Разное

Кал при муковисцидозе фото: Профессиональное оборудование для медицинских учреждений

Содержание

Муковисцидоз, CFTR ч.м. — узнать цены на анализ и сдать в Москве

Метод определения ПЦР, секвенирование Выдаётся заключение врача-генетика!

Исследуемый материал Цельная кровь (с ЭДТА)

Доступен выезд на дом

Исследование частых мутаций в гене CFTR.

Тип наследования.

Аутосомно-рецессивный.

Гены, ответственные за развитие заболевания. 

CFTR -трансмембранный регулятор муковисцидоза (CYSTIC FIBROSIS TRANSMEMBRANE CONDUCTANCE REGULATOR). Ген локализован на длинном плече хромосомы 7 в регионе 7q31.2.

Определение заболевания.

Наследственное заболевание, при котором поражаются экзокринные железы организма.
К экзокринным железам относятся железы бронхолегочной системы, поджелудочная железа, печень, потовые, слюнные железы, железы кишечника, половые железы.

Патогенез и клиническая картина.

Секрет желез становится вязким, густым, из-за чего его выделение затрудняется. В легких из-за вязкого, часто гнойного секрета (мокроты), трудноотделяемого и скапливающегося в бронхах, довольно быстро (иногда уже в первые месяцы жизни), развиваются воспалительные процессы – повторные бронхиты и/или пневмонии с постепенным формированием хронического бронхолегочного процесса. У детей отмечается постоянный раздражающий (коклюшеподобный) кашель, одышка. Из-за недостатка ферментов поджелудочной железы у детей, больных муковисцидозом плохо переваривается пища, поэтому они отстают в весе, у них обильный, жирный, зловонный стул, плохо смывающийся с пеленок или с горшка. Из-за плохо отделяемой желчи у некоторых детей развивается цирроз печени, могут сформироваться камни в желчном пузыре. Мамы замечают соленый привкус кожи малыша, что связано с повышенной потерей ионов натрия и хлора с потом. Встречаются дети с преимущественным поражением либо легких (легочная форма), либо желудочно-кишечного тракта (кишечная форма), но чаще всего наблюдается смешанная форма муковисцидоза.

Частота встречаемости: 1:5000 в среднем, в разных популяциях — разная частота.

Перечень исследуемых мутаций может быть предоставлен по запросу.

Панзинорм форте 20 000 инструкция по применению: показания, противопоказания, побочное действие – описание Panzynorm forte 20 000 таб., покр. кишечнораств. оболочкой: 10, 30 или 100 шт. (3137)

Панзинорм
®
форте 20 000

💊 Состав препарата Панзинорм® форте 20 000

✅ Применение препарата Панзинорм® форте 20 000


Сохраните у себя

Поделиться с друзьями

Пожалуйста, заполните поля e-mail адресов и убедитесь в их правильности

Описание активных компонентов препарата Панзинорм® форте 20 000 (Panzynorm® forte 20 000)

Приведенная научная информация является обобщающей и не может быть использована для принятия решения о возможности применения конкретного лекарственного препарата.

Дата обновления: 2020.07.21

Владелец регистрационного удостоверения:

Произведено:


KRKA, d.d. (Словения) Код ATX: A09AA02 (Multienzymes (lipase, protease etc.)) Активное вещество: панкреатин (pancreatin) BAN принятое к употреблению в Великобритании

Лекарственная форма


Панзинорм® форте 20 000

Таб., покр. кишечнораств. оболочкой: 10, 30 или 100 шт.

рег. №: П N014602/01 от 07.08.08
— Бессрочно
Дата перерегистрации: 16.12.19

Форма выпуска, упаковка и состав препарата Панзинорм

® форте 20 000

Таблетки, покрытые кишечнорастворимой оболочкой (пленочной) белого или светло-серого цвета, гладкие, круглые, двояковыпуклые, с запахом ванилина и бергамота.

1 таб.
панкреатин (свиной)*269.12 мг — 279.44 мг**

* с ферментативной активностью липазы 20000 ЕД Ph.Eur., амилазы 12000 ЕД Ph.Eur., протеазы 900 ЕД Ph.Eur.

** 15% избыток панкреатина обуславливается техническими потерями в процессе производства. 10% избыток панкреатина используется для компенсации потерь при распаде во время периода хранения.

Вспомогательные вещества: лактозы моногидрат, целлюлоза микрокристаллическая, кросповидон, кремния диоксид коллоидный безводный, магния стеарат.

Состав оболочки: гипромеллоза, сополимер метакриловой кислоты и этилакрилата (1:1), триэтилцитрат, титана диоксид (Е171), тальк, эмульсия симетикона, ароматизатор ванильный (501345 С), ароматизатор бергамотовый (501356 Т), макрогол 6000, кармеллоза натрия, полисорбат 80.

10 шт. — блистеры (1) — пачки картонные.
10 шт. — блистеры (3) — пачки картонные.
10 шт. — блистеры (10) — пачки картонные.

Фармакологическое действие

Ферментное средство. Содержит панкреатические ферменты — амилазу, липазу и протеазы, которые облегчают переваривание углеводов, жиров и белков, что способствует их более полному всасыванию в тонкой кишке. При заболеваниях поджелудочной железы компенсирует недостаточность ее внешнесекреторной функции и способствует улучшению процесса пищеварения.

Фармакокинетика

Панкреатические ферменты не абсорбируются из ЖКТ, вследствие чего классические фармакокинетические исследования не проводились.

Показания активных веществ препарата Панзинорм

® форте 20 000

Недостаточность внешнесекреторной функции поджелудочной железы (в т.ч. при хроническом панкреатите, муковисцидозе).

Хронические воспалительно-дистрофические заболевания желудка, кишечника, печени, желчного пузыря; состояния после резекции или облучения этих органов, сопровождающиеся нарушениями переваривания пищи, метеоризмом, диареей (в составе комбинированной терапии).

Для улучшения переваривания пищи у пациентов с нормальной функцией ЖКТ в случае погрешностей в питании, а также при нарушениях жевательной функции, вынужденной длительной иммобилизации, малоподвижном образе жизни.

Подготовка к рентгенологическому и ультразвуковому исследованию органов брюшной полости.

Режим дозирования

Способ применения и режим дозирования конкретного препарата зависят от его формы выпуска и других факторов. Оптимальный режим дозирования определяет врач. Следует строго соблюдать соответствие используемой лекарственной формы конкретного препарата показаниям к применению и режиму дозирования.

Внутрь. Дозу, схему и длительность применения определяют индивидуально, в зависимости от показаний, клинической ситуации, возраста пациента и применяемой лекарственной формы.

Средняя доза для взрослых — 150 000 ЕД/сут.

Продолжительность лечения может варьировать от нескольких дней (при нарушении процесса пищеварения вследствие погрешностей в диете) до нескольких месяцев и даже лет (при необходимости постоянной заместительной терапии).

Побочное действие

Со стороны пищеварительной системы: очень редко — диарея, абдоминальный дискомфорт, боль в животе, тошнота, рвота; образование стриктур в илеоцекальном и восходящем отделах ободочной кишки у пациентов с муковисцидозом при применении высоких доз панкреатина.

Со стороны иммунной системы: очень редко — аллергические реакции немедленного типа (кожная сыпь, крапивница, чихание, слезотечение, бронхоспазм, диспноэ), гиперчувствительность ЖКТ.

Со стороны обмена веществ: при длительном применении в высоких дозах возможно развитие гиперурикозурии, в чрезмерно высоких дозах — повышение уровня мочевой кислоты в плазме крови.

Прочие: при применении панкреатина в высоких дозах у детей возможно возникновение перианального раздражения.

Противопоказания к применению

Повышенная чувствительность к панкреатину; острый панкреатит; детский возраст — в зависимости от лекарственной формы.

Применение при беременности и кормлении грудью

При беременности и в период грудного вскармливания возможно применение по показаниям в тех случаях, когда предполагаемая польза для матери превышает потенциальный риск для плода или младенца.

Применение у детей

Возможно применение у детей по показаниям, в рекомендуемых соответственно возрасту дозах и лекарственных формах. Необходимо строго следовать указаниям в инструкциях препаратов панкреатина по противопоказаниям к применению у детей разного возраста конкретных лекарственных форм панкреатина.

Особые указания

Не рекомендуется применение в фазе обострения хронического панкреатита. Возможно применение в фазе затухающего обострения при расширении диеты, если имеются признаки нарушения пищеварения.

При муковисцидозе доза должна быть адекватна количеству ферментов, которое необходимо для всасывания жиров с учетом качества и количества потребляемой пищи.

При муковисцидозе не рекомендуется применение панкреатина в дозах более 10 000 ЕД/кг/сут (в пересчете на липазу) вследствие повышения риска развития стриктур (фиброзной колонопатии) в илеоцекальном отделе и в восходящей ободочной кишке.

У пациентов с муковисцидозом, особенно при приеме высоких доз панкреатина, может наблюдаться гиперурикозурия, поэтому у этой группы пациентов необходимо контролировать концентрацию мочевой кислоты в моче.

В качестве меры предосторожности при появлении непривычного дискомфорта в животе или изменения характера жалоб на фоне применения панкреатина, особенно при приеме в дозах более 10000 ЕД липазы/кг/сут, необходимо медицинское обследование.

При высокой активности липазы, содержащейся в панкреатине, повышается вероятность развития запоров у детей. Повышение дозы панкреатина у этой категории пациентов следует проводить постепенно.

Нарушения со стороны пищеварительной системы могут возникать у пациентов с повышенной чувствительностью к панкреатину, или у больных с мекониевым илеусом или резекцией кишечника в анамнезе.

Лекарственное взаимодействие

При одновременном применении с антацидами, содержащими кальция карбонат и/или магния гидроксид, возможно уменьшение эффективности панкреатина.

При одновременном применении с препаратами железа возможно уменьшение абсорбции железа.

Возможно снижение всасывания фолиевой кислоты при одновременном применении с препаратами панкреатина.

Эффект гипогликемических средств для приема внутрь (таких как акарбоза, миглитол) может снижаться при одновременном применении с препаратами пищеварительных ферментов, содержащих ферменты, расщепляющие углеводы.


Сохраните у себя

Поделиться с друзьями

Пожалуйста, заполните поля e-mail адресов и убедитесь в их правильности

Прайс-лист — Консультативно-диагностический центр.

Козье молоко IgG (F300, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

750.00

Тариф детский

750.00

Alternaria alternata IgE (M6, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Alternaria alternata IgE (M6, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Aspergillus flavus IgE (M228, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

517.50

Тариф детский

517.50

Aspergillus flavus IgE (M311, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Aspergillus fumigatus IgE (M3, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Aspergillus nidulans IgE (M310, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Aspergillus niger IgE (M207, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Botrytis cinerea IgE (M7, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Candida albicans IgE (M5, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

517.50

Тариф детский

517.50

Cladosporium herbarum IgE (M2, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Helmintosporium halodes IgE (M8, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Mucor racemosus IgE (M4, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Mucor racemosus IgE (M4, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Penicillium brevi-compactum IgE (M305, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Penicillium notatum IgE (M1, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Penicillium notatum IgE (M1, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Pityrosporum orbiculare IgE (M70, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Rhizopus nigricans IgE (M11, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Rhizopus nigricans IgE (M11, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

517.50

Тариф детский

517.50

Абрикос IgE (F237, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Абрикос IgG (F237, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Акация IgE (T19, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Амброзия высокая IgE (W1, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Ананас IgE (F210, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Ананас IgG (F210, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Апельсин IgE (F33, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Апельсин IgE (F33, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Апельсин IgG (F33, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Апельсин IgG (F33, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Арахис IgE (F13, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

517.50

Тариф детский

517.50

Арахис IgG (F13, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

517.50

Тариф детский

517.50

Арбуз IgE (F329, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Арбуз IgG (F329, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Астма и ринит у взрослых IgE (ImmunoCAP)_МК

Тариф взрослый

6003.00

Тариф детский

6003.00

Астма и ринит у детей IgE (ImmunoCAP)_МК

Тариф взрослый

6003.00

Тариф детский

6003.00

Базовый комплекс для взрослых IgE (ImmunoCAP)_МК

Тариф взрослый

7532.50

Тариф детский

7532.50

Базовый комплекс для детей IgE (ImmunoCAP)_МК

Тариф взрослый

11442.50

Тариф детский

11442.50

Баранина IgE (F88, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Баранина IgG (F88, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Белок яичный IgE (F1, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Белок яичный IgE (F1, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Белок яичный IgG (F1, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Белок яичный IgG (F1, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Береза IgE (T3, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Береза IgE (T3, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Бобы соевые IgE (F14, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Бобы соевые IgE (F14, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Бобы соевые IgG (F14, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Бобы соевые IgG (F14, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Брокколи IgE (F260, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Брокколи IgG (F260, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Бук IgE (T5, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Бук IgE (T5, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Бытовые аллергены IgE (ImmunoCAP)_МК

Тариф взрослый

3047.50

Тариф детский

3047.50

Виноград IgE (F259, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Виноград IgE (F259, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Виноград IgG (F259, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Виноград IgG (F259, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Вишня IgE (F242, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Вишня IgE (F242, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Вишня IgG (F242, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Вишня IgG (F242, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Вяз IgE (T45, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Вяз IgE (T8, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Глютен IgE (F79, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Глютен IgG (F79, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Горох IgE (F12, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Горох IgG (F12, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Грейпфрут IgE (F209, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Грейпфрут IgE (F209, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Грейпфрут IgG (F209, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Грейпфрут IgG (F209, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Грецкий орех IgE (F256, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Грецкий орех IgE (F256, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

977.50

Тариф детский

977.50

Грецкий орех IgG (F256, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Грецкий орех IgG (F256, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

977.50

Тариф детский

977.50

Грибковые аллергены (расширенная) IgE (ImmunoCAP)_МК

Тариф взрослый

6670.00

Тариф детский

6670.00

Грибковые аллергены IgE (ImmunoCAP)_МК

Тариф взрослый

5002.50

Тариф детский

5002.50

Груша IgE (F94, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Груша IgG (F94, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Для детей перед вакцинацией IgE (ImmunoCAP) (комплекс)_МК

Тариф взрослый

5830.50

Тариф детский

5830.50

Домашняя пыль (Greer Labs.Inc.) IgE (h2, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Домашняя пыль (Hollister-Stier Labs.) IgE (h3, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Дрожжи IgE (F45, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Дрожжи IgG (F45, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Дуб IgE (T7, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Дуб IgE (T7, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Дыня IgE (F87, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Дыня IgG (F87, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Ежа сборная IgE (G3, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Желток яичный IgE (F75, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Желток яичный IgE (F75, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Желток яичный IgG (F75, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Желток яичный IgG (F75, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Ива IgE (T12, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Казеин IgE (F78, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Казеин IgE (F78, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Казеин IgG (F78, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Казеин IgG (F78, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Какао IgE (F93, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Какао IgG (F93, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Кальмар IgE (F258, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Кальмар IgG (F258, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Камбала IgE (F254, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Камбала IgG (F254, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Капуста IgE (F216, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Капуста IgG (F216, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Капуста кочанная IgE (F216, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Капуста кочанная IgG (F216, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Картофель IgE (F35, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Картофель IgE (F35, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Картофель IgG (F35, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Картофель IgG (F35, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Киви IgE (F84, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Киви IgG (F84, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Клен ясенелистный IgE (T1, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Клен ясенелистный IgE (T1, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Клещ домашней пыли Dermatophagoides farinae IgE (D2, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Клещ домашней пыли Dermatophagoides microceras IgE (D3, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Клещ домашней пыли Dermatophagoides microceras IgE (D3, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Клещ домашней пыли Dermatophagoides pteronyssinus IgE (D1, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Клещ домашней пыли Euroglyphus maynei IgE (D74, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Козье молоко IgE (F300, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Комар IgE (I71, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Корм для рыб Артемия IgE (O202, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

517.50

Тариф детский

517.50

Корм для рыб Дафния IgE (O207, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Корм для рыб Тетрамин IgE (O203, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

977.50

Тариф детский

977.50

Костер IgE (G11, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Крапива двудомная IgE (W20, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Красная смородина IgE (F322, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Красная смородина IgG (F322, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Креветки IgE (F24, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Креветки IgE (F24, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Креветки IgG (F24, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Креветки IgG (F24, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Кукуруза IgE (F8, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Кукуруза IgG (F8, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Лебеда чечевицевидная IgE (W15, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Лещина IgE (T4, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Лещина обыкновенная IgE (T4, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Лимон IgE (F208, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Лимон IgE (F208, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Лимон IgG (F208, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Лимон IgG (F208, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Лисохвост луговой IgE (G16, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Лосось IgE (F41, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Лосось IgE (F41, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Лосось IgG (F41, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Лосось IgG (F41, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Лук IgE (F48, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Лук IgG (F48, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Мёд IgE (F247, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Мёд IgG (F247, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Малина IgE (F343, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Малина IgG (F343, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Мандарин IgE (F302, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Мандарин IgG (F302, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Маслина IgE (F342, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

517.50

Тариф детский

517.50

Маслина IgG (F342, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

517.50

Тариф детский

517.50

Миндаль IgE (F20, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Миндаль IgG (F20, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Молоко кипяченое IgE (F231, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Молоко кипяченое IgE (F231, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Молоко кипяченое IgG (F231, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Молоко кипяченое IgG (F231, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Молоко коровье IgE (F2, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Молоко коровье IgG (F2, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Морковь IgE (F31, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Морковь IgE (F31, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Морковь IgG (F31, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Морковь IgG (F31, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Морская свинка (эпителий) IgE (E6, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Мотыль IgE (I73, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Мука гречневая IgE (F11, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Мука гречневая IgG (F11, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Мука овсяная IgE (F7, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Мука овсяная IgE (F7, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Мука овсяная IgG (F7, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Мука овсяная IgG (F7, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Мука пшеничная IgE (F4, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Мука пшеничная IgG (F4, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Мука ржаная IgE (F5, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Мука ржаная IgG (F5, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Мука ячменная IgE (F6, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

