Разное

Дцп прогноз – Признаки ДЦП, формы заболевания, развитие ребенка с ДЦП, лечение и прогноз

Содержание

причины, симптомы, прогноз жизни и лечение заболевания

Детский церебральный паралич – это группа синдромов нарушений движения, являющихся следствием поражения головного мозга во внутриутробном и натальном периодах. Нередко ДЦП дополняется различными проблемами со стороны ребенка, такими как симптоматическая эпилепсия, задержки моторного и психоречевого развития.
Детский церебральный паралич (ДЦП)

Содержание:


Информация для врачей. Кодировка диагноза по МКБ происходит в рубрике G80. При этом под шифром G80.0 шифруются большинство случаев с преобладанием спастики без четкого определения формы. Под шифром G80.1 – диплегическая форма (болезнь Литтля), G80.2 – гемиплегическая форма, G80.3 – гиперкинетическая форма, G80.4 – мозжечковая форма, G80.8 – другие формы, в том числе атонически-астатическая форма. Под шифром G80.9 проходят неуточненные формы ДЦП. Ф обязательном порядке в диагнозе указываются все синдромальные проявления с указанием степени их выраженности.

Причины

Причин для развития ДЦП существует множество. При этом следует выделить наиболее частые из них:

  • Внутриутробное поражение мозга
  • Гипоксия в родах
  • Интоксикация
  • Соматические и эндокринологические заболевания матери
  • Резус-конфликт матери и ребенка
  • Аномалии родовой деятельности (в том числе родовые травмы)
  • Перенесенные инфекции

Под воздействием этих и иных причин происходит прямое поражение ткани мозга, начинают формироваться нарушения процессов его развития. При этом следует обратить особое внимание на перенесенные инфекционные заболевания матери, которые, на сегодняшний день, состовляют более половины всех причин развития ДЦП у ребенка.

Морфологические изменения тканей мозга бывают разнообразными. Нередко у ребенка развиваются кровоизлияния в межоболочечные пространства и саму ткань мозга, происходить дегенерация структур коры мозга, рубцовые изменения. Поражение чаще затрагивает (но не ограничивается) преимущественно передние отделы мозга.

Симптомы (формы ДЦП)

Симптоматика ДЦП сильно варьирует. Исходя из клинической картины, принято выделять несколько разных форм ДЦП, каждая из них будет рассмотрена ниже.

— Гемиплегическая форма — самая частая форма развития ДЦП. Её развитие связано с поражением преимущественно одного из полушарий головного мозга. При этом симптомы заболевания следующие: развивается парез конечностей с одной стороны, наблюдаются контрактуры суставов рук и ног. Тонус мышц повышен по пирамидному типу. В неврологическом статусе обращает на себя внимание повышение всех сухожильных рефлексов, часто вызываются патологические рефлексы. Чаще всего, выраженность явлений больше в руке, нежели в ноге. Во время активных движений отмечают на себя внимание нередкие синкинезии – движения руки в сторону, насильственные движения. Конечности на стороне поражения отстают в развитии. Также достаточно часто данная форма ДЦП сопровождается развитием симптоматической эпилепсии, нарушениями психического развития.

— Диплегическая форма (болезнь Литтля). Представляет собой вариант детского церебрального паралича, выражаемого в спастическом парезе преимущественно нижних конечностей. Ребенок выражено отстает в моторном развитии, нередко такие дети так и не начинают самостоятельно ходить. При этом выраженное повышение мышечного тонуса в икроножных мышцах делают походку таких больных очень своеобразной: пациенты опираются лишь на пальцы, колени во время ходьбы соприкасаются между собой, при этом создается впечатление, будто пациент сейчас упадет вперед. Данный признак настолько яркий, что позволяет диагностировать такую форму ДЦП на расстоянии. В неврологическом осмотре также развивается повышение рефлексов, имеют место патологические стопные знаки. Интеллект в большинстве случаев страдает мало.

— Гиперкинетическая форма развивается при поражении подкорковых ганглиев (часто при резус-конфликте). Среди симптомов гиперкинетической формы ДЦП на первый план выступают собственно гиперкинезы – насильственные движения по типу атетоза, хореи и т.д. Обычно гиперкинезы разнообразны, но один из них все же имеет ведущее значение. По мере роста и развития ребенка характер гиперкинезов может меняться.

— Атонически-астатическая форма проявляется снижением тонуса мышц всех конечностей, невозможностью удерживать вертикальную позу. Двигательные навыки практически не развиваются. Часто имеет место дизартрия.

— Редко встречающаяся мозжечковая (атактическая) форма развивается при преимущественном поражении мозжечка. Ведущее значение приобретает вестибулярные нарушения, атаксия, нарушения походки и координации движений.

Диагностика

Диагностика заболевания, как правило, основывается на факте наличия причины, которая привела к ДЦП, а также клинической картины и неврологического статуса. В современной медицине также важное значение имеют нейровизуализационные методки исследования МРТ, МСКТ, однако их применение ограничено необходимостью проведения наркоза на время исследования.
Детский церебральный паралич (ДЦП)
*МРТ снимок при детском церебральном параличе

Также, при наличии таких симптомов, как эпилептические приступы, задержка психического и моторного развития, бывают полезными такие способы исследования как ЭЭГ, Эхо-ЭГ, психологические тестирования и т.д.

Течение заболевания и прогноз жизни

Детский церебральный паралич, особенно в старшем возрасте, представляет собой не прогрессирующее заболевание, а наличие стойких резидуальных последствий перенесенного поражения мозга. При этом, как правило, имеет место регресс симптоматики в той или иной степени. Возможности компенсации нарушенных функций достаточно велики в раннем детском возрасте, и позволяют добиться порой почти полного выздоровления.

Сложно оценить признаки ДЦП в трехмесячной возрасте, или, скажем, в возрасте 6 месяцев. На первый план выходят явления отставания в развитии, признаки пареза конечностей. Однако каждый случай индивидуален, и выделить точные признаки ДЦП на первом году жизни невозможно.

Прогноз жизни пациентов ДЦП, как правило, благоприятен. Пациенты доживают до глубокой старости, могут иметь потомство. Снижение средней продолжительности жизни чаще связано с психическим недоразвитием, отсутствием социальной адаптации, а также наличием частым наличием симптоматической эпилепсии.

Лечение

Терапия ДЦП представляет собой многогранную задачу. Оно должно быть комплексным и включать медикаментозные средства, физиотерапию, психотерапию, логокоррекцию, массаж, использование специальных ортопедических устройств, лечебную физкультуру.

Детский церебральный паралич (ДЦП)
— Среди медикаментозной терапии важнейшее значение отдается нейропротекторным препратам (кортексин, актовегин, церепро), а также миорелаксантам (баклофен, мидокалм) для снятия спастичности. Широко используется витаминные и другие метаболические препараты. При необходимости применяются седативные препараты. Наличие симптоматической эпилепсии предполагет использование противоэпилептических препаратов.

— Физиолечение, лечебная физкультура, массаж направлены на уменьшение отставания в моторном развитии. Также активация двигательной функции способствует улучшению психического развития и социальной адаптации пациента с ДЦП.

В последнее время модными становятся такие способы лечения ДЦП как, например, иппотерапия (лечения контактом с лошадьми). Однако данные методики не всегда доступны и, как правило, дорогостоящи, поэтому не имеют широкого применения.

Автор статьи: Алексей Борисов (врач-невролог)

Практикующий врач-невролог. Окончил Иркутский государственный медицинский университет. Работает в факультетской клинике нервных болезней. Подробнее…

neurosys.ru

Сколько живут дети с ДЦП: длительсть жизни при заболевании

При детском церебральном параличе (ДЦП) прогноз и выживаемость зависят от формы болезни и ее тяжести. Ребенок с преимущественно двигательными нарушениями может посещать обычную начальную и среднюю школу в соответствии с рекомендациями педиатрического невролога. Обязательное условие – подход без барьеров. Семьи, воспитывающие ребенка с ДЦП, имеют право на социальную помощь. Детям, подросткам и взрослым с этим заболеванием иногда требуется (в зависимости от тяжести инвалидности – способности самообслуживания и передвижения) присутствие личной сиделки.

Церебральный паралич

Детский церебральный паралич – это всеобъемлющий термин для определения группы хронических заболеваний, характеризующихся расстройством центрального контроля движения и неправильным удержанием тела и конечностей из-за нарушения развития или повреждения головного мозга. Болезнь проявляется в первые несколько лет жизни.

