Инфантильные гемангиомы кожи головы в Нью-Йорке

Детская гемангиома — это очень распространенный тип родимого пятна, которое ежегодно появляется у более чем 3 миллионов детей в Соединенных Штатах. Большинство гемангиом отсутствуют при рождении, но появляются в течение первых шести недель после рождения ребенка. Они могут появиться в любом месте на поверхности кожи и обычно сначала проявляются в виде небольшого синяка, царапины или крошечного красного бугорка. Гемангиомы чаще всего возникают на коже головы, лица и шеи, и, в отличие от других типов родимых пятен, они будут быстро расти и изменяться в течение первых нескольких месяцев жизни вашего ребенка.Многие мелкие гемангиомы кожи головы скрыты темными и/или густыми волосами; однако, если они продолжают расти, они могут стать очевидными, независимо от того, сколько волос у ребенка.

Существует три основных типа детских гемангиом:

• Поверхностные гемангиомы , возникающие на наружных слоях кожи, обычно имеют цвет от ярко-красного до пурпурного.
• Глубокие гемангиомы , которые разрастаются под кожей в жировую ткань, могут быть синего, фиолетового или даже телесного цвета.
• Смешанные гемангиомы являются наиболее распространенным типом гемангиом. Они имеют как поверхностные, так и глубокие компоненты.

Причина младенческих гемангиом неизвестна, поэтому они часто являются большим шоком для родителей и очень беспокоят их. Хотя большинство инфантильных гемангиом кожи головы не представляют опасности для ребенка, около 12% случаев могут представлять проблемы. Нью-йоркский институт сосудистых родинок возглавляет авторитетное мировое сообщество в области лечения детских гемангиом.Наши врачи разбираются в фазах роста, развития, покоя и инволюции гемангиом и могут предоставить наиболее точную диагностику и специфическое лечение пациентам, начиная с младенцев и уже достигших совершеннолетия.

В Институте сосудистых родимых пятен в Нью-Йорке мы считаем, что выбор времени для лечения является важным вопросом. Поскольку младенцы и дети имеют такую ​​высокую скорость роста, важно, чтобы раннее вмешательство было рекомендовано специалистом по младенческим гемангиомам, а не просто педиатром.Опыт и точность Института сосудистых родинок в Нью-Йорке не имеют себе равных, и мы гордимся тем, что являемся мировым авторитетом в области лечения детских гемангиом кожи головы.

Случай младенческой гемангиомы

АВТОРЫ:
Александр К. С. Леунг, доктор медицины ^1,2 • Джозеф М. Лам, доктор медицины ³ • Кин Фон Леонг, доктор медицины ^4
2

ФИЛИАЛЫ:
¹ Отделение педиатрии, Университет Калгари, Калгари, Альберта, Канада
² Детская больница Альберты, Калгари, Альберта, Канада
³ Отделение педиатрии и дерматологии Университет Британской Колумбии, Ванкувер, Британская Колумбия, Канада
⁴ Педиатрический институт, Больница общего профиля Куала-Лумпур, Куала-Лумпур, Малайзия

ЦИТАТА:
Леунг АКС, Лам Дж.М., Леонг К.Ф.Случай детской гемангиомы. Консультант. 2021;61(11):e8-e11. doi:10.25270/con.2020.10.00005

РАСКРЫТИЯ:
Авторы сообщают об отсутствии соответствующих финансовых отношений.

ПЕРЕПИСКА:
Александр К. К. Леунг, MD, # 200, 233 16th Ave NW, Калгари, AB T2M 0H5, Канада ([email protected])

Здоровая 5-месячная девочка поступила с сосудистой бляшкой на спине, которая была отмечена через несколько недель после рождения.Налет начинался как эритематозное пятно, которое довольно быстро росло в течение первых 2 месяцев, а в последнее время рост замедлился. Она родилась у 30-летней матери в возрасте 3 лет, пара 2, в срок после неосложненной беременности и нормальных спонтанных родов. Ее оценка по шкале Апгар составила 7 и 9 баллов через 1 и 5 минут соответственно. Масса тела при рождении 2,74 кг, рост 49 см, окружность головы 39,2 см. Она находилась исключительно на грудном вскармливании и процветала.

