Гидроцефалия мозга у детей и взрослых

Автор: нейрохирург, кандидат медицинских наук, член Европейской ассоциации нейрохирургических обществ (EANS) Гайтан Алексей. 

Гидроцефалия – патологическое состояние, характеризующееся избыточным скоплением жидкости в желудочках головного мозга.

Описание гидроцефалии

Данное заболевания встречается как среди взрослого населения, так и у детей любого возраста и связано с нарушением одного из механизмов циркуляции цереброспинальной жидкости (ликвора): нарушением всасывания или увеличением его продукции, что влечет за собой повышением внутричерепного давления.

Гидроцефалия может являться как самостоятельным заболеванием, так и возникать в качестве осложнения, связанного с иными патологическими состояниями организма.

Виды водянки головного мозга

К основным функциональным вариантам гидроцефалии относятся:

• обструктивная гидроцефалия (т.н. несообщающаяся): возникает при наличии препятствия току ликвора внутри желудочковой системы мозга;

• сообщающаяся гидроцефалия, связанная с блоком нормального всасывания цереброспинальной жидкости.

Также отдельно выделяются особые формы, например, наружная гидроцефалия, для которой характерно увеличение желудочков в результате уменьшения количества мозгового вещества (атрофии мозга). Это состояние не является истинной гидроцефалией и происходит в процессе нормального старения. Из-за болезни Альцгеймера и других видов деменций процесс может быть более ярко выражен.

Еще один вид гидроцефалии носит название нормотензивная гидроцефалия, или гидроцефалия нормального давления (ГНД). Ее отличает классическая триада симптомов (деменция, нарушения походки, недержание мочи), а также нормальное давление при проведении люмбальной пункции. После шунтирования состояние наблюдается улучшение состояния.

Изолированный IV желудочек — вид гидроцефалии, который возникает при отсутствии сообщения с III желудочком (через Сильвиев водопровод) и с базальными цистернами (через отверстия Люшка и Мажанди).

«Остановившаяся», или компенсированная гидроцефалия — состояние, для которого характерно отсутствие прогрессирования или вредных последствий гидроцефалии, которые бы требовали установки шунта. При таком виде гидроцефалии помощь требуется только при возникновении симптомов внутричерепной гипертензии: головной боли, рвоты, нарушения согласованности движений различных групп мышц или зрительных нарушениях.

По темпам течения выделяют:

• Острую гидроцефалию, когда от момента первых симптомов заболевания до грубой декомпенсации проходит не более 3 суток.

• Подострую прогредиентную гидроцефалию, в течение месяца с начала заболевания.

• Хроническую гидроцефалию, формируется в сроки от 3 недель до 6 месяцев и более.

По происхождению гидроцефалию подразделяют на врожденную и приобретенную. У взрослых наиболее часто выявляется развитие приобретенной формы.

Причины возникновения гидроцефалии у взрослых

Причины возникновения гидроцефалии во взрослом возрасте:

• инфекции ЦНС (менингит, цистицеркоз)

• кровоизлияния (субарахноидальные кровоизлияния, внутрижелудочковые кровоизлияния), во многих случаях возникает временная ГЦФ. В 20-50% случаев обширных ВЖК развивается стойкая ГЦФ

• объемные образования головного мозга (неопухолевые, например, сосудистые мальформации и опухоли мозга). Виды опухолей, которые могут блокировать ликворные пути: медуллобластома, коллоидные кисты, опухоли гипофиза. 

• гидроцефалия после операции

• нейросаркоидоз

• «конституционная вентрикуломегалия»: бессимптомная,  не требует лечения

• спинномозговые опухоли.

Симптомы развития гидроцефалии у взрослых

Классическими симптомами развития гидроцефалии являются симптомы повышенного внутричерепного давления:

• отек диска зрительного нерва;

• головная боль;

• тошнота и/или рвоту;

• нарушения походки;

• глазодвигательные нарушения (парез взора вверх и/или парез отводящего нерва).

Также могут отмечаться симптомы аксиальной дислокации головного мозга, являющейся грозным клиническим состоянием и требующей экстренного оказания медицинской помощи. При этом медленно увеличивающиеся желудочки могут поначалу не вызывать симптоматики.

Инструментальная диагностика гидроцефалии

В большинстве случаев наиболее информативными исследованиями, на основании которых врачами может быть установлен диагноз гидроцефалия, являются компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ)головного мозга. В ряде случаев для определения целесообразности проведения шунтирующей операции у пациента с подозрением на гидроцефалию (необструктивного характера) может проводиться Tap-test. Проведение теста подразумевает под собой выведение 30 мл спинномозговой жидкости через люмбальную пункцию, после чего проводится повторная оценка когнитивных функций пациента. Ее улучшение сигнализирует о высокой вероятности эффективности последующей ликворошунтирующей операции.

Причины возникновения гидроцефалии мозга у детей

Очень часто к врачам обращаются родители детей младшего возраста с диагнозом гидроцефалия. Наружная гидроцефалия (водянка мозга) достаточно распространена среди детей, особенно родившихся раньше срока. В большинстве случаев у этих детей наблюдается нормальное психомоторное развитие, и часто к двухлетнему возрасту размеры черепа нормализуются. Причиной данного типа гидроцефалии у детей могут быть незрелость мозговых структур, кровоизлияния и некоторые другие причины.

Внутренняя гидроцефалия у детей младшего возраста бывает врожденной и связана с воздействием патологических факторов на эмбрион и плод. Такими факторами являются различные токсины, инфекции, лекарственные препараты, аномальная закладка структур мозга у эмбриона.

Также у детей встречается и внутренняя приобретенная гидроцефалия.  Причиной приобретенная гидроцефалии у новорожденных чаще всего являются   внутрижелудочковые кровоизлияния, возникающие во время родов.

Также приобретенная гидроцефалия может возникать вследствие травм мозга, инфекционных и паразитарных заболеваний, новообразований и т.д.

Симптомы водянки головного мозга у детей

Симптомы водянки головного мозга у детей могут проявиться в самом раннем возрасте. При выраженной водянке патологические симптомы нарастают стремительно. При умеренной водянке симптомы не так заметны.

Основные симптомы у детей младшего возраста:

• задержка физического и нервно-психического развития

• вялость, раздражительность

• сниженная двигательная активность

• не умеет хорошо держать голову

• частые срыгивания после еды

• увеличение окружности головы из-за расхождения черепных костей мозгового отдела

• выбухание и незарастание родничков

• расширение сети венозных сосудов на голове

• нависание мозгового черепа над лицевым, при этом лицо кажется очень маленьким

• деформация орбит, из-за чего глазные яблоки разворачиваются книзу.

У детей более старшего возраста не происходит выбухания родничков, преобладают другие симптомы. В основном, это головная боль, которая носит интенсивный характер, чаще в утреннее время, рвота, не приносящая облегчения. При проведении осмотра специалисты могут обнаружить на сетчатке явления застоя, в частности, венозное полнокровие, отечность. С течением времени из-за прогрессирования атрофии зрительных нервов может ухудшиться зрение.

Осложнения гидроцефалии

Несвоевременная или ошибочная диагностика и лечение пациентов с гидроцефалией могут повлечь за собой развитие тяжелых последствий, способных привести к грубой инвалидизации пациента, таких как: глазодвигательные и зрительные нарушения (вплоть до возникновения слепоты), нарушение формы и размеров черепа, задержка интеллектуального/физического развития,. Кроме того, в ряде случаев опасным осложнением гидроцефалии может стать смещение мозговых структур и вклинение головного мозга, что приводит к быстрой гибели пациента.

Важность обследования у специалиста

Учитывая, к каким тяжелым осложнениям может привести данное заболевание, очень важно, чтобы с самого рождения ребенок был под наблюдением грамотных специалистов. В первую очередь педиатра, который при малейшем подозрении на гидроцефалию назначит правильное обследование и направит к нужным специалистам, в первую очередь, к нейрохирургу, который назначит прицельную диагностику и подберет грамотное лечение, индивидуально подобранное для пациента в зависимости от вида и причины развития гидроцефалии.

Что касается взрослых, стоит выделить пожилых людей с симптомами деменции, нарушением походки, которые часто списывают на возраст. Они также нуждаются в обследовании у грамотных специалистов, в первую очередь неврологов и нейрохирургов, которые с помощью диагностических тестов (TAP-тест) и инструментального обследования (МРТ с оценкой ликвороциркуляции, КТ головного мозга) могут дифференцировать гидроцефалию от других причин развития деменции. При наличии гидроцефалии, чаще всего в данной ситуации нормотензивной, специалисты могут подобрать лечение, которое существенно облегчит ситуацию.

Лечение гидроцефалии

Лечение гидроцефалии начинается с выяснения ее причин. Основные усилия направлены на уменьшение внутричерепного давления и улучшение состояние пациента.

Выбор метода лечение индивидуален и зависит от возраста пациента, степени выраженности симптомов, сопутствующих заболеваний. 

Хирургия —основной метод лечения гидроцефалии. Терапия диуретиками, такими как Ацетазоламид (Диакарб), может проводиться у недоношенных новорожденных, и только в том случае, если нет острой гидроцефалии. Однако чаще всего этот метод дополняет основное лечение. При применении диуретиков важно контролировать электролитный баланс пациента.

Люмбальные пункции при гидроцефалии выполняются не только в диагностических целях. Например, при гидроцефалии после внутрижелудочковых кровоизлияний повторные пункции могут быть временным методом лечения, а иногда позволяют уменьшить гидроцефалию до восстановления ликвороциркуляции.   Но важно помнить, что люмбальные пункции можно производить только при сообщающейся гидроцефалии. Если ликвороциркуляция не восстанавливалась после нормализации биохимического состава ликвора, в первую очередь белка, то маловероятно, что она восстановится (т.е. будет необходимо установить шунт).

Хирургическое лечение. Важно понимать, что нормальная величина желудочков не является целью операции. Цель лечения — оптимальные неврологические функции и хороший косметический результат.

Если речь идет об обструкции ликворопроводящих путей опухолью, гематомой, кистой и т.д., то устранение причин обструкции оказывается достаточно эффективным. При отсутствии таких причин могут применяться различные виды хирургического лечения, в зависимости от клинической ситуации:

• Установка шунтирующих систем. В настоящее время наиболее часто используется вентрикуло-перитонеальный шунт, когда ликвор из желудочков головного мозга выводится с помощью связанной системы катетеров и клапана в брюшную полость.   Иногда используют вентрикуло-атриальный «сосудистый шунт», когда ликвор из желудочков головного мозга через кровеносные сосуды выводится в правое предсердие. Данный метод может применяться при наличии противопоказаний к операции на брюшной полости. Используемые в настоящее время в практике современные шунтирующие системы являются МРТ-совместимыми, а также регулируемыми, что позволяет настроить давление индивидуально под каждого пациента.

• Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка. Метод можно использовать при окклюзионной гидроцефалии, при синдроме спавшихся желудочков, а также как вариант лечения при инфицировании шунтирующей системы. Также вид операции может быть использован в тех случаях, когда после установки шунта возникают гематомы (шунт удаляют до проведения вентрикулостомии).

В Клинике нейрохирургии Европейского медицинского центра есть возможности для проведения диагностики и хирургического лечения гидроцефалии по современным международным стандартам. Операции выполняют высококвалифицированные специалисты с большим практическим опытом.

Гидроцефалия и внутричерепная гипертензия

 

Приводится описание форм гидроцефалии, которые могут быть случайными находками на МРТ/КТ головного мозга — первичные гидроцефалии и состояния с которыми нужно проводить дифференциальный диагноз. Информация о доброкачественной внутричерепной гипертензии (ДВГ), нормотензивной и заместительной гидроцефалии представлена в том, объёме, который необходим неврологу в амбулаторной практике для принятия решений и разъяснения пациенту сути его состояния. Структура документа отражает стоящие перед ним задачи. Более подробно с вопросом можно познакомится по ссылкам в соответствующих разделах текста. Клиника внутричерепной гипертензии складывается из общемозговых и очаговых симптомов. Для внутричерепной гипертензии характерно отсутствие патогномоничных нарушений. При типичной клинической картине выделяется триада: головная боль, рвота, застойные явления на глазном дне. Повышенное внутричерепное давление часто сочетается с гидроцефалией — это расстройство с накоплением избыточного количества спинномозговой жидкости (СМЖ) в желудочках головного мозга и/или субарахноидальных пространствах, вследствие нарушения равновесия между секрецией и всасыванием, которое сопровождается расширением желудочков и/или субарахноидальных пространств. Набор нарушений у пациентов может быть сходен с клиникой других поражений нервной системы: — диссеминированные демиелинизирующие очаговые поражения вещества головного мозга и черепных нервов, — очаговые поражения ствола головного мозга с заинтересованностью медиального продольного пучка и развитием расстройств сознания — объёмные образования головного мозга с общемозговыми изменениями, очаговыми симптомами и симптомами поражения черепных нервов, — состояния с диффузным поражением головного мозга — энцефалопатии. — нейроинфекции (врождённый сифилис, цитомегаловирусная инфекция, эпидемический паротит и др.) — тромбоз синусов и вен головного мозга. Малосимптомные случаи внутричерепной гипертензии (ВЧГ) сопровождаются неспецифическими жалобами — головокружение, утомляемость. Разнообразие вариантов клинической картины, как по степени тяжести, так и по набору симптомов является причиной гипердиагностики гипертензионно-гидроцефального синдрома, как во взрослой, так и в детской неврологической практике. Дополнительное вредное влияние оказывает высокая доля ложноположительных данных о расширении желудочковой системы при использовании эхоэнцефалоскопии. Врачи могут утверждать, что у пациента ВЧГ, если по данным реоэнцефалографии, дуплексного сканирования брахиоцефальных артерий или транскраниальной допплерографии выявлено венозного оттока из полости черепа.

К визуализационным признакам гидроцефалии с повышением ВЧД относятся: Увеличение размеров нижних рогов боковых желудочков более чем на 2 см с отсутствием визуализации субарахноидальных пространств конвекситальных областей, межполушарной и боковых щелей мозга; Баллоновидное расширение передних рогов боковых желудочков (симптом Микки Мауса) и III желудочка; Перивентрикулярное снижение плотности ткани, фиксируемое при КТ, или повышение сигнала в режиме Т2, отмечаемое при магнитно-резонансной томографии (МРТ), в результате трансэпендимарного пропитывания или миграции ликвора. Кроме структурных изменений, учитываются клинические проявления гидроцефалии. Последнее уточнение необходимо, поскольку учёт только структурных изменений не позволяет относить к гидроцефалии нарушения ликвородинамики без изменения конфигурации желудочков, например, доброкачественная внутичерепная гипертензия (ДВГ).

ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ ВНУТРИЧЕРЕПНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

ДВГ является идиопатическим заболеванием в рамках синдрома псевдопухоли головного мозга.

Вторичные состояния, сходные с ДВГ по клиническим и инструментальным характеристикам, вызываются следующими причинами (по Adams And Victor’s Principles Of Neurology, Eighth Edition, 2005, Allan H. Ropper, M.D. Robert H. Brown, D.Phil., M.D.):

I. Церебральная венозная гипертензия (диагноз устанавливается на основании визуализации сосудов головного мозга)

A. Окклюзия верхнего сагиттального и латеральных синусов:

1. 1. 1. 1. Гиперкоагуляция (онкологические заболевания, приём оральных контрацептивов, дегидратация, антифосфолипидный синдром)
         2. Травматическая
         3. Послеоперационная
         4. Инфекционная (чаще — поперечных синусов в связи с мастоидитом)

B. Увеличение объёма крови в связи с артериовенозными мальформациями с высоким сбросом, фистулами твёрдой мозговой оболочки и другими сосудистыми аномалиями

III. Заболевания оболочек головного мозга (диагноз устанавливается на основании исследования СМЖ)

A. Карциноматоз и лимфоматоз оболочек

B. Хронический инфекционный и гранулёматозный менингит (грибковый, спирохетозный, туберкулёзный, саркоидозный)

IV. Глиоматоз головного мозга

V. Токсическое поражение

A. Гипервитаминоз A (особенно, изотретиноин, который используется для лечения акне)

B. Тетраэтисвинец

C. Тетрациклин

D. Идиосинкразия на различные препараты (амиодарон, фторхинолоны, эстрогены, фенотиазины и другие)

VI. Метаболические нарушения

A. Назначение и отмена кортикостероидов

B. Гипер- и гипофункция мозгового слоя надпочечников

C. Микседема

D. Гипопаротиреоз

VII. Состояния с повышенным содержанием белка в СМЖ

A. Синдром Гийена-Барре

B. Спинальная олигодендроглиома

C. Системная красная волчанка

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Распространённость ДВГ составляет 4-21 на 100 000 населения. Доброкачественная внутричерепная гипертензия чаще встречается у женщин (92%) детородного возраста (15-44 года), страдающих избыточным весом (94%). Отмечается тенденция к росту распространённости состояния в развитых странах.

ПАТОГЕНЕЗ

В качестве механизма развития рассматривают нарушения строения венозной системы головного мозга и повышение давления в грудной и брюшной полости, что нарушает возврат венозной крови. Для ДВГ характерно сочетание повышенного ВЧД с нормальным составов СМЖ, при отсутствии других причин внутричерепной гипертензии по данным нейровизуализации и других обследований.

КЛИНИКА

Головная боль не имеет специфических характеристик, чаще латерализованная и носит пульсирующий характер. Может быть постоянной или возникать в виде приступов. Тошнота и рвота встречаются не часто. У отдельных пациентов интенсивность головной боли определяется положением тела. Боль может купироваться в покое или под действием НПВС. В отдельных случаях боль распространяется по дерматомам, иннервируемым тройничным нервов или шейными сегментами спинного мозга. Часто описывается ригидность шейного отдела позвоночника. Приблизительно у 2/3 пациенток с отёком соска зрительного нерва отмечаются транзиторные зрительные нарушения (чаще, несколько секунд). Они могут быть как односторонними, так и двусторонними. Выраженность зрительных нарушений не коррелирует со степенью повышения внутричерепного давления, и не имеет прогностической значимости для определения риска развития стойких зрительныхнарушений. Пациенты также могут отмечать фотопсии («вспышки», «искры», «молнии»), их развитие может зависеть от положения головы. У пациентов часто отмечается стойкий или преходящий парез горизонтального взора, связанный с поражением отводящего нерва (значительно реже с другими причинами) Пульсирующий шум в ушах, похожий на порывы ветра или поток воды характерен и специфичен для доброкачественной внутричерепной гипертензии. Патогенез шума связывают с тем, что при повышенном давлении, СМЖ может проводить пульсацию от синусов головного мозга. При физикальном обследовании пациентов фиксируют: — отёк дисков зрительных нервов — выпадение полей зрения — признаки пареза отводящего нерва реже страдают другие черепно-мозговые нервы (обонятельный, глазодвигательный, блоковый, тройничный, лицевой, слуховой).

ДИАГНОСТИКА

В большинстве случаев КТ/МРТ головного мозга дают нормальные результаты. Реже выявляются незначительные изменения: уплощение задней части белочной оболочки глаза, расширение субарахноидального пространства вокруг зрительного нерва, увеличение или пролабирование внутрь внутриглазной части зрительного нерва на МРТ с контрастным усилением, синдром «пустого турецкого седла», извитость орбитальной части зрительного нерва в вертикальной плоскости.

