Разное

Инфантильная гемангиома: Младенческие инфантильные гемангиомы

Содержание

причины появления, симптомы заболевания, диагностика и способы лечения

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Гемангиома: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Гемангиомой называют гиперплазию сосудов (разрастание клеток сосудистой стенки) – заболевание, которое классифицируется как доброкачественная опухоль (доброкачественное новообразование) и может быть как врожденным, так и появиться в течение нескольких месяцев после рождения ребенка.

Гемангиома кожи у взрослых встречается, но не часто, так как большинство опухолей самостоятельно рассасываются еще в детском возрасте. Если похожее новообразование появилось на коже взрослого человека, где до этого не было никаких поверхностных дефектов, то такая опухоль требует тщательной диагностики.

Если в детстве гемангиома выражена слабо (в виде ссадины или небольшого пятнышка), то во взрослом возрасте под действие определенных факторов она может расти и увеличиваться.

Гемангиомы формируются, как правило, на коже головы, лица, шеи и реже – на туловище и конечностях. Излюбленными локациями на внутренних органах являются печень, кости, легкие.

Гемангиомы кожи чаще представляют собой одиночные новообразования, но бывают исключения. Замечено: если гемангиом на видимых участках тела больше пяти, высока вероятность того, что есть и гемангиома внутренних органов.

Причины появления гемангиом

Причины появления гемангиом до конца не изучены. Согласно одной из теорий, разросшиеся клетки эндотелия могут быть остаточными эмбриональными клетками. Другое предположение заключается в том, что гемангиома начинает расти внутриутробно в условиях хронического недостатка кислорода. Возможно, формирование опухоли могут провоцировать острые инфекции, в том числе респираторно-вирусные, если таковые были у матери в первом триместре беременности. Это лишь теория, потому как гемангиомы возникают и у детей, родившихся от матерей с нормально протекавшей беременностью.

Отмечено, что у недоношенных детей и при многоплодной беременности гемангиомы встречаются чаще.

Угрозы выкидыша, предлежание плаценты (очень низкое расположение плаценты в матке, затрудняющее естественные роды), отслойка и воспаление плаценты, обвитие пуповины, преэклампсия (комплекс симптомов, включающий отеки, повышение артериального давления и выявление белка в анализе мочи), возраст матери (старше 38 лет) также являются факторами риска.

Классификация заболевания

Гемангиомы детского возраста подразделяют на врожденные и инфантильные (младенческие).

Врожденные гемангиомы появляются, растут и достигают своего максимального размера внутриутробно.

Нередко крупные гемангиомы можно увидеть во время ультразвукового скрининга. Новорожденный появляется с гемангиомой, которая впоследствии может самостоятельно в течение полутора лет уменьшиться в размере и исчезнуть (быстро инволюционирующая), уменьшиться, но не полностью исчезнуть (частично инволюционирующая) или не измениться совсем (не инволюционирующая). Если врожденная гемангиома растет, то только пропорционально росту ребенка. С равной частотой она встречается как у мальчиков, так и у девочек.

Инфантильные (младенческие) гемангиомы проявляются в течение первых недель жизни.

Инфантильная гемангиома

Предшествует такой гемангиоме участок измененной кожи или красное пятно. Рост гемангиомы может продолжаться до шести месяцев жизни ребенка. Затем наступает период остановки роста, он длится в среднем два месяца, а потом происходит фаза медленного уменьшения новообразования, которая может продолжаться до десяти лет.

Младенческая гемангиома встречается у девочек в пять раз чаще, чем у мальчиков.

Инфантильные гемангиомы могут располагаться на коже (простые капиллярные гемангиомы), под кожей (венозные и кавернозные гемангиомы) и быть комбинированными.


В зависимости от гистологического строения и от калибра сосудов гемангиомы подразделяют:

  • на капиллярные,
  • венозные, 
  • кавернозные,
  • комбинированные.
Капиллярная, или поверхностная гемангиома кожи (винное пятно).

Располагается на поверхности кожи и представляет собой густую сеть тесно переплетенных капилляров, выстланных клетками эндотелия. Эта форма встречается в 90-96% случаев, характерна интенсивным разрастанием новых сосудов и считается начальной стадией развития образования.

Венозные гемангиомы.

Образования представлены венами мелкого и среднего калибра. Таким гемангиомам свойственно разрастание вглубь кожи и над ее поверхностью.

Кавернозные, или пещеристые гемангиомы.

Кавернозное образование считается следующим этапом развития венозной формы гемангиомы. Оно состоит из полостей, ограниченных эндотелиальным слоем сосудов и разделенных перегородками. Такая гемангиома формируется в результате переполнения кровью неполноценных капилляров и разрыва их стенок с образованием полостей (каверн) и кровоизлияний (гематом). Кровь, находящаяся в этих полостях, из-за повышения коагуляционных свойств образует мелкие сгустки.

Комбинированные гемангиомы.

К этому виду гемангиом относят образования, имеющие признаки нескольких форм различной степени выраженности.

Симптомы гемангиомы

  • Капиллярная, или поверхностная гемангиома кожи (винное пятно) склонна к разрастанию в окружающие ткани и представляет собой объемное эластичное образование от бледно-розового до насыщенного красного или бордового цвета, с неровными очертаниями, несколько возвышающееся над поверхностью кожи. При надавливании гемангиома бледнеет, но потом быстро принимает исходный вид. При локализации на затылке имеет название «укус аиста», при локализации на лбу — «поцелуй ангела».

    Края гемангиомы говорят о стадии ее развития: ровный очерченный край наблюдается в фазе остановки роста и фазе уменьшения опухоли. Во время активного роста края размыты.

  • Венозные гемангиомы имеют темно-красный цвет с синим или фиолетовым оттенком. Встречаются не часто, но по площади бывают достаточно большими.
  • Кавернозные, или пещеристые гемангиомы имеют вид мягкого синюшно-багрового или фиолетового упругого эластичного подкожного образования с четко отграниченными от окружающих тканей очертаниями и шероховатой поверхностью, через которую просвечиваются мелкие сосуды. Небольшая часть образования возвышается над поверхностью кожи, остальная — располагается в глубине тканей и может проникать не только в подкожную клетчатку, но и в мышцы. При надавливании в течение нескольких секунд опухоль сморщивается, уменьшаются ее объем и интенсивность окраски, которые быстро восстанавливаются после прекращения давления.
  • Комбинированные гемангиомы совмещают признаки поверхностной и подкожной форм, при этом подкожная часть занимает больший объем.
  • Гемангиомы внутренних органов.

Небольшие гемангиомы внутренних органов зачастую никак себя не проявляют и случайно выявляются при проведении исследований, связанных с другими заболеваниями.

Для того чтобы гемангиома печени давала болевые ощущения, она должна достигать внушительных размеров – 5–10 см. Гемангиома позвоночника не вызывает никаких симптомов, если она находится внутри позвонка. Как только она затрагивает надкостницу (оболочку, покрывающую кость) или связки, появляется постоянная боль. Опухоль, сдавливающая корешки спинномозговых нервов, может привести к различным нарушениям чувствительности в конечностях.

Некоторые гемангиомы сразу вызывают симптомы, это объясняется особенностью расположения. Разрастаясь, они быстро нарушают функцию органа. К таким относят гемангиомы гортани, трахеи, опухоли глаз.

Диагностика гемангиомы

Диагностика гемангиомы начинается с опроса пациента и/или его представителей о течении заболевания, первых проявлениях, динамике событий. Затем проводят детальный осмотр сосудистого образования. В зависимости от симптомов и расположения гемангиомы может потребоваться углубленный осмотр узким специалистом (офтальмологом, оториноларингологом и т. д.).

Для уточнения размеров, глубины залегания, строения новообразования показано ультразвуковое исследование с изучением кровотока. Однако при некоторых гемангиомах оно может быть неинформативным.

Младенческие гемангиомы — Доказательная медицина для всех

Младенческие гемангиомы. Общие сведения.


Инфантильные гемангиомы (ИГ, младенческие гемангиомы) — самые частые опухоли у детей. В отличие от других опухолей они могут подвергаться обратному развитию после начальной пролиферации, из-за чего многие педиатры считают, что они проходят сами без последствий и не требуют лечения. Однако некоторые младенческие гемангиомы могут вызывать осложнения, сопровождающиеся болью, функциональными нарушениями и стойкими рубцами. Поэтому педиатру важно понимать, в каких случаях пациента надо вовремя направить к специалисту. 

В этом документе приводятся выводы из большого согласительного документа по диагностике и лечению младенческих гемангиом (Pediatrics. 2015;136[4]:e1060–e1104). При составлении документа учитывались мнения представителей разных специальностей, участвующих в лечении младенческих гемангиом. Цель этого документа — донести до педиатрического сообщества последние данные о патогенезе, клиническом течении и лечении младенческих гемангиом, чтобы принятие решений основывалось на имеющихся на сегодняшний день знаниях.

Номенклатура гемангиом

  • Инфантильная гемангиома (младенческая гемангиома) — это сосудистое новообразование, характеризующееся патологической пролиферацией эндотелиальных клеток с нарушением нормальной сосудистой архитектуры. В отличие от инфантильных гемангиом, сосудистые мальформации — это структурные аномалии и врожденные пороки сосудистого морфогенеза. К последним относятся капиллярные мальформации (винные пятна), венозные мальформации, лимфатические мальформации (ранее известные как лимфангиомы или кистозные гигромы) и артериовенозные мальформации. 
  • Врожденные гемангиомы имеют иную биологию и ведут себя иначе, чем инфантильные гемангиомы. К рождению они полностью сформированы и делятся на два вида: врожденные гемангиомы с быстрой инволюцией и врожденные гемангиомы, не подвергающиеся инволюции. 
  • Пиогенная гранулема (или лобулярная капиллярная гемангиома) представляет собой реактивную пролиферацию сосудов. Хотя ее относят к сосудистым новообразованиям и часто принимают за ИГ, пиогенная гранулема имеет совсем другой патогенез и клиническую картину. 
  • “Кавернозные гемангиомы” как правило на самом деле представляют собой просто глубокие ИГ или венозные мальформации. 
  • Коагулопатии потребления (феномен Казабаха—Мерритта) при ИГ не развиваются, но характерны для других сосудистых новообразований (капошиподобной гемангиоэндотелиомы и мутовчатой ангиомы). 

Эпидемиология младенческих гемангиом


Инфантильная гемангиома встречаются примерно у 5% новорожденных, у девочек заболеваемость в 1,4—3 раза выше, чем у мальчиков.

К факторам риска ИГ относятся:

  • белая раса
  • недоношенность
  • низкий вес при рождении
  • возраст матери
  • многоплодная беременность
  • предлежание плаценты
  • преэклампсия

Патогенез и гистопатология младенческих гемангиом


Патогенез инфантильных гемангиом остается не до конца понятным. Развитию младенческих гемангиом способствуют как внутренние (ангиогенные) факторы так и внешние (тканевая гипоксия, нарушения эмбриогенеза).

Эндотелиальные стволовые клетки могут давать начало ИГ за счет клональной экспансии, что приводит в ангиогенезу. Вместе с тем, эти опухоли могут развиваться и из фетальных стволовых клеток, попадающих при повреждении плаценты во время беременности или родов.

Наиболее согласованная теория заключается в том, что инфантильные гемангиомы возникает в результате аберрантной пролиферации и дифференцировки плюрипотентной стволовой клетки, мигрирующей в места, где имеются благоприятные условия для роста плацентоподобной ткани.

Пролиферирующие ИГ гистологически представляют собой четко очерченные разделенные на дольки конгломераты капилляров, выстланных округлыми эндотелиальными клетками, часто дренирующиеся расширенными венами. ИГ, подвергшиеся инволюции, состоят из фиброзно-жировой стромы с остаточными тенями сосудов, тучных клеток и телец апоптоза.

Иммуногистохимическое окрашивание инфантильных гемангиом дает положительные результаты на транспортный белок глюкозы 1 (GLUT1), CD31, CD34, антиген, родственный VIII фактору и другие. GLUT1 — наиболее используемый и информативный маркер в диагностике ИГ.

Клиническая картина 
Инфантильные гемангиомы обычно появляются в возрасте до 4 недель и прекращают расти к 5 месяцам, хотя пролиферация может продолжаться до 12 мес. Глубокие ИГ появляются позже и растут дольше. Инволюция начинается обычно в возрасте 6—12 месяцев и осуществляется в основном до 4 лет. По мере инволюции гемангиомы уплощается, уменьшается и бледнеет.

Более 70% гемангиом оставляют после себя изменения на коже: телеангиэктазии, фиброзно-жировую ткань, избыточную кожу, атрофию, нарушение пигментации или рубец (особенно после изъязвления).

Развитию ИГ может предшествовать побледнение кожи или появление телеангиэктатической эритемы.

В пролиферативной фазе ИГ классифицируются по глубине:


  • Поверхностная гемангиома (A): красная поверхность, подкожный компонент не определяется. 
  • Глубокая гемангиома (B): поверхность синеватая, опухоль находится под поверхностью кожи. 
  • Смешанная гемангиома (C): имеются компоненты поверхностной и глубокой ИГ. 

Абортивная гемангиома (с остановившимся или минимальным ростом) представляет собой участок телеангиэктазии, который может не пролиферировать. Фото: абортивная гемангиома.

В зависимости от анатомической конфигурации ИГ классифицируют следующим образом:

  • Локализованные (очаговые) гемангиомы: очерченные образования, исходящие из одной точки.  
  • Сегментарные гемангиомы: более крупные образования, обычно имеющие вид бляшки, покрывающие область, соответствующую нейроэктодермальной плакоде. 
  • Инфантильные гемангиомы неопределенной анатомии: образования, которые не удается четко охарактеризовать как очаговые или сегментарные. 
  • Многоочаговые гемангиомы: очаговые образования в двух и более областях; при 5 и более образования следует заподозрить печеночную гемангиому. 
  • Сегментарные гемангиомы могут сочетаться с внекожными проявлениями. 


Фото: сегментарная гемангиома.

Небольшая часть детей с инфантильными гемангиомами имеют сопутствующие врожденные аномалии, так называемые клинические ассоциации. К ним относятся: 

Синдром PHACE: врожденная васкулопатия, с дефектами задней черепной ямки (Posterior fossa defects), гемангиомами (Hemangiomas), патологией артерий головного мозга (cerebrovascular Arterial anomalies), сердечно-сосудистыми пороками (Cardiovascular anomalies), включая коарктацию аорты, и патологию глаза (Eye anomalies). При синдроме PHACE обычно бывают большие и сегментарные ИГ, чаще всего расположенные на лице, волосистой части головы и шее.

Синдром LUMBAR: гемангиомы нижней половины тела (Lower body IH) и другие кожные дефекты, аномалии мочеполовых органов (Urogenital anomalies), изъязвления (Ulceration), миелопатия (Myelopathy), костные деформации (Bony deformities), пороки аноректальной области (Anorectal malformations), пороки развития артерий (Arterial anomalies) и почек (Renal anomalies). ИГ при синдроме LUMBAR обычно сегментарные и располагаются в пояснично-крестцовой или аногенитальной области. LUMBAR иногда описывают другими аббревиатурами, например “SACRAL” или “PELVIS”. Иногда его рассматривают как аналог синдрома PHACE, но с поражением нижней половины тела.

Осложнения младенческих гемангиом


Меньшинство гемангиом (до 24% среди тех, кого направляют к детским дерматологам) чреваты осложнениями, угрожающими функции или жизни.
  • Изъязвление: это самое частое осложнение, возникающее по данным одного наблюдения в 16% случаев; к факторам риска относится большой размер, сегментарные гемангиомы, расположение на голове, шее, около рта, в промежности и перианально.  
  • Кровотечение. 
  • Нарушения зрения: связано с птозом, амблиопией, астигматизмом. 
  • Нарушения питания: при младенческих гемангиомах на губах, в ротоглотке. 
  • Нарушения слуха. 
  • Сердечная недостаточность: развивается при больших гемангиомах вследствие артериовенозного шунтирования. 
  • Обструкция дыхательных путей: риск ИГ в дыхательных путях повышается при ИГ в “зоне бороды”. 
  • Гипотиреоз: может развиваться при диффузной печеночной ИГ, связан с избыточной продукцией иодотирониндеиодиназы 3 типа. 
 
Сегментарные ИГ осложняются намного чаще локализованных, в основном за счет изъязвления.

Лицевые ИГ осложняются чаще, чем нелицевые.

Диагностика инфантильных гемангиом


Визуализационная диагностика при ИГ обычно не нужна.

Дополнительные методы исследования могут потребоваться, если диагноз неясен, для уточнения глубины поражения, при подозрении на ИГ как часть синдрома PHACE или LUMBAR, а также при оценке эффективности лечения.

Наибольшей диагностической ценностью обладает УЗИ, а для оценки глубины поражения лучше подходит МРТ.

Клинический подход к инфантильным гемангиомам


Показания к лечению:
  • Экстренное лечение потенциально опасных осложнений. 
  • Срочное лечение в связи с нарушением функции, болью или кровотечением, а также при угрозе их развития. 
  • Оценка структурных аномалий, связанных с ИГ. 
  • Плановое лечение для профилактики необратимых дефектов. 

Нет четкого алгоритма, позволяющего определить лучший метод и сроки лечения в каждом конкретном случае. 

На выбор лечения влияют следующие факторы: 
  • Возраст пациента 
  • Фаза роста образования 
  • Локализация и размер образования 
  • Степень поражения кожи 
  • Тяжесть осложнений и необходимость срочного вмешательства 
  • Возможность психологической травмы 
  • Предпочтения родителей 
  • Опыт врача 

Лечение изъязвленных гемангиом 


Рекомендации основаны в основном на экспертном мнении, качественных исследований нет.

Лечение заключается в уходе за раной, обезболивании, ограничении роста ИГ, и профилактике вторичного инфицирования. Основу лечения составляет тщательный уход за раной, использование барьерных мазей и повязок, а также местных антибиотиков. 

  


При изъязвленных ИГ, не отвечающих на местную терапию, может использоваться дополнительное медикаментозное и хирургическое лечение. Появляется все больше данных, что пропранолол может быть эффективен при изъязвленных ИГ. Изредка, когда медикаментозное лечение не помогает, приходится прибегать к хирургическому лечению.

Медикаментозное лечение 


Системные кортикостероиды использовались в качестве основного средства с 1960-х гг. и вплоть до 2008 г., когда появились данные о высокой эффективности бета-адреноблокаторов (пропранолола) при ИГ.

Бета-адреноблокаторы 


Механизм действия пропранолола, неселективного бета-адреноблокатора, при ИГ не вполне ясен. Предполагается, что в основе его действия лежит вазоконстрикция, подавление ангиогенеза, снижение активности матричных металлопротеиназ и интерлейкина-6, регуляция ренин-ангиотензиновой системы и подавление синтеза оксида азота.

Пероральная форма пропранолола (Hemangeol [Pierre Fabre, Castres, France]) для лечения гемангиом была одобрена FDA в марте 2014 г. В России пропранолол продается в таблетка по 10 и 40 мг. В большом рандомизированном клиническом испытании было показано, что Hemangeol эффективен в дозе 3,4 мг/кг/сут в течение 6 мес.

Противопоказания к пропранололу: кардиогенный шок, синусовая брадикардия, артериальная гипотония, АВ-блокада 2-й степени, сердечная недостаточность, бронхиальная астма, аллергия к препарату. Особую осторожность следует проявлять у детей с синдромом PHACE из-за возможности опасных внутричерепных сосудистых аномалий.

Единых рекомендаций по обследованию перед лечением нет. Сбор анамнеза и внимательный осмотр с упором на сердечно-сосудистую и дыхательную систему позволяет оценить, может ли пациент принимать пропранолол. Некоторые врачи записывают ЭКГ и направляют на консультацию к кардиологу, но ценность такого подхода при неотягощенном сердечно-сосудистом анамнезе сомнительна.

В согласительном документе рекомендуется начинать терапию пропранололом в медицинском учреждении с оценкой сердечно-сосудистых показателей каждый час в течение первых двух часов. При увеличении дозы у детей старше 8 недель более, чем на 0,5 мг/кг/сут, тоже рекомендуется мониторинг. Детям младше 8 недель или с постконцептуальным возрастом менее 48 недель, а также детям с плохой социальной поддержкой, лучше начинать лечение в стационаре.

Рекомендованная доза пропранолола составляет 1—3,4 мг/кг/сут в 2—3 приема. Продолжительность лечения — до достижения возраста 8—12 мес, или в течение 3—12 мес, в зависимости от возраста начала лечения и его эффективности. Рикошетный рост после отмены препараты описывается в 5—25% случаев, поэтому некоторые врачи отменяют пропранолол постепенно, в течение нескольких недель или месяцев.

К частым побочным эффектам пропранолола относятся нарушения сна, похолодание кистей и стоп, понос и бронхоспазм. Редкие побочные эффекты — брадикардия и артериальная гипотония (чаще бессимптомные), тяжелая гипогликемия, которая может проявляться заторможенностью и судорогами.

Для снижения риска гипогликемии можно давать препарат после еды, временно отменять его во время болезни, когда ребенок плохо ест, при рвоте и поносе, а также избегать длинных интервалов (более 6 ч) между приемами пищи.

В отдельных наблюдениях и в сериях случаев описано эффективное применение местного тимолола при поверхностных ИГ. Это бета-адреноблокатор, использующийся для лечения глаукомы. Гель с 0,5% содержанием тимолола системно всасывается меньше, чем раствор.

Кортикостероиды 


При противопоказаниях к пропранололу или его неэффективности могут быть эффективны кортикостероиды. В большинстве исследований доза преднизолона или преднизона составляла 2—3 мг/кг/сут однократно утром. Обычно требуется несколько месяцев лечения. Кортикостероиды наиболее эффективны, если начинать лечение в фазу пролиферации.

Длительный прием кортикостероидов чреват множеством побочных эффектов, включая раздражительность, нарушения сна, раздражение желудка, артериальную гипертонию, иммунодефицит, подавление гипоталамически-гипофизарно-надпочечниковой оси, задержку роста и кушингоидную внешность. Эти побочные эффекты чаще развиваются при более высоких дозах и длительном приеме, как правило они обратимы. Рекомендуется контроль за артериальным давлением и скоростью роста.

Введение кортикостероидов в образование часто эффективно при небольших локализованных ИГ. Хотя побочные эффекты описываются редко, возможно системное действие кортикостероидов, особенно при больших дозах и многократных введениях. Безопасность и четкие схемы введения не установлены. Введение в образование уже не считается предпочтительным методом лечения. Высокоактивные местные кортикостероиды эффективны при небольших поверхностных ИГ, но в их лечении сейчас используются местные бета-адреноблокаторы.

Другие препараты 


Есть и другие препараты, кроме кортикостероидов и бета-адреноблокаторов, которые могут быть эффективны при лечении ИГ, но их применение ограничено побочными эффектами. Интерферон-альфа использовался в 1980-х гг., но перестал использоваться из-за нейротоксичности.

Лазерное лечение гемангиом 
Лазерное лечение ИГ может быть эффективным при непролиферирующих поверхностных образованиях. Оно позволяет сохранить кожу в критических местах, ограничить изъязвление и устранить постинволюционную телеангиэктазию. Лазерное лечение может использоваться в рамках мультимодального подхода.

Чаще всего используется импульсный лазер на красителе, поскольку его свет преимущественно поглощается гемоглобином.

На фото: результат лазерного лечения гемангиомы


В некоторых исследованиях было показано, что импульсный лазер на красителе при пролиферирующих и сегментарных ИГ может вызывать изъязвление. К другим осложнениям лазерной терапии относятся образование атрофических рубцов и гиперпигментация.

Хирургическое лечение гемангиом 
Резекция пролиферирующих гемангиом не рекомендуется, поскольку дети раннего возраста имеют более высокие анестезиологические риски, риски кровопотери и ятрогенного повреждения, чем дети более позднего возраста. Показанием к удалению ИГ в течение первого года жизни служит неэффективность других методов лечения при критических ИГ, очаговые ИГ в удобных для удаления местах, плановое удаление с формированием рубца, если ожидается что рубец будет таким же, если операция будет произведена после инволюции. 

  
Выполнение операции в возрасте старше 1 года дает образованию возможность подвергнуться инволюции, стать меньше в размерах и менее васкуляризированным. Соответственно, процедура становится менее опасной, размеры рубца будут меньше и успех операции более вероятен. После 4 лет ИГ редко значительно уменьшаются, поэтому операции предпочтительно проводить до этого возраста, пока образование не влияет на самооценку, а долговременная память еще не сформирована.

Поскольку инфантильных гемангиом обычно растягивают кожу, реконструкция после их удаления чаще всего достигается линейным закрытием. Пересадка кожи и использование лоскутов обычно не требуется.

Поскольку гемангиома — доброкачественное новообразование, нет необходимости убирать его полностью. Цель лечения — улучшить внешний вид, и иногда намеренно выполняют лишь субтотальную резекцию.

При циркулярных ИГ, расположенных на лице, длина рубца может быть уменьшена за счет циркулярной резекции и ушивания кисетным швом. Это уменьшает деформацию окружающих структур, но в дальнейшем для перевода циркулярного рубца в линейный может потребоваться еще одна операция.

Инфантильные гемангиомы сложных локализаций 


ИГ с поражением века может приводить к деформации роговицы и загораживать поле зрения, вызывая астигматизм, косоглазие и амблиопию. Ранняя оценка детским офтальмологом и раннее вмешательство может снизить риск последствий.

Пропранолол практически заменил введение кортикостероидов в образование при ИГ верхнего века из-за риска слепоты вследствие эмболизации артерии сетчатки. Тем не менее, в не поддающихся лечению случаях возможно введение кортикостероидов в образование. Местные бета-адреноблокаторы могут быть эффективны при внутриглазных ИГ.

ИГ дыхательных путей могут быть изолированными, но риск повышен у больных с крупными ИГ на нижней половине лица и в области шеи (так называемая “зона бороды”). Большинство образований находятся ниже надгортанника, что проявляется бифазным стридором и лающим кашлем, который часто принимают за круп. Для диагностики и оценки объема поражения требуется эндоскопия. Лечение обычно начинают с пропранолола, но если он быстро не помогает, возможна дилатация, введение кортикостероидов в образование и частичная резекция. Открытая резекция используется все реже с началом применения пропранолола.

При ИГ кончика носа раннее медикаментозное лечение в сочетании с лазерной терапией позволяет избежать стойких последствий, развивающихся вследствие растяжения кожи, атрофии и повреждения хряща. Реконструктивные операции по поводу подвергшихся инволюции ИГ кончика носа часто требуются даже при раннем агрессивном лечении. Проводят резекцию образования, реконструкцию хряща и кожную пластику.

