Разное

Дискинезия у детей: Симптомы дискинезии желчевыводящих путей и холецистита у детей

Содержание

Симптомы дискинезии желчевыводящих путей и холецистита у детей

Дискинезия — это нарушение оттока желчи по желчевыводящим путям. 

Выделяют два типа нарушения моторики желчевыводящих путей:

  • Гиперкинетический (когда усилены сокращения желчного пузыря).
  • Гипокинетический (когда стенки пузыря и протоков расслаблены, а отток желчи замедлен).

Причины заболевания

  • Перенесенный гепатит
  • Кишечные инфекции
  • Лямблиоз
  • Гельминтоз
  • Аномалии развития желчного пузыря и желчных протоков и др.

Симптомы

Симптомы при гиперкинетической дискинезии:

  • Интенсивная приступообразная боль в правом подреберье, иногда отдающая в правое плечо и лопатку. Боль появляется из-за погрешности в диете, физической нагрузки, стрессовой ситуации.
  • Тошнота, реже рвота. Болевой приступ более выражен при сочетании этой формы с гипертонией сфинктеров.

Симптомы при гипокинетической дискинезии:

  • Постоянная, неинтенсивная боль в правом подреберье, сопровождающаяся чувством переполнения, тяжести в животе, тошнотой, привкусом горечи во рту, снижением аппетита.
  • Нарушения стула (запор или диарея).
  • Иногда изменяется цвет кала: он становится светлым.
  • Опасность гипокинезии желчного пузыря заключается в том, что при застое желчи усиливается всасывание жидкости и водорастворимых веществ, повышается концентрация холестерина и билирубина в желчи, что способствует образованию сгустков, а в дальнейшем и камней в желчном пузыре.

Методы диагностики при дискинезии

С помощью УЗИ желчного пузыря оценивается форма, размеры, деформации желчного пузыря, состояние протоков, наличие камней.

Дуоденальное зондирование у детей с дискинезией желчевыводящих путей позволяет оценить объем порций желчи, ее микроскопический и биохимический состав. При исследовании дуоденального содержимого могут быть обнаружены признаки воспаления, склонность к формированию камней, лямблии и др.

Своевременная диагностика и адекватное лечение дискинезии с учетом ее типа позволяет нормализовать процессы желчеотведения и пищеварения, предупредить воспаление и раннее камнеобразование в желчевыводящих путях у детей. Длительное нарушение в работе желчевыводящей системы может приводить к развитию холецистита, холангита, желчнокаменной болезни, дисбактериоза кишечника.

Результаты анализа крови также свидетельствуют о наличии в организме воспалительного процесса. В таких случаях ребенка нередко необходимо госпитализировать, чтобы провести обследование и назначить правильное лечение.

Профилактика

Дети с дискинезией желчевыводящих путей нуждаются в диспансерном наблюдении педиатра, детского невролога и гастроэнтеролога, контроле УЗИ, проведении курсов желчегонной терапии дважды в год, оздоровительном отдыхе в специализированных санаториях. Необходимо следить за питанием и режимом ребенка, его эмоциональным состоянием.

Подробнее о детской гастроэнтерологии в клинике «ЮгМед»

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ДИСКИНЕЗИЕЙ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ, Приказ Департамента здравоохранения Ивановской области от 15 марта 2011 года №66

В целях совершенствования оказания медицинской помощи детям с дискинезией желчевыводящих путей

1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям с дискинезией желчевыводящих путей в соответствии с приложением N 1.

2. Контроль за исполнением приказа возложить на заместителя начальника Департамента здравоохранения Ивановской области Т.М. Французову.

Начальник Департамента И.Г. Атрошенко

Отделение

160 Гастроэнтерологическое отделение детский стационар

Профиль заболевания

Болезни органов пищеварения

Шифр по МКБ — 10

Наименование

К 82.8

Дисфункция (дискинезия) желчного пузыря

К 83.4

Дисфункция (дистония) сфинктера Одди

Лабораторная диагностика (обязательные)

Наименование

Кратность

А11.05.001 Взятие крови из пальца

1,0

А09.05.003 Исследование уровня общего гемоглобина в крови

1,0

А08.05.003 Исследование уровня эритроцитов в крови

1,0

А08.05.004 Исследование уровня лейкоцитов в крови

1,0

А08.05.006 Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови)

1,0

А08.05.009 Определение цветового показателя

10

Серологические реакции на глистные и паразитарные инвазии

0,8

Исследование физических свойств мочи (количество, цвет, прозрачность)

1,0

Микроскопия мочевого осадка

1,0

А09.19.002 Исследование кала на скрытую кровь

1,0

А09.19.003 Исследование кала на гельминты

1,0

А09.19.012 Исследование кала на простейшие

1,0

А09.19.007 Исследование физических свойств каловых масс

1,0

А12.05.001 Исследование оседания эритроцитов

1,0

А12.05.028 Определение тромбоцитов в крови

1,0

Бактериологическое исследование кала

1,0

А11.12.009 Взятие крови из периферической вены

0,8

Биохимическое исследование крови

0,8

Инструмен
тальная диагностика

Консультации

А04.14.001 Ультразвуковое исследование печени

1,0

Ультразвуковое исследование желчного пузыря и желчных протоков

1,0

Проведение пробы с желчегонным завтраком

1,0

Гепатобилиарная сцинтиграфия

0,3

А04.15.001 Ультразвуковое исследование поджелудочной железы

1,0

А06.31.002 Компьютерная томография органов брюшной полости

0,1

ЭКГ

1,0

Консультация хирурга

0,1

Консультация невролога

0,5

Физиотерапия

Аппликации озокерита на область правого подреберья

0,3

Диатермия верхней половины живота

0,3

ИРТ

0,5

Магнитотерапия

0,3

Электрофорез с спазмолитиками

0,3

Лазеротерапия

0,3

Медикаменты

Наименования

Доза

Частота использования

Миотропный спазмолитик

Дротаверин, но-шпа, таб 40 мг, р-р для инъекций, амп. 2% — 2 мл.

Курс. доза до 1600 мг

0,5

Миотропный спазмолитик

Дюспаталин, капс. 200 мг

Курс. доза до 30 капс

0,4

Миотропный спазмолитик

Бускопан, таб. 10 мг, рект. свечи

Курс. доза до 60 таб.

0,3

Антиангинальное действие

Нитроглицерин, таб. 0,0005

2,5-10 мг/сут до получения клинического эффекта

0,1

Противомикробный препарат

Нифурател, макмирор, таб. 0,2

10-20 мг/кг, курс. доза до 7 г

0,3

Противомикробный препарат

Нифуроксазид, энтерофурил, капс. 200 мг, сусп. для приема внутрь 200 мг/5 мл

Курс. доза до 5,6 г

0,3

Противомикробный препарат

Метронидазол, трихопол, таб. 0,25

40 мг/кг, курс. доза до 10 г

0,2

Противодиарейное средство, цитопротектор

Смекта, неосмектин, порошок для приготовления суспензии для приема внутрь, пак. 3 г

Курс. доза до 1 г

0,2

Пищеварительное ферментное средство

Креон, капс. 10000, 25000

Курс. доза до 100 капс

1,0

Гепатопротектор

Эссенциале форте Н

Курс. доза до 100 капс

0,4

Гепатопротектор

Урсосан, капс. 250 мг
Урсофальк, сусп. (5 мл — 250 мг)

Курс. доза до 100 капс

0,5

Желчегонное средство

Хофитол, р-р для приема внутрь, флак. 100 мл

Курс. доза до 100 мл

0,5

Комбинированный пробиотик

Линекс, капс.

Курс. доза до 100 капс

0,5

Первичная цилиарная дискинезия у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям), актуальность 20.12.2017 — 31.12.2018. (30 вопросов): тест непрерывного медицинского образования

2 ЗЕТ

1) С какой целью проводят посев мокроты у детей с первичной цилиарной дискинезией?
— с целью определения чувствительности к антибиотикам
— с целью идентификации микробных патогенов

2) От чего зависит прогноз заболевания первичной цилиарной дискинезии?
— от регулярности проведения реабилитационных мероприятий
— от объема и характера поражения легких
— от систематичности лечения

3) При каких заболеваниях встречается цилиарная дисфункция?
— при ретинопатии
— при поликистозе печени
— при атрезии желчных путей

4) Перечислите методы физикального исследования при первичной цилиарной дискинезии:
— аускультация легких
— пальпация живота
— осмотр, пальпация и перкуссия грудной клетки

5) Перечислите пероральные муколитические препараты:
— Ацетилцистеин
— Амброксол
— Карбоцистеин

6) Какие препараты применяются для ингаляционной бронхоспазмолитической терапии?
— Салметерол
— Ипратропия бромид + Фенотерол
— Сальбутамол

7) Перечислите редкие проявления первичной цилиарной дискинезии:
— внутренняя гидроцефалия
— пигментная ретинопатия
— билиарный цирроз печени

8) Какие изменения при первичной цилиарной дискинезии можно обнаружить на рентгенограмме органов грудной полости?
— декстракардию
— признаки хронического бронхита
— ателектазы

9) С какими заболеваниями следует дифференцировать первичную циллиарную дискинезию?
— с бронхиальной астмой
— с врожденными аномалиями строения бронхиального дерева
— с муковисцидозом

10) Перечислите клетки содержащие реснички и жгутики:
— клетки почечных канальцев
— клетки, выстилающие желчевыводящие пути
— клетки, выстилающие фаллопиевы трубы

11) Перечислите генетические синдромы, включающие цилиарную дисфункцию:
— синдром Альстрёма
— синдром Бардет-Бидля
— синдром Сениора-Лукена

12) Какими заболеваниями наиболее часто проявляется первичная цилиарная дискенезия?
— рецедивирующие инфекции верхних дыхательных путей
— хронические инфекции верхних дыхательных путей

13) Перечислите косвенные признаки хронической гипоксии:
— деформация ногтевых пластинок по типу «часовых стекол»
— деформация концевых фаланг пальцев по типу «барабанных пальцев»

14) Какие структуры клеток поражаются при первичной цилиарной дискенезии?
— жгутики
— реснички

15) Выберете правильное определение термину Situs inversus:
— полное обратное расположение внутренних органов

16) Выберете правильное определение термину Situs ambiguos:
— неполное аномальное расположение внутренних органов

17) Какой белок имеет аномальную сруктуру при первичной цилиарной дискинезии?
— аксонемальный динеин

18) В какой период заболевания информативно проведение электронной и световой микроскопии ресничек?
— в состоянии ремиссии не менее 4-6 недель

19) Какой метод является альтернативой компьютерной томографии при первичной цилиарной дискинезии?
— магнитно- резонансная томография

20) Какой метод исследования не несет лучевую нагрузку?
— магнитно- резонансная томография

21) Какой метод исследования используется для получения бронхоальвеолярного лаважа?
— трахеобронхоскопия

22) Какой антибактериальный препарат является препаратом выбора при обострениях воспалительного процесса при первичной цилиарной дискинезии?
— Амоксициллин+клавулановая кислота

23) К какой группе препаратов относится Амброксол?
— муколитик

24) Перечислите особенности клинической картины первичной цилиарной дискинезии в старшем ворасте:
— хронические синуситы
— назальный полипоз
— персистирующие риниты

25) О чем свидетелствует деформация концевых фаланг пальцев по типу «барабанных пальцев» ?
— о наличии хронической гипоксии

26) О чем свидетелствует деформация концевых фаланг пальцев по типу «часовых стекол»?
— о наличии хронической гипоксии

27) В какой период болезни рекомендуется проводить бактериологическое исследование?
— в период обострения заболевания

28) К какому уровню убедительности рекомендаций относится исследование функции внешнего дыхания?
— D (это не буквенное наименование варианта ответа, а наименование самого уровня убедительности)

29) К какому уровню убедительности рекомендаций относится исследование газов крови или пульсоксиметрия?
— D (это не буквенное наименование варианта ответа, а наименование самого уровня убедительности)

30) Какие группы препаратов могут быть использованы при антибактериальной терапии при первичной цилиарной дискинезии?
— защищенные пенициллины
— цефалоспорины 2 поколения
— цефалоспорины 3 поколения

УЗИ функции желчного пузыря и желчевыводящих путей

Ультразвуковое исследование при дискенезии желчевыводящих путей.

Нарушение моторной функции желчного пузыря у детей является одной из самых давних проблем гастроэнтерологии. Предложено большое количество методик, включающих дуоденальное зондирование, рентгенологическое, радиоизотопное, ультразвуковое исследование.

Следует отметить, что в настоящее время рентгеновские исследования — холецистографию и холангиохолецистографию в различных модификациях в педиатрических клиниках не проводят, поскольку они сопряжены с лучевой нагрузкой и из-за их повреждающего воздействия на организм, и отсутствия контрастных веществ, промышленный выпуск которых прекращен.

К современным неинвазивным методам изучения состояния желчевыводящих путей у детей относится ультразвуковое исследование (УЗИ), которое отличает безвредность, физиологичность и отсутствие противопоказаний.

Динамическое УЗ-исследование функции желчного пузыря — определение наличия его моторных нарушений. С помощью ультразвукового сканирования на экране монитора изучают анатомические особенности желчного пузыря, определяют размеры органа, его первоначальный объем, место расположения, толщину стенок и характер содержимого. Затем пациенту предлагают позавтракать и через 15 — 20 минут после приема желчегонного завтрака измеряют величину пузыря — наибольшую длину и наибольшую ширину. Аналогичные измерения проводят еще через 15 — 20 минут.

В отличие от классического УЗИ желчного пузыря, в данном случае врач снимает показания не только из положения на спине, но и из положения на боку.

Согласно многочисленным литературным источникам по данным УЗИ принято считать сократительную функцию желчного пузыря (СФЖП) нормальной, если объем пузыря к 30-40 минутам уменьшается на 1\2 от первоначального. Если объем пузыря к 30-40 минутам уменьшился менее чем на 50%, СФЖП следует считать сниженной, а при уменьшении его более чем на 75% — повышенной. Исходя из этих показателей следует назначать и коррегирующую терапию.

Задачей обследования является диагностика характера моторно-эвакуаторной функции желчного пузыря у детей, позволяющего точно отдифференцировать норму, гипомоторную и гипермоторную дискинезию. Таким образом, данное обследование помогает установить форму дискинезии, выявляет наличие камней, позволяет определить размеры органа и толщину его стенки, наличие околопузырного инфильтрата и консистенцию содержимого желчного пузыря.

