Детский церебральный паралич — это один из самых тяжелых итогов перинатального поражения нервной системы.

Что такое ДЦП?

Детский церебральный паралич — это результат повреждения головного мозга, полученного во время беременности, родов и в течение первых 28 дней жизни малыша. Болезнь проявляется двигательными нарушениями, расстройством речи, психики и восприятия окружающего мира, которые не прогрессируют, но поддаются коррекции и восстановлению лишь частично.

Для современной медицины детский церебральный паралич — это сложное, трудно поддающееся лечению заболевание, несмотря на ее научные и практические достижения.

Проявления детского церебрального паралича известны уже давно, еще с 1843 года, когда их впервые описал Литтл. В те времена он назывался болезнью Литтля. Современное название предложил Зигмунд Фрейд, и оно довольно точно характеризует проявления болезни.

Факторы, способствующие развитию ДЦП

Воздействие на организм плода в период беременности:

• наличие у матери тяжелых заболеваний, которые могут неблагоприятно повлиять на развитие будущего ребенка;
• осложнения течения беременности;
• гипоксия, инфекции, токсины и другие факторы, которые могут стать причиной неправильного развития ребенка.

Факторы, оказывающие воздействие на малыша в момент родов:

• асфиксия, возникшая в родах;
• родовая травма.

Воздействие на ребенка в периоде новорожденности:

• различные травмы;
• отравление организма;
• инфекции;
• недостаток кислорода в организме ребенка.

Виды ДЦП

Формы ДЦП по клиническим проявлениям:

1. Двойная гемиплегия.
2. Спастическая диплегия, которую еще называют синдромом Литтля.
3. Гемипаретическая или спастическая гемиплегия.
4. Гиперкинетическая.
5. Атонически-астатическая.

По течению болезни:

1. Ранняя стадия. Развивается в первые четыре месяца жизни. Характеризуется тяжелым общим состоянием малыша, нарушением работы внутренних органов, вызванных сбоем нервной регуляции (подачи сигналов к действию от нервной системы к органам), повышением внутричерепного давления, нистагмом (непроизвольным движением глаз), судорогами и двигательными нарушениями.
2. Начальная стадия (хронически резидуальная). Начинается с 5 месяцев и длится до 4-летнего возраста. Она протекает на фоне остаточных явлений после перенесенной патологии с формированием стойких неврологических нарушений.
3. Поздняя резидуальная стадия (конечная). Стадия, когда окончательно сформировались неправильные двигательные стереотипы с контрактурами и деформациями.

По степени тяжести процесса

1. Легкая степень. При этой степени возможно самостоятельное передвижение и наличие навыков самообслуживание.
2. Средняя степень. Детям требуется частичная помощь при передвижении и при самообслуживании.
3. Тяжелая. Дети полностью зависят от окружающих их людей.

Существует еще одна классификация для оценки двигательных нарушений, возникающих при ДЦП. Это международная классификация моторных (двигательных) функций, мировой стандарт, которым пользуются во всем мире, чтобы оценить уровень двигательных нарушений у детей, учитывая их возможности и потребности в устройствах, помогающих передвигаться.

Эта классификация включает 5 уровней:

1. Ребенок передвигается без помощи и не имеет никаких ограничений.
2. Может передвигаться без помощи в пределах помещения.
3. Ребенок передвигается, используя вспомогательные приспособления (ходунки, костыли).
4. Передвигается на коляске. Самостоятельные движения ограничены.
5. Передвижение сильно ограничено.

Детям третьего уровня необходимы специальные приспособления как для передвижения по дому, так и для передвижения по улице и в

kroha.info

это что такое? Причины возникновения, формы и лечение заболевания :: SYL.ru

Иногда беременность заканчивается не так, как ожидалось, малыш рождается с патологией развития, например, ДЦП (детский церебральный паралич). Следует отметить, что болезнь не передается по наследству, а возникает во время вынашивания ребенка или при родах. ДЦП – это заболевание, которое представляет собой ряд синдромов, возникших из-за поражения головного мозга, признаки недуга связаны с нарушением двигательной сферы человека.