---

 

Рисунок 1 Изменения зрительного нерва при доброкачественной внутричерепной гипертензии

---

В диагностике ДВГ нейровизуализация используется для исключения других состояний. Предпочтительным является проведение МРТ головного мозга со сканированием в режиме венографии. Метод более точен для исклюлючения церебрального венозного тромбоза.

Повышенное давление ликвора по данным люмбальной пункции является необходимым условием диагноза. Нормальной величиной давления СМЖ считается 200 мм водного столба, значения в пределах 200-250 мм.водн.ст. являются пограничными, > 250 мм.водн.ст. — патологическими. Кроме того, люмбальная пункция проводится чтобы доказать нормальный состава ликвора. Это является требованием постановки диагноза.

ЛЕЧЕНИЕ

При отсутствии лечения, ДВГ может приводить к потере зрения.

К немедикаментозным мероприятиям относят:

• снижение массы тела;
• коррекция сонного апноэ;
• лечение анемии;
• отмена препаратов, провоцирующих развитие внутричерепной гипертензии.

Используется ингибитор карбоангидразы — ацетазоламид в начальной дозе 500мг х 2раза в день, в дальнейшем, доза может быть повышена до 2-4 г/сут.  Использование препарата обосновано только результатами единичных клинических наблюдений.

Перед назначением рекомендуется уточнить, нет ли у пациента непереносимости сходных по химической природе сульфаниламидных препаратов.

Реже используется другое мочегонное средство — фуросемид. Доза препарата у взрослых — 20-40мг/сут.

Более ограничен опыт использования топирамата, который также является ингибитором карбоангидразы.

Рутинное использование кортикостероидов не рекомендуется. Ввиду большого количества побочных действий, в том числе, увеличение массы тела, назначение препаратов целесообразно только при остром развитии нарушений зрения в комплексной терапии с ацетазоламидом и антисекреторными препаратами (ранитидин, омепразол). Длительный приём кортикостероидов у пациентов с ДВГ не рекомендуется. Подходы к купированию приступов и профилактическому лечению головной боли сходны с таковыми при мигрени (НПВС для приступов, вальпроаты, трициклические антидепрессанты для профилактического лечения).

Рутинное выполнение люмбальных пункций не рекомендуется.

Возможность проведения операции у пациентов, получающих терапию, рассматривается в следующих случаях:

• прогрессируют двигательные нарушения
• снижается острота зрения в связи с отёком диска зрительного нерва;
• сохраняется головная боль
• прогнозируется гипотензия (лечение артериальной гипертензии, гемодиализ).

Гипотензия, теоретически, может увеличить риск ишемической невропатии при отёчности диска зрительного нерва. пациент не может выполнять рекомендации врача по консервативному лечению (когнитивные нарушения, нарушения приверженности, беспорядочный образ жизни).

Существует два подхода к хирургическому лечению: шунтирующие операции и фенестрирование оболочки зрительного нерва. Эффективность и безопасность этих подходов не сравнивалась.

НОРМОТЕНЗИВНАЯ ГИДРОЦЕФАЛИЯ

Нормотензивная гидроцефалия (НГ) связана с нарушением всасывания СМЖ, при этом развивается расширение желудочков головного мозга при нормальном внутричерепном давлении.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Распространённость НГ составляет 1-2 случая на 1 000 000 человек. В практике невролога, специализирующегося на пациентах с экстрапирамидными заболеваниями за год фиксируется, как правило, не более десятка пациентов. Этот вид гидроцефалии чаще встречается у пожилых людей. Состояние нужно исключать у лиц старше 60 лет с сочетанием когнитивных нарушений (слабоумия), нарушений функции тазовых органов (чаще, недержание мочи) и нарушений ходьбы (паркинсонизм нижней части тела) — триада Хакима-Адамса. Ввиду того, что в существенной доле случаев шунтирующая операция на ранних стадиях приводит к улучшению ходьбы, важно своевременно заподозрить и подтвердить это состояние.

КЛИНИКА

В структуре когнитивных нарушений доминируют лобно-подкорковые расстройства: снижение активности, аспонтанность, нарушения поведения. Нарушения ходьбы описываются как «магнитная» походка, апраксия ходьбы, лобная атаксия. Пациенты испытывают наибольшие затруднения при начале ходьбы. Площадь опоры увеличена, длина и высота шага уменьшена, нарушена плавность движений, отмечается «декремент» — прогрессирующее замедление ходьбы с каждым шагом. У пациентов всегда есть постуральная неустойчивость, часто при расспросе можно выяснить, что ранее были падения.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Однако, другие заболевания с когнитивными и двигательными нарушениями могут иметь похожий набор нарушений. При проведении дифференциальной диагностики рассматриваются: сосудистая деменция (дисциркуляторная энцефалопатия III стадии), болезнь Паркинсона с деменцией и деменция с тельцами Леви, болезнь Альцгеймера. Основным методом диагностики является МРТ головного мозга. При исследовании выявляется расширение боковых желудочков, округлая форма их передних рогов, сглаженность рельефа коры головного мозга. Важно использование желудочково-полушарного индекса Эванса, который представляет собой отношение расстояния между наиболее отдаленными точками передних рогов боковых желудочков к наибольшему внутреннему диаметру черепа. Вентрикуломегалия диагностируется, если индекс превышает 0,31. Для НГ характерны изменения перивентрикулярного белого вещества, сходные с лейкоареозом (см.выше). Их выраженность коррелирует со степенью когнитивных нарушений].

---

Рисунок 2 МРТ признаки церебральной атрофии (А) при болезни Альцгеймера и (В) нормотензивной гидроцефалии

На первый взгляд изображения довольно похожи, но на снимке справа отмечается округлая форма рогов боковых желудочков, сглаженность борозд больших полушарий.

---

 

Рисунок 3 Глиозные и атрофические изменения после черепно-мозговой травмы, заместительная гидроцефалия

---

 

 ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ГИДРОЦЕФАЛИЯ

Термины «заместительная гидроцефалия» и гидроцефалия ex-vacuo обозначают расширение желудочков головного мозга вторичного характера, вследствие атрофии головного мозга — уменьшения объёма мозговой ткани. Заместительная гидроцефалия не сопровождается нарушениями ликвородинамики, в том числе повышением внутричерепного давления. В связи с этим отношение этого состояния к гидроцефалии оспаривается. С заместительной гидроцефалией чаще сталкиваются у пожилых пациентов с хроническим сосудистым и/или токсическим поражением головного мозга, последствиями черепно- мозговых травм. В последних двух случаях возможно избирательное уменьшение объёма отдельных мозговых областей: атрофия мозжечка и лобных долей, атрофия областей головного мозга в проекции ушиба. Заместительная гидроцефалия не имеет чёткой корреляции с неврологическими нарушениями и не требует специального лечения.

На фоне терминологических разногласий в вопросе, существует несколько не противоречащих друг другу классификаций:

• сообщающаяся и несообщающаяся;
• обструктивная и арезорбтивная;
• врождённая и приобретённая;
• генетическая или связанная с мальформациями ЦНС;
• изолированная внутрижелудочковая-обструктивная и экстравентрикулярная простая и осложнённая.

Термин «компенсированная гидроцефалия» описывает состояния без прогрессирущего увеличения желудочков головного мозга, в противном случае диагностируется некомпенсированная гидроцефалия. «Наружная гидроцефалия» или «доброкачественное расширение субарахноидальных пространств» это избыточное накоплению жидкости, состояние довольно часто ассоциировано с семейной макроцефалией (размер черепа больше размера головного мозга, при этом нарушений ликвородинамики, в том числе повышения давления СМЖ не отмечается).

• Термин «гидроцефалия» используется для обозначения группы состояний различимых друг от друга по данным КТ или МРТ головного мозга.
• Суждение о гидроцефалии без данных КТ или МРТ может быть ошибочным.
  
• У детей гидроцефалия, как правило, ассоциирована с повышением внутричерепного давления (ВЧД). В большинстве случаев, она вызывается избыточной продукцией СМЖ, которая скапливается в желудочках головного мозга в связи с нарушениями её циркуляции (обструктивная или несообщающаяся гидроцефалия). Реже, СМЖ скапливается из-за нарушений всасывания (сообщающаяся гидроцефалия).
• У взрослых, в отличие от детей, значительно чаще встречаются формы гидроцефалии без повышения ВЧД.
• Поскольку гидроцефалия может быть не только изолированным состоянием, но и сопровождает отдельные неврологические заболевания, точная распространённость синдрома не известна.
• К настоящему времени не создано единой классификации, охватывающей причины гидроцефалии у пациентов разного возраста.
• В связи с высоким «стигмирующим» значением диагноза «гидроцефалия» для пациентов, перед озвучиванием окончательного диагноза и назначением лечения необходимо проведение всех исследований, необходимых для установления нозологической принадлежности выявленных в головном мозге изменений.
• Пациент должен располагать полной и адекватной информацией о заболевании, что наиболее значимо в отношении доброкачественных и поддающихся лечению форм.

 

причины, симптомы, диагностика и лечение

Гидроцефалия — повышенное скопление цереброспинальной жидкости в ликворной системе головного мозга. Гидроцефалия сопровождает многие врожденные и приобретенные неврологические заболевания. Клинически она проявляется признаками повышенного внутричерепного давления (головная боль, тошнота, давление на глаза), симптомами сдавления мозговых структур (вестибулярная атаксия, нарушения зрения, психические расстройства, эпи-приступы) и симптомами, характерными для вызвавшего ее заболевания. Диагностика гидроцефалии включает рентгенографию черепа, офтальмологические исследования, Эхо-ЭГ (у грудных детей — нейросонографию), МРТ или КТ головного мозга. Хирургическое лечение гидроцефалии позволяет скорректировать врожденные аномалии ликворной системы, провести удаление нарушающих ликвороциркуляцию внутричерепных образований, наладить отток ликвора из полости черепа.

Общие сведения

Гидроцефалия в дословном переводе означает «водянка головы». В современной неврологии это часто встречающийся клинический синдром, который может отмечаться при многих заболеваниях, врожденных аномалиях или посттравматических состояниях головного мозга. Возникновение гидроцефалии связано с в теми или иными нарушениями в ликворной системе мозга. Появлению гидроцефалии подвержены люди любого возраста. Гидроцефалия может возникать у новорожденных, иметь врожденный характер, развиваться у детей и у взрослых, сопровождать атрофические процессы, происходящие в головном мозге у стариков. Однако наиболее часто она встречается в педиатрической практике.

Гидроцефалия

Причины

К накоплению избыточного количества ликвора в ликворной системе головного мозга приводят 3 патологических механизма: выработка избыточного количества цереброспинальной жидкости, нарушение ее всасывания или расстройство ликвороциркуляции. В основе гидроцефалии может лежать один из указанных механизмов или их сочетание. Причины, вызывающие нарушения в работе ликворной системы, могут действовать в период внутриутробного развития и обуславливать врожденную гидроцефалию или влиять на мозг после рождения и вызывать появление так называемой приобретенной гидроцефалии. К причинам гидроцефалии относятся:

1. Врожденная гидроцефалия:

2. Приобретенная гидроцефалия:

Отдельно выделяют атрофическую (заместительную) форму гидроцефалии, которая возникает вследствие посттравматической гибели или возрастной атрофии тканей головного мозга. При этом цереброспинальная жидкость заполняет пространство, которое образуется внутри черепной коробки в результате уменьшения объема головного мозга. Атрофическая гидроцефалия в пожилом возрасте может развиваться на фоне нарушения кровоснабжения головного мозга при атеросклерозе мозговых сосудов, гипертонической болезни, диабетической макроангиопатии.

Патогенез

В норме ликвор (цереброспинальная жидкость) вырабатывается сосудистыми сплетениями сообщающихся между собой желудочков головного мозга. Наибольшее его количество образуется в боковых желудочках, откуда ликвор поступает в III желудочек, а из него по сильвиевому водопроводу в IV желудочек. Затем ликвор попадает в субарахноидальное (подпаутинное) пространство, которое простирается над всей поверхностью головного мозга, а в каудальном направлении проходит область краниовертебрального перехода и дальше окружает спинной мозг на всем его протяжении. Находящаяся в субарахноидальном пространстве цереброспинальная жидкость постоянно всасывается арахноидальной (паутинной) оболочкой спинного и головного мозга и попадает в кровь. Указанные выше этиологические факторы, нарушающие выработку, движение и всасывание ликвора, приводят к ее избыточному накоплению и возникновению гидроцефалии.

Классификация

По этиологическому принципу выделяется врожденная и приобретенная гидроцефалия. По механизму возникновения гидроцефалия классифицируется на открытую и закрытую форму.

• Открытая гидроцефалия связана с гиперпродукцией ликвора или нарушением его всасывания при нормальной ликвороциркуляции.
• Закрытая гидроцефалия вызвана нарушением оттока цереброспинальной жидкости из-за сдавления, частичной или полной обтурации какого-либо участка ликворной системы головного мозга.

В зависимости от того, где происходит избыточное накопление ликвора различают внутреннюю и наружную гидроцефалию. Внутренняя гидроцефалия сопровождается скоплением ликвора в желудочках мозга. Наружная гидроцефалия характеризуется избытком ликвора в субарахноидальном и субдуральном пространстве.

По особенностям течения гидроцефалию классифицируют как острую, подострую и хроническую. Острая гидроцефалия отличается быстрым развитием, при котором через несколько суток после возникновения первых признаков заболевания наступает декомпенсация. Подострая гидроцефалия развивается в течение месяца, а хроническая — более полугода.

Большое клиническое значение имеет разделение гидроцефалии на стабилизировавшуюся (компенсированную) и прогрессирующую (нарастающую).

• Стабилизировавшаяся гидроцефалия не нарастает и обычно протекает с нормальным давлением ликвора.
• Прогрессирующая гидроцефалия отличается усугублением симптоматики, сопровождается повышением ликворного давления, плохо поддается консервативной терапии и приводит к атрофии тканей головного мозга.

Симптомы гидроцефалии

Гидроцефалия у взрослых

Накопление избыточного количества цереброспинальной жидкости в ограниченном пространстве черепной коробки приводит к повышению внутричерепного давления, что и обуславливает наиболее типичные симптомы гидроцефалии. У взрослых и детей старшего возраста к ним относятся: не снимающаяся анальгетиками интенсивная головная боль, тошнота, рвота, чувство давления на глазные яблоки. Указанные симптомы могут возникнуть остро или нарастать постепенно, имея в начале заболевания преходящий характер. Атрофическая гидроцефалия зачастую протекает без признаков повышения внутричерепного давления и выявляется лишь при дополнительном обследовании пациента.

В большинстве случаев гидроцефалия сопровождается неврологической симптоматикой, которая обусловлена как сдавлением мозговых структур расширенными ликворными пространствами, так и основным заболеванием, являющимся причиной развития гидроцефалии. Наиболее часто при гидроцефалии отмечаются вестибулярные и зрительные нарушения. К первым относится вестибулярная атаксия, проявляющаяся головокружением, неустойчивостью походки, шумом в ушах и голове, нистагмом. Со стороны зрения может наблюдаться значительное снижение остроты зрения, выпадение определенных участков полей зрения, застойные диски зрительных нервов; при длительном течении гидроцефалии может развиться атрофия зрительных нервов.

Гидроцефалия может протекать с нарушениями двигательной и чувствительной сферы: парезами и параличами, повышением сухожильных рефлексов и мышечного тонуса, понижением или полным выпадением всех видов чувствительности, образованием спастических контрактур конечностей. Окклюзионная гидроцефалия, обусловленная нарушением циркуляции ликвора в области задней черепной ямки, характеризуется симптомами мозжечковой атаксии: нарушением координации и походки, крупноразмашистыми несоразмерными движениями, изменением почерка и пр.

В некоторых случаях гидроцефалия сопровождается психическими расстройствами, которые у взрослых чаще проявляются нарушениями эмоционально-волевой сферы: эмоциональной неустойчивостью, неврастенией, беспричинной эйфорией с быстрым переходом к состоянию безразличия и апатии. При резком увеличении внутричерепного давления, возможно агрессивное поведение.

Гидроцефалия у детей

У детей из-за большой податливости костей черепа не наблюдается повышения внутричерепного давления, гидроцефалия у них сопровождается увеличением размеров черепа. У новорожденных и детей раннего возраста гидроцефалия характеризуется слишком большим размером головы, выбуханием вен скальпа, напряжением и отсутствием пульсации большого родничка, отеком дисков зрительных нервов.

Часто отмечается симптом «заходящего солнца» — ограничение движений глазных яблок кверху. Может наблюдаться расхождение швов черепа. Постукивание по черепу сопровождается характерным звуком (симптом «треснутого горшка»). У детей первого года жизни гидроцефалия приводит к отставанию в развитии. Они позже начинают держать голову, переворачиваться, сидеть и ходить.

Дети, у которых имеется выраженная гидроцефалия, отличаются шарообразной формой головы, ее слишком большим размером, глубоко посаженными глазами, оттопыренными ушами, истончением кожи головы. Может отмечаться снижение зрения, повышение мышечного тонуса в нижних конечностях, нарушения со стороны черепных нервов. В отличие от взрослых, в детском возрасте гидроцефалия чаще сопровождается не эмоционально-волевыми расстройствами, а интеллектуальной недостаточностью.

Дети с гидроцефалией обычно малоподвижны и страдают ожирением. Они апатичны, безынициативны, не имеют свойственной их сверстникам привязанности к родственникам. Снижение степени гидроцефалии зачастую приводит к повышению интеллектуальных способностей и активности ребенка.

В подростковом возрасте гидроцефалия зачастую возникает остро на фоне инфекционного заболевания, психической или физической травмы. При этом она сопровождается интенсивной головной болью, многократной рвотой, брадикардией. Возможны приступы потери сознания, иногда судорожные приступы. В отдельных случаях наблюдаются эпизодические психозы с галлюцинаторным или бредовым синдромом.

Диагностика

Клинические симптомы гидроцефалии обычно настолько характерны, что позволяют неврологу заподозрить ее наличие при первом же осмотре пациента. Для определения степени и формы гидроцефалии, а также для выявления лежащего в ее основе заболевания проводятся дополнительные обследования:

• Рентген. При рентгенографии черепа выявляется истончение костей черепа и расхождение швов между ними; на внутренней поверхности свода черепа наблюдается симптом «пальцевых вдавлений». Гидроцефалия, обусловленная стенозом водопровода мозга, сопровождается уменьшением объема задней черепной ямки на рентгенограммах черепа. Гидроцефалия при синдроме Денди-Уокера, наоборот, характеризуется увеличением объема задней черепной ямки на краниограммах. Гидроцефалия при закрытии одного из межжелудочковых сообщений проявляется видимой на краниограмме асимметрией черепа.
• Компьютерная или МР-томография. Томографические методы диагностики дают возможность определить характер гидроцефалии, выявить место окклюзии ликворных путей или имеющуюся врожденную аномалию, диагностировать причинное заболевание (опухоль, киста, гематома и т. п.). При гидроцефалии наиболее информативно применение МРТ головного мозга. При подозрении на сосудистые нарушения показана МРА сосудов головного мозга.
• Эхография. Из методов УЗИ-диагностики при гидроцефалии применяется эхоэнцефалография, позволяющая определить степень повышения внутричерепного давления. У детей первого года жизни возможно УЗИ-сканирование головного мозга через открытый родничок при помощи ультрасонографии.
• Консультация офтальмолога. Оценку зрительных нарушений и состояния дисков зрительных нервов производит офтальмолог. Как правило, в перечень офтальмологических обследований при гидроцефалии входит офтальмоскопия, определение остроты зрения и периметрия.
• Люмбальная пункция. При отсутствии противопоказаний для выявления причинного заболевания возможно проведение люмбальной пункции с последующим исследованием цереброспинальной жидкости. Врожденная гидроцефалия инфекционной этиологии требует проведения ПЦР-диагностики для определения вида вызвавшей ее инфекции.