Точная и своевременная диагностика характера нарушений моторно-эвакуаторной функции желчного пузыря с учетом состояния желудка и двенадцатиперстной кишки позволяет выработать адекватную тактику лечения, предотвратить хронизацию патологического процесса и связанные с ним сопутствующие нарушения — необратимые изменения со стороны печени, желчевыводящих протоков, поджелудочной железы, а в отдельных случаях избежать инвалидизации ребенка.

Своевременная диагностика и адекватное лечение улучшают качество жизни, включающее психологический статус, работоспособность и т.д.

Способ является высокоинформативным, объективным и точным, простым и доступным, он может быть широко использован в педиатрических учреждениях разного типа.

Показания:

  • Дискинезия желчевыводящих путей.
  • Частые боли в правом подреберье, которые не устраняются лекарственными средствами.
  • Нарушение переваривания жиров в кишечнике – наличие каловых масс с жирным блеском.
  • Рекомендовано пациентам, у которых уже имеются изменения в анализах крови, особенно связанные печеночными ферментами (АсАТ, АлАТ, общий билирубин и пр.).
  • Были указания на травму брюшной полости.
  • Требуется контроль над эффективностью лечения при заболеваниях печени, желчного пузыря, поджелудочной железы и др.
  • Длительный прием медикаментов при хронических патологиях.
  • Наличие специфических жалоб (горечь во рту, тяжесть в правом подреберье).
  • Злоупотребление острой, жареной, копченой пищей, нерегулярное питание.
  • Наличие избыточного веса.
  • Низкокалорийные диеты.
  • Подозрение на желчнокаменную болезнь.
  • Изучение состояния желчевыводящей системы при опухолях.

Противопоказаний нет.

Подготовка:

Проводить УЗИ желчного пузыря нужно строго натощак, также нельзя пить воду (рекомендуется даже не чистить зубы, чтобы не было соблазна сделать, даже случайно, глоток воды).

Во время консультации обсудите с лечащим врачом, с какой целью будет проводиться данное исследование и возможна ли отмена принимаемых лекарств в день выполнения УЗИ.

Для того, чтоб УЗИ было информативным, должны быть соблюдены несколько условий:

  • Последний прием пищи должен быть не позднее, чем за 8 часов до исследования, так как в норме в отсутствии еды желчь скапливается в пузыре, и он несколько увеличивается в размерах. Если выпить даже немного воды, то возможно выделение желчи и пузырь сократится. Это также затруднит диагностику.
  • Если планируется обследование ребенка: младенцев и детей до 1 года рекомендуется не кормить за 2,5 — 3 часа до процедуры (лучший вариант — записаться на обследование за 20-25 минут перед кормлением по своему графику), детей до 3-х лет – за 4 часа, а детей до 8 лет – за 6 часов. Для ребенка старше 8 лет применяются те же правила, что и для взрослого человека.
  • Не должно наблюдаться скопления газов в кишечнике, так как они мешают визуализации.

Допускается отклонение от предложенных рекомендаций при заболеваниях, требующих регулярного приема лекарственных препаратов и строгого соблюдения диеты (сахарный диабет, ишемическая болезнь сердца, гипертоническая болезнь и др.). По поводу приема или отмены лекарственных препаратов проконсультируйтесь у лечащего врача!

В качестве желчегонного завтрака на практике для оценки сократительной функции желчного пузыря используют бутерброд с хлебом и 10 г сливочного масла, или 200 мл 10% сливок, или два яичных желтка, или 50 мл растительного масла, 200 гр йогурта жирностью не менее 8% или молочный шоколад (без добавок).

Что является результатом исследования?

Вы получаете заключение о состоянии функции желчного пузыря.

УЗ-диагностика позволяет определить:

  • нарушения в моторике желчного пузыря и определить тип дискенезии.
  • консистенцию содержимого и состояние тканей вокруг желчного пузыря — от этого будет зависеть метод лечения.

Возможности урсотерапии в клинической практике uMEDp

3 марта 2009 г. в рамках IX съезда Научного общества гастроэнтерологов России состоялся научный симпозиум «Возможности урсотерапии в клинической практике», посвященный 20-летнему юбилею компании PRO.MED.CS Praha a.s. В работе симпозиума приняли участие более 300 врачей из многих регионов России.

П.Л. Щербаков, д.м.н., профессор ЦНИИГ, Москва

Рисунок 1. Возрастно-половой состав детей с ДЖП

А.А. Ильченко, д.м.н., профессор ЦНИИГ, Москва

Таблица 1. Эффективность УДХК (УРСОСАН) при ЖКБ (n=179)

М.Ф. Осипенко, д.м.н., профессор Новосибирский государственный медицинский университет

Э.П. Яковенко, д.м.н., профессор РГМУ, Москва

Клиническая трактовка лабораторных показателей при хронических заболеваниях печени

Опыт применения Урсосана в педиатрической практике

Одно из основных заболеваний, от которых страдают дети, это дискинезия желчевыводящих путей. Эта патология заключается в функциональных нарушениях моторики желчного пузыря и сфинктерного аппарата желчевыводящей системы вследствие несогласованного, несвоевременного, недостаточного или чрезмерного их сокращения. В детском возрасте 70% всех патологических состояний билиарной системы приходится на дискинезию желчных путей.

Нарушение оттока желчи у детей происходит по разным причинам. В первую очередь, особенно если беременность матери разрешалась какой-то аномалией, это несовершенство регуляторных и иннервационных механизмов нервной системы у родившихся недоношенными. Кроме того, это наследственно обусловленная высокая возбудимость и лабильность нервной системы, вегетоневроз.

И, конечно же, нельзя забывать о врожденных гормональных нарушениях, которые также сказываются на состоянии системы желчных путей.

У детей различают первичную и вторичную дискинезию желчных путей. При первичной дискинезии происходит нарушение нейрогуморальной регуляции деятельности билиарной системы. Развивается она у детей уже более старшего возраста в 4-8 лет при нарушении режима питания. К сожалению, та система питания, которая была в советские времена в школах, разрушена. И только в последние годы совместными усилиями Министерства образования и Министерства здравоохранения и социального развития опять в школах в обязательном порядке вводится горячее питание. Кроме того, перенесенные острые инфекции (вирусный гепатит, дизентерия, сальмонеллез) и аллергические заболевания (аллергический ринит, обструктивный бронхит, атопический дерматит) также вносят свой вклад в патологию желчных путей.

Вторичная дискинезия желчных путей – это преимущественно висце­ро-висцелярные рефлексы патологических состояний различных органов пищеварения при хронических воспалительных процессах, протекающих в двенадцатиперстной кишке, желчных путях. Кроме того, глистные инвазии, лямблиоз являются теми болезнями, которые крайне распространены и которые также являются причиной вторичной дискинезии желчных путей.

По своему виду различают гиперто­нически-гиперкинетический и ги­­потонически-гипокинетический типы дискинезии желчных путей. Гипертонически-гиперкинетический тип диагностируется у детей с повышенным тонусом парасимпатического отдела нервной системы. В большинстве случаев это первичная дискинезия, которая сочетается с неврозами, вегето-сосудистой дистонией, психосоматическим синдромом. Как правило, дети, особенно после физической нагрузки, жалуются на  боли в правом боку.

Гипотонически-гипокинетический тип – это почти постоянная ноющая тупая боль в правом боку, усиливающаяся при эмоциональном напряжении, особенно этот тип начинает проявляться у детей с 10-12 лет, когда они уже могут достаточно точно локализовать свою боль и когда у детей появляются дополнительные психоэмоциональные нагрузки.

Распространенность ДЖП в странах Европы составляет около 10%, но ниже всего она в странах Средиземноморской группы: от 4-5% в Ирландии и Греции. Самая высокая распространенность ДЖП в Швеции – почти 40%. В России таких эпидемиологических исследований не проводилось. Но по отдельным центрам распространенность ДЖП составляет около 20-25%. Возрастно-половой состав детей с ДЖП представлен на рисунке 1.

Лечение ДЖП заключается в общем режиме, диетотерапии и лекарственной терапии, в зависимости от варианта ДЖП. При гипертонически-гиперкинетическом типе назначаются преимущественно холеретики (препараты, усиливающие секрецию желчи), холеспазмолитики, лекарственные растения с желчегонным действием, физиотерапия.

При гипотонически-гипокинетиче­ском типе: лечебная физкультура, массаж, тонизирующие препараты, холекинетики, холеретики, гепатопротекторы, минеральные воды высокой минерализации, физиотерапевтические процедуры.

Одним из основных препаратов, которые используются в терапии ДПЖ, является урсодеоксихолевая кислота (УДХК). Этот препарат может применяться с периода новорожденности и потом плавно переходить и во взрослый возраст. История этого препарата начинается 1902 г., когда УДХК впервые была обнаружена в желчи бурого медведя, что и нашло отражение в названии (ursus (лат.) – медведь).

В 1954 г. был произведен синтез УДХК. В 1975 г. было установлено, что УДХК может десатурировать желчь и растворять мелкие холестериновые желчные камни. В 1981 г. отмечено улучшение биохимических показателей печени при  использовании УДХК, начато активное изучение ее терапевтических эффектов.

Сейчас мы активно используем препарат Урсосан. 250 мг в одной капсуле полностью соответствует суточной дозе ребенка 10-12 лет. Препарат рекомендуется принимать 1 раз в день, с 17 до 19 часов.

Достаточно хорошо изучены различные механизмы использования препарата Урсосан, в том числе и литолитический эффект: Урсосан растворяет холестериновые камни в желчном пузыре, предупреждает образование новых конкрементов. Также необходимо остановиться и на гипохолестеринемическом эффекте Урсосана: препарат снижает всасывание холестерина в кишечнике и уменьшает синтез холестерина в печени. Известны также гепатопротективный (защищает клетки печени от гепатотоксичных факторов) и цитопротективный (защищает клетки желчных протоков и эпителиоциты слизистой оболочки желудка и кишечника от агрессивных факторов) эффекты Урсосана.

Я хотел бы предложить опыт применения Урсосана в лечении дискинезии желчевыводящих путей у 30 детей по гипотонически-гипокинетическому типу. В нашей группе было приблизительно одинаковое соотношение мальчиков и девочек от 6 до 18 лет. В один прием принималась капсула Урсосана 10-15 мг в течение 14 дней. Прием этого препарата даже в качестве монотерапии показал, что оказывается хороший эффект, дети перестали жаловаться на боли в животе – в покое и при физических нагрузках, у пациентов улучшилось самочувствие. В результате даже такой короткой терапии было значительное улучшение и клинической картины, и показателей инструментальной диагностики, в том числе ультразвуковых показателей, наблюдалось уменьшение количества и выраженности дуоденогастрального рефлюкса.

Клиническая эффективность УДХК при холестерин-ассоциированной патологии

Основная причина формирования холестерин-ассоциированной патологии – перенасыщение желчи холестерином в результате дефицита желчных кислот, что обосновывает применение заместительной терапии препаратами желчных кислот (ХДХК, УДХК).

Основные показания к урсотерапии при холестерин-ассоциированной патологии билиарного тракта: билиарный сладж (все варианты), холецистолитиаз (по уточненным показаниям), холестероз желчного пузыря (полипозная и полипозно-сетчатая форма, в том числе и в сочетании с холецистолитиазом).

Показания к литолитической терапии основываются на данных клинического обследования, результатов биохимического исследования крови и данных УЗИ. Основные ультразвуковые критерии для отбора больных на литолитическую терапию – гомогенная, низкоэхогенная структура камня; округлая или овальная форма; поверхность, близкая к ровной или в виде «тутовой» ягоды; неинтенсивная, плохозаметная тень позади камня; медленное падение камня при перемене положения больного; размеры – не более 10-15 мм; объем конкрементов – не более 1/4-1/3 объема желчных протоков; коэффициент опорожнения желчных протоков – не менее 30-50%; от камней свободны пузырный и общий желчный протоки.

Наши данные по применению урсодеоксихолевой кислоты (препарат Урсосан) у достаточно большого количества больных с желчнокаменной болезнью – почти 200 человек – представлены в таблице 1.

Исследования показывают, что урсотерапия эффективна и при полипозной форме холестероза желчного пузыря, но здесь эффективность ее проявляется несколько позже. Положительная динамика (уменьшение размеров холестериновых полипов) выявляется после седьмого-девятого месяца лечения.

Интересны наши данные по эффективности урсотерапии при полипозной форме холестероза желчного пузыря в сочетании с холецистолитиазом. Казалось бы, это стопроцентное показание к оперативному лечению. В клинической практике так обычно и происходит. Нами установлено, что такие больные также могут быть подвержены консервативной терапии, и тоже может быть получен положительный эффект. При  этом, в первую очередь, растворяются холестериновые камни.

Уже на протяжении ни одного десятилетия в литературе обсуждается причины формирования желчных камней, холестероза желчного пузыря. Отдельные авторы отрицают связь холестерин-ассоциированных заболеваний билиарного тракта с дислипидемией, другие – подтверждают ее наличие. Мы обследовали большую группу больных (450 человек) с различной холестерин-ассоциированной патологией. По нашим данным примерно у каждого второго больного холестерин-ассоциированная патология протекает на фоне гиперхолестеринемии. Одним из множества различных эффектов УДХК является ее способность снижать уровень холестерина в крови. Последнее исследование, проведенное в нашей клинике, показало, что на фоне курса терапии Урсосаном происходит достаточное существенное снижение уровня холестерина.

На основании проведенных нами исследований можно заключить, что клиническая эффективность урсотерапии при холестерин-ассоциированной патологии билиарного тракта зависит от вида патологии и сроков лечения.

Наличие гиперхолестеринемии при холестерин-ассоциированной патологии билиарного тракта является фактором, снижающим эффективность урсотерапии. Мы полагаем, что для повышения эффективности урсотерапии при холестерин-ассоциированной патологии билиарного тракта необходимо дальнейшие исследования, и, в первую очередь, о возможности применения более высоких доз уросодеоксихолеевой кислоты.

Место УДХК в лечении функциональных расстройств билиарного тракта

Функциональные расстройства билиарного тракта включают в себя расстройства желчного пузыря и сфинктера Одди. Нужно подчеркнуть, что функциональные расстройства билиарного тракта несколько отличаются от функциональных расстройств других отделов желудочно-кишечного тракта.

С одной стороны, функциональные расстройства – это аномалии моторики желчного пузыря, сфинктера Одди билиарного и панкреатического отделов. Это первичные расстройства функций. Кроме того,  функциональные нарушения могут носить вторичный характер и являться следствием различных патологических процессов. И наконец, то, что очень отличает эти расстройства от других функциональных нарушений – их наличие в ряде случаев может привести к органическим изменениям  билиарного тракта.

