Разное

Гастрошизис лечение: Страница не существует

Содержание

Страница статьи : Детская хирургия

Рузматов И.Б., Эргашев Б.Б. Диагностика и хирургическое лечение омфалоцеле у новорожденных. Детская хирургия. 2017; 21(3): 131-3.

Кацупеев В.Б., Чепурной Г.И., Чепурной М.Г., Матвеев О.Л., Дадаян А.Г., Воловик К.Г., Бабич И.И., Хоронько Ю.В., Лукаш Ю.В. Редкое наблюдение сочетания омфалоцеле с изолированными энтерокистомами у новорожденного. Детская хирургия. 2019; 23(4): 215-7.

Conner P., Vejde J.H., Burgos C.M. Accuracy and impact of prenatal diagnosis in infants with omphalocele. Pediatr Surg Int. 2018; 34(6): 629-33.

Wright N.J., Sekabira J., Ade-Ajayi N. Care of infants with gastroschisis in low-resource settings. Semin Pediatr Surg. 2018; 27(5): 321-26.

Sparks T.N., Shaffer B.L., Page J., Caughey A.B. Gastroschisis: mortality risks with each additional week of expectant management. Am J Obstet Gynecol. 2017; 216(1):66.e1-66.e7.

Roux N., Jakubowicz D., Salomon L., Grangé G., Giuseppi A., Rousseau V., Khen-Dunlop N., Beaudoin S. Early surgical management for giant omphalocele: Results and prognostic factors. J. Pediatr. Surg. 2018; 53(10): 1908-13.

Gamba P, Midrio P. Abdominal wall defects: prenatal diagnosis, newborn management, and long-term outcomes. Semin Pediatr Surg. 2014; 23(5): 283-90.

Skarsgard E.D. Management of gastroschisis. Curr Opin Pediatr. 2016; 28(3): 363-69.

Corey K.M., Hornik C.P., Laughon M.M., McHutchison K., Clark R.H., Smith P.B. Frequency of anomalies and hospital outcomes in infants with gastroschisis and omphalocele. Early Hum Dev. 2014; 90(8): 421-24.

Horslev T., Binongo J.N., Kancherla V. Maternal. Chlamydia infection during pregnancy among younger mothers and risk of gastroschisis in singleton offspring. Birth Defects Res. 2018; 110(5): 429-42.

Yazdy M.M., Mitchell A.A., Werler M.M. Maternal genitourinary infections and the risk of gastroschisis. Am J Epidemiol. 2014; 180(5): 518-25.

Bhatt P., Lekshminarayanan A., Donda K., Dapaah-Siakwan F., Thakkar B., Parat S., Chabra S., Billimoria Z. Trends in incidence and outcomes of gastroschisis in the United States: analysis of the national inpatient sample 2010-2014. Pediatr Surg Int. 2018; 34(9): 919-29.

Harris J., Poirier J., Selip D., Pillai S.N., Shah A., Jackson C.C., Chiu B. Early Closure of Gastroschisis After Silo Placement Correlates with Earlier Enteral Feeding. J Neonatal Surg. 2015; 4(3):28.

Akram H. Aljahdali, Hussah M. Al-Buainain, Erik D. Skarsgard Staged closure of a giant omphalocele with amnion preservation, modified technique. Saudi Med J. 2017; 38(4): 422-4.

Ekerete A. Ekot, Victor C. Emordi, David O. Osifo. Does omphalocele major undergo spontaneous closure? J Surg Case Rep. 2017; 8: 1-3.

Lubinsky M. A vascular and thrombotic model of gastroschisis. Am J Med Genet A. 2014; 164A(4): 915-17.

Watanabe S., Suzuki T., Hara F., Yasui T., Uga N., Naoe A. Omphalocele and Gastroschisis in Newborns: Over 16 Years of Experience from a Single Clinic. J Neonatal Surg. 2017; 6(2): 27.

Zahouani T., Mendez M.D. Omphalocele. Eur J Med Genet. 2018 Sep; 61(9): 499-507.

Wright N.J., Zani A., Ade-Ajayi N. Epidemiology, management and outcome of gastroschisis in Sub-Saharan Africa: Results of an international survey. Afr J Paediatr Surg. 2015; 12(1): 1-6.

Jones A.M., Isenburg J., Salemi J.L., Arnold K.E., Mai C.T., Aggarwal D., Arias W., etc. Increasing Prevalence of Gastroschisis-14 States, 1995-2012 MMWR. Morb Mortal Wkly Rep. 2016; 65(2): 23-6.

Allman R., Sousa J., Walker M.W., Laughon M.M., Spitzer A.R., Clark R.H.The epidemiology, prevalence and hospital outcomes of infants with gastroschisis. J Perinatol. 2016; 36(10): 901-05.

Lammer E.J., Iovannisci D.M., Tom L., Schultz K., Shaw G.M. Gastroschisis: a gene-environment model involving the VEGF-NOS3 pathway. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2008; 148C(3): 213-18.

Mills J.L., Druschel C.M., Pangilinan F., Pass K., Cox C., Seltzer R.R., Conley M.R., Brody L.C. Folate-related genes and omphalocele. Am J Med Genet A. 2005; 136(1): 8-11.

Mills J.L., Carter T.C., Kay D.M., Browne M.L., Brody L.C., Liu A., Romitti P.A., Caggana M., Druschel C.M. Folate and vitamin B12-related genes and risk for omphalocele. Hum Genet. 2012; 131(5): 739-46.

Meyer M.R., Shaffer B.L., Doss A.E., Cahill A.G., Snowden J.M., Caughey A.B. Prospective risk of fetal death with gastroschisis. J Matern Fetal Neonatal Med. 2015; 28(17): 2126-9.

Salinas-Torres V.M., Salinas-Torres R.A., Cerda-Flores R.M., Gallardo-Blanco H.L., Martínez-de-Villarreal L.E. A clinical-pathogenetic approach on associated anomalies and chromosomal defects supports novel candidate critical regions and genes for gastroschisis. Pediatr Surg Int. 2018; 34(9): 931-43.

Kristin M. Corey, Christoph P. Hornik, Matthew M. Laughon, Kerstin McHutchison, Reese H. Clark, and P. Brian Smith. Frequency of Anomalies and Hospital Outcomes in Infants with Gastroschisis and Omphalocele. Early Hum Dev. 2014; 90(8): 421-4.

Padula A.M., Yang W., Schultz K., Tom L., Lin B., Carmichael S.L., Lammer E.J., Shaw G.M. Gene variants as risk factors for gastroschisis. Am J Med Genet A. 2016; 170(11): 2788-802.

Nazer Herrera J., Karachon Essedin L., Cifuentes Ovalle L., Assar Cuevas R. Gastroschisis: A pandemic with increasing rates? ECLAMC experience in Chile 1982-2015. Rev Chil Pediatr. 2016; 87(5): 380-86.

Hale J., Derbyshire A., Taylor A., Osmond C., Wellesley D., Howe D.T. Relationship between neonatal gastroschisis and maternal body mass index in a United Kingdom population. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2017; 210: 292-94.

Centofanti S.F., Francisco R.P.V., Phillippi S.T., Castro I.A., Hoshida M.S., Curi R., Brizot M.L. Low serum fatty acid levels in pregnancies with fetal gastroschisis: A prospective study. Am J Med Genet A. 2018.; 176(4): 915-24.

Fleurke-Rozema H., van de Kamp K., Bakker M., Pajkrt E., Bilardo C., Snijders R. Prevalence, timing of diagnosis and pregnancy outcome of abdominal wall defects after the introduction of a national prenatal screening program. Prenat Diagn. 2017; 37(4): 383-88.

Современные подходы к лечению и реабилитации детей с гастрошизисом

Paediatric Surgery.Ukraine.2017.2(55):32-37; doi 10.15574/PS.2017.55.32

Веселый С. В., Климанский Р. П.
Донецкий национальный медицинский университет, г. Лиман, Украина

Цель – оптимизация лечебных и реабилитационных мероприятий у детей с гастрошизисом.

Материалы и методы. Проанализированы результаты комплексного лечения и реабилитации 76 детей с гастрошизисом. Сочетанные пороки развития и уродства выявлены у 43 (56,6%) пациентов. Все пациенты были прооперированы. У новорожденных с висцеро-абдоминальной диспропорцией I ст. брюшная полость послойно ушивалась наглухо. В случае висцеро-абдоминальной диспропорции II–III ст. оперативное лечение больных было разделено на два этапа. Первый этап включал модифицированную нами операцию Гросса или Z-пластику передней брюшной стенки аутодермальными лоскутами. Второй этап заключался в ликвидации вентральной грыжи и пластике передней брюшной стенки.

Результаты. Осложнения в послеоперационном периоде носили, в основном, септический характер (перитонит, деструктивная пневмония, гнойный менингит, острый гематогенный остеомиелит) и возникли у 46 (60,5%) детей. У 2 (2,6%) больных на фоне разлитого гнойного перитонита и нагноения операционной раны в раннем послеоперационном периоде отмечалась эвентерация. Общая летальность составила 53,9%. Высокие цифры летальности у новорожденных с гастрошизисом объясняются септическими осложнениями и наличием соединенных и комбинированных пороков развития, которые были диагностированы практически у всех умерших. Из 35 выписанных у 10 (28,6%) пациентов сформировалась ятрогенная вентральная грыжа. Все пациенты с вентральной грыжей в сроки от 6 до 9 месяцев с момента операции (рождения) перенесли пластику передней брюшной стенки по Сапежко с хорошим результатом.

Выводы. Качество жизни больных с гастрошизисом, которые прошли полный курс лечения и реабилитации и не имеют пороков развития других органов и систем, достаточно высокое. Большинство таких детей имеют социально полноценную жизнь.

Ключевые слова: гастрошизис, новорожденные дети, пластика брюшной стенки, висцеро-абдоминальная диспропорция.

Литература

1. Берцун К.Т. Тактика та періоди лікування новонароджених з гастрошизісом / К.Т. Берцун, К.Т. Борцун // Вісник Вінницького держ. мед. ун-ту. – 2007. – Т.11, №1/1. – С.21–23.

2. Гастрошизіс, 10-річний досвід лікування / О.Є. Борова, М.Б. Захарусь, О.М. Никифорук [та ін.] // Хірургія дитячого віку. – 2009. – Т.6, №2. – С.30–34.

3. Грасюкова Н.І. Анатомічні особливості та стан евентрованих органів при гастрошизисі у дітей, народжених шляхом кесарського розтину / Н.І. Грасюкова // Архів клін. медицини. – 2014. – №2. – С.24–25.

4. Крицький І.О. Лікувальна тактика та інтенсивна терапія в доопераційному та ранньому післяопераційному періодах у новонароджених дітей з гастрошизисом / І.О. Крицький, П.В. Гощинський, В.О. Чепесюк // Актуальні питання педіатрії, акушерства та гінекології. – 2014. – №2. – С.54–56.

5. Лікувальна тактика в доопераційному та ранньому післяопераційному періоді у дітей з гастрошизисом / І.О. Крицький, П.В. Гощинський, Т.О. Воронова [та ін.] // Актуальні питання педіатрії, акушерства та гінекології. – 2011. – №2. – С.58–60.

6. Лікування та реабілітація дітей з природженими дефектами передньої черевної стінки / В.З. Москаленко, С.В. Веселий, Г.О. Сопов, В.П. Перунський // Львівський мед. часоп. – 2003. – Т.9, №4. – С.77–81.

7. Методы диагностики и лечения гастрошизиса и омфалоцеле у детей / С.В. Весёлый, В.Н. Грона, В.П. Перунский [и др.] // Перинатология и педиатрия. – 2006. – №3(27). – С.137–143.

