Разное

Гемангиома смешанного типа: Инфантильная гемангиома — СПб ГБУЗ КДЦД

Содержание

Морфологические и иммуногистохимические особенности сосудистых образований полости носа

Список сокращений:

ЛКГ — лобулярная (дольчатая) капиллярная гемангиома

ИГХ — иммуногистохимические исследования

В соответствии с современной классификацией выделяют следующие виды сосудистых опухолей (в том числе встречающиеся в полости носа и придаточных пазух): доброкачественные, пограничные и злокачественные. Доброкачественные сосудистые опухоли рассматриваются в категории дизэмбриогенетических образований, т. е. пороков развития элементов сосудистой системы в пренатальном онтогенезе [1]. Эти сосудистые мальформации (пороки развития) имеют строение венозных, артериовенозных, капиллярных и смешанных сосудистых образований (условно — гемангиом), которые в определенный момент и при определенных условиях или воздействиях начинают проявлять признаки опухолевого роста. Основной признак растущей сосудистой опухоли — неоангиогенез. Данному процессу свойственна и реактивная природа, например при развитии грануляционной ткани.

При наличии сосудистого поражения иногда трудно определить, имеем ли мы дело с сосудистой мальформацией, истинной опухолью или реактивным процессом (реактивным ангиогенезом). Особенно это касается слизистой оболочки носа, где очаг поражения может находиться в полипозно-измененной слизистой оболочке либо носовом полипе.

Доброкачественные сосудистые опухоли слизистой оболочки полости носа и придаточных пазух составляют 10% всех гемангиом области «голова—шея» и 25% всех неэпителиальных опухолей данной области, являясь самыми частыми среди неэпителиальных опухолей и занимая второе место вслед за эпителиальными новообразованиями [2]. В структуре же всех доброкачественных опухолей указанных зон их доля равна 7% [3].

Излюбленные места локализации сосудистых новообразований — кожа и слизистые оболочки. По сравнению со своими аналогами иных локализаций синоназальные гемангиомы имеют ряд морфологических признаков, обусловливающих их клиническое течение, терапию и прогноз. Это связано с особенностями васкуляризации слизистой оболочки верхних отделов дыхательного тракта, которая выполняет многочисленные функциональные задачи [4]. Васкуляризация слизистой оболочки носа отличается неравномерностью: имеются такие гиперваскулярные участки, как зона Киссельбаха (передненижний отдел носовой перегородки) и зона Литтля (область соединения хрящевой и костной частей носовой перегородки). Гиперваскулярность этих зон может сочетаться с неправильным строением сосудов в виде тонкостенных синусоидов либо кавернозных образований с мышечной стенкой, иметь разную степень выраженности, вплоть до картины определенной мальформации. Кроме того, в данных зонах при повышенном кровенаполнении местных кавернозных сосудов образуется полиповидное выбухание слизистой оболочки на широком основании — так называемое набухающее тело носовой перегородки (от англ.

septal swell body). Некоторые исследователи считают это набухающее тело аналогом кавернозных тел носовых раковин, локализованным на перегородке носа [5]. Оно затрудняет носовое дыхание и требует хирургической коррекции. Нередко повреждения сосудов зоны Киссельбаха—Литтля становятся причиной повторяющихся носовых кровотечений. Данная область является также местом наиболее частой локализации сосудистых новообразований.

Типичный представитель сосудистой опухоли полости носа — лобулярная (дольчатая) капиллярная гемангиома (ЛКГ) [6]. Эта доброкачественная опухоль составляет 25% всех неэпителиальных опухолей верхнего дыхательного тракта. Вместе с тем 1/3 ЛКГ возникает в слизистой оболочке полости носа: в 60% случаев в зоне Литтля, в 20% — в вестибулярном отделе полости носа и в 20% — в носовых раковинах. В других публикациях эти цифры несколько разнятся, сохраняя указанную выше тенденцию к распределению по локализации [7, 8].

Интересно, что гендерные различия по частоте развития ЛКГ проявляются в определенные возрастные периоды. Так, до 18 лет эта опухоль преобладает у лиц мужского пола, поражая подростков в возрасте около 15 лет, а в возрасте 18—39 лет чаще встречается у женщин, особенно в период беременности (гингивальный эпулид беременных). После 39 лет гендерные различия стираются [9]. В качестве этиологических факторов рассматриваются травма, гормональные изменения, в частности в период беременности, лучевые воздействия. Роль гормональных сдвигов в патогенезе ЛКГ подтверждает факт обратного развития данной опухоли по окончании беременности, а также ее образование у женщин, длительно принимавших оральные контрацептивы [10]. Пациенты жалуются на интермиттирующие безболезненные эпизоды эпистаксиса.

Крупные образования могут стать причиной носовой обструкции. При риноскопическом исследовании видна полиповидная масса на широком основании красного или пурпурного цвета, часто сочетающаяся с изъязвлением покрывающей слизистой оболочки и желтовато-белыми наложениями фибринозного экссудата. Микроскопическое строение опухоли очень точно отражено в ее названии — ЛКГ. При малом увеличении архитектура опухоли представлена дольками различных размеров, образованными компактно расположенными тонкостенными сосудами капиллярного типа, концентрирующимися вокруг крупного сосуда (рис. 1, а,

Рис. 1. Гистологическое строение лобулярной капиллярной гемангиомы (ЛКГ). а — сосуды капиллярного типа концентрируются вокруг более крупных сосудов, образуя дольки, разделенные соединительнотканными прослойками. Гематоксилин-эозин. Ув. 50; б — позитивное окрашивание базальной мембраны эндотелия сосудов подчеркивает дольчатость строения. ИГХ окрашивание на CD 34. Ув. 50. а — capillary-type vessels gathered around larger vessels give rise to lobules separated by interlayers of connective tissue; staining with hematoxylin-eosin, ×50; b — positive staining of the vascular endothelial basement membrane reveals its lobular structure. CD 34 immunohistochemical staining, ×50. б). Капилляры со щелевидным или неразличимым просветом плотно упакованы и вместе с перицитами производят впечатление повышенной клеточности сосудистой дольки. Эндотелиальные клетки выглядят набухшими, выдаются в просвет, их ядра с нечетким рисунком хроматина окружены скудной амфифильной или эозинофильной цитоплазмой. Внутри долек идентифицируется умеренная митотическая активность. Крупный сосуд внутри дольки может иметь неправильную форму за счет ответвлений, напоминать по строению утолщенной стенки артерию или вену. Окружающая строма, образующая прослойки между дольками, варьирует от рыхлой отечной до фиброзной. Несмотря на то что дольки имеют тенденцию к группированию в узловатое образование, у опухоли отсутствуют четко очерченные границы, а тем более капсулы. Воспалительная инфильтрация, представленная малыми лимфоцитами, плазматическими и тучными клетками, полиморфно-ядерными лейкоцитами, сосредоточена ближе к поверхности слизистой оболочки, которая часто изъязвляется. При повреждении эпителиального покрова с возникновением эрозии, сопровождающимся кровоизлиянием, выпотом фибрина и некробиотическими изменениями поверхностной части ЛКГ, рост новообразованных сосудов получает радиальное направление. Воспалительная же реакция и эмиграция лейкоцитов из сосудов в зоне их радиального роста создают морфологическую картину, неотличимую от грануляционной ткани. Подобное морфологическое строение опухоли получило название «пиогенной гранулемы» (рис. 2, а, Рис. 2. Гистологическое строение пиогенной гранулемы. а — радиальный рост капилляров в направлении некротической поверхности, пропитанной фибрином, напоминает грануляционную ткань. Гематоксилин-эозин. Ув. 50; б — позитивное окрашивание базальной мембраны эндотелия капилляров подчеркивает радиальное направление роста. ИГХ окрашивание на CD 34. Ув. 50. а — the radial growth of the capillary vessels in the direction of the fibrin-saturated necrotic surface is reminiscent of the granulation tissue; staining with hematoxylin-eosin, ×50; b — positive staining of the capillary endothelial basement membrane reveals the radial growth; CD 34 immunohistochemical staining, ×50. б). Термин предложен задолго до выделения ЛКГ в нозологическую форму [11]. В настоящее время доказано, что пиогенная гранулема есть реактивная зона ЛКГ в условиях ульцерации. Ввиду этого термин «пиогенная гранулема» используется как синоним ЛКГ.

Дифференциальный морфологический диагноз ЛКГ в фазе пиогенной гранулемы с грануляционной тканью основан на обнаружении дольчатых элементов опухоли за пределами участка, имитирующего грануляции. Клинически удаление пиогенной гранулемы, осуществляемое с помощью шейвера или каутеризацией, как правило, сопровождается рецидивированием и требует повторных вмешательств. Рецидивы связаны с неполным иссечением опухоли, которая не только не имеет капсулы, но и образует опухолевые дольки на некотором отдалении от основного массива, проявляя свойства новообразования с очагово-инфильтративным ростом. Кстати, такая форма роста свойственна и другим разновидностям сосудистых опухолей. Вследствие этого, несмотря на доброкачественный характер ЛКГ, рекомендуется удалять это сосудистое новообразование под эндоскопическим контролем с «пояском» здоровой слизистой оболочки [12]. У детей развитие ЛКГ иногда сопровождается аплазией носовых хрящей (перегородки, крыла носа), поэтому капиллярные гемангиомы носа у маленьких пациентов подлежат хирургическому удалению для предупреждения его деформации. Напротив, беременным рекомендуется не проводить хирургическое лечение гемангиомы, поскольку после разрешения беременности опухоль может регрессировать [13].

Формирование пиогенной гранулемы в виде экзофитно растущей и часто рецидивирующей «грануляционной ткани» при изъязвлении слизистой оболочки в зоне роста опухоли составляет основную клинико-морфологическую особенность биологического поведения ЛКГ.

Вторая особенность ЛКГ вытекает из гистологического строения капилляров, окруженных перицитами — клетками, расположенными под базальной мембраной эндотелия. Перициты обладают контрактильными свойствами и способствуют пропульсивному движению крови по капиллярам. Иммуногистохимические исследования (ИГХ) показали, что перициты обнаруживают экспрессию как гладкомышечного, так и мышечно-специфического актина. Иначе говоря, имеют миоидный фенотип и одновременно экспрессируют виментин, присущий фибробластам. Таким же миоидно-фибробластическим фенотипом обладают клетки, окружающие сосуды в пределах опухолевой дольки (рис. 3, а,

Рис. 3. Иммуногистохимические признаки ЛКГ. а — экспрессия молекулы CD 34 эндотелиальными клетками, формирующими базальную мембрану сосудов опухоли. ИГХ окрашивание на CD 34. Ув. 200; б — экспрессия гладкомышечного актина перицитами капилляров. ИГХ окрашивание. Ув. 400. а — expression of the CD 34 molecule by the endothelial cells forming the basement membrane of the tumour vessels; CD-34 immunohistochemical staining, ×200; b — expression of smooth muscle actin by capillary pericytes; CD-34 immunohistochemical staining, ×400. б). В ЛКГ пролиферируют не только клетки эндотелия, но и перициты — обязательный компонент текущего неоангиогенеза. Как показывает экспрессия молекулы Ki-67, маркера пролиферативной активности, индекс пролиферации опухолевых клеток в ЛКГ колеблется в пределах 5—7% и не должен составлять более 10% [14]. Превышение максимального значения этого показателя свидетельствует о переходе доброкачественной опухоли в пограничное состояние.

Если ЛКГ, будучи капиллярной гемангиомой, имеет явные клинико-морфологические признаки, то гемангиомы кавернозного типа (артериовенозные, венозные и особенно смешанные) зачастую создают большие затруднения в плане диагностики и верификации процесса как истинно опухолевого. Особенно сложно поддаются диагностированию развивающиеся на основе мальформации опухоли с тонкостенными кавернозными сосудами синусоидного типа, выстланными одним слоем эндотелиальных клеток, лежащих на базальной мембране (рис. 4, а,

Рис. 4. Гистологическая картина кавернозной гемангиомы смешанного типа с вторичными воспалительными изменениями. а — миофибробластический (перицитарный) компонент кавернозной гемангиомы. Гематоксилин-эозин. Ув. 100; б — миофибробласты, формирующие пучки коллагеновых волокон. Гематоксилин-эозин. Ув. 200. а — the myofibroblastic (pericytic) component of cavernous hemangioma; staining with hematoxylin-eosin, ×100; b — myofibroblasts forming bundles of collagen fibers; staining with hematoxylin-eosin, ×200. б). В одной и той же сосудистой опухоли можно наблюдать участки разнообразной структуры, что объясняется разным строением и калибром исходных сосудов (исходной мальформацией), а также разной направленностью и степенью дифференцировки основных гистогенетических источников — эндотелиальной клетки и перицита с миоидным фенотипом.

В некоторых случаях пролиферация перицитарных миофибробластических клеток становится преобладающей. Тогда морфологический диагноз формулируется как «кавернозная гемангиома смешанного типа с перицитарной дифференцировкой». Для этого варианта гемангиомы характерно сочетание периваскулярной пролиферации перицитов наподобие муфт и миофибробластической пролиферации в виде переплетений клеточно-волокнистых пучков с разной степенью коллагенизации волокнистых структур (рис. 5, а,

Рис. 5. Иммуногистохимическая характеристика миофибробластов кавернозной гемангиомы. а — экспрессия виментина периваскулярными миофибробластами. ИГХ окрашивание. Ув. 100; б — экспрессия гладкомышечного актина миофибробластами клеточно-волокнистого участка кавернозной гемангиомы. ИГХ окрашивание. Ув. 100. а — expression of vimentin by perivascular myofibroblasts; immunohistochemical staining, ×100; b — expression of smooth muscle actin by myofibroblasts of the fibrocellular component of cavernous hemangioma; immunohistochemical staining, ×100. б). При явном преобладании в присланном тканевом образце клеточно-волокнистых структур миоидно-фибробластического типа над кавернозным сосудистым компонентом, по-видимому, допустима промежуточная формулировка диагноза — «миофибробластическая опухоль на фоне сосудистой мальформации».

Вторичные изменения в виде расстройства кровообращения и воспалительной инфильтрации усложняют дифференциальную диагностику. Дело в том, что дистрофические и некробиотические изменения клеток эндотелия и перицитов могут создавать ложную картину клеточной атипии, а геморрагические и ишемические некрозы настораживают в отношении малигнизации. В этом случае «золотым стандартом» остается иммуногистохимическое определение пролиферативной активности по экспрессии молекулы Ki-67.

Исходя из вышесказанного следует, что при проведении дифференциальной диагностики гемангиом носа и синусов, включая ЛГК, существуют определенные сложности, как и при классификации гемангиом иных локализаций.

Собственный опыт гистологического изучения гемангиом носа за последние 4 года (свыше 50 наблюдений с проведением ИГХ в 26 случаях) показал: кавернозные ангиомы носа и пазух, образованные преимущественно тонкостенными сосудами, особенно склонны к пролиферации перицитарного компонента. Частые расстройства кровообращения и вторичные воспалительные изменения дополняют гистологическую картину данного варианта кавернозной гемангиомы. Они затрудняют дифференциальную диагностику сосудистых опухолей пограничного типа и клеточно-волокнистых мягкотканных неоплазий фиброцитарного, миоидного и периферического неврального (из клеток оболочки периферических нервов) происхождения. В данном контексте не будет лишним упомянуть о существовании так называемой сосудистой лейомиомы (синоним — ангиолейомиома), изредка встречающейся и в полости носа. В нашем материале одно наблюдение: опухоль образована зрелыми гладкомышечными клетками, строящими переплетающиеся пучки в окружении многочисленных толстостенных кавернозных сосудов мышечного типа (рис. 6, а,

Рис. 6. Сосудистая лейомиома полости носа. а — гладкомышечные клетки формируют пучки между кавернозными сосудами. Гематоксилин-эозин. Ув. 100; б — экспрессия гладкомышечного актина лейомиоцитами сосудистой опухоли. ИГХ окрашивание. Ув. 100. а — smooth muscle cells form bundles between cavernous vessels; staining with hematoxylin-eosin, ×100; b — expression of smooth muscle actin by leiomyocytes of the vascular tumour; immunohistochemical staining, ×100. б).

Характерной для полости носа и синусов сосудистой опухолью пограничного типа является так называемая гломангиоперицитома, которую более правильно рекомендуют называть синоназальной гемангиоперицитомой, поскольку она отличается от гемангиоперицитом мягких тканей [15]. Эта редкая опухоль составляет менее 0,5% всех синоназальных опухолей с небольшим преобладанием среди заболевших лиц женского пола. Она может возникать в любом возрасте — от in utero до 86 лет (средний возраст 7-я декада жизни) [16]. Растет одиночным, хорошо очерченным, но неинкапсулированным узлом красного или серо-розового цвета, имеет мясистую консистенцию. Рост медленный, рецидивы после удаления составляют 30%, выживаемость достигает свыше 98%, малигнизация наблюдается редко (≈2%). В целом прогноз благоприятный. Опухоль построена из плотно расположенных однообразных клеток с фенотипом перицитов, формирующих короткие пучки, небольшие завихрения, иногда палисадообразные структуры. Клетки удлиненной формы с овальными ядрами обнаруживают легкий ядерный полиморфизм, изредка встречаются митотические фигуры правильной формы, некрозы отсутствуют. Пучки из опухолевых клеток окружают многочисленные сосуды среднего калибра, характерной особенностью которых является гиалиноз по ходу базальной мембраны эндотелия. Признаками озлокачествления считаются размеры опухоли более 5 см, инвазия в костные структуры, выраженный полиморфизм ядер, высокая митотическая активность, появление атипических фигур деления, возникновение очаговых некрозов, высокий индекс пролиферации (>10%). Дифференциальная морфологическая диагностика опухолей, построенных из веретеновидных однообразных клеток (солитарная фиброзная опухоль, гломусная опухоль, лейомиома, монофазная синовиальная саркома, фибросаркома, злокачественная опухоль оболочек периферических нервов), проводится на основе иммуногистохимического выявления маркеров тканевой дифференцировки и пролиферативной активности [17, 18]. Без использования необходимого набора моноклональных антител современная морфологическая диагностика мягкотканных и сосудистых неоплазий считается неправомерной.

Еще одна сосудистая опухоль пограничного характера, которой свойственны более высокий пролиферативный потенциал и клинически злокачественное течение, доходящее в некоторых случаях до уровня ангиосаркомы, — гемангиоэндотелиома. Эта опухоль образуется усиленной пролиферацией эндотелия мелких сосудов капиллярного и синусоидного типов и встречается у детей и взрослых, различаясь по течению и прогнозу. По морфологической структуре и гистогенезу она стоит ближе всего к капиллярной гемангиоме, т. е. к ЛКГ. Характеризуется утратой дольчатости строения, повышением пролиферативной активности (пролиферативный индекс более 10%), нарастанием клеточного полиморфизма, местнодеструирующим ростом, расстройствами кровообращения и вторичными воспалительными изменениями. Изредка дает гематогенные метастазы. Классификационное положение гемангиоэндотелиомы до сих пор остается предметом спора. Одни исследователи считают ее пограничной опухолью, которая может приобрести злокачественное течение, другие — изначально относят к злокачественной разновидности сосудистой опухоли с неопределенным потенциалом и плохо предсказуемым прогнозом. У взрослых она может трансформироваться в ангиосаркому. У детей первых лет жизни также протекает злокачественно (в более ранних классификациях это злокачественная гемангиоэндотелиома). Как показывает клинико-морфологический анализ наблюдений данной опухоли, диагноз гемангиоэндотелиомы у детей старше 6 лет требует особенно осторожного и взвешенного отношения. Известно, что у детей этого возраста капиллярные ангиомы с утратой дольчатости, клеточным плеоморфизмом и повышенным пролиферативным индексом обладают способностью вызревать, снижая пролиферативный потенциал, и дифференцироваться в классическую ЛГК с вполне доброкачественным течением [19].