Симптомы болезни, влияющие на продолжительность жизни людей с ДЦП, включают широкий диапазон нарушений, часто сочетающихся с другими проблемами со здоровьем и расстройствами психических функций. Согласно статистике, почти 50% всех детей с патологией имеют эпилептические приступы, связанные с нарушенным сознанием, судорогами тела и т.д.

Больной

Дети с умеренной и тяжелой степенью ДЦП часто отстают в физическом росте и развитии по сравнению со сверстниками, страдают от нарушения зрения, слуха. У большого процента детей имеются проблемы с пространственным зрением, необходимым, например, для оценки расстояния.

Иногда зрение теряется навсегда, нарушается восприятие прикосновения или боли.

Следующий фактор, влияющий на то, сколько живут дети с ДЦП, – это форма болезни.

Наиболее распространенная форма – спастическая диплегия, затрагивающая до 85% детей с диагностированным церебральным параличом. Пораженные мышцы имеют тенденцию к напряженности, жесткости. Пациенты испытывают рефлексы, отсутствующие у здорового человека. Степень спастического типа болезни определяется по обширности поражения (одностороннее или двустороннее).

При поражении одной стороны, речь идет о гемипаретической форме. Обычно верхние конечности более затронуты, чем нижние, поэтому пациенты могут ходить, кроме того, их психологическое развитие, как правило, нормальное.

При поражении всех конечностей, диагностируется тетрапарез. Нарушения при этом типе заболевания бывают умеренными (пациенты могут стоять и ходить) или тяжелыми (нормальное движение невозможно). Часто тяжелая инвалидность связана с задержкой психомоторного развития, интеллектуальными расстройствами. Нередко присутствуют другие болезни, связанные с нарушением мозговой деятельности (эпилепсия, гидроцефалия, микроцефалия и др.).

Дискинетическая форма встречается примерно у 15% пациентов. Ее основная особенность – неспособность целенаправленного движения, достижения целевого положения. В мышцах чередуется напряжение и расслабление, происходят непроизвольные движения. Пациенты неспособны контролировать тело, что препятствует нормальной деятельности (иногда человеку сложно даже кушать). Часто этот тип поражения связан с нарушением слуха.

Редкая форма заболевания – атаксический (мозжечковый) тип. Болезнь характеризуется нарушением равновесия, неспособностью мелких движений конечностями. Пациенты имеют проблемы с движением и ходьбой, большим осложнением является задержка психического развития.

Мальчик

Четвертая форма – это комбинация предыдущих типов, наиболее часто – спастического и дискинетического.

ДЦП – это не инфекционное и не наследственное заболевание. Оно может быть врожденным – присутствовать уже во время рождения из-за инфекции во время беременности, Rh-несовместимости, инсульта и т.д. Эти факторы воздействуют на ребеночка в утробе. Следующая причина – приобретение болезни в результате повреждения головного мозга в первые несколько месяцев или лет жизни. Поражение головного мозга может вызываться мозговой инфекцией, ЧМТ при рождении, падением, или, что, к сожалению, случается, жестоким обращением с детьми.

Причины, отвечающие за развитие детского церебрального паралича, делятся на пренатальные, перинатальные и постнатальные. Факторы, вызывающие болезнь, также относятся к критериям, предопределяющим, сколько лет живут люди с ДЦП.

Пренатальные причины (до рождения):

  • Инфекции будущей мамы во время беременности – токсоплазмоз, краснуха, ВИЧ, герпетические инфекции. Эти патологии часто приводят к преждевременным родам.
  • Аномалии развития мозга.
  • Расстройства щитовидной железы у матери во время беременности.
  • Нарушенное развитие плода в матке – особенно, в случае гипертонии у матери или ее недостаточное питание, с нехваткой питательных веществ, необходимых для развивающегося ребенка.
  • Интоксикация плода – чрезмерное употребление алкоголя при беременности, применение наркотиков.
  • Кровотечение в мозг – наиболее часто эта проблема возникает у недоношенных младенцев, потому что их мозг не обладает достаточно развитыми механизмами для защиты во время стресса.
  • Гипоксически-ишемическое поражение головного мозга – самая распространенная причина церебрального паралича на сегодняшний день. Гипоксическое повреждение – это недостаток кислорода в матке, необходимого для плода. Наиболее чувствительный к дефициту кислорода мозг; вследствие такого недостатка возникает ишемия или неисправимые повреждения.

Перинатальные причины (во время родов):

  • продолжительные роды;
  • асфиксия новорожденного;
  • воспаление плодовых оболочек в конце беременности.

Постнатальные причины (послеродовой период):

  • врожденные пороки сердца, проявлением которых является недостаточная поставка крови в мозг;
  • интоксикация;
  • цереброваскулярные инфекции.

Какова продолжительность жизни при ДЦП?

Большинство людей с диагнозом ДЦП, при условии правильного ухода, в настоящее время доживают до среднего возраста и старости. Британская статистика показывает, что 86% пациентов доживают 50 лет. Хотя инвалид с этой болезнью ограничен во многих отношениях, она не является причиной смерти. Уход за взрослыми людьми с церебральным параличом в нашей стране недостаточный, и многие пациенты не получат необходимую помощь.

Прогноз

Прогноз зависит от формы и тяжести заболевания. Педиатр или детский невролог должен предупредить родителей детей с ДЦП о праве на финансовую поддержку по уходу за хронически больным ребенком, продление отпуска по беременности и родам до 7 лет.

Дети

Пациенты должны быть диспансеризованы даже во взрослом возрасте ввиду жизненной потребности в реабилитации и санаторно-курортном лечении, частых эпилептических приступов и других осложнений, требующих постоянного профессионального ухода.

Лечение

К сожалению, заболевание неизлечимо полностью, но современная медицина способна улучшить его течение, следовательно, состояние жизни ребенка и прогнозирование ДЦП (сколько живут с таким диагнозом).

Стандартной терапевтической процедуры нет, каждому пациенту необходим конкретный подход. Цель лечения состоит в облегчении двигательных расстройств пациента, развитии его индивидуальности и навыков, оно направлено на повышение самостоятельности и качества жизни.

Фундаментальный камень лечения, благодаря которому болезнь может лучше прогнозироваться, – это регулярная физиотерапия не только с физиотерапевтом, но и с помощью родителей, в соответствии с заранее установленным планом. Часто применяемые терапевтические методы – упражнения Войта или концепция Бобата, повышающие шансы на максимальное выздоровление.

Метод Войта или рефлекторная локомоция основан на теории о том, что двигательные стереотипы человека закодированы в мозге, и давление на определенные места в конкретных положениях активируют их.

Зарядка

Метод Бобата основан на общем подходе к ребенку. У младенцев и лежачих пациентов в основном используется способ ношения, подъема, переворачивания, кормления. Таким образом, концепция Бобата использует собственные действия ребенка. В ходе терапии используются движения, происходящие в повседневной жизни. Одновременно проводятся массажи или упражнения в бассейне.

Помогает также гидротерапия или иппотерапия. При правильном отношении к ребенку, можно повлиять на его состояние с первых дней.

Семья больного церебральным параличом является важной частью терапевтического процесса, она участвует в планировании и осуществлении лечения.

Если ДЦП поражает лицевые мышцы, лечение следует начинать с посещений логопеда. Рекомендуется также помощь психолога, специального педагога.

Если реабилитационное лечение не помогает, жесткость или слабость мышц сохраняется, необходимо провести ортопедическую операцию, восстанавливающую мышечный баланс.

Для облегчения вторичных заболеваний, используются препараты (против эпилепсии или для расслабления мышечных спазмов), лекарства, поддерживающие метаболизм мозга.

Последствия ригидности мышц облегчают противоспазматические лекарства, такие как ботулинический токсин и миорелаксанты. Мышечный дисбаланс средней и тяжелой степени компенсируется различными ортезами, костылями и другими компенсационными средствами.

Лечение церебрального паралича проводится долго, иногда пожизненно.

Домашнее лечение

Качественный домашний уход – это следующий фактор, предопределяющий, сколько лет живут дети с ДЦП. Поддержка, терпение, правильный подход к ребенку имеют решающее значение для хорошего прогноза.

