Разное

Как лечить синдром жильбера – Ограничение доступа

Содержание

Синдром Жильбера — способы лечения

Содержание материала

Среди всех врожденных заболеваний особое внимание медики уделяют болезни, которая называется синдромом Жильбера. Болезнь Жильбера проявляется в виде неправильной утилизации билирубина (желчный пигмент) по всему организму, в результате чего печень не справляется с его переработкой и нейтрализацией, провоцируя развитие желтухи. Заболевание протекает доброкачественно или в хронической форме.

Опасен ли синдром, таким вопросом задаются многие люди, столкнувшиеся с заболеванием. На самом деле без своевременного лечения все заболевания грозят человеку последствиями, но в данном случае синдром Жильбера не угрожает жизни и редко провоцирует осложнения. При этом заболевание нуждается в систематическом и квалифицированном лечении с целью помощи печени и всему организму. Лечение обязательно должны быть комплексным и состоять из нескольких методик одновременно.

Медикаментозное лечение Синдрома Жильбера

Первое, чем врачи предпринимают лечить синдром Жильбера — это медикаментозная терапия. Чтобы прием лекарственных средств был максимально эффективным, параллельно с этим пациенту назначают определенную диету, соблюдение режима дня, а также предупреждение влияния негативных факторов.

Медикаментозное лечение болезни печени синдрома Жильбера основывается на следующих этапах:

Специальный препарат, основанный, на натуральных веществах

Цена на препарат

Отзывы о лечении

Не является лекарством. Требуется консультация специалиста.

Первые результаты чувствуются уже через неделю приема

Подробнее о препарате

Отзывы

Не является лекарством. Требуется консультация специалиста.

Всего 1 раз в день, по 3 капли

Результаты лечения

Инструкция по применению

Не является лекарством. Требуется консультация специалиста.

  1. Применение лекарственных средств, обещающих понижение количества билирубина — это Фенобарбитал. Принимать такие препараты нужно будет около 2-4 недель, пока уровень билирубина не стабилизируется, а также не устранятся симптомы болезни. Альтернативой такому сильному препарату могут стать его аналоги, но с более мягким действием – лечение Корвалолом или Валокордином.
  2. Применение препаратов для выведения лишнего билирубина посредством ускорения абсорбции. Для таких целей специалисты назначают мочегонные препараты и активированный уголь.
  3. Введение путем инъекций альбумина, так как данное вещество связывает билирубин в крови.
  4. Витаминная терапия — для лечения такой болезни назначают витамины группы В.
  5. Гепатопротекторная терапия для защиты клеток печени и помощи в ее работе.
  6. Применение желчегонных средств, если болезнь Жильбера сопровождается выраженными симптомами.
  7. Диетическое питание, в котором нужно сократить до минимума алкоголь, жиры и консерванты.

Особое внимание нужно будет уделить тем факторам, что могут спровоцировать обострение заболевания — частые стрессы, инфекционные болезни, интенсивные физические нагрузки, голодание, прием препаратов, что негативно сказываются на печени.

Важно! Найдено уникальное средство для борьбы с болезнями печени! Принимая его курсом можно всего за неделю победить почти любую болезнь печени! Читать далее >>>

Получить максимальный результат от медикаментозной терапии можно только в том случае, если все перечисленные пункты будут выполняться одновременно. По отдельности каждая методика будет малоэффективной, в особенности на стадии обострения синдрома Жильбера.

Больше узнать о лечении Синдрома Жильбера:

Физиотерапия

Физиотерапия синдрома Жильбера обычно назначается врачом для предупреждения различных нарушений в организме на фоне такой патологии. Это могут быть различные виды мероприятий, например фототерапия с целью предупреждения попадания билирубина через гематоэнцефалический барьер в мозг.

Особенности проведения

Для проведения фототерапии используют синюю лампу с подачей световых волн, длина одной волны достигает 450 нм. Пациенту обязательно закрывают глаза, а источник света устанавливают на расстоянии 45 см от тела пациента. Детям облучение противопоказано в силу затруднения оценки состояния кожи.

Для справки! При синдроме Жильбера категорически противопоказаны тепловые процедуры в случае обострения, так как это может еще больше усугубить состояние пациента, спровоцировав развитие осложнений.

Результаты и отзывы

Отзывы большинства медицинских специалистов говорят о том, что фототерапия помогает непрямому билирубину, который не растворяется в воде, трансформироваться в любирубин растворимого типа. Тем самым лишнее количество билирубина может быть выведено с кровью, тем самым устраняя причины обострения синдрома Жильбера.

Отзывы пациентов подтверждают, что физиопроцедуры в комплексе с медикаментозным лечением помогают улучшить состояние кожи. Для достижения ремиссии, что будет длиться годами, важно соблюдать все предписания врача, а также пройти курс физиопроцедур без пропуска.

Народные методы лечения

Предупреждать рецидивы болезни, а также подавлять патологический процесс на корню можно при помощи нетрадиционных методик. Для этого проводиться лечение народными средствами, но только при условии, что выбранные способы были одобрены лечащим врачом. Народные средства могут предупредить последствия заболевания, применяясь на практике вместе с традиционными методами лечения.

Чаи и отвары

Для облегчения состояния пациента специалисты рекомендуют использовать специально приготовленные отвары на чаи на основе целебных трав. Так как синдром Жильбера — это болезнь печени, применяться будут травы с мочегонным и желчегонным эффектом, а также гепатопротекторы, которыми лечат этот орган. А именно:

  • кукурузные рыльца;
  • бессмертник;
  • шиповника плоды;
  • зверобой;
  • барбарис;
  • расторопша;
  • календула;
  • девясил;
  • пижма.

Можно смешивать травы между собой, после чего столовую ложку смеси заваривают в 500 мл вскипяченной воды. Настаивать отвар нужно около 30-40 минут, после чего процеженным пьют небольшими количествами несколько раз в день. Принимать такие средства нужно в течение 3-6 месяцев, чтобы добиться стойкого эффекта. Желательно пить чаи между приемами пищи.

Эффективным считается средство на основе пижмы, ромашки, чистотела и плодов шиповника. Смесь нужно прокипятить в воде 5 минут, после чего около часа настаивать в прохладном месте. Перед каждым приемом пищи пьют по четверти стакана отвара. По такому же принципу можно готовить отвар из чистотела, ромашки и трехлистной вахты, полученное средство пью два раза в день по 1 стакану после еды.

Спиртовые настойки

Спиртовые настойки для лечения такой болезни готовят на вине или чистом медицинском спирте. Самыми действенными рецептами признаны следующие способы:

  1. Берут листья орешника, предварительно просушивают и перемалывают в порошок. Полученное сырье нужно растворить в 200 гр. вина, после чего настаивать в течение ночи в прохладном помещении. Процедив настойку, маленькими дозами употребляют в течение дня.
  2. Берут сухую или свежую траву полынь в количестве 25 гр., смешивают со стаканом 70%-ного спирта. Смесь отправляют в темное и прохладное помещение на 7-8 суток настаиваться, но при условии регулярного встряхивания емкости. Процеженную настойку по 20 капель три раза в день.

Указанные средства нужно принимать строго по одобрению врача, так как спиртовая основа может подойти далеко не каждому пациенту. При серьезных заболеваниях печени настойки на спирту могут быть противопоказаны, в таком случае используют настойки на водной основе.

Другие средства нетрадиционной медицины

Если у пациента противопоказания не противоречат народному лечению синдрома Жильбера, можно прибегнуть к ряду других рецептов, проверенных временем и опытом. Эффективное растение для защиты печени — расторопша, ее полезно принимать в виде масла, настоя или заваривать вместо чая. Также широкое применение получили следующие рецепты:

  1. Соки и мед. Берут 500 мл свекольного сока, 500 гр. меда, 50 гр. свежего натурального меда, 200 гр. сока из черной редьки. Смешав ингредиенты, полученный фреш необходимо хранить в холодильнике, принимая внутрь утром и вечером по одной рюмке.
  2. Чага. Берут 15 частей гриба чаги и 1 часть прополиса, к смеси добавляют стакан кипятка. Смесь нужно настоять в течение 2 недель, и только после этого к средству отправляют 50 гр. белой глины. Перед каждым приемом пищи принимают внутрь 50 гр. смеси на протяжении 10 дней.
  3. Лопух. Растение собирают в мае, для получения сока берут стебли, листву, хорошенько промывают траву, мелко нарезают и отжимают жидкость. Три раза в день полученный сок принимают внутрь по столовой ложке в течение 10 дней.

