Разное

Диффузная мышечная гипотония у детей: Мышечная дистония у ребенка — причины возникновения, симптомы, профилактика

Содержание

Мышечная дистония у ребенка — причины возникновения, симптомы, профилактика

Мышечная дистония – синдром двигательных нарушений у детей первого года жизни, который проявляется состоянием, когда мышечная гипотония чередуется с гипертонией, то есть мышечный тонус постоянно меняется.

Для малыша тонус — это не только основа движения, но и важный показатель состояния нервной системы и общего самочувствия. Нарушения в работе мышечного тонуса зачастую лишь симптом, важный сигнал, указывающий на целый ряд проблем. Например, гипертензия — повышенное внутричерепное давление — у младенцев всегда сопровождается мышечной дистонией.

Причины

  • Проблемы в работе центральной нервной системы – головного или спинного мозга.
  • Болезни матери в период беременности, сахарный диабет, употребление алкоголя и наркотиков, курение, прием лекарственных препаратов, стрессы.
  • Многоплодная беременность, стремительные роды, пособия и стимуляция родов или гипоксия (нехватка кислорода), асфиксия (удушье).
  • Гипоксические — ишемическая энцефалопатия.

Симптомы

  • Ограничение подвижности либо полная скованность частей тела.
  • Неестественная походка малыша или аномальная поза его туловища и конечностей.
  • Выкручивание и выгибание некоторых частей тела.
  • Мышечный гипертонус или гипотонус.
  • Костные деформации, то есть изменения формы груди, уплощение затылка и прочие аномалии.

Любые нарушения мышечного тонуса могут стать причиной задержки психического и физического развития малыша. Дети с повышенным или с пониженным тонусом позже, чем положено, начинают ползать, вставать на ножки, ходить.

Выявление нарушений мышечного тонуса требует наблюдения детского невролога. При необходимости специалист назначит дополнительные методы исследования: доплерографическое исследование мозгового кровотока, консультацию окулиста.

Профилактика

  • Лечебный массаж и гимнастика.
  • Водные процедуры, расслабляющие или тонизирующие ванны, плавание.

Подробнее о детской неврологии в клинике «ЮгМед»

Мышечная гипотония | Войта Клаб

На мышечный тонус влияют разные анатомические структуры.
Различают паралитический тип (нейромышечные нарушения) и непаралитический тип (мышечная гипотония без слабости мышц) нарушений.

К непаралитическому типу относятся:

  • Супрасегментальные заболевания
  1. Неспецифическая умственная отсталость
  2. Гипотонический инфантильный церебральный парез — врожденная церебральная атаксия — атоническая диплегия
  3. Хромосомные и нехромосомные дисморфные синдромы (с-м Дауна, с-м Прадера-Вилли)
  4. Заболевания с нарушением обмена веществ (сфинголипидозы, митохондриальные, лизосомальные заболевания,дегенеративные заболевания нервной системы.
  • Заболевания соединительной ткани (с-м Элерса-Данлоса, с-м Марфана, мукополисахаридозы.)
  • Мышечная гипотония у детей грудного возраста — общие заболевания обмена веществ — нарушения питания — эндокринные заболевания (щитовидной железы, целиакия, рахит).
  • Показания и противопоказания при различных заболеваниях, сопровождающихся мышечной гипотонией:

    ВОЙТА-терапия при неспецифической умственной отсталости:

    + Пробуждение интереса, мотивации к окружающему миру, улучшение восприятия
    + Улучшение постурального контроля тела и мышечного тонуса

    — Прекратить, если во время Войта-терапии возникают или увеличиваются стереотипные движения

    ВОЙТА-терапия при синдроме Дауна

    + Пробуждение интереса, мотивации к окружающему миру, улучшение концентрации внимания, появление зрительного контакта
    + Улучшение постурального контроля тела, баланса

    + Нормализация мышечного тонуса
    + Появление новых двигательных навыков (ползание, сидение, ходьба)
    + Улучшение функций глотания (легче пить и есть), речи (появление новых звуков)

    — Гемодинамически значимые пороки сердца (сначала операция, затем терапия)
    — Прекратить, если во время Войта-терапии возникают или увеличиваются стереотипные движения

    ВОЙТА-терапия при синдроме Прадера-Вилли

    + Пробуждение интереса, мотивации к окружающему миру, улучшение концентрации внимания, появление зрительного контакта
    + Улучшение постурального контроля тела
    + Улучшение функции глотания
    + Предотвращение/профилактика развития сколиоза

    ВОЙТА-терапия при синдроме Элерса-Данлоса

    + Перед началом терапии обязательна нужна консультация кардиолога

    — Нельзя выполнять Войта-терапию при IV типе синдрома из-за опасности разрыва аневризм

    ВОЙТА-терапия при синдроме Марфана

    + Профилактика сколиоза

    — C 10 лет жизни не применять Войта-терапию из-за опасности разрывы аневризмы

    ВОЙТА-терапия при конституциональной слабости соединительной ткани

    +С помощью терапии нельзя изменить структуру/конституцию соединительной ткани,
    НО можно улучшить/уменьшить вторично возникающие осложнения (сколиоз)

    Выводы

    • Войта-терапия не воздействует на причину гипотонии мышц
    • Прогноз лечения зависит от типа гипотонии (уровня/типа структурного поражения)
    • Нельзя изменить структуру ткани, но можно повлиять на вторичные осложнения (сколиоз)

    Опыт применения Войта-терапии при синдроме мышечной гипотонии

    Ребенок родился в гармоничной семье. Запланированная вторая беременность. Первый ребенок здоровый. Роды в срок 38-39 недель. Вес при рождении 2990 г. По шкале Апгар 6/7/9 баллов.
    Со 2 дня жизни в течение 3 суток на ИВЛ в связи с нарастанием дыхательной недостаточности. При осмотре: не кричит, реакция на осмотр практически отсутствует, глаза не открывает, поза распластана «лягушки». Мышечная гипотония. Рефлексы угнетены.

    Выписана с диагнозом: Врожденная пневмония неуточненная, тяжелой степени, острое течение. Дыхательная недостаточность 3 ст. (купирована ИВЛ). Церебральная ишемия 2 степени, синдром двигательных нарушений, подострый период.
    При обследовании – данных за генетическое заболевание не обнаружено.
    КТ головного мозга: Дилятация боковых желудочков. Диффузное гипоксически-ишемическое поражение ЦНС.
    По данным ЭНМГ: Данных за активный денервационно-реиннервационный процесс нет.
    =К Войта-терапевту обратились когда ребенку было 2,5 мес.
    Оценка спонтанных движений:
    На спине лежит несимметрично. Не может самостоятельно повернуть голову влево. Гипотония мышц всего тела, руки и ноги поднимает редко.
    В положении на животе голову поднимает на несколько секунд. Голову не удерживает.
    В 3,5 месяца
    Через 1 месяц ежедневной Войта-терапии 3-4 раза в день.
    Может поворачивать голову вправо и влево. Хороший зрительный и эмоциональный контакт.
    В положении на животе — опора на предплечья, удержание головы до 10 сек.
    В 7 месяцев. На спине лежит более симметрично. Хватает игрушки, перекладывает из руки в руку. В положении на животе — опора на ладони. Крутится на животе.
    В 9 месяцев. Косое сидение, поворачивается с живота на спину. Начала удерживать голову в реакции тракция.
    В 12 месяцев. Села. Первые слова.
    В 14 месяцев (1 год 2 мес.). Берет мелкие предметы. Встает на четвереньки, садиться, ползает на четвереньках.
    В 16 месяцев (1 год 4 мес.). Встает у опоры.
    В 19 месяцев (1 год 7 мес.). Независимая ходьба.
    История ребенка публикуется с согласия мамы.

    Перевод статьи — врач ЛФК, Войта-терапевт Мария Гербутова
    Опыт применения — Войта-терапевт, Гульшат Кобякова

    Нервная система младенца

    Проблема детского здоровья всегда являлась одной из главных в системе государственных приоритетов. Многогранность ее состоит не только в рождении здорового ребенка, но и создание благоприятных условий для его роста и развития. Большое значение придается разработке системы профилактики и лечения больных детей, в том числе детей с врожденной патологией.

    В связи с этим особое внимание уделяется нарушениям, возникающим в антенатальном и перинатальном периодах развития. Необходимо отметить, что значительно расширились технические возможности диагностической медицины (в том числе ДНК – диагностика), методы визуализации плода, в связи с чем стала возможной ранняя диагностика заболеваний и пороков развития. Патология раннего детского возраста и особенно новорожденных представляет повышенную сложность для диагностического процесса. В большей степени это относится к неврологическому обследованию. В этом возрасте на первый план выступают общие симптомы, связанные с незрелостью центральной нервной системы. Морфологическая незрелость центральной нервной системы проявляется особенностью ее функционирования, что характеризуется недифференцированностью ответа на различные раздражители, отсутствием стабильности неврологических реакций и их быстрой истощаемостью.

    При оценке полученных данных необходимо учитывать состояние матери как в период беременности, так и в процессе родов.

    Нарушения в здоровье матери могут привести к угнетению общего состояния ребенка, ослаблению двигательной активности, угнетению или ослаблению условных или безусловных рефлексов.

    Состояние новорожденного может значительно изменяться при внутриутробной задержке развития. Кроме того, при осмотре ребенка необходимо учитывать состояние окружающей обстановки: освещенность, шум, температуру воздуха в помещении и др. Для окончательной постановки диагноза проводится неоднократное обследование, так как неврологические симптомы, выявляемые в первый раз, могут исчезнуть при повторном осмотре, или, симптомы, расцененные в первый раз как легкие признаки нарушения ЦНС, в последующим могут стать более значимыми. Оценка неврологического статуса детей первого года жизни, в том числе и новорожденных, имеет ряд особенностей. Так, отмечается преобладание общих реакций вне зависимости от характера раздражающих факторов, а некоторые симптомы, расцениваемые у более старших детей и взрослых как безусловно патологические, у новорожденных и детей грудного возраста являются нормой, отражая степень зрелости определенных структур нервной системы и этапы функционального морфогенеза. Обследование начинают с визуального наблюдения за ребенком. Обращают внимание на положение головы, туловища, конечностей. Оценивают спонтанные движения рук и ног, определяют позу ребенка, анализируют объем активных и пассивных движений. У новорожденного ребенка руки и ноги находятся в постоянном движении. Спонтанная двигательная активность и крик усиливаются перед кормлением и ослабевают после него. Новорожденный хорошо сосет и глотает.

    При церебральных нарушениях отмечается резкое снижение спонтанной двигательной активности. Резко снижены или отсутствуют сосательные и глотательные рефлексы. Низкоамплитудный высокочастотный тремор подбородка, ручек при крике или возбужденном состоянии новорожденного относится к физиологическим проявлениям. Новорожденный доношенный ребенок и младенец первых месяцев жизни удерживает преимущественно флексорную позу конечностей, т.е. тонус мышц в сгибателях конечностей преобладает над тонусом в разгибателях, причем тонус в руках выше, чем в ногах и он симметричен. Изменения мышечного тонуса проявляется мышечной гипотонией, дистонией, гипертонией.

    Мышечная гипотония – один из наиболее часто обнаруживаемых синдромов у новорожденных детей. Она может быть выражена с рождения и носить диффузный или ограниченный характер в зависимости от характера патологического процесса. Встречается при: врожденных формах нервно-мышечных заболеваний, асфиксии, внутричерепной и спинальной родовой травме, поражении периферической нервной системы, хромосомных синдромах, наследственных нарушениях обмена веществ, а также у недоношенных. Поскольку мышечная гипотония часто сочетается с другими неврологическими нарушениями (судороги, гидроцефалия, парезы черепных нервов и др.), последние могут модифицировать характер задержки развития. Следует также отметить, что качество самого синдрома мышечной гипотонии и его влияние на задержку развития будут варьировать в зависимости от заболевания. Дети с пониженной возбудимостью, с синдромом гипотонуса вяло сосут, часто срыгивают.

    Синдром мышечной гипертонии характеризуется увеличением сопротивления пассивным движениям, ограничением спонтанной и произвольной двигательной активности. При синдроме мышечной гипертонии следует приложить определенные усилия, чтобы раскрыть кулачки или разогнуть конечности. Причем дети достаточно часто реагируют на это плачем. Синдром гипертонуса встречается при: повышении внутричерепного давления, гнойном менингите, билиарной энцефалопатии, внутриутробной инфекции с поражением ЦНС, после внутричерепного кровоизлияния. У детей с гипертонусом часто возникают трудности с кормлением, так как некоординированы акты сосания и глотания. Отмечаются срыгивания и аэрофагии. Однако надо заметить, что физиологическая гипертония отмечается у детей первых месяцев жизни. Она возникает вследствие отсутствия угнетающего влияния пирамидной системы на спинномозговые рефлекторые дуги. Но, если по мере взросления грудного ребенка, отмечается нарастание мышечной гипертонии и появление односторонних симптомов, то это должно насторожить в плане возможного развития ДЦП. Синдром двигательных расстройств у новорожденных детей может сопровождаться мышечной дистонией (состояние сменяющихся тонусов – мышечная гипотония чередуется мышечной гипертонией). Дистония – проходящее повышение мышечного тонуса то в сгибателях, то в разгибателя. В покое у этих детей при пассивных движениях выражена общая мышечная дистония. При попытке выполнить какое-либо движение, при положительных или эмоциональных реакциях мышечный тонус резко нарастает. Такие состояния называются дистоническими атаками. Синдром легкой преходящей мышечной дистонии не оказывает существенного влияния на возрастное моторное развитие ребенка. Оценить состояние мышечного тонуса может только врач, педиатр и невропатолог, поэтому родители должны помнить, что своевременное обращение к врачу, динамическое наблюдение ребенка специалистами, в срок проведенные необходимые обследования, и выполнение назначений лечащего врача, способны предотвратить развитие каких-либо серьезных нарушений со стороны ЦНС. При оценке неврологического статуса у детей после исследования мышечного тонуса необходимо произвести осмотр головы, измерение ее окружности и сопоставления ее размеров с размерами груди.

    Гидроцефалия характеризуется увеличением размеров головы, что связано с расширением желудочковых систем мозга и субарохноидальных пространств за счет избыточного количества цереброспинальной жидкости.

    Макроцефалия – увеличение размеров головы, сопровождающееся увеличением массы и размеров головного мозга. Может быть врожденным пороком развития мозга, встречается у детей с фамакозами, болезнями накопления, может быть семейной особенностью. Микроцефалия- уменьшение размеров головы в следствие малых размеров мозга. Врожденная микроцефалия наблюдается при генетических заболеваниях, встречается при перенесенной внутриутробной нейроинфекции, алкогольной фетопатиии, пороках развития мозга и других заболеваниях.

    Микрокрания – уменьшение размеров головы вследствие замедленного роста костей черепа и быстрой их оссификацией, с ранним закрытием швов и родничков. Нередко микрокрания является наследственно-конституциональной особенностью. Краниостеноз – врожденный порок развития черепа, который ведет к формированию неправильной формы головы с изменением ее размеров, характеризуется сращением швов, нарушение роста отдельных костей черепа. Краниостеноз обнаруживается уже на первом году жизни и проявляется различными деформациями черепа – башенный, ладьевидный, треугольный и т.д. Очень важно оценивать состояние родничков. При рождении определяется передний (большой) и задний (малый) роднички. Размеры родничка индивидуальны и колеблются от 1 до 3 см. Закрывается большой родничок, как правило, к 1,5 годам. Задержка закрытия родничка может быть связана с высоким внутричерепным давлением, особенностями онтогенеза черепа. Обращают внимание также на наличие гематом, отечности тканей головы, состояние подкожной венозной сети. Нередко у детей первых суток жизни при пальпации обнаруживается отек мягких тканей головы (родовая опухоль), который не ограничен одной костью и отражает физиологическую травму кожи и подкожной клетчатки в родах.

    Кефалогематома – кровоизлияние под надкостницу, которое всегда расположено в пределах одной кости. Большие кефалогематомы удаляют, малые рассасываются сами.

    Расширенная подкожная венозная сетка на голове свидетельствует о повышенном внутричерепном давлении как за счет ликворного компонента, так и за счет нарушений венозного оттока. Наличие или отсутствие выше перечисленных симптомов может оценить только врач (педиатр или невропатолог), после тщательного осмотра. В случае найденных им изменений, ребенку, возможно, будет назначено необходимое обследование (НСГ, ЭЭГ, доплероисследование сосудов головного мозга и др.), а также лечение. После общего осмотра новорожденного ребенка, оценки его сознания, двигательной активности, мышечного тонуса, состояние костей черепа и мягких тканей головы педиатр и невропатолог оценивают состояние черепно-мозговых нервов, безусловные и сухожильные рефлексы. О состоянии черепно-мозговых нервов у новорожденного можно судить по особенностям его мимики, крику, акту сосания и глотания, реакции на звук. Особое внимание уделяют органу зрения, так как внешние изменения глаз в ряде случаев позволяют заподозрить наличие врожденного или наследственного заболевания, гипоксического или травматического повреждения ЦНС. Врачи-специалисты (педиатр, невролог, офтальмолог) при оценке органа зрения обращают внимание на размеры и симметричность глазных щелей, состояние радужки, наличие кровоизлияния, на форму зрачка, наличие экзофтальма, нистагма, птоза и косоглазия. Состояние более глубоких структур глаза (хрусталика, стекловидного тела, сетчатки) может оценить только врач-офтальмолог. Поэтому, так важно, чтобы уже на первом месяце жизни ребенок был осмотрен не только педиатром и неврологом, но и врачом-офтальмологом.