517.50

Тариф детский

517.50

Мука ячменная IgG (F6, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

517.50

Тариф детский

517.50

Мясо индейки IgE (F284, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Мясо индейки IgG (F284, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Мясо кролика IgE (F213, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Мясо кролика IgG (F213, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Мятлик луговой IgE (G8, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Овсяница луговая IgE (G4, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Огурец IgE (F244, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Огурец IgE (F244, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Огурец IgG (F244, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Огурец IgG (F244, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Одуванчик IgE (W8, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Орех Кешью IgE (F202, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Орех Кешью IgG (F202, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Перец IgE (F218, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Перец IgG (F218, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Перо гусиное IgE (E70, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Перо курицы IgE (E85, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Перо утки IgE (E86, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Персик IgE (F95, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Персик IgG (F95, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Перхоть (эпителий) кошки IgE (E1, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Перхоть лошади IgE (E3, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Перхоть собаки IgE (E5, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Пищевая аллергия (базовая) IgE (ImmunoCAP)_МК

Тариф взрослый

3896.20

Тариф детский

3896.20

Подорожник ланцетовидный IgE (W9, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Подсолнечник IgE (W204, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Полынь IgE (W6, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Помет волнистого попугайчика IgE (E77, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Рис IgE (F9, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Рис IgE (F9, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Рис IgG (F9, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Рис IgG (F9, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Ромашка IgE (W206, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Сардина дальневосточная IgE (F615, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Сардина дальневосточная IgG (F615, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Сахарная свекла IgE (F227, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Сахарная свекла IgG (F227, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Свекла IgE (F319, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Свекла IgG (F319, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Сельдь IgE (F205, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Сельдь IgG (F205, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Семя подсолнечника IgE (K84, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Семя подсолнечника IgG (K84, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Скумбрия IgE (F206, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Скумбрия IgG (F206, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Слива IgE (F255, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Слива IgG (F255, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Сосна Веймутова IgE (T16, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Сосна Веймутова IgE (T16, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Стафилококковый энтеротоксин A IgE (M80, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Стафилококковый энтеротоксин B IgE (M81, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Стафилококковый энтеротоксин TSST IgE (M226, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Стафилококовый энтеротоксин A IgE (M80, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Стафилококовый энтеротоксин A IgG (M80, Immulite)

Тариф взрослый

885.50

Тариф детский

885.50

Сыворотка коровьего молока IgE (F236, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Сыворотка коровьего молока IgG (F236, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Таракан рыжий IgE (I6, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Тимофеевка луговая IgE (G6, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Тополь IgE (T14, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Тополь IgE (T14, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Треска IgE (F3, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Треска IgE (F3, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

517.50

Тариф детский

517.50

Треска IgG (F3, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Треска IgG (F3, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

517.50

Тариф детский

517.50

Тунец IgE (F40, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

517.50

Тариф детский

517.50

Тунец IgG (F40, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

517.50

Тариф детский

517.50

Тыква IgE (F225, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Тыква IgG (F225, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

ФРУКТЫ IgE (Immulite)_МК

Тариф взрослый

3162.50

Тариф детский

3162.50

ФРУКТЫ IgG (Immulite)_МК

Тариф взрослый

3162.50

Тариф детский

3162.50

Фасоль IgE (F15, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Фасоль IgG (F15, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Фисташки IgE (F203, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Фисташки IgG (F203, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Форель IgE (F204, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Форель IgG (F204, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Фундук IgE (F17, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Фундук IgE (F17, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Фундук IgG (F17, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Фундук IgG (F17, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Цветная капуста IgE (F291, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Цветная капуста IgG (F291, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Целиакия IgE (ImmunoCAP)_МК

Тариф взрослый

3461.50

Тариф детский

3461.50

Чеснок IgE (F47, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

517.50

Тариф детский

517.50

Чеснок IgG (F47, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

517.50

Тариф детский

517.50

Чилийский перец IgE (F279, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Чилийский перец IgG (F279, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Экзема IgE (ImmunoCAP)_МК

Тариф взрослый

6923.00

Тариф детский

6923.00

Эпителий кролика IgE (E82, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Эпителий кролика IgE (E82, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Эпителий морской свинки IgE (E6, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Эпителий хомяка IgE (E84, Immulite)

Тариф взрослый

592.25

Тариф детский

592.25

Эпителий хомяка IgE (E84, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Яд осы обыкновенной IgE (I3, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Яд пчелы домашней IgE (I1, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Яйцо IgE (F245, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Яйцо IgG (F245, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Ясень высокий IgE (T25, ImmunoCAP)

Тариф взрослый

862.50

Тариф детский

862.50

Uncategorised

Лабораторная диагностика
№ п./п. Наименование анализов   срок/день выполнения
ПАНЕЛИ АЛЛЕРГЕНОВ скрининг (общий результат по смеси аллергенов)
  Ig E, Ig G    
1 Фадиатоп   1
2 Фадиатоп детский   1
КОМПЛЕКСЫ ИНДИВИДУАЛЬНЫХ АЛЛЕРГЕНОВ (индивидуальный результат по каждому аллергену)
1 Астма и ренит у детей   1
2 Экзематозный дерматит   1
3 Целиакия   0,5
4 Педиатрическая панель   1
5 Для детей перед вакцинацией   1
6 Респираторные аллергены   1
ИНДИВИДУАЛЬНЫЕ АЛЛЕРГЕНЫ
1 Клен ясенелистный   0,5
2 Ольха   0,5
3 Береза   0,5
4 Лещина обыкновенная   0,5
5 Лещина   0,5
6 Бук   0,5
7 Дуб   0,5
8 Ива   0,5
9 Тополь   0,5
10 Ясень   0,5
11 Сосна   0,5
12 Акация   0,5
13 Вяз   0,5
14 Шелковица   0,5
15 Эвкалипт   0,5
ИНДИВИДУАЛЬНЫЕ АЛЛЕРГЕНЫ (травы) Индивидуальный результат по каждому аллергену
1 Ежа сборная   0,5
2 Овсяница луговая   0,5
3 Тимофеевка луговая   0,5
4 Мятлик луговой   0,5
5 Костер   0,5
6 Рожь посевная   0,5
7 Рожь культивированная   0,5
8 Лисохвост луговой   0,5
9 Подорожник ланцетовидный   0,5
10 Амброзия высокая   0,5
11 Подсолнечник   0,5
12 Ромашка   0,5
13 Полынь   0,5
14 Полынь обыкновенная   0,5
15 Лебеда   0,5
16 Крапива   0,5
17 Одуванчик   0,5
ПИЩЕВЫЕ АЛЛЕРГЕНЫ
ИНДИВИДУАЛЬНЫЕ АЛЛЕРГЕНЫ
Яйцо    
1 Смесь бытовых аллергенов   0,5
3 Смесь грибковых аллергенов   0,5
4 Смесь микроскопических грибов   0,5
ИНДИВИДУАЛЬНЫЕ АЛЛЕРГЕНЫ
  Грибковые    
1 Rhizopus nigricans   0,5
2 Pityrosporum orbiculare   0,5
3 Aspergillus niger   0,5
4 Aspergillus fumigatus   0,5
5 Penicillium notatum   0,5
2 Говядина   0,5
3 Куриное мясо   0,5
4 Мясо индейки   0,5
5 Мясо кролика   0,5
6 Свинина   0,5
  Рыба и морепродукты    
1 Кальмар   0,5
2 Камбала   0,5
3 Краб   0,5
4 Креветка   0,5
5 Лосось   0,5
6 Моллюск   0,5
7 Омар   0,5
8 Осьминог   0,5
9 Пикша   0,5
10 Речной угорь   0,5
11 Сардина   0,5
12 Сельдь   0,5
13 Скумбрия   0,5
14 Ставрида   0,5
15 Тилапия   0,5
16 Треска   0,5
17 Тунец   0,5
18 Устрица   0,5
19 Форель   0,5
  Фрукты и ягоды    
1 Абрикос   0,5
2 Авокадо   0,5
3 Ананас   0,5
4 Апельсин   0,5
5 Арбуз   0,5
6 Банан   0,5
7 Виноград   0,5
8 Вишня   0,5
9 Грейпфрут   0,5
10 Груша   0,5
11 Дыня   0,5
12 Ежевика   0,5
13 Инжир   0,5
14 Киви   0,5
15 Клубника   0,5
16 Красная смородина   0,5
17 Лайм   0,5
18 Лимон   0,5
19 Малина   0,5
20 Манго   0,5
21 Мандарин   0,5
22 Маслина   0,5
23 Папайя   0,5
24 Персик   0,5
25 Слива   0,5
26 Финик   0,5
27 Яблоко   0,5
28 Хурма   0,5
Овощи    
1 Баклажан   0,5
2 Брокколи   0,5
3 Зеленый перец   0,5
4 Брюссельская капуста   0,5
5 Капуста   0,5
6 Картофель   0,5
7 Лук   0,5
8 Морковь   0,5
9 Огурец   0,5
10 Перец   0,5
11 Свекла   0,5
12 Томат   0,5
13 Тыква   0,5
14 Цветная капуста   0,5
15 Чеснок   0,5
16 Шампиньон   0,5
  Злаковые и бобовые    
1 Бобы соевые   0,5
2 Гречиха   0,5
3 Горох   0,5
4 Глютен   0,5
5 Кофе   0,5
6 Какао   0,5
7 Кукуруза   0,5
8 Мука гречневая   0,5
9 Мука овсяная   0,5
10 Мука пшеничная   0,5
11 Маку ржаная   0,5
12 Мука ячменная   0,5
13 Рис   0,5
  Орехи и мед    
1 Арахис   0,5
2 Грецкий орех   0,5
3 Кедровый орех   0,5
4 Кокос   0,5
5 Мед   0,5
6 Миндаль   0,5
7 Фундук   0,5
8 Фисташки   0,5
  Приправы и травы    
1 Анис   0,5
2 Базилик   0,5
3 Ваниль   0,5
4 Гвоздика   0,5
5 Гуаровая камедь (Е412)   0,5
6 Горчица   0,5
7 Дрожжи   0,5
8 Имбирь   0,5
9 Корица   0,5
10 Кунжут   0,5
11 Лавровый лист   0,5
12 Лист чая   0,5
13 Мята перечная   0,5
14 Мускатный орех   0,5
15 Петрушка   0,5
16 Спаржа   0,5
17 Семя льна   0,5
18 Семя мака   0,5
19 Семя тыквы   0,5
20 Семя шиповника   0,5
21 Тмин   0,5
22 Укроп   0,5
23 Черный перец   0,5
24 Шалфей   0,5
25 Эстрагон   0,5
ИНДИВИДУАЛЬНЫЕ АЛЛЕРГЕНЫ
  Животные    
1 Кошка   0,5
2 Лошадь   0,5
3 Собака   0,5
4 Морская свинка   0,5
5 Кролик   0,5
6 Хомяк   0,5
  Птицы    
1 Перо индейки   1
2 Перо гусиное   0,5
3 Перо волнистого попугая   0,5
4 Волнистый попугай   0,5
5 Перо курицы   0,5
6 Перо утки   0,5
7 Перо попугая   0,5
8 Помет голубя   0,5
9 Помет волнистого попугая   0,5
  Насекомые    
1 Моль   0,5
2 Таракан рыжий   0,5
3 Муравей Рихтера   0,5
4 Комар   0,5
5 Мотыль   0,5
6 Слепень   0,5
7 Таракан американский   0,5
8 Таракан Черный   0,5
9 Яд пчелы домашней   0,5
10 Яд осы пятнистой   0,5
11 Яд осы обыкновенной   0,5
12 Яд осы желтой   0,5
БЫТОВЫЕ АЛЛЕРГЕНЫ
ИНДИВИДУАЛЬНЫЕ АЛЛЕРГЕНЫ
  Грибковые    
1 Rhizopus nigricans   0,5
2 Pityrosporum orbiculare   0,5
3 Aspergillus niger   0,5
4 Aspergillus fumigatus   0,5
5 Penicillium notatum   0,5
6 Penicillium brevi-compactum   0,5
7 Aspergillus flavus   0,5
8 Cladosporium herbarum   0,5
9 Mucor resemosus   0,5
10 Alternaria tenuis   0,5
11 Aspergillus nidulans   0,5
  Клещевые    
1 Клещ домашней пыли Dermatophagoides microceras   0,5
2 Клещ домашней пыли Dermatophagoides pteronyssinus   0,5
  Бактериальные    
1 Стафилококковый энтеротоксин А   1
2 Стафилококковый энтеротоксин В   1
АЛЛЕРГИЯ НА ЛЕКАРСТВЕННЫЕ СРЕДСТВА ИНДИВИДУАЛЬНЫЕ АЛЛЕРГЕНЫ
1 Пенициллин G   1
2 Пенициллин V   1
3 Ампициллин   1
4 Амоксициллин   1
5 Инсулин свиной   1
6 Инсулин бычий   1
7 Инсулин человеческий   1
8 Формальдегид   1
9 Латекс   1
10 Хлорамин   1
11 Хлоргексидин   1
12 Желатин коровий   1
ОБЩИЙ АНАЛИЗ КРОВИ
1 Общий анализ крови без лейкоцитарной формулы   1
2 Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой   1
3 СОЭ   1
4 Общий анализ крови расширенный с лейкоцитарной формулой и ретикулоцитами   1
5 Лейкоцитарная формула   1
6 Ретикулоциты   1
7 Подсчет тромбоцитов по методу Фонио   1
8 Определение процентного содержания мононуклеаров в крови   1
БИОХИМИЯ
  Белковый и аминокислотный обмен    
1 Общий белок   1
2 Белковые фракции в т.ч. Общий белок   2
3 Альбумин   1
4 Креатинин   1
5 Мочевина   1
6 Мочевая кислота   1
7 Проба Реберга (креатинин крови, креатинин суточной мочи)   1
8 Гомоцистеин   1
  Специфические белки    
1 Церулоплазмин   1
2 Антистрептолизин-О   1
3 С- реактивный белок   1
4 Ревматоидный фактор   1
5 Гаптоглобин   1
6 Альфа-2- макроглобулин   1
7 Прокальцитонин   1
8 Эозинофильный катионный белок   1
9 Альфа-1-антитрипсин   7
  Углеводный обмен    
1 Глюкоза   1
2 Экспресс-анализ глюкозы (определяет м/с на месте)    
3 Индекс инсулинорезистентности HOMA-IR (Инсулин, Глюкоза)   1
4 Глюкозотолерантный тест с определением глюкозы и С- пептида   1
5 Глюкозотолерантный тест с определением глюкозы и инсулина   1
6 Глюкозотолерантный тест с определением глюкозы, С- пептида, инсулина   1
7 Фруктозамин   1
8 Гликированный гемоглобин   1
9 Лактат   1
  Ферменты    
1 Аланинаминотрансфераза (АЛТ)   1
2 Аспартатаминотрансфераза (АСТ)   1
3 Амилаза   1
4 Амилаза панкреатическая   1
5 Фосфатаза кислая общая   1
6 Фосфатаза кислая непростатическая   1
7 Фосфатаза щелочная   1
8 Пигментный обмен    
9 Билирубин общий   1
10 Билирубин прямой   1
11 Билирубин непрямой (Билирубин прямой, Билирубин общий)   1
  Диагностика анемий    
1 Сывороточное железо   1
2 ОЖСС (Сывороточное железо, ЛЖСС)   1
3 Фолаты   1
4 Ферритин   1
ГОРМОНЫ
  Щитовидная железа    
1 Т3 общий   1
2 Т3 свободный   1
3 Т4 общий   1
4 Т4 свободный   1
5 ТТГ   1
6 Тиреоглобулин   1
7 Тест поглощения тиреоидных гормонов   1
8 Тироксинсвязывающий глобулин   1
Гипофизарно-надпочечниковая система    
1 АКТГ   1
2 Кортизол   1
3 ДГА-S   1
4 Альдостерон   7
5 Рениновая активность   7
  Поджелудочная железа /желудочно-кишечный тракт    
1 Инсулин   1
2 Проинсулин   8
3 С-пептид   1
4 Лептин   8
5 Гастрин   1
6 Гастропанель (скрининг) (Гастрин-17 базальный, Пепсиноген-I, Пепсиноген-II,Helicobacter pylori IgG)   8
7 Гастропанель (с нагрузкой) (Гастрин-17, Гастрин 17-стимулированный, Пепсиноген-I, Пепсиноген-II,Helicobacter pylori IgG)   8
Факторы роста    
1 СТГ   1
2 Соматомедин С   1
ИММУНОГЕМАТОЛОГИЯ
1 Группа крови (ГК), резус-фактор   1
2 АТ к резус-фактору (титр)   1
3 АТ к резус-фактору (качеств)   1
ГЕМОСТАЗ
1 Время кровотечения (опред.на месте)    
2 Время свертывания (опред.на месте)    
3 АЧТВ   1
4 Тромбиновое время   1
5 Протромбиновое время, Протромбиновый индекс   1
6 Фибриноген   1
7 Фибринолитическая активность   1
8 D-димер   1
9 РФМК   1
10 МНО (+ПТВ и ПТИ)   1
11 Активированное время рекальцификации плазмы (ABP)   1
12 Антитромбин III   1
13 Волчаночный антикоагулянт   1
14 Фактор VIII   1
15 Фактор Виллебранта   8
16 Протеин С   7
17 Протеин S   7
ОБЩЕКЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ МОЧИ
1 Общий анализ мочи (ОАМ)   1
2 Анализ мочи по Нечипоренко   1
3 Анализ мочи по Зимницкому   1
4 Общий белок   1
5 Микроальбумин (альбумин)   1
6 Амилаза   1
7 Билирубин (только разовая)   1
8 Глюкоза   1
9 Креатинин   1
10 Мочевина   1
11 Мочевая кислота   1
12 Проба Реберга (креатинин крови, креатинин суточной мочи)   1
13 Кальций   1
14 Проба Сулковича (Кальций мочи, качественный тест)   1
15 Натрий, Калий   1
16 Фосфор неорганический   1
17 Оксалаты (только разовая)   1
ИССЛЕДОВАНИЯ КАЛА
1 Биохимический анализ кала (Отдельный бланк направления Б4)   7
2 Копрограмма   1
3 Тест «Colon View Hb и Hb/Hp» на скрытую кровь в кале (обнаружение гемоглобина или комплекса гемоглобина/гаптоглобина в кале)   1
4 Углеводы   1
5 Яйца гельминтов   1
6 Гименолепидозы   1
7 Бластоцисты   1
8 Стронгилоидозы   1
9 Ленточные черви   1
10 Исследование соскоба на энтеробиоз   1
11 Простейшие   1
12 Панкреатическая эластаза 1   8
ПЦР-ДИАГНОСТИКА
  Вирусные гепатиты    
1 Вирус гепатита А (кач.)   3
2 Вирус гепатита В   3
3 Вирус гепатита С   3
4 Вирус гепатита С-(генотип).(Метод Real-Time)   3
5 Вирус гепатита С ( генотип. 1a, 1b, 2, 3a, 4, 5a, 6)   3
6 Вирус гепатита D   3
7 Вирус гепатита G (кач.)   3
ВИЧ-инфекция    
1 ВИЧ-1 (кач.) (Метод Real-Time)   3
  Клещевые инфекции    
1 Вирус клещевого энцефалита   2
2 Боррелия бургдорфери   2
3 Комплексное исследование на клещевые инфекции : боррелиоз, клещевой энцефалит, эрлихиоз, анаплазмоз (биоматериал клещ)   6
  Респираторные инфекции    
1 Бордетелла пертуссис   1
2 Микоплазма пневмонии, Хламидия пневмонии (Метод Real-Time)   2
3 Нейссерия менингитидис, Гемофилус инфлюэнца, Стрептококкус пневмонии (Метод Real-Time)   2
4 Вирус Эпштейна-Барр   1
  Острые кишечные инфекции    
1 Шигелла и энтероинвазивные E. coli, Сальмонелла, Кампилобактерии   2
2 Ротавирусы группы А, Норовирусы 2 генотипа, Астровирусы   2
  Другие бактериальные и вирусные инфекции    
1 Цитомегаловирус   1
2 Вирус Варицелла-Зостер   1
3 Краснуха   2
4 Микобактерии туберкулеза   1
5 Коринебактерии дифтерии   1
6 Гемолитический стрептококк   1
7 Хеликобактер пилори (Метод Real-Time)   2
8 Токсоплазма Гонди   1
9 Листерия моноцитогенес   1
  Вирус простого герпеса    
1 Вирус простого герпеса 1,2   1
2 Вирус простого герпеса VI   1
  Хламидиоз    
1 Хламидия пневмонии IgG (п/кол.)   3
2 Хламидия пневмонии IgM (п/кол.)   3
3 Хламидия пневмонии IgA (п/кол.)   3
  Микоплазмоз    
1 Микоплазма хоминис IgG (п/кол.)   3
2 Микоплазма хоминис IgA (п/кол.)   3
3 Микоплазма пневмонии IgA (п/кол.)   3
4 Микоплазма пневмонии IgG (п/кол.)   3
5 Микоплазма пневмонии IgM (п/кол.)   3
  Токсоплазмоз    
1 Токсоплазма IgG (кол.)   1
2 Токсоплазма IgG авидность (п/кол.)   8
3 Токсоплазма IgМ (п/кол.)   1
  Цитомегаловирусная инфекция    
1 Цитомегаловирус IgG (кол.)   1
  Герпес    
1 Вирус простого герпеса 1 IgG (кол.)   1
2 Вирус простого герпеса 1 IgМ (п/кол.)   1
3 Вирус простого герпеса 2 IgG (кол.)   1
4 Вирус простого герпеса 2 IgG авидность (п/кол.)   8
5 Вирус простого герпеса 2 IgМ (п/кол.)   1
6 Вирус простого герпеса VI типа IgG (п/кол.)   8
  ВЭБ- инфекция    
1 Вирус Эпштейна-Барр IgG к ядерному АГ (п/кол.)   5
2 Вирус Эпштейна-Барр IgМ к капсидному АГ (п/кол.)   5
3 Вирус Эпштейна-Барр IgG к капсидному АГ (п/кол.)   5
4 Вирус Эпштейна-Барр IgG к раннему АГ (п/кол.)   5
  Корь    
1 Корь IgG (кол.)   8
2 Корь IgМ (п/кол.)   8
  Коклюш    
1 Бордетелла пертуссис IgA (кол.)   8
2 Бордетелла пертуссис IgG (кол.)   8
  Паротит    
1 Паротит IgG (п/кол.)   8
2 Паротит IgМ (п/кол.)   8
3 Клещевой Боррелиоз    
4 Боррелиоз IgG (п/кол.)   8
5 Боррелиоз IgМ (п/кол.)   8
6 Иерсиниоз    
7 Иерсиниоз IgG (п/кол.)   8
8 Иерсиниоз IgА (п/кол.)   8
9 Иерсиния псевдотуберкулеза (п/кол.)   8
  Гельминтозы    
  Дифференциальная диагностика гельминтозов IgG (Токсокароз IgG,Описторхоз IgG,Трихинеллез IgG, Эхинококкоз IgG (кач.)   3
  Другие инфекции    
1 Лямблиоз (сумм.АТ) (кол.)   5

