Разное

Компенсированная гидроцефалия: признаки, симптомы, причины, диагностика и способы лечения заболевания

Содержание

Состояние мозговой гемодинамики при компенсированной сообщающейся гидроцефалии

1. Арсени К., Константинеску А.И. Внутричерепная гипертензия. Пер. с рум.: изд. доп. и перераб. — Бухарест, 1978. 192 с.

2. Артарян А.А. Некоторые вопросы патогенеза гидроцефалии: Материалы семинара по гидроцефалии, г. Ступино // Нейрохирургия. -2000. № 1-2. — С. 67.

3. Арутюнов А.И. Условные вопросы учения о внутричерепной гипертензии и пути дальнейшего ее изучения // В кн.: Проблемы нейрохирургии. Киев, 1955. — Т. 2. — С. 5-16.

4. Атчабаров Б.А. Очерки физиологии и патофизиологии ликвородинамики и внутричерепного давления. — Алматы, 1996. 200 с.

5. Ахадов Т.А. Магнитно-резонансная томография головного мозга при опухолях. М.: Наука, 2003. — 330 с.

6. Бейн Б.Н., Журавлева Л.А., Перунова Н.Ю. Роль компьютерной томографии при поражении головного мозга у больных с эпилептическими припадками // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 1990. — № 6. — С. 25-29.

7. Белимготов Б.Х. Гидроцефалия при внутричерепных аневризматических кровоизлияниях: Материалы семинара по гидроцефалии, г. Ступино // Нейрохирургия. 2000. — № 1-2. — С. 76.

8. Бессмертный М.З., Бессмертный A.M. Состояние глазного дна убольных пожилого возраста при внутричерепной гипертензии //1

9. Клинич. геронтология. 2001. — Т. 7. — № 1-2. — С. 33-35.

10. Букпина С.Б., Филатов Ю.М., Мякота А.Е. Клинико-нейропсихологические обследования больных с арезорбтивной гидроцефалией // Вопр. нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. 1993. — № 4.-С. 21-24.

11. Бурцев Е.М., Стародубцев А.В. Состояние желудочковой системы и ликвородинамики при хронических заболеваниях головного мозга // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 1988. — № 2. — С. 36-40.

12. Бушев И.И., Карпова М.Н., Цховребов Т.М. Диагностика токсических поражений головного мозга методом компьютерной томографии // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. — 1990. № 2. — С. 107-109.

13. Василевский Н.

Н., Науменко А.И. Скорость мозгового кровотока и движение цереброспинальной жидкости. Л.: Медгиз, 1959. — 180 с.

14. Верещагин Н.В., Брагина JI.K., Вавилов С.Б., Левина Г.Я. Компьютерная томография мозга. М.: Медицина, 1986. — 256 с.

15. Верещагин Н.В., Моргунов В.А., Гулевская Т.С. Патология головного мозга при атеросклерозе и артериальной гипертонии. — М.: Медицина, 1997.-288 с.

16. Виленский Б.С. Неотложные состояния в неврологии: Руководство для врачей. СПб.: Фолиант, 2004. — 512 с.

17. Виноградова И.Н. Нормотензивная гидроцефалия и ее лечение // Вопр. нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. 1986. — № 4. — С. 46-49.

18. Гайдар Б.В., Парфенов В.Е., Свистов Д.В. Допплерографическая оценка ауторегуляции кровоснабжения головного мозга при нейрохирургической патологии // Вопр. нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. 1998. — № 3. — С. 31-36.

19. Голенков А.К. Становление и развитие нейроофтальмической диагностики внутричерепной гипертензии // Нейрохирургия. — 2004. — №3. — С. 39-42.

20. Голубев B.JL, Левин Я.И., Вейн A.M. Болезнь Паркинсона и синдром паркинсонизма. М.: МЕДпресс, 2000. — 416 с.

21. Горбунова В.Н. Генетика гидроцефалий: Материалы семинара по гидроцефалии, г. Ступино // Нейрохирургия. 2000. — № 1-2. — С. 68.

22. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Бурд Г.С. Ликвороциркуляция и внутричерепные объемные взаимоотношения. Гидроцефалия. Хирургическое лечение // Неврология и нейрохирургия: Учебник. М.: Медицина, 2000. — С. 44-49, 514-523.

23. Дамулин И.В., Левин О.С., Яхно Н.Н. Болезнь Альцгеймера: клинико-МРТ-исследование // Неврол. журнал. 1999. — № 2. — С. 20-25.

24. Дамулин И.В., Орышич Н.А. Нормотензивная гидроцефалия: клиника, диагностика, лечение // Русский мед. журнал. 2000. — Том 8. — JV» 13— 14.

25. Дамулин И.В., Шмидт Т.Е. Неврологические расстройства при алкоголизме // Неврол. журнал. 2004. — № 2. — С. 4-10.

26. Деев А.С., Карликов А.В. Доброкачественная внутричерепная гипертензия. Рязань, 1997. — 106 с.

27. Иргер И.М. Синдромы повышения внутричерепного давления и дислокации мозга. Водянка головного мозга // В кн.: Нейрохирургия. 2-е изд., перераб. и доп. М.: Медицина, 1982. — С. 90-125.

28. Исакова Т.М., Мирошниченко А.Н., Бухер М.М. и др. Гидроцефалия при нетравматическом субарахноидальном кровоизлиянии // Материалы III Съезда нейрохирургов России. СПб., 2002. — С. 502503.

29. Камалов И.И. Рентгенологические особенности гипертензионно-гидроцефального синдрома // Казанский мед. журнал. 1986. — Т. 67. -№ 4. — С. 287-289.

30. Карлов В.А., Куликов Ю.А., Ильина H.JL, Грабовская Н.В. Дисциркуляторная энцефалопатия у больных артериальной гипертензией // Журн. неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. -1997.-№5.-С. 15-17.

31. Карлов В.А., Паршина Н.И. Случай компенсации функций мозга при гигантской внутренней гидроцефалии // Неврол. журнал. 2000. — № 3. -С. 18-20.

32. Ким А.В., Мирсадыков Д.А., Коршунов Н.Б. и др. Гидроцефалия при субтенториальных новообразованиях // Материалы III Съезда нейрохирургов России. СПб., 2002. — С. 503-504.

33. Ким Вон Ги, Маматханов М.Р. Ликворошунтирующие операции в лечении гидроцефалии у больных со стволовыми и парастволовыми опухолями головного мозга: Материалы семинара по гидроцефалии, г. Ступино // Нейрохирургия. 2000. — № 1-2. — С. 75.

34. Ким Вон Ги, Чмутин Г.Е., Пошатаев К.Е., Чаус Ю.В. Асимметричная гидроцефалия при супратенториальных опухолях головного мозга // Материалы III Съезда нейрохирургов России. СПб., 2002. — С. 504.

35. Ковалева М.В., Мартынов М.Ю., Горина Т.П. Влияние возрастных и сосудистых факторов на состояние наружных и внутренних ликворопроводящих пространств головного мозга // Неврологический вестник. 2000. — № 3-4. — С. 40-43.

36. Козлова Л.В., Бекезин В.В. Допплерографические варианты снижения мозгового кровотока у новорожденных с гипертензионно-гидроцефальным синдромом. // Рос. педиатрический журнал. 2000. -№6.-С. 12-14.

37. Колосова О.П. Мигрень // В кн.: Болевые синдромы в неврологической практике / Под ред.

A.M. Вейна. М.: МЕДпресс, 1999. — С. 111-148.

38. Коммунаров В.В., Мирсадыков Д.А., Ким А.В. Гидроцефалия, беременность и ликворошунтирующие операции // Материалы III Съезда нейрохирургов России. СПб., 2002. — С. 505.

39. Коновалов А.Н., Корниенко В.Н., Пронин И.Н. Гидроцефалия // В кн.: Магнитно-резонансная томография в нейрохирургии. М.: Видар, 1997.-С. 381-390.

40. Коновалов А.Н., Потапов А.А., Лихтерман Л.Б. и др. Патогенез, диагностика и лечение черепно-мозговой травмы и ее последствий // Вопр. нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. 1994. — № 4. — С. 18-25.

41. Корниенко В.Н., Васин Н.Я., Кузьменко В.А. Компьютерная томография в диагностике черепно-мозговой травмы. М.: Медицина, 1987.-288 с.

42. Коршунов Н.Б., Цибизов А.И. Патогенез гипертензионной гидроцефалии при бластоматозном росте в задней черепной ямке у детей // Материалы III Съезда нейрохирургов России. СПб., 2002. -С. 506-507.

43. Косоуров А.К., Гайворонский И.В., Рохлин Г.Д. и др. Прижизненная оценка некоторых параметров желудочков головного мозга с помощью магнитно-резонансной томографии // Морфология. 2002. — Т. 122. -№ 4. — С. 71-73.

44. Крылов В.В. Гидроцефальный синдром при нетравматических внутричерепных кровоизлияниях: Материалы семинара по гидроцефалии, г. Ступино // Нейрохирургия. 2000. — № 1-2. — С. 72.

45. Крылов В.В., Буров С.А. Хроническая гидроцефалия в отдаленном периоде разрыва аневризм головного мозга // Нейрохирургия. 2001. -№ 2. — С. 72-76.

46. Крылов В.В., Эддин А.А. Гидроцефалия при разрыве аневризмы сосудов головного мозга // Вопр. нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. -1993.-№3.-С. 30-33.

47. Куликов В.П. Цветное дуплексное сканирование в диагностике сосудистых заболеваний. Новосибирск, СО РАМН. — 1997. — 204 с.

48. Куликов В.П., Беспалов А.Г. Устройство и способ создания гиперкапнии для оценки перфузионного резерва мозгового кровообращения // Эхография. 2002. — № 2. — С. 160-164.

49. Куликов В.П., Смирнов К.В., Сидор М.В. Транскраниальная стресс-допплерография в оценке нарушения ауторегуляции мозгового кровообращения при гипертонической болезни // Эхография. — 2000. -№4.-С. 435-438.

50. Лелюк В.Г., Лелюк С.Э. Ультразвуковая ангиология. М.: Реальное Время, 2003.-336 с.

51. Лихтерман Л.Б., Кравчук А.Д. Гидроцефалия // В кн.: Черепно-мозговая травма. М.: Медицинская газета, 2003. — С. 277-283.

52. Лихтерман Л.Б., Потапов А.А., Кравчук А.Д. Посттравматическая гидроцефалия: клиническая классификация и концептуальные подходы к лечению: Материалы семинара по гидроцефалии, г. Ступино // Нейрохирургия. 2000. — № 1-2. — С. 74.

53. Лихтерман Л.Б., Потапов А.А., Кравчук А.Д. Современные подходы к диагностике и лечению черепно-мозговой травмы и ее последствий // Вопр. нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. 1996. — № 1. — С. 35-37.

54. Лихтерман Л.Б., Потапов А.А., Кравчук А. Д., Охлопков В.А. Классификация последствий черепно-мозговой травмы // Неврологический журнал. — 1998. № 3. — С. 12-14.

55. Макаров А.Ю. Клиническая ликворология. — Л.: Медицина, 1984. 216 с.

56. Макаров А.Ю. Последствия черепно-мозговой травмы и их классификация // Неврол. журнал. 2001. — № 2. — С. 38-41.

57. Марущенко Л.Л., Проценко И.П. Эффективность ликворошунтирующих операций у детей с прогрессирующей гидроцефалией, обусловленной перинатальными поражениями // Материалы III Съезда нейрохирургов России. СПб., 2002. — С. 508— 509.

58. Меликян А.Г., Арутюнов Н.В. Результаты эндоскопической вентрикулостомии третьего желудочка в лечении окклюзионной гидроцефалии // Материалы III Съезда нейрохирургов России. СПб., 2002. — С. 509.

59. Мирсадыков Д.А., Хачатрян В.А., Фаткуллин В.Н. Цереброваскулярное сопряжение при нормотензивной гидроцефалии // Материалы III Съезда нейрохирургов России. СПб., 2002. — С. 510.

60. Москаленко Ю.Е., Бекетов А.И., Орлов Р.С. Мозговое кровообращение: Физико-химические приемы изучения. Л.: Наука, 1988.- 160 с.

61. Мухаметжанов X., Потапов А.А., Кравчук А.Д. и др. Классификация посттравматической гидроцефалии // Материалы III Съезда нейрохирургов России. СПб., 2002. — С. 510-511.

62. Нагиев А.А., Бабаев Э.

Х. К вопросу об этиологии и патогенезе открытой гидроцефалии // Материалы III Съезда нейрохирургов России. СПб., 2002. — С. 511.

63. Нери Д. Классификация деменций. Пер. с англ. // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2000. — № 1. — С. 61-67.

64. Никифоров А.С., Коновалов А.Н., Гусев Е.И. Гидроцефалия // В кн.: Клиническая неврология, в трех томах. М.: Медицина, 2002. — Т. 1. -С. 442-449.

65. Орлов Ю. А., Скобский Е. И., Плавский Н. В., Орлов М. Ю. Черепно-мозговая травма у детей, ранее оперированных по поводу гидроцефалии // Вопр. нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко. 1998. — № 3.-С. 36-38.

66. Парфенов В.Е. Транскраниальная допплерография в нейрохирургии: Автореф. дисс. . докт. мед. наук / СПб., 1996. 44 с.

67. Пирадов М.А. Инсульт: диагностика и лечение в остром периоде // Качество жизни. Медицина. 2004. — № 4 (7). — С. 13-19.

68. Плам Ф., Познер Дж.Б. Диагностика ступора и комы. Пер. с англ. М.: Медицина, 1986.

69. Попов Г.Г., Крылов В. В., Яхно Н.Н., Ишмухаметов А.И. Влияние гидроцефалии в раннем периоде субарахноидальных исубарахноидально-вентрикулярных кровоизлияний на течение и исход заболевания // Неврол. журнал. 1998. — 3. — № 4. — С. 19-23.

70. Проценко И.П., Орлов Ю.А., Носов А.Т., Шмелева А.А. Клинико-морфологические предпосылки репаративных процессов в мозге при гидроцефалии // Материалы III Съезда нейрохирургов России. СПб., 2002.-С. 513-514.

71. Пурин В.Р., Жукова Т.П. Врожденная гидроцефалия. — М.: Медицина, 1976.-216 с.

72. Рабандияров М.Р., Акшулаков С.К. Перитонеальные осложнения после ликворошунтирующих операций // Материалы III Съезда нейрохирургов России. СПб., 2002. — С. 514.

73. Разумовский А.Е. Международный симпозиум «Внутричерепная гипертензия в клинической практике» // Вопр. нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. 1988. — № 1. — С. 58-60.

74. Реброва О.Ю. Статистический анализ медицинских данных. Применение пакета прикладных программ Statistica. М.: Медиа Сфера, 2002.-312 с.

75. Росин Ю.А. Допплерография сосудов головного мозга у детей. СПб., 2004.- 112 с.

76. Рябуха Н.П. Коррекция гидроцефалии у больных эпилепсией: Материалы семинара по гидроцефалии, г. Ступино // Нейрохирургия. -2000. -№ 1-2.-С. 80.

77. Сааде Э.Ю. Посттравматическая гидроцефалия (Обзор литературы) // Вопр. нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. 1989. — № 4. — С. 52-55.

78. Самосюк И.З., Верхоглядова Т.П., Робак О П. Состояние желудочков и оболочек головного мозга при субарахноидальных кровоизлияниях (клинико-патоморфологическое исследование) // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 1989. — № 9. — С. 12-18.

79. Сарибекян А.С. Транскраниальная допплерография при оценке уровня внутричерепного давления // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 1994. — № 1. — С. 34-37.

80. Сафин Ш.М., Валеева К.Г., Сафин А.В. и др. Новые технологии в нейрохирургии гидроцефалий: Материалы семинара по гидроцефалии, г. Ступино // Нейрохирургия. 2000. — № 1-2. — С. 73.

81. Свистов Д.В., Фадеев Б.П., Савелло А.В. Гипертензионные и дислокационные синдромы // В кн.: Лекции по нейрохирургии / Под ред. В.Е. Парфенова, Д.В. Свистова. СПб.: Фолиант, 2004. — С. 176— 204.

82. Святская Е.Ф. Роль компьютерной томографии в оценке последствий черепно-мозговой травмы // Современные диагностические технологии в медицине. Материалы республиканской конференции. Минск, 2000.

83. Скоромец А.А., Скоромец Т.А. Симптомы поражения оболочек мозга. Изменения в спинномозговой жидкости // В кн.: Топическая диагностика заболеваний нервной системы. — СПб.: Политехника, 2000. -С. 349-359.

84. Скоромец Т.А. Гемодинамические механизмы вторичного повреждения головного мозга в остром периоде тяжелой и среднетяжелой черепно-мозговой травмы // Нейрохирургия. 2001. — № 1.

85. Слободин К.Э. Диагностические возможности компьютерной томографии при изменении ликворосодержащих структур головного мозга: Автореф. дисс. . канд. мед. наук / СПб., 1996. 22 с.

86. Смирнов К.В., Смирнова Ю.В., Сидор М.В. и др. Показатели кровотока в магистральных артериях головы у здоровых лиц в различных возрастных группах // Ультразвуковая и функциональная диагностика.-2001. -№ 4.-С. 112-116.

87. Старченко А.А. Клиническая нейрореанимация / Под ред. В.А. Хилько. СПб., 2002 . — 672 с.

88. Струков А.И., Серов В.В. Патологическая анатомия: Учебник. -4-е изд., стереотипное. М.: Медицина, 1995. — 688 с.

89. Тринитатский Ю.В., Курашова А.В., Боровая JI.H. и др. К вопросу о диагностике и лечении нормотензивной гидроцефалии. Синдром Хакима-Адамса // Актуальные вопросы неврологии и нейрохирургии. Сборник научных трудов. Ростов-на-Дону, 2002. — С. 101-102.

90. Триумфов А.В. Поражения оболочек мозга и изменения спинномозговой жидкости // В кн.: Топическая диагностика заболеваний нервной системы. М.: МЕДпресс, 1998. — С. 268-282.

91. Трофимова Т.Н. Лучевая диагностика осложнений течения гидроцефалии: Материалы семинара по гидроцефалии, г. Ступино // Нейрохирургия. 2000. — № 1-2. — С. 70.

92. Трошин В.Д., Густов А.В., Трошин О.В. Острые нарушения мозгового кровообращения: Руководство, 2-е изд., перераб. и доп. Н. Новгород, 1999. — 440 с.

93. Труфанов Г.Е., Фокин В.А., Пьянов И.В., Банникова Е.А. Рентгеновская компьютерная и магнитно-резонансная томография в диагностике ишемического инсульта. СПб.: «Элби-СПб», 2005. — 192 с.

94. Ультразвуковая допплерографическая диагностика сосудистых заболеваний / Под ред. Ю.М. Никитина, А.И. Труханова. М.: Видар, 1998.-432 с.

95. Фаткуллин В.Н. Клиника, диагностика и хирургическое лечение посттравматической гидроцефалии: Автореф. дисс. . канд. мед. наук / Санкт-Петербург, 1998. 22 с.

96. Фернандес Р., Самуэльс М. Хроническая гидроцефалия // В кн.: Неврология / Под ред. М. Самуэльса: Пер. с англ. М.: Практика, 1997. -С. 69-73.

97. Фисенко И.Н. Психопатология посттравматической окклюзионной гидроцефалии // Соц. и клинич. психиатрия. 2002. -12. -№ 1.-С. 81-82.

98. Фисенко И.Н., Доброхотова Т. А., Кравчук А. Д. и др. Окклюзионная и открытая формы гидроцефалии у больных с тяжелой черепно-мозговой травмой // Материалы III Съезда нейрохирургов России. СПб., 2002. — С. 516.

99. Фридман А.П. Основы ликворологии. Л.: Медицина, 1971. — 648 с.

100. Хачатрян В.А. К проблеме «Классификация гидроцефалии»: Материалы семинара по гидроцефалии, г. Ступино // Нейрохирургия. — 2000. № 1-2. — С. 69.

101. Хачатрян В.А., Атисков Ю.А., Сафин Ш.М. и др. Биомеханические свойства кровообращения и ликворообращения у больных гидроцефалией // Актуальные вопросы неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики. Материалы конференции. — Уфа, 1998.-С 235-236.

102. Хачатрян В.А., Берснев В.П., Кондратьев А Н. и др. Хирургическое лечение гидроцефалии (концептуальные аспекты) // Материалы III Съезда нейрохирургов России. СПб., 2002. — С. 516— 517.

103. Холин А.В. Магнитно-резонансная томография при заболеваниях центральной нервной системы. СПб.: Гиппократ, 2000. — 192 с.

104. Царенко С.В., Ситников А.Р., Гусейнова Х.Т. Успешное лечение травматической злокачественной внутричерепной гипертензии (описание клинического наблюдения) // Нейрохирургия. 2004. — № 3. — С. 46-50.

105. Шахнович А.Р., Шахнович В. А. Диагностика нарушений мозгового кровообращения. Транскраниальная допплерография. М.: Медицина, 1996. — 446 с.

106. Шахнович В.А. Ишемия мозга. Нейросонология. Москва, 2002. -305 с.

107. Шмидт Т.Е., Яхно Н.Н. Диагностика рассеянного склероза. Нейровизуализационные методы исследования // В кн.: Рассеянный склероз. М.: Медицина, 2003. — С. 56-64.

108. Штульман Д.Р. Повышение внутричерепного давления. Гидроцефалия. // В кн.: Болезни нервной системы. Руководство для врачей / Под ред. Н.Н. Яхно, Д.Р. Штульмана. М.: Медицина, 2003. -С. 128-138.

109. Штульман Д.Р., Левин О.С. Внутричерепная гипертензия. Гидроцефалия // В кн.: Неврология. Справочник практ. врача. 2-е издание, переработанное и дополненное. -М.: Медпресс-информ, 2002. -С. 121-126, 275-278.

110. Элиава Ш.Ш., Оганесян К.Г., Даушева А.А. и др. Послеоперационный мониторинг внутричерепного давления у больных в остром периоде аневризматического кровоизлияния // Вопр. нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. 1998. — № 3. — С. 15-19.

111. Яхно Н.Н., Дамулин И.В. Неврологическая характеристика церебральной атрофии у пациентов старших возрастных групп // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 1990. — № 9. -С. 30-35.

112. Яхно Н.Н., Дамулин И.В., Мешкова К.С. и др. Когнитивные и эмоциональные расстройства при рассеянном склерозе у больной с гидроцефалией // Неврол. журнал. 2003. — № 2. — С. 30-35.

113. Яхно Н.Н., Левин О.С., Дамулин И.В. Сопоставление клинических и МРТ-данных при дисциркуляторной энцефалопатии. Сообщение 2: когнитивные нарушения // Неврол. журнал. 2001. — № З.-С. 14-18.

114. Яцук С.Л., Рябуха Н.П., Лассан Н.П. и др. Гидроцефалия у больных эпилепсией // Материалы III Съезда нейрохирургов России. -СПб., 2002.-С. 519.

115. Aaslid R., Lindegaard K.F. Cerebral hemodynamics // In: Aaslided Transcranial Doppler sonography. Springer, Vienna New York, 1986. — P. 60-85.

116. Agren-Wilsson A., Roslin M., Eklund A. et al. Intracerebral microdialysis and CSF hydrodynamics in idiopathic adult hydrocephalus syndrome // J. of Neurol. Neurosurg. and Psych. 2003. — Vol. 74. — P. 217-221.

117. Akiyama H., Meyer J.S., Mortel K.F. et al. Normal human aging: factors contributing to cerebral atrophy // J. Neurol. Sci. 1997. — Vol. 152. — № 1.-P. 39-49.

118. Bannister C.M., Russell S.A., Rimmer S., Arora A. Pre-natal ventriculomegaly and hydrocephalus // Neurol. Res. 2000. — Vol. 22. — № l.-P. 37-42.

119. Barlow C.F. CSF dynamics in hydrocephalus—with special attention to external hydrocephalus // Brain Dev. 1984. — Vol. 6. — № 2. — P. 119127.

120. Bateman G.A. The reversibility of reduced cortical vein compliance in normal-pressure hydrocephalus following shunt insertion // Neuroradiology. 2003. — Vol. 45. — № 2. — P. 65-70.

121. Bateman G.A. Vascular compliance in Normal Pressure Hydrocephalus // Am. J. of Neuroradiology. 2000. — Vol. 21. — P. 15741585.

122. Bateman G. Pulse-wave encephalopathy: a comparative study of the hydrodynamics of leukoaraiosis and normal-pressure hydrocephalus // Neuroradiology. 2002. — Vol. 44. — № 9. — P. 740-748.

123. Bellner J., Romner В., Reinstrup P. et al. Transcranial Doppler sonography pulsatility index (PI) reflects intracranial pressure (ICP) // Surg. Neurol. 2004. — Vol. 62. — № 1. — P. 45-51.

124. Benedict R.H. Correlating brain atrophy with cognitive dysfunction, mood disturbances, and personality disorder in multiple sclerosis // J. of Neuroimaging. 2004. — Vol. 14. — № 3. — P. 36-45.

125. Benzel E.C., Pelletier A.L., Levy P.G. Communicating hydrocephalus in adults: prediction of outcome after ventricular shunting procedures // Neurosurgery. 1990. — Vol. 26. — № 4. — P. 655-660.

126. Bergstrom K. , Scotti G. Головной мозг // Общее руководство по радиологии / Под ред. Н. Petterson: Пер. с англ. NICER, 1995. — Том 1. -С. 167-228.

127. Biedert S., Wolfshorndl Н. Extraventricular obstructive hydrocephalus //Fortschr. Neurol. Psychiatr. 1994. -Vol. 62. — № 11. — P. 405-408.

128. Bigler E.D., Andersob C.V., Blatter D.D. Temporal lobe morphology in normal aging and traumatic brain injury // Am. J. of Neuroradiology. -2002. Vol. 23. — P. 255-266.

129. Bishop С.С., Powell S., Rutt D., Browse N.L. Transcranial Doppler measurement of middle cerebral artery blood flow velocity: a validation study // Stroke. 1986. — Vol. 17. — № 5. — P. 913-915.

130. Boishardy N., Granry J.C., Jacob J.P. et al. Value of transcranial Doppler ultrasonography in the management of severe head injuries // Ann. Fr. Anesth. Reanim. 1994. — Vol. 13. — № 2. — P. 172-176.

