Проявление ДЦП у малышей до года

Хотя при ДЦП у детей симптомы начинают проявляться где-то в годовалом возрасте и старше, некоторые признаки можно увидеть и в течение первого года жизни. О возможном заболевании и имеющихся отклонениях в развитии могут подсказать следующие симптомы:

• новорожденный тяжело сосет и глотает пищу;
• не реагирует на громкий звук, когда дети уже в месячном возрасте должны мигать, услышав поблизости звук, а в 4 месяца – поворачивать голову в его направлении;
• не пытается достать игрушки в 4 месяца;
• часто повторяет одни и те же движения или застывает в той или иной позе;
• мышцы сильно напряжены, что невозможно повернуть голову в противоположную сторону и развести ему ножки;
• когда ребенок долго лежит в неудобной позе и не пытается перевернуться на другой бок;
• не любит лежать на животе, корчится, когда его переворачивают;
• в положении тела наблюдается ассиметричность;
• косоглазие;
• часотое поперхивание, срыгивание

!!! Опознать заболевание до 6-ти месяцев практически невозможно. Например, признаки ДЦП в 3 месяца могут напоминать собой обычные небольшие отклонения от нормы, которые характерны для многих.

В 6 месяцев симптомы ДЦП проявляются намного выразительнее, чем у грудничка. Объяснить это можно тем, что к 6 месяцам ребенок уже становится довольно развитым и много чего умеет. Например, рефлексы его становятся условными, а характерные для новорожденных автоматическая ходьба и открывание рта при надавливании на ладонь исчезают. Если нет – то это тревожный знак, который говорит о возможной патологии головного мозга и нервной системы.

О патологии могут говорить и такие отклонения, как:

• периодические судороги;
• ребенок позже начинает ползать, а также ходить;
• движения у ребенка неуклюжие и он часто пользуется только одной стороной тела;
• косоглазие и гипертонус мышц;
• к 7-ми месяцам не может сидеть без поддержки;
• отворачивает голову, когда что-либо подносит ко рту;
• к 1 году не произносит звуков, не ходит, или ходит на пальцах и т. д.
• у ребенка в 7 месяцев не пропал хватательный рефлекс, характерный для новорожденных в первые месяцы жизни.

Самостоятельно родителю очень трудно понять, есть у ребенка ДЦП или нет: одни и те же признаки и симптомы, которые Вы наблюдаете, могут свидетельствовать о разных заболеваниях. Формы ДЦП и степень проявления признаков  также очень различаются.  Поэтому необходимо обязательно обратиться к врачу (педиатру или неврологу), рассказать о своих наблюдениях за ребенком. Свои наблюдения за ребенком родителю лучше записать, указав даты: в дальнейшем эти наблюдения могут пригодиться врачам.

Также Вы всегда можете обратиться за помощью в реабилитационный центр «Преодоление» (Череповец, ул. Юбилейная, 47) и пройти диагностику у специалистов в отделении ранней помощи. Записаться можно по т. 8 (8202) 28-46-47 (соцслужба) или по т. 28-42-56 (заведующий отделением ранней помощи Иванова Елена Николаевна).

Автор: Зайцева Анна Анатольевна, заместитель директора БУ СО ВО «РЦ «Преодоление»

Детский церебральный паралич — как избежать страшного заболевания

Под термином ДЦП (детский церебральный паралич) скрывается целый комплекс различных нарушений нервной и мышечной систем, возникающих у детей. Самые распространенные причины возникновения — гипоксия плода, травмы, полученные младенцем в момент рождения и злоупотребление алкоголем в период беременности. Церебральный паралич прогрессирует в результате патологических изменений в структурах головного мозга или нервной системы. Как следствие, у детей наблюдаются проблемы с координацией движений, равновесием и осанкой. Степень их выраженности может быть разной. Ребенок может нуждаться в постоянной посторонней помощи при наиболее тяжелой степени поражения. При более легких формах человек может передвигаться с использованием специальных средств либо и вовсе самостоятельно. Кроме двигательных нарушений у многих детей также наблюдаются проблемы со зрением, слухом, речью, периодические судороги, умственная отсталость. 

По статистике, именно данная болезнь является одной из наиболее частых причин детской инвалидности в Европе. Статистика показывает, что заболевание обнаруживается у 2-3 детей на 1000 новорожденных. Среди недоношенных детей число увеличивается до 40-100 заболевших на 1000 новорожденных.

Важно понимать, что может стать причиной его появления и кто находится в зоне риска. 

Причины ДЦП

Причины рождения ребенка с ДЦП очень различны. Чаще всего, к появлению недуга приводит совокупность нескольких факторов. Большинство из них влияют на малыша еще в утробе матери — около 70-90% всех случаев. Процент возникновения ДЦП при родах намного меньше — всего около 5-10%, вопреки распространенному предубеждению.

На сегодняшний день врачи установили следующие угрозы:

1. Инфекционные болезни матери в период вынашивания. Среди опасных инфекций — краснуха, грипп, токсоплазмоз, герпес и т.д. Главная опасность их заключается в том, что инфицирование не всегда сопровождается выраженной симптоматикой и мать может не заметить их и, как следствие, оставить без лечения. Эти инфекции крайне опасны тем, что могут негативно сказаться на развитии жизненноважных органов плода. 
2. Мутации на генетическом уровне.
3. Гипоксия. Она возникает из-за недостатка кислорода в тканях и крови. Гипоксия при родах или сразу после родов приводит к серьезным повреждениям внутренних органов, в первую очередь, головного мозга. Не менее опасна и внутриутробная гипоксия, особенно в совокупности с патологиями плаценты. 
4. Недоношенность. Дети, рожденные раньше срока, имеют тонкие сосуды в головном мозгу, поэтому могут возникать кровотечения, которые приводят к сбоям в работе органа. Также у недоношенных младенцев может наблюдаться повышенный уровень билирубина, следствием которого может стать энцефалопатия, приводящая к дистрофическим изменениям в мозговых структурах.
5. Пороки развития. Аномалии мозговых структур приводят к нарушению различных, в том числе, моторных и двигательных функций.

Такие распространенные признаки ДЦП у плода во время беременности как гипоксия и патологии плаценты не могут служить основанием для постановки диагноза пренатально, то есть, до родов. Выявить недуг в период вынашивания невозможно. Однако можно определить факторы, которые в будущем способны привести к его появлению, и выполнить своевременное лечение обнаруженных болезней.

Установить конкретную причину появления нарушений бывает невероятно сложно, а иногда — практически невозможно. Зачастую к этому приводит совокупность сразу нескольких факторов. 

Факторы риска развития ДЦП во время беременности

Диагноз детский церебральный паралич ставится врачами уже после  родов, во время наблюдения за ростом малыша, если он долго не может встать на ноги и пойти, имеются проблемы с моторикой рук или отмечается задержка в умственном развитии. Однако зная основные факторы риска можно в процессе беременности понимать степень вероятности появления недуга. 

К таким факторам относятся: 

• разная группа крови или ее резус-фактор у матери и малыша, опасный фактор, который требует тщательного наблюдения врача;
• многоплодная беременность;
• отслоение плаценты, преждевременные роды, разрыв матки и др. ;
• тазовое предлежание;
• родовые травмы, вызванные неправильным использованием акушерских щипцов или вакуумного экстрактора;
• сахарный диабет, ожирение, эпилепсия, гипертония, анемия у матери;
• употребление алкоголя и курение во время беременности, вредные привычки могут вызвать гипоксию плода, которая, в свою очередь, и приводит к развитию нарушений в мозговых структурах ребенка;
• социальные, экологические, экономические факторы, качество оказываемых медицинских услуг также могут влиять на здоровье будущего малыша. 

Симптомы церебрального паралича

Симптоматика очень широкая и варьируется от едва заметных до крайне серьезных проявлений. Дети с ДЦП могут болеть им в различных формах. В зависимости от формы отличаются и симптомы:

1. Спастическая диплегия — ее выявляют более чем в 40% случаев. Спастические симптомы в целом проявляется у 75% детей с ДЦП. Раньше эта форма носила отдельное название — болезнь Литтла. Для нее характерна неэластичность и ригидность мышц рук и ног, походка зигзагом. При легкой степени заболевания раскоординация проявляется только при определенном виде деятельности, например, беге. При серьезной степени поражения наблюдается умственная недоразвитость, судороги, трудности с глотанием. 
2. Двойная гемиплегия — наиболее тяжелая форма. Дети с двойной гемиплегией не могут самостоятельно держать голову, а также стоять, сидеть и передвигаться. 
3. Гемипаретическая форма — при одностороннем поражении прогрессирует гемипарез, то есть, ослабление двигательных функций рук и/или ног только с правой или левой стороны. 
4. Гиперкинетическая форма  — часто встречается в сочетании со спастической диплегией. Для нее характерно проявление гиперкинезов — непроизвольных движений конечностей. 
5. Атонически-астатическая форма — у детей нарушена координация движений, чувство баланса, также отсутствует тонус мышц.  

Диагностика детского церебрального паралича

К сожалению, вы не сможете пройти в больнице какой-нибудь единый тест на ДЦП, который сможет подтвердить или опровергнуть диагноз сразу же. Диагностика в этом случае — сложный и длительный процесс, особенно, когда симптомы слабо выражены. В отдельных ситуациях окончательный диагноз можно установить только к 3-5 годам жизни ребенка, после нескольких лет постоянного мониторинга за его развитием. 

Чем раньше будет обнаружен церебральный паралич, тем более эффективным будет лечение. Поэтому первичную диагностику детей из группы риска проводят еще в родильном зале. Самые явные признаки ДЦП у новорожденного:

• трудности с сосанием, глотанием;
• слабость мышц;
• скованность движений;
• постоянная сонливость;
• часто повторяющаяся рвота и срыгивание.

Стоит понимать, что некоторые дети в первые 6 месяцев жизни имеют повышенную возбудимость и даже легкий тремор конечностей, чаще ручек, что является абсолютно нормальной особенностью конкретного малыша. Поэтому важно доверится грамотному педиатру, который сможет отличить физиологические особенности от первых проявлений патологии

Лечение

Родителям стоит понимать, что полное излечение от данного недуга невозможно. Но регулярные комплексные реабилитационные меры способны в значительной степени улучшить качество жизни ребенка. Чем раньше они будут начаты, тем выше вероятность того, что человек сможет вести нормальную жизнь в будущем. Детский мозг развивается и изменяется очень активно, именно поэтому ранняя реабилитация является самым эффективным методом лечения.

Она включает в себя следующие процедуры, направленные на восстановление функций, пострадавших вследствие прогрессирования недуга:

• массаж для поддержания мышечного тонуса в норме;
• регулярная лечебная гимнастика и занятие на специальных тренажерах позволяют маленькому пациенту научится держать равновесие и ходить;
• физиотерапия, электрорефлексотерапия успешно применяются для улучшения координации, дикции и речевой функции.

Для улучшения функционирования мозга, лечения судорог может назначаться медикаментозная терапия. Для некоторых пациентов может потребоваться оперативное вмешательство. Хирурги рассекают или удлиняют сухожилия тех мышц, которые ограничивают движение.

Если вы подозреваете у вашего ребенка ДЦП или уже имеете подтвержденный диагноз, но не знаете, как организовать правильную реабилитацию — обращайтесь в клинику в Daily Medical. Наш опытный детский невролог сможет провести полноценную комплексную диагностику и назначит дополнительные исследования для установления точного диагноза и определения необходимых реабилитационных мероприятий. Прием маленьких пациентов ведет опытный детский врач невролог высшей категории Теренкова Татьяна Аркадиевна. В клинике вы сможете пройти все необходимые диагностические мероприятия, сдать анализы и получить консультации смежных специалистов. В Дейли Медикал работают специалисты, которые умеют находить подход к маленьким пациентам, так что прием у доктора пройдет для малыша в комфортной обстановке. Для этого на всех этапах диагностики родители всегда присутствуют рядом и поддерживают его. 

Все дополнительные вопросы вы можете задать по телефонам, указанным на странице Контакты на нашем сайте. Записаться можно онлайн, для этого просто заполните соответствующую форму, выберите нужную дату приема и специалиста, к которому вы хотели бы попасть. После отправки формы ожидайте подтверждения от менеджера и приходите к нам в клинику в выбранное время. 

ДЦП у новорожденных: причины, симптомы и лечение

ДЦП у новорожденных — группа заболеваний, что спровоцированы поражением головного мозга, двигательной и мышечной систем, центральной нервной системы, которые имеют слабо выраженное проявление и диагностировать их в раннем возрасте бывает сложно. Существует ряд признаков, которые должны насторожить родителей и являются поводом для консультации невролога.

Симптомы ДЦП новорожденных детей

Признаки ДЦП развиваются постепенно, поэтому сразу после рождения младенца заподозрить нарушения практически невозможно. Однако существует ряд симптомов, свидетельствующих о повреждении того или иного участка головного мозга новорожденного. Для ДЦП характерно разделение на три стадии протекания — ранняя (от рождения до 5-6 месяцев), начальная резидуальная (от 6 месяцев до 3 лет) и поздняя резидуальная (от 3 лет и старше).