Как проявляется муковисцидоз у новорожденных: симптомы заболевания

Муковисцидоз (синоним – кистозный фиброз, от англ. cystic fibrosis) – наследственное заболевание, которое характеризуется нарушением работы желёз с образованием густой слизи, которая закупоривает выводные протоки желёз преимущественно в легких, поджелудочной железе, печени и кишечнике. Вот почему муковисцидоз проявляется чаще всего в детском возрасте. В основе заболевания лежит дефект (мутация) гена. Чтобы заболеть, человек должен получить в наследство дефектный ген от обоих родителей, только тогда заболевание проявит себя. Если передастся ген только от одного родителя, заболевание не возникнет, а человек будет являться носителем дефектного гена и может передать его по наследству своим детям.

В таких органах, как легкие, печень, поджелудочная железа и кишечник есть железы, которые выделяют слизь. Это необходимо для их нормальной работы и защиты от инфекции. В норме слизь, которая выделяется железами, обладает хорошей текучестью и не застаивается. При муковисцидозе происходит нарушение транспорта ионов хлора через мембрану клеток желёз, из-за чего клетки желёз начинают вырабатывать очень вязкую и густую слизь, которая закупоривает выводные протоки желёз и, в конечном итоге, нарушает работу многих органов.

Так, в бронхах накапливается большое количество слизи, которая становится благоприятной средой для размножения бактерий, возникает постоянный кашель с гнойной мокротой. Воспалительный процесс переходит на стенку бронхов и окружающую легочную ткань. Образуются участки расширения бронхов (бронхоэктазы) и фиброз легочной ткани. При прогрессирующем муковисцидозе развивается тяжелая дыхательная недостаточность, которая проявляется одышкой.

Поджелудочная железа – железистый орган, основная функция которого заключается в выделении ферментов для переваривания пищи. Из-за образования густой слизи выводные протоки железы закупориваются, и она не может выделять ферменты в кишечник. Нарушается переваривание пищи, поэтому больной быстро худеет, плохо набирает массу тела. Муковисцидоз у детей сопровождается замедлением роста и развития организма. Из-за нарушения переваривания пищи может быть жидкий или кашицеобразный стул. Только лечение специальными ферментными препаратами может нормализовать пищеварение. В тяжелых случаях возникают фиброзные изменения в поджелудочной железе, что может привести к развитию сахарного диабета.

В тонкой кишке также имеется большое количество желёз, которые участвуют в пищеварении. При закупорке густой слизью выводных протоков этих желёз происходит нарушение пищеварения в тонкой кишке, что сопровождается такими же симптомами, как и при повреждении поджелудочной железы (см. выше). При закупорке желчевыводящих протоков печени может развиться цирроз печени.

В зависимости от преобладания тех или иных симптомов выделяют следующие формы муковисцидоза:

  • бронхо-легочная форма;
  • кишечная форма;
  • смешанная (легочно-кишечная) форма.

Что это за болезнь, код по МКБ-10

Муковисцидоз — наследственная патология, при которой поражены железы внутренней секреции.

Из-за этого слизистый секрет сгущается, застаивается, что неминуемо приводит нарушению работы внутренних органов. По МКБ 10 патология имеет шифр Е84.

В 90% случаев болезнь проявляется у детей до 1 года. Остальные 10% — это случаи взрослого муковисцидоза.

К сожалению, у многих пациентов болезнь не выявляют, человек в молодом возрасте умирает от пневмонии или сердечно-легочной недостаточности.

В медицине существует следующая классификация муковисцидоза новорожденных:

  • Легочная форма.
  • Кишечная форма.
  • Смешанная (поражены легкие и органы ЖКТ).
  • Мекониевая кишечная непроходимость.


Бремя белых

Муковисцидоз – болезнь преимущественно белой расы. У представителей остальных рас она встречается реже. А среди европейцев носителей дефектных генов так много, что это поражает ученых. Ведь обычно природа выбраковывает явные дефекты. А тут болезнь, которая уносит детские жизни, получила столь широкое распространение.

Есть гипотеза, что носители этого гена были невосприимчивы к холере, буквально косившей население Европы в Средние века, поэтому среди выживших плотность носителей гена была необычайно высокой.

Причины возникновения

Муковисцидоз относится к генетическим заболеваниям. Причиной возникновения выступает мутация 7 хромосомы, ответственной за производство определенного белка. Этот белок способствует прохождению хлора через клеточную мембрану.

Хлор не высвобождается и накапливается в клетках. Это приводит к сгущению слизи, изменению ее структуры и свойств.

В легких и поджелудочной происходит атрофия железистой ткани с последующим замещением ее фиброзной тканью. Данные процессы обуславливают клинические проявления патологии.

Если оба родителя имеют мутированный ген, то вероятность развития муковисцидоза у их ребенка достигает 25%. У носителей одной аллели сломанного гена болезнь не проявляется.

До настоящего времени неизвестно, по какой причине происходит изменение в хромосомах. Не имеют значения возраст родителей, протекание беременности, наличие хронических заболеваний.

Возникновение муковисцидоза у ребенка предопределяется генетически.

История муковисцидоза как болезни

Уже в ХVII веке жители британских островов обреченно констатировали: «Если родитель, поцеловавший своего грудного малыша, ощутил на губах сильный «соленый привкус» – ребенку долго не прожить» («Woe is the child who tastes salty from a kiss on the brow, for he is cursed, and soon must die» – Northern European folklore). Как болезнь – МВ передавался из поколения в поколение и убивал людей прежде, чем у них появлялось потомство. Медицинский генетик Ксавьер Эстивиль предположительно указал, что мутация delF508 возникла приблизительно около 52 000 лет назад. После проведения очередных исследований было предположено, что мутация является защитным фактором к развитию диареи, которая часто являлась причиной смерти при холере. Первое исчерпывающее описание симптомов МВ и изменений, возникающих в органах при этом заболевании сделала американский патологоанатом Дороти Андерсон в 1938 году (Andersen DH. Cystic fibrosis of the pancreas and its relation to celiac disease. A clinical and pathologic study. Am J Dis. Child 1938; 56:344-99). В 1953 г. Пауль ди Сант Агнезе с сотрудниками описал феномен повышенного содержания электролитов в потовой жидкости у больных MB, что в дальнейшем в 1959 году Гибсоном и Куком было положено в основу метода пилокарпинового электрофореза для сбора пота, который используется и в настоящее время для диагностики МВ. В августе 1989 г. ученые Лап-ши Цу и Джек Риордан в сотрудничестве с доктором Францисом Коллинсом объявили об открытии гена CFTR, ответственного за МВ.

Частота встречаемости

МВ в популяциях различна, среди представителей европеоидов составляет от 1:600 до 1:12000 новорожденных, среди афро-американцев распространенность 1:15000. В Испании 1: 7700, в азиатских странах 1:31000. В США число больных МВ превышает 30000, в том числе взрослых около 50%, а в странах Западной Европы больных МВ – более 35000. В России насчитывается их более 6 млн., в СНГ – 10 млн., в США -12,5млн., в мире – 275 млн.

Формы и их симптоматика

Первые клинические признаки болезни появляются в 5-6 месяцев, так как в этот период вводится первый прикорм. Основные симптомы зависят от того, какая форма патологии у малыша.

Легочная

Бронхо-легочная форма заболевания диагностируется чаще других. Сначала у новорожденного начинается легкое покашливание, затем кашель становится более выраженным, лающим, изнурительным.

Постепенно к кашлю присоединяются другие симптомы:

  • одышка;
  • синюшность кожи;
  • субфебрильная температура;
  • плохой набор веса;
  • вялость, малоподвижность;
  • плохой аппетит.

Вследствие застоя слизи в легких патология начинает прогрессировать. Если присоединяется бактериальная инфекция, то у новорожденного происходит воспаление легких.

Такие дети постоянно болеют тяжелым бронхитом и пневмонией. При длительном течении у ребенка развиваются заболевания носоглотки: тонзиллит, синусит, аденоиды.

Болезнь отражается и на внешнем виде пациента. Это проявляется:

  • бочкообразной грудной клеткой;
  • утолщением фаланг пальцев.

Кишечная

Страдает больше всего поджелудочная железа. Ее протоки закупориваются густой слизью, что препятствует выходу ферментов, необходимых для переваривания пищи.

Жиры, попавшие в кишечник, не расщепляются, нарушено всасывание воды, хлора, натрия. Кишечник становится непроходимым.

Кишечный муковисцидоз у новорожденного проявляется следующими симптомами:

  • вздутие живота, не проходящее после приема препаратов;
  • жидкий стул с неприятным запахом;
  • присутствие жира в каловых массах;
  • увеличение объема кала, превышающее возрастную норму.

Из-за болей в животе малыш постоянно кричит, поджимает ножки к животу. Нередко можно заметить, что ребенок испытывает сильную жажду, как следствие обезвоживания.

После года жизни у малыша железистая ткань поджелудочной замещается соединительной, орган обрастает жиром, то есть формируется недостаточность поджелудочной железы.

Результатом становятся такие серьезные осложнения, как:

  • цирроз печени;
  • кишечная непроходимость.

Смешанная разновидность

Это наиболее тяжелое течение заболевания. Оно объединяет симптомы легочной и кишечной форм.

Обычно на первых месяцах у малыша развивается тяжелая пневмония, ребенок постоянно кашляет. Из-за нарушения функции кишечника малыш плохо ест, не набирает вес.

Такие дети значительно отстают в развитии от сверстников.

Мекониевая непроходимость

Данная форма диагностируется в первые дни жизни новорожденного. У здорового ребенка сразу после рождения кишечник освобождается от первичного кала — мекония.

При муковисцидозе этого не происходит. Меконий застаивается в кишечнике, симптомы болезни проявляются уже на 2-3 день:

  • вздутие живота;
  • срыгивания с желчью;
  • бледность и сухость кожи;
  • вялость, малоподвижность;
  • общие признаки интоксикации.

Если новорожденному вовремя не оказана помощь, у него случается прободение кишечника и развивается мекониевый перитонит.

У таких детей на 5-6 сутки жизни возникает тяжелая двусторонняя пневмония.

Диагностика: анализы и обследования

Исследование на муковисцидоз включено в программу ранней диагностики наследственных заболеваний новорожденных.

Первый метод — это измерение уровня иммунореактивного трипсина в сухом пятне крови.

Трипсин — это фермент поджелудочной железы, необходимый для переваривания белка. Этот анализ проводят до 6 дня жизни. Если результат положительный, назначают повторный анализ через 3 недели.

Потовый тест является золотым стандартом диагностики муковисцидоза. Для этого ребенку проводят электрофорез, затем собирают 100 мл пота.

Разница между хлором и натрием не должна превышать 20%, в противном случае возникает подозрение на муковисцидоз.

У новорожденных детей исследуют меконий на содержание альбумина. Более взрослым детям проводят копрограмму (анализ кала на содержание жира).

Возможно проведение перинатального скрининга на 20 неделе беременности. Его назначают, если есть высокие риски муковисцидоза.

Для этого в околоплодных водах измеряют щелочную фосфатазу. Окончательно подтвердить диагноз помогает тест ДНК на выявление мутированных генов.

Потовый тест

Показанием

к проведению является подозрение на МВ.
Противопоказания
: дети в возрасте менее 48 часов, острое ухудшение состояния, обезвоженность, отечный синдром.
Стимуляция потоотделения и сбор пота осуществляется путемэ
лектрофореза с пилокарпином (метод Гибсона-Кука), с помощью системы Macroduct, Nanoduct, Sanasol.

Осложнения процедуры:
у
1-10% больных отмечается гиперемия кожи в месте проведения ионофореза, возможна негативная реакция ребенка на исследование, поэтому до процедуры необходимо объяснить родителям цель исследования и психологически подготовить ребенка к проведению потового теста. Результаты потового теста: метод Гибсона-Кука (хлориды пота) норма – до 40 ммоль/л, пограничные значения – 60-80 ммоль/л, полодительный – выше 80 ммоль/л. Система Macroduct (Nanoduct) (проводимость хлоридов пота) норма – до 40 ммоль/л, пограничные значения – 60-80 ммоль/л, положительный результат – выше 80 ммоль/л. Нужно учитывать, что нормальные результаты потового теста не исключают диагноз муковисцидоз!

Генетическое тестирование.

Проводится с целью выявления мутации гена CFTR.

Показания для госпитализации.

Неэффективность лечения в амбулаторно-поликлинических условиях, уточнение диагноза, нарастающая дыхательная недостаточность, отсутствие прибавки в массе тела.

Продолжительность стационарного лечения.

Стационарное лечение 28-30 дней.