Существует еще множество народных средств, но самым простым вариантом помощи желчному пузырю и печени будет употребление настоя на плодах шиповника. Их заваривают в термосе в течение ночи, после чего полученный отвар принимают внутрь перед каждым приемом пищи. Лечение народными средствами должно быть длительным и регулярным для получения накопительного эффекта.

Принципы и особенности питания

Основа диеты при таком заболевании — отсутствие тяжелых жиров, консервантов и алкоголя. Отказаться нужно от копченых, острых, жареных и соленых блюд, маринадов и солений. Ограничить нужно такие продукты, как:

  • бульоны, жирные мясные изделия;
  • выпечка, хлебобулочные изделия;
  • жирные молочные продукты;
  • ягоды и фрукты;
  • куриные яйца;
  • майонез, кетчуп и разные соусы;
  • кофе;
  • алкоголь.

Кушать пищу нужно только в теплом состоянии и в умеренных количествах, чтобы не перенагружать печень избытком продуктов. Полезными при синдроме Жильбера будут следующие продукты:

  • постные супы с макаронами и крупами;
  • галетное печенье;
  • вчерашний хлеб из ржаной муки;
  • растительные масла;
  • каши на воде;
  • нежирное мясо птицы и рыба;
  • ягоды и фрукты, но после термической обработки;
  • нежирный творог, кефир, сметана и сыр твердых сортов.

Обязательно нужно выпивать в день 2 л чистой воды или минеральной аптечной воды без газа, чтобы очищать организм от ядов и токсинов. Из напитков полезными будут компоты из сухих фруктов, отвары, некрепкие чаи, кисели, томатный сок. Питаться лучше 5-6 раз в день дробным способом, а суточное число калорий не должно быть выше отметки 2500.

Советы и рекомендации

Медицинские специалисты помимо основ терапии заболевания обязательно дают советы и рекомендации по поводу поддержания здоровья и профилактики рецидивов болезни. Для этого важно следовать следующим правилам:

  • исключение любых бытовых факторов негативного воздействия на печень;
  • соблюдение сбалансированного и здорового рациона;
  • полный отказ от вредных привычек;
  • исключение стрессов;
  • употребление большого количества воды;
  • отказ от чрезмерных физических нагрузок;
  • пребывание на свежем воздухе;
  • исключение попадания ультрафиолетовых лучей.

Кроме того важно следить за своим психоэмоциональным состоянием, так как депрессии, апатия или раздражительность пагубно отражаются на работе печени. Тем самым может быть спровоцированным новое обострение синдрома.

Отзывы об применяемых препаратах при лечении синдрома Жильбера

Алина, 35 лет.

Синдром Жильбера сопровождает меня уже около 15 лет, чередуясь рецидивами и стадиями ремиссии. Сначала сложно было найти оптимальные пути лечения, но сегодня я точно знаю, что поможет мне подавить обострение болезни. Медикаментозное лечение я совмещают с посещением физиопроцедур, где мне проводят курс фототерапии. Дома я сижу на строгой диете, а также пью травы, полезные для печени — шиповник, расторопшу, кукурузные рыльца. Только таким комплексом мер мне удается побороть патологию.

Сергей, 24 года.

Не так давно врачи диагностировали у меня такое серьезное заболевание, как синдром Жильбера. Из-за сильных волнений по этому поводу болезнь сильно прогрессировала. Поэтому я взялся за лечение болезни всеми способами сразу — пил таблетки для устранения лишнего билирубина, параллельно сидел на диете стол №5, пил масло расторопши, травяные чаи, проводил чистку печени минеральной водой. Через месяц болезнь пошла на спад, еще через месяц все закончилось.

Ольга, 36 лет.

Я живу с такой болезнью всю жизнь, лечиться приходится примерно раз в 2-3 года. Мне хватает строгой диеты, приема сорбентов, желчегонных и мочегонных препаратов, а также народной медицины. Но для профилактики я каждые полгода провожу чистку печени разными методиками под наблюдением врача.

 

Осложнения

Если не учитывать противопоказания к лечению болезни Жильбера, можно только усугубить течение болезни, так как в данном случае страдающий орган — это печень, которая не переносит сильнодействующие медикаментозные препараты и токсины. Неправильное лечение болезни или отказ от терапии может привести к тому, что начнут страдать сосудистая, нервная система, а также органы пищеварения.

Основная угроза при такой болезни — закупорка протоков желчного пузыря. Наиболее опасное осложнение — это ядерная желтуха, при которой может пострадать даже головной мозг, вызывая непоправимые изменения во всем организме. Но при адекватном лечении и поддержании здоровья в 80% пациентов с высоким процентом билирубина болезнь не вызывает осложнений и протекает в умеренном темпе.

zapechen.ru

Синдром Жильбера симптомы, причины, диагностика, лечение. Осложнения и последствия.

Синдром Жильбера симптомы, причины, диагностика, лечение. Осложнения и последствия. Этот синдром по-другому называется конституциональная печеночная дисфункция или семейная негемолитическая желтуха. Это наследственное заболевания, при котором вещество, называемое «билирубин» содержится в крови в большом количестве.

Статьи по теме

Автор статьи:

Вялов Сергей Сергеевич

  • Кандидат медицинских наук
  • гастроэнтеролог-гепатолог GMS Clinic
  • член Американской гастроэнтерологической ассоциации (AGA)
  • член Европейского общества изучения печени (EASL)
  • член Российской гастроэнтерологической ассоциации (РГА)
  • член Российского общества по изучению печени (РОПИП)
  • Автор более 110 печатных работ, в периодической и центральной печати, книг, практических руководств, методических рекомендаций и учебных пособий.

Просмотров: 10129

Время на чтение: 3 мин.

 

Что такое синдром Жильбера?

Этот синдром по-другому называется конституциональная печеночная дисфункция или семейная негемолитическая желтуха. Это наследственное заболевания, при котором вещество, называемое «билирубин» содержится в крови в большом количестве.

Синдром Жильбера вызван ненормальными генами, которые передаются по наследству в семье. Люди, у которых есть синдром Жильбера, родились с ним.

Что такое билирубин?

Это вещество присутствует в крови в норме в небольшом количестве и является продуктом переработки гемоглобина из старых красных клеток крови. Он обычно превращается в печени в вещества, которые можно вывести из организма со стулом. Нарушения в этом процессе могут приводить к повышению уровня билирубина в крови выше нормального.

Люди с синдромом Жильбера имеют врожденные нарушения, которые снижают выработку фермента, участвующего в превращениях билирубина.

Каждый человек имеет 2 копии гена, отвечающего за синдром Жильбера. Менее половины всех людей имеют 1 неправильный ген из 2-х, а наличие 2-х неправильных генов встречается не часто. Люди с одним геном могут иметь периодический повышенный уровень билирубина, но не иметь синдром Жильбера, который развивается только при наличии 2-х неправильных генов.

Какими симптомами проявляется синдром Жильбера?

Зачастую синдром Жильбера не вызывает никаких симптомов. Это нарушение чаще всего обнаруживается случайно, когда при прохождении обследования определяется повышенный уровень билирубина.

Когда уровень билирубина повышается больше определенных значений, билирубин начинает окрашивать кожу и белки глаз в желтый цвет, иногда может развиваться желтуха. С этими потенциально тревожными симптомами люди чаще всего и обращаются к врачу.

При синдроме Жильбера уровень билирубина может колебаться. Обычно он повышается после инфекции (например, гриппа или простуды), после эпизодов повышения температуры, усиленной физической нагрузки, стресса или периодов голодания, а также после менструации у женщин. Кроме того, билирубин может повышаться у новорожденных, вызывая желтуху, более выраженную, чем у других детей без синдрома Жильбера. Синдром Жильбера также может проявляться после приема лекарств, проходящих превращения в печени с участие некоторых ферментов.

Можно ли проверить наличие синдрома Жильбера?

Да, доктор может назначить анализы крови для того, чтобы определить синдром Жильбера. Диагностику синдрома Жильбера обычно проводят тем людям, у которых есть повышенный уровень билирубина без каких-либо причин. Используются некоторые анализы крови и возможно ультразвуковое исследование печения для того, чтобы исключить другие причины повышения билирубина.

