Что такое гастрошизис? | Здоровье ребенка | Здоровье

Гастрошизис — это врожденная патология у новорожденных детей, которая обуславливается выпадением органов брюшной полости сквозь дефект передней брюшной стенки. Как правило, заболевание врачи могут диагностировать еще пренатально, с 12-й недели беременности при проведении УЗИ. По МКБ-10 гастрошизис относится к классу XVII «Врожденные аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения», блоку «Врожденные аномалии и деформации костно-мышечной системы» и имеет код Q79.3.

В последние десятилетия частота заболевания гастрошизисом выросла. В 1987 году на 4000 новорожденных детей приходился один случай, а уже к 2006 году врачи отмечали рост уровня заболеваемости до 1:2400 человек — такие данные приводятся в специализированном издании «Хирургия детского возраста». В настоящее время, как отмечается в большинстве современных медицинских исследований российских ученых и учебной литературе, частота данного заболевания в среднем составляет 1:5000, причем у детей, матери которых моложе 20 лет, она более чем в три раза выше — 1 на 1500 живорожденных.

Почему возникает гастрошизис?

Точные причины возникновения болезни неизвестны. Однако к факторам риска, которые могут привести к развитию гастрошизиса у плода, ученые относят молодой возраст матери (моложе 20 лет), недостаточно сбалансированное питание при беременности, дефицит аминокислот, а также прием в I триместре беременности лекарств на основе ацетилсалициловой кислоты, псевдоэфедрина и производных пропионовой кислоты. Кроме того, риск развития гастрошизиса выше у детей, матери которых принимали наркотики, курили или употребляли алкоголь в I триместре.

Каковы симптомы гастрошизиса и насколько он опасен?

Неонатологи и педиатры подразделяют гастрошизис на две формы — простую и осложненную. При простой форме заболевания врачи выявляют изолированный порок развития, который проявляется только дефектом передней брюшной стенки круглой или овальной формы диаметром 2—5 см с выпадением сквозь него петель кишечника. Чаще всего этот дефект локализируется справа, на одном уровне с пупком.

При осложненной форме гастрошизис может сочетаться с другими пороками внутриутробного развития, например заворотом средней кишки, некрозом, стенозом (стойкое сужение просвета кишечника) или перфорацией любого из отделов кишечника, крипторхизмом (неопущение яичка в мошонку). У таких детей высок риск развития устойчивости к лечению сепсиса, что в свою очередь может привести к летальному исходу.

Смертность в группе новорожденных детей с гастрошизисом может достигать 95%. В то же время, как сообщается на сайте ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В. И. Кулакова», в современных условиях выживаемость пациентов с гастрошизисом достигла 90—100%. Летальный же исход, как правило, обусловлен глубокой недоношенностью или инфекционно-септическими осложнениями.

Как лечится заболевание?

Новорожденные с гастрошизисом нуждаются в экстренном хирургическом лечении в первые 6—12 часов жизни в условиях специализированного стационара.

В процессе операции выпавшие органы погружают в брюшную полость и ушивают дефект передней брюшной стенки. Послеоперационный период включает в себя искусственную вентиляцию легких, инфузионную и антибактериальную терапию. Питание, пока перистальтика кишечника не восстановится, осуществляется парентерально (питательные вещества вводятся в организм путем внутривенной инфузии в обход желудочно-кишечного тракта). Несмотря на то, что гастрошизис может протекать тяжело, а реабилитация после него бывает очень длительной, перенесшие заболевание дети впоследствии не отстают от своих сверстников в развитии и ведут активный образ жизни.

Какие есть меры профилактики гастрошизиса?

Специфической профилактики гастрошизиса нет. Профилактика заболевания включает в себя обычные для беременных женщин рекомендации. Это сбалансированное питание матери, отказ от курения и других вредных привычек, а также своевременное посещение женской консультации и проведение профилактических осмотров.

Смотрите также:

В перинатальном центре эффективно лечат патологии плода у беременных

В Тамбовской областной детской клинической больнице состоялась научно-практическая конференция, посвящённая пренатальной диагностике аномалий развития передней брюшной стенки плода.

У новорожденных такие дефекты требуют хирургического вмешательства, однако тактику лечения можно определить задолго до появления ребенка на свет. Формирование брюшных органов происходит на 12-13 неделе беременности. Современное высокоточное оборудование позволяет специалистам незамедлительно обнаружить отклонения от нормы.
«Опыт позволяет говорить об эффективности такого подхода. За 2018 год из 140 пороков развития, выявленных нашей службой, 4 тносятся к передней брюшной стенке плода. Все они обнаружены на ранних сроках беременности. Это важно, поскольку данная патология часто сочетается с другими пороками развития и хромосомными аномалиями» — подчеркнула врач ультразвуковой диагностики Татьяна Хоменко.

В перинатальном центре Тамбовской областной детской клинической больницы пренатальный скрининг проводят всем беременным нашего, что позволяет выявить грубые пороки развития и маркеры патологии плода. Основная задача I скринингового ультразвукового исследования во время беременности — сформировать группы риска по врожденным и наследственным заболеваниям и определить дальнейшую тактику ведения беременности.
«Среди пороков развития передней брюшной стенки плода наиболее часто диагностируют омфалоцеле или грыжу пупочного канатика и гастрошизис», — добавила Татьяна Хоменко.
При омфалоцеле, дефект передней брюшной стенки располагается в области пупочного кольца с образованием грыжевого мешка с внутрибрюшным содержимым, покрытого мембраной. Омфалоцеле — врожденный тяжелый порок, диагностика которого возможна на внутриутробном этапе, что позволяет определить план ведения настоящей беременности и тактику относительно будущего новорожденного. Главная проблема оперативной коррекции этой аномалии кроется в том, что изолированно омфалоцеле встречается крайне редко. Повреждения набора и качества хромосом, тяжелые пороки жизненно важных внутренних органов — основные спутники омфалоцеле. Именно излечимость сочетанной патологии, является основополагающей прогноза жизни, инвалидизации и дальнейшего развития ребенка.
Гастрошизис — это порок развития, характеризующийся образованием на этапе внутриутробного развития дефекта всех слоев передней стенки живота с выходом (эвентрацией) содержимого брюшной полости (желудка, кишечника) во внешнюю среду. Риск сочетанных пороков высокий и составляет в среднем 15-25%, среди которых чаще других регистрируют аномалии желудочно-кишечного тракта, пороки сердца, центральной нервной системы, скелетные дисплазии.
Еще десятилетие назад гастрошизис был абсолютным показанием для прерывания беременности. На современном этапе, оказание узкоспециализированной и высококвалифицированной помощи новорожденным обеспечивает выживаемость с благоприятным прогнозом для дальнейшего гармоничного развития ребенка. Это объясняется развитием пренатальных диагностических возможностей, которые позволяют корректировать ведение беременности и планировать тактику родоразрешения. Новые технологии, развитие специализированной хирургической, реанимационной помощи новорожденным позволяют исправить порок и свести последствия гастрошизиса к минимуму. Благодаря эффективному лечению на ранних этапах, врачам удается восстановить функциональность организма, а значит подарить ребёнку возможность полноценной жизни.

Все права на материалы и новости, опубликованные на сайте Управления здравоохранения Тамбовской области, охраняются в соответствии с законодательством РФ.

Допускается цитирование с обязательной прямой ссылкой на Управление здравоохранения Тамбовской области.

Клинические исследование Гастрошизис: Гастрографин — Реестр клинических исследований

Подробное описание

Гастрошизис — это врожденный порок, при котором органы брюшной полости плода (обычно кишечника) через дефект брюшной стенки, справа от пупок. Для младенцев, рожденных с гастрошизисом, когда-то ребенок считается гемодинамически стабильный, можно провести операцию по возвращению кишечника в брюшную полость полость. Обычно использование немедленного или отсроченного закрытия брюшной полости основано на состояние ребенка, размер дефекта и объем кишечника, выходящий за пределы брюшная полость. Чаще всего размещение хирургического бункера позволяет аккуратно уменьшить содержимое возвращается в брюшную полость, что позволяет хирургическим путем закрыть отверстие в брюшной полости. Из-за контакта кишечника ребенка с околоплодными водами матери во время плода. При развитии в утробе матери кишечник может стать спутанным и отечным. Это часто мешает нормальная перистальтика кишечника и может действовать как функциональная непроходимость кишечника, затрудняя ребенок должен вывести меконий при рождении или начать нормальный стул. В более тяжелых случаях фиброзные ткани могут развиваться вдоль кишечника, вызывая механическую непроходимость кишечника что требует оперативного управления. Чаще всего лечат эти функциональные и механические препятствия. консервативно / без хирургического вмешательства в течение более 6 недель (например, назогастральный зонд) декомпрессия, ничего не перорально (NPO) и внутривенные (IV) жидкости). Если разрешение не произошедшее по истечении этого срока родители / опекуны могут запросить плановую операцию, после 6 недель и когда состояние ребенка стабилизируется, чтобы устранить непроходимость. Период ожидания между хирургическим закрытием содержимого обратно в брюшную полость и началом кормления это критическое время, так как ребенок обычно испытывает рвоту желчью и отвращение к кормление, которое может повлиять на их физическое развитие. Гастрографин представляет собой гиперосмолярный водорастворимый контрастный агент, обладающий терапевтическим преимуществом в виде стимулирование подвижности кишечника и втягивание воды из стенок кишечника в просвет. Гастрографин применяют в качестве лечебного средства при ряде обструктивных клинических заболеваний. сценариев, включающих непроходимость тонкой кишки в педиатрической и взрослой популяции, а также в синдром кишечной непроходимости мекония и мекониевой пробки у новорожденных. У больных гастрошизисом аналогичная симптоматика, что и у ранее упомянутых пациентов, и поэтому может помочь терапевтическое применение Гастрографина. Это исследование будет первым известным исследованием использования Гастрографина в этой популяции. Это открытое клиническое исследование единого центра, в котором изучается новое показание. для одобренного рецептурного препарата FDA и Министерства здравоохранения Канады. Препарат, использованный в этом исследовании называется Гастрографин, он продается как рентгеноконтрастный агент, слабительный эффект благодаря своей осмолярности. Это исследование направлено на дальнейшее изучение этого слабительного свойство устранять непроходимость кишечника у детей, рожденных с гастрошизисом. Это исследование две части: во-первых, группа Гастрографин будет набрана в период с 1 октября 2017 г. 30 сентября 2019 г. в рамках этого клинического исследования. Во-вторых, группа Гастрографин будет связаны с группой пациентов с гастрошизисом, которые были собраны в рамках продолжающегося утвержденное обсервационное исследование в Западном университете (REB # 2436) с 1 мая 2010 г. по май 1 января 2019 г. Текущее исследование является частью Канадской сети неонатальных заболеваний (CNN) и Канадской Сеть детской хирургии (CAPSNET). Дата окончания мая необходима, потому что именно тогда данные, собранные на нашем сайте, загружаются и становятся доступными для исследовательских целей. В пациенты в группе Гастрографина будут сопоставлены с группой, не принимающей Гастрографин, по возрасту, вес при рождении, пол и шкала острой физиологии новорожденных (SNAP) через 12 часов после допуск, чтобы группы были репрезентативными. Поскольку эти младенцы рождены с гастрошизисом и проходят лечение сразу после рождения, предварительное обследование не проводится посещение, и как только будет получено согласие опекунов, ребенок будет внесен в Протокол гастрографина. Срок обучения от поступления до выписки, нет контрольные моменты времени в этом исследовании, где будут собираться данные. Пациентов будут видеть в клиника для последующего наблюдения по стандартной методике гастрошизиса.