Пример формулировки диагноза:

Муковисцидоз, смешанная форма, тяжелое течение. Хронический обструктивный деформирующий бронхит, ДН 1 ст. Хроническая панкреатическая недостаточность. Хронический гастродуоденит, ассоциированный с H. pilory, с нормальной кислотообразующей функцией, ст. обострения. Ретардация физического развития. Хроническая колонизация синегнойной палочки и золотистого стафилококка. Генетический диагноз: компаунд-гетерозигота delF508 и другой неизвестной мутации (del F 508/-).

Критерии эффективности лечения.

Нормализация температуры, продуктивный кашель, уменьшение симптомов интоксикации и улучшение самочувствия больного ребенка, прибавка массы тела.

Лечение грудных детей

К сожалению, пока не изобретено средство для лечения болезни. Поэтому терапия носит симптоматический характер и преследует следующие цели:

  • разжижение слизи в бронхах;
  • улучшение пищеварения;
  • лечение и предотвращение бактериальных инфекций легких (пневмонии, бронхита).

Для этого применяют различные препараты:

  • Антибактериальные средства. Их назначают при первых признаках обострения. Курс лечения — 1 месяц.
  • Муколитические препараты. Помогают разжижать слизь и выводить ее из легких.
  • Ферменты. Необходимы для нормализации пищеварения. Эти лекарства следует принимать постоянно до конца жизни.
  • Гепатопротекторы. Защищают печень, способствуют отходу желчи.
  • Витамины. Необходимы для восполнения дефицита микроэлементов, так как нужные вещества не усваиваются из пищи.

Рекомендации родителям

Для ребенка, больного муковисцидозом, важен не только прием лекарств, но и соблюдение диеты.

Пища малыша должна быть богата белком, а углеводы и жиры следует ограничить. В рацион пациента необходимо включать продукты с повышенным содержанием минералов.

Для освобождения легких и бронхов от мокроты нужно ежедневно проводить массаж и лечебную гимнастику. Этому родителей обучают в медицинских учреждениях.

Во время массажа ребенок лежит на коленях матери лицом вниз. Она легко постукивает по грудной клетке. Это способствует отхождению слизи.

Такие дети должны много двигаться. Особенно полезны прыжки на батуте, так как в этот момент напрягаются мышцы груди и улучшается дыхание.

Если есть возможность, то малыша нужно обучить плаванию: оно очень полезно при муковисцидозе.

Дети с муковисцидозом признаются инвалидами детства. Поэтому родителям необходимо как можно раньше оформить соответствующие документы, чтобы получать все положенные льготы.

Необходимые лекарства таким пациентам выдают бесплатно.

Проблемы остаются

Но проблем с этим заболеванием пока еще много. Не все врачи знают, как его диагностировать. В регионах не хватает кинезитерапевтов (специалисты по лечебному дыханию), диетологов, психологов, которые были бы знакомы с этой болезнью и могли страдающим муковисцидозом помочь.

Государство не выделяет достаточно средств на лекарства, которые больные должны получать бесплатно, да и с самими лекарствами нередко случаются перебои.

Поразительно, но болезнь, которая требует постоянного и пожизненного приема лечебных препаратов, не внесена в список заболеваний, дающих отвод от службы в армии по состоянию здоровья. А ведь в любой семье может появиться малыш с муковисцидозом.

И население мало знает об этой болезни. Нередки случаи, когда родители, получив положительный результат скрининга, отказываются делать новорожденному последующие уточняющие анализы, так как не видят пока никаких признаков болезни. Их потрясение и недоверие понятно. В странах, где скрининг новорожденных проводится давно, процесс сообщения родителям результатов обследования отработан до мелочей. У нас пока – нет.

Последствия и осложнения

Заболевание протекает тяжело, а без адекватного лечения приводит к тяжелым последствиям:

  • сильное отставание в развитии — как физическом, так и психическом;
  • перерождение тканей поджелудочной железы;
  • развитие цирроза печени;
  • полная непроходимость кишечника;
  • легочная недостаточность;
  • пневмония с абсцессом;
  • прободение кишечника, перитонит.

Пальцы — барабанные палочки — причины, диагностика и лечение

Почему появляются пальцы – барабанные палочки

Характеристика симптома

Пальцы – барабанные палочки (пальцы Гиппократа) представляют собой характерную деформацию дистальных отделов пальцев. Ногтевые фаланги колбовидно расширяются, ногти приобретают вид часовых стекол, из-за изменения подногтевых тканей становятся подвижными при надавливании. Угол между задним ногтевым валиком и ногтевой пластинкой составляет более 180 градусов.

Симптом является наиболее очевидным признаком гипертрофической легочной остеоартропатии (болезни Мари-Бамбергера) – вторичного поражения костно-суставной системы под влиянием изменений в тканях легких, токсических опухолевых, воспалительных факторов. Наряду с деформацией пальцев отмечаются боли в костях. Типично симметричное вовлечение коленных, голеностопных, локтевых, лучезапястных, межфаланговых суставов с болями, покраснением, припухлостью, скованностью, уменьшением объема движений.

Опухоли органов дыхания

Наиболее частая причина деформации пальцев в виде барабанных палочек – бронхогенный рак легких (каждый третий случай). На ранних стадиях проявляется сухим надсадным кашлем. В последующем присоединяются боли в грудной клетке, кровохарканье, легочные кровотечения, обусловленные прорастанием окружающих тканей и распадом опухоли. Симптом также провоцируется следующими новообразованиями дыхательной системы:

  • Мелкоклеточный рак легких. Характеризуется высокой степенью злокачественности, неблагоприятным течением. Наблюдаются затяжной кашель с примесями крови в мокроте, одышка, боли, нарушения аппетита, потеря веса, слабость.
  • Метастазы в легких. Возникают при раке молочной железы, печени, простаты, желудка, мочевого пузыря, почек, кишечника, других органов. Манифестируют простудными заболеваниями, к которым присоединяются влажный кашель, кровохарканье, болевой синдром.
  • Мезотелиома плевры. Вначале выявляются неспецифические общие признаки: похудание, слабость, потливость, повышение температуры. Затем развивается опухолевый плеврит с соответствующей симптоматикой.

Новообразования других локализаций

Характерной особенностью злокачественных неоплазий является раннее появление и быстрое прогрессирование симптома. Зачастую пальцы приобретают форму барабанных палочек, а ногти деформируются в виде часовых стекол еще до возникновения других проявлений опухоли. Причиной изменений становятся:

В число доброкачественных опухолей, влияющих на форму пальцев, входит миксома предсердия. Симптом иногда выявляется при внеорганных новообразованиях забрюшинного пространства, особенно – высоко расположенных, нарушающих подвижность диафрагмы.

Пальцы в виде барабанных палочек

Воспаление легких и плевры

У пациентов с воспалительными заболеваниями пальцы начинают напоминать барабанные палочки через несколько месяцев, лет или даже десятков лет после появления первых признаков болезни. Временной период от возникновения симптомов до формирования деформации зависит от тяжести воспалительных и деструктивных изменений. У больных с гнойными поражениями симптоматика нарастает быстрее. Ногти – часовые стекла с расширением дистальных фаланг обнаруживаются при следующих патологиях:

  • Абсцесс легкого. Является осложнением бактериального воспаления с деструкцией легочной ткани. Боли, лихорадка, сухой кашель нарастают в течение нескольких дней либо недель. Затем абсцесс вскрывается в бронх, что сопровождается отхождением большого количества гнойной мокроты, улучшением общего состояния.
  • Эмпиема плевры. Гнойный плеврит, как правило, развивается при переходе воспаления с соседних органов. Накопление гноя в плевральной полости происходит на фоне гектической лихорадки, ознобов, проливных потов, нарастающей одышки, интенсивных колющих болей в груди.
  • Бронхоэктатическая болезнь. Необратимое расширение бронхов протекает с постоянным кашлем. По утрам, при расположении на больном боку гнойная мокрота отходит полным ртом. Патология хроническая с периодами обострений. Отмечаются истощение и интоксикация организма.
  • Хроническая пневмония. Пальцы напоминают барабанные палочки преимущественно при тяжелых формах. Обнаруживаются слабость, потливость, одышка, влажный кашель, гипертермия. Характерно волнообразное течение с полными или неполными ремиссиями.
  • Хронический бронхит. Как и в предыдущем случае, симптом появляется при тяжелом течении с формированием дыхательной недостаточности. Наблюдаются кашель со слизисто-гнойной мокротой, одышка, свистящие хрипы.
  • Бронхиальный свищ. Возникает при тяжелых инфекциях, после травм, операций. Может открываться на кожу, в плевральную полость, в соседние органы. Протекает с дыхательной недостаточностью, хронической интоксикацией.

Наряду с неспецифическими инфекционными и воспалительными процессами пальцы – барабанные палочки провоцируются туберкулезом, особенно при длительном течении патологии, деструктивных формах, возникновении осложнений.

Пневмокониозы

Симптомы «часовых стекол», «барабанных палочек» выявляются у людей, страдающих профессиональными болезнями легких на фоне продолжительного вдыхания производственной пыли. Первые проявления заболевания развиваются через несколько лет (иногда – десятилетий) после начала контакта с пылью, включают одышку, кашель с небольшим количеством мокроты, колющие боли в груди. Деформации пальцев формируются при прогрессировании процесса с появлением слабости, потливости, одышки в покое. Причиной становятся:

Наследственные и врожденные патологии

«Барабанные палочки», «часовые стекла» обнаруживаются у больных муковисцидозом. Симптомы выявляются при муковисцидозе легких и смешанной форме заболевания. В первом случае наблюдаются частые бронхиты, пневмонии с обструкцией легких, развитием дыхательной недостаточности. Во втором – проявления со стороны легких сочетаются с нарушениями деятельности ЖКТ.

При синдроме Картагенера из-за неподвижности ресничек бронхиального эпителия у детей развиваются рецидивирующие пневмонии, уже к 2-3 годам диагностируется хронический бронхит, в 3-4 года формируются бронхоэктазы, которые являются очагами инфекции, вызывают развитие осложнений. У больных, страдающих распространенной гипоплазией легких, симптом обусловлен нарастающей дыхательной недостаточностью, присоединяющейся хронической пневмонией.

Другие болезни дыхательной системы

Среди прочих патологий дыхательной системы, вызывающих образование «барабанных палочек» и «часовых стекол», наиболее распространенной является ХОБЛ. Симптомы возникают на поздних стадиях развития болезни, дополняются выраженной обструкцией или эмфиземой, явлениями дыхательной недостаточности.

Другими возможными причинами являются фиброзирующий альвеолит и аллергический альвеолит. Характерные изменения пальцев обнаруживаются у людей с хронической горной болезнью. Наконец, «барабанные палочки» и ногти, напоминающие часовые стекла, выявляются у больных диффузным пневмосклерозом независимо от этиологии развития данного патологического состояния.

Болезни сердца

Деформация пальцев развивается при следующих врожденных пороках сердца, сопровождающихся выраженным цианозом вследствие массивного сброса венозной крови в большой круг кровообращения:

Кроме того, симптом обнаруживается у детей с некоторыми белыми пороками сердца, например, комплексом Эйзенменгера или изолированным обширными дефектами межжелудочковой перегородки. Время появления деформации при белых и синих пороках определяется формой патологии.

Приобретенным заболеванием, провоцирующим быстрое формирование «барабанных палочек» является инфекционный эндокардит. Инфекционное поражение сердца проявляется гектической лихорадкой, ознобами, обильным потоотделением, анемией, повышенной хрупкостью сосудов. В исходе возможны пороки сердца.

Болезни пищеварительной системы

Пальцы – барабанные палочки потенцируются тяжелыми хроническими заболеваниями кишечника и печени. Изменения концевых фаланг, «часовые стекла» формируются постепенно. Наблюдаются при таких патологиях, как:

Другие причины

В число других патологий, сопровождающихся образованием «часовых стекол» и «барабанных палочек» входят следующие заболевания:

При пахидермопериостозе «барабанные палочки» сочетаются с повышенным потоотделением, пахидермией, ранним образованием мимических морщин. В отличие от вторичных остеоартропатий, деформации пальцев при данном заболевании обусловлены не нарушениями работы внутренних органов, а мутациями определенных генов.

Осмотр кистей рук

Диагностика

Поскольку пальцы – барабанные палочки в большинстве случаев формируются при заболеваниях органов дыхания, обследованием пациента занимается врач-пульмонолог. Признаки сердечной патологии являются показанием для консультации кардиолога, симптомы болезней ЖКТ – для осмотра гастроэнтеролога. Для уточнения диагноза проводят опрос, внешний осмотр, перкуссию и аускультацию. При подозрении на болезни легких назначают:

  • Базовые рентгенологические методики. Обзорная рентгенография дает возможность обнаружить поражения легких, определить характер патологии. Рентгеноскопия осуществляется для выявления плеврального выпота, оценки подвижности диафрагмы.
  • Уточняющие рентгенологические методы. По показаниям базовые методики дополняют полипозиционной рентгенографией, рентгеноконтрастными исследованиями: бронхографией, бронхиальной артериографией, ангиопульмонографией.
  • КТ легких. Применяется в сложных диагностических случаях, выявляет даже небольшие патологические очаги, при введении контраста позволяет исследовать состояние сосудов малого круга кровообращения и бронхиальных артерий.
  • Спирография. Используется для оценки возможностей дыхательной системы, уточнения типа дыхательных нарушений. Включает определение объема форсированного выдоха, максимального объема легких, других показателей.
  • Фибробронхоскопия. Эффективно выявляет эндобронхиальную патологию, показана для определения типа бронхита, обнаружения косвенных признаков новообразований, воспалительных процессов.
  • Диагностические операции. При легочных кровотечениях, рецидивирующем плеврите, диссеминированных процессах возможно проведение торакоскопии, эксплоративной торакотомии для получения биоптата, устранения источника кровотечения.
  • Лабораторные анализы. Производят микроскопическое исследование, посев отделяемого, гистологические и цитологические анализы пунктатов и биоптатов. Для оценки выраженности воспаления, выявления анемии выполняют общий анализ крови. При дыхательной недостаточности определяют КЩС, исследуют газовый состав крови.

Пациентам с сердечной патологией назначают ЭКГ, ЭхоКГ, фонокардиографию. Осуществляют суточное мониторирование, ангиокардиографию, зондирование полостей сердца. Обследование больных с поражением системы пищеварения предполагает проведение биохимических анализов крови и кала, общего анализа кала. Могут быть рекомендованы рентгенография или УЗИ органов брюшной полости, ирригоскопия, КТ, МРТ, колоноскопия.

Лечение

Помощь на догоспитальном этапе

Срочная помощь до приезда врачей необходима при кровохаркании, легочном кровотечении, нарастании одышки. Пациенту помогают принять полусидячее положение. Для улучшения доступа воздуха расстегивают одежду, открывают окно. При кровотечении на грудь укладывают пузырь со льдом либо предлагают периодически проглатывать кусочки льда. При кашле разрешается прием противокашлевых препаратов, при перевозбуждении – седативных средств, при повышении давления – медикаментов с гипотензивным действием.

При заболеваниях дыхательной системы рекомендуется отказаться от курения, избегать переохлаждений и перегреваний, выбирать работу, не связанную с вдыханием пыли, контактом с парами воды и химикатов, аэрозолями, бытовой химией. Нарастающие затруднения дыхания, легочное кровотечение, повышение температуры, признаки общей интоксикации являются поводом для вызова бригады скорой помощи.

Консервативная терапия

Перечень консервативных мероприятий определяют индивидуально с учетом причины развития симптома. Медикаментозная терапия включает:

  • Отхаркивающие препараты. Показаны при заболеваниях, сопровождающихся отделением мокроты. Улучшают проходимость бронхов. Могут сочетаться с муколитиками.
  • Антибиотики. Рекомендованы при острых и хронических воспалительных процессах. Назначаются с учетом чувствительности возбудителя.
  • Бронходилататоры. Расширяют просвет бронхов. Облегчают дыхание при состояниях, сопровождающихся обструкцией. Применяются в виде небулайзеров, ингаляторов, спейсеров.
  • Кортикостероиды. Необходимы при тяжелых дыхательных нарушениях. Эффективны в виде ингаляционных форм.
  • Кардиотоники. При заболеваниях сердца, в том числе – сопровождающихся дыхательными нарушениями, вводят сердечные гликозиды, периферические вазодилалаторы, диуретики.
  • Цитостатики. Используются в лечении пациентов с онкологическими поражениями бронхолегочной системы и других органов. Могут назначаться самостоятельно или дополняться лучевой терапией.

В список немедикаментозных методов входят постуральный дренаж, оксигенация, электрофорез, УВЧ, масляные и щелочные ингаляции. По показаниям осуществляют лечебную бронхоскопию.

Хирургическое лечение

При патологиях, сопровождающихся деформациями типа «часовые стекла» и «барабанные палочки», выполняют следующие операции:

  • Новообразования: различные варианты пульмонэктомии, плевроплевмонэктомия, спленэктомия, лимфаденэктомия, удаление опухоли средостения, удаление щитовидной железы, резекция либо экстирпация пищевода, удаление опухоли сердца.
  • Воспалительные процессы: резекция легкого, лобэктомия, дренирование плевральной полости, торакостомия, плеврэктомия, закрытие бронхоплеврального свища.
  • Болезни сердца: протезирование сердечных клапанов, пластика или ушивание межжелудочковой перегородки, наложение межсистемных анастомозов, вмешательства при сложных пороках.
  • Заболевания органов пищеварения: сегментарная резекция толстой кишки, резекция толстого кишечника с формированием илеоректального анастомоза, трансплантация печени.

цвет кала при панкреатите — 25 рекомендаций на Babyblog.ru

Исследование кала 

Кал здорового человека состоит примерно на 1/3 из остатков пищи, на 1/3 — из определяемого органов пищеварения и на 1/3 — из микробов, 95% которых мертвы. Исследование кала (макроскопическое, микроскопическое, химическое) является важной составной частью обследования больного с заболеваниями органов пищеварения. При подозрении на инфекционное кишечное заболевание производят бактериол, исследование кала. 