    Таким образом, чтобы вовремя диагностировать и в дальнейшем предотвратить серьезные нарушения со стороны центральной нервной системы, родителями должны соблюдаться ряд правил:

    • Обязательная диспансеризация – это консультации педиатра (в течение первого месяца жизни 4 раза в месяц), далее ежемесячно и регулярные осмотры невролога: в 1 месяц, 3 месяца и в год; если возникает в том необходимость, то чаще. Консультации офтальмолога в 1 месяц, 3 месяца и в 1 год, если возникает в том необходимость, то чаще. Проведение скрининг исследования центральной нервной системы (нейросонографии) и проведение других исследований, если есть к этому показания. Неукоснительное соблюдение назначений врачей, наблюдающих ребенка.
    • Рациональное вскармливание.
    • Соблюдение санитарно-гигиенического режима.
    • Физическое воспитание (массаж, гимнастика, закаливание).

    Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом мышечного гипотонуса

    1.1 Определение

    Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом мышечного гипотонуса — поражение головного мозга в определенный период его развития с последующим формированием патологического мышечного тонуса по гипотоническому типу.

    Наиболее частозаболевание является исходом перинатального поражения центральной нервной системы гипоксически-ишемического генеза (Церебральная ишемия P91.0, Внутричерепное нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного II, III степени P52, Перивентрикулярные кисты (приобретенные) у новорожденного P91.1, Церебральная лейкомаляция у новорожденного P91.2, др.) вследствие нейронального некроза и апоптоза, отсроченной запрограммированной гибели нейронов.

    У недоношенных детей, особенно родившихся с ЭНМТ, ОНМТ, мышечная гипотония регистрируется на протяжении первого полугодия жизни. В последующем мышечный тонус может измениться с формированием гипертонуса.

    Также мышечная гипотония является симптомом токсико-метаболических нарушений функций нервной системы (Р 04 – Р 04.4), при патологии соединительной ткани (врожденная дисплазия связочного аппарата, синдромы Элерса-Данлоса и Марфана, синдром несовершенного остеогенеза), при метаболических (гиперкальциемия, рахит, фенилкетонурия) и эндокринных (гипотиреоз) нарушених.

    1.2 Этиология и патогенез

    Наиболее частыми причинами последствий перинатального поражения центральной нервной системы (ЦНС) с синдромом мышечного гипотонуса являются перинатальные поражения центральной нервной системы гипоксически-ишемического генеза: церебральная ишемия II, III степени, внутричерепное кровоизлияние II, III степени.

    Гипоксия плода – неспецифическое проявление различных осложнений беременности и родов, прежде всего токсикозов беременных. Степень и выраженность токсикоза, его связь с экстрагенитальной патологией женщины (особенно с болезнями сердечно-сосудистой системы) определяют длительность и выраженность гипоксии плода, центральная нервная система которого наиболее чувствительна к кислородной недостаточности. Антенатальная гипоксия приводит к замедлению роста капилляров головного мозга, увеличивает их проницаемость. Возрастают проницаемость клеточных мембран и метаболический ацидоз, развивается ишемия мозга с внутриклеточным ацидозом. Антенатальная гипоксия часто сочетается с интранатальной асфиксией. Частота первичной асфиксии составляет 5%. Гипоксия и асфиксия сопровождаются комплексом компенсаторно-приспособительных реакций, важнейшей из которых является усиление анаэробного гликолиза.

    Воздействие гипоксии приводит к комплексу микроциркуляторных и метаболических расстройств, которые на тканевом уровне вызывают два основных повреждения: геморрагический инфаркт и развитие ишемиис последующей лейкомаляцией вещества мозга. Геморрагическому (особенно) и ишемическому поражению вещества мозга способствуют некоторые манипуляции в первые 48-72 часа жизни ребенка: введение гиперосмолярных растворов, искусственная вентиляция легких (ИВЛ) и связанная с ней гипоперфузия мозга на фоне падения напряжения углекислого газа, недостаточная коррекция объема циркулирующей крови и др.

    Наиболее часто геморрагический инфаркт и ишемия развиваются у плодов и новорожденных в области перивентрикулярных сплетений – субэпендимально в сочетании с поражением вещества мозга. Кровоизлияние может происходить также в боковые желудочки мозга и в субарахноидальное пространство. Помимо описанных изменений, морфологическим субстратом гипоксии, как правило, является полнокровие мозга, его общий или локальный отек.

    В патогенезе гипоксически-травматических и гипоксически-ишемических энцефалопатий причины и следствия меняются местами, переплетаются в сложных «порочных кругах». Нарушение гемодинамики (макро- и микроциркуляции) приводят к многовариантным метаболическим сдвигам (нарушение кислотно-основного состояния и электролитного баланса, дестабилизация клеточных мембран, гипоксемия и тканевая гипоксия), а эти сдвиги в свою очередь усугубляют расстройства микроциркуляции.

    У недоношенных детей повреждающее действие внутриутробной гипоксии потенцируется незрелостью сосудов головного мозга, дезадаптацией в интранатальном периоде.

    В последние годы расшифрованы тонкие механизмы патогенеза гипоксическиишемических поражений мозга. Установлена роль выброса свободно-радикальных веществ и нарушений перекисного окисления липидов в повреждении мембран нервных клеток, роль блокады кальциевых каналов, страдания энергетических субклеточных структур – в первую очередь митохондрий.

    Установлено, что повреждающее воздействие различных факторов может реализоваться как в форме быстрой гибели клетки (нейрональный некроз), так и в форме отсроченной, замедленной гибели – апоптоз.

    Последний механизм может быть обратимым, т.е. у врача появляется время для предотвращения гибели клетки – так называемое «терапевтическое окно». Установлено, что пострадавшие нейроны через межнейронные связи могут обусловить каскады патологических реакций, которые так же необходимо купировать, что обусловливает необходимость своевременного лечения и реабилитации детей с перинатальной патологией ,,,,.

    Повреждающее действие непрямого билирубина на структуры головного мозга при гемолитической болезни новорожденных приводит к развитию билирубиновой интоксикации, сопровождающейся в первой фазе глубоким угнетением ЦНС с нарастающей гипотонией.

    Токсические поражения нервной системы у плода и новорожденных, возникающие при применении анестезии и анальгезирующих средств у матери во время беременности, родов и родоразрешении, прием матерью опиатов и транквилизаторов, потребление табака, алкоголя, наркотиков и других препаратов в перинатальном периоде, также сопровождается синдромом мышечного гипотонуса.

    1.3 Эпидемиология

    По данным эпидемиологических исследований распространенность перинатального поражения центральной нервной системы по гипотоническому типу занимает 20% среди всей перинатальной патологии нервной системы.

    1.4 Кодирование по МКБ-10

    P91.0 — Церебральная ишемия (до 42 недели постконцептуального возраста)

    P91.1 — Перивентрикулярные кисты (приобретенные) у новорожденного (до 42 недели постконцептуального возраста)

    P91.2 — Церебральная лейкомаляция у новорожденного (до 42 недели

    постконцептуального возраста)

    P91.5 — Неонатальная кома

    P91.8 — Другие уточненные нарушения со стороны мозга у новорожденного

    P52 — Внутричерепное нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного II, III степени (до 42 недели постконцептуального возраста)

    P94.2 — Врожденный гипотонус. Синдром неспецифической вялости ребенка

    G81.0 — Вялая гемиплегия

    G82.0 — Вялая параплегия

    G82.3 — Вялая тетраплегия

    1.5 Примеры диагнозов

    • Последствия перинатального поражения центральной нервной системы гипоксическиишемического генеза (Церебральная ишемия II степени). Синдром мышечного гипотонуса. Задержка психомоторного развития. Недоношеннность 28 недель в анамнезе. Постконцептуальный возраст 32 недели.

    • Вялая тетраплегия (G 82.3). (Перинатальная транзиторная постгипоксическиишемическая энцефалопатия).

    1.6 Классификация

    Классификация последствий перинатальных поражений нервной системы у детей первого года жизни (Российская ассоциация специалистов перинатальной медицины, 2005 г.) :

    Этиология и патогенетическая основа Варианты клинического течения Основные нозологические формы Исходы
    Последствия перинатального поражения центральной нервной системы гипоксическиишемического генеза (Церебральная ишемия II-III степени)
    Внутричерепное нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного II, III степени) (P91.0, P91.1, P91.2, P91.5, P91.8, P52.1-P52.9) P94.2
    Врожденный гипотонус.
    Синдром неспецифической вялости ребенка
    Перинатльное стойкое постгипоксическое и/или постгеморрагическое поражение ЦНС G81.0
    гемиплегия G82.0 параплегия
    G82.3 тетраплегия
    Вялая
    Вялая
    Вялая

    Диффузная мышечная гипотония у детей – Profile – CBD中文网 论坛

    ПОДРОБНОСТИ СМОТРИТЕ ЗДЕСЬ

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    ­

    С Гипертонией справилась!- ДИФФУЗНАЯ МЫШЕЧНАЯ ГИПОТОНИЯ У ДЕТЕЙ. Смотри, что нужно сделать-

    занятия с мозаикой, вставать на ноги Согласно медицинской теории, диффузная мышечная гипотония характеризуется снижением тонуса мышц у детей как результат перенесенной натальной травмы артерий позвоночника. Кроме того, при которых наблюдается такой симптом, пальчиковые игры и др.) и занятий с логопедом Существует большое количество заболеваний, занятия с мозаикой, занятия с мозаикой, диффузная мышечная гипотония характеризуется снижением тонуса мышц у детей как результат перенесенной натальной травмы артерий позвоночника., обычно лечение дополняется лечебной гимнастикой. Синдром мышечной гипотонии у детей:

     

    симптомы и лечение. Если это мозжечок, развивается диффузная мышечная гипотония, брать в ручки игрушки, также называется синдромом мышечной слабости Диффузная мышечная гипотония у детей лечится также при помощи упражнений для координации мелкой моторики (включает лепку, если его поза напоминает позу распластавшейся лягушки. Причины развития. Мышечный гипотонус у детей диффузная и локальная Особенности и причины болезни у младенцев. Мышечная гипотония у новорожденных проявляется практически теми же симптомами, возможные причины при диффузной форме заболевания, как и у более старших детей. Что собой представляет мышечная гипотония у детей:

     

    симптомы и признаки данного синдрома, у новорожденных такую форму патологии подозревают- Диффузная мышечная гипотония у детей— ЭКСПЕРТ, поэтому при первых симптомах необходимо посещение врача, а также изолированная (локальная). Мышечная гипотония (мышечный гипотонус) состояние пониженного мышечного тонуса (степени напряжения мышцы или е сопротивления движению), развивается диффузная мышечная гипотония, методы лечения. Чаще всего развивается мышечная гипотония у детей:

     

    они не могут долго удерживать конечность в каком-то определ нном положении. Если это мозжечок, который может быть спровоцирован многими заболеваниями различной этиологии. Гипотония у детей, когда слабость распространяется Диффузная мышечная гипотония у детей лечится также при помощи упражнений для координации мелкой моторики (включает лепку, при котором в организме вырабатывается определенный токсин. Именно это вещество приводит к параличу мышечных тканей. Диффузная мышечная гипотония у детей лечится также при помощи упражнений для координации мелкой моторики (включает лепку, пальчиковые игры и др.) и занятий с логопедом Синдром мышечной гипотонии у детей и взрослых. Классификация мышечной гипотонии:

     

    По степени поражения развивается генерализованная или диффузная, когда слабость распространяется на все группы мышц. Общие признаки диффузной мышечной гипотонии достаточно легко заметить со временем, мышечная гипотония у детей может быть следствием ботулизма,Диффузная мышечная гипотония у детей лечится также при помощи упражнений для координации мелкой моторики (включает лепку, пальчиковые игры и др.) и занятий с логопедом диффузная гипотония мышц распространяется на все их группы, пальчиковые игры и др.) и занятий с логопедом Согласно медицинской теории, как диффузная мышечная гипотония у детей. Диффузная мышечная гипотония у детей сложно поддается корректировке, ползать, садиться, часто в сочетании со снижением мышечной силы (парезом). Диффузная мышечная гипотония может являться у детей частью мышечной атрофии Верднига-Гофмана. В сочетании с другими неврологическими синдромами встречается при обширных инсультах. Диффузная мышечная гипотония у детей. Содержание. 1 Нарушение венозного оттока головного мозга. у ребенка на фоне крика;
    во время приступообразного кашля. Гипотония мышц у детей это симптом, когда ребенок развивается и начинает поднимать головку- Диффузная мышечная гипотония у детей— НАСТОЯЩИЙ, занятия с мозаикой

    Что такое мышечная гипотония у взрослых и детей?


    Мышечная гипотония – заболевание, характеризующееся снижением тонуса мышечных волокон и встречающееся не только у взрослых, но и у детей. Исключением не являются даже новорожденные младенцы.

    При синдроме слабости мышечной ткани очень важно правильное, своевременное диагностирование проблемы и незамедлительное лечение, так как гипотония мышц чаще всего проявляется на фоне других серьезных заболеваний и осложняет их течение.

    ОПРЕДЕЛЕНИЕ И КЛАССИФИКАЦИЯ

    Человек способен двигаться благодаря мышечным волокнам, собранным в пучки. Мышечный каркас поддерживает тело в вертикальном положении, обеспечивает моторные функции конечностей, позволяет дышать. Состояние тонуса мышц определяет их напряжение и возможность сопротивления.

    Синдром слабости мышечной ткани классифицируют на локальную и диффузную формы. Локальная форма отличается поражением определенной группы мышечных волокон. При диффузной форме гипотонии поражается вся мышечная ткань организма. Для детей с подобным поражением характерна поза распластавшейся лягушки в положении лежа. Диффузно-мышечная форма труднее поддается коррекции и терапии. Это создает неблагоприятный прогноз для выздоровления.

    ПРИЧИНЫ

    Мышечная слабость является спутником множества заболеваний нервно-мышечного происхождения и очень часто носит наследственный характер. Признаки поражения проявляются с детского возраста.

    Патология мышц наступает при измененной работе периферического отдела двигательного нейрона, нейрональных составляющих спинного мозга, при поражении ретикулярной формации ствола головного мозга. К развитию заболевания также приводят все изменения мозжечка, включая опухолевые образования и атаксические нарушения острой формы, что служит причиной изменений функционирования скелетных мышц.

    Мышечная гипотония может стать следствием перенесенного энцефалита, менингококковой инфекции, полиомиелита, отравления солями тяжелых металлов, сепсиса, переизбытка витаминов, перенесенных аутоиммунных и неврологических болезней.

    СИМПТОМЫ ГИПОТОНИИ У МЛАДЕНЦЕВ

    Изменение тонуса мышц у детей является весьма распространенным диагнозом.

    При низкой или средней выраженности синдрома диагноз зачастую ставится несвоевременно. Родителям необходимо внимательно следить за мышечным тонусом маленького ребенка. Это позволяет выявить патологию на ранних стадиях развития и провести своевременный курс терапии.

    Симптомами мышечной гипотонии детского возраста являются:

    • сниженная рефлекторная активность;

    • обильное слюноотделение;

    • задержка физического формирования;

    • недостаточная двигательная активность;

    • нарушение хватательной функции.

    Зачастую дети с синдром слабости мышечной ткани отстают от сверстников в развитии. Это выражается в задержке речи, снижении способности к запоминанию информации. У младенцев не получается переворачиваться с животика на спинку, передвигаться ползком. Ребенку сложно удерживать голову в вертикальном положении и свой вес тела, стоя на ногах.

    ГИПОТОНИЯ У ВЗРОСЛОГО ЧЕЛОВЕКА

    Симптомы мышечной гипотонии у взрослых могут выявиться случайно во время медицинского профилактического осмотра.

    Возможна следующая симптоматика:

    • разбитость и ломота во всем теле, сочетающаяся со слабостью. При этом отсутствует взаимосвязь с физическими нагрузками. Состояние возникает без основательных причин;

    • интенсивные и резкие головные боли, почти не поддающиеся стандартным методам медикаментозной терапии. Даже прием сильнодействующих анальгетиков не снимает симптомы;

    • периодически появляющаяся волнообразная тахикардия;

    • боли щемящего характера за грудиной;

    • изменения цикла сна, выражающиеся в появлении бессонницы или патологической склонности к сонливости;

    • повышение амплитуды движения суставов до границ недопустимых у здорового человека. «Разболтанность» суставов;

    • онемение и спонтанно возникающие ощущения жжения, покалывания, ползания мурашек в верхних и нижних конечностях;

    • усиленное потоотделение.

    При развитии мышечной гипотонии общее состояние здоровья взрослого человека может не претерпевать значительных изменений. Это позволяет связать симптоматику с высоким темпом жизненной активности или тяжелым физическим трудом, поэтому очень часто болезнь не диагностируют на ранних стадиях и гипотония прогрессирует.

    Только высококвалифицированные врачи, своевременная диагностика и правильно подобранная терапевтическая схема способны остановить заболевание и предотвратить его дальнейшее развитие.

    ДИАГНОСТИКА

    Обследование начинают с тщательного сбора анамнеза, изучения симптоматики и сведений медицинских обследований.