МРТ головного мозга. Выраженное расширение боковых желудочков окклюзионного характера.

Лечение гидроцефалии

Выбор метода лечения гидроцефалии зависит от ее этиологии. Консервативная терапия часто проводится при приобретенной гидроцефалии, обусловленной воспалительными заболеваниями, перенесенной ЧМТ, кровоизлиянием в желудочки. Осуществляется лечение основного заболевания, а для уменьшения степени гидроцефалии и повышенного внутричерепного давления назначаются мочегонные препараты (ацетазоламид, фуросемид).

Врожденная гидроцефалия обычно требует хирургического вмешательства, направленного на коррекцию лежащего в ее основе порока развития. Если гидроцефалия обусловлена наличием объемного процесса в головном мозге, то она также лечится хирургическим методом. По показаниям производится удаление внутричерепной гематомы, операции по удалению опухолей, вскрытие или тотальное иссечение абсцесса головного мозга, разъединение спаек при арахноидите и др.

В случаях, когда устранить причину гидроцефалии не представляется возможным применяются шунтирующие операции:

Они направленны на создание дополнительных путей оттока цереброспинальной жидкости из полости черепа. Шунтирующие операции могут проводиться как дополнение к хирургическому лечению основного заболевания, если в ходе операции не удается восстановить нормальную циркуляцию ликвора.

Гидроцефалия > Архив — Клинические протоколы МЗ РК

Тактика лечения 
В настоящее время существует два наиболее распространенных метода лечения гидроцефалии: консервативный и хирургический. Среди методов хирургического лечения в последние годы основное место занял метод хирургической имплантации в организме ребенка шунтирующих систем различной консистенции, с целью отведения ликвора в различные системы и полости организма. Чаще всего таким местом является правое предсердие или брюшная полость, предпочтение отдается вентрикулоперитонеальному анастомозу. Методика оперативного лечения в настоящее время хорошо разработана. Показания для операции шунтирования в каждом отдельном случае следует решать индивидуально.

Цели лечения:

— компенсация гипертензионно-гидроцефального синдрома;

— снизить давление в желудочковой системе;

— предотвратить дальнейшее повреждение мозговой ткани;

— восстановление двигательных нарушений;

— активизировать психоречевое развитие;

— купировать приступы судорог.

Немедикаментозное лечение: занятия с логопедом, психологом, массаж, ЛФК, физиолечение, кондуктивная педагогика.

Медикаментозное лечение:

1. Дегидратационная терапия: ингибитор карбоангидразы — диакарб (ацетозоламид) из расчета 20-50 мг на 1 кг массы тела ребенка в сутки в 2-3 приема, 25% раствор магния сульфата внутримышечно из расчета 0,2 мл/кг массы.

2. Препараты калия — аспаркам, панангин с целью восполнения калия.

3. С целью улучшения обменных процессов в головном мозгу — нейропротекторы: церебролизин, пирацетам, актовегин.

4. С целью улучшения мозгового кровообращения: винпоцетин, циннаризин, гинкго-билоба, винкамин, инстенон.

5. Витаминотерапия — витамины группы В, нейромультивит, неуробекс, фолиевая кислота, аевит.

6. Седативная терапия — ноофен, пантокальцин, ново-пассит.

7. Противосудорожная терапия по показаниям — препараты вальпроевой кислоты, карбамазепин, диазепам.

 

Дальнейшее ведение: диспансерный учет у невропатолога по месту жительства, контроль за окружностью головы и глазным дном, при необходимости нейрохирургическое вмешательство — шунтирующая операция.

 

Основные медикаменты:

1. Актовегин, ампулы 2 мл по 80 мг

2. Аспаркам, таблетки

3. Ацетозоламид, (диакарб) таблетки 250 мг

4. Винкамин, капсулы 30 мг

5. Винпоцетин, таблетки 5 мг

6. Инстенон, ампулы 2 мл, таблетки

7. Магнезия сульфат, 5 мл 25% раствор в ампулах

8. Панангин, таблетки

9. Пиридоксин гидрохлорид — ампулы 1 мл 5%, витамин В6

10. Пиритинол — суспензия, драже

11. Фолиевая кислота, таблетки 0,001

12. Фуросемид, ампулы 1% 2 мл (лазикс)

13. Фуросемид, таблетки 40 мг

Дополнительные медикаменты:

1. Аевит в капсулах

2. Вальпроевая кислота, таблетки 300 мг и 500 мг, сироп

3. Глицин, таблетки 0,1

4. Гопантеновая кислота, таблетки

5. Дексаметазон, ампулы 4 мг

6. Диазепам, ампулы по 2 мл

7. Карбамазепин, таблетки по 200 мг

8. Магния лактат+пиридоксина гидрохлорид — магне В6

9. Нейромультивит, таблетки

10. Неуробекс, таблетки

11. Ноофен, таблетки 0,25

12. Тиамин хлорид, ампулы 1 мл 5%

13. Церебролизин, ампулы по 1 мл

14. Цианокобаламин, ампулы 1 мл

Индикаторы эффективности лечения:

— купирование проявлений внутричерепной гипертензии: нормализация темпа увеличения окружности головы;

— отсутствие головных болей;

— отсутствие напряжения и выбухания большого родничка;

— нормализация сна, поведения ребенка;

— повышение эмоционального тонуса, настроения ребенка;

— купирование приступов судорог.

Сбор на проведение курсов реабилитации для детей с ДЦП

По просьбе КРОО «Мы вместе» фонд «Берег надежды» продлевает сбор на проведение курсов реабилитации для детей с детским церебральным параличом. Следующий курс запланирован на ноябрь 2018 года.

В комплексных курсах реабилитации принимают участие порядка 50 детей. С участниками курсом занимаются массажисты, инструктора ЛФК, логопеды-дефектологи, доктора-рефлексотерапевты, инструктор по аква-реабилитации. Также на время проведения курсов в Калининград специально приезжают высококвалифицированные узкие специалисты из других регионов — неврогог-эпилептолог, педиатр-гастроэнтеролог, хирург-ортопед. На консультации к приглашенным специалистам записаны порядка 90 детей.

В общей сложности на сегодняшний день в Калининграде прошло уже около 30 реабилитационных слетов, на которых реабилитацию каждый раз получают около 50-60 детей. Курсы проходят 6-7 раз в год, и это дает надежду на своевременную помощь для таких детей.

ПОЧЕМУ ТАК ВАЖНО ПРОВЕСТИ КУРСЫ РЕАБИЛИТАЦИИ В КАЛИНИНГРАДЕ?

Юлия Рыбалко, директор КРОО «Мы вместе», мама 9-летней Нади

Идея организовывать курсы реабилитации и семинары к нам пришла еще в 2011 году, когда нашим детям было по 2 года и мы поняли, что с реабилитацией в Калининграде проблема. Есть два государственных реацентра и неврологический санаторий, но туда не так легко попасть ввиду очередей. И тогда мы собрали мам деток с неврологическими заболеваниями и создали общественную организацию КРОО «Мы вместе». На сегодняшний день в членах КРОО 89 человек, плюс 200 человек, кто не зарегистрирован, но курсы посещает. 6-7 раз в год мы собираем деток и мам в одном месте, чтобы помочь сделать очередной шажок на пути к выздоровлению. К нам приезжают с разных городов инструктора ЛФК, массажист, логопеды-дефектологи, нейропсихолог, аква-реабилитолог, специалисты по Войта-терапии и Боббат-терапии. Также 2 раза в год нас посещают доктора из ведущих клиник Москвы и Санкт-Петербурга – невролог-эпилептолог, гастроэнтеролог, хирург-ортопед, офтальмолог. Проводятся как индивидуальные занятия, так и групповые, семинары. Такие курсы позволяют собрать лучших специалистов в одном месте и дарят возможность дать деткам нужную и главное, своевременную реабилитацию!

Янина Ерошина, мама 7-летней Вики

Вика родилась с диагнозом — внутренняя сообщающаяся компенсированная гидроцефалия.

В последствии гидроцефалия и повреждение шеи в родах стали причиной множества других серьёзных диагнозов, таких как ДЦП — Атаксический синдром, задержка психо-речевого и моторного развития. Практически с рождения мы выполняли назначенное неврологом лечение: несколько курсов массажа, медикаменты, физиопроцедуры. Но после всех этих мероприятий было очевидно, что данное лечение не приносит результата, т.к. положительной динамики у нас не было совсем: в свои 4 месяца Вика в физическом плане ничего не умела, не улыбалась и вообще её ничего не интересовало. По УЗИ было видно, что у Вики расширены боковые желудочки мозга, но структуры мозга были сохранены, т.е. Вика была не безнадёжна, с ней нужно было заниматься и заниматься. Мы с мужем понимали, что время упускать нельзя, что нужно что-то делать, но просто не знали что… Мы даже не представляли, что существует множество давно известных и действенных методик реабилитации.
По совету нашего невролога мы записались на курс неизвестной нам на тот момент Войта-терапии в такой же неизвестный для нас город Новозыбков Брянской области. И наконец-то, после этого курса в 6 месяцев наша девочка научилась поднимать и удерживать голову из положения лёжа на животе! Наша первая маленькая победа. Было понятно, что лечение необходимо продолжать, но поездка далась нам очень тяжело, т.к. чтобы добраться до реабилитационного центра нужно было сутки ехать на поезде, затем около 4 часов на маршрутке до районного центра. И всё это одной с пятимесячным ребёнком в мороз по сугробам с коляской и чемоданами. Кроме всех неудобств, за проезд и проживание тоже необходимо было платить немалые деньги, а если брать с собой кого-нибудь в помощь, то затраты вырастали в разы. Ждать подходящего времени года не было возможности, т.к. время упускать было нельзя.

Слава Богу, в нашем городе нашлись родители – Юлия Рыбалко и Елена Волкова, собравшие нас в КРОО «Мы вместе», которые смогли организовать приезд данных специалистов к нам в Калининград! С этого момента мы регулярно посещали курсы Войта-терапии и я была уверена, что мой ребёнок пройдёт 3-4 курса реабилитации и специалисты скорректируют домашнюю программу! Благодаря регулярным курсам Вика научилась сидеть, ползать по-пластунски и затем на четвереньках, вставать на колени. Постепенно к нам в город на выездные курсы стали приглашать и других специалистов. На этих курсах я увидела, как должно выглядеть настоящее занятие активной ЛФК, на этих занятиях Вика смогла укрепить ослабленные мышцы, отработать защитную опору на руки. На одном из курсов за 10 дней Вике смогли настолько укрепить мышцы голеностопного сустава, что она смогла наконец-то самостоятельно стоять и ходить даже босиком. Кроме ЛФК мы посещали многих других специалистов, это и логопед, и дефектолог, и нейропсихолог, и аквареабилитолог. Логопед научила Вику жевать, пить из трубочки, сейчас понемногу учит говорить. Дефектолог учит Вику прежде всего дисциплине, умению слушать, тренирует внимание и конечно учит знаниям, необходимым детям в её возрасте. Самое важное, что все специалисты, работавшие с моим ребёнком, видели её потенциал и возможности, знали как перевести ребёнка на новый уровень развития, чем удивляли даже меня. Каждый курс – это полноценная разносторонняя реабилитация. Очень своевременным для нас стало решение организаторов приглашать к нам в город врачей из ведущих клиник Москвы, в частности, нашим спасением стал приезд эпилептолога, сразу назначившего дочке правильное лечение, которое кардинально отличалось от того, что назначили нам местные врачи. Сейчас кроме эпилептолога мы можем несколько раз в год проходить консультации гастроэнтеролога, офтальмолога, невролога и др. На данный момент Вике уже 7 лет, благодаря регулярным курсам реабилитации «Мы вместе» она ходит сама, может себя обслуживать, много знает и понимает. Полноценной речи пока нет, но есть отдельные слова и жесты и мы продолжаем трудиться над улучшением уже имеющихся навыков и приобретением новых.

 

Анна Большова, мама 9-летнего Егора

Благодаря этим курсам реабилитации мой сын проходит ее недалеко от дома, есть определенный график приезда специалистов, важных для Егора. Раньше, когда мы не знали про курсы, приходилось долго ждать очереди на дневной стационар в поликлинику или центр «Детство», а время шло не в нашу пользу. С появлением курсов вопрос реабилитации частично решился. Не надо никуда ехать, можно планировать реабилитацию на год вперед, будучи спокойной, что она состоится. Для специалистов после стольких лет работы наши дети как родные, они знают их сильные и слабые стороны, постоянно задают домашние задания. Благодаря курсам мой сын в этом году пошел в школу и все знания, что у него были на этот момент – это заслуга приезжих дефектологов.

Оксана Рудь, мама 7-летнего Тимура

Благодаря курсам мой сын может получать качественную профессиональную реабилитацию, не выезжая за пределы нашей области. Это очень важно, т.к. с особенными детками и так сложно в быту, а уж выезжать куда-то без помощи – и подавно. На курсах КРОО «Мы вместе» работают лучшие специалисты, которые действительно знают, умеют и хотят помогать нашим детям достигать результатов. Также на курсах мой сын получил консультации врачей ведущих московских клиник, которые смогли поставить точный диагноз и назначить правильное лечение. Я очень благодарна за такую возможность!

 

 

 

Помощь Полине Тихане — ziedot.lv

Полина Тихан, г. рожд. 2002, Екабпилс

Цель: Реабилитация в Латвии

В 2016 году необходимо собрать пожертвованиями: 1978 евро

Диагнозы, поставленные врачами, когда Полине едва исполнилось 6 месяцев, были очень тяжелы. Арахноидальная киста супраселлара. Спастический тетрапарез. Компенсированная гидроцефалия. Дисартрия.

С момента, когда был поставлен диагноз, началась настойчивая борьба семьи за улучшение физического состояния ребенка. До возраста 5 лет Полина для проведения реабилитационных мероприятий посещала различные санатории даже до 5 раз в году, параллельно занимаясь также и дома. В возрасте 5 лет, благодаря тяжелому ежедневному труду, Полина начала ходить с помощью другого человека. По состоянию здоровья девочке трудно ухаживать за собой самостоятельно, поэтому постоянно требуется помощь окружающих.

Все же, благодаря суровому ежедневному труду, динамика состояния здоровья Полины улучшается.

Сейчас девочка учится в общеобразовательной школе. Полина посещает художественную школу, она очень любит вышивать крестом. Это доставляет ей некоторые трудности изза плохой моторики рук, но она очень старается и ей это хорошо удается.

В санатории «Яункемери» Полина получает очень нужную реабилитацию под контролем профессиональных специалистов.

Семья просит помощи жертвующих для обеспечения Полины реабилитациями:

              — 2 реабилитационных курса в год в санатории «Яункемери»- 2800 евро.

Для того, чтобы обеспечить Полине реабилитационные услуги в год необходимы 2800 евро, из которых 822 евро уже доступны из суммы, пожертвованной в 2015 году, но еще не использованной. Поэтому в 2016 году просим у жертвующих 1978 евро.

Поможем Полине!

Начало проекта: 05.01.2016

Ziedot.lv с пожертвований не взимается никаких комиссионных или плата посредничества. Все деньги в размере до 100% доходят до ожидаемой цели. Административные выплаты Ziedot.lv не покрываются с Ваших пожертвований.

ГИДРОЦЕФАЛ И ШУНТЫ: ЧТО НЕЙРОЛОГ ДОЛЖЕН ЗНАТЬ

Вторая по частоте причина для предъявления иска за халатность в нейрохирургии — проблема, связанная с лечением гидроцефалии (первая из которых — хирургия позвоночника!). Однако хорошая новость заключается в том, что общий стандарт лечения пациентов с гидроцефалией, по-видимому, значительно улучшился за последние 10 лет с появлением лучших условий для проведения обследований, новых подходов к лечению и большего осознания необходимости адекватного наблюдения. вверх.В случае возможного отсутствия местного нейрохирурга, интересующегося гидроцефалией, невролог, которому постоянно приходится оказывать помощь пациенту с гидроцефалией, в идеале должен иметь четкое представление о том, что именно представляет собой соответствующее последующее наблюдение и какие клинические и радиологические предупреждающие сигналы о шунтировании. проблемы, на которые нужно обратить внимание.

ОПРЕДЕЛЕНИЯ

Гидроцефалия — это чрезмерное скопление спинномозговой жидкости (ЦСЖ) в голове, вызванное нарушением образования, потока или абсорбции.

«Hydrocephalus ex vaccuo» — неправильное название. Это бессимптомное увеличение желудочков, вызванное генерализованной потерей мозговой ткани, тяжелой травмой головы, инфарктом или церебральной гипоксией.

«Гидроцефалия нормального давления» — тоже неправильное название. В нем описывается состояние пожилых людей с гидроцефалией низкой степени с периодически повышенным внутричерепным давлением (ВЧД) (обычно ночью), вызывающим классическую триаду Адама симптомов — апраксию походки, недержание мочи, слабоумие.

ОСНОВНАЯ ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ГИДРОЦЕФА У ВЗРОСЛЫХ

Нормальная скорость производства спинномозговой жидкости у взрослого человека составляет 0,35 мл / мин (20 мл / час или 500 мл / 24 часа). Емкость нормального бокового и третьего желудочков составляет примерно 20 мл, тогда как общий объем спинномозговой жидкости у взрослого составляет 120–150 мл. Следовательно, в нормальных условиях CSF перерабатывается более трех раз в день.

ВЧД повышается, если продуцирование спинномозговой жидкости превышает абсорбцию, но продукция спинномозговой жидкости будет падать при повышении ВЧД до высоких уровней, и компенсация (стабилизация гидроцефалии в новом устойчивом состоянии) может произойти за счет трансвентрикулярной абсорбции спинномозговой жидкости. Всасывание твердой мозговой оболочки также может иметь значение через рукава нервных корешков и непоправленные менингокоеле. Жизненно важное значение имеет тот факт, что компенсированная гидроцефалия (например, у пациентов с длительным нефункциональным шунтом) не обязательно является постоянной из-за иногда ненадежной природы баланса между производством и абсорбцией спинномозговой жидкости. Клиницисты, занимающиеся лечением пациентов с так называемой стабильной гидроцефалией, всегда должны помнить о возможности скрытого субклинического прогрессирования или поздней декомпенсации этого состояния, которые могут возникнуть спонтанно или после незначительной травмы головы.

По мере развития гидроцефалии сначала расширяются височные и лобные рога, часто асимметрично. Затем наблюдается подъем мозолистого тела и растяжение путей белого вещества с последующим истончением выпуклого серого вещества головного мозга (рис. 1).