Диагностика ДЦП у новорожденных младенцев базируется на признаках, свойственных ранней стадии развития. К ним относятся:

1. Патологические нарушения и сложности сосательного, глотательного рефлекса. Заметить такие проблемы нетрудно, они проявляются в том, что ребенок слабо берет грудь, не демонстрирует естественного для новорожденного стремления к сосанию. При нарушении глотательного рефлекса ребенок испытывает трудности с проглатыванием — захлебывается или молоко просто вытекает у него изо рта.
2. Отсутствие реакции на звук, начиная с возраста 1 месяца. При нормальном развитии слуха у новорожденного, он уже с 2-3 недель после рождения начинает различать голос матери, а к первому месяцу жизни реагирует на громкий звук. Эта реакция проявляется в виде мимических изменений, вздоха или широкого открывания глаз. Если этой реакции нет к полутора месяцам, то вероятно неврологическое нарушение слуха, как один из признаков начальной стадии ДЦП.
3. Отсутствие сфокусированного взгляда после 2-3 месяцев. К концу первого месяца младенец уже учится фокусировать взгляд на источниках света, в 2-3 месяца он реагирует на движущиеся предметы. Задержка развития зрительной системы может быть одним из симптомов ДЦП.
4. Неадекватная реакция на переворачивание малыша на животик, сложности с разведением ножек или поворотом головы. Как правило, малыши любят массаж и гимнастику. Если при обычной для новорожденных зарядке ребенок проявляет признаки беспокойства и плачет, это может означать, что он испытывает боль и дискомфорт из-за неправильного развития скелетных костей и суставов, как это часто бывает при ДЦП.
5. Ребенок принимает неестественные и неудобные с точки зрения нормального развития позы. Такой признак характерен для ДЦП, так как начальные патологические изменения скелета и контрактуры суставов приводят именно к принятию странных положений тела.

Если у ребенка около 3 месяцев проявляется склонность к однотипным повторяющимся движениям, то это также может быть вызвано развитием ДЦП. В дальнейшем на начальной резидуальной стадии ДЦП у таких детей наблюдается отставание в физическом и психическом развитии — они плохо держат голову, долго не могут научиться самостоятельно сидеть, стоять, ползать. У них гораздо дольше нормы сохраняются рефлексы, свойственные новорожденным (хватательный, ладонно-ротовой).

Методы остеопатии в диагностике и лечении ДЦП у новорожденных

В отличие от неврологических методов в остеопатии используются исключительно ручные техники и приемы для диагностики и лечения заболеваний. Врач-остеопат пальцами выявляет блокированные и поврежденные участки головы и тела.

Остеопатическое лечение при ДЦП позволяет на ранних стадиях заболевания произвести коррекцию различных нарушений: от дисплазии суставов до смещения костей черепа и гидроцефалии. К остеопату стоит обратиться сразу после рождения ребенка, даже если у родителей нет причин подозревать ДЦП, в таких случаях:

• Во время беременности женщина перенесла инфекционное заболевание;
• Беременность протекала с осложнениями и подозрением на гипоксию;
• Затяжные или осложненные роды с использованием инструментальных методов для родовспоможения (щипцы, вантузы).

Причиной ДЦП чаще всего являются органические повреждения мозга, родовые травмы и микротравмы черепных костей. Консультация и курс лечения у остеопата в первые 3 месяца жизни помогут избавиться от ДЦП или значительно улучшить состояние здоровья и качество жизни ребенка в будущем.

симптомы

процедуры связанные с заболеванием

Церебральный паралич проявляется в процессе развития

 Не застрахован никто

— Диагноз ДЦП – очень хитрый, и, к сожалению, его нельзя поставить сразу, — рассказывает главный внештатный детский невролог министерства здравоохранения Нижегородской области Екатерина Карпович. – Установка диагноза растянута во времени. Мы стараемся определить его до года. Но можно поставить в 5 месяцев, а можно и в 12.

По словам специалиста, в Нижегородской области наблюдается 1320 детей с ДЦП (в 2013 году их было 1279), из них 728 – в Нижнем Новгороде. В прошлом году в регионе родилось 39119 детей, из них 62-м поставлен диагноз детский церебральный паралич. Высокий риск получить такой диагноз имеют недоношенные дети. Риск в таких случаях возрастает чуть ли не в 50 раз.

Что же такое – детский церебральный паралич?

— ДЦП – это группа нарушений развития, которые, прежде всего, отражаются на двигательной сфере ребенка, – поясняет врач-невролог ФГБУ «Приволжский федеральный медицинский исследовательский центр» (ПФМИЦ) Министерства здравоохранения России Ирина Розенвальд. – Основополагающие принципы для постановки диагноза ДЦП — это нарушения движения или параличи. Поражение возникает при развитии мозга в период до рождения – во время внутриутробного развития. На развитие мозга могут повлиять и сами роды, и первые дни-месяц после них. Как правило, поражение, которое развивается в этот период, не прогрессирует.

Самые распространенные причины ДЦП в период внутриутробного развития и во время родов – внутрижелудочковые кровоизлияния, ишемия головного мозга. Влияет и травматический фактор, который в процессе патологических родов занимает не больше 9 процентов. Играют роль и внутриутробные инфекции, различные токсические воздействия. Отдельную группу составляют врожденные аномалии развития головного мозга. И в 10% случаев причина, как правило, не известна.

Как распознать

Диагностируют заболевание детские неврологи. Есть, правда, в области дальние районы, где такие специалисты отсутствуют. И диагноз ставить приходится неврологам для взрослых. Впрочем, осведомленность и обучение неврологов в области налажены неплохо. Эту патологию врачи знают.

Задержки в развитии видны не сразу при рождении ребенка, а в процессе его развития. И диагноз ставится, как правило, ближе ко второму полугодию или даже к концу первого года жизни ребенка. Ранняя диагностика влияет на прогноз дальнейшего роста развития малыша. Чем раньше доктора и родители заметят какие-то отклонения в развитии, тем быстрее будут предприняты меры, направленные на предотвращение осложнений этого заболевания, правильное формирование движений ребенка, развитие его умственных способностей и социальную адаптацию.

— Здесь очень много зависит от родителей, – считает Екатерина Карпович. – Есть мамы, внимательные к своим детям. Они приходят к педиатру и говорят – а он в месяц не держит голову, малоактивный, не улыбается, он какой-то скованный. Очень важно обращать на это внимание.

К месяцу ребенок должен держать голову. В 4 месяца дети переворачиваются, присаживаются. В 6 месяцев здоровый ребенок должен сидеть, а к году – начинать ходить. Если у ребенка нет этих навыков, мамы должны насторожиться, прийти к доктору и сказать об этом.

Основным проявлением ДЦП является повышенный тонус в мышцах. Такие дети скованы, ручки согнуты в локтях, прижаты к туловищу. Ножки очень трудно развернуть. Ребенку сложно повернуть голову. У детей с ДЦП наблюдается регресс патологических рефлексов. Если ребенок подносит кулачок ко рту, то он голову от этого кулачка отворачивает, а другую руку выпрямляет.

И по мере развития, когда мама берет малыша за ручки и ставит его на ножки, то они перекрещиваются как ножницы. Дети встают на носочки, когда опора должна быть на всю стопу. Снижен хватательный рефлекс – ребенок не может взять погремушку, удержать какой-то предмет. Это все задержки двигательного развития.

При задержке эмоционального развития дети бывают малоэмоциональны, беспокоятся, плачут, часто срыгивают, плохо реагируют на родных. И когда уже есть такие клинические проявления как судороги, тогда любая мама бежит к доктору.

Как лечить

— Диагноз ДТП включен в перечень тех заболеваний, по которым оказывается высокотехнологичная медицинская помощь (ВМП), — говорит Екатерина Карпович. — Это разные методы кинезотерапии, специальные тренажеры и специальная гимнастика. Очень популярен биологический метод обратной связи, при котором ребенок учится сам контролировать свое движение под наблюдением мониторов, показывающих, какой тонус в его мышцах. Еще один метод — введения ботулотоксина. Этот препарат вводится каждые полгода и расслабляет мышцы. В таком состоянии реабилитация проходит более эффективно.Фото: Олег Зайцев

На базе Нижнего Новгорода есть учреждения, которые оказывают высокотехнологичную помощь: это и санаторий для детей с ДЦП, и отделение на базе детской областной больницы, новое отделение в ПФМИЦ. Если же в Нижнем Новгороде по какой-то причине невозможно помочь детям, они направляются коллегиально в клиники Москвы. С помощью видеоконференций больных консультируют дистанционно. Отправляют маленьких пациентов и в детские психоневрологические санатории.

— На базе нашего центра открыто новое неврологическое отделение восстановительного лечения для детей дошкольного возраста, – поделилась Ирина Розенвальд. — Детям оказывается ВТМ из федерального бюджета – по квотам. На этот год нам выделено 250 квот, но мы – федеральное учреждение, и эти средства не только для нижегородцев. Используем самые современные методы лечения. Планируем в ближайшее время использовать аэрокосмические технологии, помогающие космонавтам адаптироваться после длительных полетов. Новый аппарат, в частности, будет имитировать опорную нагрузку. Применяется у нас и лечебная физкультура в специальных нагрузочных костюмах.

— У нас тоже есть все необходимое для лечения ДЦП, включая и нагрузочные костюмы, — рассказала главный врач детского психоневрологического санатория для лечения ДЦП «Автозаводский» Наталья Мельникова. – Налажена связь с Московским институтом нейрохирургии, где четверым нашим пациентам провели операции по установке баклофеновых помп. Они постоянно дозировано доводят лекарство в мышцу – для ее расслабления. А на расслабленную мышцу другие методы лечения действуют более эффективно. Все это доступно, бесплатно – по квотам. Санаторий у нас дошкольный, но берем детей до 8-9 лет.

По словам Екатерины Карпович, особых проблем с получением квот на ВМП по лечению ДЦП сегодня нет. Так как лечение плановое, существует небольшая очередь – порядка 2-3 месяца. Зато наблюдается другая проблема. ДЦП часто сочетается с другими расстройствами, например, с умственной отсталостью. Но самое неприятное – это эпилепсия. По данным статистики, у 60-70% детей может развиться этот недуг, для которого характерно перевозбуждение нервных клеток.

— Часто родители используют массу препаратов, им хочется все испробовать, — говорит Екатерина Карпович. – И мы стараемся этот процесс контролировать. Например, в детской областной больнице есть метод, позволяющий на ранней стадии выявить угрозу эпилепсии. И мы говорим родителям: остановитесь. Ряд препаратов может спровоцировать припадок. Но иногда приезжают к нам из мест, где нет такой ранней диагностики, уже с эпилепсией у детей. А она отбрасывает развитие на несколько ступеней назад.

Как помочь

Наряду с медицинским лечением применяется большой комплекс психолого-педагогическо-коррекционной помощи – для социальной адаптации детей, развития их умственных способностей, самообслуживания и бытовых навыков, познания окружающего мира и собственного тела. Большую роль играет психологическая помощь самому ребенку и его семье. Родители должны обязательно участвовать в лечении, иначе эффекта от него не будет.

— Лечение в медучреждении, каким бы хорошим оно ни было, имеет временные ограничения, — уверена Екатерина Карпович. – А ребенок возвращается обратно в семью, и если его реабилитация не продолжится дома, то наши усилия окажутся бесполезными.

Здесь во многом могли бы помочь общественные организации, ассоциации родителей детей с ДЦП. Чтобы можно было подключить к ним психологов, группами работать. К сожалению, таких ассоциаций пока не наблюдается.

— Мамам таких детей очень нужно взаимное общение, — считает Наталья Мельникова. – Когда они приезжают к нам в санаторий, сначала каждая – сама по себе. Смотрят испуганными глазами. Лечение у нас 2,5 месяца, и за этот период они начинают группироваться, общаться между собой. И, как правило, эти связи сохраняются и после пребывания в санатории.

Надо осознавать, что ДЦП полностью не излечим. Наша задача – максимально приблизить таких детей к нормальной социализации, улучшить качество их жизни. Для ДЦП характерно не прогрессирующее расстройство. Двигательные нарушения есть, но в процессе лечения они коррегируются. У ребенка сохраняется интеллект. Эти дети ходят в обычные детсады, учатся в обычных школах, оканчивают вузы, женятся, рожают здоровых детей.

— У нас в санатории дети старше двух лет, с относительно легкими поражениями, находятся без родителей, — рассказывает Наталья Мельникова. – Они не закомплексованы, радуются жизни, сами себя обслуживают и даже оказывают помощь более тяжелым больным, которые этого сделать не могут.

— Нервные болезни отступают перед волей и желанием вылечиться, — резюмировала Екатерина Карпович. – Должна быть очень сильная воля – и родителей, и самого ребенка. Если она есть, успех все равно будет.

 

 

Детский церебральный паралич (ДЦП) — причины, симптомы и лечение

Болезнь ДЦП проявляется с рождения, но диагноз ДЦП ставится не сразу, очень важно некоторое время понаблюдать за развитием младенца, так как ряд неврологических симптомов, напоминающих ДЦП, могут иметь другую этиологию. ДЦП диагноз очень сложный, в среднем к заключению о наличии этого заболевания врачи приходят когда малышу исполняется год, но все может варьироваться в зависимости от тяжести, частоты и глубины проявления симптомов.

Сейчас существует множество разработок, позволяющих адаптировать детей с ДЦП к жизни. Занимаясь с психологом, ребенок может получить всю необходимую информацию, чтобы быть достаточно развитым для своих лет. Кроме того, существует множество разработок в сфере лечебной физкультуры для детей с ДЦП.

Для диагностики ДЦП используют ряд диагностических методов и анализов, среди которых основными являются:

• Компьютерная томография головы.
• Ультразвуковое обследование мозга.
• Анкетирование родителей.