Если по результатам анализа крови однозначный ответ о наличии или отсутствии синдрома Жильбера дать невозможно, тогда назначается специальное генетическое исследование. Оно является окончательным подтверждением.

Как лечат синдром Жильбера?

Обычно лечение не требуется. Повышенный уровень билирубина не опасен, но может приводить к нарушению состава желчи и образованию камней в желчном пузыре. Людям с синдромом Жильбера рекомендуется прием Урсосана профилактическими курсами 2-3 раза в год, а также при повышении уровня билирубина. Урсосан изменяет состав желчи, предотвращая образование камней, что важно при периодически повышающемся билирубине.

Если у Вас есть синдром Жильбера, скажите об этом врачу. Также расскажите ему обо всех лекарствах, которые Вы принимаете, включая травы. Это важно для того, чтобы подобрать правильное лечение, так как при синдроме Жильбера у многих лекарств могут в принципе появляться побочные эффекты или побочные эффекты могут быть более выражены, чем у других людей.

Не рекомендуется принимать лекарства с побочными эффектами в отношении печени, не более, чем назначает врач.


vseopecheni.ru

Симптомы, лечение и последствия синдрома Жильбера

Синдром Жильбера относится к наследственным заболеваниям печени. Характеризуется патология гипербилирубинемией. Встречается под такими названиями, как пигментный гепатоз или простая семейная холемия. Мужчины страдают в два раза чаще, чем женщины и, кроме того, болезнь может проявляться в подростковом возрасте.

Содержание статьи:

Основные факты о печени и ее функциях

Печень играет важную роль в процессах обмена веществ, участвует в пищеварении и кроветворении, поддерживает иммунитет, регулирует температуру тела. Благодаря железе кровь очищается от токсинов. Влияние органа велико в процессе трансформации эритроцитов и образования желчи.

В процессе распада гемоглобина образуются аминокислоты и билирубин. Свободный или непрямой пигмент циркулирует в кровеносном русле. В гепатоцитах он соединяется с глюкуроновой кислотой и уже связанный (прямой) вместе с желчью выделяется в протоки и попадает в кишечник. Часть пигмента возвращается в печень, а остальной претерпевает дальнейшие превращения и выводится с калом и мочой.

Движение билирубина в организме

Что такое синдром Жильбера

Простыми словами Синдром Жильбера – это такое состояние, при котором нарушается транспорт билирубина, что в итоге приводит к его повышенной концентрации в крови. Особенность этого явления заключается в том, что люди могут долгое время не догадываться о генетической мутации. Болезнь передается доминантным путем. Существуют основные ее виды:

  1. Врожденная патология развивается без перенесенных вирусных гепатитов. Любая причина может стать пусковым механизмом развития недуга.
  2. Манифестирующая форма развивается после перенесенного указанного заболевания. В этом случае признаки проявляются до подросткового возраста.

К провоцирующим факторам пигментного гепатоза относятся:

  • вирусные инфекции;
  • травмы печени;
  • изменение гормонального фона на фоне предменструального синдрома;
  • чрезмерное облучение ультрафиолетом;
  • нарушения сна;
  • частые простуды;
  • погрешности в питании;
  • голодание или частые диеты;
  • прием глюкокортикоидов и анаболических средств;
  • стрессы;
  • недостаточное потребление жидкости;
  • действие алкоголя;
  • операции;
  • антибиотикотерапия гепатотоксичными препаратами.

Любой негативный фактор может повлиять на гепатобилиарную систему. В результате печеночные клетки реагируют нарушением транспорта и обмена билирубина.

Причины развития

Основная причина наследственной болезни – нарушение соединения и захвата билирубина гепатоцитами. К другим факторам относится патология транспортной функции белков, которые должны доставлять компонент желчи. Недостаточность фермента, участвующего в данном обмене, приводит к тому, что пигмент не может связаться в печени. Поэтому в кровеносном русле циркулирует повышенное количество непрямого билирубина.

У новорожденных с пигментным гепатозом симптоматика, как правило, проявляется сразу наличием желтухи. Однако чаще заболевание выявляют в более позднем возрасте.

Важно знать! Примечательно, что у родителей ребенка признаков болезни может и не быть, так как они являются всего лишь носителями измененного гена.

Симптоматика

Чаще симптомы начинаются у подростка в период полового созревания и продолжаются уже в течение жизни. Основное проявление – умеренная или интенсивная желтуха. У пациентов возникает иктеричность склер и незначительное увеличение печени. Обычно в легкой форме никаких функциональных нарушений больше нет. В некоторых случаях больные жалуются на проблемы с пищеварением:

  • вздутие живота;
  • отрыжку;
  • запор или понос;
  • тошноту;
  • изжогу;
  • горечь во рту.

Желтуха у ребенкаПри выраженной гипербилирубинемии может возникать ощущение слабости, раздражительность, нарушение сна, кожный зуд, снижение активности. Иногда во время обострения синдрома присоединяются признаки вегето-сосудистой дистонии: потливость, головокружение и головная боль, тахикардия, дрожание рук, озноб при нормальной температуре тела.

Недосыпание и усталость приводят к пониженной концентрации внимания, паническим атакам, депрессии. У больных развивается повышенная чувствительность к холоду. В гепатоцитах при длительном течении болезни могут происходить морфологические изменения. К таковым относятся жировая дистрофия и накопление пигмента липофусцина.

Диагностика

После осмотра пациентов и выслушивания жалоб, врач назначает обязательные лабораторные методы исследования. Помимо общего анализа мочи и крови, диагностика включает биохимию для выявления уровня непрямого и прямого билирубина, а также кал на стеркобилин. Больному назначают функциональные пробы:

  • на фоне голодания;
  • с приемом «Фенобарбитала»;
  • с внутривенным введением раствора «Никотиновой кислоты».

Также проводят генетические исследования. По показаниям рекомендуют сдавать кал на лямблиоз и кровь на вирусные гепатиты. Из инструментальных методов назначают:

  • УЗИ органов брюшной полости;
  • чрескожную биопсию.

После подтверждения генетиками синдрома Жильбера, лечение назначает гепатолог. Обычно проводятся комплексные терапевтические мероприятия.

Лечебные мероприятия

Лечение синдрома Жильбера зависит от симптомов и осложнений патологии. Основная цель – снижение концентрации непрямого билирубина в крови различными методами. Пациентам показана диета, коррекция режима, назначение препаратов. В качестве дополнительных методов рекомендуют народные средства и гомеопатию.

Медикаментозная поддержка

Для того чтобы повысить синтез транспортного белка, пациентам назначают препарат «Фенобарбитал». Лекарство отпускается только по рецепту врача. Принимать средства из группы барбитуратов необходимо в тех дозировках, которые прописывает доктор.

БарбитуратыЛечение болезни Жильбера могут проводить более легкими аналогами:

  • «Барбовал»;
  • «Корвалдин»;
  • «Корвалол»;
  • «Валокардин».

Снижать уровень билирубина рекомендуют желчегонными лекарствами:

  • «Урсохол»;
  • «Урсосан»;
  • «Артихол».

Пациентам прописывают следующие медикаменты:

  • гепатопротекторы: «Эссенциале Н», «Селимарин», «Левирон Дуо»;
  • витаминные комплексы;
  • альфа-липоевую кислоту: «Берлитион», «Эспалипон»;
  • адсорбенты: «Энтеросгель», «Смекта», таблетки «Активированного угля»;
  • введение «Альбумина»;
  • назначение гомеопатии: «Холенциал», «Гепатохолан»;
  • ферменты: «Мезим», «Фестал».

Лечение дополняют желчегонными отварами на основе бессмертника, расторопши, овса, цикория. Народные средства принимают после консультации с врачом. В тяжелых случаях пациентам назначают обменное переливание крови и фототерапию.

Диета

Диета при синдроме Жильбера исключает пищу, которая нагружает гепатобилиарную систему. Запрещены жареные, соленые и жирные блюда. Пациентам нельзя потреблять копчености, насыщенные бульоны, приправы, сало, грибы, сливки, орехи, шоколад и конфеты. В меню включают пареную и вареную пищу. Больным можно:

  • нежирную рыбу и мясо;
  • тефтели;
  • кисломолочные продукты;
  • вегетарианские супы;
  • Правильное питаниеовощи и сладкие фрукты;
  • сухофрукты;
  • мед;
  • пастилу;
  • крупяные каши.