 Кал для исследования собирают в сухую чистую посуду, кал, предназначенный для бактериол, исследования — в стерильную пробирку. Исследование кала проводят не более чем через 8-12 ч после его выделения. В течение этого времени кал сохраняют на холоде. На наличие простейших исследуют еще теплый кал сразу после дефекации. При анализе кала на присутствие крови за 3-4 дня до исследования из пищи больного исключают мясные и рыбные продукты, все виды зеленых овощей, а также помидоры и яйца весенней кладки. При изучении качества переваривания пищи больному назначают общий стол (№ 15), из которого исключают мясо. Более точные сведения об усвоении пищи и состоянии обмена веществ получают при назначении пробной диеты. Перед сбором кала больному в течение 2-3 дней не дают лекарственных препаратов, изменяющих характер или цвет кала. 

Макроскопическое исследование кала включает определение его количества, консистенции, формы, цвета, запаха, выявление различимых на глаз остатков пищи, патол, примесей, паразитов. 

Количество кала за сутки (в норме 100- 200 г) зависит от содержания в нем воды, характера пищи и степени ее усвоения. При заболеваниях, сопровождающихся нарушением усвоения пищи (поражение поджелудочной железы, амилоидоз кишечника, спру, целиакия и др.), вес кала достигает 1 кг и более. 

Форма кала в большой мере зависит от его консистенции. В норме кал имеет колбасовидную форму, мягкую консистенцию. 

При запорах К. состоит из плотных комков, при дискинезиях толстой кишки он представляет собой мелкие плотные шарики — так называемый овечий кал

При ускоренной кишечной эвакуации кала неоформленный жидкий или кашицеобразный.

Цвет нормального кала обусловлен присутствующим в нем стеркобилином. 

При нарушении выделения желчи кал приобретает светлосерый или песочный цвет. 

Цвет кала изменяется при кровотечении из желудочно-кишечного тракта. 
При обильном кровотечении в желудке или двенадцатиперстной кишке он окрашивается в черный цвет, чем ниже расположен источник кровотечения, тем более отчетлив красный цвет кала. 
На окраску кала влияют также некоторые лекарственные средства (карболен, висмут, препараты железа и др.) и 
пигменты растительной пищи. 

Запах кала зависит от присутствия в нем продуктов распада пищевых остатков, преимущественно белковой природы. 
При выраженных гнилостных процессах в кишечнике (гнилостная диспепсия, распад опухоли) кал становится зловонным, при преобладании бродильных процессов он приобретает кислый запах.

Для обнаружения остатков пищи кал растирают в воде (1 ч. кала на 10 ч. воды) и рассматривают в чашке Петри на черном фоне. 
Жир в этой эмульсии плавает на поверхности в виде мутноватого налета. При обилии жира (стеаторея) кал становится мазевидным и приобретает более светлую окраску. 
Из патологических, составных элементов в кале можно увидеть слизь, кровь, гной, появляющиеся при воспалительных и язвенных процессах в толстой кишке, а также конкременты (желчные, панкреатические и кишечные). 
Макроскопически в кале могут быть обнаружены круглые глисты, членики ленточных глистов. 

Микроскопическое исследование кала проводится с целью определения степени переваривания компонентов пищи, выявления клеточных элементов, паразитов — простейших и гельминтов. Для исследования обычно используют влажные препараты, приготовленные в четырех вариантах. Комочек К. величиной со спичечную головку растирают на предметном стекле с водопроводной водой (первый вариант), р-ром Люголя двойной концентрации (второй вариант), уксуснокислым р-ром Судана III (третий вариант) и глицерином (четвертый вариант). В первом препарате дифференцируется большинство элементов К.: непереваренная растительная клетчатка в виде отдельных клеток разной величины и формы с толстой оболочкой или их групп, переваренная клетчатка с более тонкой оболочкой, мышечные волокна желтого цвета, цилиндрической формы с продольной или поперечной исчерченностью (неизмененные) или без исчерченности (измененные не полностью), эритроциты, лейкоциты, клетки кишечного эпителия, слизь в виде светлых тяжей с расплывчатыми очертаниями, жирные кислоты в виде тонких игольчатых кристаллов, заостренных с обоих концов, и мыла в виде мелких ромбовидных кристаллов и глыбок. Препарат с раствором Люголя готовят для обнаружения крахмальных зерен, окрашивающихся в синий или фиолетовый цвет, и йодофильной флоры. С помощью уксуснокислого Судана III обнаруживают яркие, оранжево-красные капли нейтрального жира. Препарат с глицерином служит для обнаружения яиц гельминтов. 

В норме в кале содержатся непереваренная клетчатка, единичные обрывки мышечных волокон без поперечной исчерченности, отдельные капли жира и незначительное количество мыл. 
Присутствие крахмала (амилорея) говорит о недостаточном усвоении углеводов, увеличение числа мышечных волокон (креаторея) и появление в них поперечной исчерченности — о плохом усвоении белков. 
При недостаточном усвоении жиров (стеаторея) в кале наряду с большим количеством нейтрального жира определяется (при недостатке желчи) много жирных кислот и мыл. 
Большое количество слизи в кале наблюдается при проктите, дизентерии и др. 
При микроскопическом исследовании в кале можно обнаружить простейшие — амебы, балантидии, лямблии, трихомонады и др., а также глисты и их яйца. 

Для выявления подвижных вегетативных форм простейших кал разводят изотоническим раствором хлорида натрия на слегка подогретом предметном стекле, сверху кладут покровное стекло. Для обнаружения цист кал растирают с 1-2 каплями раствора Люголя. Мазки рассматривают сначала при малом увеличении, затем при большом. 
При затруднениях в дифференцировании вида простейших исследуют сухие окрашенные мазки. 

Химическое исследование кала включает прежде всего определение реакции среды, которое проводится с помощью лакмусовой бумаги. 
В норме она нейтральная или слабощелочная. При усилении процессов брожения, а также при значительном содержании в К. жира реакция бывает кислой, при преобладании гнилостных процессов — становится щелочной. При светлой окраске К. производят пробу на стеркобилин: комочек К. величиной с лесной орех растирают с несколькими миллилитрами 7% раствора сулемы и оставляют на сутки. При наличии стеркобилина отмечается розовое окрашивание. 

Для выявления скрытой крови, при диагностике язвенного или опухолевого процесса в желудочно-кишечном тракте, используют бензидиновую пробу, гваяковую пробу. 

Кал у детей. 

У новорожденных в первые три дня испражнения отличаются от нормального кала, который появляется к 4-5-му дню жизни. При грудном вскармливании К. имеет золотисто-желтую окраску, обусловленную присутствием в нем билирубина (с 4-го месяца билирубин постепенно заменяется стеркобилином). При искусственном вскармливании молочными смесями К. приобретает более густую консистенцию, беловатую окраску, более резкий запах, щелочную реакцию; флора его разнообразна, преобладает кишечная палочка. 

В зависимости от возраста ребенка, характера вскармливания, функционального состояния кишечника К. имеет свои особенности. Так, при вскармливании грудным молоком, содержащим много воды и мало питательных веществ, кал желтого цвета, водянистый, без запаха. При вскармливании недостаточно разведенным коровьим молоком кал серебристого цвета, лоснится (мыльный кал), мягкий, содержит небольшие комочки слизи на поверхности. При преимущественно белковом вскармливании кал грязно-серого цвета, кашицеобразный, с резким неприятным запахом (гнилостный кал). При употреблении избыточного количества жирной пищи или нарушении всасывания жира кал белесоватый (жирный кал), с кислым запахом, небольшим количеством слизи. При запоре кал твердый, серого цвета, с гнилостным запахом. При усиленной перистальтике и недостаточном усвоении жира кал содержит комочки мыл и примесь слизи (свернувшийся кал). При голодании или недостаточном питании ребенка, находящегося на грудном вскармливании, появляется «голодный кал» темного цвета, иногда жидкий, с неприятным запахом, имеющий щелочную реакцию. 

Изменения кала у детей наблюдаются и при различных заболеваниях желудочно-кишечного тракта. 

При перекармливании, погрешностях в питании, вскармливании, не соответствующем возрасту, 
появляется диспептический стул, частый, обильный, с кашицеобразными или водянистыми пенистыми 
испражнениями желто-зеленого цвета, содержащими белые комочки мыл и жирных кислот, слизь. 
При врожденной атрезии желчных путей, вирусном гепатите кал обесцвечен, жирный, глинистый (ахолический кал). 
При дизентерии кал жидкий, водянистый, содержит слизь и кровь. При целиакии кал светло-желтый или сероватый, блестящий, пенистый, кашицеобразный, чрезвычайно обильный. При муковисцидозе кал обильный, светлый, зловонный, содержит много нейтрального жира. 
Мелена новорожденных характеризуется жидким темным с малиновым оттенком калом. 

Цвет нормального кала 

Стул (кал, фекалии) обычно коричневого цвета, многие бывают встревожены, если цвет стула изменился. 
Большинство изменений, касающихся стула, имеет небольшое значение, однако, если происходят изменения не только цвета стула, но и во всем организме, то это повод задуматься. 

Цвет стула обычно определяется желчью, в частности, веществом билирубином в желчи. Билирубин образуется из гемоглобина, после того как последний вырабатывается из красных кровяных телец в процессе их распада, это часть нормального процесса замены одних клеток другими. 
Выпущенный гемоглобин изменяется по химическому составу и удаляется из организма с помощью функций печени. 
В печени такой модифицированный гемоглобин (билирубин) присоединяется к другим химическим веществам и выпускается как секреция из печени в виде желчи. 
В зависимости от концентрации билирубина, желчь может варьировать от темного цвета до светло желтого. 

Каким образом изменения билирубина влияют на цвет кала? 

Желчь проходит через желчные протоки (и желчный пузырь) и попадает в кишечник. Как только желчь попадает в кишечник, некоторые из ее компонентов также подвергаются химическим изменениям, и влияют на цвет стула. Эти изменения, главным образом, зависят от той скорости, с которой содержимое кишечника проходит через кишечник. 

Если скорость нормальная, то цвет стула светло или темно коричневый. 
Если содержимое кишечника идет с более высокой скоростью, то химические изменения билирубина и/или недостаток 
этого вещества могут придать калу зеленый цвет. Но это не только само по себе важно — изменение цвета стула. 
Если билирубина (желчи) в стуле не наблюдается, то цвет стула будет серым, наподобие глины, что будет указывать, что поток желчи в кишечник заблокирован. Наиболее распространенные причины такой блокировки — опухоли в желчных протоках или поджелудочной железе. 

Каким образом кровотечение в кишечнике влияет на цвет кала? 

Один серьезный процесс в организме может существенно изменить цвет стула — кровотечение в кишечнике. 
Цвет стула может стать черным из-за крови в кишечнике. 
Кровотечение, особенно сильное, если наблюдается большое количество гемоглобина в кишечнике, 
отражается на цвете стула. Цвет стула становится черным из-за кровотечения, которое возникает в верхней части кишечника. 

Стул черного цвета, из-за кровотечения, вязкий и плохо пахнет. 
При помощи последних характеристик можно отличить черный стул, вызванный кровотечением, от черного стула, 
в котором много железа и/или висмут-содержащих лекарств (например, висмута субсалицилата (Пептобисмол). 

С другой стороны, кровотечение может возникнуть в нижней части кишечника, особенно в нижних отделах толстого кишечника, и тогда цвет стула будет красным или красно-коричневым, т.к. недостаточно времени, чтобы произошло окисление гемоглобина, и стул стал черным. 

Другие причины изменения цвета кала 

Другой менее распространенный внутренний процесс может стать причиной изменения цвета стула — болезнь поджелудочной железы.
Поджелудочная железа выпускает специальные ферменты, которые помогают перерабатывать жир, белки и углеводы. 

Когда ферменты поджелудочной железы не присутствуют в кишечнике, то жир перерабатывается не полностью. 
Стул в таком случае становится «жирным» и плохо пахнет. 
Наиболее распространенными болезнями поджелудочной железы, которые влияют на цвет стула, являются опухоли поджелудочной железы, которые блокируют канал поджелудочной железы, через который ферменты попадают в кишечник. При хроническом панкреатите, вызванном алкоголизмом, количество ферментов значительно снижается.

Некоторые вещества также могут вызвать изменения цвета стула. 

Железо и висмут-содержащие лекарства (Пептобисмол) могут сделать цвет стула черным. 
Свекла и, возможно, другие овощи и фрукты могут вызвать покраснение стула. Пищевые красители 
также могут повлиять на цвет стула. 

Почему может быть кал зеленого цвета? 

Для кала такого цвета существует множество причин, основные из них следующие: 

— если кал зеленого цвета с неприятным гнилостным запахом, то этот признак характерен для поражения тонкого кишечника, возможен дисбактериоз. 
— зеленый кал со слизью и гноем — признак острого воспаления кишечника, зеленый цвет появляется из-за погибших лейкоцитов. 

— так же такой цвет может быть из-за кровотечения в дистальном отделе кишечника. 

Кал приобретает зеленый цвет из-за окисленного железа, который выходит из разрушенных клеток крови, данные проявления могут быть результатом осложнения язвенной болезни. При этом будут наблюдаться признаки анемии.

— так же кал зеленого цвета у взрослых может быть из-за большого потребления зеленых пищевых красителей, которые могут содержаться в газировке, алкогольных напитках или других изделиях. 

Примеси в кале и изменение его цвета – это симптомы, с которым врачам-инфекционистам и гастроэнтерологам приходится сталкиваться достаточно часто. 

По одному этому признаку иногда можно даже поставить предварительный диагноз. Рассмотрим, о чем может свидетельствовать такое нарушение, как приобретение калом зеленой окраски. 

Довольно распространенная ситуация, в том числе и в детском возрасте, — когда кал имеет зеленый цвет и пахнет очень неприятно, чем-то гнилостным. 
Это может продолжаться длительное время после перенесенной кишечной инфекции, лечения большими дозами антибиотиков. 
Развивается дисбактериоз – в тонкой кишке нарушается переваривание пищи, в результате чего в кишечнике 
усиливается гниение и брожение, образуются продукты, придающие калу зеленую  окраску. 

Наиболее яркий пример зелени и крови в кале – это дизентерия. 

Также кал зеленого цвета у взрослых может иметь место и во время кишечной инфекции. 

При этом одновременно в нем может появляться слизь, гной и даже прожилки крови. 

Одновременно наблюдаются и другие признаки инфекции: слабость, повышение температуры, боли в животе, 
может быть тошнота и рвота. Цвет кала в этом случае обусловлен присутствием в нем большого количества воспалительных клеток, — лейкоцитов. 

Зеленая окраска стула может свидетельствовать и о проблемах с печенью и кровью.  

При массивном распаде эритроцитов в печени из их гемоглобина вырабатывается большое количество вещества – так называемого билирубина, который затем поступает в кишечник и может придавать калу зеленую или более темную, 
вплоть до темно-коричневой, окраску. 

Еще одна, более редко встречаемая причина окрашивания кала в зеленый цвет у взрослых, — это кровотечение из желудка или верхних отделов кишечника. 
В этом случае чаще всего кровь успевает полностью окислиться и стул становится черным (так называемая мелена), 
если же этот процесс произошел не до конца, то вполне возможно появление и зеленоватой окраски. 

Стул может становиться зеленоватым и в том случае, если какая-либо патология полностью отсутствует. 

Это наблюдается особенно часто в летний период, когда употребляется в пищу очень большое количество зелени. 

Это не является поводом для беспокойства, но все же следует исследовать кал, чтобы точно исключить заболевание.
 
Вообще, при появлении зелени в стуле или полном окрашивании кала необходимо обратиться на осмотр к врачу и провести специальное лабораторное исследование – копрограмму.   

Как мы справились с проблемами кишечника у новорожденного, связанными с муковисцидозом

Когда на 23-й неделе беременности нашим вторым ребенком у нас подтвердили, что мы являемся носителями муковисцидоза, я почувствовала себя самым плохо подготовленным человеком к рождению ребенка, нуждающегося в медицинской помощи. Я боролся с беспокойством о здоровье с 20 лет. Хотя я и испугался, я сразу же перешел в режим исследования. Я хотел узнать все, что мог, об уходе за ребенком с муковисцидозом.

Мой перинатолог сказал моему мужу и мне, что самая большая проблема для новорожденных с муковисцидозом — это непроходимость кишечника — мекониевый илеус — который возникает примерно у каждого пятого ребенка, рожденного с этим заболеванием.Мое исследование точно показало, что такое мекониевый илеус и как он обычно является первым клиническим проявлением муковисцидоза. Мы выбрали строгий пренатальный режим два раза в неделю, нестрессовые тесты и еженедельное УЗИ для контроля этого состояния.

Несмотря на обнадеживающие посещения врачей, у меня всегда было сильное предчувствие, что у нашей дочери кистозный фиброз и что у нее будет мекониальная непроходимость кишечника. Я также знал, что это означало, что моя сила в медицинских ситуациях скоро будет проверена.Когда наша дочь родилась, у нее не было стула в течение 24 часов. У нее началась рвота зеленой желчью, и в этот момент врачи сочли, что ее необходимо перевести в отделение интенсивной терапии новорожденных (ОИТН) более высокого уровня в нашей областной детской больнице.

После шести дней обследований и сканирований в детской больнице врачи обратились к диагностической операции. Во время операции мы узнали, что у нее не только мекониальный илеус, но и перфорация кишечника. Для этого потребовалась стома — хирургическая операция по изменению пути выхода мочи или стула из организма — и создание стомы — отверстия в брюшной полости для выхода отходов.Стул собирали в стомный мешок, прикрепленный к ее стоме.

Хирурги упомянули о возможности наложения стомы перед операцией, но все произошло так быстро, что у меня не было времени по-настоящему понять, что такое стома и для чего она нужна. Я видел несколько фотографий в Интернете, когда исследовал это, но я не полностью понял, на что будет похоже рождение ребенка со стомой и уход, который связан с этим.