Диагностические критерии функциональных расстройств желчного пузыря и сфинктера Одди достаточно четки – боли в эпигастрии или правом подреберье, которые характеризуются локализацией, интенсивность их невысокая, постепенно нарастающая, часто носящая приступообразный характер, длительность не более 30 минут. Симптомы могут повторяться с различными интервалами, то есть могут быть не ежедневными. Эти боли не связаны, с перистальтикой и изменением положения тела. Они могут сочетается с тошнотой или рвотой, иррадиировать в спину или правую надключичную область, будить больного. По поводу характеристики этого болевого синдрома в настоящее время  день достигнут консенсус.

Функциональные расстройства желчного пузыря, с одной стороны, могут быть проявления первичных нарушений моторики, с другой стороны, они могут быть следствием метаболических нарушений, и кроме того, функциональные расстройства предрасполагают к развитию органических заболеваний – ЖКБ, острого холецистита.

Алгоритм диагностики первичных функциональных расстройств желчного пузыря следующий. Прежде всего мы исключаем наличие структурных изменений, которыми можем объяснить наличие клинических проявлений, то есть билиарных болей – ЖКБ, сладж, микролитиаз. Для этого проводятся соответствующие исследования и лечение. В случае, если мы не находим органических объяснений существующей патологии со стороны билиарного тракта, то рекомендуется проведение холецистографии с холецистокинином и его аналогами. В том случае, если мы находим фракцию выброса менее 40%, мы обсуждаем вопрос о том, что причиной нарушения моторики желчного пузыря могут быть различные причины, не имеющие отношения собственно к билиарному тракту. Это может быть и избыточная масса тела, и сахарный диабет с развитием невропатии, и применение лекарственных препаратов. После этого следует иметь в виду, что повышение тонуса сфинктера Одди может отображаться нарушением работы и собственно желчного пузыря. В том случае, если фракция выбросов нормальная, чуть более 40%, нам необходимо искать другую причину имеющихся клинических проявлений. В том же случае, если доказано снижение моторики желчного пузыря, то мы назначаем лекарственные препараты.

Подход к терапии функциональных расстройств желчного пузыря не зависит от причины этих расстройств: первичные они или вторичные, или являются последствиями органических заболеваний билиарного тракта. Безусловно, наша основная задача – это улучшить контрактильную моторную функцию желчного пузыря. Сегодня единственным препаратом, который рекомендован для использования в этих целях, является урсодезоксихолевая кислота (УДХК). Было проведено достаточно много клинических и экспериментальных исследований по поводу влияния УДХК на моторику желчного пузыря. Так, в частности, было проведено исследование в Нидерландах. Было установлено, что в группе пациентов, получающих УДХК, наблюдалось улучшение сократительной способности желчного пузыря, увеличение объема желчного пузыря натощак не сопровождалось снижением его сократительной способности, уменьшение выраженности воспаления стенки желчного пузыря.

Проводилась оценка у больных ЖКБ времени транзита по ЖКТ. После терапии УДХК был получен положительный эффект: ускорение времени транзита по ЖКТ, в том числе эвакуация из желудка, а также ускорение опорожнения желчного пузыря. Оценивалось и влияние УДХК у больных ЖКБ и микролитиазом на состав желчи и скорость опорожнения желчного пузыря. Была обнаружена эффективная корреляция между скоростью сокращения опорожнения желчного пузыря и составом желчи.

Еще одна работа была проведена в Индии, которая также показала улучшение оттока желчи, коррелирующего с увеличением объема желчного пузыря. Любопытная работа была проведена в США. Это экспериментальная работа о моделировании острого холецистита у морских свинок. Было показано, что предшествующее назначение УДХК существенно улучшало сократительную способность волокон желчного пузыря, предотвращало повреждение мышечной ткани и снижало проявление воспаления, в частности концентрации продуктов ПОЛ.

Теперь несколько слов о функциональных расстройствах сфинктера Одди. Под функциональными расстройствами сфинктера Одди понимается частичный вариант функциональных нарушений билиарного тракта, имеющих как органическую, так и функциональную природу, и клинически проявляется нарушением оттока желчи и панкреатического сока.

В настоящее время для диагностики функциональных расстройств сфинктера Одди мы должны исключить прежде всего обструкцию ЖВП. В том случае, если эта ситуация встречается, возможно три варианта развития событий: I, билиарный тип II и билиарный тип III. 15-72% больных с идиопатическим рецидивирующим панкреатитом имеют дисфункцию СО панкреатического типа. Среди этих больных преобладают женщины.

В том случае, если данный диагноз подтверждается, то решением этого вопроса является папиллосфинктеротомия. Кроме папиллосфинктеротомии, на первое место здесь выходят различные консервативные пути, связанные со снятием этого спазма. Это использование холецистокинина, глюкагона, нифедипина, нитратов, которые вызывают кратковременный эффект, ботулотоксина.

Итак, УДХК (Урсосан) улучшает сократительную способность желчного пузыря, увеличивает сократительную способность гладкомышечных волокон билиарного тракта, уменьшает содержание холестерина в мембране мышечных клеток, предотвращает повреждение ткани, вызванное острым холециститом, уменьшает активность перекисного окисления липидов.

УДХК в терапии хронических заболеваний печени

Для того, чтобы определить место урсодезоксихолевой кислоты в терапии хронических заболеваний печени, начнем с нозологической диагностики основных хронических заболеваний печени.

Сейчас на первое место по нашей патологии вышли хронические вирусные заболевания печени. Существуют так называемые скрининговые методы, существуют уточняющие. Чтобы не тратить время, каждого больного, который приходит к нам на прием, мы должны исследовать на вирусный гепатит В. Это заболевание опасно, оно может прогрессировать, продолжительность от начала выявления до цирроза печени колеблется от пяти до восьми лет. Поэтому здесь необходимо сразу определиться в противовирусном лечении. Безусловно может быть назначена урсодезоксихолевая кислота как патогенетическая терапия. Вирусный гепатит В ассоциированный с нерепликативной фазой HBV – ДНК отрицательный, поэтому мы должны определить у больного ДНК- или ДНК+. Если ДНК вируса гепатита В отрицательный, он никакого противовирусного лечения не требует, и если там нет цирроза печени, он вообще никакого лечения не требует. Необходимо только плановое лечение печени.

При хроническом вирусном гепатите С также необходимо определить антитела к вирусу гепатита С. В 90% случаев они будут положительны. В таких условиях также может назначаться урсодезоксихолевая кислота.

Метаболические поражения печени: неалкогольный стеатоз и неалкогольный стеатогепатит. При таких заболеваниях также есть место для урсодезоксихолевой кислоты.

Токсические поражения печени – алкогольный стеатоз, алкогольный стеатогепатит, острый алкогольный гепатит. При терапии этих заболеваний польза от урсодезоксихолевой кислоты очень ощутима.

Лекарственные поражения печени, как правило, протекают с повышенным ГГТП. Большинство лекарственных поражений – это как раз зона, в которой работает урсодезоксихолевая кислота.

Внутрипеченочный холестаз – это тоже зона действия курса урсодезоксихолевой кислоты. Ничего другого для лечения этой патологии пока не придумано.

Эффекты и механизмы действия УДХК (Урсосана). Урсодезоксихолевая кислота уменьшает концентрацию токсичных для печеночной клетки желчных кислот путем активации Са-зависимой альфа-протеинкиназы и стимуляции экзоцитоза в гепатоцитах. Также УДХК индуцирует холерез, богатый бикарбонатами, что приводит к увеличению пассажа желчи и выведению токсичных желчных кислот через кишечник.

То есть, урсодезоксихолевая кислота – это единственный желчегонный препарат, который мы можем назначить больному с холестазом.

Следующий эффект УДХК – иммуномодулирующий. Препарат Урсосан попадает в печеночную клетку, если в клетке есть чужеродная белковая субстанция. Урсодезоксихолевая кислота уменьшает экспрессию антигенов гистосовместимости: HLA 1 на гепатоцитах и HLA 2 на холангиоцитах. То есть урсодезоксихолевая кислота берет вот эти экспрессированные белки и прячет их внутрь печеночной клетки, и поэтому на поверхности этой клетки уже нет чужеродных белков. Клетка будет жить с этими белками, таким образом УДХК продлевает сроки жизни этой печеночной клетке.

Следующий эффект – преднизолонподобный. Урсодезоксихолевая кислота оказывает противовоспалительное действие, обусловленное снижением продукции противовоспалительных цитокинов.

Антиапоптотический эффект УДХК заключается в том, что препарат позволяет прожить печеночной клетке свою жизнь. И не закончить свои дни раньше срока, а построить запрограммированную смерть. Ей положено прожить 150-180 дней, а в условиях патологии она проживет только 100 дней. УДХК позволяет ей прожить жизнь, которая запрограммирована.Иначе говоря, урсодезоксихолевая кислота предупреждает преждевременное старение клеток.

Интересен и гепатопротективный эффект УДХК. Он заключается в встраивании УДХК в фосфолипидный бислой мембраны гепатоцита, что обуславливает стабилизацию мембраны. Кроме того, урсодезоксихолевая кислота обеспечивает защиту от повреждающего действия гепатотоксичных факторов (вирусы, лекарственные препараты, алкоголь и другие токсичные вещества).

Необходимо также отметить и антифибротический, гипохолестеринемический и литолитический эффекты урсодезоксихолевой кислоты. Перечисленные эффекты еще раз подтверждают многообразие и уникальность этого препарата.

Что нужно учитывать при назначении урсодезоксихолевой кислоты? Препарат начинает проявлять свои эффекты через 2 недели от начала терапии, и через месяц они достигают максимума. Продолжительность терапии должна быть не менее 3 месяцев для того, чтобы она выполнила свои задачи. А если это внутрипеченочный экстралобулярный холестаз, обусловленный поражением желчных протоков, то препарат назначается пожизненно.

После прекращения лечения урсодезоксихолевая кислота продолжает оставаться в энтерогепатической циркуляции около месяца с сохранением терапевтических эффектов.

Каковы же показания к применению УДХК (Урсосан) в гепатологии?

Во-первых, это заболевания, протекающие с холестазом. К ним относятся первичный билиарный цирроз печени, первичный склерозирующий холангит, атрезия (гипоплазия внутрипеченочных желчных путей), муковисцидоз (кистозный фиброз), алкогольные поражения печени, медикаментозные поражения печени, острые и хронические гепатиты различного генеза, в том числе и вирусные с холестазом, холестаз при парентеральном питании. При этих заболеваниях дозы препарата Урсосан – 15-30 мг/кг/сут. Суточная доза принимается в несколько приемов: 250-500 мг 2-4 раза в день.

Следующая группа болезней – это заболевания печени, которые протекают без холестаза. К ним относятся хронические вирусные гепатиты при невозможности проводить противовирусную терапию. В этом случае препаратом первого выбора является урсодезоксихолевая кислота. Терапия проводится длительно – месяцы и даже годы. Также значительное место в этой группе заболеваний занимают алкогольные и неалкогольные стеатогепатиты низкой и умеренной степени активности, особенно с повышением уровня ГГТП, гаммаглобулинов, иммуноглобулинов и циркулирующих иммунных комплексов. Здесь терапия проводится до купирования активности – длительно, не менее трех месяцев.

При циррозах печени любой этиологии терапия проводится длительно  – годы.

Для этой группы заболеваний доза препарата Урсосан 10 мг/кг/сутки. Суточная доза делится на несколько приемов (250 мг 2-4 раза в день).

Дискинезия желчевыводящих путей у детей

1. Дискинезией желчевыводящих путей у детей.

Дискинезия желчевыводящих путей и желчного пузыря — это
функциональное расстройство двигательной функции желчного
пузыря и внепеченочных протоков.
В буквальном переводе слово «дискинезия» означает
«нарушение движения».
Дискинезии желчевыводящих путей (ДЖВП) представляют
собой функциональные нарушения моторики желчного пузыря.
Причины заболевания —
аномалии развития желчного пузыря и желчных протоков,
перетяжек, сужений, клапанов
нарушение функции центральной нервной системы,
различные болезни внутренних органов,
перенесенные инфекции,
нарушения режима питания,
интоксикация организма
и аллергия.

8. Предрасполагающими факторами в развитии ДЖВП являются:

несовершенство и незрелость нервной системы,
характерное для детского возраста;
наследственно обусловленная высокая возбудимость и
лабильность нервной системы, характеризующаяся
нарушением тонуса ее вегетативного компонента
(периферической нервной системы) и мышечной
слабостью;
вегетоневроз, приводящий к дискоординации сокращений
желчного пузыря и его сфинктерного аппарата.
Различают гипотоническую и
гепертоническую формы дискинезии
желчного пузыря.
В первом случае пузырь плохо
сокращается и желчь из него постоянно
вытекает.
Во втором случае пузырь сокращен и не
выделяет желчи.

10. СИМПТОМЫ

Ведущим клиническим
симптомом ДЖВП является
приступообразная боль в
области правого подреберья,
иногда иррадиирующая в
правое плечо, лопатку.
Боль, как правило, появляется
после погрешностей в диете,
физической нагрузки,
эмоционального стресса.
Она непродолжительная, легко
купируется спазмолитическими
средствами.

11. Клиника:

Во время приступа больной малыш может
быть беспокойным,
у него отмечается тошнота, реже рвота,
сердцебиение, головная боль, полиурия.
При пальпации живота во время приступа и после
него болезненность максимально выражена в
точке проекции желчного пузыря (симптом Кера).

12. Клиника:

Вне обострения пальпация живота безболезненна или
отмечается незначительная болевая чувствительность в
области правого подреберья.
Печень не увеличена.
Явления интоксикации, если они выражены, обусловлены
основным заболеванием.
В межприступном периоде дети чувствуют себя хорошо,
однако периодически жалуются на непродолжительную
боль спастического характера в эпигастрии, правом
подреберье и нередко в околопупочной области после
приема раздражающей пищи, газированных напитков и
холодных продуктов.
Диагноз ДЖВП устанавливается на основании
характерных клинических симптомов и
подтверждается результатами лабораторноинструментальных исследований:
ультразвуковое исследование (УЗИ),
позволяющее определить форму, размеры
желчного пузыря, выявить деформации,
врожденные аномалии развития, конкременты
в желчном пузыре и желчных протоках,
выяснить тип дискинезий;
фракционное дуоденальное зондирование,
позволяющее оценить моторную функцию
желчевыводящей системы.

14. Лечение

В основе терапии больных детей с ДЖВП лежит комплексный
подход.
Проводятся мероприятия по нескольким направлениям:
санация очагов хронической инфекции; противопаразитарная
терапия;
нормализация защитных сил организма за счет
восстановления нормального режима и питания;
снижение аллергизации;
ликвидация гиповитаминоза и дисбактериоза кишечника.
Симптоматическая терапия.