131. Boon A.J., Tans J.T., Delwel E.J. et al. Dutch Normal-Pressure Hydrocephalus study: the role of cerebrovascular disease // J. Neurosurg. — 1999. Vol. 90. — № 2. — P. 221-226.

132. Bradley W.G. Normal pressure hydrocephalus: new concepts on etiology and diagnosis // Am. J. of Neuroradiology. 2000. — Vol. 21. — P. 1586-1590.

133. Bradley W.G., Safar F.G., Hurtado C. et al. Increased intracranial volume: a clue to the etiology of Idiopathic Normal-Pressure Hydrocephalus? // Am. J. of Neuroradiology. 2004. — Vol. 25. — P. 14791484.

134. Broderick J.P., Gaskill M., Dhawan A. et al. Temporal changes in brain volume and cognition in a randomized treatment trial of vascular dementia // J. Neuroimaging. 2001. — Vol. 11. — P. 6-12.

135. Burton E.J., McKeith I.G., Burn D.J. et al. Cerebral atrophy in Parkinson’s disease with and without dementia: a comparison with

136. Alzheimer’s disease, dementia with Lewy bodies and controls // Brain. -2004. Vol. 127. — № 4. — P. 791-800.

137. Caon C., Zvartau-Hind M., Ching W. et al. Intercaudate nucleus ratio as a linear measure of brain atrophy in multiple sclerosis // Neurology. — 2003. Vol. 60. — P. 323-325.

138. Capilla P., Gonzalez G., Garcia Picazo A. et al. Non-reabsorptive communicating hydrocephalus: surgical results according to the diagnostic procedure // Arch. Neurobiol. (Madr.) 1989. — Vol. 52. — № 3. — P. 144152.

139. Cardoso E.R., Kupchak J.A. Evaluation of intracranial pressure gradients by means of transcranial Doppler sonography // Acta Neurochir. Suppl. (Wien). 1992. — Vol. 55. — P. 1-5.

140. Chambers В., Hughes A. Dementia, gait disturbance, incontinence and hydrocephalus // Clin. Exp. Neurol. 1988. — Vol. 25. — P. 43-51.

141. Czernicki Z. Use of transcranial Doppler ultrasonography for evaluation of intracranial pressure // Neurol. Neurochir. Pol. 1992. — Vol. 26.-№3.-P. 375-382.

142. Czosnyka M., Matta B.F., Smielewski P. et al. Cerebral perfusion pressure in head-injured patients: a noninvasive assessment using transcranial Doppler ultrasonography // J. Neurosurg. 1998. — Vol. 88. -№ 5. — P. 802-808.

143. Czosnyka M., Pickard J.D. Monitoring and interpretation of intracranial pressure // J. of Neurol. Neurosurg. and Psych. 2004. — Vol. 75.-P. 813-821.

144. Czosnyka Z.H., Czosnyka M., Whitfield P.C. et al. Cerebral autoregulation among patients with symptoms of hydrocephalus //

145. Neurosurgery. 2002. — Vol. 50. — № 3. — P. 526-532.

146. De Michele G., Mainenti P.P., Soricelli A. et al. Cerebral blood flow in spinocerebellar degenerations: a single photon emission tomography study in 28 patients // J. Neurol. 1998. — Vol. 245. — № 9. — P. 603-608.

147. Demolis P., Dinh Y.R., Giudicelli J.-F. Relationships between cerebral regional blood flow velocities and volumetric blood flows and their respective reactivities to Acetazolamide // Stroke. 1996. — Vol. 27. — P. 1835-1839.

148. Diez Castro M.J., Castell Conesa J., Роса M.A. et al. Value of brain perfusion SPECT in the follow-up of patients surgically treated for chronic adult hydrocephalus syndrome // Rev. Esp. Med. Nucl. 2003. — Vol. 22. -№5.-P. 287-294.

149. Du A.T., Schuff N., Zhu X.P. et al. Atrophy rates of entorhinal cortex in AD and normal aging // Neurology. 2003. — Vol. 60. — P. 481-486.

150. Dunn L. «Normal pressure hydrocephalus»: what’s in a name? // J. of Neurol. Neurosurg. and Psych. 2002. — Vol. 73. — P. 8.

151. Dunn L.T. Raised intracranial pressure // J. of Neurol. Neurosurg. and Psych. 2002. — Vol. 73. — P. 123-127.

152. Epstein C.M. The distribution of intracranial forces in acute and chronic hydrocephalus // J. of the Neurol. Sciences. 1974. — Vol. 21. — №2.-P. 171-180.

153. Fishman R.A., Dillon W.P. Normal Pressure Hydrocephalus: new findings and old questions // Am. J. of Neuroradiology. 2001. — Vol. 22. -P. 1640-1641.

154. Girard N.J., Raybaud С.A. Ventriculomegaly and pericerebral CSF collection in the fetus: early stage of benign external hydrocephalus? // Child’s Nervous System. 2001. — Vol. 17. — № 4-5. — P. 239-245.

155. Giubilei F. , Bastianello S., Paolillo A. et al. Quantitative magnetic resonance analysis in vascular dementia // J. of Neurology. 1997. — Vol. 244.-№4.-P. 246-251.

156. Goh D., Minns R.A., Hendry G.M. et al. Cerebrovascular resistive index assessed by duplex Doppler sonography and its relationship to intracranial pressure in infantile hydrocephalus // Pediatr. Radiol. 1992. -Vol. 22. — № 4. — P. 246-250.

157. Goh D., Minns R.A., Pye S.D. Transcranial Doppler (TCD) ultrasound as a noninvasive means of monitoring cerebrohaemodynamic change in hydrocephalus //Eur. J. Pediatr. Surg. 1991. — Vol. 1. — № 1. — P. 14-17.

158. Goraj В., Rifkinson-Mann S., Leslie D.R. et al. Correlation of intracranial pressure and transcranial Doppler resistive index after head trauma // Am. J. Neuroradiology. 1994. — Vol. 15. — № 7. — P. 1333-1339.

159. Greenberg M. Handbook of neurosurgery. Fouth edition. Lakeland, Florida, 1997.-964 p.

160. Greitz D. Radiological assessment of hydrocephalus: new theories and implications for therapy // Neurosurgical Review. 2004. — Vol. 27.- № 3. -P. 145.

161. Gur R.C., Gunning-Dixon F.M., Turetsky B.I. et al. Brain region and sex differences in age association with brain volume. A quantitative MRI study of healthy young adults // Am. J. Geriatr. Psychiatry. 2002. — Vol. 10.-P. 72-80.

162. GurR.C., Gunning-Dixon F., Bilker W.B., Gur R.E. Sex differences in temporo-limbic and frontal brain volumes of healthy adults // Cerebral Cortex. 2002. — Vol. 12. — № 9. — P. 998-1003.

163. Hakim S., Adams R.D. The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure. Observations on cerebrospinal fluid hydrodynamics // J. of the Neurological Sciences. -1965. Vol. 2. — № 4. — P. 307-327.

164. Hanyu H., Shimizu S., Tanaka Y. et al. Differences in regional cerebral blood flow patterns in male versus female patients with Alzheimer disease // Am. J. Neuroradiology. 2004. — Vol. 25. — № 7. — P. 11991204.

165. Harada K., Hayashi Т., Anegawa S. et al. Transcranial Doppler sonography in acute intracranial hypertension model-usefulness of pulsatility index // No To Shinkei. 1993. — Vol. 45. — № 9. — P. 851-856.

166. Harris G.J., Aylward E.H., Peyser C.E. et al. Single photon emission computed tomographic blood flow and magnetic resonance volume imaging of basal ganglia in Huntington’s disease // Arch. Neurol. 1996. — Vol. 53. -№4.-P. 316-324.

167. Hayashi M., Kobayashi H., Kawano H. et al. Cerebral blood flow and ICP patterns in patients with communicating hydrocephalus after aneurysm rupture // J. Neurosurg. 1984. — Vol. 61. — № 1. — P. 30-36.

168. Henry-Feugeas M.C., Azouvi P., Fontaine A. et al. MRI analysis of brain atrophy after severe closed-head injury: relation to clinical status // Brain Inj. 2000. — Vol. 14. — № 7. — P. 597-604.

169. Heyes M.P., Ellis R.J., Ryan L. et al. Elevated cerebrospinal fluid quinolinic acid levels are associated with region-specific cerebral volume loss in HIV infection // Brain. 2001. — Vol. 124. — № 5. — P. 1033-1042.

170. Johnston I., Teo C. Disorders of CSF hydrodynamics // Childs Nerv. Syst. 2000. — Vol. 16. — P. 776-799.

171. Ishigooka S. A study of cerebral hemodynamics using transcranial Doppler ultrasonography with special reference to clinical evaluation of pulsatility index // Nippon Ika Daigaku Zasshi. 1991. — Vol. 58. — № 6. -P. 621-629.

172. Ketonen L.M., Berg M.J. Clinical Neuroradiology. Vol. 5 in the Series «100 maxims in neurology». London: Arnold, 1997.

173. Kiefer M., Eymann R., Komenda Y., Steudel W.I. A grading system for chronic hydrocephalus // Zentralbl Neurochir. 2003. — Vol. 64. — № 3. -P. 109-115.

174. Kiefer M., Eymann R, von Tiling S. et al. The ependyma in chronic hydrocephalus // Child’s Nerv. Syst. 1998. — Vol. 14. — № 6. — P. 263270.

175. Kim D.S., Choi J.U., Huh R. et al. Quantitative assessment of cerebrospinal fluid hydrodynamics using a phase-contrast cine MR image in hydrocephalus // Childs Nerv. Syst. 1999. — Vol. 15. — № 9. — P.461-467.

176. Kitagaki H., Mori E., Ishii K. et al. CSF spaces in idiopatic normal pressure hydrocephalus: morphology and volumetry // Am. J. Neuroradiology. 1998. — Vol. 19. — № 7. — P. 1277-1284.

177. Klinge P., Fischer J., Brinker T. et al. PET and CBF studies of chronic hydrocephalus: a contribution to surgical indication and prognosis // J. Neuroimaging. 1998. — Vol. 8. — № 4. — P. 205-209.

178. Klingelhofer J., Conrad В., Benecke R. et al. Evaluation of intracranial pressure from transcranial Doppler studies in cerebral disease // J. Neurol. 1988. — Vol. 235. — № 3. — P. 159-162.

179. Klingelhofer J., Sander D. Doppler C02 test as an indicator of cerebral vasoreactivity and prognosis in severe intracranial hemorrhages // Stroke. 1992. — Vol. 23. — № 7. — P. 962-966.

180. Koga H., Yuzuriha Т., Yao H. et al. Quantitative MRI findings and cognitive impairment among community dwelling elderly subjects // J. of Neurol. Neurosurg. and Psych. 2002. — Vol. 72. — P. 737-741.

181. Krauss J.K., Droste D.W. Predictability of intracranial pressure oscillations in patients with suspected normal pressure hydrocephalus by transcranial Doppler ultrasound // Neurol. Res. 1994. — Vol. 16. — № 5. -P. 398-402.

182. Krauss J.K., Droste D.W., Vach W. et al. Cerebrospinal fluid shunting in idiopathic normal-pressure hydrocephalus of the elderly: effect of periventricular and deep white matter lesions // Neurosurgery. 1996. -Vol. 39. — № 2. — P. 292-299.

183. Krauss J.K., Regel J.P., Vach W. et al. Vascular risk factors and arteriosclerotic disease in Idiopathic Normal-Pressure Hydrocephalus of the elderly // Stroke. 1996. — Vol. 27. — P. 24-29.

184. Kuba H., Inamura Т., Ikezaki K. et al. Gait disturbance in patients with low pressure hydrocephalus // J. Clin. Neurosci. 2002. — Vol. 9. — № 1.-P. 33-36.

185. Lang E.W., Lagopoulos J., Griffith J. et al. Cerebral vasomotor reactivity testing in head injury: the link between pressure and flow // J. of Neurol. Neurosurg. and Psych. 2003. — Vol. 74. — P. 1053-1059.

186. Larsson A., Bergh A. C., Bilting M. et al. Regional cerebral blood flow in normal pressure hydrocephalus: diagnostic and prognostic aspects // Eur. J. Nucl. Med. 1994. — Vol. 21. — № 2. — P. 118-123.

187. Lee E.J., Hung Y.C., Chang C.H. et al. Cerebral blood flow velocity and vasomotor reactivity before and after shunting surgery in patients with normal pressure hydrocephalus // Acta Neurochirurgica. 1998. — Vol. 140. — № 6. — P. 599-605.

188. LeMay M., Hochberg F.H. Ventricular differences between hydrostatic hydrocephalus and hydrocephalus ex vacuo by computed tomography//Neuroradiology. 1979. — Vol. 17. — № 4. — P. 191-195.

189. Lui H., Hillman J., Sprigg A. et al. CBF velocity patterns in posthemorrhagic ventricular dilation // Child Nervs Syst. 1990. — Vol. 6. -P. 250-253.

190. Lunetta M., Damanti A.R., Fabbri G. et al. Evidence by magnetic resonance imaging of cerebral alterations of atrophy type in young insulin-dependent diabetic patients // J. Endocrinol. Invest. 1994. — Vol. 17. — № 4.-P. 241-245.

191. Marmarou A., Foda M.A., Bandoh K. et al. Posttraumatic ventriculomegaly: hydrocephalus or atrophy? A new approach for diagnosisusing CSF dynamics // J. Neurosurg. 1996. — Vol. 85. — № 6. — P. 10261035.

192. Masuzawa H., Kubo Т., Nakamura N. et al. Diffuse ventricular enlargement outlines the late outcome of diffuse axonal brain injury // No Shinkei Geka. 1996. — Vol. 24. — № 3. — P. 227-233.

193. Meier U., Knopf W., Schmidt V. et al. Typical CT findings with the intrathecal infusion test in post-traumatic disorders of cerebrospinal fluid dynamics // Zentralbl Neurochir. 1990. — Vol. 51. — № 2. — P. 102-106.

194. Meltzer C.C., Cantwell M.N., Greer PJ. et al. Does cerebral blood flow decline in healthy aging? A PET study with partial-volume correction // J. Nucl. Med. 2000. — Vol. 41.-№ 11.-P. 1842-1848.

195. Meyer J.S., Rauch G., Rauch R.A., Haque A. Risk factors for cerebral hypoperfusion, mild cognitive impairment, and dementia // Neurobiol. Aging. 2000. — Vol. 21. — № 2. — P. 161-169.

196. Miller D.H., Barkhof F., Frank J.A. et al. Measurement of atrophy in multiple sclerosis: pathological basis, methodological aspects and clinical relevance // Brain. 2002. — Vol. 125. — № 8. — P. 1676-1695.

197. Momjian S., Owler B.K., Czosnyka Z. et al. Pattern of white matter regional cerebral blood flow and autoregulation in normal pressure hydrocephalus // Brain. 2004. — Vol. 127. — № 5. — P. 965-972.

198. Mori E., Kitagaki H. Clinical perspective in Normal Pressure Hydrocephalus // Am. J. of Neuroradiology. 1999. — Vol. 20. — P. 1187— 1189.

199. Mori K. Current concept of hydrocephalus: evolution of new classifications // Childs Nerv. Syst. 1995. — Vol. 11. — № 9. — P. 523-531.

200. Nagai H., Moritake К., Takaya M. Correlation between Transcranial Doppler ultrasonography and regional cerebral blood flow in experimental intracranial hypertension // Stroke. 1997. — Vol. 28. — P. 603-608.

201. Noda S., Fujita K., Kusunoki T. et al. Hypertensive vasculopathy as a causative factor of normal pressure hydrocephalus a clinical analysis // No Shinkei Geka. — 1981. — Vol. 9. — № 9. — P. 1033-1039.

202. O’Brien J.T., Paling S. , Barber R. et al. Progressive brain atrophy on serial MRI in dementia with Lewy bodies, AD, and vascular dementia // Neurology. 2001. — Vol. 56. — P. 1386-1388.

203. Olesen J. Rewiew of current attacks for migraine // J. of Neurol. -1991.-Vol. 238.-P. 23-27.

204. Owler B.K., Momjian S., Czosnyka Z. et al. Normal pressure hydrocephalus and cerebral blood flow: a PET study of baseline values // J. Cereb. Blood Flow Metab. 2004. — Vol. 24. — № 1. — p. 17-23.

205. Penning L. Cerebrospinal fluid ex vacuo // Radiol. Clin. (Basel). -1976. Vol. 45. — № 6. — P. 425-434.

206. Penning L. Csf ex’vacuo (author’s transl) // Radiologe. 1977. — Vol. 17.-Vol. 11.-P. 455-459.

207. Роса M.A., Sahuquillo J., Mataro M. Update on diagnosis and treatment of normotensive hydrocephalus (chronic hydrocephalus of theadult) // Neurologia. 2001. — Vol. 16. — № 8. — P. 353-369.

208. Pople I. Hydrocephalus and shunts: what the neurologist should know // J. Neurol. Neurosurg. Psych. 2002. — Vol. 73. — P. 117-122.

209. Portnoy H.D., Branch C., Castro M.E. The relationship of intracranial venous pressure to hydrocephalus // Childs Nerv. Syst. 1994. — Vol. 10. -P. 29-35.

210. Poulin M.J., Robbins P.A. Indexes of flow and cross-sectional area of the middle cerebral artery using Doppler Ultrasound during hypoxia and hypercapnia in humans // Stroke. 1996. — Vol. 27. — P. 2244-2250.

211. Raimondi AJ. A unifying theory for the definition and classification of hydrocephalus // Childs Nerv. Syst. 1994. — Vol. 10. — № 1. — P. 2-12.

212. Rainov N., Weise J.B., Burkert W. Transcranial Doppler sonography in adult hydrocephalic patients // Neurosurgical Review. 2000. — Vol. 23.- № 1. P. 34-38.

213. Rath S.A., Richter H.P. Transcranial Doppler sonography as a reliable diagnostic tool in craniocerebral trauma // Unfallchirurg. 1993. — Vol. 96. -№ 11.-P. 569-575.

214. Resnick S.M., Goldszal A.F., Davatzikos C. et al. One-year age changes in MRI brain volumes in older adults // Cerebral Cortex. 2000. -Vol. 10. -№5.-P. 464-472.

215. Rosner M.J., Rosner S.D., Johnson A.H. Cerebral perfusion pressure: management protocol and clinical results // J. Neurosurg. 1995. — Vol. 83.- № 6. P. 949-962.

216. Rusinek H., De Santi S., Frid D. et al. Regional brain atrophy rate predicts future cognitive decline: 6-year longitudinal MR imaging study of normal aging// Radiology. 2003. — Vol. 229. — P. 691-696.

217. Saito M., Olby N.J., Spaulding K. et al. Relationship among basilar artery resistance index, degree of ventriculomegaly, and clinical signs in hydrocephalic dogs // Vet. Radiol. Ultrasound. 2003. — Vol. 44. — № 6. -P. 687-694.

218. Sampson E.L., Warren J.D., Rossor M.N. Young onset dementia // . Postgraduate Medical Journal. 2004. — Vol. 80. — P. 125-139.

219. Sato O., Takei F., Yamada S. Hydrocephalus: is impaired cerebrospinal fluid circulation only one problem involved? // Childs Nerv. Syst. 1994. — Vol. 10. — № 3. — P. 151-155.

220. Scahill R.I., Frost C., Jenkins R. et al. A longitudinal study of brain volume changes in normal aging using serial registered Magnetic Resonance Imaging // Arch. Neurol. 2003. — Vol. 60. — P. 989-994.

221. Schmidt В., Czosnyka M., Schwarze J.J. et al. Evaluation of a method for noninvasive intracranial pressure assessment during infusion studies in patients with hydrocephalus // J. Neurosurg. 2000. — Vol. 92. — № 5. — P. 793-800.

222. Schmidt В., Klingelhofer J., Schwarze J.J. et al. Noninvasive prediction of intracranial pressure curves using Transcranial Doppler Ultrasonography and blood pressure curves // Stroke. 1997. — Vol. 28. — P. 2465-2472.

223. Schmidt E.A., Czosnyka M., Gooskensl. et al. Preliminary experience of the estimation of cerebral perfusion pressure using transcranial Doppler ultrasonography // J. Neurol. Neurosurg. Psych. 2001. — Vol. 70. — P. 198204.

224. Schrander-Stumpel C., Fryns J.-P. Congenital hydrocephalus: nosology and guidelines for clinical approach and genetic counseling // European J. of Pediatrics. 1998. — Vol. 157. — № 5. — P. 355-362.

225. Schroth G., Klose U. Cerebrospinal fluid flow. III. Pathological cerebrospinal fluid pulsations // Neuroradiology. 1992. — Vol. 35. — № 1. -P. 16-24.

226. Shizuo O. Hydrocephalus chronology in adults: confused state of the terminology// Critical Reviews in Neurosurgery. 1998. — Vol. 8. — № 6. -P. 346-356.

227. Silverberg G. Normal pressure hydrocephalus (NPH): ishaemia, CSF stagnation or both // Brain. 2004. — Vol. 127. — № 5. — P. 947-948.

228. Sklar F.H., Diehl J.T., Beyer C.W. Jr, Clark W.K. Brain elasticity changes with ventriculomegaly // J. Neurosurg. 1980. — Vol. 53. — № 2. -P. 173-179.

229. Smith R.R., Caldemeyer K.S. Increased intracranial pressure and the cerebrospinal fluid spaces // Semin Ultrasound CT MR. 1996. — Vol. 17. -№ 3. — P. 206-220.

230. Sowell E.R., Thompson P.M., Toga A.W. Mapping changes in the human cortex throughout the span of life // The Neuroscientist. 2004. -Vol. 10. — № 4. — P. 372-392.

231. Stopa E., Berzin Т., Kim S. et al. Human choroid plexus growth factors: what are the implications for CSF dynamics in Alzheimer’s disease? // Exp. Neurol. 2001. — Vol. 167. — № l. — p. 40-47.

232. Sullivan E.V., Pfefferbaum A., Adalsteinsson E. et al. Differential rates of regional brain change in callosal and ventricular size: a 4-year longitudinal MRI study of elderly men // Cerebral Cortex. 2002. — Vol. 12. — № 4. — P. 438-445.

233. Swan G.E., DeCarli C., Miller B.L. et al. Biobehavioral characteristics of nondemented older adults with subclinical brain atrophy / Neurology. -2000. Vol. 54. — P. 2108-2114.

234. Takei F., Sato O. Morphological analysis of progressive hydrocephalus and shunt-dependent arrested hydrocephalus. An experimental study // Pediatr. Neurosurg. 1995. — Vol. 23. — № 5. — P. 246-253.

235. Tamaki N., Kusunoki Т., Wakabayashi Т., Matsumoto S. Cerebral hemodynamics in normal-pressure hydrocephalus. Evaluation by 133Xe inhalation method and dynamic CT study // J. Neurosurg. 1984. — Vol. 61. -№3.-P. 510-514.

236. Thajeb P. Gait disorders of multi-infarct dementia. CT and clinical correlation //Acta Neurol. Scand. 1993. — Vol. 87. — № 3. — P. 239-242.

237. Tullberg M., Jensen C., Ekholm S., Wikkelso C. Normal Pressure Hydrocephalus: vascular white matter changes on MR images must not exclude patients from shunt surgery // Am. J. of Neuroradiology. 2001. -Vol. 22.-P. 1665-1673.

238. Tullberg M., Mansson J.-E., Fredman P. et al. CSF sulfatide distinguishes between normal pressure hydrocephalus and subcortical arteriosclerotic encephalopathy // J. Neurol. Neurosurg. Psych. 2000. -Vol. 69.-P. 74-81.

239. Ursino M., Ter Minassian A., Lodi C.A., Beydon L. Cerebral hemodynamics during arterial and CO2 pressure changes: in vivo prediction by a mathematical model // Am. J. Physiol. Heart Circ. Physiol. 2000. -Vol. 279. — № 5. — P. 2439-2455.

240. Vorstrup S., Christensen J., Gjerris F. et al. Cerebral blood flow in patients with normal-pressure hydrocephalus before and after shunting // J. Neurosurg. 1987. — Vol. 66. — № 3. — P. 379-387.

241. Wachi A., Sato K. Anatomical and biomechanical similarity in intracranial environment in identical twins with external hydrocephalus // Child’s Nervous System. 1997. — Vol. 13. — № 11-12. — P. 633-635.

242. Walters R.J., Fox N.C., Schott J.M. et al. Transient ischaemic attacks are associated with increased rates of global cerebral atrophy // J. of Neurol. Neurosurg. and Psych. 2003. — Vol. 74. — P. 213-216.

243. Wanifuchi H., Shimizu Т., Maruyama T. Age-related changes in the proportion of intracranial cerebrospinal fluid space measured using volumetric computerized tomography scanning // J. Neurosurg. 2002. -Vol. 97. — № 3. — P. 607-610.

244. Wey-Vieira M., Cavalcanti D.P., Lopes V.L. Importance of the clinical genetics evaluation on hydrocephalus // Arq. Neuropsiquiatr. -2004. Vol. 62. — № 2B. — P. 480-486.

245. Wieshmann U.C. Clinical application of neuroimaging in epilepsy // J. of Neurol. Neurosurg. and Psych. 2003. — Vol. 74. — P. 466-470.

246. Wikkelso C., Andersson H., Blomstrand C. et al. Computed tomography of the brain in the diagnosis of and prognosis in normal pressure hydrocephalus // Neuroradiology. 1989. — Vol. 31. — № 2. — P. 160-165.

247. Wiseman R.M., Saxby B.K., Burton E.J. et al. Hippocampal atrophy, whole brain volume, and white matter lesions in older hypertensive subjects //Neurology. 2004. — Vol. 63. — P. 1892-1897.

248. Yamano S., Sawai F., Yamamoto Y. et al. Relationship between brain atrophy estimated by a longitudinal computed tomography study and blood pressure control in patients with essential hypertension // Jpn Circ. J. 1999. -Vol. 63.-№2.-P. 79-84.

249. Yoshii F., Tomiyasu H., Shinohara Y. Fluid attenuation inversion recovery (FLAIR) images of dentatorubropallidoluysian atrophy: case report // J. Neurol. Neurosurg. Psych. 1998. — Vol. 65. — P. 396-399.

250. Yoshimoto Y., Wakai S., Hamano M. External hydrocephalus after aneurysm surgery: paradoxical response to ventricular shunting // J. Neurosurg. 1998. — Vol. 88. — № 3. p. 485-489.