Медицинское обследование показало, что у счастливой на вид девушки нет никаких проблем.Ее жизненные показатели были в норме. Над левой средней частью спины была отмечена большая сосудистая бляшка (, рис. 1, ). Остальные результаты физикального обследования были в норме. В частности, у нее не было явных признаков висцеромегалии или дисморфии.

На основании времени появления поражения, его быстрого роста в первые несколько месяцев жизни, его более медленного роста в дальнейшем и цвета поражения был поставлен диагноз детской гемангиомы. Родители были уверены в доброкачественном характере поражения и в том, что со временем оно само пройдет.

ОБСУЖДЕНИЕ

Обычно инфантильная гемангиома (ранее называвшаяся «капиллярной гемангиомой» или «клубничной гемангиомой») представляет собой бессимптомную ярко-красную выпуклую бляшку с четкими границами или узелок с выпуклой или гладкой поверхностью. Инфантильные гемангиомы являются наиболее распространенными сосудистыми опухолями в младенчестве, на их долю приходится примерно 55% случаев. ^1,2

Инфантильные гемангиомы обычно появляются в первые несколько недель жизни в виде областей бледности, за которыми следуют телеангиэктатические или бледно-красные пятна или пятна с бледностью вокруг. ^1-5 Характерно, что младенческие гемангиомы быстро растут в первые 3–6 месяцев жизни (пролиферативная фаза), превышая скорость роста младенца, как показано в представленном случае. ⁶ Затем скорость роста замедляется, чтобы соответствовать росту ребенка (фаза покоя или плато). ^1,2,6 Инволюция обычно начинается к тому времени, когда ребенку исполняется 1 год (фаза инволюции). Приблизительно 50 % инфантильных гемангиом инволютируют к 5 годам, 70 % — к 7 годам, 90 % — к 9 годам и 95 % — к 12 годам. ^1,2,7 Хотя младенческие гемангиомы могут появляться на любом участке кожи, они чаще локализуются в области головы и шеи. ^2,8-10

Дифференциальный диагноз включает, среди прочего, врожденные гемангиомы, пятна портвейна, пятна лосося и пиогенные гранулемы. Характерные особенности этих условий приведены в таблице . Врожденные гемангиомы являются доброкачественными сосудистыми опухолями с высоким кровотоком, которые пролиферируют внутриутробно, полностью развиваются при рождении и не пролиферируют дальше постнатально. ¹¹ Обычно врожденная гемангиома представляет собой одиночный голубоватый или фиолетовый узелок или, реже, бляшку с расположенными поверх нее телеангиоэктазами и венулами. ¹¹ Довольно часто встречается бледный окружающий ореол. Также может возникнуть центральная язва. Места предрасположенности включают голову, шею и конечности, особенно вокруг локтей и коленей. ¹² Различают два основных клинических подтипа, а именно, быстро инволютивные врожденные гемангиомы (RICH) и неинволютивные врожденные гемангиомы (NICH), в зависимости от их клинического прогрессирования.RICH обычно быстро уменьшаются после рождения с полной инволюцией обычно к возрасту от 6 до 14 месяцев (, рис. 2, ). ^11,13,14 NICH, с другой стороны, не регрессируют, а вместо этого растут пропорционально ребенку и остаются неизменными на протяжении всей жизни ( Рисунок 3 ). ^2,11,13 Подгруппа врожденных гемангиом, известных как частично инволютивные врожденные гемангиомы (PICH), начинается с фазы инволюции, продолжающейся до 12-30 месяцев, после чего инволюция останавливается. ^2,11,15,16

Правильно).

Обычно винное пятно, также известное как пламенный невус, при рождении проявляется в виде резко очерченного розового или красного пятна или пятна (, рис. 4, ). ¹⁷ Винные пятна могут исчезнуть в течение первых 12 месяцев жизни из-за естественного падения гемоглобина. Капилляры с возрастом становятся более эктатичными, и после этого цвет постепенно становится темнее. Винные пятна часто становятся темно-красными в подростковом возрасте и фиолетовыми с возрастом. ¹⁷ Хотя изначально они макулярные, со временем поверхность может стать неровной, утолщенной и узловатой. ¹⁷ Винные пятна могут появляться на любом участке кожи, но чаще всего на лице.Они обычно односторонние, сегментарные и не следуют линиям Блашко. Эти поражения, как правило, сохраняются на протяжении всей жизни. Хотя обычно это единичная находка, винные пятна могут быть кожным признаком синдрома Стерджа-Вебера и синдрома Клиппеля-Треноне.