Близким к гемангиоэндотелиоме по клиническому течению и прогнозу вариантом сосудистой опухоли является капиллярная геммагемангиома. Она характеризуется пролиферацией вытянутых эндотелиальных клеток, образующих пучки, не имеющие просвета и лежащие за пределами базальной мембраны соседних капилляров. Структура опухоли напоминает саркому Капоши, а опухоль получила название «Капошиподобная гемангиома». При обнаружении соответствующих признаков, особенно при присоединении воспалительной инфильтрации, рекомендуется обследовать пациента на наличие вируса герпеса человека 8-го типа. При его выявлении диагноз формулируется как «саркома Капоши».

Самая злокачественная сосудистая опухоль носа и параназальных синусов — ангиогенная саркома, или ангиосаркома. Происхождение этой опухоли ряд исследователей рассматривают как результат злокачественной трансформации синоназальной гемангиоперицитомы и гемангиоэндотелиомы, т. е. как проявление опухолевой прогрессии. Другие исследователи допускают прямой саркомогенез из недифференцированной стволовой клетки — предшественника ангиогенеза и считают ангиосаркому носа самостоятельной опухолью.

Таким образом, разнообразие и множественность клинико-морфологических форм сосудистых опухолей носа и придаточных пазух определяются гистогенетическим источником опухолевых клеток, степенью их дифференцировки, с которой связаны пролиферативный потенциал опухоли и ее принадлежность к доброкачественным, пограничным либо злокачественным опухолям (рис. 7).

Рис. 7. Гистогенетические источники разных сосудистых опухолей синоназальной области. Электронограмма капилляра. Ув. 1500. Стрелками указаны клетки-предшественники: красная стрелка — производные эдотелиоцита, зеленая — производные перицита, синяя — производные от мезенхимальной клетки (юношеская ангиофиброма в данной статье не рассматривается). Capillary electronogram, ×1500. The arrows indicate the precursor cells: red arrow— endotheliocyte derivatives, green arrow — pericyte derivatives, blue arrow — mesenchymal cell derivatives (juvenile angiofibroma is not considered in this article).

Заключение

Сосудистые опухоли занимают особое место в патологии носа и придаточных пазух, составляя полиморфную группу заболеваний, в основе которой лежат дизэмбриогенетические нарушения формирования отдельных компонентов сосудистой системы. Сосудистые образования носа, известные клиницистам под названием гемангиом, в подавляющем большинстве случаев являются зрелыми мальформациями и не относятся к истинным опухолям. Рост той или иной сосудистой опухоли (бластомогенез) выявляется, как правило, в зоне васкулярной мальформации. Ввиду этого пороки развития в сосудистой системе носа и придаточных пазух рассматриваются как структуры, определяющие местную предрасположенность к опухолевому росту. Частые нарушения кровообращения в участках мальформации вызывают вторичные воспалительные изменения, стимулирующие ангиогенез, способный из реактивного трансформироваться в опухолевый. Следовательно, отношение врачей к сосудистым мальформациям как доброкачественным опухолям в клиническом плане вполне оправдано.

Особенность ангиогенеза опухолевой природы — динамика формообразования с тенденцией к вызреванию клеток-предшественников и созданию органоидных структур зрелой доброкачественной опухоли. В силу очагово-инфильтративного роста, отсутствия капсулы, вторичных воспалительных изменений и расстройства кровообращения клиническое течение заболевания носит неблагоприятный характер с частыми рецидивами после хирургического лечения. В связи с этим доброкачественные сосудистые опухоли рекомендуют удалять под эндоскопическим контролем с «пояском» здоровой ткани. На все сосудистые опухоли носа и придаточных пазух независимо от степени их зрелости распространяется принцип хирургического лечения злокачественных опухолей — удаление опухоли в пределах здоровых тканей. Установление степени зрелости, направленности дифференцировки, уровня пролиферативного потенциала опухолевых клеток, определяющих в целом прогноз и адекватность лечения, осуществляется с применением иммуногистохимических методов исследования, ставших необходимым и важным этапом рутинной прижизненной гистологической диагностики.

Диагностика и лечение сосудистых опухолей носа и придаточных пазух в современной клинике требуют тесного взаимодействия хирурга-отоларинголога с клиническим патологом. Последний наряду с патолого-анатомической прижизненной диагностикой должен владеть методами и принципами ИГХ.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Участие авторов: все авторы в равной степени принимали участие в подготовке материала.

Сведения об авторах

Быкова Валентина Павловна, д.м.н, профессор [Valentina P. Bykova, MD, PhD, Professor]; адрес: Россия, 123182, Москва, Волоколамское шоссе, 30, корп. 2 [address: 30 Volokolamskoe highway, corp. 2, 123182, Moscow, Russia]; https://orcid.org/0000-0001-6976-4868; eLibrary SPIN: 4102-7407; e-mail: [email protected]

Бахтин Артур Александрович, к.м.н. [Artur А. Bakhtin, MD, PhD]

Сосудистая ветвистая опухоль ушной раковины

Сосудистые опухоли составляют от 1 до 7% из всех доброкачественных новообразований ЛОР-органов. От 60 до 80% этих опухолей локализуется на лице [1, 2].

В области уха гемангиомы встречаются сравнительно часто. На первом месте по частоте поражения находятся ушная раковина и сосцевидный отросток [3, 4]. Ангиомы могут быть врожденными (редко) и приобретенными. Чаще это заболевание встречается у женщин (72% всех больных сосудистыми опухолями) и девочек (64—80%) и определяется вскоре после рождения [1]. Сосудистыми опухолями уха заболевают обычно в возрасте от 11 до 70 лет; пик заболеваемости приходится на возраст от 30 до 60 лет [5, 6].

Доброкачественные сосудистые опухоли обладают деструктурирующим ростом, способны разрушать окружающие ткани, в том числе хрящевую и костную [3, 5, 6]. Ветвистые гемангиомы чаще всего локализуются на голове, преимущественно в области уха и носа. Они не имеют четких границ. Диагностика их в данной локализации не представляет особого труда, поскольку опухоль доступна осмотру. При гемангиоме ушной раковины больной обращается к врачу из-за косметических дефектов [2, 5, 6]. Пульсация видна на расстоянии. Пульсируют только ветвистые гемангиомы артериального и смешанного типа. Строма гемангиомы смешанного типа состоит из дискомплексированной соединительной ткани, патологических вен и артерий. Клинически отличить артериальную гемангиому от смешанной невозможно. Биопсия связана с опасностью интенсивного, угрожающего жизни больного кровотечения. Гистологическую структуру опухоли можно определить только при исследовании удаленной опухоли.

Лечение больных гемангиомами отличается чрезвычайной сложностью, если речь идет о распространенных новообразованиях. Выделяют следующие методы лечения: хирургическое удаление, удаление с использованием лазера, радиоволновую дезинтеграцию и криодеструкцию, хирургическое удаление после введения склерозирующих веществ в ткань опухоли [3, 6].

Хирургические методы лечения в свою очередь можно разделить на группы: 1) перевязка приводящих сосудов; 2) обшивание и прошивание опухоли; 3) иссечение новообразования. Нужно подчеркнуть, что эти три группы не охватывают всего разнообразия существующих способов хирургического вмешательства при гемангиомах [6].

Многочисленные и весьма разнообразные способы лечения направлены на остановку роста опухоли, на полную ее ликвидацию, а, в некоторых наблюдениях, на замещение гемангиомы рубцовой соединительной тканью. К сожалению, при любом из указанных способов лечения сосудистых опухолей существует высокая вероятность возникновения кровотечения и рецидива. Приводим собственное клиническое наблюдение.

Больная Ш., 17 лет, поступила в ЛОР-клинику 03.05.07 с жалобами на пульсирующее, периодически кровоточащее, медленно увеличивающееся в размерах новообразование на левой ушной раковине, которое появилось в детстве. В 2000 г. была проведена операция: перевязка сосудов, питающих опухоль и иссечение образования.

Объективно: на передней поверхности и в области верхней части завитка левой ушной раковины определяется образование с бугристой поверхностью багрово-синюшного цвета, пульсирующее при пальпации. Наружный слуховой проход широкий, свободный, слух в пределах нормы (рис. 1). Рис. 1. Больная Ш., 17 лет. Гемангиома левой ушной раковины, до хирургического вмешательства. Под общим обезболиванием проведено удаление гемангиомы левой ушной раковины — прошивание двойным обвивным швом сверху—сзади, спереди от козелка по передней стенке наружного слухового прохода левого уха; сквозной П-образный шов через cavum conchaeс с выходом на заушную складку ушной раковины. При затягивании шва над валиками пульсация ушной раковины после обвивного шва уменьшилась. Произведен разрез с помощью радиоволнового ножа Сургитрон, отступя на 0,5 см от видимой границы опухоли, который пришелся на кожную складку завитка. При отделении опухоли с помощью распатора выявлен интактный хрящ. Хирургическое вмешательство, несмотря на прошивание тканей, сопровождалось выраженным кровотечением. Отслоив часть опухоли, мы сразу прикрывали кровоточащую раневую поверхность пластиной Тахокомб. Дальнейшее выделение новообразования начинали лишь после остановки кровотечения. Эту операцию мы обозначили как ступенчатое удаление гемангиомы. Опухоль была удалена с надхрящницей и кожей снизу—кверху и сзади—кпереди, удаление сопровождалось массивным кровотечением. После удаления новообразования кровотечение уменьшилось. Края кожи над хрящом обработаны разноволновым ножом в режиме коагуляции и ушиты. Наложена асептическая повязка с мазью левомеколь.

Швы снимали постепенно на 7—8—9-й дни после операции. Эпидермизация раневой поверхности длилась от 3 до 6 нед. Длительность эпидермизации находится в прямой зависимости от величины опухоли (от площади раневой поверхности) (рис. 2). Рис. 2. Больная Ш., 17 лет., 7-й и 21-й дни после хирургического вмешательства.

После лечения больных с сосудистыми опухолями наблюдаем в течения 5—10 лет — осмотр 1 раз в полгода.

С 2007 по 2017 г. больная находилась под нашим наблюдением. В 2015 г. появился рецидив гемангиомы, в связи с чем была выполнена поэтапная склерозирующая терапия препаратом фибровейн. С марта 2016 г. больная отметила интенсивный рост опухоли и обратилась в клинику в сентябре, был проведен курс склерозирующей терапии и рекомендовано хирургическое лечение.

27.02.17 пациентка поступила в ЛОР-отделение с жалобами на рецидив опухоли левой ушной раковины и кровотечение из последней (рис. 3). Рис. 3. Больная Ш., 27 лет. Рецидив гемангиомы левой ушной раковины.

28.02.17 под эндотрахеальным наркозом произведена операция: удаление рецидивирующей гемангиомы левой ушной раковины (рис. 4). Рис. 4. Больная Ш., 27 лет. Рецидив гемангиомы левой ушной раковины. Состояние после хирургического вмешательства.

Мы считаем, что до настоящего времени альтернативы хирургическому лечению при ветвистых гемангиомах нет. Сочетание хирургического вмешательства с радиоволновой деструкцией и склерозирующей терапией повышает эффективность лечения, но не исключает возможности рецидива.

Лучевая терапия (любой ее вид, в том числе и гамма-нож) при доброкачественных опухолях, а тем более при сосудистых противопоказана из-за опасности появления озлокачествления новообразования.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Гемангиома:Классификация,Причины,Диагностика | doc.ua

Гемангиома — распространённое доброкачественное образование на теле ребёнка. Оно встречается у каждого десятого новорожденного. Хотя ключевое слово здесь — «доброкачественное», родители переживают, заметив гемангиому. Усугубляет ситуацию то, что такая метка проявляется чаще всего на лице и некоторое время может расти. Она может исчезнуть самостоятельно до 6 лет без какого-либо лечения. Но к педиатру стоит обратиться как минимум для диагностики и точно — для лечения.

Классификация

Различают несколько видов данного заболевания
  • простая или капиллярная образуется на поверхности кожи и на первый взгляд представляет собой синюшное или красное пятно, которое бледнеет при надавливании, но со временем восстанавливающее цвет. Поверхность кожи гладкая или бугристая, а само пятно может быть на уровне с кожей или слегка возвышаться. Также с ростом ребенка увеличивается и гемангиома;
  • кавернозная гемангиома располагается под кожей и представляет собой опухолевидное образование, над которым кожа может быть синюшная или неизмененная. Во время надавливания может на определенное время уменьшаться в размерах, сопровождаться бледнением кожи, так как имеет место отток крови от образования. Но после цвет и размер гемангиомы становится прежним. Этот тип может комбинироваться с другим видом, тогда выделяется кожная и подкожная часть болезни;
  • смешанная состоит из опухолевых клеток сосудов и других тканей. При этом не имеет значения, какими тканями она образована.

Также встречается это заболевание не только на коже, но и на внутренних органах, таких как печень, позвоночник, почки (гемангиома печени или гемангиома позвоночника). Например, на печени заболевание может и не иметь симптомов, хотя если крупное образование, то может беспокоить рвота или боли в правом подреберье.

При небольшой гемангиоме позвоночника также нет практически никаких особых симптомов, но когда гемангиома позвонка увеличивается, тогда и ощущается боль в позвоночнике. Несущественные гемангиомы почек также не дают неприятных ощущений и могут быть обнаружены совсем случайно при обследовании. Но когда гемангиома в почках растет, то начинает повышаться температура, появляется слабость и обычно снижается работоспособность, снижается вес, а в моче появляется кровь и белок. Также может быть боль в пояснице, которая отдает в пах.

Причины

Сегодня часто встречается гемангиома у детей, как доброкачественная опухоль. Статистика раньше показывала наличие данного заболевание у одного ребенка из 100, но сегодня с такой патологией рождается гораздо больше.

Конкретной причины появления образования на данный момент нет, но есть несколько предположений по этому поводу. Основной причиной могут быть гормональные сбои ребенка. Также виной опухоли могут быть инфекционные заболевания, перенесенные матерью в начале беременности, то есть в тот период, когда формировалась сосудистая система ребенка. Кроме этого, гемангиома у новорожденных встречается чаще у недоношенных младенцев, чем родившихся в срок.

Причиной также может быть и плохая экология. В общем, как таковые причины гемангиомы на самом деле разные.

Гемангиому невозможно спрогнозировать и устранить до рождения малыша. Никакая еда, лекарства или активность во время беременности не способны спровоцировать появление заболевания.

Важные факты о гемангиомах:

  • возникают в период от нахождения в утробе до двух месяцев
  • встречаются у каждого 10-го ребёнка младшего возраста, причём чаще у девочек, чем у мальчиков (три к одному)
  • могут быть любого размера
  • могут иметь вид плоского пятнышка или выпуклого нароста
  • могут расти вглубь или в ширину

Симптомы

Как уже говорилось, это заболевание может образовываться на любой части тела: на груди, шее, лице, туловище, руках, ногах. При этом, такая опухоль может сначала появиться на коже, а потом расти внутрь и поражать органы, нарушая их правильную работу.

Таким образом, к примеру, гемангиома около уха, путем роста, может попасть в барабанную перепонку и ухудшить слух, а порой и вовсе оглушить. Но в отличие от других болезней, она не распространяется, то есть не метастазирует. Хотя довольно часто бывают рецедивы этого образования.

Выделяют три стадии развития гемангиомы
  • активный рост – начинается с рождения и до периода 6–8 месяцев;
  • стадия прекращения роста – с 6–8 месяцев до 12–18 месяцев;
  • обратное развитие до 5–7 лет, которое обычно не происходит, тогда при необходимости приходится делать удаление гемангиомы.

Разновидность гемангиомы позвоночника может быть следствием неправильного развития или деления клеток сосудистой ткани. Такое часто происходит у женщин в период 20–30 лет. Это заболевание встречается у около 10-ти процентов пациентов, которые обращаются за обследованием. Около 75-ти процентов гемангиом встречается в грудном отделе позвоночника. Обычно болезнь поражает один позвонок, но бывает и локализация на 2–5, а вот более 6-ти позвонков редко обнаруживается.

По структуре болезнь делится

  • капиллярную, которая состоит из тонких кровеносных сосудов, в свою очередь, разделенных фиброзной или жировой тканью;
  • смешанную, состоящую из полостей и сосудов;
  • кавернозную, имеющую несколько соединенных между собой тонкостенных пространств.

Многие гемангиомы могут быть расположены в области позвонка, иногда в его дугах или отростках. Практически 90 процентов не имеют особых симптомов и протекают без агрессии. А если же они еще и небольшого размера, то конкретной угрозы для человека они не представляют и не требуют лечения. Остальные же 10 процентов не только могут быстро и беспрогнозно расти, но и иметь большую угрозу разрушению костной ткани, нарушая при этом ее плотность. Поэтому даже во время небольшой нагрузки (бег, прыжок) позвонок может легко сломаться.

Также есть опасность сдавливания нервов, что может способствовать развитию паралича ног, быть следствием расстройства мочеиспускания и прочего. Тем, кто страдает гемангиомой позвонка, массаж противопоказан.

Гемангиома почки часто встречается у людей пожилого возраста. К тому же женщины страдают таким заболеванием чаще. Опухоль такого типа может появиться даже из-за резкого роста в детстве или подрастковом возрасте, а может быть и следствием хронической болезни почек.

Обнаруживается опухоль почки и у детей. Может возникать из-за инфекционных болезней, которыми болела мать во время вынашивания. У младенцев гемангиома обнаруживается уже в первый месяц жизни, но у 7-ми процентов может исчезать с процессом роста.

Гемангиома печени встречается у порядка 7-ми процентов пациентов и также намного чаще у женщин. Бывает как врожденной, так и приобретенной. Характеризуется тем, что в печени появляются капиллярные или кавернозные гемангиомы. Большинство специалистов считает, что появлений таких образований возникает из-за эстрогенов. А значит, перед тем, как планировать носить ребенка женщине, страдающей таким заболеванием, обязательно нужна консультация.

Пусть гемангиома печени и доброкачественная опухоль, но те, кто страдает этой патологией, должны относиться к этому довольно серьезно, ведь при ее разрыве может начаться сильное кровоизлияние, проводящее к негативным последствиям. Поэтому при ощущении сильной боли в животе или травмах брюшного пространства скорее обращайтесь к доктору.

Диагностика

Обычные кожные гемангиомы обнаруживаются при внешнем осмотре – это случается в первые два месяца после рождения. Также могут провести УЗИ для определения опухоли и ее конкретного расположения. При глубоком размещении делают ангиографию.

Чтобы исследовать гемангиому почки, делают рентгенографию, УЗИ, магнитно-резонансную или компьютерную томографию. Плюс также делают анализ мочи.