Дети, страдающие церебральным параличом, должны проживать в семье, обеспечивающей им необходимый уход. Родители могут пользоваться услугами Центра ухода за детьми с ДЦП. Важно не только обучать ребенка, но и развивать его психические, социальные навыки.

vsepromozg.ru

ДЦП: устранить повреждения мозга пока нельзя, но помочь детям можно

Множество фондов собирает деньги на помощь детям с ДЦП. Но что такое ДЦП и какие перспективы у детей с этим диагнозом, знают не все.

В медцентре при Марфо-Мариинской обители. Фото Анны Гальпериной

Публикуем краткое резюме лекции для фондов, организованной нашим порталом и Центром реабилитации ДЦП на базе Марфо-Мариинского медцентра милосердия.

В настоящее время под термином «детский церебральный паралич» (ДЦП) принято понимать группу перманентных, то есть, постоянно присутствующих расстройств движения и позы, приводящих к ограничению функциональной активности, которые явились следствием непрогрессирующих расстройств развивающегося мозга плода или новорожденного.

ДЦП как отдельное заболевание был описан в 1861 году английским ортопедом Вильямом Литтлем. Он предположил, что имеется связь между нарушением течения беременности, патологией родов, недоношенностью, асфиксией новорожденных и развитием в дальнейшем нарушений движения ребенка.

Частота ДЦП в мире варьирует от 2 до 5 случаев на 1000 родов (в среднем 2,5 на 1000 родов). В России частота этого заболевания составляет 2,2-3,3 или 1,7-3,1 (по разным данным) на 1000 новорожденных, в Москве – 1,9 на 1000 детей. В Москве на данный момент проживает 5200 детей с ДЦП (до 18 лет).

Поражение центральной нервной системы, приводящее к ДЦП, может происходить  внутриутробно, в процессе родов и в первые 2 года после рождения.

Паралич бывает у 1% недоношенных детей. По сравнению с доношенными детьми риск формирования церебрального паралича у детей, рожденных до 37 недели беременности, возрастает в 5 раз, а у детей, рожденных до 28 недели –  почти в 50 раз. Чем ниже масса тела новорожденного, тем также выше процент заболеваемости. У половины детей, у которых при рождении масса тела была меньше 1 кг, диагностирован детский церебральный паралич.

Большая часть случаев ДЦП связана с нарушениями внутриутробного развития – по американским данным, это 70% случаев. 20% случаев связано с проблемами в процессе родов, 10% случаев — с поражениями (инфекциями, травмами) в первые 2 года жизни, пока мозг формируется.

Причины ДЦП

О причинах ДЦП существует много различных мнений, и заболевание рассматривается как полиэтиологическое (от «поли» — много и «этиология» — причина, т.е. заболевание, которое развивается по многим причинам). Анализ причин, приводящих к возникновению ДЦП, показал, что в большинстве случаев выделить одну из них не представляется возможным, так как часто отмечается сочетание нескольких неблагоприятных факторов как в периоде беременности, так и в родах.

Любое повреждение развивающегося мозга плода и новорожденного может повлиять на его развитие. Вмешательство в сложный процесс развития может как замедлить его, так и привести к частичной или полной остановке развития всего мозга или его отдельных участков — в том числе отвечающих за движение.

Медики классифицирует факторы риска возникновения ДЦП как пренатальные (другими словами — внутриутробные), интранатальные (то есть, возникшие во время родов) и постанатальные (послеродовые, возникшие в первые месяцы жизни новорожденного ребенка).

В медцентре при Марфо-Мариинской обители. Фото диакона Андрея Радкевича

К первым относятся — заболевания матери во время беременности, внутриутробное инфицирование плода, иммунологическая несовместимость матери и ребенка, прием беременными лекарственных препаратов, вредные привычки матери (алкоголь, курение), воздействие химических и физических факторов окружающей среды, стрессовые состояния, многоплодная беременность. Поражение ЦНС могут спровоцировать вирусы краснухи, ветрянки и герпеса, лихорадка или травма.

Интранатальные факторы – это асфиксия в родах, внутричерепная родовая травма. Они могут привезти к развитию ДЦП, но как уже было сказано раньше, акушерские травмы – это лишь 20% случаев , в отличие от 70% — внутриутробных нарушений. Нельзя не учитывать, что родовая травма чаще всего происходит на фоне предшествующего дефекта развития плода, при патологических, а иногда даже при физиологических родах.

10% заболевания ДЦП приходится на постнатальный период – это инфекционные заболевания новорожденного, билирубиновая интоксикация, черепно-мозговая травма.

Всего известно более 400 вредных факторов, нарушающих развитие мозга ребенка.

Говоря о поражении центральной нервной системы, приводящем к ДЦП, нельзя не сказать о важном, но печальном моменте – устранить повреждение мозга нельзя! В настоящее время нет способов, позволяющих удалить из мозга поврежденный участок и заменить его здоровыми нервными клетками. С другой стороны, существует множество способов помочь ребенку с церебральным параличом.

Симптомы и классификация ДЦП

Симптомы, характерные для детского церебрального паралича – это, в первую очередь, двигательные нарушения, а также: интеллектуальные нарушения и нарушения поведения, эпилепсия и другие пароксизмальные расстройства, нарушения зрения и слуха, нарушения речи (дизартрия) и питания.

В России общепринятой считается классификация форм ДЦП доктора медицинских наук врача-невролога Ксении Александровны Семеновой, которая учитывала развитие не только двигательной, но и интеллектуальной, психоречевой и эмоциональной сфер: спастическая диплегия; двойная гемиплегия; спастическая гемиплегия; атонически-астатическая форма; атактическая форма; гиперкинетическая форма ДЦП.

Спастическая диплегия — наиболее часто встречающаяся форма ДЦП. Для нее характерны двигательные нарушения в верхних или нижних конечностях, причем больше поражаются ноги. Спастическая диплегия обнаруживается у детей уже в первые месяцы жизни. Тонус разгибателей повышен, ноги вытянуты, сухожильные рефлексы высокие. Дети начинают сидеть и ходить в более позднем возрасте.

Высокий мышечный тонус способствует возникновению контрактур в суставах ног. Характерен гипертонус приводящих мышц бедра, вызывающий у отдельных больных перекрещивание ног.

Двойная гемиплегия – самая тяжелая форма ДЦП, выражены все тонические рефлексы с ригидностью мышц, то есть, нарушения есть во всех конечностях – в руках часто больше, чем ногах. Обнаруживаются нарушения глотания, значительные нарушения или отсутствие речи. Речевые нарушения грубые, проявляются по принципу анартрии (отсутствия речи).

Выпрямляющие рефлексы туловища и реакции равновесия почти не развиты. Дети не удерживают голову, не сидят, не стоят, не ходят. Проявляют чрезмерную реакцию на звуковые раздражители — резко вздрагивают, совершают хаотичные движения.

В медцентре при Марфо-Мариинской обители. Фото диакона Андрея Радкевича

Задержка психического развития, связанная с первичным поражением мозга, усугубляется тяжелой обездвиженностью и невозможностью контактировать с детьми своего возраста. В 90% случаев отмечается умственная отсталость, в 60% — судороги.

Эта форма детского церебрального паралича нередко сочетается с микроцефалией и малыми аномалиями развития, что свидетельствует о патологии внутриутробного периода. Двойная гемиплегия диагностируется уже в период новорожденности. Жизнь этих детей зависит от ближайшего окружения. Прогноз двигательного, речевого и психического развития ребенка неблагоприятный.

Спастическая гемиплегия характеризуется двигательными нарушениями преимущественно на одной стороне. Связано это с повреждением одного полушария мозга.

Перенесенные в раннем возрасте бактериальные менингиты или вирусные энцефалиты (особенно герпетические) приводят к васкулитам, формированию венозных тромбозов, паренхиматозным некрозам в мозгу, что клинически проявляется длительным периодом повторяющихся фокальных судорог и развитием гемиплегии.

Атонически-астатическую форму ДЦП связывают с поражением лобных долей мозга и лобно-мозжечковых путей. В клинической картине на первый план выступает выраженная мышечная гипотония, дети долго не могут держать головку, сидеть, стоять, ходить. Реакции выпрямления и равновесия иногда отсутствуют до двух-трехлетнего возраста. Самостоятельная ходьба возможна, однако достаточно поздно. Походка неустойчивая, с широко расставленными ногами.

Высока частота интеллектуального дефицита и речевых нарушений — до 90% случаев, что затрудняет социальную адаптацию таких детей. Считается, что под маской атонически-астатической формы ДЦП могут скрываться многие наследственные болезни и синдромы, плохо поддающиеся диагностике.