Рисунок 1

Боковые желудочки в венечном срезе, демонстрирующие грубое растяжение и истончение трактов белого вещества после хронической гидроцефалии.

ПРИЧИНЫ HYDROCEPHALUS

Причины гидроцефалии перечислены в таблице 1.

Стол 1

Причины гидроцефалии

КЛИНИЧЕСКИЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ

Клинические признаки гидроцефалии, как известно, варьируются в зависимости от скорости начала заболевания (см. Вставку). Наиболее быстрое ухудшение наблюдается у молодых людей с коллоидными кистами третьего желудочка, где резкое повышение ВЧД, вызванное закупоркой шарового клапана третьего желудочка, может привести к внезапной смерти.Наименее быстрые проявления возникают у пожилых пациентов с мягким податливым мозгом, когда единственным признаком прогрессирующей гидроцефалии может быть незначительное замедление походки или мышления. Это медленное проявление также характерно после тяжелой черепно-мозговой травмы или субарахноидального кровоизлияния.

ИССЛЕДОВАНИЯ

Компьютерная томография

Компьютерная томография (КТ) должна быть проведена для оценки общего размера желудочков и определения наличия перивентрикулярного отека или «прозрачности». Компьютерная томография также полезна для оценки размера четвертого желудочка — если он большой, это указывает на сообщающуюся гидроцефалию, тогда как относительно небольшой четвертый желудочек подразумевает обструктивную гидроцефалию, которую лучше всего лечить эндоскопической третьей вентрикулостомией, а не вентрикуло-перитонеальным шунтом.

Магнитно-резонансная томография

Мальформации Киари и опухоли мозжечка или периакведукта, которые иногда не видны на КТ, можно обнаружить с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ).Этот метод визуализации также полезен для обнаружения пустот в третьем желудочке и водопроводе. Различные рентгенологические признаки (угол передних рогов на фронтальной проекции, наклон дна третьего желудочка вниз, подъем мозолистого тела) могут указывать на активную гидроцефалию, но на них нельзя сильно полагаться из-за их низкой чувствительности. Отличить гидроцефалию с нормальным давлением от церебральной атрофии по-прежнему зачастую больше искусство, чем наука.

Мониторинг ВЧД / исследования инфузии спинномозговой жидкости

Мониторинг ВЧД и исследования инфузии спинномозговой жидкости в настоящее время чаще используются у молодых пациентов с легкими симптомами и у пожилых пациентов с возможной гидроцефалией низкой степени.Мониторинг ВЧД может выявить «зубцы B» либо только ночью, либо в течение дня и ночи. ВЧД выше 15 мм рт. Ст. С частыми интервалами в течение ночи или дня во время сна или отдыха является ненормальным, и у пациентов с функционирующими шунтами ВЧД обычно должно быть ниже или близко к нулю, когда голова находится под углом 45 °.

Клинические особенности гидроцефалии

• Молодые люди:

  • Симптомы — головная боль, рвота, нарушение зрения, сонливость, «заторможенность головы», утомляемость

  • Признаки — отек папилломы, увеличенные слепые пятна при анализе поля зрения или снижение остроты зрения, неспособность двигаться вверх взгляд, общая неуклюжесть, диспрактическая походка, большая голова

• Пожилые люди / пожилые люди:

  • Симптомы — снижение умственных способностей, неустойчивость на ногах / частые падения, недержание мочи, сонливость, реже головные боли

  • Признаки — диспраксия походки (медленная, нерешительная шаркающая походка), деменция (уменьшенная мини-психическая оценка), редко отек папилломы

Тесты инфузии спинномозговой жидкости в поясничном отделе измеряют сопротивление оттоку спинномозговой жидкости, которое, говоря простым языком, представляет собой общую податливость внутричерепного и спинномозгового отделов спинномозговой жидкости. Во время этого теста физиологический раствор или искусственный СМЖ постоянно вводится через иглу или катетер для поясничной пункции, и регистрируется последующий градиент повышения ВЧД с течением времени. Низкое сопротивление оттоку соответствует высокой церебральной податливости и наоборот. Нормальные значения составляют 5–10 мм рт. Ст. / Мл / мин, а значение> 18 мм рт. Ст. / Мл / мин, по-видимому, является приблизительной точкой отсечения для диагностики активной гидроцефалии у пожилых людей. Недавно были разработаны другие мониторы соответствия, которые вставляются болтами через небольшие отверстия в черепе.Эти тесты могут использоваться для руководства лечением пациентов с впервые диагностированным увеличением желудочков; они также могут быть полезны пациентам с возможной закупоркой шунтов или отсроченной окклюзией третьего участка вентрикулостомии.

Транскраниальный допплер

Транскраниальный допплер — это неинвазивное измерение скорости кровотока в средней мозговой артерии и индекса пульсации. Последний показатель, по-видимому, довольно хорошо коррелирует с растяжением желудочков и цереброваскулярным импедансом.Качество получаемой информации во многом зависит от оператора, но может быть полезно для наблюдения за пациентами в амбулаторных условиях.

Смещение барабанной перепонки

Измерение смещения барабанной перепонки — это непрямой неинвазивный метод оценки ВЧД. Он основан на прямой передаче волн давления из внутричерепного пространства в среднее ухо через эндолимфатическую систему внутреннего уха. Для получения надежных результатов необходимо наличие чистого слухового прохода, неповрежденной барабанной перепонки и наличия квалифицированных опытных операторов.Чтобы диагностировать закупорку шунта, желательно, чтобы у пациента уже были исходные показания, а шунт явно функционировал.

CSF образец

При постсубарахноидальной и постменингитной гидроцефалии образцы спинномозговой жидкости полезны для подсчета клеток, концентрации белка и исключения остаточной инфекции. При концентрации белка более 4 г / л происходит закупорка большинства вентрикуло-перитонеальных шунтирующих клапанов.

Психометрический анализ

Хотя очень маловероятно, что пациенты с возможным давлением из-за гидроцефалии когда-либо будут иметь шанс увидеть нейропсихолога во время исследовательской работы, было показано, что правое заднее полушарие наиболее подвержено функциональному ухудшению из-за повышенного ВЧД.Ухудшение зрительно-моторной координации и зрительно-пространственных навыков может предшествовать классическим симптомам закупорки шунта.

КАКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ГИДРОЦЕФАЛА НАИБОЛЕЕ: ЭНДОСКОПИЧЕСКОЕ ИЛИ ШУНТ?

С 1960-х годов стандартным лечением гидроцефалии было введение клапанного желудочкового шунта либо в брюшину, либо в правое предсердие сердца. Большинство нейрохирургов использовали вентрикуло-перитонеальные (ВП) шунты в основном из-за потенциально опасного для жизни характера некоторых осложнений вентрикуло-предсердных (ВА) шунтов (множественная легочная эмболия, шунтирующий нефрит).

За последние 10 лет или около того наблюдается огромный всплеск интереса к способам предотвращения шунтирования спинномозговой жидкости при гидроцефалии с помощью эндоскопических методов, таких как третья вентрикулостомия. В течение этого периода были разработаны эндоскопы меньшего размера с лучшей оптикой и более яркими источниками света, и эти изменения, несомненно, позволили нейрохирургам выполнять эти методы с большей степенью уверенности и безопасности для пациента. Привлекательность предоставления пациентам возможности избежать многочисленных осложнений, присущих шунтированию спинномозговой жидкости, привела к быстрому увеличению числа энтузиастов нейрохирургов, предлагающих нейроэндоскопическую альтернативу лечению гидроцефалии.Такие методы, как эндоскопическая септостомия (проделывание отверстия в прозрачной перегородке для захваченного желудочка), фенестрация кисты или коагуляция сосудистого сплетения используются с разумным долгосрочным успехом, а коллоидные кисты и опухоли пинеальной железы часто идеально поддаются лечению квалифицированной нейроэндоскопией.

ЭНДОСКОПИЧЕСКАЯ ТРЕТЬЯ ВЕНТРИКУЛОСТОМИЯ

В прошлом основным показанием к третьей вентрикулостомии была не сообщающаяся (обструктивная) гидроцефалия, выявляемая с помощью КТ или вентрикулографии.Обычно наблюдается расширение боковых желудочков, раздувание третьего желудочка и относительно небольшой четвертый желудочек. Этиология гидроцефалии, как правило, заключалась в врожденном стенозе водопровода, и наличие менингита в анамнезе считалось противопоказанием. Однако эти традиционные критерии больше не соблюдаются все большим числом нейроэндоскопистов, которые значительно расширили свои показания к третьей вентрикулостомии, включив группы пациентов, ранее считавшиеся нецелесообразными.

Техника заключается в создании единственного бурого отверстия во фронтальной области с последующей канюляцией желудочка и введением нейроэндоскопа шириной 3 или 4 мм в боковой желудочек. Затем третий желудочек проходит через отверстие Монро, и затем в дне третьего желудочка делается отверстие между воронкой гипофиза и телами маммиллярных мышц (рис. 2). Это создает фистулу спинномозговой жидкости между третьим желудочком и субарахноидальным пространством перед стволом мозга.Отверстие проделывают с помощью небольшого электрода и увеличивают с помощью баллонного расширителя, так что открывается очень захватывающий вид на базилярную артерию крупным планом.

Рисунок 2

Вид отверстия Монро через нейроэндоскоп в боковом желудочке.

Причина гидроцефалии, несомненно, влияет на шанс долгосрочного успеха. Очевидно, что у пациентов со стенозом водопровода, расщелиной позвоночника и опухолями тектальной, шишковидной железы и задней черепной ямки больше вероятность успеха.Риск неудачи, по-видимому, увеличивается при наличии в прошлом или недавнем анамнезе внутричерепной инфекции, предположительно в результате облитерации путей спинномозговой жидкости. Долгосрочные результаты были поставлены под сомнение, поскольку в литературе период наблюдения часто длится не более пяти лет, но в большинстве исследований общий показатель успеха составляет 65–75%.

Общая частота осложнений, о которых сообщается в опубликованных сериях, широко варьируется от 4 до 30%, но общая частота серьезных осложнений составляет 9,4%, включая средний уровень инфицирования 3%, 2.3% частота кровотечений и 1,3% риск стойкого неврологического дефицита. К счастью, частота опасных для жизни осложнений невелика, а послеоперационные летальные исходы редки (0,1%, или 1 на 1000 случаев третьего желудочка).

ШОРТЫ ЦЕРЕБРОСПИНАЛЬНОЙ ЖИДКОСТИ

Большинство шунтирующих систем дренируют в соответствии с градиентом перепада давления между желудочком и кончиком дистального катетера. Эти клапаны показали свою эффективность у большинства пациентов, и типичный клапан показан на рис. 3.Большинство нейрохирургов используют клапаны среднего давления, которые будут непрерывно откачивать спинномозговую жидкость, если перепад давления превышает 10 мм рт. Желудочковый катетер шунта обычно вводится через отверстие в правой теменно-затылочной области, а клапан обычно располагается за правым ухом. Дистальный катетер подкожно вводят в другой разрез в брюшной полости, где затем вводят в брюшную полость. Не нейрохирургам обычно нецелесообразно прощупывать или промывать шунтирующий клапан, поскольку их контуры и характеристики настолько изменчивы, что интерпретация заведомо неточная.

Рисунок 3

Конструкция типичного шунтирующего клапана CSF.

Клинические особенности неисправности шунта

• Головные боли

• Рвота

• Сонливость

• Папиллоэдема с потерей зрения или без него

• Иногда отказ взора вверх

• Жесткость шеи

• Боль в грудной клетке у пациентов с расщелиной позвоночника

Исследование неисправности шунта

• КТ (увеличение желудочков)

• Обычный x Луч шунтирующей системы (боковой череп, переднезадняя (AP) грудная клетка и AP-брюшная полость)

• Пальпация шунтирующего резервуара — ненадежная

• Периферическая кровь на C-реактивный белок, количество лейкоцитов, если недавно была операция

• Шунтирующий кран резервуара

• Мониторинг ВЧД / поясничная инфузия

У некоторых пациентов устройство желудочкового доступа (также известное как «резервуар Оммайя») размещается в правой лобной области для мониторинга ВЧД или лечения инфекций (рис. 4).Их нельзя промыть или оценить пальпацией, но они предоставляют возможность для потенциально спасающей жизни чрескожной аспирации спинномозговой жидкости в случае резко повышенного ВЧД. Это может сделать любой врач в этой ситуации и просто включает в себя введение иглы-бабочки через кожу перпендикулярно поверхности кожи на вершине купола резервуара до тех пор, пока не почувствуется «хлопок». Выборочный забор проб из резервуаров или шунтов должен предпочтительно выполняться нейрохирургом, если только лечащий врач, наблюдающий за пациентом, не имеет предыдущего опыта в этой технике.

Рисунок 4

Резервуар для желудочкового доступа и катетер для чрескожного забора спинномозговой жидкости.

Клапаны перепада давления допускают сифонный эффект в вертикальном положении, что может привести к чрезмерному дренажу спинномозговой жидкости из желудочков. Некоторые системы теперь включают антисифонное устройство, чтобы уменьшить этот эффект.

«Программируемые» или регулируемые клапаны позволяют изменять давление закрытия извне с помощью специального магнитного регулирующего устройства.Хотя это иногда чрезвычайно полезно для отдельных пациентов, подвергнутых шунтированию, с трудноизлечимыми головными болями, это может привести к проблемам после непреднамеренного изменения давления, например, при проведении МРТ или, что менее очевидно, при использовании наушников и некоторых беспроводных телефонов.

Клапаны с регулируемым потоком, такие как клапан Orbis-Sigma, имеют более физиологичный образец дренажа спинномозговой жидкости, но они, по-видимому, не эффективны при гидроцефалии с нормальным давлением или при плохой податливости мозга (так называемые «хрупкие желудочки»).

ОСЛОЖНЕНИЯ ШУНТОВКИ

Шунтирующая обструкция

Обструкция шунта может возникать проксимально в желудочковом катетере в результате сосудистого сплетения, эритроцитов, опухолевых клеток или высокой концентрации белка в спинномозговой жидкости. Закупорка дистального катетера может произойти в результате роста тела (если шунт был установлен в детстве), спаек в брюшной полости, особенно когда это связано с инфекцией низкой степени тяжести, беременностью и иногда запорами.

Срочная помощь дежурного нейрохирурга следует искать во всех случаях подозрения на острую дисфункцию шунта, поскольку состояние пациентов с небольшим оставшимся компенсаторным резервом может внезапно ухудшиться в результате остановки дыхания, судорог или простого конуса. Блокада шунта может вызвать смерть и слепоту, если есть сочетание внезапного начала и задержки лечения.

Неосложненная ревизия шунта не влияет на долгосрочный результат. Однако ревизионная операция у пациентов с закупоренными шунтами иногда осложняется серьезным вторичным желудочковым или внутрипаренхиматозным кровотечением, и любому пациенту, который «не совсем прав» вскоре после ревизии шунта, следует немедленно пройти контрольную компьютерную томографию.Большинству молодых пациентов с шунтами требуется повторная операция один или два раза каждые 10 лет, так как шунтирующая трубка с годами постепенно деградирует и отламываются чешуйки силикона (вызывая подкожные гранулемы), ослабляя стенку трубки. В конце концов трубка может сломаться или заблокироваться.

Некоторые незадачливые пациенты сталкиваются с множеством проблем с шунтом, обычно в результате «одна проблема приводит к другой» (рис. 5). В таких обстоятельствах мало что можно сделать, кроме как посочувствовать пациенту и подходить к каждому препятствию позитивно и объективно.Однако, когда ситуация становится чрезмерно сложной или трудноразрешимой, неврологу или нейрохирургу может быть благоразумно узнать мнение нейрохирурга, особенно интересующегося гидроцефалией.

Рисунок 5

Множественные катетеры для шунтирования, вызванные неизлечимым отказом шунта — кошмар для дежурной нейрохирургической бригады.

Инфекция

Шунтирующие инфекции обычно вызываются собственными кожными организмами пациента (наиболее распространенным является Staphylococcus epidermidis ), которые получают доступ к шунтирующим трубкам во время процедуры шунтирования.Обычно это заражение вызывает колонизацию внутреннего шунта, когда бактерии оседают и растут на внутренней стенке шунтирующего катетера и клапана, образуя прилипшие колонии. Однако некоторые бактерии вызывают вентрикулит без полной колонизации шунта, а другие (например, Staphylococcus aureus ) вызывают инфекцию внешнего шунта (инфекция глубоких ран).

Наиболее важные клинические признаки инфекции шунта следующие:

• общее недомогание

• пирексия

• головные боли, рвота, скованность в шее

• Болезненность или вздутие живота

• рецидивирующая обструкция нижнего конца шунта

• изредка боль и эритема вокруг шунта

• Легочная гипертензия или шунтирующий нефрит при хронических шунтирующих инфекциях VA

• недавняя операция шунтирования

• 90% инфекций, вызванных шунтом VP, проявляются в течение трех месяцев после операции шунтирования

• Повышенный C реактивный белок

• Высокое количество лейкоцитов в периферической крови и спинномозговой жидкости

• посев микроорганизмов из спинномозговой жидкости.

Пациенты должны быть срочно пересмотрены соответствующей нейрохирургической бригадой, если любой из вышеперечисленных симптомов разовьется в течение первых нескольких месяцев после операции шунтирования. Через шесть месяцев шунт VP не будет инфицирован, если не произойдет внутрибрюшный сепсис (например, аппендицит, дивертикулит или введение зонда для кормления после гастростомии).

В настоящее время частота шунтирующих инфекций в большинстве нейрохирургических отделений составляет около 5–8%, но многие отделения в настоящее время достигают лучших результатов в результате профилактических мер и протоколов.Подробная информация о большинстве операций по шунтированию, выполняемых в Великобритании, включая уровень инфицирования, теперь передается в регистр шунтов Великобритании, который был создан Агентством по медицинским устройствам несколько лет назад. Есть надежда, что информация, полученная в результате анализа этого огромного набора данных, приведет к дальнейшему совершенствованию стандартов шунтирующей хирургии в будущем.

Инфицированные шунты часто приходится удалять, а затем заменять после двух недель лечения антибиотиками и временного дренажа. Инфекции, вызываемые патогенами низкой степени злокачественности, иногда можно лечить только внутрижелудочковыми и внутривенными антибиотиками.

Чрезмерный дренаж

Идеальный шунтирующий клапан еще предстоит спроектировать, и многие современные модели допускают чрезмерный дренаж спинномозговой жидкости из-за эффекта сифона. Гидростатическое давление (25–75 см СМЖ), вызванное весом столба СМЖ внутри дистального катетера, приводит к отсасыванию жидкости из желудочков в вертикальном положении. Давление клапана может быть установлено слишком низким для отдельного пациента, что приведет к чрезмерному дренажу; это может быть исправлено регулировкой давления в клапане либо путем изменения клапана, либо с помощью программируемого клапана.Мониторинг ВЧД может потребоваться у пациентов с возможными головными болями низкого давления без признаков субдуральных колебаний на КТ.

Субдуральная гематома может возникнуть в течение первых шести месяцев после установки шунта, и было показано, что она связана с количеством спинномозговой жидкости, высвобождаемой при операции. Небольшие скопления происходят у 30% пациентов после установки шунта у пожилых людей, но симптоматические скопления, требующие хирургического вмешательства, затрагивают только 10–15%. Симптомы субдурального скопления шунта включают головные боли, спутанность сознания, гемипарез и сонливость.