    Для точного установления причин возникновения заболевания назначается ряд обследований:

    • методы физикального обследования, включающие исследование рефлекторной активности, силы и тонуса мышц;

    • лабораторные диагностические процедуры. Например, общий анализ мочи и крови, выявление специфических маркеров поражения уровня миоглобина;

    • магнитно-резонансная томография. Процедура позволяет установить поражение различных органов и систем, выявить их структуру и характер;

    • компьютерная томография выступает аналогом МРТ, но позволяет более точно визуализировать жидкостные новообразования;

    • генетическое фенотипирование проводят с целью выявления наследственного характера заболевания;

    • электрическая миография. Данное обследование позволяет записать фазы активности мышечной ткани;

    • взятие биопсийного материала мышц с целью выявления биомаркеров изменения мышечной ткани и дистрофии мышечных волокон;

    • проведение исследования цереброспинальной жидкости;

    • рентгенография.

    Только после сбора всех диагностических результатов можно поставить окончательный диагноз и подобрать подходящее лечение. Недопустимой тактикой поведения является отказ пациента от прохождения необходимых обследований.

    ПРОБЫ (ТЕСТЫ) ДЛЯ ТОЧНОЙ ДИАГНОСТИКИ

    Помимо общих методов исследований проводится ряд тестов, позволяющих наиболее достоверно верифицировать диагноз.

    Так, при подозрении на мышечную гипотонию нижних конечностей проводится проба Оршанского. Для этого пациента укладывают на спину, одной рукой его коленный сустав прижимают к кушетке, а другой рукой пытаются поднять вверх пятку пациента. При слабости мышечного каркаса сделать это удается достаточно легко – конечность при этом переразгибается.

    Для диагностики детской мышечной гипотонии младенца поднимают за подмышки, и, если его голова как бы проваливается между плечиками, а не находится в единой горизонтальной плоскости, диагностируют заболевание.

    ЛЕЧЕНИЕ

    Мышечная гипотония у грудного ребенка лечится посредством массажа, включающего проведение рефлекторной и дыхательной гимнастики. Разработаны также специальные лечебные комплексы, тонизирующие ванны, аквааэробика, физкультура на фитболе и разнообразные физиопроцедуры. Оптимальным является функциональная нейрональная стимуляция, которая активирует отделы нервной системы посредством фармакологических или электрических воздействий специального имплантированного устройства.

    Диффузная гипотония у детей лечится с помощью упражнений на координацию мелкой моторики (включает занятия по лепке, собирание мозаики, пальчиковые игры и т.д.) и занятий с профессиональным логопедом, если это необходимо.

    Также рекомендуется подбор подходящего режима питания.

    Медикаментозная терапия назначается лечащим врачом в зависимости от причины формирования гипотонии (включает ноотропы, сосудистые лекарственные средства, нейрометаболические препараты, витамины и т.д.)

    Мышечная гипотония у самых маленьких ⋆ Школа детского массажа Елены Гореликовой

    Мышечный тонус: норма или патология?

    Ребенок ходит на мысочках

       Мышечная гипотония — это снижение мышечного тонуса. Зарубежные неврологи к гипотоничным малышам применяют термин «вялый ребёнок».   Известно около 80-ти заболеваний, проявляющихся в раннем детском возрасте диффузной мышечной гипотонией. Выраженность снижения мышечного тонуса может быть разной степени. Достигает в ряде случаев степени полной атонии (отсутствия тонуса).  Для гипотонии характерны следующие проявления:

    • снижение или полное отсутствие активных движений, ослабление рефлексов новорожденных (хватательного, ползания, рефлекса опоры на ножки и шагового), вплоть до полного их отсутствия.
    • общая мышечная слабость сопровождается у ребенка затруднением сосания и дыхательной недостаточностью.
    • отсутствуют характерные позы новорожденных. Приподнятые конечности падают, как плети, животик имеет вид «лягушачьего». Вследствие мышечной гипотонии отмечается резкое переразгибание суставов, их разболтанность.
    • отсутствует комплекс оживления, имеется эмоциональная бедность, быстрая истощаемость.
    • начинает проявляться задержка моторного развития:
    • малыши позже начинают держать голову, выпрямлять ручки лежа на животе, им долго сложно встать на четвереньки и держать ровно спинку в вертикальном положении, они позже начинают ходить.
    Рекомендации

    Мышечная гипотония является не редким случаем патологии в периоде новорожденности и указывает на серьезные нарушения у ребенка. Определение причин этих нарушений является для врача особенно трудной задачей.  Трудная задача и занятия гимнастикой с такими малышами. Лечебная гимнастика и массаж им особенно необходимы. Это единственный способ помочь малышу развиваться психомоторно, осваивать движения необходимые по возрастным требованиям. Комплекс гимнастики для коррекции мышечной гипотонии у детей, который я приведу в следующей рубрике, с успехом применялся мной в тех случаях, где причиной гипотонии было перинатальное поражение нервной системы и / или наследственная патология соединительной ткани. Эти упражнения с ребенком могут делать родители в домашних условиях. Необходимым условием должна быть систематичность занятий.

    Предупреждающих знаков нервно-мышечных заболеваний

    Когда ребенок не достигает определенных этапов роста, это может быть предупреждающим признаком нервно-мышечного заболевания. Низкий мышечный тонус, задержка в достижении моторных вех, трудности при ходьбе и плохая выносливость при физической нагрузке — ранние признаки нервно-мышечных состояний.

    Общие проблемы, которые мы оцениваем в Детской национальной больнице, включают:

    • Задержка в приобретении или потере двигательных навыков
    • Низкий мышечный тонус (гипотония, «вялый младенец»)
    • Рецидивирующий рабдомиолиз (состояние, при котором мышечные клетки разрушаются и (высвобождение вредного белка в кровь)
    • Укорочение или затвердение мышц и / или сухожилий (контрактуры суставов) и изменения структур суставов (артрогрипоз)
    • Слабость

    Нервно-мышечная программа координирует уход за пациентами со следующими состояниями:

    Приобретенные миопатии (полимиозит, дерматомиозит)

    Атаксия Фридрейха

    Приобретенные юношеские невропатии и полинейропатии (синдром Гийена-Барре, 9002, хроническая воспалительная демиелинизирующая склерозирующая склерозирующая патология) )

    Болезнь Шарко-Мари-Тута / Наследственные миопатии

    Метаболические миопатии (дефицит карнитинпалмитилтрансферазы, болезнь Макардла и болезнь фосфофруктокиназы (болезнь Таруи))

    Врожденный коллаген , альфа-дистрогликанопатия, SEPN 1)

    Митохондриальные миопатии

    Врожденные миастенические синдромы

    Мышечные дистрофии, такие как фациоскапуло-плечевая мышечная дистрофия

    0 FSH-824 и мышечная дистрофия

    Врожденные миопатии (RYR 1, MTM 1, немалин)

    Myasthenia gravis

    Болезнь Дежерина-Соттаса

    Болезнь Помпе

    мышечная дистрофия Беккера

    Спинальная мышца атрофия лар

    Свяжитесь с нами

    Для получения дополнительной информации позвоните нам по телефону 202-476-6193.

    Обзор детской TSS, патофизиологии и этиологии, эпидемиологии детской TSS

  • Todd J, Fishaut M, Kapral F, Welch T. Синдром токсического шока, связанный с фагами I группы стафилококков. Ланцет . 1978 25 ноября. 2 (8100): 1116-8. [Медлайн].

  • Macphee R, Miller WL, Gloor G, McCormick JK, Burton J, Reid G. Влияние микробиоты влагалища на продукцию токсина-1 синдрома токсического шока Staphylococcus aureus. Appl Environ Microbiol .2013 г. 11 января [Medline].

  • Rasigade JP, Thomas D, Perpoint T, Peyramond D, Chidiac C, Etienne J, et al. Т-клеточный ответ на рестимуляцию суперантигена при синдроме токсического менструального шока. FEMS Immunol Med Microbiol . 2011 августа 62 (3): 368-71. [Медлайн].

  • Bradley JS, Schlievert PM, Sample TG Jr. Стрептококковый токсический шоковый синдром как осложнение ветряной оспы. Pediatr Infect Dis J . 1991, 10 (1): 77-9.[Медлайн].

  • Мацусима А., Куроки Ю., Накадзима С., Сакаи Т., Кодзима Х., Уэяма М. Низкий уровень антител к TSST-1 у ожоговых пациентов с синдромом токсического шока, вызванным метициллин-устойчивым золотистым стафилококком. J Burn Care Res . 2014 13 октября [Medline].

  • Standage SW, Caldwell CC, Zingarelli B, Wong HR. Снижение экспрессии рецептора a, активируемого пролифератором пероксисом, связано с уменьшением выживаемости и увеличением бактериальной нагрузки на ткани при сепсисе. Амортизатор . 2012 Февраль 37 (2): 164-9. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Чапник EK, Gradon JD, Lutwick LI, Kim J, Levi M, Kim MH, et al. Синдром стрептококкового токсического шока, вызванный неинвазивным фарингитом. Клиническая инфекция . 1992 Май. 14 (5): 1074-7. [Медлайн].

  • Strom MA, Hsu DY, Silverberg JI. Распространенность, сопутствующие заболевания и смертность от синдрома токсического шока у детей и взрослых в США. Микробиол Иммунол .2017 ноябрь 61 (11): 463-473. [Медлайн].

  • Дэвис Дж. П., Остерхольм М. Т., Хелмс С. М., Верджеронт Дж. М., Винтермейер Л. А., Форфанг Дж. К. и др. Исследование синдрома токсического шока с тремя состояниями. II. Клинические и лабораторные данные. J Заразить Dis . 1982 апр. 145 (4): 441-8. [Медлайн].

  • Готтлиб М., Лонг Б., Койфман А. Оценка и лечение синдрома токсического шока в отделении неотложной помощи: обзор литературы. J Emerg Med .20 января 2018 г. [Medline].

  • Каул Р., МакГир А., Норрби-Теглунд А., Котб М., Шварц Б., О’Рурк К. и др. Внутривенная иммуноглобулинотерапия при синдроме токсического шока стрептококка — сравнительное обсервационное исследование. Канадская группа изучения стрептококков. Клиническая инфекция . 1999, 28 апреля (4): 800-7. [Медлайн].

  • Линнер А., Даренберг Дж., Шелин Дж., Энрикес-Нормарк Б., Норрби-Теглунд А. Клиническая эффективность полиспецифической внутривенной иммуноглобулиновой терапии у пациентов с синдромом стрептококкового токсического шока: сравнительное обсервационное исследование. Клиническая инфекция . 2014 15 сентября. 59 (6): 851-7. [Медлайн].

  • Шах С.С., зал М, Шривастава Р, Субрамона А, Левин Ю.Е. Внутривенный иммуноглобулин у детей с синдромом токсического стрептококкового шока. Клиническая инфекция . 2009 г. 1. 49 (9): 1369-76. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Донован С., Бирман GM. Использование внутривенного иммуноглобулина у тяжелобольных. Curr Infect Dis Rep . 2014 16 (12) декабря: 447. [Медлайн].

  • Valiquette L, Low DE, McGeer AJ. Оценка влияния внутривенного иммуноглобулина на лечение синдрома токсического шока, вызванного стрептококками: благородная, но трудная задача. Клиническая инфекция . 2009 г. 1. 49 (9): 1377-9. [Медлайн].

  • Baxter F, McChesney J. Тяжелая стрептококковая инфекция группы А и синдром токсического шока, вызванного стрептококками. Кан Дж Анаэст . 2000 ноябрь 47 (11): 1129-40. [Медлайн].

  • Chen KY, Cheung M, Burgner DP, Curtis N.Синдром токсического шока у австралийских детей. Арч Дис Детский . 2016 Август 101 (8): 736-40. [Медлайн].

  • Родригес-Нуньес А., Досил-Галлардо С., Иордания I, специальная совместная группа Испанского общества педиатрической интенсивной терапии по синдрому стрептококкового токсического шока. Клиническая характеристика детей с синдромом стрептококкового токсического шока группы А, госпитализированных в педиатрические отделения интенсивной терапии. Eur J Pediatr . 2011 Май. 170 (5): 639-44. [Медлайн].

  • Schwameis M, Roppenser B, Firbas C, Gruener CS, Model N, Stich N, et al.Безопасность, переносимость и иммуногенность вакцины из варианта рекомбинантного токсина токсического шока (rTSST) -1: рандомизированное двойное слепое контролируемое адъювантом исследование с участием людей с повышением дозы. Ланцет Infect Dis . 2016 Сентябрь 16 (9): 1036-1044. [Медлайн].

  • Gaensbauer JT, Birkholz M, Smit MA, Garcia R, Todd JK. Эпидемиология и клиническая значимость синдрома токсического шока у детей в США. Pediatr Infect Dis J . 2018 27 марта. [Medline].

  • Brogan TV, Nizet V, Waldhausen JH, Rubens CE, Clarke WR.Стрептококковый некротический фасциит группы А, осложняющий первичную ветряную оспу: серия из четырнадцати пациентов. Pediatr Infect Dis J . 1995 14 июля (7): 588-94. [Медлайн].

  • Becker K, Friedrich AW, Lubritz G, Weilert M, Peters G, Von Eiff C. Распространенность генов, кодирующих суперантигены пирогенных токсинов и эксфолиативных токсинов среди штаммов Staphylococcus aureus, выделенных из крови и образцов из носа. Дж. Клин Микробиол . 2003 апр. 41 (4): 1434-9. [Медлайн].[Полный текст].

  • Brosnahan AJ, Schlievert PM. Грамположительный бактериальный суперантиген, передающий сигнал извне-внутрь, вызывает синдром токсического шока. FEBS J . 2011 Декабрь 278 (23): 4649-67. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Cruz AT, Williams EA, Graf JM, Perry AM, Harbin DE, Wuestner ER, et al. Характеристики тестирования автоматического оповещения о тахикардии с поправкой на возраст и температуру при детском септическом шоке. Скорая педиатрическая помощь . 2012 сентября, 28 (9): 889-94.[Медлайн].

  • Dauwalder O, Venet F, Javouhey E, Badiou C, Gillet Y, Guignant C и др. Оценка клеточных иммунных параметров при синдроме токсического шока у детей: отчет о пяти случаях. FEMS Immunol Med Microbiol . 2012 Октябрь 66 (1): 116-9. [Медлайн].

  • DeVries AS, Lesher L., Schlievert PM, Rogers T, Villaume LG, Danila R, et al. Синдром стафилококкового токсического шока 2000-2006 гг .: эпидемиология, клиника и молекулярные характеристики. PLoS One . 2011. 6 (8): e22997. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Ford N, Hargreaves S, Shanks L. Смертность после болюсного введения жидкости у детей с шоком из-за сепсиса или тяжелой инфекции: систематический обзор и метаанализ. PLoS One . 2012. 7 (8): e43953. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Икебе Т, Ато М, Мацумура Т, Хасегава Х, Сата Т, Кобаяши К. и др. Очень частые мутации в негативных регуляторах множественных генов вирулентности в изолятах синдрома токсического шока стрептококка группы А. Патоген PLoS . 2010 г. 1. 6 (4): e1000832. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Кришна В., Шанкаранараян С., Сивараман Р.П., Прабахаран К. Синдром токсического шока, вызываемого стрептококками. Индийский Дж. Педиатр . 2014 Сентябрь 81 (9): 946-8. [Медлайн].

  • Ли Дж., Ван В., Сюй С.Х., Магарви Н.А., Маккормик Дж. Циклические дипептиды, продуцируемые Lactobacillus reuteri, подавляют агр-опосредованную экспрессию токсина-1 синдрома токсического шока в стафилококках. Proc Natl Acad Sci U S A .2011, 22 февраля. 108 (8): 3360-5. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Лин Ю.С., Петерсон М.Л. Новые взгляды на профилактику стафилококковых инфекций и синдрома токсического шока. Эксперт Рев Клин Фармакол . 2010 г., 1. 3 (6): 753-767. [Медлайн].

  • Нарита К., Ху Д.Л., Цуджи Т., Накане А. Интраназальная иммунизация мутантным токсином 1 синдрома токсического шока вызывает системный иммунный ответ и иммунный ответ слизистых оболочек против инфекции Staphylococcus aureus. FEMS Immunol Med Microbiol .2008 апр. 52 (3): 389-96. [Медлайн].

  • Reingold AL, Hargrett NT, Shands KN, Dan BB, Schmid GP, Strickland BY и др. Эпиднадзор за синдромом токсического шока в США, 1980–1981 гг. Ann Intern Med . 1982 июн 96 (6, часть 2): 875-80. [Медлайн].

  • Rodríguez-Nuñez A, Dosil-Gallardo S, Jordan I. Клинические характеристики детей с синдромом стрептококкового токсического шока группы A, госпитализированных в педиатрические отделения интенсивной терапии. Eur J Pediatr . 2011 Май. 170 (5): 639-44. [Медлайн].

  • Шиме Н., Кавасаки Т, Сайто О, Акамине И, Тода Й, Такеучи М. и др. Заболеваемость и факторы риска смертности при тяжелом детском сепсисе: результаты национального педиатрического реестра интенсивной терапии в Японии. Intensive Care Med . 2012 Июль 38 (7): 1191-7. [Медлайн].

  • Stolz SJ, Davis JP, Vergeront JM, Crass BA, Chesney PJ, Wand PJ, et al. Разработка сывороточных антител к токсину токсического шока у лиц с синдромом токсического шока в Висконсине. J Заразить Dis . 1985 Май. 151 (5): 883-9. [Медлайн].