8. Москаленко В.З., Веселий С.В., Сопов Г.О., Перунський В.П. Спосіб вибору хірургічного лікування уроджених дефектів передньої черевної стінки. Деклараційний патент України на корисну модель № 8668. Завка № u200501022 від 04.02.2005. Опубл. 15.08.2005, бюл. № 8.

9. Москаленко В.З., Веселий С.В., Сопов Г.О., Перунський В.П. Спосіб шкірно-м’язової пластики у дітей з уродженими дефектами передньої черевної стінки. Деклараційний патент України на винахід № 69770 А. Заявка №20031210921 від 02.12.2003, опубл. 15.09.2004, бюл. № 9.

10. Перинатальна діагностика гастрошизису у плодів та новонароджених дітей / О.К. Слєпов, І.Ю. Гордієнко, В.Л. Весельський [та ін.] // Перинатология и педиатрия. – 2016. – №1. – С.73–80.

11. Слєпов О.К. Результати «хірургії перших хвилин» при лікуванні гастрошизису / О.К. Слєпов, Н.І. Грасюкова, В.Л. Весельський // Перинатология и педиатрия. – 2014. – №4. – С.18–22.

12. Слєпов О.К. Частота і причини смертності новонароджених дітей із гастрошизисом / О.К. Слєпов, В.Л. Весельський, Н.І. Грасюкова // Хірургія дитячого віку. – 2014. – №3–4. – С.81–87.

13. Сучасні проблеми діагностики та лікування гастрошизису (огляд літератури) / О.К. Слєпов, Н.І. Грасюкова, В.Л. Весельський [та ін.] // Перинатология и педиатрия. – 2014. – №1. – С.26–32.

14. Частота затримки внутрішньоутробного розвитку плода та її вплив на перебіг і прогноз при гастрошизисі / О.К. Слєпов, Н.І. Грасюкова, В.Л. Весельський [та ін.] // Перинатология и педиатрия. – 2014. – №2. – С.16–20.

15. Шляхи покращення результатів хірургічного лікування гастрошизису у новонароджених / О.Д. Фофанов, М.В. Глагович, В.О. Фофанов [та ін.] // Неонатологія, хірургія та перинатальна медицина. – 2011. – Т.1, №2. – С.66–71.

 

Лечение гастрошизис | Электронная библиотека Национальной библиотеки РС(Я). Школа

Страницы

C. 57-62

Полное название

Вестник Северо-Восточного федерального университета им. М. К. Аммосова: научный журнал

Место издания/Издательство

Якутск, Северо-Восточный федеральный университет

Год основания

Основан в марте 2004 г.

Выпусков в год

Выходит 6 раз в год

ISSN

2222-5404 (print)

Резюме/реферат

Целью научного журнала является – освещение результатов научных исследований преподавателей, сотрудников, докторантов, аспирантов, магистрантов и соискателей ученых степеней доктора и кандидата наук СВФУ, российских и зарубежных ученых в области биологических наук, информатики, вычислительной техники и управления, химической технологии, филологических наук. Задачи: публикация оригинальных научных работ, содержащих новые результаты исследований, ведущихся в вузах и научных центрах республики, страны, мира; обеспечение высокого качества статей, способствующих развитию научно-исследовательской и образовательной деятельности представителей вузовской, академической и отраслевой науки; раскрытие направлений, масштаб, характер, специфику научно-исследовательских работ СВФУ для интеграции в международное научное сообщество; достижение уровня высокорейтингового академического журнала, отвечающего международным требованиям и стандартам.

Импакт-фактор

РИНЦ 2017: 0,237

Информация для ссылки

Вестник Северо-Восточного федерального университета им. М. К. Аммосова : научный журнал / учредитель и издатель: Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Северо-Восточный федеральный университет имени М. К. Амоосова» ; главный редактор Е. И. Михайлова, академик РАО, доктор педагогических наук. — Якутск : Северо-Восточный федеральный университет, 2004-. — Выходит 6 раз в год. — ISSN 2222-5404 (print). — 2019 — N 2 (15). — 102 с.

Страница не найдена |

Страница не найдена |

404. Страница не найдена

Архив за месяц

ПнВтСрЧтПтСбВс

18192021222324

252627282930 

       

       

       

     12

       

     12

       

      1

3031     

     12

       

15161718192021

       

25262728293031

       

    123

45678910

       

     12

17181920212223

31      

2728293031  

       

      1

       

   1234

567891011

       

     12

       

891011121314

       

11121314151617

       

28293031   

       

   1234

       

     12

       

  12345

6789101112

       

567891011

12131415161718

19202122232425

       

3456789

17181920212223

24252627282930

       

  12345

13141516171819

20212223242526

2728293031  

       

15161718192021

22232425262728

2930     

       

Архивы

Май

Июн

Июл

Авг

Сен

Окт

Ноя

Дек

Метки

Настройки
для слабовидящих

ОПЫТ ЛЕЧЕНИЯ НОВОРОЖДЁННЫХ С ГАСТРОШИЗИСОМ | Бисалиев

1. Гераськин А. В., Кучеров Ю. И., Жиркова Ю. В. и др. Влияние повышенного внутрибрюшного давления на функцию дыхания и гемодинамику при первичной пластике передней брюшной стенки у новорожденных детей с гастрошизисом и омфалоцеле // Детская хир. 2009. № 3. С. 39-42.

2. Гераськин А. В., Окунев Н. А., Трофимов В. А. и др. Особенности организации предоперационной подготовки при хирургической патологии новорожденных детей // Детская хир. 2002. № 6. С. 32-34.

3. Гордеев С. М., Плохих Д. А. Способ хирургического лечения гастрошизиса // Детская хир. 2007. № 1. С. 17-20.

4. Дмитриев Д. В., Берцун К. Т., Катилов А. В. и др. Особенности проведения искусственной вентиляции легких у новорожденных на разных этапах коррекции висцероабдоминальной диспропорции // Общая реаниматол. 2010. № 3. С. 71-75.

5. Жиркова Ю. В., Кучеров Ю. И., Лазарев В. В. Нутритивная поддержка в послеоперационном периоде у новорожденных // Детская хир. 2014. № 2. С. 29-34.

6. Караваева С. А., Баиров В. Г., Немилова Т. К. и др. Лечение гастрошизиса // Детская хир. 1998. № 3. С. 4-7.

7. Карцева Е. В., Щитинин В. Е. Грыжа пупочного канатика и гастрошизис у новорожденных // Акуш. и гин. 2001. № 1. С. 50-52.

8. Козлов Ю. А., Новожилов В. А., Подкаменев А. В. и др. Минимально инвазивное лечение гастрошизиса // Детская хир. 2005. № 2. С. 10-11.

9. Сбитнева В. Н., Седашкина О. А., Вялкова А. А., Жукова Е. Г. Десятилетний мониторинг врожденных пороков развития в Оренбургской области // Мед. генетика. 2010. № 5. С. 161.

10. Степаненко С. М., Михельсон В. А., Беляева И. Д. и др. Пути снижения летальности у новорожденных с врожденными дефектами // Анестезиол. и реаниматол. 2002. № 1. С. 58-61.

11. Хаматханова Е. М., Кучеров Ю. И., Подуровская Ю. Л. и др. Гастрошизис: проблемы, первый опыт, алгоритм врачебной тактики // Акуш. и гин. 2011. № 1. С. 36-41.

12. Bianchi A., Dickson A. P. Elective delayed reduction and no anesthesia: ‘minimal intervention management’ for gastrochisis // J. Pediatr. Surg. 1998. Vol. 33. P. 1338-1340.

13. Davies M. W., Kimble R. M., Cartwright D. W. Gastroschisis: ward reduction compared with traditional reduction under general anesthesia // J. Pediatr. Surg. 2005. Vol. 40. P. 523-527.

14. Dolgin S. E., Midulla P., Shlasko E. Unsatisfactory experience with ‘minimal intervention management’ for gastroschisis // J. Pediatr. Surg. 2000. Vol. 35. P. 1437-1439.

Врач клиники СПбГПМУ прооперировал младенца в Грозном

Детский хирург из Санкт-Петербурга  совместно с чеченскими коллегами провёл операцию новорожденному с гастрошизисом. При таком диагнозе органы желудочно-кишечного тракта пациента находятся вне брюшной полости.

Ребёнок с тяжёлой патологией появился на свет в Грозненском роддоме. Чеченские врачи незамедлительно связались со специалистами Педиатрического университета и сообщили о сложном случае. В тот же день в Грозный вылетел детский хирург Роман Ти

  — Таких детей необходимо оперировать в первые сутки после рождения. Иначе кишечник, который находится вне брюшной полости, легко может инфицироваться. Кроме того, у младенца происходит значительная потеря тепла и влаги. Конечно же, имеет место и болевой синдром. Плюс, натягиваются сосуды кишечника, из-за чего ухудшается кровоснабжение – а это может привезти к некрозу, – пояснил Роман Ти. 

Хирургическое вмешательство длилось полтора часа. Благодаря слаженной работе медиков из Чечни и Санкт-Петербурга малыша удалось спасти. 

  — Мы каждый день созваниваемся с грозненскими коллегами. Пока что ребёнок находится в реанимации, но он быстро идёт на поправку, — сообщил Роман Ти и добавил: «Гастрошизис – это абсолютно коррегируемый порок. Да, такие пациенты после операции требуют тщательного ухода и наблюдения, но в дальнейшем они ни чем не отличаются от сверстников. У них есть все шансы на долгую здоровую жизнь»

Для Романа Ти этот визит в Грозный – далеко не первый. Он регулярно выезжает в Чеченскую республику и другие регионы России чтобы оказывать помощь маленьким пациентам – так же, как и другие специалисты СПбГПМУ.  

Дата публикации: 01.12.2020

Алтайские врачи спасли жизнь новорожденной девочке

Девочка родилась с редкой аномалией развития – гастрошизис. При которой органы желудочно-кишечного тракта, матка и её придатки находились вне брюшной полости. По статистике, этот порок встречается в одном случае на каждые на 5-10 тысяч новорожденных. Еще 30 лет назад летальный исход при подобном дефекте наступал в 70 % случаев (сейчас не более 30%).  

По словам экспертов, гастрошизис является генетической патологией, связанной с поломкой хромосом на этапе внутриутробного развития. В большинстве случаев он диагностируется при помощи УЗИ после 12-14 недели развития плода. При внутриутробном выявлении гастрошизиса необходимо динамическое наблюдение, выявление сопутствующих пороков развития. Если принято решение о сохранении беременности, необходимо четко согласовать действия родителей, педиатров, акушеров и неонатальных хирургов. 

В Алтайском крае всех детей с этой аномалией развития преимущественно оперируют в Центре охраны материнства и детства. За 2020 год был пролечен 1 пациент. С января по май 2021 г — 3 пациента. Этот случай оказался одним из самых сложных за всю историю.

Врачи выполнили ювелирную операцию – скорректировали брюшную стенку и сохранили ребёнку жизнь. Несколько дней ему проводили искусственную вентиляцию легких. Кроме того, у него было осложнение. Сейчас её здоровью ничего не угрожает.

«Успех хирургического лечения такой сложной и редкой аномалии плода во многом зависит от слаженной работы врачей мультидисциплинарной команды: хирургов, реаниматологов, неонатологов. Это поистине ювелирная работа, где нужна филигранная точность, необходимо учитывать абсолютно все детали. Каждый ребенок с такой серьезной патологией проходит несколько этапов реабилитации и восстановления после хирургического вмешательства, начиная с отделения реанимации и заканчивая отделением патологии новорожденных и недоношенных детей Перинатального Центра АККЦОМД, откуда ребеночка выписывают домой, а дальше необходимы тщательное наблюдение в поликлинике по месту жительства и, конечно, любовь и поддержка родных. Это гаранты долгой и счастливой жизни пациента», — говорит заведующий хирургическим отделением КГБУЗ «Алтайский краевой клинический центр охраны материнства и детства» Александр Денцель.