Лечение ДЦП возможно. В первую очередь, основными методами лечения выступают тренировка физических функций и работа над психическим развитием ребенка. Это способствует уменьшению выраженности дефекта. Трудовая терапия и физиотерапия также выступают как способствующие улучшения двигательной функции. Часто используются специальные ортопедические приспособления по типу ходунков и фиксаторов. Не менее важны занятие с логопедом, так как речевой аппарат страдает очень выражено. Любая коррекция и лечение подбирается индивидуально, в силу выраженности симптоматики, важно заниматься систематически. Родителям нужно быть готовым к тому что это займет не мало времени, но результат обязательно будет. Уже не раз специальным психологам и реабилитологам удавалась адаптировать ребенка и свести к возможному минимуму двигательные нарушения. В такой ситуации важно запастись терпением. Важно помнить, что при всей тяжести заболевания, дети с ДЦП способны любить и отвечать на любовь. Некоторые малыши, имеющие сохраненный интеллект, добиваются успехов в учебе и со временем способны получить даже высшее образование.

Что бы избежать этого заболевания, следует серьезно относиться к планированию семьи и рождению ребенка. Будущей матери необходимо следить за своим здоровьем, избавиться, а лучше и ранее не иметь, вредных привычек и, безусловно, тщательно выбирать компетентного и опытного акушера-гинеколога. Зная все факторы риска можно не только скорректировать болезнь, но и избежать ее.

Детский церебральный паралич – не упустите время!

Передача в очередной раз подняла очень серьезные вопросы о проблемах семей, в которых воспитываются дети, с рождения проявлявшие признаки отклонения от норм развития. Не так важно, что стало причиной тяжелой болезни: врожденная патология или редкая генетическая аномалия, тяжелая травма в родах или инфекционное заболевание. Родители должны сделать выбор и всю жизнь нести ответственность за свое решение. Оставить ли ребенка, который заведомо будет отставать от своих сверстников в развитии, и, быть может, даже никогда не улыбнется в ответ? Это решение должна принять семья – врач здесь не поможет.

Не дело врача – решать человеческие судьбы, его дело дать как можно более полную информацию о состоянии ребенка. Самое главное, определить прогноз – насколько возможно точно – каковы, хотя бы, примерные перспективы у малыша – позволят ли его особенности ему в будущем научиться узнавать родителей, а значит любить.  Сможет ли он  ходить и говорить. Именно от прогноза зависит решение родителей – оставить ребенка в семье или передать на попечение государству. Это очень трудный выбор. Врач должен дать родителям как можно более точный прогноз и с сочувствием принять любое решение. Ибо при любом раскладе жизнь семьи может превратиться в ад.

Эти двое мужчин двое мужчин держались обособленно и не общались с веселой тусовкой экспертов, пивших чай в ожидании эфира. Их лица показались мне очень знакомыми – это были известный российский певец и актер Данко и телеведущий Сергей Белоголовцев.

Серге́й Генна́дьевич Белоголо́вцев — российский телеведущий, актёр, юморист, телережиссёр, шоумен, радиоведущий откровенно поделился трудностями воспитания ребенка с отклонениями в развитии. Его сын Евгений – один из двойни – вскоре после рождения перенес тяжелую операцию на сердце, и после полугода у него был установлен диагноз ДЦП. Жизнь семьи, в которой воспитывается такой малыш, Сергей сравнил с ежедневной каторгой. И действительно, огромна цена, которую приходится заплатить, чтобы адаптировать к полноценной жизни ребенка, который до 6-ти лет не мог даже ходить, и помочь ему достичь успеха. Сейчас Евгений живет полноценной жизнью и работает ведущим программ на центральном телевидении.

Другой мужчина… Александр Фадеев — Данко. Говорящий псевдоним –  Данко готов вырвать из своей груди сердце, чтобы осветить путь другим. Он рассказал о том, как после рождения дочери с тяжелыми повреждениями мозга, семья приняла решение не отдавать малышку в дом малютки, а воспитывать самим. Прогноз врачей с самого начала звучал неутешительно – девочка не только не сможет узнавать родителей, но даже самостоятельно глотать. Несмотря на страшный прогноз, ребенок остался в семье. Данко рассказывал о титанических усилиях, приложенных к реабилитации ребенка — несколько месяцев почти без сна, жизнь в постоянном напряжении,  новейшие реабилитационные разработки, в том числе и космические. Родители приложили огромные усилия и вложили значительные материальные средства, что дало свои результаты. Спустя два года Агата смогла даже самостоятельно держать бутылочку в руках.

Этот путь длиною в жизнь… Дай бог сил и средств!

Что же это за болезнь, которая определяет и ограничивает не только жизнь маленького человека, но и всего его окружения – мать, отца, сестер, братьев, близких и друзей семьи.  Что же такое ДЦП?

Детский церебральный паралич (ДЦП) – это не отдельное заболевание, а комплекс проявлений (синдром), который возникает при гибели клеток головного мозга вследствие кислородного голодания и других причин. Среди них родовые травмы, врожденные аномалии развития головного мозга, хронические инфекционные заболевания матери или инфекция в перинатальном периоде, токсическое влияние на плод,  ядерная желтуха, возникающая при высоком уровне билирубина у новорожденного, имеет значение эндокринная патология. Особое место среди причин развития ДЦП занимает недоношенность.

Сколь многообразны причины, ведущие к поражению головного мозга, столь многообразны и клинические проявления. Детский церебральный паралич проявляется в нарушении мышечного тонуса ребенка, двигательных функций и  функций удержания равновесия, расстройствами со стороны органов зрения, слуха, а также нарушениями речи и снижением эмоционального интеллекта. У многих детей развиваются судороги.

Клинические проявления детского церебрального паралича зависят от локализации и степени повреждения головного мозга. Они могут быть от самых незначительных, до крайне тяжелых.

1. Спастическая диплегия– эта форма встречается достаточно часто, примерно в 40% случаев. При этом виде ДЦП поражается часть мозга, ответственная за двигательную активность конечностей. В результате этого наступает полный или частичный  спастический паралич рук и ног.
2. Двойная гемиплегия – самая тяжелая форма ДЦП, при которой поражаются оба большие полушария мозга. Это приводит к ригидности (сильному спазму) мышц. Дети с двойной гемиплегией не способны держать голову, стоять, сидеть и нормально двигаться.
3. Гемипаретическая форма, при которой поражается одно из полушарий мозга, приводит к развитию парезов и параличей конечностей на противоположной стороне тела.
4. Гиперкинетическая форма проявляется непроизвольными движениями – гиперкинезами. При ней страдают подкорковые структуры головного мозга. Гиперкинезы часто сопровождают другие формы ДЦП.
5. Атонически-астатическая формаявляется следствием поражения мозжечка. При этом наблюдается атония мышц и нарушение баланса и координации движений.

 

Классификация описывает клинические проявления поражений головного мозга, но не учитывают причины повреждения. И, как правило, все силы врачей направлены именно на лечение последствий. В то же время, знание причины намного улучшает прогноз. Так, к примеру, родовая травма мобилизует на борьбу с последствиями с первых минут и  часов жизни ребенка.

Вместе с тем,  у большинства детей ДЦП развивается не сразу. Симптомы поражения мозга нарастают постепенно и проявляются более отчетливо к 5-7 месяцу жизни. Поэтому, очень многое зависит от квалифицированного наблюдения в первом полугодии жизни, когда микросимптомы на уровне интуиции позволяют опытному педиатру заподозрить неладное, проследить развитие в динамике, провести дополнительное обследование, выявить причину и направить все силы на то, чтобы остановить развитие заболевания и предотвратить настоящую трагедию. Во многих случаях, когда появляются первые признаки нарушения психомоторного развития, причина еще продолжает действовать –  часто это внутриутробная или приобретенная инфекция. Справиться с этим можно только совместными усилиями педиатров и неврологов. И если усилия невролога работают в основном на устранение последствий, то усилия педиатра направлены  на устранение причины, и тем самым останавливают прогрессирование болезни. Вот почему так важно квалифицированное наблюдение за ребенком в первом полугодии жизни, когда еще можно остановить повреждение мозга и не допустить развития детского церебрального паралича.

На что ориентируется педиатр?  В первую очередь, врач собирает анамнез и составляет общее впечатление. Как протекала беременность, есть ли желтуха, какова поза младенца, видимые деформации головы, стигмы дисэмбриогенеза и множество других маленьких знаков.

Огромное значение имеет взаимодействие с малышом.  Здоровый ребенок способен со второй недели жизни пусть на недлительный, но отчетливый глазной контакт. Он должен проявлять адекватные эмоции при осмотре: крик от прикосновения холодной трубочки, улыбка в ответ на улыбку, адекватная реакция на громкий звук. А затем идет сопоставление объективных показателей психо-моторного развития.

ТОНУС

Одним из ранних признаков формирующегося ДЦП является нарушение мышечного тонуса. Мышцы у детей с повреждением головного мозга могут быть чрезмерно напряженными, или наоборот слишком расслабленными. В результате конечности принимают неестественное положение.

У здоровых новорожденных преобладает тонус мышц сгибателей конечностей, который обеспечивает характерную позу  ребенка первых месяцев жизни. Это физиологический гипертонус, и он сохраняется примерно до 4-х месяцев, затем малыш постепенно расслабляется, конечности его постепенно распрямляются. Если гипертонус мышц сохраняется дольше четырех месяцев, или поза ассиметрична, то это может быть ранним признаком поражения ЦНС.

РЕФЛЕКСЫ

Несмотря на очевидную беспомощность,  новорожденный ребенок обладает целым арсеналом средств, помогающих ему выжить. Кроме основных рефлексов, таких как дыхательный, сосательный и глотательный, у новорожденного ребенка  имеются некоторые автоматизмы, которые позволяют ему искать и получать пищу. К примеру, ладонно-ротовой рефлекс Бабкина, – при надавливании на ладошки ребенок новорожденный открывает рот, или поисковый – при касании щеки ребенок поворачивает голову в сторону прикосновения — ищет сосок. Рефлекс Моро – при резком звуке широко раскидывает руки – опасность! – и сводит их, как бы стараясь за что-нибудь схватится.

Для этого же служит хватательный рефлекс – ребенок захватывает пальцы, вложенные ему в ладошки так сильно, что некоторых можно приподнять – рефлекс Робинсона. В доисторические времена этот рефлекс позволял человекообразному детенышу крепко схватиться за шерсть матери и ускакать вместе со стадом – спастись от опасности.

Эти рефлексы постепенно угасают в течение второго-третьего-четвертого месяца жизни. Параллельно формируются так называемые, установочные или выпрямляющие рефлексы, которые обеспечивают равновесие. Благодаря слаженной работе мышц ребенок сначала учится удерживать головку, затем сидеть, затем ползать, затем стоять и ходить. Угасание одних рефлексов и формирование других имеет строгую последовательность, которую отслеживает наблюдающий врач. Нарушение этой последовательности –  тревожный сигнал, который может говорить о повреждении головного мозга

При повреждении головного мозга замедляется угасание рефлексов новорожденных и задерживается формирование рефлексов равновесия. В сочетании с нарушением мышечного тонуса это приводит к развитию «позного стериотипа». Ребенок как бы застывает в привычной позе,  он ограничен в произвольных движениях. Нарушается рисунок нормальной двигательной активности.

И на этом этапе уже что-то кардинально изменить нельзя. Только уменьшить степень выраженности проявлений.

НЕДОНОШЕННОСТЬ

Примерно половина детей с ДЦП рождается недоношенными. У глубоко 
недоношенных мышечный тонус  может быть снижен. Из-за диффузной мышечной гипотонии такие детки лежат в позе «распластанной лягушки». У них есть определенный риск развития атонически-астатической формы ДЦП. Если недоношенный ребенок здоров, то в через 2-3 недели у него проявляется физиологический гипертонус. Для правильной оценки психо-моторного развития недоношенных  используются корригирующие коэффициенты, так до 1 года – добавляется срок недоношенности в месяцах. Профессиональная оценка мышечного тонуса имеет огромное значение для ранней диагностики формирующегося ДЦП.

У недоношенных особенно часто страдает зрение. Это может быть патология сетчатки и/или зрительного нерва. Больше половины случаев косоглазия отмечается у детей, родившихся преждевременно. У многих развиваются речевые расстройства. Эти дети с первых дней жизни особенно нуждаются в квалифицированном наблюдении, так как причины, приведшие к преждевременным родам, могут впоследствии привести к развитию ДЦП.

ДЦП не поддается полному излечению, и методы специальной реабилитации позволяют лишь улучшить качество жизни детей с повреждением головного мозга. Лечение ДЦП направлено на восстановление функций, пострадавших в результате повреждения. Одними из самых доступных и эффективных методов являются массаж, лечебная гимнастика и физиотерапия. Большое значение имеет также медикаментозная терапия, улучшающая деятельность головного мозга. Эти методы не являются панацеей и применяются на протяжении всей жизни.

К повреждению клеток головного мозга вследствие кислородного голодания могут привести самые разные причины, и некоторые из них поддаются коррекции. Поэтому важно обратить внимание педиатра на минимальные проявления, если Вас что-то обеспокоило или насторожило в поведении ребенка. В течение первого года жизни можно добиться максимального эффекта. Иногда можно остановить развитие процесса. Мозг ребёнка пластичен и поддается реабилитации – важно не упустить время.