15. Лечение

В лечении ДЖВП значительную роль играет регулирование
двигательного режима (ограничение двигательных нагрузок
в период обострения, обязательный дневной отдых),
положительный эмоциональный фон,
щадящая диета.
При любом типе дискинезий исключают жареные, острые
блюда, жирные сорта мяса и рыбы, маринады, копчености,
консервы, изделия из сдобного и слоеного теста.
Лечебное питание. Питание должно быть химически,
механически и термически щадящим (диета 5).
Принимать пищу рекомендуется до 5-6 раз в сутки для
обеспечения ритмичного отделения желчи.
При этом учитывается утренний и вечерний прием
кисломолочных продуктов: кефира, ряженки, йогурта и др.
Ужин следует давать детям за 2-3 часа до сна и без обильных
мясных блюд.
При ДЖВП недопустимо переедание!
Медикаментозная терапия. С самых первых
дней лечения проводится коррекция состояния
вегетативной нервной системы. При
гипертоническом и гиперкинетическом типе
ДЖВП назначают седативные средства:
бромиды, настой валерианы,
пустырника,спазмолитики.
При выявлении лямблиоза или другой глистной
инвазии обязательно проводят антигельминтную
терапию.
Особая роль принадлежит желчегонным средствам.
По своему механизму действия их подразделяют на
холеретики (усиливают образование желчи) и
холекинетики (способствуют выделению желчи из
пузыря в просвет кишечника).

19. истинные холеретики:

холензим, аллохол, холагон, фламин.
К холеретикам относятся и препараты химического синтеза:
циквалон, оксафенамид.
Все эти препараты применяют не более 2-3 недель, после чего
препарат необходимо сменить.
В качестве гидрохолеретиков рекомендуют
слабоминерализованные воды (2-5 г/л).
Воду следует принимать в теплом дегазированном виде
за 1 час до еды.
Применение лекарственных растений: барбарис
обыкновенный, бессмертник песчаный, кукурузные рыльца,
мята перечная, календула лекарственная, шиповник майский
(сборы из них).
При внутрипеченочном холестазе проводят
тюбажи (беззондовый дренаж желчевыводящей
системы, или “слепое” зондирование) 1-2 раза в
неделю.
Назначают тонизирующие препараты,
холеретики и холекинетки.
.

21. лечение детей с гипокинетически-гипотонической дискинезией :

В первую очередь следует широко использовать
мероприятия, направленные на повышение общего тонуса
организма — лечебную физкультуру, водные стимулирующие
процедуры, массаж.
Назначаются тонизирующие препараты: настойка женьшеня,
экстракт элеутерококка, настойка аралии, пиридоксин в
комбинации с лактатом магния.
В качестве холекинетика при проведении тюбажа могут быть
использованы растительные масла в теплом виде по 15-30 мл,
25% раствор сорбита или ксилита по 30-50 мл.
При этом не следует использовать грелку, поскольку местные
тепловые процедуры обладают спазмолитическим действием.
Рекомендуются минеральные воды высокой минерализации
(Нафтуся, Трускавецкая, Моршинская и др.), газированные, в
холодном виде, 2-3 раза в день в течение 1-1,5 месяцев.
Хороший лечебный эффект оказывают физиотерапевтические
процедуры: диадинамотермия, электрофорез с сульфатом
магния на область печени.
Лечение детей с ДЖВП проводят до полной ликвидации
застоя желчи и признаков нарушения желчеоттока.
При сильно выраженных болях желательно 10-14 дней лечить
ребенка в условиях стационара,
а затем – в условиях местного санатория.
Длительность диспансерного наблюдения детей с ДЖВП — не
менее двух лет. Показано оздоровление в бальнеологических
санаториях (1 раз в год).
Профилактической мерой после основных лечебных
процедур становится диета.
Она строится на ограничении количества животных жиров и
рафинированных углеводов в рационе, обогащении пищевыми
волокнами, достаточном приеме жидкости.
Такой же диеты следует придерживаться после удаления
желчного пузыря,
САМОЕ ГЛАВНОЕ НЕ ПЕРЕЕДАТЬ!!!
СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!!!

Делать или не делать операцию на желчный пузырь

Желчный пузырь — один из важнейших органов пищеварительной системы, находящийся под печенью, роль которого заключается в концентрации и накоплении желчи, которую производит печень. Желчь играет важнейшую роль в процессе пищеварения, она из печени проникает в желчный пузырь по желчным протокам.

Когда человек принимает пищу, то из накопленной в желчном пузыре желчь по протокам выделяется в двенадцатиперстную кишку, где она расщепляет жиры, активизирует ферменты. При развитии различных заболеваний желчного пузыря, камнеобразовании во многих случаях рекомендовано удаление желчного пузыря различными методами, среди которых наиболее щадящими является лапароскопия желчного пузыря.

Заболевания желчного пузыря

Болезни желчного пузыря достаточно разнообразны по своей структуре, причинам возникновения и проявлениям. По частоте занимают 2-е место среди заболеваний печени и желчевыводящих путей и 3-е место среди всех болезней желудочно-кишечного тракта.

Наиболее распространенные заболевания:

  • острый и хронический холецистит
  • желчнокаменная болезнь
  • дискинезия желчевыводящих путей
  • холестероз
  • полипы
  • рак.

Что такое холецистит?

Это воспаление желчного пузыря, оно бывает острым и хроническим. Среди заболеваний внутренних органов холецистит является одним из самых опасных, поскольку вызывает не только сильные болевые ощущения, но и воспалительные процессы, образование конкрементов (камней), при движении которых человек нуждается в экстренной хирургической помощи. Без своевременного хирургического вмешательства может наступить летальный исход.

Виды холецистита

Наиболее опасной считается острая форма холецистита, которая сопровождается образованием камней, как в самом пузыре, так и в его протоках. Это заболевание носит название калькулезный холецистит. Сначала скопление билирубина, холестерина, солей кальция на стенках желчного пузыря образуют кальцинаты, но далее при продолжительном их накоплении размеры отложений увеличиваются и могут представлять серьезные осложнения в виде воспалений желчного пузыря. Это может приводить к тяжелым осложнениям, вплоть до перитонита, если вовремя не оказать больному медицинскую помощь.

Причины возникновения холецистита:

  • бактериальные инфекции
  • заболевания органов желудочно-кишечного тракта (гастрит, панкреатит)
  • врожденные аномалии развития желчного пузыря, беременность, опущение органов брюшной полости
  • дискинезия желчевыводящих путей
  • алкоголизм, ожирение, обилие жирной, острой пищи в рационе, нерегулярное питание и переедание
  • нарушение иммунитета, малоподвижный образ жизни
  • желчнокаменная болезнь.

Симптомы острого холецистита:

  • острые приступообразные боли в верхней части живота, в правом подреберье, отдающие в правую лопатку, реже боль может отдавать в левое подреберье.
  • повышенная утомляемость.
  • повышение температуры тела.
  • появляется интенсивный привкус горечи во рту.
  • рвота без облегчения, постоянная тошнота, иногда рвота с желчью.
  • пустая отрыжка.
  • появление желтоватого оттенка кожи — желтухи.

Делать или не делать операцию?

Желчнокаменная болезнь опасна для жизни своими осложнениями, которые могут развиться очень быстро — в считанные часы. Эти осложнения могут оказаться крайне тяжелыми и неизлечимыми. Надежных медикаментозных методов лечения ЖКБ и предотвращения ее осложнений нет.

В большинстве случаев при ЖКБ операция необходима.

Необходима она даже в том случае, если боли никогда не беспокоили пациента. Первый же приступ холецистита может привести к тяжелым осложнениям.

Современные виды оперативных вмешательств

В настоящее время чаще всего используют специальные манипуляторы, лапароскоп и другие аппараты через небольшие сантиметровые проколы на брюшной стенке. Метод лапароскопического удаления желчного пузыря основан на использовании уникальной современной медицинской техники, которая позволяет значительно уменьшить травматизацию тканей пациента, облегчает его состояние в послеоперационном периоде.

Необходимо отметить, что при выполнении лапароскопической операции суть операции не меняется, т. е. желчный пузырь полностью удаляется, но маленькие разрезы позволяют свести к минимуму боль в послеоперационном периоде. И что не мало важно данный способ выполнения операций обладает выраженным косметическим эффектом (следы от проколов через месяц уже практически не видны). Пациенты самостоятельно встают уже на первый день после операции. Быстрее восстанавливается функция кишечника. На вторые сутки разрешается питание.

В клинике «СОВА» созданы все условия для выполнения операций, в том числе лапароскопических. Кроме хирургов, выполняющих саму операцию, в клинике работают опытные гастроэнтерологи, которые ведут наблюдение за пациентами данного профиля в послеоперационный период.

Записаться на консультацию и задать вопросы вы можете по телефону +7 (8452) 911-112.

Поздняя дискинезия — Фонд детской неврологии

Описание

Поздняя дискинезия — это неврологический синдром, вызванный длительным приемом нейролептических препаратов. Нейролептики обычно назначают при психических расстройствах, а также при некоторых желудочно-кишечных и неврологических расстройствах. Поздняя дискинезия характеризуется повторяющимися непроизвольными бесцельными движениями. Признаки расстройства могут включать гримасу, высовывание языка, причмокивание губ, сморщивание и поджатие, а также быстрое моргание глаз.Также могут возникать быстрые движения рук, ног и туловища. Могут присутствовать непроизвольные движения пальцев.

Лечение

Лечение очень индивидуализировано. Первым шагом обычно является прекращение или минимизация использования нейролептика, но это может быть сделано только под тщательным наблюдением врача. Однако для людей с тяжелым основным заболеванием это может быть неприемлемым вариантом.Некоторым людям может помочь замена нейролептика препаратами-заменителями. Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов одобрило капсулы с вальбеназином для лечения взрослых с поздней дискинезией. Тетрабеназин обычно эффективен, но может иметь побочные эффекты, которые необходимо обсудить до начала терапии. Также можно попробовать другие препараты, такие как бензодиазепины, клозапин или инъекции ботулотоксина.

Прогноз

Симптомы поздней дискинезии могут сохраняться долгое время после отмены нейролептиков.Во многих случаях симптомы исчезают спонтанно, но в некоторых случаях они могут сохраняться бесконечно.

Исследования

NINDS проводит и поддерживает широкий спектр исследований двигательных расстройств, включая позднюю дискинезию. Цели этого исследования — улучшить понимание этих расстройств и найти способы их лечения, профилактики и, в конечном итоге, излечения. Информация из Национальной медицинской библиотеки MedlinePlusMovement Disorders

Информация получена в рамках партнерства CNF с Национальным институтом неврологических расстройств и инсульта (NINDS), Национальным институтом здравоохранения США .

Двигательные расстройства у детей | Американская академия педиатрии

Цели

После прочтения этой статьи читатели должны уметь:

  1. Опишите распространенность тиков

  2. Охарактеризуйте лечение тиков

  3. Объясните, чем двигательные расстройства могут отличаться от аутизма и умственной отсталости

  4. Опишите использование стимуляторов для лечения внимания -дефицит / гиперактивность, связанная с тиком

  5. Сравните и сопоставьте допа-зависимую дистонию и церебральный паралич

Введение

Судья Верховного суда Поттер Стюарт в 1964 году, пытаясь дать определение «непристойности», сформулировал теперь хорошо известный: «Сегодня я не буду пытаться определять виды материала, который, как я понимаю, должен быть принят… [b] но я знаю это, когда вижу его….В некотором отношении аналогичный комментарий можно сделать и в отношении двигательных расстройств. Расстройство движений обычно определяется как дисфункция в реализации соответствующего прицеливания и скорости предполагаемых движений, дисфункция позы, наличие аномальных непроизвольных движений или выполнение нормальных движений в неподходящее или непреднамеренное время. Нарушения движений не связаны со слабостью или ненормальным мышечным тонусом, но могут сопровождаться слабостью или ненормальным тонусом.

Условно двигательные нарушения делятся на две основные категории.Первый — это гиперкинетические двигательные расстройства, иногда называемые дискинезиями. Этот термин относится к ненормальным, повторяющимся непроизвольным движениям и охватывает большинство детских двигательных расстройств, включая тики, хорею / баллизм, дистонию, миоклонус, стереотипии и тремор. Вторая категория — это гипокинетические двигательные расстройства, иногда называемые акинетическими / ригидными расстройствами. Первичным двигательным расстройством в этой категории является паркинсонизм, проявляющийся в основном во взрослом возрасте как болезнь Паркинсона или одна из многих форм вторичного паркинсонизма.Гипокинетические расстройства у детей относительно редки. Хотя атаксия, слабость и спастичность характеризуются двигательной дисфункцией, по общему соглашению эти сущности не относятся к «двигательным расстройствам». Этот обзор посвящен дискинезиям, поскольку они представляют собой основную часть двигательных расстройств у детей

Компоненты…

Нейролептики и поздняя дискинезия у детей

На веб-сайте Питера Бреггина есть интересная статья от 11 февраля 2014 года: $ 1.Премия в размере 5 миллионов долларов за злоупотребление служебным положением у детей, страдающих поздней дискинезией. Спасибо Mad in America за ссылку.

Вот начальный абзац:

«11 февраля 2014 года жюри Чикаго присудило 1,5 миллиона долларов ребенку-аутисту, у которого в период с 2002 по 2007 год развился тяжелый случай поздней дискинезии и поздней акатизии. Заболевание, вызванное лекарственными препаратами, было диагностировано, когда ему было пятнадцать лет, и к тому времени оно стало необратимым и инвалидизирующим.

Поздняя дискинезия — это двигательное расстройство, характеризующееся повторяющимися непроизвольными движениями, включая гримасу, движения языка, жевание, шлепание губами, сморщивание губ, бесцельные движения конечностей и тела и т. Д. Движения иногда описываются как паркинсонические. -подобно.

Tardive akathisia включает в себя чувство внутреннего беспокойства, которое может варьироваться от легкого ощущения внутреннего дискомфорта до почти невыносимого чувства общего напряжения.Жертвы этого состояния редко могут сидеть на месте. Обычно они много ходят, иногда часами подряд, и даже когда они садятся или ложатся, их конечности находятся в более или менее постоянном движении.

По-видимому, человеку, упомянутому в статье доктора Бреггина, поставили диагноз аутизм в детстве, и ему прописали СИОЗС до семи лет. Применение СИОЗС привело к некоторому ухудшению поведения и психического состояния ребенка, для борьбы с которым его первый психиатр прописал Риспердал (рисперидон).Впоследствии второй психиатр добавил в коктейль зипрексу (оланзапин). И Риспердал, и Зипрекса являются нейролептиками (эвфемистически известны в психиатрических кругах как нейролептики) и, как известно, вызывают позднюю дискинезию.