К вопросу о тератогенезе гастрошизиса Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

RUSSIAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY. 2018; 22(6)

DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2018-22-6-321-322

Discussion

ДИСКУССИЯ

© РАЗИН М.П., ЖЕЛЕЗНОВ Л.М., 2018 УДК 616.33-007.2-092 Разин М. П., Железное Л.М.

К ВОПРОСУ О ТЕРАТОГЕНЕЗЕ ГАСТРОШИЗИСА

ФГБОУ ВО «Кировский государственный медицинский университет» Минздрава России, 610998, г. Киров

Гастрошизис — тяжёлый врождённый порок развития, который характеризуется наличием дефекта в передней брюшной стенке и внутриутробной эвентрацией кишечника. Происхождение порока в настоящее время исследовано не до конца. Большинство авторов считают причиной гастрошизиса нарушения формирования передней брюшной стенки, в отличие от омфалоцеле, которое единогласно считается мальротацией I периода вращения средней кишки. Авторами сопоставлены известные факты о гастрошизисе и новые литературные (в том числе экспериментальные) данные. Проведённый анализ позволяет заключить, что гастрошизис — это ассоциированный порок мальротации кишечника и развития передней брюшной стенки.

Ключевые слова: гастрошизис; мальротация; новорождённые.

Для цитирования: Разин М.П., Железнов Л.М. К вопросу о тератогенезе гастрошизиса. Детская хирургия. 2018; 22(6): 321-322. DOI: http//dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2018-22-6-321-322

Для корреспонденции: Разин Максим Петрович, заведующий кафедрой детской хирургии Кировского государственного медицинского университета, 610998, г. Киров. E-mail: [email protected]

Razin M.P., Zheleznov L.M.

TO THE QUESTION OF THE TERATOGENESIS OF GASTROSCHISIS Kirov State Medical University, Kirov, 610998, Russian Federation

Gastroschisis is a severe congenital malformation of the development, characterized by celosoma (defect in the anterior abdominal wall and intrauterine intestinal eventration). The origin of the malformation is currently not fully investigated. Most authors consider the cause of gastroschisis to be a violation of the formation of the anterior abdominal wall, in contrast to omphalocele, which is unanimously considered a malrotation ofthe first period ofrotation of the midgut. The authors compare knownfacts about gastroschisis and new literary (including experimental) data. The analysis allows us to conclude gastroschisis to be an associated defect of intestinal malrotation and development of the anterior abdominal wall. Keywords: gastroschisis; malrotation; newborns.

For citation: Razin M.P., Zheleznov L.M. To the question of the teratogenesis of gastroschisis. Detskaya khirurgiya (Russian Journal of Pediatric Surgery) 2018; 22(6): 321-322. (In Russ.). DOI: http//dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2018-22-6-321-322

For correspondence: Maksim P. Razin, MD, Ph.D., DSci., Professor, Acting Vice-Rector for Research and Innovation Head of the Department of Pediatric Surgery of the Kirov State Medical University, Kirov, 610998, Russian Federation. E-mail: [email protected] Information about authors: Razin M.P., http://orcid.org/0000-0003-3561-3256; Zheleznov L.M., http://orcid.org/0000-0001-8195-0996.

Conflict of interest: The authors declare no conflict of interest. Acknowledgment: The study had no sponsorship. Received: 04 April 2018 Accepted: 04 June 2018

Гастрошизис — врождённый порок развития, встречающийся с частотой 1:5000 новорождённых, он характеризуется наличием дефекта брюшной стенки (в подавляющем большинстве случаев справа от пупка) и внутриутробной эвентрацией кишечника (не покрытого грыжевыми оболочками). Проблема гастроши-зиса в настоящее время остаётся чрезвычайно актуальной для детской хирургии, что объясняется тяжестью порока и ассоциированной с ним летальностью [1, 2]. Вопросы диагностики и тактики лечения порока являются в основном решёнными, но единого мнения о происхождении порока нет. Большинство исследователей придерживается теории, декларирующей, что в основе формирования гастрошизиса у плода лежат нарушения в формировании передней брюшной стенки. В отличие от гастро-шизиса, омфалоцеле однозначно считается мальротацией I периода вращения средней кишки, так как шейкой грыжевого мешка при этом пороке является пупочное кольцо, а физиологическая грыжа при нём находится внутри грыжевых (пуповинных) оболочек, что не противоречит физиологическим аспектам I периода физиологической внутриутробной ротации кишечника.

В настоящее время существует 5 гипотез развития гастрошизиса. Согласно первой, к гастрошизису приводят нарушения дифференцировки мезодермы при образовании передней брюшной стенки [3]. Согласно второй, причиной формирования этого порока является внутриутробный разрыв амниона вокруг пупочного кольца с последующей эвентерацией кишечника [4]. Эта концепция получила дальнейшее развитие: формирующаяся пуповина имеет 2 части: прочную левую сторону, к которой прилежат сосуды и урахус, и тонкую правую, покрывающую петли физиологической грыжи, которая может разорваться под воздействием ещё не известного токсина, в дальнейшем развивается нарушение ротации кишечника [5]. Третья гипотеза рассматривает аномальную инволюцию правой пупочной вены или омфаломезентериальной артерии как причину, ведущую к образованию мезенхимального дефекта в передней брюшной стенке справа [6]. Известно, что из двух парных пупочных вен инволюции подвергается правая. С омфаломезентериальными артериями (изначально тоже парными) дело обстоит иначе. Левая омфаломезентериальная артерия регрессирует, правая остаётся.

ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ. 2018; 22(6)

йС1: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2018-22-6-321-322 Дискуссия

Проксимальная часть правой омфаломезентериальной артерии становится верхней мезентериальной артерией. Сторонники четвёртой гипотезы видят причину формирования порока в сосудистых нарушениях в бассейне артерии желточного мешка с последующим повреждением брюшной стенки [7]. Существует также мнение (пятая гипотеза), что к дефекту брюшной стенки может приводить аномальное сгибание тела плода [8].

Сразу оговоримся, что физиологический процесс внутриутробной ротации кишечника включает в себя процессы транслокации, собственно ротации и фиксации [9]. Громоздкость фразеологической идиомы «сочетание мальротации с мальмиграцией и мальфиксацией» оправдывает более лаконичное наименование подобных аномалий — мальротации кишечника.

Если проанализировать известные о гастрошизисе факты, картина становится несколько яснее.

1. Порок возникает на 5-8-й неделе эмбриогенеза (с этим положением не спорит никто из исследователей), то есть во время реализации I периода ротации, что косвенно связывает эти два процесса.

2. При гастрошизисе всегда выявляется аномальное развитие брыжейки и аномальная фиксация кишечника [10], что также объединяет его с различными формами мальротации кишечника.

3. При гастрошизисе (в отличие от омфалоцеле) может отмечаться сочетание патологии с атрезией кишки (чаще тонкой) [1], что могло бы быть истолковано потенциальными оппонентами как свидетельство «ангиогенности» порока: сосудистые нарушения могут вести к нарушению кровоснабжения передней брюшной стенки с формированием её дефекта и к кишечным атрезиям, но в таком случае вероятнее всего должны были бы формироваться атрезии кишечника на более длительном протяжении (типа «фиброзного тяжа»), а этого при гастрошизисе достоверно не выявляется.

4. Этот порок часто сочетается с внутриутробным заворотом средней кишки или тромбозом брыжеечных сосудов [10], что является признаками мальротационности.

5. Существуют экспериментальные данные, свидетельствующие о том, что воздействие некоторых факторов (дефицит фо-лиевой кислоты, салицилатов, гипоксии) одинаково часто приводили и к развитию гастрошизиса, и к формированию омфало-целе [11], что тоже говорит об их единой природе.

6. Не исключена вероятность образования гастрошизиса вследствие резорбции оболочек омфалоцеле небольших размеров, и К.У Ашкрафт приводит такие клинические примеры, не сомневаясь в их вероятности, когда антенатально диагностировалось безусловное омфалоцеле, а после рождения — гастро-шизис [10, 12, 13].

7. Специалисты единодушно считают омфалоцеле мальрота-цией I периода, но не стоит игнорировать и факт встречаемости эпигастрального омфалоцеле или такого редкого порока, как пентада Кантрелла, в формировании которых участвуют многие факторы, в том числе и мальротация кишечника [10].

При изменении формы зародыша с плоской на цилиндрическую и замыкании его передней стенки брюшная стенка формируется в процессе слияния 4 складок: двух боковых, грудной (формирует грудную и эпигастральную стенку) и каудальной (формирует брюшную стенку подчревной области). Пупочное кольцо формируется к 4-й неделе [9], а на 5-й бурный рост средней кишки приводит к формированию физиологической грыжи. Так начинается I этап физиологической ротации кишечника.

Воздействие различных тератогенных факторов [11] в этот период (5-6-я неделя) приводит, скорее всего, к более бурному росту средней кишки, в результате которого может сформироваться либо латеральный вентральный дефект, либо физиологическая грыжа слишком больших размеров.

Формированию первого результата (латерального вентрального дефекта) могут, безусловно, способствовать нарушения кровоснабжения передней брюшной стенки, но в таком случае вероятнее — правой пупочной вены, а не омфаломезентериаль-ной артерии (так как частота встречаемости атрезии кишечника в виде «фиброзного тяжа» при гастрошизисе не преобладает над другими видами атрезий). Трудно определить причинно-следственную связь в формировании латерального вентрального дефекта между разрывом амниона и бурным ростом средней кишки.

Именно слишком большой размер физиологической грыжи (второй результат) становится препятствием для ротации и возвращения средней кишки в брюшную полость в конце I периода ротации. При омфалоцеле малых размеров решающим для «невозвращения» кишечника в брюшную полость становится длительный срок существования пуповинной грыжи.