Пятно лосося, также известное как простой пламенный невус, обычно представляет собой пятно от алого до розового цвета, которое бледнеет и становится темнее при активной деятельности, плаче, натуживании при дефекации, задержке дыхания или изменении температуры окружающей среды (рис. ). 5 ). ¹⁸ Они обычно ярко-красные или розовые у белых младенцев и темнее у азиатских или черных младенцев. Поражения чаще всего обнаруживаются на затылке, затем следуют глабель и веки. Пятна лососевого цвета обычно симметричны, с поражениями на обоих веках и/или с обеих сторон от средней линии. Выраженные поражения глабели могут быть связаны с синдромом Беквита-Видеманна и фетальным алкогольным синдромом. ¹⁸ Несмотря на их срединное расположение, большинство лососевых пятен, за исключением крестцовой области, не связаны со спинальной дизрафией. ¹⁸ Пятна лосося на веках и глабели обычно исчезают к 2–3 годам жизни. ¹⁹ Затылочные и крестцовые поражения имеют тенденцию сохраняться дольше. ¹⁹

Пиогенная гранулема, также известная как пиогенная гранулема или лобулярная капиллярная гемангиома, представляет собой приобретенное доброкачественное разрастание сосудов кожи и слизистых оболочек. ²⁰ Кожные пиогенные гранулемы обычно располагаются на голове и шее (62,5%), туловище (19.7%), и конечностей (17,9%), особенно пальцев. ²¹ В полости рта пиогенные гранулемы чаще встречаются на деснах. Заболевание чаще встречается у детей, подростков и беременных женщин и связано с незначительными травмами, вросшими ногтями и приемом лекарств. Пиогенная гранулема обычно развивается в виде небольшой эритематозной папулы на коже или поверхности слизистой оболочки полости рта. Папула обычно быстро увеличивается до нескольких миллиметров, а иногда и до нескольких сантиметров в течение нескольких недель, а рост стабилизируется в течение нескольких месяцев.Клинически пиогенная гранулема представляет собой мягкую куполообразную папулу с гладкой, блестящей, эрозивной или рыхлой поверхностью (, рис. 6, ). Первоначально цвет обычно от ярко-красного до темно-красного. Со временем васкуляризация уменьшается, и поражение имеет тенденцию становиться более коллагенизированным и розовым. Характерно, что поражение безболезненно. Из-за выраженной васкуляризации пиогенная гранулема склонна к кровоточивости и изъязвлению даже при очень незначительной травме. Таким образом, у пациентов часто проявляется «симптом пластыря», когда у пациента поражение покрыто липкой повязкой.Поражение обычно одиночное, но может встречаться и множественное поражение. Пиогенные гранулемы, развивающиеся во время беременности, имеют тенденцию рассасываться самостоятельно после родов. Спонтанное разрешение других пиогенных гранулем встречается редко, и их обычно удаляют хирургическим путем или лечат местным применением имиквимода или местных β-блокаторов.

ССЫЛКИ:

1. Леунг АКС, Баранкин Б., Хон К.Л. Детская гемангиома. Pediatr Neonatal Nurs Open J. 2014;1(1):6-11. doi:10.17140/PNNOJ-1-102
2. Леунг АКС, Лам Дж.М., Леонг К.Ф., Хон К.Л. Детская гемангиома: обновленный обзор. Curr Pediatr Rev. Опубликовано в сети 7 мая 2020 г. doi:10.2174/1573396316666200508100038
3. Адамс ДМ, Риччи КВ. Инфантильные гемангиомы в области головы и шеи. Отоларингол Clin North Am. 2018;51(1):77-87. doi:10.1016/j.otc.2017.09.009
4. Билоди А.К.С., Сингх С., Эбенезер Д.А., Суман П., М.Р. Капиллярная гемангиома правого локтя и предплечья у новорожденного. J Clin Diag Res. 2013;7(12):2941-2942. doi: 10.7860/JCDR/2013/6379.3797
5. Чисти М., Банка Н., Альфадли А. Признак бледности: индикатор гемангиомы в эволюции. J Cutan Med Surg. 2012;16(6):451-452. дои: 10.1177/120347541201600619
6. Бек Д.О., Госейн А.К. Презентация и лечение гемангиом. Plast Reconstr Surg. 2009;123(6):181e-91e. дои: 10.1097/PRS.0b013e3181a65c59
7. Пюттген КБ. Диагностика и лечение инфантильной гемангиомы. Pediatr Clin North Am. 2014;61(2):383-402. doi:10.1016/j.pcl.2013.11.010
8. Атертон Диджей. Инфантильные гемангиомы. Ранний гул Дев. 2006;82(12):789-795. doi:10.1016/j.earlhumdev.2006.09.011
9. Голландия К.Е., Дролет Б.А. Подход к пациенту с инфантильной гемангиомой. Дерматол клин. 2013;31(2):289-301. doi:10.1016/j.det.2012.12.006
10. Солиман Ю.С., Хачемун А. Детские гемангиомы: наше современное понимание и варианты лечения. Dermatol Online J. 2018;24(9):13030/qt5jt8q9km.
11. Леунг АКС, Леонг К.Ф., Баранкин Б. Младенец мужского пола, родившийся с изъязвленной сосудистой массой. Педиатр Детское здоровье. 2019;24(1):7-9. doi: 10.1093/pch/pxy071
12. Фриден И.Дж., Роджерс М., Гарсон М.С. Состояния, маскирующиеся под детскую гемангиому: часть 1. Australas J Dermatol. 2009;50(2):77-98. doi:10.1111/j.1440-0960.2009.00514_1.x
13. Хартер Н., Манчини А.Дж. Диагностика и лечение инфантильных гемангиом у новорожденных. Pediatr Clin North Am. 2019;66(2):437-459. doi:10.1016/j.pcl.2018.12.011
14. Hon KLE, Burd A, Chu WC, Lee V, Li CK. Пропранолол при младенческих гемангиомах: клубника имеет значение? Индийский J Педиатр. 2012;79(1):130-131. doi: 10.1007/s12098-011-0527-5
15. Ayturk UM, Couto JA, Hann S, et al. Соматически активирующие мутации в GNAQ и GNA11 связаны с врожденной гемангиомой. Am J Hum Genet. 2016;98(6):1271. дои: 10.1016/j.ajhg.2016.05.010
16. Булл К., Магинесс С.М. Врожденные гемангиомы. Semin Cutan Med Surg. 2016;35(3):124-127. doi:10.12788/j.sder.2016.045
17. Леунг АКС. Пятно от портвейна, связанное с использованием матерью карбоната лития. J Natl Med Assoc. 1987;79(8):877-878.
18. Leung AKC, Telmesani AM. Лососевые пятна у детей европеоидной расы. Педиатр Дерматол. 1989;6(3):185-187. doi:10.1111/j.1525-1470.1989.tb00813.x
19. Леунг АКС, Баранкин Б., Хон К.Л.Стойкое пятно лосося на лбу и глабеллуме у взрослого китайца. Case Rep Med. 2014;2014:139174. дои: 10.1155/2014/139174
20. Garcia-Monaco RD, Giachetti A. Детская гемангиома или капозиформная гемангиоэндотелиома? J Васк Интерв Радиол. 2014;25(5):810. doi:10.1016/j.jvir.2014.01.024
21. Лин Р.Л., Яннигер К.К. Пиогенная гранулема. Кутис. 2004;74(4):229-233.

Гемангиомы кончика носа, обработанные пропранололом — Полный текст — Дерматология 2012, Vol.225, № 4