ДЕЙСТВИЯ ПОСЛЕ ЭНДОСКОПИЧЕСКОЙ ТРЕТЬЕЙ ВЕНТРИКУЛОСТОМИИ

Существует очевидная потребность в продолжении наблюдения за пациентами после очевидно успешной вначале третьей вентрикулостомии, поскольку поздняя неудача встречается у 40% пациентов, а внезапная смерть недавно была зарегистрирована всего через два года после явно успешной третьей вентрикулостомии.

За большинством пациентов наблюдают, прежде всего, путем мониторинга их клинических симптомов, зрительного дна и остроты зрения.Последовательности МРТ, взвешенные по средней линии сагиттального Т2, в сочетании с измерениями потока МРТ с синфазным контрастом обеспечивают надежный инструмент для определения проходимости стомы во время последующей оценки. Важным признаком является протекание пустот через стому; изменение размера желудочков менее важно после третьей вентрикулостомии. Тем не менее, уменьшение размера третьего желудочка на 33% при последующих компьютерных томограммах происходит у пациентов, симптомы которых удалось успешно контролировать. Боковые желудочки уменьшатся в размере в среднем только на 16%.

Измерения

ВЧД из резервуаров могут быть полезны у некоторых более молодых пациентов, поскольку ценность мониторинга ВЧД у детей, подвергшихся шунтированию с помощью резервуара или паренхиматозных устройств, была ранее хорошо задокументирована. Резервуары со встроенным телесенсором для неинвазивного измерения ВЧД могут оказаться полезными после третьей вентрикулостомии, когда предоперационное давление значительно повысилось. Другие работники выступали за использование исследований инфузии спинномозговой жидкости для контроля церебрального соответствия или транскраниальных допплеровских индексов до и после операции в качестве косвенной меры соответствия.

КАК МЫ ДОЛЖНЫ ОБСЛЕДОВАТЬ ЗАПРЕЩЕННЫХ ПАЦИЕНТОВ?

Меры по наблюдению за взрослыми пациентами с шунтами были чрезвычайно разнообразными: некоторые пациенты проходили тщательное регулярное ежегодное амбулаторное обследование, а другие полностью выписывались и оставались для обращения к своим терапевтам в случае появления симптомов. Некоторые пациенты ослепли или умерли в результате невыявленной хронической неисправности шунта, а усилия Ассоциации расщелины позвоночника и гидроцефалии привели к улучшению стандартов последующего ухода.Основные компоненты хорошего долгосрочного ухода за пациентами с шунтированной гидроцефалией описаны ниже.

Все пациенты должны пройти КТ головного мозга на исходном уровне через 6–12 месяцев после первоначального введения шунта, пока они здоровы. Им следует желательно сохранить копию этого исходного сканирования, если они уезжают далеко от своего основного нейрохирургического отделения, и, по нашему опыту, большинство пациентов готовы платить за эту копию. Хотя не всегда возможно обнаружить закупорку шунта на компьютерной томографии из-за того, что желудочки пациента не соответствуют требованиям, это скорее исключение, чем правило.

Все пациенты и лица, осуществляющие уход, должны получить четкие инструкции (желательно в письменном виде) относительно того, на какие симптомы следует обращать внимание и когда обращаться к врачу. Пациенту следует предоставить некоторую документацию о том, какой именно тип клапана был имплантирован. Те, у кого есть программируемые / регулируемые клапаны, всегда должны перепрограммировать свой шунт или, по крайней мере, проверять их нейрохирург после проведения любого МРТ. Они должны быть осведомлены о возможных проблемах непреднамеренного изменения давления клапана из-за посторонних магнитных источников.

Все пациенты младшего возраста (младше 60 лет) должны проходить ежегодную проверку остроты зрения оптиком или офтальмологом, если есть особые опасения по поводу зрения.

Всем более молодым пациентам с шунтом, вероятно, следует рекомендовать нейрохирургическое обследование не реже одного раза в три года, в идеале — в специализированной клинике последующего наблюдения за гидроцефалией.

РЕЗЮМЕ

Современные тенденции в хирургическом лечении гидроцефалии двигаются в сторону более широкого использования минимально инвазивных эндоскопических процедур и отказа от рутинного шунтирования там, где это возможно.

Пациенты с изолированной гидроцефалией должны иметь нормальную продолжительность жизни при условии своевременного выявления и лечения осложнений с помощью соответствующих мер для долгосрочного наблюдения.

КЛЮЧЕВЫЕ ССЫЛКИ

1. Адамс RD , Фишер С.М., Хаким С., и др. . Симптоматическая скрытая гидроцефалия с «нормальным» давлением спинномозговой жидкости N Engl J Med 1965; 273: 117–26. ▸ Знаковый документ в клинической оценке гидроцефалии в старшей возрастной группе.

2. Хебб АО , Кузимано Мэриленд. Идиопатическая гидроцефалия нормального давления: систематический обзор диагноза и результатов. Нейрохирургия, 2001; 49: 1166–86. ▸ Общий обзор диагностических критериев и лечения пожилых пациентов с гидроцефалией.

3. Boon AJ , Tans JT, Delwel EJ, и др. . Голландское исследование гидроцефалии нормального давления: прогнозирование исхода после шунтирования по сопротивлению оттоку спинномозговой жидкости.Дж. Нейросург, 1997; 87: 687–93. ▸ Оценка использования поясничных инфузионных тестов в диагностике активной гидроцефалии у пожилых людей. Широко цитируемая статья по оценке гидроцефалии при нормальном давлении.

4. Pople IK , Edwards RE, Aquilina C. Эндоскопическое лечение гидроцефалии. Neurosurg Clin N Am2001; 12: 719–35. ▸ Обзор современных эндоскопических методов лечения гидроцефалии.

5. Дрейк JM , Kestle JR, Тули С.CSF проходит через 50 лет — в прошлом, настоящем и будущем. Нервная система Чайлда 2000; 16: 800–4. ▸ Полезный обзор желудочковых шунтов при гидроцефалии.

Гидроцефалия: основы практики, история болезни, патофизиология

Автор

Стивен Л. Нельсон, младший, доктор медицины, доктор философии, FAACPDM, FAAN, FAAP, FANA Профессор педиатрии, неврологии, нейрохирургии и психиатрии, медицинский директор Тулейнского центра аутизма и родственных расстройств Медицинской школы Тулейнского университета; Детский невролог и эпилептолог, Детский госпиталь Окснера; Профессор неврологии Медицинского факультета Университета штата Луизиана

Стивен Л. Нельсон, младший, доктор медицинских наук, FAACPDM, FAAN, FAAP, FANA является членом следующих медицинских обществ: Американской академии церебрального паралича и медицины развития, Американской академии Неврология, Американская академия педиатрии, Американское общество эпилепсии, Американская медицинская ассоциация, Американская неврологическая ассоциация, Ассоциация военных хирургов США, Общество детской неврологии, Южное общество педиатрической неврологии

Раскрытие информации: служить (d) в качестве докладчика или члена бюро спикеров для: BioMarin; LivaNova; Supernus; Sunovion
Полученный доход в размере 250 долларов США или больше от: BioMarin; Американский совет педиатрии; LivaNova.

Специальная редакционная коллегия

Франсиско Талавера, фармацевт, доктор философии Адъюнкт-профессор, Фармацевтический колледж Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие информации: Получил зарплату от Medscape за работу. для: Medscape.

Главный редактор

Ясвиндер Чавла, доктор медицины, магистр делового администрирования Заведующий неврологическим отделением больницы по делам ветеранов Хайнса; Профессор неврологии Медицинского центра Университета Лойола

Ясвиндер Чавла, доктор медицины, магистр делового администрирования является членом следующих медицинских обществ: Американской академии неврологии, Американской ассоциации нервно-мышечной и электродиагностической медицины, Американского общества клинической нейрофизиологии, Американской медицинской ассоциации

Раскрытие: Нечего раскрывать.

Дополнительные участники

Энтони М Мурро, доктор медицины Профессор, заведующий лабораторией кафедры неврологии Медицинского колледжа Джорджии, Университет Риджентс

Энтони М Мурро, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии неврологии, Американского общества эпилепсии

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Благодарности

Альберто Дж. Эспай, доктор медицины, магистр наук Доцент, директор клинических исследований, Семейный центр Гарднера по болезни Паркинсона и двигательным расстройствам, Медицинский колледж Университета Цинциннати

Альберто Дж. Эспай, доктор медицины, магистр наук является членом следующих медицинских обществ: Американская академия неврологии и Общество двигательных расстройств

Раскрытие информации: плата за консультационные услуги Abbott Консультации; Chelsea Therapeutics Консультации Консультации; Novartis Honoraria Выступление и обучение; Гонорар TEVA Консультации Консультации; Грант NIH / исследовательские фонды Премия за развитие карьеры K23; Эли Лилли Консультации Гонорар Консультации; Великие озера Нейротехнологии Другое; Фонд Майкла Дж. Фокса Грант / исследовательские фонды Другое; Книга о роялти Липпинкотта Уильямса и Уилкинса Американская академия неврологии Honoraria Выступление и преподавание

Eugenia-Daniela Hord, MD Инструктор, отделения анестезии и неврологии, Массачусетский центр боли больницы общего профиля, Гарвардская медицинская школа

Юджиния-Даниэла Хорд, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии неврологии и Американского общества боли

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Руководство по гидроцефалии (жидкость в головном мозге)

Руководство по гидроцефалии …

Гидроцефалия — это аномальное скопление спинномозговой жидкости (ЦСЖ) в полостях головного мозга, называемых желудочками. Спинномозговая жидкость вырабатывается в желудочках и сосудистом сплетении. Он циркулирует по желудочковой системе головного мозга и всасывается в кровоток. Эта жидкость находится в постоянной циркуляции и выполняет множество функций, в том числе окружает головной и спинной мозг и действует как защитная подушка от травм.Он содержит питательные вещества и белки, необходимые для питания и нормальной работы мозга, и уносит продукты жизнедеятельности из окружающих тканей.

Гидроцефалия возникает, когда существует дисбаланс между количеством вырабатываемой спинномозговой жидкости и скоростью ее всасывания. По мере накопления спинномозговой жидкости увеличиваются желудочки и повышается давление внутри головы, что, в свою очередь, вызывает гидроцефалию.

Типы, категории и классификации…

Как и большинство болезней, гидроцефалию можно разделить на две группы: сначала у нас есть типы, категории, а затем классификации, и в большинстве случаев причина гидроцефалии будет различаться в зависимости от типа гидроцефалии у человека.

Связь: Если спинномозговая жидкость (CSF) свободно течет через желудочковую систему мозга и субарахноидальное пространство, это называется сообщающейся гидроцефалией.

Не общается: Если где-то в этой системе есть физическая закупорка, такая как опухоль, это называется не сообщающейся гидроцефалией.

Гидроцефалия — это состояние, а не болезнь. Он может развиваться по разным причинам, иногда как часть другого заболевания.

Врожденная гидроцефалия: Означает, что заболевание присутствует при рождении и вызвано сложным взаимодействием генетических факторов и факторов окружающей среды во время внутриутробного развития плода. Врожденная гидроцефалия в настоящее время часто диагностируется до рождения с помощью обычного ультразвукового исследования.

Компенсированная гидроцефалия: Это форма гидроцефалии, которая могла присутствовать при рождении и, возможно, даже лечиться в раннем детстве, но оставалась в значительной степени компенсированной и бессимптомной в течение многих лет.

Приобретенная гидроцефалия: Развивается после рождения в результате неврологических состояний, таких как травма головы, опухоль головного мозга, киста, внутрижелудочковое кровоизлияние или инфекция центральной нервной системы.

Гидроцефалия при нормальном давлении: Возникает у пожилых людей, когда желудочки головного мозга увеличены, но давление в желудочках незначительно или отсутствует. Иногда причина НПХ известна, но чаще всего она идиопатическая, что означает, что причина неизвестна.

Распространенные причины врожденной гидроцефалии …

Стеноз водопровода: Наиболее частой причиной врожденной гидроцефалии является непроходимость, называемая стенозом водопровода. Это происходит, когда длинный узкий проход между третьим и четвертым желудочками (водопровод Сильвия) сужен или заблокирован, возможно, из-за инфекции, кровотечения или опухоли. Жидкость скапливается «вверх по течению» от препятствия, вызывая гидроцефалию.

Дефект нервной трубки: Другой частой причиной гидроцефалии является дефект нервной трубки (NTD).Открытая NTD, при которой спинной мозг обнажается при рождении и часто имеет утечку спинномозговой жидкости, называется миеломенингоцеле и часто называется расщелиной позвоночника. Этот вид NTD обычно приводит к мальформации Киари II, которая заставляет часть мозжечка и четвертого желудочка проталкиваться вниз через отверстие в основании черепа в область спинного мозга, блокируя отток спинномозговой жидкости из четвертого желудочка и вызывая гидроцефалия.

Арахноидальные кисты: Врожденная гидроцефалия также может быть вызвана арахноидальными кистами, которые могут возникать в любом месте головного мозга.У детей они часто располагаются в задней части мозга (задней черепной ямке) и в области третьего желудочка. Эти кисты заполнены спинномозговой жидкостью и выстланы паутинной оболочкой, одним из трех менингеальных покрытий. Некоторые арахноидальные кисты являются самодостаточными, а другие связаны с желудочками или субарахноидальным пространством. Жидкость, захваченная кистами, может блокировать пути спинномозговой жидкости, вызывая гидроцефалию.

Синдром Денди-Уокера: При синдроме Денди-Уокера, еще одной причине врожденной гидроцефалии, четвертый желудочек увеличивается в размерах, потому что его выходы частично или полностью закрыты, а часть мозжечка не развивается.Синдром Денди-Уокера также может быть связан с аномальным развитием других частей мозга и иногда приводит к стенозу водопровода. В некоторых случаях в желудочки ребенка помещают два шунта — один в боковом желудочке, а другой в четвертом желудочке, чтобы управлять гидроцефалией. Пожалуйста, посетите Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS) для получения дополнительной информации о синдроме Денди-Уокера.

Мальформация Киари: Существует два типа мальформации Киари.Оба типа встречаются в нижней части ствола головного мозга, где соединяются головной и спинной мозг. Самая нижняя часть мозга смещена и опускается ниже, чем обычно, в позвоночный столб. Пожалуйста, посетите Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS) для получения дополнительной информации о мальформации Киари.

Распространенные причины приобретенной гидроцефалии …

Внутрижелудочковое кровоизлияние: Внутрижелудочковое кровоизлияние, которое чаще всего поражает недоношенных новорожденных, может вызвать приобретенную форму гидроцефалии.Когда мелкие кровеносные сосуды рядом с выстилкой желудочков разрываются, кровь может блокировать желудочки, рубцевать их или закупорить паутинные ворсинки, что способствует всасыванию ликвора. Когда CSF не может абсорбироваться, возникает гидроцефалия.

Менингит: Менингит — это воспаление оболочек головного и спинного мозга. Менингит, вызванный бактериальной или (реже) вирусной инфекцией, может вызвать рубцевание тонких мембран, называемых мозговыми оболочками, которые выстилают путь спинномозговой жидкости. Приобретенная форма гидроцефалии может развиться, если это рубцевание препятствует оттоку спинномозговой жидкости, проходящей через узкие желудочки или поверхности мозга в субарахноидальном пространстве.

Травма головы: Травма головы может повредить ткани головного мозга, нервы или кровеносные сосуды. Кровь из разорванных сосудов может попасть в ликвор, вызывая воспаление. Участки абсорбции спинномозговой жидкости могут быть заблокированы покрытыми рубцами мембранами — мозговыми оболочками — или клетками крови. Отток ликвора ограничивается, развивается гидроцефалия.

Опухоли головного мозга: У детей опухоли головного мозга чаще всего возникают в задней части головного мозга, которая называется задней ямкой.По мере роста опухоль может заполнять или сжимать четвертый желудочек, блокируя отток спинномозговой жидкости и вызывая гидроцефалию. Опухоль в другом месте мозга также может блокировать или сдавливать желудочковую систему. Пожалуйста, посетите Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS) для получения дополнительной информации об опухолях головного мозга.

Диагностические методы и процедуры …

Самым распространенным первоначальным диагностическим тестом для определения гидроцефалии в любом возрасте является изображение мозга с помощью КТ или МРТ, чтобы определить, увеличены ли желудочки или пространства в головном мозге.Взрослые часто проводят дополнительные тесты, чтобы диагностировать это состояние. Решение заказать конкретный тест может зависеть от конкретной клинической ситуации, а также от предпочтений и опыта медицинской бригады. Не все описанные здесь тесты необходимы для постановки диагноза.

Компьютерная томография (КТ): Объединяет серию рентгеновских снимков, сделанных под разными углами вокруг вашего тела, и использует компьютерную обработку для создания изображений поперечного сечения (срезов) костей, кровеносных сосудов и мягких тканей внутри вашего тела. .Изображения компьютерной томографии предоставляют более подробную информацию, чем обычные рентгеновские снимки.

Магнитно-резонансная томография (МРТ): Также известная как ядерная магнитно-резонансная томография, это метод сканирования для создания детальных изображений человеческого тела. При сканировании используется сильное магнитное поле и радиоволны для создания изображений частей тела, которые нельзя увидеть с помощью рентгеновских лучей, компьютерной томографии или ультразвука.

Поясничная пункция (спинномозговая пункция): Часто называемая просто LP, проводится в пояснице, в поясничной области.Во время люмбальной пункции между двумя поясничными костями (позвонками) вводится игла, чтобы взять образец спинномозговой жидкости. Это жидкость, которая окружает мозг и спинной мозг, чтобы защитить их от травм. Затем исследуют спинномозговую жидкость (CSF) на наличие каких-либо аномалий.

Ультразвук перед родами: Гидроцефалия может быть обнаружена с помощью УЗИ (сонограммы). Оценка головного мозга и структуры черепа является частью стандартного ультразвукового исследования, которое проводят многие акушеры в рамках дородового ухода.Однако иногда гидроцефалия может развиться не раньше третьего триместра и, следовательно, не может быть диагностирована до конца беременности.

Хирургическое лечение гидроцефалии …

В общих чертах, шунт — это гибкая трубка, помещенная в желудочковую систему головного мозга, которая направляет поток спинномозговой жидкости в другую область тела, чаще всего в брюшную полость, где она может абсорбироваться. Клапан внутри шунта поддерживает нормальное давление спинномозговой жидкости в желудочках.Хотя все шунты имеют клапан, расположенный в желудочках головного мозга, катетер иногда вводят в разные части тела.

Желудочково-перитонеальный (ВП) шунт … Чаще всего катетер вводится в брюшную полость , откуда спинномозговая жидкость всасывается в организм.

Вентрикуло-предсердный (VA) шунт … Немного реже это происходит, когда катетер вводится в правое предсердие сердца, и спинномозговая жидкость всасывается в кровоток.

Вентрикуло-плевральный (ВПЛ) шунт … Эта процедура редко используется, когда катетер вводится в заполненные жидкостью мешки, окружающие легкие.