устранить повреждения мозга пока нельзя, но помочь детям можно — Благотворительный фонд «Добросердие»

Множество фондов собирает деньги на помощь детям с ДЦП. Но что такое ДЦП и какие перспективы у детей с этим диагнозом, знают не все. Портал Милосердие.ru опубликовал краткое резюме лекции для фондов, организованной им и Центром реабилитации ДЦП на базе Марфо-Мариинского медцентра милосердия.

В настоящее время под термином «детский церебральный паралич» (ДЦП) принято понимать группу перманентных, то есть, постоянно присутствующих расстройств движения и позы, приводящих к ограничению функциональной активности, которые явились следствием непрогрессирующих расстройств развивающегося мозга плода или новорожденного.

ДЦП как отдельное заболевание был описан в 1861 году английским ортопедом Вильямом Литтлем. Он предположил, что имеется связь между нарушением течения беременности, патологией родов, недоношенностью, асфиксией новорожденных и развитием в дальнейшем нарушений движения ребенка.

Частота ДЦП в мире варьирует от 2 до 5 случаев на 1000 родов (в среднем 2,5 на 1000 родов). В России частота этого заболевания составляет 2,2-3,3 или 1,7-3,1 (по разным данным) на 1000 новорожденных, в Москве – 1,9 на 1000 детей. В Москве на данный момент проживает 5200 детей с ДЦП (до 18 лет).

Поражение центральной нервной системы, приводящее к ДЦП, может происходить внутриутробно, в процессе родов и в первые 2 года после рождения.

Паралич бывает у 1% недоношенных детей. По сравнению с доношенными детьми риск формирования церебрального паралича у детей, рожденных до 37 недели беременности, возрастает в 5 раз, а у детей, рожденных до 28 недели – почти в 50 раз. Чем ниже масса тела новорожденного, тем также выше процент заболеваемости. У половины детей, у которых при рождении масса тела была меньше 1 кг, диагностирован детский церебральный паралич.

Большая часть случаев ДЦП связана с нарушениями внутриутробного развития – по американским данным, это 70% случаев. 20% случаев связано с проблемами в процессе родов, 10% случаев — с поражениями (инфекциями, травмами) в первые 2 года жизни, пока мозг формируется.

Причины ДЦП

О причинах ДЦП существует много различных мнений, и заболевание рассматривается как полиэтиологическое (от «поли» — много и «этиология» — причина, т.е. заболевание, которое развивается по многим причинам). Анализ причин, приводящих к возникновению ДЦП, показал, что в большинстве случаев выделить одну из них не представляется возможным, так как часто отмечается сочетание нескольких неблагоприятных факторов как в периоде беременности, так и в родах.

Любое повреждение развивающегося мозга плода и новорожденного может повлиять на его развитие. Вмешательство в сложный процесс развития может как замедлить его, так и привести к частичной или полной остановке развития всего мозга или его отдельных участков — в том числе отвечающих за движение.

Медики классифицирует факторы риска возникновения ДЦП как пренатальные (другими словами — внутриутробные), интранатальные (то есть, возникшие во время родов) и постанатальные (послеродовые, возникшие в первые месяцы жизни новорожденного ребенка).

К первым относятся — заболевания матери во время беременности, внутриутробное инфицирование плода, иммунологическая несовместимость матери и ребенка, прием беременными лекарственных препаратов, вредные привычки матери (алкоголь, курение), воздействие химических и физических факторов окружающей среды, стрессовые состояния, многоплодная беременность. Поражение ЦНС могут спровоцировать вирусы краснухи, ветрянки и герпеса, лихорадка или травма.

Интранатальные факторы – это асфиксия в родах, внутричерепная родовая травма. Они могут привезти к развитию ДЦП, но как уже было сказано раньше, акушерские травмы – это лишь 20% случаев , в отличие от 70% — внутриутробных нарушений. Нельзя не учитывать, что родовая травма чаще всего происходит на фоне предшествующего дефекта развития плода, при патологических, а иногда даже при физиологических родах.

10% заболевания ДЦП приходится на постнатальный период – это инфекционные заболевания новорожденного, билирубиновая интоксикация, черепно-мозговая травма.

Всего известно более 400 вредных факторов, нарушающих развитие мозга ребенка.

Говоря о поражении центральной нервной системы, приводящем к ДЦП, нельзя не сказать о важном, но печальном моменте – устранить повреждение мозга нельзя! В настоящее время нет способов, позволяющих удалить из мозга поврежденный участок и заменить его здоровыми нервными клетками. С другой стороны, существует множество способов помочь ребенку с церебральным параличом.

Симптомы и классификация ДЦП

Симптомы, характерные для детского церебрального паралича – это, в первую очередь, двигательные нарушения, а также: интеллектуальные нарушения и нарушения поведения, эпилепсия и другие пароксизмальные расстройства, нарушения зрения и слуха, нарушения речи (дизартрия) и питания.

В России общепринятой считается классификация форм ДЦП доктора медицинских наук врача-невролога Ксении Александровны Семеновой, которая учитывала развитие не только двигательной, но и интеллектуальной, психоречевой и эмоциональной сфер: спастическая диплегия; двойная гемиплегия; спастическая гемиплегия; атонически-астатическая форма; атактическая форма; гиперкинетическая форма ДЦП.

Спастическая диплегия — наиболее часто встречающаяся форма ДЦП. Для нее характерны двигательные нарушения в верхних или нижних конечностях, причем больше поражаются ноги. Спастическая диплегия обнаруживается у детей уже в первые месяцы жизни. Тонус разгибателей повышен, ноги вытянуты, сухожильные рефлексы высокие. Дети начинают сидеть и ходить в более позднем возрасте.

Высокий мышечный тонус способствует возникновению контрактур в суставах ног. Характерен гипертонус приводящих мышц бедра, вызывающий у отдельных больных перекрещивание ног.

Двойная гемиплегия – самая тяжелая форма ДЦП, выражены все тонические рефлексы с ригидностью мышц, то есть, нарушения есть во всех конечностях – в руках часто больше, чем ногах. Обнаруживаются нарушения глотания, значительные нарушения или отсутствие речи. Речевые нарушения грубые, проявляются по принципу анартрии (отсутствия речи).

Выпрямляющие рефлексы туловища и реакции равновесия почти не развиты. Дети не удерживают голову, не сидят, не стоят, не ходят. Проявляют чрезмерную реакцию на звуковые раздражители — резко вздрагивают, совершают хаотичные движения.

Задержка психического развития, связанная с первичным поражением мозга, усугубляется тяжелой обездвиженностью и невозможностью контактировать с детьми своего возраста. В 90% случаев отмечается умственная отсталость, в 60% — судороги.

Эта форма детского церебрального паралича нередко сочетается с микроцефалией и малыми аномалиями развития, что свидетельствует о патологии внутриутробного периода. Двойная гемиплегия диагностируется уже в период новорожденности. Жизнь этих детей зависит от ближайшего окружения. Прогноз двигательного, речевого и психического развития ребенка неблагоприятный.

Спастическая гемиплегия характеризуется двигательными нарушениями преимущественно на одной стороне. Связано это с повреждением одного полушария мозга.

Перенесенные в раннем возрасте бактериальные менингиты или вирусные энцефалиты (особенно герпетические) приводят к васкулитам, формированию венозных тромбозов, паренхиматозным некрозам в мозгу, что клинически проявляется длительным периодом повторяющихся фокальных судорог и развитием гемиплегии.

Атонически-астатическую форму ДЦП связывают с поражением лобных долей мозга и лобно-мозжечковых путей. В клинической картине на первый план выступает выраженная мышечная гипотония, дети долго не могут держать головку, сидеть, стоять, ходить. Реакции выпрямления и равновесия иногда отсутствуют до двух-трехлетнего возраста. Самостоятельная ходьба возможна, однако достаточно поздно. Походка неустойчивая, с широко расставленными ногами.

Высока частота интеллектуального дефицита и речевых нарушений — до 90% случаев, что затрудняет социальную адаптацию таких детей. Считается, что под маской атонически-астатической формы ДЦП могут скрываться многие наследственные болезни и синдромы, плохо поддающиеся диагностике.

Атактическая форма – это 10-15% всех случаев ДЦП. В первые месяцы жизни у ребенка регистрируется гипотония мышц и задержка моторного развития, что дает основание для предварительного диагноза — синдром «вялого ребенка». По мере формирования моторных навыков и манипуляций руками становятся очевидными дискоординация, дисметрия, туловищная атаксия, интенционный тремор рук. Нарастает атаксия при стоянии и ходьбе.

Гиперкинетическая форма ДЦП характеризуется преимущественным поражением структур стриопаллидарной системы (подкорковых отделов мозга). Мышечный тонус изменчив, часто колеблется между гипотонией и нормотонией, наблюдаются перемежающиеся спазмы. Движения детей неловки, сопровождаются излишними двигательными реакциями.

Психическое развитие страдает меньше, чем при других типах. При психическом возбуждении, смене положения конечностей происходит резкое топическое сокращение мышц с патологической установкой сегментов руки на контрактуру или деформацию. Для больных характерна «вычурная» поза, которая затрудняет способность кисти к хвату и другим целенаправленным действиям.

Ключ к реабилитации — система оценки моторных функций

К сожалению, ДЦП нельзя вылечить. Но детям с этим диагнозом можно помочь – развив компенсаторные возможности, которые у них имеются, приспособив домашнюю среду к их нуждам, предоставив вспомогательные средства передвижения и возможности социализации.

Не менее важно вовремя предотвратить вторичные осложнения, которые возникают по мере роста ребенка, или могут развиться из-за неправильного ухода за ним.

Широкомасштабное исследование ДЦП, которое было проведено в Европе в 2008 году, показало, что 54% детей с ДЦП могут самостоятельно ходить. 16% детей передвигаются с помощью различных устройств. 30% детей не могут передвигаться.

(В России, к сожалению, ситуация хуже, так как нет эффективной системы абилитации и социализации таких детей, в результате у многих детей возможности развития упущены.)

То, как должна строиться реабилитация конкретного ребенка, во многом зависит от тех двигательных возможностей, которые у него сохранены.

В международном врачебном сообществе принята система классификации моторных функций – GMFCS (Gross motor function classification system). В системе GMFCS выделяется несколько уровней:

Уровень 1 – ходьба без ограничений

Уровень 2 – ходьба с ограничениями

Уровень 3 — ходьба с использованием ручных средств передвижения

Уровень 4 – сидит с опорой, самостоятельно не передвигается

Уровень 5 – ребенок обездвижен, самостоятельно не может поменять позу.

GMFCS 1-2 – это локальные двигательные проблемы при хорошем общем уровне моторного развития, проблемой также являются риски вторичных ортопедических осложнений. Есть преграды для полноценной социализации — получения образования, занятий спортом. Риском может стать и восприятие внешнего вида самим пациентов и его родными, которые могут, например, отказываться от специфической обуви – ортезов, руководствуясь мыслью, что «он у нас нормальный».

Цель реабилитации для такого больного – профилактика контрактур, улучшение двигательных функций, своевременные ортопедические операции (при необходимости), полная социализация, высокая самооценка ребенка. Здесь важна – ранняя и регулярная реабилитация при минимальной «больничной изоляции», психологическая помощь семье.

Главная цель реабилитаций больных 1 и 2 уровней – сохранение свободы передвижения!

GMFCS 3 – проблемы этого уровня связаны с повышением рисков вторичных ортопедических осложнений и развитием болевого синдрома. Проблемой также является утрата ранее достигнутых навыков (обычно происходит с 7-8 лет). Рбенку сложно социализироваться. Часто используются неадекватные реабилитационные методы, проблемой также являются завышенные требования у родителей и медперсонала к ребенку.

Цель реабилитации этого уровня – сохранение возможности вертикализации и передвижения. коррекция позы и профилактика контрактур. Здесь важна регулярность и физическая доступность реабилитации, мультидисциплинарный контроль за состоянием ребенка, психологическая поддержка семьи.

GMFCS 4 – проблемой этого уровня является раннее достижение предела двигательных навыков, а затем их утрата с возрастом. Высокие риски тяжелых ортопедических осложнений. Болевой синдром. Трудности в уходе, резкое ограничение самообслуживания, зависимость от ухаживающего лица. Множество сопутствующих проблем со здоровьем.

Главные цели реабилитации больных 4-го уровня – сохранение возможности пассивной вертикализации, устойчивого положения в кресле, функций рук. Уменьшение боли, облегчение ухода. Реабилитация должна быть регулярной и физически доступной. Нужна психологическая помощь семье и доступность паллиативной помощи.

GMFCS 5 – целью реабилитации больных этого уровня является создание максимально комфортных условий существования, помощь в уходе за больным.

На всех этапах реабилитации вне зависимости от возраста ребёнка и степени тяжести двигательных нарушений необходимо наряду с медицинскими технологиями широко использовать другие направления социальной реабилитации — нейропсихологическую реабилитацию, логопедическую. Ребенок должен получать образование, быть по возможности социально адаптирован.

При подготовке лекции и данного материала (в частности, о GMFCS и планах реабилитации для различных уровней нарушений моторики) использованы материалы докладов д.м.н. профессора Куренкова А.Л. и к.м.н Клочковой О.А., НЦЗД РАМН, на научных конференциях по неврологии.