На первый взгляд, можно было бы подумать, что это будет большая история. Можно представить себе заголовок: «Психиатры разрушают мозг ребенка». Но на самом деле единственные ссылки на этот случай, которые мне удалось найти, — это настоящая статья на сайте Питера Бреггина и ссылки на Dr.Статья Бреггина о Безумие в Америке и блог Карла Эллиота (Страх и ненависть в биоэтике). Удержание фармацевтической компанией средств массовой информации столь же эффективно, как и запрет на безопасность со стороны правительства.

Поистине трагичный аспект всего этого заключается в том, что нейротоксические эффекты СИОЗС и нейролептиков хорошо известны. Это не похоже на трагедию с талидомидом в начале 1960-х годов, в которой тератогенные эффекты не были известны, пока не стало слишком поздно. В этот момент, кстати, препарат был снят с продажи.

В случае нейролептиков или основных транквилизаторов, как их раньше называли, связь с поздней дискинезией известна уже несколько десятилетий .Фактически, Жан Делэ и Пьер Деникер, французские психиатры, которым обычно «приписывают» введение нейролептиков в психиатрию в начале 1950-х годов, продвигали идею о том, что дискинезический эффект связан с предполагаемым терапевтическим эффектом. По этой причине они обычно повышали дозу до тех пор, пока это не приводило к заметной дискинезии .

Когда стали доступны нейролептики второго поколения, фармацевты и психиатры широко рекламировали, что эти новые препараты не вызывают поздней дискинезии.Это утверждение теперь дискредитировано. Нейролептики второго поколения вызывают позднюю дискинезию, хотя, возможно, медленнее, чем предыдущие препараты. [Исследование CATIE]

Частота поздней дискинезии среди людей, принимающих нейролептики, высока. Риск обычно увеличивается с более высокими дозами и более продолжительным сроком действия. Психиатры оправдывают эту нейротоксикацию тем, что «польза» перевешивает риск, но действительно трудно представить, какая польза от этих препаратов для человека в данном случае перевесит его нынешнее положение.

Еще один аргумент, который психиатры используют в этой области, заключается в том, что путем тщательного наблюдения они могут обнаружить позднюю дискинезию на очень ранних стадиях, и, прекратив прием препарата на этом этапе, можно устранить проблему. Однако аргумент правдоподобен по двум причинам. Во-первых, хотя препараты и вызывают эту проблему, они также маскируют ее проявление. К тому времени, когда проблема становится достаточно выраженной, чтобы преодолеть маскирующий эффект, она уже достигла продвинутой стадии. Во-вторых, поздняя дискинезия — это не только инвалидизирующее и обезображивающее двигательное расстройство, она также является признаком более общего неврологического повреждения.Вот цитата из книги Джозефа Гленмуллена Prozac Backlash (2000):

«Мы до сих пор не до конца понимаем, как тики, отражающие необратимое повреждение мозга, развиваются при применении основных транквилизаторов. Но когда кто-то смотрит на симптомы, лучшая модель для их объяснения состоит в том, что появление заметных тиков — это всего лишь последняя стадия в процессе медленного, прогрессирующего повреждения ». (стр. 57) [выделение добавлено]

Для читателей, которые не знакомы с поздней дискинезией, есть видео здесь, здесь и здесь.Если вы выполните поиск в Google, вы можете найти других.

По моему опыту, среди населения широко распространено мнение, что поздняя дискинезия является «симптомом» состояния, известного как шизофрения. Почти всем людям старше 40 лет, которым был поставлен диагноз «шизофрения», были прописаны нейролептики, и у большинства из этих людей наблюдается поздняя дискинезия, поэтому неудивительно, что общественность находится в замешательстве. Поздняя дискинезия чрезвычайно обезображивает и выводит из строя и служит подтверждением популярного мнения, активно продвигаемого психиатрами, о том, что «шизофрения» — это прогрессирующее заболевание мозга.Это тем более верно в том случае, когда жертвы этого нейротоксического нападения продолжают принимать эти препараты, их представление становится все более уродливым и стигматизирующим — «подтверждая», что «шизофрения» — это прогрессирующее состояние.

Организованная психиатрия регулярно заявляет, что она прилагает все усилия, чтобы уменьшить стигму, связанную с «психическим заболеванием», и критикуют нас, «отрицателей психических заболеваний», за якобы усиление этой стигмы. Если бы психиатры были серьезно заинтересованы в дестигматизации этих людей, они бы взяли часть денег, которые они в настоящее время используют для продвижения своей профессии, и использовали бы их, чтобы рассказать общественности правду: , что поздняя дискинезия вызывается психоактивными препаратами ! ; что поздняя дискинезия вызвана психиатрами и полностью предотвратима.Но очевидно, что APA считает, что у них есть дела поинтереснее.

Психиатрия в Америке сегодня — это не более чем маркетинговый рычаг для фармацевтики. Нейролептики — это нейротоксические препараты, которые, по крайней мере на начальном этапе, оказывают контролирующее и смягчающее действие на возбужденное, агрессивное поведение. В долгосрочной перспективе — а психиатрия обычно продвигает их как долгосрочное лечение — они чреваты поистине ужасающим неблагоприятным потенциалом.

Что бы ни спорили об их использовании для взрослых по согласию (и я признаю творческое понимание психиатрами слова «согласие»), трудно даже представить, как практикующие могут навязать эти продукты детям , чей мозг все еще развивается.С помощью какой умственной гимнастики психиатр может прописать эти продукты ребенку и при этом сохранить хотя бы видимость самооценки?

Сколько еще разрушений и сколько еще судебных процессов потребуется, прежде чем психиатры признают очевидную истину: , что вы не можете помочь людям, повредив их мозг ? Что такого особенного в психиатрии, что делает ее приверженцев настолько нарциссически невосприимчивыми к этой явно ясной реальности?

В декабре 2012 года, доктор медицины Марк Олфсон и др. Опубликовали статью в Архиве общей психиатрии.Название: Национальные тенденции в офисном лечении детей, подростков и взрослых антипсихотическими средствами. Авторы собрали данные Национальных обследований амбулаторной медицинской помощи за период 1993-2009 гг. И искали тенденции в назначении антипсихотических препаратов детям, подросткам и взрослым во время амбулаторных посещений. Вот результаты:

Возраст Увеличение числа рецептов нейролептиков на 100 человек населения (1993-2009)
0-13 0.24-1,83 (почти 8-кратное)
14-20 0,78-3,76 (почти 5-кратное)
21+ 3,25-6,18 (почти 2-кратное)

Авторы приводят разбивку диагнозов, поставленных детям и подросткам во время посещений антипсихотиков.

Диагноз Посещений%
Дети
(0-13)
Подростки
(14-20)
Шризофрения 6.0 8,1
Биполярный 12,2 28,8
Депрессия 11,2 20,9
Беспокойство 4 15,9 9015 9015 9015 9015 9015 9015 9015 9015
Деструктивные поведенческие расстройства 63,0 33,7
Другие диагнозы 18,0 16,8

В процентах было поставлено не более одного диагноза.

Как видим, наиболее частым применением этих продуктов детьми всех возрастов, но особенно младше 14 лет, является расстройство деструктивного поведения . Другими словами, наркотики используются для борьбы с ненадлежащим поведением .

24 сентября 2012 года в New York Times появилась статья Ричарда Фридмана, доктора медицины, психиатра. Статья была озаглавлена ​​« Призыв к осторожности в отношении антипсихотических препаратов». Вот цитата:

«… значительно расширилось использование этих антипсихотических препаратов второго поколения пациентами всех возрастов, особенно молодыми.До недавнего времени эти препараты использовались для лечения нескольких серьезных психических расстройств. Но сейчас, что невероятно, эти мощные лекарства назначают при самых разных состояниях, таких как очень легкие расстройства настроения, повседневная тревога, бессонница и даже легкий эмоциональный дискомфорт ».

Ничто не указывает на то, что призыв доктора Фридмана к осторожности был услышан. Фактически, по данным Drugs.com, Abilify (арипипразол), нейролептик второго поколения, был самым продаваемым лекарством в США на протяжении всех четырех кварталов 2013 года.(Q1, Q2, Q3 и Q4.) Не только самый продаваемый психиатрический препарат — самый продаваемый препарат, точка!

Психиатрия — это не то хорошее дело, которое требует незначительных исправлений. Психиатрия — это что-то в корне порочное и гнилое. Организованная психиатрия настолько опьянена собственной самовосхваленной риторикой, что перестала замечать реальность — разрушая человеческие мозги.

Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) | Детская Миннесота

Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) — это редкое и недостаточно диагностируемое генетическое заболевание, которое, вероятно, встречается у 1 из 20 000 человек в США.Первичная цилиарная дискинезия у детей приводит к ряду симптомов, связанных с ненормальным движением ресничек (крошечных волосоподобных структур, выстилающих дыхательные пути и обнаруживаемых в других системах органов). Реснички играют в организме множество ролей, в том числе: расположение органов во время развития плода, фильтрацию внешней среды и движение секрета.

Каковы признаки и симптомы?

Первичные симптомы цилиарной дискинезии включают хроническую заложенность носа, хронический влажный кашель и частые инфекции носовых пазух и грудной клетки.У детей с PCD часто бывает хроническая закупорка ушей, и им может быть поставлена ​​ушная трубка с постоянным дренированием уха. Дети с первичной цилиарной дискинезией также могут иметь аномальное расположение внутренних органов или проблемы с бесплодием.

О лечении от PCD в Детском центре Миннесоты

Диагностика первичной цилиарной дискинезии у детей требует тщательного обследования, и лечение часто проводится под контролем легочного врача. Наша программа объединяет совместные усилия детских пульмонологов, детских отоларингологов (ЛОР), генетиков, кардиологов, неонатологов, респираторных терапевтов, легочных технологов, патологов и многих вспомогательных сотрудников.

Мы рады быть частью сети клинических и исследовательских центров Фонда PCD и стремимся улучшить жизнь людей, страдающих PCD.

По вопросам или для записи на прием обращайтесь к специалисту PCD в отделении детских респираторных и реанимационных отделений: 612-813-3300

Кто лечит PCD в Детской Миннесоте?

Детская программа первичной цилиарной дискинезии Миннесоты объединяет мультидисциплинарную группу специалистов, которые увлечены предоставлением исключительных диагностических и лечебных услуг для пациентов и семей, затронутых первичной цилиарной дискинезией (ПЦД).

См. Ниже список всех членов команды Детской Миннесотской первичной цилиарной дискинезии:

границ | Дискинезия желчевыводящих путей у детей и подростков: мини-обзор

Введение

Функциональное расстройство желчного пузыря — это хорошо известное функциональное желудочно-кишечное расстройство (FGID) у взрослых с хорошо принятыми диагностическими критериями, определенными рабочей группой Rome IV (1). Критерий характеризует «боль в желчном пузыре» и определяет функциональное расстройство желчного пузыря как боль в желчном пузыре при отсутствии желчных камней или структурной патологии.Боль в желчных путях очень конкретно определяется как боль в эпигастрии или правом подреберье (RUQ), которая нарастает до устойчивого уровня и длится 30 минут или дольше, возникает с разными интервалами (не ежедневно), достаточно сильна, чтобы прерывать повседневную деятельность, и не является связанные с дефекацией, и не получают значительного облегчения при изменении осанки или подавлении кислотности (1). Критерии, указанные в качестве поддерживающих диагноз, включают снижение фракции выброса желчного пузыря (GBEF) при холесцинтиграфии и нормальных лабораторных тестах, включая функциональные пробы печени, амилазу и липазу.В то время как Рим IV не распознает это расстройство у детей и подростков, дискинезия желчевыводящих путей — это термин, который традиционно использовался для определения аналогичного, хотя и менее четко определенного, состояния в педиатрии.

После постановки диагноза дискинезии желчевыводящих путей обычным лечением является холецистэктомия, поскольку не существует общепринятого лечения, специфичного для изменения функции желчного пузыря (2, 3). Частота холецистэктомии при дискинезии желчевыводящих путей у детей продолжает расти в США, поскольку в многочисленных публикациях сообщается о положительных результатах с минимальными или отсутствующими хирургическими осложнениями (4–10).Дискинезия желчевыводящих путей в настоящее время является одним из наиболее частых состояний, приводящих к холецистэктомии у детей и подростков (11–13). Однако данные долгосрочного наблюдения позволяют предположить, что у некоторых пациентов, перенесших хирургическое вмешательство по поводу дискинезии желчевыводящих путей, симптомы снова разовьются (14). Врачам по-прежнему сложно предсказать, какие пациенты получат долгосрочную пользу от операции.

Эта статья представляет собой обзор самой последней информации о дискинезии желчевыводящих путей у детей, особенно о результатах после холецистэктомии и о полезности холесцинтиграфии для прогнозирования краткосрочных и долгосрочных клинических исходов.Кроме того, мы оценили патологические данные, чтобы определить диапазон результатов и сопоставить ли эти результаты с результатами других педиатрических FGID, связанных с болью.

Симптомы

Хотя критерии Рима IV для взрослых конкретно определяют локализацию и характеристики боли в желчных путях, это определение не было принято в педиатрических критериях. В то время как боль в животе является преобладающим симптомом почти во всех исследованиях дискинезии желчевыводящих путей у детей, описание боли варьируется или, что более часто, описание боли мало.В систематическом обзоре с участием 1833 молодых людей с дискинезией желчевыводящих путей Sanntucci et al. обнаружили, что о боли в RUQ сообщалось в 40%, а о боли в эпигастрии — в 17%, в результате чего значительная часть пациентов не соответствовала римским критериям боли в желчных путях у взрослых (15). 61% пациентов сообщили о ежедневной боли, что также противоречит Римским критериям (15). Еще 1178 педиатрических пациентов были описаны в литературе со времени предыдущего систематического обзора и сообщают о аналогичной вариабельности (14, 16–18). В самом крупном из этих исследований, недавнем многоцентровом исследовании с участием 16 учреждений и 678 пациентов, Cairo et al.сообщили о боли RUQ у 76,7% и постпрандиальной боли у 71,4% педиатрических пациентов с диагнозом дискинезия желчевыводящих путей (16). В большинстве предыдущих исследований дискинезию желчевыводящих путей диагностировали по наличию боли в животе с медленным опорожнением желчного пузыря, продемонстрированной холесцинтиграфией (обсуждается ниже). Это проблематично, поскольку медленное опорожнение желчного пузыря также может наблюдаться в сочетании с множеством других более распространенных состояний, связанных с болью в животе, включая функциональную диспепсию, синдром раздраженного кишечника и запоры (19–21).Учитывая вариабельность клинического ответа на холецистэктомию, как обсуждается ниже, существующая литература указывает на необходимость более точного определения характеристик боли в желчевыводящих путях в молодости и оценки того, увеличивает ли конкретный клинический профиль вероятность пользы от операции при минимизации рисков и затрат.