ФГБНУ НЦПЗ. ‹‹Патология психического развития››

Этиология заболеваний этой группы чрезвычайно разнообразна. В части случаев доказана или предполагается этиологическая роль наследственных факторов. Вместе с тем нередко эти формы возникают в связи с воздействием различных факторов внешней среды. Именно к этой группе заболеваний наиболее применимы широко известные понятия гено- и фенокопирования.

Клиницисты хорошо знают, что не существует фенокопий болезни Дауна, ФКУ, туберозного склероза и многих других наследственных заболеваний, характеризующихся множественными поражениями, а также тех, для которых известен первичный биохимический дефект. Вместе с тем многие давно дифференцированные формы интеллектуального недоразвития чрезвычайно полиэтиологичны (микроцефалия, гидроцефалия и др.). Они могут быть обусловлены самыми различными наследственными и средовыми патогенными факторами. Характерно, что эти клинические формы выделяются по какому-либо одному общему патогенетическому звену, они не имеют множества патогномоничных признаков. Понятно, что существование фенокопий более вероятно именно в этих случаях, а не тогда, когда выражен плейотропный эффект того или иного наследственного фактора. В то же время, чем ближе диагностика заболевания к первичному биохимическому дефекту, вызванному генной мутацией, тем меньше у этого заболевания сходства с другими, прежде объединяемыми в одну группу. Примером генетической гетерогенности в этом отношении является гипотиреоз — единая форма на уровне клинической картины и патогенеза поражения тканей (в том числе мозга). Однако при углубленном изучении это состояние оказалось чрезвычайно гетерогенным при выявлении причин и механизмов, обусловливающих дефицит гормонов щитовидной железы.

Микроцефалия. Как отдельная форма олигофрении микроцефалия была описана еще в XIX в [Мержеевский И П., 1871; Зернов Д С., 1879; Корсаков С. С., 1894] Если рассматривать все варианты микроцефалии суммарно, то это одна из самых частых аномалий у больных с тяжелой умственной отсталостью- удельный вес ее в группе олигофрении составляет от 3 до 10 % [Князева М П., 1972; Фаимова Е. К., 1974] Большинство авторов относят к микроцефалии те случаи, когда окружность черепа не менее чем на 3 стандартных отклонения отстает от возрастной нормы. Причины, как наследственные, так и экзогенные, вызывающие задержку роста мозга и вторично черепа, весьма разнообразны.

Многие исследователи делят микроцефалию на первичную, т. е. остановку роста мозга (и вслед за ним черепа) без указаний на дегенеративный процесс или повреждение, и вторичную, возникшую вследствие указанных нарушений. Однако это деление часто бывает весьма затруднительным.

Микроцефалия отмечается при таких нозологически различных заболеваниях, как болезнь Дауна, ФКУ, болезнь Тея — Сакса, при большинстве аномалий аутосом, после перенесенного энцефалита, при воздействии многих тератогенных факторов вирусной природы (краснуха, цитомегалия), при эмбриопатиях вследствие других причин (облучение, кислородное голодание, отравление окисью углерода и т д.). Наряду с этим существует так называемая истинная микроцефалия, которая имеет наследственный характер.

Популяционная частота всех форм микроцефалии варьирует от 1:2000 до 1:10 000, что объясняется различиями в подходе при включении в эту группу поражений с симптомом микроцефалии. Вместе с тем частота истинной микроцефалии в популяции в целом невысока: в среднем 1:25 000 — 1:50 000. Описаны, однако, изоляты с наследственной микроцефалией, частота которой очень высока — до 1:1000 [Klopfer Н., 1964].

Клиническая картина. Истинная, или наследственная, микроцефалия в большинстве случаев не сопровождается неврологическими симптомами и пороками развития других органов. Ее характеризует симметричное уменьшение размера мозгового черепа при нормальных или незначительно уменьшенных размерах лица. Лоб, как правило, уплощен, отмечаются увеличенные ушные раковины, удлиненный нос, косоглазие. Хотя другой соматоневрологической симптоматики обычно нет, все же описаны различные семьи со своеобразными формами микроцефалии, сочетающейся с разными дополнительными симптомами (поражение глаз, почек, своеобразное строение лица, конечностей и т. д.). Эти формы представляют самостоятельные наследственные синдромы.

Умственная отсталость постоянно сопутствует микроцефалии. Обычно она имеет равномерный характер и достигает глубоких степеней (имбецильности и идиотии). При глубоком недоразвитии познавательной деятельности и речи у многих больных отмечается относительно лучшее развитие эмоциональной сферы: живость эмоциональных реакций, достаточное чувство симпатии, добродушие, приветливость, адекватное реагирование на радостные и печальные события. Чаще преобладает повышенное настроение, но некоторые больные эмоционально неустойчивы, склонны к аффективным вспышкам, аффектам гнева.

Моторика больных микроцефалией страдает нерезко, у многих отмечаются ловкие выразительные движения и действия, они хорошо бегают, лазают по деревьям, катаются на велосипеде.

Наряду с тяжелыми формами слабоумия нередко встречается олигофрения в степени дебильности.

Вторичная (церебропатическая) форма микроцефалии встречается значительно чаще. Клинические проявления при вторичной микроцефалии во многих случаях, но далеко не всегда позволяют дифференцировать ее от истинной микроцефалии. При нерезком уменьшении размеров черепа деформации его могут носить более грубый характер. Нет равномерности в уменьшении мозговой части черепа, затылок, как правило, уплощен. Отмечается более глубокое психическое недоразвитие, которое нередко сочетается с судорожными припадками и другими дополнительными симптомами и синдромами, а также с очаговыми неврологическими симптомами.

У этих больных чаще встречается отставание в росте и массе тела, диспропорциональность телосложения [Князева М. П., 1972].

Необходимо все же подчеркнуть, что дифференциальная диагностика экзогенно обусловленных и наследственных форм заболевания нередко очень сложна. Отсутствие неврологической симптоматики не является опорным дифференциально-диагностическим признаком. В литературе описаны семейные случаи микроцефалии со спастическим тетрапарезом, с парапарезом, хореоатетозом [Koch G., 1968], т. е. с такой клинической картиной, которая обычно весьма характерна для экзогенно обусловленных заболеваний, хотя доля наследственных микроцефалии с подобными симптомами все же невелика в общей массе больных микроцефалией.

Не могут считаться также абсолютным критерием дифференциации наследственных и экзогенных форм микроцефалии данные о размерах головы при рождении: экзогенные поражения нередко сопровождаются пренатальным уменьшением размеров черепа, а наследственные формы микроцефалии могут проявляться отставанием его роста уже только в постнатальном периоде.

Не только вторичная, но и наследственная микроцефалия — чрезвычайно гетерогенное нарушение. Наряду с редкими аутосомно-рецессивными генами (с различным патогенетическим действием) существуют полигенные комплексы, вызывающие семейную микроцефалию. В этих семьях повышено число лиц с умственной отсталостью, уменьшенной окружностью черепа, но нормальным интеллектом, отставанием в росте. Описаны формы и с рецессивным, сцепленным с полом наследованием микроцефалии [Warkani J., 1971, и др.].

Лечение. Специфического лечения не существует. Стимулирующая терапия не показана, так как нередко провоцирует развитие судорожного синдрома. При необходимости проводят противосудорожную и седативную терапию. Иногда больные могут обучаться во вспомогательной школе.

Гидроцефалия. Эта форма умственной отсталости обусловлена расширением желудочковой системы мозга и субарахноидальных пространств вследствие увеличения количества цереброспинальной жидкости в вентрикулярной системе и представляет собой симптомокомплекс, наблюдающийся при различных формах олигофрении. В ряде же случаев гидроцефалия является основным фактором, определяющим патогенез, клиническую картину и динамику заболевания, что и дает основание считать ее относительно самостоятельной формой олигофрении.

Клиническая картина. Основными диагностическими признаками гидроцефалии являются увеличенный размер головы и изменения на рентгеновском снимке: истончение костей черепа, расхождение швов, усиление пальцевых вдавлений, расширение кожных вен на голове. Часто отмечаются экзофтальм с нарушением движения глазных яблок вверх, нистагм, косоглазие; нередко гидроцефалии сопутствуют неврологические изменения: параличи, парезы, повышение сухожильных рефлексов; на глазном дне часто обнаруживаются застойные явления и вторичная атрофия зрительных нервов. У некоторых больных поражается слух и возникают вестибулярные расстройства. В ряде случаев бывают судорожные приступы. При окклюзионной гидроцефалии могут возникать пароксизмальные кризы с резкой головной болью, рвотой, выраженными вегетативными нарушениями. В более тяжелых случаях возникают симптомы поражения ствола, нарушения дыхания, тонические судороги, расстройства глазодвигательной иннервации.

Врожденная гидроцефалия часто встречается в сочетании с менингомиелоцеле, менингоцеле, spina bifida и другими проявлениями так называемого дизрафизма.

Психическое состояние больных гидроцефалией подробно описано в работах Т. П. Симеон (1925), Г. Е. Сухаревой (1965), В. В. Ковалева (1974) и др. Степень психического недоразвития может колебаться от легкой дебильности до идиотии. Речь, как правило, развита лучше, чем мышление. У многих детей обнаруживается хорошая механическая память, способность к счетным операциям, музыкальный слух. Настроение больных чаще повышенное с оттенком эйфории, благодушия. Они доброжелательны, ласковы, легко привязываются к окружающим, реже отмечаются раздражительность, склонность к аффективным вспышкам, немотивированным колебаниям настроения. У некоторых детей могут возникать приступы страха.

Степень умственной отсталости при гидроцефалии, как правило, пропорциональна степени самой гидроцефалии и ее тяжелого следствия — истончения мозговой коры. Интеллектуальные нарушения при приобретенной гидроцефалии обычно более глубокие, чем при врожденных формах, сочетающихся с уродствами. Это зависит от сопутствующих изменений паренхимы мозга, которые отмечаются в случаях приобретенной гидроцефалии, возникшей вследствие менингоэнцефалитов, травм и т. п.

Динамика клинических проявлений при гидроцефалии зависит от характера ликвородинамических нарушений. У одних больных гидроцефалия может стабилизироваться. При компенсированных и субкомпенсированных формах гипертензионный синдром клинически может не проявиться, несмотря на значительную внутреннюю гипертензию. При декомпенсированной гидроцефалии с нарастанием гипертензионного синдрома нередко возникают явления церебрастении, судорожные состояния и неврологические симптомы, сопровождающиеся ухудшением психического состояния больных.

Этиология и патогенез. К гидроцефалии могут приводить три патогенетически различных механизма: повышение продукции цереброспинальной жидкости, механические препятствия на пути ее циркуляции и нарушение ее всасывания. Чаще всего встречается второй вариант нарушений. Принято различать следующие формы гидроцефалии: наружную и внутреннюю, открытую (сообщающуюся) и закрытую (окклюзионную), а по течению — острую и хроническую, компенсированную и декомпенсированную.

Гидроцефалия — один из наиболее ярких примеров клинически очерченного синдрома самой различной этиологии. Особенно часто гидроцефалия является результатом постнатальных менингоэнцефалитов и черепно-мозговых травм, реже она развивается внутриутробно [Сухарева Г. Е., 1965; Цукер М. Б., 1972; Бадалян Л. О., 1975, и др.].

Известны также формы гидроцефалии, вызываемые менделирующими генами, как аутосомно-рецессивным, так и рецессивным, локализованным в Х-хромосоме. Последние встречаются наиболее часто. В патогенезе сцепленной с полом гидроцефалии лежит сужение сильвиева водопровода мозга [Edwards J. et al., 1961].

Гидроцефалия в сочетании со spina bifida наследуется полигенно.

Лечение и профилактика. Лечение направлено на уменьшение внутричерепного давления: назначают препараты, понижающие внутричерепное давление и усиливающие диурез (диакарб, лазикс, гипотиазид, глицерол и др.). По показаниям проводят также десенсибилизирующую, противовоспалительную и рассасывающую терапию. При сдавлении мозга и возникновении окклюзий показано нейрохирургическое лечение: создание шунта между боковым желудочком мозга и венозной системой.

Краниостеноз. В этом случае речь идет о преждевременном заращении швов свода черепа, ведущее к нарушению соответствия между развитием мозга и ростом костей черепа, его деформации и повышению внутричерепного давления. Встречается у новорожденных с частотой 1:1000 [Бадалян Л. О., 1975].

Заболевание гетерогенное. Описываются как спорадические случаи, причиной которых, как полагают, являются экзогенные факторы (воспалительные процессы, облучения плода рентгеновскими лучами в первой половине беременности и др.), так и семейные, предположительно с доминантным и аутосомно-рецессивным типом наследования.

В патогенезе краниостеноза основная роль отводится нарушению васкуляризации и обменным нарушениям, которые ведут к преждевременному заращению черепа. Врожденные или возникающие в раннем постнатальном периоде аномалии развития костей черепа препятствуют дальнейшему развитию мозга, сопровождаясь нарушениями его деятельности, в частности умственной отсталостью.

Изменение размеров и формы черепа при краниостенозе имеет различный характер и зависит от того, какие швы подвергаются преждевременному заращению. Так, при закрытии коронарного шва рост черепа ограничивается в переднезаднем направлении и рост костей приобретает вертикальное направление, в результате чего образуется высокий и узкий — башенный — череп (пиргоцефалия или оксицефалия). При раннем заращении сагиттального шва рост черепа ограничивается в поперечном размере, и череп принимает ладьевидную форму (скафоцефалия).

На краниограмме обнаруживается заращение швов, усиление пальцевых вдавлений, на глазном дне — умеренные застойные явления.

При декомпенсированной форме краниостеноза внутричерепное давление резко повышено, отмечаются выраженный экзофтальм, признаки поражения черепных нервов, чаще глазодвигательных, а в ряде случаев развиваются судорожные приступы. На глазном дне обнаруживают признаки застоя и вторичную атрофию зрительных нервов.

Отставание в психическом развитии при краниостенозе отмечено примерно в 50 % случаев. Чаще оно не очень глубокое, реже — в степени имбецильности. Помимо интеллектуального дефекта, как правило, выражены церебрастенический синдром и другие психоорганические расстройства.

Диагноз краниостеноза несложен: он основывается главным образом на рентгенологических данных. Очень важна ранняя диагностика, так как во многих случаях своевременное нейрохирургическое лечение предотвращает развитие компрессии мозга и формирование интеллектуального дефекта.

Врожденный гипотиреоз. Частота всех форм этого заболевания в целом среди новорожденных составляет 1:3600 — 1:4000. Это самое частое из тех нарушений, при которых слабоумие развивается в постнатальном периоде и может быть предотвращено при своевременной диагностике и лечении.

Клиническая картина врожденного гипотиреоза хорошо изучена. Первые симптомы могут появиться уже в родильном доме (приступы остановки дыхания, желтуха), но чаще развиваются в первые месяцы жизни. Больные отстают в росте. Постепенно формируется своеобразное лицо: большой язык, запавшая переносица, грубые черты лица, кожа сухая, волосы ломкие, кисти и стопы широкие, короткие. Как правило, отмечаются упорные запоры, брадикардия. Очень характерен желтовато-землистый цвет кожи.

Больных детей отличает большая вялость: они часами могут лежать, не проявляя ни беспокойства при дискомфорте, ни интереса к окружающему.

Диагноз гипотиреоза, как правило, несложен, во всяком случае, заболевание легко может быть заподозрено. В сомнительных случаях очень большую помощь оказывает пробное начало лечения тиреоидином. При первичном гипотиреозе эффект лечения наступает очень быстро: исчезает серовато-бледная окраска кожи, повышается активность больного, падает масса тела вследствие исчезновения отеков. В сыворотке крови снижается уровень холестерина.

Весьма существенную помощь в диагностике оказывает рентгенологическое исследование костей: зоны роста отстают в такой резкой степени, какая не отмечается ни при одном другом заболевании. В сыворотке крови часто (но не всегда) повышен уровень холестерина.

Умственная отсталость развивается при отсутствии лечения почти при всех вариантах тиреоидной недостаточности. Степень ее, как правило, довольно глубокая. При первичном гипотиреозе глубина интеллектуального недоразвития тесно коррелирует со степенью недостаточности тиреоидных гормонов и очень зависит как от сроков начала специфической терапии, так и правильности ее проведения.

Психопатологическая картина имеет свои особенности. Характерно наличие психоэндокринного синдрома [по M. Bleuler M., 1954]. У больных отмечаются замедленность психических процессов, слабость побуждений, двигательная заторможенность, бедность мимики, монотонность речи, расстройства настроения, а также пугливость, обидчивость.

Выражены расстройства памяти, особенно долговременной; наблюдается очень резкая истощаемость психических процессов, что сильно ухудшает работоспособность больных даже с легким интеллектуальным дефектом. Дети быстро утомляются, часто жалуются на головную боль.

Больным свойственны значительные колебания настроения с аффективными вспышками, беспричинной раздражительностью и злобностью.

Нередко умственная отсталость не является вторичной по отношению к гипотиреозу. В части случаев внутриутробно бывают поражены вследствие одной общей причины и мозг, и ткань щитовидной железы Понятно, что у таких больных даже своевременная терапия гормонами не будет играть профилактической роли в отношении формирования интеллектуального дефекта.

Патологоанатомически в головном мозге выявляют обеднение коры нейронами, атрофические изменения, нарушения архитектоники и процесса миелинизации. Щитовидная железа может быть гипопластичной или отсутствовать совсем. У больных с зобом отмечается диффузная коллоидная гиперплазия щитовидной железы, сменяющаяся узловатой гипертрофией.

Этиология и патогенез. Врожденный гипотиреоз — типичный пример полиэтиологического заболевания. Помимо хорошо известной причины, связанной с недостатком йода в пище (эндемическая форма), существуют нарушения, связанные с аутоиммунизацией ткани щитовидной железы у матери, и вследствие этого недоразвитие ее у плода. В комплексе различных этиологических факторов врожденного гипотиреоза известны обменно-наследственные, когда заболевание развивается в связи с так называемыми ошибками обмена гормонов и с нарушением гормонообразования. К настоящему времени известно 6 вариантов наследственных дефектов обмена, приводящих к гиперплазии щитовидной железы (зобные формы). Эти формы имеют аутосомно-рецессивный характер наследования.

Лечение. Основой лечения гипотиреоза является заместительная терапия. Начинать лечение стероидными гормонами надо как можно раньше: как правило, этим удается предотвратить развитие умственной отсталости. Имеются весьма обнадеживающие результаты лечения, начатого на 3— 4-й неделе жизни. При лечении, начатом во втором полугодии или еще позднее, предотвратить умственную отсталость невозможно.

Для осуществления эффективной профилактики умственной отсталости при гипотиреозе проводится скрининговое обследование всех новорожденных на этот дефект параллельно с выявлением фенилкетонурии.

Гидроцефалия

В данной статье идет речь о таком заболевании, как гидроцефалия мозга. В статье описывается диагностика, симптоматика, лечение и прогноз данного заболевания.

В современном мире оно весьма актуально, так как за последние 25 лет частота встречаемости резко возросла. Итак, гидроцефалия (или, другое, простонародное название, — водянка головного мозга) — это состояние, которое возникает как результат скопления цереброспинальной (спинного мозга) жидкости в полости черепа, а также вокруг головного мозга.

В полости черепа постоянно находится жидкость. Она известна как «ликвор». Эта жидкость очень важна, так как она питает головной мозг, защищает от сотрясений (выступает в роли амортизатора) и поддерживает его работу. Баланс ликвора относительно постоянен.

Если в силу различных причин происходит увеличение количества жидкости — возникает гидроцефалия.

Существует несколько причин гидроцефалии:

  • пороки развития мозга
  • опухоли головного мозга (чаще ствола мозга, нежели коры)
  • кровоизлияния в полости черепа
  • воспаления и инфекции, попавшие через проводящие пути в головной мозг
  • травмы головы в целом
  • острые нарушения мозгового кровообращения

Как и у любого заболевания, у гидроцефалии имеется своя симптоматика. Стоит помнить, что симптомы могут отличаться в зависимости от возраста пациента:

  • череп увеличен в размерах
  • незарастание родничка
  • синдром заходящего солнца (характеризуется смещением вниз глазного яблока)
  • выпячивание вен на коже головы
  • изменяется строение глаз (отек зрительного нерва)
  • в редких случаях компенсированная гидроцефалия не дает симптомов

После нескольких месяцев жизни появляются следующие симптомы:

  • судороги
  • тремор
  • рвота и тошнота
  • бледность
  • сильные головне боли (угнетение сознания)

У детей старшего возраста отмечаются нарушения психики, малая подвижность, задержка в развитии.

Имеется два основных вида этого заболевания:

  • врожденная (нарушения развития в ходе внутриутробного развития, встречается в 85% случаях)
  • приобретенная — формируется после рождения (распространено реже, в 15%, как правило, причиной является серьезная травма головы)

Этапы диагностики во всех случаях похожи. Основу составляет подробный опрос родителей. Следующий этап: ступенчатое, динамическое и постоянное измерение размеров головы ребенка. Если размеры головы стабильно увеличиваются на 2-3 см, то это является побочным признаком проблем.

Чтобы подтвердить диагноз и уточнить определенную форму и сопутствующие причины данного заболевания необходимы следующие методы диагностики:

  • ультразвуковое исследование (УЗИ) головного мозга
  • обследование у окулиста с осмотром глазного дна
  • проведение рентгенографии черепа
  • проведение компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансного сканирования (МРТ)

Для выявления причины гидроцефалии назначают спинномозговую пункцию, которая позволяет изучить состав цереброспинальной жидкости, назначают также анализы крови на внутриутробные инфекции и другие обследования.

Выбор метода лечения зависит от причины заболевания. При приобретенной форме гидроцефалии используется консервативное лечение, которое предполагает использование мочегонных средств, способствующих оттоку жидкости из организма. Также применяется медикаментозное лечение, — препараты, улучшающие мозговое кровообращение и восстановление тонуса сосудов. Если говорить про врожденную форму, то в данном случае лечение осуществляется только путем хирургического вмешательства. Производится установка шунта, в результате которого ликвор (спинномозговая жидкость) оттекает из мозга в полость брюшины или кровеносное русло.

Высококачественный шунт при гидроцефалии имплантируется на всю жизнь. Однако это не освобождает от регулярного посещения хирурга для контроля давления клапана. Кроме того, консультации врача часто дают возможность вовремя обнаружить потенциальные осложнения, поскольку каждая операция, в том числе и шунтирующая, имеет риск осложнений.

Прогноз при гидроцефалии зависит от своевременной постановки диагноза и начала лечения. Поэтому выявление заболевания на начальных этапах повышает вероятность сохранения жизни и работоспособности. Своевременно и правильно выполненное оперативное вмешательство при гидроцефалии позволяет практически в 100 % случаев добиться выздоровления пациентов, их трудовой и социальной реабилитации.

Гидроцефалия — не приговор! | Милосердие.ru

Этим текстом мы начинаем серию публикаций, посвященных заболеваниям нейрохирургического профиля. Проект подготовлен совместно с МБОО помощи детям с нейрохирургическими заболеваниями «Ты ему нужен». Мы хотим, чтобы эти «страшные» диагнозы не давили на родителей и не отнимали у них надежду. В наших публикациях лучшие специалисты и опытные родители расскажут о путях излечения и преодоления, дадут рекомендации и покажут, что жизнь может продолжаться при любых, даже таких сложных, заболеваниях.

Ранняя помощь при гидроцефалии – это шанс на нормальную жизнь. Профессиональное ведение болезни и грамотная реабилитация могут на 60% уменьшить осложнения и степень инвалидизации.

Что это такое

Греческое слово «гидроцефалия» используется специалистами наравне с русским термином «водянка головного мозга». Если перевести дословно с др.-греч. ὕδωρ «вода» + κεφαλή «голова», так и получится – «вода в голове».

Однако речь идет не о воде, а о спинномозговой жидкости (ликвор), которая скапливается в желудочках головного мозга и/или в пространстве между оболочками головного мозга. Ликвор производится в желудочках, потом циркулирует внутри черепа, потом — перемещается в кровеносную систему через особые вены. Это такая «подушка безопасности». Он предохраняет головной и спинной мозг от внешних механических воздействий, то есть смягчает удары и другие резкие воздействия. А также выводит из мозга вредные вещества и доставляет полезные, то есть поддерживает обменные процессы между кровью и мозгом.

Обычно ликвора совсем немного, у младенцев — всего 50 мл. Но если вдруг производство ликвора становится чрезмерным или затрудняется отток – появляется его избыток, повышается внутричерепное давление. Именно этот синдром и называется гидроцефалией.

Избыток ликвора давит на мозг – и это может привести к грубым неврологическим расстройствам, снижению зрения, слабости в верхних и нижних конечностях, снижению интеллектуальных способностей, самое главное – к летальному исходу.

Причина

Нейрохирурги насчитывают более 180 причин, способных вызвать развитие гидроцефалии. Она может быть врожденная (когда ребенок рождается с избыточным количеством ликвора в голове) или приобретенная вследствие других проблем:

— травматическая (развивается после перенесенной травмы, например, родовой, кровоизлияния в мозг),
— воспалительная (развивается после нейроинфекций),
— опухолевая (опухоль блокирует отток ликвора или стимулирует усиленную выработку),
— сосудистая (вследствие сосудистых заболеваний головного мозга),
— идиопатическая (когда причина не ясна).

В зоне риска — недоношенные дети и дети с иссеченной спинномозговой грыжей (т.к. спинной мозг связан с головным, часто гидроцефалия проявляется как сопутствующее заболевание). Чаще всего гидроцефалию обнаруживают до трехмесячного возраста, у мальчиков она развивается чаще, чем у девочек.

Аленка. Сбросить стигмы

Светлана Лисунова, активист МБОО помощи детям с нейрохирургическими заболеваниями «Ты ему нужен», мама Аленки с постгемморагической окклюзионной гидроцефалией, рассказывает:

«Я стояла под дверью реанимации и только слышала: «Это уже труп. Что ты в нее вцепилась», «Представь, что это аборт», «Лучше сейчас один раз поплачь, чем потом всю жизнь плакать»

Тяжелые роды. Кровоизлияние в мозг. Про дочь сразу сказали: «не выживет». И, вероятно, поэтому не особенно ею занимались. В реанимации она лежала 12 часов без искусственной вентиляции легких. Просто лежала и задыхалась.

«Больничный? Вот умрет – приходи за больничным». Крестить не разрешили: «Нечего тут грязными рясами трясти». Сцеженное молоко не брали: «Нам тут твоя козья моча не нужна».