Анастасия ОТРОЩЕНКО
Источник: miloserdie.ru

На фото подопечная БФ «Добросердие» Аня Ионова на реабилитации в ФОЦ «Галилео»

Детский церебральный паралич — Симптомы и причины

Обзор

Детский церебральный паралич — это группа заболеваний, которые влияют на движения и мышечный тонус или позу. Это вызвано повреждением незрелого мозга по мере его развития, чаще всего до рождения.

Признаки и симптомы появляются в младенчестве или дошкольном возрасте. В целом церебральный паралич вызывает нарушение движений, связанное с аномальными рефлексами, вялостью или ригидностью конечностей и туловища, неправильной осанкой, непроизвольными движениями, неустойчивой ходьбой или некоторой их комбинацией.

Люди с церебральным параличом могут иметь проблемы с глотанием и обычно имеют дисбаланс глазных мышц, при котором глаза не фокусируются на одном и том же объекте. У них также может быть уменьшен диапазон движений в различных суставах своего тела из-за жесткости мышц.

Влияние церебрального паралича на функции сильно различается. Некоторые пострадавшие люди могут ходить; другим нужна помощь. Некоторые люди демонстрируют нормальный или почти нормальный интеллект, но другие имеют интеллектуальные нарушения. Также могут присутствовать эпилепсия, слепота или глухота.

Продукты и услуги

Показать больше продуктов от Mayo Clinic

Симптомы

Признаки и симптомы могут сильно различаться. Проблемы с движением и координацией, связанные с церебральным параличом, включают:

• Вариации мышечного тонуса, например, слишком жесткая или слишком гибкая
• Жесткие мышцы и повышенные рефлексы (спастичность)
• Жесткие мышцы с нормальными рефлексами (ригидность)
• Нарушение равновесия и мышечной координации (атаксия)
• Тремор или непроизвольные движения
• Медленные извивающиеся движения
• Задержка в достижении этапов развития двигательных навыков, таких как отжимание на руках, сидение или ползание
• Отдавая предпочтение одной стороне тела, например, тянуться одной рукой или волочить ногу при ползании
• Затруднения при ходьбе, например, ходьба на пальцах ног, походка пригнувшись, походка, подобная ножницам, с перекрещиванием колен, широкая или асимметричная походка
• Чрезмерное слюнотечение или проблемы с глотанием
• Затруднения при сосании или есть
• Задержка речевого развития или затрудненная речь
• Трудности в обучении
• Затруднения с мелкой моторикой, например, застегивание одежды или сбор посуды
• Изъятия

Детский церебральный паралич может поражать все тело или ограничиваться в основном одной конечностью или одной стороной тела.Заболевание головного мозга, вызывающее церебральный паралич, не меняется со временем, поэтому симптомы обычно не ухудшаются с возрастом.

Однако по мере взросления некоторые симптомы могут становиться более или менее очевидными. А укорочение и ригидность мышц могут ухудшиться, если не лечить их агрессивно.

Нарушения головного мозга, связанные с церебральным параличом, также могут способствовать возникновению других неврологических проблем, в том числе:

• Нарушение зрения и слуха
• Умственная отсталость
• Изъятия
• Ненормальное ощущение прикосновения или боли
• Болезни полости рта
• Психические расстройства
• Недержание мочи

Когда обращаться к врачу

Важно как можно скорее получить диагноз двигательного расстройства или задержки в развитии вашего ребенка.Обратитесь к врачу вашего ребенка, если вас беспокоят эпизоды потери осведомленности об окружающей обстановке или ненормальные движения тела, аномальный мышечный тонус, нарушение координации, трудности с глотанием, дисбаланс глазных мышц или другие проблемы с развитием.

Причины

Детский церебральный паралич возникает в результате аномалии или нарушения в развитии мозга, чаще всего до рождения ребенка. Во многих случаях причина неизвестна.Факторы, которые могут привести к проблемам с развитием мозга, включают:

• Мутации гена , приводящие к аномальному развитию
• Материнские инфекции , поражающие развивающийся плод
• Инсульт плода, нарушение кровоснабжения развивающегося мозга
• Кровотечение в мозг В утробе матери или новорожденного
• Инфекции младенцев , вызывающие воспаление в головном мозге или вокруг него
• Травматическая черепно-мозговая травма Младенцу в результате дорожно-транспортного происшествия или падения
• Недостаток кислорода в мозгу, связанный с тяжелыми родами или родами, хотя асфиксия, связанная с родами, является гораздо менее распространенной причиной, чем исторически считалось

Факторы риска

Ряд факторов связан с повышенным риском церебрального паралича.

Здоровье матери

Определенные инфекции или токсическое воздействие во время беременности могут значительно повысить риск церебрального паралича для ребенка. К инфекциям, вызывающим особую озабоченность, относятся:

• Цитомегаловирус. Этот распространенный вирус вызывает симптомы, похожие на грипп, и может привести к врожденным дефектам, если мать впервые заразится активной инфекцией во время беременности.
• Немецкая корь (краснуха). Эту вирусную инфекцию можно предотвратить с помощью вакцины.
• Герпес. Это может передаваться от матери к ребенку во время беременности, поражая матку и плаценту. Воспаление, вызванное инфекцией, может повредить развивающуюся нервную систему будущего ребенка.
• Сифилис. Это бактериальная инфекция, передающаяся половым путем.
• Токсоплазмоз. Эта инфекция вызывается паразитом, обнаруженным в зараженной пище, почве и фекалиях инфицированных кошек.
• Инфекция, вызванная вирусом Зика. У младенцев, у которых из-за заражения вирусом Зика размер головы меньше нормального (микроцефалия), может развиться церебральный паралич.
• Прочие условия. Другие состояния, которые могут увеличить риск церебрального паралича, включают проблемы со щитовидной железой, умственную отсталость или судороги, а также воздействие токсинов, таких как метилртуть.

Болезни младенцев

К заболеваниям новорожденного, которые могут значительно повысить риск церебрального паралича, относятся:

• Бактериальный менингит. Эта бактериальная инфекция вызывает воспаление мембран, окружающих головной и спинной мозг.
• Вирусный энцефалит. Эта вирусная инфекция также вызывает воспаление мембран, окружающих головной и спинной мозг.
• Тяжелая или нелеченная желтуха. Желтуха проявляется в виде пожелтения кожи. Состояние возникает, когда определенные побочные продукты «использованных» клеток крови не фильтруются из кровотока.
• Кровотечение в мозг. Это состояние обычно вызвано инсультом в утробе матери.

Другие факторы беременности и родов

Хотя потенциальный вклад каждого из них ограничен, дополнительные факторы беременности или родов, связанные с повышенным риском церебрального паралича, включают:

• Казенное предлежание. Младенцы с церебральным параличом с большей вероятностью будут находиться в этом положении ногами вперед в начале родов, а не головой вперед.
• Низкая масса тела при рождении. Младенцы с массой тела менее 5,5 фунтов (2,5 кг) имеют более высокий риск развития церебрального паралича. Этот риск увеличивается по мере снижения веса при рождении.
• Многоплодные дети. Риск церебрального паралича увеличивается с увеличением числа детей, у которых одна матка делянка. Если один или несколько младенцев умирают, у выживших возрастает риск церебрального паралича.
• Преждевременные роды. Младенцы, родившиеся на сроке менее 28 недель, подвергаются более высокому риску развития церебрального паралича. Чем раньше рождается ребенок, тем выше риск церебрального паралича.

Осложнения

Мышечная слабость, мышечная спастичность и проблемы с координацией могут способствовать возникновению ряда осложнений в детстве или во взрослом возрасте, в том числе:

• Договор. Контрактура — это укорочение мышечной ткани из-за сильного сокращения мышц (спастичности). Контрактура может препятствовать росту костей, вызывать сгибание костей и приводить к деформации суставов, вывихам или частичным вывихам.
• Преждевременное старение. Некоторый тип преждевременного старения повлияет на большинство людей с церебральным параличом в возрасте от 40 лет из-за напряжения, которое это состояние оказывает на их тела.
• Недоедание. Проблемы с глотанием или кормлением могут затруднить получение достаточного количества пищи для людей с церебральным параличом, особенно младенцев. Это может замедлить рост и ослабить кости. Некоторым детям необходим зонд для кормления, чтобы получать достаточное количество питания.
• Психические расстройства. Люди с церебральным параличом могут иметь психические расстройства, например депрессию.Социальная изоляция и проблемы, связанные с преодолением трудностей, могут способствовать депрессии.
• Болезни сердца и легких. У людей с церебральным параличом могут развиться болезни сердца и легких, а также нарушения дыхания.
• Остеоартроз. Давление на суставы или неправильное выравнивание суставов из-за мышечной спастичности может привести к раннему началу этого болезненного дегенеративного заболевания костей.
• Остеопения. Переломы из-за низкой плотности костей (остеопения) могут быть вызваны несколькими общими факторами, такими как отсутствие подвижности, недостаток питания и прием противоэпилептических препаратов.

Профилактика

Большинство случаев церебрального паралича невозможно предотвратить, но вы можете снизить риски. Если вы беременны или планируете забеременеть, вы можете предпринять следующие шаги, чтобы сохранить здоровье и минимизировать осложнения беременности:

• Убедитесь, что вы вакцинированы. Вакцинация от таких болезней, как краснуха, желательно перед беременностью, может предотвратить инфекцию, которая может вызвать повреждение головного мозга плода.
• Береги себя. Чем здоровее вы собираетесь забеременеть, тем меньше вероятность того, что у вас разовьется инфекция, которая приведет к церебральному параличу.
• Обратитесь за ранней и постоянной дородовой помощью. Регулярные посещения врача во время беременности — хороший способ снизить риск для здоровья вас и вашего будущего ребенка. Регулярное посещение врача может помочь предотвратить преждевременные роды, низкий вес при рождении и инфекции.
• Соблюдайте правила безопасности детей. Предотвратите травмы головы, обеспечив ребенка автокреслом, велосипедным шлемом, поручнями на кроватях и надлежащим присмотром.
• Избегайте алкоголя, табака и запрещенных наркотиков. Они связаны с риском церебрального паралича.

24 декабря 2020 г.

Четыре самых распространенных симптома церебрального паралича

обновлено 8 октября 2015 г.

В течение двух лет после рождения у младенцев с повреждением головного мозга могут появиться признаки церебрального паралича — неврологического состояния, которое в значительной степени влияет на движения, моторику и физическое развитие.Обычно церебральный паралич возникает из-за вреда, нанесенного в утробе матери, хотя некоторые дети с церебральным параличом получают травмы в младенчестве. Повреждение мозга может быть вызвано рядом факторов, включая инфекции, генетические мутации, нарушение кровотока к ребенку в утробе матери, тяжелые роды, халатность врача во время родов или физический вред, нанесенный ребенку до или после рождения. . Поскольку церебральный паралич обычно проявляется не сразу, родителям следует внимательно следить за симптомами заболевания, особенно если ребенок получил травму до или после рождения.Эти симптомы могут включать:

Нерегулярный мышечный тонус

Когда у человека правильный мышечный тонус, мышцы могут работать вместе, позволяя человеку легко сидеть, стоять и двигаться. Когда у ребенка нерегулярный мышечный тонус, каждая группа мышц неспособна реагировать на движения других мышц. Таким образом, ребенок с церебральным параличом может быть необычно жестким или вялым. Он или она может быть полностью не в состоянии двигать одной или несколькими конечностями, или ее суставы могут срастаться. Мышечный тонус также может колебаться; Ноги ребенка сегодня могут быть жесткими, а на следующий день вялыми.

Координация

Движение и координация связаны с мышечным тонусом; поскольку мышцы не могут работать вместе, у ребенка с церебральным параличом могут быть резкие, беспорядочные движения. У него также могут быть продолжающиеся мышечные спазмы или медленные извивающиеся движения. По мере того, как ребенок становится старше, его способность ходить и стоять будет ухудшаться. У людей с церебральным параличом неровная походка; они также могут ходить с вывернутыми или вывернутыми ногами или коленями.

Слабые рефлексы

Младенцы рождаются с определенными естественными рефлексами, которые обычно исчезают через несколько первых месяцев жизни.Например, если вы наклоните ножки ребенка над его головой (например, когда вы меняете ему подгузник), его руки автоматически вытянутся в стороны. Этот естественный рефлекс должен исчезнуть примерно через шесть месяцев. Однако у детей с церебральным параличом эти врожденные рефлексы могут не исчезнуть. Таких рефлексов несколько, и врачи проверят их при осмотре ребенка, чтобы убедиться, что у ребенка исчезают рефлексы и начинают созревать более развитые рефлексы.

Задержка развития

Поскольку многие признаки церебрального паралича не проявляются до тех пор, пока ребенок не начинает ползать, сидеть или ходить, задержки в развитии могут быть неоценимыми индикаторами расстройства.Например, ребенок должен впервые улыбнуться около четырех месяцев. Ребенок должен переворачиваться примерно в шесть месяцев и должен начать тянуться к предметам примерно через три или четыре месяца. Хотя задержка развития не является окончательным признаком церебрального паралича, врач может провести обширное обследование, чтобы найти дальнейшие признаки этого или других заболеваний мозга.

У вашего ребенка проявляются симптомы?