Я помню, как впервые увидел ее стому и был поражен; но, к моему удивлению, я сразу же занялся уходом за стомой, помогая медсестрам отделения интенсивной терапии с заменой мешков и отслеживая выход из стомы.

Я даже не узнавал себя — как человека, который когда-то боялся врачей и больничных условий — настолько вовлечен в такую ​​изнурительную медицинскую ситуацию.

Уход за стомой был моей основной работой. Были дни, когда я не спал и не ел. Это была не типичная фаза новорожденного без сна, которую мы испытали с нашим первым ребенком, а постоянный режим ухода за стомой.

Для начала каждые три часа измеряли стул из выходного отверстия стомы, чтобы отслеживать, как кишечник нашей дочери поглощает ее парентеральное питание (в/в питание).Это было сделано путем извлечения шприцем фекалий из стомного мешка. Мешок для стомы должен был каждый раз идеально накладываться на стому, иначе она упадет, а это означало, что мы не могли измерить выход стула, который предоставил бы важные данные для врачей.

Мешок для стомы нашей дочери нужно было часто менять, иногда даже каждый час в течение дня и ночи. Мы пробовали разные пасты, порошки, стили мешков, клеи, но у нас все еще были постоянные проблемы с мешками для стомы.Неспособность держать сумку чуть не сломала меня, оставив меня в слезах на много дней в отделении интенсивной терапии. У нас также было невероятно редкое осложнение, называемое некрозом стомы — отмирание тканей вокруг отверстия, — что потребовало повторной операции и создания второй стомы.

После двух с половиной месяцев со стомой кишечник нашей дочери был пересоединен во время третьей операции, и наша жизнь без стомы и только МВ началась.

Не знаю, подготовило бы меня что-нибудь к ребенку со стомой.Те дни были одними из самых мрачных в нашем путешествии.

Но эти дни также многому меня научили. Я прошел ускоренный курс по уходу за новорожденными при муковисцидозе в контексте наложения стомы, что добавило совершенно другой слой. Я научилась защищать свою дочь в медицинском учреждении, урок, который я несу с собой сегодня, когда она становится малышкой.

Самое главное, я узнал, что моя дочь — мой герой, благодаря тому, через что она прошла во время путешествия по мекониальной непроходимости кишечника. Я всегда буду гордиться тем, как далеко она продвинулась со времени стомы, и буду вечно благодарен за то, что стома спасла ей жизнь.

Не буду лгать родителям, перенесшим мекониальный илеус, а точнее стому, — это будет тяжело. Может показаться, что конца не видно, но я обещаю, что впереди нас ждут более яркие дни. Тяжелая жизнь с мекониевым илеусом не означает, что ваш ребенок пойдет по ужасной дороге с кистозным фиброзом. Во всяком случае, ваш ребенок уже доказал, что у него есть боевой дух, который хорошо послужит ему как воину.

  Хотите поделиться своей историей?   Блог сообщества CF   хочет услышать от вас.

Муковисцидоз – диагностика и лечение

Муковисцидоз вызывает накопление густой слизи, которая блокирует протоки и трубки в легких, кишечнике и поджелудочной железе. Это накопление может вызвать серьезные, а иногда и смертельные инфекции и мальабсорбцию питательных веществ. Это также может повлиять на потовые железы и мужскую репродуктивную систему. Кистозный фиброз чаще всего встречается у детей.

Для диагностики муковисцидоза врачи обычно проводят анализы крови.Они могут проверить пот на высокое содержание солей, что может указывать на кистозный фиброз. Если диагноз подтвержден, врачи могут оценить состояние с помощью рентгенографии органов грудной клетки, КТ или МРТ органов грудной клетки или брюшной полости, УЗИ брюшной полости или КТ придаточных пазух носа. Лекарства от муковисцидоза не существует. Но последние достижения в области ухода за пациентами значительно увеличили ожидаемую продолжительность жизни пациентов. Ваш врач может порекомендовать изменить образ жизни, лекарства, терапию грудной клетки или хирургическое вмешательство, чтобы облегчить симптомы.

Что такое кистозный фиброз?

Муковисцидоз — опасное для жизни генетическое заболевание, вызывающее образование в организме густой слизи.Эта густая слизь может накапливаться и закупоривать протоки и трубки в легких, пищеварительном тракте и поджелудочной железе. Накопление может вызвать серьезные, а иногда и смертельные инфекции и проблемы с пищеварением. Это может также повлиять на потовые железы и мужскую репродуктивную систему.

Хотя кистозный фиброз может возникнуть у людей любой расы, он наиболее распространен среди представителей европеоидной расы северного или центральноевропейского происхождения.

Симптомы муковисцидоза зависят от тяжести заболевания, но могут включать:

  • Одышка
  • Частые легочные инфекции
  • Постоянный кашель
  • Свистящее дыхание
  • Усталость
  • Заложенность носа
  • Боль в животе
  • Потеря веса
  • Аномальный стул с неприятным запахом
  • Запор
  • Непроходимость кишечника
  • Мужское бесплодие

В настоящее время требуется скрининг на кистозный фиброз и другие состояния при рождении; поэтому новорожденных часто диагностируют вскоре после рождения, до появления симптомов.Однако важно распознавать ранние симптомы у младенцев, которые включают:

  • Соленая на вкус кожа
  • Отсутствие прибавки в весе
  • Задержка роста
  • Выпадение прямой кишки, при котором прямая кишка выступает за пределы тела

начало страницы

Как диагностируется и оценивается кистозный фиброз?

Для диагностики кистозного фиброза врачи берут образец крови для генетического анализа или проводят анализ пота. Потовый тест измеряет количество соли в поте человека.Высокое содержание соли в поте может указывать на кистозный фиброз.

В настоящее время Соединенные Штаты требуют скрининга новорожденных на муковисцидоз путем тестирования образцов крови. В некоторых случаях беременные женщины могут пройти тестирование своих детей до рождения с помощью амниоцентеза или биопсии ворсин хориона (CVS). Амниоцентез удаляет небольшое количество жидкости из амниотического мешка (жидкость вокруг развивающегося эмбриона/плода). Врач вводит иглу через брюшную полость и отправляет образец на лабораторный анализ.Во время CVS врач использует иглу для удаления небольшого количества плаценты. Лабораторный анализ оценивает образец на муковисцидоз и другие генетические заболевания.

Врачи могут использовать анализ кала, спирометрию или посев мокроты для оценки муковисцидоза. Они также могут заказать следующие тесты визуализации:

  • Грудная клетка или Компьютерная томография (КТ) брюшной полости В этих исследованиях используется специальное рентгеновское оборудование и компьютеры для получения подробных изображений внутренней части легких или кишечника.Эти изображения могут помочь определить тяжесть муковисцидоза путем поиска аномальной слизи и расширенных дыхательных путей в легких. Тест также может искать инфекцию. В этом тесте используется ионизирующее излучение. Дополнительную информацию о КТ см. на странице «Доза облучения при рентгенологических и КТ-обследованиях».
  • Рентген грудной клетки : В этом исследовании используется небольшая доза ионизирующего излучения для получения изображений для оценки расширенных дыхательных путей, заполненных слизью, и для оценки легочных инфекций, которые необходимо лечить антибиотиками.Врачи периодически проводят рентген грудной клетки, чтобы наблюдать за изменениями у пациентов с муковисцидозом и исключать другие респираторные заболевания, такие как пневмония  или коллапс легкого. Дополнительную информацию о рентгене см. на странице Доза облучения при рентгенографии и КТ обследованиях.
  • Грудная клетка или Магнитно-резонансная томография (МРТ) брюшной полости: В этих исследованиях используется мощный магнит, радиоволны и компьютер для получения подробных изображений легких и пищеварительного тракта.Хотя рентген грудной клетки или КТ чаще используются для этого заболевания, МРТ может помочь оценить ущерб, вызванный муковисцидозом.
  • УЗИ брюшной полости : В этом визуализирующем тесте используется небольшой датчик, гель и звуковые волны для получения изображений верхней части живота. Он оценивает поджелудочную железу, печень и желчный пузырь, все из которых поражены кистозным фиброзом.
  • КТ придаточных пазух носа : Это исследование сочетает в себе специальное рентгеновское оборудование и компьютер для получения нескольких изображений полостей придаточных пазух носа.Это может помочь идентифицировать носовые полипы только с одной стороны, которые часто встречаются у пациентов с муковисцидозом.

начало страницы

Как лечится кистозный фиброз?

Лекарства от кистозного фиброза не существует. Тем не менее, врач может порекомендовать следующее, чтобы облегчить симптомы и улучшить качество жизни:

  • Изменения образа жизни, такие как улучшение питания, употребление витаминов, повышение физической активности, отказ от табака и пассивного курения.
  • Лекарства, такие как антибиотики и ингаляционные препараты, могут помочь открыть дыхательные пути и очистить их от слизи и инфекции.
  • Терапия грудной клетки или методы очистки дыхательных путей (ACT) могут способствовать разжижению слизи, что облегчает отхаркивание мокроты и ее выведение из легких.
  • В тяжелых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство или другие процедуры для улучшения качества жизни. Эти операции могут включать в себя трансплантацию легкого, процедуры для остановки кровотечения из легкого, удаление полипов в носу или введение зонда для кормления, чтобы помочь доставлять необходимые питательные вещества.

начало страницы

Эта страница была проверена 15 июня 2020 г.

Муковисцидоз | HealthLink до н.э.

Обзор темы

Что такое муковисцидоз?

Муковисцидоз — это генетическое заболевание, при котором слизь в организме становится густой и липкой. Эта клейкая слизь накапливается и вызывает проблемы во многих органах тела, особенно в легких и поджелудочной железе. У людей с муковисцидозом могут быть серьезные проблемы с дыханием и заболевания легких.У них также могут быть проблемы с питанием, пищеварением и ростом. Болезнь обычно ухудшается с течением времени.

Ожидаемая продолжительность жизни людей с муковисцидозом неуклонно увеличивается.

Что вызывает муковисцидоз?

Муковисцидоз является одним из наиболее распространенных генетических заболеваний у белых детей в Канаде и США. Это вызвано изменением или мутацией в гене. Измененный ген передается в семьях. Чтобы передать это заболевание, оба родителя должны быть носителями измененного гена.

Каковы симптомы?

Муковисцидоз обычно диагностируется в раннем возрасте. Симптомы не одинаковы для всех. Но некоторые общие симптомы у ребенка с муковисцидозом включают:

  • Непроходимость тонкой кишки при рождении. Это предотвращает первый стул ребенка.
  • Очень соленый пот или кожа.
  • Диарея.
  • Не растет и не набирает вес, как другие дети.
  • Проблемы с дыханием, легочные инфекции, непрекращающийся кашель и свистящее дыхание.

Другие симптомы также могут развиться в детстве, например:

  • Дублирование (округление и уплощение) пальцев.
  • Выпадение прямой кишки (когда часть прямой кишки выступает из заднего прохода).
  • Разрастания (полипы) в носу или придаточных пазухах.

Как диагностируется кистозный фиброз?

Младенцы в Канаде и Соединенных Штатах проходят тестирование на муковисцидоз сразу после рождения. Скрининг-тесты выявляют определенные проблемы со здоровьем до появления каких-либо симптомов.Врач также может заметить признаки муковисцидоза во время планового осмотра.

Если у вашего ребенка положительный результат скринингового теста новорожденных или симптомы муковисцидоза, ваш врач назначит анализ пота, чтобы определить, сколько соли содержится в поте вашего ребенка. У людей с муковисцидозом пот намного более соленый, чем обычно. Врач может также предложить генетический тест. Обнаружение большого количества соли в двух потовых тестах или обнаружение определенных измененных генов подтвердит диагноз.

Как это лечится?

Виды лечения, которое получает ваш ребенок, зависят от того, какие проблемы со здоровьем вызывает кистозный фиброз, и как организм вашего ребенка реагирует на различные виды лечения.Врачи обычно рекомендуют комбинацию лекарств, домашних методов лечения (включая респираторную и диетическую терапию) и другие специализированные методы лечения болезни.

Причина

Муковисцидоз возникает, когда ребенок наследует измененный (мутированный) ген от обоих родителей. Измененный ген вызывает проблемы с тем, как соль и вода входят и выходят из клеток, образующих слизь, в результате чего слизь становится густой и липкой. Этот вид слизи мешает организму поддерживать чистоту и здоровье определенных органов.

Многие люди не знают, что у них измененный ген. Если вы являетесь родителем ребенка с муковисцидозом, важно помнить, что ничто из ваших действий не вызвало заболевание.

Симптомы

Симптомы муковисцидоза обычно вызваны образованием густой липкой слизи по всему телу. Симптомы варьируются от человека к человеку. В детстве они не всегда очевидны.

Ранние симптомы

Симптомы кистозного фиброза у младенцев или детей младшего возраста могут включать:

  • Непроходимость тонкой кишки при рождении.
  • Соленый пот или кожа.
  • Желание есть больше или меньше, чем обычно, недостаток энергии или потеря веса.
  • Необычные движения кишечника.
    • У ребенка может быть диарея, которая не проходит, большой и жирный стул, очень вонючий стул или запор.
    • При закупорке кишечника живот ребенка может выпячиваться. У ребенка может отсутствовать опорожнение кишечника.
  • Проблемы с дыханием или быстрая утомляемость во время игры.
  • Непроходящий кашель или хрипы.

Поздние симптомы

Со временем симптомы могут ухудшиться и вызвать следующие проблемы:

  • Кашель со слизью, иногда с примесью крови.
  • Трудности при выполнении упражнений или невозможность выполнять упражнения.
  • Выпадение прямой кишки, что означает, что часть прямой кишки выступает из заднего прохода.

Другие симптомы

Больше симптомов может развиться в позднем детстве или в раннем взрослом возрасте.В том числе:

  • Дублирование (округление и уплощение) пальцев.
  • Разрастания (полипы) в носу или придаточных пазухах.
  • Неспособность иметь детей (бесплодие).

Что происходит

Хотя кистозный фиброз обычно протекает по определенным схемам, симптомы каждого человека зависят от того, что происходит с его или ее клетками, продуцирующими слизь. Эти виды клеток встречаются по всему телу во многих различных органах и системах, включая:

  • Легкие и дыхательная система.У людей с муковисцидозом густая и липкая слизь, которая задерживает бактерии. Это вызывает множество легочных инфекций и часто приводит к необратимому повреждению легких. Распространены бронхоэктазы, вызванные длительным воспалением дыхательных путей.
  • Поджелудочная железа и пищеварительная система. Слизь может мешать работе поджелудочной железы. Это может затруднить усвоение ребенком питательных веществ из пищи.
  • Потовые железы. Вы можете заметить, что у вашего ребенка необычно соленая кожа. Кистозный фиброз может привести к тому, что человек легко обезвоживается или имеет очень низкий уровень соли.
  • Репродуктивные органы. Почти все мужчины с муковисцидозом не могут стать отцами. Женщинам с муковисцидозом может быть труднее забеременеть, чем другим женщинам.
  • Скелетная система. У людей с муковисцидозом кости могут быть более слабыми, чем у других людей. Это потому, что их кости содержат меньше минералов. Ослабление костей может привести к переломам костей, остеопении или остеопорозу. Кистозный фиброз также может вызывать опухание или болезненность суставов (артропатия или артрит).Эти проблемы чаще встречаются у взрослых, чем у детей.

Ожидаемая продолжительность жизни

Ожидаемая продолжительность жизни людей с муковисцидозом неуклонно растет. В среднем люди с муковисцидозом доживают до 30-летнего возраста. Но новые методы лечения помогают некоторым людям дожить до 40 лет и дольше. Люди с легкой формой могут иметь нормальную продолжительность жизни.

Несмотря на то, что муковисцидоз неизлечим, методы лечения продолжают улучшаться.И есть новые методы лечения, нацеленные на дефект гена кистозного фиброза.

Что увеличивает ваш риск

Муковисцидоз является генетическим заболеванием. Это аутосомно-рецессивное заболевание. Это означает, что для получения заболевания необходимо унаследовать измененный (мутировавший) ген от обоих родителей. Имейте в виду:

  • Если человек унаследует измененный ген только от одного родителя, он или она не заболеет кистозным фиброзом, но будет носителем заболевания. Носители могут передать дефект гена своим детям.
  • Если вы планируете беременность и являетесь белым, поговорите со своим врачом о генетическом тесте, чтобы узнать ваши шансы на рождение ребенка с муковисцидозом. Заболевание гораздо чаще встречается у неиспаноязычных белых людей, чем у людей других рас и этнических групп.

Когда следует позвонить своему врачу?

Очень важно своевременно диагностировать и лечить кистозный фиброз. Позвоните своему врачу, если ваш ребенок:

  • Часто имеет легочные инфекции (пневмонию), простуду, кашель, одышку или свистящее дыхание.
  • Кашляет слизью, содержащей кровь.
  • Вес не увеличивается или остается прежним.
  • Имеет вонючий, большой, жирный стул или диарею.
  • Легко утомляется во время занятий.
  • Имеет закругленные, плоские кончики пальцев (дубинчатые).

Позвоните своему врачу, если состояние вашего ребенка с диагнозом муковисцидоз ухудшится. Как правило, это когда ваш ребенок:

  • Усилился или усилился кашель.
  • Новые свистящие хрипы или свистящие хрипы, которые усиливаются.
  • У него больше проблем с дыханием, чем обычно.
  • Похудел или не набирает вес по непонятной причине.
  • У вас есть симптомы, которые вы и ваш врач назвали более серьезными проблемами.

Бдительное ожидание

Бдительное ожидание — это выжидательный подход. Это не очень хорошая идея для людей с муковисцидозом. Если у вашего ребенка есть какие-либо признаки муковисцидоза, даже если они кажутся легкими, немедленно обратитесь к врачу.