В три месяца Аленку, не дождавшись ее смерти, все-таки выписали домой. Уже через неделю Светлана поняла: нарастает гидроцефалия. Аленка резко плакала, сильно срыгивала, глаза ее буквально лезли на лоб – наверное, ее мучили сильные головные боли. Скапливающийся ликвор стал давить на мозг.

Светлана – врач по образованию. Распознать гидроцефалию она могла. А что дальше? Конечно, она, ортопед по специальности, проходила курс нейрохирургии в очень усеченном виде. Но что именно? Достала учебники. «Состояние, не совместимое с жизнью… умирают в первые дни жизни… родители, страдающие наркотической и алкогольной зависимостью…»

Следующие десять лет жизни Светлана посвятила тому, чтобы опровергнуть каждую из этих строчек того заскорузлого учебника. Сбросить стигмы.

Сегодня она – активист общественной организации «Ты ему нужен». А ее Аленка – 10-летняя красавица и отличница. Ее друзья, подопечные, коллеги – сотни родителей детей с гидроцефалией.

Среди них нет ни одного человека с зависимостями. Подавляющее большинство случаев гидроцефалии, с которыми она сталкивается, корнями уходят в родовые травмы, кровоизлияния в мозг. Небольшой процент детей получили врожденную гидроцефалию (обычно она тоже связана с внутриутробными травмами – авариями и проч.). И небольшой процент гидроцефалий связан с перенесенными матерью во время беременности инфекциями.

Методы лечения

Своевременное – раннее – вмешательство делает гидроцефалию не такой фатальной, как раньше. Современные методы лечения спасают 95% пациентов с подобным диагнозом. Оперативное вмешательство — фактически единственный метод борьбы с заболеванием. Медикаментозные методы в большинстве случаев могут лишь замедлить течение болезни, но не устраняют первопричину.

Современные методики имеют множество вариантов оперативного лечения гидроцефалии. Для того, чтобы вывести лишнюю жидкость из полости черепа, обычно применяется шунтирование. Оно заключается в установке шунта, который можно сравнить с трубопроводом. Он откачивает лишний ликвор и перекачивает его в другие полости тела – в брюшную полость, в область предсердия.

В качестве шунта используются силиконовые клапанные системы, которые помогают регулировать давление ликвора в полостях мозга. Дренажную систему (шунт) и уровень давления в ней (в случае программируемых шунтов) подбирает нейрохирург в зависимости от формы гидроцефалии и возраста ребенка. Операция шунтирования
бесплатная и входит в перечень ОМС.

В качестве оперативного лечения применяют и эндоскопические операции. Целью эндоскопической операции является создание анастомоза (соединения) между полостью третьего желудочка и базальными цистернами (вторая по величине полость головного мозга, являющаяся резервуаром для ликвора), расположенных у основания черепа. Такая операция уместна при нарушениях оттока в задней черепной ямке.

Также эндоскопические операции широко применяют, когда требуется устранить какое-либо препятствие на пути движения ликвора, например, удалить кисту. Все без исключения операции направлены на восстановление равновесия между выработкой и всасыванием (отведением) ликвора.

Аленка: ей все можно!

10 лет Светлана без устали объясняет неврологам на приеме, что «желудочек» – это не «маленький желудок», это — часть головного мозга. И шунт стоит у дочки не в животе, а в голове.

Но она не устала, она готова и дальше этим заниматься. Просвещать. Вдохновлять. Информировать.

«Зачем я пишу о дочке, ее успехах? Иногда так хочется забраться поглубже в берлогу и никого туда не пускать. Но я вижу, как эти посты вдохновляют тех родителей, которые только столкнулись с этим диагнозом. Они видят Аленку на лошади, на конкурсе чтецов, на встрече с продюсером Максимом Фадеевым – и верят в лучшее.

Однажды мы с Аленкой и моей старшей дочерью Настей отправились в конный поход, я нервничала из-за старшей и все время кричала ей: «Настя, держись! Настя, держись!»

Наконец инструктор не выдержал и говорит: «Да она и так лучше всех держится» и указывает на Аленку. Я смеюсь: «Да я знаю, я старшей кричу».

Аленка и в седле уверенно держится, и на сцене. В школе ни один спектакль без нее не обходится. Она, даже когда ходить еще не могла, играла… Колобка!

Чего ей никак пока не удается – всерьез заняться музыкой (часто лежим в больницах, сложно организовать постоянный график занятий) и танцами (танцы для колясочников ей не подходят – она уже вышла из коляски, а обычные пока не получаются)».

Но, глядя на Аленку и ее маму, можно уверенно сказать: «Это ПОКА не получаются!» Когда-то врачи, глядя на шунтозависимую Алену, говорили только: «Сидите около реанимации и не рыпайтесь!»

И только Дмитрий Юрьевич Зиненко (ныне – заведующий нейрохирургическим отделением НИКИ педиатрии им.Ю.Е.Вельтищева) сказал: «Вам можно все! Хоть в космос летите, хоть дайвингом занимайтесь».

«Неслучайно нас всех, его пациентов, в шутку называют «зиненкозависимыми». Он подарил нам шанс на обычную жизнь.

Аленка, например, не разрешает мне наклеивать на машину инвалидный знак. А есть такие дети с гидроцефалией, которым и вовсе не оформляли инвалидность. Они просто живут, как все. Конечно, невозможно совсем расслабиться и не думать про шунт. В любом состоянии хоть краешком сознания контролирую ее.

Не упала? Не ушиблась? Не тошнит ее? Если тошнит – сразу на скорую и в больницу. Если ребенка с шунтом вырвало – первым делом исключаем проблемы с шунтом. Все остальное – отравление, инфекция – потом. И все же я стараюсь не зацикливаться на мыслях о шунте, а просто жить. Вот, думаю, Аленке все-таки надо попробовать заняться музыкой: у нее идеальный слух».

Дмитрий Зиненко: гидроцефалия — загадочное заболевание

— Гидроцефалия – самое загадочное заболевание центральной нервной системы, у которого до сих пор нет общепринятого определения. Но, несмотря на это, мы научились излечивать гидроцефалию, — говорит заведующий отделением нейрохирургии НИКИ педиатрии Дмитрий Юрьевич Зиненко. — Если лечить ее вовремя и адекватно, то она проходит без последствий для ребенка.

— И спортом можно заниматься?

— Дети живут полноценной жизнью. Правда, нужно сказать, что причиной гидроцефалии могут быть: гипоксия, кровоизлияния, травма, инфекция и другие заболевания, которые сопровождаются поражением головного мозга, что и определяет тяжесть состояния ребенка, а не гидроцефалия как таковая. Но именно гидроцефалию своевременно распознать и адекватно вылечить можно.

— А могут специалисты ее «проглядеть»?

— Водянка головного мозга диагностируется чаще всего у детей до года. Она всегда протекает с повышенным внутричерепным давлением, которое имеет яркие проявления: быстрый рост окружности головы, вздутые вены на голове, набухающий родничок. Яркая картина, невозможно не заметить. Если говорить о диагностике, то чаще мы имеем дело с гипердиагностикой.

В 90% случаев диагноз «гидроцефалия» ставят там, где его нет.

А вот когда больному поставили шунт, тогда появляются другие проблемы. Чаще приходится сталкиваться, наоборот, с недооценкой тяжести состояния ребенка. Давление становится не высоким, а низким. А это еще больше тормозит развитие ребенка.

Иногда приходится сталкиваться с таким мнением: поставили шунт, желудочки уменьшились — и хорошо. А если ребенок по-прежнему не может находиться вертикально – это воспринимается как естественное проявление самой болезни.

А на самом деле, если желудочки уменьшились – это катастрофа. Голова перестала расти – это катастрофа. Ребенок не может долго находиться вертикально – это катастрофа. Это все признаки того, что шунт слишком хорошо работает. Надо поменять шунт и уменьшить отток жидкости. Из экономии, в основном, ставят шунты, которые не отвечают всем потребностям организма.

— Некачественные?

— Как вам сказать… Можно купить «Жигули». Хорошая машина. Но она обладает своим пределом возможностей. А можно купить «Мерседес». У него и возможностей побольше, и безопасность выше. Но и цена другая. Вот так и с шунтами. К сожалению, шунты на фиксированное давление – это такие «Жигули». Они доступны, но приводят к огромному количеству осложнений. Это как кран, который всегда открыт на один и тот же поток жидкости, который может не подходить конкретному ребенку.

Нужно сразу ставить программируемый шунт. Тогда мы можем регулировать отток жидкости для каждого ребенка индивидуально без повторных операций. Они дорогие, но в конечном счете они позволяют избежать многих осложнений и в целом для системы здравоохранения они обходились бы дешевле. Ну и самое главное – безопаснее для ребенка.

— Вы оперировали маленького Матвея вместе с известным индийским хирургом Сандипом Вайшья, когда уменьшали у него объем головы, последствие гидроцефалии. Для вас это был уникальный опыт?

— Конечно, любой обмен опытом бесценен. Мы тоже делаем такие операции, но было полезно поработать вместе с прекрасным хирургом, увидеть его технику, обсудить подходы. Эта операция сегодня эксклюзивна только потому, что сейчас такие большие головы стали редкостью. Гидроцефалия удачно лечится на ранних этапах. Совсем не
нужно ждать, пока голова станет такой большой.

Голова на день рождения: хирурги-волонтеры лечат сирот от гидроцефалии

Матвей: ждет маму

У Матвея от гидроцефалии выросла такая большая голова, что до трех лет он не мог даже ее поднять. Нет, не по недосмотру. Да, юная 17-летняя мама отказалась от него сразу после родов. Но заботливые руки Елены Евгеньевны Шатской, главврача того учреждения для детей-сирот в Рязанской области, которые приняли Матвея, и ее коллеги сделали для него все возможное. И даже невозможное. Шунтирование, проверка шунтов, замена. Все осложнял врожденный порок мозга.

Когда возможности региональных нейрохирургов были исчерпаны, Елена Евгеньевна добралась до федеральных. И вот уникальную операцию по уменьшению головы (краниопластику) трехлетнему Матвею в два этапа сделали лучшие российские нейрохирурги совместно с приглашенным индийским хирургом Сандипом Вайша.

После первой же операции малыш перевернулся на живот, а
после второй – начал вставать на четвереньки и поднимать голову.

Сегодня 4-летний Матвей может сам присаживаться и находиться в сидячем положении довольно долго. Это значит, что теперь он и ест, и гуляет сидя. У него расширился рацион питания (оказалось, он обожает бананы и клубничные творожки), увеличился обзор, появились новые эмоции.

— Даже такое тяжелое сочетание диагнозов не повод, чтобы «ставить крест» на ребенке. Мы не можем гарантировать ему обычную жизнь обычного малыша, но мы можем улучшить качество его жизни, дать ему шанс, использовать тот реабилитационный потенциал, который у него есть. Не знаю, будет ли он учиться в обычной школе, но есть надежда, что он будет ходить!

Самое главное наше переживание в том, что через год мы обязаны передать нашего улыбчивого мальчика в интернат для детей с тяжелой умственной отсталостью. А вот если бы у него нашлась семья! Мы бы с огромной радостью предоставили им все наши реабилитационные возможности, — мечтает Елена Евгеньевна. — Уверена, он составит чье-то родительское счастье!

Гидроцефалия: симптомы

Если вы заметили у маленького ребнека такие симптомы:

— быстрый прирост окружности головы,
— увеличенный и набухающий родничок,
— ярко выраженный венозный рисунок на лбу и на лице,
— глазодвигательные нарушения (косоглазие, симптом заходящего солнца, застой дисков зрительных нервов),
— если ребенок не держит голову, запрокидывает назад,
— плохо ест, плохо спит, часто плачет —

Срочно обратитесь к неврологу! Время в данном случае может работать против вас!

Ваши действия:

ШАГ 1. Получить у невролога направление на обследование (МРТ или КТ). Все обследования проводятся в рамках ОМС! МРТ маленьким детям проводится бесплатно, обследование делают под общим наркозом в стационаре дневного пребывания.

ШАГ 2. С результатами обследования обратиться к нейрохирургу. В случае отсутствия нейрохирурга в регионе (или для получения «второго мнения») направьте результаты обследования (снимок МРТ) на online-консультацию в профильную клинику (консудьтация проводится бесплатно, контакты медицинских организаций есть в памятке) или на почту МБОО «Ты ему нужен» с пометкой «на консультацию»: [email protected]

ШАГ 3. Больница проводит заочный врачебный консилиум по предоставленным вами медицинским документам и в случае необходимости госпитализации готовит для вас путевку, в которой будет указана дата госпитализации, перечень анализов для ребенка и
сопровождающего, контакты врача, адрес больницы и другая важная информация.

ШАГ 4. При постановке диагноза «Гидроцефалия» по результатам МРТ проводят хирургическое лечение. Метод хирургического вмешательства определяет нейрохирург в зависимости от вида болезни.

Варенька: страдания были связаны с шунтом

— Я еще в детстве знала, что у меня будет сын Степка и дочь Варенька. Но как-то не складывалось, — рассказывает Елена Кирина из города Сортавала (Карелия). Семь лет у нас с мужем не было детей. Обследовались, лечились. Наконец мне сказали, что я беременна и у меня двойня, от радости упала на пол и заревела. А потом в 14 недель на УЗИ стало понятно, что у Варюши синдром Денди-Уокера, мозжечок не развивается и она, скорее всего, не выживет, а если и выживет, то станет инвалидом. Нам предлагали сделать аборт, но при аборте мог пострадать Степка. Да и вообще я всегда была против абортов. Мы решили рожать. Весь оставшийся срок беременности я проплакала. На 33-й неделе начались роды. Сделали кесарево сечение. Варю я совсем не увидела – она не дышала, ее сразу унесли.

На 9-й день у Вари стала развиваться гидроцефалия. В три месяца ей поставили первый шунт. Но девочка страдала. В общей сложности она перенесла восемь операций. У нее засорялся шунт, был заражен ликвор. По сути она была обречена. Целый год она провела в больницах Петрозаводска и Петербурга. А Лена, которая не могла оставить надолго Степана (у него тоже были проблемы со здоровьем), провела за этот год времени в дороге больше, чем с дочерью.

— Дома у меня был маленький ребенок, а я бесконечно плакала и хотела задушить сама себя. Потому что другой мой ребенок одиноко умирал в больнице.

Проблема была в том, что Варю держали в инфекционном отделении, полагая, что ее симптомы – следствие вируса. А ее страдания были связаны именно с шунтом.

Шунтозависимые

При выписке ребенка из больницы нужно настоять на том, чтобы марка, модель дренажной системы (шунта) и уровень давления (в случае программируемых моделей шунтов) были вписаны в выписку. Это жизненно важно при экстренных ситуациях (например, дисфункции шунта) и при измерении давления в случае подозрения на
гипердренаж. У каждого программируемого шунта — своя система настройки давления!

Не со всеми видами шунта можно проходить через рамки металлоискателей. Возможны сбои настроек дренажной системы.

Избегать перегрева (бани, долгого нахождения на солнце), переохлаждения, травм головы, электромагнитного лечения. Каждый раз после того, как ребенок был подвергнут воздействию интенсивных магнитных полей, проверять настройку уровня давления клапана.

Не массировать область головы, шеи и живота.

При плохой работе дренажной системы возникают признаки дисфункции шунта, которые проявляются в следующей симптоматике: повышение внутричерепного давления, головные боли, тошнота, рвота, снижение уровня спонтанной активности.

При наличии температуры в сочетании с другими подозрительными симптомами (рвота, вялость) – срочно обращаться к неврологу или нейрохирургу!

Варенька: и не таких вытягивали!

Когда в год Лена привезла свою Варю домой, в Сортавалу, и ее положили в их местную больницу, врачи в недоумении разводили руками:

— Будем лежать и наблюдаться.
— То есть умирать?
— Ну, да.

И вот тут Лена поняла, что не может так просто ждать, когда дочь умрет. Она вызвала платную скорую и помчалась в Петербург. А оттуда на поезде, с Варей на руках – в Москву. «В дороге она у вас умрет!» — напутствовали ее в больнице. Но она нашла платного врача, который ее будет сопровождать, и поехала.

Она уже знала, что в Москве есть Дмитрий Зиненко, для которого гидроцефалия – не приговор и не страшилка.

— И не таких вытягивали, — сказал Дмитрий Юрьевич, глядя на Варю, у которой из шести килограммов общего веса четыре килограмма весила голова.

В Москве Варе поставили новый шунт, вывели его в предсердие, а позже – в брюшную полость. И девочка ожила. Лена с Варей прошли два курса в петербургском реабилитационном центре «21 век». И уже после первого курса Варя начала поднимать голову. А спустя год начала переворачиваться, ползать, садиться и ходить вдоль опоры.

— Главное – мы сейчас дома и все вместе! – не нарадуется Лена.

Трехлетний Степа, развитый по возрасту, лихо залез на стул и дотянулся до красок, которые спрятала мама. И вот они уже на пару с Варей малюют что-то на полу. Они здорово сработались — двойняшки.

— Родственники в Варе души не чают, — говорит Лена. — И главное – с тех пор, как Варя вернулась домой, у нас никогда не бывает ссор, никто ни на кого не кричит. Разве что дети подерутся друг с другом иногда. Ну, дети же!

Реабилитация

Шунтированный ребенок — не значит лежачий инвалид. Чтобы помочь такому ребенку в развитии, иногда необходимы дополнительные реабилитационные мероприятия. В первую очередь тем детям, которые в силу диагноза длительное время находятся в больницах, в лежачем положении.

Примерно через месяц после операции, если постоперационный период прошел успешно, можно приступать к реабилитации.

Реабилитолог или ортопед подберет персональные реабилитационные средства под ребенка:

— вертикализатор (шунтированные дети особенно нуждаются в вертикализации: им необходимо тренировать мышцы спины и шеи, избегать деформации позвоночника и приводить внутренние органы в функциональное (вертикальное) положение),

— специальный воротник-корсет, позволяющий ребенку удерживать голову в вертикальном положении,

— инвалидные коляски под индивидуальные размеры ребенка.

Невролог даст рекомендации по реабилитационным мероприятиям, таким, как массаж, ЛФК и пр.

Если вам нужна медицинская помощь или консультация, заявку на дистанционную консультацию и госпитализацию в профильные больницы можно подать здесь: zdorovr.ru

Скачайте памятку, в ней много полезной информации: контактов врачей, информации по лечению, уходу и реабилитации.

ПАМЯТКА для детей с диагнозом гидроцефалия 

Иллюстрации: Оксана Романова

Компенсированная гидроцефалия / Интересный случай / Medicine Live

Matthew D Alvin, P Elliott Miller.
Пациентка 62 лет, с артериальной гипертензией и хорошо контролируемым сахарным диабетом 2 типа в анамнезе, доставлена в Johns Hopkins Hospital, Baltimore (США), после того как была найдена родственниками лежащей на полу своей квартиры без сознания.
Со слов родственников, за день до этого пациентка выглядела утомленной и ослабевшей, с несколько заторможенным мышлением; ранее чувствовала себя удовлетворительно.
При поступлении, уровень сознания оценивался в 3 балла по шкале комы Глазго (Glasgow coma score, GCS), температура тела составляла 39,4 С, систолическое АД варьировало от 170 до 200 мм Hg, отмечалась тахикардия. Мышечная сила на обеих нижних конечностях снижена, но в остальном при физикальном обследовании патологии выявлено не было.
Учитывая низкий уровень сознания по GCS, для защиты дыхательных путей выполнена интубация трахеи. Сохранялась лихорадка, тахикардия, развилась гипотензия, не корректировавшаяся инфузионной терапией, в связи с чем потребовалось назначение вазопрессоров. При КТ, а затем и МРТ головы отмечена значительно выраженная гидроцефалия.


Изображения А и В – МРТ в режиме FLAIR; А – Т1-взвешенное изображение в саггитальной плоскости, В – Т2-взвешенное в горизонтальной; определяется супратенториальная и инфратенториальная вентрикуломегалия без признаков патологии водопровода.

В связи с подозрением на состояние острой гидроцефалии выполнена установка внешнего дренажа в желудочки мозга, однако внутричерепное давление, как оказалось, составляло лишь 5 мм Hg (норма 5-15 мм Hg). На протяжении последующих двух дней внутричерепное давление оставалось на уровне 5-10 мм Hg, поэтому дренаж был удален. Результаты анализа ликвора были в пределах нормы.
На основании данных рентгенографии грудной клетки, при которой обнаружены инфильтративные изменения, и результатов посевов крови установлен диагноз пневмонии, осложнившейся развитием сепсиса. Последним объяснялось и нарушения сознания. После проведения антибактериальной терапии сознание восстановилось. Пациентка была переведена в реабилитационный центр, впоследствии отмечалось полное выздоровление. Учитывая отсутствие в анамнезе каких-либо данных за поражение головного мозга, мы предположили, что гидроцефалия, вероятно, была у пациентки с рождения.
Этот случай демонстрирует способность головного мозга к поддержанию нормального функционального состояния вопреки глубокой хронической гидроцефалии. В отличие от нормотензивной гидроцефалии, компенсированная гидроцефалия может протекать бессимптомно, по крайней мере, до критического внешнего воздействия (каковым в данном случае выступила инфекция), после чего может развиваться нарушение сознания или даже внезапная смерть. Компенсированная гидроцефалия, также известная как гидроцефалия «ex vacuo», представляет собой форму открытой гидроцефалии, т.е. без нарушения оттока ликвора*. Это состояние обычно выявляется у пожилых пациентов, в результате потери объема головного мозга вследствие возрастных изменений или некоторых заболеваний, таких как болезнь Альцгеймера, лейкодистрофия или энцефаломаляция. Последняя может быть последствием очаговых поражений головного мозга вследствие травмы или инсульта. Практикующим врачам следует помнить о возможности компенсированной гидроцефалии, признаки которой могут быть случайно выявлены при проведении визуализирующих исследований у пациентов без соответствующих клинических проявлений. Дополнительного обследования такие случаи не требуют, если нет других изменений при физикальном обследовании.

Источник:
www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(16)00089-1/fulltext

*//Примечание переводчика: Следует отметить, что не всеми авторами гидроцефалия «ex vacuo» признается за истинную гироцефалию.

Гидроцефалия

Причины

Среди причин развития гидроцефалии, выделяют следующие
  • цереброспинальная жидкость продуцируется в большем объеме, чем необходимо;
  • жидкости всасывается меньше, чем положено;
  • нарушена циркуляция ликвора.

Данные нарушения возникают на фоне отклонений от нормы в формировании головного мозга, воспаления его оболочек, повреждений.

Классификация

  • Врожденная гидроцефалия.
  • Приобретенная гидроцефалия, возникшая после травмы или болезни головного мозга.
  • Компенсированная форма (отмечается сглаженность или отсутствие проявлений симптомов).
  • Декомпенсированная форма (состояние прогрессивно ухудшается).
  • Различают острое и хроническое течение.
  • Внутренняя гидроцефалия — жидкость скапливается в мозговых желудочках.
  • Наружная гидроцефалия — жидкость скапливается в субарахноидальном пространстве.
  • Если препятствие для циркуляции спинномозговой жидкости отсутствует – это открытая (сообщающаяся) форма, если препятствие существует — закрытая (окклюзионная).

Симптомы

Гидроцефалия у новорожденных проявляется увеличением окружности головы до 0, 5 см и более в день, повышением внутричерепного давления. Черепные швы расходятся, большой родничок увеличен и напряжен. Новорожденный ребенок может быть возбужденным или наоборот вялым, изменяется мышечный тонус, появляются патологические глазные рефлексы, могут быть судороги.

Гидроцефалия у детей может проявляться по-разному. Классический вид больного ребенка с острым течением – увеличение головы, порой до огромных размеров, расширенные вены на ее поверхности, маленькое личико, истонченная кожа, худенькое тельце. Отмечаются неврологические нарушения: не удерживает голову, даже не могут иногда двигать головой, отмечаются парезы и параличи, слепота, нистагм. Периодически могут возникнуть судороги, замедление сердцебиения. Возникают пролежни. Такое течение болезни отмечается чаще в раннем возрасте. В остальных случаях проявления болезни не столь угрожающие.

У взрослых людей кости черепа не изменяются так, как у детей. Беспокоит разнообразная неврологическая симптоматика, обусловленная высоким внутричерепным давлением.

Наружная гидроцефалия может какое-то время никак не проявлять себя, но позже появляются головные боли, повышается артериальное давление. Также характерны быстрая утомляемость, слабость, нарушение координации движений.

Диагностика

Заболевание можно диагностировать сразу после рождения, когда начинает быстро увеличиваться окружность головы. Если ребенок рожден здоровым, обязательно при ежемесячном посещении педиатра с помощью сантиметра измеряется окружность головы. Увеличение ее более нормы настораживает и служит назначением внеочередной консультации невролога. Если превышение прироста окружности головы незначительно, устанавливается динамическое наблюдение.

Нейросонография (УЗИ) обязательно проводится здоровым детям, достигшим месячного возраста. У неврологических больных частота данного исследования определяется по показаниям. Выявляет ранние признаки внутричерепной гипертензии, определяет размеры желудочков мозга.

МРТ головного мозга точно определяет местоположение патологических изменений, затрудняющих циркуляцию ликвора и возникших вследствие этого изменения.

Данные осмотра невролога и окулиста дополняют картину болезни. Обязательна консультация нейрохирурга.

Гидроцефалия, симптомы которой развиваются быстро, требует тщательного обследования и интенсивного лечения. Течение такого заболевание более тяжелое.

Лечение

Чем быстрее ликвидирована причина гидроцефалии, тем меньше ее последствия.

Безоперационное лечение заключается в назначении диакарба, который уменьшает выработку спинномозговой жидкости и способствует уменьшению внутричерепной гипертензии.

Оперативное лечение вызывает некоторую боязнь со стороны родителей, ведь это серьезная нейрохирургическая операция. Смысл операции состоит в создании обходного пути для оттока ликвора (вентрикуло-перитонеальное шунтирование, вентрикуло-атриальное шунтирование, эндоскопические методы).

Дети, которых не лечат – Общество – Коммерсантъ

Воспитанники российских детских домов-интернатов для детей с умственной отсталостью (ДДИ) лишены качественной медицинской помощи: их не лечат, не оперируют, а многим детям даже не ставят диагнозы. По сути, ДДИ — это детский ГУЛАГ в России XXI века. Общественные организации и родительское сообщество требуют реформы этих учреждений. Можно ли вообще их реформировать, выясняла спецкорреспондент “Ъ” Ольга Алленова.