Если у вашего ребенка признаки церебрального паралича, будьте уверены, надежда есть.Хотя от этого состояния нет лекарства, научные разработки позволяют людям с церебральным параличом вести более активную и полноценную жизнь, чем когда-либо прежде. Однако, если ваш ребенок страдает церебральным параличом из-за неосторожной травмы или халатности врача, вы заслуживаете финансовой компенсации. Хотя никакие деньги не могут компенсировать здоровье вашего ребенка, такие средства могут помочь покрыть медицинские счета, физиотерапию и другие связанные с этим расходы. Поговорите с адвокатом сегодня, чтобы узнать, есть ли у вас серьезное судебное дело в связи с церебральным параличом вашего ребенка.

признаков церебрального паралича — что это такое?

Каковы признаки церебрального паралича?

Диагноз церебральный паралич может быть поставлен на раннем этапе жизни ребенка, в течение нескольких недель после рождения, но это заболевание часто трудно диагностировать у новорожденных и младенцев. Для определения характеристик церебрального паралича и диагностики одного из подтипов расстройства могут потребоваться месяцы тщательного наблюдения. Например, спастический церебральный паралич можно не распознать, пока ребенку не исполнится несколько месяцев.

Каждый случай церебрального паралича имеет уникальные признаки, что затрудняет обобщение диагноза. Кроме того, дети развиваются своими собственными темпами, поэтому отслеживание этапов развития не всегда указывает на точный диагноз. История болезни, клиническое наблюдение и конкретные признаки, присутствующие в каждом случае, являются важными факторами, ведущими к постановке диагноза ХП.

Понимание прогресса развития

Раннее вмешательство приводит к наилучшим результатам, поэтому врачи, родители и специалисты из разных областей сотрудничают, тщательно оценивая признаки, указывающие на наличие расстройства.ХП не считается прогрессирующим заболеванием, поэтому основные причины со временем не усугубляются.

С другой стороны, признаки и симптомы могут меняться в течение жизни пациента в результате сложных взаимоотношений между неврологическими и физическими последствиями церебрального паралича.

Ранние признаки церебрального паралича часто проявляются в виде физических проблем, но нарушение может также проявляться в других областях развития. При подозрении на церебральный паралич, обычно подразделяются на четыре зоны. Прогресс детского развития отслеживается на предмет отклонений.

• Физические
• Когнитивный
• Социальные
• Эмоциональное

Детям с отставанием в физическом развитии уделяется особое внимание педиатры и другие специалисты, занимающиеся ранней диагностикой. Во многих случаях трудности разрешаются по мере того, как ребенок «догоняет» вехи развития, но задержки могут быть ранним признаком болезни.

ПОЛУЧИТЕ ПОМОЩЬ В ЛЕЧЕНИИ ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЦА ВАШЕГО РЕБЕНКА

Простая, бесплатная и бесплатная оценка случая может помочь улучшить качество жизни вашего ребенка и дать вам душевное спокойствие.

Перевертывание, сидение, стояние и ходьба представляют собой достижения, которые врачи могут сравнивать, устанавливая базовые нормы для развития детей. В случае церебрального паралича и других состояний сравнение результатов этих контрольных личных достижений дает представление о наличии и степени травмы. Сама по себе задержка физического развития не означает, что у ребенка ДЦП, но служит важным ранним ключом к разгадке.

Нормальные стадии развития

Родители чаще всего первыми распознают детские расстройства.Установленные стандарты помогают им оценивать рост и развитие детей, сравнивая и противопоставляя успехи своего собственного ребенка и других младенцев. Есть несколько рекомендаций по развитию для первого года жизни, которые могут помочь:

Возраст 1-3 месяца

• Улыбка — сначала самому себе, а затем при взаимодействии с другими
• Поднять голову и грудь в положении лежа лицом вниз
• Открытые и закрытые ладони
• Поднести руки ко рту
• Рукоятка развития
• Следить за объектами глазами
• Захваты для болтающихся предметов

Возраст 3-6 месяцев

• Смех
• Контроль головы
• Сядьте с некоторой поддержкой
• Дотянуться и схватить волосы и другие предметы
• Манипулировать предметами руками
• Издает лепет

Возраст 6-9 месяцев

• Ползание — может включать бег, традиционное ползание на четвереньках и тягу в «армейском ползании»
• Сидеть без опоры
• Отвечайте на знакомые звуки и слова
• лепет звучит как мама и папа
• Подтягивание до положения стоя
• Хлопайте и играйте в игры

Возраст 9–12 месяцев

• Захватывайте предметы между большим и указательным пальцами
• Начать само кормление
• Передвигаться с помощью мебели
• Сформируйте несколько слов
• Ассоциированные мама и папа с отдельными родителями
• Укажите на то, что он или она хочет
• Имитирует и играет, копируя действия родителей
• Делает первые шаги примерно в возрасте одного года

Возраст 12-18 месяцев

По прошествии одного года координация движений и языковые навыки улучшаются, поскольку дети больше взаимодействуют со своим окружением.

• Самостоятельная прогулка
• исследует
• Играет в одиночку
• Расширяет словарный запас из 4-10 слов
• Требует внимания
• Отвечает на простые просьбы, свое отражение и знакомые лица
• Поднимается на мебель

Возраст 18 месяцев и старше

• Социально играет с другими
• Составляет предложения
• Расширяет игру — кидает мяч, катит игрушки на колесиках
• Управлений
• Выражает гнев — истерики
• Поднимается по лестнице

Получите помощь в оплате лечения детского церебрального паралича

Простая, бесплатная и бесплатная оценка случая может помочь улучшить качество жизни вашего ребенка и дать вам душевное спокойствие.

Распознавание явных признаков церебрального паралича

Вехи развития служат ориентирами для родителей, определяя их ожидания по мере взросления детей. График развития в детстве основан на тенденциях среди здоровых младенцев, поэтому при подозрении на церебральный паралич ранние признаки физических, когнитивных и эмоциональных трудностей помогают подтвердить диагноз.

Помимо задержки в достижении двигательных целей и других этапов развития, специфические признаки церебрального паралича могут включать следующее:

У детей младше шести месяцев могут быть следующие признаки церебрального паралича.

• Ребенок скован (повышенный мышечный тонус)
• Ребенок чувствует себя вялым (низкий мышечный тонус)
• При удерживании ребенок чрезмерно разгибается и сгибается, как бы отталкиваясь
• Шея откидывается назад, когда ребенка поднимают из положения лежа
• Ноги ребенка становятся жесткими или скрещенными при поднятии тяжестей

По мере того, как развитие продолжается более шести месяцев, признаки могут проявляться другими способами.

• Ребенок не переворачивается ни в одном направлении
• Ребенок вытягивает только одну руку, в то время как другая остается втянутой и сжатой
• Ребенку сложно собрать руку
• У ребенка затруднена координация рук через рот

В дополнение к этим признакам младенцы и маленькие дети с церебральным параличом могут демонстрировать плохие рефлексы и осанку, затруднения при глотании и кормлении и отмечать предпочтение одной стороны тела.

Тяжесть и степень травмы головного мозга коррелируют с нарушением ЦП, поэтому в одних случаях признаки расстройства более выражены и их легче интерпретировать, чем в других. Дополнительные признаки того, что ребенок может страдать церебральным параличом, включают следующие признаки:

• Плохое зрительное внимание — блуждающие визуальные интересы
• Неуместно послушание
• Частая рвота
• Дрожание мышц рук и ног
• Затруднение отжимания головы и туловища при лежании лицом вниз
• Задержки сканирования
• Проблемы при самостоятельном стоянии без опоры
• Повышение рефлексов
• Clonus (серия быстрых ритмичных непроизвольных рефлекторных движений)
• Аномальные паттерны ротовой полости — сильное прикусывание, гримаса, чрезмерно чувствительный рот

Постуральные реакции позволяют глубже понять развитие ребенка, отражая развитие двигательных функций по мере взросления ребенка.

• Реакции выпрямления удерживают голову, туловище и ноги ребенка на одном уровне.
• Реакции равновесия помогают ребенку оставаться в вертикальном положении после беспокойства.
• Защитные реакции возникают, когда равновесие сильно нарушено и ребенок может упасть.

Проблемы с общением и трудности при ходьбе, особенно к 18 месяцам, а также нечастая улыбка и указание пальцем — еще один признак церебрального паралича.

Если ваш ребенок медленно развивается

В известных случаях, связанных с осложнениями при родах и родовыми травмами, младенцы находятся под тщательным наблюдением с момента рождения.МРТ и другие тесты используются для подтверждения диагноза церебрального паралича в медицинских учреждениях. Для родителей, педагогов и воспитателей отслеживание этапов развития дома может выявить ранние признаки ДЦП и других детских расстройств.

Успеваемость каждого ребенка очень индивидуальна, поэтому часто встречаются вариации, соответствующие критериям. Но когда общее развитие отстает и родительская интуиция указывает на проблему; О признаках, симптомах и проблемах развития следует сообщить педиатру ребенка.

Получите помощь в оплате лечения детского церебрального паралича

Простая, бесплатная и бесплатная оценка случая может помочь улучшить качество жизни вашего ребенка и дать вам душевное спокойствие.

Источники, используемые в этой статье

FAQ по церебральному параличу | Каковы признаки травмы головного мозга у новорожденных?

Что такое повреждение мозга?

Повреждение головного мозга, также официально известное как черепно-мозговая травма (ЧМТ), возникает, когда травма или удар головы приводит к разрушению или дегенерации клеток мозга и нарушению нормальных функций.

Что вызывает физическую травму головного мозга у новорожденных?

Физическая травма головного мозга новорожденных возникает в результате нескольких факторов во время родов. Одним из этих факторов является неправильное использование щипцов или других инструментов для извлечения ребенка из родовых путей. Сила повреждает недоразвитую голову новорожденного. Недостаточный размер таза матери, недоношенные или крупные дети, а также необычное положение плода также могут привести к физическому повреждению головного мозга.

Что вызывает приобретенную травму головного мозга у новорожденных?

Приобретенная черепно-мозговая травма у новорожденного возникает внутренне и поражает внутреннюю часть черепа или головы.Половина случаев приобретенных повреждений головного мозга происходит из-за удушья, в частности, когда мозгу новорожденного не хватает кислорода. Невозможность отодвинуть голову от родовых путей, болезнь матери и осложнения со стороны пуповины или плаценты являются вероятными причинами удушья и приобретенной черепно-мозговой травмы.

Желтуха — распространенное излечимое заболевание у недоношенных детей, при котором глаза и кожа приобретают желтый оттенок. При отсутствии лечения желтуха приводит к тому, что высокий уровень билирубина (желтый пигмент в клетках крови) влияет на систему кровообращения.Это может привести к ядерной желтухе, типу поражения головного мозга; его симптомы включают необычное выгибание спины, вялость и лихорадку.

Каковы непосредственные признаки травм головного мозга у младенцев?

Большинство признаков ЧМТ у младенцев либо проявляются не сразу, либо требуют времени, чтобы проявиться. Тяжелые случаи поражения головного мозга менее заметны. Возможные физические симптомы повреждения головного мозга младенца включают маленькую голову или череп, недостаточную фокусировку взгляда, ригидность шеи и необычные или деформированные черты лица.

Каковы более поздние признаки травм головного мозга у младенцев?

Младенцы с менее тяжелыми случаями поражения головного мозга проявляют свои признаки по мере взросления.Некоторые из этих признаков включают чувствительность к свету, нерегулярный сон, длительную усталость и мышечные спазмы. Младенцы также могут испытывать проблемы с развитием из-за ползания и передвижения, кормления и других физических целей.

Каковы более поздние признаки травм головного мозга у детей?

У детей старшего возраста с различной степенью травм головного мозга новорожденных все еще проявляются некоторые симптомы. Следует отметить поведенческие изменения, такие как потеря интереса к любимым игрушкам или играм, подавленное настроение и безутешность, а также большее количество физических состояний, таких как неустойчивый сон и судороги.

Каковы признаки церебрального паралича у младенцев?

Детский церебральный паралич, как и большинство других состояний, связанных с черепно-мозговой травмой, не проявляется сразу после рождения. Тем не менее, некоторые из повторяющихся признаков, присутствующих у детей, у которых позже диагностируется церебральный паралич, включают низкий мышечный тонус, неспособность удерживать голову во время сидения, трудности с кормлением и глотанием, недостаточный контроль над мышцами и рефлексами и предпочтение одной стороны тела .

Когда диагностируют церебральный паралич?

Поскольку симптомы церебрального паралича и других состояний ЧМТ не проявляются одновременно, врачи не могут сразу определить, есть ли у новорожденного такое заболевание.Медицинские работники должны внимательно следить за недоношенными детьми; таким младенцам может потребоваться раннее сканирование МРТ. Доношенным младенцам также можно пройти МРТ, но повреждение еще слишком рано, чтобы правильно диагностировать.

Врачи используют Общую оценку движений для изучения движений ребенка от рождения до пяти месяцев. Оценка является предиктором неврологических проблем и проблем развития, включая церебральный паралич. Однако он не может точно измерить тяжесть состояния до более позднего возраста.

Симптомы церебрального паралича — Новости ДЦП сегодня

Церебральный паралич (ДЦП) — это группа неврологических расстройств, которые влияют на способность пациентов двигаться и сохранять равновесие и осанку. В основном это происходит потому, что кора головного мозга, область мозга, которая контролирует движение мышц, не развивалась нормально во время роста плода или была повреждена до, во время или после рождения.

В общих чертах симптомы ХП можно разделить на три категории: двигательные, неврологические и вторичные.Проявления этих симптомов могут различаться у младенцев и детей в зависимости от того, какая часть мозга недостаточно развита или повреждена, а также от серьезности дефекта или травмы.