Атактическая форма – это 10-15% всех случаев ДЦП. В первые месяцы жизни у ребенка регистрируется гипотония мышц и задержка моторного развития, что дает основание для предварительного диагноза — синдром «вялого ребенка». По мере формирования моторных навыков и манипуляций руками становятся очевидными дискоординация, дисметрия, туловищная атаксия, интенционный тремор рук. Нарастает атаксия при стоянии и ходьбе.

Гиперкинетическая форма ДЦП характеризуется преимущественным поражением структур стриопаллидарной системы (подкорковых отделов мозга). Мышечный тонус изменчив, часто колеблется между гипотонией и нормотонией, наблюдаются перемежающиеся спазмы. Движения детей неловки, сопровождаются излишними двигательными реакциями.

Психическое развитие страдает меньше, чем при других типах. При психическом возбуждении, смене положения конечностей происходит резкое топическое сокращение мышц с патологической установкой сегментов руки на контрактуру или деформацию. Для больных характерна «вычурная» поза, которая затрудняет способность кисти к хвату и другим целенаправленным действиям.

В медцентре при Марфо-Мариинской обители. Фото диакона Андрея Радкевича

Ключ к реабилитации — система оценки моторных функций

К сожалению, ДЦП нельзя вылечить. Но детям с этим диагнозом можно помочь – развив компенсаторные возможности, которые у них имеются, приспособив домашнюю среду к их нуждам, предоставив вспомогательные средства передвижения и возможности социализации.

Не менее важно вовремя  предотвратить вторичные осложнения, которые возникают по мере роста ребенка, или могут развиться из-за неправильного ухода за ним.

Широкомасштабное исследование ДЦП, которое было проведено в Европе в 2008 году, показало, что 54% детей с ДЦП могут самостоятельно ходить. 16% детей передвигаются с помощью различных устройств. 30% детей не могут передвигаться.

(В России, к сожалению, ситуация хуже, так как нет эффективной системы абилитации и социализации таких детей, в результате у многих детей возможности развития упущены.)

То, как должна строиться реабилитация конкретного ребенка, во многом зависит от тех двигательных возможностей, которые у него сохранены.

В международном врачебном сообществе принята система классификации моторных функций – GMFCS (Gross motor function classification system). В системе GMFCS выделяется несколько уровней:

Уровень 1 – ходьба без ограничений

Уровень 2 – ходьба с ограничениями

Уровень 3 — ходьба с использованием ручных средств передвижения

Уровень 4 – сидит с опорой, самостоятельно не передвигается

Уровень 5 – ребенок обездвижен, самостоятельно не может поменять позу.

GMFCS 1-2 – это локальные двигательные проблемы при хорошем общем уровне моторного развития, проблемой также являются риски вторичных ортопедических осложнений. Есть преграды для полноценной социализации — получения образования, занятий спортом. Риском может стать и восприятие внешнего вида самим пациентов и его родными, которые могут, например, отказываться от специфической обуви – ортезов, руководствуясь мыслью, что «он у нас нормальный».

Цель реабилитации для такого больного – профилактика контрактур, улучшение двигательных функций, своевременные ортопедические операции (при необходимости), полная социализация, высокая самооценка ребенка. Здесь важна – ранняя и регулярная реабилитация при минимальной «больничной изоляции», психологическая помощь семье.

Главная цель реабилитаций больных 1 и 2 уровней – сохранение свободы передвижения!

GMFCS 3 – проблемы этого уровня связаны с повышением рисков вторичных ортопедических осложнений и развитием болевого синдрома. Проблемой также является утрата ранее достигнутых навыков (обычно происходит с 7-8 лет). Рбенку сложно социализироваться. Часто используются неадекватные реабилитационные методы, проблемой также являются завышенные требования у родителей и медперсонала к ребенку.

В медцентре при Марфо-Мариинской обители. Фото Анны Гальпериной

Цель реабилитации этого уровня – сохранение возможности вертикализации и передвижения. коррекция позы и профилактика контрактур. Здесь важна регулярность и физическая доступность реабилитации, мультидисциплинарный контроль за состоянием ребенка, психологическая поддержка семьи.

GMFCS 4 – проблемой этого уровня является раннее достижение предела двигательных навыков, а затем их утрата с возрастом. Высокие риски тяжелых ортопедических осложнений. Болевой синдром. Трудности в уходе, резкое ограничение самообслуживания, зависимость от ухаживающего лица. Множество сопутствующих проблем со здоровьем.

Главные цели реабилитации больных 4-го уровня – сохранение возможности пассивной вертикализации, устойчивого положения в кресле, функций рук. Уменьшение боли, облегчение ухода. Реабилитация должна быть регулярной и физически доступной. Нужна психологическая помощь семье и доступность паллиативной помощи.

GMFCS 5 – целью реабилитации больных этого уровня является создание максимально комфортных условий существования, помощь в уходе за больным.

На всех этапах реабилитации вне зависимости от возраста ребёнка и степени тяжести двигательных нарушений необходимо наряду с медицинскими технологиями широко  использовать другие направления социальной реабилитации — нейропсихологическую реабилитацию, логопедическую. Ребенок должен получать образование, быть по возможности социально адаптирован.

При подготовке лекции и данного материала (в частности, о GMFCS и планах реабилитации для различных уровней нарушений моторики) использованы материалы докладов д.м.н. профессора Куренкова А.Л. и к.м.н Клочковой О.А., НЦЗД РАМН, на научных конференциях по неврологии.

Центр реабилитации детей с ДЦП — это совместный благотворительный проект православной службы помощи «Милосердие» и Марфо-Мариинской обители. Поддержать проект можно на специальной странице.

www.miloserdie.ru

Прогноз, профилактика. Детские церебральные параличи. Бадалян Левон Оганесович

Дети-инвалиды Дети-инвалиды

Прогноз при детских церебральных параличах зависит от времени возникновения патологии мозга и степени ее выраженности. При антенатальных повреждениях прогноз тем серьезнее, чем на более ранней стадии развился патологический процесс. Распространенные деструктивные поражения мозга прогностически хуже, чем очаговые. Значительно утяжеляют прогноз сочетанные расстройства — снижение зрения, слуха, психические нарушения, судороги, гидроцефальный синдром, соматические, инфекционные заболевания.

Определить прогноз в каждом конкретном случае очень сложно, особенно в раннем возрасте. При этом следует не только оценить тяжесть состояния больного в данный момент, но и проследить за развитием функций на протяжении длительного времени. Поскольку мозг ребенка пластичен, обладает большими компенсаторными возможностями, многие дефекты могут быть преодолены в процессе развития, но существуют клинические проявления, которые, по нашим наблюдениям, с определенностью указывают на задержку и аномалию формирования двигательных функций. К ним относятся:

1) повышение мышечного тонуса, особенно по экстензорному типу в период новорожденности и первые месяцы жизни, сочетающееся с выраженной тонической рефлекторной активностью;

2) глубокая мышечная гипотония;

3) появление выраженных дистонических атак в возрасте 2—3 мес.;

4) отсутствие к 4—6 мес. контроля головы и выпрямляющих реакций верхней части туловища, к 5—6 мес. — поворотов туловища и защитной реакции рук, к 7—8 мес. — самостоятельного сидения;

5) возникновение гиперкинезов в возрасте 8—10 мес. или раньше. Крайне неблагоприятно сочетание этих симптомов с глубокой задержкой психического развития и судорогами, низкой массой тела при рождении.

К. В. Nelson и J. H. Ellenberg (1981) обследовали 53 600 детей в возрасте 4 мес., а затем 7 лет. Церебральные параличи без неврологических симптомов были обнаружены лишь у 0,13%, а при их наличии в 4 мес. — у 14,1%. К наиболее информативным клиническим признакам, определяющим прогноз развития церебральных параличей, авторы отнесли аномалии мышечного тонуса, особенно у детей с низкой массой тела.

Прогноз двигательных, психических и речевых нарушений зависит от времени установления диагноза, начала лечения и его преемственности в различные возрастные периоды. Наиболее эффективно лечение, начатое в раннем возрасте, когда мозг наиболее восприимчив к воспитанию и обучению.