Фото: Евгения Налимова.

Лечение и уход за гастрошизисом | Детская больница Дейтона

Гастрошизис — это состояние, которое встречается примерно у 1 из 2500 живорожденных. Это один из группы врожденных дефектов, известных как дефекты брюшной стенки, которые начинаются очень рано во время беременности и характеризуются отверстием в брюшной стенке (животе) плода. Это состояние может быть обнаружено с помощью УЗИ уже на 12-й неделе беременности.

В большинстве случаев только часть кишечника выходит через отверстие и подвергается воздействию амниотической жидкости вокруг плода (что является одним из отличий этого состояния от омфалоцеле, аналогичного дефекта).В более тяжелых случаях другие органы (печень, мочевой пузырь, яичник или яички) также могут частично или полностью выходить через отверстие. Это отверстие обычно находится справа от пупка. Незащищенный кишечник может раздражаться амниотической жидкостью, вызывая его вздутие и укорочение. В некоторых случаях часть кишечника настолько повреждена, что эту часть приходится удалять.

Мы не знаем, что вызывает гастрошизис. Чаще встречается у молодых матерей.Не похоже, что он передается по наследству или «наследуется по наследству». Наличие одного ребенка с гастрошизисом не повышает вероятность того, что у вас будет еще один ребенок с ним.

что происходит при беременности при гастрошизисе?

Беременности с гастрошизисом плода подвержены риску определенных осложнений, таких как плохой рост плода, уменьшение объема амниотической жидкости, преждевременные роды и мертворождение.

В Dayton Children’s мы можем организовать дородовую консультацию с детским хирургом и неонатологом, чтобы обсудить уход за вашим ребенком.

как лечится гастрошизис?

Это заболевание нельзя лечить до рождения ребенка. Вы и ваш врач будете тесно сотрудничать, чтобы контролировать вашу беременность.

Лечение гастрошизиса начинается как можно раньше после рождения, иногда в тот же день. Если у ребенка небольшое количество кишечника за пределами его или ее тела, это можно исправить с помощью одной операции. Это называется «первичный ремонт». Во время операции кишка помещается в брюшную полость, а отверстие закрывается.

Если у ребенка большое количество кишечника вне тела, ребенок очень маленький или у него проблемы с дыханием, хирург поместит кишечник в цилиндрический прозрачный пластиковый рукав, называемый «бункер». Бункер защищает кишечник от окружающей среды и позволяет команде оценить состояние кишечника до тех пор, пока не станет возможным хирургическое закрытие. Пока силос находится на месте, хирург медленно и осторожно проталкивает кишку в брюшную полость. Размещение силоса часто делается у кровати.Когда используется этот метод, он называется «поэтапным ремонтом». Этот процесс может занять 3-10 дней, иногда дольше. Когда кишечник помещается в брюшную полость, он создает давление на диафрагму и может затруднить дыхание. Некоторым детям может понадобиться помощь искусственного дыхания во время и после процедуры.

Независимо от типа лечения гастрошизиса, кишечнику требуется время для восстановления и восстановления функции. По этой причине питание осуществляется через внутривенную (IV) линию.После операции ребенок может не есть в течение нескольких недель, так как кишечнику нужно время для заживления. Как только функция кишечника восстановится, медленно начинают оральное питание или питание через назогастральный (НГ) зонд, в то время как внутривенное питание продолжается. Грудное молоко легко усваивается младенцами и особенно важно для них. Наша медсестра научит вас сцеживать и хранить молоко, чтобы оно было готово, когда оно понадобится вашему ребенку.

Продолжительность пребывания в отделении интенсивной терапии после пластики гастрошизиса сильно различается, и ее трудно предсказать.Пристальное внимание будет уделяться состоянию кишечника и росту малыша. Большинство детей выздоравливают хорошо, но некоторым детям требуются дополнительные операции, если у них развивается непроходимость кишечника. Некоторые дети имеют длительные проблемы с работой желудочно-кишечного тракта, и им требуется специальное лечение, адаптированное к их конкретным потребностям.

Каковы перспективы для ребенка с гастрошизисом?

После выписки вашему ребенку потребуются повторные визиты к детскому хирургу и гастроэнтерологу, чтобы следить за его ростом и развитием, а также за здоровьем кишечника.Долгосрочные перспективы для этих детей очень хорошие. В то время как большинство детей не испытывают длительных проблем после лечения гастрошизиса, в тяжелых случаях дети могут продолжать испытывать трудности с кормлением и/или пищеварением.

Распечатать информацию о гастрошизисе

вопросов или опасений?

Если у вас есть дополнительные вопросы, мы здесь для вас. Заполните форму ниже, и мы свяжемся с вами.

Гастрошизис | Павильон для женщин

Что такое гастрошизис?

Гастрошизис — это отверстие в брюшной стенке плода, которое позволяет кишечнику выступать за пределы тела ребенка, где он подвергается воздействию амниотической жидкости.Врожденный дефект возникает на ранних стадиях развития плода, когда брюшная стенка не закрывается должным образом.

Это отверстие находится рядом с пупком ребенка, обычно с правой стороны. В тяжелых случаях желудок и/или печень также находятся вне тела ребенка.

Лечение гастрошизиса включает хирургическое вмешательство вскоре после рождения для перемещения кишечника внутрь тела ребенка и закрытия отверстия в брюшной стенке. Гастрошизис обычно не связан с другими аномалиями или генетическими нарушениями.

Как гастрошизис влияет на моего ребенка?

Младенцы с гастрошизисом сталкиваются с такими рисками, как:

  • Раздраженный, вздутый кишечник, вызванный воздействием амниотической жидкости
  • Заблокированный или уменьшенный приток крови к выпячивающимся органам или перекручивание кишечника в случаях, когда отверстие сужается во время роста плода, вызывая серьезное повреждение этих органов
  • Непроходимость или сужение кишечника, известное как атрезия кишечника
  • Меньший, чем нормальный вес при рождении
  • Проблемы с кормлением, пищеварением, обезвоживанием и усвоением питательных веществ после рождения
  • Преждевременные роды и мертворождение

Внешний вид каждого ребенка зависит от размера отверстия, органов брюшной полости, выступающих за пределы плода, и степени повреждения кишечника и других органов ребенка до рождения.

Причина и распространенность

Считается, что гастрошизис вызывается нарушением кровоснабжения брюшной стенки во время развития плода, что препятствует ее полному закрытию.

Дефект, по оценкам, встречается у 1 из 5000 живорожденных. По данным Центров по контролю и профилактике заболеваний (CDC), недавние исследования показывают, что врожденный дефект становится все более распространенным явлением. Заболевание чаще встречается у матерей позднего подросткового или двадцатилетнего возраста.

Гастрошизис или омфалоцеле?

Гастрошизис — один из двух основных типов дефектов брюшной стенки. Похожим, но более серьезным заболеванием является омфалоцеле, при котором органы брюшной полости выпячиваются через пупок ребенка и покрыты мешком или мембраной. Дети с омфалоцеле часто имеют другие врожденные дефекты.

Точная диагностика имеет решающее значение для надлежащего дородового ухода и планирования лечения в зависимости от состояния вашего ребенка.

Тестирование и диагностика

Гастрошизис обычно выявляют во время обычного пренатального анализа крови и УЗИ.Высокий уровень белка в крови матери, известного как альфа-фетопротеин (АФП), может указывать на определенные дефекты плода, включая дефекты брюшной стенки. Ультразвуковое сканирование может подтвердить диагноз с визуализацией органов за пределами тела плода.

Если гастрошизис диагностирован во время беременности, вас могут направить в фетальный центр, специализирующийся на лечении сложных и редких состояний плода, включая дефекты брюшной стенки.

В Детском фетальном центре Техаса мы организуем для вас как можно более быструю встречу с командой специалистов, имеющих опыт диагностики и лечения гастрошизиса, включая врачей-гинекологов (MFM), неонатологов, детских хирургов и специалистов по визуализации плода.Наши специалисты проведут всестороннюю оценку и дополнительные анализы, чтобы получить критическое представление о состоянии вашего ребенка для правильного планирования лечения.

Тестирование может включать:

  • Ультразвуковое исследование анатомии для подтверждения диагноза, отличия его от омфалоцеле и получения дополнительной информации о дефекте вашего ребенка
  • МРТ плода для более детального просмотра для оценки тяжести состояния
  • Эхокардиограмма плода для оценки работы сердца вашего ребенка и поиска пороков сердца

После этой тщательной оценки наши специалисты встретятся с вами, чтобы обсудить ваши результаты, ответить на любые вопросы вашей семьи и предоставить рекомендации по лечению, основанные на гастрошизисе вашего ребенка.

Лечение во время беременности и родов

Вы и ваш ребенок будете находиться под пристальным наблюдением на протяжении всей беременности, с регулярными ультразвуковыми исследованиями для оценки роста плода и любых изменений в состоянии вашего ребенка, включая повреждение кишечника, вызванное амниотической жидкостью или нарушением кровотока.

Поскольку кишечник вашего ребенка будет обнажен при рождении, роды и послеродовой уход должны быть тщательно спланированы и скоординированы с командой специалистов по охране материнства и плода, неонатологов и детских хирургов, имеющих опыт лечения гастрошизиса.

Роды должны проходить в центре, оборудованном как для удовлетворения потребностей матери при беременности, осложненной врожденными дефектами, так и для неотложной хирургической и интенсивной терапии детей с гастрошизисом, избегая необходимости транспортировки вашего новорожденного, отсрочки лечения и риска травмирования подвергшихся воздействию кишечник.

Новорожденных с гастрошизисом обычно можно рожать через естественные родовые пути. Из-за повышенного риска мертворождения в некоторых случаях роды могут быть запланированы между 35 и 37 неделями беременности с индуцированными родами.

При родах обнаженные органы брюшной полости будут помещены в специальный «мешок», чтобы они оставались теплыми, влажными и защищенными. Ваш ребенок будет переведен в отделение интенсивной терапии новорожденных (NICU) для операции. Наши пациенты с гастрошизисом получают квалифицированную помощь в Детском отделении интенсивной терапии IV уровня Техаса, крупнейшем отделении интенсивной терапии новорожденных с самым высоким рейтингом на юге, которое обеспечивает самый высокий уровень ухода за недоношенными и тяжелобольными детьми.

Хирургический ремонт после рождения

Операция проводится вскоре после рождения для перемещения кишечника и любых других выступающих органов в тело ребенка и закрытия отверстия в брюшной стенке.Когда операция завершена за одну операцию, это называется «первичным ремонтом».

В некоторых случаях может потребоваться более постепенный подход к перемещению органов в тело ребенка. Этот подход, известный как «поэтапный ремонт», может понадобиться в следующих случаях:

  • Состояние ребенка нестабильное
  • Наличие большого объема кишечника или нескольких органов вне тела
  • Кишечник сильно вздут из-за длительного воздействия амниотической жидкости
  • Брюшная полость ребенка сразу после рождения недостаточно велика, чтобы вместить органы

При поэтапной пластике вокруг обнаженного кишечника сразу после рождения помещается длинный пластиковый мешок, называемый «бункер», который прикрепляется к животу ребенка.Другой конец мешочка подвешивают над животом, и органы постепенно проталкиваются через дефект в тело ребенка. Обычно процесс занимает от 5 до 10 дней. Когда все органы находятся внутри ребенка и любой отек кишечника уменьшился, силос удаляют и проводят операцию по закрытию отверстия в брюшной полости.

В дополнение к хирургическому вмешательству младенцы с гастрошизисом обычно нуждаются в других видах лечения, таких как антибиотики для предотвращения инфекции в открытых органах, внутривенное (в/в) введение питательных веществ и тщательное наблюдение на предмет гипотермии, поскольку избыточное тепло может теряться через открытые органы.