ИГ в области губ и промежности, особенно сегментарные, склонны к изъязвлению. Раннее медикаментозное лечение позволяет этого избежать. Чтобы снизить трение при промежностных ИГ используют лубриканты, иногда в сочетании с барьерными повязками.

ИГ в области красной каймы губ могут быть удалены поперечным разрезом слизистой, но при некоторых глубоких образованиях лучше делать разрез на границе кожи и красной каймы. Более крупные образования, вызывающие удлинение губы, а также пересекающие границу кожи и красной каймы губ, часто удаляют с помощью клиновидной резекции. Выворот нижней губы можно устранить резекцией полоски слизистой, а для коррекции заворота может потребоваться лиофилизированный дермальный имплант или трансплантация дермы.

Печень — самая частая локализация висцеральных гемангиом.

Риск печеночных гемангиом повышается при 5 и более кожных ИГ, в этом случае целесообразен скрининг с помощью УЗИ. 


Печеночные гемангиомы могут быть очаговыми, множественными или диффузными. Очаговые образования представляют собой врожденные гемангиомы с быстрой инволюцией: к рождению они полностью сформированы и подвергаются быстрой инволюции в течение первого года. Множественные и диффузные образования представляют собой настоящие ИГ и часто сочетаются с кожными ИГ. Симптомные множественные и диффузные печеночные гемангиомы поддаются медикаментозному лечению.
При больших множественных и диффузных гемангиомах следует оценить функцию щитовидной железы, поскольку в образовании может происходить дезактивация тиреоидных гормонов. Может потребоваться заместительная терапия.
Диффузные печеночные гемангиомы могут вызывать гепатомегалию и абдоминальный компартмент-синдром.

Выводы 
Хотя многие младенческие гемангиомы можно просто наблюдать, в других случаях имеется явная польза от медикаментозного или хирургического лечения. При значимом риске осложнений и неясных показаниях к вмешательству, следует направить ребенка в опытному специалисту или в многопрофильный центр, занимающийся лечением ИГ. Педиатры должны быть в курсе последних достижений в лечении ИГ, поскольку подходы и методы лечения быстро меняются.

причины, симптомы, лечение и профилактика

Гемангиома – доброкачественное сосудистое образование, появляющееся из-за эмбрионального нарушения развития кровеносных сосудов. Опухоль появляется на любом участке кожного покрова, имеет вид красного, багрового или синюшного пятна, возвышающегося над поверхностью кожи. Чаще всего выявляется при рождении или образуется в течение первых недель жизни. Лечение – хирургическое и консервативное.

Общие сведения о болезни

Гемангиома появляется у детей как родимое пятно. Такое изменение является результатом порока развития сосудов. Частота обнаружения гемангиом у новорожденных достигает 3%. В 10% проблему выявляют на первом году жизни ребенка. Данные статистики подтверждают, что это самая распространенная доброкачественная опухоль мягких тканей в педиатрии. Частота обнаружения достигает 50% случаев. Проблема в 3-5 раза чаще выявляется у девочек. Гемангиома у взрослых проявляется в исключительных случаях при неполноценном лечении в детском возрасте.

Доброкачественная опухоль быстро прогрессирует. Она стремительно разрастается на поверхности кожи и в глубину. По мере роста, дефект способен разругать окружающие ткани, приводить к нарушению функций зрения, слуха, дыхания. При травмировании гемангиомы возникает риск инфицирования и образования язвенных деформаций на поверхности.

Причины гемангиомы окончательно не изучены. Установлено, что патология является следствием изменения формирования сосудистой системы на эмбриональном этапе. Повлиять на этот процесс могут такие факторы:

  • прием беременной женщиной лекарственных препаратов определенных групп;
  • перенесенные вирусные заболевания;
  • неблагоприятные экологические условия.

Поскольку гемангиому на коже чаще выявляют у девочек, присутствует связь опухоли с гормональной регуляцией, но она не является основным фактором.

Основные разновидности заболевания и его симптомы

В зависимости от морфологических признаков различают следующие виды гемангиом:

  • простая (капиллярная). Имеет четкие границы, красный или багрово-синий цвет. Бледнеет при надавливании, а потом восстанавливает оттенок;
  • кавернозная (пещеристая). Бугристое, узловое образование, находящееся подкожно. Характерна мягкая эластичная консистенция, объясняющаяся структурой – внутри находятся каверны, заполненные кровью;
  • комбинированная. Имеет кожную и подкожную часть. Клинические проявления характерны для капиллярного и пещеристого типа;
  • смешанная. Опухоль со сложным строением, содержащая элементы сосудистых, нервных, соединительных и лимфоидных тканей. Цвет, консистенция и вид различаются, зависят от входящих в состав тканей.

Опухоли имеют единичный и множественный характер, бывают мелкими и крупными. В 95% случаев в педиатрии диагностируют простые формы. Симптомы гемангиомы проявляются только внешне, редко пациент жалуется на зуд и дискомфорт в пораженной зоне.

Лечение и обследование ребенка с гемангиомой обеспечивает:

  • педиатр;
  • хирург;
  • дерматолог.

Дополнительно показана консультация офтальмолога, отоларинголога, уролога, стоматолога и детского гинеколога. С целью определения глубины распространения и оценивания структуры проводится УЗИ пораженной области. В комплексе оценивается скорость кровотока в самой опухоли и снабжающих ее сосудах.

Прогноз для пациентов – благоприятный. Опухоль может регрессировать самостоятельно. Опухоль мягких тканей, не имеющую показаний к оперативному удалению, устранять не обязательно. Решение о схеме воздействия или методике динамического контроля всегда принимает врач.

У вас появились симптомы гемангиомы?

Точно диагностировать заболевание может только врач. Не откладывайте консультацию — позвоните по телефону +7 (495) 775-73-60

Информация о лечении

Раньше при обнаружении гемангиомы в детском возрасте принималась выжидательная тактика, медики рассчитывали на то, что опухоль рассосется самостоятельно до достижения пубертатного периода. Со временем данное утверждение стало неактуальным из-за невысокой частоты обратного развития. Всего в 5% случаев гемангиома у детей сходит с кожи без последствий, в 2% случаев это происходит до 5-летнего возраста.

Сегодня лечение гемангиомы проводят следующими методами:

  • физическое удаление;
  • хирургическая резекция;
  • медикаментозная терапия.

К перечню популярных методов физического удаления относят криодеструкцию, лазерное облучение, склеротерапию и электрокоагуляцию. Описанные способы позволяют безболезненно убрать опухоль мягких тканей. Полное исчезновение занимает от нескольких месяцев до нескольких лет. На коже могут оставаться рубцы.

Хирургический метод редко применяют в современной практике. Его используют при небольших гемангиомах у взрослых пациентов. Чаще всего иссекают опухоли, расположенные на невидимых участках тела. Косметический эффект – сомнительный, на поверхности кожного покрова остаются шрамы.

Медикаментозная терапия основывается на использовании гормональных и противоопухолевых препаратов. Часто применяется на подготовительном этапе с целью уменьшить область гемангиомы. Полное рассасывание вследствие медикаментозной терапии происходит редко, не более чем в 2% случаев.

Подобрать эффективный метод воздействия и избавиться от гемангиомы на коже помогут специалисты нашей клиники. Врачи проведут обследование и определят максимально эффективную схему воздействия, установят прогноз возможности самостоятельного устранения. Обследование на новом оборудовании – залог успешной терапии. Опыт врачей позволит выбрать лучшую схему устранения гемангиомы, позволяющую не опасаться возможных последствий.

Ответы на частые вопросы

Как выглядит гемангиома?

Внешне опухоль представляет собой красное или синюшное пятно, сливающееся с кожей или возвышающееся над ее поверхностью. Размер пятна в диаметре от 1-2 см до 10-20 см. Опухоль имеет разные формы. У детей проявляется температурная асимметрия, дефект на ощупь всегда теплый.

Нужно ли удалять гемангиому?

Гемангиома кожи подлежит обязательному удалению, если она провоцирует дискомфорт, зудит или кровоточит. Удалять опухоль надо, если она находится в сложных местах, которые постоянно растираются одеждой.

Может ли опухоль мягких тканей исчезнуть самостоятельно?

Удалять гемангиому оперативным путем не всегда нужно. Опухоль способна регрессировать самостоятельно. В процессе исчезновения выделяют несколько стадий. Он начинается с образования бледного пятна в центре опухоли, далее оттенок меняется и становится нормальным по направлению к периферии. Процесс исчезновения – длительный, до нескольких лет.

Чем опасна гемангиома?

При неправильном и несвоевременном лечении могут проявляться осложнения, представляющие угрозу для жизни и здоровья человека:

  • прорастание с последующим разрушением рядом расположенных органов;
  • разрушение костных и мышечных тканей;
  • сдавливание спинного мозга;
  • изъязвление опухоли, присоединение инфекции;
  • озлокачествление;
  • развитие патологий сосудистой системы;
  • косметический дефект.

Не нашли ответа на свой вопрос?

Наши специалисты готовы проконсультировать вас по телефону:

Гемангиома — Chaika.

com

Доброкачественные гиперваскулярные образования кожных покровов у детей представляют собой большую группу патологий детского возраста, включающую как опухоли, так и пороки развития. Для правильного лечения данных заболеваний необходимо проведение верной и качественной дифференциальной диагностики, поскольку заболевания, составляющие данную группу, существенно отличаются по лечебной тактике и прогнозу. Очень часто встречаются ситуации, когда любое доброкачественное образование кожных покровов называют термином гемангиома, в том числе ряд пороков развития.

Однако, гемангиомы у детей первого года жизни и взрослых представляют собой совершенно разные патологии. Для избежания путаницы для описания гемангиом младенцев был принят термин инфантильная гемангиома. Инфантильная (младенческая, детская) гемангиома представляет собой доброкачественную сосудистую опухоль, характеризующуюся быстрым опережающим ростом на первом году жизни. По данным различных авторов, заболеваемость среди доношенных новорожденных составляет от 1,1 до 2,6%. Недоношенные дети страдают чаще. Кроме того отмечено, что гемангиомы у девочек возникают почти в 2 раза чаще, чем у мальчиков. Для данного типа опухоли характерна стадийность развития: период прогрессирования. стабилизации и регресса, т.е. обратного развития. В связи с этим существует мнение, что инфантильные гемангиомы не стоит лечить, поскольку они потенциально могут сами регрессировать. Однако, далеко не каждая гемангиома быстро регрессирует и довольно часто возникают ситуации, когда выжидательная тактика не приемлема, поскольку рост образования может быть очень быстрым. Инфантильные гемангиомы могут увеличиваться в размерах в несколько раз в течение 1-2 недель, вызывая грубые косметические дефекты и нарушения функций органов, что приводит к длительному лечению и психологической травматизации ребенка.

Наиболее часто инфантильные гемангиомы возникают в области головы и шеи, однако поражаться могут практически все части тела и многие внутренние органы, вызывая тяжелые осложнения.

Основные методы диагностики гемангиом — осмотр, ультразвуковое исследование с дуплексным сканированием, КТ с контрастированием, МРТ, ангиография. Но в большинстве случаев для диагностики гемангиом кожных покровов достаточно осмотра и УЗИ.

В настоящее время существует спектр возможностей для лечения инфантильных гемангиом, включающий как хирургическое лечение, в том числе малоинвазивное, так и медикаментозное лечение. В качестве медикаментозной терапии с 1960 года используются глюкокортикоиды, в последнее время появляются новые возможности лечения В-блокаторами. Спектр малоинвазивных хирургических методик сегодня очень широк, включает в себя различные виды деструкций образований, эндоваскулярное лечение. Часто приходится слышать мнение о том, что тот или иной метод плох и применяться не должен, однако, на наш взгляд, подход к лечению инфантильных гемангиом должен быть индивидуален и выбор методик лечения следует производить, исходя из того, какая опухоль имеется у конкретного пациента и какой из методов позволит наилучшим образом с ней справиться.

Таким образом, спектр доброкачественных гиперваскулярных образований у детей очень широк. Инфантильная гемангиома занимает в ряду данной патологии лидирующее место, являясь доброкачественной опухолью, может проявляться как маленьким сосудистым образованием, регрессирующим после 1 года, так и огромной опухолью, вызывающей тяжелые функциональные и косметические дефекты. Детям с сосудистыми образованиями необходимо проведение консультации, динамического наблюдения и лечения компетентного специалиста с опытом работы с данной узкой группой патологии.

Инфантильная гемангиома подглазничной и позадиушной области. Клинический случай Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

УДК 616-006.311.03-085-089

ИНФАНТИЛЬНАЯ ГЕМАНГИОМА ПОДГЛАЗНИЧНОЙ И ПОЗАДИУШНОЙ ОБЛАСТИ. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Ю. А. Македонова, С.В. Поройский, А.Ж. Джумаханова, А.А. Гамаюнова

ФГБОУ ВО «Волгоградский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Волгоградский медицинский научный центр, лаборатория моделирования патологии

Инфантильная гемангиома одна из распространенных доброкачественных сосудистых опухолей, встречающихся у младенцев. Данная опухоль может подвергаться обратному развитию после начальной пролиферации, поэтому многие врачи считают проведение фармакотерапии в данном случае нецелесообразным. Следует отметить, что некоторые гемангиомы сопровождаются функциональными нарушениями, рубцами и болезненны при пальпации. Поэтому клиницисту важно понимать этиопатогенетические факторы, способствующие развитию опухолей, морфологические особенности, стадийность развития данной патологии при выборе методов и средств проведения фармакотерапии. В данной работе описан клинический случай инфантильной гемангиомы у трехмесячного ребенка в подглазничной и позадиушной области. Несмотря на свою доброкачественную природу, гемангиомы имели черты клинически злокачественного течения. Несмотря на возможность самоизлечения и остановку роста гемангиомы с последующей инволюцией, дальнейшее ее течение все же остается непредсказуемым, что обосновывает необходимость диспансерного наблюдения за пациентом.

Ключевые слова: гемангиома, лечение, наблюдение, клинико-морфологические особенности.

DOI 10.19163/1994-9480-2020-2(74)-14-18

INFANTILE HEMANGIOMA OF THE SUBORBITAL AND POSTERIOR REGION. CLINICAL CASE

Yu.A. Makedonova, S. V. Poroyskiy, A.J. Djumahanova, A.A. Gamayunova

FSBEI HE «Volgograd State Medical University» of Public Health Ministry of the Russian Federation,

Volgograd medical scientific center, Pathology modeling laboratory

Infantile hemangioma is one of the common benign vascular tumors found in infants. This tumor can undergo reverse development after the initial proliferation, so many doctors consider pharmacotherapy in this case impractical. It should be noted that some hemangiomas are accompanied by functional disorders, scars and painful on palpation. Therefore, it is important for the Clinician to understand the etiopathogenetic factors contributing to the development of tumors, morphological features, stages of development of this pathology when choosing methods and means of pharmacotherapy. This paper describes a clinical case of infantile hemangioma in a three-month-old child in the suborbital and posterior regions. Despite its benign nature, hemangiomas had features of a clinically malignant course. Despite the possibility of self-healing and stopping the growth of hemangioma with subsequent involution, its further course still remains unpredictable, which justifies the need for dispensary observation of the patient.

Key words: hemangioma, treatment, observation, clinical and morphological features.

В настоящее время актуальность вопросов этиологии, патогенеза и диагностики сосудистых образований, а именно гемангиомы, резко растет. Это объясняется тем, что частота встречаемости данной патологии неуклонно увеличивается, по данным различных авторов она составляет 1:100 — 1:1200 случаев новорожденных детей [2, 7].

В настоящее время, по данным литературы нет единой, общепринятой классификации сосудистых образований, однако Международным обществом по изучению сосудистых аномалий было выделено три основные группы: 1) сосудистые опухоли; 2) приобретенные кожные сосудистые опухоли; 3) кожные мальформации. Нами рассматриваемая

патология — гемангиома — относится к первой группе сосудистых новообразований — сосудистые опухоли. По данным новой классификации авторы отметили следующие виды гемангиом [1]:

• инфантильная гемангиома;

• врожденная гемангиома;

• пучковидная гемангиома.

Вопрос этиологии также является до конца нерешенным, авторы сходятся во мнении только относительно генетической предрасположенности к заболеванию. Выделены и другие различные предрасполагающие факторы развития гемангиом. В литературе имеются данные о влиянии курения, чрезмерном употреблении алкоголя родителями, анемии у мамы в период беременности, различных хронических воспалительных заболеваниях внутренних органов, а также плацентарной недостаточности в развитии гемангиом. Как уже было отмечено, наличие гемангиом определяется в грудном и детском возрасте, и к 10 годам вероятность возникновения патологии снижается с 10,5 до 1,5 %. В 2-5 раз чаще данная патология встречается у девочек с низким весом при рождении — дефицит каждых 500 г массы тела увеличивает риск развития гемангиомы на 40 %, родившихся до 37 недель беременности в результате ЭКО. Также немаловажным фактором является рождение ребенка женщинами старшего материнского возраста, если беременность осложнялась предлежанием плаценты и преэклампсией — это плацентарная теория. Существует гипотеза, описанная авторами, о развитии гемангиомы в связи с утратой ингибирующих ангиогенез сигналов и преобладанием сигналов, способствующих ангиогенезу [9].

Существует ряд гипотез относительно вероятных причин пролиферации эндотелиальных клеток и развития гемангиом. Специфическим маркером всех стадий развития младенческих гемангиом является транспортер глюкозы GLUT1, в норме выявляемый в эндотелии мозга, сетчатки, плаценты и эндоневрия и отсутствующий в нормальной коже и других сосудистых опухолях или при аномалиях. После обнаружения в клетках гемангиомы транспортера глюкозы GLUT1 и ряда других плацентарных сосудистых антигенов fcryii, Ley и мерозина было высказано предположение о плацентарном происхождении опухоли, согласно которому плацентарные эндотелиальные клетки, минуя гемато-плацентарный барьер, с током крови попадают в микроциркуляторное русло плода, где и задерживаются [6].

Гемангиомы в 60 % случаев локализуются на голове, чаще на волосистой части головы, на область туловища приходится около 25 %, на конечности — 15 %. На лице намного чаще ИГ возникают в области слияния эмбриональных зачатков, что

может указывать на их нейроэктодермальное происхождение. Локализация на голове и шее в большинстве случаев соответствует иннервации тройничного нерва, а локализация в проекции нижней ветви в 60 % случаев сочетается с заглоточной гемангиомой. Кожные гемангиомы могут встречаться единично или множественно. Особенно часто встречается сочетание множественных гемангиом в области головы и шеи и на конечностях ребенка. Гемангиомы часто локализуются на слизистой оболочке внутренних органов, в особенности паренхиматозных [3].

Отличительным признаком гемангиомы является стадийность развития. Отмечается фаза пролиферации (первые недели и до 3-6-го месяца жизни), фаза стабилизации (с 6-8-го месяца и до 12-20-го месяца), фаза инволюции (до 6-7 лет). Инволюция гемангиомы происходит в результате явления склероза [8].

Первая стадия пролиферации характеризуется интенсивным ростом, пролиферацией эндо-тел иальных клеток, увеличением гемангиомы в раз-м е рах и объеме, гемангиома приобретает алый яркий цвет на фоне сине-фиолетового ободка, вызывая грубую деформацию кожных покровов, а также нарушение функций. В большинстве случаев поверхностная сосудистая опухоль имеет ярко алый цвет и характерную пульсацию, а при глубоко расположенной может добавляться характерный синюшно-фиолетовый цвет. При диагностике важно оценить границы гемангиомы, так как это дает информацию врачу о стадии ее развития, а следовательно, о методе лечения. Так, неровные, нечеткие границы сосудистой опухоли говорят об интенсивном росте и первой стадии пролиферации в 80 % случаев, а четкие границы -о фазе стабилизации и следовательно о соответствующих методах лечения. Третьим характерным признаком стадии пролиферации является бугристая поверхность гемангиом и ее микропульсация. Именно гиперплазия соединительной ткани придает опухоли дольчатое строение и бугристую поверхность. В первую стадию интенсивного роста иногда отмечаются осложнения гемангиомы в зависимости от ее расположения, такие как инфицирование, прорастание в близлежащие ткани и органы, обильное кровотечение. Известно, что гемангиомы в периорбитальной, назальной, околоушной и пероральной области лица несут наиболее серьезные осложнения, например стойкую деформацию роговицы, нарушение зрения, косоглазие, нарушение дыхания, нарушение прима пищи, нарушение слуха. В стадию стабилизации, которая может длиться до 5 лет, гемангиома бледнеет и растет соответственно росту ребенка. Далее, в третью стадию — полной или частичной регрессии — наблюдается уменьшение геман-гиомы в объеме, границы становятся четкие,

а поверхность ровной, однако в большинстве случаев инволюция гемангиомы неполная и оставляет после себя остаточную опухоль в виде различных изменений структуры слоев кожи в виде атрофии либо гипертрофии, а также остаточные мелкие капилляры, телеангиоэктазии. В данную стадию расширяется просвет сосудов за счет уплощения эндотелиальных клеток. Гистологически выявляются широкие капилляры, разделенные выраженными прослойками фибринозной ткани, небольшое количество капилляроподобных приводящих и отводящих сосудов [4].

В 76 % случаев данной сосудистой опухоли предшествует небольшое гиперваскуляризиро-ванное пятно (1-5 мм) бледно-розового или красного цвета, а также красная папула. В большинстве случаев встречаются поверхностные геман-гиомы небольших размеров (0,5-5 см). Поверхностная гемангиома представляет собой уплощенный узловатый элемент или бляшку мягкой консистенции ярко-красного цвета, с неправильными очертаниями, слегка бугристой поверхностью. Опухоль состоит из сосудов капиллярного типа. В целом область поверхностного поражения -«поле трансформации» — очерчивается рано. Дальнейший рост ИГ происходит в глубину. При этом гемангиома начинает возвышаться над поверхностью кожи в виде округлого образования красного цвета (капиллярный компонент), под которым располагается глубокая внутрикожная составляющая в виде растущей опухоли голубоватого оттенка (венозный компонент). Так формируется смешанная внутрикожная гемангиома, имеющая, подобно айсбергу, поверхностную и глубокую части. Глубокая гемангиома формируется и растет в нижней части дермы, подкожно-жировой клетчатке или мышцах. Кожа над ней не изменена, голубоватого оттенка, приподнята. Часто на ее поверхности могут наблюдаться слабо просвечивающие расширенные вены или телеангиоэктазии, в некоторых случаях можно наблюдать пульсацию, в зависимости от стадии процесса развития опухоли [10].

На сегодняшний день диагностика гемангиом не представляет трудностей, так как данная опухоль имеет свои характерные признаки, которые определяет врач на первом приеме. Дополнительные методы диагностики часто не требуются, в связи с наглядной клинической картиной.

Один из распространенных дополнительных методов диагностики — ультразвуковой в режиме цветового допплеровского картирования, который позволяет определить не только глубину распространения гемангиомы, наличие питающего сосуда, особенности ее иннервации и кровообращения, но и оценить характер кровотока — скорость, направление, пульсацию, диаметр сосудов и проходимость. При данной патологии наблюдается увеличение

диаметра сосудов в очаге поражения, низкое периферическое сопротивление [5].

В связи с особенностями клинического и морфологического течения развития заболевания, учетом этиопатогенетических факторов, отсутствием единого алгоритма ведения пациентов, все вышеперечисленное обусловливает необходимость дальнейшего поиска альтернативных методов и индивидуальный подход к лечению данной патологии.

ЦЕЛЬ РАБОТЫ

Определить тактику ведения детей с геман-гиомами.

МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ

Приведен клинический случай. В плановом порядке с диагнозом «инфантильная гемангиома подглазничной и позадиушной области» обратилась пациентка А., возраст: 3 месяца 17 дней.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

Жалобы: на наличие красного пятна в подглазничной и позадиушной области (рис. 1, 2).

т Ж

ШЯ

Рис. 1. Гемангиома в подглазничной области

Рис. 2. Гемангиома в позадиушной области

Из анамнеза: пациентка родилась с врожденной гемангиомой на подушечке 4-го пальца левой ноги, которая к 3-му месяцу жизни имела тенденцию к инволюции. На 3-м месяце жизни было отмечено появление интенсивно растущих красных, пульсирующих пятен с локальной гиперемией в подглазничной и позадиушной областях. Был поставлен предварительный диагноз: инфантильная гемангиома.

Для постановки точного диагноза, глубины поражения, стадии развития гемангиомы, установки сообщения с магистральными кровеносными сосудами было проведено ультразвуковое дермасканирование:

1. На левой щеке интрадермально визуализируется гиперэхогенное образование с нечеткими контурами, с магистральными сосудами не связано, пульсирует, с наличием питающего сосуда. Размеры: 1,0 х 0,7 х 0,4 см.

2. На правой позадиушной поверхности ин-традермально визуализируется гиперэхогенное образование с нечеткими контурами, с магистральными сосудами не связано, имеется сообщения с тройничным нервом, пульсирует, имеет питающий сосуд. Размеры 2,1 х 1,7 х 1,6 см.

Лечение. При обследовании пациентки хирургическое лечение исключалось, в силу особенностей локализации гемангиомы: заушная и подглазничная области, что объясняется близким прохождением тройничного нерва. Лечение отложено до стабилизации процесса. Через 3 месяца при обращении с жалобами на интенсивный рост гемангиомы предложено лечение препаратом «Обзидан» 2 раза в день в дозировке 10 мг, каждые 4 недели проводился контроль. Через 2 месяца отмечалось улучшение: остановка роста опухоли, а через 3,5 месяца — постепенная инволюция, размеры гемангиом подглазничной и позадиуш-ной варьировались в пределах 0,7 х 0,5 х 0,3 см, 1,8 х 1,5 х 1,2 см соответственно (рис. 3, 4).

Рис. 3. Внешний вид гемангиомы в подглазничной области после лечения

Рис. 4. Внешний вид гемангиомы в позадиушной области после фармакотерапии

Гемангиомы начали бледнеть в цвете, пропала пульсация и локальная повышенная температура, а также стойкое уменьшение в объеме, что го в о рит о прогрессивном выздоровлении. После регулярного лечения в течение 10 месяцев прием препарата приостановлен до стадии самостоятельной инволюции. Прогноз благоприятный.

В данном случае также был приемлем хирургический метод лечения гемангиомы позадиушной области. Однако прогресс современных технологий позволяет отказаться от хирургического лечения гемангиом.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Наш опыт позволяет согласиться с литературными данными о том, что такие изменения выявляются чаще у девочек после рождения и прекращают свой рост по мере взросления ребенка [1, 6]. Своевременное назначение правильного выбранного метода фармакотерапии и диспансерное наблюдение позволяют сделать пациента не только здоровыми, но и красивыми.