Диетический стол №5 позволяет употреблять в небольшом количестве сливочное масло. Питаться рекомендуют часто и малыми порциями.

Внимание! Пить алкоголь и курить во время лечения запрещено.

Период ремиссии

После того как симптомы заболевания исчезнут и наступит стойкая ремиссия, пациентам еще показаны гепатопротекторы и диета в течение трех месяцев. Ограничения:

  • тяжелые физические нагрузки;
  • подъем тяжестей;
  • длительное пребывание на солнце.

Абсолютным противопоказанием является употребление спиртных напитков и гепатотоксичных препаратов («Панадол»). Больным прописывают также лекарства на основе желчной кислоты: «Урсофальк», «Урсохол». Питание должно быть подобрано таким образом, чтобы не провоцировать обострение.

Синдром у беременных и детей

Многих будущих мам интересует вопрос: «Если обнаружен синдром Жильбера, чем опасен он для ребенка?». Для малыша прогноз благоприятный. Возможно, что сразу после рождения возникнет гипербилирубинемия, если заболевание передастся по наследству. Новорожденные находятся под наблюдением врачей до исчезновения симптомов. Основной метод лечения – фототерапия.

При беременности у женщины повышается нагрузка на все системы. Растущая матка сдавливает внутренние органы, нарушая отток желчи. Проявления болезни будут классическими. Возможно, что усилятся боли в животе. Возникновение характерных симптомов нельзя игнорировать. С целью профилактики осложнений пациенток оформляют в больницу на амбулаторное лечение.

Служба в армии с синдромом Жильбера

Синдром не входит в перечень патологий, которые исключают службу в армии. При частых рецидивах и выраженности симптоматики, юношей могут взять в части, где нет повышенных физических нагрузок. Если говорить о контракте, то, скорее всего, мужчину с таким диагнозом не возьмут, так как будет постоянная опасность обострения болезни.

Пациентам необходимо постоянное лечебное питание и снижение физических нагрузок, а такие условия в армии предоставляются не всегда. Призывник после прохождения комиссии и подтверждения диагноза входит в группу В с определенными ограничениями по состоянию здоровья. На срок службы этот синдром не влияет. Исключением может стать рецидив заболевания и ухудшение самочувствия.

Возможные осложнения

Несмотря на то, что патология редко вызывает структурные изменения печени, иногда у пациентов могут возникать осложнения. Самым распространенным недугом является желчнокаменная болезнь. Последствиями также становятся:

  • хронический панкреатит;
  • дуоденальная язва;
  • астено-вегетативный синдром с нарушением психики;
  • гепатоз;
  • тяжелое течение гепатита на фоне синдрома;
  • повышенная чувствительность железы к гепатотоксичным ядам.

Совет! С целью предупреждения патологий рекомендуется проходить медицинский осмотр, сдавать анализы, следить за питанием, исключить вредные привычки.

Прогноз на выздоровление

Наследственная болезнь не излечивается полностью, она остается навсегда. Однако есть способ продлить ремиссию на длительный срок, соблюдая рекомендации врачей. Как правило, у взрослых людей после 40 лет гипербилирубинемия исчезает.

Пациент беседует с врачомСиндром снижает качество жизни, но не приводит к смерти. Пациентов предупреждают, что обострение может развиться на фоне голодания и потери жидкости (рвота, понос). Во время беременности не назначается особого лечения, так как патология считается доброкачественной с благоприятным прогнозом. Детям с синдромом Жильбера не запрещают делать прививки.

Профилактические меры

Специфической профилактики патологии нет. Если будущие родители или их родственники страдают от этого заболевания, перед планированием ребенка необходима консультация генетика. Чтобы не было осложнений и рецидивов, рекомендуют:

  • подобрать правильный рацион;
  • вести здоровый образ жизни;
  • проводить терапию желчегонными средствами по назначению врача;
  • принимать гепатопротекторы;
  • избегать инсоляции;
  • избегать психоэмоциональных нагрузок;
  • лечить хронические очаги воспаления;
  • укреплять иммунитет.

Соблюдение всех правил и условий позволит пациентам избежать обострения патологии и осложнений. Если исключить факторы, которые провоцируют неприятную симптоматику и повышение уровня билирубина, вполне возможно, что болезнь не проявится. Эффект от терапии зависит от того, насколько пациент будет выполнять все показания врача. На продолжительность жизни патология не влияет.

gepatologist.ru

чем опасен, как лечить, прогноз

Синдром Жильбера – это наследственное заболевание, которое передается с доминантными генами одного из родителей и представляет собой пигментный гепатоз. Он характеризуется постоянным повышением несвязанного билирубина и нарушения транспорта его в гепатоцитах. Для простого обывателя ничего не скажет словосочетание «синдром Жильбера». Чем опасен такой диагноз? Давайте разберемся вместе.

Эпидемиология

синдром Жильбера чем опасенК сожалению, это самая часта форма наследственного поражения печени. Особенно распространена она среди африканского населения, у азиатов и европейцев встречается значительно реже.

Кроме того, она непосредственно связана с полом и возрастом. В юношеском и молодом возрасте вероятность манифестации в разы выше, чем во взрослом. Примерно в десять раз чаще встречается у мужчин.

Патогенез

синдром Жильбера что это такое простыми словамиТеперь разберемся поподробнее, как же устроен синдром Жильбера. Что это такое, простыми словами не опишешь. Тут нужна специфическая подготовка по патоморфологии, физиологии и биохимии.

В основе заболевания находится нарушение транспорта билирубина к органеллам гепатоцитов для его связывания с глюкуроновой кислотой. Причина тому — патология клеточной стенки транспортной системы, а также фермента, который связывает билирубин с другими веществами. Все вместе это повышает содержание несвязанного билирубина в крови. А так как он хорошо растворяется в жирах, то все ткани, клетки которых содержат липиды, накапливают его, в том числе и головной мозг.

Существует как минимум две формы синдрома. Первая протекает на фоне неизмененных эритроцитов, а вторая способствует их гемолизу. Билирубин при синдроме Жильбера и есть тот самый травмирующий агент, который разрушает организм человека. Но он проделывает это медленно, так что это не ощущается до определенного момента.

Клиника

синдром Жильбера симптомыСложно найти более скрытное соматическое заболевание, чем синдром Жильбера. Симптомы его либо отсутствуют, либо слабо выражены. Самым распространенным проявлением заболевания служит легкая желтушность кожи и склер.

Неврологическая симптоматика заключается в слабости, головокружениях, утомляемости. Возможна бессонница или нарушения сна в виде кошмаров. Еще реже характеризуют синдром Жильбера симптомы диспепсии:

  • странный привкус во рту;
  • отрыжка;
  • изжога;
  • расстройства стула;
  • тошнота и рвота.

Провокационные факторы

синдром Жильбера берут ли в армиюЕсть некоторые условия, которые могут спровоцировать синдром Жильбера. Признаки манифестации могут быть вызваны нарушением диеты, использованием таких лекарств, как глюкокортикостероиды и анаболические стероиды. Также не рекомендуется употреблять алкоголь и заниматься профессионально спортом. Частые простудные заболевания, стрессы, в том числе операции и травмы, могут тоже негативно сказаться на течении заболевания.

Диагностика

тест синдром ЖильбераАнализ на синдром Жильбера, как единственно верный диагностический признак, не существует. Как правило, это несколько признаков, которые совпадают во времени, месте и пространстве.

Все начинается со сбора анамнеза. Врач задает наводящие вопросы:

  1. Какие есть жалобы?
  2. Как давно появились боли в правом подреберье и какие они?
  3. Есть ли заболевания печени у родственников?
  4. Замечал ли пациент потемнение мочи? Если да, то с чем это связывает?
  5. Какой диеты придерживается?
  6. Принимает ли лекарства? Помогают ли ему они?

Затем идет осмотр. Обращают внимание на желтушный цвет кожи и склер, болевые ощущения при ощупывании живота. После физикальных методов наступает черед лабораторных анализов. Тест «синдром Жильбера» пока не изобрели, так что терапевты и врачи общей практики ограничиваются стандартным протоколом исследования.