После операции

После операции ваш ребенок будет находиться в реанимации до тех пор, пока его кишечник не начнет нормально функционировать, и он сможет есть через рот и набирать вес. Пребывание в больнице после лечения гастрошизиса варьируется от нескольких недель до нескольких месяцев, в зависимости от степени повреждения кишечника ребенка до рождения.

В редких случаях, когда ребенок рождается с серьезно поврежденным кишечником, препятствующим прохождению пищи или всасыванию достаточного количества питательных веществ, ребенку может потребоваться длительное пребывание в больнице для получения нутритивной поддержки, необходимой для нормального роста.Могут потребоваться дополнительные операции.

Долгосрочные результаты

После выписки вашему ребенку потребуются повторные визиты к детскому хирургу и неонатологу для наблюдения за его ростом и развитием, а также за здоровьем кишечника.

В то время как у большинства младенцев не возникает долгосрочных проблем после лечения гастрошизиса, в тяжелых случаях у детей могут продолжаться проблемы с кормлением, пищеварением или инфекциями. Наши специалисты тесно сотрудничают с Детской клиникой кишечной реабилитации Техаса, чтобы координировать уход за вашим ребенком в рамках многопрофильной команды, обеспечивая квалифицированную помощь детям с желудочно-кишечными проблемами и проблемами питания.

Почему Техасский детский фетальный центр?

  • Единое место для квалифицированной помощи матери, плода и педиатра. В Детской больнице Техаса вы и ваш ребенок можете получить специализированную помощь, необходимую для диагностики и лечения гастрошизиса, в одном месте, избегая необходимости транспортировки тяжелобольного новорожденного и отсрочки операции. Детская больница Техаса является домом для первого отделения интенсивной терапии новорожденных (ОИТН), которое было определено Департаментом здравоохранения штата Техас (DSHS) как отделение интенсивной терапии новорожденных уровня IV, самый высокий уровень помощи, доступной для недоношенных и критически больных новорожденных.
  • Квалифицированная, опытная команда с проверенными результатами. У нас есть специальная команда специалистов в области медицины матери и плода, фетальных и детских хирургов, неонатологов, специалистов по визуализации плода, кардиологов и других специалистов, которые работают вместе, чтобы заботиться о вас и вашем ребенке на каждом этапе пути, используя проверенные протоколы, которые мы развивались годами. Благодаря объединенному опыту и единому подходу эти врачи предлагают наилучший уход за детьми с гастрошизисом.
  • Мы заботимся о потребностях вашего ребенка на каждом этапе жизни. Наш комплексный подход начинается с вашего первого пренатального визита по поводу гастрошизиса и продолжается в течение всего периода родов, послеродового ухода и детства, по мере необходимости, благодаря одной из ведущих в стране групп специалистов по фетологии и педиатрии для лечения аномалий плода и редких родов. дефекты.

Истории пациентов

Хирургия гастрошизиса — Детское здоровье Orange County

Часто задаваемые вопросы о гастрошизисе

Как диагностируется гастрошизис?

Нажмите, чтобы увеличить

Гастрошизис обычно выявляют при обычном скрининговом УЗИ в возрасте 16–20 недель, когда кишечник плавает в амниотической жидкости за пределами живота ребенка.

Хотя важно тщательно контролировать беременность с помощью ультразвуковых исследований, генетические тесты обычно не требуются. Иногда гастрошизис может вызвать непроходимость или закупорку кишечника, что может замедлить рост ребенка. Рост вашего ребенка будет контролироваться с помощью УЗИ.

Если у вашего ребенка диагностирован гастрошизис, было бы полезно запланировать консультацию с вашей семьей и одним из наших ведущих хирургов, а также с неонатологом CHOC и вашим перинатологом, чтобы подготовиться к родам и последующему уходу за вашим ребенком.

Что будет, когда родится мой ребенок?

Ваш перинатолог, специалист в области медицины плода и матери, обсудит ваши планы родов. Большинство детей с гастрошизисом рождаются примерно в 37 недель, и их можно родить через естественные родовые пути или путем кесарева сечения. Ваш ребенок должен родиться в больнице с близким доступом к отделению интенсивной терапии новорожденных (NICU). В CHOC есть только ОРИТН 4-го уровня в округе Ориндж — самый высокий доступный уровень из-за сложных состояний, которые мы лечим, — и у нас есть единственное хирургическое ОРИТН на Западном побережье.Узнайте больше о нашем отделении интенсивной терапии.

Ваш ребенок будет осмотрен неонатологом и детским хирургом, и вскоре после рождения ему потребуется операция. Если гастрошизис слишком велик, чтобы его можно было закрыть сразу после рождения, на обнаженные органы брюшной полости накладывают покрытие, называемое бункером. Затем органы постепенно вводятся через бункер в отверстие и возвращаются в тело в ходе постепенного процесса, который может занять до недели. Если дефект небольшой и состояние кишечника позволяет, гастрошизис устранят сразу.Иногда это можно сделать даже у постели больного в отделении интенсивной терапии интенсивной терапии, используя процесс, называемый «бесшовное закрытие», который не требует наложения швов или общей анестезии.

Дети с гастрошизисом могут находиться в стационаре от двух недель до нескольких месяцев. Поскольку кишечник вашего ребенка в течение нескольких месяцев плавал в амниотической жидкости, он часто опухает, и ему нужно время, чтобы начать функционировать. Часто может пройти несколько недель, прежде чем кишечник будет готов обрабатывать молоко. Как только они готовы, кормление начинается в очень небольших количествах, так называемых «трофических кормах».Затем количество кормлений постепенно увеличивают день ото дня. Младенцев выписывают из больницы, когда они получают все питание через рот и набирают вес, а также после восстановления функции кишечника.

Каков долгосрочный исход для ребенка с гастрошизисом?

Прогноз при гастрошизисе благоприятный, хотя существует диапазон тяжести, полностью зависящий от состояния кишечника. Также редко бывают другие заболевания, связанные с гастрошизисом, хотя иногда могут возникать непроходимость кишечника (кишечная атрезия) и гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ).

Общая выживаемость ребенка, рожденного с гастрошизисом, составляет более 95 процентов. К счастью, у большинства плодов с гастрошизисом нет тяжелых поражений кишечника до рождения. Относительно нормальную кишку можно вернуть в брюшную полость, а дефект закрыть за одну или две хирургические операции вскоре после рождения. Эти младенцы все еще будут находиться в отделении интенсивной терапии в течение нескольких недель, прежде чем кишечник начнет работать достаточно хорошо, чтобы их можно было кормить и выписать домой.

Гастрошизис — StatPearls — NCBI Bookshelf

Продолжение обучения

Гастрошизис — это парапупочный дефект брюшной стенки, связанный с выпячиванием кишечника через дефект.Оболочка не покрывает вскрытую внутриутробно кишку и, как следствие, может быть спутанной, расширенной и покрытой фибринозной воспалительной коркой. Младенцы имеют высокую долю задержки внутриутробного развития. Это мероприятие рассмотрит диагноз, классификацию, родоразрешение и восстановление, а также выделит роль межпрофессиональной команды в лечении пациентов с гастрошизисом.

Цели:

  • Определите этиологию гастрошизиса.

  • Рассмотрите соответствующее неонатальное ведение обнаженного кишечника и хирургические варианты закрытия гастрошизиса.

  • Опишите долгосрочные осложнения гастрошизиса.

  • Опишите стратегии межпрофессиональной бригады по улучшению координации помощи и коммуникации для улучшения ухода за новорожденными с гастрошизисом и улучшения исходов.

Получите доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Гастрошизис — это параумбиликальный полнослойный дефект брюшной стенки, связанный с выпячиванием кишки через дефект.Это редко связано с генетическими заболеваниями. Оболочка не покрывает вскрытую внутриутробно кишку и, как следствие, может быть спутанной, расширенной и покрытой фибринозной воспалительной коркой. Младенцы имеют высокую долю задержки внутриутробного развития. Диагноз часто ставится на 20-й неделе УЗИ при наличии свободно плавающих петель кишечника в полости матки. Материнский сывороточный альфа-фетопротеин (АФП) повышен при беременности с гастрошизисом. По сравнению с другими дефектами брюшной стенки, диагностированными пренатально, такими как омфалоцеле, только 10 процентов случаев гастрошизиса связаны с пороками развития вне желудочно-кишечного тракта.Дополнительные желудочно-кишечные проблемы возникают примерно в четверти случаев. Младенцы могут быть классифицированы как простые или сложные, что может помочь стратифицировать результаты и уход за младенцами, рожденными с гастрошизисом. Сложность основана на отсутствии или наличии атрезии кишечника, стеноза, перфорации кишечника, некроза, мальротации или заворота. Младенцам могут быть полезны роды в учреждении с такими ресурсами, как отделение акушерства высокого риска, неонатология и отделение интенсивной терапии новорожденных, а также детский хирург — пробные роды, а не плановое кесарево сечение для большинства пациенток.Самопроизвольные роды обычно происходят между 37 и 38 неделями беременности. Поддерживается испытание спонтанных вагинальных родов. Обнаженный кишечник младенца защищен после рождения, установлена ​​орогастральная трубка, как и периферические капельницы. Дыхательные пути стабилизированы. Закрытие гастрошизиса может быть выполнено оперативно или путем медленного сокращения кишечника с использованием подпружиненного бункера для удержания кишечника. Несмотря на то, что у небольшого процента младенцев наблюдается атрезия кишечника, потеря кишечника и длительные госпитализации, общая выживаемость превышает 90%.[1]

Этиология

Причина гастрошизиса до конца не изучена. Гастрошизис вызван нарушением формирования и развития вентральной стенки тела во время эмбриогенеза, что приводит к грыже кишечника. Существует несколько сопутствующих причинных факторов, которые могут способствовать развитию гастрошизиса, включая табак, специфические воздействия окружающей среды (нитрозамины, например, атразин), использование ингибиторов циклооксигеназы (аспирин и ибупрофен) и деконгестантов (псевдоэфедрин и фенилпропаноламин).[2][3][4]

Эпидемиология

Гастрошизис встречается у 1 из 4000 живорождений.[5] Заболеваемость гастрошизисом растет во всем мире.[6] Частота гастрошизиса у младенцев мужского пола такая же, как и у девочек. Заболеваемость выше у латиноамериканок, при одноплодной беременности и у молодых женщин в возрасте до 20 лет.

Патофизиология

На 4-й неделе беременности брюшная стенка формируется в краниокаудальном и медиолатеральном направлениях.Печень и средняя кишка выпячиваются через пуповину на шестой неделе беременности. Средняя кишка завершила ротацию и возвращается в брюшную полость на 10-й неделе беременности.

Анамнез и физикальное исследование

Характерной клинической находкой у новорожденных, рожденных с гастрошизисом, является полнослойный параумбиликальный дефект брюшной стенки (справа от пупка) с сопутствующим эвисцерацией кишечника. Дефект брюшной стенки имеет размер около 4 см.В отличие от омфалоцеле, здесь нет оболочки, покрывающей кишку. Кишечник часто утолщен и спутан. Воздействие амниотической жидкости и количество времени, в течение которого кишечник находился в контакте с амниотической жидкостью, влияют на степень утолщения и корки стенки кишечника. Внутри спутанного кишечника можно визуализировать потенциальные атрезии кишечника или внутриутробные разрывы. Через этот дефект также может выпячиваться дополнительное содержимое брюшной полости, включая желудок, печень и мочевой пузырь. В редких случаях кишка может быть обнажена и представлена ​​небольшой ножкой с крошечным дефектом гастрошизиса.Это открытие часто вызывает беспокойство, так как оно может быть связано со значительной потерей длины кишечника (исчезающий гастрошизис).