ЛИТЕРАТУРА

1. Бережнова С.Г. Комбинированное консервативное лечение гемангиом орбитальной и параорбиталь-ной областей у детей раннего возраста: дис. … канд. мед.:

4. Пащенко Ю.В., Вивчарук В.П., Пащенко К.Ю. Гемангиомы у детей: современные тенденции и перспективные направления лечения // Медицина неотложных состояний. — 2011. — № 6 (37). — С. 13-19.

5. Свиридов Н.К., Шимановский Н.Л. Железосодержащие магнитно-резонансные контрастные средства и перспективы их применения в лучевой диагностике // Медицинская визуализация. — 2002. -№ 3. — С. 125-127.

6. Ernemann U., Hoffman J., Breuninger H., et al. Interdisciplinary concept for classiCfcation and treatment of vascular anomalies in the head and neck // Mund. Kiefer. Gesichtschir. — 2002. — Vol. 6. — P. 402-409.

7. Holcomb G.W., Murphy J.P. Ashkraft’s Pediatric Surgery. — 5rd ed. — Philadelphia: Saunders Elsevier, 2010. — 1101 p.

8. Leaute-Labreze C., Dumas de la Roque E., Hubiche T., et al. Propranolol for severe hemangiomas of infancy // N. Engl. J. Med. — 2008. — Vol. 358. -P. 2649-2651.

9. Shah S., Frieden I.J. Treatment of infantil hemangiomas with beta-blockers: a review // Skin. Therapy Lett. — 2013. — Vol. 18, No. 6. — P. 5-7.

10. Ahogo C.K., Ezzedine S., Prey S., et al. Factors associated with the relapse of infantile haemangiomas in children treated with oral propranolol // Br. J. Dermatol. -2013. — Vol. 169, No. 6. — P. 1252-1256.

REFERENCES

1. Berezhnova S.G. Kombinirovannoe konservativnoe lechenie gemangiom orbital’noj i paraorbital’noj oblastej u detej rannego vozrasta: dis. … kand. med. nauk [Combined conservative treatment of hemangiomas of the orbital and paraorbital areas in young children: dis. … cand. med. sciences]: 14.01.07, 14.01.13. Moscow, 2014. (In Russ.; abstr. in Engl.)

2. Koparzova O.A., Slabkovskaya A.B., Matyunin V.V., et al. Vidy vtorichnyh deformacij kostej licevogo skeleta i zubocheljustnoj sistemy u detej s limfangiomoj mjagkih tkanej lica i diffuznoj limfangiomoj jazyka [Types of secondary deformations of the bones of the facial skeleton and dentition in children with lymphangioma of the soft tissues of the face and diffuse lymphangioma of the tongue]. Materialy II Vserossijskoj nauch.-praktich. konf. «Vrozhdennaja i nasledstvennaja patologija golovy lica i shei u detej:

aktual’nye voprosy kompleksnogo lechenija» [Materials of the II All-Russian scientific and practical. conf. «Congenital and hereditary pathology of the head of the face and neck in children: topical issues of complex treatment»], April 19-21. Moscow, 2006, pp. 229-233. (In Russ.; abstr. in Engl.)

3. Mustafina F.N., Krechina E.K., Roginsky V.V., et al. Nekotorye aspekty patogeneza sosudistyh porazhenij cheljustno-licevoj oblasti u detej po dannym komp’juternoj kapilljaroskopii i morfologii [Some aspects of the pathogenesis of vascular lesions of the maxillofacial region in children according to computer capillaroscopy and morphology]. Stomatologija [Dentistry], 2012, special. release, pp. 27-32. (In Russ.; abstr. in Engl.)

4. Pashchenko Yu.V., Vivcharuk B.P., Pashchen-ko K.Yu. Gemangiomy u detej: sovremennye tendencii i p erspektivnye napravlenija lechenija [Hemangiomas in children: current trends and promising areas of treatment]. Medicina neotlozhnyh sostojanij [Medicine of emergency conditions], 2011, no. 6 (37), pp. 13-19. (In Russ.; abstr. in Engl.)

5. Sviridov N.K., Shimanovsky H.L. Zhelezosoder-zhashhie magnitno-rezonansnye kontrastnye sredstva i perspektivy ih primenenija v luchevoj diagnostike [Iron-containing magnetic resonance contrast media and the prospects for their use in radiation diagnostics]. Medicinskaja vizualizacija [Medical imaging], 2002, no. 3, pp. 125-127. (In Russ.; abstr. in Engl.)

6. Ernemann U., Hoffman J., Breuninger H., et al. Interdisciplinary concept for classiCfcation and treatment o f vascular anomalies in the head and neck. Mund. Kiefer. Gesichtschir, 2002, vol. 6, pp. 402-409.

7. Holcomb G.W., Murphy J.P. Ashkraft’s Pediatric Surgery. 5rd ed. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2010. 1101 p.

8. Leaute-Labreze C., Dumas de la Roque E., Hubiche T., et al. Propranolol for severe hemangiomas of infancy. N. Engl. J. Med., 2008, vol. 358, pp. 2649-2651.

9. Shah S., Frieden I.J. Treatment of infantil hemangiomas with beta-blockers: a review. Skin. Therapy Lett., 2013, vol. 18, no. 6, pp. 5-7.

10. Ahogo C.K., Ezzedine S., Prey S., et al. Factors ass o ci ated with the relapse of infantile haemangiomas in children treated with oral propranolol. Br. J. Dermatol., 20 1 3 i vol . 169, no. 6, pp. 1252-1256.

Контактная информация

Македонова Юлия Александровна — д. м. н., доцент, зав. кафедрой стоматологии ИНМФО, Волгоградский государственный медицинский университет, e-mail: [email protected]

Инфантильная гемангиома — medexpert

Paediatric surgery.Ukraine.2020.3(68):49-57; doi 10.15574/PS.2020.68.49
Переяслов А. А.1, Рыбальченко В. Ф.2, Лосев А. А.3
1Львовский национальный медицинский университет имени Данила Галицкого, Украина
2Национальная медицинская академия последипломного образования имени П.Л. Шупика, г. Киев, Украина
3Одесский национальный медицинский университет, Украина

Для цитирования: Переяслов АА, Рыбальченко ВФ, Лосев АА. (2020). Инфантильная гемангиома. Хирургия детского возраста. 3(68): 49-57. doi 10.15574/PS.2020.68.49
Статья поступила в редакцию 15.06.2020 г., принята к печати 09.09.2020 г.

Инфантильная гемангиома является одной из наиболее частых доброкачественных сосудистых мальформаций у детей. В то же время, ряд вопросов относительно классификации, диагностики и выбора метода лечения остаются дискутабельными. В работе представлены современные данные о классификации, клиническом течении, диагностике и принципах лечения инфантильной гемангиомы. В большинстве случаев наблюдается неосложненное клиническое течение инфантильной гемангиомы, а у части пациентов могут возникать осложнения. Наиболее частыми осложнениями инфантильных гемангиом являются изъязвление, обструкция, функциональные нарушения и обезображивание. Несмотря на то, что большинство инфантильных гемангиом может спонтанно исчезать, часть из них требует лечения. Представлены основные методы лечения инфантильной гемангиомы: использование β-блокаторов (системное и топическое), лазеротерапия и хирургическое лечение. Дети с инфантильными гемангиомами, несмотря на простоту диагностики, должны лечиться в специализированных центрах. Раннее выявления гемангиом с высоким риском требует пристального внимания педиатров, имея целью предупреждение развития осложнений. Хотя доказана эффективность пропранолола для лечения всех форм инфантильных гемангиом, необходимы дальнейшие исследования с длительным наблюдением для определения его влияния на развитие нервной системы.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Ключевые слова: инфантильная гемангиома, диагностика, лечение.

ЛИТЕРАТУРА

1. Ábarzúa-Araya A, Navarrete-Dechent CP, Heusser F et al. (2014). Atenolol versus propranolol for the treatment of infantile hemangiomas: a randomized controlled study. J Am Acad Dermatol. 70 (6): 1045-1049. https://doi.org/10.1016/j.jaad.2014.01.905; PMid:24656727

2. Ahogo CK, Ezzedine K, Prey S et al. (2013). Factors associated with the relapse of infantile haemangiomas in children treated with oral propranolol. Br J Dermatol. 169 (6): 1252-1256. https://doi.org/10.1111/bjd.12432; PMid:23662995

3. Bauland CG, Lüning TH, Smit JM et al. (2011). Untreated hemangiomas: growth pattern and residual lesions. Plast Reconstr Surg. 127 (4): 1643-1648. https://doi.org/10.1097/PRS.0b013e318208d2ac; PMid:21460670

4. Bernabeu-Wittel J, Narváez-Moreno B, de la Torre-Garciá JM et al. (2015). Oral nadolol for children with infantile hemangiomas and sleep disturbances with oral propranolol. Pediatr Dermatol. 32 (6): 853-857. https://doi.org/10.1111/pde.12686; PMid:26447831

5. Bitar MA, Moukarbel RV, Zalzal GH. (2005). Management of congenital subglottic hemangioma: trends and success over the past 17 years. Otolaryngol Head Neck Surg. 132 (2): 226-231 https://doi.org/10.1016/j.otohns.2004.09.136; PMid:15692531

6. Brandling-Bennett HA, Metry DW, Baselga E et al. (2008). Infantile hemangiomas with unusually prolonged growth phase: a case series. Arch Dermatol. 144 (12): 1632-1637. https://doi.org/10.1001/archderm.144.12.1632; PMid:19075148

7. Castren E, Salminen P, Gissler M et al. (2016). Risk factors and morbidity of infantile haemangioma: preterm birth promotes ulceration. Acta Paediatr. 105 (8): 940-9455. https://doi.org/10.1111/apa.13460; PMid:27146410

8. Cazeau C, Blei F, Gonzáles Hermosa MDRF et al. (2017). Burden of infantile hemangioma on family: an international observational cross-sectional study. Pediatr Dermatol. 34 (3): 295-302. https://doi.org/10.1111/pde.13133; PMid:28382698

9. Chamlin SL, Haggstrom AN, Drolet BA et al. (2007). Multicenter prospective study of ulcerated hemangiomas. J Pediatr. 151 (6): 684-689. https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2007.04.055; PMid:18035154

10. Chang L, Chen H, Yang X et al. (2018). Intralesional bleomycin injection for propranolol-resistant hemangiomas. J Craniofac Surg. 29 (2): e128-130. https://doi.org/10.1097/SCS.0000000000004152; PMid:29381619

11. Chang L, Ye X, Qiu Y et al. (2016). Is propranolol safe and effective for outpatient use for infantile hemangioma? A prospective study of 679 cases from one center in China. Ann Plast Surg. 76(5): 559-563. https://doi.org/10.1097/SAP.0000000000000506; PMid:26101993

12. Chen XD, Ma G, Chen H et al. (2013). Maternal and perinatal risk factors for infantile hemangioma: a case-control study. Pediatr Dermatol. 30 (4): 457-461. https://doi.org/10.1111/pde.12042; PMid:23278441

13. Chen ZY, Wang QN, Zhu YH et al. (2019). Progress in the treatment of infantile hemangioma. Ann Transl Med. 7 (22): 692. https://doi.org/10.21037/atm.2019.10.47; PMid:31930093 PMCid:PMC6944559

14. Cheng CE, Friedlander SF. (2016). Infantile hemangiomas, complications and treatments. Semin Cutan Med Surg. 35 (3):108-116. https://doi.org/10.12788/j.sder.2016.050; PMid:27607318

15. Chinnadurai S, Snyder K, Sathe N et al. (2016). Diagnosis and management of infantile hemangioma. Rockville (MD): Agency for Healthcare Research and Quality (US). Report No: 16-EHC002-EF.

16. Cho YK, Ryu DW, Chung HY et al. (2015). Surgical management of scalp infantile hemangiomas. J Craniofac Surg. 26 (4): 1169-1172. https://doi.org/10.1097/SCS.0000000000001561; PMid:26080151

17. Couto JA, Greene AK. (2014). Management of problematic infantile hemangioma using intralesional triamcinolone: efficacy and safety in 100 infants. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 67 (11): 1469-1474. https://doi.org/10.1016/j.bjps.2014.07.009; PMid:25104131

18. Dai Y, Hou F, Buckmiller L et al. (2012). Decreased eNOS protein expression in involuting and propranolol-treated hemangiomas. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 138 (2): 177-182. https://doi.org/10.1001/archoto.2011.1096; PMid:22351865

19. Darrow DH, Greene AK, Mancini AJ, Nopper AJ, Section on Dermatology, Section on Otolaryngology-Head and Neck Surgery, and Section on Plastic Surgery. (2015). Diagnosis and management of infantile hemangioma. Pediatrics. 136 (4): e1060-1104. https://doi.org/10.1542/peds.2015-2485; PMid:26416931

20. Darrow DH, Greene AK, Mancini AJ, Nopper AJ, Section on Dermatology, Section on Otolaryngology-Head and Neck Surgery, and Section on Plastic Surgery. (2015). Diagnosis and management of infantile hemangioma: executive summary. Pediatrics. 136 (4): 786-791. https://doi.org/10.1542/peds.2015-2482; PMid:26416928

21. Ding Y, Zhang JZ, Yu SR et al. (2020). Risk factors for infantile hemangioma: a meta-analysis. World J Pediatr. 16 (4): 377-384. https://doi.org/10.1007/s12519-019-00327-2; PMid:31853885

22. Drolet BA, Esterly NB, Frieden IJ. (1999). Hemangiomas in children. Engl J Med. 341 (3): 173-181. https://doi.org/10.1056/NEJM199907153410307; PMid:10403856

23. Drolet BA, Frommelt PC, Chamlin SL et al. (2013). Initiation and use of propranolol for infantile hemangioma: report of a consensus conference. Pediatrics. 131 (1): 128-140. https://doi.org/10.1542/peds.2012-1691; PMid:23266923 PMCid:PMC3529954

24. Düzenli Kar Y, Ozdemir ZC, Acu B, Bor O. (2019). Infantile hemangioma: efficacy of low-dose propranolol and of intralesional bleomycin injection for propranolol non-response. Pediatr Int. 61 (5): 459-464. https://doi.org/10.1111/ped.13830; PMid:30861274

25. FDA. (2014). HEMANGEOLTM (propranolol hydrochloride oral solution). Cited 2019 Sep 25. URL: https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2014/205410s000lbl.pdf.

26. Fuchsmann C, Quintal MC, Giguere C et al. (2011). Propranolol as first-line treatment of head and neck hemangiomas. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 137 (5): 471-478. https://doi.org/10.1001/archoto.2011.55; PMid:21576558

27. Gorincour G, Kokta V, Rypens F et al. (2005). Imaging characteristics of two subtypes of congenital hemangiomas: rapidly involuting congenital hemangiomas and non-involuting congenital hemangiomas. Pediatr Radiol. 35 (12): 1178-1185. https://doi.org/10.1007/s00247-005-1557-9; PMid:16078073

28. Haggstrom AN, Drolet BA, Baselga E et al. (2006). Prospective study of infantile hemangomas: clinical characteristics predicting complications and treatment. Pediatrics. 118 (3): 882-887. https://doi.org/10.1542/peds.2006-0413; PMid:16950977

29. Haggstrom AN, Drolet BA, Baselga E, Hemangioma Investigator Group et al. (2007). Prospective study of infantile hemangiomas: demographic, prenatal, and perinatal characteristics. J Pediatr. 150 (3): 291-294. https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2006.12.003; PMid:17307549

30. Harter N, Mancini AJ. (2019). Diagnosis and management of infantile hemangiomas in the neonate. Pediatr Clin North Am. 66 (2): 437-459. https://doi.org/10.1016/j.pcl.2018.12.011; PMid:30819347

31. Hermans DJ, Boezeman JB, Van de Kerkhof PC et al. (2009). Differences between ulcerated and non-ulcerated hemangiomas, a retrospective study of 465 cases. Eur J Dermatol. 19 (2): 152-156. https://doi.org/10.1684/ejd.2008.0576; PMid:19106042

32. Hoeger PH, Harper JI, Baselga E et al. (2015). Treatment of infantile haemangiomas: recommendations of a European expert group. Eur J Pediatr. 174 (7): 855-865. https://doi.org/10.1007/s00431-015-2570-0; PMid:26021855

33. Hunjan MK, Schoch JJ, Anderson KR et al. (2017). Prenatal risk factors for infantile hemangioma development. J Invest Dermatol. 137 (4): 954-957. https://doi.org/10.1016/j.jid.2016.10.047; PMid:27940221 PMCid:PMC6309253

34. International Society for the Study of Vascular Anomalies. (2014). ISSVA classification of vascular anomalies. Accessed: April 2015. URL: issva.org/classification.

35. Itinteang T, Withers AH, Davis PF, Tan ST. (2014). Biology of infantile hemangioma. Front Surg. 1: 38. https://doi.org/10.3389/fsurg.2014.00038; PMid:25593962 PMCid:PMC4286974

36. Ji Y, Chen S, Xu C, Li L, Xiang B. (2015). The use of propranolol in the treatment of infantile haemangiomas: an update on potential mechanisms of action. Br J Dermatol. 172 (1): 24-32. https://doi.org/10.1111/bjd.13388; PMid:25196392

37. Kessels JP, Hamers ET, Ostertag JU. (2013). Superficial hemangioma: pulsed dye laser versus wait-and-see. Dermatol Surg. 39 3 Pt 1): 414-421. https://doi.org/10.1111/dsu.12081; PMid:23279058

38. Krowchuk DP, Frieden IJ, Mancini AJ et al. (2019). Clinical practice guideline for the management of infantile hemangiomas. Pediatrics. 143 (1): e20183475. https://doi.org/10.1542/peds.2018-3475; PMid:30584062

39. Léauté-Labrèze C, Dumas de la Roque E, Hubiche T et al. (2008). Propranolol for severe hemangiomas of infancy. N Engl J Med. 358 (24): 2649-2651. https://doi.org/10.1056/NEJMc0708819; PMid:18550886

40. Léauté-Labrèze C, Harper JI, Hoeger PH. (2017). Infantile haemangioma. Lancet. 390 (10089): 85-94. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(16)00645-0

41. Léauté-Labrèze C, Hoeger PH, Mazereeuw-Hautier J et al. (2015). A randomized controlled trial of oral propranolol in infantile hemangioma. N Engl J Med. 372 (8): 735-746. https://doi.org/10.1056/NEJMoa1404710; PMid:25693013

42. Léauté-Labrèze C, Torres EB, Weibel L et al. (2020). The infantile hemangioma referral score: a validated tool for physicians. Pediatrics. 145 (4): e20191628. https://doi.org/10.1542/peds.2019-1628; PMid:32161112

43. Li H, Lou Y, Zhang R et al. (2019). Propranolol accelerats hemangioma stem cell transformation into adipocyte. Ann Plast Surg. 83 (5): e5-e13. https://doi.org/10.1097/SAP.0000000000002104; PMid:31609806

44. Liang MG, Frieden IJ. (2014). Infantile and congenital hemangiomas. Semin Pediatr Surg. 23 (4): 162-167. https://doi.org/10.1053/j.sempedsurg.2014.06.017; PMid:25241092

45. Lister W. (1938). The natural history of strawberry naevi. Lancet. 231 (5991): 1429-1434. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(00)70042-0

46. Marqueling AL, Oza V, Frieden IJ, Puttgen KB. (2013). Propranolol and infantile hemangiomas four years later: a systematic review. Pediatr Dermatol. 30 (2): 182-191. https://doi.org/10.1111/pde.12089; PMid:23405852

47. Mawn LA. (2013). Infantile hemangioma: treatment with surgery or steroids. Am Orthopt J. 63: 6-13. https://doi.org/10.3368/aoj.63.1.6; PMid:24260801

48. Mulliken JB, Glowacki J. (1982). Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg. 69 (3): 412-422. https://doi.org/10.1097/00006534-198203000-00002; PMid:7063565

49. Orlow SJ, Isakoff MS, Blei F. (1997). Increased risk of symptomatic hemangiomas of the airway in association with cutaneous hemangiomas in a «beard» distribution. J Pediatr. 131 (4): 643-646. https://doi.org/10.1016/S0022-3476(97)70079-9

50. Pan WK, Li P, Guo ZT, Huang Q, Gao Y. (2015). Propranolol induces regression of hemangioma cells via the down-regulation of the PI3K/Akt/eNOS/ VEGF pathway. Pediatr Blood Cancer. 62 (8): 1414-1420. https://doi.org/10.1002/pbc.25453; PMid:25728347

51. Pandey A, Gangopadhyay AN, Sharma SP et al. (2010). Evaluation of topical steroids in the treatment of superficial hemangioma. Skinmed. 8 (1): 9-11.

52. Patterson A. (1894). Spontaneous cure of a naevus maternus — large vascular tumor occupying side of neck. South Med Rec. 24: 477.

53. Püttgen K, Lucky A, Adams D, Hemangioma Investigator Group et al. (2016). Topical timolol maleate treatment of infantile hemangiomas. Pediatrics. 138 (3): e20160355. https://doi.org/10.1542/peds.2016-0355; PMid:27527799

54. Raphael MF, Breugem CC, Vlasveld FA et al. (2015). Is cardiovascular evaluation necessary prior to and during beta-blocker therapy for infantile hemangiomas? a cohort study. J Am Acad Dermatol. 72 (3): 465-472. https://doi.org/10.1016/j.jaad.2014.12.019; PMid:25592625

55. Reem RE, Golden RP. (2014). Periocular hemangiomas and lymphangiomas. Pediatr Clin North Am. 61 (3): 541-553. https://doi.org/10.1016/j.pcl.2014.03.007; PMid:24852151

56. Schwartz SR, Blei F, Ceisler E et al. (2006). Risk factors for amblyopia in children with capillary hemangiomas of the eyelids and orbit. J AAPOS. 10 (3): 262-2688. https://doi.org/10.1016/j.jaapos.2006.01.210; PMid:16814181

57. Shah SD, Baselga E, McCuaig C et al. (2016). Rebound growth of infantile hemangiomas after propranolol therapy. Pediatrics. 137(4): e20151754. https://doi.org/10.1542/peds.2015-1754; PMid:26952504

58. Sherrington CA, Sim DK, Freezer NJ, Robertson CF. (1997). Subglottic haemangioma. Arch Dis Child. 76 (5): 458-459. https://doi.org/10.1136/adc.76.5.458; PMid:9196368 PMCid:PMC1717188

59. Smith CJF, Friedlander SF, Guma M et al. (2017). Infantile hemangiomas: an updated review on risk factors, pathogenesis, and treatment. Birth Defects Res. 109 (11): 809-815. https://doi.org/10.1002/bdr2.1023; PMid:28402073 PMCid:PMC5839165

60. Soliman YS, Khachemoune A. (2018). Infantile hemangiomas: our current understanding and treatment options. Dermatol Online J. 24 (9): 13030/qt5jt8q9km.

61. Tan OT, Murray S, Kurban AK. (1989). Action spectrum of vascular specific injury using pulsed irradiation. J Invest Dermatol. 92 (6): 868-871. https://doi.org/10.1111/1523-1747.ep12696885; PMid:2723451

62. Tang LY, Hing JW, Tang JY et al. (2016). Predicting complications with pretreatment testing in infantile haemangioma treated with oral propranolol. Br J Ophthalmol. 100 (7): 902-906. https://doi.org/10.1136/bjophthalmol-2015-307284; PMid:26504177

63. Uthurriague C, Boccara O, Catteau B et al. (2016). Skin patterns associated with upper airway infantile haemangiomas: a retrospective multicentre study. Acta Derm Venereol. 96 (7): 963-966. https://doi.org/10.2340/00015555-2357; PMid:26832659

64. Wassef M, Blei F, Adams D et al. (2015). Vascular anomalies classification: recommendations from the International Society for the Study of Vascular Anomalies. Pediatrics. 136 (1): e203-e214. https://doi.org/10.1542/peds.2014-3673; PMid:26055853

65. Weber FC, Greene AK, Adams DM et al. (2017). Role of imaging in the diagnosis of parotid infantile hemangiomas. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 102: 61-66. https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2017.08.035; PMid:29106877

66. Wedgeworth E, Glover M, Irvine AD et al. (2016). Propranolol in the treatment of infantile haemangiomas: lessons from the European propranolol in the treatment of complicated haemangiomas (PITCH) taskforce survey. Br J Dermatol. 174 (3): 594-601. https://doi.org/10.1111/bjd.14233; PMid:26473312

67. Witman PM, Wagner AM, Scherer K et al. (2006). Complications following pulsed dye laser treatment of superficial hemangiomas. Lasers Surg Med. 38 (2):116-123. https://doi.org/10.1002/lsm.20294; PMid:16493677

68. Wu HW, Wang X, Zhang L et al. (2018). Topical timolol vs oral propranolol for the treatment of superficial infantile hemangiomas. Front Oncol. 8: 605. https://doi.org/10.3389/fonc.2018.00605; PMid:30619747 PMCid:PMC6305365

 

Pharmacoeconomic feasibility of using the drug Hemangiol (propranolol, oral solution) in the treatment of proliferating infantile hemangioma requiring systemic therapy | Dyakov

1. Hoeger P.H., Harper J.I., Baselga E., Bonnet D., Boon L.M., Ciofi Degli Atti M., El Hachem M., Oranje A.P., Rubin A.T., Weibel L., LéautéLabrèze C. Treatment of infantile haemangiomas: recommendations of a European expert group. Eur J Pediatr. 2015 Jul; 174 (7): 855–65. https://doi.org/10.1007/s00431-015-2570-0.

2. Dickison P., Christou E., Wargon O. A prospective study of infantile hemangiomas with a focus on incidence and risk factors. Pediatr Dermatol. 2011; 28: 663–669.

3. Luu M., Frieden I.J. Haemangioma: clinical course, complications and management. Brit J Dermatol. 2013; 169: 20–30.

4. Metry D., Frieden I.J., Hess C., Siegel D., Maheshwari M., Baselga E., Chamlin S., Garzon M., Mancini A.J., Powell J., Drolet B.A. Propranolol use in PHACE syndrome with cervical and intracranial arterial anomalies: collective experience in 32 infants. Pediatr Dermatol. 2013; 30: 71–89.

5. Munden A., Butschek R., Tom W.L., Marshall J.S., Poeltler D.M., Krohne S.E., Alió A.B., Ritter M., Friedlander D.F., Catanzarite V., Mendoza A., Smith L., Friedlander M., Friedlander S.F. Prospective study of infantile hemangiomas: incidence, clinical characteristics and association with placental anomalies. 2014; Brit J Dermatol. 170: 907–913.