Справочная информация: Инфантильная гемангиома — наиболее частая опухоль детского возраста. Имеются недавние сообщения об эффективности пропранолола при лечении этих гемангиом. Гемангиомы кончика носа представляют собой особую эстетическую и функциональную проблему. Лечение гемангиомы кончика носа является спорным вопросом. Мы оценили эффект терапии пропранололом при гемангиомах кончика носа. Цели: Оценить реакцию гемангиом кончика носа на системное введение пропранолола. Методы: В течение 2008-2010 гг. в наш центр третичной медицинской помощи обратились десять младенцев с гемангиомами кончика носа. Все они прошли всестороннее обследование междисциплинарной командой, а затем получили пероральное лечение пропранололом в дозе 2 мг/кг/день с непрерывным клиническим наблюдением до возраста 14-16 месяцев или у детей старшего возраста до разрешения пролиферативной фазы. Результаты: Восемь пациентов продемонстрировали хорошее клиническое улучшение. У двух пациентов было частичное улучшение.Один пациент прекратил лечение из-за хрипов. У трех пациентов были легкие нарушения сна, которые не требовали прекращения лечения. Рецидива после прекращения лечения не наблюдалось. Ограничения: Дети разного возраста представлены по направлению. Вполне возможно, что рутинное введение пропранолола новорожденным при первых признаках гемангиомы носа может уменьшить необходимую продолжительность лечения или дозу. Выводы: Раннее лечение гемангиом кончика носа пропранололом предотвращает пролиферацию поражения, уменьшает объем поражения и предотвращает деформацию носа и лица.Пропранолол считается безопасным и эффективным средством. Его профили эффективности и безопасности по сравнению с другими общепринятыми методами лечения предполагают, что его следует рассматривать в качестве лечения первой линии, когда требуется вмешательство.

© 2013 S. Karger AG, Базель

Введение

Детская гемангиома — это доброкачественная опухоль, которая встречается у 4–10% младенцев с небольшим преобладанием женского пола [1]. Большинство гемангиом поражают голову и шею; из них 15% затрагивают нос и 5% — кончик носа [2,3].Гемангиомы кончика носа, как правило, располагаются под кожей, и их инфильтрация мягких тканей может деформировать нижележащий хрящ. В отличие от обычной спонтанной инволюции, наблюдаемой при инфантильных гемангиомах, гемангиомы кончика носа имеют тенденцию регрессировать медленно, если вообще регрессируют. Общеизвестно, что они вызывают необратимые рубцы и обезображивание, что приводит к внешнему виду «Сирано» или «Пиноккио» с глубоким психологическим воздействием [4,5]. Лечение гемангиом кончика носа является сложной и противоречивой задачей. Современные методы лечения включают кортикостероиды, лазер и хирургические процедуры [6,7,8,9,10].Каждый из этих подходов имеет ограничения в терапевтическом эффекте и неотъемлемые риски. Поскольку драматический ответ гемангиом на системное введение пропранолола впервые был описан как случайное наблюдение в 2008 году, терапия пропранололом быстро получила признание для лечения классических детских гемангиом [11,12]. Учитывая, что большинство инфантильных гемангиом инволюционируют спонтанно, тогда как гемангиомы кончика носа, как правило, более стойкие и более устойчивые к терапии, мы оценили, является ли пропранолол эффективным средством для лечения этого трудно поддающегося лечению подтипа.

Методы

Исследование проводилось в Израильском детском медицинском центре Шнайдер, больнице третичного уровня при университете, и было одобрено наблюдательным советом Медицинского центра. Исследование было выполнено в ретроспективном, сравнительном, интервенционном дизайне. Группу исследования составили 10 детей, у которых в период с 2008 по 2010 г. были диагностированы изолированные гемангиомы кончика носа и которые получали лечение пропранололом. Диагноз гемангиомы был поставлен на основании клинического осмотра.Файлы пациентов были проанализированы на предмет следующего: возраст пациента в начале и конце лечения, интервал от появления поражения до начала терапии, продолжительность терапии, дозировка, завершение лечения или досрочное прекращение, клинический вид после лечения и побочные эффекты лечения. .

Все пациенты перед лечением прошли обследование у детского дерматолога (D.B.A. или A.Z.). Дерматологические оценки включали степень, размер, цвет и твердость поражения. Выводы при обращении были ретроспективно сгруппированы в две категории:

— Прогрессирующие поражения (группа 1): гемангиомы кончика носа с вовлечением подкожной клетчатки, приводящие к видимому обезображиванию кончика носа.

— Ограниченные поражения (группа 2): поверхностные гемангиомы кончика носа, поражающие только кожу носа, размером не более 2 см в наибольшем диаметре, без видимых изменений контура носа.