Симптомы у младенцев

Основные симптомы у младенцев с ХП включают:

• Низкий мышечный тонус
• Предпочтение использовать только одну сторону корпуса
• Неспособность держать голову в положении лежа на животе или сидя с опорой
• Жесткие мышцы, мышечные спазмы и плохой мышечный контроль и рефлексы
• Задержка способности самостоятельно сидеть или переворачиваться даже после шести месяцев
• Затруднения при кормлении и глотании

Симптомы двигателя

Проблемы с движением — наиболее очевидные признаки ДЦП, различающиеся по типам, проявлениям и степени тяжести.Наиболее частые двигательные симптомы включают спастичность, дискинезию и атаксию.

Спастичность

Симптомы спастичности включают судорожные рефлексы, гипертонус или ригидность мышц и преувеличенные рефлексы.

Дискинезия

Симптомы дискинезии включают тремор, дрожь, непроизвольные рефлексы, гипертонию или гипотонию (снижение мышечного тонуса) и медленные корчащиеся движения.

Атаксия

Атаксия характеризуется отсутствием координации, трудностями с равновесием и проблемами с мелкой моторикой.

В целом, эти двигательные нарушения могут ограничиваться одной стороной тела, одной конечностью или всеми четырьмя конечностями. Хотя проблемы с движением обычно не усугубляются со временем, могут развиться такие проблемы, как укорочение мышц или сухожилий, если с заболеванием не справиться должным образом.

Неврологические симптомы

Пациенты с ХП могут также испытывать неврологические симптомы, наиболее частыми из которых являются:

Эпилепсия встречается почти у 41% детей с ХП, а тяжесть и частота припадков зависят от пораженной части мозга.

Вторичные симптомы

Неспособность контролировать двигательную функцию может привести к нескольким вторичным симптомам. К ним относятся:

Последнее обновление: 20 февраля 2020 г.

***

Cerebral Palsy News — это исключительно новостной и информационный веб-сайт о болезни. Он не предоставляет медицинские консультации, диагностику или лечение. Этот контент не предназначен для замены профессиональных медицинских консультаций, диагностики или лечения.Всегда обращайтесь за советом к своему врачу или другим квалифицированным поставщикам медицинских услуг по любым вопросам, которые могут у вас возникнуть относительно состояния здоровья. Никогда не пренебрегайте профессиональным медицинским советом и не откладывайте его обращение из-за того, что вы прочитали на этом веб-сайте.

ДЦП — обзор

4.2 Регистр ДЦП Западной Австралии (1979–2010 гг.)

Церебральный паралич или ДЦП — это общий термин, охватывающий группу непрогрессирующих нарушений движения и осанки, возникающих в раннем детстве и варьирующихся по степени тяжести от едва заметных до серьезное отключение.

Регистр демографических данных по CP

WA был создан в конце 1970-х профессором Фионой Стэнли и в настоящее время признан одним из старейших регистров CP в мире. Сбор данных за период 1956–1975 гг. Начался в 1977 г. для первоначальных эпидемиологических исследований ХП в Западной Австралии, а в 1979 г. дополнительное финансирование позволило продолжить сбор данных в качестве постоянного регистра.

В регистр ХП включена основная демографическая информация, перинатальная информация и информация о смерти, при этом собираются более подробные данные о типе и тяжести ХП, а также сопутствующей инвалидности (например,грамм. эпилепсия или когнитивные, зрительные, слуховые и речевые нарушения). Информация обо всех случаях обновляется до 5 лет, к этому времени почти все будут попадать в регистр и диагноз будет подтвержден; это гарантирует, что определение данной когорты года рождения может считаться полным и точным для включения в анализ. По этой причине в отчетных данных существует задержка в 5 лет, и вся опубликованная информация относится к результатам, полученным в возрасте 5 лет.

Хотя первичная патология ХП лежит в головном мозге, в большинстве случаев причины до сих пор плохо изучены.Четко задокументированные постнеонатальные причины, такие как травма головы или менингит, возникшие в возрасте до 5 лет, также включаются в регистр WA.

Многие случаи, первоначально описанные как ХП, позже исключаются, если неврологические симптомы исчезают или если обнаруживается, что моторное нарушение вызвано дегенеративным заболеванием. Непрогрессивные синдромы могут быть идентифицированы у других, и может быть неясно, какие из них следует включить в регистр ХП. Это уже давно является предметом международных дискуссий в целях обеспечения единообразия отбора дел среди регистров ЧП.Критерии включения и исключения случаев, особенно в отношении синдромов, включающих двигательные нарушения, были опубликованы в статье Что представляет собой церебральный паралич? (Badawi et al., 1998), который в настоящее время редактируется международной группой авторов.

Поскольку ХП может включать широкий спектр двигательных нарушений по всему спектру тяжести и может сопровождаться различными комбинациями других нарушений, надежность классификации подгрупп ХП по типу и типу инвалидности необходима для того, чтобы иметь возможность достоверно сравнить результаты. между исследованиями.Международное внимание было сосредоточено на этой проблеме в течение нескольких десятилетий, в течение которых WA была в авангарде продвижения описания, а не классификации, и после консультаций с клиницистами, которые оценивают и лечат детей с ХП, разрабатывают надежную систему описания клинических признаков. CP. Результатом этого стала инновационная диаграмма CP Description Form , которая включает Австралийскую шкалу оценки спастичности, разработанную физиотерапевтами-специалистами штата Вашингтон, возглавляющими эту работу.

Регистр CP служит источником для углубленных исследований конкретных характеристик CP, таких как конкретные типы CP (Atkinson & Stanley, 1983; Stanley, Blair, Hockey, Petterson, & Watson, 1993), степени тяжести (Palmer, Blair , Petterson, & Burton, 1995), или многоплодие (Petterson, Nelson, Watson, & Stanley, 1993). Частое использование реестра, осуществляемое посредством связывания записей, позволяло идентифицировать ХП как исход в других исследуемых популяциях, что значительно экономило время и затраты, связанные с длительным наблюдением, необходимым для установления и подтверждения ХП (Badawi et al., 2005; О’Лири, Ватсон, Д’Антуан, Стэнли и Бауэр, 2012 г.). Связь записей с Уведомлениями о рождении акушерками штата Западная Австралия обычно проводилась для завершения данных о рождении, недоступных из других источников. Данные о смертях были также получены посредством связи с файлом о смертях в Вашингтоне, чтобы установить текущую распространенность ХП и исследовать выживаемость среди людей с ХП в Вашингтоне (Blair, Watson, Badawi, & Stanley, 2001).

Детский церебральный паралич: не всегда то, что кажется

Церебральный паралич (ДЦП) — это обобщающий термин, который определяет группу непрогрессирующих, но часто изменяющихся синдромов двигательных нарушений, вторичных по отношению к поражениям или аномалиям головного мозга, возникающим в раннем возрасте. этапы его развития.1 2 Характерным клиническим признаком, общим для всех синдромов ХП, является наличие пирамидных или экстрапирамидных признаков. ХП не является ни специфическим заболеванием, ни патологией, ни этиологией, и, что важно, термин ХП не обязательно подразумевает или не должен указывать на конкретную причину. Распространенность ХП колеблется от 1,5 до 2,5 на 1000 живорождений, причем наибольший риск приходится на очень недоношенных детей и новорожденных с низкой массой тела. Однако большинство детей с ДЦП рождаются на сроке беременности или в ближайшем будущем.Причины ХП включают перинатальную гипоксически-ишемическую энцефалопатию, внутри- или перивентрикулярное кровотечение, церебральный дисгенез и внутричерепную инфекцию. Синдромы ХП можно классифицировать по преобладающему типу двигательных нарушений, включая, например, диплегию, тетраплегию, гемиплегию, дискинезию и атаксию, хотя часто общая клиническая картина не всегда чиста. Наконец, этиологии этих различных синдромов, как правило, весьма различны.

После того, как диагноз ХП был поставлен на основании симптомов и признаков ребенка, каждый ребенок должен пройти соответствующее обследование и обследование, чтобы попытаться установить причину и, в частности, определить ее пренатальное, перинатальное или послеродовое происхождение.Обследование показано даже при наличии доказательств предшествующего неврологического события в перинатальном периоде или в младенчестве, поскольку у некоторых из этих детей может быть основное неврологическое или метаболическое расстройство, которое могло сделать их более уязвимыми к стрессам, связанным с родами и внематочной жизнью. Наконец, важно, чтобы все дети с диагнозом ХП находились под наблюдением, и если очевидная причина не была выявлена ​​или есть какие-либо признаки регресса, детей следует направлять к детскому неврологу.

Ряд нейродегенеративных, включая метаболические и генетические нарушения, могут проявляться схожими симптомами и признаками. Некоторые из этих медленно прогрессирующих расстройств с большей вероятностью будут ошибочно диагностированы как ХП. По отдельности эти расстройства могут быть редкими, но в совокупности это не так. Важно, чтобы эти нарушения были правильно диагностированы как можно раньше по ряду причин. Во-первых, некоторые из них поддаются лечению; во-вторых, семье может быть предоставлена ​​более точная информация относительно прогноза; и, наконец, может быть предложено генетическое консультирование, включая, при необходимости, пренатальное тестирование.В таблице 1 перечислены наиболее распространенные заболевания, которые нередко ошибочно диагностировались как ХП, как по нашему опыту, так и по опыту других. Это неполный список.

Таблица 1

Наиболее распространенные заболевания, которые могут ошибочно диагностироваться как церебральный паралич (перечислены в алфавитном порядке)

Видимая мышечная слабость

Слабость мышц не возникает при ХП, но нередко глубокая гипотония, наблюдаемая у детей с ХП в первый год жизни, ошибочно принимается за слабость.Подлинная мышечная слабость подразумевает периферический нервно-мышечный компонент, включая поражение клеток переднего рога, периферическую невропатию или миопатию или дефект нервно-мышечной передачи. Однако у детей в возрасте 2 лет и старше с развивающимся ДЦП также будет наблюдаться клонус и усиление глубоких сухожильных рефлексов (DTR) в нижних конечностях. При некоторых заболеваниях, включая метахроматическую лейкодистрофию, младенческую нейроаксональную дистрофию и понтоцеребеллярную атрофию, часто наблюдается одновременное поражение центральной и периферической нервной системы, что может привести к первоначальному диагнозу ХП.

Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) обычно проявляется замедленной самостоятельной ходьбой и неуклюжей и часто ходьбой на цыпочках. Это проявление, особенно если оно сопровождается задержкой немоторного развития, как это происходит примерно у 70% мальчиков с МДД3, нередко приводит к неправильной диагностике ХП. Однако в возрасте, в котором обычно проявляется МДД (от 18 месяцев до 5 лет), у детей со спастической диплегией будет обнаруживаться клонус, преувеличенные DTR и подошвенные разгибатели, в отличие от детей с DMD, у которых будут нормальные или уменьшенные DTR и сгибатели подошвенных ответов.У всех этих детей следует измерять креатинфосфокиназу, а при отсутствии очевидного семейного анамнеза МДД следует подтверждать биопсией мышц.

С преобладающей диплегией или тетраплегией

Дефицит аргиназы — аутосомно-рецессивное нарушение цикла мочевины, приводящее к аргининемии и периодически умеренно повышенным концентрациям аммиака в плазме. Клинически пациенты жалуются на потерю двигательных и когнитивных навыков, прогрессирующую спастическую диплегию или тетраплегию и недостаточный линейный рост.Также могут возникнуть судороги. Диагноз подтверждается повышенными концентрациями аргинина в аминокислотном анализе плазмы или измерением аргиназы в культивируемых фибробластах кожи.

Метахроматическая лейкодистрофия как классическая поздняя инфантильная форма проявляется задержкой или ухудшением ходьбы и прогрессирующей атаксией к 3 годам. В конце концов, ребенок становится тетраплегическим и часто умирает в возрасте до 7 лет. Развивается атрофия зрительного нерва и сероватое изменение цвета сетчатки и макулы, иногда с центральным красным пятном.Юношеская форма проявляется в возрасте от 4 до 12 лет, часто с ухудшением успеваемости в школе и необычным поведением. Наблюдается неуклюжесть походки и атаксия, которая в течение года после начала прогрессирует до параплегии. Диагноз ставится на основании повышенного выведения сульфатида с мочой и снижения или отсутствия активности лизосомального фермента крови арилсульфатазы А.

Адренолейкодистрофия — Х-связанное церебральное демиелинизирующее заболевание с надпочечниковой недостаточностью, проявляющееся в возрасте от 5 до 10 лет снижением интеллекта, нарушением зрения и спастичностью, часто с атаксией и, реже, судорогами.

Юношеская / взрослая форма заболевания, адреномиелоневропатия, проявляется скованностью или «неуклюжестью» в ногах, которая прогрессирует до спастической параплегии в течение 5–15 лет. Диагноз может быть предложен с помощью аномальной магнитно-резонансной томографии головного мозга (МРТ) и подтвержден обнаружением повышенных концентраций жирных кислот с очень длинной цепью в крови или культивируемых фибробластах или анализом ДНК.