6. Krowchuk D.P., Frieden I.J., Mancini A.J., Darrow D. H., Blei F., Greene A.K., Annam A., Baker C. N., Frommelt P.C., Hodak A., Pate B. M., Pelletier J. L., Sandrock D., Weinberg S. T., Whelan M. A. Subcommittee on the management of infantile hemangiomas. Pediatrics. Jan 2019; 143 (1): e20183475.

7. Drolet B. A. Dose selection and use of propranolol for the treatment of infantile hemangioma: report of the consensus conference-Pediatrics. 2012.

8. Filippi L., Cavallaro G., Bagnoli P., DalMonte M., Fiorini P., Donzelli G., Tinelli F., Araimo G., Cristofori G., la Marca G., Della Bona M.L., La Torre A., Fortunato P., Furlanetto S., Osnaghi S., Mosca F. Oral propranolol for retinopathy of prematurity: risks, safety concerns, and perspectives. J Pediatr. 2013; 163: 1570–1577.

9. Haggstrom A.N., Drolet B.A., Baselga E., Chamlin S.L., Garzon M.C., Horii K.A., Lucky A.W., Mancini A.J., Metry D.W., Newell B., Nopper A.J., Frieden I.J. Prospective study of infantile hemangiomas: demographic, prenatal, and perinatal characteristics. J Pediatr. 2007; 150: 291–294.

10. Drolet B.A., Swanson E.A., Frieden I.J. Hemangioma Investigator Group. Infantile hemangiomas: an emerging health issue linked to an increased rate of low birth weight infants. J Pediatr. 2008; 153: 712–5.

11. Draft clinical guidelines “Infant hemangioma”, developed by the Russian Association of Pediatric Surgeons in 2020 (in Russ). [Electronic resource] URL: http://www.radh.ru/index.php/new/radkh. Accessed: 12.10.2020.

12. Clinical protocol for medical care for vascular formations and malformations of the face and neck. Association of Oral and Maxillofacial Surgeons and Dental Surgeons. 2014; 24 с. (in Russ)

13. Decree of the Government of the Russian Federation of 08/28/2014 N 871 (as amended on 11/20/2018) “On approval of the Rules for the formation of lists of drugs for medical use and the minimum range of drugs necessary for the provision of medical care” (in Russ).

14. Instructions for medical use of the medicinal product propranolol in the dosage form of a solution for oral administration (Gemangiol®) (in Russ) [Electronic resource] URL: https://grls.rosminzdrav.ru. Accessed: 12.10.2020

15. Methodical recommendations for the comparative clinical and economic assessment of the medicinal product. Center for Healthcare Quality Assessment. 2018; 48 с. (in Russ)

16. Guidelines for assessing the impact on the budget in the framework of the implementation of the Program of state guarantees of free medical care to citizens. Center for Healthcare Quality Assessment. 2018; 40 с. (in Russ)

17. Instructions on grouping cases, including the rules for accounting for classification criteria, and approaches to payment for medical care in an outpatient setting. Joint letter dated 12.12.2019 from the Ministry of Health of the Russian Federation No. 11-7 / I / 2-11779 and the Federal Compulsory Medical Insurance Fund No. 17033 / 26-2 № 17033/26-2/и (in Russ). [Electronic resource] URL: http://www.ffoms.ru/upload/medialibrary/572/5729412a4a0c850186a8a6eaaae87619.pdf. Accessed: 25.09.2020

18. “On the Program of state guarantees of free provision of medical care to citizens for 2020 and for the planning period of 2021 and 2022”. Resolution of December 7, 2019 No. 1610. Government of the Russian Federation. Moscow (in Russ).

19. Liu X., Qu X., Zheng J., Zhang L. Effectiveness and Safety of Oral Propranolol versus Other Treatments for Infantile Hemangiomas: A Meta-Analysis. PLoS One. 2015 Sep 16; 10 (9): e0138100. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0138100.

20. World Health Organization. Growth rates of children. Body weight – age (in Russ). [Electronic resource] URL: https://www.who.int/childgrowth/standards/weight_for_age_field/ru/

21. Official site of the Federal State Statistics Service. Home / Statistics / Official statistics / Population / Demographics (in Russ). [Electronic resource] URL: https://rosstat.gov.ru/folder/12781. Accessed: 26.10.2020.

Инфантильная гемангиома> Информационные бюллетени> Йельская медицина

Каковы риски для младенцев с кожными гемангиомами?

В большинстве случаев гемангиомы безвредны. Но в некоторых случаях наросты изъязвляются или образуют язвы, что может быть чрезвычайно болезненным для младенцев. Изъязвления могут появиться где угодно, но к участкам повышенного риска относятся губы, шея, область подгузников, поясница и складки, такие как подмышечная впадина. Гемангиомы в области подгузников имеют более высокую степень развития язвы.

Когда у ребенка с детской гемангиомой появляется язва, обязательно остается шрам. Если он находится на косметически чувствительной области, такой как лицо, шрам, оставшийся после сморщивания гемангиомы, может оставить стойкий след. Области повышенного риска образования рубцов — губа, нос, ухо, щека, лоб или веко.

Гемангиомы около глаза могут ухудшить зрение младенца, либо полностью закрывая веко, либо оказывая давление на глаз и нечеткое зрение. По словам доктораАнтайя, если у ребенка гемангиома на глазу или рядом с ним, родителям следует обратиться за консультацией к детскому офтальмологу, который проведет специальное обследование, чтобы убедиться, что острота зрения ребенка не снижена.

И хотя обращать внимание врача на любую гемангиому — это хорошая идея, особенно опасны большие гемангиомы на лице, голове и / или шее. В редких случаях у младенцев с большими инфантильными гемангиомами в этих местах могут быть множественные другие врожденные дефекты.Это состояние называется синдромом PHACE. PHACE — это аббревиатура, обозначающая:

.
  • P остериальная ямка (относится к возможным аномальным структурам мозга, особенно мозжечку)
  • H эмангиома
  • A rterial (относится к возможным аномальным артериям головного мозга, шеи, глаза или сердца)
  • C ardiac (относится к возможным сердечным аномалиям)
  • E да (относится к возможным глазным аномалиям)

Если у ребенка большая гемангиома в пояснице, это может быть признаком связанных с ней аномалий спинного мозга.Даже если состояние выглядит так, как будто оно не вызывает у ребенка никаких проблем, младенцев, у которых могут быть эти состояния, следует незамедлительно осмотреть врач.

Детские гемангиомы

Как выглядят гемангиомы?

Детские гемангиомы подразделяются на поверхностные, глубокие и комбинированные. Это делается на основе поражения кожи и других мягких тканей.

Если поражение находится вблизи поверхности кожи, оно называется поверхностной гемангиомой. Если он прорастает под кожей, это считается глубокой гемангиомой.Когда он имеет компоненты как поверхностных, так и глубоких поражений, мы называем это комбинированной или смешанной гемангиомой. Поверхностные поражения выглядят как ярко-красные, выпуклые или плоские пятна на коже. У них также может быть текстурированная область, похожая на клубнику.

Кровеносные сосуды, выходящие из очага поражения, могут быть видны на коже или под ней. Глубокие гемангиомы выглядят как образование или «шишка» синего или фиолетового цвета. Глубокие гемангиомы можно не заметить в течение многих недель или месяцев после рождения, потому что они находятся под кожей.

Комбинированные поражения могут иметь многослойную комбинацию красного сверху и синего снизу. Цвет гемангиомы полностью не исчезает при нажатии на эту область.

По мере уменьшения гемангиомы они меняют текстуру и цвет. Со временем они становятся мягче (жировая ткань заменяет клетки гемангиомы) и менее яркими (кровеносные сосуды сжимаются). Обычно кожа выглядит нормальной или почти нормальной, когда гемангиома полностью проходит.

Как диагностируют гемангиомы?

Диагноз ставится путем связывания истории болезни с физическим осмотром.Ультрасонография (неинвазивный диагностический инструмент) может использоваться для подтверждения диагноза, но часто в этом нет необходимости.

В редких случаях для постановки диагноза требуется магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (компьютерная томография или компьютерная томография).

Если возникнут вопросы о возможности злокачественного (ракового) образования, проводится биопсия. Это хирургическая процедура по извлечению небольшого участка ткани из очага поражения для исследования патологоанатомом. Иногда хирург удаляет поражение полностью.

Каковы возможные осложнения?

Наиболее частым краткосрочным осложнением является изъязвление (разрушение кожи). Изъязвление обычно вызывает боль и может привести к кожной инфекции.

В зависимости от размера и расположения гемангиомы могут возникнуть другие осложнения, такие как искажение черт лица или проблемы со зрением.

Сложные гемангиомы

Некоторые формы гемангиом более проблематичны. Они чаще вызывают осложнения.Детей с такими гемангиомами должна обследовать группа педиатров со специальными знаниями.

Сюда могут входить:

  • Гемангиомы на лице, похожие на бороду, могут быть связаны с поражением дыхательных путей.
  • Некоторые гемангиомы на лице и шее связаны с синдромом PHACE. Этот синдром включает проблемы с мозгом, сердцем, глазами и грудной стенкой.
  • Гемангиомы, расположенные над поясницей и позвоночником, могут быть связаны с дефектами позвоночника.
  • Гемангиомы в области гениталий могут быть связаны с проблемами тазовой и мочевыделительной систем.
  • Если у человека несколько кожных гемангиом, у него также могут быть гемангиомы печени. Может потребоваться УЗИ печени, чтобы выяснить, насколько сильно поражена печень.
  • Большие или многочисленные гемангиомы печени могут вызывать гипотиреоз (низкий уровень гормона щитовидной железы) и редко приводят к сердечной недостаточности.

Следует ли моему ребенку лечиться от гемангиомы?

Большинство гемангиом полностью сморщиваются и не требуют лечения.

Решения о лечении принимаются в индивидуальном порядке.

Варианты лечения зависят от возраста пациента, локализации гемангиомы, того, насколько хорошо ребенок функционирует, а также текущих и потенциальных осложнений.

Оставшаяся жировая ткань или телеангиэктазии кожи могут оставаться после того, как гемангиома уменьшилась или исчезла. Для улучшения внешнего вида может быть предложено хирургическое вмешательство и / или лазерная терапия.

Как лечить гемангиомы?

Лечение зависит от множества факторов.

Наблюдение, медикаментозная терапия, лазерная терапия и хирургическое удаление — четыре наиболее распространенных метода лечения.

Также может использоваться комбинация лечебных процедур.

  • Наблюдение . В большинстве случаев наблюдение — лучший курс. 
  • Медикаментозная терапия . Лекарства могут использоваться при сложных гемангиомах в пролиферативной фазе. Это необходимо для замедления роста и уменьшения размера поражения, чтобы предотвратить дальнейшие осложнения.Лекарства включают: 
    • Тимолол — это лекарство представляет собой гель или раствор, который наносится непосредственно на гемангиому. 
    • Пропранолол — это лекарство принимают внутрь. 
    • Кортикостероиды — это лекарство можно наносить на кожу при небольших повреждениях, вводить в кожу или принимать внутрь. Это не первый вариант лечения. 
    • Прочие — Лекарства, такие как сиролимус или винкристин, могут использоваться при сложных гемангиомах, которым не помогают другие методы лечения.Эти методы лечения должны проводиться только медицинскими специалистами, имеющими опыт лечения гемангиом. 
  • Лазерная терапия . Лазерная терапия используется для лечения язвенных гемангиом и поверхностных остаточных телеангиэктазий кожи. Это лечение неэффективно для остановки роста гемангиомы. 
  • Хирургия . Пациентам может быть рекомендовано хирургическое вмешательство, в том числе:
  1. Дети с болезненными и язвенными гемангиомами, которые не заживают;
  2. Дети, чьи поражения мешают дыханию или зрению;
  3. Те, у кого есть гемангиомы, которые не уменьшаются полностью; и
  4. Лица, оставшиеся с недопустимыми рубцами или деформацией.
  • Уход за раной . Изъязвленные гемангиомы могут потребовать агрессивного ухода за раной, лечения местными или пероральными антибиотиками, лазерной терапии и / или хирургического удаления.

Каковы риски и побочные эффекты лечения?

У каждого лечения есть определенные риски или побочные эффекты.

  • Тимолол — Тимолол может вызывать раздражение кожи.
  • Пропранолол — Пропранолол может вызвать снижение частоты сердечных сокращений или артериального давления и / или снижение уровня сахара в крови.Эти побочные эффекты отслеживаются в условиях больницы (стационарный или амбулаторный) при начале приема лекарства.
  • Кортикостероиды. Наиболее частыми побочными эффектами этого лекарства являются раздражительность, отек лица, раздражение желудка и проблемы со сном при кратковременном применении. Все эти побочные эффекты исчезают, когда прием лекарства прекращается.
  • Лазерная терапия . Раннее вмешательство с помощью лазерной терапии может вызвать образование рубцов и изменение пигментации кожи.
  • Хирургия . У людей остается шрам, который может быть или не быть видимым, в зависимости от местоположения гемангиомы. Может возникнуть кровотечение и инфекция.

Детские и врожденные гемангиомы — PubMed

Обзор

DOI: 10.1053 / j.sempedsurg.2014.06.017. Epub 2014 26 июня.

Принадлежности Расширять

Принадлежности

  • 1 Программа дерматологии, Бостонская детская больница, 300 Longwood Ave, Boston, Massachusetts 02115.Электронный адрес: [email protected]
  • 2 Кафедра дерматологии Калифорнийского университета в Сан-Франциско, Сан-Франциско, Калифорния.

Элемент в буфере обмена

Обзор

Мэрилин Джи Лян и др. Semin Pediatr Surg.2014 Август.

Показать детали Показать варианты

Показать варианты

Формат АннотацияPubMedPMID

DOI: 10.1053 / j.sempedsurg.2014.06.017. Epub 2014 26 июня.

Принадлежности

  • 1 Программа дерматологии, Бостонская детская больница, 300 Longwood Ave, Boston, Massachusetts 02115. Электронный адрес: [email protected]
  • 2 Кафедра дерматологии Калифорнийского университета в Сан-Франциско, Сан-Франциско, Калифорния.

Элемент в буфере обмена

Полнотекстовые ссылки Опции CiteDisplay

Показать варианты

Формат АннотацияPubMedPMID

Абстрактный

Инфантильные гемангиомы (ИГ) являются наиболее распространенными доброкачественными сосудистыми опухолями младенческого возраста.Поскольку они преимущественно инволютируют без значительных остатков, большинство из них не требует лечения. Показания к вмешательству включают изъязвление, предотвращение обезображивания и нарушение функций или жизненно важных структур. С некоторыми IH связаны структурные аномалии. Когда и какие ИГ лечить, необходимо знать естественный анамнез и клинические данные повышенного риска. Врожденные гемангиомы (ВГ) полностью формируются при рождении. Они также отличаются от IH по своим гистологическим и иммуногистохимическим данным и, таким образом, представляют собой отдельную клиническую сущность.Также обсуждаются их клинические характеристики и лечение.

Ключевые слова: Врожденная гемангиома; Детская гемангиома; ПОЯСНИЧНЫЙ; Таз; PHACE; Пропранолол.

Авторские права © 2014 Elsevier Inc. Все права защищены.

Похожие статьи

  • [Гемангиома.Новые аспекты патогенеза, дифференциальной диагностики и терапии.

    Höger PH. Höger PH. Hautarzt. 2012 Февраль; 63 (2): 112-20. DOI: 10.1007 / s00105-011-2312-9. Hautarzt. 2012 г. PMID: 22349036 Немецкий.

  • Детская гемангиома.

    Голландия К.Е., Дроле Б.А. Holland KE и др. Pediatr Clin North Am. Октябрь 2010; 57 (5): 1069-83. DOI: 10.1016 / j.pcl.2010.07.008. Epub 2010 21 августа. Pediatr Clin North Am. 2010 г. PMID: 20888458 Рассмотрение.

  • [Детская гемангиома и пропранолол: терапевтическая «революция». Литературный обзор].

    Йилмаз Л., Дангуасс К., Семайль П. Yilmaz L, et al. Rev Med Brux. 2013 ноябрь-декабрь; 34 (6): 479-84. Rev Med Brux. 2013. PMID: 24505868 Рассмотрение. Французский.

  • Диагностика и лечение инфантильных гемангиом у новорожденных.

    Хартер Н., Манчини А.Дж. Хартер Н. и др. Pediatr Clin North Am. 2019 Апрель; 66 (2): 437-459. DOI: 10.1016 / j.pcl.2018.12.011. Pediatr Clin North Am. 2019. PMID: 30819347 Рассмотрение.

  • Детские гемангиомы: обновленная информация о патогенезе и терапии.

    Чен Т.С., Эйхенфилд Л.Ф., Фридлендер С.Ф. Чен Т.С. и др. Педиатрия. 2013 Янв; 131 (1): 99-108. DOI: 10.1542 / peds.2012-1128. Epub 2012 24 декабря. Педиатрия. 2013. PMID: 23266916 Рассмотрение.

Процитировано

10 статей
  • Сосудистые опухоли у детей.

    Hinen HB, Trenor CC 3-й, Wine Lee L. Hinen HB, et al. Фронт Педиатр. 2020 22 октября; 8: 573023. DOI: 10.3389 / fped.2020.573023. Электронная коллекция 2020. Фронт Педиатр. 2020. PMID: 33194900 Бесплатная статья PMC. Рассмотрение.

  • Инфантильная гемангиома: обзор современного фармакотерапевтического лечения и практических жемчужин.

    Тиманн Л., Хайн С. Tiemann L, et al.J Pediatr Pharmacol Ther. 2020; 25 (7): 586-599. DOI: 10.5863 / 1551-6776-25.7.586. J Pediatr Pharmacol Ther. 2020. PMID: 33041713 Бесплатная статья PMC. Рассмотрение.

  • Профилирование микроматрицы микроРНК в инфантильных гемангиомах.

    Schultz BE, Spock CR, Tom LK, Kong Y, Canadas KT, Kim S, Waner M, O T, Antaya R, Narayan D. Schultz BE, et al. Эпластика. 2019 16 апреля; 19: e13.Электронная коллекция 2019. Эпластика. 2019. PMID: 31068993 Бесплатная статья PMC.

  • Использование AccuVein AV400 для определения вероятного БОГАТСТВА.

    Аль-Захрани Ф., Кросби М., Фиорилло Л. Аль-Захрани Ф. и др. JAAD Case Rep., 12 февраля 2019; 5 (3): 213-215. DOI: 10.1016 / j.jdcr.2018.11.022. eCollection 2019 Март. JAAD Case Rep.2019. PMID: 30809562 Бесплатная статья PMC. Рефератов нет.

  • Клинические и экономические последствия хирургического вмешательства для лечения детских гемангиом в эпоху пропранолола: обзор опыта работы одного центра в больнице Ла-Пас, Мадрид.

    Лопес-Гутьеррес JC. Лопес-Гутьеррес JC. Eur J Pediatr. 2019 Янв; 178 (1): 1-6. DOI: 10.1007 / s00431-018-3290-z. Epub 2018 12 ноя. Eur J Pediatr. 2019. PMID: 30421264 Рассмотрение.

Условия MeSH

  • Младенец, Новорожденный, Заболевания / диагноз *
  • Младенец, Новорожденный, Заболевания / патология
  • Младенцы, Новорожденные, Заболевания / терапия

LinkOut — дополнительные ресурсы

  • Полнотекстовые источники

  • Прочие источники литературы

  • Медицинские

[Икс]

цитировать

Копировать

Формат: AMA APA ГНД NLM

Детская гемангиома после ожога у крайне недоношенного новорожденного — FullText — Biomedicine Hub 2020, Vol.5, № 2

Аннотация

Инфантильная гемангиома (ИГ) — наиболее распространенная сосудистая опухоль в младенчестве, и ее физиопатология до конца не изучена. Тем не менее, гипоксический инсульт может быть важным элементом для формирования IH. Здесь мы описываем случай недоношенного новорожденного в возрасте 25 недель, у которого развился ГГ после рубца после ожога и его развитие.

© 2020 Автор (ы) Опубликовано S. Karger AG, Базель


Установленные факты

  • Детская гемангиома (ИГ) является наиболее распространенной сосудистой опухолью в младенчестве, и в большинстве случаев проходит фаза быстрого роста, за которой следует медленная спонтанная инволюция.

  • Чрезвычайно недоношенные дети подвергаются более высокому риску развития ГГ.

  • Известным осложнением при мониторинге чрескожного CO 2 являются ожоги первой степени.

Novel Insights

Введение

В прошлом родимые пятна, такие как гемангиомы, рассматривались как выражение отношений между матерью и ее новорожденным ребенком. В европейских культурах врожденный порок развития обычно имел фольклорное значение, а пораженные дети считались рожденными в результате плохого поведения или неблагоприятных ситуаций во время беременности.Позже, во время инквизиции, детей с родинками почувствовал прикосновение дьявола. Эти мифические верования исследовались от фольклора к религии, от доктрины к искусству. Гален, Монтень и Шекспир были уверены, что несчастные случаи во время беременности повлияют на физическое состояние ребенка [1].

В современном обществе эти идеи были опровергнуты медициной, но в светской культуре сохраняются вариации этой древней концепции.

Инфантильная гемангиома (ИГ) — самая распространенная сосудистая опухоль в младенчестве.Он состоит из доброкачественной пролиферации эндотелиальных клеток и перицитов [2], и в большинстве случаев проходит фаза быстрого роста, за которой следует медленная спонтанная инволюция. Многие из них могут оставлять рубцы, телеангиэктазии, атрофическую кожу и пигментные изменения, а до 10% могут резко разрастаться, разрушать прилегающие ткани, нарушать функцию или даже угрожать жизни [2, 3]. Считается, что заболеваемость составляет от 2,6 до 10% всех младенцев и, по-видимому, наиболее высока среди младенцев европеоидной расы, при соотношении женщин и мужчин 2–3: 1 [4, 5].Хорошо известными факторами риска являются европеоид, недоношенность и низкая масса тела при рождении, с повышением риска на 40% на каждые 500 г снижения массы тела при рождении [5]. Подавляющее большинство ИГ являются спорадическими, но сообщалось об аутосомно-доминантной передаче [6].

Различные клеточные компоненты были изолированы от IH. Тем не менее, до сегодняшнего дня физиопатология, связанная с развитием гемангиомы, полностью не изучена. Однако признано, что это может быть нарушение не только ангиогенеза, но и васкулогенеза (образование новых кровеносных сосудов из стволовых клеток) [2].

Были изучены сигнальные пути, позволяющие выделить клеточные маркеры, связанные с гипоксией, из IH. Семейство человеческого эндотелиального фактора роста, например, играет ключевую роль в ангиогенез-зависимом заболевании, и его экспрессия последовательно сообщалась в ткани IH во время фазы роста [2]; поэтому было высказано предположение, что факторы, индуцированные гипоксией, играют решающую роль в васкулогенезе IH [7, 8].

Лобулярные капиллярные гемангиомы и узловые гемангиомы описаны как редкое осложнение ожога [9, 10].Здесь мы сообщаем о случае ИГ, которая выросла из рубца после ожога у недоношенного новорожденного на сроке 25 недель.

История болезни и презентация случая

Девочка весом 750 г родилась в результате самопроизвольных вагинальных родов на 25 4/7 неделе беременности от 34-летней матери G1P1 с хорошим здоровьем. Дихориальная, диамниотическая двойная беременность (мальчик и девочка) сопровождалась с медицинской точки зрения экстракорпоральным оплодотворением. Первый близнец умер сразу при рождении. У выжившей второй близнец женского пола была оценка по шкале Апгар 7-9-9 через 1, 5 и 10 минут соответственно, и она была госпитализирована в отделение интенсивной терапии новорожденных (NICU).В семье не было гемангиом.

Через 2 часа жизни девочка была интубирована и получила сурфактант от прогрессирующего респираторного дистресс-синдрома. На третий день жизни ее лечили индометацином внутривенно по поводу открытого артериального протока, который, наконец, потребовал хирургического закрытия на шестой день жизни.

С рождения она постоянно находилась под чрескожным контролем CO 2 (tCO 2 ), при этом положение датчика менялось каждые 3 часа в соответствии с протоколом учреждения.На седьмой день жизни мы обнаружили ожог первой степени на внешней стороне левого бедра, соответствующий месту датчика tCO 2 (рис. 1). Поражение было идеально круглым и диаметром 1 см. Ожог обработали парафиновыми марлевыми повязками (Jelonet®). На 24-й день жизни было замечено, что травма превратилась в капиллярную гемангиому той же формы и размера, что и предыдущий ожог (рис. 1). Постепенно поражение увеличивалось в размерах и меняло вид (рис.1). На четвертом месяце (131-й день жизни) местное лечение бета-блокатором (Тимолол гель®) было начато с хорошим ответом (рис. 2).

Рис. 1.

Вверху слева: чрескожный датчик CO 2 , расположенный на левом бедре перед диагностикой сопутствующего ожога; вверху справа: ожог первой степени на 7-й день жизни. Внизу слева: капиллярная гемангиома, диагностированная на 3 неделе жизни; внизу справа: IH в 3 месяца жизни до лечения.

Рис. 2.

IH, проведенный через 8 месяцев (251 день жизни), после 120 дней лечения гелем Тимололом.

Обсуждение и заключение

Неинвазивный контроль CO 2 Мониторинг CO является обычным во многих отделениях интенсивной терапии. Ожоги первой степени являются известными осложнениями при мониторинге tCO 2 [11, 12]. Чрескожный CO 2 датчика нагреваются в нашем отделении до 40 ° C для правильного функционирования. В нашем отделении интенсивной терапии в соответствии с протоколом мы регулярно меняем место расположения датчика каждые 3 часа, чтобы избежать ожогов, но у крайне недоношенных новорожденных ожоги все еще могут возникать, особенно когда датчик прижимается к коже внешними средствами или положением ребенка.Медицинским работникам следует соблюдать осторожность при использовании такого устройства.

У нас есть множество доказательств того, что гемангиома возникла в точном месте ожога, но физиопатология еще не выяснена. Тем не менее, мы предполагаем, что гипоксия может играть важную роль в развитии этого поражения. В нашем случае зонд был закреплен эластичной лентой, и пациент подвергался фазам гипоксии во время респираторного дистресс-синдрома, открытого артериального протока и апноэ, которые могли быть вызваны сочетанием местной компрессионной гипоксии и термического повреждения кожи с генерализованная гипоксия, обусловливающая генез гемангиомы.Кроме того, у нашего пациента было несколько факторов риска ИГ: женский, европеоидный и крайне недоношенный. Более того, маловероятно, что одно и то же место ожога могло быть также местом-предшественником гемангиомы, поскольку оба случая возникли просто случайно.