В него входит обязательно общий анализ крови (характерно повышение гемоглобина, наличие незрелых форм клеток крови). Следом за ним идет биохимия крови, которая уже развернуто оценивает состояние крови. Билирубин повышается в незначительном количестве, ферменты печени и белки острой фазы также не являются патогномоничным симптомом.

В случаях заболеваний печени всем пациентам делают коагулограмму, чтобы при необходимости скорректировать кровосвертывающую способность. К счастью, при синдроме Жильбера отклонения от нормы незначительные.

Специальные лабораторные исследования

Идеальным вариантом диагностики является молекулярное исследование ДНК и ПЦР на специфические гены, которые отвечают за обмен билирубина и его производных. Для исключения гепатитов, как причины заболевания печени, ставят серологическую реакцию на антитела к этим вирусам.

Из общих исследований в обязательном порядке проводят еще анализ мочи. Оценивают ее цвет, прозрачность, плотность, наличие клеточных элементов и патологических примесей.

Кроме этого, делают специальные диагностические пробы для более тщательной проверки уровня билирубина. Их есть несколько видов:

  1. Проба с голоданием. Известно, что после двух суток низкокалорийной диеты у человека уровень этого фермента повышается в полтора-два раза. Достаточно взять анализ перед началом исследования, а затем через 48 часов.
  2. Никотиновый тест. Больному внутривенно вводят сорок миллиграмм никотиновой кислоты. Ожидают также увеличение уровня билирубина.
  3. Барбитуровый тест: прием фенобарбитала по три миллиграмма на килограмм в течение пяти дней вызывает стойкое снижение уровня фермента.
  4. Рифампициновая проба. Достаточно просто ввести девятьсот миллиграмм этого антибиотика, чтобы повысить уровень несвязанного билирубина крови.

Инструментальные исследования

В первую очередь это, конечно, УЗИ. С его помощью можно посмотреть строение и кровоснабжение не только печени и билиарной системы, но и остальных органов брюшной полости, чтобы исключить их патологию.

Затем идет компьютерное сканирование. Опять же, чтобы исключить все другие вероятные диагнозы, так как при синдроме Жильбера строение печени остается неизмененным.

Следующий этап – биопсия. Исключает опухоли и метастазирование, позволяет провести дополнительные биохимические и генетические исследования с образцом ткани и поставить окончательный диагноз. Альтернативой ему является эластография. Этот метод позволяет оценить степень соединительнотканного перерождения печени и исключить фиброз.

У детей

Синдром Жильбера у детей проявляется с трех до тринадцати лет. На качество и продолжительность жизни он не влияет, поэтому существенных изменений в развитие ребенка не вносит. Спровоцировать его проявление у детей может стресс, физическая нагрузка, начало менструаций у девочек и полового созревания у мальчиков, медицинское вмешательство в виде операций.

Кроме того, хронические инфекционные заболевания, высокая температура более трех дней, гепатиты А, В, С, Е, ОРЗ и ОРВИ подталкивают организм к сбоям в работе.

Болезнь и военная служба

Молодому человеку или подростку ставят диагноз – синдром Жильбера. «Берут ли в армию с этой болезнью?» — сразу задумываются его родители, да и он сам. Ведь при таком заболевании необходимо бережно обходиться со своим организмом, а военная служба никак к этому не располагает.

Согласно приказу Министерства обороны, юношей с синдромом Жильбера призывают на срочную службу, но есть некоторые оговорки по поводу места ее проведения и условий. Полностью увильнуть от повинности не удастся. Для того чтобы хорошо себя чувствовать, необходимо соблюдать следующие простые правила:

  1. Не пить алкоголь.
  2. Хорошо и правильно питаться.
  3. Избегать интенсивных тренировок.
  4. Не принимать препараты, негативно воздействующие на печень.

Таким призывникам идеально подойдет работа в штабе, например. Однако если вы лелеяли мысль о военной карьере, то от нее придется отказаться, так как синдром Жильбера и профессиональная армия — вещи несовместимые. Уже при подаче документов в высшее учебное заведение по соответствующему профилю комиссия будет вынуждена их отклонить по понятным причинам.

Так то, если вам или вашим близким поставили диагноз синдром Жильбера, «Берут ли в армию?» — это больше не актуальный вопрос.

Лечение

билирубин при синдроме ЖильбераСпецифического постоянного лечения людям с данным заболеванием не требуется. Однако все же рекомендуется выполнять некоторые условия, чтобы не было обострения болезни. В первую очередь врач должен объяснить правила питания. Пациенту разрешается употреблять в пищу компоты, некрепкие чаи, хлеб, творог, легкие овощные супы, диетическое мясо, птицу, каши и сладкие фрукты. Категорически запрещены свежая дрожжевая выпечка, сало, щавель и шпинат, жирные сорта мяса и рыбы, острые специи, мороженое, крепкий кофе и чай, алкоголь.

Во-вторых, от человека требуется соблюдать режим сна и отдыха, не нагружать себя физическими нагрузками, не принимать лекарственных средств без консультации с лечащим врачом. Как основу образа жизни следует выбрать отказ от вредных привычек, так как никотин и алкоголь разрушают красные кровяные тельца, а это влияет на количество свободного билирубина в крови.

Если все соблюдается правильно, то это делает практически незаметным синдром Жильбера. Чем опасен рецидив или срыв диеты? Как минимум появлением желтухи и других неприятных последствий. При манифестировании симптомов назначают барбитураты, желчегонные средства и гепатопротекторы. Кроме того, проводят профилактику образования желчных камней. Для снижения уровня билирубина применяют энтеросорбенты, ультрафиолетовое излучение и ферменты, чтобы помочь пищеварению.

Осложнения

Как правило, ничего страшного в этом наследственном заболевании нет. Носители его живут долго, а если выполняют предписания врача, то и счастливо. Но из любого правила бывают исключения. Итак, какие сюрпризы может преподнести синдром Жильбера? Чем опасен медленный, но верный срыв компенсаторных возможностей человеческого организма?

У злостных нарушителей режима и диеты в конечном итоге развивается хронический гепатит, и вылечить его уже не представляется возможным. Необходимо выполнять операцию по пересадке печени. Другая неприятная крайность – желчнокаменная болезнь, которая также не проявляет себя в течение долгого времени, а потом наносит решительный удар по организму.

Профилактика

синдром Жильбера у детейТак как данное заболевание генетическое, то особенной профилактики нет. Единственное, что можно посоветовать, это провести генетическую консультацию перед планированием беременности. Людям, имеющим наследственную предрасположенность, можно порекомендовать вести здоровый образ жизни, исключить гепатотоксичные лекарства, алкоголь и курение. Кроме того, необходимо регулярно, хотя бы раз в полгода, проходить диспансеризацию для того, чтобы выявить диагнозы, которые могут спровоцировать начало заболевания.

Вот такой он, синдром Жильбера. Что это такое, простыми словами ответить все еще сложно. Процессы в организме слишком запутанные, чтобы их сразу понять и принять.

К счастью, у людей с этой патологией нет повода, чтобы бояться за свое будущее. Особо мнительные особы могут любое недомогание списать на синдром Жильбера. Чем опасен такой подход? Гипердиагностикой всего и сразу.

fb.ru

Синдром Жильбера

Новый проект на сайте:

ВОЗ стандарты развития ребенка: серия анимированных онлайн-калькуляторов

Следите за развитием Вашего ребенка. Сравните его рост, вес, индекс массы тела с эталонными показателями, разработанными экспертами ВОЗ…

Общие сведения о синдроме Жильбера Причины синдрома Жильбера Генетический механизм наследования синдрома Жильбера Симптомы синдрома Жильбера и особенности течения Диагностика и программа обследования Диета при синдроме Жильбера Лечение синдрома Жильбера Синдром Жильбера и атеросклероз Синдром Жильбера как фактор риска

Анастасия, 22 года: «…Я себя комфортно чувствую только в тёмное время суток, когда никто не видит моих жёлтых глаз. Все вокруг шарахаются от меня, как от прокажённой… Это становится просто невыносимым!»

Николай, 21 год: «…У меня все мои 21 год жизни — жильбера, и черт с ним! Я не соблюдаю никаких диет, не пью никаких лекарств, иногда по праздникам выпиваю, занимаюсь физической культурой, постоянно получаю дозу адреналина различными экстремальными играми… И ничего, кроме желтоватого цвета, меня не беспокоит! Я абсолютно нормальный человек, хорошо учусь, у меня красавица-девушка, у меня работа, у меня машина, у меня всё отлично!»