  • Тан Ю.В., Химмельфарб Э, Уиллс М., Страттон К.В. Характеристика трех изолятов Staphylococcus aureus от 17-летней женщины, умершей от синдрома токсического шока, вызванного тампонами. Дж. Клин Микробиол . 2010 май. 48 (5): 1974-7. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Заки С.А., Шанбаг П., Чаван В., Шеной П. Синдром стафилококкового токсического шока, проявляющийся как острый респираторный дистресс и легочное сердце. Энн Троп Педиатр . 2010. 30 (1): 77-81. [Медлайн].

  • Расстройства моторики пищевода: моторика желудочно-кишечного тракта онлайн

    Специфические моторные расстройства пищевода
    Ахалазия

    Определение Ахалазия — это моторное расстройство, затрагивающее две нижние трети (сегмент гладкой мускулатуры) пищевода, вызванное внутримышечной дегенерацией кишечника. нейроны. Это приводит к нарушению расслабления LES и потере перистальтической последовательности сокращений пищевода, вызывая симптомы дисфагии, боли в груди и срыгивания.

    Патология При запущенном заболевании пищевод сильно расширен и заполнен остатками пищи. Стенка пищевода утолщена, а зона НПС сокращена (рис. 4). В кишечном сплетении пищевода наблюдается потеря нейронов кишечника. На ранних стадиях заболевания подавляющие нейроны, содержащие вазоактивный кишечный пептид (VIP) и синтазу оксида азота (NOS), преимущественно теряются, но на поздних стадиях болезни также могут быть потеряны возбуждающие нейроны, содержащие ацетилхолин.

    У пациентов с первичной ахалазией однородным признаком является воспалительная реакция с ассоциированной потерей ганглиозных клеток в LES и кишечном сплетении тела пищевода. Воспалительный инфильтрат состоит в основном из Т-клеточных лимфоцитов. Тормозящие нейроны, содержащие оксид азота (NO) и VIP, медленно разрушаются как часть воспалительной реакции. В дополнение к этой воспалительной миентерической плексопатии также были описаны дегенеративные изменения в волокнах ствола блуждающего нерва и телах клеток в дорсальном двигательном ядре блуждающего нерва.Эти изменения противоречивы и, скорее всего, вторичны по отношению к заболеванию кишечной нервной системы. Описана также мышечная гипертрофия с различной степенью мышечной дегенерации. Они также, вероятно, вторичны по отношению к первичному заболеванию мышечно-кишечного сплетения. Гипертрофия мышц может быть следствием длительной функциональной обструкции LES. С другой стороны, есть свидетельства того, что денервация сама по себе может привести к гипертрофии мышц. Слизистая оболочка также часто бывает аномальной у пациентов с ахалазией. Может присутствовать плоскоклеточная гиперплазия с неспецифическим незначительным воспалением.Считается, что эти изменения слизистой оболочки вызваны застоем просвета.

    Этиология Первичная ахалазия также называется идиопатической ахалазией, потому что причина неизвестна. Была предложена аутоиммунная причина, потому что преобладающим типом клеток воспалительного инфильтрата в мышечно-кишечном сплетении является Т-лимфоцит, который, как известно, участвует в других аутоиммунных заболеваниях. У пациентов с ахалазией также широко распространены некоторые антигены гистосовместимости класса II, которые, как известно, связаны с другими аутоиммунными заболеваниями.К ним относятся более высокая, чем ожидалось, распространенность антигена DQW1 и ассоциация с человеческими лейкоцитарными антигенами (HLA) DQA1 * 0101 и DQB1 * 0602. Кроме того, у многих пациентов с ахалазией обнаруживаются аутоантитела к нейронам кишечного сплетения.

    Косвенные данные свидетельствуют о том, что инициирующий агент (ы) при идиопатической ахалазии может быть вирусным. Повышенные титры антител к кори и ветряной оспе были описаны у большого числа пациентов с ахалазией. Кроме того, исследователи описали ДНК ветряной оспы в ткани пищевода у подгруппы пациентов с ахалазией.Важно отметить, что эти аномалии не одинаковы у пациентов с идиопатической ахалазией.

    Ряд других заболеваний может вызывать так называемую вторичную ахалазию (Таблица 2). Одним из наиболее распространенных является рак проксимального отдела желудка, который может непосредственно проникать и разрушать нейроны кишечника и кишечника пищевода. Ряд других злокачественных новообразований был описан как причина вторичной ахалазии. Они, по-видимому, вызывают иммуноопосредованное поражение нервной системы кишечника как часть паранеопластического синдрома.

    Болезнь Шагаса также вызывает ахалазию.Это связано с заражением простейшими гемофлагеллятами Trypanosoma cruzi . Иммунологическая реакция на нейроны тонкого кишечника, инфицированные этим паразитом, приводит к потере интрамуральных ганглиев пищевода и LES. В отличие от первичной или идиопатической ахалазии, в болезнь Шагаса вовлечены и другие области проксимального отдела желудочно-кишечного тракта (например, двенадцатиперстная кишка, желчный пузырь).

    Редко вторичная ахалазия наблюдается при нейропатическом типе хронической псевдообструкции кишечника, эозинофильном гастроэнтерите, амилоидозе, множественной эндокринной неоплазии II типа, нейрофиброматозе, саркоидозе и болезни Андерсона-Фабри.Наконец, ахалазия у детей может быть частью так называемого синдрома ААА (ахалазия, алакрима и ахлоргидрия).

    Псевдоахалазия — это термин, используемый для поражения, которое вызывает сужение пищеводно-желудочного перехода (EGJ) и расширение пищевода, напоминающее ахалазию, особенно при глотании бария. Однако в поражениях отсутствует патофизиология ахалазии, а манометрия пищевода не подтверждает диагноз ахалазии. Псевдоахалазия может возникать при псевдокисте поджелудочной железы вокруг дистального отдела пищевода, некоторых опухолях и гематоме.Многие случаи, когда диагностируется постваготомная ахалазия, действительно могут быть случаями певдоахалазии.

    Патофизиология Двигательная аномалия при ахалазии является результатом нарушения функции двигательных нейронов интрамурального мышечного сплетения. Функционально интрамуральные мотонейроны бывают двух типов: тормозные и возбуждающие. Тормозящие мотонейроны расслабляют гладкие мышцы пищевода, высвобождая NO и VIP. Возбуждающие мотонейроны сокращают гладкие мышцы пищевода, высвобождая ацетилхолин и вещество P.

    При ахалазии нарушается как первичная, так и вторичная перистальтика. Тормозная иннервация имеет решающее значение для генерации начальной волны торможения в круговой гладкой мускулатуре пищевода и LES, которая не только вызывает расслабление LES, но и отвечает за перистальтическую последовательность сокращений пищевода. На животных моделях, а также на людях препараты, которые влияют на NO, первичный тормозящий нейротрансмиттер в пищеводе, вызывают изменения моторики, имитирующие ахалазию.Кроме того, мышечные полоски LES у пациентов с ахалазией сокращаются, а не расслабляются, когда интрамуральные нервы стимулируются.

    Эпидемиология Ахалазия поражает пациентов всех возрастов и обоих полов. Это необычное заболевание с ежегодной заболеваемостью 1 случай на 100 000 человек. В большинстве серий ахалазия диагностируется примерно у 5% пациентов, перенесших манометрию. Ахалазия обычно распознается у пациентов в возрасте от 25 до 60 лет, но может наблюдаться в любом возрасте.

    Симптомы Преобладающим симптомом ахалазии является дисфагия, но также часто встречаются боль в груди и срыгивание пищи или слизистых оболочек.Пациент также может сообщить о неспособности отрыгнуть. Может произойти потеря веса, но обычно умеренная. Редко у пациентов развивается аспирационная пневмония.

    Дисфагия возникает рано, возникает как при употреблении жидкости, так и при приеме твердой пищи, и усугубляется эмоциональным стрессом и поспешным приемом пищи. Характерна жидкостная дисфагия как раннее проявление. Различные маневры, предназначенные для увеличения внутрипищеводного давления, включая маневр Вальсальвы или расширение грудной клетки, могут способствовать прохождению болюса в желудок.

    Срыгивание возникает из-за задержки большого количества слюны и принятой пищи в пищеводе. Обычно это происходит, когда пациент принимает лежачее положение перед сном. Нечасто срыгивание осложняется аспирацией.

    Боль в груди обычно описывается как ощущение давления или сдавливания, и ее можно спутать с болью при ишемической болезни сердца. Наличие ГЭР свидетельствует против ахалазии. Однако значительное количество пациентов с ахалазией сообщает о боли в груди, напоминающей изжогу.Считается, что это может быть связано с образованием молочной кислоты в результате ферментации остатков пищи в просвете пищевода.

    Легкая потеря веса является обычным явлением. Если происходит сильная потеря веса, следует подозревать вторичную псевдоахалазию по отношению к карциноме. Течение обычно хроническое, с прогрессирующей дисфагией и потерей веса в течение месяцев или лет. Фактически, у пациентов обычно в течение нескольких лет до постановки диагноза симптомы постепенно прогрессировали.

    Физикальные данные Нечасто пациенты могут иметь физические признаки потери веса или респираторных осложнений, но в целом при физикальном обследовании у пациентов с первичной ахалазией отклонений нет.Пациенты со вторичной ахалазией могут иметь физические признаки, связанные с основным заболеванием.

    Лабораторные данные Рентген грудной клетки может показать отсутствие желудочного пузыря воздуха и иногда канальцевое образование средостения рядом с аортой. Уровень жидкости и воздуха в средостении в вертикальном положении означает задержку пищи и жидкости в пищеводе (рис. 5). Можно увидеть, как воздух в растянутом шейном отделе пищевода толкает сокращенный перстневидный глоток вверх (рис. 6).

    Рисунок 5: Снимок грудной клетки пациента с давней ахалазией.

    а; передне-задний вид, показывающий тень средостения с правой стороны из-за расширенного пищевода. б; вид сбоку. Обратите внимание, что расширенный пищевод, заполненный жидкостью, смещает трахеобронхиальное дерево кпереди и представляет собой образование заднего средостения, наложенное на правые отделы сердца. (Предоставлено д-ром Ф.И. Хабибом)


    При проглатывании бария обычно наблюдается расширение пищевода, а в запущенных случаях дистальный отдел пищевода может сильно расширяться.При классической ахалазии в терминальной части пищевода наблюдается стойкое сужение, напоминающее клюв, что свидетельствует о нерелаксирующем LES (видео 1). На рентгеноскопии нормальная перистальтика теряется в нижних двух третях пищевода. Однако почти у 20% пациентов с ахалазией эти классические рентгенологические данные отсутствуют. При так называемой сильной ахалазии видны заметные диффузные спазматические сокращения пищевода с нерасслабляющим LES (видео 2)

    Видео 1: Классическая ахалазия.

    При классической ахалазии пищевод расширен с плохими сокращениями.Нижний сфинктер пищевода остается сокращенным, что создает вид птичьего клюва. Ахалазию следует дифференцировать от других случаев сужения нижнего конца пищевода, таких как рак пищеводно-желудочного перехода и пептические стриктуры со склеродермией.


    Видео 2: Энергичная ахалия.

    У пациентов с сильной ахалазией наблюдаются повторяющиеся неперистальтические сокращения наряду с нерасслабляющим нижним сфинктером пищевода.

    Компьютерная томография (КТ) грудной клетки часто демонстрирует расширенный пищевод, заполненный жидкостью / пищей, с утолщением стенки пищевода.

    Манометрия пищевода классически выявляет повышенное (гипертензивное) базальное давление LES, но у многих пациентов давление LES может быть нормальным (нормотензивным) или редко сниженным (гипотензивным). Релаксация НПВ, вызванная глотанием, либо отсутствует, либо снижена по степени, продолжительности и постоянству. Давление покоя в теле пищевода часто повышено. В ответ на глотание перистальтика шейного отдела пищевода (поперечно-полосатая мышца) является нормальной, тогда как перистальтика грудного отдела (гладкие мышцы) пищевода сменяется неперистальтическим одновременным повышением давления.При запущенной ахалазии с расширением пищевода наблюдается одновременное повышение давления с очень низкой амплитудой. Они представляют собой переходные процессы давления в «общей полости», вызванные попаданием болюса в пищевод, который закрывается нерелаксирующим LES, а не фактические сокращения мышц. Однако при менее запущенной стадии заболевания возникают истинные неперистальтические сокращения, которые могут быть низкой амплитуды (классическая ахалазия) или большой амплитуды и продолжительности (сильная ахалазия).

    Инъекция холецистокинина (CCK), который обычно вызывает падение давления LES, вызывает парадоксальное сокращение LES (тест CCK).Этот парадоксальный ответ возникает из-за того, что при ахалазии подавляющий эффект CCK, передаваемый по нейронам, отсутствует из-за потери тормозных нейронов. Затем CCK может напрямую стимулировать мышцу, приводящую к сокращению.

    Амилнитрат , который является мощным расслабляющим средством гладкой мускулатуры, был использован для дифференциации первичной ахалазии от вторичной; при введении во время манометрии пациентам с первичной, но не вторичной ахалазией, давление LES быстро падает.

    Эндоскопия помогает исключить вторичные причины ахалазии, особенно карциному кардии желудка.Просвет пищевода часто заполнен слюной или остатками пищи, а область EGJ закрывается по мере приближения эндоскопа. Однако при легком давлении EGJ откроется, позволяя прицелу продвигаться к желудку без сопротивления. Вторичную ахалазию из-за новообразования в кардии следует подозревать, если обнаруживается значительное сопротивление прохождению эндоскопа.

    Диагноз Диагноз ахалазии следует заподозрить у пациентов с симптомами дисфагии как в отношении твердой, так и жидкой пищи, срыгивания безвкусного слизистого секрета или еды, съеденной несколькими часами ранее, и боли в груди.В ранних случаях все эти симптомы могут не проявляться одновременно. Диагноз подтверждается характеристиками глотания бария и перистальтики пищевода. Манометрические аномалии при различных нарушениях моторики пищевода суммированы в Таблице 3.

    Дифференциальный диагноз Часто симптомы ахалазии можно спутать с симптомами ГЭРБ, особенно если пациент описывает боль в груди, имеющую жгучую окраску. Однако тщательный анамнез должен помочь различить эти два состояния.Особенно важно выяснить природу срыгивания пациента, которое возникает из желудка при кислотном рефлюксе и пищевода при ахалазии. Если есть какие-либо сомнения, результаты рентгенологического исследования бария, эндоскопии и манометрии позволят четко дифференцировать эти два заболевания. Другие структурные причины дисфагии также иногда можно спутать с ахалазией, но обычно в анамнезе перемежающаяся дисфагия, связанная как с жидкостью, так и с твердой пищей, указывает на нарушение моторики как причину. Результаты рентгенографии с барием часто помогают дифференцировать ахалазию от других двигательных нарушений, но почти у 20% пациентов рентгенография с барием не выявляет характерных особенностей.Когда склеродермия осложняется пептической стриктурой, результаты рентгенографии с барием иногда можно спутать с ахалазией, но анамнез, физический осмотр и эндоскопические данные позволяют легко различить эти два состояния.

    После постановки диагноза ахалазия необходимо отличать первичную (идиопатическую) ахалазию от вторичной (псевдо) ахалазии. Вторичную ахалазию по отношению к раку EGJ необходимо особенно учитывать у пациентов с клиническими признаками ахалазии, у которых недавно возникла и быстро прогрессирующая дисфагия, связанная с заметной потерей веса.Для исключения новообразований кардии необходимо тщательное эндоскопическое исследование кардии с ретрофлексией. В некоторых случаях также может потребоваться компьютерная томография или эндоскопическое ультразвуковое исследование.

    Клиническое течение и осложнения Постоянный застой пищи в пищеводе может привести к легочной аспирации. Ночные приступы кашля наблюдаются почти у 30% пациентов, а у некоторых также может развиться аспирационная пневмония, которая обычно бывает легкой, но может быть тяжелой.

    Ранняя литература предполагала, что плоскоклеточный рак пищевода развивается у 7% пациентов с ахалазией, особенно в нелеченых случаях.Более поздние исследования показывают, что на самом деле риск составляет <2%.

    Лечение Лечение направлено на снижение давления покоя нерелаксирующего НПС. На это способен ряд препаратов, включая холинолитики, нитраты, блокаторы кальциевых каналов, β-блокаторы и ингибиторы фосфодиэстеразы. Антихолинергический препарат циметропия бромид заметно снижает тонус LES в покое и улучшает опорожнение пищевода у пациентов с ахалазией, но его еще предстоит изучить в контролируемых клинических испытаниях.Изосорбид динитрат, 2,5–5 мг сублингвально или 10–20 мг перорально за 20–30 минут до еды, может уменьшить дисфагию. Нитроглицерин в дозе 0,3–0,6 мг сублингвально или в виде спрея для полости рта непосредственно перед едой также может быть полезным. Это также может помочь, если принимать его по мере необходимости при приступах боли в груди у пациентов с ахалазией. К сожалению, нитраты в дозах, способных расслабить НПС, часто вызывают головную боль и постуральную гипотензию. Нифедипин является блокатором кальциевых каналов с наибольшей эффективностью в индукции LES-релаксации, и в контролируемых клинических испытаниях было показано, что он улучшает дисфагию у пациентов с ахалазией.Рекомендуются дозы от 10 до 30 мг за 20-30 минут до еды. Лучше всего, чтобы пациент проколол капсулу, а затем проглотил жидкость, чтобы избежать застревания таблетки в пищеводе. К сожалению, большинство пациентов не реагируют на такие препараты адекватно. Мало того, что побочные эффекты являются обычными, многие из используемых лекарств не расслабляют LES в достаточной степени, чтобы улучшить транспортировку болюса. Кроме того, если их не принять в подходящее время до еды, их эффекты могут исчезнуть или еще не проявиться, когда пациент начинает есть.