У нашего пациента, несмотря на соблюдение протокола безопасности, ятрогенный ожог привел к локальной гемангиоме. Хотя его часто называют «неинвазивным мониторингом», мы предостерегаем от длительного использования tCO 2 у очень недоношенных новорожденных, которые могут страдать от долговременных повреждений; кроме того, это может существенно повлиять на опекунов.При использовании мониторинга tCO 2 у очень недоношенных новорожденных мы рекомендуем использовать самую низкую температуру датчика, сокращая время изменения положения и избегая прижатия датчика к коже.

Насколько нам известно, это первый опубликованный отчет о развитии ГГ после ожогового рубца у недоношенного новорожденного.

Благодарность

Авторы благодарят законных представителей пациента, любезно предоставивших представленные изображения.

Заявление об этике

Законные представители пациента санкционировали публикацию этого описания случая и изображений и получили копию рукописи перед отправкой.Авторы гарантировали анонимность изложения дела.

Заявление о раскрытии информации

Авторы заявляют, что у них нет конфликта интересов, о котором следует раскрывать.

Источники финансирования

Авторы не получали финансирования ни на одно исследование, имеющее отношение к этому описанию случая.

Вклад авторов

Флавия Роса-Мангерет: зачатие, согласие родителей, составление, окончательная редакция, заявление. Anne Marie Calza: редактирование, специализированная консультационная поддержка. Риккардо Э. Пфистер: концепция, редактирование, техническая поддержка. Франциска Баркос-Муньос: редактирование, техническая поддержка.

Список литературы

  1. Малликен Дж. Б., Берроуз П. Е., Фишман С. Дж., Редакторы. Сосудистые аномалии Малликена и Янга: гемангиомы и пороки развития.Издательство Оксфордского университета; 2013.
  2. Ji Y, Chen S, Li K, Li L, Xu C, Xiang B. Сигнальные пути в развитии детской гемангиомы. J Hematol Oncol. 2014 Янв; 7 (1): 13.
  3. Марджилет AM, Museles M; М.AM и M. MM. Кожные гемангиомы у детей. Диагностика и консервативное лечение. ДЖАМА. 1965 ноябрь, 194 (5): 523–6.
  4. Kilcline C, Frieden IJ. Детские гемангиомы: насколько они распространены? Систематический обзор медицинской литературы. Pediatr Dermatol. Март-апрель 2008 г .; 25 (2): 168–73.
  5. I. J. F. Lawrence F. Eichenfield and A. Z. and E. Mathes. Неонатальная и детская дерматология, 3-е издание. Лондон, Нью-Йорк, Оксфорд, Филадельфия, Сент-Луис, Сидней, Торонто: Elsevier Masson SAS; 2015 г.
  6. Вассеф М., Блей Ф., Адамс Д., Аломари А., Базельга Е., Беренштейн А. и др.; Совет и Научный комитет ISSVA. Классификация сосудистых аномалий: рекомендации Международного общества по изучению сосудистых аномалий. Педиатрия. 2015 июл; 136 (1): e203–14.
  7. de Jong S, Itinteang T, Withers AH, Davis PF, Tan ST. Играет ли гипоксия роль в детской гемангиоме? Arch Dermatol Res.2016 Май; 308 (4): 219–27.
  8. Харби С., Ван Р., Грегори М., Хэнсон Н., Кобыларз К., Райан К. и др. Инфантильная гемангиома происходит из дисрегулируемой, но не полностью трансформированной мультипотентной стволовой клетки. Научный доклад, октябрь 2016 г .; 6 (1): 35811.
  9. Широл С.С., Нимбараги Г., Чукиматх С.М., Йенни В.В.Лобулярная капиллярная гемангиома в послеожоговом рубце. Eur J Plast Surg. 2013. 36 (5): 323–6.
  10. Джейхан М., Эрдем Г., Котилоглу Э., Кале Г., Талим Б., Канра Г. и др. Пиогенная гранулема с множественной диссеминацией в ожоговом поражении. Pediatr Dermatol. 1997 Май-июнь; 14 (3): 213–5.
  11. Соренсен Л.С., Браге-Андерсен Л., Грейзен Г.Влияние температуры чрескожного электрода на точность чрескожного давления углекислого газа. Сканд Дж. Клин Лаб Инвест. 2011 ноябрь; 71 (7): 548–52.
  12. Якубович Дж. Ф., Бай С., Мэтлок Д. Н., Джонс М. Л., Ху З., Проффит Б. и др. Влияние температуры чрескожного электрода на точность измерения углекислого газа и кислорода у недоношенных детей.Respir Care. Июль 2018; 63 (7): 900–6.

Автор Контакты

Flavia Rosa-Mangeret

Отделение неонатологии, Университетские больницы Женевы

Бульвар де ла Клюз, 30

CH – 1105 Женева (Швейцария)

[email protected]


Подробности статьи / публикации

Предварительный просмотр первой страницы

Поступила: 17 марта 2020 г.
Дата принятия: 29 апреля 2020 г.
Опубликована онлайн: 26 августа 2020 г.
Дата выпуска: май — август

г.

Количество страниц для печати: 5
Количество рисунков: 2
Количество столов: 0


eISSN: 2296-6870 (онлайн)

Для дополнительной информации: https: // www.karger.com/BMH


Лицензия открытого доступа / Дозировка лекарства / Заявление об ограничении ответственности

Эта статья находится под международной лицензией Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 (CC BY-NC-ND). Использование и распространение в коммерческих целях, а также любое распространение измененных материалов требует письменного разрешения. Дозировка лекарств: авторы и издатель приложили все усилия, чтобы гарантировать, что выбор и дозировка лекарств, указанные в этом тексте, соответствуют текущим рекомендациям и практике на момент публикации.Тем не менее, ввиду продолжающихся исследований, изменений в правительственных постановлениях и постоянного потока информации, касающейся лекарственной терапии и реакций на них, читателю рекомендуется проверять листок-вкладыш для каждого препарата на предмет любых изменений показаний и дозировки, а также дополнительных предупреждений. и меры предосторожности. Это особенно важно, когда рекомендованным агентом является новый и / или редко применяемый препарат. Отказ от ответственности: утверждения, мнения и данные, содержащиеся в этой публикации, принадлежат исключительно отдельным авторам и соавторам, а не издателям и редакторам.Появление в публикации рекламы и / или ссылок на продукты не является гарантией, одобрением или одобрением рекламируемых продуктов или услуг или их эффективности, качества или безопасности. Издатель и редактор (-ы) не несут ответственности за любой ущерб, причиненный людям или имуществу в результате любых идей, методов, инструкций или продуктов, упомянутых в контенте или рекламе.

Современные взгляды на оптимальное лечение детской гемангиомы

Отделение хирургии Колледжа врачей и хирургов Колумбийского университета, Нью-Йорк, штат Нью-Йорк, США

Резюме: Инфантильные гемангиомы (ИГ) являются наиболее распространенной доброкачественной опухолью младенчества.По мере развития нашего понимания их патобиологии лечение стало более целенаправленным и ориентированным на специфическое лечение IH при минимизации побочных эффектов. Пропранолол получил одобрение FDA в качестве первого лекарственного средства для лечения традиционно хирургического заболевания. Этот обзор предоставляет читателям обзор IH, методов лечения и рассматривает конкретные аспекты ведения болезней IH.

Ключевые слова: детская гемангиома, показания к лечению, пропранолол, осложнения детской гемангиомы

Введение

Инфантильные гемангиомы (ИГ) являются наиболее распространенной доброкачественной опухолью младенчества 1–3 с частотой примерно 4–5%. 2,4 Чаще встречается у женщин и европеоидов. 4,5 IHs также связаны с низкой массой тела при рождении и недоношенными детьми. 5–7 У недоношенных младенцев частота развития ГГ повышается, и у младенцев с массой тела при рождении <1000 г. она может достигать 30%. 6,8 К другим факторам риска, связанным с развитием ИГ, относятся плацентарные аномалии 5,9–11 и младенцы, матери которых подверглись амниоцентезу или биопсии ворсин хориона. 11–13 Однако доказано, что ни один из этих факторов не имеет причинно-следственной связи с развитием ИГ.

Было показано, что у недоношенных новорожденных повышенная частота ГГ, связанная с массой тела при рождении. 6 Заболеваемость ИГ увеличивается с уменьшением гестационного возраста с преобладанием женщин и европеоидов. 8

IH имеют отчетливую естественную историю, состоящую из 3 этапов. Ранняя пролиферативная фаза характеризуется быстрым ростом аномальных кровеносных сосудов в течение первых 6 месяцев жизни и продолжается до первых 10–12 месяцев жизни. Гемангиома выглядит ярко-красной и выпуклой (рис. 1).За этой пролиферативной фазой следует инволюционная фаза, которая начинается примерно в возрасте 1 года и может занять годы для полной инволюции. 2,4 Инволютивный IH может сморщиться, что приведет к анетодермии пораженной области. В противном случае, эвольвентный IH может привести к образованию фибро-жирового остатка с деформацией контура (рис. 2). 4,14–16 На поверхности кожи также можно увидеть грубые телеангиэктазии. 4,16,17 Хотя IH являются доброкачественными и подвергаются спонтанной регрессии, 18 их клиническое течение во время любой фазы, но особенно во время фазы пролиферации, может привести к значительной заболеваемости и смертности пациентов.Вмешательство показано, если предполагается, что ИГ вызовет патологию.

Рис. 1 ( A ) Разрастающаяся внутригрудная клетка на щеке младенца. Обратите внимание на изъязвление в центре IH. ( B ) Пролиферирующий ИГ является высококлеточным с плохо очерченными сосудистыми пространствами (черные стрелки).

Примечание: Увеличение изображения B, 40 ×; масштабная линейка = 50 мкм.

Сокращение: IH, детская гемангиома.

Рис. 2 ( A ) Эвольвентный IH на руке малыша. Обратите внимание на серо-красный цвет по сравнению с разрастающимся IH. ( B ) Гистология: инволютивные IH имеют меньше клеток и организованные сосудистые трубчатые структуры (черные стрелки).

Примечание: Увеличение изображения B, 40 ×; масштабная линейка = 50 мкм.

Сокращение: IH, детская гемангиома.

Заболеваемость, связанная с IH

Несмотря на то, что IH является «доброкачественной» опухолью с возможной инволюцией и возможным разрешением, IHs могут развиваться осложнения и требовать медицинского вмешательства. В одном исследовании сообщается о 24% пациентов с осложнениями и 38% пациентов, нуждающихся в лечении. 7 Различные заболевания связаны с пролиферативной фазой по сравнению с инволютивной / инволютивной фазой IH. Таким образом, методы лечения могут отличаться в зависимости от возникшей заболеваемости.Однако время вмешательства может коррелировать или не коррелировать со временем развития заболевания. Например, срочное изъязвление или кровотечение пролиферирующего IH потребует вмешательства во время развития осложнения. Напротив, большой IH, который приводит к остаточной деформации контура, можно лечить более планово, с меньшей срочностью к немедленному вмешательству.

Фаза пролиферации

Заболевания во время пролиферации включают изъязвление, кровотечение и непроходимость жизненно важных структур.Хирургическая биопсия может быть показана в случае диагностической дилеммы. В частности, у недоношенных детей повышен риск изъязвления IH. 19 Фактически, преждевременные роды предрасполагают младенцев к изъязвлению IHs с отношением шансов 2,29. 19

Вовлеченная / эвольвентная фаза

Во время эвольвентной / эвольвентной фазы основными заболеваниями являются обезображивание и деформация контура. Если язва зажила вторично, оставшийся рубец будет обезображен.

Гемангиомы печени (ГГ)

Особым подмножеством ГГ являются висцеральные ГГ, из которых ГГ являются наиболее распространенными. 20–22 Существует 3 подтипа ДГ: одиночные, многоочаговые и диффузные. Только мультифокальные HH похожи на IH. Поражения HH у некоторых пациентов имели сходство как с множественными, так и с диффузными HH, что позволяет предположить, что существует связь между мультифокальным и диффузным HH. 23 Считается, что одиночный HH похож на врожденную гемангиому, тогда как диффузный HH почти полностью замещает паренхиму печени, и у ребенка может развиться синдром брюшной полости и тяжелый гипотиреоз.У заболевших младенцев также может развиться сердечная недостаточность высокой степени из-за шунтирования. Это могут быть опасные для жизни состояния.

Показания к лечению

Пролиферативная фаза

Показаний для лечения во время пролиферативной фазы немного. Они делятся на широкие категории: 1) профилактика или ограничение степени заболеваемости и 2) лечение уже развившихся заболеваний.

Профилактика заболеваний

Системная медицинская терапия показана для предотвращения развития заболеваний, связанных как с пролиферативными, так и с инволютивными / инволютивными фазами заболеваний.Медикаментозное лечение также показано в качестве лечебного средства даже после развития некоторых заболеваний. 24 Если IH расположен в анатомически чувствительной области, такой как лицо, или если ожидается быстрое разрастание, ведущее к обезображиванию, или если есть опасения по поводу потенциального функционального нарушения, если не контролировать рост IH, то назначается медикаментозная терапия указано. 25 Цель медикаментозной терапии — предотвратить или ограничить пролиферацию IH, чтобы снизить риск изъязвления / кровотечения или последующего обезображивания, которое может возникнуть без вмешательства.

Распространенные заболевания и диагностическая дилемма

Лечение показано при изъязвлении 18,24,26 (рис. 1) и кровотечении. 15,27 Язвенная ГГ может потребовать ухода за раной с одновременным лечением или без него, а также при наличии суперинфекции могут потребоваться антибиотики. Лазерная терапия может ускорить заживление и уменьшить боль. 28 Рефрактерная язва, не поддающаяся консервативному лечению, может потребовать хирургической резекции и закрытия. Мокнутие может возникнуть при изъязвлении ИГ и прекратиться после замены повязки.Иногда артериальное кровотечение может происходить с одновременным изъязвлением или без него. Это настоящая неотложная хирургическая ситуация, и источник кровотечения — IH — необходимо удалить хирургическим путем. 15,27

Реже IH может иметь менее типичную функцию. Если естественный анамнез или методы визуализации не полностью соответствуют IH, и есть опасения по поводу другого поражения при дифференциальной диагностике, может быть показана эксцизионная или инцизионная биопсия. Дифференциальные диагнозы включают широкий спектр доброкачественных и злокачественных поражений, включая глиому (глабелла IH), другие сосудистые опухоли, такие как пучковые ангиомы, гемангиоперицитома и капозиформная гемангиоэндотелиома (KHE), от сосудистых мальформаций, таких как венозные и лимфатические мальформации, до злокачественных образований. фибросаркома, рабдомиосаркома и нейробластома. 25

Особые соображения: дыхательные пути и подсвязочные гортани

Подсвязочные дыхательные пути могут препятствовать прохождению дыхательных путей. Младенцы обычно не обращаются, пока IH не разрастется до достаточно больших размеров, чтобы вызвать двухфазный стридор. 29,30 Если у младенца наблюдается IH распределения бороды, существует высокий риск (> 60%) сопутствующего IH подсвязочного пространства. 31,32 Пациенты с IH бороды должны быть обследованы с помощью волоконно-оптической бронхоскопии. Пациенту может потребоваться комплексное лечение, включая медикаментозное, лазерное и хирургическое лечение.

Особые соображения: периорбитальные IH

Периорбитальные IHs могут препятствовать зрительной оси. 33,34 Если не лечить, астигматизм может возникнуть в результате деформации роговицы из-за давления, оказываемого IH верхнего века. Депривационная амблиопия может возникать из-за большого периорбитального IH, препятствующего входу в сетчатку в критический период развития зрительной оси. Если IH не лечить, это приведет к необратимой слепоте пораженного глаза. Показано медикаментозное и / или хирургическое лечение.Каждого младенца, у которого развивается периорбитальная ГГ, также следует направить к детскому офтальмологу для оценки и лечения.

Особые соображения: синдром PHACE

Синдром PHACE был впервые описан в 2005 году и состоит из пороков развития задней черепной ямки, большой сегментарной гемангиомы лица, артериальных аномалий, сердечных аномалий и аномалий глаз. 2,35,36 С тех пор было определено, что аномалия центральной нервной системы (ЦНС) включает другие структурные аномалии мозга, не ограниченные задней черепной ямкой. 36 Артериальные аномалии включают атрезию или отсутствие ипсилатеральной системы кровообращения головного мозга. Эти пациенты подвержены риску ишемического инфаркта. 35,37–39 Синдром PHACE диагностируется при соблюдении 2 или более основных критериев. 40 Когда у пациента имеется большой сегментарный IH лица, существует ~ 20% риск синдрома PHACE. 41 Этим пациентам могут быть показаны вмешательства, не связанные с гемангиомами. Например, кардиохирургия может быть показана при коарктации аорты 42 или энцефалодуроартериосинангиозе, когда поверхностная височная артерия пересаживается непосредственно на мягкую мозговую оболочку ЦНС, что может быть показано для обеспечения адекватной перфузии в мозг. 38,43

Особые соображения: HH

Существует 3 подтипа HH: одиночный, многоочаговый и диффузный. Считается, что одиночная ГГ представляет собой быстро развивающуюся врожденную гемангиому, которая проходит без вмешательства и часто является случайной находкой. Мультифокальный HH имеет положительную реакцию на переносчик глюкозы 1 (GLUT1) и, как полагают, подобен IH. Мультифокальные ГГ не всегда имеют физиологические симптомы, но считается, что они реагируют на пропранолол или кортикостероиды.Диффузный ГГ может быть опасным для жизни. Паренхима печени почти полностью замещена HH, что приводит к гепатомегалии, сдавлению полой вены, синдрому абдоминального компартмента, сердечной недостаточности с высоким выбросом из-за шунтирования и тяжелому, опасному для жизни гипотиреозу из-за продукции HH йодтирониндейодиназы 3 типа. 20–22

Вовлеченная / эвольвированная фаза

Во время инволютивной / инволютивной фазы показанием к лечению является лечение остаточных стигматов.Основными методами лечения являются лазерное и хирургическое лечение. При грубой телеангиэктазии показана лазерная терапия. 44,45 Если эластичность кожи нарушена, возникает анетодермия. 16 Это можно вылечить хирургической резекцией, если это клинически очевидно. Если наблюдается сильное обезображивание в результате быстрого разрастания, приводящего к деформации контура, то хирургическая резекция и удаление массы являются единственными вариантами лечения. Все варианты хирургического лечения приводят к образованию шрамов.Следовательно, цель состоит в том, чтобы получить более эстетичный шрам, чем деформация.

Методы лечения: во время пролиферативной фазы

Лазер

Лазерное лечение оказалось эффективным в коррекции обесцвечивания. 44,45 Была разработана гипотеза о том, что лазерное лечение на ранней стадии пролиферации, до того, как разовьется основная масса и утолщается ВГ, может сдерживать и нарушать пролиферацию ВГ. К сожалению, рандомизированное контролируемое исследование показало, что раннее лазерное лечение не смогло предотвратить пролиферацию ИГ, хотя оно действительно лечило детей, у которых была более выраженная атрофия кожи и гипопигментация. 46 Следовательно, нет никаких показаний к лазерному лечению обесцвечивания во время пролиферативной фазы, и раннее лечение может иметь менее желательный эстетический вид кожи.

Тем не менее, лазерное лечение может улучшить язвы. 47,48 Можно использовать импульсный лазер на красителе с двумя длинами волн (PDL). Лазерное лечение привело к более быстрому заживлению язвы и уменьшению боли. 28

Другая роль лазерной терапии во время пролиферации — лечение гемангиом дыхательных путей.Если большой подсвязочный гормон препятствует прохождению дыхательных путей и одного медицинского лечения недостаточно, резекция с помощью лазера является методом выбора. В отличие от лазерного лечения поверхностных аспектов IH, при лазерном лечении IH дыхательных путей используются абляционные лазеры, такие как CO 2 . 49,50 Также использовались другие абляционные лазеры, такие как лазер титанилфосфата калия (KTP) 51 и лазер Nd: Yag. 52 Однако важно отметить, что закупоривающая подсвязочная гемангиома потенциально опасна для жизни, и ее обычно лечат несколькими способами, включая медикаментозную терапию и лазерную абляцию.

Медикаментозная терапия

Самым распространенным методом лечения во время пролиферативной фазы является медикаментозное лечение. Медицинское вмешательство показано, когда IH находится в анатомически критической области, и быстрое распространение может вызвать разрушение и / или обструкцию и изъязвление. 53 Цель состоит в том, чтобы ограничить или нарушить пролиферативный процесс IH, либо минимизировать, либо предотвратить развитие заболеваний в целом. Эффективное медицинское лечение во время распространения может свести к минимуму или предотвратить будущую потребность в хирургическом удалении опухоли и повторном туре (впоследствии).Если не ожидается, что IH будет разрастаться до такой степени, чтобы вызвать значительное обезображивание, или если IH невелик, или в анатомически некритичной области (туловище, рука и нога), и ожидается, что у него не будет длительных последствий после инволюции, допустимо проводить консервативный мониторинг без вмешательства. 25

Пропранолол

Пропранолол в настоящее время считается препаратом первой линии. Hemangeol®, жидкий состав пропранолола, получил одобрение FDA для лечения IH в марте 2014 года.Это был первый случай, когда лекарство было одобрено для лечения любого типа инфантильной сосудистой опухоли.

Эффективность пропранолола была впервые обнаружена, когда у 2 младенцев с большим IH были признаки сердечной недостаточности. Пропранолол был назначен по кардиологическим показаниям, но уровень IH быстро снизился. 54 Последующее исследование подтвердило 100% ответ у 32 пациентов. 55 Со времени появления первых сообщений было несколько небольших серий и сообщений о случаях эффективности пропранолола. 56–59 Мета-анализ показал, что пропранолол более эффективен, чем лазер, стероиды и винкристин. 60

Первое рандомизированное контролируемое исследование пропранолола продемонстрировало эффективность пропранолола в отношении изменения цвета и объема уже через 4 недели после начала лечения. Однако авторы сообщили о восстановлении роста, если лечение было прекращено до того, как пациенту исполнился 1 год. 61 Младенцы с синдромом PHACE были исключены. Последующие крупномасштабные исследования, включая метаанализ 1264 пациентов, продемонстрировали частоту ответа 82–100%, рост восстановления у 17% пациентов и частоту нежелательных явлений 31%, хотя большинство из них были незначительными, включая нарушения сна. и акроцианоз.Серьезные побочные эффекты были отмечены у <1% пациентов (10/1264) и включали брадикардию, гипогликемию и гипотензию. 62

Созданы установленные руководящие принципы по инициированию и ведению детей грудного возраста на пропранололе. 53 Они включали кардиологическое обследование (при наличии) и исходную ЭКГ до начала приема дозы. После каждого повышения дозы контролируют частоту сердечных сокращений и артериальное давление. Для предотвращения гипогликемии рекомендуется частое кормление.Целевая доза обычно составляет 2 мг / кг / день в разделенных дозах (два раза в день [BID] или трижды в день [TID]). 53 В то время как некоторые ставят под сомнение отсутствие доказательств безопасности использования пропранолола у недоношенных детей, 8 другие продемонстрировали, что недоношенные дети могут иметь хороший и статистически значимый ответ на пропранолол по сравнению с доношенными детьми. 63 Для окончательного определения схемы лечения ИГ у недоношенных новорожденных необходимы дополнительные исследования.

Синдром PHACE не является противопоказанием для лечения пропранололом. Пациенты с PHACE были далее подразделены на группы «стандартного риска» и «высокого риска», при этом пациенты со «стандартным риском» относились к той же стратификации риска, что и пациенты без PHACE. 53 Тридцать два пациента с синдромом PHACE — некоторые из них считались высоким риском — лечились пропранололом, и только у одного пациента сообщалось о обратимых неврологических последствиях — легком гемипарезе, который улучшился во время лечения пропранололом.Тем не менее, следует проявлять особую осторожность при лечении пропранололом пациента с PHACE. 64

Были отдельные сообщения об использовании других типов блокаторов бета-адренорецепторов для лечения, 65,66 , но их превосходство над пропранололом не было продемонстрировано. Местный тимолол приобрел популярность как альтернатива с низким уровнем риска для лечения небольших IH. 67 Однако он не проникает в более глубокие и объемные IH.

Кортикостероиды

До открытия пропранолола кортикостероиды были первой линией медикаментозной терапии проблемных IHs.Системная кортикостероидная терапия традиционно была одним из основных методов лечения ИГ. Это новое лечение было открыто после того, как системная стероидная терапия была начата для лечения тромбоцитопении у ребенка с гемангиомой, чтобы предотвратить дальнейшие геморрагические эпизоды. Было замечено, что гемангиомы стали заметно меньше. 68

В исследовании Pope et al. 69 оценивалась эффективность пероральных кортикостероидов в сравнении с импульсными кортикостероидами в высоких дозах при лечении проблемного лицевого гепатита.В этом исследовании 20 пациентов были разделены на 2 группы лечения: пероральная группа получала преднизолон 2 мг / кг / день в 2 приема в течение 3 месяцев с последующим постепенным снижением дозы в течение 6–9 месяцев для предотвращения рецидива. Группа, получавшая импульсные высокие дозы, получала импульсные внутривенные (IV) кортикостероиды ежемесячно в течение 3 месяцев. Пульс состоял из метилпреднизолона 30 мг / кг в день в течение 3 дней. Пациенты были обследованы через 3 месяца и 1 год. Через 3 месяца у пациентов, получавших пероральную терапию, наблюдалось улучшение внешнего вида (с использованием визуальной аналоговой шкалы) IH по сравнению с IV терапией ( P = 0.002), а также отметку в 1 год с большим улучшением внешнего вида групп перорального лечения по сравнению с внутривенной терапией ( P = 0,005). Интересно, что в исследовании они оценивали 4 маркера ангиогенеза, плазменный bFGF, VEGF, VCAM-1 и эндоглин и мочевой bFGF до лечения и каждый месяц в течение первых 3 месяцев в подмножестве обеих исследуемых групп. VCAM-1 ( P <0,001) и эндоглин ( P = 0,03) значительно снизились со временем, в то время как другие не изменились за время исследования. 69

В недавнем исследовании, проведенном Greene et al., 25 пациентов с проблемным ГГ, поражающим голову и шею, принимали преднизолон перорально в дозе 3,0 мг / кг / день в течение 1 месяца с последующим снижением дозы на 0,5 мл каждые 2–4 недели до прекращения лечения. по достижении пациентом 10-месячного возраста. Все IH отреагировали на лечение, у 88% наблюдался регресс, а у 12% — стабилизация роста. 14 Исследование Greene et al. Показало, что скорость роста отскока составила 8%, что было успешно преодолено за счет увеличения дозировки преднизолона на 0.5 мл в течение 1 месяца перед повторным прекращением приема стероидов.