Оценка

Гастрошизис часто диагностируется при пренатальном УЗИ, проводимом примерно на 20-й неделе беременности.[7][8][9] При гастрошизисе уровень альфа-фетопротеина (АФП) в сыворотке повышен.[7][9] На УЗИ визуализируется дефект справа от пуповины и свободно плавающие петли кишечника. Кишечник, подвергшийся воздействию амниотической жидкости, может утолщаться и расширяться.Поздно диагностированный гастрошизис, например, во время родов, может привести к изменениям в тактике ведения новорожденных. Поздно диагностированный гастрошизис чаще имеет меньше изменений со стороны амниотической жидкости. Однако также может быть потеря кишечника, если дефект, через который образовалась грыжа кишечника, был небольшим и скомпрометировал кишечник при попытке закрытия дефекта брюшной стенки.

Младенцы с гастрошизисом могут иметь задержку внутриутробного развития (ЗВУР). Беременность может осложниться гибелью плода и самопроизвольными преждевременными родами.[10][11] Примерно 10% случаев связаны с пороками развития за пределами желудочно-кишечного тракта. До 25 процентов случаев присутствуют дополнительные желудочно-кишечные проблемы (например, атрезия кишечника, стеноз, перфорация, некроз, мальротация, заворот). Кариотип аномален в 1% случаев, обычно на фоне сопутствующих аномалий.

Лечение/управление

Ведение беременности

Младенцы с гастрошизисом должны находиться под контролем роста плода.Ограничение роста наблюдается в 60% случаев. Если есть опасения или риск внутриутробной гибели, можно рассмотреть возможность проведения дородового тестирования. Распространенность хромосомных аномалий у новорожденных с изолированным гастрошизисом относится к исходному популяционному риску. Однако в условиях внекишечных структурных аномалий риск хромосомных аномалий возрастает, и может быть оправдан амниоцентез для принятия родителями решений и ведения новорожденного [12]. После того, как гастрошизис диагностирован, рост плода и объем амниотической жидкости регистрируют с помощью ультразвука с интервалом в 3–4 недели, начиная с 24-й недели беременности.[13] Малогидрамнион может быть связан с задержкой роста плода и представляет собой риск сдавления пуповины, в то время как многоводие может быть предиктором атрезии кишечника.[14] Ограничение роста плода на фоне дефектов брюшной стенки может предсказывать увеличение неблагоприятных неонатальных исходов.[15][16]

Доставка

Младенцы с гастрошизисом не имеют противопоказаний к вагинальным родам только на основании гастрошизиса. Сроки родов зависят от гестационного возраста (зрелости легких), данных УЗИ (профиль роста плода, внешний вид кишечника) и результатов тестирования плода.Уход за младенцем обычно осуществляется группой специалистов, включая специалиста по гинекологии, неонатолога и детского хирурга, для обсуждения специфических для пациента факторов до родов. Средний гестационный возраст для самопроизвольных родов у женщин, вынашивающих детей с гастрошизисом, составляет 36-ю неделю беременности. Обзор моделей практики показал, что сорок процентов специалистов в области медицины матери и плода рожают детей в возрасте 37 недель, а 30 процентов рожают в возрасте 39 недель, если гастрошизис стабилен.Остальные рожают до 37 недель [13]. В целом, многие специалисты по охране материнства допускают пробные роды через естественные родовые пути. При выраженной грыже печени следует рассмотреть вопрос о кесаревом сечении. Один из факторов, который некоторые специалисты используют для определения продолжения беременности, заключается в том, не расширяется ли кишечник более чем на 25 мм после 37 недель беременности.

Ведение новорожденных

Ведение новорожденного начинается с родильного дома. Потери жидкости при испарении через обнаженную кишку равны 2.в 5 раз больше, чем у здорового новорожденного.[19][20][21] Однако чрезмерная реанимация имеет пагубные последствия, включая отек кишечника и всего тела, увеличение времени закрытия брюшной стенки и повышенный риск синдрома абдоминального сдавления.[21][6] Первоначальное лечение включает защиту обнаженного кишечника путем помещения нижней половины ребенка в кишечный мешок. Этот маневр позволяет защитить кишечник, а также визуализировать кровоток и перфузию кишечника. Для декомпрессии желудка следует установить орогастральный зонд.Выполняется установка периферического внутривенного доступа для введения антибиотиков и поддерживающей жидкости. Внутривенные жидкости вводят в два-три раза из-за открытых потерь жидкости из кишечника. Дыхательные пути должны быть оценены и сохранены.

Хирургическое лечение гастрошизиса  

Основная цель пластики гастрошизиса состоит в возвращении обнаженной кишки и новых органов в брюшную полость при минимизации повреждения кишечника или повышения внутрибрюшного давления.Существует два варианта лечения гастрошизиса. Первый — это первичная репарация, а второй — отсроченное закрытие (обычно с использованием временного бункера и последовательной редукции содержимого кишечника). Первичное закрытие незадолго до рождения выполняется либо оперативно, либо после успешного вправления кишечника обратно в брюшную полость и выполнения гастрошизиса без швов. Рандомизированное контрольное исследование оценивало первичное закрытие по сравнению с отсроченным первичным закрытием после сокращения бункера, в котором не было замечено различий между двумя группами в продолжительности пребывания, времени до энтерального питания или времени ИВЛ.[22]

Пупок теперь сохраняется во время закрытия, так как это приводит к отличным косметическим результатам. Проспективное рандомизированное исследование, в котором сравнивали бесшовное закрытие и наложение швов, показало, что время до полноценного кормления и продолжительность пребывания в стационаре были значительно больше в группе без швов, несмотря на отсутствие дополнительных осложнений [23]. Тем не менее, обзор, проведенный в нескольких учреждениях, показал, что бесшовное закрытие брюшной стенки у новорожденных с гастрошизисом было связано с меньшим количеством общих анестетиков, использованием антибиотиков, инфекциями в области хирургического вмешательства/глубоких пространств и сокращением времени на ИВЛ.[24]

Кишечник осматривают во время вправления на предмет обструктивных тяжей, перфорации или атрезии. Однако наложение кишечного анастомоза при возможной атрезии обычно не начинают при отечной кишке. При первоначальной оценке гастрошизиса очевидная атрезия кишечника может быть превращена в концевую стому, чтобы обеспечить более раннее возобновление питания в ожидании нормализации работы кишечника. Следует соблюдать осторожность при уменьшении содержимого кишечника. Перфузию кишечника часто контролируют, так как брыжейка может быть нарушена из-за давления силоса, кишечника на фасции по мере его вправления, а также после вправления кишечника в брюшную полость.Синдром абдоминального компартмента с давлением выше 10–15 мм рт. ст. часто связан со снижением почечной и кишечной перфузии, тогда как при давлении выше 20 мм рт. ст. они коррелируют с дисфункцией органов и осложнениями.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз гастрошизиса у новорожденных проводится с дефектами брюшной стенки новорожденного и дефектами пупка.[27] Омфалоцеле является первым дифференциальным диагнозом. Мембранозный мешок, покрывающий содержимое кишечника, и часто неповрежденная пуповина помогают дифференцировать два диагноза.Мембрана, покрывающая омфалоцеле, могла разорваться во время внутриутробного развития или при рождении. Тем не менее, расположение места прикрепления сосудов печени и пуповины может помочь в дифференциации омфалоцеле (пуповина прикрепляется к вершине мембраны пупка) и гастрошизиса (тресковые вставки примыкают к дефекту брюшной стенки с дефектом, как правило, справа от пупка). ). Дополнительный диагноз, который необходимо учитывать: пупочная грыжа (пуповина впадает в грыжевой мешок), пентада Кантрелла (дефект нижней части грудины, дефект передней диафрагмы, дефект перикарда, омфалоцеле, врожденные аномалии сердца), экстрофия мочевого пузыря (низкое вхождение пуповины с отсутствием визуализации мочевого пузыря), экстрофия клоаки (низкое прикрепление пуповины с обнажением кишечника и мочевого пузыря и омфалоцеле), последовательность амниотических тяжей (сужение колец и конечностей, также называемое комплексом стенки тела конечности).[28][29]

Прогноз

По сравнению с детьми, рожденными с другими дефектами брюшной стенки, дети, рожденные с гастрошизисом, имеют наиболее благоприятный прогноз с отличными долгосрочными результатами.[30] Общая выживаемость живорожденных младенцев составляет 98 процентов среди новорожденных, родившихся в Северной Америке.[31]

Классификация младенцев, рожденных с гастрошизисом, на «простой» или «сложный» на основании отсутствия или наличия атрезии кишечника, стеноза, перфорации кишечника, некроза, мальротации или заворота кишечника помогает в дальнейшей стратификации исходов у младенцев.[32] До 75 % случаев гастрошизиса являются простыми, а 25 % – сложными. Младенцы, рожденные с комплексным гастрошизисом, имеют больше желудочно-кишечных, респираторных и инфекционных осложнений в неонатальном периоде.[33] Систематический обзор и метаанализ сравнивали исходы простого и сложного гастрошизиса. Младенцы, рожденные с комплексным гастрошизисом, были связаны с более высоким риском внутрибольничной смертности, синдрома короткой кишки, кишечной непроходимости, некротизирующего энтероколита, парентерального питания и кормления через зонд при выписке.[33] Младенцы со сложным гастрошизисом также, вероятно, будут госпитализированы на 2 месяца дольше.[34]

У большинства младенцев с гастрошизисом имеется аномалия вращения кишечника, которая не лечится. Частота заворота у детей, рожденных с омфалоцеле, по сравнению с гастрошизисом выше у детей, рожденных с омфалоцеле (4,4% против 1,0%). [35] Кишечные спайки и спаечная кишечная непроходимость подвергаются повышенному риску после гастрошизиса. Крипторхизм (неопустившиеся яички) связан с 15-30% случаев гастрошизиса, при наблюдательном лечении в течение первого года жизни, когда может быть выполнена орхиопексия.[37]

Долгосрочные результаты четко не определены, но в целом благоприятны. Косметический вид живота и пупка у младенцев, у которых пупок зарезан, свидетельствует о психосоциальном стрессе в отсутствие пупка.[37] Умбиликопластика или операция по реконструкции пупка могут быть рассмотрены в этой группе пациентов. Задержка нервного развития, проблемы с обучением и общее качество жизни, связанное со здоровьем, не были четко определены, но в предварительных исследованиях сообщалось, что они находятся в пределах нормы.[36][38]

Осложнения

Осложнения

Преждевременные роды чаще встречаются у новорожденных с гастрошизисом (28 % по сравнению с 6 % у новорожденных без гастрошизиса). Осложнения могут возникать у младенцев с гастрошизисом из-за потребности в полном парентеральном питании (ППП) и, как следствие, линейного сепсиса, конфигурации кишечника, приводящей к некротизирующему энтероколиту (НЭК), и инфекции раны брюшной полости в результате закрытия гастрошизиса.

Стратификация риска

Пациентов можно разделить на «простых» и «сложных» на основании наличия кишечных осложнений (атрезии, ишемии, перфорации или развития некротизирующего энтероколита).Пациенты со сложными пороками имеют более высокую смертность, требуют многократных оперативных вмешательств, имеют длительную госпитализацию, повышенную частоту сепсиса, а также более высокие показатели длительного холестаза и потребности в трансплантации кишечника из-за кишечной недостаточности [32, 39, 40]. ][41]

Лечение атрезии кишечника при гастрошизисе

До 10% новорожденных с гастрошизисом имеют сопутствующую атрезию, чаще всего тощую или подвздошную [42]. У пациентов, рожденных с атрезией, исходы значительно хуже.[33] Сроки хирургического лечения атрезии зависят от состояния кишечника, так как кишечный анастомоз в условиях обширного воспалительного пилинга не будет хорошо удерживать швы. В ретроспективном обзоре базы данных изучались результаты ранних и поздних операций по поводу атрезии кишечника, связанной с гастрошизисом (определяемой как до или после 21 дня жизни), и не было обнаружено существенной разницы в результатах и ​​возможности раннего кормления между двумя группами. [43] Если атрезия известна, ее можно уменьшить и повторно исследовать с интервалом от 4 до 6 недель, чтобы учесть уменьшение спаек и воспаления.Атрезия кишечника также может быть диагностирована после нескольких недель отсутствия функции кишечника с помощью подтверждающего контрастного исследования. При первоначальной оценке гастрошизиса очевидная атрезия кишечника может быть превращена в концевую стому, чтобы обеспечить более раннее возобновление питания в ожидании нормализации работы кишечника.