Основная цель лечения детей с церебральными параличами — возможно более полная социальная адаптация степень которой во многом зависит от сохранности психических функций и речевого развития, так как больные с тяжелым двигательным дефектом, передвигающиеся с помощью подручных средств, но с сохранным интеллектом могут быть полноценными членами общества. O’Reily (1979), проанализировав судьбу детей с церебральными параличами, родившихся в 1964 г., установил, что факторами, лимитирующими социальную адаптацию, в 40% случаев была тяжелая умственная отсталость, в 27% — выраженные двигательные нарушения; 33% Детей имели нормальный интеллект, обучались в школе и приобрели профессиональные навыки. По данным катамнестического исследования, проведенного Т. Ingram (1976), хорошая степень социальной адаптации достигнута у 2% больных, ограниченная — у 52%, низкая — у 27%

Если соотнести возможности социальной адаптации с формами церебрального паралича, то хороший прогноз наиболее вероятен при спастической гемиплегии и спастической диплегии. Так, по данным К. А. Семеновой (1979), 70,8% больных со спастическими гемипарезами могли учиться в высших и средних специальных учебных заведениях, 29,2% имели несколько сниженный интеллект, но практически все были адаптированы. При спастической диплегии сохранный интеллект отмечен в 47,7% случаев, что определяет возможности социальной адаптации больных при условии достаточной функции рук и способности ходить. При гиперкинетической форме церебрального паралича больные трудно адаптируются из-за двигательного дефекта, но в 60% случаев могут выполнять работы, не связанные с тонкой мапипулятивной деятельностью рук. Прогноз социальной адаптации неблагоприятен при двусторонней гемиплегии и атонически-астатической формах церебральных параличей. Для профилактики пренатальных и перинатальных повреждений мозга необходимо комплексное решение широкого круга вопросов, касающихся предупреждения как непосредственных влияний вредных факторов на плод, так и опосредованного организмом матери, усовершенствования методов диагностики патологических состояний плода и новорожденного, корригирующей и восстановительной терапии.

Охрана здоровья будущей матери начинается еще в раннем детском возрасте. Она включает полноценное физическое и психическое развитие, профилактику и лечение детских инфекционных и соматических заболеваний, обеспечение полноценного питания, предупреждение травматизма и др. Важным этапом формирования организма является подростковый возраст. Интенсивные биологические и психические изменения, характерные для этого периода, делают девушек особенно чувствительными к воздействию физических и психосоциальных факторов окружающей среды. Поэтому в этом возрасте следует осуществлять контроль не только за их здоровьем, но и за полноценным гармоничным развитием. Необходимо ориентировать молодых людей в вопросах сексуального поведения, воспитывать ответственное отношение к беременности и планированию семьи. Профилактика курения, употребления алкогольных напитков и наркотиков способствует здоровой репродуктивной функции. Девочки-подростки с «высоким риском» патологии беременности, т. е. с иммунологическими, обменными, гормональными, антропометрическими и другими отклонениями нуждаются в диспансерном наблюдении.

Следующий этап мероприятий по профилактике детского церебрального паралича — контроль за течением беременности, который предполагает как можно более раннее выявление групп повышенного риска: плохой исход предыдущей беременности, рождение младенцев с пониженной или большой массой тела, смерть детей при рождении или в первые месяцы жизни, очень молодой пли пожилой возраст беременной, предшествовавшие бесплодие или выкидыши, соматические, инфекционные, эндокринные заболевания, стрессовые факторы, употребление алкоголя и т. д. Этот контингент беременных должен находиться под тщательным акушерским наблюдением.

Развернутая в нашей стране сеть специализированных родильных домов для женщин с невынашиванием беременности, сахарным диабетом, страдающих сердечно-сосудистыми, инфекционными, почечными заболеваниями позволяет своевременно выявлять и проводить коррекцию расстройств при этих видах патологии. Ранняя диспансеризация Rh-отрицательных женщин и женщин с 0(1) группой крови позволяет предупредить гемолитическую болезнь новорожденных. Комплекс диспансерных мероприятий должен включать подробный анамнез с акцентом на переливание крови без учета Rh-фактора в прошлом, ежемесячное определение титра антител, своевременную (за 3—4 нед до родов) госпитализацию беременных с быстрым нарастанием титра антител в специализированный родильный дом для контроля за течением беременности.

Немаловажное значение имеет профилактика наиболее распространенных инфекционных заболеваний, которые могут вызвать гипоксию плода и преждевременные роды. Применение медикаментозных препаратов беременными женщинами должно быть сведено до минимума, учитывая их возможный тератогенный эффект, который не всегда очевиден, так как может быть опосредован реакциями материнского организма. Это в равной степени относится к влиянию алкоголя и курения.

Разнообразные патологические состояния беременных обычно приводят к хронической гипоксии плода. Высокочувствительные специфические диагностические тесты позволяют выявлять внутриутробную гипоксию на различных этапах ее развития. Профилактику гипоксии, а следовательно и ее последствий, необходимо начинать с первых недель беременности. Постоянное совершенствование родовспомогательной службы направлено на предупреждение внутриутробной гипоксии, асфиксии в родах и внутричерепной травмы — самых частых причин патологического состояния плода. В клиническую практику внедрены методы гипербарической оксигенации беременных и новорожденных, родившихся в асфиксии, краниоцеребральная гипотермия, которые способствуют профилактике тяжелых неврологических нарушений и быстрой ликвидации тканевой гипоксии.

В профилактике нарушений развития мозга существенную роль играет интенсивная терапия новорожденных, направленная на коррекцию метаболических нарушений, дыхательных и сердечно-сосудистых расстройств, предупреждение отека мозга и острой внутричерепной гипертензии, купирование судорожного синдрома и др. Большое внимание в последние годы уделяется методам интенсивной терапии детей с низкой для срока гестации массой тела. По данным P. A. Davies, A. L. Stewart (1975), разработка методов интенсивной терапии этих детей снизила частоту спастической диплегии в 2 раза, а частоту всех неврологических осложнений — с 60—80 до 10%.

При гемолитической болезни новорожденных с целью предупреждения неврологических расстройств проводят раннее заменное переливание крови. Иногда профилактику гемолитической болезни новорожденных начинают еще во внутриутробный период. В настоящее время успешно осуществляют десенсибилизацию женщин в последние 3 мес. беременности путем подсадки кожного лоскута от отца ребенка; введение первобеременной (если ребенок Rh-пoложительный) антирезус-иммуноглобулина сразу после родов предотвращает иммунизацию.

Важное значение для профилактики поражений мозга имеет совершенствование методов оценки состояния плода и новорожденного. Биохимическое исследование амниотической жидкости применяется для определения степени зрелости плода, диагностики гипоксии и фетоплацентарпой недостаточности. Последняя развивается у каждой четвертой беременной с нефропатией и у каждой второй с угрозой прерывания беременности. Фетоплацентарная недостаточность — одна из наиболее частых причин хронической гипоксии мозга и нарушения роста плода. О ней судят по соотношению плацентарного лактогена в крови матери и в околоплодных водах, активности печеночных ферментов амниотической жидкости. Степень гипоксии плода оценивают по рН, Рсо2, Ро2, концентрации калия, мочевины и хлоридов, активности щелочной фосфатазы, лактатдегидрогеназы, Р-глюкуронидазы, а также по появлению в околоплодных водах ферментов распада гистидина. Определение содержания сурфактанта в околоплодной жидкости используется с целью оценки риска возникновения синдрома дыхательных расстройств, так как уровень сурфактанта отражает степень зрелости легких плода. Исследование основных классов иммуноглобулинов, трофобластного (3-глобулина в амниотической жидкости используют для диагностики изоиммунного конфликта между матерью и плодом по Rh-антигену. Диагностировать эритробластоз плода помогает спектрофотометрическое определение желтого пигмента в амниотической жидкости, появляющегося в результате повреждения эритроцитов плода.

Для непосредственной оценки состояния плода в последние годы стали широко использовать ультразвуковые методы исследования, которые позволяют регистрировать сердечную деятельность, определять пол плода, степень его зрелости. Оценка степени внутриутробного созревания плода крайне важна, поскольку незрелость представляет собой фактор высокого риска формирования патологии нервной системы. Ультразвуковые исследования позволяют наблюдать за состоянием плода в динамике, определять характер его движений в зависимости от состояния матери и других внешних факторов. С помощью этого метода возможно внутриутробно диагностировать некоторые пороки развития нервной системы — гидроанэнцефалию, микроцефалию, гидроцефалию — и своевременно прервать беременность. Ценную информацию дает плацентометрия методом ультразвукового сканирования. Так, при беременности, осложненной резус-конфликтом, отмечено утолщение плаценты до 6—7 см, пропорциональное тяжести гемолитической болезни плода. Истончение плаценты до 2— 3 см бывает при гипотрофии плода, обусловленной маточно-плацентарной недостаточностью, и при перенашивании беременности. Ультрасонографическое обследование позволяет также определить положение плаценты, диагностировать пузырный занос и многоплодную беременность, уточнить предлежащую часть плода и его позицию.