Сам процесс развития передней брюшной стенки не изолирован, более того — тесно ассоциирован с другими эмбриологическими преобразованиями. Процесс формирования грудного листка связан с образованием расщепления грудины, «эпига-стрального омфалоцеле», пентады Кантрелла; каудального — с формированием аноректальных аномалий, клоаки, экстрофии мочевого пузыря; латеральных — с формированием таких пороков, как гастрошизис и омфалоцеле.

В итоге можно сделать выводы: подобно тому, как омфалоце-ле является ассоциированным пороком мальротации кишечника и развития передней брюшной стенки, так и гастрошизис — это ассоциированный порок мальротации кишечника и развития передней брюшной стенки.

Полагаем, что разбор производящих факторов, участвующих в формировании такого порока как гастрошизис, позволяет нам и нашим пропонентам относить его к одной из форм I периода ротации кишечника, а нашим возможным визави — считать процесс происхождения этого порока как минимум дискута-бельным.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

ЛИТЕРАТУРА (п.п. 3-5, 7, 8, 11-13 см. в REFERENCES)

1. Исаков Ю.Ф., Разумовский А.Ю. Детская хирургия. Учебник. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. 400-402.

2. Разин М.П., Минаев С.В., Турабов И.А., Стрелков Н.С., Жидовинов А.А. Детская хирургия: учебник. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. 688 с.

6. Козлов Ю.А., Новожилов В.А., Ковальков К.А., Распутин А.А., Ба-радиева П.Ж., Ус Г.П., Кузнецова Н.Н.. Врожденные дефекты брюшной стенки. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2016; 5: 74-81.

9. Б.М. Пэттен. Эмбриология человека. М.: Медгиз, 1959. 800 с.

10. Ашкрафт К.У, Холдер Т.М. Детская хирургия (перев. с англ.). СПб. 1999. 2 т. С. 234-236.

REFERENCES

1. Isakov YU.F., Razumovskij A.YU. Pediatric surgery. Detskaya hirurgiya. Uchebnik. Moskow.: «GEHOTAR-Media», 2015: 400-402. (in Russ.)

2. Razin M.P., Minaev S.V., Turabov I.A., Strelkov N.S., ZHidovinov A.A. Detskaya hirurgiya: uchebnik. Moskow.: GEHOTAR-Media, 2018. (in Russ.)

3. Saleem Islam. Gastroschisis. Fundamentals of Pediatric Surgery: Springer, Cham, 2017: 569-574.

4. Marcia L. Feldkamp, Lorenzo D. Botto, Janice L. B. Byrne, Sergey Krikov, John C. Carey, Clinical presentation and survival in a population-based cohort of infants with gastroschisis in Utah, 1997-2011. American Journal of Medical Genetics Part A, 2016; 170 (2): 306.

5. Bargy F.Beaudoin S. Comprehensive Developmental Mechanisms in Gastroschisis. Fetal Diagn Ther, 2014; 36: 223-230.

6. Kozlov YU.A., Novozhilov V.A., Koval’kov K.A., Rasputin A.A., Baradieva P.ZH., Us G.P., Kuznecova N.N. Congenital abdominal wall defects. Hirurgiya. ZHurnal im. N.I. Pirogova. 2016; 5: 74-81. (in Russ.)

7. Rachel V. O’Connell, Sarah K. Dotters-Katz, Jeffrey A. Kuller, Robert A. Strauss, Gastroschisis. Obstetrical & Gynecological Survey, 2016; 71 (9): 537.

8. Feldkamp ML, Carey JC, Sadler TW. Development of gastroschisis: Review of hypotheses, a novel hypothesis, and implications for research. Am J Med Genet, 2007; 143A: 639-652.

9. Pehtten B.M. Human Embryology. Embriologiya cheloveka. Moskow.: Medgiz, 1959; 800. (in Russ.)

10. Ashkraft K.U., Holder T.M. Pediatric surgery. Detskaya hirurgiya: Sankt-Petersburg, 1999; 2 vol: 234-236. (in Russ.)

11. M.M. Werler, J.E. Sheehan, A.A. Mitchell. Maternal Medication Use and Risks of Gastroschisis and Small Intestinal Atresia. Am J Epidemiol, 2002; 155 (1): 26-31.

12. E. «Jarcâ, B. Savu, S. G. Aprodu, D.G. Gojia, S. Ionescu. Gastroschisis With Liver Herniation: Facts And Challenges. J. of Pediatric Surgical Specialties. 2014; 8(2): 18-24.

13. Bargy F.Beaudoin S. Comprehensive Developmental Mechanisms in Gastroschisis. Fetal Diagn Ther, 2014; 36: 223-230.

Поступила 04 апреля 2018 Принята к печати 04 июня 2018

К ВОПРОСУ О ТЕРАТОГЕНЕЗЕ ГАСТРОШИЗИСА | Разин

1. Исаков Ю.Ф., Разумовский А.Ю. Детская хирургия. Учебник. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. 400-402.

2. Разин М.П., Минаев С.В., Турабов И.А., Стрелков Н.С., Жидовинов А.А. Детская хирургия: учебник. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. 688 с.

3. Saleem Islam. Gastroschisis. Fundamentals of Pediatric Surgery: Springer, Cham, 2017: 569-574.

4. Marcia L. Feldkamp, Lorenzo D. Botto, Janice L. B. Byrne, Sergey Krikov, John C. Carey, Clinical presentation and survival in a population-based cohort of infants with gastroschisis in Utah, 1997-2011. American Journal of Medical Genetics Part A, 2016; 170 (2): 306.

5. Bargy F.Beaudoin S. Comprehensive Developmental Mechanisms in Gastroschisis. Fetal Diagn Ther, 2014; 36: 223-230.

6. Козлов Ю.А., Новожилов В.А., Ковальков К.А., Распутин А.А., Барадиева П.Ж., Ус Г.П., Кузнецова Н.Н.. Врожденные дефекты брюшной стенки. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2016; 5: 74-81

7. Rachel V. OʼConnell, Sarah K. Dotters-Katz, Jeffrey A. Kuller, Robert A. Strauss, Gastroschisis. Obstetrical & Gynecological Survey, 2016; 71 (9): 537.

8. Feldkamp ML, Carey JC, Sadler TW. Development of gastroschisis: Review of hypotheses, a novel hypothesis, and implications for research. Am J Med Genet, 2007; 143A: 639-652.

9. Б.М. Пэттен. Эмбриология человека. М.: Медгиз, 1959. 800 с.

10. Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия (перев. с англ.). СПб. 1999. 2 т. С. 234-236.

11. M.M. Werler, J.E. Sheehan, A.A. Mitchell. Maternal Medication Use and Risks of Gastroschisis and Small Intestinal Atresia. Am J Epidemiol, 2002; 155 (1): 26-31.

12. E. Ţarcă, B. Savu, S. G. Aprodu, D.G. Goţia, S. Ionescu. Gastroschisis With Liver Herniation: Facts And Challenges. J. of Pediatric Surgical Specialties. 2014; 8(2): 18-24.

13. Bargy F.Beaudoin S. Comprehensive Developmental Mechanisms in Gastroschisis. Fetal Diagn Ther, 2014; 36: 223-230.

В Томском областном перинатальном центре провели несколько сложнейших операций

Центр заработал в 2011 году в рамках нацпроекта «Здоровье». Его специалистам удалось выходить даже 500-граммового малыша.

Маленькая Даша уже, кажется, привыкла к постоянному вниманию врачей. Педиатр Валерий Горев осматривает ребенка несколько раз в день. Малышка родилась с серьезной патологией — у нее был частично открыт спинной мозг. Раньше шансы таких детей на выживание практически были равны нулю.

«Чаще всего такие дефекты инфицируются, с развитием воспалительных изменений оболочек мозга, и эта ситуация может превратиться в фатальную», — говорит заместитель главного врача по детству Томского Перинатального центра Валерий Горев.

Татьяна знала о том, что ее дочь должна родиться с серьезным пороком, но несмотря на это отказалась прерывать беременность. Девочку прооперировали в первые часы после появления на свет. Сначала хирурги, действуя с ювелирной точностью, остановили отток спинномозговой жидкости, затем наложили швы. И сейчас, по словам врачей, жизни девочки уже ничего не угрожает. С каждым днем она чувствует себя все лучше.

«Первый признак — что она кушает активно, ну и реагирует глазами, слушает внимательно», — говорит Татьяна Антипова.

В компьютере — истории новорожденных, чьи болезни еще недавно считались несовместимыми с жизнью. Теперь их успешно оперируют. Одна из девочек родилась с редким пороком — гастрошизис. Все органы ее желудочно-кишечного тракта находились вне брюшной полости. Хирурги поместили их в специальный силиконовый мешок. Потом предстояло самое важное — постоянно поддерживать в крошечном организме жизненно-важные процессы.

«В течение 10 дней пациентка находилась на парантеральном питании, есть сама не могла, специальные аппараты вводились в вену, чтобы усваивались, и только благодаря таким высоким технологиям по выхаживанию удалось дождаться, пока органы брюшной полости погрузятся в нее», — говорит главный врач Томского Перинатального центра Александр Холопов.

Малышка родилась недоношенной, тем не менее, быстро поправилась, и уже отправлена домой. Сейчас в клинике успешно оперируют детей, чей вес не превышает и килограмма. Недавно выходили даже 500-граммового ребенка. Абсолютный рекорд за всю историю томской медицины.

Уже в первые минуты жизни новорожденного привозят в операционную в современном кювезе. Одним нажатием кнопки он превращается в операционный стол. Здесь матрас с подогревом, и даже в открытом положении поддерживается определенный микроклимат — как в утробе матери.

Раньше необходимую температуру создавали с помощью грелок и обычных хирургических перчаток, наполненных теплой водой. А ведь именно оптимальные условия, по словам врачей, на 80% определяют шанс ребенка на выживание. Всех малышей после выписки обязательно ставят на учет, и они регулярно приезжают сюда на прием к педиатру. Ваня был одним из первых пациентов перинатального центра. Родился с серьезной патологией кишечника. Теперь малыш абсолютно здоров.

Как известно, Томск — один из крупнейших в стране научных центров. Педиатры и хирурги сотрудничают с исследовательскими институтами. Это позволяет региону одним из первых в России активно развивать фетальную хирургию, когда врачи могут оперировать плод еще в утробе матери. На прошлой неделе здесь также открылось отделение ЭКО. Пациенток планируют принимать в том числе по федеральным и региональным квотам.

 

«Дочка могла погибнуть в течение суток»

Мама девочки, спасенной врачами в канун Нового года: «Дочка могла погибнуть в течение суток»

Фото: Мария ЛЕНЦ

Еще не рожденному ребенку 28-летней Любови Губиной из Назаровского района Красноярского края поставили редкий диагноз – гастрошизис. За пугающим названием кроется не менее страшная патология: кишечник плода формируется вне брюшной полости. Гастрошизис встречается редко, по статистике, у одного ребенка из 8 тысяч. Если не оказать экстренную медицинскую помощь, новорожденный погибает менее чем за сутки. К счастью, такие патологии врачи выявляют во время беременности, и делают операции в первые минуты жизни малышей.