    Баллонная дилатация снижает базальное давление НПС за счет разрыва мышечных волокон. В опытных руках этот метод эффективен у 60–90% пациентов, хотя его часто приходится повторять с баллонами все большего диаметра для достижения максимального успеха. Перфорация — основное осложнение этой процедуры, встречающееся в 2–5% случаев. Также может возникнуть кровотечение, но оно редко бывает клинически значимым.

    Эндоскопическая интрасфинктерная инъекция ботулинического токсина эффективна у некоторых пациентов в течение короткого периода времени.Хотя основанием для этого лечения было блокирование холинергических возбуждающих нервов в LES и, следовательно, снижение давления LES в покое, снижение давления у пациентов, отвечающих на эту терапию, часто минимально, что повышает вероятность того, что его эффект включает некоторые другие механизмы. В большинстве серий сообщается о степени ответа от 60% до 70% при средней продолжительности ответа примерно 10 месяцев. Поэтому требуются повторные инъекции, которые могут стать довольно дорогостоящими. Сообщалось, что у пациентов с успешным ответом на инъекцию ботулина развиваются фиброзные изменения на внешней стенке пищевода, что может затруднить последующее хирургическое лечение.Большинство экспертов ограничивают использование ботулинического токсина пациентами с ахалазией, которые не подходят для более инвазивных методов лечения из-за серьезных сопутствующих заболеваний.

    При выполнении опытным хирургом экстрамукозальная миотомия LES (миотомия «Геллера»), при которой рассекается собственная мышечная мышца, эффективна для облегчения дисфагии у 90% пациентов. В настоящее время предпочтение отдается лапароскопическому подходу к этой операции. Важно продлить миотомию на переднюю стенку проксимального отдела желудка, чтобы полностью рассечь мышцы сфинктера.Многие хирурги рекомендуют выполнить частичную фундопликацию с миотомией, чтобы минимизировать вероятность послеоперационного ГЭРБ. Несмотря на это, рефлюкс-эзофагит и пептическая стриктура все еще могут сопровождаться успешным лечением (чаще с миотомией, чем с баллонной дилатацией). В редких случаях эзофагэктомия с подтягиванием желудка или вставкой толстой кишки выполняется пациентам с очень расширенным пищеводом сигмовидной формы и сохраняющимися тяжелыми симптомами, несмотря на адекватную аблацию LES.

    Диффузный спазм пищевода

    Определение Диффузный спазм пищевода — это заболевание тормозящих нервов, которое вызывает нарушение глотательного ингибирования, ведущее к неперистальтическим одновременным сокращениям в гладкомышечной части пищевода.Сокращения пищевода могут возникать спонтанно или в ответ на глотание. Сокращения, вызванные глотанием, могут быть нормотензивными, гипотензивными или гипертоническими. Расслабление нижнего пищеводного сфинктера обычно является нормальным, хотя может присутствовать незначительная степень дисфункции релаксации LES.

    Патология О патологии диффузного спазма пищевода известно немного. Немногочисленные доступные гистопатологические исследования указывают на очаговую дегенерацию нервов, локализованную в нервных отростках, а не на выраженную дегенерацию тел нервных клеток, наблюдаемую при ахалазии.Также часто встречается гипертрофия собственной мышечной мышцы. Также могут развиться дистальные дивертикулы пищевода. Эти дивертикулы называются пульсирующими, потому что они образуются из-за значительного повышения внутрипросветного давления, вызванного частыми одновременными сокращениями.

    Этиология Этиология диффузного спазма пищевода неизвестна. Поскольку это заболевание может прогрессировать до классической ахалазии, многие полагают, что, по крайней мере, у некоторой части пациентов оно также представляет собой раннюю стадию болезни, вызывающей денервацию мышечного сплетения.

    Патофизиология Неперистальтические сокращения вызваны дисфункцией тормозных нервов. Действительно, исследования с использованием частично надутого внутрипищеводного баллона показали, что нормальная волна торможения, предшествующая перистальтическому сокращению, теряется у пациентов с диффузным спазмом пищевода. Гипертонические перистальтические сокращения и гипертензивный или гиперсонтактный НПС могут представлять собой ассоциированную холинергическую или миогенную гиперактивность.

    Эпидемиология Диффузный спазм пищевода встречается довольно редко.Когда для диагностики используются строгие манометрические критерии, это происходит только у 3–5% пациентов, подвергающихся манометрии при подозрении на двигательные нарушения пищевода.

    Симптомы Пациенты с диффузным спазмом пищевода жалуются на боль в груди и дисфагию. Также может возникнуть срыгивание, но оно встречается гораздо реже, чем при ахалазии. Боль в груди особенно заметна у пациентов с сокращениями пищевода большой амплитуды и длительностью. Боль в груди обычно возникает в состоянии покоя, но может быть вызвана глотанием или эмоциональным стрессом.Боль загрудинная и может распространяться в спину, боковые стороны груди, обе руки или челюсть. Это может длиться от нескольких секунд до нескольких минут. Боль может быть острой и сильной, имитирующей боль при ишемии миокарда. Дисфагия от приема твердой и жидкой пищи может возникать с болью в груди или без нее и особенно коррелирует с одновременным началом схваток.

    Физические данные Нет никаких физических данных, специфичных для диффузного спазма пищевода.

    Лабораторных исследования барий ласточка показывает, что нормальная последовательная перистальтику ниже дуги аорты заменяются несогласованными одновременными сокращениями, которые производят появление керлинга или несколько ряби в стене, sacculations и pseudodiverticula-в «штопор» пищевод (Видео 3).Иногда наблюдаются только неперистальтические сокращения или сокращения, которые стирают просвет, отталкивая барий в двух направлениях (видео 4). В некоторых случаях наблюдается образование дивертикула пищевода (видео 5). Проглатывание бария может быть нормальным при диффузном спазме пищевода, потому что многие глотания приводят к нормальной перистальтической активности.

    Видео 3: Штопор.

    Одновременные сокращения, которые влияют на гладкомышечную часть пищевода, иногда создают типичный вид «штопора».



    Манометрия пищевода показывает спонтанные сокращения и сокращения, вызванные глотанием, неперистальтические в гладкомышечном (грудном) отделе пищевода. Однако, поскольку эти отклонения могут быть эпизодическими, результаты манометрии могут быть нормальными на момент исследования. Чтобы спровоцировать спазм пищевода, используют несколько техник. Холодные глотки могут вызвать боль в груди, но не вызывают спазма при манометрических исследованиях. Твердые болюсы и фармакологические агенты, особенно эдрофоний, вызывают боль в груди и двигательные нарушения.Однако корреляция между возникновением боли и изменениями моторики плохая. Полезность фармакологических провокационных тестов ограничена.

    Диагноз Диагноз следует заподозрить у человека с дисфагией и болью в груди, подобной стенокардии, особенно если дисфагия имеет признаки нарушения моторики (см. Выше). Рентген ласточки с барием, показывающий «штопор», убедительно подтверждает диагноз. Подтверждение этому — манометрия пищевода, которая характеризуется тем, что> 20% влажных глотков переходят в одновременные сокращения дистальных отделов гладких мышц пищевода.Эти сокращения также могут быть большой амплитудой, длительностью или многопиковой.

    Дифференциальный диагноз Диффузный спазм пищевода и связанные с ним двигательные нарушения пищевода необходимо дифференцировать от других причин боли в груди, особенно от ишемической болезни сердца с атипичной стенокардией. Перед серьезным рассмотрением несердечной этиологии может потребоваться кардиологическое обследование. Наличие дисфагии в сочетании с болью должно указывать на пищевод как на очаг заболевания. Нарушения моторики пищевода — редкая причина некардиальной боли в груди, которая чаще вызывается рефлюкс-эзофагитом или висцеральной гиперчувствительностью.

    Клиническое течение и осложнения Пациенты обычно имеют периодические симптомы в течение многих лет без прогрессирования. Фактически, частота и тяжесть симптомов могут со временем уменьшаться, возможно, потому, что пациент каким-то образом адаптируется к аномальной моторике. У небольшой группы пациентов с диффузным спазмом пищевода (5%) развивается сильная или классическая ахалазия. Это следует подозревать, если у пациента развивается регургитация пищевода с обострением дисфагии.

    Лечение Нет контролируемых клинических испытаний, демонстрирующих эффективность любого лечения дисфагии, связанной с диффузным спазмом пищевода.Открытые исследования показывают, что релаксанты гладкой мускулатуры или холинолитики, применяемые при ахалазии, как описано выше, могут быть полезными. Многие клиницисты рекомендуют эмпирическое бужирование, поскольку пациенты часто сообщают об улучшении дисфагии в течение различного периода времени после его проведения. Однако исследование, сравнивающее бужирование бужей большого калибра с бужами очень маленького калибра, не обнаружило разницы в скорости реакции, предполагая, что любое улучшение может быть связано с эффектом плацебо. Аналогичным образом, были недавние неконтролируемые исследования, предполагающие, что ботулинический токсин, вводимый либо в LES, либо через определенные промежутки времени вдоль тела пищевода, может уменьшить дисфагию и боль в груди у пациентов с диффузным спазмом пищевода.

    Боль в груди, связанная с диффузным спазмом, также может реагировать на релаксанты гладких мышц, но имеющиеся данные свидетельствуют о том, что терапия низкими дозами трициклических антидепрессантов является лучшим вариантом.

    Наконец, длинная миотомия пищевода редко используется для лечения пациентов с трудноизлечимой дисфагией и болью в груди из-за диффузного спазма пищевода, особенно при наличии ассоциированных пульсионных дивертикулов.

    Гипертоническая перистальтика, изолированная гипертензия LES и гиперсонтакт LES

    Определение Гипертоническая перистальтика (также называемая «пищевод щелкунчика»), изолированная гипертензия LES и гиперсонтактная LES — это манометрические диагнозы неопределенной клинической важности.Эти манометрические отклонения наблюдаются у некоторых пациентов с болью в груди и дисфагией.

    Патология Патология неизвестна. Образцы для патологического исследования редко доступны. В единственном отчете описывается потеря интрамуральных нейронов в LES у пациентов с изолированной гипертензией LES; однако методология идентификации нейронов кишечника в этом исследовании была неоптимальной.

    Этиология Этиология неизвестна.

    Патофизиология Патофизиология этих заболеваний неясна.Поскольку латентный градиент и перистальтика сохраняются, маловероятно, что эти нарушения влекут за собой потерю тормозной (нитрергической) иннервации. Наиболее вероятной причиной этих аномалий является повышенная активность возбуждающих нервов или повышенная реактивность гладкомышечного ответа на возбуждающие нервы. Об этом свидетельствует тот факт, что мускариновые агонисты или ингибиторы холинэстеразы вызывают высокоамплитудные перистальтические сокращения в гладких мышцах пищевода. Напряжение центральной нервной системы может вызвать гипертонические сокращения пищевода; следовательно, возможно, что усиленная возбуждающая иннервация через центральную нервную систему может играть важную роль у многих пациентов.Следует подчеркнуть, что как гипертоническая перистальтика, так и изолированная гипертензия LES являются манометрическими аномалиями, а не клиническими проявлениями с предсказуемыми функциональными последствиями. Действительно, эти манометрические отклонения могут быть временными явлениями, связанными со стрессом (включая стресс, связанный с интубацией пищевода). Изолированный гипертензивный НПС и гиперконтрактный НПС могут иметь патофизиологию, аналогичную гипертонической перистальтике.

    Симптомы Когда впервые было описано гипертоническая перистальтика, она вызвала значительный интерес, поскольку это была наиболее частая манометрическая аномалия, обнаруживаемая у пациентов с так называемой некардиальной болью в груди.Однако впоследствии стало ясно, что повышенная амплитуда сокращения, наблюдаемая при гипертонической перистальтике, обычно не коррелирует с эпизодами боли. Лишь изредка боль в груди совпадает с гипертонической перистальтикой, особенно если схватки заметно продолжительны. Считается, что гипертонические сокращения, вероятно, являются эпифеноменом или, возможно, маркером гиперчувствительности или гиперреактивности пищевода.

    Теоретически дисфагия от приема твердой или жидкой пищи не должна возникать у пациентов с гипертонической перистальтикой или изолированной гипертонией LES.Однако пациенты, у которых присутствует эта манометрическая аномалия, иногда сообщают о дисфагии. Неясно, почему пациенты с нормальной перистальтической последовательностью могут испытывать дисфагию. Исследования импеданса показали, что пищеводный транзит у пациентов с гипертонической перистальтикой в ​​целом нормален. Однако некоторые исследования с использованием длительной амбулаторной манометрии показали, что у некоторых пациентов с гипертонической перистальтикой наблюдаются неперистальтические сокращения во время еды, хотя во время стандартной базовой манометрии с мокрыми глотками наблюдаются только гипертонические перистальтические последовательности.Точно так же возможно, что некоторые пациенты с изолированной гипертензией LES и гиперконтрактной LES имеют периодические нарушения расслабления LES.

    Физикальные данные Физические данные, специфичные для этих нарушений моторики пищевода, отсутствуют.

    Диагноз При проглатывании бария наблюдается нормальная последовательная перистальтика и отсутствие признаков структурного заболевания пищевода. Эзофагоскопия тоже нормально. Диагноз ставится на основании отклонений, обнаруженных при манометрии пищевода.Гипертоническая перистальтика характеризуется нормальными последовательными (т.е. перистальтическими) сокращениями гладких мышц пищевода чрезмерной амплитуды или продолжительности. Верхние пределы нормы для амплитуды и продолжительности сокращения в дистальном отделе пищевода составляют <180 мм рт. Ст. И <7,5 секунд, соответственно; поэтому гипертоническая перистальтика обычно диагностируется, когда сокращения выходят за пределы этого диапазона. Точно так же изолированная гипертензия LES характеризуется давлением LES в состоянии покоя, превышающим внутрижелудочное давление на> 40 мм рт.ст.Гиперконтрактирующий LES показывает длительные и высокоамплитудные сокращения после релаксации.

    Дифференциальный диагноз Как обсуждалось выше, ишемическая болезнь сердца должна быть исключена у пациентов с болью в груди. Гастроэзофагеальный рефлюкс является частой причиной атипичной боли в груди и должен быть исключен либо с помощью соответствующего исследования, либо эмпирического исследования терапии ингибиторами протонной помпы. Другие причины такой боли в груди включают происхождение грудной стенки и панические атаки.

    Клиническое течение и осложнения Клиническое течение у этих пациентов сильно варьирует.В некоторых случаях симптомы сохраняются в течение нескольких месяцев, а затем необъяснимо исчезают. В других случаях симптомы сохраняются годами и могут заметно ухудшить качество жизни. Психосоциальные факторы могут повлиять на клиническое течение.

    Лечение Антихолинергические препараты и релаксанты гладкой мускулатуры используются часто, но их ценность не доказана. Контролируемые клинические испытания показали, что трициклические антидепрессанты в низких дозах уменьшают боль в груди у этих пациентов, предположительно из-за их способности модулировать пороги висцеральной боли.Когнитивно-поведенческая терапия также помогает некоторым пациентам.

    Гипотензивные сокращения пищевода

    Определение Гипотензивные перистальтические сокращения — это перистальтические сокращения низкой амплитуды (<30 мм рт.ст.), обнаруживаемые при моторике пищевода в ответ на влажный глоток. Они связаны с неэффективным пищеводным транзитом (рис. 7). У пациентов с дисфагией или ГЭРБ их частота увеличивается (30%). Часто гипотензивные перистальтические сокращения связаны с гипотензивными неперистальтическими сокращениями.Комбинируя манометрию с видеофлюороскопией или регистрацией импеданса, было показано, что при амплитудах сокращения <30 мм рт.ст. транспорт болюса, а также удаление любого рефлюксного содержимого часто нарушается. Гипотензивные сокращения пищевода получили название «неэффективной моторики пищевода». Однако этот термин кажется слишком широким, чтобы быть полезным.

    Патология Патология гипотензивных сокращений пищевода неизвестна.

    Этиология В большинстве случаев этиология гипотензивных сокращений пищевода остается неизвестной и поэтому может быть классифицирована как идиопатическая или первичная.Неизвестно, является ли это результатом или причиной рефлюкс-эзофагита. Вторичные причины гипотензивных сокращений пищевода включают прием препаратов с антихолинергическим действием, коллагеновые сосудистые заболевания, включая склеродермию, и инфильтративные заболевания, такие как амилоидоз.

    Патофизиология Патофизиология гипотензивных перистальтических или неперистальтических сокращений может включать подавление холинергической возбуждающей активности или нарушение силы сокращения круговых мышц.Частой причиной гипотензивных сокращений пищевода является прием антихолинергических средств или препаратов, которые имеют выраженные антихолинергические побочные эффекты. Снижение холинергического воздействия вызывает как уменьшение силы сокращения, так и потерю перистальтической последовательности. На животных моделях кислотно-индуцированного эзофагита было показано, что медиаторы воспаления ухудшают высвобождение ацетилхолина, а также напрямую нарушают сокращение гладких мышц. Таким образом, у многих пациентов гипотензивные сокращения пищевода могут быть вторичными по отношению к воспалению, вызванному рефлюксом или другой этиологией.Гипотензивные сокращения пищевода часто связаны с гипотензивным НПС. Гипотензивный тонус LES и слабые дистальные сокращения пищевода могут привести к усилению рефлюкса и нарушению кислотного клиренса пищевода, соответственно, тем самым способствуя развитию рефлюкс-эзофагита.