Ультразвуковое сканирование позволяет уже в первые дни жизни диагностировать внутричерепные кровоизлияния, что крайне важно для тактики лечения этих больных и предупреждения тяжелых неврологических последствий. С помощью этого метода можно верифицировать различные аномалии развития мозга (микроцефалия, гидроцефалия, агенезия мозолистого тела, атрофии мозга, порэнцефалия, кистозная дегенерация и др.). Это имеет значение для прогноза будущего психомоторного развития. Обследование детей проводят повторно, многократно, оценивая динамику патологических проявлений под влиянием лечения. Преимущества ультразвуковых исследований по сравнению с рентгеноскопией, радиографией и амниоскопией плода заключается в его доступности и безвредности.

Широко применяемые в настоящее время инструментальные методы исследования сердечной деятельности плода (кардиотахитокометрия, ультразвуковое сканирование, электрокардиография, фонокардиография) позволяют констатировать признаки начавшегося кислородного голодания. Реоэнцефалография и электроэнцефалография также объективизируют ранние стадии гипоксии, причем изменения на ЭЭГ нередко предшествуют нарушению сердечной деятельности. Таким образом, внедрение в клинику методов внутриутробной оценки состояния плода позволяет еще до рождения выявить группу риска в отношении нарушений постнатального развития.

Большую роль в профилактике детского церебрального паралича играют также популяризация сведений о значении антенатального периода развития для здоровья человека и об охране детородной функции с раннего детства, гигиена брака, предупреждение абортов, гигиеническое обучение беременных женщин с повышенным риском антенатальной патологии.

Важным компонентом профилактики патологии развития мозга является предупреждение нежеланных беременностей, наиболее частых среди подростков и молодых незамужних женщин. Слишком молодой возраст беременной, прием различных медикаментов с целью прерывания беременности, злоупотребление алкоголем, курение, постоянное беспокойство и страх способствуют нарушению развития плода. Предупреждение нежелательной беременности включает широкий круг социальных проблем: воспитание родителями, школой, средствами массовой информации чувства ответственности за свои поступки и сексуальное поведение, ознакомление подростков с проблемами наркомании и венерических заболеваний, преподавание основ семейной жизни, широкая доступность противозачаточных средств и распространение знаний о способах контроля за рождаемостью.

aupam.ru

Ранняя диагностика детского церебрального паралича

Актуальность. Уже стало очевидно, что, чем раньше распознан детский церебральный паралич (ДЦП) у младенца, тем раньше можно предпринимать усилия для минимизации его последствий. Благодаря более глубокому анализу изменений моторики, усовершенствованию неврологического тестирования и методам нейровизуализации возможности диагностики ДЦП претерпели значительные изменения: диагностировать ДЦП либо предполагать его можно уже в первом полугодии жизни ребенка.

читайте также пост: Детский церебральный паралич (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]

Ранняя диагностика ДЦП. Сегодня международным коллективом врачей признано, что точная ранняя диагностика или выявление высокой степени риска ДЦП до 5 месяцев после рождения ребенка представляется наиболее обоснованной при использовании (или комбинировании) трех подходов исследования, включающих [1] анализ общей моторики по Прехтлю, [2] неврологический анализ по Хаммерсмиту и [3] магнитно-резонансную томографию (МРТ) мозга. Выбор этих методов обоснован наиболее высоким уровнем убедительности доказательств и достоверности в диагностике ДЦП.

Метод Прехтля. Наблюдение за ребенком проводят в течение 30 — 60 минут (в том числе с помощью видеозаписи), затем заполняется таблица различных видов движений с оценкой в баллах. Показательным является нормальный тип двигательной активности в 3 — 5 месяцев, который назван «суетливостью» (fidgety) и представляет собой множественные быстрые движения шеи, головы, плеча, туловища, бедра, пальцев кисти, стопы, особое внимание уделяется контакту «рука — лицо», «рука — рука», «нога — нога». Судорожно-синхронные движения рук и ног в 2 — 4 месяца отражают ранние проявления тетрапареза. Значительное обеднение спонтанных движений рук и ног на одной стороне в 2 — 3 месяца жизни может в последующем проявиться спастическим гемипарезом. Маркерами спастических и дискинетических форм ДЦП в 3 — 5 месяцев является отсутствие подъема ног в положении лежа на спине, отсутствие суетливых движений (fidgety).



читайте также пост: Выявляем нарушение психомоторного развития ребенка (laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]

Неврологическое обследование. При всей высокой предсказательности первоначальной версии метода Прехтля очевидно, что он не заменяетанализа общего неврологического статуса ребенка и не учитывает состояние его примитивной вокализации. Среди существующего множества схем неврологического обследования для ранней диагностики ДЦП альянсом врачей рекомендована схема неврологического обследования младенцев по Хаммерсмиту, которая включает 26 пунктов для оценивания (по 4-балльной шкале от 0 до 3) функции черепно-мозговых нервов, позы, качества и количества движений, мышечного тонуса, рефлексов и реакций. Максимальная оценка при нормальном развитии составляет 78 баллов. В возрасте 3 месяца при общей оценке < 57 предсказание ДЦП составляет 96%. В дополнение к методу Прехтля выполняется оценка двигательной системы по тесту двигательной способности младенцев (TIMP — Test of Infant Motor Performance). Не оспаривая ценность схемы Хаммерсмита, хотелось бы отметить возможность использования и других схем неврологического обследования при диагностике ДЦП. Общие сведения по дифференциальной диагностике ДЦП от других заболеваний можно почерпнуть в специальном руководстве.

Нейровизуализация мозга. Согласно метаанализам данных МРТ, структурные нарушения мозга при ДЦП заметно варьируют и частота их обнаружения составляет 80 — 90%. Реже всего нарушения выявляются при атактической форме ДЦП. Патология проявляется чаще в поражении белого вещества (кистозная перивентрикулярная лейкомаляция, перивентрикулярный геморрагический инфаркт), реже — в поражении коры, базальных ганглиев и таламуса, мультикистозной энцефаломаляции, а также в дисгенезии (лизэнцефалия, пахигирия, кортикальная дисплазия, полимикрогирия или шизэнцефалия). Однако отсутствие патологических нарушений при МРТ не исключает существования риска ДЦП], что подчеркивает необходимость обследования разными методами при условии интеграции полученной информации

Шкала Апгар. Каждый из расмотренных методов триады диагностики ДЦП требует участия высококвалифицированных специалистов, а нейровизуализация реализуется дорогим оборудованием. В этой связи хотелось бы обратить внимание на самую первую шкалу оценки состояния ребенка, используемую при его рождении — шкалу Апгар, подкупающую своей простотой и охватом всех тех важнейших функций новорожденного, которые проявляются явно и позволяют почти моментально оценить его жизнеспособность. Три ее пункта имеют прямое отношение к ранней диагностике ДЦП: состояние дыхания и мышечного тонуса и рефлекторная возбудимость.


[ШКАЛА АПГАР]

Если состояние мышечного тонуса определяется участием многих систем организма, включая, конечно, и нервную систему, то крик новорожденного — в значительной степени отражение его примитивной (первичной) вокальной моторной системы. У человека она продуцирует генетически детерминированные невербальные вокализации, например смех, стон или плач, и состоит из двух структурно-функционально разных систем: [1] паттерн-генерирующей системы ствола мозга и [2] инициирующей вокализацию при аффективных состояниях лимбической сети. Паттерн-генерирующая система ствола мозга консервативна у всех позвоночных и представляет связную сеть образований околоводопроводного серого вещества, парабрахиального ядра, ретикулярной формации нижнебоковой части моста, контролируя весь пул фонаторных мотонейронов (ядра V, VII и XII пар черепно-мозговых нервов, двойное ядро), а также мышц дыхательного аппарата, гортани, ротовой полости и языка при вокализации. Сама паттерн-генерирующая система ствола мозга контролируется лимбической инициализирующей вокализацию системой (передняя область поясной извилины, гипоталамус и другие лимбические диэнцефальные структуры, а также миндалина) через сложную систему связей. Тихий, слабый и почти беззвучный крик новорожденного и слабый голос в последующем — это прежде всего показатель слабого воздушного потока, создаваемого дыхательной системой и прорывающегося через голосовые связки, и соответственно слабости примитивной вокальной моторной системы. При нарушенной последней невозможно нормальное развитие ее надстройки — произвольной артикуляторной моторной системы, начальным проявлением формирования которой служит гуление, а затем лепет. По данным логопедов, частота нарушений речи при ДЦП составляет 80%. Для детей с ДЦП характерно длительное сохранение позотонических рефлексов (особенно лабиринтного, симметричного и асимметричного тонических рефлексов), препятствующих развитию у ребенка произвольных движений и, в частности, артикуляционного аппарата в целом. Удивительны ли будут низкие оценки по шкале Апгар по пунктам «дыхательная система», «мышечный тонус» и «рефлекторная возбудимость» при тихом крике новорожденного? Низкие показатели по трем этим пунктам — по-видимому, первый предвестник высокого риска ДЦП.