Для выявления опухоли в позвоночнике используют компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

Опухоль в печени обнаруживают путем УЗИ или другим способом. Подтверждение осуществляется при помощи сцинтиграфии печени, так как биопсию опухоли делать нельзя – из-за опасности кровотечения.

Лечение

Как показывает практика, небольшие образования лечения не требуют. Но если опухоль обхватывает большие пространства или может быть расположена на лице, то ее необходимо удалять.

Сегодня небольшие гемангиомы удаляют путем электротермокоагуляции, хотя после этого могут быть мелкие дефекты.

Кавернозные гемангиомы на лице устраняют путем склерозирования спиртом. А вот при комбинированых типах сначала удаляют кожные покровы с помощью криотерапии, а потом обрабатывает подкожное пространство.

Но сегодня все же чаще удаляют гемангиомы лазером, так как после такого метода нет никаких видимых дефектов, а лечение не занимает много времени.

Небольшие капиллярные опухоли особого лечения не требуют, а в остальных случаях можно осуществлять лечение несколькими способами: рентгеновскими лучами, эмболизацией, склеризированием и т.д.

Небольшие размеры гемангиомы почки, печени и позвонка удаления не требуют. А вот при больших размерах (более 3 см) требуется хирургическое вмешательство.

Доброкачественные новообразования в амбулаторной практике оториноларинголога

/Бондарь Наталья Петровна — врач-оториноларинголог высшей квалификационной категории, Шахматова Ольга Николаевна — врач-оториноларинголог высшей квалификационной категории/

Проблема борьбы с опухолевыми заболеваниями верхних дыхательных путей и уха была и остается актуальной в оториноларингологии. Распространенность доброкачественных новообразований ЛОР-органов достаточно высокая, они составляют по данным литературы от 0,5 до 2,5% всех больных с ЛОР- патологией (Ена Е.Н., 2011)

Более половины новообразований приходится на опухоли гортани, второе место занимают опухоли носа и околоносовых пазух, третье место — опухоли глотки. Новообразования уха встречаются реже.

Доброкачественный характер опухоли имеет зачастую условное значение, так как некоторые новообразования имеют тенденцию к озлокачествлению, могут прорастать рядом расположенные органы и, тем самым, вызывать опасные для жизни осложнения (Ена Е.Н., 2011)

Доброкачественные опухоли ЛОР — органов могут развиваться из всех тканей, образующих эти органы. По гистологическому строению подразделяют эпителиальные опухоли (папиллома, аденома и др.)., опухоли мягких тканей (липома, гемангиома, нейрофиброма, неврилеммома, хемодектома и др.), опухоли кости и хряща (остеома, хондрома и др.), опухоли смешанного генеза (тератома и др.), и опухолеподобные образования (кератоз без атипии, кисты, интубационная гранулема, полипы, отложения амилоида и др).

Существует несколько классификаций опухолей: международная гистологическая классификация опухолей, классификация В. Ф. Антонива и соавторов (2001), в основу которой положен принцип деления анатомических областей (ухо, нос, глотка, гортань) на отделы и фрагменты.

Клинические проявления заболевания связаны с локализацией опухоли, ее размерами и клеточной структурой.


Наиболее часто встречающиеся доброкачественные опухоли верхних дыхательных путей и уха:

Папиллома — эпителиальная опухоль, встречается на кожных покровах или слизистых, серого или серо-розового цвета, на узком основании, по форме и виду поверхность папилломы напоминает тутовую ягоду или цветную капусту. Одна из наиболее часто встречающихся опухолей гортани, составляет от 35 до 45% всех доброкачественных опухолей этой локализации. (Солдатов И. Б, 1994 г.)

Гемангиома — сосудистая опухоль красного, иногда багрово-красного цвета, поверхность бугристая, консистенция мягкая, часто кровоточит, может быть диффузной и инкапсулированной

Аденома — эпителиальная опухоль, состоящая из железистых структур, имеет форму узла и локализуется под слизистой оболочкой, которая, как правило, не изменена, отличается медленным ростом и может достигать больших размеров

Остеома — опухоль, развивающаяся из костной ткани, растет на протяжении многих лет как непо¬движное, плотное, безболезненное образование. Является одним из самых частых доброкачествен¬ных новообразований околоносовых пазух


Другие доброкачественные новообразования: рабдомиома, лейомиома, хемодектома, липома и другие опухоли, включенные в гистологическую классификацию встречаются редко.

Из собственных наблюдений редко встречающихся доброкачественных новообразований хочется привести следующие:

Церуминальная аденома (церуминозная аденома, церуминома) — редкая доброкачественная опухоль серных желез наружного слухового прохода. Поражаются преимущественно мужчины среднего и пожилого возрас та. Обычно опухоль локализуется в хрящевой части наружного слухового прохода, т. е. зоне сосредоточения основной массы церуминозных (серных) желез. Реже она встречается в костной части наружного слухового прохода, где серные железы немногочисленны и расположены только в его верхней стенке. Клинически такая аденома проявляется как безболезненный узелок, иногда сопровождающийся односторонним снижением слуха. Макроскопически опухоль имеет вид отграниченного полиповидного узла на широком основании, диаметром менее 1 см, покрытого нормальной, реже эрозированной кожей. После удаления опухоль может рецидивировать спустя длительное время, через 7—10 лет. Рост опухоли крайне медленный, чаще экспансивный, но при отсутствии капсулы опухоль, несмотря на вполне зрелую, высокую гистологическую дифференцировку, имеет склонность к инвазивному росту. Благодаря такому росту она может прорастать в среднее ухо.(MedicalPlanet)


Пациент К., 63 лет обратился с жалобами на гнойные выделения из левого уха в течении трех месяцев, в анамнезе левосторонний хронический мезоотит. При осмотре — в левом наружном слуховом проходе гнойное отделяемое, наружный слуховой проход обтурирован округлым образованием, розоватого цвета, с ровной поверхностью, барабанная перепонка не обозрима. На МСКТ височных костей — признаки хронического воспалительного процесса левого уха, осложненного кариесом среднего уха, самопроизвольной РО (не исключается холестеатома). Полип? наружного слухового прохода слева. Для лечения направлен в стационар, где была произведена общеполостная операция на левом ухе, удаление новообразования слухового прохода. Заключение патогистологического исследования — церуминозная аденома. При наблюдении пациента в течении последующих пяти лет, рецидива опухоли не выявлено.

Дистопия слюнных желез может заключаться в нахождении островков и включений железис¬той ткани на необычных местах, вне железы, или в ненормальном расположении всей железы. Чаще всего они встречаются в лимфатических узлах вблизи околоушной железы, в миндалинах и в грудино-ключично-сосковой области. Дистопически расположенные слюнные железы также могут явиться источником образования кист или опухолей.


Пациент К., 56 лет обратился с жалобами на затруднение носового дыхания, снижение обоняния. В анамнезе двусторонний верхнечелюстной и этмоидальный синусит. При осмотре — носовое дыхание затруднено слева, слизистая оболочка носа розовая, отека нет, в среднем носовом ходе слева полипозные вегетации. На носовой перегородке справа имеется образование, напоминающее цветную капусту, кровоточащее при дотрагивании, около 1 см в диаметре. Для хирургического лечения направлен в стационар, где произведено: правосторонняя эндоскопическая микрогаймороэтмоидотомия, правосторонняя эндоскопическая инфундибулотомия, левосторонняя эдоскопическая полипэтмоидотомия, удаление нововобразования перегородки носа справа. Патогистологическое исследование новообразования перегородки носа — фрагмент хрящевой ткани с неравномерным ростом нормально сформированной ткани слюнной железы с расширенными выводными протоками. Роста атипических клеток нет.
При наблюдении пациента в течении последующих четырех лет, рецидива опухоли не выявлено

Кисты гортани
Большинство кист гортанной области локализуются вне полости гортани — на надгортаннике или на корне языка, но могут возникать и в желудочках гортани, и на черпалонадгортанных складках. На голосовых складках небольшие кистозные образования могут возникать в результате трансформации полипов этой области. Большинство кист гортани относится к ретенционным, образованным в результате закупорки выводных протоков, их расширения и гипертрофии стенок ацинусов. Кисты гортани содержат серозную жидкость различной вязкости, зависящей от содержания в ней коллоидных белков. Очень редко встречаются кисты эмбрионального происхождения в виде дермоидных кист, которые располагаются на валекулах или надгортаннике. Кисты, расположенные на голосовой складке, можно спутать с узелковыми образованиями. Кисты гортани обладают тенденцией к экстенсивному росту без прорастания в окружающие ткани. Долгое время они могут протекать бессимптомно, но, достигнув определенного размера, вызывают нарушения глотания (кисты надгортанника, черпалонадгортанных складок) или фонации и дыхания (кисты голосовых складок, желудочков гортани). Кисты, ущемленные в дыхательной щели, могут вызвать острый приступ удушья.

Пациент К., 61год обратился с жалобами на затруднение проглатывания твердой пищи и жидкостей, мог глотать только в определенном положении головы, дыхание затруднено не было. В анамнезе хронический катаральный ларингит более 3-х лет. При осмотре — дыхание свободное, слизистая оболочка глотки и гортани очагово гиперемирована, суховата. В гортаноглотке справа на уровне верхнего края надгортанника, между ним и боковой стенкой глотки округлое образование, покрытое неизмененной слизистой в диаметре около 2 см. Выполненно МРТ исследование: по задней и правой боковой стенкам ротоглотки и гортаноглотки, на уровне верхних отделов надгортаника, визуализируется солидное экзофитное образование неправильной формы, на широком основании, размерами 17×22×21мм, с неровными четкими контурами, без признаков инвазии. Проведено оперативное лечение: микрохирургическое удаление новообразования гортани. Гистологическое исследование: ретенционная киста. При наблюдении пациента в течении 3-х лет рецидива кисты не выявлено.

Литература:

1. Антонив В. Ф., Ришко Н. М., Попадюк В. И., Пронченко С. В. Классификация доброкачественных опухолей ЛОР-органов.//Вестник оториноларингологии, 2001, № 4, с. 18−24.
2. Дайхес Н. А., Яблонский С. В., Давудов Х. Ш., Куян С. М. Доброкачественные опухоли полости носа, околоносовых пазух и носоглотки у детей//М., Медицина, 2005.- 264 с.
3. Ена Е. Н. Радиоволновая хирургия доброкачественных новообразований в оториноларингологии//Автореф. канд дисс., М., 2011, 23 с.
4. Солдатов И. Б..Руководство по оториноларингологии. М., Медицина, 1994.- 608с.
5. MedicalPlanet

Russia War Crimes

В чем еще вам лгут российские политики

Это не война, это только спецоперация

Война — это вооруженный конфликт, цель которого — навязать свою волю: свергнуть правительство, заставить никогда не вступить в НАТО, отобрать часть территории. Обо всем этом открыто заявляет Владимир Путин в каждом своем обращении. Но от того, что он называет войну спецоперацией, меньше людей не гибнет.

Россия хочет только защитить ЛНР и ДНР

Российская армия обстреливает города во всех областях Украины, ракеты выпускали во Львов, Ивано-Франковск, Луцк и другие города на западе Украины.

На карте Украины вы увидите, что Львов, Ивано-Франковск и Луцк — это больше тысячи километров от ЛНР и ДНР. Это другой конец страны.

Это места попадания ракет 25 февраля. За полтора месяца их стало гораздо больше во всей Украине.

Центр Украины тоже пострадал — только первого апреля российские солдаты вышли из Киевской области. Мы не понимаем, как оккупация сел Киевской области и террор местных жителей могли помочь Донбасу.

Мирных жителей это не коснется

Это касается каждого жителя Украины каждый день.

Тысячам семей пришлось бросить родные города. Снаряды попадают в наши жилые дома.

Это был обычный жилой дом в Тростянце, в Сумской области. За сотни километров от так называемых ЛНР и ДНР.

Тысячи мирных людей ранены или погибли. Подсчитать точные цифры сложно — огромное количество тел все еще под завалами Мариуполя или лежат во дворах небольших сел под Киевом.

Российская армия обстреливает пункты гуманитарной помощи и «зеленые коридоры».

Во время эвакуации мирного населения из Ирпеня семья попала под минометные обстрелы — все погибли.

Среди убитых много детей. Под обстрелы уже попадали детские садики и больницы.

Мы вынуждены ночевать на станциях метро, боясь обвалов наших домов. Украинские женщины рожают детей в метро, подвалах и бомбоубежищах, потому что в роддомы тоже стреляют.

Это груднички, которых вместо теплых кроваток приходится размещать в подвалах. С начала войны Украине родилось больше 15 000 детей. Все они еще ни разу в жизни не видели мирного неба.

В Украине — геноцид русскоязычного народа, а Россия его спасает

В нашей компании работают люди из всех частей Украины: больше всего сотрудников из Харькова, есть ребята из Киева, Днепра, Львова, Кропивницкого и других городов. 99% сотрудников до войны разговаривали только на русском языке. Нас никогда и никак не притесняли.

Но теперь именно русскоязычные города, Харьков, Мариуполь, Россия пытается стереть с лица земли.

Это Мариуполь. В подвалах и бомбоубежищах Мариуполя все еще находятся сто тысяч украинцев. К сожалению, мы не знаем, сколько из них сегодня живы

Украинцы сами в себя стреляют

У каждого украинца сейчас есть брат, коллега, друг или сосед в ЗСУ и территориальной обороне. Мы знаем, что происходит на фронте, из первых уст — от своих родных и близких. Никто не станет стрелять в свой дом и свою семью.

Украина во власти нацистов, и их нужно уничтожить

Наш президент — русскоговорящий еврей. На свободных выборах в 2019 году за него проголосовало три четверти населения Украины.

Как у любой власти, у нас есть оппозиция. Но мы не избавляемся от неугодных, убивая их или пришивая им уголовные дела.

У нас нет места диктатуре, и мы показали это всему миру в 2013 году. Мы не боимся говорить вслух, и нам точно не нужна ваша помощь в этом вопросе.

Украинские семьи потеряли полтора миллиона родных, борясь с нацизмом во время Второй мировой. Мы никогда не выберем нацизм, фашизм или национализм как наш путь. И нам не верится, что вы сами можете всерьез так думать.

Это месть за детей Донбасса

Российские СМИ любят рассказывать о кровожадных украинских детоубийцах. Но «распятый мальчик в трусиках» и «мальчик — мишень для ракет ВСУ» — это легенды, придуманные российскими пропагандистами. Нет ни единого доказательства подобным страшилкам, только истории с государственных российских телеканалов.

Однако допустим, что ваши солдаты верят в эти легенды. Тогда у нас все равно появляется вопрос: зачем, мстя за детей Донбасса, они убивают детей Донбасса?

8 апреля солдаты рф выпустили две ракеты в вокзал Краматорска, где четыре тысячи украинцев ждали эвакуационные поезда. Ракетным ударом российские солдаты убили 57 человек, из которых 5 — дети. Еще 16 детей были ранены. Это дети Донбасса.

На одной из ракет остались остатки надписи «за детей».

Сразу после удара российские СМИ сообщили о выполненном задании, но когда стало известно о количестве жертв — передумали и сказали, что у рф даже нет такого оружия.

Это тоже ложь, вот статья в российских СМИ про учения с комплексом Точка-У. Рядом скриншот из видео с военным парадом, на котором видна Точка-У.

Еще один фейк, который пытались распространить в СМИ: «выпущенная по Краматорску ракета принадлежала ВСУ, это подтверждает ее серийный номер». Прочитайте подробное опровержение этой лжи.

Посмотрите на последствия удара. Кому конкретно из этих людей мстили за детей Донбасса?

Гемангиома у детей — причины, симптомы, диагностика и лечение

Гемангиома у детей – доброкачественное сосудистое образование, возникающее вследствие эмбрионального нарушения развития кровеносных сосудов. Гемангиома у детей имеет вид красного, багрового или синюшного пятна с плоской или возвышающейся над кожей поверхностью; гемангиомы склонны к интенсивному росту и кровотечениям. Обследование при гемангиоме у детей включает консультацию детского дерматолога и хирурга, рентгенографию анатомической области, где расположена сосудистая опухоль, УЗИ, ангиографию, исследование состояния свертывающей системы крови. Гемангиома у детей может быть подвергнута лазерному или хирургическому удалению, лучевой терапии, электрокоагуляции, криотерапии, склеротерапии, гормональному лечению и др.

Общие сведения

Гемангиома у детей — доброкачественная опухоль из сосудистой ткани, сосудистое родимое пятно, порок развития сосудов. В педиатрии и детской хирургии гемангиомы обнаруживаются у 1,1–2,6 % новорожденных и 10% детей первого года жизни. Гемангиома – самая распространенная доброкачественная опухоль кожи и слизистых у детей, составляющая около 50% всех опухолей мягких тканей в детском возрасте. В 2-3 раза чаще гемангиомы возникают у девочек.

Несмотря на доброкачественность, гемангиома у детей склонна к бурному прогрессирующему росту. Разрастаясь вширь и вглубь, гемангиома может прорастать и разрушать окружающие ткани; вызывать нарушение функций органов зрения, слуха, дыхания и др.; инфицироваться, изъязвляться и провоцировать кровотечение. Кроме этого, наличие гемангиомы у ребенка представляет значительный косметический дефект.

Гемангиома у детей

Причины гемангиомы у детей

Причины образования гемангиом у детей неизвестны, однако многочисленные наблюдения и обобщение данных позволили выдвинуть ряд предположений. Ввиду того, что гемангиомы возникают у детей грудного возраста, вероятно, предпосылкой для этого служит нарушение развития сосудов в эмбриональном периоде развития.

В свою очередь, нарушение васкулогенеза может происходить под влиянием приема беременной женщиной некоторых лекарств, перенесенных во время беременности вирусных заболеваний (гриппа, ОРВИ и др.), неблагоприятных экологических условий. Возможно, что появление сосудистых опухолей связано с гормональной регуляцией, поскольку прослеживается четкая гендерная зависимость — у девочек гемангиомы возникают чаще.

Классификация гемангиомы у детей

На основании морфологических признаков различают простую (капиллярную), кавернозную, комбинированную и смешанную гемангиому у детей.

Простая гемангиома происходит из капилляров; располагается на поверхности кожи; имеет четкие границы, плоскую, бугристо-узловую, бугристо-уплощенную поверхность; красный или багрово-синюшный цвет. Простая гемангиома у детей бледнеет при надавливании на пятно, а затем вновь восстанавливает свой цвет.

Пещеристая или кавернозная гемангиома у детей расположена подкожно в виде бугристого узлового образования. Она имеет мягко-эластическую консистенцию и состоит из полостей-каверн, заполненных кровью. Сверху пещеристая гемангиома покрыта неизмененной или синюшного оттенка кожей. При надавливании на узел, вследствие оттока крови, гемангиома бледнеет и спадается; при натуживании, кашле и плаче ребенка – напрягается и увеличивается в размерах (эректильный симптом, обусловленный притоком крови в кавернозные полости).

Комбинированная гемангиома у детей обладает признаками простой и кавернозной опухоли, имеет кожную и подкожную части. Клинические проявления зависят от преобладания капиллярного или пещеристого компонента.