Холесцинтиграфия

Критерии функционального расстройства желчного пузыря у взрослых эволюционировали с переходом холесцинтиграфии от «диагностической» к «поддерживающей диагноз» на основе накопления достаточных данных, подтверждающих это изменение.Два систематических обзора и один систематический обзор с метаанализом, как правило, не поддерживают использование холесцинтиграфии для определения фракции выброса желчного пузыря (GBEF) в качестве метода отбора взрослых пациентов для холецистэктомии (22–24). Нет разницы в симптоматическом ответе на холецистэктомию по сравнению с пациентами с низким ГБЭФ и пациентами с нормальным ГБЭ (22, 24, 25).

У детей и подростков холесцинтиграфия для определения ГБЭ обычно проводится для диагностики дискинезии желчевыводящих путей, но неясно, в какой степени она влияет на выбор пациентов или прогнозирует реакцию пациента на холецистэктомию.Семь исследований, оценивающих ГБЭФ на пороговых значениях, наиболее часто используемых для определения задержки опорожнения желчного пузыря, не обнаружили связи между аномальным ГБЭФ и улучшением клинического ответа на холецистэктомию (7, 8, 14, 18, 25–27). Напротив, Кришна и др. сообщили, что как ГБЭ <35%, так и воспроизведение боли во время теста были связаны с более высокими показателями разрешения симптомов (17). Mahida et al. сообщили о положительной прогностической ценности ~ 80% для ГБЭФ при выявлении пациентов с хорошим клиническим исходом, хотя клинические пороговые значения не были предоставлены (28).Существуют противоречивые результаты о том, лучше ли предсказывать клинический ответ даже более низкие значения GBEF. В четырех исследованиях оценивали другие пороговые значения ГБЭ для прогнозирования клинических исходов (5, 29–31). В 2 исследованиях ГБЭФ <15% предсказывало лучший клинический исход, в то время как еще 2 исследования не обнаружили связи между ГБЭФ <15% и лучшими исходами (5, 29–31). Lyons et al. сообщили, что ГБЭФ <11% было связано с лучшими результатами (30). Некоторые исследования показали, что холесцинтиграфия может иметь значение не только для измерения ГБСВ, по крайней мере, у взрослых.У взрослых воспроизведение симптомов с помощью инфузии холецистокинина (ХЦК) является лучшим предиктором благоприятного ответа на холецистэктомию, чем ГБЭФ (25). Одно педиатрическое исследование показало, что результаты холецистэктомии не были связаны с воспроизведением симптомов (32). Следует также отметить, что боль при приеме ХСК не является специфической для дисфункции желчного пузыря, поскольку боль воспроизводится при инфузии ХЦК более чем у половины взрослых пациентов с функциональной диспепсией, которые сообщают о боли в верхней части живота, обычно связанной с вздутием живота и чувством насыщения (33).В целом, текущая литература остается противоречивой и, таким образом, не поддерживает использование холесцинтиграфии для отбора пациентов с подозрением на дискинезию желчевыводящих путей для холецистэктомии.

Существует множество факторов, которые могут объяснить отсутствие четкой связи между результатами холесцинтографии и результатами хирургического вмешательства. Более техническая проблема заключается в том, что существует большое разнообразие протоколов, используемых для холесцинтиграфии, используемых для оценки опорожнения желчного пузыря, а также вариабельность в определении нормальных пороговых значений, как отмечено в обзоре литературы выше.Эти проблемы, вероятно, приведут к разным результатам от центра к центру (16). Также существуют специфические для пациента проблемы, которые могут повлиять на опорожнение желчного пузыря, включая сопутствующие заболевания и сопутствующие лекарства, которые не всегда учитываются при интерпретации результатов холесцинтиграфии. Например, низкий GBEF может наблюдаться при диабете, целиакии и гастрите, ассоциированном с Helicobacter pylori (12). Медленное опорожнение желчного пузыря, связанное с глютеновой болезнью, возвращается к норме при безглютеновой диете (34).Ингибиторы протонной помпы, которые обычно назначаются эмпирически пациентам с болью в верхней части живота, связаны со снижением ГБЭФ более чем у 50% пациентов, в то время как прокинетические препараты (цизаприд и эритромицин), как было показано, увеличивают опорожнение желчного пузыря (35–37). Кроме того, хотя педиатрические данные недоступны, патологический ГБЭВ наблюдается у 15–25% здоровых взрослых (12). Напротив, изначально патологический ГБЭ у пациентов с симптомами оказался нормальным при повторном тестировании у 23% взрослых пациентов (38).Другое исследование 30 пациентов с патологическим ГБЭВ показало, что 16 из 30 были нормальными при повторении (39). Аналогичные результаты были получены в одном педиатрическом исследовании, в котором у 12 пациентов была повторная холецистингография, у 58% — одно нормальное и одно ненормальное исследование (9). Наконец, результаты теста, вероятно, не являются независимыми от решения о продолжении операции, таким образом искажая любые результаты. Лицам с единичным патологическим ГБЭФ или лицам с патологическим ГБЭВ с потенциальной причиной, связанной с заболеванием или приемом лекарств, может не потребоваться хирургическое вмешательство; неясно, как эти группы пациентов включаются или исключаются из ретроспективных серий хирургических вмешательств.На сегодняшний день о рандомизированных клинических испытаниях холецистэктомии не сообщалось.

Учитывая все вышеперечисленные проблемы, а также отсутствие единообразия клинических симптомов, определяющих дискинезию желчевыводящих путей у детей и подростков, и то, что симптомы, вероятно, влияют в первую очередь на решение о проведении холецистингографии, значение холесцинтиграфии в принятии клинических решений составляет недостаточно охарактеризован. Необходимо понять и стандартизировать клинический фенотип, который может указывать на симптомы на основе дисфункции желчного пузыря в молодом возрасте, а затем оценить способность холесцинтиграфии прогнозировать клинические исходы в этой более целевой популяции, чтобы определить дополнительные (или другие) критерии выбора гарантированы.

Результат холецистэктомии

За последние 15 лет было проведено 19 педиатрических исследований с размером выборки не менее 30, в которых сообщалось о результатах холецистэктомии у более 2500 пациентов в возрасте до 21 года с дискинезией желчевыводящих путей. Они суммированы в таблице 1. Несмотря на то, что они варьируются от исследования к исследованию, иногда отмечается высокий уровень улучшения симптомов у молодых людей после холецистэктомии по поводу дискинезии желчевыводящих путей. На основании одноцентровых исследований, это, по крайней мере, верно в краткосрочной перспективе, когда частичный клинический ответ зарегистрирован у 63 пациентов.4–100% (медиана 83,5%) и полное исчезновение симптомов у 44,2–100% (медиана 70,5%). В большом многоцентровом исследовании Cairo et al. стойкие симптомы наблюдались у 48,5% пациентов, но со значительной разницей между центрами (16). Кратковременный ответ следует интерпретировать с осторожностью, поскольку все исследования были неконтролируемыми, ретроспективными по своей природе и, следовательно, не учитывали спонтанную ремиссию или возможный эффект плацебо, а также множество других вопросов, обсуждаемых более подробно. ниже.Долгосрочная выгода еще менее очевидна. Только четыре исследования оценивали долгосрочные результаты. О частичном клиническом ответе сообщается в 74–85% (2 исследования), а о полном исчезновении симптомов — в 44–60,7% (3 исследования) (6, 25, 28, 30). Во всех этих исследованиях, кроме одного, только 26–53% пациентов были доступны для долгосрочного наблюдения (6, 25, 28, 30). В другом исследовании 81% пациентов были доступны для оценки, но были определены как долгосрочные, как только> 4 недели после операции (17).

Таблица 1 .Исходы пациентов после холецистэктомии по поводу дискинезии желчевыводящих путей.

Хотя количество ответов может указывать на эффективность холецистэктомии у детей с дискинезией желчевыводящих путей, существует множество проблем в интерпретации современной литературы и многие важные вопросы, которые остаются без ответа. Все опубликованные исследования являются ретроспективными, нерандомизированными, в них отсутствуют контрольные группы, и поэтому они имеют низкое качество. Результаты, как правило, не определяются каким-либо систематическим способом или с использованием каких-либо подтвержденных критериев оценки результатов, и неясно, являются ли результаты самооценкой.Данных по долгосрочным результатам мало, и значительная часть пациентов потеряна для последующего наблюдения, когда были предприняты попытки определить долгосрочный ответ. Даже если было предпринято долгосрочное наблюдение с использованием стандартизированной анкеты, существует риск систематической ошибки вспоминания. Другим фактором, присущим предыдущим исследованиям, является систематическая ошибка отбора. Это верно не только в отношении решения о публикации (и, возможно, исключения исследований, которые не были выбраны для публикации после отправки), но и в отношении первоначального клинического решения о том, кого оперировать, как указано в разделах выше.Не существует стандартизированных педиатрических критериев для диагностики дискинезии желчевыводящих путей, поэтому симптоматическая диагностика и степень использования таких тестов, как холесцинтиграфия, остаются на усмотрение отдельных клиницистов. В двумерном анализе было показано, что предыдущая оценка и направление гастроэнтеролога положительно влияют на результат, добавляя еще один уровень отбора пациентов (16). В этом исследовании было показано, что сопутствующие психологические заболевания отрицательно влияют на результаты лечения пациентов (16). Это похоже на то, что было зарегистрировано у детей и подростков с функциональной диспепсией и синдромом раздраженного кишечника (43).Сопутствующие психологические заболевания не контролировались в предыдущих исследованиях, но, безусловно, могут повлиять на принятие решения о том, кого оперировать.

Также неясно, превосходит ли холецистэктомия отсутствие операции или неспецифическое симптоматическое лечение, поскольку в этой области мало литературы. В одном из немногих доступных исследований Нельсон и его коллеги сравнили результаты через 2 года у детей, перенесших холецистэктомию ( N = 35), и тех, кому не проводилась холецистэктомия ( N = 20) (9).В операционной группе у 54,3% пациентов боль полностью исчезла, а у 20% — частичное. В группе без операции у 55% ​​пациентов боль полностью исчезла, а у 20% — частичное (9). В другом исследовании Kwatra et al. сообщили о 31 ребенке с патологическим ГБЭФ (44). У двадцати двух была операция с улучшением в 72,7%. Улучшение было отмечено у всех, кому не проводилось хирургическое вмешательство (44). Хотя это может указывать на то, что оперативное лечение не превосходит неоперативное лечение, вероятно, были факторы пациента или клинициста, которые повлияли на решение об операции и которые могли повлиять на относительные результаты, учитывая, что ни одно исследование не было рандомизированным.В то время как отсутствие рандомизации создает один набор проблем с точки зрения оценки результатов и определения того, какие пациенты могут получить наибольшую пользу от операции, неспособность ослепить пациентов, в частности, для их группы управления, затрудняет влияние плацебо-ответа, в частности, на результаты хирургического вмешательства. оценивать. Известно, что плацебо-ответ является важным фактором в терапевтических испытаниях других FGID. В опубликованных исследованиях функциональной диспепсии (еще одно FGID) у взрослых частота ответа на плацебо колеблется от 6 до 72%, а в крупных исследованиях она кажется стабильной около 45% (45).Приблизительно 41% детей с функциональными желудочно-кишечными расстройствами, связанными с болью в животе, демонстрируют улучшение по сравнению с плацебо (46). Метаанализ показал, что спонтанное улучшение и эффект плацебо вносят значительный вклад в терапевтический эффект, наблюдаемый при приеме лекарств (47). На эффект плацебо существенно влияют отношения между пациентом и врачом (48). Таким образом, на результаты отдельных исследований может влиять качество взаимоотношений между пациентом и врачом и его вера в эффективность конкретного подхода к лечению, а также опыт хирурга и его индивидуальная способность определять пациентов, которым может помочь холецистэктомия. .

Гистопатология

Хронический холецистит часто встречается у молодых людей, перенесших холецистэктомию с диагнозом дискинезия желчевыводящих путей. Частота встречаемости колебалась от 27 до 100% (медиана 58%) в исследованиях, включенных в текущий обзор. Это может быть аналогично наиболее распространенным FGID, связанным с абдоминальной болью, функциональной диспепсией и синдромом раздраженного кишечника, поскольку хроническое воспаление связано с обоими состояниями (49). Неясно, замедляет ли хроническое воспаление опорожнение желчного пузыря, застой желчного пузыря способствует хроническому воспалению или это эпифеномены.Jones с коллегами обнаружили, что ГБЭФ не различается между пациентами с хроническим холециститом и без него в группе пациентов с дискинезией желчевыводящих путей (42). В другом исследовании Kwatra et al. оценили ретроспективную когорту пациентов с хроническим бескаменным холециститом (КАС), которым было выполнено гепатобилиарное сканирование и последующая холецистэктомия (44). Считалось, что пациенты имеют САС, если у них была аномальная гистология (хроническое воспаление), не было другого диагноза, объясняющего симптомы, и симптомы не исчезли без холецистэктомии.Холесцинтиграфия была 95% чувствительной и 73% специфичной с отрицательной прогностической ценностью 97,9% при выявлении САС (44). Их данные позволяют предположить, что ГБЭФ может быть больше связан с САС. Также возможно, что хронический холецистит и дискинезия желчевыводящих путей — это два разных состояния, которые не пересекаются, и что окончательное дифференцирование может быть проведено только после холецистэктомии. Кроме того или альтернативно, дискинезия желчевыводящих путей может быть связана с тучными клетками слизистой оболочки, что также аналогично тому, что сообщалось при функциональной диспепсии и синдроме раздраженного кишечника (50, 51).По сравнению с контрольной группой аутопсии, мы ранее продемонстрировали более чем 9-кратное увеличение плотности тучных клеток желчного пузыря у детей с дискинезией желчевыводящих путей (52). Второе проспективное исследование другой когорты с дискинезией желчевыводящих путей обнаружило плотность тучных клеток, аналогичную первому исследованию, и умеренную дегрануляцию тучных клеток (53). Восемьдесят пять процентов этих пациентов также страдали хроническим холециститом. Sharma et al. дополнительно продемонстрировали повышенную плотность тучных клеток в собственной пластинке желчного пузыря и мышечной оболочке у пациентов с дискинезией желчевыводящих путей по сравнению с контрольной группой (54).Напротив, Hudson et al. продемонстрировали большую плотность тучных клеток у пациентов с минимальным воспалением по сравнению с пациентами с хроническим холециститом, что снова может указывать на то, что холецистит может быть отдельным процессом от дискинезии желчевыводящих путей (55). Чтобы понять патофизиологию дискинезии желчевыводящих путей, необходимы дополнительные исследования.