Пояснично-перитонеальный (LP) шунт … В настоящее время это наименее используемый вариант, хотя в некоторых случаях нейрохирург может решить, что более безопасным вариантом будет проведение шунта по позвоночному каналу, чтобы спинномозговая жидкость могла всасываться в спинномозговой канал. тело.

Эндоскопическая третья вентрикулостомия… Другим вариантом лечения гидроцефалии является хирургическая процедура, называемая эндоскопической третьей вентрикулостомией (ETV). Эта же процедура ETV с добавлением прижигания сосудистого сплетения доступна для младенцев. В процедуре ETV эндоскоп используется для прокола мембраны в дне третьего желудочка, создавая путь для потока спинномозговой жидкости в полостях мозга. Этот подход является важной альтернативой шунтированию при обструктивной гидроцефалии и может быть полезен и в других случаях.

Эндоскопическая третья вентрикулостомия / прижигание сосудистого сплетения … Нейрохирург использует устройство для ожога или прижигания ткани сосудистого сплетения. Сосудистое сплетение — это сеть сосудов в желудочках головного мозга, в которых вырабатывается спинномозговая жидкость.

Очень важно, чтобы родители и пациенты понимали, что ETV не всегда является постоянным лекарством от гидроцефалии. При рассмотрении ETV важно откровенное общение с врачом относительно определения успеха.

Заявление об ограничении ответственности: Вся информация, содержащаяся на этом веб-сайте и всех связанных страницах, предоставляется только в качестве руководства. Вы всегда должны проконсультироваться со своим лечащим врачом, когда требуется конкретный медицинский совет.

Артикул — Визуализация гидроцефалии

.

Эта статья аккредитована для получения одного кредита SA-CME. Посетите applicationradiology.org/SAM2 для получения полной информации по SA-CME.

Гидроцефалия — распространенный и важный процесс, механическое осложнение многих различных патологических состояний и сам процесс болезни.Морфологические особенности легко узнаваемы, но патофизиология остается не совсем понятной. Текущие методы лечения ограничены и инвазивны: отведение спинномозговой жидкости (CSF) через катетер или эндоскопическая третья вентрикулостомия (ETV). Дальнейшие исследования и лучшее понимание патофизиологии необходимы для расширения и уточнения вариантов лечения и оптимизации результатов для пациентов.

Гидроцефалия может быть острой или хронической и имеет множество причин с различной этиологией, в первую очередь затрагивая детей, взрослых молодого и среднего возраста, а также пожилых людей.По этой причине научное сообщество еще не выработало общепринятого определения. Наиболее общепринятое определение гидроцефалии — это «… активное растяжение желудочковой системы головного мозга в результате неадекватного прохождения спинномозговой жидкости от точки ее происхождения в желудочках головного мозга до точки ее всасывания в большой круг кровообращения. ¹ Это определение имеет ограничения, но является простым и поддерживает идею о том, что гидроцефалия — это активный процесс, вызванный обструкцией по ходу оттока спинномозговой жидкости, который можно оценить с помощью морфологической или физиологической визуализации.

Динамика течения спинномозговой жидкости и гидроцефалия

Традиционная модель объемного потока спинномозговой жидкости предполагает, что спинномозговая жидкость секретируется эпителием сосудистого сплетения в желудочках, протекает через желудочковую систему, попадает в спинномозговое и церебральное субарахноидальное пространство и абсорбируется паутинными грануляциями в верхний сагиттальный синус, чтобы попасть системная венозная система. Теперь мы знаем, что интерстициальная жидкость головного мозга является источником 30-40% CSF ² и 20-40% абсорбируется оболочками черепных и спинномозговых нервов и решетчатой ​​пластиной, а не паутинными грануляциями. ^2,3

Гемодинамические факторы также вносят свой вклад в эту сложную картину. Доктрина Монро-Келли утверждает, что изменения внутричерепной крови, спинномозговой жидкости или объема паренхимы требуют взаимных изменений одного или обоих других факторов. После определенной точки комплаенса компенсация не выполняется, и наблюдается экспоненциальный рост внутричерепного давления (ВЧД). Воздействие кровотока значительно больше, чем секреция и накопление спинномозговой жидкости. При острой травме, кровотечении или инсульте дренаж спинномозговой жидкости может снизить ВЧД, но накопление в виде гидроцефалии редко является основной причиной повышения ВЧД.В хронических условиях волны артериального систолического давления, которые обычно рассеиваются в субарахноидальных пространствах, влияют на мозг в зависимости от возрастных изменений в податливости мозга, вероятно, способствуя идиопатической гидроцефалии у младенцев, идиопатической внутричерепной гипертензии у молодых людей и идиопатической гидроцефалии с нормальным давлением. в пожилом возрасте. ^4,5,6

Открытие аквапоринов (AQP), водных каналов, выраженных в центральной нервной системе, добавляет дополнительный уровень сложности этому процессу.Каналы AQP-4, экспрессируемые в эпендимных клетках и субэпендимных астроцитарных конечностях, выстилающих желудочки, способствуют двунаправленному транспорту воды между интерстициальным пространством и пространством спинномозговой жидкости. ⁷ Вода и растворенные вещества текут и диффундируют между желудочками и паренхимой в зависимости от региональной концентрации и градиентов гидростатического давления. Илифф и его коллеги предполагают, что «глимфатическая» система способствует направленному потоку спинномозговой жидкости через мозг, выступая в качестве лимфатической системы для удаления метаболитов и отходов. ⁸ ЦСЖ течет из периваскулярных пространств (ПВС), окружающих концевые артериолы, в интерстициальное пространство и выходит через ПВС, окружающее венулы. Экспрессия канала AQP-4 является ключом к направленности процесса, а нарушение экспрессии при старении, цереброваскулярных заболеваниях, инсульте и черепно-мозговой травме ухудшает удаление паренхиматозных отходов, способствуя нейродегенерации.

Классификация гидроцефалии

Уолтер Денди впервые описал основной механизм и классификацию гидроцефалии как обструктивной или необструктивной в 1913 году.Несмотря на успехи в понимании лежащего в основе процесса, современные системы классификации по-прежнему полагаются на схему классификации Денди. ⁹

Почти вся гидроцефалия возникает из-за обструкции спинномозговой жидкости в некоторой точке между желудочками и системным венозным кровообращением. Точка обструкции при не сообщающейся гидроцефалии может находиться внутри желудочков или соединительных каналов или выходного отверстия (не сообщающаяся внутрижелудочковая гидроцефалия) или на уровне паутинных грануляций (не сообщающаяся вножелудочковая гидроцефалия).Гидроцефалия нормального давления, гидроцефалия низкого давления и гиперпродукция спинномозговой жидкости из-за гиперплазии сосудистого сплетения или опухоли являются тремя причинами сообщающейся гидроцефалии (Таблица 1).

Классификация важна, поскольку она обеспечивает оптимальное лечение. Гидроцефалию, вызванную обструкцией желудочковой системы в точке между третьим желудочком и корковым субарахноидальным пространством, можно лечить с помощью желудочкового шунта или эндоскопической третьей вентрикулостомии (ETV). Эта процедура позволяет обойти обструкцию, декомпрессируя обструкцию желудочков, создавая прямую связь с кортикальным субарахноидальным пространством в межпедункулярной и препонтинной цистернах через фенестрацию дна третьего желудочка (рис. 1).Успех ETV зависит от возраста и этиологии гидроцефалии. Общая частота осложнений составляет 2-15%. Большинство осложнений являются немедленными и незначительными; в долгосрочной перспективе ETV дает большее преимущество в выживаемости, чем маневрирование. ¹⁰

Первичное лечение гидроцефалии, вызванной обструкцией за пределами выхода четвертого желудочка, — это шунтирование желудочков. Наиболее частые осложнения шунтирования — непроходимость и инфекция. Уровень инфицирования составляет примерно 5-9% на процедуру, обычно в течение трех месяцев после установки. ⁶ Расчетная тридцатилетняя смертность, связанная с установкой шунта, составляет 5-10%. ¹¹

Не сообщающаяся внутрижелудочковая гидроцефалия

Обструкция оттока спинномозговой жидкости в желудочковой системе может быть вызвана новообразованиями, внутрижелудочковыми кистами или инфекциями, тканями или мембранами или стенозом водопровода (рис. 2). Чаще всего паренхиматозные образования, кровоизлияние, инфаркт и другие процессы, вызывающие внешнее сжатие желудочков или соединительных каналов, вызывают обструктивную гидроцефалию (рис. 3).

Острая обструктивная гидроцефалия может быстро прогрессировать, приводя к грыже и смерти в течение нескольких часов (рис. 4). Височные рога обладают наибольшей емкостью желудочковой системы, и их увеличение является самым ранним признаком гидроцефалии. ¹² Округление лобных рогов и выпуклость дна третьего желудочка являются дополнительными ранними находками. Перивентрикулярный интерстициальный отек виден на КТ, но лучше охарактеризован на последовательности MR FLAIR. При острой обструкции секреция спинномозговой жидкости продолжается, и считается, что сигнал низкой плотности (CT) или высокой интенсивности (FLAIR) вокруг желудочков отражает некоторую комбинацию CSF, захваченную в окружающей паренхиме головного мозга, неспособную течь в желудочки высокого давления, и наружу, трансепендимальный поток из желудочков высокого давления в паренхиму.Со временем желудочки компенсируются: увеличение желудочков снижает градиент давления, перивентрикулярный отек разрешается, а нарушение сигнала на изображениях нормализуется.

Планирование лечения пациентов с внутрижелудочковой обструкцией выигрывает от последовательностей 3D МРТ с высоким разрешением, которые облегчают обнаружение небольших перепонок и мембран, которые могут быть скрытыми на обычных последовательностях. Морфологическая оценка оптимизирована с помощью последовательностей трехмерной цистернографической визуализации (CISS-Siemens, FIESTA-GE).Морфологию и физиологию можно изучать с помощью методов Т2-взвешенного 3D быстрого / турбо спинового эхо SPACE-Siemens, CUBE-GE), которые обнаруживают изменения сигнала, связанные с протеканием спинномозговой жидкости в открытых каналах, таких как церебральный водопровод и функционирующая третья вентрикулостомия. Относительно новый метод, импульс инверсии пространственно-временной маркировки (TimeSLIP, Toshiba) маркирует спины спинномозговой жидкости аналогично маркировке спина артерий, позволяя визуализировать движение спинномозговой жидкости на коротком расстоянии (рис. 5). ¹³ Этот метод можно использовать для определения проходимости каналов спинномозговой жидкости и вентрикулостомии.

Визуализация с высоким разрешением жизненно важна для предоперационной оценки ETV. Радиолог должен сообщить о наличии мембраны Liliquist и других тонких мембран и перепонок в межпедонных и препонтинных цистернах, поскольку нераспознавание может привести к отказу ETV. Dincer et al изучили 134 случая гидроцефалии с предоперационной оценкой с использованием стандартных последовательностей и последовательностей с высоким разрешением. ¹⁴ Они обнаружили, что в 20% случаев, изначально диагностированных как коммуникативная гидроцефалия, на трехмерных изображениях СНПЧ наблюдались небольшие внутрижелудочковые перепонки.В 32% случаев изображения СНПЧ изменили план лечения: пациентам, изначально запланированным на шунтирование, была проведена ЭТВ.

Кроме того, радиолог должен сообщить расположение основной артерии по отношению к дну третьего желудочка, чтобы предотвратить непреднамеренное повреждение. Эндоскопическая хирургическая траектория простирается от лобного рога через отверстие Монро до третьего желудочка. Хирург прокалывает дно третьего желудочка, не видя прилежащих структур. Послеоперационная оценка проходимости вентрикулостомии и оценка повторяющихся симптомов также выигрывают от МРТ.Последовательности с высоким разрешением, такие как SPACE, фазово-контрастная МРТ или TimeSLIP, демонстрируют отток или обструкцию спинномозговой жидкости в месте операции (рис. 6).

Не сообщающаяся экстражелудочковая гидроцефалия

Термин «сообщающаяся» гидроцефалия в настоящее время является спорным: преобладающее мнение о том, что почти вся гидроцефалия является обструктивной (не сообщающейся), ограничивает объекты, подпадающие под эту рубрику, гидроцефалией нормального давления, гидроцефалией низкого давления и перепроизводством спинномозговой жидкости.Патологии, которые вызывают обструкцию спинномозговой жидкости между выходом четвертого желудочка и паутинными грануляциями, подпадают под категорию «не сообщающейся вневентрикулярной» гидроцефалии. Кровоизлияние, инфекция и лептоменингеальное распространение опухоли являются наиболее частыми причинами, приводящими к этому типу гидроцефалии.

Субарахноидальное и внутрижелудочковое кровоизлияние

Постгеморрагическая гидроцефалия может быть результатом субарахноидального кровоизлияния, внутрижелудочкового кровоизлияния или черепно-мозговой травмы.Гидроцефалия в этих случаях увеличивает заболеваемость и инвалидность независимо от провоцирующего события. Почти всем пациентам требуется экстренная установка хирургического шунта, а многим — постоянные желудочковые катетеры. ¹⁵

Спазм сосудов, повторное кровотечение и гидроцефалия являются наиболее частыми осложнениями аневризматического субарахноидального кровоизлияния (САК). aSAH приводит к острой и / или хронической гидроцефалии до 37% случаев и ухудшает прогноз. ^15,16 Разрыв аневризмы заднего кровообращения чаще приводит к гидроцефалии, чем разрыв переднего кровообращения (рис. 7). ¹⁷

В острой фазе кровь закупоривает желудочки, каналы оттока, базилярные цистерны и паутинные грануляции, нарушая кровоток и абсорбцию спинномозговой жидкости. Гидроцефалия может развиться в течение нескольких часов, что требует бдительного наблюдения, тщательной визуализации, быстрой интерпретации и передачи результатов визуализации. В хронической фазе гемосидерин, фиброз и рубцы препятствуют оттоку спинномозговой жидкости, прежде всего, через выпуклости на грануляциях паутинной оболочки, но также и в базилярных цистернах и каналах оттока (рис. 8).

Внутрижелудочковое кровоизлияние и черепно-мозговая травма вызывают гидроцефалию по схожим механизмам. У 40% пациентов со спонтанным внутричерепным кровоизлиянием наблюдается распространение в желудочковую систему, и из них у 51% до 89% разовьется гидроцефалия. ¹⁵

Экстравентрикулярные дренажные катетеры используются для снижения внутричерепного давления, но не препятствуют циркуляции продуктов крови или образованию сгустков и, следовательно, не снижают частоту постгеморрагической гидроцефалии.Испытания низких доз внутрижелудочкового тромболизиса с рекомбинантным активатором плазминогена тканевого типа (rtPA) показали смешанные результаты в предотвращении гидроцефалии и улучшении неврологических исходов. ^18,19,20

Инфекция и карциноматоз

Гидроцефалия осложняет бактериальный менингит примерно в 5% случаев и связана со значительным увеличением заболеваемости и смертности. ^21,22 В этом случае экссудаты блокируют паутинные грануляции и, реже, выходное отверстие.Высокий уровень белка в спинномозговой жидкости также может способствовать снижению абсорбции паутинными грануляциями. ²³

Карцинома и меланома легких и молочной железы являются наиболее частыми злокачественными новообразованиями, вызывающими лептоменингеальный карциноматоз. Частота карциноматоза у пациентов с солидными опухолями составляет примерно 5%, из них у 25% развивается гидроцефалия. ^24,25,26 Выживание на этом этапе ограничено, но продлевается за счет маневрирования. ²⁴ Карциноматоз вызывает гидроцефалию аналогично инфекции, препятствуя оттоку спинномозговой жидкости на уровне грануляций.

Сообщающаяся гидроцефалия

Истинная сообщающаяся гидроцефалия не имеет обструкции в желудочковой системе, в базилярных цистернах, корковом субарахноидальном пространстве или в паутинных грануляциях. Лечение зависит от этиологии.

Перепроизводство CSF

Избыточное производство спинномозговой жидкости опухолью или гиперплазией сосудистого сплетения встречается чрезвычайно редко. В этом случае объем произведенной спинномозговой жидкости превышает абсорбционную способность грануляций паутинной оболочки через рецепторы аквапорина в стенках желудочков и через альтернативные пути оттока, такие как оболочки спинномозговых и черепных нервов.

Гидроцефалия низкого давления

Синдром гидроцефалии низкого давления (СИЛПАГ) также встречается крайне редко. В этом случае полная обструкция желудочковой системы приводит к отключению от коркового субарахноидального пространства (CSAS). ^27,28,29 ЦСЖ из CSAS стекает в SSS, что приводит к расширению паренхимы мозга и увеличению желудочков. Внутричерепное давление низкое: спинномозговая жидкость не выходит из желудочкового шунта. Лечение включает в себя понижение настройки EVD до отрицательного давления, чтобы вызвать дренаж, связывание шеи для увеличения давления в синусе и возможное повторное соединение желудочковой системы с CSAS через ETV. ³⁰

Гидроцефалия нормального давления

Гидроцефалия с нормальным давлением (NPH) была впервые описана Хакимом и Адамсом в 1965 году как синдром апраксии походки, деменции и недержания мочи у пациента с визуализацией увеличенных желудочков и нормальным давлением спинномозговой жидкости, измеренным с помощью люмбальной пункции. ³¹ Распространенность увеличивается с возрастом, достигая 6% у лиц старше 80 лет. ³² Это одна из немногих потенциально излечимых причин деменции.Клинический диагноз может быть затруднен, поскольку симптомы частично совпадают с другими нейродегенеративными заболеваниями, в первую очередь с болезнью Альцгеймера (БА).

Со времени первоначального описания исследователи обнаружили множество дополнительных физиологических изменений, связанных с этим заболеванием. В большинстве случаев НПХ наблюдается резистентность к реабсорбции спинномозговой жидкости в паутинных грануляциях ³³ с последующим обращением потока в перивентрикулярную паренхиму. ³⁴ Желудочковое давление в норме, но пульсовое давление повышено в 6-8 раз от нормы, что приводит к гипердинамическому потоку через церебральный водопровод. ^35,36 Изображения ПЭТ и ОФЭКТ показывают глобальное снижение церебрального кровотока. ³⁷

Диагностика и лечение НПХ остаются спорными, несмотря на десятилетия исследований. Управленческие решения уравновешивают риски, связанные с операцией по отвлечению спинномозговой жидкости у пациентов этого возраста, часто с множественными сопутствующими заболеваниями, с потенциальной пользой облегчения симптомов. Не всем пациентам с ГПД отвод СМЖ приносит пользу: на поздних стадиях болезни расширение желудочков прогрессирует до атрофии, и повреждение становится необратимым.По этой причине основная цель визуализационных исследований — выявить пациентов, которым операция принесет пользу.

Ядерная цистернография, обычно использовавшаяся в прошлом для оценки нарушений кровотока НПХ и спинномозговой жидкости, сегодня выполняется реже из-за улучшенных методов визуализации. Эта процедура включает в себя инъекцию радиофармпрепарата, обычно Indium 111 DTPA, в субарахноидальное пространство с помощью люмбальной пункции и визуализации в последующие моменты времени. Обычно радиоактивный индикатор достигает базилярных цистерн в течение 1–3 часов и проходит через выпуклости головного мозга в течение 12–24 часов.В условиях НПХ радиоактивный индикатор поступает преимущественно в желудочки и остается на отсроченной визуализации через 24–48 часов. Эта картина предполагает нарушение кровотока в корковом субарахноидальном пространстве или сопротивление абсорбции в арахноидальных грануляциях (Рисунок 9). Никакие исследования не показали преимущества ядерной цистернографии в прогнозировании чувствительности шунта.