— Проблема в том, что в утробе матери нестерильная среда, ребенок рождается с тяжелым воспалением – перитонитом, — рассказывает Давид Чубко, заведующий детским хирургическим отделением «Красноярского краевого клинического центра охраны материнства и детства». – Чем дольше после рождения малыша кишечник находится снаружи, тем сильнее опухает, и тогда вправить его в брюшную полость невозможно – просто не хватает места. Поэтому так важно провести операцию ребенку в первые минуты после рождения.

Сделать это могут только хирурги Центра охраны материнства и детства, поэтому роженицы со всего края заранее едут в Красноярск. В их числе должна была быть и Любовь Губина. Но судьба распорядилась иначе.

Оказалась не в том месте

О том, что ее ребенок развивается по-особенному, Любови Губиной сообщили на шестом месяце беременности. Врачи из центральной районной больницы сразу направили будущую маму в Красноярск.

Любовь должна была лечь в Красноярский перинатальный центр 4 января. Но начались преждевременные роды.

Фото: Мария ЛЕНЦ

— Меня осмотрели и успокоили: операция обычная. Срок рожать ставили на 12 января, поэтому 4-го числа я должна была приехать в Красноярск, чтобы лечь в перинатальный центр, — вспоминает Любовь. — Оставшиеся до родов три месяца я наблюдалась дома, в Назаровском районе.

Но дочка поторопилась появиться на свет. 29 декабря Любовь почувствовала, что начались роды.

— Конечно, напугалась сильно, — рассказывает она. – Да и не ожидала: на две недели раньше! Так как живем мы в селе, где нет роддома, меня повезли в районный центр — Назарово. Туда бы успеть, про Красноярск уже и речи не было.

Среагировали быстро

А тем временем назаровские врачи уже связывались с красноярскими коллегами.

— Наши специалисты консультировали докторов в Назарово по телефону, — поясняет Николай Попандопуло, заведующий реанимационно-консультативным центром «Красноярского краевого клинического центра охраны материнства и детства». – В то же время бригада анестезиологов-реаниматологов и акушеров-гинекологов, а также детский хирург собирались в дорогу.

Николай Попандопуло

Фото: Мария ЛЕНЦ

От Красноярска до Назарово 210 километров. В обычной ситуации врачи поехали бы на автомобиле. Но тут понимали: времени слишком мало, и они попросту могут не успеть к маме и малышу. На помощь пришла санитарная авиация.

— Мы были в Назарово спустя два часа после звонка местных врачей, — говорит Павел Ресницкий, детский хирург, оперировавший новорожденную. – Прилетели, когда только закончились роды. Операция по вправлению кишечника длилась буквально 40 минут. Она очень щадящая – никаких разрезов. Даже наркоз новорожденному не ставится, просто капаем под язык 40-процентную глюкозу – на ребенка она действует как обезболивающее.

Павел Ресницкий

Фото: Мария ЛЕНЦ

Затем тот же борт увез Любовь Губину с дочкой в Красноярск.

— Девочка провела в реанимационном отделении меньше недели, затем ее перевели к нам, в хирургию, — добавляет Павел Ресницкий. – За последние 10-15 лет такая патология стала встречаться все чаще. Причина не генетическая, а, как правило, плохая экология, так что никто от этого, к сожалению, не застрахован. Но главное, теперь мама и ребенок чувствуют себя хорошо, и на днях их выпишут.

Маленькое новогоднее чудо

В семье Губиных Ирочку уже прозвали маленьким новогодним чудом.

Фото: Мария ЛЕНЦ

— Да, к выписке мы уже готовы, — говорит Любовь Губина. – Имя для дочки выбирали долго, пересмотрели много вариантов, пока, наконец, не увидели в святцах: Ирина. Хорошее имя, так и решили… — Любовь смотрит на дочку: — Улыбается! Да, про тебя говорят.

Дома Любовь с маленькой Ирой ждут папа и две старшие сестренки — Виолетта и Алина. «Три девицы!», — смеется мама. Младшенькую в их семье уже прозвали маленьким новогодним чудом.

фактов о гастрошизисе | CDC

Гастрошизис (произносится как gas-troh-skee-sis) — врожденный дефект брюшной стенки. Кишечник ребенка находится вне тела ребенка и выходит через отверстие рядом с пупком.

Что такое гастрошизис?

Гастрошизис — врожденный дефект брюшной стенки. Кишечник ребенка находится вне тела ребенка и выходит через отверстие рядом с пупком. Отверстие может быть маленьким или большим, а иногда и другие органы, такие как желудок и печень, также можно найти за пределами тела ребенка.

Гастрошизис возникает на ранних сроках беременности, когда мышцы брюшной стенки ребенка формируются неправильно. Возникает отверстие, которое позволяет кишечнику и другим органам выходить за пределы тела, обычно справа от пупка. Поскольку кишечник не покрыт защитным мешком и подвергается воздействию околоплодных вод, кишечник может раздражаться, вызывая его сокращение, скручивание или набухание.

Другие проблемы

Вскоре после рождения ребенка потребуется операция, чтобы поместить органы брюшной полости внутрь тела ребенка и заделать отверстие в брюшной стенке.Даже после восстановления у младенцев с гастрошизисом могут возникнуть проблемы с кормлением и приемом пищи, перевариванием пищи и всасыванием питательных веществ.

происшествие

По оценкам Центров по контролю и профилактике заболеваний (CDC), около 1871 ребенок рождается каждый год в Соединенных Штатах с гастрошизисом, но несколько исследований показывают, что в последнее время этот врожденный дефект стал более распространенным, особенно среди молодых матерей. ^1-3

Причины и факторы риска

Причины гастрошизиса у большинства младенцев неизвестны.У некоторых детей гастрошизис возникает из-за изменения генов или хромосом. Гастрошизис также может быть вызван сочетанием генов и других факторов, таких как факторы, с которыми мать контактирует в окружающей среде, или то, что мать ест или пьет, или определенные лекарства, которые она использует во время беременности.

Как и многие семьи, страдающие от врожденных дефектов, CDC хочет выяснить, что их вызывает. Понимание факторов, которые чаще встречаются у младенцев с врожденными дефектами, поможет нам узнать больше о причинах.CDC финансирует Центры исследования и профилактики врожденных дефектов, которые сотрудничают в крупных исследованиях, таких как Национальное исследование по профилактике врожденных дефектов (NBDPS; 1997-2011 гг.) И Исследование врожденных дефектов для оценки воздействия беременности (BD-STEPS, которое началось с рождения ребенка). в 2014 году), чтобы понять причины и риски врожденных дефектов, таких как гастрошизис.

Недавно исследователи CDC сообщили о важных выводах о некоторых факторах, которые влияют на риск рождения ребенка с гастрошизисом:

• Младший возраст: матери подросткового возраста чаще рожали ребенка с гастрошизисом, чем матери старшего возраста. ^2,3
• Алкоголь и табак: женщины, которые употребляли алкоголь или курили, чаще рожали ребенка с гастрошизисом. ^4,5

CDC продолжает изучать врожденные дефекты, такие как гастрошизис, чтобы узнать, как их предотвратить. Если вы беременны или собираетесь забеременеть, поговорите со своим врачом о том, как увеличить ваши шансы на рождение здорового ребенка.

Диагностика

Гастрошизис можно диагностировать во время беременности или после рождения ребенка.

Во время беременности

Во время беременности проводятся скрининговые тесты (пренатальные тесты) для выявления врожденных дефектов и других состояний. Гастрошиз может привести к отклонениям от нормы при скрининговом тесте крови или сыворотки, или он может быть замечен во время ультразвукового исследования (которое создает изображения тела ребенка, находящегося в утробе матери).

После рождения ребенка

Гастрошизис проявляется сразу же при рождении.

Процедуры

Вскоре после рождения ребенка потребуется операция, чтобы поместить органы брюшной полости внутрь тела ребенка и устранить дефект.

Если дефект гастрошизиса небольшой (только часть кишечника находится за пределами живота), его обычно лечат хирургическим путем вскоре после рождения, чтобы вернуть органы обратно в живот и закрыть отверстие. Если дефект гастрошизиса большой (много органов за пределами живота), восстановление может проводиться медленно, поэтапно. Открытые органы можно было покрыть специальным материалом и медленно вернуть обратно в живот. После того, как все органы были помещены обратно в живот, отверстие закрывается.

Младенцы с гастрошизисом часто нуждаются в другом лечении, включая получение питательных веществ через капельницу, антибиотики для предотвращения инфекции и внимательное отношение к контролю температуры тела.

Прочие ресурсы

Взгляды этой организации являются ее собственными и не отражают официальную позицию CDC.

• Avery’s Angels external icon
  Avery’s Angels — это фонд, который помогает детям и семьям, страдающим гастрошизисом.На веб-сайте есть ресурсы для связи с другими семьями и способы повышения осведомленности о гастрошизисе.

Список литературы

1. Parker SE, Mai CT, Canfield MA, Rickard R, Wang Y, Meyer RE и др .; для Национальной сети профилактики врожденных дефектов. Обновленные национальные оценки распространенности рождений для отдельных врожденных дефектов в Соединенных Штатах, 2004–2006 гг. Врожденные пороки Res A Clin Mol Teratol. 2010; 88 (12): 1008-16.
2. Кирби Р.С., Маршалл Дж., Таннер Дж. П. и др .; для Национальной сети профилактики врожденных дефектов.Распространенность и корреляты гастрошизиса в 15 штатах, 1995–2005 гг. Obstet Gynecol. 2013 Aug; 122 (2 Пет 1): 275-81.
3. Jones AM, Isenburg J, Salemi JL и др .; для Национальной сети профилактики врожденных дефектов. Растущая распространенность гастрошизиса — 14 состояний, 1995-2012 гг. MMWR morb Mortal Wkly Rep.22 января 2016; 65 (2): 23-6.
4. Bird TM, Robbins JM, Druschel C, Cleves MA, Yang S, Hobbs CA, и Национальное исследование по профилактике врожденных дефектов. Демографические и экологические факторы риска гастрошизиса и омфалоцеле в Национальном исследовании по профилактике врожденных пороков.J Pediatr Surg. 2009; 44: 1546-1551.
5. Feldkamp ML, Reefhuis J, Kucik J, Krikov S, Wilson A, Moore CA, Carey JC, Botto LD и Национальное исследование профилактики врожденных дефектов. Исследование методом «случай-контроль» самооценок мочеполовых инфекций и риска гастрошизиса: результаты Национального исследования по профилактике врожденных дефектов, 1997-2003 гг. BMJ. 2008; 336 (7658): 1420-3.