Выводы и направления на будущее

Нет единого мнения относительно профиля симптомов, определяющих дискинезию желчевыводящих путей. Хотя холесцинтиграфия, по-видимому, повсеместно используется для диагностики дискинезии желчевыводящих путей, текущая литература ставит под сомнение полезность этого теста, особенно в том, что касается его использования для отбора пациентов для холецистэктомии.Таким образом, врачам по-прежнему сложно предсказать, какие пациенты получат долгосрочную пользу от операции. Есть ряд важных вопросов, которые необходимо решить, прежде чем продолжать увеличивать частоту холецистэктомии у детей с диагнозом дискинезия желчевыводящих путей. Необходимо прояснить вопрос о том, следует ли рассматривать дискинезию желчевыводящих путей как функциональное расстройство, как это было у взрослых, с достижением консенсуса в отношении критериев симптомов и роли холесцинтиграфии в определении этого состояния.В этом процессе было бы полезно использовать подробные и последовательные протоколы холесцинитографии в разных центрах. Впоследствии жизненно важно оценить исходы проспективным образом, используя стандартизованные и подтвержденные показатели исходов, сообщаемые пациентами, как в краткосрочной, так и в долгосрочной перспективе. Результаты следует оценивать не только для холецистэктомии, но и для нехирургических вмешательств, которые в настоящее время используются при лечении других функциональных расстройств, учитывая некоторые ранние предположения о подобных действиях.Сюда могут входить плацебо-контролируемые испытания лекарств, направленных на нарушение моторики (например, цизаприд или эритромицин), гипералгезию (например, антидепрессанты) или воспаление (например, стабилизаторы тучных клеток) в сочетании с психосоциальными подходами (например, когнитивно-поведенческая терапия). которые оказались эффективными в других FGID. Хотя слепые рандомизированные клинические испытания могут оказаться невозможными, более тщательное определение и последующее наблюдение пациентов, отобранных для хирургического лечения, а не медицинского лечения, будут важны при разработке показателей для предпочтительного лечения для каждого подхода.Только с более качественным исследованием мы сможем принять обоснованные решения о балансировании рисков и преимуществ хирургического и медицинского лечения молодежи с дискинезией желчевыводящих путей.

Авторские взносы

DS, CF, JS и JC участвовали в поиске литературы, написании рукописи и критическом обзоре рукописи.

Конфликт интересов

Авторы заявляют, что исследование проводилось при отсутствии каких-либо коммерческих или финансовых отношений, которые могут быть истолкованы как потенциальный конфликт интересов.

Благодарности

Мы благодарим Jennifer A. Lyon, MS, MLIS, AHIP за помощь в поиске литературы.

Список литературы

1. Хлопок ПБ, Эльта Г.Х., Картер С.Р., Пасрича П.Дж., Корацциари Э.С. Рим IV. Желчный пузырь и сфинктер при расстройствах Одди. Гастроэнтерология. (2016) 150: 1420–9e.2. DOI: 10.1053 / j.gastro.2016.02.033

CrossRef Полный текст | Google Scholar

3. Понски Т.А., ДеСагун Р., Броди Ф. Хирургическая терапия дискинезии желчевыводящих путей: метаанализ и обзор литературы. J Laparoendos Adv Surg Tech A. (2005) 15: 439–42. DOI: 10.1089 / Lap.2005.15.439

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

4. Престон Дж. Ф., Диггс Б. С., Долан Дж. П., Гилберт Э. У., Шейн М., Хантер Дж. Г.. Дискинезия желчевыводящих путей: хирургическое заболевание, редко встречающееся за пределами США. Am J Surg. (2015) 209: 799–803. DOI: 10.1016 / j.amjsurg.2015.01.003

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

5. Lacher M, Yannam GR, Muensterer OJ, Aprahamian CJ, Haricharan RN, Perger L, et al.Лапароскопическая холецистэктомия при дискинезии желчевыводящих путей у детей: частота увеличивается. Дж. Педиатр Хирургия . (2013) 48: 1716–21. DOI: 10.1016 / j.jpedsurg.2012.08.036

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

6. Вегунта Р.К., Расо М., Поллок Дж., Мисра С., Уоллес Л.Дж., Торрес А. младший и др. Дискинезия желчевыводящих путей: наиболее частое показание к холецистэктомии у детей. Хирургия . (2005) 138: 726–31. DOI: 10.1016 / j.surg.2005.06.052

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

7.Сринат А.И., Юк А.О., Билефельдт К. Дискинезия желчевыводящих путей и симптоматическая желчнокаменная болезнь у детей: две стороны одной медали? Dig Dis Sci. (2014) 59: 1307–15. DOI: 10.1007 / s10620-014-3126-2

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

8. Константину С., Сукэнди И., Раменовски М. Лапароскопическая холецистэктомия при дискинезии желчевыводящих путей у детей: отчет о 100 случаях из одного учреждения. Am Surg. (2008) 74: 587–59.

PubMed Аннотация | Google Scholar

9.Скотт Нельсон Р., Кольтс Р., Парк Р., Хейкенен Дж. Сравнение холецистэктомии и наблюдения у детей с дискинезией желчевыводящих путей. J Pediatr Surg. (2006) 41: 1894–8. DOI: 10.1016 / j.jpedsurg.2006.06.018

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

10. Сиддики С., Ньюбро С., Альтерман Д., Андерсон А., Кеннеди А. Эффективность лапароскопической холецистэктомии в педиатрической популяции. Дж. Педиатр Хирургия . (2008) 43: 109–13. DOI: 10.1016 / j.jpedsurg.2007.09.031

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

11. Матта С.Р., Ковачич К., Ян К., Симпсон П., Суд М.Р. Тенденции холецистэктомий при предполагаемой дискинезии желчевыводящих путей у детей в США. J Pediatr Gastroenterol Nutr. (2018) 66: 808–10. DOI: 10.1097 / MPG.0000000000001777

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

12. Билефельдт К., Салиграм С., Зикмунд С.Л., Дудекула А., Оляи М., Ядав Д. Холецистэктомия при дискинезии желчевыводящих путей: как мы к этому пришли? Dig Dis Sci. (2014) 59: 2850–63. DOI: 10.1007 / s10620-014-3342-9

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

13. Уокер С.К., Маки А.С., Кэннон Р.М., Фоли Д.С., Уилсон К.М., Галгански Л.А. и др. Этиология и частота заболеваний желчного пузыря у детей. Хирургия. (2013) 154: 927–31. DOI: 10.1016 / j.surg.2013.04.040

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

14. Cairo SB, Ventro G, Sandoval E, Rothstein DH. Отдаленные результаты холецистэктомии по поводу дискинезии желчевыводящих путей: исходы и использование ресурсов. J Surg Res. (2018) 230: 40–6. DOI: 10.1016 / j.jss.2018.04.044

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

15. Сантуччи Н.Р., Хайман П.Е., Хармон С.М., Скьяво Дж. Х., Хуссейн С.З. Дискинезия желчевыводящих путей у детей: систематический обзор. J Pediatr Gastroneterol Nutr. (2017) 64: 186–93. DOI: 10.1097 / MPG.0000000000001357

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

16. Cairo SB, Aranda A, Bartz-Kurycki M, Baxter KJ, Bonasso P, Dassinger M, et al.Вариабельность периоперационной оценки и использования ресурсов у педиатрических пациентов с подозрением на дискинезию желчевыводящих путей: мультиинституциональное ретроспективное когортное исследование. J Pediatr Surg. (2019) 54: 1118–22. DOI: 10.1016 / j.jpedsurg.2019.02.049

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

17. Кришна Ю.Т., Гриффин К.Л., Гейтс Р.Л. Детская дискинезия желчевыводящих путей: оценка прогностических факторов для успешного лечения дискинезии желчевыводящих путей с помощью лапароскопической холецистэктомии. Am Surg . (2018) 84: 1401–5.

PubMed Аннотация | Google Scholar

18. Лай С.В., Ротенберг С.С., Кей С.М., Шипман К.Е., Слейтер Б.Дж. Результаты лапароскопической холецистэктомии при дискинезии желчевыводящих путей у детей. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. (2017) 27: 845–50. DOI: 10.1089 / Lap.2016.0338

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

19. Милинич Н., Филипович Б., Лукич Т., Маркович О., Милисавлевич Н., Гайич М. и др. Ультрасонографический анализ моторики желчного пузыря у пациентов с функциональной диспепсией. Eur J Intern Med. (2014) 25: 156–9. DOI: 10.1016 / j.ejim.2013.08.699

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

20. Суд Г.К., Байджал С.С., Лахоти Д., Брур С.Л. Нарушение функции желчного пузыря у пациентов с синдромом раздраженного кишечника. Am J Gastroenterol. (1993) 88: 1387–90.

PubMed Аннотация | Google Scholar

21. Верас Нето MC, Ямада RM, да Коста Пинту EA. Подвижность желчного пузыря у детей с хроническими запорами. J Pediatr Gastroenterol Nutr. (2008) 46: 414–8. DOI: 10.1097 / MPG.0b013e31813347c4

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

22. Дельгадо-Арос С., Кремонини Ф., Бреденоорд А. Дж., Камиллери М. Систематический обзор и метаанализ: прогнозирует ли фракция выброса желчного пузыря при холецистокининовой холесцинтиграфии исход после холецистэктомии при подозрении на функциональную боль в желчных путях? Алимент Pharmacol Ther. (2003) 18: 167–74. DOI: 10.1046 / J.1365-2036.2003.01654.x

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

23. DiBaise JK, Олейников Д. Предсказывает ли фракция выброса желчного пузыря исход холецистэктомии при подозрении на хроническую бескаменную дисфункцию желчного пузыря? Систематический обзор. Am J Gastroenterol. (2003) 98: 2605–11. DOI: 10.1111 / j.1572-0241.2003.08772.x

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

24. Гудсуркар В.С., Оглат А., Джайн А., Раза А., Куигли EMM.Систематический обзор с метаанализом: холецистэктомия при дискинезии желчевыводящих путей — о чем может нам сказать фракция выброса желчного пузыря? Алимент Pharmacol Ther. (2019) 49: 654–63. DOI: 10.1111 / apt.15128

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

25. Пил К.Д., Джонс М.В., Деппен Дж. Г., Фергюсон Т.М., Хансес С.М. Эффекты лапароскопической холецистэктомии при нормокинетической дискинезии желчевыводящих путей. Am J Surg. (2018) 215: 116–9. DOI: 10.1016 / j.amjsurg.2017.04.012

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

26. Кэй А.Дж., Джатла М., Маттей П., Келли Дж., Нэнси М.Л. Применение лапароскопической холецистэктомии при дискинезии желчевыводящих путей у ребенка. J Pediatr Surg. (2008) 43: 1057–9. DOI: 10.1016 / j.jpedsurg.2008.02.034

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

27. Джонсон Дж. Дж., Гарве Т., Кацерес Н., Таггл Д. В.. Длительность предоперационных симптомов позволяет предсказать успех в облегчении боли в животе, вызванной дискинезией желчевыводящих путей, в педиатрической популяции. J Pediatr Surg. (2013) 48: 796–800. DOI: 10.1016 / j.jpedsurg.2012.10.047

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

28. Махида Дж. Б., Сулковски Дж. П., Купер Дж. Н., Кинг А. П., Динс К. Дж., Кинг Д. Р. и др. Прогнозирование улучшения симптомов у детей с дискинезией желчевыводящих путей. J Surg Res. (2015) 198: 393–9. DOI: 10.1016 / j.jss.2015.03.056

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

30. Lyons H, Hagglund KH, Smadi Y.Исходы после лапароскопической холецистэктомии у детей с дискинезией желчевыводящих путей. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech. (2011) 21: 175–8. DOI: 10.1097 / SLE.0b013e31821db7b2

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

31. Карни Д.Е., Кокоска Е.Р., Гросфельд Дж.Л., Энгум С.А., Роуз Т.М., Вест К.М. и др. Предикторы успешного исхода холецистэктомии по поводу дискинезии желчевыводящих путей. J Pediatr Surg. (2004) 39: 813–6. DOI: 10.1016 / j.jpedsurg.2004.02.017

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

32. Knott EM, Fike FB, Gasior AC, Cusick R, Brownie E, St Peter SD, et al. Многофункциональный анализ отдаленного разрешения симптомов после холецистэктомии по поводу дискинезии желчевыводящих путей у детей. Pediatr Surg Int. (2013) 29: 1243–7. DOI: 10.1007 / s00383-013-3343-3

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

34. Бенини Ф., Мора А., Турини Д., Бертолацци С., Лансаротто Ф., Риччи С. и др.Медленное опорожнение желчного пузыря возвращается к норме, но транзит физиологической пищи по тонкому кишечнику остается медленным у пациентов с глютеновой болезнью при безглютеновой диете. Нейрогастроэнтерол Мотил. (2012) 24: 100–7. DOI: 10.1111 / j.1365-2982.2011.01822.x

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

35. Кахан М., Балдуф Л., Колтон К., Паласиоз Б., Маккартни В., Фаррелл TM. Ингибиторы протонной помпы снижают функцию желчного пузыря. Хирургическая эндоскопия. (2006) 20: 1364–7.DOI: 10.1007 / s00464-005-0247-x

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

36. Дхиман Р.К., Арке Л., Бхансали А., Гупта С., Чавла Ю.К. Цизаприд улучшает опорожнение желчного пузыря у пациентов с сахарным диабетом 2 типа. J Gastroenterol Hepatol. (2001) 16: 1044–50. DOI: 10.1046 / j.1440-1746.2001.02586.x

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

37. Катнах С.М., Баллинджер А.Б., Стивенс М., Фэйрклаф П.Д., Трембат Р.К., Друри П.Л. и др.Эритромицин вызывает сверхнормальное сокращение желчного пузыря при диабетической вегетативной нейропатии. Gut. (1993) 34: 1123–7. DOI: 10.1136 / gut.34.8.1123

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

38. Понс В., Сопена Р., Ойос М., Гарригес В., Кано С., Нос П. и др. Количественная холесцинтиграфия: выбор случайной дозы для CCK-33 и воспроизводимость аномальных результатов. J Nucl Med. (2003) 44: 446–50.