До начала лечения все пациенты прошли обследование, включая кардиологическое обследование, электрокардиографию и эхокардиографию, чтобы исключить сердечные противопоказания для лечения пропранололом. Родителям пациентов было предоставлено подробное объяснение поражения, плана лечения и потенциальных побочных эффектов препарата, включая, помимо прочего, брадикардию, гипотензию, бронхоконстрикцию и снижение физиологических реакций на гипогликемию.Пропранолол давали в виде раствора для приема внутрь (сипрол, 5 мг/5 мл; Rosemont Pharmaceuticals Ltd.) или готовили из таблеток в подходящий раствор при начальной дозе 0,5 мг/кг/день в 3 приема. Первые 3 дня лечения препарат вводили под наблюдением либо в стационаре, либо в дневном стационаре. Дозу постепенно увеличивали до 2 мг/кг/день в 2 приема. Артериальное давление, частота сердечных сокращений и уровень глюкозы в крови контролировались в течение этих 3 дней. Лечение продолжили дома; Родители были проинструктированы следить за побочными эффектами и обращаться к врачам при любых симптомах.Пациентов осматривал детский дерматолог один раз в месяц. Дозу корректировали при каждом увеличении веса на 0,5 кг, оценивая ежемесячно. У детей младшего возраста пропранолол продолжали принимать до 14–16 месяцев, а у детей старшего возраста — до тех пор, пока наблюдалась клинически очевидная регрессия гемангиомы, если побочные эффекты не препятствовали его дальнейшему использованию.

Окончательный терапевтический результат был оценен клинически и классифицирован по следующим категориям:

— Очень хорошо: нет видимых остаточных поражений, нормальная форма носа.

— Хорошо: почти нормальная форма носа, с видимыми остаточными поражениями или рубцами или без них.

— Частичное: значительное улучшение по сравнению с состоянием до лечения, с четко видимыми остаточными поражениями или рубцами.

— Неудовлетворительно: нет улучшения (или сохраняющиеся значительные эстетические или функциональные нарушения, требующие коррекции).

Результаты

Всего в исследование было включено 10 младенцев (4 мальчика, 6 девочек). Их характеристики приведены в таблице 1.Средний возраст при обращении в нашу клинику составил 5,0 ± 5,3 месяца (от 1 до 18 месяцев). Пять случаев были классифицированы в соответствии с критериями исследования как запущенные поражения (группа 1; 50%) и 5 ​​случаев как ограниченные поражения (группа 2; 50%). Один пациент (10%) лечился кортикостероидами и импульсным лазером на красителе до пропранолола. Средний возраст начала лечения составил 6,3 ± 6,2 месяца (диапазон 2–22 месяца), а средний интервал от направления до начала терапии — 2,9 ± 6,1 месяца (диапазон 0–20 месяцев). Средняя продолжительность лечения составила 9 часов.7 ± 3,3 мес (диапазон 5-13 мес), а период наблюдения после прекращения терапии составил 6-10 мес.

Таблица 1

Клинические характеристики 10 пациентов

Все пациенты получали лечение сиропом пропранолола в дозах 2 мг/кг/сут с повышением дозы и наблюдением, как описано в материалах и методах. У одного пациента (10%) развились хрипы, что потребовало прекращения лечения. До начала лечения у пациента не было астмы. Назальный ход и обструкция дыхательных путей из-за гемангиомы были исключены эндоскопическим исследованием оториноларингологом.Хрипы разрешились после прекращения лечения и не требовали госпитализации. У 3 пациентов были нарушения сна (30%), проявлявшиеся ночным возбуждением и плачем; это не требовало снижения дозы. При мониторинге артериального давления, частоты пульса или уровня глюкозы в крови отклонений от нормы не выявлено.

Клиническое улучшение было расценено как «хорошее» у 8 пациентов (80%) и «частичное» у 2 (20%). У четырех из 5 пациентов в группе 1 (распространенные поражения) был «хороший» ответ, как и у 4 из 5 пациентов в группе 2 (ограниченные поражения).Гемангиомы стали светлее и мягче, диаметр и толщина поражения уменьшились. Эти показатели продолжали улучшаться до конца лечения. Лечение было прекращено, когда поражения стали плоскими или в основном разрешились, с небольшими остаточными изменениями цвета кожи или остаточными телеангиэктазиями. Наблюдаемое улучшение сохранялось после прекращения лечения на протяжении всего периода наблюдения. Репрезентативные примеры из групп 1 и 2 представлены на рисунках 1 и 2.

Рис.1

Гемангиома кончика носа. Пациент 2. a До лечения. b Через 10 дней лечения. c Через 2 месяца лечения. d Через 10 мес лечения.