Изображения находятся в общественном достоянии и, следовательно, свободны от каких-либо ограничений авторских прав. В качестве вежливости мы просим поставщика контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным порокам и нарушениям развития) указывать и уведомлять о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Гастрошизис у младенцев | Причины, диагностика и лечение

Что вызывает гастрошизис?

Точная причина гастрошизиса неизвестна. Похоже, что он не передается по наследству. Наличие одного ребенка с гастрошизисом не повышает вероятность того, что у вас будет еще один ребенок с этим заболеванием.

Степень тяжести гастрошизиса

Гастрошизис классифицируется как простой или сложный. Это зависит от степени воспаления кишечника и / или органов, которые прошли через отверстие.

С простым гастрошизисом

При осложненном гастрошизисе происходит одно или несколько из следующих событий:

• Кишечник за пределами тела ребенка чрезвычайно поврежден, например, часть ткани отмерла (так называемый некроз), или кишечник перекручен или запутан.
• Атрезия кишечника, которая возникает, когда часть кишечника ребенка не сформировалась полностью или кишечник заблокирован.
• Другие органы, например желудок или печень, также выступают из отверстия.

Простые случаи встречаются чаще, чем сложные.

Оценка и диагностика гастрошизиса

Гастрошизис может быть обнаружен на третьем месяце беременности. Однако мы чаще всего проводим его оценку через 20–24 недели после того, как он обнаружен на УЗИ. Чаще всего его диагностируют с помощью УЗИ примерно на 18-20 неделе беременности.

Некоторых женщин направляют к нам по поводу гастрошизиса на поздних сроках беременности. Мы видим их в течение двух недель после направления.Важно как можно раньше поставить диагноз и составить план родов.

У детей с гастрошизисом УЗИ покажет, что петли кишечника свободно плавают. Это часто проявляется, когда женщина проходит обычное ультразвуковое исследование у своего акушера. Именно в этот момент большинство наших пациентов, страдающих гастрошизисом, направляются в Детский центр ухода за плодами Цинциннати. Здесь мы будем работать с вами, чтобы оценить, насколько серьезна ваша ситуация, и составить план на оставшуюся часть беременности.Мы также поговорим с вами о том, чего ожидать после доставки.

Оценка гастрошизиса состоит из:

• Ультразвук (мы можем использовать УЗИ, проведенное в течение двух недель после вашего визита к нам, или одно будет сделано в день вашей оценки)
• Возможно МРТ и / или эхокардиограмма плода для проверки функции сердца вашего ребенка
• Встреча с медсестрой, социальным работником и генетическим консультантом
• Встреча команды со специалистом по материнско-фетальной медицине (MFM), детским хирургом и неонатологом

Важной частью обследования является определение того, является ли заболевание гастрошизисом или омфалоцеле.Эти состояния иногда могут выглядеть похожими на ультразвуковое исследование. При омфалоцеле мешок из пуповины покрывает и защищает кишечник, находящийся за пределами тела ребенка.

После того, как ваши тесты будут завершены, наша команда экспертов встретится с вами, чтобы обсудить степень состояния ребенка и его влияние на остальную часть беременности. Мы также расскажем о лечении, которое может потребоваться сразу после рождения ребенка, и о долгосрочном прогнозе у детей с гастрошизисом.

Для местных пациентов или пациентов, которые планируют рожать на месте, мы также обсуждаем:

Мы рекомендуем частое ультразвуковое исследование в течение оставшейся части беременности.Это поможет следить за здоровьем вашего ребенка, тяжестью гастрошизиса и его развитием.

Сострадание, экспертная помощь

Центр ухода за плодами Цинциннати предлагает комплексные диагностические тесты и новейшие методы лечения гастрошизиса. Что не менее важно, наша команда специалистов находит время, чтобы объяснить результаты анализов, ответить на вопросы и обсудить варианты лечения. Мы понимаем, что родители сталкиваются с уникальными проблемами. Мы обеспечиваем максимальную поддержку на каждом этапе пути.Большой опыт и знания позволяют нашей команде лечить самые сложные случаи этого состояния.

Планирование поставки

Обычно мы рекомендуем нашим пациентам рожать в больницах уровня III, которые могут оказать расширенную помощь при травмах. Рядом должна находиться детская больница, где после рождения ребенка будет доступен детский хирург, который проведет операцию.

Женщина может родить через естественные родовые пути, если нет акушерских проблем. Ваш врач может предложить кесарево сечение примерно на 37 неделе беременности, если легкие вашего ребенка достаточно зрелые.

Для пациентов, которые рожают на месте, ваш ребенок будет переведен в Cincinnati Children’s вскоре после родов. Как только вы выздоровеете, вам выдадут пропуск из родильного дома для посещения вашего ребенка до выписки. Ваш ребенок останется в отделении интенсивной терапии в течение определенного периода времени после операции.

Варианты лечения гастрошизиса

Младенцам с гастрошизисом не рекомендуется никаких вмешательств на плод. Состояние нельзя исправить, пока вы беременны.Скорее его нужно лечить сразу после рождения ребенка.

Любому ребенку с гастрошизисом необходимо сделать операцию после рождения. Младенец не может выжить с кишечником вне тела.

После рождения ребенка врачи оценит степень тяжести гастрошизиса. Тип необходимого восстановления зависит от того, сколько кишечника и / или органов находится за пределами живота вашего ребенка, а также от любого воспаления или повреждения этих тканей.

Первичный ремонт

При простом гастрошизисе лечение часто называют «первичным восстановлением».«Это операция, при которой кишечник помещается обратно внутрь живота ребенка, а брюшное отверстие закрывается. По возможности эта операция проводится в день рождения ребенка.

Этот тип восстановления выполняется, когда за пределами живота имеется относительно небольшой объем кишечника, и кишечник не слишком опух или поврежден.

Поэтапный ремонт

Первичный ремонт может быть невозможен, если:

• У вашего ребенка большой объем кишечника за пределами тела
• Кишечник очень опухший
• В животе ребенка недостаточно места, чтобы вместить весь кишечник

В этих случаях может потребоваться несколько операций, чтобы медленно вернуть кишечник / органы обратно в живот.Это называется «поэтапный ремонт». Это происходит в течение нескольких дней и может длиться до двух недель.

При поэтапном ремонте вокруг кишечника помещается пластиковый пакет или «силос», который прикрепляется к животу. Каждый день силос сжимают, и часть кишечника осторожно проталкивают внутрь. Когда весь кишечник находится внутри, бункер удаляется, а брюшко закрывается. Некоторым младенцам может потребоваться помощь дыхательного аппарата в течение нескольких дней после операции или операций.

Из операций по восстановлению гастрошизиса, выполняемых хирургами, с которыми мы сотрудничаем в Cincinnati Children’s, около 50 процентов являются первичными, а остальные 50 процентов представляют собой поэтапное уменьшение.

Около 10 процентов детей, рожденных с гастрошизисом, также имеют часть кишечника, которая не развивается правильно. В этих случаях у некоторых младенцев могут наблюдаться:

• Резекция кишечника — операция на кишечнике, необходимая при сильном повреждении части кишечника
• Колостома — отверстие для выхода стула из тела в мешок
• Синдром короткой кишки — когда большая часть кишечника не работает нормально
• Трансплантация кишечника — когда требуется новый кишечник (редко)

Последующее наблюдение после операции

Кишечник вашего ребенка развился за пределами живота.Он должен зажить и приспособиться к нормальному функционированию. Из-за этого у детей с гастрошизисом обычно возникают проблемы с кормлением в первые несколько недель жизни.

В это время ваш ребенок будет получать внутривенное питание. Младенцам с гастрошизисом часто требуется и другое лечение, в том числе:

• Лекарства для комфорта
• Антибиотики для профилактики инфекций
• Внимательное отношение к контролю температуры тела

Как только кишечник вашего ребенка начнет функционировать — обычно примерно через две-три недели — начнет поступать грудное молоко или специальная смесь.

Ваш ребенок будет выписан, когда он или она будет хорошо кормить и кишечник будет нормально функционировать. Пребывание в больнице может составлять от 30 до 50 дней и более.

Будет назначен повторный прием у вашего неонатолога и / или детского хирурга. Врач оценит кормление, развитие и место проведения операции вашего ребенка и исключит любые препятствия в области живота.

Прогноз гастрошизиса

Дети с гастрошизисом обычно меньше среднего.После рождения им может потребоваться некоторое время, чтобы наверстать упущенное в развитии. Долгосрочные проблемы чаще всего возникают в очень сложных случаях. Это может быть связано с проблемами питания, кишечника или инфекциями.

У младенцев с гастрошизисом могут быть самые разные переживания в зависимости от степени тяжести каждого случая. Сначала они должны оправиться от первоначального хирургического вмешательства, добиться успеха в кормлении, а их кишечник должен зажить. После этого большинство детей, у которых был гастрошизис, могут жить нормальной, здоровой жизнью без осложнений, связанных с этим заболеванием.

NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

Точный механизм гастрошизиса неизвестен, однако было предложено несколько теорий.

Совсем недавно было высказано предположение, что гастрошизис является дефектом средней линии первичного пупочного кольца, на основании данных, полученных у плодов и новорожденных людей. Уже через 35 дней после зачатия после слияния двух стеблей тела амнио-эктодермальное соединение либо не повреждено с правой стороны, либо позже отделяется, позволяя кишечнику и другим органам выпадать наружу.Эта гипотеза основана на подробной клинической оценке плодов человека в дополнение к нашему нынешнему пониманию эволюции амниот и биологии развития.
Сообщалось о нескольких семьях, в которых гастрошизис имел место у братьев и сестер или у детей с заболеванием дальнего родства в пределах многопоколенческих родословных. Различные исследования показывают, что гастрошизис может следовать аутосомно-рецессивному или доминантному типу наследования в некоторых семьях.

Рецессивные генетические нарушения возникают, когда человек наследует аномальный ген от каждого родителя.Если человек получает один нормальный ген и один аномальный ген для заболевания, он будет носителем болезни, но обычно не проявляет симптомов. Риск для обоих родителей-носителей передать аномальный ген и, следовательно, иметь больного ребенка, составляет 25% при каждой беременности. Риск иметь ребенка-носителя, как и родителей, составляет 50% при каждой беременности. Вероятность того, что ребенок получит нормальные гены от обоих родителей, составляет 25%. Риск одинаков для мужчин и женщин.

Доминирующие генетические нарушения возникают, когда для того, чтобы вызвать конкретное заболевание, необходима только одна копия неработающего гена.Нерабочий ген может быть унаследован от любого из родителей или может быть результатом мутировавшего (измененного) гена у пораженного человека. Риск передачи неработающего гена от пораженного родителя к потомству составляет 50% для каждой беременности. Риск одинаков для мужчин и женщин.