Смешанная гемангиома у детей имеет сложное строение и содержит элементы сосудистой и других тканей (соединительной, нервной, лимфоидной). К гемангиомам смешанного типа относятся ангиофибромы, ангионевромы, гемлимфангиомы и др. Их цвет, консистенция и внешний вид зависят от входящих в состав сосудистой опухоли тканей.

Гемангиомы у детей могут иметь единичный или множественный характер; быть мелкими, крупными или обширными. В 95% случаев у детей диагностируется простая гемангиома. По течению патологического процесса различают гемангиомы с быстрым ростом, медленным ростом и отсутствием роста.

Симптомы гемангиомы у детей

В большинстве случаев гемангиома у ребенка обнаруживается сразу после рождения или в первые недели жизни; реже – в течение первых 2-3-х месяцев. Особенно интенсивный рост гемангиом у детей происходит в первом полугодии жизни; в дальнейшем, как правило, рост сосудистой опухоли замедляется.

Гемангиомы у детей (по мере убывания частоты) могут локализоваться в области волосистой части головы (особенно на затылке), лица (на веках, щеках, носу), полости рта, половых органов, верхней части туловища, рук и ног, внутренних органов и костей.

Внешне гемангиома у детей представляет собой плоское или возвышающееся над кожей бугристо-уплощенное, бугристо-узловатое или кавернозное образование. Размер пятна может варьировать от 1-2 мм до 10-15 и более см в диаметре: в последнем случае гемангиома занимает большую анатомическую область. Гемангиома у детей имеет различные формы и оттенки (от бледно-розового до бордово-синюшного). При гемангиомах кожи у детей четко выражена температурная асимметрия – сосудистое образование на ощупь горячее окружающих интактных тканей.

Рост гемангиомы происходит не только в ширину, но и вглубь, что может сопровождаться сдавлением тканей и нарушением функций соседних органов. Гемангиомы у детей легко подвергаются травматизации, обусловливая развитие кровотечения из опухоли, которое бывает сложно остановить. Другими осложнениями гемангиомы у детей служат изъязвление и инфицирование сосудистой опухоли.

Простые гемангиомы у детей могут подвергаться самопроизвольной регрессии. В процессе спонтанного исчезновения гемангимы выделяют 3 стадии: до конца 1-го года жизни, ранней инволюции (от 1 до 5 лет), поздней инволюции (до конца пубертатного периода). Регресс гемангиомы у детей начинается с появления в центре опухоли участков побледнения, которые постепенно распространяются от центра к периферии. По времени процесс спонтанного исчезновения гемангиомы у детей может занимать несколько лет.

Диагностика гемангиомы у детей

В обследовании детей с сосудистой опухолью принимают участие педиатр, детский хирург и детский дерматолог. В зависимости от топографии гемангиомы ребенку может потребоваться дополнительная консультация и обследование у детского офтальмолога, детского отоларинголога, детского гинеколога, детского уролога, детского стоматолога и других специалистов.

Приемы физикального обследования включают осмотр, пальпацию, аускультацию, определение площади гемангиомы у ребенка. Для выявления синдрома Казабаха-Мерритт, характеризующегося активным ростом гемангиомы, тромбоцитопенией и нарушением свертываемости крови, исследуются показали гемостаза (коагулограмма, количество тромбоцитов).

С целью оценки глубины распространения гемангиомы у детей, ее анатомо-топографических особенностей и структуры проводится УЗИ кожного новообразования с измерением скорости кровотока в паренхиме опухоли и периферических сосудах. Для выяснения особенностей кровоснабжения гемангиомы у детей, ангиоархитектоники и взаимоотношений с другими сосудами выполняется ангиография.

В случае необходимости определения заинтересованности окружающих тканей может выполняться рентгенография той или иной анатомической области (костей черепа, грудной клетки, орбит и т д.).

Лечение гемангиомы у детей

Раннему лечению (в первые недели и месяцы жизни) подлежат гемангиомы у детей, расположенные в области головы и шеи, в ротовой полости, аногенитальной области или имеющие тенденцию к агрессивному росту (увеличению площади в 2 раза за неделю), нерегрессирующие кавернозные гемангиомы, а также сосудистые образования, осложненные кровотечением, инфицированием, некрозом. Выжидательная тактика возможна при простых гемангиомах у детей, не представляющих серьезного косметического дефекта и опасности осложнений; при наличии признаков спонтанной регрессии сосудистой опухоли. При выборе способа лечения гемангиомы у детей руководствуются принципами достижения максимального онкологического, функционального и косметического результата.

Точечные и поверхностные гемангиомы у детей могут быть подвергнуты успешной электрокоагуляции, криодеструкции, лазерному удалению. Небольшие кавернозные и комбинированные гемангиомы хорошо поддаются склеротерапии. При глубоко расположенной сосудистой опухоли и невозможности ее удаления менее травматичными методами, прибегают к хирургическому иссечению гемангиомы у детей в пределах здоровых тканей. Возможно проведение эмболизации крупного сосуда, питающего гемангиому.

В отношении гемангиом, имеющих сложную анатомическую локализацию (например, в области глазницы или ретробульбарного пространства) или занимающих обширную площадь, применяется лучевое лечение (рентгенотерапия). При обширных гемангиомах кожных покровов у детей может назначаться гормональная кортикостероидная терапия. В трудных случаях (при глубоком расположении гемангиомы у детей, обширной площади поражения, сложном строении и труднодоступной локализации) возможно сочетание различных методов лечения: облучение сверхвысокочастотным магнитным полем плюс криодеструкция; гормональная терапия плюс хирургическое лечение или рентгенотерапия и т. д.

Прогноз при гемангиоме у детей

В 6,7% случаев гемангиомы у детей прогрессируют в течение первого года жизни, а затем подвергаются спонтанному обратному развитию в течение нескольких лет. Исходом обратного развития гемангиомы у детей может стать полное исчезновение с хорошим косметическим результатом, депигментация сосудистой опухоли, ее уплощение или рубцевание. Наилучший косметический эффект достигается при самопроизвольном исчезновении плоских гемангиом.

Решение о динамическом наблюдении или лечении гемангиомы у детей принимает детский хирург, поэтому во всех случаях необходимым является обращение за квалифицированной помощью. Ввиду того, что часто гемангиомы у детей склонны к бурному росту и различным осложнениям, в большинстве случаев избирается активная тактика. Возможности современной детской медицины позволяют выбрать оптимальный метод лечения гемангиомы у детей с тем, чтобы добиться оптимального функционального и эстетического результата.

Менингиома: причины, диагностика и лечение

Менингиома — доброкачественная опухоль головного мозга и позвоночника, развивается из паутинной оболочки, окружающей нервные структуры. Составляет четвертую часть всех первичных новообразований мозга. Достаточно редко встречаются ее злокачественные формы — по разным данным 10-15% от всех выявленных случаев.

Менингиома — доброкачественная опухоль головного мозга и позвоночника, развивается из паутинной оболочки, окружающей нервные структуры. Составляет четвертую часть всех первичных новообразований мозга. Достаточно редко встречаются ее злокачественные формы — по разным данным 10-15% от всех выявленных случаев.

Чаще всего менингиома является единичной опухолью, значительно реже диагностируют множественные опухоли, растущие из разных очагов и располагающиеся в разных зонах спинного или головного мозга.

Факторы риска

Точные причины развития опухоли неизвестны. Существуют факторы риска, которые могут привести к заболеванию:

  • Возраст старше 40 лет. Чаще всего опухоль в головном или спинном мозге появляется в возрасте от 40 до 70 лет.
  • Женский пол. Риск развития заболевания у женщин в 3 раза выше, что связано с влиянием на рост менингиомы женских половых гормонов. Однако у мужчин чаще встречаются злокачественные варианты опухоли.
  • Ионизирующее излучение в высоких дозах, которое способствует возникновению различных внутричерепных опухолей. По последним исследованиям рост может спровоцировать и низкодозовое облучение.
  • Генетические заболевания. Например, нейрофиброматоз 2 типа.
  • Черепно-мозговые травмы или травмы позвоночника.

Симптомы менингиомы

Менингиома головного мозга и позвоночника, как и большинство доброкачественных опухолей, отличается медленным ростом и иногда протекает без выраженных симптомов. Бывает так, что опухоль становится случайной находкой во время МРТ или КТ головы.

Несмотря на доброкачественность, образование нарушает работу головного мозга.

Ее проявления разделяют на общемозговые, вызванные повышением внутричерепного давления, а также местные, возникающие при давлении опухоли на различные анатомические структуры головного или спинного мозга.

Среди общемозговых симптомов часто встречаются следующие:

  • Головная боль, которая постепенно становится сильнее, обостряется ночью.
  • Нарушение зрения, в частности двоение и потеря его остроты.
  • Тошнота и рвота.
  • Нарушение памяти, изменение психики.
  • Эпилептические припадки.
  • Слабость в руках или ногах, чаще с одной стороны.
  • Головокружения, нарушения координации.

Основные признаки при различных локализациях опухоли:

  • Односторонняя или двусторонняя слепота — при поражении бугорка турецкого седла.
  • Нарушение обоняния и нарушения психики — при риноольфакторной форме.
  • Слабость в ногах и нарушение мочеиспускания — симптом парасагитальной опухоли парацентральных локализаций.
  • Глазодвигательные нарушения и двоение в глазах — при поражении крыла основной кости.
  • Один глаз выпирает наружу (экзофтальм) — при новообразовании орбиты глаза.
  • Нарушения речи и слуха — при локализации в височной доле.
  • Слабость в руках и ногах — при опухоли в области большого затылочного отверстия.

Из-за многообразия симптомов часто возникают затруднения с постановкой диагноза. У пожилых пациентов проявления опухоли иногда связывают с возрастными изменениями мозга.

Нужна дополнительная информация по лечению на Кибер ноже?

Классификация менингиом

В подавляющем большинстве случаев менингиома представляет собой доброкачественную опухоль, однако, возможны и злокачественные варианты.

Согласно действующей классификации ВОЗ, существует три типа менингиом:

  • Grade-1 — 1-я степень злокачественности, составляет 94,5 % от всех случаев. Это доброкачественные, медленно растущие образования, не поражающие окружающие ткани. Характеризуются благоприятным прогнозом и низкой частотой рецидивов.
  • Grade-2 — 2-я степень злокачественности, 4,7 % случаев. Характеризуются более агрессивным и быстрым ростом, высокой частотой рецидивирования и менее благоприятным прогнозом.
  • Grade-3 — 3-я степень злокачественности, 1% случаев. Злокачественные новообразования с неблагоприятным прогнозом, высокой частотой рецидивирования, быстро растущие и вовлекающие окружающие ткани мозга в процесс.

Методика лечения опухолей головного и спинного мозга, а также прогноз выживаемости зависят от степени злокачественности, расположения и размера.

Диагностика менингиомы

Диагноз ставится по данным КТ, МРТ или ПЭТ/КТ. МРТ с контрастом считается наиболее информативным методом для обнаружения доброкачественных менингиом позвоночника и головного мозга. Оно позволяет увидеть взаимоотношение опухоли с окружающими тканями и оценить состояние сосудов. КТ выявляет до 90% опухолей, показывает изменения костей и кальцинаты в новообразовании.

ПЭТ/КТ применяют для обнаружения злокачественных форм, обследование помогает оценить скорость обмена веществ в опухоли, а значит определить вероятность ее злокачественного перерождения.

В ПЭТ-центре проводится ПЭТ/КТ диагностика менингиом с применением фтор-18-фторэтилтирозина. Преимуществом исследования является его безопасность и высокая информативность, оно позволяет обнаружить даже небольшие очаги злокачественных клеток.

Нужна дополнительная информация по ПЭТ КТ диагностике?Получите бесплатную консультацию наших специалистов

Лечение менингиомы

Существует несколько методов лечения заболевания:

  • хирургическое удаление менингиомы — оперативное лечение позволяет удалить опухоль, но может быть травматичным для пациента. Исход операции зависит от близости новообразования к жизненно важным структурам головного мозга. При доброкачественных формах, как правило, удается добиться полного излечения.
  • классическая лучевая терапия — малоэффективна для лечения опухоли. При ее использовании могут повреждаться соседние участки головного мозга и спинной мозг при новообразованиях позвоночника. Иногда используется совместно с хирургическим удалением, чтобы разрушить очаги в неоперабельных зонах или снизить риск рецидива.
  • лучевая терапия на установке Кибер-Нож — современный и малотравматичный метод лечения образований размером до 3.5-4 см. На опухоль воздействуют направленным потоком ионизирующего излучения. Окружающие ткани при этом практически не повреждаются.
Лечение менингиомы. Этапы подготовки мишени для облучения на системе «Кибер-нож”

Кибер-Нож позволяет удалить опухоль без боли и повреждения важных структур мозга. Процедура проводится в амбулаторных условиях без госпитализации пациента, после терапии пациент сразу может ехать домой. В ПЭТ-центре план лечения составляется врачами радиологом и онкологом, что позволяет выбрать наиболее эффективную тактику для конкретного пациента.

Лечение на Кибер-Ноже в Уфе доступно не только для жителей региона, но и для иногородних и иностранных пациентов — для них разработаны специальные программы.

Остались вопросы по лечению на Кибер-ноже? Вы можете получить бесплатную консультацию наших специалистов.

Последствия и прогноз

В случае, когда у пациента была выявлена доброкачественная менингиома без прорастания в окружающие ткани, ее удаление часто означает полное выздоровление. Выживаемость пациентов в течение 5 лет составляет около 70-90%.

Однако даже доброкачественные образования могут рецидивировать в 3% случаях. Атипичные — рецидивируют в 38% случаях, злокачественные — в 78%. Тяжесть последствий зависит от размеров, расположения и злокачественности опухолевого очага.

Пьер Фабр — Различные виды гемангиом

Инфантильные гемангиомы можно разделить на поверхностные гемангиомы, подкожные (глубокие) гемангиомы и смешанные гемангиомы. Все виды младенческих гемангиом слегка теплые на ощупь. 1

  • Поверхностные гемангиомы часто описываются как «земляничные пятна» и выглядят как ярко-красная опухоль с неровной поверхностью
    • От 50% до 60% всех младенческих гемангиом 1
  • Подкожные или глубокие гемангиомы в виде выступающих опухолей, появляющихся под нормальной или синюшной кожей
    • Составляют примерно 15% всех младенческих гемангиом 1
  • Смешанные или комбинированные гемангиомы демонстрируют сочетание как поверхностных, так и подкожных признаков
    • От 25% до 35% младенческих гемангиом 1

Поверхностная
гемангиома

Смешанная
гемангиома

Смешанная и изъязвленная
гемангиома

Поверхностная
гемангиома

Узловая гемангиома

 

Морфологические подтипы инфантильных гемангиом

  • Очаговый (локальный) 1
    • Расположены на костных выступах
    • 60% расположены на голове и шее
  • Мультифокальный 2
    • Множественные гемангиомы, число которых может варьироваться от
  • Сегментный 3
    • Покрытие 1 или более сегментов лица и тела
    • Может расти до 2 лет

Большинство инфантильных гемангиом относятся к узловому типу, имеют дискретную, овальную или круглую форму и обычно не связаны с пороками развития.Однако сегментарные гемангиомы подвержены более высокому риску осложнений, таких как частые изъязвления. Сегментарные гемангиомы могут иметь висцеральное поражение внутренних органов, включая печень, желудочно-кишечный тракт, сердечно-сосудистую систему и головной мозг. 1

Сегментарные гемангиомы также могут быть связаны с аномалиями развития, включая синдром PHACE, синдром PELVIS (также известный как синдром SACRAL). 1

Аббревиатура PHACE расшифровывается как 4 :

.
  • Аномалии задней черепной ямки
  • Гемангиома
  • Артериальные поражения
  • Аномалии сердца и аорты
  • Глазные аномалии

Около 20% сегментарной детской гемангиомы связаны с синдромом PHACE, из них 88% — женщины. 1

Аббревиатура PELVIS расшифровывается как 1 :

.
  • Гемангиомы промежности
  • Пороки развития наружных половых органов
  • Липомиеломенингоцеле
  • Пузырно-почечные аномалии
  • Неперфорированный задний проход
  • Бирка для кожи

При исследовании 11 пациентов с синдромом ТАЗА примерно у 73% были нарушения пищеварения и примерно у 64% — нарушения мочевыводящих путей. 5

Детская гемангиома Клиническая картина: анамнез, физикальное обследование, осложнения

  • Lister WA.Естественная история земляничного невуса. Ланцет . 1938. 1:1429.

  • Бауэрс Р.Е., Грэм Э.А., Томлинсон К.М. Естественная история земляничного невуса. Арка Дерматол . 1960. 82:667.

  • Джейкобс А.Х. клубничные гемангиомы; естественное течение нелеченного поражения. Калифорния Мед . 1957 г., янв. 86(1):8-10. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Пратт АГ. Родинки у младенцев. AMA Arch Derm Сифилол .1953 г., март 67 (3): 302–305. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Чжан Л., Линь С., Ван В. и др. Циркулирующий уровень сосудистого эндотелиального фактора роста при дифференциации пациентов с гемангиомой и сосудистой мальформацией. Пласт Реконстр Сург . 2005 г., июль 116 (1): 200-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Zhang L, Lin XX, Qi ZL и др. [Роль основного фактора роста фибробластов мочи в дифференциации гемангиом от сосудистой мальформации]. Чжунхуа Вай Кэ За Чжи .2006 1 февраля. 44(3):186-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Дюбуа Дж., Патрикен Х.Б., Гарель Л. и др. Гемангиомы мягких тканей у новорожденных и детей: диагностика с помощью допплерографии. AJR Am J Рентгенол . 1998 г., июль 171(1):247-52. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Margileth AM, Museles M. Кожные гемангиомы у детей. Диагностика и консервативное лечение. ЯМА . 1 ноября 1965 г. 194(5):523-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Такахаши К., Малликен Дж. Б., Козакевич Х. П., Роджерс Р. А., Фолкман Дж., Езековиц Р. А.Клеточные маркеры, которые различают фазы гемангиомы в младенчестве и детстве. Дж Клин Инвест . 1994 июнь 93(6):2357-64. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Brooks M. Для пропранолола при детской гемангиоме доступны только «предварительные» рекомендации. Медицинские новости Medscape. 24 декабря 2012 г. Доступно на http://www.medscape.com/viewarticle/776692. Доступ: 8 января 2013 г.