Кого посмотреть

Ваш семейный врач, врач общей практики или педиатр вашего ребенка могут диагностировать и лечить кистозный фиброз. Ваш врач может также направить вас или вашего ребенка к специалисту, например:

Другие медицинские работники также могут быть привлечены к уходу за вашим ребенком:

Центры лечения кистозного фиброза предлагают наилучшее и наиболее комплексное лечение, удовлетворяя медицинские, пищевые и эмоциональные потребности. Вы можете найти его, связавшись с Cystic Fibrosis Canada по адресу www.кистозный фиброз.

Обследования и тесты

Тесты могут помочь выяснить, есть ли у человека муковисцидоз или измененный ген, который может быть передан ребенку. Взрослые могут захотеть пройти тестирование во время беременности или при планировании беременности. Людей можно проверить в любом возрасте, чтобы определить, есть ли у них кистозный фиброз.

Диагностика

Сбор анамнеза и физикальное обследование часто являются первыми шагами в диагностике муковисцидоза, за которыми следуют скрининг или лабораторные анализы.

Для диагностики муковисцидоза требуется один из следующего:

  • У вашего ребенка ранние симптомы. Они могут включать диарею, которая не проходит; большой, жирный или очень вонючий стул; запор; не хочет есть; или похудеть. Чтобы узнать больше, см. Симптомы.
  • Брат или сестра больны кистозным фиброзом.
  • Положительный скрининговый тест новорожденных.

Также должен быть хотя бы один из следующих:

  • Генетический тест, показывающий, что человек унаследовал один или два дефектных гена трансмембранного регулятора муковисцидоза (CFTR).Это тестирование может быть проведено с использованием крови или образца из матки матери до рождения (забор ворсин хориона или амниоцентез).
  • Две положительные пробы пота в разные дни. Потовые тесты измеряют уровень соли в поте. У людей с муковисцидозом в поте содержится больше соли, чем обычно. Если генетический тест обнаруживает два дефектных гена CFTR, то для подтверждения диагноза может быть достаточно одного результата потового теста.
  • Аномальный назальный тест разности потенциалов.В этом тесте используются электроды на слизистой оболочке носа, чтобы увидеть, насколько хорошо соли попадают в клетки и выходят из них.

Мониторинг кистозного фиброза

Определенные тесты могут помочь вашему врачу контролировать муковисцидоз у вашего ребенка. Эти тесты включают:

  • Функциональные тесты легких, чтобы выяснить, насколько здоровы легкие, проверяя, насколько хорошо воздух поступает в легкие и выходит из них.
  • Посев из горла или посев мокроты, чтобы узнать, какие виды бактерий вызывают какие-либо инфекции, которые могут быть у вашего ребенка.
  • Рентгенография органов грудной клетки, включая сердце и легкие.
  • Компьютерная томография для выявления серьезных заболеваний легких, поджелудочной железы или других органов.
  • Анализы крови, такие как пероральный тест на толерантность к глюкозе и функцию печени. Эти тесты должны увидеть, есть ли какие-либо осложнения муковисцидоза.
  • Анализ стула, чтобы узнать, насколько хорошо ваш ребенок усваивает и переваривает жир и другие питательные вещества.
  • Анализ газов артериальной крови для измерения уровня кислорода и углекислого газа в крови.Этот тест показывает, насколько хорошо работают легкие.

Раннее обнаружение

Как новорожденные, так и взрослые могут быть проверены на измененный (мутировавший) ген, вызывающий кистозный фиброз. Эти тесты включают:

  • Обследование новорожденных. Уровни типа пищеварительного фермента измеряются в образце крови. Высокий уровень этого фермента свидетельствует о кистозном фиброзе. Некоторым новорожденным также может быть сделан генетический тест.
  • Генетический тест для взрослых. Эти тесты выявляют наиболее распространенные дефекты в гене CFTR.Генетическое тестирование может быть проведено во время беременности с помощью биопсии ворсин хориона или амниоцентеза. Тест также можно сделать до беременности, чтобы помочь парам выяснить, несут ли один или оба из них дефектный ген CFTR.
    • Если оба родителя несут измененный ген, существует 25% (1 из 4) шансов, что у их ребенка не будет генетической проблемы. Вероятность того, что у их ребенка будет кистозный фиброз, составляет 25%. И есть 50% (1 к 2) шанс, что их ребенок будет носителем.
    • Если только один родитель является носителем измененного гена, у ребенка не будет муковисцидоза. Но есть вероятность 50%, что ребенок будет носителем.

Если вы заинтересованы в генетическом тесте на муковисцидоз, поговорите со своим врачом об этом тесте. Генетическое консультирование может помочь вам понять результаты ваших анализов. Генетическое тестирование может включать определенные этические, юридические и религиозные вопросы.

Обзор лечения

После того, как ребенку будет поставлен диагноз, группа медицинских работников разработает план лечения на основе конкретных проблем со здоровьем ребенка.Соблюдение плана лечения поможет вашему ребенку прожить более долгую и здоровую жизнь.

Вашему ребенку, скорее всего, будет проводиться постоянная респираторная терапия, терапия пищеварения и лечение такими лекарствами, как антибиотики. Регулярная медицинская помощь, домашнее лечение, такое как постуральный дренаж, и принятие мер по уменьшению инфекции могут помочь людям с кистозным фиброзом вести относительно нормальную жизнь.

Наилучшее доступное лечение обычно можно найти в центрах лечения муковисцидоза. Эти центры удовлетворяют медицинские, пищевые и эмоциональные потребности.Вы можете найти его, связавшись с Cystic Fibrosis Canada по адресу www.cysticfibrosis.ca.

Посещения врача и прививки

Регулярные визиты к группе медицинских работников, занимающихся уходом за вашим ребенком, очень важны. Ваш врач захочет убедиться, что ваш ребенок правильно питается, набирает вес и растет с нормальной скоростью. Врач запишет вес, рост и размер головы вашего ребенка, чтобы отслеживать, как ваш ребенок развивается с течением времени.

Лабораторные тесты могут помочь вашему врачу узнать, насколько серьезно заболевание и как оно влияет на организм вашего ребенка.

Ваш врач спросит вас о прививках вашего ребенка и назначит все необходимые прививки. Детям с муковисцидозом должны быть сделаны все рекомендуемые прививки, а также прививки от пневмококка. Чтобы узнать больше, см. тему Иммунизация.

Респираторная терапия

Респираторная терапия — это любое лечение, которое замедляет повреждение легких и улучшает дыхание. Основное внимание в этой терапии уделяется уменьшению инфекции и избавлению от слизи, чтобы сохранить здоровье легких. Лекарства могут быть использованы для контроля количества и густоты слизи.

Другие способы удаления слизи из легких включают определенные движения, кашель или упражнения, известные как методы очистки дыхательных путей.

Людям с тяжелым заболеванием легких может потребоваться использование кислорода в домашних условиях.

Пищеварительная терапия

Это лечение заменяет определенные пищеварительные ферменты, обеспечивает усвоение организмом всех необходимых ему витаминов и минералов, а также предотвращает или лечит кишечные непроходимости. Пищеварительная терапия включает:

  • Заместительная терапия пищеварительными ферментами (например, Creon или Ultrase), помогающая кишечнику усваивать питательные вещества из пищи.
  • Нутритивная терапия для восполнения потерянных питательных веществ. Это может включать прием витаминов; употребление калорийной, жирной пищи; пить питательные напитки; кормление через зонд в желудке; и, в некоторых случаях, внутривенное введение пищевых добавок.
  • Предотвращение закупорки кишечника с помощью размягчителей стула (во избежание запоров) и клизм.

Лечение осложнений

Серьезные проблемы или осложнения муковисцидоза возникают при повреждении дыхательной или пищеварительной систем.Большинству людей с осложнениями необходимо оставаться в больнице. Лечение осложнений может включать лекарства или хирургическое вмешательство, в зависимости от возраста человека и симптомов.

Врач может провести анализы, например рентген грудной клетки, чтобы узнать, какие проблемы у вашего ребенка.

Другие методы лечения осложнений муковисцидоза могут включать:

  • Переливание крови и лекарства для остановки кровотечения (эмболизационная терапия), если ваш ребенок отхаркивает большое количество крови.Кашель с небольшим количеством крови является нормальным для людей с муковисцидозом. Но кашель с большим количеством крови может быть опасным для жизни.
  • Установка полупостоянной внутривенной (IV) трубки для частого введения антибиотиков ребенку без необходимости каждый раз устанавливать катетер в вену.

Уход на дому при муковисцидозе

Домашнее лечение очень важно. Это может помочь человеку с муковисцидозом чувствовать себя лучше и жить дольше. Вот некоторые вещи, которые вы можете делать дома или помочь своему ребенку, чтобы предотвратить более серьезные проблемы со здоровьем, такие как легочные инфекции:

  • Не кури.И избегайте пассивного курения.
  • Используйте методы очистки дыхательных путей, такие как постуральный дренаж и перкуссию грудной клетки.
  • Ешьте питательную, высококалорийную пищу.
  • Упражнение.
  • Пейте много жидкости.
  • Добавляйте соль в пищу, особенно в жаркую погоду.
  • Сделайте все рекомендуемые прививки и соблюдайте правила гигиены. Также держите в чистоте любое дыхательное оборудование, которое вы используете для лечения.

По мере взросления детей с муковисцидозом важно, чтобы они научились заботиться о себе.Несмотря на то, что следовать плану лечения каждый день может быть сложно, домашнее лечение имеет много преимуществ. Пропуск лечения может не сразу ухудшить самочувствие человека. Но это повышает вероятность возникновения более серьезных проблем позже.

Получение поддержки

Решение проблем ухода за ребенком с муковисцидозом может быть трудным. Позаботьтесь о себе, физически и эмоционально, чтобы вы могли дать своему ребенку наилучший уход.

Многие люди с муковисцидозом и члены их семей нуждаются в эмоциональной поддержке, чтобы помочь им жить с этим генетическим заболеванием.Группы поддержки, консультирование и информирование о заболевании могут быть очень полезными не только для людей, страдающих кистозным фиброзом, но и для их семей.

Также важно обсудить, какие медицинские процедуры вы хотите или не хотите для себя или для своего ребенка.

Исследования новых методов лечения

Медицинские исследователи изучают терапию переноса генов. Он включает в себя введение здоровых генов в клетки легких людей, страдающих муковисцидозом.

Исследователи также изучают восстановительную терапию белками или вспомогательную белковую терапию.Это лечение включает в себя прием лекарств, которые помогают дефектному белку работать более нормально, позволяя небольшому количеству соли и воды выйти из клеток.

Перенос генов и терапия восстановления белков находятся на экспериментальных стадиях разработки. Поговорите со своим врачом о клинических испытаниях этих и других новых изучаемых методов лечения.

Лекарства

Лекарства от муковисцидоза помогают сохранить здоровье легких, уменьшают и контролируют образование слизи в легких и заменяют пищеварительные ферменты.

Выбор лекарств

Лекарства для лечения инфекций

  • Антибиотики (такие как ципрофлоксацин и тобрамицин)

Лекарства, открывающие дыхательные пути в легких или поддерживающие их открытыми

  • Бронходилататоры (такие как сальбутамол или сальметерол), используемые для облегчения дыхания. Они также могут облегчить отхаркивание слизи.
  • Антихолинергические средства (такие как Атровент)

Лекарства для контроля количества и густоты слизи

  • ДНКаза (например, пульмозим).Он используется для разжижения слизи в легких.
  • Муколитики (такие как ацетилцистеин) для разжижения слизи в легких и кишечнике. Однако они не используются очень часто, потому что могут раздражать легкие.
  • Раствор морской воды (гипертонический раствор). Это иногда используется, чтобы помочь очистить легкие от слизи. Это недорого, и это может помочь уменьшить воспаление в дыхательных путях. сноска 1, сноска 2

Средства для уменьшения воспаления

Лекарства, замещающие действие пищеварительных ферментов

  • Заместительная терапия ферментами (например, Creon или Ultrase)

Лекарства для коррекции мутировавших генов

  • Такие лекарства, как ивакафтор (Калидеко), люмакафтор/ивакафтор (Оркамби) и тезакафтор/ивакафтор (Симдеко), могут корректировать некоторые типы генных мутаций, вызывающих кистозный фиброз.

Эти лекарства стоят дорого, но могут существовать программы, помогающие оплачивать их.

Поговорите со своим врачом, если хотите узнать больше.

Что думать о

Некоторые лекарства действуют лучше на одних людей, чем на других. Лекарство, которое хорошо работает для одного человека, может не работать для другого. Может потребоваться время, чтобы найти лекарства, которые лучше всего подходят для вас или вашего ребенка.

Хирургия

Для лечения осложнений муковисцидоза может потребоваться хирургическое вмешательство.Процедуры могут включать:

Если ваш ребенок не может получать все необходимые ему питательные вещества из пищи, в желудок вашего ребенка может быть помещен зонд для кормления.

Что думать о

Операция по пересадке легких обычно рекомендуется только людям с тяжелым повреждением легких, поскольку риск может быть больше, чем польза. Не все являются хорошими кандидатами на пересадку органов. Если тесты показывают, что вы хороший кандидат, вас ставят в лист ожидания. Возможно, вам придется ждать дни, месяцы или годы трансплантации.Будьте терпеливы и спросите своего врача, что вы можете сделать, пока ждете.

Для получения дополнительной информации о трансплантации см. тему «Пересадка органов».

Ссылки

Цитаты

  1. Элкинс М.Р. и соавт. (2006). Контролируемое исследование длительной ингаляции гипертонического солевого раствора у пациентов с муковисцидозом. Медицинский журнал Новой Англии , 354(3): 229–240.
  2. Уорк П., Макдональд В.М. (2009). Распыление гипертонического раствора при муковисцидозе. Кокрановская база данных систематических обзоров (2).

Прочие консалтинговые работы

  • Комитет ACOG по генетике (2002 г., подтверждено в 2006 г.). Генетика и молекулярное тестирование. Оценка технологий ACOG в акушерстве и гинекологии, 100(1): 193–211.
  • Американская академия педиатрии (2009 г.). Питание при муковисцидозе. В Р. Е. Кляйнман, изд., Справочник по питанию для детей, 6-е изд., стр. 1001–1020. Элк-Гроув-Виллидж, Иллинойс: Американская академия педиатрии.
  • Американская академия педиатрии (2014 г.).Питание при муковисцидозе. В педиатрическом питании, 7-е изд., стр. 1113–1145. Элк-Гроув-Виллидж, Иллинойс: Американская академия педиатрии.
  • Бальфур-Линн И.М., Уэлч К. (2012). Ингаляционные кортикостероиды при муковисцидозе. Кокрановская база данных систематических обзоров (11).
  • Боровиц Д. и др. (2009). Основанные на фактических данных руководящие принципы Фонда муковисцидоза по ведению младенцев с муковисцидозом. Журнал педиатрии, 155 (6): S73–S93.
  • Boucher RC, и др. (2010). Кистозный фиброз.В R Mason et al., eds., Murray and Nadel’s Textbook of Respiratory Medicine, 5th ed., vol. 1, стр. 985–1022. Филадельфия: Сондерс.
  • Дови МЭ (2006). Кистозный фиброз. В FD Burg et al., eds., Current Pediatric Therapy, 18-е изд., стр. 457–461. Филадельфия: Сондерс Эльзевир.
  • Элкинс М.Р. и др. (2006). Контролируемое исследование длительной ингаляции гипертонического солевого раствора у пациентов с муковисцидозом. Медицинский журнал Новой Англии, 354(3): 229–240.
  • Эрнст М.М. и др.(2011). Проблемы развития и психосоциальные проблемы при муковисцидозе. Педиатрические клиники Северной Америки, 58(4): 865–885.
  • Фаррелл П.М. и др. (2008). Руководство по диагностике кистозного фиброза у новорожденных и пожилых людей: Консенсусный отчет Фонда кистозного фиброза. Журнал педиатрии, 153 (2): S4–S14.
  • Flume PA, и др. (2009). Легочные рекомендации по муковисцидозу: терапия очистки дыхательных путей. Респираторная помощь, 54(4): 522–537.
  • Flume PA, и др. (2009). Руководство по муковисцидозу легких: лечение обострений легких.Американский журнал респираторной и интенсивной терапии, 180 (9): 802–808.
  • Grosse SD, et al. (2004). Скрининг новорожденных на муковисцидоз: оценка преимуществ и рисков и рекомендации для государственных программ скрининга новорожденных. ММВР, 53 (RR-13): 1–36.
  • Gustafsson PM, et al. (2008). Вымывание инертным газом при многократном дыхании и спирометрия в сравнении со структурным заболеванием легких при муковисцидозе. Торакс, 63(2): 129–134.
  • Джонс А.П., Уоллис С. (2010). Дорназа альфа при муковисцидозе.Кокрановская база данных систематических обзоров (3).
  • Нэш Э.Ф. и др. (2009). Распыляемые и пероральные тиоловые производные при заболеваниях легких при муковисцидозе. Кокрановская база данных систематических обзоров (1).
  • Сеть по закупке и трансплантации органов (2013 г.). Распределение органов: Распределение органов грудной клетки, Политика 3.7. Доступно в Интернете: http://optn.transplant.hrsa.gov/policiesAndBylaws/policies.asp.
  • Ратьен Ф., Макколли С. (2012). Обновление по муковисцидозу, 2011 г. Американский журнал респираторной и реаниматологической медицины, 185(9): 933–936.
  • Южный КВ и др. (2009). Скрининг новорожденных на муковисцидоз. Кокрановская база данных систематических обзоров (1).
  • Уорк П., Макдональд В.М. (2009). Распыление гипертонического раствора при муковисцидозе. Кокрановская база данных систематических обзоров (2).

Кредиты

Актуально на:
27 мая 2020 г.