Наследственно прогрессирующая спастическая параплегия , генетически гетерогенное дегенеративное заболевание шейного отдела спинного мозга и головного мозга, характеризуется медленно прогрессирующей спастичностью ног, поздним вовлечением сфинктера и случайными тонкими когнитивными нарушениями.Существует различный возраст начала, и состояние может быть «чистым» или «сложным», последнее демонстрирует ряд неврологических или неневрологических особенностей, включая деменцию, судороги, атаксию, атрофию зрительного нерва, кожные поражения и периферическую невропатию. Признаки и симптомы часто присутствуют и у других членов семьи, и к ним следует обращать особое внимание. Наследование может быть X-сцепленным, аутосомно-доминантным (обычно в «чистой» форме) или рецессивным, также могут возникать спонтанные мутации.

Дефицит синтетазы холокарбоксилазы обычно проявляется в младенчестве с тяжелым метаболическим ацидозом.У этих пациентов были описаны эритематозные чешуйчатые кожные высыпания, задержка развития и гипертония. Все пациенты чувствительны к лечению биотином; клинический ответ на лечение впечатляющий, с исчезновением кожной сыпи и органической ацидурии. Диагноз подтверждается обнаружением повышенных концентраций лактата, 3-метилкротонилглицина и 3-гидроксиизовалериановой кислоты в крови и моче.

С выраженной дистонией / непроизвольными движениями

Дистония и непроизвольные движения (особенно хореоатетоз) не так распространены при ХП, как принято считать.Если они присутствуют при ХП, эти особенности обычно возникают после короткого, но глубокого периода гипотонии и гипоксии в перинатальном периоде.

Допа-зависимая дистония (DRD) может имитировать атетоидный или дискинетический ХП. Дистония, обычно поражающая ноги, которая обычно ухудшается в течение дня, возникает в раннем детстве или, реже, в подростковом возрасте. Аномальная походка часто бывает довольно причудливой и изначально может быть истолкована как психогенная или «истерическая». Нарушение походки обычно показывает резкую и стойкую реакцию на малые дозы леводопы.Всем детям с дистонией следует назначать пробную дозу леводопы. При дифференциальной диагностике следует учитывать болезнь Вильсона, когда орофациальная дистония сопровождает дистонию конечностей у детей старше 8 лет, и идиопатическую торсионную дистонию, когда дистония асимметрична и развивается после 10 лет.

Глутаровая ацидурия I типа , аутосомно-рецессивное заболевание, возникает в результате неспособности метаболизировать лизин, гидроксиглицин и триптофан. Заболевание обычно проявляется в позднем младенчестве либо с легкой глобальной задержкой развития и относительной макроцефалией, либо с острой энцефалопатией в первые два года жизни.Некоторые дети позже заболевают дистонией и хореоатетозом. Диагноз подтверждается обнаружением повышенных концентраций глутаровой кислоты и 3-гидроксиглутаровой кислоты в анализе органических кислот мочи. Иногда эти концентрации могут быть низкими, и диагноз может быть подтвержден путем измерения активности фермента глутарил-КоА-дегидрогеназы в культивируемых фибробластах. Диетическое и фармакологическое лечение может изменить течение болезни.

Дефицит пируватдегидрогеназного комплекса — частая причина лактоацидоза; в большинстве случаев это вызвано мутациями в гене, сцепленном с X, кодирующем субъединицу E1α этого комплекса митохондриальных ферментов.Концентрации пирувата и аланина также могут повышаться в моче, крови и спинномозговой жидкости. Клиническая картина разнообразна. Наиболее тяжелое проявление — детский ацидоз, приводящий к смерти к 6-месячному возрасту. Пациенты с менее выраженным, но более хроническим лактоацидозом часто имеют клинические и невропатологические признаки синдрома Ли. У них может быть дистония, спастический тетрапарез, микроцефалия, умственная отсталость и эпилепсия. МРТ обычно показывает симметричные поражения базальных ганглиев, таламуса и ствола головного мозга.У детей может наблюдаться быстрое ухудшение или эпизодическое пошаговое ухудшение после инфекций. Синдром Ли может быть вызван аномалиями ферментов дыхательной цепи митохондрий, включая дефицит пируваткарбоксилазы, дефицит биотинидазы, дефицит фумаразы, дефицит сульфитоксидазы и 3-метилглутаконовую ацидурию.

Болезнь Леша – Нихана — это Х-сцепленное рецессивное состояние, проявляющееся на первом году жизни. После нормального или почти нормального развития в течение первых шести месяцев у детей быстро развиваются спастичность, хореоатетоз и заметные трудности в обучении.Также распространены поведенческие проблемы, включая сильную раздражительность и членовредительство (губ и пальцев). Заболевание вызвано отсутствием или заметным дефицитом фермента гипоксантингуанинфосфорибозилтрансферазы, что приводит к гиперурикемии и высоким концентрациям мочевой кислоты в моче. Оранжевые кристаллы уратов в подгузниках могут быть первым признанным «признаком». Частичный дефицит фермента приводит к более мягкому клиническому фенотипу.

Синдром Ретта , медленно прогрессирующее нарушение развития у девочек, характеризуется хореоатетозом, спастичностью, аутистическими чертами, судорогами, аномальным респираторным паттерном, приобретенной микроцефалией и потерей целенаправленной функции рук.Последнее приводит к характерным стереотипным и часто непрерывным действиям этих девушек, заламывающим руки. Развитие может казаться нормальным или почти нормальным до 6–18 месяцев. Теперь диагноз можно подтвердить с помощью анализа ДНК примерно у 80% девочек с этим заболеванием.

Ювенильный нейрональный цероидный липофусциноз проявляется после 5 лет медленно прогрессирующей потерей когнитивных способностей, эпилепсией, экстрапирамидными признаками, ригидностью и нарушением зрения.Диагноз можно подтвердить, показывая характерные тельца включения в лимфоцитах или культивируемых фибробластах.

Болезнь Пелицея-Мерцбахера — это медленно прогрессирующая Х-сцепленная лейкодистрофия со смешанными пирамидными и экстрапирамидными проявлениями, возникающая в результате дефицита миелинового белка, протеолипидного белка. Он проявляется в первый год (часто месяцы) жизни с характерным маятниковым нистагмом (никогда не наблюдается при ХП), заметными непроизвольными движениями (хореоатетоз), спастическим тетрапарезом и относительно неповрежденным интеллектом, хотя последнее может быть трудно оценить из-за непроизвольные движения конечностей и ротофациальных мышц.Стридор на вдохе является относительно частым и дополнительным характерным признаком и может возникать на любой стадии заболевания. Нистагм обычно проходит в более позднем детстве. Диагноз ставится путем выявления заметно замедленной церебральной миелинизации на МРТ, аномальных вызванных зрительных потенциалов или, что более точно, с помощью анализа ДНК.

3-Метилглутаконовая ацидурия — аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся повышенным выделением с мочой 3-метилглутаровой и 3-метилглутаконовой кислот.Чаще всего он поражает семьи иракско-еврейского происхождения и проявляется непроизвольными движениями, атаксией, спастичностью и, реже, атрофией зрительного нерва.

Дефицит 3-метилкротонил-КоА-карбоксилазы проявляется заметной задержкой роста, глубокой умственной отсталостью, эпилепсией, спастической тетраплегией, опистотонической дистонией, гастроэзофагеальным рефлюксом и рецидивирующими эпизодами аспирационной пневмонии. Диагноз подтверждается ферментным анализом лейкоцитов или культивированных фибробластов.

Со значительной атаксией

Атаксию трудно распознать на первом году жизни, и вначале она может проявляться как выраженная гипотония туловища и задержка в достижении основных двигательных вех. Нередко атаксия сосуществует с непроизвольными движениями, включая, например, миоклонус при синдроме Ангельмана.

Атаксия телеангиэктазия (AT) проявляется в первые три года жизни повторными инфекциями дыхательных путей и сопровождается прогрессирующей спастичностью и дизартрией.Характерные телеангиэктазы конъюнктивы и уха развиваются позже (после 4 лет). АТ может быть диагностирован с помощью высоких концентраций сывороточного альфа-фетопротеина, низких концентраций сывороточного IgA или анализа ДНК.

Хронический ганглиозидоз GM 1 у взрослых болезнь накопления может проявляться прогрессирующей дизартрией мозжечка, атаксией, миоклонусом и спастичностью. Интеллектуальные нарушения могут быть легкими, а дистония может быть заметным признаком. Фундоскопия может выявить вишнево-красные пятна. Диагноз может быть подтвержден показателем пониженной β-галактозидазы в лейкоцитах.

Х-сцепленная спиноцеребеллярная атаксия может проявляться спастической диплегией; дополнительные клинические признаки могут включать нистагм, атаксию, пирамидные признаки, дизартрию и трудности в обучении.

Понтоцеребеллярные атрофии / гипоплазии — это группа заболеваний, которые могут проявляться во время или вскоре после рождения, детства, подросткового возраста или взрослой жизни. Некоторые из них связаны с синдромами дефицита углеводов гликопротеина (CDG) или с вовлечением клеток переднего рога, или с обоими.У детей, переживших первый год жизни, обычно наблюдается медленно прогрессирующая атаксия, дизартрия и преимущественно дистальное истощение мышц. Диагноз ставится на основании результатов МРТ, электромиографии и биохимического анализа (например, изоэлектрическое фокусирование сиалотрансферринов при некоторых связанных фенотипах синдрома CDG).

Болезнь Ниманна – Пика тип C — это аутосомно-рецессивное заболевание, которое неврологически проявляется в возрасте от 2 до 12 лет и проявляется тремором, неуклюжестью, атаксией, низкой концентрацией внимания, вертикальной надъядерной офтальмоплегией, дизартрией и дистонией.Могут развиваться судороги и прогрессировать неврологическая дисфункция. В конечном итоге происходит полная потеря вертикальных движений глаз с участием как восходящего, так и нисходящего взгляда, что на фоне прогрессирующего неврологического ухудшения почти патогномично для этого расстройства. Первоначальное проявление болезни обычно происходит на первом году жизни, когда наблюдается задержка развития и гепатоспленомегалия. Диагноз устанавливают путем выявления гистиоцитов морского синего цвета в костном мозге или нарушения этерификации холестерина на культивируемых фибробластах и ​​положительного теста филпина на накопление свободного холестерина.

Митохондриальные цитопатии, специфически вызванные мутацией 8993, вызывающей нейрогенную мышечную слабость, атаксию и пигментный ретинит (NARP), также могут быть ошибочно диагностированы как «семейный ХП»; ХП, вызванный перинатальным инсультом, таким как перивентрикулярная лейкомаляция или гипоксическая энцефалопатия, редко рецидивирует в семьях. «Семейный ХП» всегда должен указывать на возможность основного генетического нарушения, включая ряд метаболических заболеваний.

С выраженной бульбарной и оромоторной дисфункцией

Бульбарная и оромоторная дисфункция, включая проблемы с речью и кормлением, не редкость при ХП, но, как правило, менее серьезна, чем более выраженные нарушения моторики и подвижности.

Синдром Уорстера-Засухи (также называемый двусторонним перисильвиевым или оперкулярным синдромом ) описывает надъядерный (псевдобульбарный) паралич, который проявляется затруднениями сосания и глотания, чрезмерным слюноотделением, тяжелой дизартрией и сильным резким движением челюсти.29 30 У детей также обычно проявляются легкая спастическая диплегия или тераплегия, различные когнитивные и поведенческие нарушения и эпилепсия. Состояние может быть врожденным или приобретенным; МРТ обычно выявляет аномалии глазной коры с дисгенезией (включая дефекты миграции нейронов) перисильвиевой области в врожденной форме.

Выводы

Детский церебральный паралич — это неврологический синдром, обозначающий сочетание признаков и симптомов; это не болезнь. Он включает группу непрогрессирующих, но часто изменяющихся синдромов двигательных нарушений, вторичных по отношению к поражениям или аномалиям головного мозга, возникающим на ранних стадиях его развития. Ряд симптомов и признаков характерен как для ХП, так и для нейродегенеративных / метаболических нарушений, особенно в младенчестве и раннем детстве. Все дети с признаками ДЦП должны быть тщательно обследованы на предмет первопричины, особенно в следующих ситуациях:

• Отсутствие определенного предшествующего перинатального инсульта

• Наличие положительного семейного анамнеза «детский церебральный паралич»

• Возникновение регресса в развитии (потеря способностей)

• Наличие глазодвигательных аномалий, непроизвольных движений, атаксии, мышечной атрофии или потери чувствительности.

Затем следует проводить исследования на индивидуальной основе, в зависимости от истории болезни и клинических данных, и искать, в частности, те метаболические нарушения, которые могут быть выявлены с помощью анализа аминокислот крови и мочи, анализа органических кислот мочи и измерения ферментов лейкоцитов. . Однако авторы считают, что МРТ головного мозга и ствола головного мозга следует проводить у всех детей с признаками ХП. В идеале МРТ следует проводить в возрасте 2–3 лет, когда легче оценить церебральную миелинизацию или выявить малозаметную церебральную дисгенезию, хотя более ранняя визуализация мозга может быть уместной у детей с врожденной микроцефалией, дисморфофобией или свидетельство врожденной или ранней гемиплегии.Нейровизуализация может также предоставить рентгенологические данные, подтверждающие наличие перинатального неврологического инсульта в анамнезе, или предложить альтернативную причину неврологических проявлений ребенка.31

Наконец, должен быть низкий порог для направления детей к детскому неврологу или клиническому генетику, или к обоим, если это необходимо. Это должно определяться историей болезни и результатами обследования, а также опытом педиатра общего профиля. Признаки наличия в семейном анамнезе «церебрального паралича», прогрессирующих неврологических признаков и / или регресса являются абсолютными показаниями для педиатрического неврологического обследования.