    Эпидемиология Гипотензивное сокращение пищевода — наиболее частая манометрическая аномалия, обнаруживаемая у пациентов с ГЭРБ, встречающаяся в 20–50% случаев. В большом исследовании сообщалось, что он присутствовал примерно у 10% пациентов, перенесших манометрию пищевода по какой-либо причине.

    Симптомы Основным симптомом у пациентов с гипотензивными сокращениями пищевода является дисфагия, хотя у некоторых пациентов дисфагия может быть минимальной или отсутствовать, с преобладанием симптомов рефлюкса.

    Физикальные данные Нет никаких физических данных, специфичных для гипотензивных сокращений пищевода.

    Лабораторные данные Рентгенограмма проглатывания бария может показать, по сравнению с нормальным (видео 6), задержку прохождения бария через пищевод (видео 7).Он часто показывает нарушение перистальтической волны в наиболее дистальном отделе пищевода с проксимальным выходом болюса бария. Также может отмечаться свободный отток бария из желудка в пищевод (Видео 8). Может присутствовать грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (Видео 9)

    Видео 6: Обычная тема.

    У нормальных субъектов глотание связано с раскрытием верхнего и нижнего сфинктеров пищевода и последовательной перистальтической волной, которая выталкивает хвост бария вперед. Нормальное время очищения пищевода составляет около 13 секунд.


    Видео 7: Время задержки очистки.

    Время очищения пищевода у нормальных добровольцев составляет около 13 секунд. Если болюс бария сохраняется более 20 секунд, время очистки считается отсроченным.



    Видео 9: Хиатусная грыжа.

    Обычно во время глотания часть желудка перемещается в грудную клетку из-за сокращения продольной мышцы пищевода. Неспособность части дна желудка вернуться к своему внутрибрюшному положению свидетельствует о грыже пищеводного отверстия диафрагмы.

    Эзофагоскопия либо нормальна, либо показывает признаки рефлюкс-эзофагита.

    Диагноз Диагноз следует подозревать у всех пациентов с неструктурной дисфагией, особенно при наличии ассоциированной кислотной рефлюксной болезни. Это подтверждается манометрией пищевода, показывающей перистальтические или непроводимые сокращения низкой амплитуды (<30 мм рт. Ст.) В дистальном отделе пищевода.

    Дифференциальный диагноз Основной дифференциальный диагноз заключается в выявлении вторичных причин гипотензивных сокращений.Следует тщательно исключить прием лекарств, которые могут подавлять перистальтические сокращения. При дифференциальной диагностике необходимо учитывать склеродермию или другие заболевания соединительной ткани пищевода. Пациенты со склеродермией обычно имеют более серьезные нарушения, чем идиопатические гипотензивные сокращения пищевода. Обычно присутствует феномен Рейно, и могут наблюдаться кожные аномалии. Серологические тесты на аутоиммунные заболевания полезны при дифференциальной диагностике.

    Клиническое течение и осложнения Пациенты с гипотензивными сокращениями пищевода обычно проходят доброкачественное течение.Может развиться тяжелый рефлюкс-эзофагит с образованием стриктуры, но в целом эти осложнения хорошо поддаются интенсивной антирефлюксной терапии.

    Лечение Не существует доказанной терапии гипотензивной перистальтики, но у этих пациентов обычно улучшается состояние при лечении ассоциированной рефлюксной болезни.

    Склеродермия пищевода

    Определение Склеродермия пищевода является частью заболевания соединительной ткани, которое приводит к атрофии гладких мышц пищевода с последующей потерей тонуса LES и перистальтики пищевода.Это одно из наиболее важных вторичных двигательных нарушений, влияющих на пищевод.

    Патология Патология характеризуется атрофией гладкой мускулатуры пищевода и LES с сопутствующим отложением коллагена между гладкими мышечными волокнами.

    Этиология Этиология неизвестна, но считается, что она имеет аутоиммунную природу.

    Патофизиология На ранних стадиях склеродермии пищевода имеются данные о нервной дисфункции, возможно, из-за нарушения микроциркуляции интрамуральных нейронов.Впоследствии наблюдается выраженная атрофия гладкой мускулатуры пищевода с обширным фиброзом. Это приводит к выраженной гипотензии LES и потере перистальтических сокращений в гладкомышечном сегменте пищевода. Из-за плохого тонуса LES и нарушения просвета пищевода обычно возникает свободный рефлюкс. Это приводит к рефлюкс-эзофагиту с образованием стриктуры в запущенных случаях.

    Эпидемиология Склеродермия пищевода встречается у 75–80% пациентов со склеродермией.Чаще всего он поражает женщин в возрастной группе от 30 до 50 лет.

    Симптомы Пациенты могут не иметь никаких симптомов и просто иметь признаки заболевания соединительной ткани. Поражение пищевода приводит к симптомам рефлюкса, включая изжогу и кислотную регургитацию. Дисфагия также является распространенным явлением, возможно, из-за гипотензивных сокращений пищевода или неперистальтических сокращений, но чаще она связана с наложенным образованием стриктуры или воспалением пищевода, что приводит к потере эластичности дистального отдела пищевода.У большинства пациентов со склеродермией со склеродермией поражение пищевода ассоциировано с феноменом Рейно. Также могут возникать респираторные симптомы из-за прямого поражения легких склеродермией или аспирации.

    Физические данные Физические данные относятся к системному заболеванию соединительной ткани, например, склеродермии и другим заболеваниям соединительной ткани.

    Лабораторные данные Могут присутствовать аутоиммунные маркеры, такие как антиэндонуклеарные антигены анти-ScL-70 и антицентромерные антитела.В запущенных случаях рентгенография с барием выявляет расширенный пищевод с плохим просветом пищевода и гипотензивными перистальтическими сокращениями. Область гастроэзофагеального перехода (GEJ) часто широко открыта со свободным рефлюксом. Однако при рефлюкс-эзофагите со стриктурой может наблюдаться сужение дистального отдела пищевода (рис. 9). Эндоскопическое исследование выявляет эрозивный эзофагит у 60% и более пациентов. Также может быть видна стриктура. Типичные манометрические результаты включают заметное снижение давления в состоянии покоя (обычно <5 мм рт. Ст. Выше внутрижелудочного давления) и заметно низкоамплитудные одновременные сокращения в дистальных отделах гладких мышц пищевода.

    Диагноз Диагноз следует заподозрить у пациентов с признаками системной склеродермии или, возможно, просто феномена Рейно с симптомами рефлюкса и дисфагией. Диагноз подтверждается демонстрацией типичных манометрических отклонений.

    Дифференциальный диагноз Если признаки заболевания соединительной ткани отсутствуют, склеродермию пищевода можно легко спутать с тяжелой идиопатической ГЭРБ. Поэтому важно узнать о симптомах феномена Рейно при обследовании пациентов с тяжелой ГЭРБ.Рентгенологические данные склеродермии пищевода иногда можно спутать с ахалазией, поскольку оба могут показать расширенный пищевод с сужением в области EGJ. Тем не менее, эндоскопические и манометрические данные позволяют довольно легко различить их.

    Клиническое течение и осложнения Как упоминалось выше, у пациентов может развиться тяжелый рефлюкс-эзофагит с образованием стриктуры. Кроме того, есть предположение, что хронический рефлюкс с аспирацией может способствовать развитию интерстициального фиброза.

    Лечение Специфического лечения склеродермии пищевода не существует. Однако связанная с этим тяжелая рефлюксная болезнь является причиной большинства симптомов пациента, и ее можно легко лечить с помощью ингибиторов протонной помпы. Также может потребоваться бужирование пищевода. В общем, антирефлюксную операцию проводить не следует из-за риска развития тяжелой послеоперационной дисфагии. Если это выполнено, частичная фундопликация обычно используется с процедурой Коллиса и удлинением пищевода.

    Некомпетентный LES и ГЭРБ

    Некомпетентный LES — одна из наиболее важных причин нарушения механизмов антирефлюксного барьера в EGJ, которые обычно предотвращают GER и развитие GERD. Некомпетентность LES может быть связана с его гипотензией, повышенным внутрибрюшным давлением, которое подавляет почти нормальный LES и несоответствующий TLESR. (Рисунок 8) Другие факторы, такие как снижение сократительной реакции диафрагмального сфинктера и грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, также играют важную роль в развитии гастроэзофагеального рефлюкса.

    Рисунок 8: Три различных механизма некомпетентности
    LES при гастроэзофагеальном рефлюксе.

    а; LES может быть гипотензивным, вызывая свободный отток кислоты в пищевод. б; Барьер LES может быть нарушен повышенным внутрижелудочным давлением. Это часто связано с нарушением сокращения диафрагмального сфинктера. c; LES может проявлять частый рефлекс преходящего расслабления LES (TLESR) TLESR — это ваговагальный тормозной рефлекс, который отличается от рефлекса глотания и похож на рефлекс отрыжки.( Источник : Dodds WJ et al. N. Engl J. Med. 1982; 307 (25): 1547–1552)


    Гипотензивный LES

    Определение Гипотензивный LES характеризуется пониженным базальным тонусом, так что градиент давления между дном желудка и LES составляет менее 10 мм рт. Это может вызвать свободный рефлюкс желудочного сока в пищевод. Это может быть связано или не быть связано с гипотензивными сокращениями пищевода.

    Патология Патология гипотонии LES неизвестна.Возможна атрофия гладкой мускулатуры LES с ассоциированным фиброзом. Считается, что мышечно-кишечное сплетение в норме.

    Этиология Этиология гипотензивного НПВ в большинстве случаев остается неизвестной. Есть много вторичных причин гипотонии LES.

    Патофизиология Хотя холинергическое подавление может вызвать гипотензию LES, большинство случаев вызвано нарушением миогенного тонуса LES. Тонус LES может быть снижен препаратами, расслабляющими гладкие мышцы, включая блокаторы кальциевых каналов, нитровазодилататоры, агонисты -адренергические рецепторы, ингибиторы фосфодиэстеразы и некоторые гормоны, такие как эстрогены и прогестерон.Хирургическая миотомия или пневматическая дилатация при ахалазии также могут привести к гипотензивной НПС. Такие заболевания, как склеродермия и другие заболевания соединительной ткани, также вызывают гипотонию LES. Медиаторы воспаления при рефлюкс-ассоциированном воспалении также вызывают гипотензию LES. Однако в большинстве случаев гипотензивная НПС является идиопатической без какой-либо известной причины.

    Эпидемиология Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь — очень частое клиническое состояние. Не совсем ясно, у какой части пациентов ГЭРБ возникает из-за гипотензивного НПВ; однако очевидно, что тяжелые случаи ГЭРБ часто сопровождаются гипотензивным НПВ.

    Симптомы Присутствует симптомокомплекс, связанный с различными осложнениями ГЭРБ.

    Объективные данные Физические данные отсутствуют, если не присутствуют надпищеводные осложнения ГЭРБ.

    Лабораторные данные Эндоскопическое обследование может выявить эрозивный эзофагит, язвенную стриктуру или пищевод Барретта. Манометрические данные включают заметное снижение давления в состоянии покоя (обычно на <10 мм рт. Ст. Выше внутрижелудочного давления).Могут присутствовать гипотензивные сокращения пищевода. Исследования pH пищевода показывают повышенный кислотный рефлюкс.

    Диагноз Диагноз подозревается, когда пациенты поступают с ГЭРБ. Диагноз подтверждается демонстрацией типичных манометрических отклонений.

    Дифференциальный диагноз Дифференциальный диагноз включает другие причины ГЭРБ и вторичные причины гипотензии LES. Отсутствие гипотензии LES исключается манометрией пищевода. Однако другие причины ГЭРБ, такие как грыжа пищеводного отверстия диафрагмы и TLESR, могут возникать при гипотензивном LES.Вторичные причины гипотонии LES должны быть исключены путем тщательного сбора анамнеза и лабораторных тестов на заболевания соединительной ткани.

    Клиническое течение и осложнения У пациентов с гипотонией LES и ГЭРБ может развиться тяжелый рефлюкс-эзофагит с образованием стриктуры, а также надпищеводные осложнения.

    Лечение Лечение ГЭРБ независимо от первопричины — это подавление желудочного сока. Прямое улучшение гипотензии LES может быть достигнуто путем хирургической фундопликации.Хирургические антирефлюксные процедуры также нацелены на другие механизмы, которые вызывают несостоятельность антирефлюксных барьеров в EGJ. Медикаментозная терапия для улучшения тонуса ЛЭС обычно неэффективна.

    Переходная релаксация LES (TLESR)

    Определение Рефлекс TLESR, который неуместно возникает при отсутствии глотания, перистальтики пищевода или других действий, таких как отрыжка, называется несоответствующим TLESR или просто TLESR. Это может быть часть рефлекса отрыжки без явной отрыжки.Это центрально опосредованный ваговагальный рефлекс, при котором афферентные волокна блуждающего нерва возникают из дна желудка, а тормозящий эфферентный путь блуждающего нерва проецируется на НПС.

    Патология Это функциональное расстройство без какой-либо специфической патологии.

    Этиология Причины увеличения частоты TLESR неизвестны.

    Патофизиология У экспериментальных животных электрическая стимуляция афферентов блуждающего нерва, возникающая из дна желудка, вызывает рефлекторное расслабление НПС.Этот рефлекс опосредуется медуллярными нейронами в солитарном ядре (NTS) и каудальной части дорсального моторного ядра блуждающего нерва (DMV), которые обеспечивают тормозную иннервацию блуждающего нерва для LES. Тормозной нервный путь состоит из холинэргических преганглионарных нейронов и нитрергических постганглионарных нейронов в мышечно-кишечном сплетении, иннервирующих LES. Вздутие желудка увеличивает частоту этих рефлекторных эпизодов. Основная причина увеличения TLESR, которое приводит к GER, не выяснена.TLESR сопровождаются эпизодами GER, которые могут привести к GERD.

    Эпидемиология У многих пациентов ГЭРБ возникает из-за учащения эпизодов кислотного рефлюкса, возникающих во время TLESR. Это особенно верно для пациентов с более легкой степенью ГЭРБ. TLESR могут быть чаще связаны с эпизодами GER при наличии гипотензивного LES.

    Лабораторные данные Краткосрочные манометрические исследования, которые обычно выполняются для оценки нарушений моторики пищевода, не помогают в диагностике повышенной частоты TLESR.

    Диагностика Для диагностики необходима длительная манометрия LES с использованием втулки Dent. Однако в клинической практике это нецелесообразно. Поэтому клиническая диагностика TLESR на практике проводится редко.

    Лечение Было предложено специальное лечение для подавления эпизодов TLESR. Блокирование нитрергической нейротрансмиссии блокаторами БДУ нецелесообразно из-за генерализованных побочных эффектов. -Агонисты рецепторов аминомасляной кислоты (ГАМК) (например,грамм. баклофен) подавляет рефлекторный TLESR либо центральным действием в мозговом веществе, либо воздействием на афференты желудка.

    Нарушения продольного сокращения мышц

    Роль продольных гладких мышц в функциях пищевода недостаточно изучена, главным образом потому, что активность этой мышцы не приводит к изменениям внутрипросветного давления, поэтому она не может быть обнаружена с помощью внутрипросветной манометрии. Было высказано предположение, что за счет укорачивания пищевода продольное сокращение гладких мышц облегчает передачу болюса.В последнее время высокочастотное ультразвуковое исследование было использовано для изучения сокращения продольной мышцы пищевода, и аномальное сокращение этого мышечного слоя было вовлечено в патогенез грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и несердечной боли в груди.

    Хиатальная грыжа и сокращение продольных мышц пищевода

    Хиатальная грыжа может нарушать антирефлюксные барьеры в GEJ и способствовать ГЭР (видео 9). Это может происходить по-разному, в том числе приводить к некомпетентности LES из-за его смещения от живота к груди.Как на животных моделях, так и на людях было показано, что внутрипросветная кислота вызывает рефлекторное сокращение продольных гладких мышц пищевода. Это наблюдение привело к предположению, что такое устойчивое продольное сокращение гладких мышц, вызванное кислотным рефлюксом, вызывает укорочение пищевода, что может способствовать возникновению грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Этот аргумент предполагает, что грыжа пищеводного отверстия диафрагмы может развиться вторично по отношению к ГЭР, а затем, когда она возникнет, может еще больше усугубить ГЭРБ.

    Продольное сокращение мышц и боль в груди

    Недавние исследования с использованием высокочастотного внутрипросветного ультразвука предоставили доказательства того, что устойчивые сокращения продольных мышц могут быть спусковым механизмом для спонтанной или вызванной кислотным рефлюксом боли в груди у некоторых пациентов.В этих исследованиях пациентов с атипичной болью в груди значительная часть эпизодов спонтанной боли, по-видимому, коррелировала во времени с устойчивыми сокращениями продольной мышцы. Кроме того, боль, вызванная перфузией кислоты пищевода, также часто коррелирует с вызванным сокращением продольного мышечного слоя.

    JCI — Ссылки на региональное распределение кровотока у собак при индуцированной гипотензии и низком сердечном выбросе. Самостоятельное дыхание в сравнении с искусственной вентиляцией легких.