PubMed Аннотация | Google Scholar

39.Роуз Дж. Б., Филдс Р. К., Страсберг С. М.. Плохая воспроизводимость фракции выброса желчного пузыря при билиарной сцинтиграфии для диагностики дискинезии желчевыводящих путей. J Am Coll Surg. (2018) 226: 155–9. DOI: 10.1016 / j.jamcollsurg.2017.10.025

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

40. Сент-Питер С.Д., Кеклер С.Дж., Наир А., Эндрюс В.С., Шарп Р.Дж., Снайдер К.Л. и др. Лапароскопическая холецистэктомия в педиатрии. J. Laparoendosc Adv Surg Tech A. (2008) 18: 127–30.DOI: 10.1089 / Lap.2007.0150

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

41. Хофельдт М., Ричмонд Б., Хаффман К., Нестор Дж., Максвелл Д. Лапароскопическая холецистэктомия для лечения дискинезии желчевыводящих путей безопасна и эффективна в педиатрической популяции. Am Surg. (2008) 74: 1069–72.

PubMed Аннотация | Google Scholar

42. Jones PM, Rosenman MB, Pfefferkorn MD, Rescorla FJ, Bennett WE Jr. Фракция выброса желчного пузыря не связана с патологией желчного пузыря у детей и подростков. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр . (2016) 63: 71–5. DOI: 10.1097 / MPG.0000000000001065

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

43. Deacy AD, Friesen CA, Staggs VS, Schurman JV. Оценка клинических результатов в междисциплинарной клинике боли в животе: ретроспективный, исследовательский обзор. World J Gastroenterol. (2019) 25: 3079–90. DOI: 10.3748 / wjg.v25.i24.3079

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

44.Кватра Н.С., Нурко С., Стамулис С., Фалоне А.Е., Грант Ф.Д., Тревес С.Т. Хронический бескаменный холецистит у детей с симптомами желчевыводящих путей: полезность гепатохолесцинтиграфии. J Pediatr Gastroentrol Nutr. (2019) 68: 68–73. DOI: 10.1097 / MPG.0000000000002151

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

45. Энк П., Клостерхалфен С. Ответ на плацебо при функциональных расстройствах кишечника: перспективы и предполагаемые механизмы. Нейрогастроэнтерол Мотил. (2005) 17: 325–31. DOI: 10.1111 / j.1365-2982.2005.00676.x

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

46. Hoekman DR, Zeevenhooven J, van Etten-Jamaludin FS, Douwes Dekker I., Benninga MA, Tabbers MM, et al. Ответ на плацебо при функциональных желудочно-кишечных расстройствах, связанных с болью в животе у детей: систематический обзор и метаанализ. J Pediatr. (2017) 182: 155–63.e7. DOI: 10.1016 / j.jpeds.2016.12.022

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

47.Krogsbøll LT, Hróbjartsson A, Gøtzsche PC. Спонтанное улучшение в рандомизированных клинических испытаниях: метаанализ трехсторонних испытаний, сравнивающих отсутствие лечения, плацебо и активное вмешательство. BMC Med Res Methodol. (2009) 9: 1. DOI: 10.1186 / 1471-2288-9-1

CrossRef Полный текст | Google Scholar

49. Б. Биомед, Великобритания, Кэрролл Дж., Мате А., Хорват Дж., Фостер П., Уокер М. М. и др. Доказательства местной и системной иммунной активации при функциональной диспепсии и синдроме раздраженного кишечника: систематический обзор. Am J Gastroenterol. (2019) 114: 429–36. DOI: 10.1038 / s41395-018-0377-0

CrossRef Полный текст | Google Scholar

50. Du L, Chen B, Kim JJ, Chen X, Dai N. Микровоспаление при функциональной диспепсии: систематический обзор и метаанализ. Нейрогастроэнтерол Мотил. (2018) 30: e13304. DOI: 10.1111 / nmo.13304

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

51. Friesen CA, Schurman JV, Colombo JM, Abdel-Rahman SM. Эозинофилы и тучные клетки как терапевтические мишени при функциональной диспепсии у детей. Мир J Gastrointest Pharmacol Ther. (2013) 4: 86–96. DOI: 10.4292 / wjgpt.v4.i4.86

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

52. Рау Б., Фризен К.А., Даниэль Дж. Ф., Кадир А., Ю-Ли Д., Робертс С. К. и др. Воспалительные клетки стенки желчного пузыря у детей с дискинезией желчевыводящих путей и желчнокаменной болезнью: пилотное исследование. J Pediatr Surg. (2006) 41: 1545–8. DOI: 10.1016 / j.jpedsurg.2006.05.015

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

53.Friesen CA, Neilan N, Daniel JF, Radford K, Schurman JV, Li DY, et al. Активация тучных клеток и клинические исходы при желчнокаменной болезни и дискинезии желчевыводящих путей у детей. BMC Research Notes. (2011) 4: 322. DOI: 10.1186 / 1756-0500-4-322

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

54. Шарма С.Г., Саад АГ. Дискинезия желчевыводящих путей у детей: заболевание, связанное с тучными клетками? Lab Invest. (2011) 91: 403A.

Google Scholar

двигательных расстройств | Бостонская детская больница

Что такое двигательные расстройства?

У детей с двигательными расстройствами возникают нежелательные движения или проблемы с движением в соответствии с их намерениями.Термин «двигательные расстройства» является широким и включает широкий спектр состояний с большим разнообразием причин. В то время как дети с параличом или спастичностью также испытывают трудности с передвижением, двигательные расстройства отличаются тем, что аномальные движения являются «дополнительными» или добавляются к движениям, которые дети намереваются делать.

Двигательные расстройства могут поражать одну или несколько частей тела и со временем могут меняться по локализации и степени тяжести. Аномальные движения могут происходить сами по себе или могут возникать только тогда, когда ребенок двигается или пытается сделать определенное движение.Иногда движения более очевидны в определенное время дня или имеют определенные триггеры или ситуации, которые усугубляют их.

Какие бывают типы двигательных нарушений?

К типам двигательных расстройств относятся:

Хорея

Хорея — это симптом неврологического повреждения, а не болезнь сама по себе. Дети с хореей имеют нерегулярные плавные движения, которые иногда называют «танцевальными». Иногда движения включаются в движения, которые ребенок намеревается сделать.Они могут быть медленными и корчащимися или более сильными. Если хорея поражает ноги, дети могут часто спотыкаться и испытывать трудности при ходьбе, но редко падают.

Хорея у детей может быть вызвана травмой головного мозга при рождении, травмой головы, инфекцией, воспалением или токсической реакцией на лекарства. В некоторых случаях это может быть генетическая причина.

Тремор

Тремор — это ритмическое дрожание или дрожание конечности. Иногда это происходит у детей как осложнение основного заболевания или травмы головы, как побочный эффект приема тяжелых лекарств или как следствие генетического заболевания.Тремор может возникать в покое или во время движения и может возникать отдельно или вместе с другими симптомами, такими как слабость конечности и трудности с точной настройкой движений.

Тремор иногда передается по наследству. Наиболее распространенная наследственная форма известна как эссенциальный тремор.

Иногда тремор — это всего лишь временная часть двигательного развития ребенка; в других случаях это может быть продолжительным. В отличие от большинства других двигательных расстройств, дети иногда могут сознательно подавлять тремор.

Миоклонус

Миоклонус — это двигательное расстройство, сопровождающееся очень быстрыми, внезапными непроизвольными мышечными сокращениями, которые ребенок не может подавить.Подергивания могут быть случайными или частыми, случайными или полуритмическими. Миоклонус иногда имеет триггеры, такие как удерживание тела в определенной позе, прикосновение или испуг. В других случаях может показаться, что симптомы появляются без причины.

Миоклонус часто является доброкачественным заболеванием, не оказывающим долгосрочного воздействия на здоровье ребенка, но очень важно, чтобы его обследовал специалист по двигательным расстройствам, чтобы определить тип миоклонуса и его причину.

Миоклонус может возникнуть после тяжелой черепно-мозговой травмы, а также может возникнуть в результате нарушения обмена веществ или нейродегенеративного заболевания.Это также может быть частью судорожного расстройства, называемого миоклонической эпилепсией, и по этой причине часто рекомендуется проверять детей с миоклонусом на эпилепсию.

Дистония

У детей с дистонией неправильные сигналы мозга вызывают ненормальное сокращение групп мышц. Вместо того чтобы сокращаться скоординированным образом, мышцы могут сокращаться противодействуя друг другу: мышцы «толкания» и «тяги» активны одновременно, вызывая болезненные или дискомфортные скручивающие движения и неловкие изгибающиеся позы.

Дистония часто вызывается определенными действиями, такими как письмо или ходьба, но также может возникать, когда ребенок находится в состоянии покоя. Симптомы часто начинаются в одной части тела, например, на руке, ноге или во рту, а затем распространяются на другие части тела.

Тики

Тики — это внезапные непроизвольные движения или звуки, которые приходят и уходят с течением времени. Они довольно часто встречаются у детей, и их обычно лечит педиатр. Мышечные тики могут поражать любую часть тела и могут различаться по степени тяжести — от очень легких и малозаметных до очень разрушительных, частых и тяжелых.Дети обычно способны подавлять тики, по крайней мере, временно, но при сопротивлении тикам они будут чувствовать нарастающее чувство «неправильности» или «толчка».

Если тики сохраняются, несмотря на лечение, ребенку, возможно, необходимо обратиться к специалисту по двигательным расстройствам. Примерно от 10 до 15 процентов детей заметят прогрессирование тиков и станут потенциально инвалидами, но большинство тиковых расстройств проходят или становятся минимальными к тому времени, когда ребенку исполняется 20 лет.

Если у ребенка наблюдаются как вокальные, так и двигательные тики, длящиеся более года, у него синдром Туретта.

Паркинсонизм

У детей с паркинсонизмом есть как минимум два симптома болезни Паркинсона: мышечная ригидность, проблемы с равновесием или частые падения, медленные движения или тремор в состоянии покоя. Сам по себе паркинсонизм является наименее распространенным двигательным расстройством у детей. Чаще всего симптомы возникают как побочное действие лекарств. Паркинсонизм также может быть результатом генетических состояний, вызывающих дегенерацию мозга, таких как болезнь Вильсона, ювенильная болезнь Хантингтона и лизосомные расстройства, а также различные формы травм головного мозга.

Атаксия

Атаксия — нарушение координации движений, вызванное травмой или дисфункцией мозжечка. Его симптомы — неуклюжесть, нарушение равновесия, неравномерность движений и неспособность выполнять точные или плавные движения.

Атаксия может иметь разные паттерны. В некоторых случаях заболевание начинается внезапно в результате инсульта, воспаления или инфекции и обычно улучшается по мере лечения этих причин. Другие типы атаксии постоянно приходят и уходят и вызываются эпилепсией, генетическими мутациями, метаболическими нарушениями или атипичными типами мигрени.

Функциональные неврологические расстройства

Помимо вышеперечисленных состояний, двигательные расстройства у детей нередко возникают после стрессовых жизненных событий. Состояние, известное как расстройство с функциональными неврологическими симптомами, иногда называемое конверсионным расстройством, может вызывать любое из двигательных расстройств, описанных выше, даже если неврологическая причина или состояние не могут быть идентифицированы.

Функциональные расстройства также могут возникать у детей с другими неврологическими проблемами и усугублять существующее двигательное расстройство.Хорошая новость заключается в том, что большинство детей выздоравливают от этого типа двигательного расстройства после переобучения физиотерапевтами и постоянной поддерживающей терапии у невролога. В некоторых случаях детям может быть полезна совместная помощь психолога или психиатра.

Каковы причины двигательных нарушений?

Двигательные расстройства могут быть результатом многих типов травм головного мозга, таких как травмы головы, инфекции, воспаления, нарушения обмена веществ, токсины или непреднамеренные побочные эффекты лекарств.Они также могут быть симптомом других основных заболеваний или состояний, включая генетические нарушения.

Как мы лечим двигательные расстройства

В Детской больнице Бостона у нас есть команда специалистов, которые специализируются на диагностике и лечении двигательных нарушений у детей. Клаудио Мело де Гусмао, доктор медицины, работает с нейрохирургом Скеллигом Стоуном, доктором медицины, для оценки и ухода за детьми с атаксией, хореей, дистонией, миоклонусом, тремором, тиками, синдромом Туретта и другими двигательными расстройствами.

Поздняя дискинезия — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

УЧЕБНИКИ
Внутренняя медицина, 2-е изд .: Джей Х. Штайн, главный редактор; Little, Brown and Co., 1987. Стр. 2160.

Диагностическое и статистическое руководство по психическим расстройствам: DSM IV, 4-е изд .: A. Frances et. др., редакторы; Американская психиатрическая ассоциация, 1994. Стр. 679-80 и 747-49.

Лечения психических расстройств, 2-е изд .: Глен О. Габбард, доктор медицины, редактор; Американская психиатрическая ассоциация, 1995.Стр. 985-86.

СТАТЬИ ЖУРНАЛА
Частота поздней дискинезии на ранних этапах лечения низкими дозами типичных нейролептиков у пожилых пациентов. D. V. Jeste et al .; Am J Psychiatry (февраль 1999 г .; 156 (2)). Стр. 309-11.

Рандомизированное двойное слепое сравнение частоты поздней дискинезии у пациентов с шизофренией во время длительного лечения оланзапином или галоперидолом. C. M. Beasley et al .; Br J Psychiatry (январь 1999 г., 174). Стр. 23-30.

Управление поздней дискинезией, вызванной антипсихотиками.Г. Гардос; Drug Saf (февраль 1999; 20 (2).

Обычные и новые нейролептики у пожилых пациентов. DV Jeste et al.; Am j Geriatr Psychiatry (Winter 1997; 7 (1)). Pp. 70-76.
Pp. 187-93.

Поздняя дискинезия при аффективных расстройствах. JM Kane; J Clin Psychiatry (1990; 60 (5)). Стр. 43-47.

Дискинезия лица. J. Jankovic et al .; Adv Neurol (1988) P. 49.
Подавление поздней дискинезии с помощью амоксапина: отчет о болезни. DA DMello и др., J Clin Psychiatry (март 1986; 47 (3)).P. 148.

ИНТЕРНЕТ
Brasic, JR. Поздняя дискинезия. Обновлено: Обновлено: 23 апреля 2017 г. http://emedicine.medscape.com/article/1151826-overview По состоянию на 11 июня 2018 г.

Страница информации о поздней дискинезии NINDS 3/2018. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Tardive-Dyskinesia-Information-Page Доступно 11 июня 2018 г.

Интернет-Менделирующее наследование в человеке (OMIM). Виктор А. МакКусик, редактор; Университет Джона Хопкинса, последнее обновление 31.03.2009. Регистрационный номер 272620.