Автор: Healthwise Staff
Медицинский обзор:
John Pope MD — Pediatrics
Brian D.O’Brien MD – внутренняя медицина
Adam Husney MD – семейная медицина
Kathleen Romito MD – семейная медицина
Susanna McColley MD – детская пульмонология
R. Steven Tharratt MD, MPVM, FACP, FCCP – пульмонология, реаниматология, медицинская токсикология

Влияние муковисцидоза на поджелудочную железу и пищеварительную систему

На этой странице вы можете узнать больше о проблемах пищеварения, вызванных муковисцидозом (МВ), в том числе:

Влияние муковисцидоза на поджелудочную железу

Поджелудочная железа вырабатывает ферменты, которые являются важными химическими веществами, расщепляющими жиры, белки и углеводы в пище.Это важно для высвобождения питательных веществ, которые ваше тело использует для производства энергии.

При пищеварении у людей с муковисцидозом маленькие трубки, по которым эти ферменты выводятся из поджелудочной железы, закупориваются слизью. Ферменты накапливаются в поджелудочной железе, а не достигают пищеварительной системы (в частности, просвета кишечника), вызывая воспаление поджелудочной железы. В результате люди с муковисцидозом должны принимать добавки, чтобы заменить эти ферменты во время еды, чтобы помочь переваривать пищу. Человек, чья поджелудочная железа поражена таким образом, страдает «панкреатической недостаточностью».

Проблемы с поджелудочной железой также могут вызывать диабет, связанный с муковисцидозом, которым страдает около трети людей с муковисцидозом. Узнайте больше о диабете, связанном с муковисцидозом.

Из-за трудностей с перевариванием жира многим людям с муковисцидозом требуется больше жирной пищи и более высокое ежедневное потребление калорий, чем людям без этого заболевания, особенно если они борются с инфекцией. Люди с кистозным фиброзом также часто испытывают пищеварительные симптомы, такие как:

  • жирный и объемистый стул
  • частые и/или затрудненные испражнения
  • запор
  • тошнота
  • вздутие живота
  • потеря аппетита

Лекарства могут помочь компенсировать недостаточность поджелудочной железы, такие как пищеварительные ферменты (Креон®), которые большинство людей с муковисцидозом принимают с каждым приемом пищи, чтобы помочь переварить пищу.Узнайте больше о питании при муковисцидозе.

Рак кишечника и кистозный фиброз

Некоторые исследования показывают, что у людей с муковисцидозом может быть повышенный риск развития рака кишечника (или колоректального рака). Узнайте больше о раке кишечника, рисках для людей с муковисцидозом и о том, как его выявить.

Мекониевый илеус (кишечная непроходимость) при муковисцидозе

У одного из каждых десяти детей, рожденных с муковисцидозом, при рождении или в течение первых нескольких дней жизни развивается кишечная непроходимость, называемая мекониевой непроходимостью кишечника.В этих случаях меконий (густой черный материал, присутствующий в кишечнике всех новорожденных) настолько густой, что блокирует кишечник, а не проходит через него.

Младенцам с мекониальным илеусом часто требуется срочная операция для устранения и обхода непроходимости.

Синдром дистальной кишечной непроходимости (СДИО) при муковисцидозе

Ранее известный как эквивалент мекониевой кишечной непроходимости (MIE), DIOS — это состояние, уникальное для муковисцидоза. DIOS вызывает закупорку тонкой кишки, вызывая такие симптомы, как боль в животе, вздутие живота, тошнота и потеря веса.В большинстве случаев DIOS можно контролировать с помощью лекарств.

Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) при муковисцидозе

Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) возникает, когда кислое и некислотное содержимое желудка движется в неправильном направлении и возвращается в пищевод (глотку). Это может вызвать жжение в пищеводе или «ожог сердца» и, как считается, провоцирует кашель и, возможно, способствует повреждению легких.

ГЭРБ чаще встречается при МВ из-за чрезмерного кашля, обструктивных заболеваний легких, замедленного опорожнения желудка, диеты с высоким содержанием жиров, ослабленного клапана на дне пищевода и других осложнений, характерных для МВ.

Лекарства, уменьшающие или нейтрализующие кислоту в желудке, или хирургическое вмешательство для укрепления сфинктера или клапана на дне пищевода могут быть рекомендованы для лечения ГЭРБ. Очень часто перед трансплантацией легкого проводят лечение для уменьшения ГЭРБ, поскольку рефлюкс и аспирация могут увеличить риск отторжения легкого после трансплантации.

Исследование проблем с пищеварением

Мы финансируем два Центра стратегических исследований, которые изучают способы воздействия муковисцидоза на пищеварительную систему.

  • В исследовании профессора Сорайи Ширази-Бичи из Ливерпульского университета будут изучены способы предотвращения закупорки кишечника у людей с муковисцидозом путем повышения уровня жидкости в кишечнике, чтобы облегчить продвижение переваренной пищи.
  • Исследование профессора Дэниела Пекхэма из Университета Лидса направлено на поиск связи между балансом бактерий в кишечнике человека с муковисцидозом и степенью воспаления легких, которое он испытывает во время инфекции.

Вариабельность показателей фекальной панкреатической эластазы у пациентов с муковисцидозом

Фон: тест на фекальную панкреатическую эластазу-1 (EL-1) — это новый неинвазивный тест на функцию поджелудочной железы. Цель исследования состояла в том, чтобы оценить внутрипациентную вариабельность фекального теста EL-1 в популяции больных муковисцидозом (МВ).

Методы: Было набрано 26 пациентов с муковисцидозом.Средний возраст пациентов (SD) составил 13,7 лет (5,39). У 19 пациентов была классическая недостаточность поджелудочной железы (ПН), основанная на клиническом синдроме мальабсорбции плюс стеаторея при 72-часовом балансе жира в кале. Все они лечились ферментными добавками. У четырех пациентов была классическая панкреатическая недостаточность (ПС): отсутствие симптомов мальабсорбции, отсутствие стеатореи по 72-часовому балансу жира в кале, отсутствие ферментной терапии. У двух пациентов были симптомы, указывающие на ПИ, но нормальный 72-часовой баланс жира в кале: (сомнительный статус поджелудочной железы (ПД)).Пациентов с муковисцидозом просили собирать образцы стула в течение 7 дней подряд. Содержание EL-1 в образцах измеряли дважды. Пороговое значение 200 мкгEL-1/г стула использовалось для диагностики ПИ.

Полученные результаты: средняя внутрианалитическая вариабельность составила 4,06%. У всех пациентов с ПИ уровни EL-1 были ниже предела обнаружения. Для группы PS максимальная внутрипациентная вариабельность составила 35%, уровень EL-1 в одном образце стула был ниже порогового значения 200 мкг.В группе ПД максимальная внутрипациентная вариабельность составила 37%, а уровни EL-1 были неубедительны для диагностики ПИ у обоих пациентов.

Выводы: тест EL-1 может быть использован для диагностики тяжелого ПИ у пациентов с муковисцидозом с явными клиническими симптомами мальабсорбции. Однако у пациентов с муковисцидозом, у которых клиническая картина менее ясна, тест EL-1 может быть неубедительным из-за значительной изменчивости внутри пациента.

Четыре способа справиться с влиянием муковисцидоза на желудочно-кишечный тракт

(Адоб Сток)

Муковисцидоз, генетическое заболевание, поражающее легкие и другие органы, раньше считалось детским заболеванием с очень высоким уровнем смертности. Но сегодня, благодаря улучшениям в скрининге, диагностике и лечении, а также более глубокому пониманию важности управления нутритивным статусом, люди с муковисцидозом живут в возрасте от 30 до 40 лет и даже дольше.С этим увеличением продолжительности жизни возникает множество новых медицинских проблем, которые важно решить для клиницистов и специалистов по желудочно-кишечному тракту (ЖКТ).

В частности, одной из важных проблем является влияние муковисцидоза на желудочно-кишечный тракт, поскольку это тесно связано с ростом и функцией легких и, следовательно, со смертностью, объясняет Сабина Сабхарвал, доктор медицины, магистр здравоохранения, лечащий врач отделения гастроэнтерологии и директор программы GI для Центра кистозного фиброза, оба в Бостонской детской больнице.

Сабхарвал недавно опубликовал статью в Гастроэнтерология и гепатология , которая предоставляет ценную основу для врачей и специалистов по желудочно-кишечному тракту, чтобы помочь им контролировать влияние этого расстройства на желудочно-кишечный тракт, а также на другие органы, а также гарантировать, что пациенты поддерживают правильный баланс питания для здоровья. Эта информация также может дать важную информацию для пациентов и их семей.

Вот четыре соображения, которые, по словам Сабхарвала, необходимы людям с муковисцидозом:

1.Используйте правильную дозировку заместительной терапии ферментами поджелудочной железы (PERT) для лечения недостаточности поджелудочной железы.

 

Около 85 процентов людей с муковисцидозом имеют недостаточность поджелудочной железы к 1 или 2 годам. Это означает, что питательные вещества в продуктах питания и напитках не усваиваются должным образом, подвергая людей риску потери веса и дефицита витаминов; также испытывает связанные побочные эффекты GI. Использование PERT может иметь важное значение для противодействия задержке роста и достижения лучших результатов, таких как повышение устойчивости к инфекциям и лучшее лечение хронических заболеваний легких для повышения качества жизни и увеличения ее продолжительности.Тем не менее, Фонд муковисцидоза подчеркивает, что слишком много PERT может привести к негативным последствиям для здоровья, поэтому важно соблюдать рекомендации по дозировке.

2. Используйте витаминные добавки при дефиците жирорастворимых витаминов.

Пациенты с муковисцидозом и недостаточностью функции поджелудочной железы подвержены риску дефицита жирорастворимых витаминов, особенно витаминов A, D, E и K, поэтому их ежегодно обследуют на предмет этого. Дефицит витамина А связан со слепотой. Дефицит витамина Е связан с анемией и неврологическими проблемами.Дефицит витамина К связан с проблемами кровотечения. Дефицит витамина D связан с плохой минеральной плотностью, что может привести к заболеванию костей. Тяжелые заболевания легких и недоедание также могут снижать плотность минералов, усугубляя проблему. Фонд муковисцидоза рекомендует принимать витамин D3 (холекальциферол), который естественным образом вырабатывается в коже под действием солнечного света.

3. Контролируйте индекс массы тела (ИМТ) и увеличьте потребление энергии, если это необходимо для улучшения набора веса.

Поскольку статус питания так тесно связан с функцией легких и общим состоянием здоровья людей с муковисцидозом, важно уделять пристальное внимание уровням ИМТ. Было обнаружено, что ИМТ имеет значительную корреляцию с функцией легких. Дети с муковисцидозом должны поддерживать ИМТ не ниже 50 90 534 90 535 процентилей. Взрослые женщины с муковисцидозом в возрасте не менее 20 лет должны поддерживать ИМТ на уровне 22 или выше, а взрослые мужчины с муковисцидозом должны поддерживать ИМТ на уровне 23 или выше.Фонд кистозного фиброза также рекомендует людям с кистозным фиброзом есть высококалорийную пищу с неограниченным содержанием жира для более высокого потребления энергии, что необходимо для увеличения веса.

4. Следите за появлением симптомов запора и своевременно обращайтесь к врачу, чтобы предотвратить осложнения.

Запоры очень распространены у пациентов с муковисцидозом, и риск увеличивается с возрастом. Они могут проявляться болью в животе, тошнотой, рвотой и вздутием живота. Запоры очень важно устранять при первых признаках, тем более что они могут привести к непроходимости кишечника.Смягчители стула, поддержание надлежащей гидратации и правильное использование PERT являются полезными средствами лечения запоров при муковисцидозе.

Сабхарвал

Сабина Сабхарвал, доктор медицинских наук, магистр здравоохранения, – лечащий врач отделения гастроэнтерологии и директор гастроэнтерологической программы Центра муковисцидоза в Бостонской детской больнице, а также преподаватель педиатрии в Гарвардской медицинской школе.

Чтобы связаться с доктором Сабхарвалом, позвоните в наш отдел гастроэнтерологии по телефону 617-355-6058.

Мама знает лучше: Путь к кистозному фиброзу

Рождение ребенка — один из величайших даров, которые Бог когда-либо давал нам за всю нашу жизнь. Я благодарна за то, что у меня двое сыновей. Когда родился мой младший ребенок Натан, мы были просто в восторге. Он был одним из тех чудесных младенцев, зачатых во время приема противозачаточных средств, но, безусловно, столь необходимых сюрпризов и благословений.

Вскоре после рождения, еще до первого 10-дневного визита к педиатру, у него уже были признаки, указывающие на проблему.У него появилось несколько крошечных прыщиков на подбородке и в области рта, у него был кашель «стариковского курильщика», который определенно не соответствовал его крошечному телосложению, и, что самое приятное, его стул резко изменил цвет. Он превратился из печально известного детского какашки, находящегося на грудном вскармливании, в поразительный салатово-зеленый цвет — это ненормально. Однако после того, как я рассказал о своих опасениях на приеме у врача, мне сказали, что все в порядке, он счастлив и здоров, а в худшем случае у него могут развиться детские прыщи.

В течение следующих восьми недель первые несколько точек превратились в полномасштабную сыпь, которая покрывала его тело и становилась все хуже и хуже.Мы пытались лечить его от молочницы и экземы, и хотя мы не были уверены, что это было, это определенно становилось все более интенсивным. Мы пробовали несколько методов лечения, включая как местные, так и пероральные антибиотики. Мой мамин счетчик был зашкаливающим, и я была в полной панике, особенно в первый месяц. Одним из немногих медицинских работников, к которым я могла обратиться, не чувствуя, что кто-то просто подумал, что я слишком остро реагирую или слишком эмоциональна, была медсестра по грудному вскармливанию в больнице.

В 10 недель я пошла переодевать Натана в его пижаму и увидела, что его кожа была яркой, темно-красной, а прыщи наслаивались друг на друга, с волдырями, воспаленными и шелушащимися.Его щеки были опухшими, и, что еще хуже, его ноги стали зелеными, буквально зелеными, очень похожими на цвет его стула. Затем его педиатр сделал одну из лучших вещей, которую может сделать любой врач: он направил нас к другому врачу. Он сказал, что это не его компетенция, и он не знает, что случилось. Он нашел нам детского дерматолога, о котором я и подумать не могла, так как была готова отправиться прямо в отделение неотложной помощи в больнице.

Мы с мужем считаем, что с этого момента произошло чудо.Это была одна из самых разрушительных вещей в нашей жизни, но это было неописуемое благословение, потому что, по крайней мере, теперь Натан мог получить надлежащую помощь.

Сначала врач сказал, что у Натана отек, сыпь вызвана тяжелой авитаминозом и что он голодает. Конечно, это заставило меня занять оборонительную позицию, и я сказала ему, что ухаживала за Натаном круглосуточно. Он указал, что не получал никаких питательных веществ ни из чего, чем его кормили с рождения. Я плакала, когда у него взяли кровь и сделали биопсию зеленой части его ноги.Он сказал, что хочет, чтобы мы сделали тест на хлориды пота, чтобы проверить его на кистозный фиброз (МВ). Потом, пока ждали диагноз, нам постоянно говорили, не волнуйтесь, это просто исключают, это не будет КФ. При CF нет сыпи.

Обычно нет. Однако со временем мы узнали, что у Натана более редкая мутация гена муковисцидоза. Это влияет на его легкие, но, к счастью, на данный момент минимально.

CF испортил свою систему GI больше, чем вы могли себе представить.Ему поставили G-трубку с шестимесячного возраста и фундопликацию по Ниссену, последняя из которых длилась семь месяцев, прежде чем он освободил ее от рвоты, продолжавшейся пять лет. Сейчас ему почти семь, и он до сих пор получает 75% калорий через трубку. У него было несколько операций, многочисленные госпитализации, у него астма, гастропарез, эозинофильный эзофагит и ГЭРБ. Он боролся с оральным отвращением в течение многих лет, в течение которых он не мог есть никакой твердой пищи или ел только минимальное количество.Но мы прошли через годы, когда он не мог есть, его рвало, он жевал и выплевывал пищу, а также тонны кормления. Мы даже, наконец, взяли его на программу кормления за пределами штата более двух лет назад, что также помогло.

Дети сложны даже при самых благоприятных обстоятельствах, и когда вы добавляете к этому уравнению медицинские или особые потребности, вы обнаружите, что носите шляпу, о которой вы даже не мечтали. Медсестра и сиделка, социальный работник, исследователь, планировщик встреч и хранитель, адвокат по делам детей и семьи, гуру страхования и апелляций, навигатор аптек, сбор средств.А лучше всего, просто родитель.

Независимо от того, с какими трудностями вы столкнетесь как родитель, поощряйте , даже если вы чувствуете себя одиноким и испытываете стресс. Возможно, вы чувствуете, что идете против течения, если не ставите правильный диагноз своему ребенку, или чувствуете, что разговариваете с кирпичной стеной. Получить второе мнение; попробуй другого врача или пройди тест. Не бойтесь просить своего лечащего врача о чем-то, чего врач не предлагал, хотя бы для того, чтобы начать разговор.Изложите свои опасения как можно яснее. Запишите их заранее, если это необходимо. Прежде чем записаться на прием, изучите симптомы в Интернете или поговорите с кураторами или медсестрами вашей страховой компании, чтобы узнать их предложения, которые покрываются вашим страховым покрытием. Продолжайте разговаривать с другими родителями и, возможно, посмотрите на вещи под другим углом, и посмотрите, сможете ли вы взглянуть на вещи под другим углом, если вам нужно.

Доверяйте своим инстинктам: если вы чувствуете, что с вашим ребенком что-то не так, скорее всего, вы правы.Это может быть более легким, чем ваши страхи или опасения, или может быть признаком более серьезной проблемы, требующей немедленного внимания. Не сдавайтесь и продолжайте искать ресурсы для помощи, медицинской и эмоциональной поддержки и направления.

Помните, что у вас есть шанс и привилегия высказаться за своего ребенка или детей в вашей жизни, когда они часто не могут выразить себя или даже сказать вам, в чем проблема . Вы являетесь для них мостом помощи, и хотя воспитание детей иногда может быть одной из самых больших душевных страданий, оно также является одним из самых больших и глубочайших благословений.Мои мысли и молитвы с вами в вашем путешествии, и спасибо, что разделили часть нашего путешествия с нашим драгоценным сыном Натаном.

.