Не всегда сообщалось о хромосомных или генетических аномалиях в качестве причины гастрошизиса. Наиболее вероятное объяснение состоит в том, что изолированный гастрошизис следует многофакторному наследованию, так что несколько генов или генетическая предрасположенность в сочетании с фактором окружающей среды действуют вместе, вызывая аномалию.Двумя наиболее постоянными факторами риска гастрошизиса являются возраст матери (самый высокий риск в самой молодой популяции женщин, моложе 20 лет) и воздействие сигаретного дыма на мать. Кроме того, пять исследований показали, что инфекции мочеполовых путей у матери повышают риск гастрошизиса.

Изменения (мутации) в нескольких генах ( ICAM1, NOS3, и NPPA .) Были связаны с повышенным риском гастрошизиса. Эти результаты считаются предварительными, и необходимы дополнительные исследования, чтобы определить, могут ли эти мутации вызывать гастрошизис.

Гастрошизис

Что такое гастрошизис?

Гастрошизис — врожденный дефект брюшной стенки. Врожденные дефекты — это структурные изменения, присутствующие при рождении, которые затрагивают практически любую часть тела. Они могут повлиять на то, как тело выглядит, работает или и то, и другое. Врожденные дефекты могут вызвать проблемы с общим здоровьем, развитием или работой организма. Ежегодно в США рождается около 1871 ребенок с гастрошизисом. Несколько исследований показывают, что в последние годы гастрошизис стал более распространенным явлением.

Гастрошизис — это разновидность дефекта брюшной стенки. Эти условия развиваются, когда ребенок растет в утробе матери. Обычно кишечник, желудок, печень, мочевой пузырь и другие органы сначала растут вне тела ребенка. Органы обычно перемещаются внутри тела еще до рождения ребенка. Кишечник — это длинные трубки, которые являются частью вашей пищеварительной системы. Пищеварительная система помогает организму расщеплять пищу, усваивать питательные вещества и удалять отходы.

Гастрошизис возникает на ранних сроках беременности, когда мышцы брюшной стенки ребенка не соединяются должным образом.Около пупка образуется отверстие в брюшной стенке, и кишечник и другие органы, такие как желудок или печень, могут проткнуть это отверстие и выйти из тела. Отверстие может быть маленьким или большим, но обычно имеет размер от 1 до 2 дюймов.

У ребенка с гастрошизисом нет оболочки, которая бы покрывала и защищала органы, поэтому они подвергаются воздействию околоплодных вод (жидкости, окружающей ребенка в утробе матери). Мембрана — это тонкий слой тканей или клеток, который действует как барьер. Он позволяет некоторым вещам проходить, но останавливает другие.Амниотическая жидкость может раздражать кишечник и другие органы. Это может привести к их набуханию, укорачиванию или скручиванию. Органы могут быть покрыты толстой кожей, похожей на кожу (также называемой кожурой).

Как узнать, есть ли у вашего ребенка гастрошизис?

Гастрошизис может быть обнаружен во время беременности или после рождения ребенка.

Диагностика гастрошизиса при беременности

Вы можете узнать, что у вашего ребенка гастрошизис, при обычном пренатальном тесте (медицинские тесты, которые вы проходите во время беременности), который проверяет вашего ребенка на врожденные дефекты.Ваш лечащий врач также может проверить вашего ребенка на наличие гастрошизиса, если во время беременности у вас есть состояние, называемое многоводием. Многоводие — это когда у вас слишком много околоплодных вод.

Ваш врач может использовать следующие тесты для диагностики гастрошизиса во время беременности:

• Эхокардиограмма плода (также называемая эхокардиограммой плода). В этом тесте используется ультразвук, чтобы сделать снимок сердца вашего ребенка, еще находящегося в утробе матери. У некоторых детей с гастрошизисом также есть проблемы с сердцем.
• Скрининг материнской крови (также называемый квадроциклом). Этот скрининговый тест называется квадроциклом, потому что он измеряет четыре вещества в вашей крови: альфа-фетопротеин (также называемый АФП), эстриол, гонадотропин человека (также называемый ХГЧ) и ингибин А. Тест проводится на 15–22 неделе беременности. беременность. Если у вас высокий уровень АФП, у вашего ребенка может быть гастрошизис.
• Магнитно-резонансная томография (также называемая МРТ). Это медицинский тест, в котором используется большой магнит и радиоволны для получения детального изображения внутренней части тела.
• Ультразвук. В этом тесте используются звуковые волны и экран компьютера, чтобы показать изображение вашего ребенка в утробе матери. Если у вашего ребенка гастрошизис, УЗИ может показать, что кишечник плавает за пределами живота ребенка. Медицинские работники могут обнаружить гастрошизис на УЗИ уже на 10 неделе беременности, но чаще всего его диагностируют между 18 и 20 неделями. Во время беременности вам может потребоваться несколько ультразвуковых исследований, чтобы ваш врач мог контролировать кишечник и другие органы по мере роста вашего ребенка, проверяя любые изменения в них.

Диагностика гастрошизиса после рождения ребенка

Если гастрошизис не обнаружен во время беременности, врач может диагностировать его при рождении.

Нужна ли особая медицинская помощь детям с гастрошизисом?

Да. Гастрошизис нельзя лечить во время беременности. Вскоре после рождения вашего ребенка ему потребуется операция по возвращению органов внутрь тела. Ваш ребенок не сможет выжить без операции.

Ваш лечащий врач может порекомендовать вам рожать в больнице, где есть отделение интенсивной терапии новорожденных (также называемое NICU).Отделение интенсивной терапии новорожденных — это ясли в больнице, где оказывается медицинская помощь больным новорожденным. В большинстве случаев гастрошизис можно исправить одной или двумя операциями. После перенесенного хирургического вмешательства большинство детей с гастрошизисом живут нормальной жизнью. У некоторых детей в более позднем возрасте могут возникнуть проблемы с пищеварением.

Какие медицинские работники лечат гастрошизис?

У вас и вашего ребенка может быть бригада врачей, которые работают вместе над лечением гастрошизиса и связанных с ним осложнений. В эту команду могут входить:

Врачи, в том числе:

• Специалист по материнско-фетальной медицине (также называемый MFM) — врач со специальным образованием и подготовкой для ухода за женщинами с беременностями высокого риска
• Неонатолог — педиатр, имеющий специальную медицинскую подготовку по уходу за больными новорожденными, в том числе недоношенными и младенцами с врожденными дефектами.Недоношенные дети рождаются слишком рано, до 37 недель беременности. У них может быть больше проблем со здоровьем, и им, возможно, придется оставаться в больнице дольше, чем детям, родившимся позже.
• Педиатр лечит младенцев и детей
• Детский гастроэнтеролог занимается пищеварительной системой младенцев и детей
• Детский хирург имеет специальную подготовку и проводит операции на младенцах и детях
• Уролог занимается проблемами мочевыводящих путей (почек, мочевого пузыря, мочеточников и уретры)

Прочие провайдеры, в том числе:

• Социальный работник помогает людям решать проблемы и делать их жизнь лучше.В большинстве больниц есть социальный работник, который может помочь вам получить ресурсы, необходимые для ухода за вашим ребенком.
• Консультант-генетик обучен, чтобы помочь вам разобраться в генах, врожденных дефектах и ​​других заболеваниях, передаваемых в семьях. Консультант-генетик может помочь вам узнать, как все это может повлиять на ваше здоровье и здоровье вашего ребенка.
• Эрготерапевт обучен, чтобы помочь людям научиться выполнять повседневные дела. Для детей это могут быть такие вещи, как чистка зубов, одевание, надевание обуви или обучение работе с карандашом.Если у вашего ребенка проблемы с кормлением, ему может потребоваться лечение у терапевта.
• Физиотерапевт создает программы упражнений, которые помогают улучшить силу и подвижность.

Как лечится гастрошизис?

Лечение гастрошизиса зависит от состояния здоровья вашего ребенка при рождении. Есть два типа лечения:

1. Первичное лечение гастрошизиса. Если только часть кишечника находится за пределами живота вашего ребенка и он не сильно опух, вашему ребенку вскоре после рождения сделают операцию, чтобы положить его обратно в живот и закрыть отверстие.Это называется восстановлением первичного гастрошизиса. Если возможно, вашему ребенку сделают операцию в день его рождения. Сразу после рождения хирург помещает кишечник, расположенный за пределами живота, в специальный пластиковый пакет, называемый бункером. Силос защищает кишечник от инфекции, обезвоживания и любых дополнительных повреждений. Обезвоживание — это недостаток воды в организме.

   Вашему ребенку вводят общий наркоз — лекарство, которое усыпляет вашего ребенка, чтобы он не чувствовал боли во время операции. Хирург вашего ребенка внимательно осмотрит кишечник ребенка на предмет повреждений или других врожденных дефектов.Она удаляет нездоровые части кишечника и сшивает здоровые части. Хирург вставляет кишечник обратно в живот и закрывает отверстие в брюшной стенке.
   

2. Поэтапный ремонт. Устранение гастрошизисного дефекта у вашего ребенка может выполняться медленно, поэтапно, если многие органы находятся за пределами живота или если ваш ребенок недостаточно здоров для первичного восстановления. Вашему ребенку также может быть проведено поэтапное восстановление, если кишечник очень раздут, кишечник находится за пределами тела или его живот недостаточно велик, чтобы вместить весь кишечник.

Вашему ребенку нужно время, чтобы выздороветь после операции. Сначала его кормят через иглу в вене (также называемую внутривенной). Как только его кишечник начнет нормально работать (обычно через 2–3 недели), его можно будет кормить через рот или через назогастральный зонд (также называемый зондом NG). Трубка NG проходит через нос ребенка, спускается по пищеводу и попадает в желудок ребенка.

Вы можете сцеживать и замораживать грудное молоко для кормления. Со временем ваш ребенок может больше кормиться через рот.Это медленный процесс, и вашему ребенку, возможно, придется остановиться во время кормления, чтобы кишечник успокоился. В большинстве случаев ваш ребенок может пойти домой через 1-2 месяца, когда он сможет полноценно кормить и немного прибавит в весе.

Возможно, позже вашему ребенку потребуется дополнительная операция, чтобы восстановить мышцы живота. Примерно у 1 из 10 детей (10 процентов), рожденных с гастрошизисом, часть кишечника также не развивается правильно. В этих случаях вашему малышу также могут понадобиться:

• Резекция кишечника. Это операция на очень поврежденном кишечнике по удалению части или всего кишечника.
• Колостома. Это операция, при которой один конец толстой кишки проходит через отверстие (также называемое стомой) в брюшной стенке. Стул перемещается по кишечному дренажу через стому в мешок, прикрепленный к животу.
• Пересадка кишечника. Это операция по установке нового кишечника. Эта операция проводится редко.