Общие сведения о синдроме Жильбера

Синдром Жильбера (лат. icterus intermittens juvenilis, англ. Gilbert’s syndrome, сокр. GS, другие названия: конституциональная дисфункция печени, семейная негемолитическая желтуха, семейная доброкачественная неконъюгированная гипербилирубинемия) — доброкачественно протекающее наследственное нарушение обезвреживания в печени непрямого билирубина.

Синдром Жильбера впервые был описан Августином Жильбером (Augustin Gilbert) в 1901 году.

Синдром Жильбера — довольно распространённый недуг. По разным оценкам, им страдают 3-10% населения (хотя далеко не всегда они об этом осведомлены). Являясь генетически обусловленным заболеванием, синдром Жильбера имеет разное распространение среди населения различных регионов планеты. Распространённость синдрома Жильбера в странах Европы и в США составляет 3-7%. Наибольшая частота СЖ на Африканском континенте — до 26%, наименьшая в Юго-Восточной Азии — менее 3%.

Многие исторические личности болели синдромом Жильбера, среди них Наполеон. Скорее всего, не это помешало ему завоевать Россию. Немало обладателей СЖ и среди известных спортсменов, в их числе теннисисты Александр Долгополов и Генри Уилфред Остин.

Из литературных персонажей, несомненно, страдал этим недугом Печорин, главный герой романа М. Ю. Лермонтова «Герой нашего времени». Вероятно, к числу «жильберщиков» принадлежал и сам автор произведения, судя по его глубокому знанию проявлений синдрома, описанного докторами много лет спустя.

Мужчины болеют в несколько раз чаще женщин. Считается, что это связано с половыми различиями в гормональном фоне.

смотрите также

Болезнь Жильбера или синдром Жильбера?

Болезнь Жильбера или синдром Жильбера? Оба термина употребляются почти одинаков часто. Вместе с тем, нет достаточной ясности, являются ли они взаимозаменяемыми или нет. Естественно, такая двусмысленность приводит к определённой путанице…

Причины синдрома Жильбера

У больных синдромом Жильбера в нуклеотидной цепи молекулы ДНК обнаружены два лишних элемента — ТА. Такая вставка дополнительных нуклеотидов может повторяться несколько раз У больных синдромом Жильбера в нуклеотидной цепи молекулы ДНК обнаружены два лишних элемента — ТА. Такая вставка дополнительных нуклеотидов может по­вто­ряться несколько раз.

Прорыв в понимании причин синдрома Жильбера связан с расшифровкой в 1995 году генетического дефекта, ответственного за развитие заболевания. Было установлено, что аномальный ген расположен на хромосоме 2. В цепи нуклеотидов ДНК этой хромосомы после последовательности TATAA обнаружены два лишних элемента — ТА (тимин-аденин). Эта вставка дополнительных нуклеотидов может быть как единственной, так и повторяться несколько раз. Широкий диапазон тяжести течения и большое разнообразие клинических проявлений синдрома Жильбера, по-видимому, являются следствием такой многовариантости генетической аномалии.

Патогенетический механизм синдрома Жильбера: низкая активность глюкуронилтрансферазы приводит к нарушению трансформации непрямого билирубина в прямой и его задержке в организме Патогенетический механизм синдрома Жильбера: низкая активность глюкуронилтрансферазы приводит к нарушению трансформации непрямого билирубина в прямой и его задержке в организме.

Вышеуказанный генетический дефект препятствует считыванию генетической информации для полноценного синтеза в печени фермента уридин-дифосфат-глюкуронил­трансферазы (по современной классификации — билирубин-UGT1A1). Глюкуронилтрансфераза необходима для превращения непрямого билирубина в прямой путем присоединения к его молекуле глюкуроновой кислоты. Непрямой билирубин является для организма токсическим веществом (прежде всего для центральной нервной системы) и его обезвреживание возможно только путём превращения в печени в прямой билирубин. Последний выводится из организма с жёлчью.

Подробно о билирубине можно почитать в статье «Непрямой и прямой билирубин: особенности обмена».

Установлено, что при синдроме Жильбера фермент глюкуронилтрансфераза обладает полноценными свойствами, но число его молекул составляет всего 20-30% от нормального. Этого количества достаточно в обычных условиях. Однако при неблагоприятных обстоятельcтвах ферментная система печени оказывается несостоятельной, что приводит к некоторому повышению уровня непрямого билирубина в крови и к развитию лёгкой желтухи.

juxtra-informer

Juxtra-таблетка сомневается:

Ну повышен билирубин, ну иногда желтуха, и что с того? Может это и не болезнь вовсе, раз она не влечёт никаких последствий?

Ответ:

Действительно, существует мнение, что синдром Жильбера является генетической особенностью организма, а не заболеванием.
Но есть важное обстоятельство, о котором знают не все: фермент глюкуронилтрансфераза необходим для обезвреживания не только билирубина, но и многочисленных токсических веществ, а также для метаболизма многих лекарственных препаратов. Таким образом, следует говорить о снижении детоксикационной функции печени как таковой, а уровень билирубина служит лишь наглядным индикатором её состояния.

Генетический механизм наследования синдрома Жильбера

juxtra-informer По современным представлениям, синдром Жильбера проявляется при наследовании аномальных генов от обоих родителей

juxtra-informer При таком варианте дети больного синдромом Жильбера практически здоровы, но являются носителями аномального гена

Синдром Жильбера наследуется по аутосомно-рецессивному механизму. Что это означает? Чтобы обьяснить это, придётся немного уклониться в сторону теоретической генетики.

Природа позаботилась, чтобы каждый из людей обладал двойным комплектом генов. Один из них наследуется от матери, другой от отца. Благодаря такому дублированию, генетические болезни со 100% неизбежностью проявляются лишь в тех редких случаях, когда оба гена являютя аномальными (т. н. гомозиготный вариант).

Во много раз чаще в паре генов аномальным бывает лишь один из них (гетерозиготный вариант). При гетерозиготном варианте ситуация может развиваться по двум сценариям:

  • Доминантный тип наследования — больной ген доминирует над здоровым. Болезнь проявляется, даже если один из генов аномальный.
  • Рецессивный тип наследования — здоровый ген успешно компенсирует аномалию своего гена-двойника и рецессирует (подавляет) его активность. Именно таким типом наследования обладает синдром Жильбера. Проблемы возникают лишь при гомозиготном варианте — когда оба гена аномальны. Тем не менее, вероятность такого варианта довольно высока, поскольку распространённость гетерозиготного гена синдрома Жильбера среди населения очень высока — 40-45%. Эти люди являются носителями аномального гена, но синдромом Жильбера при этом не болеют (хотя непрямой билирубин всё же может быть несколько повышенным).

Аутосомный механизм означает, что заболевание не связано с полом (в отличие, например, от гемофилии, которой болеют исключительно мужчины).

Аутосомно-рецессивный механизм наследования синдрома Жильбера предполагает два важных вывода:

  • Родители больных синдромом Жильбера не обязательно должны сами болеть этим недугом
  • Больные синдромом Жильбера могут иметь здоровых детей (что чаще всего и бывает)

До недавнего времени синдром Жильбера считали аутосомно-доминантным заболеванием (при доминантном типе наследования заболевание проявляется, даже если в паре только один ген аномален). Новейшие молекулярно-генетические исследования опровергли это мнение. К удивлению учёных, обнаружилось, что носителями аномального гена является почти половина людей. При доминантном типе наследования шансы не получить от родителей синдром Жильбера были бы минимальны. К счастью, это не так.

Тем не менее, утверждение о доминантно-аутосомном типе наследования всё ещё можно встретить в источниках, пользующихся устаревшей информацией.

Симптомы синдрома Жильбера и особенности течения

В 30% случаев синдром Жильбера протекает бессимптомно. Несколько повышенный уровень непрямого билирубина обнаруживают случайно во время обследования по другому поводу.

Также синдром Жильбера обычно никак не проявляет себя до начала периода полового созревания.

Заболеванию присуще хроническое течение с периодическими обострениями. Частота обострений бывает различной: от одного в 5 лет до 4 раз в год, но обычно 1-2 раза в год — весной и осенью. Обострения наиболее часты в возрасте 25-30 лет, к 45 годам становятся редкими и менее выраженными. Обострения обычно продолжаются 10-14 дней.