На томографию за 500 километров

У мальчика большая голова из-за гидроцефалии и очень худые тело, руки и ноги. Он похож на инопланетянина, только выразительные черные глаза смотрят по-земному — грустно и обреченно. Ему семь, родился с диагнозом гидроцефалия, мама оставила его в больнице, когда врачи сказали, что помочь ребенку нельзя. Вообще гидроцефалию давно лечат, но Матвею не повезло. Ему было полгода, когда он отправился «доживать» в дом ребенка — и доживал шесть с половиной лет.

Весной 2019 года его увидели специалисты благотворительного фонда «Дорога жизни». Эта уникальная команда волонтеров, сотрудников фонда и врачей ездит по самым отдаленным сиротским учреждениям в стране, находит там никому не нужных, больных, доживающих детей, везет их в Москву, лечит и возвращает к жизни.

Матвей приехал в Москву в мае 2019 года и провел в столице почти год. Его долго обследовали в НИКИ педиатрии имени Вельтищева. Выяснили, что у него белково-энергетическая недостаточность первой степени, из-за которой его организм плохо усваивает пищу, и заболевание почек. Мальчику установили гастростому и подобрали специальное питание. Известный российский детский нейрохирург Дмитрий Зиненко, давно работающий с благотворительным фондом «Дорога жизни», установил шунт в головной мозг Матвея, чтобы его голова больше не росла. Многим детям с запущенной гидроцефалией Зиненко проводит операции по уменьшению головы, но Матвей такую операцию может не пережить: его слабые почки не справятся с большой кровопотерей.

Несколько месяцев после операции Матвей жил в Елизаветинском детском хосписе, который является партнером фонда «Дорога жизни»: его нужно было выхаживать, кормить, реабилитировать. Сейчас он окреп, поправился, набрав за несколько месяцев более 8 кг, и 17 марта отправился в родной интернат с врачебными рекомендациями и запасом специального питания на первое время. Вмешательство фонда и московских врачей продлило ему жизнь, теперь его организм будет лучше справляться с болезнями и инфекциями.

Но если бы медицинская помощь была доступна для мальчика в раннем возрасте, он уже мог бы сидеть, а возможно, даже ходить — многие дети с компенсированной гидроцефалией ведут самую обычную жизнь. Возможно, у Матвея даже появилась бы семья.

«Нас очень волнует медицинская помощь в интернатных учреждениях как для детей, так и для взрослых,— говорит директор московского Центра лечебной педагогики (ЦЛП) Анна Битова.— За последние годы детей из ДДИ стали возить в школы, учить, и на этом фоне стало особенно заметно, как мало делает для них система здравоохранения».

Фото: Благотворительный фонд «Дорога жизни»

Битова несколько лет ездит со специалистами ЦЛП по российским интернатам, чтобы помочь учреждениям увидеть ошибки и наладить работу. И каждый раз сталкивается с детьми, которых не лечат. «Практически в каждом интернате есть дети с неоперированной расщелиной твердого неба,— говорит она.— Такие операции должны были сделать им в младенчестве. По сути, это дырка во рту — пища попадает в дыхательные пути, это грозит инфекциями, удушьем, это, в конце концов, негигиенично и некрасиво, и дети от этого очень страдают. У меня много вопросов, почему такие операции им не делают. В некоторых регионах что-то пытаются исправлять — например, в Кировской области таких детей стали оперировать, но в большинстве регионов не делают ничего».

По мнению Битовой, в медучреждениях к воспитанникам ДДИ относятся как к детям второго сорта: «В одном регионе мы уговаривали руководство интерната отправить на обследование детей с расщелиной твердого неба, в итоге их отправили в областную больницу, но там сочли оперативное лечение «нецелесообразным». Я не верю, что это на самом деле нецелесообразно. Но я знаю, что к детям с умственной отсталостью относятся так, как будто им ничего не нужно».

Другой проблемой, по ее мнению, является удаленность ДДИ от крупных городов и медицинских центров.

«ДДИ должны сотрудничать с медицинскими учреждениями, расположенными поблизости, но так как большинство ДДИ находятся в удаленных от больших городов местах, то качественная медицина им не доступна,— согласна с директором ЦЛП руководитель благотворительного фонда «Дорога жизни» Анна Котельникова.— Часто ДДИ находится в каком-то поселке и ближайшее медучреждение — это областная больница. Мы были в городе Петровск-Забайкальский — в местной больнице, как нам признались врачи, нет даже спирта для проведения операций. Нет антибиотиков. Наши врачи всегда приезжают официально, об их приезде знает местный минздрав, и назначения, которые делают наши врачи, абсолютно официальные, и местные врачи должны их выполнять. Но они не могут это делать. В Петровске-Забайкальском невозможно сделать ребенку КТ (компьютерную томографию.— “Ъ”). Доктор Зиненко обследовал ребенка в местном ДДИ, ему важны были снимки, но, чтобы сделать КТ, нужно было ехать в Читу, за 500 км. Это реальность, в которой живут дети и сотрудники этих удаленных от цивилизации учреждений. Поэтому мы ездим в такие отдаленные детские интернаты, а их около 130 по стране».

В конце прошлого года в НИКИ педиатрии имени академика Вельтищева поступила девочка-сирота из далекого регионального ДДИ — семилетняя Руслана. Она с рождения жила с врожденными пороками развития, черепно-мозговой грыжей, шунтозависимой гидроцефалией и огромной опухолью между головой и нижней частью спины. Не жила, а существовала на грани жизни и смерти. «Нам сказали, что ребенок нетранспортабельный, она практически не могла шевелить головой,— вспоминает Котельникова.— Нейрохирург Дмитрий Юрьевич Зиненко провел операции, удалил опухоль, сейчас Руслану потихоньку вертикализуют и реабилитируют, качество ее жизни существенно улучшилось».

Психотропные препараты вместо обезболивания

С фондом «Дорога жизни» работают 14 докторов разной специализации из федеральных медицинских центров: педиатры, ортопед, сурдолог, офтальмолог, нейрохирурги, дефектолог, клинический психолог, психиатр, нутрициолог, диетолог, реабилитолог — все они выезжают с представителями фонда в региональные ДДИ и дома ребенка. «Наши выезды — это не просто диспансеризация,— говорит Котельникова.— Наша задача — сделать скрининг состояния тех детей, у которых болезнь уже запущена».

В феврале группа московских врачей из фонда «Дорога жизни» второй раз за последний год побывала в городе Нижняя Тура Свердловской области.

Врач-реабилитолог Александр Фокин, осмотревший 20 детей, рассказал потом в отчете для благотворительного фонда, что у всех 20 детей были контрактуры — это значит, что из-за отсутствия технических средств реабилитации, несменяемого, неудобного положения ребенка в кровати его тело деформируется, он испытывает боль. Ортопедической обуви в учреждении, по словам врача, нет или она «совершенно убитая». Необходимая медицинская помощь тяжелобольным лежачим детям не оказывается, рентген тазобедренных суставов не проводится вообще.

По словам врача-педиатра Натальи Гортаевой, в интернате нет своего педиатра и всю его работу выполняет фельдшер: «Обычный педиатрический прием проводится только на диспансеризации один раз в год, что для детей, которые имеют патологии разных органов и систем одновременно, недопустимо». Доктор отмечает, что примерно 10% детей в учреждении страдают белково-энергетической недостаточностью — они нуждаются в установке гастростом и назначении лечебного питания.

Детский психиатр Ольга Атмашкина наблюдала у воспитанников учреждения «тотальную педагогическую запущенность», а невролог Григорий Кузьмич, посетивший этот интернат дважды, сообщил, что в прошлый раз осмотрел 17 детей, но его рекомендации были выполнены учреждением только на «5–10%», поэтому улучшения наступили лишь у двух детей. Девочка с диагнозом spina bifida вообще находится в критическом состоянии: ей ставят катетер раз в сутки перед сном, хотя показано не меньше трех. По словам врача ультразвуковой диагностики Ивана Кротова, почки ребенка в очень плохом состоянии.

Врач-офтальмолог Раиса Васильева констатирует, что в ДДИ в Нижней Туре очень много слепых и слабовидящих детей. В целом 70% детей нуждаются в очках и могут считаться слепыми и слабовидящими, полагает врач.

«В этом учреждении раньше не проводилась очковая коррекция детям,— говорит Васильева,— после моих назначений были закуплены правильные очки, дети начинают их носить, но необходим контроль, а его нет — на 20 детей одна воспитательница и две нянечки, а постовая медсестра — одна на 70 человек». По словам Васильевой, некоторым детям нужно протезирование — оно проводится только в Екатеринбурге, и для детей из ДДИ недоступно.

Врачи, посетившие интернат, пришли к выводу, что поблизости нет никаких медучреждений, которые могли бы оказывать детям в этом ДДИ квалифицированную помощь. В 2019 году лишь восемь детей из интерната прошли обследование и лечение в Екатеринбурге.

Руководство интерната, в свою очередь, рассказало врачам, что в учреждении не хватает персонала: на 115 детей тут работает 150 сотрудников, основная часть которых работает в режиме «сутки через трое», и больше ставок регион не дает. Директор в разговоре с московскими врачами признал, что тяжелое положение детей в интернате связано с его удаленностью от регионального центра: в городе нет квалифицированных врачей. К тому же младший медперсонал приезжает сюда из других населенных пунктов, поэтому изменить график сменной работы нельзя.

Анна Котельникова, рассказывая “Ъ” о своих впечатлениях от поездок в региональные ДДИ, отмечает, что ее поразило «катастрофическое состояние зубов практически у всех воспитанников»:

«Зубы черные, гнилые, с дырами. Даже у четырехлетних, самых маленьких детей в ДДИ очень плохие зубы. Стоматологическая помощь для большинства детей в ДДИ недоступна».

Директор фонда «Дорога жизни» Анна Котельникова

Фото: Благотворительный фонд «Дорога жизни»

Эту проблему подтверждает и Анна Битова: «Стоматологическая помощь для детей с нарушениями развития — это огромная проблема. Многим детям нужно лечение зубов под наркозом, для этого при стоматологической клинике должны быть стационар и анестезиолог. Это в нашей стране проблема. Еще два года назад мы стали поднимать этот вопрос, Минздрав издал приказ, и теперь практически в каждом регионе есть места, где должны лечить зубы под наркозом. В некоторых регионах это стали делать в единичных случаях. Но вот пример: недавно мы были в ДДИ, и нам сказали, что нескольким детям пролечили зубы. Я спросила, лечат ли детей в отделении милосердия (в отделениях милосердия живут маломобильные дети, которые не могут ходить и ухаживать за собой.— “Ъ”), и мне сказали, что, нет, не лечат, потому что такая стоматологическая больница есть только в областном городе за 200 км от интерната. Оказалось, что 40 детей из отделения милосердия экстренно нуждаются в стоматологической помощи. Когда весь рот в кариесе, ребенку больно, он чаще болеет, потому что более подвержен инфекциям.

В одном учреждении мне сказали: «Если ребенок очень мучается, мы вырываем ему зуб». И я поняла, почему к 18 годам у детей в ДДИ нет третьей части зубов»

Еще в сентябре прошлого года об этой проблеме рассказывала главный внештатный детский психиатр департамента здравоохранения города Москвы, руководитель отдела неотложной психиатрии и помощи Центра имени Сербского Анна Портнова. На встрече с представителями общественных организаций в Центре имени Сербского Портнова и другие сотрудники этого медицинского учреждения рассказывали о предварительных результатах обследования детей и взрослых с особенностями развития, живущих в ДДИ и ПНИ (психоневрологических интернатах). Осмотрев более трети детей, живущих в ДДИ, и их медкарты (всего 8,5 тыс.), специалисты пришли к выводу, что качественная медпомощь этим детям недоступна, болевой синдром у них не лечат, а вместо лечения боли назначают психотропные препараты.

Из выступления Анны Портновой в Центре Сербского в сентябре 2019 года:

— Детям с особенностями развития нужна стоматологическая помощь на особых условиях — лечение зубов под наркозом. В регионах такая услуга населению не оказывается в принципе, а ребенок с особенностями развития тем более такой помощи не получает, хотя у него есть на это приоритетное право. Поэтому дети с заболеваниями зубов, особенно безречевые, с явными кариозными полостями, с воспаленными деснами, ведут себя хуже, чем другие дети: они капризные, они плохо спят, плачут. И очень часто психиатром это расценивается как нарушение поведения — он делает соответствующее назначение. А все дело просто в плохом соматическом состоянии. То же касается и отсутствия неврологической помощи. В ДДИ достаточное количество детей с ДЦП со спастическим синдромом. Практически нигде в интернатах я не видела детей, которые получают антиспастическую и антиболевую терапию. Дети с хроническим болевым синдромом, с тяжелой спастикой не получают соответствующее протоколу лечение. Поэтому у них также очень тяжелое психическое состояние и они перегружаются психотропными препаратами.

«С самого начала наш фонд считал своей задачей помогать детям-сиротам с инвалидностью и сохранным интеллектом, нуждающимся в высокотехнологической помощи,— рассказывает Анна Котельникова.— Мы понимали, что если ребенок с гидроцефалией будет прооперирован в раннем возрасте, то у него высоки шансы попасть в семью. Возвращать детей в детские дома после высокотехнологичных операций ужасно, ведь там нет индивидуального ухода и состояние детей, которые перенесли столько боли, снова будет ухудшаться. Поэтому мы работали только с домами ребенка, где живут дети до 4 лет. Но впоследствии мы увидели, сколько детей, имеющих запущенные хронические заболевания, попадает из-за этого в ДДИ. И стали работать с этими учреждениями».

Составив базу удаленных от больших городов сиротских учреждений, фонд пригласил к сотрудничеству врачей федеральных учреждений здравоохранения, а затем отправил в регионы предложения о сотрудничестве. «Мы рассказывали учреждению о том, что есть такая бригада врачей, что мы ездим с портативным оборудованием: аппарат УЗИ, энцефалограф, сурдологическое, офтальмологическое, отоларингологическое оборудование,— вспоминает Котельникова.— Мы предлагали учреждениям свою дополнительную помощь. В первые полгода эта работа шла очень тяжело: учреждения боялись с нами работать. Мы пытаемся организовать диалог между врачами федеральными и врачами, которые находятся в регионе. Рассказать о том, что есть новые методы, есть ресурсы, что мы готовы делиться. Но в большинстве регионов у местных чиновников сразу включается страх: они говорят, что все и так знают, что у них все есть, все хорошо — на самом деле они боятся, что информация пойдет в Минздрав и на их головы полетят все шишки. Сейчас стало легче: нас уже знают. Многие директора учреждений переживают за состояние подопечных детей и принимают нашу помощь. Но есть и такие интернаты, где с нами не хотят работать, и мы не знаем, в каком состоянии там живут дети».

Из физической инвалидности — в ментальную

В ДДИ часто попадают дети с сохранным интеллектом. Не имея умственной отсталости, но имея запущенное хроническое заболевание, ребенок может оказаться в ДДИ, потому что так удобно чиновникам. Есть дети, заболевания которых даже не диагностированы, а особенности их поведения, связанные с хроническими заболеваниями, объясняются психическими нарушениями.

Саша Чукачев вырос в детском доме-интернате в Ростовской области. В возрасте 7 лет ему диагностировали сенсоневральную тугоухость 4 степени, но из-за трудного поведения подростка сначала госпитализировали в психиатрическую больницу, а потом решили перевести в ДДИ, поэтому в его карте появился диагноз «умственная отсталость». А диагноз, подтверждающий его глухоту, почему-то исчез. За годы жизни в ДДИ никто из осматривающих Сашу специалистов не догадался, что он глухой. Это выяснилось при осмотре специалистами фонда «Дорога жизни» — и Саша отправился в Москву на диагностику. Его сопровождала сотрудница ДДИ, а в Москве встречала сотрудница фонда Сабина Исмаилова-Гаврикова. У Сабины гости из Ростовской области и остановились, а спустя несколько месяцев Саша остался в этом доме навсегда. Ему исполнилось 18 лет, и Гавриковы предложили ему жить в их семье. За время, проведенное в семье, ему восстановили диагноз по слуху, и теперь он пользуется слуховым аппаратом, может слышать других людей и сам говорит с ними. Диагноз «умственная отсталость» ему сняли. В семье он научился читать, писать, считать, стал ходить в футбольную секцию, поступил в колледж. «В детском доме-интернате дети никому не нужны, их судьба — перейти в ПНИ и там медленно умереть,— говорит Сабина Исмаилова-Гаврикова.— Это никого не волнует. Узники этой системы не только дети, но и персонал, брошенный в дикие условия для работы. Саше повезло, потому что проект выездных медицинских бригад фонда «Дорога жизни» дал ему билет в новую жизнь, но таких детей, как Саша, там сотни».

Фото: Благотворительный фонд «Дорога жизни»

Анна Котельникова называет случай Саши «чудовищной фальсификацией».

История Тани из Хакасии похожа на Сашину, только у нее пока нет такого счастливого завершения. Таня родилась с диагнозом spina bifida, ее мама написала заявление на размещение ребенка в сиротском учреждении. У Тани подозревают несовершенный остеогенез в начальной стадии, диагноз будет установлен после анализа на ломкость костей — денситометрии. У нее легко ломаются кости и так сильно деформирован позвоночник, что давит на легкие. ДДИ направлял Танины документы в крупные медицинские центры федерального уровня, чтобы ее взяли на лечение по квоте, но всюду отказывали. Официально говорили, что «ничего нельзя сделать», а неофициально директор объяснял это слишком неблагоприятным анамнезом в виде девятой беременности матери и ее алкогольной зависимости, а также умственной отсталости ребенка.

«Никто не хочет портить статистику из-за государственных детей»,— говорит Анна Котельникова.

На самом деле Таня интеллектуально сохранна, рассказывает Котельникова, но в обычном детском доме за такими детьми боятся ухаживать. В ДДИ не боятся, но для устройства в ДДИ ребенку должна быть диагностирована умственная отсталость. Поэтому многим интеллектуально сохранным детям эта умственная отсталость приписана».

Таню взял на лечение заведующий нейрохирургическим отделением Научно-исследовательского клинического института педиатрии имени академика Вельтищева Дмитрий Зиненко — он давно работает с благотворительными фондами и лечит сирот.

Фонд «Дорога жизни» нанял Тане няню на время лечения, потому что ДДИ не дает длительное сопровождение в больницы, а без няни ребенка с таким тяжелым заболеванием не вылечить.

В больнице оказалось, что девочка не умеет читать и писать, но она быстро освоила грамоту с помощью няни. Ей уже провели две операции: иссечение кисты и ревизию шунта. Возможно, ей предстоит спинальная операция в том случае, если диагноз «несовершенный остеогенез» не подтвердится. Такая операция поможет Таниным легким.

В Амурской области у воспитанника дома ребенка Виталия были диагностированы множественные заболевания, при которых необходимы трахеостома и гастростома. У мальчика нет ментальных или психических нарушений, но к 4 годам его нужно было переводить из дома ребенка в другое учреждение: психиатр поставил ему диагноз «олигофрения», чтобы оформить перевод в ДДИ. «Мне звонила директор этого дома ребенка и рассказывала, что у ребенка нет олигофрении, но чиновники испугались, что в обычном детском доме другие воспитанники могут вырвать у него трахеостому,— говорит Котельникова.— Поэтому они решили таким образом его «обезопасить» — добавить диагноз и перевести в ДДИ». При помощи фонда Виталий был госпитализирован в РДКБ на обследование, медицинский консилиум решил, что мальчику показано восстановление пищевода. Вскоре его жизнь изменилась: он обрел семью и уехал жить в Санкт-Петербург.

Алексей попал в детский дом в Приморском крае после того, как его мать была лишена прав из-за алкоголизма, впоследствии она умерла. Мальчик хорошо учился, планировал поступать в институт. В подростковом возрасте, катаясь с ребятами на тарзанке, Алексей сорвался, получил травму позвоночника, сел в инвалидное кресло. Его перевели в ДДИ. «Нам в фонд позвонил начмед этого ДДИ и попросил помощи,— говорит Котельникова.— У парня была жуткая депрессия, он сутками сидел в комнате и смотрел в стену. Просто он понял, что его жизнь закончилась. Понимаете, это умный, очень красивый мальчишка, который жил полной жизнью. Да, он никогда не сможет ходить, он всегда будет в коляске, но сам факт того, что из-за физической инвалидности человека превращают в ментального инвалида, чудовищен».

Сейчас фонд ищет Алексею семью, а пока он живет в реабилитационном центре «Три сестры»: его учат самостоятельно сидеть, ухаживать за собой, с ним работает психолог.

«У многих детей в ДДИ педзапущенность на бумаге переросла в умственную отсталость,— говорит Анна Котельникова.— В 15–16 лет ребенок не знает ни букв, ни цифр. Детей-колясочников часто не возят в школу просто потому, что нет транспорта. Вот, например, мы были в маленьком городке в Забайкальском крае, 200 км от Улан-Удэ. В ДДИ три девочки — 16, 13, 14 лет. 16-летняя в школу ходила — ее возили, она худо-бедно знает буквы, умеет считать-писать. А две другие, у них spina bifida, они на колясках, и их коляски не помещались в пазик, который есть в интернате, и поэтому их не возили в школу, они не учились. Только сейчас, работая с нашими педагогами и психологами в рамках программы фонда «Доступная помощь», они стали учить буквы. Наш психиатр их осматривала, проводила тест Векслера, она говорит, что у детей сохранный интеллект, но сильная педагогическая запущенность. И эти подростки понимают, что они в интернате для детей с умственной отсталостью находятся по ошибке».

Фото: Благотворительный фонд «Дорога жизни»

Из выступления Анны Портновой в сентябре 2019 года в Центре имени Сербского:

— Мы выезжали в регионы и привлекали региональных специалистов, они присоединялись к нашей бригаде, и мы вместе посещали интернаты. Нами были выявлены следующие проблемы: несоответствие выставленного диагноза, диагноза, с которым ребенок живет в интернате, его реальному состоянию. Прежде всего речь идет об утяжелении степени умственной отсталости. Кроме того, мы выявляли единичные случаи, когда дети с нормальным интеллектом проживали в интернатах и обучались по программе для детей с умственной отсталостью. В некоторых случаях не были диагностированы расстройства аутистического спектра или был выставлен неправомерный диагноз детской шизофрении, который не подтверждался на обследовании… К сожалению, диагноз о степени умственной отсталости не пересматривается в этих учреждениях, хотя, казалось бы, должен каждый год пересматриваться. Дело в том, что дети в интернаты попадают иногда из социально неблагополучных условий, по сути, в стадии педагогической запущенности. И диагноз им ставят достаточно серьезный, например умеренная или тяжелая умственная отсталость. В то же время ребенок развивается и дает хорошую динамику умственного развития, но диагноз при этом не пересматривается — он так и выходит с этим достаточно тяжелым диагнозом из детского учреждения и поступает во взрослое.

Практически повсеместно отсутствует логопедическая и психологическая помощь. Детям с нарушениями развития она, по сути, необходима не меньше, чем помощь психиатра, но эту помощь они в интернатных учреждениях не получают.

По словам Анны Битовой, в каждом ДДИ есть дети, которые попадают в психиатрическую больницу необоснованно пять-шесть раз в год, то есть фактически там живут. «У ребенка аутоагрессия, его отправили в психушку, но никто не попытался его чем-то занять,— говорит Битова.— Многие дети причиняют себе вред, потому что это единственное доступное для них занятие и ощущение, ведь они совершенно ничем не заняты». Подростков госпитализацией в психушку наказывают. Сабина Исмаилова-Гаврикова вспоминает, что Саша Чукачев попадал в психушку каждый раз, когда грубил старшим или пытался за себя постоять. Сашу запирали в больничную палату, привязывали к кровати и делали ему уколы. По словам Сабины, он до сих пор вспоминает это со слезами.

Отсутствие адекватной психиатрической помощи отметила и психиатр Анна Портнова. По ее наблюдению, после лечения в психиатрической больнице дети могут длительное время принимать назначенные им там психотропные препараты — пересмотр лечения не проводится.

Из выступления Анны Портновой:

— Проблема, которая наблюдается не только в учреждениях интернатного типа, но вообще характерна для системы детской психиатрической помощи,— это чрезмерное увлечение психотропными препаратами. Это назначение препаратов не по показаниям, назначение двух и более препаратов одного типа действия (прежде всего речь идет о нейролептиках), использование препаратов с достаточно большим риском осложнений и отсутствие коррекции на протяжении долгого времени — а речь идет о годах. Ребенок получает большие дозировки нейролептиков, то есть те дозировки, с которыми он вышел, например, из психиатрического стационара, они не корректируются специалистом-психиатром интерната. Поэтому мы видели большое количество осложнений.

Обучить и переподчинить

Общественные организации и родители детей-инвалидов уже несколько лет добиваются реформирования системы ДДИ. «В ДДИ обязательно должны появиться педиатры,— говорит Анна Котельникова.— Практика показывает, что педиатр из поликлиники приходит в ДДИ в последнюю очередь или не приходит вовсе, потому что у него не хватает времени обойти всех детей на участке. Если нет рецепта педиатра, то ребенку не имеют права дать ни жаропонижающее, ни обезболивающее. Все, что могут ему дать в ДДИ,— это психотропный препарат, потому что психиатр в этом учреждении есть».

По мнению Анны Битовой, врачи в ДДИ и ПНИ должны подчиняться не ведомству соцзащиты, а региональному минздраву.

«Ответственность за состояние здоровья этих детей должна лежать на главвраче районной поликлиники,— считает Битова.— Сегодня положение такое, что врача интерната никто сверху не может проверить, ведь директор учреждения не медик, а учреждение подчиняется ведомству социальной защиты. То есть врач в ДДИ не контролируется профессиональным сообществом. С другой стороны, он вынужден выполнять указы директора, и если директор считает, что какого-то ребенка нужно отправить в психиатрическую больницу, врач не может возражать. Даже хороший доктор в такой ситуации может только развести руками. Мы считаем, что необходимо разделить медицину и административное руководство учреждения. Поэтому нужно переподчинить медицинских работников в детских и взрослых интернатах ведомству здравоохранения».