Рис. 2

Гемангиома кончика носа. Пациент 8. a До лечения. b Через 14 месяцев лечения

Не было обнаружено заметной корреляции в ответе на лечение с возрастом на момент направления, возрастом на момент начала лечения или полом.Поражения группы 1 (распространенные) лечили в среднем 10,6 ± 1,9 месяца, тогда как поражения группы 2 (ограниченные) лечили в среднем 8,9 ± 4,1 месяца. Когда в анализ включались только «хорошие» респондеры (т. е. исключались частичные респондеры), поражения группы 1 (распространенные) лечили в среднем 11,5 ± 0,9 месяцев, тогда как поражения группы 2 (ограниченно) лечили в среднем 10 ± 0,9 мес. 3,8 месяца.

Обсуждение

Гемангиомы кончика носа связаны с неблагоприятным исходом, постоянным уродством и долгосрочными неблагоприятными психологическими последствиями [1].Во время пролиферативной фазы у детей с гемангиомами кончика носа могут возникать функциональные проблемы, связанные с заложенностью носа, изменением носового клапана и разрушением носовой колумеллы и перегородки; кроме того, пролиферирующая гемангиома может вызывать кровотечение, изъязвление и боль. Хотя некоторые авторы заявляют, что гемангиомы носа инволюционируют с той же скоростью, что и гемангиомы других локализаций, другие авторы отмечают, что гемангиомы кончика носа инволюционируют в меньшей степени, чем другие гемангиомы [13,14,15,16,17].

Кортикостероиды использовались для лечения проблематичных детских гемангиом на протяжении десятилетий [18]. Риски длительной терапии высокими дозами стероидов хорошо известны, и поэтому это лечение было зарезервировано для гемангиом, которые являются симптоматическими или расположение или размер которых предполагают особенно опасное естественное течение [19]. Однако доказано, что другие методы лечения гемангиом, включая различные сосудистые лазеры и хирургические подходы, дают ограниченную пользу [20]. Относительно хирургического доступа ведутся споры.В 1979 г. Thomson и Lanigan [20] пришли к выводу, что консервативный «бесконтактный» подход является лучшим методом лечения гемангиом кончика носа, поскольку хирургические результаты приводили к плохой эстетической приемлемости, несмотря на множество ревизий. Тем не менее, недавняя литература поддерживает подход внешней ринопластики.

Учитывая сложность лечения гемангиом, отчет 2008 г. о преимуществах пропранолола и последующие поддерживающие отчеты оказали быстрое и глубокое влияние на подход к лечению как пролиферативных, так и поздних гемангиом [11,12].Пропранолол имеет хорошо задокументированный профиль безопасности и побочных эффектов у детей, где он используется по сердечно-сосудистым показаниям в течение 4 десятилетий. Механизм действия пропранолола в ответ на гемангиомы плохо изучен. Проспективных, рандомизированных, контролируемых исследований для изучения дозирования или эффективности не проводилось. Обычно рекомендуемая доза составляет 2 мг/кг/день, вводимая в несколько приемов.

Эйвази и др. [21] недавно классифицировали гемангиомы кончика носа как «ограниченные» или «продвинутые» поражения.Ведутся споры о том, следует ли лечить ограниченные поражения. Сторонники раннего терапевтического вмешательства при ограниченных поражениях утверждают, что раннее вмешательство может предотвратить дальнейшее повреждение за счет пролиферации гемангиом [7]. Всего в это исследование было включено 5 младенцев с ограниченными поражениями. Младенцы с выраженными и ограниченными поражениями реагировали одинаково: обе группы показали хороший ответ у 80% пациентов. Продолжительность лечения была немного больше (1,5 месяца) при запущенных поражениях.