Долгосрочные побочные эффекты кортикостероидной терапии хорошо известны. 70,71 Некоторые из них — язвы желудка, остеопороз, повышенный риск сердечных заболеваний, повышенный риск инфекций, легкие синяки, раневые осложнения, непереносимость глюкозы и гипертония. В исследовании Boon et al. 72 было выявлено 80 младенцев, получавших стероиды от IHs. У 71% младенцев развилось лицо кушингоида, у 42% наблюдалось снижение роста кривой веса, у 35% наблюдалось снижение роста ниже кривой роста, 29% родителей сообщили о раздражительности, у 21% появилось раздражение желудка и у 6% развилось оральное развитие. и / или грибковая инфекция промежности, которая потребовала противогрибковой терапии.Однако эти эффекты исчезли после прекращения лечения кортикостероидами. 72 Это исследование подчеркивает некоторые из потенциально серьезных краткосрочных осложнений, связанных с системной терапией кортикостероидами. Авторы пришли к выводу, что пероральная стероидная терапия в дозе 2–3 мг / кг / день в течение 1 месяца, а затем постепенно снижается, кажется безопасной для лечения проблемных гемангиом.

Совсем недавно рандомизированное клиническое испытание, напрямую сравнивавшее кортикостероиды и пропранолол, продемонстрировало аналогичную эффективность кортикостероидов и пропранолола.Частота нежелательных явлений (НЯ) также была сопоставимой, хотя в группе кортикостероидов были более тяжелые НЯ. Скорость роста отскока также была сопоставимой. Авторы пришли к выводу, что оба препарата имели схожую скорость ответа, но кортикостероиды приводили к более быстрому времени ответа, в то время как пропранолол лучше переносился. 73

В заключение, эти исследования демонстрируют, что кортикостероиды все еще могут играть роль в лечении. Пропранолол получил одобрение FDA и должен использоваться в качестве лечения первой линии; Если пропранолол противопоказан, следует рассмотреть возможность применения кортикостероидов.

Интерферон

Интерферон включен в это обсуждение как исторический интерес. Точный механизм эффективности кортикостероидов и пропранолола до конца не изучен; оба были обнаружены по счастливой случайности. Однако, поскольку IH представляют собой сосудистые опухоли и, как считается, имеют разрастание аномальной сосудистой сети, интерферон был предложен для использования в качестве антиангиогенного агента. Ранний успех в лечении пациента с легочным гемангиоматозом интерфероном стимулировал использование этого лекарства. 74,75 В исследовании 1991 г., проведенном Ezekowitz et al., 76 13 пациентов с угрожающей жизни коагулопатией или угрожающими зрению гемангиомами получали лечение интерфероном альфа после неудачной стероидной терапии. Регресс был достигнут у 11 из 13 пациентов и у 3 из 4 пациентов с устойчивой к стероидам коагулопатией с незначительной токсичностью или ее отсутствием при дозе 2 миллиона единиц / м 2 . 76 Терапия интерфероном альфа считалась улучшением по сравнению со стероидами при лечении опасных для жизни гемангиом.

Однако этот ранний энтузиазм был сдержан побочными эффектами интерферона. Эффекты системной терапии интерфероном обычно связаны с лихорадкой, лейкопенией, повышением уровня трансаминаз в сыворотке, а также с некоторой токсичностью ЦНС, обычно проявляющейся сонливостью или спутанностью сознания. 77 Однако наиболее серьезным побочным эффектом интерферона была необратимая спастическая диплегия, форма гипертонуса и спастичности преимущественно нижних конечностей. 78 Риск развития спастической диплегии составил 19%, а у 3/5 пациентов развилась необратимая спастическая диплегия.Из-за этого серьезного побочного эффекта интерферон не используется для лечения ИГ.

Винкристин

Винкристин использовался для лечения ДГ при неэффективности кортикостероидов. 4,56,79 Однако, поскольку пропранолол продемонстрировал эффективность и при гепатогенных гепатозах, 80 винкристин стал терапией второй линии для лечения гепатита.

Хирургическая терапия

В отличие от фазы инволюции / инволюции, показаний к хирургическому вмешательству во время пролиферации очень мало.Одно из показаний — подтверждение диагноза. Есть и другие имитаторы IH, и некоторые из них являются злокачественными. 25,81 Таким образом, если история болезни, физикальное обследование и / или исследования изображений не соответствуют IH, и есть опасения, что поражение не является IH, для установления диагноза показана разрезная или эксцизионная биопсия. IH имеют сосуды GLUT1 +, а положительное окрашивание GLUT1 является диагностическим признаком IH (рис. 3). 82

Рисунок 3 Как пролиферирующие ( A ), так и инволютивные ( B ) эндотелиальные клетки IH экспрессируют GLUT1 (зеленый).

Примечания: Увеличение, 40 ×; масштабные линейки = 50 мкм. В правом столбце указаны виды крупным планом.

Сокращения: IH, детская гемангиома; GLUT1, переносчик глюкозы 1.

Быстро пролиферирующий IH может разрушить вышележащий эпидермис и вызвать артериальное кровотечение. Это одно из немногих абсолютных показаний к хирургической резекции. 15,27 Относительным показанием к хирургической резекции во время пролиферации является язвенная болезнь, резистентная к консервативному лечению.Язвы в конечном итоге приводят к образованию большого шрама. Пока не произойдет реэпителизация (заживление язвы), эта область болезненна и подвержена риску суперинфекции. Если возможно, ИГ можно резецировать единым блоком. Однако, если IH слишком велик для резекции и закрытия, может быть выполнено частичное удаление опухоли, а оставшаяся часть IH может быть пришита друг к другу. Оставшаяся внутриглазная опухоль может зажить и лечиться как любая не изъязвленная внутриутробная инфекция.

IH представляют собой рост аномальной сосудистой сети; он окружен бессосудистым фиброзным слоем.Есть несколько питательных сосудов, которые поставляют IH, обычно с глубокой поверхности. Следовательно, хирургический подход к кожным IH должен заключаться в том, чтобы сделать разрез кожи и отделить ткани IH от окружающих нормальных тканей в этой бессосудистой фиброзной плоскости. Это рассечение можно выполнить даже острыми ножницами для диафрагмы. Питательные сосуды следует тщательно изолировать, прижечь и разделить (рис. 4). 83

Рис. 4 ( A ) Интраоперационная фотография, демонстрирующая, что IH можно легко отделить от окружающих мягких тканей.Обратите внимание на установленные устройства для контроля лица. Их можно использовать для облегчения рассечения лица. Также видны телеангиэктазии (стрелки). ( B ) Сосуды, питающие IH, необходимо идентифицировать (черная стрелка) и изолировать перед разделением, чтобы минимизировать кровопотерю.

Сокращение: IH, детская гемангиома.

Поддерживающая и другая адъювантная терапия

Как упоминалось ранее, могут быть показаны другие поддерживающие и адъювантные методы лечения.Если дыхательные пути невосприимчивы к вмешательству или дыхательные пути не могут быть надежно установлены, в наиболее тяжелых случаях может быть показана трахеостомия. При периорбитальном IH офтальмолог может назначить пластырь или другие методы лечения для исправления дефектов зрения. В случае синдрома PHACE, в зависимости от связанных аномалий, пациенту могут потребоваться консультации и лечение со стороны кардиолога и невролога. 38,42 Подобный синдром, синдром тазового дна, включает гемангиомы в области крестца / промежности, связанные с лежащими в основе аномалиями мочеполовой системы. 84 Этим пациентам могут потребоваться консультации и лечение у урологов.

Диффузный ДГ может быть опасным для жизни. Из-за шунтирования у пациентов может развиться сердечная недостаточность с высоким выбросом. 21,22 При диффузном печеночном ИГ у пациентов также может развиться тяжелый и опасный для жизни гипотиреоз из-за продукции йодтиронин дейодиназы 3 типа в ИГ. 20,21 Управление и замена гормонов щитовидной железы имеют важное значение. В тяжелых случаях трансплантация печени может спасти жизнь. 21,22

Методы лечения: во время фазы инволюции / инволюции

Основными заболеваниями, связанными с инволютивным / инволютивным ГГ, являются неровности контура и уродства из-за большого ГГ. При наличии контурных деформаций единственным вариантом лечения является хирургическое удаление опухоли и реконтурирование пораженных участков. Здесь небольшая роль отводится лазерной терапии.

Лазер

Лазерная терапия может быть показана для коррекции стойких грубых телеангиэктазий без неровностей контура после инволюции ВГ.Лазерная терапия в IH работает, вызывая повреждение сосудистой сети. 85 Лазеры проникают только в дерму и поэтому не влияют на деформацию контура. Основной тип лазера для цветокоррекции — PDL. 17,28,44 Это первый лазер, специально разработанный для лечения сосудистых поражений без образования рубцов. 71 PDL характеризуется избирательным разрушением кровеносных сосудов путем согласования длины волны света, поглощаемого гемоглобином. 71 Средняя глубина проникновения PDL равна 0.8 мм 86 и, таким образом, не повлияет на более глубокие компоненты IH, такие как основная часть. PDL стал предпочтительным лазером для поверхностных гемангиом, потому что лечение относительно простое и осложнения редки. 44,87

Устойчивое обесцвечивание от эвольвентной / эвольвентной IH обычно удаляется во время процедур реконтурирования. Однако в некоторых случаях, если хирургическое удаление массы используется только для устранения аномального контура, некоторое остаточное изменение цвета может остаться. Варианты лечения заключаются в увеличении области резекции, чтобы охватить всю обесцвеченную кожу (таким образом, оставляя более крупный постоянный шрам для пациента), или резекцию минимальной области с контурной деформацией и оставление обесцвеченного, но нормального контура IH остаточного объема для лазерной терапии.Авторы предпочитают этот комбинированный подход для минимизации стойких рубцов.

Медикаментозная терапия

Несмотря на то, что лечение пропранололом продемонстрировало эффективность в лечении инволютивных ИГ, есть ограниченные показания для лечения ИГ после пролиферативной фазы, поскольку потенциальные преимущества ускорения инволюции должны быть сопоставлены с потенциальными болезнями и неудобствами использования пропранолола. 88

Хирургическая терапия

Хирургическая терапия является основным методом лечения инволютивного / инволютивного обезображивания IH.Целью лечения является удаление неэластичной аномальной кожи (анетодермия), заживление шрамов от язв и восстановление пораженного участка. Важно отметить, что остатки фиброзного жира, возможно, уже заменили некоторые нормальные подкожные ткани. Следовательно, полное удаление остатков фибро-жировой ткани IH может быть нежелательным, так как при этом останется атрофический дефект.

Другая цель — минимизировать размер рубца. На лбу и щеке может быть предпочтительна застежка-кошелек. 89,90 Аномальная кожа иссечена у основания, в результате чего образуется круговой дефект. В соответствии с учебником потребуется создать линзовидный рубец 3: 1 шириной и длиной, чтобы закрыть его без сморщивания кожи. 89 Это приведет к удлинению шрама более чем в 3 раза. Кроме того, напряжение будет двунаправленным. Это может исказить окружающие детали, такие как брови, комиссура или глазная щель. С другой стороны, застежка на кошелек не потребует дальнейшего удлинения шрама.Кошелек действительно сократится и минимизирует шрам. Равномерное распределение натяжения по окружности также минимизирует деформацию окружающих конструкций. Главный недостаток заключается в том, что это приведет к расширению, хотя и меньшему, круглому или яйцевидному рубцу. Это может быть изменено вторично. Метод застегивания кошелька позволит получить как можно меньший шрам. 89,90 Его следует избегать на участках с высоким напряжением или других легко закрываемых областях, таких как шея и кожа головы. Следует предупредить родителей, что от удаления опухоли останется шрам.Однако образующийся рубец будет менее очевидным и более эстетичным, чем деформация IH. Если деформация IH настолько незначительна, что не ожидается, что рубец будет менее заметным, чем деформация, то хирургическое вмешательство вообще не показано.

Ретроспективное исследование хирургического лечения IH показало, что непропорционально большое количество IH, требующее хирургического удаления опухоли, происходит на голове и шее, даже выше, чем нормальное распределение IH по голове и шее. 15 Кроме того, средний размер деформации меньше в области IH головы и шеи по сравнению с деформациями ниже шеи, что дополнительно подтверждает, что IH головы и шеи вызывают непропорционально большее обезображивание, требующее вмешательства.

Особое внимание: губа

Губы на губе могут деформировать губу во многих направлениях: поперечной, головно-каудальной, а также передне-задней оси. Поэтому не ожидается, что 1 операция легко и полностью восстановит нормальный контур, и может потребоваться поэтапный подход. 91 Цель будет заключаться в уменьшении или нормализации одного или двух измерений на каждом этапе. Если IH не пересекает красновато-кожную границу, поэтапный подход может позволить удаление опухоли и реконтурирование без расширения рубца на лице.Если граница между киноварью и кожей пересечена, следует приложить все усилия, чтобы минимизировать шрам на коже, если это возможно, 91 , а если невозможно ограничить резекцию кожи только аномальной кожей из-за обезображивания IH.

Также можно использовать одноэтапный подход, но для этого потребуется продлить рубец на кожу. 92 Поскольку шрамы необратимы, необходимо приложить все усилия, чтобы минимизировать очевидные рубцы, если это возможно.

Особые соображения: нос

Спинка носа

Если кожа носа растянута и имеет аномалии, их также необходимо удалить, и останется рубец.Если возможно, разрез следует сделать так, чтобы он совпадал с границами носовых отделов, чтобы сделать его менее заметным.

Кончик носа

Если деформация кончика носа минимальна, можно использовать закрытую или открытую ринопластику. Лишний фиброжирный остаток удаляется. Крайне важно изменить положение нижних боковых хрящей, так как они могут выпадать из IH. Также следует позаботиться о том, чтобы на месте оставался некоторый остаток фиброзного жира, так как кончик носа обычно имеет некоторое количество фибро-жировых тканей.Если все мягкие ткани были агрессивно удалены, это приведет к появлению ненормального кончика носа с «защемленным» видом. Если кожа кончика носа растянута и сильно изуродована, необходимо использовать открытую ринопластику с резекцией кожи. 93–95 По-прежнему необходима репозиция нижних боковых хрящей с помощью интердомального шва. IH крыльев крыла и других областей может нуждаться в резекции и повторном туре, и необходимо соблюдать осторожность, чтобы разместить эти разрезы вдоль границ субъединиц, если это возможно, как в случае спинки носа.

Заключение

Лечение ИГ включает в себя широкий спектр методов, от консервативного наблюдения и заверения родителей до неотложного хирургического вмешательства при тяжелых заболеваниях и осложнениях. Крайне важно понимать разные фазы роста ИГ и какие заболевания можно ожидать на каждой фазе, чтобы можно было назначить соответствующее лечение в оптимальное время.

Благодарность

Все пациенты дали согласие на публикацию своих изображений в этой обзорной статье; согласие опекуна было получено для пациентов в возрасте до 18 лет.

Раскрытие информации

Авторы сообщают об отсутствии конфликта интересов в этой работе.

Ссылки

1.

Mulliken JB, Glowacki J. Гемангиомы и сосудистые мальформации у младенцев и детей: классификация, основанная на характеристиках эндотелия. Пласт Реконстр Сург . 1982; 69 (3): 412–422.

2.

Frieden IJ, Haggstrom AN, Drolet BA, et al.Детские гемангиомы: текущие знания, направления на будущее. Труды исследовательского семинара по инфантильным гемангиомам, 7–9 апреля 2005 г., Бетесда, Мэриленд, США. Педиатр дерматол . 2005. 22 (5): 383–406.

3.

Smith CJF, Friedlander SF, Guma M, Kavanaugh A, Chambers CD. Детские гемангиомы: обновленный обзор факторов риска, патогенеза и лечения. Врожденные дефекты Res . 2017; 109 (11): 809–815.

4.

Малликен Дж. Б., Фишман С. Дж., Берроуз ЧП. Сосудистые аномалии. Curr Probl Surg . 2000. 37 (8): 517–584.

5.

Группа исследователей гемангиомы, Haggstrom AN, Drolet BA, et al. Проспективное исследование детских гемангиом: демографические, пренатальные и перинатальные характеристики. Дж. Педиатр . 2007. 150 (3): 291–294.

6.

Amir J, Metzker A, Krikler R, Reisner SH.Гемангиома клубники у недоношенных детей. Педиатр дерматол . 1986. 3 (4): 331–332.

7.

Haggstrom AN, Drolet BA, Baselga E, et al. Проспективное исследование детских гемангиом: клинические характеристики, прогнозирование осложнений и лечение. Педиатрия . 2006. 118 (3): 882–887.

8.

Goelz R, Poets CF. Заболеваемость и лечение детской гемангиомы у недоношенных детей. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed . 2015; 100 (1): F85 – F91.

9.

Lopez Gutierrez JC, Avila LF, Sosa G, Patron M. Аномалии плаценты у детей с инфантильной гемангиомой. Педиатр дерматол . 2007. 24 (4): 353–355.

10.

Munden A, Butschek R, Tom WL, et al. Проспективное исследование детских гемангиом: частота, клинические характеристики и связь с аномалиями плаценты. Br J Дерматол . 2014. 170 (4): 907–913.

11.

Бауланд К.Г., Смит Дж. М., Шефферс С. М. и др. Сходный риск гемангиом после амниоцентеза и трансабдоминальных проб ворсинок хориона. J Obstet Gynaecol Res . 2012. 38 (2): 371–375.

12.

Бертон Б.К., Шульц К.Дж., Угол В, Бёрд Л.И. Повышенная частота гемангиом у младенцев, рожденных после взятия проб ворсинок хориона (CVS). Пренат Диагностика . 1995. 15 (3): 209–214.

13.

Bauland CG, Smit JM, Bartelink LR, Zondervan HA, Spauwen PH. Гемангиома у новорожденного: увеличение заболеваемости после взятия проб ворсинок хориона. Пренат Диагностика . 2010. 30 (10): 913–917.

14.

Couto RA, Maclellan RA, Zurakowski D, Greene AK. Детская гемангиома: клиническая оценка инволюционной фазы и значение для лечения. Пласт Реконстр Сург . 2012. 130 (3): 619–624.

15.

Ли А.Х., Харди К.Л., Гольцман Д. и др. Ретроспективное исследование для классификации хирургических показаний к инфантильным гемангиомам. J Plast Reconstr Aesthet Surg . 2014. 67 (9): 1215–1221.

16.

Baselga E, Roe E, Coulie J, et al. Факторы риска степени и типа осложнений после инволюции нелеченных гемангиом младенческого возраста. Дерматол JAMA . 2016; 152 (11): 1239–1243.

17.

Cerrati EW, O TM, Chung H, Waner M. Диодный лазер для лечения телеангиэктазий после инволюции гемангиомы. Отоларингол Хирургия головы и шеи . 2015; 152 (2): 239–243.

18.

Chang LC, Haggstrom AN, Drolet BA, et al; Группа исследователей гемангиомы. Характеристики роста инфантильных гемангиом: значение для лечения. Педиатрия . 2008. 122 (2): 360–367.

19.

Кастрен Э., Салминен П., Гисслер М., Стефанович В., Питкяранта А., Клокарс Т. Факторы риска и заболеваемость детской гемангиомой: преждевременные роды способствуют образованию язв. Акта Педиатр . 2016; 105 (8): 940–945.

20.

Huang SA, Tu HM, Harney JW, et al. Тяжелый гипотиреоз, вызванный йодтирониндейодиназой 3 типа при детских гемангиомах. N Engl J Med . 2000. 343 (3): 185–189.

21.

Gnarra M, Behr G, Kitajewski A, et al. История детской гемангиомы печени: от визуализации до создания дифференциального диагноза. World J Clin Pediatr . 2016; 5 (3): 273–280.

22.

Christison-Lagay ER, Burrows PE, Alomari A, et al. Гемангиомы печени: классификация подтипов и разработка алгоритма и реестра клинической практики. J Педиатр Хирургия . 2007. 42 (1): 62–67; обсуждение 67–68.

23.

Ji Y, Chen S, Xiang B, et al. Клинические особенности и лечение мультифокальных гемангиом печени у детей: ретроспективное исследование. Научная репутация . 2016; 6: 31744.

24.

Barrio VR, Drolet BA. Лечение гемангиом младенчества. Дерматол Тер . 2005. 18 (2): 151–159.

25.

Garzon MC, Frieden IJ. Гемангиомы: когда волноваться. Педиатр Энн . 2000. 29 (1): 58–67.

26.

Chamlin SL, Haggstrom AN, Drolet BA, et al. Многоцентровое проспективное исследование язвенных гемангиом. Дж. Педиатр . 2007; 151 (6): 684–689, 689.e1.

27.

Connelly EA, Viera M, Price C, Waner M.Сегментарная гемангиома младенчества, осложненная опасным для жизни артериальным кровотечением. Педиатр дерматол . 2009. 26 (4): 469–472.

28.

Li Y, Hu Y, Li H, Deng L. Успешное лечение изъязвленных гемангиом с помощью двухволновой лазерной системы 595 и 1064 нм. J Dermatolog Treat . 2016; 27 (6): 562–567.

29.

Тинг М., Роузби Р., МакАдам С. Подсвязочная инфантильная гемангиома: редкое, но важное обстоятельство у детей раннего возраста со стридором. J Детский педиатр . 2016; 52 (12): 1111–1113.

30.

Chun RH, McCormick ME, Martin T, Drolet BA, Kerschner JE. Офисная оценка подсвязочного аппарата у детей с риском подсвязочной гемангиомы. Анн Отол Ринол Ларингол . 2016; 125 (4): 273–276.

31.

Орлоу С.Дж., Исакофф М.С., Блей Ф. Повышенный риск симптоматических гемангиом дыхательных путей в сочетании с кожными гемангиомами в виде «бороды». Дж. Педиатр . 1997. 131 (4): 643–646.

32.

Sherrington CA, Sim DK, Freezer NJ, Robertson CF. Подсвязочная гемангиома. Арка Дис Детский . 1997. 76 (5): 458–459.

33.

Spence-Shishido AA, Good WV, Baselga E, Frieden IJ. Гемангиомы и глаз. Клин Дерматол . 2015; 33 (2): 170–182.

34.

Ceisler EJ, Santos L, Blei F.Периокулярные гемангиомы: что должен знать каждый врач. Педиатр дерматол . 2004. 21 (1): 1–9.

35.

Дроле Б.А., Дохил М., Голомб М.Р. и др. Ранний инсульт и церебральная васкулопатия у детей с лицевыми гемангиомами и ассоциация PHACE. Педиатрия . 2006. 117 (3): 959–964.

36.

Haggstrom AN, Garzon MC, Baselga E, et al. Риск синдрома PHACE у младенцев с большими гемангиомами лица. Педиатрия . 2010; 126 (2): e418 – e426.

37.

Hess CP, Fullerton HJ, Metry DW и др. Аномалии шейных и внутричерепных артерий у 70 пациентов с синдромом PHACE. AJNR Am J Нейрорадиол . 2010. 31 (10): 1980–1986.

38.

Heyer GL, Millar WS, Ghatan S, Garzon MC. Неврологические аспекты PHACE: история болезни и обзор литературы. Педиатр Нейрол . 2006. 35 (6): 419–424.

39.

Siegel DH, Tefft KA, Kelly T, et al. Инсульт у детей с пороками развития задней черепной ямки, гемангиомами, артериальными аномалиями, коарктацией аорты и пороками сердца, а также синдромом глазных аномалий (PHACE): систематический обзор литературы. Ход . 2012. 43 (6): 1672–1674.

40.

Метри Д., Хейер Г., Хесс С. и др .; Конференция по исследованию синдрома PHACE.Заявление о консенсусе по диагностическим критериям синдрома PHACE. Педиатрия . 2009. 124 (5): 1447–1456.

41.

Metry DW, Haggstrom AN, Drolet BA, et al. Проспективное исследование синдрома PHACE при инфантильных гемангиомах: демографические особенности, клинические данные и осложнения. Ам Дж. Мед Генет А . 2006. 140 (9): 975–986.

42.

Dijkema EJ, Leiner T, Grotenhuis HB.Диагностика, визуализация и клиническое лечение коарктации аорты. Сердце . 2017; 103 (15): 1148–1155.

43.

Джек А.С., Чоу М.М., Фиорилло Л., Чибук Т., Ягер Дж.Й., Мехта В. Двусторонний пиальный синангиоз у ребенка с синдромом PHACE. J Педиатр-нейрохирург . 2016; 17 (1): 70–75.

44.

Chinnadurai S, Sathe NA, Surawicz T. Лазерное лечение детской гемангиомы: систематический обзор. Лазеры Surg Med . 2016; 48 (3): 221–233.

45.

Kessels JP, Hamers ET, Ostertag JU. Поверхностная гемангиома: импульсный лазер на красителе против выжидания. Dermatol Surg . 2013; 39 (3 п.1): 414–421.

46.

Batta K, Goodyear HM, Moss C, Williams HC, Hiller L, Waters R. Рандомизированное контролируемое исследование раннего импульсного лазерного лечения неосложненных детских гемангиом на красителях: результаты 1- годовой анализ. Ланцет . 2002. 360 (9332): 521–527.

47.

McCuaig CC, Cohen L, Powell J, et al. Терапия изъязвленных гемангиом. Дж. Cutan Med Surg . 2013. 17 (4): 233–242.

48.

Bruscino N, Bonan P, Cannarozzo G, Moretti S, Lotti T, Campolmi P. Использование лазера при детских гемангиомах, когда и как. Дерматол Тер . 2012. 25 (4): 314–321.

49.

Re M, Forte V, Berardi C, Mallardi V. Роль эндоскопической хирургии с помощью CO2-лазера в лечении врожденной детской подъязычной гемангиомы. Опыт работы в отделении отоларингологии, «Детская больница», Торонто, Канада. Acta Otorhinolaryngol Ital . 2003. 23 (3): 175–179.

50.

Claros A, Fokouo JV, Roqueta C, Claros P. Лечение подсвязочных гемангиом с помощью углекислотного лазера: наш 25-летний опыт и сравнение с литературой. Int J Педиатр Оториноларингол . 2015; 79 (12): 2003–2007.

51.

Kacker A, April M, Ward RF. Использование лазера на основе титанилфосфата калия (КТР) при лечении подсвязочных гемангиом. Int J Педиатр Оториноларингол . 2001. 59 (1): 15–21.