Член Экспертного совета ЦЛП Анна Битова

Фото: Глеб Щелкунов, Коммерсантъ

Также эксперты считают, что необходимо повышать качество медицинской помощи. «Нужно обучать врачей на местах»,— считает Анна Котельникова. «Надо повышать качество диспансеризации,— убеждена Анна Битова.— Обычно ее проводит районная поликлиника, но там нет узких специалистов. В некоторых регионах ответственность за диспансеризацию детей в ДДИ перевели на областные больницы — это улучшило ситуацию, но не кардинально. Например, в одном ДДИ лор-врач из областной больницы во время диспансеризации диагностировал отиты, ушные пробки, сделал назначения и уехал. Вернулся через несколько месяцев — детей не лечили. Потому что в этом городке нет детского лора».

Проблему нехватки кадров не решить, если ДДИ останутся в тех местах, где они находятся сейчас, полагают эксперты.

«Нужно требовать, чтобы регионы находили возможности переводить эти учреждения в центры, ближе к качественной медицинской, образовательной, реабилитационной, социальной помощи»,— полагает Анна Котельникова. «Это большая беда интернатов — удаленность, труднодоступность,— разделяет ее мнение Анна Битова.— Больше трети детей в интернатах очень тяжелые. Мы были в ДДИ, где 38 паллиативных детей, но в этом городе нет паллиативной помощи. Зачем их туда поместили? Они должны жить там, где есть качественная, быстрая паллиативная помощь. Есть в регионах полупустые дома ребенка — детей возвращают домой или забирают в приемные семьи, остается небольшая часть детей в большом учреждении. Там есть квалифицированный персонал, и это, как правило, хорошие здания. Мы говорим регионам: перепрофилируйте их, переведите эти дома ребенка в соцзащиту, как это сделали в Москве, и у вас получатся центры содействия семейному устройству, где могут жить и маленькие дети, и большие, и здоровые, и больные. И вы наконец решите проблему перевода маленьких детей в 4 года из дома ребенка в детский дом или в ДДИ, ведь эти переводы разрушают их психику». На такие предложения, по словам Битовой, региональные чиновники обычно отвечают отказом, считая, что это слишком сложная реформа.

Оставить рядом с домом

Президент благотворительного фонда «Волонтеры в помощь детям-сиротам» Елена Альшанская давно добивается большой реформы в системе детских сиротских учреждений. «Дело не в отсутствии медпомощи в ДДИ, а в существовании самих ДДИ,— говорит она,— и это комплексная проблема.

О чем говорит отсутствие медпомощи? О том, что здоровье и благополучие ребенка в сиротской системе не является ценностью.

И о том, что индивидуальные потребности ребенка в этой системе незаметны и неважны. Каждому ребенку, который попал в учреждение, потеряв свою семью, нужно серьезное психологическое сопровождение. А иногда — сопровождение конкретных специалистов, работающих с травмой, так как многие дети пережили тяжелые формы насилия. Но у нас этого нет. Жизнь ребенка в системе не рассматривается сквозь призму его индивидуальных потребностей. И ровно поэтому у детей в ДДИ нет адекватной медицинской помощи. Когда ребенок с тяжелыми нарушениями попадает в сиротскую систему, его увозят от места, где он раньше проживал, размещают в учреждении, где собраны вместе дети с тяжелыми нарушениями. Зачастую там нет рядом адекватной инфраструктуры, медицинской, социальной, педагогической помощи — это здания на опушке леса. В месте, где нет индивидуального ухода, индивидуального внимания, ребенок в первую очередь теряет здоровье. Особенно если мы говорим о ребенке, который не в состоянии сформулировать свои ощущения и проблемы. Эти дети оказываются в максимально уязвимой ситуации».

Многие дети находятся в ДДИ на социальном обслуживании по заявлению родителей: родители не лишены прав, их дети живут в этих учреждениях, потому что по месту жительства для них нет никаких услуг.

Государство расценивает помещение этих детей в ДДИ как услугу их родителям. «Государство говорит родителям: мы более качественно будем заботиться о ваших детях с тяжелой инвалидностью, чем это можете сделать вы,— рассуждает Елена Альшанская.— Но это такая странная социальная помощь, в которую не входит учет потребностей ребенка, в том числе с точки зрения его здоровья. Например, заболели зубы, заболел живот — ребенок, не умеющий говорит, не может об этом сказать. Внимательные родители обязательно поняли бы, что ребенку плохо. А в интернате его никто не видит и не слышит: ребенку больно, но помощь ему не оказывается. И для меня это огромный вопрос — имеет ли право государство оказывать такие некачественные услуги семьям?» Эксперт напоминает, что все учреждения соцзащиты каждый год проходят аудит и оценку качества оказания социальных услуг: «Если вы откроете результаты этого аудита на сайте каждого ДДИ или ПНИ, вы увидите, как высоко оценивается качество этих услуг. Потому что оценивают внешние признаки благополучия: наличие в помещении табличек, бегущих строк, пандусов, мебели, оборудования. Но никто не оценивает, насколько конкретному ребенку хорошо жить в конкретном интернате».

По мнению директора фонда «Волонтеры в помощь детям-сиротам», система должна быть выстроена так, чтобы индивидуальные потребности ребенка были услышаны. «Для этого, во-первых, не должно быть никаких ДДИ,— говорит Альшанская.— Если у семьи есть сложности с воспитанием ребенка-инвалида — надо помогать их решать. У ребенка с тяжелыми заболеваниями должна быть возможность учиться в дошкольном и школьном учреждении рядом с домом, чтобы его не надо было увозить куда-то в лес за 100 км от дома. А если ребенок реально потерял семью и родственники отказались его забирать, он должен быть устроен в приемную семью, под опеку. А если семью пока не нашли — то ?в учреждение в его районе рядом с тем местом, где живут его родные или знакомые. И у каждого ребенка в учреждении должен быть доступный ему близкий взрослый». Альшанская предлагает внести поправки в постановление правительства №481 от 24 мая 2014 года, чтобы один взрослый в ДДИ мог сопровождать не более трех детей: «В таком случае этот человек сможет оценить потребности детей, заниматься с ними, следить за их состоянием здоровья».

Член Общественной палаты России и Совета по вопросам попечительства в социальной сфере при Правительтве России Елена Альшанская

Фото: Анатолий Жданов, Коммерсантъ

Когда постановление №481 принималось, Альшанская и другие эксперты, участвовавшие в его обсуждении, предлагали ограничить численность детей в сиротских учреждениях до 30–60 и перестать разделять детей по возрасту, состоянию здоровья и уровню интеллекта. «Мы были за то, чтобы в учреждении временно проживали не более 20–30 детей, но нам сказали, что даже предлагать это бессмысленно — в стране огромные детские интернаты на 100–400 человек, и у регионов нет денег на их расформирование,— вспоминает Альшанская.— Наше предложение об ограничении в 60 воспитанников тоже отвергли». По ее словам, у реформы, начатой в результате этого постановления, есть результаты — например, детей перестали переводить из группы в группу внутри одного учреждения, группы стали небольшими, по семейному типу. «Но по-прежнему остались дома ребенка, которые подчиняются Минздраву, детские дома, которые подчиняются Минобразования, и ДДИ, подведомственные Министерству труда и соцзащиты,— резюмирует Елена Альшанская.— Мы не смогли добиться главного — чтобы детей перестали в 4 года переводить из дома ребенка в детский дом и чтобы не проводили селекцию, отправляя детей с умственной отсталостью или другими тяжелыми нарушениями в ДДИ. И это я считаю своей задачей на ближайшие годы».

Альшанская предлагает не переводить детей, лишившихся родительского попечения, из тех мест, где они жили, в отдаленные учреждения — независимо от того, в каком они возрасте и какое у них состояние здоровья, они могут жить в небольшом приюте в своем районе до тех пор, пока их не устроят в семью. Небольшой приют на 10–20 детей можно организовать в любом райцентре, считает эксперт, рядом с ребенком будут его родители, родственники, знакомые, соседи, которые смогут его навещать. «Сейчас ребенка, который лишился семьи, могут перевести в учреждение за 500 км, и это значит, что он никогда больше не увидит своих родственников,— говорит Альшанская.— Во всем мире делается упор на то сообщество, в котором ребенок вырос, потому что для него очень важно поддерживать социальные связи, это влияет на его развитие, самоидентификацию, на возможность восстановить отношения с родными и вернуться домой».

Если такие небольшие приюты появятся в каждом районе, то в них можно будет размещать самых разных детей, считает эксперт:

«Если судить по статистике, то мы видим, что не бывает в одном районе сразу 20 детей с нарушениями развития или сразу 20 младенцев. Скорее всего, в таком приюте будут дети разного возраста, например десять детей старше 5 лет, два младенца, один ребенок с нарушениями развития. Если наши предложения услышат в правительстве и для каждого ребенка с нарушением развития или младенца будет выделен индивидуальный воспитатель, это решит сразу много проблем. Персонал не будет перегружен, дети будут находиться в территориальной доступности от своих родных, а значит, сохранят контакты с ними, местные полклиники и больницы спокойно смогут обслуживать небольшое количество детей из этого учреждения. Если ребенок с трахеостомой, на зондовом питании, паллиативный, для него может быть выделен и индивидуальный пост — и это все равно выйдет для региона дешевле, чем содержание огромных казарм на 300 детей. А главное, это будет гуманнее».

KoreaMed Synapse

Нет единого мнения по номенклатуре при описании пациентов с хронической формой исключительно увеличенных желудочков и без явных признаков повышенного внутричерепного давления (ВЧД). Существует широкий спектр компенсированной гидроцефалии, и основная причина этой формы хронической компенсированной гидроцефалии была поставлена ​​под сомнение. Этому объекту уделялось мало внимания, и до сих пор было проведено не так много исследований. Для описания этих состояний используются сбивающие с толку термины, такие как синдром гидроцефалии у взрослых людей молодого и среднего возраста (SHYMA), идиопатический стеноз водопровода с поздним началом (LIAS), давняя явная вентрикуломегалия (LOVA) у взрослых и поздний — начало стеноза водопровода (АС).3, 5, 13) Некоторые авторы предложили рассматривать LOVA как особую форму LIAS. 8)

Динамика спинномозговой жидкости (CSF) может меняться с течением времени между активным и неактивным состояниями у этих субъектов, но причина поздней декомпенсации остается неясной. Однако новое событие в центральной нервной системе (ЦНС) может нейтрализовать компенсаторный механизм у некоторых пациентов. Как лечить этих пациентов — также очень спорный вопрос. 10) Обычно выбирают вентрикулоперитонеальный шунт (VPS) с регулируемым клапаном или эндоскопическую третью вентрикулостомию (ETV).Авторы иллюстрируют свой опыт и рассматривают литературу.

Авторы провели ретроспективный обзор 206 пациентов, перенесших VPS по поводу гидроцефалии в период с февраля 2001 г. по май 2012 г. Из них 6 пациентов имели хроническую компенсированную гидроцефалию. Хроническая компенсированная гидроцефалия была определена как случай, когда желудочки исключительно увеличены с относительно хорошо идентифицированными бороздами и значительно увеличены или разрушены турецкое седло и / или макроцефалия. Размер лобного рога и бипариетальный диаметр (BPD) были проверены, чтобы выяснить соотношение Эвана (отношение лобного рога к максимальному BPD) у всех пациентов.Изменение размеров и контур турецкого седла исследовали с помощью рентгеновского снимка черепа или скаутской пленки компьютерной томографии (КТ). Макроцефалия диагностировалась, когда окружность головы составляла более двух стандартных отклонений. Наличие тривентрикуломегалии и АС проверяли визуализирующими исследованиями. AS был определен как отсутствие всей длины водопровода на среднесагиттальных T1- и T2-взвешенных изображениях магнитно-резонансной томографии (МРТ). Визуализация позвоночника проводилась пациентам, у которых были симптомы или возможность поражения позвоночника.

Обследованы 91 женщина и 115 мужчин в возрасте от 20 до 78 лет (58,9 ± 13,1). Частой причиной гидроцефалии было субарахноидальное кровоизлияние (САК), травма, внутримозговое кровоизлияние по порядку. Гравитационный клапан (GAV) (Aesculap-Miethke, Tuttlingen / Postdam, Германия) использовался у 82 пациентов (39,8%). Программируемые клапаны были размещены с использованием ProGAV (Aesculap-Miethke, Туттлинген / Постдам, Германия) в 38 (18,4%), программируемых клапанов Codman Hakim (CHPV, Codman, Johnson & Johnson Co., Raynham, MA) у 37 (18%) и Strata valve (Medtronic Neurosurgery, Goleta, CA) у 12 пациентов (5,8%). Различные клапаны с регулируемым давлением, такие как клапаны Pudenz (промывочные клапаны Heyer-Schulte Pudenz, Integra ™, Плейнсборо, штат Нью-Джерси) или клапаны Novus (клапанная система Novus ™, Integra ™, Плейнсборо, штат Нью-Джерси), были использованы у 37 пациентов (18%).

Размер лобного рога составлял 52,0 ± 9,9 мм, БЛД составлял 131,1 ± 11,4 мм, а среднее значение отношения Эвана составляло 0,42 ± 0,30 (среднее ± стандартное отклонение). Выявлено шесть случаев хронической формы выраженной вентрикуломегалии, в том числе один неоперационный (рис. 1).Их средний размер лобного рога составлял 61,6 ± 8,2 мм, а средний размер БЛД — 138,7 ± 10,3 мм. Среднее соотношение Эвана для этих пациентов составляло 0,44 ± 0,05.


ФИГУРА 1
Осевые снимки КТ / МРТ, демонстрирующие вентрикуломегалию с относительно хорошо идентифицированными бороздами. Перивентрикулярный отек наблюдается в 4-м случае, что свидетельствует об остром обострении затяжного затяжного гидроцефального процесса. КТ: компьютерная томография, МРТ: магнитно-резонансная томография.
Нажмите, чтобы увеличить

Средний возраст составил 47,8 года (диапазон: 23-66), а соотношение мужчин и женщин было 2: 1. Средний период наблюдения составил 12 месяцев (диапазон: 2-24). У пяти пациентов были выполнены две операции ETV и восемь VPS. У четырех пациентов были хорошие результаты, но один пациент прошел очень сложный клинический курс, не поддающийся лечению. Связь между макроцефалией, тривентрикуломегалией и АС не была постоянной.Определенный АС наблюдался только в 1 случае. В двух других случаях было сужение дистальнее самого акведука. Тривентрикуломегалия наблюдалась у двух пациентов. Макроцефалия наблюдалась в двух случаях: один с АС, другой — с неизвестным статусом акведука. Невозможно было оценить состояние акведука, потому что в этом случае МРТ не проводилась. Все пациенты с тривентрикуломегалией были нормоцефальными. Спинальные причины считались отягчающим фактором надвое. Спинальная причинность подозревалась в другом.Случаи были сведены в Таблицу 1.

Примеры

Корпус 2

У 43-летнего водителя-мужчины хроническая головная боль. После обработки был установлен клапан с регулируемым давлением. В 46-48 лет перенес операцию в другом стационаре по поводу спинномозговой арахноидальной кисты. В возрасте 52 лет он потерял сознание во время купания и был доставлен в отделение неотложной помощи (ER). КТ показала вентрикуломегалию, и коэффициент Эвана увеличился до 0,42. МРТ позвоночника показала стойкую длинную сегментарную (T10-L2) арахноидальную кисту и тяжелую арахноидальную адгезию на магнитно-резонансной миелографии (рис. 2А).ETV считалось неадекватным для работы в этом случае. Шунт был исправлен с помощью GAV. Состояние пациента быстро улучшилось, послеоперационный коэффициент Эвана снизился до 0,37. Через полгода он потерял сознание во время вождения, у него развился прогрессирующий мутизм, недержание мочи. СМЖ отсасывали путем пункции шунта. Признаков инфекции шунта не было, и после аспирации состояние пациента улучшилось. Было решено изменить GAV на ProGAV из-за опасений по поводу недостаточного дренажа GAV, о которых сообщалось.6, 7) Психическое состояние неожиданно ухудшилось в первый послеоперационный день, и контрольная КТ показала тяжелую вентрикуломегалию. Экстренный дренаж наружного желудочка (EVD) был помещен на левую сторону, после чего неврологическое состояние пациента восстановилось. Планировалось проверить дистальный катетер при подозрении на проблему с абсорбционной способностью брюшины, и было обнаружено, что в брюшной полости было очень сильное спайки. Произведен сальниковый адгезиолиз и репозиция дистального катетера. EVD был заменен на регулируемый клапан низкого давления, а программируемое давление клапана было понижено, но это было бесполезно для улучшения симптомов.МРТ, сделанная до ETV, показала AS, увеличение турецкого седла, вытянутое вверх мозолистое тело и перивентрикулярный отек (рис. 2B). В крайнем случае было выполнено ETV и удален ProGAV (рис. 2C). Неожиданно дно третьего желудочка оказалось очень узким, а мембрана относительно толстой. Потеря комплаентности из-за повторной операции и повторяющихся ухудшений считалась причиной неполного выздоровления и очень сложного клинического течения. Он проявил апатию, позже у него развился лицевой паралич и тремор.


ФИГУРА 2
Т2-взвешенная сагиттальная МРТ, показывающая стойкую сегментарную арахноидальную кисту T10-L2 (A), МРТ, проведенная до ETV, показывает AS, увеличение турецкого седла, вытянутое вверх мозолистое тело и перивентрикулярный отек (B), была выполнена ETV, и фенестрация была увеличена с использованием 3 -Французский баллонный катетер Фогарти. Неожиданно дно третьего желудочка оказалось очень узким, а мембрана толстой (C, стрелка).AS: стеноз водопровода, ETV: эндоскопическая третья вентрикулостомия, MRI: магнитно-резонансная томография.
Нажмите, чтобы увеличить

Корпус 3

В приемную обратилась 61-летняя женщина с нормальным интеллектом, нормоцефалия. Несколько месяцев назад у нее диагностировали неразорвавшуюся аневризму и назначили эмболизацию. На тот момент МРТ головного мозга показала диффузную вентрикуломегалию. КТ головного мозга, проведенная в отделении неотложной помощи, показала САК и была проведена спиральная эмболизация.Во время реанимации у нее появилась сонливость и появилась слабость в правой верхней конечности. Люмбальная пункция (LP) показала повышенное давление (22 см H 2 O), а дренаж спинномозговой жидкости полностью восстановил неврологию. Через несколько дней развился правый гемипарез со слабостью левой нижней конечности. Визуализирующее исследование не показало ишемического поражения. На 16-е сутки после операции поставили БВВЭ. После установки БВВЭ слабость в верхних конечностях уменьшилась, но парапарез сохранился. Из-за сепсиса БВВЭ был удален через семь дней, и были использованы внутривенные антибиотики.После общего перевода в палату сохранялась слабость нижних конечностей и наблюдались когнитивные нарушения (Краткое обследование психического состояния 11/30). Поясничный дренаж временно улучшил неврологическое состояние. После 61-го дня был установлен VPS (ProGAV). После установки шунта неврологическое состояние пациента заметно улучшилось. Жаловалась на боли в спине во время реабилитации. При дополнительном обследовании выявлен пиогенный спондилодисцит, вызванный сепсисом. Было выполнено непрерывное орошение антибиотиками и внутривенные антибиотики.Диагностика спинномозговой инфекции была несколько отложена, и это могло быть еще одним усугубляющим фактором нарушения абсорбции спинномозговой жидкости.

Она почти полностью выздоровела, и во время последующего наблюдения у нее развился паркинсонизм, такой как оплодотворяющая походка, магнитная походка и трудности с поворотом через 14 месяцев после установки шунта. Регулировка давления шунтирующего клапана значительно улучшилась за две недели.

Корпус 4

65-летняя женщина обратилась в отделение неотложной помощи с жалобами на парапарез, рвоту и затрудненное мочеиспускание.В течение месяца у нее были боли в шее и временное нарушение слуха. МРТ головного мозга показала трехжелудочковую гидроцефалию с перивентрикулярным интерстициальным отеком и резкое сужение дистальнее водопровода (рис. 3А). МРТ грудного отдела позвоночника показала длинную сегментарную (от Т2 до Т10) эпидуральную гематому (EDH) (Рисунок 3B). У нее не было травм. Спинальная ангиография не показала поражения сосудов. LP показал повышенное количество эритроцитов и белка. Давление открытия было 20 см вод. Ст. 2 О. Из-за поражения позвоночника в качестве метода лечения был выбран VPS (GAV).В послеоперационном периоде головная боль исчезла, затруднение мочеиспускания и нарушение походки вернулись к норме в течение нескольких недель.


РИСУНОК 3
Предоперационная МРТ: тривентрикуломегалия, пустое турецкое седло и резкое сужение дистальнее водопровода (A, стрелка). МРТ грудного отдела позвоночника выявила эпидуральное поражение длиной около 18 см (B). МРТ: магнитно-резонансная томография.
Нажмите, чтобы увеличить

Основная причина хронической компенсированной гидроцефалии подвергалась сомнению и пока не ясна.Oi et al. 13) отнесли это к AS у всех пациентов, который начался до слияния черепных швов в младенчестве. Диагностические критерии включают тяжелую вентрикуломегалию у взрослых, которая связана с макроцефалией, измеряющей более двух стандартных отклонений в окружности головы, и / или нейрорадиологические доказательства значительно увеличенного или разрушенного турецкого седла. Но их 22 случая включали данные до эпохи МРТ, и было трудно убедить, что все случаи были вызваны АС, учитывая их использование 3D-КТ, и они также включали четыре из 20 случаев, которые не были макроцефалией.Их критерии не были ясны, и они ограничивали этиологию только СА, несмотря на различные возможные причины.

Несмотря на отсутствие четких критериев нормального или увеличенного четвертого желудочка, тривентрикуломегалия обычно принимается как признак АС, и многие отчеты основаны на этом 4, 5, 15). Но тривентрикуломегалия не всегда означает, что основной причиной является AS.16) Knol et al. 9) предположили, что большее увеличение третьего желудочка, чем четвертого, совместимо с блокадой спинномозговой жидкости не только внутрижелудочковой, но и в субарахноидальном пространстве.Nugent et al. 12) сообщили, что даже сообщающаяся гидроцефалия может вызвать вторичную окклюзию акведука. AS не может объяснить всю тривентрикуломегалию, и его диагноз должен быть определен совершенно сознательно.

Кроме того, АС иногда трудно диагностировать с помощью передовых технологий, таких как анатомическая МРТ и фазово-контрастное исследование потока. Fukuhara и Luciano5) сообщили, что у девяти пациентов из 26 пациентов был положительный поток в акведуке, несмотря на тривентрикуломегалию. По результатам семи успешных ETV из этих девяти пациентов предполагается, что положительный кровоток не обязательно исключает AS.

Kiefer et al. 8) ссылаются на статью Oi, в которой говорится, что пациенты с LOVA обычно макроцефичны и для диагностики необходимы клинические или радиологические признаки длительного повышения ВЧД. Поскольку исследование Oi включает трех пациентов с нормоцефалией и одного пациента с неизвестным статусом, как указано выше, авторы поставили под сомнение макроцефалию, возможно, не абсолютно необходимое условие для диагностики этого заболевания, и попытались определить реальную заболеваемость в этой популяции. В аналогичном контексте Wilson и Williams17) сообщили, что у значительно большей части пациентов с идиопатической гидроцефалией нормального давления (iNPH) окружность головы превышает 90-й или 97-й перцентиль, чем в нормальной популяции.Но они пришли к выводу, что компенсированная врожденная гидроцефалия — это только одна этиология iNPH, но не вся.

Наши случаи ясно показывают, что макроцефалия не может быть важным условием для диагностики LOVA, и диагностические критерии этого состояния должны быть уточнены. Эти данные и прошлый анамнез менингита в возрасте трех лет также позволяют предположить, что начальный возраст не может ограничиваться младенчеством до закрытия шва свода черепа.

В этой статье используется термин LOVA, а не SHYMA of LIAS: были пациенты в преклонном возрасте, и наличие AS несовместимо в нашей серии.Но при использовании термина LOVA в более широком смысле, не в том смысле, который был определен ранее Oi et al.13, а дословно без упоминания причинности, следует переоценить AS как единственную причинность и макроцефалию как диагностический критерий. Как указывалось ранее, в этом исследовании определенный AS наблюдался только в 1 случае, а в 2 других случаях имелись сужения дистальнее самого акведука (рис. 3A, 4).


РИСУНОК 4
МРТ показывает вентрикуломегалию и резкое сужение в отверстии на уровне Мажанди (стрелка), что указывает на обструктивную гидроцефалию (A).Радиоизотопная цистернография показывает гидроцефалию коммуникативного типа (B).
Нажмите, чтобы увеличить

Расширение Sellar turcica означает предыдущий гидроцефальный процесс, который был остановлен, или радиологическое свидетельство длительного повышения ВЧД. Наши кейсы показали рост продаж в целом, как и ожидалось.

Другие сообщили о хронической головной боли как о симптоме длительного повышения ВЧД. 4, 15) Но было только два симптоматических случая длительного повышения ВЧД, а в других случаях до активации не было симптомов.

Динамика спинномозговой жидкости может меняться со временем между активным и неактивным состояниями, но причина активации однажды купированной гидроцефалии остается неясной. Теория болезни Брэдли с двумя ударами может быть применена к этому состоянию. 1) Что касается случая 1, EDH в качестве второго удара не вызывает активации, потому что он не может вызвать блокировку спинномозговой жидкости. Симптомы хронического повышенного ВЧД пытались вылечить с помощью шунтирования и были эффективными в течение длительного времени в случае 2, но дальнейшее прогрессирование предполагалось вызвано нарушением абсорбции спинномозговой жидкости из-за сращения сальника и проблем с позвоночником с потерей комплаентности.САК вызвала активацию в случае 3, спинномозговое кровоизлияние активировало процесс в случае 4, а операция шунтирования восстановила гидроцефалический процесс. Причина обострения в случае № 5 не была очевидна. При рассмотрении случаев 2, 4 и, возможно, 3 поражение позвоночника следует подозревать как возможный источник беспокойства и точно оценивать.

Еще предстоит определить, как контролировать и решать, когда оперировать пациентов со случайной компенсированной гидроцефалией, чтобы предотвратить необратимое неврологическое ухудшение, одновременно избегая преждевременного или даже ненужного лечения.По поводу лечения мнения разделились. Обычно выбирается VPS с регулируемым клапаном или ETV. Некоторые случаи очень трудно лечить из-за потери комплаентности или по другим причинам.14, 15) Некоторые авторы рекомендуют третью вентрикулостомию в качестве лечения выбора. 5) Но результат ETV не был удовлетворительным в других сериях. Если это событие вызывает закупорку некогда восстановленных путей, например, кровоизлияние в субарахноидальное пространство, у этих пациентов может быть неуместным рассматривать ETV.В этих случаях VPS будет подходящим выбором. Неправильный выбор метода лечения без сознательного учета соответствующих факторов может привести к хирургической неудаче или даже ухудшению состояния.