Частота ответа на гемангиомы кончика носа, наблюдаемая у этих детей, сходна с той, что наблюдалась в предыдущих исследованиях: почти все пациенты реагируют, а те немногие, кто не реагирует, могут быть выявлены в течение первых нескольких недель лечения. Багазгоитиа и др. [22] изучали реакцию гемангиом на всех участках тела и отметили диапазон времени ответа на лечение, при этом большая часть клинического ответа проявлялась в течение первых 20 недель лечения. В их подгрупповом анализе гемангиомы области носа реагировали немного меньше, чем другие гемангиомы лица.В протоколе нашего исследования лечение продолжалось до тех пор, пока не наблюдался полный ответ или пока поражение не стало статичным, несмотря на продолжение лечения. При таком подходе среднее время лечения было немного больше (9,7 ± 3,3 месяца, диапазон 5–13 месяцев), чем указано Bagazgoitia et al. [22] для всех участков тела (клинический ответ, оцененный как 50% или более, наблюдался у 59% пациентов через 16 недель, при этом 21% пациентов требовали лечения в течение более 32 недель или 8 месяцев). Это может отражать то, что для гемангиом кончика носа требуется несколько более длительное время лечения, что будет подкреплено последней точкой данных в анализе Bagazgoitia et al.[22], где частота ответа гемангиом носа соответствовала таковой других гемангиом лица в моменты времени 28-32 недели (7-8 месяцев). Однако в их последующем анализе частота рецидивов наблюдалась у 16% пациентов при последующем наблюдении в течение 0-6 месяцев; мы не наблюдали рецидива с последующим наблюдением в течение 6-10 месяцев [23]. Это может быть объяснено более длительным курсом лечения, который применялся у наших пациентов. Действительно, наше среднее время лечения, составляющее 9,7 месяца, аналогично времени лечения, указанному Price et al.[24], средняя продолжительность лечения которых составила 7,9 мес (для гемангиом всех локализаций тела) и частота рецидивов — 3%.

Серьезных нежелательных явлений в нашей группе не наблюдалось. Однако Кавелли и соавт. [25] недавно сообщили о случае 1-месячного младенца, у которого развилась гиперкалиемия и гиперфосфатемия через 24 часа после начала терапии пропранололом. У ребенка был диагностирован синдром лизиса опухоли. Параллельно с инволюцией гемангиомы, при продолжении лечения, уровень электролитов в сыворотке вернулся к нормальному уровню.

Наше исследование ясно продемонстрировало, что пропранолол эффективно уменьшает размер гемангиом кончика носа с минимальными побочными эффектами. У пациентов с частичным улучшением частичный ответ все же следует считать успешным, учитывая высокий риск и низкую частоту ответа, связанные с другими методами лечения этого сложного типа гемангиомы. Более длительное лечение может быть связано с более низкой частотой рецидивов, хотя потребуются дальнейшие исследования, чтобы установить четкую взаимосвязь между временем лечения и частотой рецидивов.Учитывая высокую частоту ответа и профиль безопасности пропранолола, мы согласны с тем, что пропранолол должен быть терапией первой линии для лечения гемангиом кончика носа у младенцев.

Заявление о раскрытии информации

У авторов нет конфликта интересов, о котором следует заявить.

Авторское право: Все права защищены. Никакая часть данной публикации не может быть переведена на другие языки, воспроизведена или использована в любой форме и любыми средствами, электронными или механическими, включая фотокопирование, запись, микрокопирование или любую систему хранения и поиска информации, без письменного разрешения издателя. .
Дозировка препарата: авторы и издатель приложили все усилия, чтобы гарантировать, что выбор препарата и дозировка, указанные в этом тексте, соответствуют текущим рекомендациям и практике на момент публикации. Тем не менее, в связи с продолжающимися исследованиями, изменениями в правительственных постановлениях и постоянным потоком информации, касающейся лекарственной терапии и реакций на лекарства, читателю настоятельно рекомендуется проверять вкладыш в упаковке для каждого лекарства на предмет любых изменений в показаниях и дозировке, а также для дополнительных предупреждений. и меры предосторожности.Это особенно важно, когда рекомендуемый агент является новым и/или редко используемым лекарственным средством.
Отказ от ответственности: заявления, мнения и данные, содержащиеся в этой публикации, принадлежат исключительно отдельным авторам и участникам, а не издателям и редакторам. Появление рекламы и/или ссылок на продукты в публикации не является гарантией, одобрением или одобрением рекламируемых продуктов или услуг или их эффективности, качества или безопасности.Издатель и редактор(ы) отказываются от ответственности за любой ущерб, нанесенный людям или имуществу в результате любых идей, методов, инструкций или продуктов, упомянутых в содержании или рекламе.

Что такое сосудистая родинка? — Педиатрический центр расщелины и черепно-лицевой хирургии — Детская больница Голизано