Какие наиболее частые осложнения у детей с гастрошизисом?

Дети с гастрошизисом могут родиться преждевременно или родиться маленькими из-за медленного роста матки до рождения.У младенцев с гастрошизисом могут быть осложнения, в том числе:

Проблемы с дыханием и проблемы с сердцем. Вашему ребенку может потребоваться дыхательная трубка и дыхательный аппарат (также называемый вентилятором) в течение нескольких дней или недель после операции.

Проблемы с кормлением и пищеварением. У ребенка с гастрошизисом может быть рубцовая ткань или кишечная непроходимость, которая влияет на пищеварение. Кишечная непроходимость — это когда пища или стул не могут проходить через кишечник. Некоторые органы могли быть повреждены, когда воспитатель вашего ребенка выдавил их через отверстие в животе.Это может снизить приток крови к кишечнику и почкам, что приведет к проблемам с пищеварением у ребенка после рождения.

В редких случаях у детей с гастрошизисом часть кишечника тоньше, чем обычно, отсутствует часть кишечника или кишечник перекручен. Эти дефекты могут повредить кишечник и вызвать проблемы с пищеварением и усвоением питательных веществ из пищи. Это состояние называется синдромом короткой кишки.

Инфекции. Примерно у каждого третьего ребенка с гастрошизисом развивается некротический энтероколит (также называемый НЭК).НЭК возникает, когда ткань кишечника повреждается и отмирает. В некоторых случаях в кишечнике может образоваться отверстие (также называемое перфорацией кишечника). В этом случае отходы и бактерии из кишечника ребенка могут попасть в кровь или брюшную полость. Брюшная полость — это область между животом и позвоночником вашего ребенка (позвоночник).

Как лечат осложнения гастрошизиса?

Ваш ребенок может потерять много жидкости и иметь низкую температуру, потому что некоторые из его органов находятся вне его тела.Детям с гастрошизисом могут понадобиться:

• Антибиотики для предотвращения инфекции. Это лекарства, которые убивают определенные инфекции.
• Зонд NG для опорожнения желудка и сохранения его пустым
• Согревающая лампа для повышения температуры тела
• Жидкости и питательные вещества, вводимые внутривенно для предотвращения обезвоживания
• Кислород для дыхания
• Обезболивающие, чтобы ему было комфортно
• Поддержка лежать таким образом, чтобы обеспечить достаточный кровоток в кишечнике

Что вызывает гастрошизис?

Мы не знаем, что вызывает гастрошизис, но некоторые факторы могут повысить вероятность рождения ребенка с гастрошизисом, чем другие.Это так называемые факторы риска. Наличие фактора риска не означает наверняка, что это повлияет на вашего ребенка. Но это может увеличить ваши шансы. Поговорите со своим врачом о том, что вы можете сделать, чтобы снизить риск гастрошизиса.

Факторы риска гастрошизиса могут включать:

• Возраст. Матери-подростки с большей вероятностью родят ребенка с гастрошизисом, чем матери 20 лет и старше.
• Употребление алкоголя или курение во время беременности. Не употребляйте алкоголь и не курите, если вы беременны или пытаетесь забеременеть.
• Изменения генов (также называемые мутациями). Гены — это части клеток вашего тела, в которых хранятся инструкции о том, как ваше тело растет и работает. Гены передаются от родителей к детям. Ген может измениться сам по себе или передаваться от родителей к детям. Изменения генов иногда связаны с гастрошизисом. Если в вашей семье есть гастрошизис, вы можете поговорить с генетическим консультантом.Гастрошизис обычно возникает у детей, у которых в семейном анамнезе не было этого заболевания.
• Плохое питание. Женщины, которые не едят достаточно фруктов и овощей, могут подвергаться повышенному риску рождения ребенка с гастрошизисом. Ешьте здоровую пищу, в том числе много фруктов и овощей, чтобы иметь здоровую беременность и иметь здорового ребенка.
• Прием опиоидов во время беременности. Опиоиды, отпускаемые по рецепту, — это обезболивающие, которые часто используются при болях после травм, хирургических вмешательств или стоматологической работы.Они включают кодеин, морфин и оксикодон. Спросите своего врача, есть ли более безопасное лекарство, на которое вы можете переключиться во время беременности, чтобы справиться с болью. Не прекращайте прием опиоидов, не посоветовавшись предварительно со своим врачом. Внезапный отказ от курения может вызвать у вашего ребенка серьезные проблемы.

Дополнительная информация

Последнее обновление: июнь, 2019 г.

Диагностика и лечение гастрошизиса | Детский Питтсбург

Что такое гастрошизис?

Гастрошизис — это заболевание при рождении, которое возникает, когда плод все еще находится на ранних стадиях развития.Небольшое отверстие в брюшной стенке позволяет желудку, тонкому и толстому кишечнику выступать за пределы тела. Вместо того, чтобы следовать нормальному ходу развития, происходит разрыв брюшной стенки, обычно на правой стороне пупка. Затем кишечник выходит через отверстие. Незащищенный брюшной стенкой кишечник подвергается воздействию околоплодных вод в утробе матери. Он раздражается, отчего опухает и укорачивается. Чем дольше происходит воздействие околоплодных вод, тем серьезнее может быть поврежден кишечник.

Симптомы и осложнения гастрошизиса

По мере роста плода плотное отверстие может сжимать кровоснабжение кишечника и / или кишечник может закручиваться вокруг себя. Одна или обе эти проблемы могут привести к нарушению функции кишечника и долгосрочным проблемам с кормлением после рождения ребенка.

Кто подвержен риску гастрошизиса?

Гастрошизис встречается относительно редко и встречается только у одного из 5000 родов. Около 10 процентов младенцев с гастрошизисом также имеют атрезию кишечника, при которой часть кишечника не развивается, но гастрошизис почти никогда не связан с другими заболеваниями.

Диагностика гастрошизиса

Гастрошизис можно увидеть уже на 14 неделе беременности; это часто диагностируется задолго до рождения ребенка. Мать может быть проверена на повышенный уровень альфа-фетопротеина (AFP). Это вещество, вырабатываемое плодом, содержится в сыворотке плода, околоплодных водах и кровотоке матери. Когда уровень матери повышен, это может означать, что ребенок теряет часть его или ее тела. Акушер ищет дефекты с помощью высокодетального ультразвукового исследования; УЗИ плода с гастрошизисом показывает петли кишечника, свободно плавающие в околоплодных водах.Затем для наблюдения за плодом используются более частые ультразвуковые исследования.

Лечение гастрошизиса

После постановки диагноза большинство родителей планируют родить ребенка в больнице с отделением интенсивной терапии новорожденных, где ему или ей будет оказана особая помощь. Кесарево сечение может быть рекомендовано примерно на 36 неделе беременности, если легкие ребенка достаточно зрелые. (Зрелость легких также подтверждается ультразвуковыми исследованиями.) Ранние роды помогают предотвратить дальнейшее раздражение кишечника.Операция по поводу гастрошизиса будет сделана, как только состояние ребенка стабилизируется, обычно в течение 12-24 часов после родов.

Хирургия гастрошизиса

Когда у младенцев за пределами брюшной стенки остается лишь небольшой участок кишечника, проблема часто может быть решена одной операцией. Около двух третей пациентов с гастрошизисом попадают в эту категорию. Хирурги просто возвращают кишечник в брюшную полость и закрывают отверстие.

Если объем кишечника за пределами живота большой или если состояние ребенка нестабильно, операцию по поводу гастрошизиса, возможно, потребуется поэтапно (в несколько этапов) на срок от трех до десяти дней.Мешочек из силикона (силиконового пластика) сначала накладывается на обнаженный кишечник ребенка и прикрепляется к окружающим мышцам. Каждый день мешочек сжимают, чтобы кишечник снова попал в брюшную полость. Когда кишечник возвращается на свое место в брюшной полости, мешок удаляется и отверстие закрывается хирургическим путем. Некоторым младенцам в это время может потребоваться помощь дыхательного аппарата (вентилятора).

Прогноз гастрошизиса

У большинства младенцев долгосрочный прогноз очень хороший.Однако у некоторых детей может развиться заболевание, известное как короткий кишечник. Эти младенцы обычно получают травмы кишечника из-за прямого контакта между кишечником и околоплодными водами или из-за того, что кишечник каким-то образом перекручен или поврежден во время развития плода или родов. Это состояние характеризуется диареей, медленным набором веса и недостатком необходимых витаминов и минералов. Младенцам с коротким кишечником может потребоваться длительный курс внутривенного питания (полное перентеральное питание, или ППП) в больнице или дома, и они должны будут находиться под тщательным наблюдением детского хирурга, детского гастроэнтеролога и врача первичной медико-санитарной помощи.

Узнайте больше о заболеваниях при трансплантации кишечника.

Гастрошизис | Центр лечения плода UCSF

Что такое гастрошизис?

смотреть видео

Гастрошизис — это дефект брюшной стенки, подобный омфалоцеле, при котором передняя часть живота не закрывается должным образом, позволяя кишечнику выступать за пределы плода. Большинство плодов с этой проблемой рождаются матерями в возрасте от 20 до 20 лет. По неизвестной причине во время развития плода мышцы брюшной стенки не формируются правильно.Это позволяет некоторым органам (желудку, кишечнику) выступать за пределы тела плода. Органы вне тела плода плавают в околоплодных водах.

Количество содержимого брюшной полости, выходящее за пределы плода, варьируется в зависимости от беременности. Некоторые из них очень маленькие (всего несколько петель кишечника), а другие могут быть довольно большими и включать большую часть кишечника и желудка.

Каков исход для плода с гастрошизисом?

смотреть видео

Существует диапазон степени тяжести гастрошизиса у плода, который полностью зависит от состояния кишечника.К счастью, большинство плодов с гастрошизисом не имеют серьезных повреждений кишечника до рождения. Относительно нормальный кишечник можно вернуть в брюшную полость и закрыть дефект за одну или две хирургических операции вскоре после рождения. Эти младенцы все еще будут находиться в отделении интенсивной терапии в течение нескольких недель, прежде чем кишечник заработает достаточно хорошо, чтобы их можно было кормить и затем выписывать домой. Однако большинство этих малышей нормально растут.

От 10 до 20 процентов плодов с гастрошизисом будут иметь значительные повреждения кишечника, которые значительно усложняют их послеродовое течение, но редко мешают выживанию.Младенцам, рожденным с поврежденным кишечником, может быть очень тяжелое и продолжительное пребывание в отделении интенсивной терапии. Этим младенцам часто требуется несколько хирургических операций, чтобы вернуть кишечник в брюшную полость с использованием пластикового бункера и, в конечном итоге, закрыть брюшную стенку. Кишечник может быть поврежден настолько, что придется удалять его части. В худшем случае кишечника может не хватить для всасывания пищи. Самые тяжелые младенцы могут не выжить, а другие могут остаться с «синдромом короткой кишки».»По крайней мере, этим младенцам может потребоваться нутритивная поддержка в детской в ​​течение многих месяцев.