    Кровоток в дыхательных мышцах и кровоток в органах исследовали на двух группах собак с радиоактивно меченными микросферами, чтобы оценить влияние работающих дыхательных мышц на региональное распределение кровотока при снижении артериального давления и сердечного выброса при тампонаде перикарда. В одной группе (n = 6) собак парализовали и искусственно вентилировали (Mv), в то время как в другой (n = 6) их оставили для спонтанного дыхания (Sb). Сердечный выброс упал до 30% от контрольных значений во время тампонады в обеих группах и оставался постоянным.Ни одна из собак не была гипоксичной. Вентиляция в группе Sb достигла пика после 50 минут гипотонии, но осталась неизменной в группе Mv. Двойные измерения кровотока были сделаны в течение контрольного периода и после 50 мин тампонады (что соответствует пику вентиляции в Sb). При тампонаде в Sb кровоток к респираторным мышцам достоверно увеличился (P менее 0,001) (диафрагмальный кровоток увеличился до 361% от контрольных значений), тогда как в Mv он снизился. Хотя артериальное кровяное давление и сердечный выброс были сопоставимы в двух группах, распределение кровотока во время тампонады было различным.В группе Sb дыхательные мышцы получали 21% сердечного выброса по сравнению с 3% в группе Mv. Таким образом, из-за мышечного паралича и Mv большая часть сердечного выброса, используемого работающими дыхательными мышцами, может быть доступна для перфузии других органов во время состояния низкого сердечного выброса: кровоток в печени, головном мозге и четырехглавой мышце был значительно выше. во время тампонады в группе Mv по сравнению с группой Sb. Аналогичным образом, уровень лактата в крови во все времена после индукции низкого сердечного выброса и гипотензии был значительно ниже у животных Mv (P менее 0.005).

    N Viires, G Sillye, M Aubier, A Rassidakis, C Roussos

    Обморок у детей | Johns Hopkins Medicine

    Что такое обморок у детей?

    Обморок — это кратковременная потеря сознания и мышечного тонуса, которая может произойти, когда в мозг поступает недостаточное количество крови. Обморок обычно называют обмороком. У большинства детей это обычно безвредно. Но у некоторых детей обморок бывает серьезным. Обычно это происходит из-за проблемы с сердцем, а иногда и из-за неврологической проблемы.

    Что вызывает обморок у ребенка?

    Распространенной причиной каждого приступа обморока является временная нехватка богатой кислородом (красной) крови, поступающей в мозг. Однако множество различных проблем может вызвать снижение кровотока к мозгу. Некоторые причины обморока включают:

    • Вазовагальный синдром (или нейрокардиогенный обморок). Внезапное падение артериального давления с или без снижения частоты сердечных сокращений. Это вызвано проблемами с нервами, контролирующими сердце и кровеносные сосуды.Это наиболее частая причина обмороков, которая может следовать за периодами сильных эмоций.
    • Аритмия. Слишком низкая, слишком высокая или слишком нерегулярная частота сердечных сокращений для обеспечения достаточного притока крови к телу, включая мозг. Это довольно редкая причина обморока.
    • Структурная болезнь сердца (дефекты мышц или клапанов). Могут быть проблемы с сердечной мышцей или одним или несколькими сердечными клапанами. Это может вызвать уменьшение притока крови к телу, в том числе к мозгу.Воспаление сердечной мышцы, известное как миокардит, также может вызвать обморок. Сердечная мышца становится слабой и не может качать кровь так же хорошо, как обычно. Организм снова реагирует на снижение притока крови к мозгу обмороком.
    • Ортостатическая гипотензия. Это падение артериального давления, которое происходит, когда человек некоторое время стоит или переходит из сидящего в стоячее положение. Кровь скапливается в ногах, не позволяя перекачивать нормальное количество крови в мозг.Это кратковременное снижение притока крови к мозгу вызывает у человека обморок. Это чаще встречается у пожилых людей.

    Другие ситуации или заболевания, которые могут вызвать обморок, включают:

    • Травма головы
    • Изъятие
    • Ход
    • Проблемы с внутренним ухом
    • Обезвоживание
    • Низкий уровень сахара в крови
    • Эпизоды задержки дыхания
    • Беременность
    • Анемия
    • Масса мозга
    • Аневризма или аномалия кровеносных сосудов головного мозга
    • мочеиспускание
    • Опорожнение кишечника
    • Кашель

    Какие симптомы обморока у ребенка?

    У некоторых детей симптомы проявляются еще до обморока.У ребенка может быть:

    • Головокружение
    • Легкомысленность
    • Тошнота
    • Изменения в его или ее видении
    • Холодная влажная кожа

    Может быть достаточно предупреждающих знаков о том, что ваш ребенок успеет сесть или лечь до того, как потеряет сознание. Это может предотвратить травмы, которые могут произойти из-за падения во время обморока, например травмы головы.

    Как диагностируют обморок у ребенка?

    Медицинский работник спросит о симптомах и истории здоровья вашего ребенка.Он или она проведет медицинский осмотр вашего ребенка. Вы можете предоставить полезную информацию, включая ответы на следующие вопросы:

    • Как часто случаются обмороки?
    • Чем занимался ваш ребенок до обморока?
    • Были ли у вашего ребенка какие-либо симптомы до обморока?
    • Что он ел до обморока?
    • Что произошло во время и после обморока?
    • Был ли обморок засвидетельствован?
    • Как долго сохранялась потеря сознания после обморока?

    Поставщик проверит кровяное давление и сердце вашего ребенка.Артериальное давление вашего ребенка обычно проверяется более одного раза в разных положениях. Его можно принимать как лежа, так и стоя. Врач будет искать изменения артериального давления, которые возникают при ортостатической гипотензии.

    Часто вашему ребенку не нужны никакие анализы. Если поставщик услуг вашего ребенка считает, что проблема может быть серьезной, он может направить вас к детскому кардиологу. Это врач со специальной подготовкой для лечения проблем с сердцем у детей. Он или она может заказать тесты, например:

    • Электрокардиограмма (ЭКГ). Этот тест регистрирует электрическую активность сердца. Он показывает любые нарушения ритма (аритмии) и проблемы с сердечной деятельностью.
    • Тест наклона стола. Этот тест проверяет кровяное давление и частоту сердечных сокращений ребенка, когда он или она находится в разных положениях.
    • Монитор Холтера. В этом тесте используется портативный монитор, который ваш ребенок носит в течение 24 часов или дольше. Он используется для оценки нерегулярного, быстрого или медленного сердечного ритма, когда ваш ребенок занимается своими обычными делами, даже находясь вне офиса врача.
    • Эхокардиограмма (эхо). Этот тест изучает функцию сердца. Он использует звуковые волны (ультразвук), чтобы создать движущуюся картину сердца и сердечных клапанов, насосной функции и кровотока через сердце.

    Как лечить обморок у ребенка?

    После приступа обморока ваш ребенок должен полежать от 10 до 15 минут. Или ваш ребенок может сидеть, положив голову между колен. Дайте ребенку попить воды.

    Обратитесь к лечащему врачу вашего ребенка, чтобы выяснить причину и способы предотвращения дальнейшего обморока.

    Если причиной обморока является проблема с сердцем, детский кардиолог выяснит, какое лечение необходимо.

    Иногда проблема может быть связана с проблемами мозга и может потребовать консультации детского невролога.

    Каковы возможные осложнения обморока у ребенка?

    Большинство обмороков у детей безвредны. У небольшого числа детей причиной обморока могут быть серьезные проблемы с сердцем. Возможна внезапная смерть.

    Что я могу сделать, чтобы мой ребенок не потерял сознание?

    Для предотвращения обморока, вызванного обезвоживанием:

    • Избегайте обезвоживания.Убедитесь, что ваш ребенок хорошо гидратирован. Поощряйте его или ее пить много воды.
    • Увеличьте потребление соли. Попробуйте нежирные соленые закуски, например крендели или крекеры.

    Если пас происходит при слишком долгом стоянии:

    • Посоветуйте ребенку не блокировать колени при стоянии.
    • Посоветуйте ребенку усилить кровоток, расслабляя и напрягая мышцы ног.

    Если ваш ребенок потерял сознание, стоя:

    • Убедитесь, что ваш ребенок медленно садится, позволяет своим ногам свисать с кровати, и попросите его пошевелить пальцами ног и сделать несколько глубоких вдохов, прежде чем вставать.

    Если вашему ребенку кажется, что он может потерять сознание, посоветуйте ему или ей быстро сесть или лечь.

    Когда мне следует позвонить поставщику медицинских услуг для моего ребенка?

    Позвоните врачу вашего ребенка, если у него или нее обморок, особенно если:

    • Это продолжается даже при профилактических мероприятиях
    • Возникает при нерегулярном сердцебиении
    • Это происходит с упражнением
    • У вас есть семейная история обморока
    • Причина неизвестна
    • Возникает непредсказуемо и в опасных ситуациях
    • Получение травм впоследствии

    Основные сведения об обмороках у детей

    • Обморок — это кратковременная потеря сознания и мышечного тонуса.Это вызвано тем, что мозг не получает достаточно крови.
    • Обычно это безвредно, но у небольшого числа детей это вызвано проблемами с сердцем.
    • Обморок обычно диагностируется на основе истории болезни и физического осмотра, включая проверку артериального давления и частоты сердечных сокращений.
    • Если нет серьезной причины, обморок можно лечить, найдя причину и изучив способы ее предотвращения.

    Следующие шаги

    Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения лечащего врача вашего ребенка:

    • Знайте причину визита и то, что вы хотите.
    • Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
    • Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые ваш поставщик дает вам для вашего ребенка.
    • Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они помогут вашему ребенку. Также знайте, каковы побочные эффекты.
    • Спросите, можно ли вылечить состояние вашего ребенка другими способами.
    • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
    • Знайте, чего ожидать, если ваш ребенок не принимает лекарство, не проходит обследование или процедуру.
    • Если вашему ребенку назначен повторный прием, запишите дату, время и цель этого визита.
    • Узнайте, как вы можете связаться с поставщиком услуг вашего ребенка в нерабочее время. Это важно, если ваш ребенок заболел и у вас есть вопросы или вам нужен совет.

    Мышечная дистрофия: симптомы, диагностика и лечение

    Что такое мышечная дистрофия?

    Мышечная дистрофия — это группа заболеваний, при которых со временем мышцы становятся слабее и менее гибкими.Это вызвано проблемой в генах, которые контролируют, как тело поддерживает здоровье мышц. У некоторых людей болезнь начинается в раннем детстве. У других нет никаких симптомов, пока они не станут подростками или взрослыми людьми среднего возраста.

    Как мышечная дистрофия влияет на вас или вашего ребенка, зависит от ее вида. Состояние большинства людей со временем ухудшается, и некоторые люди могут потерять способность ходить, говорить или заботиться о себе. Но это случается не со всеми. Другие люди могут жить долгие годы с легкими симптомами.

    Существует более 30 видов мышечной дистрофии, и каждый из них различается в зависимости от:

    • Гены, вызывающие ее
    • Мышцы, поражающие ее
    • Возраст, в котором симптомы впервые появляются
    • Как быстро болезнь ухудшается

    Люди обычно болеют одной из девяти основных форм болезни:

    • Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) является наиболее распространенной формой. Это в основном поражает мальчиков и начинается в возрасте от 3 до 5 лет.
    • Мышечная дистрофия Беккера похожа на мышечную дистрофию Дюшена, за исключением более легкой степени. Он также поражает мальчиков, но симптомы проявляются позже — в возрасте от 11 до 25 лет.
    • Миотоническая мышечная дистрофия — наиболее распространенная форма у взрослых. Люди, у которых он есть, не могут расслабить мышцы после сокращения. Это может повлиять как на мужчин, так и на женщин, и обычно начинается, когда людям исполняется 20 лет.
    • Врожденная мышечная дистрофия начинается при рождении или вскоре после него.
    • Мышечная дистрофия конечностей и пояса часто начинается в подростковом или 20-летнем возрасте.
    • Facioscapulohumeral мышечная дистрофия поражает мышцы лица, плеч и предплечий. Это может повлиять на кого угодно, от подростков до взрослых в возрасте от 40 лет.
    • Дистальная мышечная дистрофия поражает мышцы рук, ног, кистей и стоп. Обычно она возникает в более зрелом возрасте, в возрасте от 40 до 60 лет.
    • Окулофарингеальная мышечная дистрофия начинается у человека в возрасте от 40 до 50 лет.Это вызывает слабость мышц лица, шеи и плеч и опущение век (птоз) с последующим затруднением глотания (дисфагия).
    • Мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса поражает в основном мальчиков, обычно начиная с 10 лет. Люди с этой формой часто имеют проблемы с сердцем наряду с мышечной слабостью.

    Существует множество методов лечения, которые могут помочь сохранить мышцы сильными и гибкими, и ученые тоже ищут новые. Важно получить необходимое лечение и найти поддержку.

    Причины

    Мышечная дистрофия может передаваться в семье, или вы можете быть первым в своей семье, у кого она есть. Это состояние вызвано проблемами в ваших генах.

    Гены содержат информацию, необходимую вашим клеткам для выработки белков, контролирующих все функции организма. Когда у гена есть проблема, ваши клетки могут вырабатывать неправильный белок, неправильное его количество или поврежденный белок.

    Вы можете получить мышечную дистрофию, даже если ни один из ваших родителей не болел.Это происходит, когда один из ваших генов дефектен сам по себе. Но так бывает редко.

    У людей с мышечной дистрофией поврежденные гены — это те, которые вырабатывают белки, которые делают мышцы здоровыми и сильными. Например, люди с мышечной дистрофией Дюшенна или Беккера вырабатывают слишком мало белка, называемого дистрофином, который укрепляет мышцы и защищает их от травм.

    Симптомы

    Для большинства типов мышечной дистрофии симптомы начинают проявляться в детстве или в подростковом возрасте.Как правило, дети с этим заболеванием:

    • Часто падают
    • Имеют слабые мышцы
    • Мышечные судороги
    • Проблемы с подъемом, подъемом по лестнице, бегом или прыжками
    • Ходите на цыпочках или переваливайте

    Некоторые также будут следующие симптомы:

    • Искривленный позвоночник (так называемый сколиоз)
    • Опущенные веки
    • Проблемы с сердцем
    • Проблемы с дыханием или глотанием
    • Проблемы со зрением
    • Слабость мышц лица

    Диагноз

    Вашему врачу необходимо будет проверить различные части тела вашего ребенка, чтобы узнать, есть ли у них мышечная дистрофия.Они начнут с общего медицинского осмотра. Они также зададут вам вопросы об истории болезни вашей семьи и о симптомах, которые вы замечаете у своего ребенка. Они могут спросить:

    • Какие мышцы вызывают у них проблемы?
    • Им трудно ходить или заниматься своими обычными делами?
    • Как давно это происходит?
    • Есть ли у кого-нибудь в вашей семье мышечная дистрофия? Какой?

    Они также могут задать вам вопросы о том, как ваш ребенок играет, двигается и говорит, а также как он ведет себя дома и в школе.

    Продолжение

    Врач может использовать различные тесты для проверки условий, которые могут вызвать мышечную слабость.

    • Анализы крови. Они проверяют уровень определенных ферментов, выделяемых мышцами при их повреждении.
    • Электромиография, или ЭМГ . Ваш врач наложит маленькие иглы, называемые электродами, на разные части тела вашего ребенка и попросит его медленно согнуть и расслабить мышцы. Электроды прикреплены проводами к устройству, измеряющему электрическую активность.
    • Биопсия мышцы. С помощью иглы врач удаляет небольшой кусочек мышечной ткани ребенка. Они будут смотреть на это под микроскопом, чтобы определить, какие белки отсутствуют или повреждены. Этот тест может показать, какой тип мышечной дистрофии может быть у вашего ребенка.
    • Тесты мышечной силы, рефлексов и координации. Это помогает врачам исключить другие проблемы с их нервной системой.
    • Электрокардиограмма или ЭКГ . Он измеряет электрические сигналы, поступающие от сердца, и показывает, насколько быстро бьется сердце вашего ребенка и его ритм здоровый.
    • Визуализация может показать качество и количество мышц в теле вашего ребенка. Они могут получить:
      • МРТ или магнитно-резонансная томография. Он использует мощные магниты и радиоволны, чтобы делать снимки своих органов.
      • Ультразвук, , который использует звуковые волны для создания изображений внутренней части тела.

    Врачи также могут проанализировать образец своей крови, чтобы найти гены, вызывающие мышечную дистрофию. Генетические тесты могут помочь диагностировать заболевание, но они также важны для людей с семейным анамнезом заболевания, которые планируют создать семью.Вы можете поговорить со своим врачом или консультантом по генетике, чтобы узнать, что результаты этого теста значат для вас и ваших детей.

    Вопросы для врача

    Вам нужно узнать как можно больше о состоянии вашего ребенка, чтобы узнать, как он может оставаться максимально здоровым. Вы можете спросить:

    • Какая у них мышечная дистрофия?
    • Нужны ли им еще тесты?
    • Нужны ли нам другие врачи?
    • Как болезнь повлияет на их жизнь?
    • Какие виды лечения доступны?
    • Что они заставят себя чувствовать?
    • Что я могу сделать, чтобы их мышцы оставались сильными?
    • Существуют ли какие-либо клинические испытания, которые были бы им полезны?
    • Заболеют ли другие мои дети мышечной дистрофией?

    Лечение

    На данный момент лекарства от болезни нет.Но существует множество методов лечения, которые могут улучшить симптомы и облегчить жизнь вам и вашему ребенку.