Фазоконтрастная МРТ позволяет количественно измерить ударный объем водопровода. Брэдли и др. Обнаружили, что повышенный ударный объем, вдвое больший, чем у нормальных людей, был связан с положительной реакцией шунтирования. ³⁸ Dixon et al. Обнаружили, что измерение фазового контраста скорости потока спинномозговой жидкости не влияет на реакцию шунта, но поддерживает диагноз в клинически сомнительных случаях. ³⁹ Многие дополнительные исследования дали неоднозначные результаты относительно полезности этого метода. Измерения у разных МРТ-сканеров различаются, и калибровка у нормальных людей должна предшествовать использованию на пациентах.

Функции морфологической визуализации чаще всего используются в повседневной практике для подтверждения клинических подозрений на ГНП.Индекс Эванса (EI) — самый старый и наиболее часто используемый показатель увеличения желудочков. Он рассчитывается как отношение максимального диаметра лобных рогов к максимальному диаметру черепа на аксиальных КТ или МРТ изображениях. ⁴⁰ EI 0,3 или выше предполагает наличие НПХ. Специфичность низкая, так как ЭИ также увеличивается при паренхиматозной атрофии по другим причинам.

Мозолистый угол (CA), угол между лобными рогами, измеренный в коронарной плоскости на уровне задней комиссуры, уменьшается при NPH.CA менее 90 градусов может отличать NPH от AD. ⁴¹ Virhammar et al. Обнаружили, что ответ шунта коррелировал с предоперационным CA значительно меньше, чем у пациентов, не ответивших на лечение: 59 градусов против 68 градусов. CA менее 63 градусов имел лучшую прогностическую точность. ⁴²

Непропорционально увеличенная гидроцефалия субарахноидального пространства (DESH) описывает суженные лобно-теменные борозды, примыкающие к верхнему сагиттальному синусу, а также расширение и смещение сильвиевой щели вверх.МРТ и DESH использовались в исследовании «Исследование идиопатической гидроцефалии нормального давления при неврологическом улучшении» (SINPHONI), при этом DESH показал высокую положительную прогностическую ценность при выявлении пациентов, чувствительных к шунту (рис. 10). ^43,44

Объемная сегментация обычно используется при оценке глобальных и региональных структурных изменений в AD. Miskin et al. Проверили полезность объемной оценки по сравнению с CA и EI для различения людей с NPH, AD и контрольной группы с нормальным возрастом. ⁴⁵ Комбинация CA и EI продемонстрировала точность 89,6–93,4% для дифференциации пациентов с NPH от пациентов без него. В трехфакторном анализе, различающем NPH, AD и здоровую контрольную группу, объемная оценка превосходила комбинированные CA и EI с общей точностью классификации 88,7% против 71,7%. В настоящее время морфологическая визуализация с простыми критериями отсечения служит полезным инструментом скрининга подозреваемого ГНП. Поскольку автоматизированные волюметрические методы становятся все более доступными, эти показатели могут обеспечить большую диагностическую ценность.

Заключение

Несмотря на более чем вековые исследования, патофизиология гидроцефалии остается не полностью изученной. Радиологи играют жизненно важную роль в диагностике, классификации и планировании лечения. Идентификация неинвазивных биомаркеров визуализации для шунтирующего НПХ является активной областью радиологических исследований, в результате которых были разработаны новые методы визуализации и понимание динамики потока спинномозговой жидкости. Необходимы дальнейшие исследования для расширения возможностей лечения и оптимизации результатов лечения пациентов.

Список литературы

1. Rekate HL. Консенсус по классификации гидроцефалии: ее полезность в оценке нарушений динамики спинномозговой жидкости. Чайлдс Нерв Syst . 2011; 27 (10): 1535-1541.
2. Raybaud C. МРТ-оценка педиатрической гидроцефалии: дорожная карта. Чайлдс Нерв Syst . 2016; 32 (1): 19-41.
3. Bradley WG. Поток спинномозговой жидкости в головном мозге в контексте гидроцефалии нормального давления. AJNR Am J Нейрорадиол .2015; 36 (5): 831-838.
4. Бейтман Г.А., Смит Р.Л., Сиддик Ш. Идиопатическая гидроцефалия у детей и идиопатическая внутричерепная гипертензия у взрослых: два проявления одного патофизиологического процесса? Дж. Нейросург . 2007; 107 (6 доп.): 439-444.
5. Вагшул М.Э., Эйде П.К., Мадсен-младший. Пульсирующий мозг: обзор экспериментальных и клинических исследований внутричерепной пульсации. Барьеры для жидкостей CNS . 2011; 8 (1): 5.
6. Кале К.Т., Кулькарни А.В., Лимбрик Д.Д. и др.Гидроцефалия у детей. Ланцет . 2016; 387 (10020): 788-799.
7. Desai B, Hsu Y, Schneller B и др. Гидроцефалия: роль церебральных каналов аквапорина-4 и соображения компьютерного моделирования спинномозговой жидкости. Нейросург Фокус . 2016; 41 (3): E8.
8. Илифф Дж. Дж., Ван М., Ляо Ю. и др. Параваскулярный путь способствует прохождению спинномозговой жидкости через паренхиму головного мозга и очищению интерстициальных растворенных веществ, включая амилоид β. Научный перевод медицины .2012; 4 (147): 147ra111.
9. Dandy WE, Blackfan KD. Внутренняя гидроцефалия: экспериментальное, клинико-патологическое исследование. Ам Дж. Дис Детский . 1914; 8 (6): 406-482.
10. Кулькарни А.В., Дрейк Дж. М., Кестл Дж. Р. и др. Сравнение эндоскопической третьей вентрикулостомии с шунтом спинномозговой жидкости при лечении гидроцефалии у детей: анализ с поправкой на предрасположенность. Нейрохирургия . 2010; 67 (3): 588-593.
11. Винчон М., Барончини М., Делестрет И. Исход детской гидроцефалии у взрослых. Чайлдс Нерв Syst . 2012; 28 (6): 847-854.
12. Rekate HL, Blitz AM. Гидроцефалия у детей. Handb Clin Neurol . 2016; 136: 1261-1273.
13. Ямада С., Миядзаки М., Канадзава Х. и др. Визуализация движения спинномозговой жидкости со спиновой маркировкой при МРТ: предварительные результаты при нормальных и патофизиологических условиях. Радиология . 2008; 249 (2): 644-652.
14. Dinçer A, Kohan S, Ozek MM. Всякая «коммуникативная» гидроцефалия действительно коммуницирует? Перспективное исследование значения 3D-конструктивной интерференции в установившейся последовательности при 3T. AJNR Am J Нейрорадиол . 2009; 30 (10): 1898-1906.
15. Chen Q, Feng Z, Tan Q, et al. Постгеморрагическая гидроцефалия: последние достижения и новые терапевтические идеи. J Neurol Sci . 2017; 375: 220-230.
16. Yu H, Zhan R., Wen L, et al. Взаимосвязь факторов риска и факторов прогноза у пациентов с шунтирующей гидроцефалией после аневризматического субарахноидального кровоизлияния. J Craniofac Surg . 2014; 25 (3): 902-906.
17. Germanwala А.В., Хуанг Дж., Тамарго Р.Дж.Гидроцефалия после аневризматического субарахноидального кровоизлияния. Neurosurg Clin N Am . 2010; 21 (2): 263-270.
18. Морган Т., Авад И., Кейл П. и др. Предварительный отчет о лизисе сгустка, оценивающем ускоренное разрешение внутрижелудочкового кровоизлияния (CLEAR-IVH), клиническое испытание. Acta Neurochir Suppl . 2008; 105: 217-220.
19. Naff N, Williams MA, Keyl PM, et al. Низкие дозы рекомбинантного тканевого активатора плазминогена увеличивают расслоение сгустка при кровоизлиянии в мозг: исследование тромболизиса внутрижелудочковых кровоизлияний. Ход . 2011; 42 (11): 3009-3016
20. Ziai WC, Tuhrim S, Lane K, et al. Многоцентровое рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование фазы III оценки лизиса сгустка ускоренного разрешения внутрижелудочкового кровоизлияния (CLEAR III). Инт J Ход . 2014; 9 (4): 536-542.
21. Bodilsen J, Schønheyder HC, Nielsen H. Гидроцефалия — редкий исход внебольничного бактериального менингита у взрослых: ретроспективный анализ. BMC Infect Dis .2013; 13: 321.
22. Kasanmoentalib ES, Brouwer MC, Van der ende A, et al. Гидроцефалия у взрослых с внебольничным бактериальным менингитом. Неврология . 2010; 75 (10): 918-923.
23. Ван К.В., Чанг В.Н., Чанг В.В. и др. Клиническая значимость гидроцефалии при бактериальном менингите у взрослых. Surg Neurol . 2005; 64 (1): 61-65.
24. Jung TY, Chung WK, Oh IJ. Прогностическое значение хирургического лечения гидроцефалии при лептоменингеальных метастазах. Clin Neurol Neurosurg .2014; 119: 80-83.
25. Волков А.А., Филис А.К., Врионис Ф.Д. Хирургическое лечение лептоменингеальной болезни. Борьба с раком . 2017; 24 (1): 47-53.
26. Чемберлен MC. Неопластический менингит. Онколог . 2008; 13 (9): 967-977.
27. Rekate HL. Определение и классификация гидроцефалии: личная рекомендация для стимулирования дискуссии. Цереброспинальная жидкость Res . 2008; 5: 2.
28. Оулер Б.К., Якобсон Е.Е., Джонстон И.Х. Гидроцефалия низкого давления: вопросы диагностики и лечения в пяти случаях. Бр. Ж. Нейросург . 2001; 15 (4): 353-359.
29. Лесняк М.С., Клаттербак Р.Э., Ригамонти Д. и др. Гидроцефалия низкого давления и вентрикуломегалия: гистерезис, нелинейная динамика и преимущества отвода спинномозговой жидкости. Бр. Ж. Нейросург . 2002; 16 (6): 555-561.
30. Гамильтон MG, Цена AV. Синдром острой гидроцефалии неадекватно низкого давления (СИЛПАГ). Acta Neurochir Suppl . 2012; 113: 155-159.
31. Adams Rd, Fisher Cm, Hakim S, et al. Симптоматическая скрытая гидроцефалия с «нормальным» давлением спинномозговой жидкости: синдром излечимый. N Engl J Med . 1965; 273: 117-126.
32. Miskin N, Patel H, Franceschi AM, et al. Диагностика гидроцефалии нормального давления: использование традиционных методов измерения в эпоху объемной МРТ. Радиология . 2017; 285 (1): 197-205.
33. Borgesen SE, Gerris F. Прогностическая ценность проводимости оттока спинномозговой жидкости при гидроцефалии нормального давления. Мозг. 1982; 105 (pt. 1): 65–86.
34. Oi S, Di Rocco C. Предложение «теории эволюции в динамике спинномозговой жидкости» и гидроцефалии второстепенных путей в развивающемся незрелом мозге. Childs Nerv Syst. 2006; 22 (7): 662–669.
35. Bradley WG. Магнитно-резонансная томография гидроцефалии нормального давления. Семин Ультразвук CT MR . 2016; 37 (2): 120-128.
36. Stephensen H, Tisell M, Wikkelso C. Нет градиента трансмантного давления ни при сообщающейся, ни при не сообщающейся гидроцефалии. Нейрохирургия. 2002; 50 (4): 763–773.
37. Оулер Б.К., Пикард Дж. Д. Гидроцефалия нормального давления и церебральный кровоток: обзор. Acta Neurol Scand. 2001; 104 (6): 325-342.
38. Брэдли В.Г. младший, Скальцо Д., Керальт Дж. И др. Гидроцефалия нормального давления: оценка с помощью измерения кровотока спинномозговой жидкости при МРТ. Радиология. 1996; 198 (2): 523–529.
39. Диксон Г.Р., Фридман Дж. А., Лютмер П. Н. и др. Использование скорости потока спинномозговой жидкости, измеренной с помощью МРТ с фазовым контрастом, для прогнозирования исхода вентрикулоперитонеального шунтирования при идиопатической гидроцефалии нормального давления. Mayo Clin Proc . 2002; 77 (6): 509-514.
40. Evans WA. Энцефалографическое соотношение для оценки увеличения желудочков и церебральной атрофии. Arch NeurPsych. 1942; 47: 931–937.
41. Исии К., Канда Т., Харада А. и др. Клиническое влияние мозолистого угла в диагностике идиопатической гидроцефалии нормального давления. Eur Radiol . 2008; 18 (11): 2678-2683.
42. Virhammar J, Laurell K, Cesarini KG, et al. Мозолистый угол, измеренный на МРТ, является предиктором исхода при идиопатической гидроцефалии нормального давления. Дж. Нейросург . 2014; 120 (1): 178-184.
43. Хашимото М., Исикава М., Мори Э., Кувана Н. Диагностика идиопатической гидроцефалии нормального давления подтверждается схемой на основе МРТ: проспективное когортное исследование. Cerebrospinal Fluid Res . 2010; 7: 18.
44. Шинода Н., Хираи О, Хори С. и др. Полезность оценки непропорционально увеличенной гидроцефалии субарахноидального пространства на основе МРТ для прогнозирования прогноза после операции по поводу идиопатической гидроцефалии нормального давления: клинические исследования. Дж. Нейросург . 2017; 3: 1-7.
45. Miskin N, Patel H, Franceschi AM, et al. Диагностика гидроцефалии нормального давления: использование традиционных методов измерения в эпоху объемной МРТ. Радиология . 2017; 285 (1): 197-205.

Вернуться к началу

Гидроцефалия | Ход

В этом разделе объясняются причины и симптомы гидроцефалии, а также излагаются долгосрочные эффекты и доступные варианты лечения.

В разделе:

Что такое гидроцефалия?

Гидроцефалия возникает из-за скопления жидкости внутри черепа, которая может повышать давление и вызывать повреждение головного мозга.

Гидроцефалия может возникнуть, если поток спинномозговой жидкости (ЦСЖ) заблокирован, если организм вырабатывает слишком много ЦСЖ, или если имеется проблема с паутинными ворсинками, которая препятствует всасыванию спинномозговой жидкости в кровь. Это может вызвать набухание желудочков и субарахноидального пространства при повышении давления жидкости, что может привести к необратимой травме головного мозга, если не получить своевременное лечение.

Что такое спинномозговая жидкость (ЦСЖ)?

Мозг и позвоночник окружены спинномозговой жидкостью, которая необходима для смягчения работы мозга, обеспечения питательными веществами и удаления продуктов жизнедеятельности.

ЦСЖ в основном вырабатывается в сосудистом сплетении и обтекает субарахноидальное пространство, окружающее головной и спинной мозг. Затем он проходит через серию камер в головном мозге, называемых желудочками, и соединительные каналы, называемые отверстиями.

Мы производим около пинты (500 мл) спинномозговой жидкости в день, но мозг может содержать только около 120–150 мл. По этой причине избыток спинномозговой жидкости выводится в кровоток через ряд клапанов, называемых паутинными ворсинками. CSF перерабатывается примерно три раза в день.

Какие бывают типы гидроцефалии?

Существует пять основных типов гидроцефалии:

• Сообщающаяся гидроцефалия возникает, несмотря на то, что нет явного препятствия для оттока спинномозговой жидкости. Также используется термин необструктивная гидроцефалия. Это происходит, когда реабсорбция спинномозговой жидкости в кровоток нарушена, что приводит к повышению давления спинномозговой жидкости и увеличению желудочков.
• Не сообщающаяся гидроцефалия возникает, когда есть блокировка оттока спинномозговой жидкости.Это также известно как обструктивная гидроцефалия.
• Гидроцефалия ex vacuo является результатом увеличения желудочков для компенсации потери мозговой ткани. Это может произойти в результате другой формы приобретенной черепно-мозговой травмы, например, инсульта или травмы.
• Приостановленная гидроцефалия может возникать у людей с незначительной блокировкой оттока спинномозговой жидкости. Человек может не пострадать, потому что производство спинномозговой жидкости уравновешивается абсорбцией, и поэтому давление в норме.Однако, если равновесие нарушается спонтанно или после незначительной травмы головы, возникающее в результате повышение давления спинномозговой жидкости называется остановленной гидроцефалией.
• Гидроцефалия нормального давления (NPH) поражает пожилых людей (средний возраст 70–75 лет) и часто классифицируется как форма деменции. Этот тип гидроцефалии сложно диагностировать, поскольку он развивается в течение длительного периода времени, поэтому давление жидкости в головном мозге может оказаться невысоким. Это может развиться после травмы головного мозга, но в большинстве случаев причина неизвестна.

Каковы причины гидроцефалии?

Различные типы гидроцефалии могут быть врожденными, приобретенными или идиопатическими.

• Врожденная гидроцефалия — Когда гидроцефалия вызвана врожденными врожденными дефектами, симптомы обычно проявляются в детстве. Однако в некоторых случаях они могут появиться только в зрелом возрасте.
• Приобретенная гидроцефалия — Гидроцефалия может быть приобретена на любом этапе жизни из-за травм головы, инсультов, опухолей, менингита, кровоизлияний и других форм ЛПН.
• Идиопатическая гидроцефалия — Это означает, что причина неизвестна, и многие случаи гидроцефалии на любом этапе жизни появляются, несмотря на отсутствие видимой обструкции или нарушения реабсорбции спинномозговой жидкости.

Каковы симптомы гидроцефалии?

Приобретенные и идиопатические формы гидроцефалии могут возникнуть в любой момент жизни, и типичные симптомы включают:

• Головные боли
• Боль в шее
• Тошнота
• Рвота
• Сонливость
• Путаница
• Плохая координация
• Затуманенное зрение или двоение в глазах
• Затруднения при ходьбе
• Недержание мочевого пузыря и / или кишечника

Симптомы гидроцефалии нормального давления могут проявляться медленно в течение месяцев или лет.К ним относятся:

• Изменение походки
• Симптомы со стороны мочевого пузыря, включая частые и неотложные позывы к мочеиспусканию и потерю контроля над мочевым пузырем
• Изменения умственных способностей, включая замедление реакции и обработки информации

Симптомы врожденной гидроцефалии обычно проявляются в раннем детстве и включают необычно большую голову, мышечные спазмы, плохое питание, раздражительность и сонливость.

Как диагностируется гидроцефалия?

Существует ряд различных методов лечения и диагностических тестов гидроцефалии.МРТ или КТ могут показать признаки накопления спинномозговой жидкости, такие как увеличенные желудочки. Сканирование мозга также может помочь врачам определить причину гидроцефалии и исключить другие возможные причины симптомов.

К другим часто используемым диагностическим тестам относятся зрительные тесты для проверки зрения и поиска отеков за глазами. Люмбальные проколы также выполняются для исследования спинномозговой жидкости и проверки уровня давления.

Как лечится гидроцефалия?

Первоначальное лечение гидроцефалии направлено на снижение давления на мозг и восстановление нормального оттока спинномозговой жидкости.