  • Дролет Б.А., Фроммелт П.С., Чамлин С.Л., Хаггстрем А. и др.Начало и использование пропранолола для детской гемангиомы: отчет консенсусной конференции. Педиатрия . 2013 янв. 131(1):128-40. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ким Х.Дж., Коломбо М., Фриден И.Дж. Изъязвленные гемангиомы: клинические характеристики и ответ на терапию. J Am Acad Дерматол . 2001 июнь 44(6):962-72. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Гарден Ю.М., Бакус А.Д., Паллер А.С. Лечение кожных гемангиом импульсным лазером на красителе с ламповой накачкой: проспективный анализ. J Педиатр . 1992, апрель 120 (4 часть 1): 555–60. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ахауэр Б.М., Чанг С.Дж., Вандер Кам В.М. Лечение гемангиомы у младенцев: обзор 245 пациентов. Пласт Реконстр Сург . 1997 г., апрель 99(5):1301-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ritter MR, Reinisch J, Friedlander SF, Friedlander M. Миелоидные клетки в детской гемангиоме. Ам Дж. Патол . 2006 фев. 168(2):621-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Бишофф Дж.Прогениторные клетки инфантильной гемангиомы. J Craniofac Surg . 20 марта 2009 г. Приложение 1: 695-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Banks RE, Forbes MA, Searles J, et al. Доказательства существования нового связанного с беременностью растворимого варианта рецептора фактора роста эндотелия сосудов, Flt-1. Моль Гум Репрод . 1998 г., 4 апреля (4): 377-86. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Хорниг С., Барлеон Б., Ахмад С., Вуорела П., Ахмед А., Вейх Х.А.Высвобождение и комплексообразование растворимого VEGFR-1 из эндотелиальных клеток и биологических жидкостей. Лаборатория Инвест . 2000 г., апрель 80(4):443-54. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Бри А.Ф., Зигфрид Э., Сотело-Авила С., Нахас Г. Инфантильные гемангиомы: предположение о плацентарном трофобластическом происхождении. Арка Дерматол . 2001 май. 137(5):573-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Бертон Б.К., Шульц С.Дж., Энгл Б., Берд Л.И. Повышенная частота гемангиом у детей, рожденных после биопсии ворсин хориона (CVS). Пренат Диагн . 1995 г. 15 марта (3): 209-14. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Итинтеанг Т., Чудакова Д.А., Данн Дж.С., Дэвис П.Ф., Тан С.Т. Экспрессия катепсинов B, D и G в детской гемангиоме. Передний амортизатор . 2015 17 июн. 2:26. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • де Йонг С., Итинтеанг Т., Уизерс А.Х., Дэвис П.Ф., Тан С.Т. Играет ли роль гипоксия в детской гемангиоме? Арка Дерматол Рез . 2016 май. 308 (4): 219-27. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Клейнман М.Э., Грейвс М.Р., Чургин С.С. и др. Индуцированные гипоксией медиаторы транспорта стволовых клеток/клеток-предшественников повышены у детей с гемангиомой. Артериосклеры Тромб Васк Биол . 27 декабря 2007 г. (12): 2664-70. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Джиннин М., Медичи Д., Парк Л. и др. Подавленная NFAT-зависимая экспрессия VEGFR1 и конститутивная передача сигналов VEGFR2 при детской гемангиоме. Nat Med . 2008 14 ноября (11): 1236-46. [Ссылка QxMD MEDLINE].[Полный текст].

  • Хан З.А., Босколо Э., Пикард А. и др. Мультипотенциальные стволовые клетки воссоздают детскую гемангиому человека у иммунодефицитных мышей. Дж Клин Инвест . 2008 г., июль 118 (7): 2592-9. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Ю. Ю., Флинт А. Ф., Малликен Дж. Б., Ву Дж. К., Бишофф Дж. Эндотелиальные клетки-предшественники в детской гемангиоме. Кровь . 2004 г., 15 февраля. 103(4):1373-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Amaya CN, Брайан BA.Обогащение факторов репрограммирования эмбриональных стволовых клеток Oct4, Nanog, Myc и Sox2 в доброкачественных и злокачественных сосудистых опухолях. BMC Клин Патол . 2015 сен 26. 15:18. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Малликен Дж.Б. Актуальная информация о сосудистых аномалиях. В: Материалы международного семинара по сосудистым аномалиям. 21-24 июня 2008 г.

  • Yu Y, Fuhr J, Boye E, et al. Мезенхимальные стволовые клетки и адипогенез при инволюции гемангиомы. Стволовые клетки .2006 24 июня (6): 1605-12. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Блей Ф., Уолтер Дж., Орлоу С.Дж., Марчук Д.А. Семейная сегрегация гемангиом и сосудистых мальформаций как аутосомно-доминантный признак. Арка Дерматол . 1998 июнь 134(6):718-22. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Хидано А., Накадзима С. Самые ранние признаки клубничной метки у новорожденных. Бр Дж Дерматол . 1972 г., август 87 (2): 138–44. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Амрок С.М., Вайцман М.Различия расовых тенденций в диагностике детской гемангиомы у новорожденных, 1979–2006 гг. Педиатр Дерматол . 2013 июль-авг. 30 (4): 493-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Амир Дж., Мецкер А., Криклер Р., Рейснер С.Х. Клубничная гемангиома у недоношенных детей. Педиатр Дерматол . 1986 Сентябрь 3 (4): 331-2. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Haggstrom AN, Drolet BA, Baselga E, et al. Проспективное исследование инфантильных гемангиом: демографические, пренатальные и перинатальные характеристики. J Педиатр . 2007 март 150 (3): 291-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Энжольрас О., Вассеф М., Мазойер Э. и др. У младенцев с синдромом Казабаха-Мерритта нет «настоящих» гемангиом. J Педиатр . 1997 г., апрель 130(4):631-40. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Саркар М., Малликен Дж. Б., Козакевич Х. П., Робертсон Р. Л., Берроуз П. П. Тромбоцитопеническая коагулопатия (феномен Казабаха-Мерритта) связана с капошиформной гемангиоэндотелиомой, а не с обычной детской гемангиомой. Пласт Реконстр Сург . 1997 ноябрь 100(6):1377-86. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Thomson HG, Lanigan M. Нос Сирано: клинический обзор гемангиом кончика носа. Пласт Реконстр Сург . 1979 фев. 63(2):155-60. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Фриден И.Дж., Риз В., Коэн Д. Синдром PHACE. Сочетание пороков развития задней черепной ямки, гемангиом, артериальных аномалий, коарктации аорты и пороков сердца, аномалий глаз. Арка Дерматол . 1996 март 132(3):307-11. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Жирар С., Бигорр М., Гийо Б., Бессис Д. Синдром таза. Арка Дерматол . 2006 г., июль 142 (7): 884-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • [Рекомендации] Metry D, Heyer G, Hess C, Garzon M, Haggstrom A, Frommelt P, et al. Заявление о консенсусе по диагностическим критериям синдрома PHACE. Педиатрия . 2009 ноябрь 124(5):1447-56. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Таннер Дж.Л., Дечерт М.П., ​​Фриден И.Дж.Взросление с гемангиомой лица: совладание и адаптация родителей и детей. Педиатрия . 1998 март 101 (3 часть 1): 446-52. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Лю Л.С., Сова А., Антайя Р.Дж. Обучение лиц, осуществляющих уход, естественному течению младенческих гемангиом. Акта Педиатр . 2015 янв. 104 (1):9-11. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ванер М., Суен Й.Ю. Естественная история гемангиом. Гемангиомы и сосудистые мальформации головы и шеи .1999. 13-45.

  • Бун Л.М., Анжольрас О., Малликен Дж.Б. Врожденная гемангиома: свидетельство ускоренной инволюции. J Педиатр . 1996 март 128(3):329-35. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Финн М.С., Гловацки Дж., Малликен Дж.Б. Врожденные сосудистые поражения: клиническое применение новой классификации. J Pediatr Surg . 1983 г. 18 (6): 894-900 декабря. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Малликен Дж. Б., Марлер Дж. Дж., Берроуз ЧП, Козакевич Х. П.Ретикулярная инфантильная гемангиома конечности может быть связана с вентрально-каудальными аномалиями, рефрактерным изъязвлением и сердечной перегрузкой. Педиатр Дерматол . 2007 июль-август. 24(4):356-62. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Сух К.Ю., Фриден И.Дж. Инфантильные гемангиомы с минимальным или задержанным ростом: ретроспективная серия случаев. Арка Дерматол . 2010 сен. 146(9):971-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Maguiness SM, Hoffman WY, McCalmont TH, Frieden IJ.Раннее белое обесцвечивание детской гемангиомы: признак надвигающегося изъязвления. Арка Дерматол . 2010 ноябрь 146(11):1235-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Connelly EA, Viera M, Price C, Waner M. Сегментарная гемангиома младенчества, осложненная опасным для жизни артериальным кровотечением. Педиатр Дерматол . 2009 июль-август. 26(4):469-72. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Мец Б.Дж., Рубенштейн М.С., Леви М.Л., Метри Д.В. Реакция изъязвленных гемангиом промежности в младенчестве на гель бекаплермина, рекомбинантный человеческий тромбоцитарный фактор роста. Арка Дерматол . 2004 г., июль 140 (7): 867-70. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Каплан М., Паллер А.С. Клиническая жемчужина: использование самоклеящихся компрессионных повязок при лечении гемангиом конечностей. J Am Acad Дерматол . 1995 г. 32 января (1): 117-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Морелли Дж.Г., Тан О.Т., Йон Дж.Дж., Уэстон В.Л. Лечение изъязвленных гемангиом у детей раннего возраста. Arch Pediatr Adolesc Med . 1994 г., октябрь 148 (10): 1104-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Orlow SJ, Isakoff MS, Blei F. Повышенный риск симптоматических гемангиом дыхательных путей в сочетании с кожными гемангиомами в «бородатой» локализации. J Педиатр . 1997 г., октябрь 131 (4): 643-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ceisler EJ, Santos L, Blei F. Периокулярные гемангиомы: что должен знать каждый врач. Педиатр Дерматол . 2004 январь-февраль. 21(1):1-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Эстерли Н.Б.Синдром Казабаха-Мерритта у детей раннего возраста. J Am Acad Дерматол . 1983 г., 8 апреля (4): 504–513. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Эрсой С., Манчини А.Дж. Гемифациальная инфантильная гемангиома с внутричерепным распространением: редкое образование. Педиатр Дерматол . 2005 июль-август. 22(4):309-13. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Хуанг С.А., Ту Х.М., Харни Дж.В. и др. Тяжелый гипотиреоз, вызванный йодтирониндейодиназой 3 типа при гемангиомах у младенцев. N Английский J Med .20 июля 2000 г. 343(3):185-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Конрад Д., Эллис Г., Перлман К. Спонтанная регрессия тяжелого приобретенного детского гипотиреоза, связанного с множественными гемангиомами печени. Педиатрия . 2003 г., декабрь 112 (6, часть 1): 1424-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Хо Дж., Кендрик В., Дьюи Д., Пако Д. Новый взгляд на патофизиологию тяжелого гипотиреоза у младенцев с множественными гемангиомами печени. J Pediatr Endocrinol Metab .2005 май. 18(5):511-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • North PE, Waner M, Mizeracki A, et al. Уникальный фенотип микрососудов, характерный для ювенильных гемангиом и плаценты человека. Арка Дерматол . 2001 май. 137(5):559-70. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Mulliken JB, Glowacki J. Гемангиомы и сосудистые мальформации у младенцев и детей: классификация на основе эндотелиальных характеристик. Пласт Реконстр Сург . 1982 март.69(3):412-22. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Накаяма Х. Клинические и гистологические исследования классификации и естественного течения клубничной метки. J Дерматол . 1981 авг. 8 (4): 277-91. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Фриден И.Дж., Эйхенфилд Л.Ф., Эстерли Н.Б., Геронемус Р., Мэллори С.Б. Рекомендации по уходу за гемангиомами у детей. Комитет по рекомендациям/результатам Американской академии дерматологии. J Am Acad Дерматол .1997 г., 37 октября (4): 631–637. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Прайс CJ, Lattouf C, Baum B, McLeod M, Schachner LA, Duarte AM, et al. Пропранолол против кортикостероидов при инфантильных гемангиомах: многоцентровый ретроспективный анализ. Арка Дерматол . 2011 Декабрь 147 (12): 1371-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Leaute-Labreze C, Dumas de la Roque E, Hubiche T, Boralevi F, Thambo JB, Taieb A. Пропранолол для тяжелых гемангиом у младенцев. N Английский J Med .2008 12 июня. 358 (24): 2649-51. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Siegfried EC, Keenan WJ, Al-Jureidini S. Подробнее о пропранололе при гемангиомах у младенцев. N Английский J Med . 2008 г., 25 декабря. 359(26):2846; ответ автора 2846-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Saint-Jean M, Leaute-Labreze C, Mazereeuw-Hautier J, et al. Пропранолол для лечения изъязвленных детских гемангиом. J Am Acad Дерматол . 2011 май. 64(5):827-32. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Hermans DJ, van Beynum IM, Schultze Kool LJ, van de Kerkhof PC, Wijnen MH, van der Vleuten CJ. Пропранолол, очень многообещающее средство для лечения изъязвления детских гемангиом: исследование 20 случаев с сопоставимым историческим контролем. J Am Acad Дерматол . 2011 май. 64(5):833-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Léauté-Labrèze C, Voisard JJ, Moore N. Пероральный пропранолол для детской гемангиомы. N Английский J Med . 2015 16 июля.373 (3): 284-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Поэтке М., Филипп С., Берлиен Х.С. Импульсный лазер на красителе с ламповой накачкой для лечения гемангиом у детей раннего возраста: лечение поверхностных и смешанных гемангиом. Арка Дерматол . 2000 май. 136(5):628-32. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Дэвид Л.Р., Малек М.М., Аргента Л.С. Эффективность импульсной лазерной терапии на красителях для лечения изъязвленных гемангиом: обзор 78 пациентов. Br J Plast Surg . 2003 июнь.56(4):317-27. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Чиннадураи С., Сатхе Н.А., Суравиц Т. Лазерное лечение детской гемангиомы: систематический обзор. Лазеры Surg Med . 2016 март 48 (3): 221-33. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Си К.С., Макгилл Т., Хили ГБ. Подсвязочная гемангиома: десятилетний опыт работы с углекислотным лазером. Энн Отол Ринол Ларингол . 1994 март 103(3):167-72. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Бурштейн Ф.Д., Симмс С., Коэн С.Р., Уильямс Дж.К., Паскаль М.Внутриочаговая лазерная терапия обширных гемангиом у 100 последовательных педиатрических пациентов. Энн Пласт Сург . 2000 фев. 44(2):188-94. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Laubach HJ, Anderson RR, Luger T, Manstein D. Фракционный фототермолиз при инволютивной детской гемангиоме. Арка Дерматол . 2009 г., июль 145 (7): 748-50. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кули Дж., Койетт М., Мониотт С., Батай А.С., Бун Л.М. Устранил ли пропранолол необходимость хирургического вмешательства при лечении детской гемангиомы? Пласт Реконстр Сург . 2015 Октябрь 136 (4 Приложение): 154. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • [Руководство] Кроучук Д.П., Фриден И.Дж., Манчини А.Дж., Дэрроу Д.Х., Блей Ф., Грин А.К., и соавт. Клинические рекомендации по лечению инфантильных гемангиом. Педиатрия . 143 января 2019 г. (1): [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Руководство Phillips D. AAP призывает к своевременному лечению гемангиом у младенцев. Медицинские новости Medscape. Доступно на https://www.medscape.com/viewarticle/

  • 5. 24 декабря 2018 г.; Доступ: 6 февраля 2019 г.

  • Hemangeol [вкладыш]. Парсиппани, Нью-Джерси: Pierre Fabre Pharmaceuticals, Inc., 2014.

  • .
  • Pope E, Chakkittakandiyil A. Гель тимолола для местного применения при гемангиомах у младенцев: экспериментальное исследование. Арка Дерматол . 2010 май. 146(5):564-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кхунгер Н., Пахва М. Драматический ответ на местный тимололовый лосьон большой гемифациальной инфантильной гемангиомы, связанной с синдромом PHACE. Бр Дж Дерматол . 2011 Апрель 164 (4): 886-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Bigorre M, Van Kien AK, Valette H. Бета-блокатор для лечения детской гемангиомы. Пласт Реконстр Сург . 2009 июнь 123(6):195e-6e. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Truong MT, Chang KW, Berk DR, Heerema-McKenney A, Bruckner AL. Пропранолол для лечения опасной для жизни инфантильной гемангиомы подсвязочного и медиастинального отделов. J Педиатр .2010 фев. 156(2):335-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Перкинс Дж.А., Чен Б.С., Зальцман Б., Мэннинг С.К., Парих С.Р. Терапия пропранололом для уменьшения количества инвазивных процедур назальной детской гемангиомы. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg . 20 февраля 2014 г. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Harding A. Применение пропранолола снижает потребность в лечении инвазивной гемангиомы. Medscape [сериал онлайн]. Доступно на http://www.medscape.com/viewarticle/821133.Доступ: 3 марта 2014 г.

  • Соммерс Смит СК, Смит DM. Бета-блокада индуцирует апоптоз в культивируемых капиллярных эндотелиальных клетках. In Vitro Cell Dev Biol Anim . 2002 май. 38(5):298-304. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Danarti R, Ariwibowo L, Radiono S, Budiyanto A. Тимолол малеат 0,5% для местного применения при детской гемангиоме: его эффективность по сравнению с ультраактивными кортикостероидами для местного применения — одноцентровый опыт 278 случаев. Дерматология .3 сентября 2016 г. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Greenberger S, Boscolo E, Adini I, Mulliken JB, Bischoff J. Подавление VEGF-A кортикостероидами в стволовых клетках, полученных из детской гемангиомы. N Английский J Med . 2010 18 марта. 362(11):1005-13. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Садан Н., Волах Б. Лечение гемангиом у младенцев высокими дозами преднизолона. J Педиатр . 1996 г., янв. 128(1):141-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Тамайо Л., Ортис Д.М., Ороско-Коваррубиас Л. и др.Терапевтическая эффективность интерферона альфа-2b у детей раннего возраста с угрожающими жизни гигантскими гемангиомами. Арка Дерматол . 1997 г., декабрь 133 (12): 1567-71. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Рикеттс Р.Р., Хэтли Р.М., Корден Б.Дж., Сабио Х., Хауэлл К.Г. Интерферон-альфа-2а для лечения сложных гемангиом младенческого и детского возраста. Энн Сург . 1994 июнь 219(6):605-12; обсуждение 612-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Barlow CF, Priebe CJ, Mulliken JB, et al.Спастическая диплегия как осложнение лечения интерфероном альфа-2а гемангиом детского возраста. J Педиатр . 1998 март 132 (3 часть 1): 527-30. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Dubois J, Hershon L, Carmant L, Belanger S, Leclerc JM, David M. Профиль токсичности интерферона альфа-2b у детей: проспективная оценка. J Педиатр . 1999 г., декабрь 135 (6): 782-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Мишо А.П., Бауман Н.М., Берк Д.К., Маналигод Дж.М., Смит Р.Дж.Спастическая диплегия и другие двигательные нарушения у детей раннего возраста, получающих интерферон-альфа. Ларингоскоп . 2004 г., июль 114 (7): 1231-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Уэлш О., Олазаран З., Гомес М., Салас Дж., Берман Б. Лечение детских гемангиом кратковременным применением имихимода 5% крема. J Am Acad Дерматол . 2004 г. 51 октября (4): 639-42. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Hazen PG, Carney JF, Engstrom CW, Turgeon KL, Reep MD, Tanphaichitr A.Пролиферирующая гемангиома у младенцев: успешное лечение 5% кремом имиквимода для местного применения. Педиатр Дерматол . 2005 май-июнь. 22(3):254-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • McCuaig CC, Dubois J, Powell J, Belleville C, David M, Rousseau E. Фаза II, открытое исследование эффективности и безопасности имиквимода при лечении поверхностной и смешанной детской гемангиомы. Педиатр Дерматол . 2009 март-апрель. 26(2):203-12. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Когда следует прекратить прием пропранолола при детской гемангиоме

    Пролиферативная фаза ИГ обычно возникает в течение первого года жизни.ИГ обычно проявляется в течение первой или второй недели жизни и не позднее 12-недельного возраста. Большая часть роста происходит до 12 недель, после чего скорость роста снижается и обычно прекращается между 4 и 6 месяцами. Глубокие ИГ появляются несколько позже и растут несколько дольше, чем их поверхностные аналоги (в среднем примерно на 1 месяц больше) 3,4,5 . Крупные, глубоко проникающие поражения (особенно в околоушной области) могут расти до 2-летнего возраста 6 , но впоследствии частично или полностью исчезают у 30% больных к 3 годам, у 20% больных к 5 годам, и 30–40% больных к 9 годам; однако эти поражения остаются неизменными у 10-20% пациентов 7 .Финн обнаружил, что 81% из 159 пациентов, у которых регрессия произошла в возрасте до 6 лет, достигли «идеального» косметического эффекта 8 . Таким образом, многие врачи делают акцент на тщательном наблюдении, а не на активном лечении. Эти гемангиомы обычно не опасны для жизни и не нарушают функцию. Благодаря достижениям в области современных технологий активные методы лечения не только оказывают определенный терапевтический эффект, но и минимизируют психосоциальные расстройства, вызванные поражениями 9 . Пропранолол является препаратом первой линии для лечения тяжелых ИГ с 2008 г. 2 .Учитывая, что ИГ могут спонтанно развиваться, основной целью лечения пропранололом является контроль их роста или устранение поражения жизненно важных органов. Большинство врачей считают, что пропранолол следует использовать, по крайней мере, в течение первого года жизни пациента, который охватывает всю пролиферативную фазу.