Насколько серьезен гастрошизис у моего плода?

смотреть видео

Чтобы определить тяжесть состояния вашего плода, важно собрать информацию с помощью различных тестов и определить, есть ли какие-либо дополнительные проблемы. Эти тесты вместе с рекомендациями экспертов важны для вас, чтобы вы могли принять наилучшее решение о правильном лечении.

Сюда входят:

• Тип дефекта — его отличие от других подобных проблем.
• Степень тяжести дефекта — является ли дефект вашего плода легкой или тяжелой.
• Сопутствующие дефекты — это другая проблема или группа проблем (синдром).

Амниоцентез и / или микрочип может потребоваться для тестирования хромосом. Сонография — лучший инструмент для визуализации, но он зависит от опыта и знаний врача. Многие проблемы впервые обнаруживаются во время рутинных процедур скрининга, проводимых в кабинете вашего врача (амниоцентез, скрининг материнской сыворотки, рутинная сонография), но для оценки и лечения гастрошизиса до и после родов потребуется опыт специализированной больницы с опытом лечения сложных и редких плодов. проблемы.Мы можем вместе с вашим врачом подобрать вам удобный центр.

Сонограмма точно диагностирует гастрошизис и отличит его от других подобных состояний, таких как омфалоцеле. Однако тест не всегда может сказать, насколько серьезно поврежден кишечник. Серийная сонограмма каждые несколько недель может потребоваться, чтобы увидеть, расширяется ли кишечник за пределами тела плода, развивается ли толстая стенка или теряется ли кровоток.

Поскольку у 8 из 10 плодов с гастрошизисом кишечник не будет поврежден и после рождения все будет в порядке, важно иметь возможность идентифицировать те 2 плода из 10, у которых будет сильно поврежден кишечник и которым может быть полезно вмешательство плода до рождения. .Мы наблюдаем за всеми плодами с помощью тщательного ультразвукового исследования каждую неделю или две, чтобы увидеть, сможем ли мы обнаружить какие-либо изменения в кишечнике.

Очень важно спланировать роды в специализированном центре с хорошей неонатологией и детской хирургией для ведения и восстановления после родов. Первоначально считалось, что младенцев с кишечником на внешней стороне тела необходимо рожать путем кесарева сечения, но это не так, и большинство детей могут родиться естественным путем. Хорошее общение между перинатологами (акушерами) и неонатологами (педиатрами) имеет решающее значение, поскольку многие дети рождаются несколько недоношенными.

Что я могу сделать во время этой беременности?

смотреть видео

Важно внимательно следить за беременностью. Дополнительные тесты, кроме УЗИ, обычно не рекомендуются, так как это состояние не связано с какими-либо другими врожденными дефектами. В редких случаях у младенцев может быть непроходимость (непроходимость) кишечника как следствие гастрошизиса.

Младенцы с гастрошизисом тщательно наблюдаются с помощью ультразвука на предмет задержки внутриутробного развития (недостаточный рост в утробе матери) и на предмет повреждения кишечника.Повреждение кишечника может быть вызвано контактом с околоплодными водами или нарушением кровотока в обнаженном кишечнике.

Поскольку большинство плодов с гастрошизисом хорошо себя чувствуют при серийном ультразвуковом наблюдении и подготовке к родам в ближайшем будущем в соответствующей больнице, наиболее важные решения связаны с тем, где родить ребенка и какая команда врачей будет заботиться о ребенке до и после. рождение. Ваш перинатолог (специализированный акушер-гинеколог) обсудит ваши планы на роды.Нет необходимости рожать ребенка путем кесарева сечения. Вагинальные роды не причинят вреда ни вам, ни вашему ребенку.

Самое важное — родиться в центре, где кишечник можно немедленно накрыть и сохранить в тепле и влажном состоянии до хирургического вмешательства или установки бункера. По причинам, которые не сразу понятны, у матерей с плодом с гастрошизисом будет повышенная частота преждевременных родов (роды до 37 недель). Самая большая угроза для ребенка и состояния кишечника — это транспортировка ребенка в другой медицинский центр или задержка ремонта.Поэтому планы родов следует согласовывать с вашим неонатологом (специализированным педиатром для новорожденных) и детским хирургом.

Что будет после рождения?

смотреть видео

Ваш ребенок должен родиться в больнице, где есть отделение интенсивной терапии (ICN) и детский хирург. Вскоре после рождения вашему ребенку предстоит операция по закрытию отверстия в брюшной стенке и возвращению органов в брюшную полость. Детский хирург пытается закрыть отверстие во время операции, но иногда это невозможно.

Если гастрошизис слишком велик, ставится бункер. Силос — это покрытие, которое накладывается на органы брюшной полости снаружи ребенка. Постепенно органы вручную проталкиваются через силос в отверстие и возвращаются обратно в тело. Этот метод может занять до недели. Младенцы с гастрошизисом могут находиться в стационаре от 2 недель до 3-4 месяцев. Поскольку кишечник вашего ребенка месяцами плавает в околоплодных водах, он раздут и не функционирует должным образом. Восстановление функции желудочно-кишечного тракта и способность ребенка переносить кормление — два фактора, которые определяют продолжительность пребывания в больнице.Младенцев выписывают из больницы, когда они полностью кормятся через рот и набирают вес.

После выписки из больницы у вашего ребенка есть небольшой риск развития непроходимости кишечника из-за рубцовой ткани или перегиба петли кишечника. Симптомы непроходимости кишечника включают: 1) желчную (зеленую) рвоту, 2) вздутие живота и 3) отсутствие интереса к кормлению. При появлении любого из этих симптомов немедленно обратитесь к педиатру.

Группы поддержки и другие ресурсы

• Матери омфалоцеле (MOOs) — Группа поддержки омфалоцеле и Webring
• Avery’s Angels Gastroschisis Foundation — оказывает эмоциональную и финансовую поддержку семьям, у которых есть дети, рожденные с гастрошизисом.
• IBDIS — Международная информационная система по врожденным дефектам гастрошизиса и омфалоцеле.
• March of Dimes — Исследователи, волонтеры, педагоги, аутрич-работники и правозащитники работают вместе, чтобы дать всем младенцам шанс на борьбу
• Исследование врожденных дефектов у детей — служба родительской сети, объединяющая семьи, у которых есть дети с такими же врожденными дефектами
• Kids Health — утвержденная врачом информация о здоровье детей от до рождения до подросткового возраста
• CDC — Врожденные дефекты — Департамент здравоохранения и социальных служб, Центры по контролю и профилактике заболеваний
• NIH — Управление редких заболеваний — Национальный институт.здравоохранения — Управление редких заболеваний
• Североамериканская сеть терапии плода — NAFTNet (Североамериканская сеть терапии плода) — это добровольная ассоциация медицинских центров в Соединенных Штатах и ​​Канаде, обладающих обширным опытом в области хирургии плода и других форм многопрофильной помощи при сложных заболеваниях плода.

Отделение хирургии — гастрошизис

Гастрошизис — это врожденный дефект, при котором отверстие в брюшной стенке ребенка позволяет желудку или кишечнику выступать за пределы тела и плавать в околоплодных водах.Количество содержимого брюшной полости вне ребенка варьируется от очень маленького — всего несколько петель кишечника — до довольно большого, охватывающего большую часть кишечника и желудка. Неизвестно, почему это происходит, но раскрытие происходит при неправильном развитии мышц брюшной стенки. Большинство детей с этой проблемой рождаются матерями в подростковом возрасте или в возрасте 20 лет.

Отдаленный исход с гастрошизисом

Существует диапазон степени тяжести гастрошизиса у плода, который полностью зависит от состояния кишечника.К счастью, большинство плодов с гастрошизисом не имеют серьезных повреждений кишечника до рождения. Относительно нормальный кишечник можно вернуть в брюшную полость и закрыть дефект за одну или две хирургических операции вскоре после рождения. Эти младенцы все еще будут находиться в отделении интенсивной терапии в течение нескольких недель, прежде чем кишечник заработает достаточно хорошо, чтобы их можно было кормить и затем выписывать домой. Однако со временем эти малыши нормально питаются и нормально вырастают.

Пренатальная диагностика и лечение плода

Примерно на 16-й неделе беременности анализ крови, измеряющий белок, называемый альфафетопротеином (АФП), показал аномально высокие результаты, что побудило вашего акушера назначить ультразвуковое исследование.Ультразвук использует звуковые волны, чтобы создать картину вашего развивающегося ребенка. Ультразвук показал, что кишечник плавает в околоплодных водах вне ребенка. Матери не испытывают никаких необычных симптомов со стороны плода.

Наблюдение за беременностью

Хотя важно внимательно следить за своей беременностью с помощью ультразвуковых исследований, другие тесты обычно не рекомендуются, потому что это состояние не связано с другими врожденными дефектами. В редких случаях гастрошизис может вызвать непроходимость или закупорку кишечника.Ваш врач будет следить за ограничением роста плода, что означает, что ребенок недостаточно растет, и за повреждением кишечника, вызванным воздействием околоплодных вод или нарушением кровотока в обнаженном кишечнике. Частота проведения ультразвукового исследования зависит от вашего индивидуального состояния. Ваш перинатолог, специалист по медицине плода и материнства, обсудит ваши планы по родам. Нет необходимости рожать ребенка путем кесарева сечения.

Для получения дополнительной информации о пренатальной диагностике и лечении плода посетите Центр лечения плода: Gastroschisis

Что будет после рождения моего ребенка?

Ваш ребенок должен родиться в больнице с отделением интенсивной терапии (ICN) и доступным детским хирургом, потому что вашему ребенку потребуется операция вскоре после рождения.Если гастрошизис слишком велик, чтобы его можно было закрыть во время операции, на обнаженные органы брюшной полости накладывают покрытие, называемое силосом. Затем органы вручную проталкиваются через бункер в отверстие и постепенно возвращаются в тело, что может занять до недели.

Младенцы с гастрошизисом могут находиться в больнице от двух недель до трех-четырех месяцев. Поскольку кишечник вашего ребенка месяцами плавает в околоплодных водах, он раздут и не функционирует должным образом.Младенцев выписывают из больницы, когда они полностью кормятся через рот, набирают вес и восстанавливаются функции кишечника.

После выписки из больницы ваш ребенок подвергается риску непроходимости кишечника из-за рубцовой ткани или изгиба петли кишечника
, вызванного операцией.