у взрослых. Система нервов Чайлдса 2012; 28: 847-854.

18. McDonagh JE, Viner RM. Заблудились в переходный период? Между педиатрическими услугами и услугами для взрослых. BMJ 2006; 332: 435-436.

19. Цзе Д.С., Стил Д.В. Неотложная нейрохирургическая помощь, нетравматическая. В: Флейшер Г.Р., Людвиг С. Учебник педиатрической неотложной медицины. 6-е издание. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2010 г.

---

Ответы на вопросы

1.Ложь. Папиллома сосудистого сплетения является единственной причиной гидроцефалии из-за перепроизводства спинномозговой жидкости. Кроме того, даже в случае папилломы сосудистого сплетения в большинстве случаев гидроцефалия возникает из-за непроходимости четвертого желудочка.

2. Тошнота, рвота, головная боль, сонливость, изменение походки, отек диска зрительного нерва с нечетким зрением и нарушением взгляда вверх или вбок.

3. Гидроцефалия — это увеличенный объем спинномозговой жидкости в ЦНС. Мегалэнцефалия — это увеличение количества паренхимы головного мозга.Макроцефалия — это аномально большая окружность головы (более чем на 2 стандартных отклонения выше среднего) и может быть следствием гидроцефалии, мегалэнцефалии или различных других причин.

4. Внутрижелудочковое кровотечение у младенца с очень низкой массой тела при рождении обычно происходит в течение первых 24 часов жизни. Поскольку до 50% этих событий будут происходить без немедленной клинической симптоматики, рекомендуется проводить рутинный скрининг в период с 4 по 7 день жизни.

5. Неверно. Диагноз гидроцефалии у новорожденного требует подтверждения увеличения скорости роста черепа в дополнение к доказательствам увеличения желудочков.

6. Знак заходящего солнца — это вынужденное отклонение обоих глаз вниз, приводящее к исчезновению части радужной оболочки ниже нижнего века. Это чувствительный признак повышенного ВЧД, который, вероятно, связан с компрессией периакведуктальных структур. Этот признак появляется у 40% детей с гидроцефалией и у 13% пациентов с недостаточностью шунтирования ВП.