    Из-за потенциальных побочных эффектов, особенно со стороны центральной нервной системы 10,11 , использование пропранолола следует продолжать до полной инволюции ИГ только в редких случаях.Тем не менее, слишком раннее прекращение приема пропранолола может привести к рецидиву. Поэтому жизненно важно определить подходящее время, когда следует прекратить лечение пропранололом при ИГ, тем самым уменьшая его потенциальные побочные эффекты и одновременно обеспечивая лечебный эффект.

    Раннее прекращение приема пропранолола может быть связано с рецидивом, но четкого определения рецидива пока нет. В настоящем исследовании рецидив ИГ был определен как очевидный повторный рост первичного очага и обильный кровоток, выявляемый с помощью цветной допплерографии.Поскольку дальнейшее лечение не требовалось, пациенты с поражениями с незначительным повторным ростом и без стойкого роста были исключены. Поскольку большинство рецидивирующих ИГ требуют длительного курса лечения, они неизбежно ложатся тяжелым психологическим и экономическим бременем на семьи пациентов. Как правило, частота рецидивов после прекращения лечения пропранололом составляет 10–30% 12,13 . В нашем предыдущем проспективном исследовании 14 с большой выборкой (679 случаев) частота рецидивов составила 13,5% (92/679), а средний возраст прекращения приема пропранолола составил 11 лет.1 месяц (диапазон: 6–20 месяцев). Szychta 15 прекратил лечение пропранололом после окончания пролиферативной фазы у детей в возрасте в среднем 12,3 месяца. Tan 16 и Al 17 предложили не прекращать прием пропранолола до тех пор, пока поражение не станет инволютивным или пока ребенок не достигнет 12-месячного возраста. Al сообщил о частоте восстановления 7% после прекращения приема пропранолола в возрасте 1 года. Напротив, Holmes 18 сообщил о прекращении лечения в более раннем возрасте 6 лет.5 месяцев (диапазон: от 4 до 11,7 месяцев) привели к обратному росту в 24% случаев. Тем не менее, Szychta 15 обнаружил, что большинство пациентов, у которых наблюдался возвратный рост, лечились рано, и, что удивительно, прием пропранолола был прекращен относительно поздно, в среднем в возрасте 12,58 ± 3,51 месяца. Saqi 13 сообщил, что ни возраст начала лечения, ни продолжительность лечения не были значимыми факторами рецидива ИГ. Talaat 19 сообщил, что оптимальная продолжительность лечения пропранололом должна по крайней мере охватывать всю пролиферативную фазу ИГ и может длиться до 12 месяцев, особенно для пациентов с подкожными компонентами.После проведения обзора клинического применения пропранолола при ИГ в материковом Китае Чен 20 заявил, что общим правилом является продолжение терапии, по крайней мере, в течение всей пролиферативной фазы для снижения риска рецидива. Поскольку каждая ИГ по-разному реагирует на пропранолол, пациенты в этом исследовании были разделены на группы полной регрессии и частичной регрессии. Результаты показали, что группа частичной регрессии имела более длительный курс лечения, но более высокую частоту рецидивов.По нашему опыту, момент прекращения приема пропранолола в основном был связан с чувствительностью пациента к пропранололу, а не с возрастом пациента или продолжительностью курса лечения. Рецидив после прекращения приема пропранолола наиболее тесно связан с частотой регрессии ИГ на момент прекращения приема. В нашем предыдущем проспективном исследовании мы определили, что рецидивы были более распространены среди пациентов, у которых поражения трудно разрешались в последующем курсе лечения.

    Поскольку было проведено несколько исследований доза-реакция, оптимальная доза пропранолола остается неопределенной.Стандартная доза в большинстве исследований, о которых сообщалось на сегодняшний день, составляет 2 мг/кг/день (диапазон: от 0,5 до 3,0 мг/кг/день) 21 . Как показано в рандомизированном контролируемом исследовании, 3 мг/кг/день превосходили 1 мг/кг/день, хотя об исследованиях, сравнивающих 2 мг/кг/день и 3 мг/кг/день, не сообщалось 2 . Sharma 22 использовала относительно низкую дозу пропранолола (1,5 мг/кг/день) и предположила, что более длительная продолжительность лечения по сравнению с другими исследованиями могла быть связана с относительно низкой дозой.В недавнем мета-анализе Liu 23 отметил, что предпочтительная доза пропранолола составляет не менее 2 мг/кг/день. В другом исследовании сообщалось, что китайские пациенты по крайней мере в два раза более чувствительны к бета-блокирующим эффектам пропранолола, чем европейские пациенты. Было показано, что свободная фракция пропранолола в плазме у китайцев на 45% выше, чем у американцев 24 . Поэтому в нашем исследовании из соображений безопасности использовалась умеренная доза, которая, как мы продемонстрировали, безопасна и эффективна для китайских младенцев.

    Важны точные, объективные способы измерения роста, инволюции и ответа на лечение ИГ. Не существует стандартного метода измерения размера гемангиомы или количественной оценки изменений размера. Обычно ИГ классифицируют как поверхностные, глубокие и сложные. В большинстве случаев пропранолол используется для контроля роста глубоких или сложных ИГ, поэтому трудно оценить его эффективность только на основании клинических наблюдений. Большинство авторов используют субъективную визуальную аналоговую шкалу (ВАШ), модифицированную общую шкалу оценки или пытаются измерить изменения площади поверхности, объема или толщины ИГ 25 .Объективность и, что более важно, воспроизводимость и надежность этих методов остаются под вопросом. Более того, они обычно используются для поверхностных ИГ. Ультразвуковое исследование имеет много преимуществ перед другими методами в оценке клинической эффективности лечения ИГ 26 . Ультразвук позволяет точно обнаружить ВГ, отличить их от сосудистых мальформаций, измерить их глубину и ширину и четко выявить их связь с окружающими тканями. Кроме того, ультразвук чувствителен к сигналам кровотока и отличает артериальный кровоток от венозного.Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) являются золотыми стандартами диагностики и мониторинга ИГ 27 , но часто требуют общей анестезии у детей младшего возраста, а их повторение дорого. Таким образом, ультразвуковая визуализация привлекательна для использования в этой популяции в качестве быстрого и неинвазивного средства оценки размера ИГ и мониторинга ответа на терапию пропранололом. Bingham заявил, что параметры ультразвуковой допплерографии в оттенках серого потенциально могут быть использованы для определения того, когда следует прекратить терапию пропранололом, поскольку польза от продолжения эмпирической терапии пропранололом может быть минимальной с максимальным уменьшением объема поражения и плотности сосудов 28 .В нашем исследовании использовалось цветное допплеровское ультразвуковое исследование, чтобы определить, когда следует прекратить прием пропранолола. Скорость регрессии ИГ можно четко контролировать с помощью УЗИ. Учитывая, что каждый пациент по-разному реагирует на пропранолол, следует применять индивидуальный подход. Кроме того, наиболее важным вопросом является определение того, когда следует прекратить прием пропранолола; идеальное время — это когда происходит полная регрессия. Однако после лечения пропранололом чаще наблюдается частичная регрессия ИГ, чем полная. В случаях частичной регрессии мы предлагаем прекратить прием пропранолола, когда пациенты старше одного года и достигают максимального снижения в течение более трех месяцев.Однако, несмотря на то, что пациенты с частичной регрессией обычно проходят более длительный курс лечения по сравнению с пациентами с полной регрессией, частота рецидивов у них часто выше. Задача состоит в том, чтобы улучшить скорость регрессии частично регрессировавших ИГ с помощью будущих курсов лечения пропранололом. Другие методы лечения могут быть более эффективными для этих пациентов.

    Chen 20 сообщил, что снижение дозы и непосредственное прекращение приема пропранолола было рекомендовано в 40 и 52%, соответственно, из 31 больницы в Китае, с тем же результатом отсутствия рецидива.Тем не менее, все больше врачей предлагают постепенно снижать дозу пропранолола, чтобы свести к минимуму риск рикошетного роста и реакции гиперадренергической отмены 15,29 . По нашему опыту, прямое прекращение приема пропранолола обычно приводит к быстрому возобновлению роста первичных поражений, особенно у пациентов с частичной регрессией. Поэтому мы рекомендуем пациентам с полной регрессией постепенно прекращать лечение в течение 2 недель, а пациентам с частичной регрессией осторожно прекращать лечение в течение 4 недель.

    Пропранолол безопаснее других препаратов, и его побочные эффекты обычно незначительны 24 . В нашем исследовании частота побочных эффектов существенно не отличалась между группами полной регрессии и частичной регрессии. Пропранолол безопасен при длительном применении. Мойакин не выявил признаков задержки психомоторного развития у детей раннего возраста с ИГ, получавших пропранолол 11 , и не обнаружил повышенного риска развития или нарушения роста в возрасте 4 лет у пациентов с ИГ, получавших пропранолол в течение 6 месяцев и дольше 30 .Однако все больше врачей с осторожностью относятся к использованию пропранолола. Мы предлагаем прекратить прием пропранолола в подходящее время, чтобы избежать потенциальных побочных эффектов, при условии сохранения его эффективности. Следует избегать чрезмерного использования пропранолола.

    Недавно сообщалось о других бета-адреноблокаторах, таких как атенолол, для лечения ИГ 31 . Они столь же эффективны, как пропранолол, но имеют меньше побочных эффектов. Учитывая небольшое количество случаев, описанных в литературе, в настоящее время нельзя сделать выводы.

    Глубокий компонент и поверхностная эритема сохранялись в некоторых ИГ при последнем осмотре. В этих случаях после прекращения лечения пропранололом могут потребоваться дополнительные методы лечения, такие как местные препараты, лазер или хирургическое вмешательство. Нужны более длительные наблюдения. Необходимы дальнейшие исследования для определения механизмов, лежащих в основе различных результатов у пациентов с полной регрессией и пациентов с частичной регрессией после лечения пропранололом, а также для улучшения скорости регрессии, связанной со случаями частичной регрессии.

    Диагностика и лечение кожных сосудистых поражений

    Сосудистые родимые пятна обычно встречаются у детей и классифицируются как гемангиомы или сосудистые мальформации1,2 (таблица 1). Гемангиомы представляют собой доброкачественные опухолевые пролиферации эндотелиальных клеток сосудов, характеризующиеся спонтанной инволюцией. Напротив, сосудистые мальформации представляют собой не новообразования, а постоянные морфогенные аномалии капилляров, вен, артерий или лимфатических сосудов. Плоские поражения (сосудистые мальформации) имеют тенденцию сохраняться, в то время как приподнятые поражения (гемангиомы) имеют тенденцию к регрессу.

    Сосудистые мальформации

    Хотя сосудистые мальформации по определению присутствуют при рождении, клинически они могут проявляться в разном возрасте. Капиллярные и лимфатические пороки развития обычно отмечаются при рождении; артериальные и венозные мальформации становятся видимыми в любое время от рождения до совершеннолетия. В отличие от гемангиом, капиллярные и венозные мальформации мягкие, плоские, легко поддаются сдавливанию и легко освобождаются от крови при ручном надавливании.

    Лососевое пятно (простой невус, телеангиэктатический невус)

    Лососевое пятно (часто называемое «укусом аиста»), состоящее из расширенных кожных капилляров, является наиболее распространенной сосудистой мальформацией в младенчестве.Он присутствует в виде пятна от светло-красного до розового примерно у 70 процентов белых новорожденных и примерно у 60 процентов чернокожих новорожденных. 2 У 40 процентов всех новорожденных эти поражения обнаруживаются на задней части шеи; 20 процентов имеют поражения на верхнем веке или глабели. Хотя большинство поражений век исчезают к 6–12 месяцам, а поражения глабели — к 5–6 годам, 50 % лососевых пятен в затылочной области, также называемых невусом Унны, сохраняются во взрослом возрасте3 (рис. 1а и 1б).

    Просмотр/печать Рисунок

    РИСУНОК 1A.

    Пятно лосося на задней части шеи у ребенка. Это поражение (так называемое «укус аиста») встречается у 40 процентов всех новорожденных. Пятьдесят процентов поражений сохраняются во взрослом возрасте (рис. 1b), но обычно покрыты волосами.


    РИСУНОК 1А.

    Пятно лосося на задней части шеи у ребенка. Это поражение (так называемое «укус аиста») встречается у 40 процентов всех новорожденных. Пятьдесят процентов поражений сохраняются во взрослом возрасте (рис. 1b), но обычно покрыты волосами.


    РИСУНОК 1B.

    Пятна лосося на задней части шеи у взрослых.

    Лечение

    Обычно рекомендуется выжидательная тактика. Родители должны быть проинформированы о том, что у светлокожих детей эритема может сохраняться или вновь появляться во время эпизодов плача, физической нагрузки или задержки дыхания. Если терапия желательна, импульсный лазер на красителе с импульсной лампой накачки (FPDL) является методом выбора для лечения этих поверхностных сосудистых поражений.

    Винное пятно (пламенный невус)

    Встречается в 0.У 5% новорожденных винные пятна присутствуют при рождении, сохраняются на протяжении всей жизни и выглядят как бледно-розовые или красно-фиолетовые, обычно односторонние пятна на лице или конечностях (рис. 2). Капиллярные эктазии, образующие винные пятна, затрагивают не только поверхностные капилляры, вовлеченные в лосося, но и более глубокие сосуды дермы и подкожной клетчатки. Гипертрофия мягких тканей или костей может возникать либо при изолированном винном пятне, либо при синдроме Стерджа-Вебера или синдроме Клиппеля-Треноне-Вебера.


    РИСУНОК 2.

    Винное пятно, сохраняющееся во взрослом возрасте.

    Синдром Стерджа-Вебера. Синдром Стерджа-Вебера характеризуется винным пятном в иннервации глазной ветви тройничного нерва с сопутствующими судорогами (80 %), умственной отсталостью (60 %), гемиплегией (30 %) и неонатальной глаукомой. — винные пятна в области над глазной щелью характерны для синдрома Стерджа-Вебера (рис. 3а и 3б).У 5-8% больных с винным пятном в глазной иннервации тройничного нерва развивается синдром Стерджа-Вебера; двустороннее поражение или поражение как верхних, так и нижних век увеличивают вероятность этого состояния.

    Просмотр/печать Рисунок

    РИСУНОК 3A.

    Винное пятно в глазном отделе тройничного нерва у ребенка с синдромом Стерджа-Вебера, иллюстрирующее характерное поражение верхнего века.


    РИСУНОК 3А.

    Винное пятно в глазном отделе тройничного нерва у ребенка с синдромом Стерджа-Вебера, иллюстрирующее характерное поражение верхнего века.

    Просмотр/печать Рисунок

    РИСУНОК 3B.

    Обратите внимание на гипертрофию мягких тканей и вышележащие текстурные изменения винного пятна у взрослого, показанного здесь, по сравнению с винным пятном у ребенка, показанного на рис. 3а.


    РИСУНОК 3B.

    Обратите внимание на гипертрофию мягких тканей и вышележащие текстурные изменения винного пятна у взрослого, показанного здесь, по сравнению с винным пятном у ребенка, показанного на рис. 3а.

    Сопутствующая сосудистая мальформация ипсилатеральной лептоменингеальной оболочки и коры головного мозга вызывает судороги в течение первого года жизни. Рентгенограммы черепа, показывающие двойные параллельные полосы кальцификации, могут подтвердить диагноз, но компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансные изображения более чувствительны для выявления ранних кальцинатов.Пациенты с подозрением на синдром Стерджа-Вебера должны пройти визуализацию головного мозга, офтальмологическое обследование и регулярно наблюдаться.

    Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера. Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера представляет собой винное пятно на конечности с ассоциированной гипертрофией мягких тканей и костей, которая может привести к гипертрофии конечности (рис. 4). Артериовенозная фистула имеется у 25% этих пациентов; тогда это состояние называют синдромом Паркса-Вебера.В случаях подозрения на синдром Клиппеля-Треноне-Вебера длину и обхват конечности следует измерять каждые три-шесть месяцев и, если отмечается удлинение конечности, визуализирующие исследования для оценки пациента на наличие артериовенозной фистулы или необходимо провести венозную атрезию. Хирургическое вмешательство на сосудах остается спорным.4

    Просмотр/печать Рис. синдром.


    РИСУНОК 4.

    Винное пятно на обеих руках у пациента с сочетанной гипертрофией мягких тканей и костей при синдроме Клиппеля-Треноне-Вебера.

    Лечение

    По мере взросления пациентов с винными пятнами поражения приобретают темно-фиолетовый цвет, часто развиваются ангиоматозные кровоточащие папулы и гипертрофия мягких тканей (рис. 5). Из-за склонности этих кожных поражений к персистированию и росту, в младенчестве рекомендуется лечение пятен портвейна с косметическими или функциональными нарушениями, чтобы предотвратить изменения мягких тканей и костей.5 Девяносто четыре процента винных пятен можно успешно лечить с помощью FPDL, который излучает короткие импульсы концентрированной энергии на длине волны оксигемоглобина и вызывает селективный термолиз кожных сосудов.6 Этот метод приводит к минимальному рубцеванию и является лечением выбор для плоских сосудистых поражений. В качестве дополнения к терапии непрозрачный макияж можно использовать либо на неопределенный срок, либо в ожидании окончательного лечения.

    Просмотр/печать Рисунок

    РИСУНОК 5.

    Винное пятно у взрослого человека, содержащее многочисленные ангиоматозные папулы.


    РИСУНОК 5.

    Винное пятно у взрослого человека, содержащее многочисленные ангиоматозные папулы.