История выявления заболевания

ДЦП был выявлен и изучен в начале 19-го века британским врачом Литтлом, именно поэтому ДЦП еще называют «болезнью Литтла». Британский ученый и врач считал, что основная причина ДЦП заключается в патологической родовой деятельности, во время которой ребенок испытывает сильное кислородное голодание (гипоксию). Зигмунд Фрейд в свое время тоже изучал ДЦП. Он выдвинул предположение, что причина заболевания в повреждении центральной нервной системы ребенка во время внутриутробного развития. Это предположение было доказано в 1980 году. Но последующие исследования выявили, что осложненная родовая деятельность – наиболее распространенная причина ДЦП.

Общая характеристика состояния

В настоящее время врачи утверждают, что ДЦП возникает сразу после рождения или в период беременности. Причин болезни множество. Но главным образом это повреждение ЦНС и связанные с этим проблемы неврологического характера. При болезни наблюдается самые разнообразные нарушения двигательных функций. Максимально поражаются мышечные структуры, проявляется это в нарушении координации. Двигательная активность нарушается вследствие поражения структур головного мозга. Локализация и объем этих поражений определяют форму, характер и тяжесть мышечных нарушений, которые могут быть единичными или в сочетании. Варианты основных мышечных нарушений:

• Напряжение мышц.
• Движения непроизвольного хаотичного характера.
• Разнообразные нарушения походки.
• Ограниченная подвижность.
• Сокращения мышц.

Кроме нарушений двигательной функции, ДЦП может сопровождаться ухудшением слуха и речевой деятельности. Кроме того, очень часто болезнь сопровождается эпилепсией, отклонениями в психологическом и умственном развитии. Дети имеют нарушения в сфере ощущений и восприятия.

ДЦП не прогрессирует, так как повреждение головного мозга является точечным, оно не распространяется и не захватывает новые участки.

Причины

Детский церебральный паралич вызывается повреждением определенных участков мозга, которые развиваются. Это повреждение может произойти в период беременности, когда мозг малыша только начинает формироваться, в процессе родов, в первые годы жизни. В большинстве случаев точную причину установить очень сложно. В научной литературе причины развития ДЦП разделяют на несколько групп:

• Генетические причины (повреждение хромосом матери или отца, может произойти из-за старения организма).
• Кислородное голодание головного мозга (плацентарная недостаточность как во время родов, так и в период вынашивания малыша). Факторы развития кислородной недостаточности: отслойка плаценты, долгие или, наоборот, стремительные роды, обвитие пуповиной, неправильное предлежащие плода.
• Инфекционные заболевания, например, энцефалит, менингит вызывают недуг ДЦП. Особо опасно, если инфекция протекает с высокой температурой.
• Токсическое воздействие на ребенка (работа на вредном производстве, курение, наркотики, алкоголь).
• Физическое воздействие (если на ребенка происходило воздействие рентгена или радиации).
• Механические причины, следствие родовых травм.

Также факторами, которые порождают ДЦП – это:

• Преждевременные роды.
• Малый вес новорожденного.
• Большой вес малыша или крупноплодие.
• Хронические заболевания женщины.
• Многоплодная беременность.

Риск развития заболевания возрастает, если воздействуют сразу несколько факторов, которые влияют на мозг малыша и его нервную систему.

Факторами развития заболевания в первые дни жизни может быть:

• Гемолитическое заболевание (врожденный недуг, который развивается из-за несовместимости крови матери и ребенка).
• Асфиксия ребенка в период родовой деятельности.
• Попадание околоплодных вод в дыхательные пути плода.
• Дифекты развития органов дыхания.

Детский ДЦП является следствием воздействия различных факторов, которые приводят к нарушению нормального функционирования головного мозга ребенка. Наибольшее влияние имеет кислородное голодание, которое развивается из-за преждевременной отслойки плаценты, ягодичном положении плода, быстрых или затянувшихся родов, обвитии пуповиной. Факторами риска является резус-конфликт мамы и малыша, инфекции.

Иногда причиной развития ДЦП считают различные патологии сосудистой системы. Это ошибочное мнение, так как сосуды ребенка эластичные и мягкие, они не могут разорваться без причины. Именно поэтому повреждение сосудов у ребенка может произойти только в результате сильной травмы.

Важно своевременно установить причину развития ДЦП, так как это определяет дальнейшую тактику работы с ребенком и его лечения.

Признаки

Симптомы ДЦП делятся на поздние и ранние. К ранним ученые относят:

• Отставание ребенка в физическом развитии (не держит голову, не ползает, не сидит, не ходит к положенному сроку).
• Рефлексы, которые свойственны младенцам, сохраняются со взрослением ребенка (движение конечностей долгое время хаотические, хватательный рефлекс, рефлекс шаговый).
• Ребенок пользуется только одной рукой, явно заметно это во время игры или в бытовых условиях.
• Ребенок не интересуется игрушками.
• Если ставить ребенка на ножки, он встает только на носочки.