Главным признаком синдрома Жильбера является периодически появляющаяся легкая желтуха. У каждого третьего больного проявления болезни этим и ограничиваются. У некоторых больных желтуха присутствует постоянно. Обычно она заметна на глазных склерах (так называемая иктеричность склер). Значительно реже наблюдается невыраженная желтизна кожных покровов.

Появлению желтухи обычно предшествует воздействие неблагоприятных факторов, или триггеров:

  • простудные и вирусные заболевания
  • травмы
  • низкокалорийная диета и просто голодание
  • переедание, употребление тяжёлой и жирной пищи
  • недосыпание
  • обезвоживание
  • чрезмерная физическая нагрузка
  • эмоциональный стресс
  • менструация
  • приём некоторых препаратов: анаболики, сульфаниламиды, левомицетин, рифампицин, хлорамфеникол, препараты, содержащие парацетамол и некоторые другие, приём гормональных контрацептивов (почему так происходит?)
  • приём алкоголя и др.

У трети больных обострения сопровождаются симптомами со стороны пищеварительной системы:

  • боли и спазмы в животе, которые чаще локализуются в правом подреберье
  • изжога
  • металлический или горький привкус во рту
  • потеря аппетита вплоть до анорексии
  • тошнота и рвота, часто при виде сладостей
  • чувство переполнения желудка
  • вздутие живота
  • запоры или поносы

Часто бывают довольно тягостные для больных общие симптомы:

  • общая слабость
  • недомогание
  • состояние постоянной усталости
  • ослабление внимания
  • головокружение
  • частое сердцебиение
  • бессонница
  • ночной холодный пот
  • озноб без температуры
  • боли в мышцах

У некоторых больных наблюдаются также симптомы со стороны эмоциональной сферы:

  • беспричинный страх и даже приступы паники
  • подавленное настроение, которое иногда переходит в длительную депрессию
  • раздражительность
  • иногда появляется склонность к антисоциальным поступкам

Следует сказать, что перечисленные симптомы далеко не всегда имеют связь с уровнем билирубина. Очевидно, нередко на состояние больных оказывает влияние фактор самовнушения.

Психика больных часто травмируется не столько проявлениями болезни, как начавшимся с юных лет непрерывным больничным антуражем. Многолетние постоянные анализы, консультации, поездки по клиникам в конце концов одним внушают совершенно необоснованное мнение о себе как о тяжело больном и неполноценном человеке, других также необоснованно вынуждают демонстративно игнорировать своё заболевание.

Общий анализ крови иногда выявляет несколько сниженный гемоглобин (110-100 г/л), невыраженный ретикулоцитоз (незрелые эритроциты).

Биохимический анализ крови обнаруживает повышенный уровень непрямого билирубина. Показатели непрямого билирубина варьируют в широких пределах: от 20-35 до 80-90 мкмоль/л в спокойный период и до 140мкмоль/л и даже выше во время обострений. Прямой билирубин в пределах нормы или незначительно повышен (не более 20% от непрямого).

Других нарушений со стороны печени, как и других органов не выявляется. Если выявляются, то это уже не синдром Жильбера, а нечто другое. Не следует забывать, что синдром Жильбера в половине случаев сопровождается другими заболеваниями печени и жёлчных путей: дисфункцией жёлчных путей, хроническим гепатитом, хроническим холециститом, холангитом, жёлчекаменной болезнью, а также хроническим панкреатитом, гастродуоденитом и др.

Диагностика и программа обследования при синдроме Жильбера

Диагностика синдрома Жильбера при современных возможностях нетрудна.

Принимается во внимание семейный характер заболевания, начало проявлений в молодом возрасте, хроническое течение с кратковременными обострениями и повышением непрямого билирубина.

Обязательные обследования, цель которых исключить другие, нередко более серьёзные заболевания, по своим проявлениям сходные с синдромом Жильбера:

  • Общий анализ крови — при СЖ может обнаружить ретикулоцитоз (наличие в крови незрелых эритроцитов) и низкий гемоглобин.
    Тем не менее выявление ретикулоцитов и низкого гемоглобина является поводом для более глубокого обследования системы крови, так как бывает при гемолитической желтухе, также протекающей с повышенным непрямым билирубином.
  • Общий анализ мочи — при СЖ изменений нет.
    Выявление уробилиногена и билирубина в моче говорит о наличии гепатита.
  • Глюкоза крови — при СЖ в пределах нормы или снижена.
  • Альбумины крови — при СЖ в пределах нормы.
    Низкий уровень бывает при хронических заболеваниях печени и почек.
  • Аминотрансферазы (АЛТ, АСТ) — при СЖ в пределах нормы.
    Высокий уровень характерен для гепатитов.
  • ГГТП (гамма-глутамилтранспептидаза) — при СЖ в пределах нормы.
  • Тимоловая проба — при СЖ отрицательная.
    Положительная проба бывает при гепатитах и многих других заболеваниях.
  • Щёлочная фосфатаза — при СЖ в пределах нормы (у молодых людей в норме может быть повышена в 2-3 раза).
    Резко повышенной бывает при механическом препятствии для оттока жёлчи.
  • Протромбиновый индекс и протромбиновое время (тестирование свёртывающей системы крови) — при СЖ в пределах нормы.
    Изменения характерны для хронических заболеваний печени, так как последняя производит большую часть факторов свёртывания крови.
  • Маркеры (антитела) гепатитов А,B,C,D,E,G,TTV, мононуклеоза (вирус Эпштейна-Барра), цитомегаловирусной инфекции — при СЖ отрицательные.
  • Аутоиммунные тесты печени — при СЖ аутоантител не обнаруживают. Выявление печёночных аутоантител говорит об аутоиммунном гепатите.
  • УЗИ — при СЖ изменений структуры печени не обнаруживает. Возможно некоторое увеличение размеров печени во время обострения. Нередко обнаруживаемые явления холангита, калькулезного холецистита, хронического панкреатита не отрицают диагноз синдрома Жильбера и являются его частыми спутниками. Увеличение селезёнки для СЖ нехарактерно.

Рекомендуется также:

  • Исследование щитовидной железы, патология которой имеет тесную взаимосвязь с патологией печени — УЗИ щитовидной железы, уровень тиреоидных гормонов, выявление аутоиммунных антител к щитовидной железе.
  • Исследование сывороточного уровня железа, трансферрина, ферритина, меди, церулоплазмина, к обмену которых имеет отношение печень.

Предприняв все перечисленные исследования, можно исключить множество заболеваний и тем самым подтвердить диагноз синдрома Жильбера.

Существуют также функциональные пробы, достоверно подтверждающие синдром Жильбера:

  • Проба с фенобарбиталом — прием фенобарбитала в дозе 3 мг/кг/сут в течение 5 дней при синдроме Жильбера приводит к значительному снижению уровня непрямого билирубина.
  • Проба с никотиновой кислотой — внутривенное введение 50 мг никотиновой кислоты приводит к увеличению уровня непрямого билирубина в 2-3 раза в течение 3 часов.

Стопроцентно подтвердить диагноз синдрома Жильбера на данный исторический момент могут два метода:

  • Молекулярно-генетический анализ — при помощи полимеразно-цепной реакции (ЦПР) выявляет аномалию ДНК, ответственную за развитие синдрома Жильбера. Обследование безвредное и не слишком дорогое.
  • Пункционная биопсия печени — специальной иглой через правый бок получают для анализа маленький кусочек печёночной ткани в диаметре 1 мм и длиной 1,5-2 см. Кто пробовал, говорят, что небольно. Лучше, если биопсию делают под контролем УЗИ. Французы разработали чрезвенный способ биопсии. Отношение к пункционной биопсии неоднозначно. В Российской Федерации и в Украине её считают «золотым стандартом» и рекомендуют проводить не только при синдроме Жильбера, но и при любом гепатите. На Западе преобладает мнение, что показаний к ней немного, а для подтверждения синдрома Жильбера вполне достаточно и пробы с фенобарбиталом.
ФибросканФиброскан

Альтернатива пункционной биопсии печени:

  • Фибросканирование, или эластометрия печени («фиброскан») — неинвазивная, и следовательно, безопасная методика позволяет с помощью французского аппарата «Фиброскан» обнаружить структурные изменения печёночной ткани, характерные для хронических заболеваний печени. Разработчики утверждают, что по достоверности результатов методика не уступает пункционной биопсии.
  • Фибротест и фибромакс — весьма надежные и, главное, безопасные методики. Результаты анализов, проведенных в строго стандартизированных условиях и на сертифицированном оборудовании, подвергают компьютерной обработке по запатентованному фирмами-разработчиками алгоритму.