«Модель отпечатков» — компьютеризированная диагностическая система, предназначенная для автоматического выявления нейрофункцональных биомаркеров, относящихся к специфическим нарушениям младенческого и раннего детского возраста (например, использование сенсорного матраца для регистрации опорных точек спины). Новизна назначения системы состоит в ее направленности на раннюю диагностику нарушений развития с поздним проявлением или клиническим началом. Регистрация и количественный анализ спонтанных движений конечностей младенца посредством компьютеризованных технологий обеспечивают [1] непрерывность и [2] объективность наблюдения и [3] позволяют выявлять физиологическую и патологическую асимметричность в моторике конечностей ребенка.

Обратите внимание! В отсутствие возможностей обследования ребенка методами нейровизуализации комбинация данных по шкале Апгар, неврологическому анализу, динамике развития поз, общей моторике и вокализации позволяет передвинуть диагностику ДЦП на более ранние сроки — ко 2-му — 3-му месяцу жизни. Введение в классические методы обследования строгих количественных оценок переводит их диагностическую и прогностическую ценность на новый уровень, что находит свое подтверждение в разработке перспективной системы ранней диагностики «Модель отпечатков» .



подробнее в статье «Ранняя диагностика детского церебрального паралича» Е.П. Харченко, М.Н. Тельнова; Институт эволюционной физиологии и биохимии им. И.М. Сеченова РАН, Санкт-Петербург, Россия (журнал «Нейрохирургия и неврология детского возраста» №1, 2018) [читать]

laesus-de-liro.livejournal.com

Детский церебральный паралич. Симптомы, причины, типы

Детские церебральные параличи — термин, объединяющий группу хронических непрогрессирующих симптомокомплексов двигательных нарушений, вторичных по отношению к поражениям или аномалиям головного мозга, возникающим в перинатальном (околородовом) периоде. Примерно у 30-50 % людей с ДЦП наблюдается нарушение интеллекта. Затруднения в мышлении и умственной деятельности более распространены среди пациентов со спастической квадриплегией, чем среди страдающих от других видов церебрального паралича. Повреждение мозга может повлиять также на освоение родного языка и речи. ДЦП не является наследственным заболеванием. Но при этом показано, что некоторые генетические факторы участвуют в развитии заболевания (примерно в 14 % случаев). Кроме того, определённую сложность представляет существование множества ДЦП-подобных заболеваний.


Роботы и «яйцо совы»: в России применяют новые методы лечения ДЦП и аутизма

Причина любых церебральных параличей — патология в коре, подкорковых областях, в капсулах или стволе головного мозга. Принципиальное отличие ДЦП от других параличей — во времени возникновения и связанном с этим нарушении редукции позотонических рефлексов, характерных для новорождённых.

Читайте также: На курорте «Роза Хутор» создано инклюзивное спортивное пространство

Причины ДЦП

Известные возможные причины церебрального паралича включают инфекцию на ранних сроках беременности, трудные или преждевременные роды, кровотечение в мозгу ребенка или ненормальное развитие мозга ребенка.

Осложнения во время родов являются важным фактором лишь в небольшом числе случаев, примерно в одном из 10. Основной причиной остается кислородное голодание мозга ребенка во время беременности или родов. Могут также быть генетические проблемы, которые могут способствовать церебральному параличу.

Наиболее распространенной причиной церебрального паралича является повреждение мозга, в то время как ребенок развивается в матке. Заболевание может быть обнаружено у 80 процентов пострадавших и включает генетические проблемы, пороки развития головного мозга и материнскую инфекцию, такую ​​как краснуха или токсоплазмоз.

Инфекции, когда ребенок еще маленький (особенно энцефалит или менингит), также могут привести к церебральному параличу. Во многих случаях невозможно определить единственную причину, а церебральный паралич вызван сложным взаимодействием факторов.

Читайте также: Российский экзоскелет — прорыв в лечении ДЦП

Симптомы ДЦП

Существуют различные степени нарушения при церебральном параличе. Симптомы варьируются в зависимости от степени повреждения головного мозга. В то время как некоторые дети могут испытывать лишь небольшие трудности при ходьбе и выполнении ежедневных задач, другие могут быть инвалидами и нуждаться в пожизненном уходе.

У детей могут быть наблюдаться и другие связанные неврологические проблемы, такие как:

  • Эпилепсия
  • Трудности в обучении
  • Умственная отсталость
  • Слепота
  • Глухота
  • Нарушение речи
  • Замедленный рост
  • Деформированный позвоночник
  • Недержание мочи
  • Дриблинг, слюнотечение или вялость рта

Читайте также: ДЦП лечат по-новому

Типы церебрального паралича

Основываясь на типе двигательного расстройства, церебральный паралич можно классифицировать как спастический тип с перемежающимся повышенным тонусом и патологическими рефлексами, атетоидный тип с повышенной активностью (гиперкинезы), атаксический тип с потерей упорядоченной мышечной координации и смешанный тип.

На основании паралича и потери функции конечностей, церебральный паралич можно классифицировать как моноплегический (одна конечность), диплегический (две конечности), гемиплегический (одна рука и нога одной и той же стороны), триплегический (три конечности), квадриплегический (четыре конечности) и двойная гемиплегия.

Читайте также: От ДЦП мальчика спасла любовь родителей

Прогноз ДЦП и лечение

Церебральный паралич не подлежит лечению, но, как правило, состояние не ухудшается. Существует целый ряд методов лечения, которые могут помочь облегчить симптомы и повысить у ребенка чувство независимости и самооценки. К ним относятся физиотерапия, трудотерапия и медикаменты для снятия мышечной ригидности и судорог.

Фото превью: healtheconomics.ru

www.pravda.ru

ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ. Реабилитационный прогноз.: valkiriarf — LiveJournal

Пожалуй, самый первый вопрос, который задают родители, узнав о диагнозе, это прогноз. Будет ли ребенок ходить, сможет ли учиться в школе и т.д. Следующий вопрос- лечение. Как поставить ребенка на ноги, как научить говорить, как снять тонус и т. д.
В нашей стране получить честный ответ очень трудно.
Родители достаточно сумбурно представляют, каких результатов им ждать от реабилитации, хватаются за каждую возможность показать ребенка «модному» доктору, получить второе (читай сто пятое) мнение, ищут тех, кто обещает поставить ребенка на ноги, порой отдавая последние деньги на чудо-процедуры, волшебные лекарства. Большинство родителей считают, что все зависит от упорства и интенсивности занятий: если активно заниматься, то ребенка можно «вытянуть» и он будет ходить. За идеей восстановления ребенка теряется сам ребенок. Все его детство проходит под знаменем реабилитации, зачастую времени на само детство не остается: бесконечные болезненные и абсолютно неэффективные инъекции ноотропов и витаминов, курсы бесполезного массажа, ЛФК через боль и слезы. Очень часто усилия прикладываются совершенно не в том направлении: проводятся сложные и неэффективные мероприятия, а на простые, но жизненно необходимые вещи не хватает ни сил, ни времени, ни понимания, что эти действия — единственное, что действительно нужно ребенку.
Я вижу детей с тяжелым ДЦП (V уровня по GMFCS), которые всю жизнь «лечатся», получают курсы ноотропов и препаратов, улучшающих мозговое кровообращение, которым ежемесячно делают массаж. Спустя 10 — 14 лет у родителей ребенка с тетрапарезом, с сильнейшими контрактурами, со спастическими вывихами /подвывихами бедер, выраженным болевым синдромом, выраженным дефицитом массы тела уже только одна просьба: убрать тонус и контрактуры, чтоб ребенок не мучался от болевого синдрома, чтоб было чуть легче за ним ухаживать. Уже не ждут, что заговорит или хотя бы научится держать голову…

Почему нет таких «запущенных» детей (которых наши родители отчаянно «лечили» всю жизнь) в развитых странах? Что они делают не так, как мы?