Ограничение этого исследования — во-первых, небольшое количество пациентов. Во-вторых, детальная оценка когнитивной функции, предложенная некоторыми авторами, была проведена только у двух пациентов.2, 6, 15) В-третьих, соответствующие исследования, такие как кинофазовая МРТ с фазовым контрастом, проводились недостаточно, несмотря на отсутствие достаточных доказательств, подтверждающих ценность прогноза. ответ на маневрирование.

Связь между макроцефалией, тривентрикуломегалией и АС, предложенная в других исследованиях, не была согласованной в этом исследовании. Постоянно наблюдались изменения размеров и конфигурации турецкого седла. В отличие от объяснения самого AS как единственной причинной связи, блокирование или сужение путей CSF наблюдались в различных местах. В некоторых случаях нарушения спинномозговых паутинных путей были связаны с активацией. Новое событие в ЦНС может инициировать активацию спокойного гидроцефального процесса у некоторых пациентов, поэтому выбор метода лечения должен быть адаптирован индивидуально с учетом этих факторов.Предполагается, что этот объект должен быть оценен для лучшей номенклатуры, отражающей различные аспекты этого состояния. Дальнейшие исследования необходимы для выяснения лежащей в основе патофизиологии и эффективного лечения.

У авторов нет финансового конфликта интересов.

1. Bradley WG Jr, Bahl G, Alksne JF. Идиопатическая гидроцефалия нормального давления может быть болезнью «двух ударов»: доброкачественная наружная гидроцефалия в младенчестве с последующей ишемией глубокого белого вещества в позднем взрослом возрасте.J. Магнитно-резонансная визуализация 2006; 24: 747–755.
2. Canu ED, Magnano I, Paulus KS, Piras MR, Conti M, Costantino S и др. Нейропсихофизиологические данные в случае длительной явной вентрикуломегалии (LOVA). Neurosci Lett 2005; 385: 24–29.
3. Коуэн Дж. А., МакГирт М. Дж., Вудворт Дж., Ригамонти Д., Уильямс Массачусетс. Синдром гидроцефалии у взрослых людей молодого и среднего возраста (ШИМА).Neurol Res 2005; 27: 540–547.
4. Эдвардс Р.Дж., Бритц Г.В., Марш Х. Хронические головные боли из-за скрытой гидроцефалии. JR Soc Med 2003; 96: 77–78.
5. Fukuhara T, Лучано MG. Клинические особенности идиопатического стеноза водопровода с поздним началом. Surg Neurol 2001; 55: 132–136.
6. Хамада Х, Хаяси Н., Куримото М., Такайва А., Куросаки К., Эндо С. Нейропсихологические изменения после эндоскопической третьей вентрикулостомии по поводу длительной явной вентрикуломегалии у взрослых. История болезни. Neurol Med Chir (Токио) 2009; 49: 362–364.
7. Kaestner S, Kruschat T, Nitzsche N, Deinsberger W. Гравитационные шунтирующие устройства могут вызывать недостаточный дренаж у лежачих пациентов. Acta Neurochir (Wien) 2009; 151: 217–221.
8. Kiefer M, Eymann R, Steudel WI, Strowitzki M. Ведение гравитационного шунта при длительной явной вентрикуломегалии у взрослых (LOVA) гидроцефалии. J Clin Neurosci 2005; 12: 21–26.
9. Knol DS, van Gijn J, Kruitwagen CL, Rinkel GJ. Размер третьего и четвертого желудочков при обструктивной и коммуникативной острой гидроцефалии после аневризматического субарахноидального кровоизлияния.Журнал Neurol 2011; 258: 44–49.
10. Larsson A, Stephensen H, Wikkelsø C. Взрослые пациенты с «бессимптомной» и «компенсированной» гидроцефалией получают пользу от операции. Acta Neurol Scand 1999; 99: 81–90.
11. Ли В.С., Со Д.Х., Чхве И.С., Парк СК, Ха Ю.С., Ли КК. Сравнительный результат вентрикулоперитонеального шунта, в котором основное внимание уделяется гравитационному клапану и программируемому клапану.J Korean Neurosurg Soc 2010; 48: 251–258.
12. Nugent GR, Al-Mefty O, Chou S. Сообщение гидроцефалии как причина стеноза водопровода. J. Neurosurg 1979; 51: 812–818.
13. Oi S, Shimoda M, Shibata M, Honda Y, Togo K, Shinoda M и др. Патофизиология длительной явной вентрикуломегалии у взрослых. Журнал Neurosurg 2000; 92: 933–940.
14. Оно К., Хатада Дж., Ямада М. [Давняя явная вентрикуломегалия у взрослых (LOVA), нуждающаяся в вентрикуло-перитонеальном шунте с двойными программируемыми клапанами давления]. Но Синкей Гека 2012; 40: 37–42.
15. Rekate HL. подводные камни в лечении эндоскопической третьей вентрикулостомии. Нейрохирург Фокус 2007; 22: E6.
16. Rekate HL. Отбор пациентов для эндоскопической третьей вентрикулостомии. Neurosurg Clin N Am 2004; 15: 39–49.
17. Уилсон РК, Уильямс Массачусетс. Доказательства того, что врожденная гидроцефалия является предшественником идиопатической гидроцефалии нормального давления только у части пациентов. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2007; 78: 508–511.

Частота значительного стеноза венозного синуса и гиперемии головного мозга при детской гидроцефалии: прогностическая ценность в отношении дифференциации активного заболевания от компенсированного | Жидкости и барьеры ЦНС

В этом исследовании сравнивается гидравлическая эффективность различных сегментов венозного оттока.К сожалению, разные сегменты имеют очень разные формы в поперечном сечении. Как видно на рис. 1c – f, сагиттальные и поперечные пазухи имеют тенденцию быть треугольными в поперечном сечении, в то время как сигмовидные пазухи имеют тенденцию быть овальными. Поток через венозный синус треугольной или овальной формы намного менее эффективен, чем через цилиндрический [17]. Гидравлический диаметр Ур. (3) обеспечивает диаметр цилиндрической пазухи, который по гидравлическому воздействию эквивалентен соответствующей треугольной или овальной пазухе [18]. Это делает прямое сравнение пазух более точным.В дополнение к форме, синусы ниже Torcular имеют параллельные пути. Нормальная анатомия может включать только один доминирующий правый или левый путь или от 2 до 3 путей разного размера. Чтобы иметь возможность напрямую сравнить каждую из этих вариаций, уравнение. Использовалось уравнение (4) (основанное на уравнении Дарси-Вейсбаха). Диаметр нескольких параллельно включенных трубок можно уменьшить до эквивалентного диаметра одной трубки с помощью этого уравнения [19]. Можно видеть, что, несмотря на большие вариации в индивидуальной анатомии, которые происходят за пределами торкуляра, среднее стандартное отклонение для эффективных диаметров контролей составило 15% от среднего, что, несмотря на все вариации, обеспечивает одинаковое сопротивление вытеканию.

У ребенка младше 1 года нормальное ВЧД составляет в среднем 3,7 мм рт. Ст. [20]. У 16 детей с активной гидроцефалией среднее значение ВЧД составило 11,7 мм рт. Ст. [21]. Предположение о повышении давления на 8 мм рт.ст. в этом возрасте является значительным. Точно так же у детей в возрасте от 1 до 18 лет нормальное среднее давление открытия спинномозговой жидкости составляет 14,6 мм рт. Ст. [22]. В пересмотренных критериях симптоматической ИИГ у детей требуется повышенное давление открытия выше 20,6 мм рт. Ст. [23]. Исходя из этого, мы можем сделать вывод, что для того, чтобы у ребенка были симптомы повышенного ВЧД, необходимо повышение на 6 мм рт. Ст.Это более позднее открытие хорошо согласуется с данными Blomquist et al. которые отметили, что у 6 детей с активной гидроцефалией ВЧД были на 7 мм рт. ст. выше, чем у 9 детей со спонтанно купированной гидроцефалией (аналогично компенсированной гидроцефалии), у которых не было симптомов [5]. Следовательно, для того, чтобы у ребенка была симптоматическая активная гидроцефалия, необходимо повышение ВЧД на 6–8 мм рт. Ст.

Венозный стеноз

В своем обзоре гидроцефалии у детей Rekate и Blitz предлагают двухконтурную модель гидроцефалии, в которой блокировка оттока спинномозговой жидкости может происходить где угодно в пределах контура спинномозговой жидкости или венозного оттока сосудистого контура [13].Точно так же можно показать, что увеличение потока жидкости через контур спинномозговой жидкости (за счет увеличения производства спинномозговой жидкости) или сосудистый контур (из-за увеличения кровотока) также повысит давление спинномозговой жидкости. Настоящее исследование направлено на изучение частоты венозного стеноза и увеличения кровотока при детской гидроцефалии. Учитывая, что для проявления симптомов у пациентов требуется повышение давления на 6–8 мм рт.ст., к какой степени стеноза венозного оттока это приравнивается? Математическое моделирование 7.Церебральный сосуд диаметром 5 мм позволяет предположить, что падение давления при стенозе быстро увеличивается примерно с 2 мм рт. Ст. При стенозе 50%, до 5 мм рт. Ст. При стенозе 60%, до 10 мм рт. Ст. При стенозе 65% и до 20 мм рт. стеноз области [16]. Исходя из этого, мы можем видеть, что стеноз 65% или больше необходим для того, чтобы стеноз был основной причиной повышения ВЧД за счет повышения давления на 10 мм рт.ст. при симптоматической гидроцефалии. Таким образом, стеноз> 65% был обозначен в этой статье как значительный.Между 50 и 65% стеноз может способствовать повышению давления, но не может быть основным фактором, то есть незначительным стенозом. В этой когорте 31/55 или 56% пациентов имели значительный стеноз, который мог быть причиной большинства симптомов, в то время как 6/55 или 11% имели незначительные стенозы. Был один значительный стеноз в верхнем сагиттальном синусе, 4 в поперечных пазухах, 4 в проксимальных сигмовидных пазухах, 17 в дистальных сигмовидных пазухах и 5 в яремных луковицах (см.рис.2). В последнем случае площадь луковицы яремной вены была меньше, чем прилегающий дистальный сигмовидный синус, и вместо этого была измерена (см. Рис. 2d). Что касается типа гидроцефалии, то у 4/9 пациентов с наружной гидроцефалией были значительные стенозы, у 8/10 пациентов с обструктивной гидроцефалией был значительный стеноз и у 19/36 пациентов с сообщающейся гидроцефалией был значительный стеноз. Результаты при наружной гидроцефалии аналогичны результатам предыдущего исследования, в котором у 3/6 детей был венозный стеноз [12]. Результаты обструктивной гидроцефалии также отражают предыдущие данные [11, 15] i.е. что преобладает значительный стеноз оттока, а не предполагаемое увеличение сопротивления оттоку спинномозговой жидкости вследствие закупорки акведука.

Рис. 2

Место венозного стеноза у четырех пациентов с гидроцефалией. a MRV случая 47, женщины 6,6 лет с сообщающейся гидроцефалией, вторичной по отношению к менингиту, у которой 85% стеноз сагиттального синуса (стрелка). b MRV случая 5, мужчины 0,9 лет с наружной гидроцефалией, у которого стенозы высокой степени как поперечного, так и сигмовидного синусов (стрелки).Обратите внимание на то, что добавочная затылочная пазуха по средней линии также стенозирована в ее начале. c MRV случая 28, 0,8-летняя женщина с сообщающейся гидроцефалией, у которой 95% стеноз дистального отдела сигмовидной пазухи (стрелка). d MRV случая 20, мужчины 0,33 года с сообщающейся гидроцефалией, вторичной по отношению к ахондроплазии, со стенозом яремной луковицы 95% (стрелка). Обратите внимание, что в этом случае луковица яремной впадины была меньше, чем прилегающий сигмовидный синус, поэтому вместо нее было измерено

Если повышение венозного давления вызывает и ИБГ, и гидроцефалию, в чем разница? В большом исследовании 145 случаев ИБГ у детей 52% показали обструкцию венозной доминантной стороны (при этом 68% из них показали коллатеральное кровообращение), по сравнению с 4% контрольной группы, показавшую обструкцию доминантной стороны [24].Эти результаты почти идентичны результатам текущего исследования. Возраст начала [8] (как уже обсуждалось) может быть фактором, позволяющим увеличить податливый череп для накопления спинномозговой жидкости. Кроме того, в текущей когорте средний сагиттальный синус был уменьшен в размере на 26% по площади. В недавнем исследовании с участием более старшей когорты с гидроцефалией, средний возраст которой составлял 44 года, в среднем наблюдался 38% стеноз сагиттального синуса по площади, что приводило к увеличению градиента давления между поверхностной и глубокой венозными территориями на 1 балл.2 мм рт. Это сужение сагиттального синуса отсутствовало при ИБГ [25]. Таким образом, умеренное сужение сагиттального синуса коррелирует с увеличением желудочков как у взрослых, так и у детей. Можно предположить, что повышение венозного давления должно уменьшать размер желудочков, а не увеличивать их, однако у взрослых с ИБГ размер желудочков не изменяется из-за венозного давления [26]. Это говорит о том, что ранее увеличенные желудочки могут не восстановиться до нормального диапазона, несмотря на продолжающийся рост венозного давления.

Гиперемия

Гиперемия определяется как увеличение количества крови в части, органе или ткани в результате расширения питающих артерий [27]. В этом исследовании артериальное кровоснабжение головного мозга измеряется непосредственно у основания черепа. В большом исследовании с использованием идентичной методике количественной оценки потока МРТ, что и в текущем исследовании, общий церебральный кровоток увеличился с 7 месяцев до 6 лет, а затем снизился, составив в среднем 1100 ± 258 мл / мин [28]. Эти результаты очень похожи на результаты настоящего исследования.Случайно ожидается, что при нормальном распределении у 2,5% населения будет кровоток на 2 стандартных отклонения выше среднего, а у 0,3% будет кровоток на три стандартных отклонения выше среднего. Текущие результаты, составляющие 13% и 4% соответственно (см. Таблицу 2), намного выше ожидаемых случайно. Только у двух из 7 пациентов из этой когорты с повышенным кровотоком был обнаружен значительный или незначительный стеноз венозного оттока. Это говорит о том, что гиперемия и венозный стеноз, вероятно, не связаны, а связаны с эпифеноменами, которые могут повышать венозное давление и ВЧД.Не было доказательств наличия АВМ, шунтирования или свища на MRV этих пациентов, указывающих на то, что увеличенный приток крови прошел через головной мозг, увеличивая как CBF, так и венозный кровоток. У 7 пациентов с гиперемией кровоток увеличился в 1,4–2,5 раза от нормы по сравнению с контрольной группой того же возраста. Shawcross et al. с помощью церебрального вазодилататора обнаружил, что увеличение церебрального кровотока на 17% (с 69 мл / 100 г / мин до 81 мл / 100 г мин) привело к увеличению внутричерепного давления на 33% (с 15 мм рт. ст. до 20 мм рт. ст.) [29 ].Используя сопоставимый по возрасту вес мозга из литературы [30], 7 пациентов должны иметь средний CBF 65 мл / 100 г / мин, если он нормальный, но с учетом увеличения TCBF в 1,4–2,5 раза, они, вероятно, в среднем составляют 110 мл / 100 г / мин. мин. Кровотока у этих детей было более чем достаточно, чтобы поднять ВЧД выше 20 мм рт. Ст., Что сделало их симптоматическими, однако у 6/7 пациентов с гиперемией симптомы не наблюдались.

Сопротивление оттоку спинномозговой жидкости

В этом исследовании 18/22 или 82% пациентов с активной гидроцефалией имели стеноз, достаточно большой, чтобы быть значительным и, следовательно, симптоматическим (см. Таблицу 2).Это может указывать на то, что у остальных, то есть у 18% пациентов с активной гидроцефалией, потенциально может быть значительно повышенный R из как причина их симптомов. В возрасте 7 месяцев скорость образования ликвора составляет в среднем 0,1 мл / мин [31]. Следует признать, что скорость образования спинномозговой жидкости у людей трудно измерить, и отмеченная очень низкая чистая скорость может включать некоторую абсорбцию спинномозговой жидкости через родничок при очень низком давлении, однако чистая скорость, вероятно, будет очень низкой у младенцев.Нормальный R из у младенцев составляет 2,9 мм рт. Ст. / Мл / мин [32]. Используя уравнение Дэвсона, это означает, что у младенцев давление на выходе из спинномозговой жидкости составляет всего 0,3 мм рт. Ст. От общего ВЧД, равного 3,7 мм рт. Чтобы повысить ВЧД на 7 мм рт. Ст. У младенцев, R из должно быть 73 мм рт. Ст. / Мл / мин. Этот уровень может быть получен только в том случае, если отток крови полностью заблокирован, например, из-за острого кровотечения или менингита. Этим критериям могут соответствовать 4 ребенка с активной гидроцефалией, но без стенозов в текущей когорте.Действительно, в исследовании 6 младенцев с активной гидроцефалией R из в среднем составлял только 7,2 мм рт. для их активного заболевания необходимо действовать. У детей старшего возраста скорость образования ликвора составляет в среднем 0,4 мл / мин [33]. У этих детей старшего возраста нормальное значение R из составляет от 5,5 до 10 мм рт. Ст. / Мл / мин [5]. Таким образом, давление на выходе из спинномозговой жидкости составляет максимум 4 мм рт. Ст. При нормальном ВЧД, равном 14.6 мм рт. У 20 детей с гидроцефалией в возрасте от 3 до 15 лет R из находился в диапазоне от 12 до 30 мм рт. Ст. / Мл / мин [34]. Для того чтобы R из вызывал повышение только ВЧД на 7 мм рт. Ст., Значение должно быть выше 28 мм рт. Ст. / Мл / мин. У 6 детей с активной гидроцефалией R из составлял от 9,5 до 43 [5], и только у одного ребенка в этой когорте был бы достаточно высокий R из , чтобы поднять ВЧД более чем на 7 мм рт. Было показано, что повышенное венозное давление у взрослых с ИБГ не увеличивает сопротивление оттоку спинномозговой жидкости [35], что означает, что они являются отдельными переменными.Таким образом, мы можем сделать вывод, что хроническая активная гидроцефалия у детей, вызванная изолированным повышением R из сама по себе, является относительно редкой.

Прогностическая ценность

При затрудненной и сообщающейся гидроцефалии значительный стеноз венозного оттока более 65%, по-видимому, является маркером активной гидроцефалии, а отсутствие значительного стеноза — маркером компенсированной гидроцефалии. Положительная прогностическая ценность значительного стеноза при активной гидроцефалии составляет 67%, а прогностическая ценность отсутствия стеноза при компенсированной гидроцефалии составляет 95%.Исход внешней гидроцефалии почти всегда был отличным, и поэтому стеноз или его отсутствие не имели прогностической ценности. В этой когорте 12/55 или 22% продолжили лечение, у 6 из них была выполнена эндоскопическая третья вентрикулостомия (ETV), а у 6 — вентрикулоперитонеальный шунт (VPS). Значительный стеноз венозного оттока оказался фактором риска неэффективности консервативного лечения: 10/12 или 83% пролеченных детей имели стеноз более 65%. Неспособность лечения полностью устранить стенозы, по-видимому, является маркером продолжающихся симптомов.У обоих детей, у которых хирургическое лечение не помогло полностью устранить стенозы, симптомы остались. Напротив, повышение TCBF оказалось хорошим прогностическим показателем, поскольку ни один из этих 7 пациентов не нуждался в хирургическом вмешательстве. Причина этого более позднего открытия может быть связана с возможным снижением кровотока до нормального диапазона, происходящим по мере развития.

Нынешняя парадигма гидроцефалии подразумевает, что у подавляющего большинства детей с гидроцефалией повышение R из является единственной причиной.Таким образом, методы лечения предназначены для улучшения R из путем либо разблокировки третьего желудочка (ETV), либо добавления дополнительного пути оттока (VPS). Однако это лечение не обходится без болезненных ощущений. Частота неэффективности ETV через 2 года составляет около 35% [36]. Инфекция шунта составляет порядка 5% на одно введение [37], а его несостоятельность из-за обструкции возникает у 40% детей в первые 2 года после установки [38]. Продолжение венозного стеноза после лечения может позволить прогнозировать некоторые из этих неудач лечения, но требуется дальнейшая работа.

Учитывая описания стенозов высокой степени при гидроцефалии у детей, появившиеся в литературе с начала 1960-х годов [9, 10], можно спросить: «Почему это открытие вызвало такой небольшой интерес?» Настоящая ретроспективная статья не может дать прямого ответа на вопрос о причинно-следственной связи. Однако в статье Sainte-Rose et al. возможность причинно-следственной связи была проверена [7]. В основе этой статьи лежали два основных тезиса, а именно: (1) обнаруженные стенозы были вызваны венозным коллапсом, вызванным повышением ВЧД, связанного с гидроцефалией и, следовательно, не являлись причиной и не представляли терапевтического интереса, и вызвано повышенным ВЧД и, следовательно, потенциально представляет терапевтический интерес.Результаты исследования ахондроплазии показали, что стенозы были фиксированными и, вероятно, являлись причиной гидроцефалии. Следует отметить, что в двух из текущей когорты стенозы не удалось полностью разрешить лечением, и у пациентов сохранялись симптомы. Однако дальнейшие выводы Sainte-Rose et al. Было установлено, что большинство внутричерепных стенозов было вызвано венозным коллапсом, вторичным по отношению к ВЧД, и был сделан вывод, что стенозы не следует лечить. С тех пор это остается общепринятым мнением.Однако впоследствии стало очевидно, что тезис один и тезис два не исключают друг друга. Было обнаружено, что при идиопатической внутричерепной гипертензии у взрослых венозный коллапс как вызван повышенным ВЧД, так и вызывает повышенное ВЧД через нестабильную петлю положительной обратной связи [39]. Стентирование этих стенозов разрывает петлю обратной связи и, по-видимому, излечивает подавляющее большинство взрослых с ИБГ, у которых имеется фокальный стеноз с градиентом давления выше 8 мм рт. Ст. [40]. И ИИГ у взрослых, и гидроцефалия у детей аналогичны и имеют явно идентичные обратимые стенозы, вызванные венозным коллапсом [7, 40].У пациентов с фиксированными стенозами из-за ахондроплазии либо венозный шунт [7], либо декомпрессия луковицы яремной вены привели к излечению [41]. В настоящее время неизвестно, может ли стентирование венозных стенозов, вызванных коллапсом при детской гидроцефалии, преобразовать активную гидроцефалию в компенсированную или даже вызвать излечение у некоторых, поэтому мы считаем, что в этой области необходимы дальнейшие исследования.

SBHI

Гидроцефалию можно определить двумя способами — врожденной и приобретенной.

Врожденный

Врожденная гидроцефалия возникает в результате сложного взаимодействия генетических факторов и факторов окружающей среды и присутствует при рождении.Важно помнить, что термин «генетический» не означает, что он передается по наследству. Часто точную причину врожденной гидроцефалии установить не удается. Хотя врожденная гидроцефалия не может быть распознана и диагностирована сразу, ее часто диагностируют до рождения с помощью обычного ультразвукового исследования. Гидроцефалия, диагностированная во взрослом возрасте, может существовать с рождения и все еще может считаться врожденной и может называться компенсированной гидроцефалией.

Приобретено

Приобретенная гидроцефалия развивается после рождения в результате неврологических заболеваний.Этот тип гидроцефалии может поражать людей любого возраста и может быть вызван травмой головы, опухолью головного мозга, кистой, внутрижелудочковым кровотечением или инфекцией центральной нервной системы.

В обеих этих областях, благоприятных и приобретенных, гидроцефалию можно охарактеризовать как коммуникативную или некоммуникабельную. Сообщающаяся гидроцефалия возникает, когда поток спинномозговой жидкости блокируется после выхода из желудочков. Эта форма называется сообщающейся, потому что спинномозговая жидкость может течь между желудочками, которые остаются открытыми.Не сообщающаяся гидроцефалия — также называемая «обструктивной» гидроцефалией, возникает, когда поток спинномозговой жидкости блокируется вдоль одного или нескольких узких проходов, соединяющих желудочки.

Есть две другие формы гидроцефалии, которые не вписываются в указанные выше категории и в первую очередь поражают взрослых: доброкачественная наружная гидроцефалия и гидроцефалия нормального давления.

Врожденная гидроцефалия

Это означает, что гидроцефалия присутствует при рождении.Важно помнить, что этот термин не означает, что он наследственный. Часто точную причину врожденной гидроцефалии невозможно определить, но известные причины могут включать:

Стеноз водопровода (не сообщающийся)

Самая частая причина врожденной гидроцефалии — непроходимость, называемая стенозом водопровода. Когда длинный узкий проход между третьим и четвертым желудочками (см. Диаграмму «Что такое гидроцефалия») сужен или заблокирован, возможно, из-за инфекции, кровотечения или опухоли.Жидкость скапливается «вверх по течению» от препятствия, вызывая гидроцефалию.

Дефект нервной трубки или NTD (связь)

Открытый NTD, при котором спинной мозг обнажается при рождении и часто имеет утечку спинномозговой жидкости, часто называют Spina Bifida (см. «Что такое Spina Bifida»). Этот вид NTD заставляет часть мозжечка и четвертого желудочка проталкиваться вниз через отверстие в основании черепа в область спинного мозга, блокируя отток спинномозговой жидкости из четвертого желудочка и вызывая гидроцефалию.

Арахноидальные кисты (не коммуникативные)

Арахноидальные кисты могут возникать в любом месте головного мозга. У детей они часто располагаются в задней части мозга и в области третьего желудочка. Эти кисты заполнены спинномозговой жидкостью и выстланы паутинной оболочкой. Некоторые арахноидальные кисты являются самодостаточными, а другие связаны с желудочками или субарахноидальным пространством. Жидкость, захваченная кистами, может блокировать пути спинномозговой жидкости, вызывая гидроцефалию.

Синдром Денди-Уокера (не сообщающийся)

При синдроме Денди-Уокера четвертый желудочек увеличивается, потому что его выходы частично или полностью закрыты, а часть мозжечка не развивается.Синдром Денди-Уокера также может быть связан с нерегулярным развитием других частей мозга и иногда приводит к стенозу водопровода. В некоторых случаях в желудочки ребенка помещают два шунта — один в боковом желудочке, а другой в четвертом желудочке для управления гидроцефалией.