52.

Fu CH, Lee LA, Fang TJ, Wong KS, Li HY. Эндоскопическая Nd: YAG-лазерная терапия детской подъязычной гемангиомы. Пульмонол Педиатр . 2007. 42 (1): 89–92.

53.

Drolet BA, Frommelt PC, Chamlin SL, et al. Инициирование и использование пропранолола при детской гемангиоме: отчет консенсусной конференции. Педиатрия . 2013. 131 (1): 128–140.

54.

Leaute-Labreze C, Dumas de la Roque E, Hubiche T, Boralevi F, Thambo JB, Taieb A. Пропранолол для тяжелых гемангиом младенчества. N Engl J Med . 2008. 358 (24): 2649–2651.

55.

Sans V, Dumas de la Roque E, Berge J, et al. Пропранолол при тяжелых детских гемангиомах: отчет о наблюдении. Педиатрия . 2009; 124 (3): e423 – e431.

56.

Бакмиллер Л., Дьяменахалли Ю., Рихтер Г.Т. Пропранолол при гемангиомах дыхательных путей: клинический случай нового лечения. Ларингоскоп .2009. 119 (10): 2051–2054.

57.

Джефсон К.Г., Манунза Ф, Сайед С., Миллс Н.А., Харпер Дж., Хартли Б.Е. Успешное лечение изолированной подсвязочной гемангиомы одним пропранололом. Int J Педиатр Оториноларингол . 2009. 73 (12): 1821–1823.

58.

Denoyelle F, Leboulanger N, Enjolras O, Harris R, Roger G, Garabedian EN. Роль пропранолола в терапевтической стратегии инфантильной гемангиомы гортани и трахеи. Int J Педиатр Оториноларингол . 2009. 73 (8): 1168–1172.

59.

Fuchsmann C, Quintal MC, Giguere C, et al. Пропранолол в качестве первой линии лечения гемангиом головы и шеи. Arch Otolaryngol Head Neck Surg . 2011. 137 (5): 471–478.

60.

Peridis S, Pilgrim G, Athanasopoulos I, Parpounas K. Метаанализ эффективности пропранолола для лечения гемангиом дыхательных путей у младенцев. Int J Педиатр Оториноларингол . 2011; 75 (4): 455–460.

61.

Hogeling M, Adams S, Wargon O. Рандомизированное контролируемое испытание пропранолола при инфантильных гемангиомах. Педиатрия . 2011; 128 (2): e259 – e266.

62.

Marqueling AL, Oza V, Frieden IJ, Puttgen KB. Пропранолол и детские гемангиомы четыре года спустя: систематический обзор. Педиатр дерматол .2013; 30 (2): 182–191.

63.

Brazzelli V, Giorgini C, Barruscotti S и др. Эффективность пропранолола при кожных гемангиомах у недоношенных детей. G Итал Дерматол Венереол . 2016; 151 (5): 485–491.

64.

Metry D, Frieden IJ, Hess C, et al. Использование пропранолола при синдроме PHACE с аномалиями шейных и внутричерепных артерий: коллективный опыт у 32 младенцев. Педиатр дерматол . 2013; 30 (1): 71–89.

65.

Blanchet C, Nicollas R, Bigorre M, Amedro P, Mondain M. Ведение детской подъязычной гемангиомы: ацебутолол или пропранолол? Int J Педиатр Оториноларингол . 2010. 74 (8): 959–961.

66.

Abarzua-Araya A, Navarrete-Dechent CP, Heusser F, Retamal J, Zegpi-Trueba MS. Атенолол по сравнению с пропранололом для лечения детских гемангиом: рандомизированное контролируемое исследование. J Am Acad Dermatol . 2014. 70 (6): 1045–1049.

67.

Chakkittakandiyil A, Phillips R, Frieden IJ, et al. Тимолола малеат 0,5% или 0,1% гелеобразующий раствор для инфантильных гемангиом: ретроспективное многоцентровое когортное исследование. Педиатр дерматол . 2012. 29 (1): 28–31.

68.

Zarem HA, Edgerton MT. Вызванное разрешение кавернозных гемангиом после терапии преднизолоном. Пласт Реконстр Сург . 1967. 39 (1): 76–83.

69.

Папа Е, Крафчик Б.Р., Макартур С. и др. Пероральные и пульсовые кортикостероиды в высоких дозах при проблемных детских гемангиомах: рандомизированное контролируемое исследование. Педиатрия . 2007; 119 (6): e1239 – e1247.

70.

Money S. Риски хронического воздействия кортикостероидов. J Pain Palliat Care Pharmacother .2017; 31 (2): 160–161.

71.

Poetke M, Philipp C, Berlien HP. Импульсный лазер на красителе с ламповой накачкой для гемангиом в младенчестве: лечение поверхностных и смешанных гемангиом. Дерматол Арки . 2000. 136 (5): 628–632.

72.

Boon LM, MacDonald DM, Mulliken JB. Осложнения системной кортикостероидной терапии проблемной гемангиомы. Пласт Реконстр Сург .1999. 104 (6): 1616–1623.

73.

Bauman NM, McCarter RJ, Guzzetta PC, et al. Пропранолол против преднизолона при симптоматических пролиферирующих инфантильных гемангиомах: рандомизированное клиническое исследование. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg . 2014. 140 (4): 323–330.

74.

White CW, Sondheimer HM, Crouch EC, Wilson H, Fan LL. Лечение гемангиоматоза легких рекомбинантным интерфероном альфа-2а. N Engl J Med . 1989. 320 (18): 1197–1200.

75.

Brouty-Boye D, Zetter BR. Подавление подвижности клеток интерфероном. Наука . 1980. 208 (4443): 516–518.

76.

Ezekowitz A, Mulliken J, Folkman J. Интерферон-альфа-терапия гемангиом у новорожденных и младенцев. Br J Haematol . 1991; 79 (приложение 1): 67–68.

77.

Rohatiner AZ, Prior P, Burton A, Balkwill F, Lister TA. Токсичность интерферона для центральной нервной системы. Prog Exp Tumor Res . 1985. 29: 197–202.

78.

Barlow CF, Priebe CJ, Mulliken JB, et al. Спастическая диплегия как осложнение лечения гемангиом младенцев интерфероном альфа-2а. Дж. Педиатр . 1998. 132 (3 pt 1): 527–530.

79.

Yeh I, Bruckner AL, Sanchez R, Jeng MR, Newell BD, Frieden IJ.Диффузные инфантильные гемангиомы печени: отчет о четырех случаях, успешно купированных с помощью медикаментозной терапии. Педиатр дерматол . 2011. 28 (3): 267–275.

80.

Марсиани А., Периколи Р., Аладжио Р., Бризиготти М., Верджин Г. Массивный ответ тяжелой детской гемангиомы печени на пропанолол. Рак крови у детей . 2009; 54 (1): 176.

81.

Garzon MC, Weitz N, Powell J.Сосудистые аномалии: дифференциальный диагноз и имитаторы. Семин Кутан Мед Сург . 2016; 35 (3): 170–176.

82.

North PE, Waner M, Mizeracki A, Mihm MC Jr. GLUT1: недавно открытый иммуногистохимический маркер ювенильных гемангиом. Хум Патол . 2000. 31 (1): 11–22.

83.

Wu JK, Ascherman JA. Сосудистые аномалии. В: Guyuron B, Eriksson E, Persing JA, et al., редакторы. Пластическая хирургия: показания и практика . Vol. 1. 1-й. изд. Китай: Сондерс Эльзевир; 2009: 761–777.

84.

Жирар С., Бигорре М., Гийо Б., Бессис Д. Синдром ПЕЛВИСА. Дерматол Арки . 2006. 142 (7): 884–888.

85.

Tanzi EL, Lupton JR, Alster TS. Лазеры в дерматологии: четыре десятилетия прогресса. J Am Acad Dermatol .2003. 49 (1): 1–31; викторина 31–34.

86.

Андерсон Р.Р., Пэрриш Дж. А. Оптика кожи человека. Дж Инвест Дерматол . 1981; 77 (1): 13–19.

87.

Al Buainian H, Verhaeghe E, Dierckxsens L, Naeyaert JM. Своевременное лечение гемангиом лазером. Обзор. Дерматология . 2003. 206 (4): 370–373.

88.

Звулунов А., Маккуайг С., Фриден И. Дж. И др.Пероральная терапия пропранололом детских гемангиом после фазы пролиферации: многоцентровое ретроспективное исследование. Педиатр дерматол . 2011. 28 (2): 94–98.

89.

Малликен Дж. Б., Роджерс Г. Ф., Марлер Дж. Дж. Круговое иссечение гемангиомы и кисетное ушивание: наименьший возможный рубец. Пласт Реконстр Сург . 2002. 109 (5): 1544–1554; обсуждение 1555.

90.

Wu JK, Rohde CH.Закрытие гемангиом кошельком: первые результаты катамнестического исследования. Энн Пласт Сург . 2009. 62 (5): 581–585.

91.

Chang CS, Wong A, Rohde CH, Ascherman JA, Wu JK. Ведение гемангиом губ: минимизация периоральных рубцов. J Plast Reconstr Aesthet Surg . 2012. 65 (2): 163–168.

92.

Li WY, Chaudhry O, Reinisch JF. Руководство по раннему хирургическому лечению гемангиом губ, основанное на нашем опыте 214 случаев. Пласт Реконстр Сург . 2011. 128 (5): 1117–1124.

93.

Arneja JS, Chim H, Drolet BA, Gosain AK. Нос Cyrano: усовершенствования хирургической техники и подходов к лечению гемангиом кончика носа. Пласт Реконстр Сург . 2010. 126 (4): 1291–1299.

94.

McCarthy JG, Borud LJ, Schreiber JS. Гемангиомы кончика носа. Пласт Реконстр Сург .2002. 109 (1): 31–40.

95.

Уоррен С.М., Лонгакер М.Т., Зид Б.М. Субъединичный подход к гемангиомам кончика носа. Пласт Реконстр Сург . 2002. 109 (1): 25–30.

Неонатальный абдоминальный гемангиоматоз: пропранолол выше инфантильной гемангиомы

Гемангиома является наиболее распространенной сосудистой опухолью младенчества; проявление часто проявляется в виде детской кожной гемангиомы (IH). Кожная гемангиома — это клинический диагноз.Большинство IH протекают доброкачественным путем, с полной инволюцией без лечения в большинстве случаев. Висцеральная гемангиома часто поражает печень и проявляется как опасное для жизни заболевание. Гемангиомы печени могут быть связаны с сердечной недостаточностью с высоким выбросом, коагулопатией и гепатомегалией, которые обычно развиваются в возрасте от 1 до 16 недель. Сообщается, что без лечения смертность высока. Мы сообщаем о редком случае новорожденного мужского пола с гемангиоматозом с диффузным поражением брюшины, имитирующим злокачественную опухоль на изображениях, и обсуждаем варианты лечения и эффективность.Пропранолол эффективен при ИГ, но, как правило, не полезен при других формах сосудистых гемангиом, опухолей и пороков развития. В нашем случае перитонеального гемангиоматоза новорожденных пропранолол, по-видимому, остановил рост и, возможно, ускорил обратное развитие гемангиоматоза без других методов лечения.

1. Введение

Гемангиомы — самые распространенные сосудистые опухоли младенческого возраста [1–5]. Если ограничиться кожей, множественные поражения обычно имеют доброкачественное течение и отличный прогноз.В случае поражения внутренних органов высокие показатели заболеваемости и смертности [6]. Мы сообщаем о редком случае новорожденного мужского пола с гемангиоматозом с диффузным поражением брюшины, имитирующим злокачественную опухоль на изображениях, и обсуждаем терапевтические варианты и эффективность лечения этого состояния.

2. История болезни

Доношенный мальчик, вес при рождении 4,17 кг, с асцитом плода и вздутием живота, был доставлен путем кесарева сечения. Антенатальное сканирование на 20 неделе беременности показало асцит плода с нормальной морфологией.Проведен амниоцентез, кариотипирование в норме. Вирусные исследования, включая цитомегаловирус и токсоплазмоз, не дали результатов. Повторное антенатальное ультразвуковое исследование через 23 недели показало усиление асцита с увеличением толщины брюшины. На левой заднебоковой поверхности брюшины образовалось твердое образование неправильной формы, которое выступало в брюшную полость. МРТ плода показала изоинтенсивную массу мягких тканей Т1 и Т2 в левом нижнем квадранте живота без кистозных или жировых компонентов (Рисунок 1).Образование распространялось от левой нижней почки выше левой подвздошной ямки. Масса мягких тканей была идентифицирована отдельно от внутренних органов, включая левую почку, петли тонкой и толстой кишки. Однако образование было неотделимо от левой боковой стенки брюшины. Было большое количество асцита. Последующее ультразвуковое исследование через 35 недель показало увеличение размера опухоли с множественными перитонеальными отложениями на поддиафрагмальных поверхностях. Общие черты подозрительны для злокачественной опухоли мягких тканей перитонеального происхождения с метастазами.Дифференциальный диагноз включал фибросаркому, рабдосаркому и нейробластому брюшины.


Младенец родился доношенным с выраженным вздутием живота и респираторным дистресс-синдромом, которому при рождении требовалась искусственная вентиляция легких. На 2-й день жизни он был успешно экстубирован. Послеродовая компьютерная томография выявила большую многодолюбивую увеличивающуюся массу размером 5,8 × 4,3 × 8,6 см вдоль левого параколического желоба, распространяющуюся вниз до левой подвздошной ямки. Было отмечено, что большая извитая вена дренирует непосредственно в нижнюю полую вену, а также было несколько мелких (до 1.6 см), резко усиливающие очаги поражения в поддиафрагмальной и околопеченочной областях. Они были совместимы с метастазами в брюшину при контрастном изображении (рис. 2). Все толстые и тонкие кишки были смещены. Поражения лимфатических узлов не было. Общие признаки указывали на злокачественную опухоль мягких тканей с перитонеальными отложениями. Онкомаркеры, включая альфа-фетопротеин, ХГЧ и катехоламин в моче, были без особенностей. Парацентез под контролем ультразвука дал хилезный экссудат, но не выявил злокачественных клеток.Младенцу назначили молочную смесь на масляной основе со средней цепочкой. Лапароскопическая биопсия была выполнена под общей анестезией на 13 день для получения ткани для гистологической диагностики. Младенец перенес процедуру без каких-либо осложнений. Были обнаружены множественные сосудистые опухоли с наибольшим объемом в левой забрюшинной области и множественные перитонеальные отложения аналогичной природы, разбросанные по всей брюшной полости. Иммуногистохимическое окрашивание опухолевых клеток было положительным для Glut-1, CD31 и CD34 и отрицательным для панцитокератина (AE1 / AE3), антигена эпителиальной мембраны (EMA), десмина, миогенина, S100, c-kit и D2-40 ( Рисунки 3 и 4).Эти иммунофлуоресцентные тесты предполагали поражение эндотелиальных сосудов. Общий признак — гемангиома, а не сосудистая мальформация или лимфангиома. Морфология соответствовала доброкачественной дольчатой ​​капиллярной гемангиоме брюшины с ангиоматозом. Не было поражения кожи и не повлияло на количество клеток крови.



Эхокардиограмма и УЗИ головного мозга без особенностей. Младенца лечили пропранололом в дозе 2 мг / кг / день в три приема.Клинически ребенок продолжал чувствовать себя хорошо, нормально рос и развивался. Перенолол хорошо переносил. Клинически не было вздутия живота или пальпируемых образований в брюшной полости. Через четыре месяца после первичного обращения повторное ультразвуковое исследование брюшной полости показало уменьшение размера мягких тканей и уменьшение количества мелких перитонеальных отложений. Последнее ультразвуковое исследование через 8 месяцев показало гетерогенную гемангиому левого бока размером 2,4 × 0,9 см.

3. Обсуждение

Это необычный случай гемангиоматоза с поражением висцерального сальника.Детская гемангиома — наиболее распространенная сосудистая опухоль младенчества с частотой от 1 до 12% в зависимости от расы [2, 3]. Младенцы женского пола подвержены заболеванию в 4 раза чаще. Гемангиомы в младенчестве проявляются по-разному, чаще всего кожные. Кожная гемангиома — это клинический диагноз. Большинство кожных поражений протекает доброкачественно [6]. Примерно у 10–20% пациентов поражения множественные. Пятьдесят процентов поражений полностью инволюционируют без лечения к 5 годам, 75% к 7 годам и почти 90% к 9 годам.С другой стороны, висцеральная гемангиома может быть тяжелым и опасным для жизни заболеванием [7, 8]. Печень является наиболее часто поражаемым внутренним органом, за ней следуют легкие, мозг и кишечник. Гемангиомы печени могут быть связаны с сердечной недостаточностью с высоким выбросом, коагулопатией и гепатомегалией, которые обычно развиваются в возрасте от 1 до 16 недель. Сообщается, что летальность достигает 81% без лечения и снижается до 29% при лечении [3].

Визуализация полезна при висцеральных гемангиомах.Существуют типичные радиологические признаки, которые могут помочь в диагностике, такие как скопление контрастного вещества в сосуде внутри опухоли и образец центростремительного усиления при динамическом сканировании. Однако в нашем описанном случае отсутствие рентгенологических признаков в сочетании со злокачественным внешним видом и быстрорастущим характером требует гистологического диагноза для исключения других первичных новообразований.

Большинство кожных гемангиом не требуют лечения и требуют только тщательного наблюдения. Показания к активному вмешательству включают тяжелое или рецидивирующее кровотечение, не поддающееся лечению, угрожающее изъязвление в областях, где могут возникнуть серьезные осложнения, нарушение жизненно важных структур, гемангиомы на ножке и значительное обезображивание.В последние годы пропранолол, неселективный блокатор β , использовался в качестве первой линии лечения проблемной детской гемангиомы. Множественные небольшие ретроспективные серии случаев подтверждают эффект пропранолола [9]. Мета-анализ 35 исследований, проведенный в 2013 году, продемонстрировал превосходную эффективность пропранолола по сравнению со стероидами, винкристином и лазерным лечением [10]. Было высказано предположение, что уменьшение размера опухоли является результатом сужения сосудов из-за снижения высвобождения оксида азота, подавления факторов роста сосудов и индукции апоптоза [11–13].Наш пациент также показал значительный ответ на лечение пропранололом в плане уменьшения размера.

В заключение мы сообщаем о необычном случае врожденного гемангиоматоза сальника, который радиологически ведет себя как злокачественное новообразование. Тем не менее, он хорошо поддается лечению пропранололом. Пропранолол можно рассматривать как терапию первой линии при обширных врожденных гемангиомах с поражением внутренних органов. Опасные для жизни и сложные случаи гемангиоматоза представляют собой тяжелые условия, особенно для новорожденных.Другие варианты лечения включают кортикостероиды, циклофосфамид и лазерную терапию [3, 5, 7, 8, 12].

Конкурирующие интересы

Авторы заявляют, что у них нет конкурирующих интересов.

Авторское право

Авторское право © 2016 Siu Ying Angel Nip et al. Это статья в открытом доступе, распространяемая под лицензией Creative Commons Attribution License, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии правильного цитирования оригинальной работы.

Инфантильные гемангиомы с поражением нейраксиса: результаты клинических исследований и визуализации

Реферат

ИСТОРИЯ И ЦЕЛЬ: Литература по нейрорадиологии и нейрохирургии изобилует ссылками на «гемангиомы» с поражением центральной нервной системы (ЦНС). Однако количество случаев истинных инфантильных гемангиом в ЦНС, зарегистрированных на сегодняшний день, составляет 15. Наша цель состояла в том, чтобы очертить определение инфантильных гемангиом, определить их распространенность в нервном тракте и описать их визуализационные характеристики и ассоциации в этом месте.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ: Мы проанализировали базу данных нашего Центра сосудистых аномалий с 1999 по май 2008 года, чтобы оценить распространенность внутричерепного или интраспинального поражения в общей когорте инфантильных гемангиом. У пятнадцати пациентов были выявлены инфантильные гемангиомы с поражением нервной оси. Два сертифицированных нейрорадиолога проанализировали имеющиеся изображения этих 15 пациентов, а сертифицированный патолог проанализировал имеющуюся гистопатологию. Клинические записи всех 15 пациентов были проанализированы для определения типа лечения и реакции на лечение.

РЕЗУЛЬТАТЫ: Из 1454 пациентов с инфантильной гемангиомой 15 (~ 1,0%) имели поражение ЦНС. У восьми пациентов была внутричерепная инфантильная гемангиома, у 6 — внутриспинальная гемангиома и у 1 — обе. В большинстве случаев происходило непрерывное распространение в нейроксис из экстракраниального или экстраспинального поражения. Не было случаев гемангиомы ЦНС без сопутствующей опухоли вне ЦНС. У двух пациентов были обнаружены аномалии задней черепной ямки, шейно-лицевая гемангиома, артериальные аномалии, пороки сердца, глазные аномалии и связанный с ними дефект грудины или вентрального отдела.Следует отметить, что аномалий интенсивности сигналов в паренхиме головного мозга или спинного мозга не было, и не было никаких доказательств паренхиматозной инвазии.

ВЫВОДЫ: Поражение ЦНС инфантильными гемангиомами — необычное явление, которое при распознании может помочь оптимизировать ведение пациентов.

Классификация сосудистых аномалий, предложенная Малликеном и Гловацки в 1982 г. 1 была принята Международным обществом по изучению сосудистых аномалий (ISSVA) в 1996 г. 2 В этой системе есть 2 основные категории, основанные на клиническом и клеточном поведении: сосудистые опухоли (которые возникают в результате эндотелиальной гиперплазии, такой как детская гемангиома) и сосудистые мальформации (которые возникают в результате дисморфогенеза и демонстрируют нормальный эндотелиальный оборот, если он не нарушен).

Кожная гемангиома, самая распространенная опухоль младенчества, проявляется в первые несколько недель жизни, при этом фаза пролиферации достигает плато примерно в возрасте 9–10 месяцев, за которой следует медленная фаза инволюции в течение следующих 5–7 лет. .Глубокие кожные или висцеральные поражения могут не проявиться до достижения возраста нескольких месяцев. Большинство неосложненных детских гемангиом не требуют лечения. Угрожающие, деформирующие или деструктивные гемангиомы лечат фармакологически (с помощью кортикостероидов, интерферона или винкристина). Имеются лишь отдельные сообщения об истинных детских гемангиомах с поражением центральной нервной системы (ЦНС). 3-12

Примерно 60% инфантильных гемангиом возникают в черепно-лицевой области. 13 Поражения описываются как поверхностные, глубокие или комбинированные по глубине. Очаговые поражения отличаются от более крупных региональных поражений (т. Е. Обширных бляшечных гемангиом, которые занимают область лица). Классическая ярко-красная приподнятая несжимаемая бляшка очаговой инфантильной гемангиомы пролиферативной фазы, видимая при физикальном обследовании, продемонстрирована на рис. 1 A . «Ретикулярный» вариант, состоящий из большого плоского розового пятна с макулярным сетчатым рисунком, также был описан и проиллюстрирован на рис. 1 B . 11

Рис. 1.

Общий вид кожных поражений над младенческими гемангиомами с вовлечением невраксиса (пациент 12). A , 4-месячная девочка с множественными кровоточащими гемангиомами кожи головы и анемией (пациентка 3). B , Другой 4-месячный младенец женского пола поступил с большим плоским розовым пятном на нижней части спины с макулярной сетчатой ​​структурой, соответствующей ретикулярной структуре гемангиомы позвоночника. Этот вид был связан с лежащими в основе вентрально-каудальными структурными аномалиями.

Детские гемангиомы имеют характерный вид при поперечном сечении и ангиографии, в зависимости от стадии их естественного течения. Во время пролиферативной фазы КТ и МРТ демонстрируют четко очерченную дольчатую однородную массу мягких тканей, которая показывает интенсивное и стойкое усиление. Пролиферирующие гемангиомы изоинтенсивны или гипоинтенсивны по отношению к мышцам на T1-взвешенных изображениях и умеренно гиперинтенсивны с соответствующими пустотами на T2-взвешенных изображениях. 14 Внутренняя неоднородность интенсивности сигнала, иногда наблюдаемая, может отражать тромб или предшествующее кровотечение. 15,16 Допплеровская сонография демонстрирует многочисленные внутриочаговые и перилезионные сосуды с высоким пиковым артериальным доплеровским сдвигом. 17,18 Ангиография, хотя и выполняется редко, демонстрирует увеличенные артериальные каналы и интенсивное контрастное окрашивание с накоплением контраста в сосудистых пространствах опухоли. 19 Могут также присутствовать ранние дренирующие вены со случайным однозначным артериовенозным шунтированием. Во время инволюционной фазы гемангиомы усиливаются в меньшей степени, связаны с меньшим количеством рентгенологических признаков быстрого кровотока и выглядят неоднородными.Фибро-жировая ткань характеризует заключительную инволютивную фазу. Было показано, что внутричерепные и интраспинальные инфантильные гемангиомы демонстрируют те же характеристики изображения поперечного сечения, что и кожные гемангиомы.

Систематически анализируя всю нашу когорту инфантильных гемангиом, мы надеемся продемонстрировать, что эти поражения имеют уникальную естественную историю, которую не следует путать с другими поражениями сосудов; уникальный ответ на соответствующую терапию; и специфический паттерн поражения ЦНС.

Материалы и методы

Мы просмотрели все записи в базе данных нашего Центра сосудистых аномалий с 1999 по май 2008 года, большинство из которых были обращениями из внешних источников, с использованием поисковых терминов «гемангиома», «голова и шея», «Внутричерепной», «периорбитальный», «основание черепа», «внутриспинальный», «спинной», «копчиковый», «PHACE» и «PHACES». Мы идентифицировали в общей сложности 1454 пациента с диагнозом детской гемангиомы на основании клинических и визуальных характеристик. В этой когорте было 15 пациентов, у которых инфантильная гемангиома поражала внутричерепные или внутриспинальные компартменты.Были проанализированы клинические записи и визуализирующие исследования всех 15 пациентов. В Детской больнице Бостона были обследованы четыре пациента. В направляющих учреждениях были визуализированы одиннадцать пациентов, от которых мы получили цифровые копии (9 пациентов) или бумажные копии (2 пациента) поперечных изображений.