Закрытие гастрошизиса

«Закрывающий гастрошизис» — это когда размер дефекта гастрошизиса уменьшается перед родами.[44] По мере того, как отверстие становится меньше, кровоснабжение кишечника постепенно уменьшается, что приводит к атрезии и различным потерям кишечника.Когда большое количество кишечника теряется внутриутробно, это обычно приводит к синдрому короткой кишки.

Консультации

Необходимо проконсультироваться с межпрофессиональной командой специалистов, включая акушера, неонатолога и детского хирурга. Часто перед родами проводится пренатальная консультация с семьей. Акушер помогает в безопасных режимах и сроках родов, а также в ведении матери и пациентки. Неонатолог оказывает помощь в интенсивной терапии младенца после рождения.Детский хирург помогает сформировать оперативную стратегию лечения обнаженной кишки и медленного вправления ее в брюшную полость, чтобы закрыть брюшную стенку. Закрытие дефекта брюшной стенки может происходить с помощью силоса (что кишечник временно находится внутри него снаружи), поскольку он медленно вправляется в брюшную полость.

Сдерживание и обучение пациентов

Семьям предоставляется возможность пройти дородовую консультацию, чтобы встретиться с межпрофессиональной командой, когда станет известен диагноз гастрошизиса.Это позволяет семье понять диагноз и подготовиться к потребностям младенца. С семьей проводится консультация о том, что такое гастрошизис (полнослойный дефект брюшной стенки справа от пуповины). Наиболее важным моментом является то, что по мере развития органов кишечник, не вернувшийся в брюшную полость младенца, контактирует с амниотической жидкостью. Ранними признаками являются флюктуация кишечника за пределы тела ребенка на УЗИ. Более поздние признаки включают визуализацию новых органов через дефект, включая печень, желудок и мочевой пузырь.Каково лечение: младенец доставляется в больницу, где есть доступ к хирургам и специалистам для ухода за младенцем сразу после рождения. Лучшее время для родов неизвестно, и чаще всего дети рождаются в срок. Когда ребенок рождается, вводится назогастральный зонд для декомпрессии и дренирования желудка, может потребоваться дыхательная трубка для облегчения дыхания, периферический внутривенный доступ и введение жидкости. Обнаженный кишечник будет защищен влажными повязками и/или мешком для нижней части тела, чтобы избежать потерь жидкости при испарении, а также контролировать перфузию кишечника (кровоток).Затем хирургическая бригада поможет решить, нужно ли поместить кишечник в бункер (временный пластиковый пакет), который позволяет гравитации вернуть кишечник обратно в брюшную полость в течение нескольких дней, или можно ли закрыть дефект брюшной стенки при рождении. . Существует множество способов закрыть отверстие в брюшной стенке, в том числе первичное или бесшовное закрытие, и хирург обсудит, какой вариант лучше всего подходит для вашего ребенка. Поскольку кишечник подвергся воздействию амниотической жидкости, они могут быть не в состоянии переносить пищу в течение нескольких недель.Таким образом, питание будет подаваться через вены ребенка до тех пор, пока он не сможет начать есть.

В ряде случаев вправление органов и кишки назад через отверстие в брюшной стенке может привести к повреждению органов. У кишечника также могут быть проблемы с кровоснабжением, например, когда пространство слишком тесно в животе или вне тела, и эти проблемы могут возникнуть как внутриутробно, так и после рождения. До одной трети младенцев страдают инфекцией, называемой некротизирующим энтероколитом, а у 10–15 % младенцев имеется атрезия кишечника, при которой кишечник нарушает целостность и требует дополнительных операций через несколько недель после рождения.Как только ребенок идет домой, ограничений в питании обычно нет. Ограничений по активности нет. Хирург рассматривает уход за раной. Если у младенца развивается непереносимость кормления (рвота) или разрез становится красным, необходимо вызвать хирургическую бригаду.

Pearls and Other Issues

Гастрошизис — полнослойный правосторонний околопупочный дефект брюшной стенки без покрывающей мембраны. Патогенез неизвестен, но возникает в начале эмбриологического развития, примерно на 4-й неделе беременности.Материнский сывороточный альфа-фетопротеин (АФП) повышен при беременности с гастрошизисом. Пренатальное УЗИ визуализирует свободно плавающие петли кишечника и парапупочный дефект брюшной стенки. По сравнению с другими дефектами брюшной стенки, диагностированными пренатально, такими как омфалоцеле, только 10 процентов случаев гастрошизиса связаны с пороками развития вне желудочно-кишечного тракта. Дополнительные желудочно-кишечные проблемы (например, атрезия кишечника, стеноз, перфорация, некроз, мальротация, заворот) присутствуют в 25% случаев.

Осложнения беременности включают повышенный риск задержки внутриутробного развития, гибели плода, спонтанных преждевременных родов, утолщения и дилатации кишечника. Молекулярное тестирование плода с помощью микрочипов должно быть предложено, когда гастрошизис связан с дополнительными структурными аномалиями, не относящимися к желудочно-кишечному тракту. Младенцы могут получить пользу от родов в учреждении с такими ресурсами, как акушерство высокого риска, неонатология и отделение интенсивной терапии новорожденных, а также детский хирург. Пробные роды, а не запланированное кесарево сечение для большинства пациенток (степень 2C), за исключением случаев, когда печень имеет значительную грыжу.Нет единого мнения об оптимальных сроках родов для этих беременностей, и это между 37 и 38 неделями гестации. В родильном зале устанавливают орогастральный зонд и периферические капельницы. Дыхательные пути стабилизированы. Обнаженный кишечник оборачивают стерильными солевыми повязками, покрытыми полиэтиленовой пленкой, чтобы сохранить тепло и свести к минимуму неощутимую потерю жидкости. Нижняя половина младенца помещается в полиэтиленовый пакет, чтобы свести к минимуму потери на испарение и облегчить визуализацию кишечника. Общая выживаемость составляет более 90%.

Улучшение результатов работы бригады здравоохранения

Гастрошизис выдвигает ряд проблем в пренатальном и раннем неонатальном ведении младенцев с обнажением кишечника из внутриутробного дефекта брюшной стенки на всю толщину с обнажением кишечника. У этих младенцев редко возникают дополнительные врожденные проблемы, кроме задержки внутриутробного развития (ЗВУР). Причина гастрошизиса неизвестна и предположительно является многофакторной. В то время как физикальное обследование при рождении выявляет младенца с обнаженным кишечником, который может быть спутан в зависимости от продолжительности воздействия амниотической жидкости, печень, желудок и мочевой пузырь также могут иметь грыжу через дефект брюшной стенки в зависимости от размера.

Необходимо проконсультироваться с межпрофессиональной командой специалистов, включая акушера, неонатолога и детского хирурга. Медсестры также являются важными членами межпрофессиональной группы, поскольку они будут следить за жизненно важными показателями пациента и помогать в обучении пациента и его семьи. Акушер помогает в безопасных режимах и сроках родов, а также в ведении матери и пациентки. Неонатолог оказывает помощь в интенсивной терапии младенца после рождения.Детский хирург помогает сформировать оперативную стратегию лечения обнаженной кишки и медленного вправления ее в брюшную полость, чтобы закрыть брюшную стенку. Закрытие дефекта брюшной стенки может происходить с помощью силоса (что кишечник временно находится внутри него снаружи), поскольку он медленно вправляется в брюшную полость.

Исходы гастрошизиса зависят от недоношенности ребенка, дополнительных сопутствующих заболеваний и состояния кишечника от кумулятивных эффектов до и антенатально (атрезия, исчезающий гастрошизис, сосудистые нарушения брыжейки, кровоснабжающей кишечник, до и после рождения).Однако для улучшения результатов рекомендуется немедленная консультация с межпрофессиональной группой специалистов.

Рисунок

Иллюстрация ребенка с гастрошизисом. Предоставлено Центрами по контролю и профилактике заболеваний (CDC)