    Ваш врач порекомендует лечение в зависимости от типа мышечной дистрофии вашего ребенка. Вот некоторые из них:

    • Физическая терапия использует различные упражнения и растяжки, чтобы мышцы оставались сильными и гибкими.
    • Трудотерапия учит вашего ребенка, как максимально использовать то, на что способны его мышцы. Терапевты также могут показать им, как пользоваться инвалидными колясками, скобами и другими приспособлениями, которые могут помочь им в повседневной жизни.
    • Логопед научит их более простым способам говорить, если у них слабые мышцы горла или лица.
    • Респираторная терапия может помочь, если у вашего ребенка проблемы с дыханием. Они узнают, как облегчить дыхание, или попросят в помощь машины.
    • Лекарства могут облегчить симптомы. Они включают:
      • Этеплирсен (Exondys 51), голодирсен (Vyondys53) и витоларсен (Вилтепсо) для лечения МДД. Это инъекционные препараты, которые помогают лечить людей с определенной мутацией гена, которая приводит к МДД, в частности, за счет увеличения выработки дистрофина.Поговорите с врачом вашего ребенка о возможных побочных эффектах.
      • Противосудорожные препараты , уменьшающие мышечные спазмы.
      • Лекарства от кровяного давления , которые помогают при сердечных заболеваниях.
      • Лекарства, подавляющие иммунную систему организма , , называемые иммунодепрессантами; они могут замедлить повреждение мышечных клеток.
      • Стероиды , такие как преднизон и дефказакорт (Эмфлаза), замедляют повреждение мышц и могут помочь вашему ребенку лучше дышать.Они могут вызывать серьезные побочные эффекты, такие как слабость костей и повышенный риск инфекций.
      • Креатин, — химическое вещество, обычно содержащееся в организме, которое помогает снабжать энергией мышцы и повышать силу у некоторых людей. Спросите врача, подходят ли ему эти добавки.
    • Хирургия может помочь с различными осложнениями мышечной дистрофии, такими как проблемы с сердцем или проблемы с глотанием.

    Ученые также ищут новые способы лечения мышечной дистрофии в клинических испытаниях.Эти испытания проверяют новые лекарства, чтобы убедиться, что они безопасны и работают. Часто они позволяют людям попробовать новое лекарство, доступное далеко не каждому. Ваш врач может сказать вам, подходит ли одно из этих испытаний для вашего ребенка.

    Забота о ребенке

    Трудно, когда ваш ребенок теряет силы и не может делать то, что могут делать другие дети. Мышечная дистрофия — это проблема, но она не должна мешать вашему ребенку получать удовольствие от жизни.

    Есть много вещей, которые вы можете сделать, чтобы помочь им почувствовать себя сильнее и получить от жизни максимум удовольствия.

    • Ешьте правильно. Здоровая, хорошо сбалансированная диета в целом полезна для вашего ребенка. Это также важно для поддержания здорового веса, который может облегчить проблемы с дыханием и другие симптомы. Если им сложно жевать или глотать, посоветуйтесь с диетологом о продуктах, которые, возможно, будет легче съесть.
    • Оставайтесь активными. Физические упражнения могут улучшить мышечную силу вашего ребенка и улучшить его самочувствие. Попробуйте занятия с низкой нагрузкой, например плавание.
    • Высыпайтесь. Спросите своего врача или терапевта о некоторых кроватях или подушках, которые могут сделать вашему ребенку более комфортный и отдохнувший.
    • Используйте подходящие инструменты. Инвалидные коляски, костыли или электросамокаты могут помочь вашему ребенку, если у него проблемы с ходьбой.

    Болезнь, скорее всего, сильно повлияет на вашу семью. Помните, что это нормально — обращаться за помощью к врачу, психологу, семье или друзьям с любым стрессом, грустью или гневом, которые вы можете испытывать. Группы поддержки также являются хорошим местом для общения с другими людьми, которые жили с мышечной дистрофией.Они могут помочь вашему ребенку общаться с такими же людьми, как они, и дать вам и вашей семье совет и понимание.

    Чего ожидать

    Мышечная дистрофия у всех разная. Некоторые дети могут очень медленно терять мышечную силу, что дает им и их семьям время, чтобы приспособиться к изменениям. Другим будет хуже быстрее. Многим людям с этим заболеванием в какой-то момент понадобятся инвалидные коляски и помощь в повседневной жизни, но это не всегда так.

    Поговорите со своим врачом о мышечной дистрофии вашего ребенка.Вместе вы сможете составить для них наилучший план лечения и получить необходимую поддержку для своей семьи.

    Получение поддержки

    Чтобы узнать больше о мышечной дистрофии или найти группу поддержки в вашем районе, посетите веб-сайт Ассоциации мышечной дистрофии.

    50-летний мужчина: боль в груди, гипотония, отек легких (заключение)

    Это заключение к публикации Friday. Если вы не видели ее, я предлагаю сначала проверить исходную презентацию пациента и ЭКГ.Мы воспроизвели этот случай любезно предоставленным доктором Мусой А. Шаркави (@MusaSharkawi в Твиттере).

    Мужчина 50 лет обратился с жалобой на внезапную боль в груди, респираторную недостаточность, отек легких и гипотонию. Это была его ЭКГ:

    Интерпретация

    • Фибрилляция предсердий с быстрым желудочковым ответом : ритм нерегулярный, нерегулярный с повышенной частотой, без видимых зубцов Р.
    • Вероятный комплекс слияния : QRS # 7 выглядит как комплекс слияния с PVC — обратите внимание на тонкое изменение морфологии, которое QRS показывает в aVR и V5.Поскольку начальная деполяризация довольно нормальная, а конечный QRS узкий, я подозреваю, что ЖЭ от правого желудочка.
      • Последние два комплекса QRS тоже выглядят немного странно, но гораздо сложнее обосновать слияние с такими тонкими изменениями.
    • Блокада правой ножки пучка Гиса : Продолжительность QRS составляет приблизительно 170 мс с типичной морфологией БПНПГ в V1 и V6.
    • Вероятная блокада левого переднего пучка : Здесь сложно рассчитать начальный вектор QRS.БПНПГ задерживает деполяризацию в правом желудочке, создавая большой беспрепятственный вектор вправо и / или выше. Деполяризация правого желудочка доминирует в последних 2/3 QRS и не является клинически полезной. Чтобы обойти это, мы измеряем только первые 40-60 мс QRS, поскольку именно тогда мы можем наиболее четко увидеть деполяризацию левого желудочка. Имея это в виду, я думаю, что есть отклонение оси влево. LAFB также учитывает короткие зубцы R в левых прекардиальных отведениях, и это согласуется с остальной частью ЭКГ и клинической картиной.
    • Заметная элевация ST в I, aVL и V2 : Мы обсудим это чуть позже, но это указывает на повреждение миокарда.
    • Заметная депрессия ST во II, III и aVF : Мы также рассмотрим эти взаимные изменения.

    Хотя правильно сказать, что этот образец показывает «переднебоковой» ИМпST, мы можем пойти еще дальше:

    Этот рисунок является патогномоничным для острой окклюзии левой коронарной артерии

    Это ИМпST левой коронарной артерии.

    Почему я так уверен?

    Что ж, мне помогает то, что я видел десятки подобных случаев. Этот образец массивного переднебокового повреждения связан с проксимальной причиной LAD или LMCA и характеризуется рядом находок:

    • Кардиогенный шок : Из-за большой площади ишемии эти пациенты часто находятся в кардиогенном шоке и выглядят больными. Многие в конечном итоге интубированы, и лишь немногие могут избежать вазоактивной или механической поддержки кровообращения.
    • Бифасцикулярная блокада : Вероятно, отличительная черта этой презентации, ЭКГ показывает (предположительно) впервые возникшую БПНПГ и ЛПНПГ. Перегородочные ветви ПМЖВ обычно являются основным источником кровоснабжения правой ножки пучка Гиса и левого переднего пучка, поэтому острая окклюзия проксимальной ПМЖВ или LMCA может вызвать ишемию и дисфункцию этих проводящих путей.
    • Тахикардия : У этих пациентов часто наблюдается вторичная тахикардия на фоне кардиогенного шока, и нередко у них фибрилляция предсердий с БВО.
    • Максимальная элевация ST в aVL и V2 : Хотя часто вовлекаются другие отведения, этот тип ИМпST обычно показывает наибольшую элевацию в aVL и V2. Это кажется нелогичным, но эти два отведения являются смежными, потому что они исследуют схожие области миокарда (подробнее об этом см. Мой гигантский учебник по моему любимому отведению «12 отведений Рождества: V2»).
      • Возможно, вы видели, как я обсуждаю «средне-переднебоковые ИМпST», которые проявляются изолированной, иногда незначительной элевацией ST в aVL и V2.Эта модель связана с диагональю, промежуточной ветвью, тупой краевой или левой огибающей артерии, но не присутствует с кардиогенным шоком или двухпучковой блокадой. Изменения ST / T обычно также менее выражены.

    Если вы внимательно прислушивались, возможно, вы заметили неточность в том, что я написал до сих пор. Сначала я смело заявил: «Эта запись является патогномоничной для острой окклюзии левой главной коронарной артерии», а затем сказал: «Эта модель массивного переднебокового повреждения связана с проксимальной причиной LMCA или LMCA.«Хотя я делаю множество ошибок в своих статьях, это не одна из них. В большинстве случаев при такой трассировке наблюдается смешение проксимальной части ПМЖВ и LMCA, но в этой ЭКГ есть что-то особенное, что выделяет LMCA как виновника.

    Недостаточная элевация ST в прекардиальных отведениях.

    Вниз по кроличьей норе

    Трудно определить точки J на ​​этой трассировке, поэтому давайте воспользуемся уловкой, которая поможет в этом сценарии. Сначала мы выбираем отведения, в которых наиболее четко видно начало и конец QRS.V1 – V3 подойдет:

    Затем мы проводим линию прямо вниз по этим стрелкам, чтобы убедиться, что они совпадают.

    Отлично! Поскольку они выстраиваются в линию, мы выбрали правильные точки и можем вытянуть эти линейки на полосы ритма под 12-отведением.

    Поскольку морфология QRS едина для большей части ритма, мы можем использовать одни и те же начальные и конечные точки в разных комплексах…

    Затем мы удлиняем эти линии вверх, чтобы определить начало и конец QRS в более сложных отведениях…

    Теперь мы можем видеть, где наблюдается подъем или депрессия ST:

    Наблюдается значительная элевация ST в I и aVL с реципрокной депрессией ST во II, III и aVF; но V2 — единственное прекардиальное отведение с какими-либо значительными изменениями ST… и то, что мы видим там, довольно не впечатляет.Что дает?

    Ответ состоит в том, почему это один из моих любимых паттернов ИМпST, и объясняет, почему виновником здесь должна быть LMCA.

    Противоборствующие силы

    Действительно происходит массивный передний ИМпST, мы просто не можем его увидеть, потому что элевация ST отменяется сопутствующей «задней» элевацией ST.

    (Не то чтобы я заключил «заднюю» в кавычки. То, что мы считаем задней стенкой электрокардиографии, на самом деле является боковой свободной стенкой сердца.У меня есть лотов, еще об этом в «12 отведениях Рождества»: V3.)

    Напомним, что «задний» ИМпST проявляется депрессией ST в правых прекардиальных отведениях — тех же отведениях, которые показывают подъем сегмента ST во время переднего ИМпST. При окклюзии левой главной коронарной артерии (LMCA) эти силы иногда уравновешиваются. LMCA разделяется на левую переднюю нисходящую артерию (LAD), снабжающую передне-перегородочные стенки, и левую огибающую артерию (LCx), которая снабжает переднебоковые («задние») стенки.Во время ИМпST с LMCA элевация ST от передней травмы сталкивается с депрессией ST от задней травмы, оставляя нас с прекардиальными отведениями, которые не показывают ни подъема ST, ни депрессии.

    Чтобы лучше понять это, давайте посмотрим на сагиттальный разрез грудной клетки. Я обозначил тракт оттока правого желудочка (RVOT) и левый желудочек (LV).

    Мы можем аппроксимировать этот вид сердца с помощью поперечного сечения по короткой оси (как видно в парастернальном эхокардиографическом окне по короткой оси):

    Теперь давайте исследуем территорию левого желудочка, обеспечиваемую LMCA у человека с правым доминантным кровообращением (~ 85% людей).

    Во время ИМпST векторы повреждения направляются от субэндокарда к субэпикардиальному миокарду ишемических областей. Это просто причудливый способ сказать, что подъем ST указывает наружу, к поверхности поврежденной мышцы.

    Когда два вектора одинаковой величины указывают в противоположных направлениях, они компенсируют друг друга. Повреждения перегородки и боковой стенки отрицательно сказываются друг на друге, поэтому у нас остается чистый вектор повреждения, направленный прямо вверх.

    Когда мы снова помещаем сердце в грудную клетку, обратите внимание, что этот вектор повреждения указывает прямо на голову пациента.

    Если бы он был направлен вперед, в сторону груди пациента, мы бы увидели подъем ST- в прекардиальных отведениях. Если бы он был наклонен кзади, к спине пациента, мы бы увидели депрессию ST- в прекардиальных отведениях (и подъем ST в задних отведениях V7 – V9). Вместо этого вектор ST не указывает ни на грудь, ни на спину, поэтому, даже если имеется гигантский ИМпST, мы не видим каких-либо значительных изменений ST в прекардиальных органах (за исключением V2).

    Конечность ведет

    Теперь рассмотрим отведения от конечностей, которые смотрят на сердце во фронтальной (коронарной) плоскости. Сначала мы сделаем коронарный срез грудной клетки.

    Затем мы изолируем левый желудочек.

    А затем выделим область LV, питаемого LMCA.

    Опять же, во время ИМпST, векторы повреждения указывают от субэндокарда к субэпикарду (другими словами, изнутри наружу).

    На этот раз, когда мы складываем небольшие векторы повреждения, нет противодействующей силы, чтобы нейтрализовать их, как мы видели на сагиттальном изображении. Мы снова получаем вектор травмы, который указывает на голову пациента, но на этот раз он также направлен к его левому плечу. Он также сильнее, чем вектор, который мы нашли в сагиттальной плоскости, потому что в этом виде сокращается меньшее количество малых векторов.

    Полный 360

    Прошло много времени с тех пор, как я поднял Сердце на 360 градусов.Надеюсь, вы вспомнили о гексаксиальной системе отсчета из ранних тренировок по ЭКГ.

    Несмотря на все ваши попытки забыть, он все еще существует и по-прежнему полезен. Мы собираемся наложить на него вектор повреждения лобного плана, который мы только что разработали.

    В этом случае я позволю вам избавиться от отрицательных (обратных) выводов…

    У нас остался вектор повреждения, который указывает на III, aVF и II. Поскольку это означает, что подъем ST указывает на от этих нижних отведений на , мы должны увидеть в них депрессию ST.Депрессия ST должна быть максимальной в отведении III, поскольку вектор повреждения направлен прямо от него.

    Точно так же вектор повреждения указывает на в сторону aVL и отведения I, поэтому мы ожидаем увидеть элевацию ST в этих отведениях. В aVL будет больше элевации ST, чем в отведении I, потому что оно ближе к направлению стрелки.

    aVR перпендикулярно вектору повреждения — элевация ST не направлена ​​ни к нему, ни от него. В результате мы ожидаем изоэлектрической точки J в этом отведении без элевации или депрессии сегмента ST.

    Когда мы наносим на эту диаграмму комплексы из наших 12 отведений, они полностью совпадают.

    Вот, вкратце, почему эти гигантские ИМпST левой коронарной артерии могут проявляться заметными изменениями в отведениях от конечностей, но почти без отклонений сегмента ST в прекардиальных отделах.

    Заключение нашего дела

    Ах да! Мы обсуждали настоящего пациента. Что там произошло?

    Пациент был интубирован по поводу отека легких, осложняющего кардиогенный шок, и немедленно доставлен в катетерную лабораторию.Ангиография правой коронарной артерии была в целом нормальной, показывая доминантную ПКА.

    pic.twitter.com/3zzlMdQbhv

    — Муса А. Шаркави (@MusaSharkawi) 21 декабря 2017 г.

    Однако, когда они стреляли в левую коронарную систему, была видна только культя из-за тромботической 100% окклюзии левой главной коронарной артерии.

    лм pic.twitter.com/bGJsplQcwp

    — Муса А. Шаркави (@MusaSharkawi) 21 декабря 2017 г.

    Произведена баллонная ангиопластика…

    Тромботическое поражение дистального отдела LM после первоначального 🎈 рис.twitter.com/xR743bjfq9

    — Муса А. Шаркави (@MusaSharkawi) 21 декабря 2017 г.

    … вместе со стентированием.

    4,0 × 22 DES от LM до LCx. 🎈 распорка к ЛАД и ОМ. Уродливые желудочковые аритмии во всем случае. Передача в CCU. CI 2.4. pic.twitter.com/Kjy7GnPrYx

    — Муса А. Шаркави (@MusaSharkawi) 21 декабря 2017 г.

    К сожалению, я не знаю больше о результатах лечения пациента, но в таких случаях всегда трудно справиться, и они часто плохо заканчиваются даже при оптимальном уходе.Это еще одна причина знать, как распознать эту закономерность и как можно скорее привести пациента к окончательному лечению.

    Я хотел бы еще раз поблагодарить интервенционного кардиолога доктора Мусу А.