4 пациента, изображения которых были получены в нашем учреждении, были сканированы на системе магнитно-резонансной томографии 1,5 Тл (LX Twinspeed; GE Healthcare, Милуоки, Висконсин). Стандартные последовательности в нашем учреждении включают пре- и постконтрастные T1, T2, восстановление инверсии с ослабленным флюидом, диффузионно-взвешенную и градиентно-эхо-визуализацию.Только МРТ была доступна у 12 из 15 пациентов (80%), только КТ была доступна у 2 из 15 пациентов (13%), а КТ и МРТ были доступны у 1 пациента (7%). Одному пациенту была сделана сонографическая томография пояснично-крестцового отдела позвоночника, чтобы исключить привязанный шнур. Как первоначальная, так и последующая визуализация была доступна для 9 из 15 пациентов (60%), тогда как только начальная визуализация была доступна для 6 пациентов (40%). Все изображения были независимо рассмотрены 2 сертифицированными нейрорадиологами. Поражения оценивались по Т1- и Т2-взвешенным характеристикам изображения, морфологии, степени усиления контраста, наличию пустот, расположению детской гемангиомы за пределами ЦНС, локализации внутри ЦНС, непрерывности между компонентами вне ЦНС и ЦНС. , и важные связанные с ней находки ЦНС.Гистопатологическое подтверждение было доступно у 2 пациентов и было рассмотрено нашим патологом в Детской больнице Бостона. Во всех случаях история болезни и характеристики изображений соответствовали детской гемангиоме. Были изучены истории болезни всех 15 пациентов, чтобы определить лечение, полученное каждым пациентом, и реакцию на него.

Результаты

Клинические и визуальные характеристики 15 пациентов обобщены в интерактивной таблице.

Клинические особенности

Одиннадцать из 15 пациентов (73%) были женщинами и 4 (27%) мужчинами.У восьми пациентов была внутричерепная гемангиома, у 6 — внутриспинальные гемангиомы и у 1 — опухоль в обеих областях. Все поражения головы и шеи были очаговыми, одиночными или множественными, без единого поражения, охватывающего всю область лица. У двух пациентов с интраспинальным поражением была кожная ретикулярная гемангиома на спине. У большинства пациентов кожные опухоли были обнаружены в течение первых нескольких недель жизни (рис. 1). У шести пациентов при рождении возникали поверхностные кожные поражения. У одного пациента было глубокое поражение кожи головы, которое не проявилось до 4-месячного возраста.У одного пациента был гемангиоматоз, осложненный застойной сердечной недостаточностью. Из 8 пациентов с внутричерепной гемангиомой у 1 наблюдались раздражительность и летаргия без очагового неврологического дефицита, тогда как у остальных 7 пациентов не было неврологических признаков или симптомов. Из 6 пациентов с внутрипозвоночной гемангиомой 2 имели неврологический дефицит при рождении: 1 — снижение глубоких сухожильных рефлексов, качание подошвы и снижение двигательной функции нижних конечностей; а другой — с нарушением функции мочевого пузыря.Пациент с внутричерепной и внутриспинальной гемангиомой имел правостороннее поражение кожи лица, но не имел сопутствующих неврологических нарушений.

Функции визуализации

На поперечном срезе были отмечены несколько важных особенностей детской гемангиомы. Во всех случаях гемангиоматозный компонент в нейраксисе имел те же особенности визуализации, что и экстракраниальный / экстраспинальный вид (то есть изоинтенсивность или гипоинтенсивность на T1-взвешенных изображениях с резким равномерным усилением и гиперинтенсивностью на T2-взвешенных изображениях).Типичные результаты МРТ показаны на рис. 2. Тринадцать очагов имели заметные внутриочаговые пустоты, характерные для пролиферативной фазы (рис. 3). У 3 пациентов, которым выполняли КТ, гемангиомы ЦНС были изоаттенуированы в гиператенуированные, с дольчатой ​​морфологией и интенсивным усилением. Типичные результаты КТ показаны на Рис. 4.

Рис. 2.

Типичные результаты МРТ гемангиомы невраксиса (пациент 3). Сагиттальные преконтрастные ( A, ) и постконтрастные ( B ), а также аксиальные постконтрастные изображения T1- ( C ) и T2-взвешенные ( D ) демонстрируют четко очерченное поражение четвертого желудочка с расширением влево отверстие Лушки.Поражение является интенсивным на Т1-взвешенных изображениях, гиперинтенсивным на Т2-взвешенных изображениях и резко и равномерно усиливается. Обратите внимание на отсутствие нормального усиления торкулярных герофилов, что соответствует тромбозу.

Рис. 3.

Детская гемангиома позвоночника (пациент 14). Сагиттальные преконтрастные изображения T1 ( A, ), постконтрастные ( B ) и T2-взвешенные ( C ) изображения и аксиальное постконтрастное T1-взвешенное изображение ( D ) демонстрируют резко усиливающуюся гемангиому в экстрадуральном отделе нижнего отдела позвоночника. грудной и верхний поясничный отделы позвоночника.Обратите внимание на заметные пустоты, указывающие на пролиферативную фазу детской гемангиомы.

Рис. 4.

Типичные результаты КТ гемангиомы невраксиса (пациент 2). Предконтрастные ( A ) и постконтрастные ( B-D ) изображения демонстрируют изоаттенуированную дольчатую сильно увеличивающуюся массу в левых периорбитальных / орбитальных мягких тканях с задним расширением до левого кавернозного синуса и левого мостомозжечкового угла ( B ). Кроме того, в левом внутреннем слуховом проходе наблюдается очаговое усиление ( D ). C , Извилистые сосуды отмечены рядом с концом левой внутренней сонной артерии.

Внутричерепная инфантильная гемангиома, инсинуированная в базилярные цистерны, и интраспинальные поражения, затрагивающие экстрадуральное пространство, без вовлечения паренхимы. Все 9 пациентов с внутричерепными гемангиомами имели опухоль в базальных цистернах. К ним относятся цистерна мостомозжечкового угла (рис. 2 и 5), предконтинентальная цистерна, перимезэнцефалическая цистерна и цистерна пластинки четверохолмия.У одного пациента было обширное гемангиоматозное покрытие препонтинной, перимеэнцефалической, надраселлярной цистерн и турецкого седла. У четырех пациентов наблюдалась нарастающая гемангиома кавернозного синуса (рис. 4), а у 3 пациентов — усиливающаяся гемангиома в четвертом желудочке (рис. 2 и 5). У всех 7 пациентов с интраспинальной гемангиомой опухоль была экстрадуральной (рис. 3). Ни одна из нейроаксиальных гемангиом не прорастала в паренхиму головного или спинного мозга и не оказывала значительного массового воздействия.

Рис 5.

Детская гемангиома в цистерне правого мозжечкового угла (пациент 6). Осевой преконтраст T1 ( A ), аксиальный T2 ( B ) и аксиальный постконтраст T1 ( C ) демонстрируют дольчатую, хорошо очерченную, сильно увеличивающуюся гемангиому в четвертом желудочке с расширением через отверстие Люшки вправо. цистерна мостомозжечкового угла.

При визуализации поперечного сечения у большинства пациентов можно установить непрерывность между экстрацНС и компонентами ЦНС детской гемангиомы.Из 9 пациентов с внутричерепной гемангиомой преемственность наблюдалась у 6. У остальных 3 пациентов, хотя непрерывность не могла быть продемонстрирована, кожная опухоль перекрывала внутричерепную опухоль. Анатомические мостиковые структуры включали верхнюю глазничную щель ( n = 3) (рис.4), нижнюю глазничную щель ( n = 2), круглое отверстие ( n = 1) и подъязычный канал ( n = 1). Из 7 пациентов с внутрипозвоночными инфантильными гемангиомами у 4 наблюдалась преемственность между экстраспинальными и экстрадуральными интраспинальными опухолями.У остальных 3 пациентов непрерывность не могла быть продемонстрирована, но, как и во внутричерепных случаях, кожная опухоль перекрывала внутриспинальную опухоль.

Клинически важные ассоциации наблюдались у нескольких наших пациентов с инфантильными гемангиомами. Гидроцефалия отмечена у 3 больных. У другого пациента возник тромбоз правой поперечной пазухи (рис. 2). Гипоплазия полушария мозжечка, ипсилатерального по отношению к гемангиоме, была зарегистрирована у 2 пациентов, а киста Денди-Уокера — у другого.Падение трахеи наблюдалось у 1 пациента, интратрахеальное поражение — у другого. У одного пациента был диффузный желудочно-кишечный гемангиоматоз, а у 2 пациентов — множественные гемангиомы печени. У трех пациентов была совокупность результатов, согласующихся с аномалиями задней черепной ямки, шейно-лицевой гемангиомой, артериальными аномалиями, сердечными дефектами, аномалиями глаз и ассоциацией стернальных или вентральных дефектов (PHACES), в том числе 1 с моямойей-подобной пролиферацией сосудов в левой внутренней сонной артерии. конец артерии (ВСА) с продолжением гемангиомы в левый кавернозный синус (рис. 4).Субэпендимальные кисты обнаружены у 1 пациента. Двое из 7 пациентов с позвоночником имели привязанный шнур. У одного из этих пациентов была ассоциированная липома, а у другого — ассоциированная интрамедуллярная ангиолипофиброма. Оба последних поражения отличались от внутриспинальной гемангиомы.

Гистопатологические особенности

Два пациента с интраспинальными гемангиомами, затрагивающими пояснично-крестцовый отдел позвоночника, получили гистопатологическое подтверждение. У пациента 10 в онлайн-таблице иссеченная субкутикулярная экстрадуральная ткань состояла из гемангиомы пролиферативной фазы, смешанной с жировой тканью.Гемангиома имела дольчатый, сплошной и инфильтративный характер с небольшими капиллярами, пухлым эндотелием и тонкой базальной мембраной. Эндотелиальные клетки были иммунопозитивными в отношении GLUT1 , надежного маркера детской гемангиомы. 20 У этого пациента были визуальные доказательства регресса поражения после лечения. У пациента 13 в онлайн-таблице на иссеченной коже, подкожной клетчатке и тракте связанного пуповины были дольки гемангиомы в ее ранней инволютивной фазе. Капилляры имели большие просветы, уплощенный эндотелий и толстую базальную мембрану.Связанные артерии и вены были слегка выступающими, а в подкожной клетчатке также были очаги эмбрионального жира и хряща.

Лечение

Десять пациентов получали пероральные кортикостероиды. У 2 пациентов системная кортикостероидная терапия была дополнена интерфероном-α, и у 1 из этих пациентов впоследствии развилась спастическая диплегия, известный потенциальный побочный эффект. У другого пациента с внутричерепной гемангиомой интерферон-альфа, который назначал врач первичного звена в качестве терапии первой линии, позже был переведен на кортикостероиды после направления в наш центр.

Из 13 пациентов, получавших кортикостероиды, поражения у 8 пациентов продемонстрировали ускоренный регресс, а у 2 — стабилизацию. Два пациента были потеряны для последующего наблюдения, а еще один пациент еще не прошел последующее обследование. Рисунок 6 демонстрирует регресс как экстракраниального (правая орбитальная / периорбитальная мягкие ткани), так и внутричерепного (правый боковой желудочек) компонентов детской гемангиомы. Рисунок 7 иллюстрирует регресс преспинального и интраспинального экстратекального распространения гемангиомы в ответ на лечение кортикостероидами.У 2 пациентов блефароптоз улучшился при лечении кортикостероидами, а у другого уменьшился окулярный проптоз. Пациент с компрессией трахеи гемангиомой также ответил на кортикостероиды. У 1 пациента с гемангиомой позвоночника после хирургического удаления опухоли улучшилась сенсорная и двигательная функция нижних конечностей. Один пациент умер из-за внутричерепного кровоизлияния в результате сопутствующей артериовенозной мальформации (АВМ), расположенной в левом полушарии мозжечка, рядом с инфантильной гемангиомой в левом мозжечковом углу.

Рис. 6.

Сопутствующая регрессия экстракраниального (правая орбитальная / периорбитальная мягкие ткани) и внутричерепного (правый боковой желудочек) компонентов детской гемангиомы (пациент 9). A , Постконтрастное аксиальное T1-взвешенное изображение предварительной обработки. B , Постконтрастное аксиальное T1-взвешенное изображение после 3 месяцев лечения кортикостероидами.

Рис. 7.

Регресс преспинального и экстрадурального распространения гемангиомы в ответ на лечение кортикостероидами (пациент 14).Парамедианные сагиттальные и корональные Т2-взвешенные изображения до лечения ( A , B и D ) и средние сагиттальные и корональные Т2-взвешенные изображения после 3 месяцев лечения кортикостероидами ( C и E ).

Обсуждение

Бинарная классификация сосудистых аномалий как опухолей или пороков развития была принята большинством дисциплин, занимающихся этой областью, 2 , а с 1996 года ISSVA официально приняла термин «детская гемангиома».Тем не менее, как правило, не было такого признания в областях клинической нейробиологии. Все еще используется более старая терминология, в том числе «клубничный след», «капиллярная гемангиома», «кавернозная гемангиома», «ангиома», «винное пятно», «nevus flammeus», «доброкачественная гемангиоэндотелиома», «вегетативная внутрисосудистая гемангиоэндотелиома Массона», 21 «синдром Кобба», 22 и «ангиобластоматоз», которые объединяют инфантильные гемангиомы с множеством других поражений, все из которых имеют различные естественные истории, характеристики изображений и протоколы лечения.Из перечисленных выше поражений только те, которые ранее назывались капиллярными, капиллярными / кавернозными и клубничными гемангиомами, гистологически идентичны тому, что теперь классифицируется как «детские гемангиомы». 23

Дифференциальная диагностика сосудистых поражений, вовлекающих невраксис в младенчестве, включает гемангиому, гемангиобластому, пороки развития сосудов и другие неонатальные опухоли, такие как саркома мягких тканей. Присутствие рентгенологически неотличимой экстракраниальной опухоли и соответствующие изменения размеров вне ЦНС и поражений ЦНС должны указывать на нейроаксиальную гемангиому. 5 Напротив, гемангиобластома часто имеет кисту с ассоциированным увеличивающимся узлом. В отличие от гемангиомы саркома мягких тканей часто бывает гетерогенной и инвазивной. Кавернозная мальформация головного мозга (CCM) проявляется в виде сетчатой ​​массы с неоднородной интенсивностью сигнала и, как правило, краем пониженной интенсивности сигнала на T2-взвешенных изображениях; CCM склонен к кровотечениям, как к субклиническим микрокровотечениям, так и к большим объемным гематомам. АВМ демонстрируют выраженные пустоты, отсутствие массы мягких тканей, рост, пропорциональный возрасту ребенка, и раннее венозное шунтирование.Другие неонатальные опухоли не регрессируют подобно детской гемангиоме.

Ранее сообщалось о пятнадцати случаях истинных внутричерепных инфантильных гемангиом. У них была описана предрасположенность к задней ямке, особенно к четвертому желудочку и цистерне мостомозжечкового угла. 3-8 Другие зарегистрированные участки включают пинеальную область, гипоталамус, гиппокамп и выпуклость мозжечка. 4,5 Имеется 1 недавний отчет о диффузном неонатальном гемангиоматозе с поражением головного и шейного отделов спинного мозга. 9 Другие связанные данные включали гипоплазию и атрофию мозжечка, стойкую тройничную артерию, перивентрикулярную гетеротопию серого вещества, церебральную АВМ у 1 пациента, комплекс Денди-Уокера и мультифокальные гемангиомы печени. 3-5,8,24 Зарегистрированные примеры внутриспинальных гемангиом встречаются еще реже, их насчитывается 5.

В этой серии мы задокументировали кожные гемангиомы у 15 пациентов с поражением нервной оси, что составляет примерно 1% всех гемангиом, относящихся к нашему исследованию. центр.Поскольку неосложненные гемангиомы редко отправляются к нам на консультацию, истинная распространенность поражения нейраксиса инфантильной гемангиомой, скорее всего, значительно ниже.

Ни одна из нейроаксиальных гемангиом в нашей когорте не продемонстрировала паренхиматозной инвазии ЦНС. Это контрастирует с недавним сообщением о диффузном неонатальном гемангиоматозе с поражением паренхимы. 9 В наших случаях гемангиома инсинуировалась вдоль экстрааксиального цистернального, внутрижелудочкового и субарахноидального пространств.Было описано, что гемангиома имеет сродство с цистерной мостомозжечкового угла и четвертым желудочком, 4-8 , и мы наблюдали это распределение у нескольких наших пациентов. У 1 нашего пациента внутричерепная гемангиома распространялась кзади от левой глазницы в кавернозный синус и левую цистерну мостомозжечкового угла. Этот шаблон также был описан ранее. 6 У наших пациентов также были задействованы внутренний слуховой проход, кавернозный синус, пещера Меккеля и другие прилегающие структуры.У всех наших пациентов с гемангиомой позвоночника выявлена ​​экстрадуральная опухоль. Из 2 пациентов с фиксированным шнуром у 1 пациента была ассоциированная интрамедуллярная ангиолипофиброма и экстрадуральная гемангиома.

В нашей когорте пациентов с гемангиомой, пораженной ЦНС (онлайн-таблица), было обнаружено несколько связанных результатов, включая артериальные аномалии, ипсилатеральную гипоплазию мозжечка, мальформацию Денди-Уокера, Moyamoya-подобную пролиферацию конца ICA и другие проявления ассоциация PHACES.Недавние исследования показывают, что ≥2% детей с лицевыми гемангиомами и 20% детей с регионарными лицевыми гемангиомами могут иметь ассоциацию PHACES (Online Mendelian Inheritance in Man, 606519). 25

Гидроцефалия и тромбоз синуса твердой мозговой оболочки, ранее не описанные в контексте гемангиом невраксиса, наблюдались в нашей когорте у 3 пациентов и 1 пациента, соответственно. Неясно, представляют ли эти данные последствия внутричерепной гемангиомы или просто ассоциации.Было 2 случая внутренней гемангиомы в другом месте (трахеи и желудочно-кишечного тракта), 1 случай — ассоциированной липомы и 1 — ангиолипофибромы. Гемолиз, повышенный уровень ферментов печени, низкий уровень тромбоцитов и преждевременный разрыв оболочек были диагностированы у 2 матерей, у младенцев которых впоследствии развилась нейроаксиальная гемангиома. У одного пациента с внутричерепной гемангиомой базальных цистерн и пинеальной области также была АВМ левого полушария мозжечка. АВМ была эмболизирована в возрасте 3 и 4 лет в другом учреждении, и через 2 года пациент умер от осложнений, связанных с внутричерепным кровоизлиянием. 4 Наличие как АВМ, так и гемангиомы, вероятно, случайно.

Учитывая риск ассоциированных аномалий ЦНС и цереброваскулярных нарушений, было рекомендовано дальнейшее клиническое и визуализирующее исследование гемангиомы в регионарной части лица. 3 В этом случае мы рекомендуем МРТ головного мозга с контрастным усилением и внутричерепную МР-ангиографию. Визуализация также рекомендуется всякий раз, когда кожная гемангиома располагается над пояснично-крестцовым отделом позвоночника, при гемангиомах промежности с ассоциированными урогенитальными или анальными аномалиями, когда присутствует более 4 кожных гемангиом, а также при гемангиомах с атипичными проявлениями, такими как тромбоцитопения. 26 Ретикулярный вариант гемангиомы был связан с лежащими в основе вентрально-каудальными структурными аномалиями. 11 Как уже отмечалось, ретикулярная гемангиома присутствовала у 2 наших пациентов с внутрипозвоночным расширением. Таким образом, наличие ретикулярной гемангиомы позвоночника также требует последующего визуализации с использованием МРТ позвоночника с контрастным усилением.

У этого исследования есть несколько ограничений. Во-первых, это скорее ретроспектива, чем перспектива. Однако, учитывая низкую частоту нейроаксиального поражения инфантильной гемангиомой, проспективное исследование потребует скрининга многих тысяч пациентов с опухолью, большинство из которых не будут направлены в третичную помощь.Во-вторых, учитывая обширную зону охвата Центра сосудистых аномалий, многие из наших пациентов лечились в другом месте, и у нас нет полной визуализации и наблюдения за клиническим анамнезом для каждого пациента. Точно так же временной курс и конкретный режим приема лекарств не были доступны в некоторых случаях из-за неполной медицинской документации. Небольшой размер выборки пациентов в 15 человек также является ограничением, но является проявлением низкой частоты поражения ЦНС, как упоминалось выше.

Выводы

Таким образом, классификация сосудистых аномалий ISSVA была широко принята большинством специалистов, занимающихся лечением детских гемангиом.Правильное клиническое ведение зависит от тщательного выявления детской гемангиомы с ее уникальным естественным течением, реакции на соответствующую терапию и описанного здесь паттерна поражения ЦНС. К сожалению, многочисленные сосудистые поражения ЦНС назывались и продолжают именоваться «гемангиомами». Ошибочная классификация сосудистых аномалий или агрессивных сосудистых опухолей может привести к неправильному лечению.

Как показано в этом исследовании, распространенность нейроаксиального поражения гемангиомой младенчества чрезвычайно низка.Когда это происходит, нейроаксиальные гемангиомы склонны поражать базальные цистерны, желудочковую систему и экстрадуральный отдел позвоночника. Визуализация наблюдения для выявления потенциально редких ассоциаций, таких как гидроцефалия или тромбоз синуса, помогает оптимальному уходу за пациентом.

Благодарности

Мы благодарны за помощь Мэри Бет Сильвия, Эрин Райан и Кимберли Шалаш из Центра сосудистых аномалий Детской больницы Бостона. Мы также благодарим многих врачей, которые направили своих пациентов в наше учреждение.

Список литературы

  1. Mulliken JB, Glowacki J. Гемангиомы и сосудистые мальформации у младенцев и детей: классификация, основанная на характеристиках эндотелия. Plast Reconstr Surg 1982; 69: 412–22

  2. Enjolras O, Mulliken JB. Сосудистые опухоли и сосудистые мальформации (новые выпуски). Adv Dermatol 1997; 13: 375–423

  3. Oza VS, Wang E, Berenstein A, et al. Ассоциация PHACES: нейрорадиологический обзор 17 пациентов. AJNR Am J Neuroradiol 2008; 29: 807–13

  4. Song JK, Niimi Y, Kupersmith MJ, et al. Постнатальный рост и развитие церебральной артериовенозной мальформации по данным серийной магнитно-резонансной томографии у ребенка с гемангиоматозом: клинический случай. J Neurosurg 2007; 106 (5 доп.): 384–87

  5. Tortori-Donati P, Fondelli MP, Rossi A, et al. Внутричерепные образования, усиливающие контрастирование, у младенцев с капиллярной гемангиомой головы и шеи: внутричерепная капиллярная гемангиома? Нейрорадиология 1999; 41: 369–75

  6. Ersoy S, Mancini AJ. Гемифациальная инфантильная гемангиома с внутричерепным распространением: редкое явление. Pediatr Dermatol 2005; 22: 309–13

  7. Карикари И.О., Селзник Л.А., Каммингс Т.Дж. и др. Капиллярная гемангиома четвертого желудочка у младенца: отчет о болезни и обзор литературы. J Neurosurg 2006; 104: 188–91

  8. Poindexter G, Metry DW, Barkovich AJ, et al. Синдром PHACE с внутримозговыми гемангиомами, гетеротопией и эндокринной дисфункцией. Pediatr Neurol 2007; 36: 402–06

  9. Balaci E, Sumner TE, Auringer ST, et al. Диффузный гемангиоматоз новорожденных с обширным поражением головного и шейного отделов спинного мозга. Pediatr Radiol 1999; 29: 441–43

  10. Ganapathy S, Kleiner LI, Mirkin LD, et al. Внутридуральная капиллярная гемангиома конского хвоста. Pediatr Radiol 2008; 38: 1235–8. Epub 2008 29 июля

  11. Mulliken JB, Marler JJ, Burrows PE, et al. Ретикулярная инфантильная гемангиома конечности может быть связана с вентрально-каудальными аномалиями, рефрактерным изъязвлением и сердечной перегрузкой. Pediatr Dermatol 2007; 24: 356–62

  12. Карикари И.О., Селзник Л.А., Каммингс Т.Дж. и др. Гемангиома спинномозговых капилляров у младенцев: отчет о двух случаях и обзор литературы. Pediatr Neurosurg 2007; 43: 125–29

  13. Finn MC, Glowacki J, Mulliken JB. Врожденные поражения сосудов: клиническое применение новой классификации. J Pediatr Surg 1983; 18: 894–900

  14. Burrows PE, Laor T, Paltiel H, et al. Диагностическая визуализация при оценке сосудистых родинок. Dermatol Clin 1998; 16: 455–88

  15. Willing SJ, Faye-Petersen O, Aronin P, et al. Рентгенологически-патологическая корреляция: капиллярная гемангиома мозговых оболочек. AJNR Am J Neuroradiol 1993; 14: 529–36

  16. Dillon WP, Som PM, Rosenau W. Гемангиома свода носа: особенности МРТ и КТ. Радиология 1991; 180: 761–65

  17. Dubois J, Patriquin HB, Garel L, et al. Гемангиомы мягких тканей у младенцев и детей: диагностика с помощью допплерографии. AJR Am J Roentgenol 1998; 171: 247–52

  18. Paltiel HJ, Burrows PE, Kozakewich HP, et al. Сосудистые аномалии мягких тканей: полезность УЗИ для диагностики. Radiology 2000; 214: 747–54

  19. Burrows PE, Mulliken JB, Fellows KE, et al. Детские гемангиомы и сосудистые мальформации: ангиографическая дифференциация. AJR Am J Roentgenol 1983; 141: 483–88

  20. North PE, Waner M, Mizeracki A, et al. GLUT1: недавно открытый иммуногистохимический маркер ювенильных гемангиом. Hum Pathol 2000; 31: 11–22

  21. Nagib MG, Sung JH, Seljeskog EL. Нейрокожная вегетативная внутрисосудистая гемангиоэндотелиома Массона. Neurosurgery 1982; 11: 800–03

  22. Maramattom BV, Cohen-Gadol AA, Wijdicks EF, et al. Сегментарная кожная гемангиома и артериовенозная мальформация позвоночника (синдром Кобба): клинический случай и историческая перспектива. J Neurosurg Spine 2005; 3: 249–52

  23. Fordham LA, Chung CJ, Donnelly LF. Визуализация врожденных сосудистых и лимфатических аномалий головы и шеи. Neuroimaging Clin N Am 2000; 10: 117–36, viii

  24. Bar-Sever Z, Horev G, Lubin E, et al. Редкое сосуществование многоцентровой гемангиоэндотелиомы печени с большой гемангиомой головного мозга у недоношенного ребенка. Pediatr Radiol 1994; 24: 141–42

  25. Metry DW, Haggstrom AN, Drolet BA, et al. Проспективное исследование синдрома PHACE при инфантильных гемангиомах: демографические особенности, клинические данные и осложнения.