    Гемангиомы

    Эпидемиология гемангиом

    Гемангиома является наиболее распространенным доброкачественным новообразованием младенческого возраста, встречающимся у 1–3% новорожденных. Выделяют два типа: поверхностный клубничный или капиллярный тип, который включает около 65 процентов всех гемангиом, и более глубокий, кавернозный тип, на который приходится около 15 процентов гемангиом.Остальные гемангиомы смешанные, с поверхностным и глубоким компонентами. Частота гемангиом повышена у младенцев женского пола (в два-пять раз выше, чем у младенцев мужского пола) и недоношенных детей (особенно у детей с массой тела менее 1500 г [3 фунта, 4,5 унции]). бледные пятна, которые могут быть не распознаны при рождении. Изъязвление кожи в редких случаях может быть признаком гемангиомы в неонатальном периоде. Девяносто процентов гемангиом обнаруживаются в первый месяц жизни и могут возникать на голове и шее (60 процентов), туловище (25 процентов) и конечностях. (15 процентов).Поражения, которые проникают в поверхностную дерму, выглядят как ярко-красные четко очерченные узелки и известны как поверхностные гемангиомы (рис. 6 и 7). Глубокие гемангиомы дермы или подкожной клетчатки имеют менее четкие границы и выглядят как слегка приподнятые голубоватые узелки (рис. 8 и 9).

    Посмотреть/распечатать рисунок

    РИСУНОК 6.

    Поверхностная гемангиома у младенца обычного клубнично-красного цвета.


    РИСУНОК 6.

    Поверхностная гемангиома у ребенка обычного клубнично-красного цвета.

    View/Print Figure

    РИСУНОК 7.

    Четко очерченная дольчатая опухоль у младенца с мелкими поверхностными капиллярами, характерными для поверхностной гемангиомы.


    РИСУНОК 7.

    Четко очерченная дольчатая опухоль у младенца с мелкими поверхностными капиллярами, характерными для поверхностной гемангиомы.


    РИСУНОК 8.

    Голубовато-красный узелок, типичный для смешанной гемангиомы.

    Посмотреть/распечатать рисунок

    РИСУНОК 9.

    Глубокая гемангиома в виде нечетко очерченного, слегка приподнятого голубого подкожного узла с нормальной кожей.


    РИСУНОК 9.

    Глубокая гемангиома в виде нечетко очерченного, слегка возвышающегося голубого подкожного узла с нормальной кожей.

    Естественная история гемангиом

    Узлы развиваются в возрасте от двух до четырех недель, характеризуя фазу пролиферации от шести до 12 месяцев, характерную для гемангиом.К одному году большинство гемангиом достигают своего максимального размера, от 2 до 20 см (в среднем: от 2 до 5 см). Стационарная фаза преобладает до 15-месячного возраста. Затем начинается фаза инволюции с развитием бледно-серых областей внутри узелков и снижением плотности (рис. 10 и 11). Полная регрессия происходит у 50% пациентов к пяти годам, у 70% к семи годам и у 90% к девяти годам. Хотя поверхностные гемангиомы обычно рассасываются с минимальной атрофией, глубокие гемангиомы или гемангиомы смешанного типа часто демонстрируют неполную инволюцию с остаточной атрофической, морщинистой, телеангиэктатической, избыточной кожей (рис. 12).Нормальная кожа восстанавливается только в 50 процентах всех гемангиом9.


    РИСУНОК 10.

    Инволюционная гемангиома, характеризующаяся развитием бледно-серых областей, изъязвлением и кровотечением.

    Просмотр/печать Рисунок

    РИСУНОК 11.

    Инволюционная гемангиома с бледно-серыми областями, пониженной плотностью и минимальным остаточным рубцеванием.


    РИСУНОК 11.

    Инволюционная гемангиома с бледно-серыми областями, сниженной плотностью и минимальными остаточными рубцами.

    Посмотреть/распечатать рисунок

    РИСУНОК 12.

    Спонтанная инволюция гемангиомы с выраженными остаточными рубцами.


    РИСУНОК 12.

    Спонтанная инволюция гемангиомы с выраженными остаточными рубцами.

    Особые синдромы

    Гемангиомы могут существовать на фоне особых синдромов, и проницательный клиницист может диагностировать эти варианты на ранней стадии их проявления.

    Синдром Казабаха-Мерритта

    У пациента с внезапным увеличением и уплотнением ранее существовавшей большой гемангиомы с легкими синяками и петехиями следует заподозрить наличие синдрома Казабаха-Мерритта, коагулопатии, характеризующейся тромбоцитопенией, возникающей у пациентов с большими гемангиомами.Захват тромбоцитов внутри увеличивающейся гемангиомы может привести к вторичному диссеминированному внутрисосудистому свертыванию крови. Этим пациентам требуется госпитализация и лечение преднизолоном (от 2 до 4 мг на кг в сутки) или интерфероном альфа-2а (роферон-А) у стероидорезистентных пациентов. Наружные компрессионные повязки и переливание поддерживающих препаратов крови облегчают выздоровление. Если кровоизлияние предотвращено, выздоровление обычно полное.3

    Диффузные неонатальные гемангиомы

    Широко диссеминированные папулезные гемангиомы от красного до сине-черного цвета размером от 2 до 15 мм, присутствующие при рождении, должны насторожить врача о возможности ассоциированных висцеральных гемангиом при синдроме. диффузного неонатального гемангиоматоза.Могут присутствовать гемангиомы желудочно-кишечного тракта, печени, центральной нервной системы и легких, а в возрасте от двух до девяти недель может развиться сердечная недостаточность с высоким выбросом. Обследование этих пациентов включает общий анализ крови, аускультацию на наличие шумов, пальпацию краев печени, ультразвуковое исследование или компьютерную томографию подозрительных участков и оценку мочи и стула на скрытую кровь. Лечение включает лобэктомию печени (если поражена печень), перевязку или эмболизацию сосудов, высокие дозы кортикостероидов (от 2 до 4 мг на кг в сутки), интерферон альфа-2а и лечение сердечной недостаточности с высоким выбросом.У некоторых пациентов поражения спонтанно инволютируют.

    Доброкачественный неонатальный гемангиоматоз

    Случаи распространенных кожных гемангиом без вовлечения внутренних органов классифицируются как доброкачественный неонатальный гемангиоматоз. Обширные гемангиомы лица могут быть связаны с внутричерепным поражением, и оценка с помощью КТ или магнитно-резонансной томографии является обязательной для определения наличия структурных аномалий головного мозга.

    Синдром синего резинового пузырькового невуса

    У младенцев с множественными кожными кавернозными гемангиомами могут быть сопутствующие гемангиомы желудочно-кишечного тракта при синдроме синего резинового пузырькового невуса.Болезненные, мягкие, поддающиеся сжатию синие резиноподобные узелки размером от 1,0 до 50 мм с морщинистой поверхностью присутствуют при рождении и увеличиваются как в размере, так и в количестве с возрастом.10 При ручном надавливании на эти очаги выделяется кровь, оставляя после себя пустой морщинистый мешок, который быстро наполняется. Гемангиомы тонкой или толстой кишки можно заподозрить у пациентов с анемией или положительными образцами гваяковой кислоты в кале. Хирургическое иссечение симптоматических поражений кожи или желудочно-кишечного тракта остается методом выбора. Склерозирующие методы и лазерное облучение также могут быть полезны, но кортикостероиды неэффективны.

    Синдром Кобба (кожно-менинго-спинномозговой ангиоматоз)

    Пояснично-крестцовая гемангиома или винные пятна могут быть связаны с фоновыми спинальными ангиомами при синдроме Кобба (кожно-менинго-спинномозговой ангиоматоз). Неврологические симптомы обычно развиваются в более позднем детстве или в подростковом возрасте, но ранняя спинальная ангиография может выявить спинальные ангиомы, которые легче удалить хирургическим путем, прежде чем они увеличатся.

    Синдром Маффуччи (остеолитический гемангиоматоз)

    Синдром Маффуччи (остеолитический гемангиоматоз) представляет собой врожденный синдром, характеризующийся гемангиомами при рождении, деформациями скелета и энхондромами (доброкачественными хрящевыми разрастаниями).Злокачественное перерождение происходит как в энхондромах, так и в гемангиомах, и при подозрении на поражение следует провести биопсию. Диагноз этого синдрома подтверждается клиническими, рентгенологическими и патологоанатомическими признаками гемангиом и энхондром.11 Лечение симптоматическое, сосудистые поражения поддаются хирургическому вмешательству, облучению и склеротерапии. Ортопедическая оценка костных аномалий особенно важна в подростковом периоде.

    Лечение

    Как правило, целью лечения гемангиомы является предотвращение потери жизни или функции, а также предотвращение образования рубцов до или в результате терапии.При выборе наилучшего курса лечения врач также должен учитывать психосоциальные вопросы. Большинство гемангиом не требуют никакой специальной терапии, кроме обучения и успокоения пациента. Частое последующее наблюдение за младенцем с растущей гемангиомой обеспечит адекватное лечение потенциальных осложнений. Спонтанная инволюция часто приводит к изъязвлению; однако необратимые рубцы возникают менее чем у 5 процентов детей с изъязвлением.

    Кровотечение и инфекция также осложняют инволюцию и должны лечиться прямым давлением, влажными компрессами и антибактериальным мылом, а при наличии целлюлита пероральными антибиотиками.12 Лечение FPDL и местными антибиотиками может ускорить выздоровление. Менее 10 процентов гемангиом требуют лечения по особым показаниям2,3,12 (таблица 2). Хотя терапевтическое лечение гемангиом включало криотерапию и лучевую терапию, эти методы были вытеснены стероидами, интерфероном альфа-2а, лазером, хирургическим вмешательством, эмболизацией, склерозирующими агентами и антифибринолитиками.

    Смотреть / Распечатать таблица

    Таблица 2
    Индикации лечения для Hemangiomas

    Угроза для жизни или функции

    5

    Kasabach-Merritt (CoaguloPathy)

    анатомический

    9000

    Высококачественная сердечная неисправность (смертность до 50 процентов) 11

    Печеночные поражения

    Другие внутренние поражения

    Расположение в районе scarprone

    Нос

    Lip

    Ear

    Glabellar Area

    311114

    тенденция к кровотечению или инфицированным

    Rapid Скорость роста (утроемая в размере в течение нескольких недель)

    Таблица 2
    Индикация лечения для hemangiomas

    Касабах-Меррит Синдром (коагулопатия)

    Anatomic Site

    Обеспечение дыхания

    Высокоходная сердечная провал (смертность до 50 процентов) 11

    91 114

    поражений печени

    Другие внутренние повреждения

    Расположение в районе scarprone

    Нос

    LIP

    ухо

    311115

    тенденция кровью

    Высокая скорость роста (увеличение в три раза в течение нескольких недель)

    Кортикостероиды.Терапевтическая польза системных кортикостероидов при лечении быстрорастущих, опасных для жизни или функционально инвалидизирующих гемангиом хорошо известна. Преднизолон или преднизолон вводят однократно перорально в утренней дозе от 2 до 4 мг на кг в день в течение двух-трех недель с частотой ответа от 30 до 90 процентов. Положительный ответ, характеризующийся тактильным смягчением, осветлением или замедлением роста, должен появиться в течение 7-10 дней после начала терапии, а затем прием полной дозы продолжается в течение 4-6 недель и постепенно снижается по мере прекращения роста поражения.12 Если наблюдается отскок роста, уместна повышенная доза кортикостероидов в течение двух недель. Если в течение первой недели лечения не наблюдается никакого эффекта, кортикостероиды следует прекратить. Системные побочные эффекты терапии кортикостероидами включают кушингоидные симптомы, задержку роста и инфекцию.

    Внутриочаговая терапия кортикостероидами может быть полезна при лечении периорбитальных гемангиом. Комбинация бетаметазона ацетата в дозе от 6 до 12 мг и триамцинолона ацетонида в дозе от 40 до 60 мг, вводимая с помощью иглы 30 размера, дает хороший ответ у 45% пациентов.13 Ответ приходит в течение одной недели; дополнительные инъекции требуются через четыре-восемь недель. Прямая инъекция младенцу требует седации. Осложнения местных инъекций включают некроз век, отложения холестериновых бляшек, атрофию жировых или мягких тканей и окклюзию центральной артерии сетчатки.14

    Точный механизм действия кортикостероидов на инволюцию гемангиомы неизвестен. Кортикостероиды ингибируют активаторы фибринолиза в стенках сосудов, снижают активность активаторов плазминогена и повышают чувствительность прекапиллярных сфинктеров к вазоактивным аминам.В сочетании с гепарином, полученным из тучных клеток, стероиды ингибируют ангиогенез и вызывают регрессию капилляров.15

    Интерферон альфа-2а. Интерферон альфа-2а является предпочтительной терапией для угрожающих жизни или зрению гемангиом, не отвечающих на кортикостероиды. Интерфероны ингибируют ангиогенез и стимулируют образование эндотелиальными клетками простациклина, что предотвращает захват тромбоцитов. в среднем за семь месяцев терапии.Из-за медленного времени отклика интерферон альфа-2а не эффективен при лечении гемангиом с острой обструкцией, но он был описан как эффективное средство для лечения синдрома Казабаха-Мерритта18 и диффузного неонатального гемангиоматоза. Интерферон альфа-2а вводят ежедневно в виде подкожных инъекций от 1 до 3 миллионов ЕД на квадратный метр площади поверхности тела. Острые обратимые побочные эффекты включают лихорадку, озноб, артралгии и васкулопатию сетчатки. При длительном применении могут наблюдаться утомляемость, лейкопения, анемия, тромбоцитопения, тошнота, рвота, повышение уровня трансаминаз печени и нейротоксичность.

    Лазерная терапия. При лечении гемангиом используются несколько типов лазеров. FPDL проникает на глубину 1,8 мм и имеет низкий риск рубцевания. Это метод лечения поверхностных клубничных гемангиом и сосудистых мальформаций, включая винные пятна и пятна лосося, с частотой ответа 94% для винных пятен и пятен лосося и 60% для поверхностных гемангиом.6,19 Этот лазер также эффективно лечит резидуальные телеангиэктазии, оставшиеся после спонтанной регрессии гемангиом.Поскольку прогрессирование более глубоких участков поверхностной гемангиомы невозможно надежно предотвратить с помощью FPDL, для лечения быстрорастущих смешанных или глубокие гемангиомы.19 Хотя у 75 процентов пациентов, прошедших лечение с помощью Nd:YAG-лазера, наблюдается резкая регрессия глубоких или смешанных гемангиом, образование рубцов при использовании этого лазера происходит чаще, чем при использовании FPDL, поскольку этот лазер проникает глубже в кожу.Из-за риска быстрого увеличения некоторых гемангиом раннее лечение рекомендуется пациентам с функционально или косметически неблагоприятными поражениями.

    Лазер на углекислом газе эффективен при лечении подсвязочных гемангиом, не поддающихся лечению кортикостероидами, и может предотвратить необходимость трахеостомии у пациентов с обструкцией дыхательных путей. Из-за повышенного риска рубцевания как углекислотным, так и аргоновым лазерами эти лазеры не рекомендуются для начального лечения кожных гемангиом.Применение крема эвтектической смеси местного анестетика (EMLA) эффективно для уменьшения боли, связанной с лечением FPDL; однако для лазеров на Nd:YAG, углекислом газе и аргоне требуется местная или общая анестезия.5

    Хирургия. Хирургическое иссечение иногда рекомендуется в качестве основного лечения гемангиом. Хирургическое иссечение показано при лечении висцеральных или глазных поражений, не поддающихся лечению кортикостероидами, а также при косметической ревизии избыточной кожи, оставшейся после спонтанной инволюции более глубоких гемангиом.12,20 Эмболизация является первичным методом лечения неоперабельных поражений и может использоваться до операции для сведения к минимуму интраоперационной кровопотери. Потенциальные побочные эффекты включают нарушение мозгового кровообращения из-за обратного потока частиц во внутреннюю сонную артерию.

    Антифибринолитики. Аминокапроновая кислота (Амикар) и транексамовая кислота (Циклокапрон) являются антифибринолитическими средствами с ограниченной ролью в лечении синдрома Казабаха-Мерритта, который не поддается терапии высокими дозами кортикостероидов или интерфероном альфа-2а.5 Эти агенты ингибируют активатор плазминогена и плазмин. Побочные эффекты включают тошноту, рвоту, диарею и, в случае аминокапроновой кислоты, редкие случаи почечной недостаточности и миопатии.

    Оптимизация хирургического лечения посредством интраоперационного нейрофизиологического мониторинга

    Интрадуральная интрамедуллярная гемангиома смешанного типа является редким гистотипом первичных опухолей спинного мозга, хотя она может нести тяжелую клиническую нагрузку, приводящую к дисфункции конечностей или двигательным и сенсорным нарушениям.Своевременное вмешательство с радикальной резекцией является отличительной чертой лечения, но ее достижение — непростая задача даже для опытных нейрохирургов. Здесь мы представляем типичный случай внезапной параплегии, в которой тотальная резекция была достигнута под интраоперационным нейрофизиологическим мониторингом. Представлено подробное обсуждение оперативной техники и роли нейромониторинга в обеспечении безопасного хирургического лечения первичных опухолей спинного мозга.

    1. Введение

    Первичные опухоли спинного мозга встречаются редко, но связаны с высокой заболеваемостью [1].На их долю приходится от 2 до 4 % всех новообразований центральной нервной системы с частотой 2,5–8,5 на 100 000 населения в год [1, 2]. Среди них интрамедуллярные поражения составляют 0,3% всех опухолей спинного мозга [3]. Пациент обычно испытывает боль, онемение, слабость и потерю координации конечностей, а также проблемы с мочевым пузырем и кишечником. Клиническая картина может быть сходной с интра- и экстраспинальной патологией, включая неопухолевые поражения. Как и в случае с неопухолевыми причинами, первичные опухоли спинного мозга обычно носят доброкачественный характер из-за их медленного роста; по этой причине они обычно классифицируются как низкосортные (классы I и II) в соответствии с классификацией патологии Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) [1, 4, 5].Из всех редких опухолей спинного мозга гемангиомы занимают третье место по частоте. Являясь врожденными сосудистыми мальформациями, а не истинными новообразованиями, гемангиомы состоят из сосудов, подобных эмбриональным капиллярам (I степень по ВОЗ) [6]. Эти относительно доброкачественные поражения растут очень медленно, достигая больших размеров, и могут приводить к сдавлению спинного мозга, вызывая отсроченные и/или внезапные симптомы.

    Гистологически гемангиомы можно разделить на 3 типа: капиллярные, кавернозные и смешанные.Капиллярные гемангиомы содержат капилляры нормального размера, но с редкой фиброзной стромой, тогда как кавернозные гемангиомы содержат расширенные кровеносные сосуды, выстланные плоским эндотелием [6]. Менее чем в 30% случаев гемангиомы могут быть обнаружены как интрадуральные экстрамедуллярные образования, если они исходят из корешков спинномозговых нервов [7]. Полная хирургическая резекция остается основным методом лечения пациентов с этим новообразованием. Неврологические нарушения могут быть вызваны их объемным эффектом, а также хроническими или острыми кровотечениями.Большинство экстрадуральных и интрадуральных экстрамедуллярных опухолей можно удалить хирургическим путем, в то время как большинство интрамедуллярных опухолей имеют инфильтративный характер и полная резекция затруднена. Хирургия также сопряжена с риском ухудшения неврологического дефицита и смерти из-за повреждения двигательного или сенсорного тракта [8]. Меньшая частота осложнений выявлена ​​у пациентов, перенесших операцию с интраоперационным нейрофизиологическим мониторингом (ИОМ) [9]. В этом отчете о клиническом случае представлен показательный случай интрадуральной интрамедуллярной гемангиомы смешанного типа, пролеченной в больнице Cipto Mangunkusumo, и обсуждается хирургическое лечение этого состояния.