Поздние признаки ДЦП — это:

• Деформация скелета, на пораженном участке конечность гораздо короче.
• Нарушение координации, малая подвижность ребенка.
• Частые судороги конечностей.
• Походка затруднена, в основном на носочках.
• Проблемы с глотанием.
• Слюнотечение.
• Проблемы с речью.
• Близорукость, косоглазие.
• Заболевание органов желудочно-кишечного тракта.
• Непроизвольная дефекация и мочеиспускание.
• Эмоциональные и психологические проблемы.
• Детям трудно писать, читать, считать.

Степень инвалидности зависит от уровня развития ребенка и усилий родных людей. Чем выше уровень интеллекта, тем меньше нарушений двигательных функций у малыша.

Формы

Выделяют две классификации заболевания — первая основывается на возрасте малыша, вторая на форме нарушения.

По возрасту заболевание подразделяют:

• Раннее – симптомы проявляются до 6 месяцев жизни малыша.
• Остаточное начальное – болезнь выявляется с 6 месяцев до 2 лет.
• Остаточное позднее – после 2 лет.

Относительно форм ДЦП классифицируют:

• Спастическая тетраплегия — поражаются участки мозга, которые отвечают за двигательную функцию. Происходит это, как правило, во внутриутробном периоде развития ребенка из-за кислородной недостаточности. Этот вид ДЦП – одна из самых тяжелых и серьезных форм заболевания. Болезнь проявляется в виде проблем с глотанием, нарушения образования звуков и их воспроизведения, пареза мышц конечностей, проблем с вниманием, нарушениями зрения, косоглазием, задержкой умственного развития.
• Спастическая диплегия – это самый распространенный вид заболевания, на него приходится около 75 % всех случаев. Как правило, выявляется у детей, которые родились в результате преждевременных родов. Болезнь проявляется в виде поражения нижних конечностей, задержки психического и умственного развития, проблем с речью. Но, несмотря на все проявления болезни, больные с ДЦП этого вида успешно учатся в школе, адаптированы в социуме. Они выполняют определенные виды работ.
• Гемиплегическая форма чаще видны нарушения в движении верхних конечностей. Причина появления этой формы ДЦП – кровоизлияние в мозг или инфаркты в головном мозге. У таких деток хорошие способности к обучению, они могут выучить целый ряд действий, но скорость их будет не большая. У детей, которые страдают, этой формой болезни, часто встречается задержка умственного развития, отставание в речевом развитии, проблемы с психикой, частые эпилептические припадки.
• Дискинетическая форма – причина в гемолитической болезни (врожденное заболевание, которое развивается при резус-конфликте крови матери и малыша). У таких детей непроизвольные телодвижения, проявляются парезы и параличи во всех частях тела. Положения конечностей не являются нормальными. При этом данный вид ДЦП считается наиболее легкой формой. Дети могут обучаться в школе, не уступать в интеллектуальных способностях своим сверстникам, они могут окончить высшее учебное заведение, жить нормальной жизнью в обществе.
• Атаксическая форма — основные причины заболевания — это гипоксия плода или травмы лобных долей мозга. Признак этой формы парез голосовых связок и мышц гортани, дрожание конечностей, непроизвольные движения. Как правило, дети страдают умственной отсталостью. При правильной работе с ребенком он может научиться стоять и даже ходить.
• Смешанная форма – когда у больного присутствуют симптомы нескольких форм заболевания.

Следует отметить, что у новорожденных тяжело достоверно диагностировать форму ДЦП, характерные признаки выявляются к 6 месяцам жизни малыша.

Диагностика состояния

Болезнь диагностируется на основании выявленных характерных признаков. Проверяются условные рефлексы и тонус мышц, кроме того, делают МРТ мозга. Если есть подозрение на поражение мозга, проводят ЭЭГ и УЗИ.

Своевременно поставленный диагноз очень важен для маленького пациента. Важно распознать расстройство. Осматривать детей должны еще в роддоме, особое внимание врачи уделяют детям:

• С небольшим весом.
• Родившиеся преждевременно.
• Имеющие пороки и аномалии развития.
• С диагнозом «желтуха новорожденного».
• Появившиеся на свет в результате тяжелых и продолжительных родов.
• С инфекционными заболеваниями.