Ссылки

1.
Robinson TD, Whyte C. Закрытый гастрошизис. N Engl J Med. 2021 15 апреля; 384(15):e56. [PubMed: 33853208]
2.
Feldkamp ML, Alder SC, Carey JC. Популяционное исследование случай-контроль, изучающее курение как фактор риска гастрошизиса в Юте, 1997–2005 гг.Врожденные дефекты Res A Clin Mol Teratol. 2008 ноябрь; 82 (11): 768-75. [PubMed: 18985693]
3.
Гудман М., Мандель Дж.С., ДеСессо Дж.М., Шиалли А.Р. Атразин и исходы беременности: систематический обзор эпидемиологических данных. Врожденные дефекты Res B Dev Reprod Toxicol. 2014 июнь; 101(3):215-36. [Бесплатная статья PMC: PMC4265844] [PubMed: 24797711]
4.
Агопян А.Дж., Ланглуа П.Х., Кай И., Кэнфилд М.А., Лупо П.Дж. Воздействие атразина на мать в жилых помещениях и гастрошизис по возрасту матери.Matern Child Health J. 2013 Dec;17(10):1768-75. [PubMed: 23184502]
5.
Baird PA, MacDonald EC. Эпидемиологическое исследование врожденных пороков развития передней брюшной стенки у более чем полумиллиона последовательных живорождений. Am J Hum Genet. 1981 г., май; 33(3):470-8. [Бесплатная статья PMC: PMC1685049] [PubMed: 6454342]
6.
Lap CC, Brizot ML, Pistorius LR, Kramer WL, Teeuwen IB, Eijkemans MJ, Brouwers HA, Pajkrt E, van Kaam AH, van Scheltema PN, Эггинк А.Дж., ван Хейст А.Ф., Хаак М.С., ван Вайссенбрух М.М., Слибум С., Виллекес С., ван дер Хувен М.А., ван Хёрн Э.Л., Билардо С.М., Дейк П.Х., ван Барен Р., Франциско Р.П., Таннури А.С., Виссер Г.Х., Мантен Г.Т. .исход изолированного гастрошизиса; международное исследование, систематический обзор и метаанализ. Ранний Хам Дев. 2016 Декабрь; 103: 209-218. [PubMed: 27825040]
7.
Ислам С. Результаты клинической помощи при дефектах брюшной стенки. Curr Opin Педиатр. 2008 июнь; 20 (3): 305-10. [PubMed: 18475100]
8.
Д’Антонио Ф., Виргоне С., Риццо Г., Халил А., Бод Д., Коэн-Овербек Т.Е., Кулева М., Саломон Л.Дж., Флакко М.Е., Манцоли Л., Джулиани С. Пренатальный риск Факторы и исходы гастрошизиса: метаанализ.Педиатрия. 2015 июль; 136 (1): e159-69. [PubMed: 26122809]
9.
Пейдж Р., Ферраро З.М., Моретти Ф., Фунг К.Ф. Гастрошизис: антенатальные сонографические предикторы неблагоприятного неонатального исхода. Дж Беременность. 2014;2014:239406. [Бесплатная статья PMC: PMC4283398] [PubMed: 25587450]
10.
Гирсен А.И., До С., Дэвис А.С., Хинтц С.Р., Десаи А.К., Мансур Т., Мерритт Т.А., Оширо Б.Т., Эль-Сайед Ю.Ю., Блюменфельд Ю.Дж. Перинатальные и неонатальные исходы маловесных для гестационного возраста детей с гастрошизисом.Пренат Диагн. 2015 май; 35(5):477-82. [PubMed: 25613462]
11.
Блюменфельд Ю.Дж., До С., Гирсен А.И., Дэвис А.С., Хинтц С.Р., Десаи А.К., Мансур Т., Мерритт Т.А., Оширо Б.Т., Эль-Сайед Ю.Ю., Шамширсаз А.А., Ли Х.К. Полезность сонографических измерений в третьем триместре для прогнозирования SGA в случаях гастрошизиса плода. Дж. Перинатол. 2017 май; 37(5):498-501. [PubMed: 28125100]
12.
Mastroiacovo P, Lisi A, Castilla EE, Martinez-Frías ML, Bermejo E, Marengo L, Kucik J, Siffel C, Halliday J, Gatt M, Anneren G, Bianchi F, Canessa М.А., Дандерфер Р., де Валле Х., Харрис Дж., Ли З., Лоури Р.Б., Макдонелл Р., Мерлоб П., Метнеки Дж., Мутчиник О., Роберт-Гнансиа Э., Скарано Г., Сипек А., Пётч С., Шабова Э., Евтушок Л.Гастрошизис и связанные с ним дефекты: международное исследование. Am J Med Genet A. 2007 Apr 01;143A(7):660-71. [PubMed: 17357116]
13.
Амин Р., Домак А., Бартолетти Дж., Петерсон Э., Ринк Б., Бруггинк Дж., Кристенсен М., Джонсон А., Ползин В., Вагнер А.Дж. Национальные практические модели пренатального мониторинга при гастрошизисе: результаты опроса поставщиков медицинских услуг при гастрошизисе (GOOD). Диагностика плода Тер. 2019;45(2):125-130. [PubMed: 29791899]
14.
Джапарадж Р.П., Хоккей Р., Чан Ф.Ю.Гастрошизис: может ли пренатальная сонография предсказать неонатальный исход? УЗИ Акушерство Гинекол. 2003 Апрель; 21 (4): 329-33. [PubMed: 12704738]
15.
Николас С.С., Стамилио Д.М., Дике Дж.М., Грей Д.Л., Маконес Г.А., Одибо А.О. Прогнозирование неблагоприятных неонатальных исходов у плодов с дефектами брюшной стенки с использованием пренатальных факторов риска. Am J Obstet Gynecol. 2009 окт; 201(4):383.e1-6. [PubMed: 19716531]
16.
Сантьяго-Муньос, ПК, Макинтайр Д.Д., Барбер Р.Г., Мегисон С.М., Твиклер Д.М., Даше Д.С.Исходы беременностей с гастрошизисом плода. Акушерство Гинекол. 2007 г., сен; 110 (3): 663-8. [PubMed: 17766615]
17.
Overcash RT, DeUgarte DA, Stephenson ML, Gutkin RM, Norton ME, Parmar S, Porto M, Poulain FR, Schrimmer DB., Консорциум плода Калифорнийского университета*. Факторы, связанные с исходами гастрошизиса. Акушерство Гинекол. 2014 г., сен; 124 (3): 551–557. [Бесплатная статья PMC: PMC4147679] [PubMed: 25162255]
18.
Logghe HL, Mason GC, Thornton JG, Stringer MD.Рандомизированное контролируемое исследование плановых преждевременных родов у плодов с гастрошизисом. J Pediatr Surg. 2005 ноябрь; 40 (11): 1726-31. [PubMed: 16291160]
19.
Заллес-Видаль С., Пеньярриета-Даэр А., Брачо-Бланше Э., Ибарра-Риос Д., Давила-Перес Р., Вильегас-Сильва Р., Ньето-Зерменьо Дж. Пучок гастрошизиса: влияние протокола улучшения качества на заболеваемость и смертность. J Pediatr Surg. 2018 ноябрь;53(11):2117-2122. [PubMed: 30318281]
20.
Розен О., Ангерт Р.М.Модель моделирования гастрошизиса: Технический отчет о предоперационном ведении. Куреус. 22 марта 2017 г .; 9 (3): e1109. [Бесплатная статья PMC: PMC5400515] [PubMed: 28439484]
21.
Jansen LA, Safavi A, Lin Y, MacNab YC, Skarsgard ED., Канадская сеть детской хирургии (CAPSNet). Реанимация жидкости до закрытия влияет на исход гастрошизиса. Ам Дж. Перинатол. 2012 апр; 29 (4): 307-12. [PubMed: 22094919]
22.
Poola AS, Aguayo P, Fraser JD, Hendrickson RJ, Weaver KL, Gonzalez KW, St Peter SD.Первичное закрытие по сравнению с прикроватным бункером и отсроченное закрытие при гастрошизисе: усеченное проспективное рандомизированное исследование. Eur J Pediatr Surg. 2019 апр; 29 (2): 203-208. [PubMed: 29458229]
23.
Bruzoni M, Jaramillo JD, Dunlap JL, Abrajano C, Stack SW, Hintz SR, Hernandez-Boussard T, Dutta S. Закрытие гастрошизиса без швов и швов: проспективное рандомизированное контролируемое исследование. J Am Coll Surg. 2017 июнь;224(6):1091-1096.e1. [PubMed: 28279777]
24.
Fraser JD, Deans KJ, Fallat ME, Helmrath MA, Kabre R, Leys CM, Burns RC, Corkum K, Dillon PA, Downard CD, Gadepalli SK, Grabowski JE, Hernandez E, Hirschl RB, Johnson KN, Kohler JE, Landman MP, Landisch RM, Lawrence AE, Mak GZ, Minneci PC, Rymeski B, Sato TT, Scannell M, Slater BJ, Wilkinson KH, Wright TN, St Peter SD., Консорциум педиатрической хирургии Среднего Запада. Бесшовное и шовное закрытие брюшной стенки при гастрошизисе: операционные характеристики и ранние результаты от Консорциума педиатрической хирургии Среднего Запада. J Pediatr Surg. 2020 ноябрь;55(11):2284-2288. [PubMed: 32151403]
25.
Олесевич М., Александр Ф., Хан М., Котман К. Новый взгляд на гастрошизис: роль интраоперационного измерения внутрибрюшного давления. J Pediatr Surg. 2005 г., май; 40(5):789-92. [PubMed: 15937815]
26.
Сантос Шмидт А.Ф., Гонсалвес А., Бусторфф-Сильва Дж.М., Оливейра-Фильо А.Г., Миранда М.Л., Оливейра Э.Р., Марба С., Сбрагиа Л.Мониторинг внутрипузырного давления во время закрытия гастрошизиса. Помогает ли это сделать выбор между отсроченным первичным или поэтапным закрытием? J Matern Fetal Neonatal Med. 2012 авг; 25 (8): 1438-41. [PubMed: 22098652]
27.
Ионеску С., Мокану М., Андрей Б., Бунеа Б., Карстовяну С., Гурита А., Табакару Р., Ликсандру Э., Станеску Д., Селлех М. Дифференциальный диагноз дефектов брюшной стенки — омфалоцеле против гастрошизис. Хирургия (Букур). 2014 янв-февраль;109(1):7-14. [PubMed: 24524464]
28.
Уильямс А.П., Мараяти Р., Бейерле Э.А. Пенталогия Кантрелла. Семин Педиатр Хирург. 2019 апр; 28 (2): 106-110. [Бесплатная статья PMC: PMC6559797] [PubMed: 31072457]
29.
Revels JW, Wang SS, Nasrullah A, Revzin M, Iyer RS, Deutsch G, Katz DS, Moshiri M. Алгоритмический подход к сложной брюшной стенке плода Дефекты. AJR Am J Рентгенол. 2020 Январь; 214 (1): 218-231. [PubMed: 31714849]
30.
Лепигеон К., Ван Мигем Т., Вассер Маурер С., Джаннони Э., Бод Д.Гастрошизис: что сказать родителям? Пренат Диагн. 2014 апр; 34(4):316-26. [PubMed: 24375446]
31.
Fullerton BS, Velazco CS, Sparks EA, Morrow KA, Edwards EM, Soll RF, Modi BP, Horbar JD, Jaksic T. Современные результаты лечения детей с гастрошизисом в Северной Америке: мультицентр Когортное исследование. J Педиатр. 2017 сен;188:192-197.e6. [PubMed: 28712519]
32.
Арнольд М.А., Чанг Д.К., Набависи Р., Коломбани П.М., Батерст М.А., Мон К.С., Хосман С., Абдулла Ф.Стратификация риска 4344 больных гастрошизисом на простые и сложные категории. J Pediatr Surg. 2007 г., сен; 42 (9): 1520-5. [PubMed: 17848242]
33.
Bergholz R, Boettcher M, Reinshagen K, Wenke K. Сложный гастрошизис отличается от простого гастрошизиса, влияющего на заболеваемость и смертность — систематический обзор и метаанализ. J Pediatr Surg. 2014 Октябрь;49(10):1527-32. [PubMed: 25280661]
34.
Брэднок Т.Дж., Марвен С., Оуэн А., Джонсон П., Куринчук Дж.Дж., Спарк П., Дрейпер Э.С., Найт М., БАПС-КАСС. Гастрошизис: результаты одного года национального когортного исследования. БМЖ. 2011 15 ноября; 343: d6749. [Бесплатная статья PMC: PMC3216470] [PubMed: 22089731]
35.
Fawley JA, Abdelhafeez AH, Schultz JA, Ertl A, Cassidy LD, Peter SS, Wagner AJ. Риск заворота средней кишки у пациентов с дефектами брюшной стенки: многоцентровое исследование. J Pediatr Surg. 2017 янв;52(1):26-29. [PubMed: 27847120]
36.
Койвусало А., Линдал Х., Ринтала Р.Дж. Заболеваемость и качество жизни взрослых пациентов с врожденным дефектом брюшной стенки: анкетирование.J Pediatr Surg. 2002 ноябрь; 37 (11): 1594-601. [PubMed: 12407546]
37.
Yardley IE, Bostock E, Jones MO, Turnock RR, Corbett HJ, Losty PD. Врожденные дефекты брюшной стенки и неправильное опускание яичка — 10-летний опыт работы в одном центре. J Pediatr Surg. 2012 июнь;47(6):1118-22. [PubMed: 22703780]
38.
Harris EL, Hart SJ, Minutillo C, Ravikumara M, Warner TM, Williams Y, Nathan EA, Dickinson JE. Долгосрочные неврологические и психологические последствия гастрошизиса: когортное исследование.J Pediatr Surg. 2016 Апрель; 51 (4): 549-53. [PubMed: 264

]
39.
Юсеф Ф., Лаберж Дж. М., Пулигандла П., Эмиль С., Канадская сеть детской хирургии (CAPSNet). Детерминанты исходов у пациентов с простым гастрошизисом. J Pediatr Surg. 2017 май; 52(5):710-714. [PubMed: 28188037]
40.
Юссеф Ф., Чеонг Л.Х., Эмиль С., Канадская сеть детской хирургии (CAPSNet). Исходы гастрошизиса в Северной Америке: сравнение Канады и США. J Pediatr Surg.2016 июнь; 51 (6): 891-5. [PubMed: 27004440]
41.
Эмиль С., Канссер Н., Чен Т., Фридрих Э., Су В. Современные двухлетние результаты сложного гастрошизиса. J Pediatr Surg. 2012 авг; 47 (8): 1521-8. [PubMed: 22

1]
42.
Абдулла Ф., Арнольд М.А., Набависи Р., Фишер А.С., Коломбани П.М., Андерсон К.Д., Лау Х., Чанг Д.К. Гастрошизис в США, 1988-2003 гг.: анализ и классификация риска 4344 пациентов. Дж. Перинатол. 2007 Январь; 27 (1): 50-5. [PubMed: 17036030]
43.
Альшехри А., Эмиль С., Лаберж Дж. М., Скарсгард Э., Канадская сеть детской хирургии. Исходы ранних и поздних операций на кишечнике у пациентов с гастрошизисом и атрезией кишечника: результаты проспективной национальной базы данных. J Pediatr Surg. 2013 Октябрь;48(10):2022-6. [PubMed: 24094951]
44.
Houben C, Davenport M, Ade-Ajayi N, Flack N, Patel S. Закрытие гастрошизиса: диагностика, лечение и результаты. J Pediatr Surg. 2009 г., февраль; 44(2):343-7. [PubMed: 19231531]

Гастрошизис — Fetal Health Foundation

Гастрошизис — это отверстие в брюшной стенке, которое позволяет кишечнику ребенка выступать за пределы брюшной полости.Гастрошизис почти всегда располагается сразу справа от места прикрепления пуповины. Отверстие также может быть намного больше, что также может привести к обнажению желудка, печени или других органов.