Диета при синдроме Жильбера

Без преувеличения можно сказать, что здоровый образ жизни и его основа — здоровое питание при синдроме Жильбера решают всё.

Питаться следует регулярно и часто, без больших перерывов и не менее 4 раз в сутки, но небольшими порциями. Такой режим питания стимулирует моторику желудка и способствует быстрому продвижению пищи из желудка в кишечник, что, в свою очередь, благоприятно сказывается на процессе жёлчевыделения и функции печени в целом.

Диета при синдроме Жильбера должна содержать достаточное количество белков, поменьше сладостей и углеводов, побольше овощей и фруктов. Рекомендуется свекла, брюссельская и цветная капуста, брокколи, шпинат, яблоки, грейпфрут. Картофеля поменьше, больше богатых клетчаткой круп: гречневой, овсяной и др. Для удовлетворения потребности в полноценных белках хорошо подходят неострые рыбные блюда и морепродукты, молочные продукты, яйца. Мясо также не стоит полностью исключать из питания. Полезно употребление фруктовых соков и минеральных вод. Кофе злоупотреблять не следует, лучше пить зеленый чай.

Не существует строгих ограничений для каких-либо определённых продуктов. И уж тем более нет необходимости сидеть на постных супчиках печёночной диеты №5, как это иногда неуместно рекомендуют. Можно есть всё, но знать меру.

Строгая вегетарианская диета при синдроме Жильбера неприемлема, так как не может обеспечить печень незаменимыми аминокислотами, в частности метионином. Продукты с высоким содержанием сои также неблагоприятны для печени.

Отношение к алкоголю у больных синдромом Жильбера разное. У одних билирубин зашкаливает даже от «5 капель», другие могут позволить себе частенько выпивать, предпочитая при этом хорошую водку или коньяк. Проблема заключается обычно не только в алкоголе, но и в атрибуте любого застолья — обилии тяжёлой пищи. Последствия же хронического злоупотребления алкоголем известны всем. Перспектива присоединить к синдрому Жильбера ещё и токсический алкогольный гепатит не может привлекать.

Стремление во чтобы то ни стало добиться нормального уровня билирубина также является ошибкой. Несбалансированная низкокалорийная диета, исключение из рациона многих необходимых продуктов могут создать картину мнимого благополучия: на фоне приемлемого уровня билирубина развивается анемия (малокровие). Причина низкого билирубина здесь очевидна: мало гемоглобина → мало билирубина (читайте о происхождении билирубина в организме). Но анемия — не та цена, которую следует платить за низкий билирубин.

Лечение синдрома Жильбера

Преобладающая точка зрения в медицинских кругах — синдром Жильбера, за редкими исключениями, не требует медикаментозного лечения. Для купирования обострения, как правило, бывает достаточно устранения факторов, его вызвавших. Уровень билирубина после этого обычно снижается так же быстро, как и поднялся — в течение 1-2 суток.

Главная идея, которую следует усвоить: необходимо считаться с ограниченными возможностями своей печени. Совершенно недопустимо необдуманное увлечение диетами для похудения, приём анаболиков ради мускулистой фигуры и т. п.

Всё же некоторые больные не находят возможным обойтись без лекарственных препаратов. Далеко не всегда они назначаются врачами, зачастую больные сами эмпирически подбирают эффективные для себя препараты.

  • Фенобарбитал, а также препараты, содержащие фенобарбитал (валокордин, корвалол и др.) наиболее популярны среди больных синдромом Жильбера. Седативный препатат из группы барбитуратов даже в небольших дозах (20 мг) эффективно снижает уровень непрямого билирубина. Тем не менее, это далеко не оптимальный вариант. Во-первых, фенобарбитал вызывает привыкание; во-вторых, действие фенобарбитала прекращается, как только его перестают принимать, а длительный приём чреват осложнениями со стороны той же печени; в третьих, даже незначительный седативный эффект недопустим при управлении автомобилем и при работе, требующей повышенного внимания.
  • Флумецинол (синклит, зиксорин) — препарат, избирательно активирующий оксидазные ферменты микросом печеночной клетки, в их числе и глюкуронилтрансферазу. В сравнении с фенобарбиталом, оказывает менее выраженное, но зато более стойкое влияние на уровень билирубина, которое длится ещё 20-25 дней после отмены препарата. Каких либо побочных эффектов, кроме аллергии, не наблюдается.
  • Стимуляторы перистальтики (пропульсанты) : метоклопрамид (церукал), домперидон обычно используют как противорвотные средства. Стимулируя моторику желудочно-кишечного тракта и жёлчевыделение, эти препараты достаточно хорошо снимают неприятные пищеварительные расстройства: тошноту, рвоту, боли и чувство тяжести в животе, вздутие живота и др.
  • Пищеварительные ферменты (фестал, мезим и др.) значительно облегчают желудочно-кишечные симптомы в периоды обострений.
  • Некоторые антиатеросклеротические препараты (клофибрат, гемфиброзил и др.) превосходно снижают уровень непрямого билирубина одновременно с уровнем холестерина в крови. Вместе с тем, антиатероклеротические препараты увеличивают концентрацию холестерина в жёлчи, повышая при синдроме Жильбера и без того высокий риск образования холестериновых камней в жёлчном пузыре.
  • Гепатопротекторы (гептрал, эссенциале, карсил и др.) обычно оказывают при синдроме Жильбера лишь минимальный положительный эффект.
  • Жёлчегонные средства требуют правильного подбора, в противном случае они могут оказать противоположное действие, особенно при наличии патологии жёлчного пузыря. Предпочтительны жёлчегонные препараты из растительного сырья и жёлчегонные сборы.
  • Лекарственные травы и препараты из растительного сырья обладают мягким желчегонным, спазмолитическим, антибактериальным, гепатопротекторным действием и др. Хорошо зарекомендовали себя: расторопша пятнистая, бессмертника песчаного цветки, артишок и его экстракт, зверобой, зеленый чай, куркума, корень одуванчика, пырей и др.
  • Гомеопатические, аюрведические и пр. нетрадиционные препараты нередко оказывают положительное действие. Несмотря на это, врачи европейской школы (и автор этой статьи в их числе) обычно воспринимают всё это как пляски с бубном. Тем более, что и в самом деле шарлатанство в этой сфере процветает.
juxtra-informer

Juxtra-таблетка хочет дать совет:

Если кого-то так уж сильно достают жёлтые глаза, почему бы не носить слегка затемнённые очки без диоптрий?

Синдром Жильбера и атеросклероз

Неожиданное открытие несколько изменило взгляды на синдром Жильбера. Одно из исследований достоверно показало, что больные СЖ в три раза реже болеют атеросклерозом! Было также установлено, что непрямой билирубин существенно снижает уровень холестерина. Существуют даже предложения использовать для лечения атеросклероза препараты, повышающие уровень непрямого билирубина в крови.

Синдром Жильбера как фактор риска

Неблагоприятная ситуация складывается при сочетании синдрома Жильбера с другими наследственными заболеваниями, сопровождающимися нарушениями обмена билирубина, особенно с синдромом Криглера-Найяра, при котором почти полностью отсутствует глюкуронилтрансфераза.

Синдром Жильбера негативно влияет на течение гемолитической болезни новорожденных, а также и других гемолитических желтух различного происхождения.

Гепатиты вирусной, токсической и другой природы протекают более тяжело на фоне синдрома Жильбера.

Синдром Жильбера повышает риск развития другой патологии печени, жёлчных путей, других органов. В половине случаев ему сопутствуют хронический холецистит, холангит, гепатит, хронические заболевания желудка, поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки. Риск развития жёлчекаменной болезни при наличии синдрома Жильбера в три раза выше.

В целом же прогноз при синдроме Жильбера вполне благоприятен. Синдром Жильбера не снижает ни продолжительности жизни, ни её качества. Скорее даже наоборот, поскольку «жильберщики» лучше других следят за своим здоровьем. Проблемы обычно связаны с психологическими комплексами по поводу жёлтого оттенка глаз.

juxtra.info