ДЦП диагностирует невролог, но он дополнительно может назначить другие анализы, чтобы уточнить диагноз.

Особенности детей с ДЦП

Главная причина ДЦП – это изменение структуры головного мозга, а основными симптомами являются нарушение двигательной активности. Расстройства движений происходят из-за нарушения передачи сигналов от головного мозга к мышцам. ДЦП характеризуется наличием речевых, двигательных, эмоциональных, умственных расстройств. Они связаны с повреждением разных групп мышц и тканей головного мозга.

Сложности развития таких детей обусловлены огромными трудностями во время выполнения сложных или координированных движений. У таких деток ограниченная самостоятельность, возможность свободно двигаться, и только частичная способность к самообслуживанию.

Любые движения детей замедленные, именно поэтому возникает диспропорция между мышлением и представлением об окружающей действительности. Логическое мышление и абстрактные знания у таких детей формируется отлично, а представление об окружающем мире формируются только в условиях постоянного движения ребенка, в результате которых вырабатывается мышечная память.

Дети, больные ДЦП, не способны заниматься продолжительное время, они усваивают меньший объем информации, по сравнению со сверстниками. У этих деток трудности со счетом, им очень тяжело усвоить математические действия.

В эмоциональном плане они ранимые, впечатлительные, очень привязаны к родителям и опекунам.

У них, как правило, расстройство речи, из-за чего всегда ограничен круг общения со сверстниками.

Лечение и реабилитация ДЦП

Цель и главная задача всех лечебных мероприятий – уменьшение проявлений признаков и симптомов заболевания. Полностью вылечить недуг невозможно, но можно при правильно выбранной методике добиться того, чтобы ребенок приобрел необходимые навыки и умения для жизни.

Для выбора характера лечения врачу нужно знать форму ДЦП, сопутствующие заболевания и тяжесть недуга.

В качестве медикаментов, как правило, назначают противосудорожные препараты, расслабляющие.

В настоящее время не существует универсальных методов лечения ДЦП. Хорошо зарекомендовали себя следующие методы:

• Массаж.
• Лечебная физкультура.
• Медицинские лекарственные препараты, которые направлены на нормализацию тонуса мышц («Диспорт», «Мидокалм», «Баклофен»).

Обладают положительным эффектом в лечении заболевания такие методы и приемы:

• Бобат-тарапия.
• Метод Войта.
• Нагрузочный костюм «Гравистат» или «Адели».
• Пневмокостюм «Атлант».
• Логопедические занятия.
• Вспомогательные устройства (кресло, ходунки, вертикализаторы, тренажеры, велосипеды).

Успешно применяется бальнеотерапия, водолечение в бассейне. В воде ребенку легче двигаться, он сначала учится ходить в воде, после этого ему легче выполнять те же действия на земле. Водные процедуры завершают гидромассажем.

Хорошим эффектом обладает грязелечение, которое оказывает стимулирующее воздействие на нервные клетки и снимает тонус мышц. Кроме того, гипертонус хорошо нормализуется при помощи электрофореза, магнитотерапии, парафинотерапии.

Если изменения структуры мышц не удалось исправить, то прибегают к хирургическому лечению ДЦП. Операции направлены на выполнение пластики мышц и сухожилий. Если есть возможность исправить нарушения в тканях нервной системы, то проводят нейрохирургические вмешательства, стимуляцию спинного мозга, удаление поврежденных участков.

Согласно отзывам, ДЦП необходимо лечить как можно раньше, так как состояние может ухудшаться из-за постепенного развития ортопедической проблемы. Это может быть искривление позвоночника, плоскостопие, косолапость, дисплазия бедренного сустава, и другие. Если упустить время придется лечить не только ДЦП, но и исправлять ортопедические нарушения, надевая распорки, лангеты, шины.

Принципы работы с детьми

С детьми, которые болеют ДЦП, необходимо заниматься как врачам, так и педагогам. Начинать работать лучше с раннего возраста детей — от 1 года до 3. Необходимо их водить на занятия, на которых будут обучать говорить, выполнять повседневные действия, обучат навыкам самообслуживания. Такие учебные центры ДЦП развивают способности взаимодействовать и общаться со сверстниками.