Шунт обычно используется для отвода избытка спинномозговой жидкости из головного мозга. Шунт — это небольшая трубка, которая имплантируется в мозг и проходит в другую часть тела, обычно в брюшную полость, где спинномозговая жидкость может абсорбироваться в кровоток.

Есть ряд других методов лечения, которые врачи могут изучить.

Каковы отдаленные последствия гидроцефалии?

Если гидроцефалия вызывает повреждение головного мозга, симптомы могут быть аналогичны другим типам приобретенных черепно-мозговых травм.Реабилитация может помочь восстановить независимость и ускорить выздоровление.

В разделе последствия травмы головного мозга вы найдете более подробную информацию о приобретенных травмах головного мозга и рекомендации о том, как управлять симптомами.

Получите поддержку от Headway

Headway предлагает широкий спектр поддержки людям с черепно-мозговой травмой, их родным и близким. От сети местных групп и филиалов до специализированных медсестер, грантов для нуждающихся, удостоверения личности с травмой головного мозга и горячей линии под руководством медсестер.

Изучите раздел «Поддержка вас», чтобы узнать, чем мы можем помочь.

Моя история

«Люди, страдающие гидроцефалией, чувствуют себя брошенными в темноте»

42-летняя Шана Льюис из Лондона вела свой собственный бизнес по производству тортов и наслаждалась жизнью любящей матери и семейной женщины, когда ей поставили диагноз гидроцефалия.

Прочитать историю

Последствия черепно-мозговой травмы

Узнайте о некоторых основных трудностях, возникающих после черепно-мозговой травмы, а также о том, как с ними справиться.

Узнать больше

В вашем районе

Найдите поддержку по травмам головного мозга в вашем районе, выполнив поиск в нашем каталоге местных групп и отделений Headway, специализированных адвокатов, утвержденных поставщиков медицинских услуг и благотворительных магазинов.

Узнать больше Отчет о

случаях гидроцефалии у новобранца из США | Военная медицина

РЕФЕРАТ

Мы представляем случай хронической нераспространенной гидроцефалии (NCH) у новобранца из США.Не сообщающаяся гидроцефалия — это патологическая обструкция спинномозговой жидкости (ЦСЖ), приводящая к увеличению желудочков и повышению внутричерепного давления. Пациент — 18-летний новобранец, который был обследован в отделении неотложной помощи Военно-морского медицинского центра на предмет боли в левом бедре, и случайно при визуализации головы у него была обнаружена глубокая вентрикуломегалия. Диагноз и оценка гидроцефалии во многом зависят от истории болезни и подтверждаются рентгенологическими изображениями. На основании этих факторов можно определить, является ли гидроцефалия острой или хронической, коммуникативной или нет.

ИСТОРИЯ

Термин «хроническая гидроцефалия» охватывает любое состояние, при котором вентрикуломегалия возникает в сочетании с хроническим незначительным повышением давления спинномозговой жидкости (CSF), и подразделяется на коммуникативные и не коммуникативные подгруппы. ¹ Не сообщающаяся гидроцефалия (НСГ) — это патологическое препятствие оттока спинномозговой жидкости, приводящее к увеличению желудочков «вверх по течению» и сдавлению окружающей мозговой ткани.Хотя подробный обзор сложной гидродинамики спинномозговой жидкости выходит за рамки этого описания случая, предполагается, что сообщающаяся гидроцефалия происходит из-за снижения внутричерепной податливости, что вызывает ограничение артериальной пульсации и усиление капиллярной пульсации. ² NCH часто выявляется в раннем возрасте, независимо от того, диагностирован ли он внутриутробно с помощью пренатального ультразвукового исследования или из-за необъяснимой макроцефалии у младенца. Этиологии многочисленны и могут быть связаны с врожденными пороками развития в результате преждевременных родов.Факторы риска включают внутрижелудочковое кровоизлияние, менингит, травму головы, опухоли головного мозга и мальформацию Киари.

Диагноз ставится на основании рентгенологического исследования, которое демонстрирует вентрикуломегалию (см. Рис. 1). Вентрикуломегалия определяется рентгенологически по индексу Эванса (отношение диаметра лобного рога к максимальной ширине мозга от внутреннего черепа) более 0,3. Самый ранний признак гидроцефалии — округление лобных рогов боковых желудочков и расширение височных рогов.Обычные последовательности магнитно-резонансной томографии (МРТ) полезны для оценки причины NCH. Иногда обычные последовательности МРТ не могут четко продемонстрировать этиологию обструкции; таким образом, можно использовать более специализированные последовательности изображений для поиска потенциальных причин обструкции. Например, 3D-последовательности с высоким разрешением могут использоваться для лучшей оценки поражений по ходу оттока спинномозговой жидкости для уточнения дифференциальной диагностики, которая может изменить лечение. Фазово-контрастная МРТ (ПК-МРТ) также может играть роль в таких случаях и, как было показано, полезна для количественной и качественной оценки коммуникативной и не коммуникативной гидроцефалии. ³

РИСУНОК 1

МРТ, демонстрирующее вентриуломегалию у пациента.

РИСУНОК 1

МРТ, демонстрирующее вентриуломегалию у пациента.

ДЕЛО

Пациент — 18-летний новобранец из США европеоидной расы, в анамнезе которого отмечаются эпизодические головные боли. Он обратился в отделение неотложной помощи Военного медицинского центра для оценки боли в левом бедре после падения. Он бежал в отделении по команде тренировок, когда споткнулся о кровать и упал на левое бедро.Он отрицал потерю сознания. Он сообщил, что смог подняться после падения и продолжить бег без затруднений. Однако позже в тот же день он пожаловался на сильную боль в левом бедре. В ту ночь боль в левом бедре была настолько сильной, что у него возникло недержание мочи в постели, потому что он не думал, что сможет дойти до ванной. Это падение произошло на третьей неделе обучения новобранца. Он отрицал использование каких-либо лекарств, кроме эпизодического приема аспирина и ибупрофена от головных болей.Он отрицал аллергию на какие-либо лекарства. Его семейная история была известна тем, что его мать страдала акустической невромой, а отец — хроническими головными болями.

По прибытии в реанимацию его основной жалобой была боль в левом бедре. При медицинском осмотре он был настороже и не испытывал никаких явных страданий. Он взаимодействовал надлежащим образом и сотрудничал. При обследовании опорно-двигательного аппарата выявлена ​​болезненность при пальпации большого вертела левой бедренной кости. У него не было проблем с пассивной подвижностью левого бедра.У него была слабая боль с активным диапазоном движений левого бедра. Неврологическое обследование показало, что черепные нервы со II по XII практически не повреждены. У него не отмечалось сенсорных или двигательных нарушений. Его двигательная сила была пятью из пяти во всех основных группах мышц.

Была проведена компьютерная томография (КТ) без контраста головы, поскольку на момент обращения было неясно, получил ли он травму головы во время падения. КТ головы выявила массивную вентрикуломегалию бокового и третьего желудочков.Четвертый желудочек в пределах нормы. Также имело место заполненное жидкостью расширение турецкого седла, связанное с заметным стиранием борозд головного мозга и потерей объема церебральной паренхимы. Не было острого кровотечения, аномального экстрааксиального скопления или сдвига средней линии. Дифференциация серого и белого вещества сохранялась.

Затем было завершено МРТ-исследование его головного мозга с анализом спинномозговой жидкости для дальнейшей оценки. Был замечен слабый перивентрикулярный сигнал Т2, свидетельствующий о легком гидростатическом отеке.Средний мозг был уплощен, а четвертый желудочек нормального размера (см. Рис. 2). Отмечалась выраженная депрессия дна третьего желудочка с воронкой церебрального водопровода, согласующаяся со стенозом церебрального водопровода (см. Рис. 2). Чувствительные к потоку последовательности МРТ не смогли продемонстрировать какой-либо заметный поток спинномозговой жидкости через церебральный водопровод. МРТ подтвердила вентрикуломегалию в результате стеноза водопровода головного мозга.

РИСУНОК 2

Уплощение МРТ штифта Flair для среднего мозга из-за вентрикуломегалии и скученности водопровода головного мозга.

РИСУНОК 2

Уплощение МРТ штифта Flair для среднего мозга из-за вентрикуломегалии и скученности водопровода головного мозга.

Пациент почувствовал себя хорошо клинически. После непродолжительного наблюдения в отделении интенсивной терапии и консультации нейрохирурга пациент был переведен в палату общей медицины. Считалось, что у пациента диагноз НСД носит хронический характер из-за минимальных симптомов, которые считались плохой успеваемостью и плохой координацией в детстве.Во время госпитализации нейрохирургическое вмешательство было отложено, так как неврологических нарушений не было. Его выписали из госпиталя в учебную команду. Впоследствии он прошел через разлучение начального уровня с планом дальнейшего ухода за ним после разлучения.

ОБСУЖДЕНИЕ

Этот случай является заметным проявлением хронической НКГ у молодого взрослого, которому случайно был поставлен диагноз во время оценки падения. Визуализация пациента содержала многие классические черты, характерные для хронической НКГ, в том числе вид черепа «избитой медью» (см. Рис.3), выраженная дилатация желудочков, истончение и возвышение мозолистого тела, депрессия свода и нижнее смещение дна третьего желудочка. Этот случай полезен для демонстрации клинических и диагностических различий между острым и хроническим НКГ, а также НСД и коммуникативной гидроцефалией.

РИСУНОК 3

Головка КТ без контраста — вид черепа « медно-битый ».

РИСУНОК 3

КТ голова без контраста — вид на черепе « медная битая ».

Существенная разница между острой и хронической НКП заключается в клинической картине. Острая NCH проявляется головными болями, неврологическими изменениями, тошнотой и рвотой и, если ее не лечить, может привести к коме или смерти. Эти симптомы возникают из-за быстрого повышения внутричерепного давления. Для сравнения, хроническая NCH обычно практически не имеет симптомов из-за постепенного повышения внутричерепного давления, которое часто компенсируется во время обнаружения.

Как упоминалось ранее, хроническую гидроцефалию можно разделить на не сообщающийся и коммуникативный подтипы.Для определения типа хронической гидроцефалии необходимо рентгенологическое исследование. Сообщающаяся гидроцефалия обычно вызывает расширение всей желудочковой системы, включая четвертый желудочек, в отличие от NCH, где будут расширены только желудочки за обструкцией. Еще одна рентгенографическая находка, наблюдаемая при хроническом НКГ, — это череп с «избитой медью» внешностью, который с рентгенологической точки зрения можно принять за череп Люкеншаделя. Череп Luckenschadel описывается как внутренний череп с группами круглых, овальных или пальцевидных ямок, разделенных гребнями кости, что связано с пороками развития Киари II. ⁴ МРТ очень полезна при оценке этиологии обструкции и может дать подробную информацию о потоке спинномозговой жидкости.

NCH можно дополнительно классифицировать по уровню обструкции, что поможет в оценке поставщиков услуг. У этого пациента обструкция была установлена ​​в водопроводе головного мозга, что обычно вызвано врожденным стенозом, перепонками, мембранами, цистицеркозом, последствиями отдаленного кровоизлияния, периакведуктальными инфекционными поражениями, новообразованиями шишковидной железы, глиомами и метастазами. ³ Диагноз во многом основывается на анамнезе и рентгенографическом исследовании. Понятно, что люмбальная пункция противопоказана при НКД.

Поскольку этот пациент был новобранцем, было важно рассмотреть его случай с точки зрения пригодности для службы в армии США. История врожденных или приобретенных аномалий центральной нервной системы ВМС США не соответствует требованиям. В связи с обнаружением хронического НКН у этого молодого человека было рекомендовано не допускать его к военной службе.

Некоторые из задокументированных осложнений гидроцефалии включают синкопальные явления, вызванные физической нагрузкой. ¹ Имеются сообщения о молодых людях с хронической гидроцефалией, которые умирают внезапно и неожиданно без каких-либо предшествующих симптомов, у которых патологоанатомическое исследование выявляет массивную вентрикуломегалию, но отсутствие грыжи некальной области или миндалин и отсутствие кровоизлияния или некроза среднего мозга. ¹ Эти потенциальные осложнения служат основанием для дисквалификации людей с гидроцефалией.Из-за ограниченных данных о распространенности этих серьезных известных осложнений решение о дисквалификации людей с гидроцефалией еще не может быть пересмотрено.

Существует несколько вариантов лечения НКГ, включая третью вентрикулостомию, вентрикуло-предсердный шунт и вентрикулоперитонеальный шунт. Однако каждый из них имеет свои осложнения и требует быстрого доступа к передовой нейрохирургической помощи. Примеры осложнений вентрикулоперитонеального шунтирования включают инфекцию центральной нервной системы, коллапс желудочков и повреждение окружающей мозговой ткани.Эти осложнения также ограничивают безопасность человека при службе в армии. ⁵

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Гидроцефалия подразделяется на острую и хроническую, а также не сообщающуюся или коммуникативную. Диагностика гидроцефалии и ее оценка во многом зависят от тщательного анамнеза и рентгенологического исследования. Хроническая не коммуникативная гидроцефалия, диагностированная во взрослом возрасте, встречается редко и может быть связана с серьезными осложнениями. Это условие несовместимо со службой в армии.Согласно главе 15–57 MANMED, история врожденных или приобретенных аномалий центральной нервной системы является дисквалифицирующей, что подтверждается обзором литературы в связи с сопутствующими осложнениями и лечением с помощью вентрикулоперитонеального шунтирования или других нейрохирургических вмешательств. Без дополнительных данных о распространенности серьезных осложнений, вызванных нераспространенной гидроцефалией, текущие правила дисквалификации с военной службы не могут быть пересмотрены в настоящее время.

Ранее представленный в виде плаката на заседании ACP военно-морского отделения

Мнения, выраженные в этой статье, принадлежат автору (авторам) и не обязательно отражают официальную политику или позицию Министерства военно-морского флота Министерства обороны США. или U.С. Правительство.

Список литературы

1.

Edwards

RJ

,

Dombrowski

SM

,

Luciano

MG

,

Pople

IK

:

Хроническая гидроцефалия у взрослых

.

Brain Pathol

2006

;

14

(

3

):

325

—

36

. DOI: .2.

Filho

FEFM

,

Machado

LDR

,

Lucato

LT

,

Leite

CC

:

Роль трехмерных волюметрических последовательностей МРТ в диагностике внутрижелудочковых сосудов.

Arq Neuropsiquiatr

2011

;

69

(

1

):

74

—

8

. doi:.

Опубликовано Oxford University Press от имени Ассоциации военных хирургов США, 2020. Эта работа написана государственными служащими США и находится в открытом доступе в США.

Эта работа написана государственными служащими США и находится в общественном достоянии США.

Гидроцефалия | Johns Hopkins Medicine

Гидроцефалия — это состояние, характеризующееся аномальным накоплением спинномозговой жидкости (ЦСЖ) в желудочках головного мозга.ЦСЖ окружает головной и спинной мозг. Когда циркулирующий путь спинномозговой жидкости заблокирован, жидкость начинает накапливаться, вызывая увеличение желудочков и повышение давления внутри головы, что приводит к гидроцефалии.

Какие бывают типы гидроцефалии?

Сообщающаяся гидроцефалия возникает, когда поток спинномозговой жидкости блокируется после выхода из желудочков. Слово «сообщающийся» относится к тому факту, что спинномозговая жидкость все еще может течь между желудочками, которые остаются открытыми.

Не сообщающаяся гидроцефалия — также называемая обструктивная гидроцефалия — возникает, когда поток спинномозговой жидкости блокируется вдоль одного или нескольких узких проходов, соединяющих желудочки. Одна из наиболее частых причин — стеноз водопровода, сужение водопровода Сильвия, небольшого прохода между третьим и четвертым желудочками в середине мозга.

Гидроцефалия нормального давления (NPH) — это форма сообщающейся гидроцефалии, которая может поражать людей в любом возрасте, но наиболее распространена среди пожилых людей.Это может быть следствием субарахноидального кровоизлияния, травмы головы, инфекции, опухоли или осложнений после операции. Однако у многих людей развивается гидроцефалия с нормальным давлением, даже когда ни один из этих факторов не присутствует, по неизвестным причинам. В таком случае это называется идиопатической гидроцефалией нормального давления.

Гидроцефалия также может быть классифицирована как врожденная или приобретенная. Врожденная гидроцефалия присутствует при рождении и может быть вызвана либо событиями или влияниями, происходящими во время внутриутробного развития, либо генетическими аномалиями.В редких случаях врожденная гидроцефалия может не вызывать симптомов в детстве, а проявляться только во взрослом возрасте и может быть связана со стенозом водопровода.

Приобретенная гидроцефалия развивается во время родов или позже. Этот тип гидроцефалии может поражать людей любого возраста и может быть вызван травмой или болезнью.

Hydrocephalus ex-vacuo — это еще одна форма гидроцефалии, которая не вписывается точно в упомянутые выше категории и в первую очередь поражает взрослых.Гидроцефалия ex-vacuo возникает, когда инсульт, дегенеративные заболевания, такие как болезнь Альцгеймера или другие виды деменции или травмы, вызывают повреждение головного мозга. В этих случаях ткань мозга действительно может сокращаться.

Каковы симптомы гидроцефалии?

Возможная триада симптомов обычно выглядит следующим образом:

Эти симптомы могут проявляться не одновременно, а иногда присутствуют только один или два симптома. Триада симптомов часто связана с процессом старения, и большинство людей старше 60 лет.

Как диагностируется гидроцефалия?

Когда основной врач подозревает тип гидроцефалии, обычно рекомендуется один или несколько из следующих тестов для подтверждения диагноза и оценки кандидатуры пациента на шунтирующее лечение. Важно, чтобы на этом этапе нейрохирург и / или невролог стали частью медицинской бригады. Их участие полезно не только для интерпретации результатов тестов и выбора вероятных кандидатов для шунтирования, но и для обсуждения фактической операции и последующего ухода, а также ожиданий и рисков хирургического вмешательства.

Какие варианты лечения доступны?

Единственное доступное лечение гидроцефалии — хирургическая имплантация шунта, устройства, которое направляет колебания спинномозговой жидкости от мозга к другой части тела, где она может абсорбироваться. Большинство шунтирующих систем состоит из трех компонентов:

После операции все компоненты шунтирующей системы полностью находятся под кожей, и ничто не выходит наружу. Ограниченное количество людей можно лечить с помощью альтернативной процедуры, называемой эндоскопической третьей вентрикулостомией.В этой процедуре нейроэндоскоп — небольшая камера, в которой используется оптоволоконная технология для визуализации небольших и труднодоступных хирургических областей — позволяет врачу наблюдать за поверхностью желудочка. Как только телескоп будет установлен в нужное положение, небольшой инструмент проделывает крошечное отверстие в дне третьего желудочка, которое позволяет спинномозговой жидкости обходить препятствие и течь к месту резорбции вокруг поверхности мозга.

Кто является вероятным кандидатом на маневрирование?

Ни один из факторов не является надежным для предсказания успеха имплантации шунта.Следующие результаты обычно связаны с лучшим исходом после установки шунта:

Полное выздоровление возможно, но не часто. Многие люди и их семьи довольны, когда операция по шунтированию приводит к уменьшению инвалидности или зависимости, чем они были до операции, или предотвращению дальнейшего неврологического ухудшения.

Продолжить чтение

.