    2. Иллюстрация клинического случая

    Ранее здоровый 35-летний мужчина обратился с жалобами на непродолжительную боль, постепенное онемение обеих нижних конечностей, задержку мочевого пузыря и кишечника с последующим полным параличом. У пациента появились тупые, ноющие, неиррадиирующие боли, начавшиеся за 20 дней до поступления в нашу больницу. Одновременно у него появилось постепенное онемение и появились проблемы с мочеиспусканием и дефекацией. В течение недели возникла параплегия 0-й степени обеих нижних конечностей, за исключением подошвенного сгибания голеностопного сустава 1-й степени.Полный сенсорный дефицит ниже Т10 сопровождался нарушением сфинктера, характеризующимся задержкой мочи и кишечника, требующей катетеризации. Мышцы гипертонизированы, выражены судорожные рефлексы и клонус.

    Были сделаны рентгенограммы грудной клетки и грудопоясничного отдела позвоночника, и результат был нормальным, лишь с небольшой потерей поясничного лордоза (рис. 1). Т1-взвешенная магнитно-резонансная томография показала гиперинтенсивное интрамедуллярное поражение неправильной формы за телом L1 позвонка преимущественно справа.Поражение сместило спинной мозг влево. На Т2-взвешенной магнитно-резонансной томографии поражение было изоинтенсивным относительно нормального спинного мозга. Введение гадолиниевого контраста выявило лишь незначительное усиление окружающей его стенки (рис. 2). Операция проводилась под общей анестезией и под непрерывным нейрофизиологическим мониторингом, включая MEP (моторные вызванные потенциалы), SSEP (соматосенсорные вызванные потенциалы) и свободную ЭМГ (электромиографию). Задний доступ к поясничному отделу позвоночника выполнен с тотальной ламинэктомией на уровне Т12-L1 и частичной ламинэктомией на уровне Т11 и L2.Задние фасеточные суставы T11 и L2 сохранены с обеих сторон. После этапа ламинэктомии текальный мешок рассекают в продольном направлении, обнажая опухоль между тяжами конского хвоста. Отек и воспаление спинного мозга были обусловлены четко очерченной тубулярной опухолью темно-красного цвета размером 3 × 1 × 0,5 см (рис. 3). Выполнена полная резекция опухоли с незначительным ухудшением ССВП (рис. 4). В конце процедуры была выполнена задняя стабилизация транспедикулярными винтами и системой стержней с заднелатеральным спондилодезом выше и ниже уровня ламинэктомии (рис. 5).При окраске гематоксилин-эозином в опухоли обнаруживали пролиферацию сосудов различного размера (капиллярного и кавернозного типа). Сосуды выстланы эндотелием и заполнены эритроцитами. Окончательный диагноз: интрадуральная интрамедуллярная гемангиома спинного мозга смешанного типа. В послеоперационном периоде у больного уменьшилась спастичность в обеих нижних конечностях, но восстановления движений в суставах не отмечено. Учитывая низкодифференцированный характер гемангиомы, ни адъювантная лучевая терапия, ни химиотерапия не рекомендовались.






    3. Обсуждения

    Из-за своей редкости опухоли, возникающие из спинного мозга, трудно диагностировать. По анатомической локализации опухоли спинного мозга можно разделить на 3 категории [1]: экстрадуральные, интрадуральные экстрамедуллярные и интрадуральные интрамедуллярные. Каждая из этих категорий имеет свой дифференциальный диагноз, который помогает в процессе установления диагноза. Большинство экстрадуральных опухолей состоят из метастазов, хотя сообщалось о некоторых случаях злокачественной или доброкачественной опухоли [10, 11].Большинство интрамедуллярных опухолей спинного мозга представляют собой глиомы, в основном эпендимомы и астроцитомы. Третьей наиболее распространенной является гемангиома или гемангиобластома, составляющая примерно от 3% до 8% всех [1]. Существует ассоциация между интрадуральной гемангиомой и синдромом фон Хиппеля-Линдау (ВХЛ), аутосомно-доминантным хромосомным заболеванием, вызванным делецией хромосомы 3р, особенно при множественной опухоли [12]. Менингиомы или опухоли оболочек периферических нервов составляют большую часть интрадуральных экстрамедуллярных опухолей спинного мозга [1, 3].Клиническая картина опухолей спинного мозга определяется анатомическим расположением опухоли, размерами и характером самой опухоли. Боль является наиболее распространенной основной жалобой и может проявляться как боль в спине, корешковая боль или центральная боль. Следующей наиболее частой жалобой является двигательное нарушение, за которым следует потеря чувствительности. В меньшей степени нарушения функции сфинктера, такие как задержка кишечника и мочевого пузыря, наблюдаются лишь у небольшого числа пациентов [13]. Почти каждая опухоль спинного мозга имеет признаки и симптомы, упомянутые выше, и использование передовых методов визуализации, таких как МРТ, является обязательным.

    Гемангиомы позвоночника — врожденные сосудистые мальформации, одинаково поражающие мужчин и женщин [6]. Пиковый возраст приходится на четвертое десятилетие жизни с хроническими прогрессирующими признаками и симптомами, упомянутыми выше. Острое ухудшение связано с появлением нового источника кровотечения внутри или вокруг поражения [2, 6]. Являясь новообразованиями, богатыми капиллярами I степени ВОЗ, гемангиома обычно выглядит как хорошо очерченные узелковые образования с вариабельным Т1-сигналом (в основном изоинтенсивным), усиленным гадолинием и гиперинтенсивными на Т2-взвешенных изображениях [7].Другими частыми находками являются пустоты потока, соседние кисты и кровоизлияния. Напротив, у пациента, представленного в данном случае, наблюдается гиперинтенсивный сигнал на Т1-взвешенных изображениях и изоинтенсивный сигнал на Т2-взвешенных изображениях. При введении гадолиния поражение также лишь частично усиливалось. Именно это делает диагноз гемангиомы маловероятным до тех пор, пока интраоперационные макропатологические данные не выявят опухоль, сходную с характерной для гемангиомы. В качестве золотого стандарта диагностики гистопатологические результаты срезов, окрашенных гематоксилин-эозином, показали результаты, соответствующие гемангиоме без какой-либо клеточной атипии.

    Лечение данного новообразования заключается в тотальном иссечении под большим увеличением с использованием микрохирургических методик при поддающейся лечению опухоли и стереотаксической радиохирургии при нерезектабельной [1, 6, 14]. Как и при многих других нейрохирургических вмешательствах при высоковаскуляризированных поражениях или вовлечении крупных сосудов, удаление гемангиом позвоночника связано с высоким риском интраоперационного кровотечения. Поэтому в таких случаях следует особо подчеркивать важность точного гемостаза и поощрять использование передовых гемостатиков [15].Кроме того, по возможности следует избегать частичного удаления опухоли, поскольку это может привести к длительному послеоперационному кровотечению, местным рецидивам или трудно интерпретируемым послеоперационным рентгенологическим изменениям [16, 17].

    Целью хирургического лечения должно быть полное иссечение без неврологических осложнений: чтобы это было возможно, всегда следует помнить об использовании нейромониторинга. Три метода считаются важными при резекции опухолей спинного мозга; это MEP, SSEP и автономная EMG.МЭП используются для контроля целостности передней и боковой части спинного мозга, тогда как ССВП используются для контроля задней части во время хирургического отделения опухоли от окружающих здоровых спинных мозгов. Свободная ЭМГ полезна для обнаружения раздражения нервных корешков во время инструментальной обработки. Интраоперационные нейрофизиологические расстройства в большинстве случаев обратимы при временном вмешательстве [9, 18]. Отсрочка хирургического вмешательства, промывание теплым физиологическим раствором и улучшение перфузии крови оказались полезными для улучшения состояния [18].Поэтому ИОНМ способен не только прогнозировать, но и предотвращать ухудшение состояния. По этому мнению, лучше всего и следует считать золотым стандартом сочетание операции с ИОНМ при хирургии опухолей спинного мозга. Хирургов следует предупредить о повышенном риске неблагоприятных неврологических исходов. Могут происходить некоторые изменения нейрофизиологических волн в ИОНМ, такие как снижение амплитуды ССВП [19].

    4. Выводы

    Гемангиому спинного мозга следует учитывать при дифференциальной диагностике пациентов с прогрессирующим неврологическим ухудшением, даже если рентгенологические данные противоречивы.Своевременное вмешательство с полным удалением симптоматической интрадуральной интрамедуллярной гемангиомы является отличительной чертой лечения; для достижения этого следует рассмотреть все адъювантные методы, включая интраоперационный нейрофизиологический мониторинг, чтобы предотвратить послеоперационный дефицит и предсказать долгосрочный результат. Адъювантную лучевую терапию можно рассматривать только в случае субтотального удаления или в случаях, когда хирургическая резекция невозможна.

    Конфликт интересов

    Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов в отношении публикации данной статьи.

    Copyright

    Copyright © 2015 Ahmad Jabir Rahyussalim et al. Эта статья находится в открытом доступе и распространяется в соответствии с лицензией Creative Commons Attribution License, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии надлежащего цитирования оригинальной работы.

    Гигантская мезентериальная гемангиома кавернозно-венозного смешанного типа: редкий клинический случай | BMC Surgery

    Гемангиома является одной из наиболее распространенных доброкачественных опухолей, широко встречающихся во многих органах, с высокой частотой возникновения в младенчестве и детстве.С 1839 г. в английских газетах сообщалось о 250 случаях поражения желудочно-кишечного тракта. Гемангиома с вовлечением брыжейки встречается крайне редко, и было зарегистрировано всего 20 случаев, среди которых четыре случая были больших размеров. Все четыре случая были у взрослых, и, насколько нам известно, о таких пациентах среди детей или подростков не сообщалось. Здесь мы сообщили о случае в возрасте 5 лет, в котором опухоль была ограничена брыжейкой тонкой кишки.

    В гистопатологии гемангиому можно разделить на несколько категорий в зависимости от размера сосуда и толщины стенки [1].На самом деле не все типы встречаются в желудочно-кишечном тракте. Классификацию кишечной гемангиомы, принятую Абрахамсоном и Шендлингом, предполагалось применить и к мезентериальной гемангиоме [7]. Три типа были капиллярного типа, кавернозного типа, капиллярного и кавернозного смешанного типа соответственно, среди которых наиболее распространенным был кавернозный тип, характерный для разбавленного сосуда с тонкой стенкой. В нашем случае опухоль сочеталась с двумя типами. Большинство из них были кавернозными гемангиомами, меньшая часть — венозными гемангиомами, характерными для разжиженных сосудов с толстой стенкой, состоящей из менее организованных гладких мышц, что также было подтверждено иммуногистохимическим исследованием.Так что по гистологии это был кавернозный и венозный смешанный тип. Насколько нам известно, о такой гемангиоме ранее редко сообщалось, за исключением случая Ruiz и Ginsberg, в котором некоторые сосуды имели венозные пучки пристеночных гладких мышц [3]. Предполагается, что этот тип не был включен в классификацию Абрахамсона и Шендлинга из-за его редкости.

    Гемангиомы смешанного кавернозного и венозного типа некоторые патологоанатомы считают одним из вариантов венозного типа, поскольку венозные гемангиомы также могут иметь площадь, неотличимую от кавернозных гемангиом [1].Однако в нашем случае кавернозная гемангиома составляла большую часть опухоли, тогда как венозная гемангиома занимала лишь незначительную часть. Так, случай лучше обозначить гемангиомой кавернозно-венозного смешанного типа. Мы наблюдали, что наличие вен в опухоли также предполагалось как один из видов сосудистых мальформаций.

    Происхождение брыжеечной гемангиомы до сих пор неясно. Большинство зарегистрированных случаев затрагивали как стенку кишечника, так и брыжейку. Учитывая, что гемангиомы брыжейки встречаются гораздо реже, чем гемангиомы кишечника, всегда предполагается, что они происходят из кишечника, особенно подслизистого слоя [3].Но в некоторых случаях, в том числе и у нас, опухоли были ограничены брыжейкой, а не стенкой кишки, и казалось, что гемангиома возникла из брыжейки.

    Симптомами гемангиом кишечника и брыжейки часто были кровотечение или обструкция в зависимости от ее локализации [8–10]. В нашем случае опухоль локализовалась в брыжейке, структура стенки кишки сохранена, поэтому кровотечения не наблюдалось. В основном проявлялся масс-эффект, что приводило к кишечной непроходимости.

    Дооперационная диагностика гемангиомы брыжейки была сложной, иногда даже почти невозможной.Методы визуализации, включая УЗИ в B-режиме, КТ, магнитно-резонансную томографию (МР) и т. д., хотя и предоставляют некоторую полезную информацию, могут только продемонстрировать объемное образование в брюшной полости, а не поставить точный диагноз [11–14]. Окончательный диагноз должен быть поставлен на основании резекции и гистопатологического исследования.

    Оптимальным методом лечения кишечной или брыжеечной гемангиомы является хирургическая резекция. В нашем случае операция прошла успешно. Лучевая терапия, криотерапия и другие методы лечения использовались для некоторых нерезектабельных случаев и более диких случаев, называемых гемангиоматозом, но перспективы были ограничены [3, 15].

    Гемангиома: больше, чем родинка

    Получить необходимую помощь легко.

    Обратитесь к ближайшему поставщику услуг Premier Physician Network.

    Если ваш ребенок родился с приподнятым красным или фиолетовым родимым пятном или появилось в первые несколько месяцев жизни, у него может быть гемангиома.

    Гемангиомы представляют собой скопления кровеносных сосудов, которые аномально растут. Они часто появляются на лице или шее, но могут образовываться на любом участке тела. В то время как большинство гемангиом появляются в течение первых шести месяцев жизни, одна треть присутствует при рождении.

    Хорошей новостью является то, что многие гемангиомы начинают исчезать к 5 годам, и большинство из них исчезают сами по себе к тому времени, когда ребенку исполняется 10 лет.

    Типы гемангиом

    Гемангиомы считаются доброкачественными опухолями. Эти пятна являются наиболее распространенным типом доброкачественного новообразования кожи.Гемангиомы имеют тенденцию к росту в течение первых шести месяцев, прежде чем они начнут уменьшаться.

    Гемангиомы различаются по типу:

    • Капиллярные гемангиомы образуются в верхних или наружных слоях кожи. Их часто называют «клубничными родимыми пятнами».
    • Кавернозные гемангиомы образуются в более глубоких слоях кожи или вокруг глаз.
    • Смешанные гемангиомы включают капиллярные и кавернозные гемангиомы в одной массе.

    Кто подвержен риску гемангиомы?

    Гемангиомы чаще появляются в определенных группах населения.Они:

    • В три раза чаще у девочек
    • Чаще встречается при многоплодных родах
    • Чаще встречается у недоношенных детей и детей с низкой массой тела при рождении
    Хорошая новость заключается в том, что многие гемангиомы начинают исчезать к 5 годам, и большинство из них исчезают сами по себе к тому времени, когда ребенку исполняется 10 лет.

    Симптомы, осложнения и диагностика

    Большинство гемангиом не вызывают симптомов, кроме приподнятых, красных или красновато-фиолетовых бугорков на коже.В некоторых случаях прямо под кожей можно увидеть кровеносные сосуды. Вы можете заметить пятно на лице или шее вашего ребенка, которое растет и меняет цвет.

    Однако гемангиомы

    на глазу или рядом с ним могут вызывать проблемы со зрением и влиять на развитие глаза. Эти условия включают:

    • Амблиопия, при которой «ленивый глаз» или один глаз слабее другого. Это состояние может развиться, если гемангиома имеет большие размеры.
    • Глаукома, которая может возникнуть, если гемангиома расположена на самом глазу
    • Потеря зрения и проблемы со зрительным нервом, которые могут возникнуть, если гемангиома находится в глазнице

    Гемангиомы, расположенные в других частях тела, также могут вызывать осложнения.Если гемангиома:

    • Развивается в органе, может повлиять на функцию этого органа
    • Находится рядом с дыхательными путями, может повлиять на дыхание
    • Находится рядом с нервами или суставами, может повлиять на движения
    • Начинается кровотечение, может быть трудно остановить кровотечение

    В большинстве случаев врачи диагностируют гемангиому при медицинском осмотре. Но если пятно представляет собой кавернозную гемангиому или если оно расположено на глазу или рядом с ним, врач может назначить другие анализы.

    Визуализирующие тесты, используемые для проверки гемангиом, включают:

    Обработка Уменьшение размера и уменьшение внешнего вида 

    Большинство гемангиом не нуждаются в лечении и проходят сами по себе. Гемангиомы возле глаза следует контролировать, чтобы убедиться, что они не вызывают проблем со зрением.

    Необходимость лечения зависит от размера и локализации поражения, а также от того, вызывает ли оно симптомы. Варианты лечения включают:

    • Стероиды . Эти лекарства используются для сужения кровеносных сосудов при гемангиоме.Стероиды можно принимать внутрь, вводить в очаг поражения или наносить на кожу.
    • Пропанолол . Это лечение работает аналогично стероидам, но имеет меньше побочных эффектов. Пропранолол можно принимать внутрь. Если гемангиома маленькая и тонкая, лекарство можно наносить на кожу. Детей, принимающих пропранолол, следует контролировать на предмет любых изменений частоты сердечных сокращений и артериального давления, когда они начинают использовать это лекарство.
    • Бета-блокаторы. Эти лекарства иногда назначают для уменьшения размера гемангиомы.
    • Лечение лазером . Лазеры могут использоваться, чтобы остановить рост гемангиом и уменьшить покраснение кожи.
    • Хирургия . Если гемангиома небольшая и четко очерченная, ее можно удалить хирургическим путем.

    Хирургия также используется для удаления гемангиом, поражающих глаза, нервы и органы.

    Жизнь с гемангиомами

    Если ваш ребенок живет с гемангиомой, он или она может стесняться своего внешнего вида.Видимые гемангиомы, особенно на лице, могут вызывать эмоциональные и социальные расстройства.

    Обязательно поговорите со своим врачом о группах поддержки или консультациях, которые помогут повысить уверенность вашего ребенка в себе.

    Даже если гемангиома исчезнет или сократится, кожа вашего ребенка может выглядеть покрытой шрамами, изменить цвет или измениться. Спросите своего врача о лазерных и других процедурах, которые могут помочь улучшить внешний вид кожи.

    Получить необходимую помощь легко.

    Обратитесь к ближайшему поставщику услуг Premier Physician Network.

    Источник: гемангиома, земляничное родимое пятно, капиллярная гемангиома, кавернозная гемангиома, амблиопия, глаукома, Premier Health

    .