Мальформация Арнольда-Киари (общение)

Есть два типа мальформации Арнольда-Киари. Оба типа встречаются в нижней части ствола головного мозга, где соединяются головной и спинной мозг.Самая нижняя часть мозга смещена и опускается ниже, чем обычно, в позвоночный столб. (Для получения дополнительной информации см. «Что такое порок Киари»)

Приобретенная гидроцефалия

Это означает, что гидроцефалия возникла после рождения и может быть вызвана:

Внутрижелудочковое кровоизлияние (сообщающееся)

Внутрижелудочковое кровотечение, которое чаще всего поражает недоношенных новорожденных, может вызвать приобретенную форму гидроцефалии.Когда мелкие кровеносные сосуды рядом с выстилкой желудочков разрываются, кровь может блокировать желудочки или рубцы или закупоривать паутинные ворсинки. Паутинные ворсинки расположены во втором слое, покрывающем головной мозг, который обеспечивает всасывание спинномозговой жидкости. Когда CSF не может абсорбироваться, возникает гидроцефалия.

Менингит (коммуникативный)

Менингит — это воспаление оболочек головного и спинного мозга. Менингит, вызванный бактериальной или (реже) вирусной инфекцией, может вызвать рубцевание нежных мембран (мозговых оболочек), выстилающих путь спинномозговой жидкости.Приобретенная форма гидроцефалии может развиться, если это рубцевание препятствует оттоку спинномозговой жидкости, проходящей через узкие желудочки или поверхности мозга в субарахноидальном пространстве.

Травма головы (при общении)

Травма головы может повредить ткани головного мозга, нервы или кровеносные сосуды. Кровь из разорванных сосудов может попасть в ликвор, вызывая воспаление. Участки абсорбции спинномозговой жидкости могут быть заблокированы покрытыми рубцами мембранами (мозговыми оболочками) или клетками крови.Отток спинномозговой жидкости ограничен, и развивается гидроцефалия.

Опухоли головного мозга (не сообщающиеся)

У детей опухоли головного мозга чаще всего возникают в задней части мозга (задней черепной ямке). По мере роста опухоль может заполнять или сжимать четвертый желудочек, блокируя отток спинномозговой жидкости и вызывая гидроцефалию. Опухоль в другом месте мозга также может блокировать или сдавливать желудочковую систему.

Вентрикулит (неинфекционный)

Вентрикулит — это заболевание, вызывающее воспаление или инфекцию желудочков.Это чаще всего встречается у младенцев и часто является продолжением менингита.

Папиллома сосудистого сплетения (сообщающаяся)

Папиллома сосудистого сплетения (СРР) — это редкая, медленно растущая опухоль, которая обычно располагается в желудочковой системе сосудистого сплетения (см. Диаграмму «Что такое гидроцефалия»). Это может препятствовать оттоку спинномозговой жидкости, вызывая повышение внутричерепного давления и гидроцефалию.

Недоношенность (общение)

Недоношенные дети подвержены риску гидроцефалии, поскольку их мозг все еще развивается.Область, которая находится непосредственно под оболочкой желудочков головного мозга, особенно важна в этом развитии, поскольку деятельность в этой области обеспечивает обильное кровоснабжение. Кровеносные сосуды в это время очень хрупкие и могут легко лопнуть, если у ребенка слишком большой перепад артериального давления или он серьезно заболеет по другим причинам. Если возникают эти осложнения, то у ребенка может развиться кровотечение. Это может привести к образованию тромба, который в некоторых случаях бывает достаточно большим, чтобы пробить стенку желудочка.Если сгусток блокирует отток спинномозговой жидкости, у ребенка разовьется гидроцефалия. Блокировка может быть временной или постоянной. Даже если сгусток крови не образуется, клетки крови из кровотечения могут вызвать закупорку и развитие гидроцефалии.

Доброкачественная наружная гидроцефалия (сообщающаяся)

Доброкачественная наружная гидроцефалия (также называемая внешней гидроцефалией) возникает, когда за пределами головного мозга обнаруживается скопление спинномозговой жидкости, которое обычно проявляется при рождении или вскоре после этого.Размер головы младенца увеличится, но сканирование не выявляет международных проблем в желудочках или проводящих путях. Это состояние обычно исправляется в течение 18 месяцев.

Гидроцефалия нормального давления (не сообщается)

Гидроцефалия нормального давления может возникнуть у людей в любом возрасте, но чаще всего встречается у пожилых людей. Это может быть следствием субарахноидального кровоизлияния, травмы головы, инфекции, опухоли или хирургических осложнений. Однако у многих людей развивается гидроцефалия нормального давления, даже если ни один из этих факторов не присутствует по неизвестным причинам.(Для получения дополнительной информации см. «Что такое гидроцефалия при нормальном давлении»)

Значение маневровой операции при компенсированной гидроцефалии

Аннотация

Автор определил термин «компенсированная гидроцефалия» следующим образом: она демонстрирует нормальное давление спинномозговой жидкости, но имеет увеличенные желудочки в ее хронической стадии после того, как нарушенное кровообращение спинномозговой жидкости (CSF) восстанавливается через патологический вспомогательный путь. Была проведена серия экспериментов на животных, чтобы выявить часть патофизиологических состояний и влияние процедур шунтирования при лечении гидроцефалии.
Взрослые беспородные собаки были выбраны в качестве экспериментальных животных. Суспензию каолина (20 мг / кг. 0,7 мл искусственной спинномозговой жидкости) вводили в большую цистерну, и собак наблюдали более двух месяцев. Используя шунтирующую систему Пуденца, были выполнены операции вентрикуло-перитонеального шунтирования для группы компенсированной гидроцефалии, после чего эти собаки наблюдались еще в течение трех недель.
После инъекции 30 мг пероксидазы хрена (HRP) в качестве индикатора перфузия 2% глутарового альдегида и 2.5% раствор фиксатора параформальдегида готовили через 30 мин, 60 мин, 2 часа. и 3 ч. для электронно-микроскопического исследования эпендимального и субэпендимального слоев желудочковой системы в этих трех группах.
Не было ни прерывания, ни дефицита эпендимы латерального желудочка компенсированной гидроцефалии, как это можно было бы наблюдать в образце из острой гидроцефалии, но было несколько веретенообразных разделений эпендимных межклеточных пространств. Число органелл, таких как эндоплазматический ретикулум, значительно уменьшилось, и это указывало на след так называемого отека спинномозговой жидкости.У собак с шунтированной гидроцефалией эти органеллы восстановили свою нормальную форму. Введенная HRP быстро абсорбировалась через эпендимное межклеточное пространство у собак с гидроцефалией. Наиболее заметная разница в этих трех группах стала заметной через 2 часа. после инъекции. Хотя у собак с гидроцефалией HRP уже исчезла из эпендимных межклеточных пространств, у шунтированных собак она оставалась заметно в эпендимном межклеточном пространстве, а также в глубине миелиновой оболочки. Последний демонстрировал близкое сходство с картиной, наблюдаемой у нормальных собак.Автор считает, что движение HRP в эпендимальном и субэпендимальном слоях указывает на недавно установленные трансепендимные патологические пути у собак с гидроцефалией, и это улучшается у собак, у которых были добавлены процедуры шунтирования.
Это исследование показало, что компенсированная гидроцефалия, которая была достигнута дорогой ценой паренхимы головного мозга, не вылечивалась, несмотря на нормальное давление спинномозговой жидкости. Эпендимальный и субэпендимальный слои вернулись к своему нормальному морфологическому состоянию после операции шунтирования.

Гидроцефалия — заболевания головного мозга от A до Z

Описание

Каждый год в Австралии один из 1000 детей рождается с гидроцефалией. Гораздо больше детей и взрослых заболевают гидроцефалией в результате несчастных случаев, опухолей, кровотечения или инфекции.

При отсутствии лечения гидроцефалия может привести к тяжелой инвалидности и даже смерти.

Гидроцефалия возникает, когда в головном мозге накапливается чрезмерное количество спинномозговой жидкости. Название произошло от греческих слов «гидро» для воды и «цефал» для головы.

Спинномозговая жидкость (ЦСЖ) состоит из воды, минералов, питательных веществ и сахара. Он постоянно вырабатывается мозгом со скоростью 500 мл в день. Жидкость протекает через четыре полости (желудочки) в головном мозге, через небольшие отверстия (цистерны) в основании головного мозга, омывает поверхность головного и спинного мозга, а затем всасывается в кровоток. ЦСЖ помогает доставлять питательные вещества в мозг и удалять отходы, поддерживая жизнеспособность тканей мозга и компенсируя изменения объема крови в головном и спинном мозге.

Когда возникает гидроцефалия, это результат либо блокировки оттока спинномозговой жидкости, либо неспособности организма поглощать ее. Когда это происходит, ЦСЖ накапливается в желудочках и в отделах ЦСЖ на поверхности мозга (субарахноидальное пространство). Накопление спинномозговой жидкости вызывает набухание или увеличение желудочков и отделов спинномозговой жидкости, что приводит к давлению на мозг или растяжению нервных волокон, соединяющих различные части мозга. Без лечения гидроцефалия приводит к нарушению умственного функционирования, нарушениям зрения, затруднениям при ходьбе, недержанию мочи и снижению сознательного состояния.

Гидроцефалия может быть результатом генетической наследственности, нарушений развития, таких как расщелина позвоночника, осложнений от преждевременных родов, таких заболеваний, как менингит, опухоли, травма головы или субарахноидальное кровоизлияние, блокирование выхода из желудочков.

Гидроцефалия может быть вызвана тремя способами:
1. Повышение выработки спинномозговой жидкости — встречаются редко.
2. Нарушение кровообращения в желудочках или субарахноидальном пространстве.
3. Нарушение всасывания.

Гидроцефалия может быть врожденной или приобретенной. Врожденная гидроцефалия — это нарушение развития проводящих путей спинномозговой жидкости. Приобретенный — это когда вторичное явление, такое как опухоль или инфекция, блокирует каналы кровообращения.

Симптомы гидроцефалии меняются с возрастом. Основные симптомы — головная боль, тошнота и рвота.

Дополнительные симптомы для детей в возрасте от 0 до 18 месяцев могут включать: увеличение размера головы или скорости роста (более чем нормальный рост), мягкое пятно на голове, рвоту, плохое кормление, сонливость, опущение или опускание глаз, судороги или припадки. .

Дополнительные симптомы у детей старшего возраста или взрослых могут включать: головную боль, нечеткость зрения или двоение в глазах, плохую концентрацию внимания, потерю мышечной координации, спутанность сознания, недержание мочи, судороги или припадки.

Повышенное давление спинномозговой жидкости на зрительные нервы может привести к нарушению зрения. Нарушения движения глаз могут включать:

  • Косоглазие — где глаза не прямые. Если у пациента с шунтом внезапно появляется косоглазие, это может быть результатом осложнений, связанных с шунтом.
  • Паралич взора — общая характеристика гидроцефалии, при которой пациент не может двигать глазами вместе в направлении вверх.
  • Нистагм — быстрое ненормальное движение в глазах может быть вызвано рядом причин.

Если вы или ваш ребенок страдаете этими симптомами, немедленно обратитесь к терапевту.

Для диагностики гидроцефалии можно провести три типа тестов:

  1. Тесты для определения размера желудочков и субарахноидального пространства.Эти тесты включают в себя МРТ (магнитно-резонансную томографию), компьютерную томографию (компьютерную томографию) и ультразвуковое сканирование (у младенцев). Эти тесты также могут быть полезны для определения причины препятствия оттоку спинномозговой жидкости (например, опухоль).
  2. Тесты для выявления циркуляции спинномозговой жидкости. Эти тесты включают исследование CSF Flow Study, Shunt Patency Study и компьютеризированное исследование радионуклидного шунта.
  3. Тесты давления спинномозговой жидкости или податливости мозга. Эти тесты включают люмбальную пункцию, исследование инфузии спинномозговой жидкости и мониторинг ВЧД.

Врач выберет подходящие тесты в зависимости от возраста пациента, симптомов и состояния здоровья.

Лечение

Лечение гидроцефалии направлено, прежде всего, на облегчение накопления спинномозговой жидкости, а затем на предотвращение повторения такой же ситуации. Для этого обычно требуется операция по установке «шунтирующей системы», которая облегчает наращивание спинномозговой жидкости. Могут быть реализованы два типа шунтирующих систем:

  • Прямой шунт обходит блокировку и позволяет CSF продолжать течь в существующих каналах.Прямой шунт встречается реже. Прямой шунт может включать проделывание отверстия в третьем желудочке для обеспечения оттока спинномозговой жидкости или использование катетера для отвода спинномозговой жидкости из желудочков в субарахноидальное пространство.
  • Непрямой шунт отводит спинномозговую жидкость из полости черепа или позвоночника и отводит обратно в другую часть тела. В большинстве случаев используется непрямой шунт. Существует несколько видов непрямых шунтов, которые направляют поток спинномозговой жидкости из головного или спинного мозга в брюшную полость или в камеру сердца или полости легких для дренирования и всасывания в кровоток.Непрямой шунт обычно состоит из желудочкового или поясничного катетера (тонкая трубка, которая вставляется в желудочек), клапана для выпуска жидкости и дистального катетера (тонкой трубки, которая проходит под кожей в другую часть тела. ).

Прогноз

Прогноз для пациента с гидроцефалией зависит от индивидуальных симптомов, своевременности постановки диагноза и реакции пациента на лечение. Большинство пациентов с гидроцефалией живут долгой и беспроблемной жизнью.Однако, если ее не лечить, прогрессирующая гидроцефалия обычно приводит к летальному исходу.

Если гидроцефалия пациента лечится с использованием шунтирующей системы, его прогноз зависит от того, как его организм принимает систему. Основные осложнения, возникающие при использовании шунтирующих систем, — это закупорка, отключение и инфицирование.

  • Блокировка — ткань или кровь, белок, клетки или мусор могут блокировать любую часть шунтирующей системы. Если клапанная часть шунта выходит из строя, это также может привести к блокировке.Большинство шунтов блокируются в течение 5-10 лет. Лечение заблокированной шунтирующей системы может потребовать замены всей шунтирующей системы.
  • Отключение — может произойти в результате соединения внутри шунта. Также может возникнуть, если шунт мигрирует (перемещается) внутри тела.
  • Инфекция — обычно в результате бактерий, которые могут быть занесены в хирургическое вмешательство, также может быть результатом другого источника инфекции в организме. Возможно, потребуется заменить инфицированный шунт.

Менее распространенные осложнения после шунтирования включают: кровотечение — во время операции, желудочковые катетеры, которые отламываются и которые трудно извлечь, что может привести к инфекции, судорогам, припадкам или даже эпилепсии.

Важно отметить, что большинство людей, страдающих гидроцефалией, живут без проблем. До 10% пациентов даже перестают использовать шунт.

Дополнительная информация и поддержка

Щелкните здесь, чтобы увидеть последние австралийские исследования по гидроцефалии.

Подробнее в Виртуальном медицинском центре

The Madeline Foundation
C / — PO Box 1010, Neutral Bay NSW 2089
Тел. (02) 9926 6408

Клиническая медсестра-консультант Neuroliaison
Детская больница, Вестмид

Тел. (02) 9845 2635 (пн-ср)

Ассоциация поддержки гидроцефалии
85 Gloucester Road, Hurstville NSW 2220
Тел. (02) 9586 1057
Электронная почта hydroce @ bigpond.net.au
www.hydrocephalus.org.au


Рецензировано доцентом Маркусом Стодли, Клиническая школа принца Уэльского, Университет Нового Южного Уэльса, Сидней, Австралия

ОТКАЗ ОТ ОТВЕТСТВЕННОСТИ: Предоставленная информация предназначена для поддержки, а не замены отношений, существующих между пациентом / посетителем объекта и его / ее существующими специалистами в области здравоохранения.

Вентрикуломегалия | Симптомы и причины

Младенцы, которым требуется обследование на предмет вентрикуломегалии или возможной гидроцефалии, обычно проходят лечение в Детской больнице Neonatal и врожденных аномалий Programat Boston Children’s Hospital.Здесь члены команды работают в тесном сотрудничестве со специалистами других отделений больницы, чтобы разработать индивидуальные планы ухода, отвечающие медицинским потребностям каждого ребенка.

До встречи с нашей командой врачей, возможно, вам будет полезно прочитать прямую информацию о вентрикуломегалии, представленную на следующих страницах.

Что означает вентрикуломегалия?

  • Головной и спинной мозг вашего ребенка покрыт прозрачной защитной жидкостью, которая называется спинномозговой жидкостью (CSF).В головном мозге есть пространства (желудочки), которые также заполнены спинномозговой жидкостью.
  • В головном мозге здорового плода ширина желудочков составляет около 10 миллиметров. Однако CSF может застрять в пустотах, что приведет к их постепенному увеличению.
  • Вентрикуломегалия — это термин, который описывает фактическое изображение увеличенных пространств, которое появляется на пренатальном УЗИ.

Есть ли какие-либо медицинские осложнения, связанные с вентрикуломегалией?

  • Гидроцефалия — основная проблема, связанная с вентрикуломегалией.Гидроцефалия возникает, когда спинномозговая жидкость накапливается в желудочках головного мозга, заставляя их постепенно увеличиваться в размерах.
  • Доброкачественная макрокрания в младенчестве — более частое заболевание, при котором у ребенка может быть легкая вентрикуломегалия и большая голова, но не гидроцефалия. Хотя это состояние приводит к слишком быстрому росту головы, в остальном ребенок здоров, и состояние самоограничивается. Не требует лечения.

Причины

Что вызывает вентрикуломегалию?

Желудочки развиваются на ранних сроках беременности, и их можно увидеть на пренатальном УЗИ во втором триместре, примерно на 15 неделе.

Хотя не всегда существует единственная идентифицируемая причина, по которой у ребенка развивается вентрикуломегалия, есть четыре основных фактора, которые могут вызвать увеличение желудочков:

  • проблема, которая препятствует нормальной циркуляции и всасыванию жидкости спинномозговой жидкости, что вызывает постепенное накопление жидкости в желудочках — состояние, известное как гидроцефалия.
  • незначительный самоограничивающийся дисбаланс циркуляции и абсорбции жидкости, который компенсируется
  • дефекты развития мозга
  • повреждение или потеря мозговой ткани

Вентрикуломегалия передается по наследству?

Вентрикуломегалия обычно возникает спонтанно, что означает, что ребенок не наследует заболевание от родителей.Однако доброкачественная макроцефалия, как правило, передается по наследству, и гидроцефалия может быть вызвана редкими наследственными причинами. Врожденная гидроцефалия может быть связана с другими аномалиями головного мозга или другими состояниями, такими как расщелина позвоночника или пороки сердца.

Симптомы

Каковы симптомы вентрикуломегалии?

Младенцы с легкой самоограничивающейся вентрикуломегалией обычно не имеют никаких симптомов. Если вентрикуломегалия прогрессирует, у ребенка могут появиться признаки и симптомы гидроцефалии после рождения.

Младенец с гидроцефалией может иметь:

  • аномально быстрый рост головы
  • ненормально полный родничок
  • Расширенные вены на коже головы
  • глаза, которые не могут смотреть вверх или, кажется, смотрят вниз (знак заката)
  • задержки развития
  • Раздражительность или аномальная сонливость
  • плохое кормление
  • рвота

Каковы долгосрочные перспективы?

Большинство младенцев с простой непрогрессирующей вентрикуломегалией при отсутствии повреждения головного мозга или аномалий развития будут иметь полностью нормальное и здоровое развитие.Точно так же младенцы с гидроцефалией, у которых нет других серьезных аномалий или повреждений головного мозга, имеют отличный прогноз нормального развития при своевременном лечении состояния.

Классификация гидроцефалии — Нейрохирургия

Нет международного консенсуса по классификации гидроцефалии, и существуют различные системы, основанные на возрасте начала, динамике спинномозговой жидкости и анатомической области скопления, уровнях давления спинномозговой жидкости и наличии симптомов.

Однако не существует окончательной классификации, которая бы охватывала все разнообразие этих аспектов.

Wu et al. предложил классификацию на основе желудочкового давления 1) .


Уолтер Эдвард Денди первым описал основной механизм и классификацию гидроцефалии как:

Обструктивная гидроцефалия или необструктивная гидроцефалия.

Несмотря на прогресс в понимании лежащего в основе процесса, современные системы классификации по-прежнему полагаются на схему классификации Денди 2) .


Целью исследования было оценить диагностическую ценность совершенства трехмерной выборки с применением оптимизированного контраста с использованием последовательности изменения угла поворота (3D SPACE) и визуализации, взвешенной по восприимчивости (SWI) при гидроцефалии, а также предложить уточненное определение и классификацию гидроцефалии с учетом выбора варианта лечения.

Проспективное исследование 109 пациентов с гидроцефалией было выполнено с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга с использованием стандартизированных институциональных последовательностей наряду с дополнительными последовательностями 3D SPACE и SWI.Изображения были независимо прочитаны двумя старшими нейрорадиологами, и этиопатогенез гидроцефалии был согласован.

С помощью обычных последовательностей 46 из 109 пациентов с гидроцефалией были диагностированы как обструктивные, из которых у 21 пациента были прямые признаки обструкции, а у 25 — косвенные. У остальных 63 больных сообщающейся гидроцефалией причину установить не удалось у 41 пациента. В то время как с помощью последовательности 3D SPACE у 88 пациентов была диагностирована обструктивная гидроцефалия, у всех из них были прямые признаки непроходимости, а у 21 пациента была диагностирована коммуникативная гидроцефалия.Включив SWI, мы обнаружили кровотечение, вызывающее внутрижелудочковую обструкцию, у трех пациентов и кровоизлияние в различных местах у 24 других пациентов. На основании этих данных мы классифицировали гидроцефалию на коммуникативную и не сообщающуюся, причем последняя была разделена на внутрижелудочковую и экстравентрикулярную обструкцию, что очень хорошо относится к выбору хирургического варианта.

Chellathurai et al. Настоятельно рекомендуют включать последовательности 3D SPACE и SWI в набор стандартных последовательностей МРТ, поскольку они являются мощными диагностическими инструментами и предлагают дополнительную информацию относительно точной оценки этиопатогенеза гидроцефалии и оказывают эффективное влияние на выбор режим управления 3) .

Используемые термины

Приобретенная гидроцефалия

Гидроцефалия у взрослых

остановленная гидроцефалия или компенсированная гидроцефалия

Хроническая гидроцефалия

Сообщающаяся гидроцефалия или необструктивная гидроцефалия

Врожденная гидроцефалия

Наружная гидроцефалия

Очаговая гидроцефалия

Гидроцефалия Ex Vacuo

Идиопатическая гидроцефалия нормального давления

Детская гидроцефалия или Детская гидроцефалия.

Внутренняя гидроцефалия

Необструктивная гидроцефалия или сообщающаяся гидроцефалия

Гидроцефалия нормального давления для идиопатической гидроцефалии нормального давления или гидроцефалии вторичного нормального давления.

Обструктивная гидроцефалия.

Детская гидроцефалия или Детская гидроцефалия

Вторичная гидроцефалия нормального давления.

Односторонняя гидроцефалия.


За редким исключением гидроцефалии, связанной с гиперпродукцией спинномозговой жидкости у пациентов с папилломами сосудистого сплетения (CPP), вся гидроцефалия в основном является обструктивной гидроцефалией.То, что редкий ХПБ вызывает гидроцефалию, не обсуждается, но почему это происходит, является предметом некоторых дискуссий. Известно, что CPP приводят к увеличению скорости производства спинномозговой жидкости и вызывают гидроцефалию.

Нормальные механизмы абсорбции спинномозговой жидкости могут очищать объем спинномозговой жидкости, производимой в желудочковой системе, с чрезвычайно высокой скоростью, не вызывая вентрикуломегалии. Если продукция спинномозговой жидкости и ВЧД значительно увеличиваются, размер желудочка увеличивается 4) . Когда отток спинномозговой жидкости затруднен в контексте повышенной продукции спинномозговой жидкости, существует большая тенденция к развитию вентрикуломегалии или гидроцефалии.Сами по себе CPP могут создавать единственную чистую форму коммуникативной гидроцефалии. Однако то, что эти опухоли имеют тенденцию быть большими и ограничивают поток спинномозговой жидкости через отверстие Монро или водопровод Сильвия, более вероятно, объясняет тяжесть гидроцефалии в этом контексте 5) .

При тяжелой гидроцефалии, особенно у очень молодых, невозможно определить точку обструкции спинномозговой жидкости без введения индикаторов в пути спинномозговой жидкости. У пациентов, получавших лечение в раннем возрасте, желудочки которых уменьшились в результате лечения, можно определить первое место обструкции оттока спинномозговой жидкости на МРТ или КТ.

Пациенты со сложными врожденными аномалиями, такими как гидроцефалия, связанная с мальформацией Киари II и расщелиной позвоночника, часто имеют множественные участки обструкции 6) 7) . Предсказать вторую или нижнюю точку препятствия может быть невозможно. У этих пациентов может быть заблокирована только одна точка или все эти сайты могут быть ограничены.

На основе анализа математического моделирования работы над схемой оттока спинномозговой жидкости и этих потенциальных участков обструкции Rekate et al., предложил классификацию

Обычно считается, что эндоскопическая третья вентрикулостомия (ETV) эффективна только для лечения обструктивной гидроцефалии, и многие полагают, что обструктивная гидроцефалия синонимична стенозу водопровода. Растущее количество сообщений об эффективности ETV для лечения «коммуникативной гидроцефалии» вызвало серьезное беспокойство. 8) .


«Мульти-категориальная классификация гидроцефалии» (Mc HC) была изобретена и разработана для охвата всех аспектов гидроцефалии со всеми значительными элементами и категориями классификации.

Десять категорий включают «Mc HC», категория I: начало (возраст, фаза), II: причина, III: основное поражение, IV: симптоматика, V: патофизиология, циркуляция ЦСЖ, VI: патофизиология, динамика 2-ВЧД, VII: хронология. , VII: постшунт, VIII: постэндоскопическая третья вентрикулостомия и X: другие. В результате 100-летнего поиска публикаций, связанных с классификацией гидроцефалии, были проанализированы 14 репрезентативных публикаций, которые были разделены на 10 категорий.

Классификационная диаграмма Баумкухена, построенная на основе круглой шкалы, продемонстрировала историческую тенденцию отклонения от категорий в патофизиологии, будь то динамика спинномозговой жидкости или ВЧД.