Чем это вызвано?

У большинства детей причина гастрошизиса неизвестна. Однако недавние исследования показали, что определенные факторы могут увеличить вероятность рождения ребенка с этим заболеванием. Эти факторы включают молодых матерей (младше 20 лет) и курение табака, употребление алкоголя или употребление рекреационных наркотиков во время беременности.

Имеются также сообщения о повторном возникновении гастрошизиса в пределах одной семьи. По оценкам некоторых исследований, гастрошизис может повториться при будущих беременностях примерно в 4% случаев.

Диагностика

В большинстве случаев гастрошизис диагностируется во время планового УЗИ. Кроме того, скрининг альфа-фетопротеина сыворотки матери во втором триместре (MSAFP) показал связь между повышенным уровнем MSAFP и гастрошизисом. Диагностика дефектов брюшной стенки в первом триместре затруднительна, потому что это нормально, когда кишечник выпячивается или вдавливается в основание пуповины.Вот почему самые достоверные результаты УЗИ получают после 14 недель беременности, когда кишечник должен быть полностью заключен в брюшную полость.

Варианты лечения

Гастрошизис лечится хирургическим путем после рождения, когда кишечник помещают обратно в живот ребенка. В настоящее время нет доступных вмешательств на плод.

Объем хирургического вмешательства, необходимого для вашего ребенка, зависит от того, какая часть кишечника или дополнительных органов находится за пределами его или ее тела при рождении, а также от наличия сопутствующей атрезии или закупорки кишечника.Существует 2 основных подхода к закрытию гастрошизиса; первичная пластика, при которой выпяченные органы возвращаются в брюшную полость, а мышца закрывается. Альтернативным подходом является отсроченное закрытие после помещения органов в предварительно сформированный silp-мешок.

Младенцы с гастрошизисом часто нуждаются в дополнительном лечении во время этого процесса, в том числе:

  • Внутривенные пищевые добавки
  • Антибиотики для предотвращения инфекции
  • Тщательный мониторинг температуры тела

Фонд здоровья плода — это основанная родителями некоммерческая организация, помогающая семьям, у которых диагностирован синдром плода.

Основы гастрошизиса

Что такое гастрошизис?

Гастрошизис — это состояние, при котором кишечник вашего ребенка находится вне тела, когда он/она рождается. Это происходит из-за отверстия или проблемы в брюшной стенке вашего ребенка (в области желудка) на одной стороне пуповины.

Иногда другие органы также находятся вне тела, например, печень, яички (у мальчиков) или яичники (у девочек).

Что вызывает гастрошизис?

Мы не уверены, что вызывает гастрошизис, но мы знаем, что в этом нет ничьей вины.Гастрошизис возникает очень рано во время беременности. Это не вызвано тем, что вы сделали или не сделали.

Насколько распространен гастрошизис?

Гастрошизис — распространенное врожденное заболевание у младенцев. Около 1800 детей, рожденных в Соединенных Штатах, рождаются с гастрошизисом. Врожденное заболевание – это заболевание, с которым родился ваш ребенок.

Не может быть унаследован (передан от родителя к потомку). Риск того, что у будущих братьев и сестер также будет гастрошизис, очень низок.

Чем лечить гастрошизис?

Хирургия — единственный метод лечения гастрошизиса.Во время вашей консультации с врачами из программы MGHfC Fetal Care Program детский хирург объяснит операцию по возвращению кишечника в тело и закрытию отверстия в желудке вашего ребенка. Прочитайте «Какие существуют виды операций при гастрошизисе?» на странице 2 этого раздаточного материала, чтобы узнать больше о типе операции, которая может быть сделана вашему ребенку.

Что произойдет после того, как у моего ребенка диагностируют гастрошизис?

Вот что вы можете ожидать после того, как вашему ребенку поставили диагноз гастрошизис:

  • Ваш акушер или врач-гинеколог направит вас в программу Fetal Care Program в Mass General Hospital for Children (MGHfC).
  • Медсестра-координатор программы Fetal Care Program позвонит вам, чтобы запланировать все требуемые анализы и консультации. Медсестра-координатор постарается запланировать все анализы и консультации в один и тот же день.
  • Одна из консультаций у вас будет с детским хирургом. Детский хирург объяснит операцию по возвращению кишечника в тело и закрытию отверстия. Он/она также объяснит, как ухаживать за ребенком после операции.
  • После проведения анализов и консультаций мы отправим результаты и информацию вашему акушеру и врачу-гинекологу.Ваш врач поможет вам спланировать роды с соответствующими специалистами MGHfC (врачами, которые лечат определенные проблемы).

Как я буду рожать?

Вы обсудите со всеми лечащими врачами вашего ребенка самый безопасный и лучший способ родов. Дети могут рождаться естественным путем или с помощью кесарева сечения. Это ваш выбор с врачами вашего ребенка. Сроки ваших родов зависят от возраста вашего ребенка, роста, уровня амниотической жидкости и результатов анализов.

Чего мне ожидать после родов?

  • Ваш ребенок будет переведен в отделение интенсивной терапии новорожденных (NICU) после родов.За вашим ребенком будут внимательно наблюдать наши специализированные медсестры и врачи.
  • Хирург поместит кишечник вашего ребенка в защитный мешок, называемый силосом. Бункер помогает защитить кишечник, сохранить его влажным и предотвратить потерю тепла.
  • Ваш ребенок будет помещен в грелку или изолет, чтобы помочь ему согреться. Врачи прикрепят мониторы для измерения дыхания, частоты сердечных сокращений, артериального давления и уровня кислорода.
  • Вашему ребенку введут жидкости и антибиотики для предотвращения инфекций.IV представляет собой трубку, которая помогает организму принимать лекарства, пищу, воду или добавки. У него/нее также будет назогастральный (Ng) зонд (трубка, которая проходит через нос и вниз к желудку) или орогастическая трубка (трубка, которая проходит через рот вниз к желудку), чтобы помочь сохранить его/ее желудок. пустой перед операцией. Трубки будут на месте до тех пор, пока ваш ребенок не будет готов есть через рот.

Чего ожидать после операции?

  • Вашему ребенку будут давать обезболивающие, чтобы он чувствовал себя комфортно и не чувствовал боли.Обезболивающие также могут помочь вашему ребенку отдохнуть и лучше выздороветь. По мере выздоровления вашего ребенка врачи уменьшат количество обезболивающего.
  • Ваш ребенок будет подключен к аппарату искусственной вентиляции легких (дыхательному аппарату). Вентилятор будет удален, когда ваш ребенок оправится от операции и сможет дышать комфортно.
  • Сначала ваш ребенок не может есть через рот. Кишечнику нужно время, чтобы зажить и начать нормально работать. Мы дадим вашему ребенку ППП (полное парентеральное питание) через капельницу.TPN — это тип пищи, который содержит все калории и питательные вещества, необходимые вашему ребенку. По мере заживления кишечника мы будем постепенно добавлять грудное молоко или смесь в рацион вашего ребенка.
  • Специалист по кормлению поможет вашему ребенку с кормлением, когда его кишечник заживет и начнет нормально работать. Назогастральный зонд или орогастральный зонд будут удалены, когда ваш ребенок сможет нормально есть.

Какие существуют виды операций при гастрошизисе?

Существует 2 вида операций при гастрошизисе.Тип операции, которую предстоит сделать вашему ребенку, зависит, прежде всего, от того, насколько опух или воспален кишечник, насколько он выходит за пределы брюшной полости и от размера ребенка.

Первичный ремонт

При первичном восстановлении хирург помещает весь кишечник обратно в желудок ребенка и зашивает отверстие.

Этапная операция

Хирург поместит кишечник вашего ребенка в защитный мешок, называемый силосом. Со временем гравитация позволит кишечнику опуститься в желудок.Каждый день хирург будет осторожно выталкивать кишечник из бункера в желудок вашего ребенка. Это не повредит вашему ребенку, но ему/ей будут назначены обезболивающие препараты, которые помогут заживлению после операции. Когда весь кишечник окажется внутри, хирург закроет отверстие.

Когда мой ребенок пойдет домой?

Ваш ребенок пойдет домой, когда у него будет нормальная температура, он сможет хорошо есть и наберет достаточный вес.

Обычно дети остаются в больнице 6-8 недель. Некоторые дети, которые чувствуют себя хорошо, отправляются домой раньше.Некоторые дети могут оставаться дольше, чтобы их кишечник мог зажить и начать нормально работать.

Каковы долгосрочные перспективы лечения моего ребенка от гастрошизиса?

После операции перспективы вашего ребенка в долгосрочной перспективе должны быть очень хорошими. Но вашему ребенку может потребоваться дополнительная помощь специалистов. Эти специалисты могут включать гастроэнтерологов (врачи желудка и кишечника), диетологов и эрготерапевтов (терапевтов, которые помогают людям освоить навыки, помогающие в повседневной жизни).

Почти все младенцы выживают после операции и вырастают, чтобы жить счастливой и здоровой жизнью. Наиболее распространенными рисками при хирургическом вмешательстве являются инфекции и проблемы с кормлением.

Гастрошизис | Отделение детской хирургии

Гастрошизис — смещение кишечника через дефект на стороне пуповины, чаще справа. Дети рождаются с этим заболеванием, и никто не знает, почему. Во время развития в утробе матери нормально, что кишечник сначала развивается за пределами живота ребенка, но обычно он уходит внутрь и остается внутри.При гастрошизисе мышцы живота слабые, что позволяет кишечнику выпячиваться. Когда ребенок рождается с этим заболеванием, весь кишечник обнажается на животе. Поскольку во время родов кишечник подвергался воздействию амниотической жидкости и других веществ, иногда он повреждается при рождении ребенка. Очень немногие другие врожденные дефекты связаны с гастрошизисом.

Для исправления этого состояния необходима операция. У ребенка под общей анестезией хирург делает надрез, чтобы увеличить отверстие, из которого выпячиваются кишки.Кишечник внимательно осматривают на наличие повреждений. Поврежденные или дефектные ткани удаляются, а здоровые края сшиваются. Трубка вводится в желудок (гастростомическая трубка или G-трубка) и выходит через кожу. Органы пересаживают в брюшную полость, а разрез, если это возможно, ушивают. Если брюшная полость слишком мала или органы слишком опухшие, чтобы их можно было закрыть кожей, из листа пластика делают мешок, чтобы покрыть и защитить органы. Полное закрытие может быть достигнуто в течение нескольких недель.Позже может потребоваться хирургическое вмешательство для восстановления мышц живота, и живот младенца может быть меньше, чем обычно.

Помещение органов обратно в полость может вызвать затруднение дыхания. Младенцу может потребоваться дыхательная трубка и аппарат искусственной вентиляции легких на несколько дней или недель, пока не спадет отек и не увеличится размер живота.