Во-первых, родители получают развернутый диагноз с определением уровня моторных и коммуникативных функций ребенка.
Во-вторых, зная степень нарушения двигательных функций по шкале GMFCS, врачи определяют реабилитационный прогноз и потенциал ребенка и честно сообщают его родителям, не кормя несбыточные мечты и надежды родителей на полное восстановление ребенка.
В-третьих, выбирают адекватные цели реабилитации.

В описанном выше примере ребенку, вероятнее всего, установят баклофеновую помпу для уменьшения тонуса, возможно оперативное лечение для уменьшения боли, родители будут использовать специальные приемы позиционирования для профилактики контрактур, ребенку подберут адекватное питание, он будет проходить проф.осмотры, включающие рентгенографию тазобедренных суставов. Семье будет оказана психологическая поддержка, родителей обучат альтернативным способам коммуникации с ребенком.
Да, у ребенка точно также не будет возможности самостоятельно передвигаться и совершать целеноправленные действия ( и родителям об этом сообщат очень рано, оказав психологическую помощь на высоком уровне), но он будет адекватного веса, без контрактур, вывихов и болевого синдрома, скорее всего у него будут силы для невербальной коммуникации, а родителям будет значительно легче ухаживать за ним в подростковом возрасте.
Очередная иллюстрация того, что лучше горькая правда, чем сладкая ложь.

Ниже представлена шкала определения уровня моторики GMFCS, определив уровень моторики ребенка на сегодняшний день можно предположить, какой прогноз на восстановление ждет ребенка к определенному возрасту при адекватной реабилитации, т.к. как правило, уровень моторики по GMFCS не меняется в течение жизни.

📌ШКАЛА ГЛОБАЛЬНЫХ МОТОРНЫХ ФУНКЦИЙ.( Gross Motor Function Classification System GMFCS, 2007 )📌
https://canchild.ca/en/resources/42-gross-motor-funct..
https://canchild.ca/system/tenon/assets/attachments/0..

✏I уровень – ребенок ходит без ограничений, но может иметь затруднения с более сложными двигательными навыками
До 2 -х лет – начало самостоятельной ходьбы
С 2 -х до 4 -х лет – самостоятельная ходьба без прыжков и бега
С 4 -х до 6 -ти лет – самостоятельная ходьба на большие расстояния и по неровной поверхности, подъем по лестнице, бег и прыжки
С 6 -ти до 12-ти лет — ходьба без использования вспомогательных приспособлений, подъем и спуск по лестнице, не держась за поручни.
С 12 -ти до 18-ти лет – самостоятельная ходьба через препятствия, бег и прыжки (скорость и координация могут быть нарушены), участие в спортивных мероприятиях

✏ II уровень – ходит с ограничениями
До 2 -х лет – дети ползают на животе и четвереньках, ходят вдоль опоры
С 2 -х до 4 -х лет – ползают на четвереньках, ходят у опоры, со вспомогательными приспособлениями,
С 4 -х до 6 -ти лет – самостоятельная ходьба на короткие расстояния, подъем по лестнице, держась за перила, не умеют бегать и прыгать
С 6 -ти до 12-ти лет — ходьба без использования вспомогательных приспособлений, подъем и спуск по лестнице, держась за поручни.
С 12 -ти до 18-ти лет – самостоятельная ходьба на большие расстояния в привычной обстановке, на улице используют приспособления, бегают и прыгают плохо
Различия между I и II уровнем: дети второго уровня имеют ограничения в ходьбе и балансировке на длинные расстояния, требуются вспомогательные приспособления для освоения ходьбы. Поднимаясь или спускаясь по лестнице, они должны пользоваться перилами. Страдает качество движения: ребенок не умеет бегать и прыгать

✏III уровень – ходит с применением вспомогательных приспособлений по ровной поверхности
До 2 -х лет – переворачиваются и ползают на животе
С 2 -х до 4 -х лет – ползают по-пластунски или на четвереньках (реципрокно), сидят без поддержки, но самостоятельно не садятся, ходят с ручными приспособлениями на короткие расстояния
С 4 -х до 6 -ти лет – могут встать со стула без опоры, но ходят только с вспомогательными приспособлениями
С 6 -ти до 12-ти лет — стоят самостоятельно; ходят, используя вспомогательные приспособления (ходунки, костыли, трость и т. д.).
С 12 -ти до 18-ти лет – ходят только с приспособлениями, могут спускаться и опускаться по лестнице с перилами, на улице передвижение только на коляске
Разница между II и III уровнями. Детям во II уровне не требуется вспомогательных средств для ходьбы после 4 -х лет. Детям III уровня требуются ручные устройства для перемещения в помещении и колесные средства для перемещения на улице.

✏IV уровень – дети могут самостоятельно сидеть, но передвигаются с использованием электроприводных вспомогательных устройств, либо пассивно транспортируются
До 2 -х лет – переворачиваются, но не удерживают позу сидя
С 2 -х до 4 -х лет – сидят, если посадить, самостоятельно или в приспособлениях, ползают по-пластунски
С 4 -х до 6 -ти лет – могут сидеть самостоятельно, передвигаются с поддержкой и контролем взрослого.
С 6 -ти до 12-ти лет – могут сидеть самостоятельно, но не стоят и не ходят без основательной поддержки.
С 12 -ти до 18-ти лет – по комнате передвигаются перекатами или ползанием на животе, могут передвигаться в ходунках, поддерживающих тазовый пояс и туловище, способны управлять моторизированным инвалидным креслом.

Разница между III и IV уровнями. Дети III уровня сидят самостоятельно, передвигаются по полу самостоятельно, ходят с использованием вспомогательных средств. Дети IV уровня могут сидеть, но самостоятельное передвижение очень ограничено.

✏V уровень — дети не могут передвигаться без посторонней помощи, самостоятельно контролировать движения и поддерживать позу против силы тяжести (не удерживает голову и положение туловища). Самостоятельное передвижение возможно только с использованием усовершенствованных кресел с электроприводом.
До 2 -х лет – нуждаются в помощи взрослого, чтобы перевернуться
С 2 -х до 4 -х лет – невозможно передвигаться самостоятельно, некоторые дети могут передвигаться, используя электроприводное инвалидное кресло- коляску.
С 4 -х до 6 -ти лет – невозможно передвигаться самостоятельно, некоторые дети могут передвигаться, используя электроприводное инвалидное кресло- коляску.
С 6 -ти до 12-ти лет – ребенок в большинстве позиций испытывает трудности в контроле за положением туловища и головы, гравитация препятствует удержанию позиции головы и туловища.
С 12 -ти до 18- ти лет – ограничено удержание головы и туловища против градиента силы тяжести, а также в контроле рук и ног. Вспомогательные технологии используются для улучшения удержания головы, сидения, стояния и передвижения, но ограничения полностью не компенсируются приспособлениями. Некоторые дети достигают самостоятельной мобильности с использованием высокотехнологичного электрического инвалидного кресла

Разница между IV и V уровнями. У детей с V уровнем значительно ограничен контроль положения головы и туловища. Таким детям и подросткам нужна обширная физическая помощь других и технологическая поддержка. Самостоятельное передвижение возможно, только если ребенок научится управлять моторизированным инвалидным креслом.

Очень наглядные и удобные в использование кривые роста моторного развития детей с ДЦП. Разработаны на основе данных, полученных из большой популяционной выборки детей с ДЦП в исследовании https://www.researchgate.net/publication/5512144_Refe..
Отметки на вертикальной оси:
А- возможность поднимать и поддерживать свою голову в вертикальном положении
В — возможность поддерживать положение сидя на полу без поддержки и помощи рук в течение 3 сек.
C – способность пройти вперед на 10 шагов без поддержки
D – способность спускаться на 4 ступеньки без поддержки.

Продолжение следует. Далее поговорим о методах реабилитации с точки зрения доказательной медицины.
С уважением, детский невролог, Островерхова А. М.

https://m.facebook.com/story.php?story_fbid=251879548704682&id=100016479157507

valkiriarf.livejournal.com