В работе с такими детками, большое внимание уделяют развитию речи и поведению в обществе. К каждому ребенку индивидуальный подход, который учитывает возраст, форму патологии. Обучение детей, как правило, проводится в группах в форме игры, которой руководит грамотный специалист. За движениями каждого ребенка внимательно наблюдают, неправильные движения корректируют, а верные – поощряют.

Для развития правильных навыков движений применяются специальные устройства и приспособления, предназначенные для поддержки головы, конечностей, туловища в нужной позе. Ребенок тренируется и изучает окружающее пространство.

ЛФК и массаж

Массаж при ДЦП начинают проводить с 1,5 месяцев. Проводит курс только специалист, который может оценить тонус мышц, частоту сеансов, степень воздействия. Не рекомендуется делать массаж самостоятельно.

Лечебная физкультура включает в себя комплекс терапии, занятия должны быть регулярными. Сложность упражнений устанавливается для каждого ребенка индивидуально, с учетом возраста, способностей, уровня умственного и эмоционального развития. Нагрузка должна увеличиваться постепенно, по мере улучшения состояния ребенка.

Как правило, при ДЦП выполняют следующие упражнения:

• Растяжка.
• Уменьшение тонуса мышц.
• Укрепление отдельных групп мышц.
• Упражнения на выносливость.
• На равновесие.
• На увеличение сил в мышцах.

Осложнения

ДЦП не прогрессирует во времени. Но опасность заболевания в том, что на его фоне развиваются дополнительные патологии. Осложнения ДЦП:

• Инвалидность.
• Проблемы с приемом пищи.
• Эпилепсия.
• Задержка роста и развития.
• Сколиоз.
• Недержание.
• Слюнотечение.
• Психологические и психические расстройства.

Профилактика ДЦП

Во время беременности необходимо строго следить за своим здоровьем. Важно исключить вредные привычки, регулярно ходить на приемы к лечащему врачу, строго следовать его рекомендациям. Вовремя диагностировать опасные для плода состояния, например, гипоксию. Врачу следует правильно оценить состояние матери и выбрать правильный путь родоразрешения.

Инвалидность

Инвалидность при ДЦП присваивается в зависимости от тяжести и форм заболевания. Дети могут получить статус «ребенок-инвалид ДЦП», а после 18 лет – первую, вторую или третью группу.

Для получения инвалидности необходимо пройти медико-социальную экспертизу, в результате которой устанавливается:

• Степень и форма заболевания.
• Характер поражения опорно-двигательной системы.
• Характер речевых нарушений.
• Степень и выраженность психических поражений.
• Степень умственной отсталости.
• Наличие эпилепсии.
• Степень потери зрения, слуха.

Родители ребенка-инвалида могут получать необходимые средства реабилитации и путевки в санатории за счет государственного бюджета.

Специальные средства, которые облегчают жизнь ребенка

Такие приспособления и спецсредства можно получить за счет государственного бюджета. Это возможно только, если врач внес их перечень в специальную реабилитационную карту, а комиссия МСЭ при подтверждении инвалидности зафиксировала все средства как необходимые для реабилитации ребенка.

Такие приспособления делятся на 3 группы:

• Гигиенического назначения: кресла-туалеты, кресла для купания. Эти приспособления оснащены специальными сидениями, удобными ремнями для фиксации ребенка.
• Приспособления, предназначенные для перемещения: инвалидные коляски для детей с ДЦП, параподиум, ходунки, вертикализаторы. Все эти приспособления позволяют ребенку перемещаться в пространстве и изучать его. Ребенку, который не способен ходить самостоятельно, понадобится коляска (ДЦП — тот диагноз, при котором этот предмет зачастую крайне необходим), причем не одна. Для перемещения по дому – домашний вариант, а для прогулок по улице, соответственно, уличный. Прогулочная коляска (ДЦП), например, «Стингрей» наиболее облегченная, оснащена съемным столиком. Есть очень удобные и комфортные коляски, с электроприводом, но цена у них достаточно высокая. Если ребенок может ходить, но не умеет удерживать равновесие, ему понадобятся ходунки. Они хорошо тренируют координацию движений.
• Приспособления для развития ребенка, лечебных процедур, тренировки: лангеты, столы, тренажеры, велосипеды, специальные игрушки, мягкие валики, мячи.

Кроме того, ребенку с ДЦП понадобятся специальная мебель, обувь, одежда, посуда.

Полноценно жить

Многие дети с ДЦП успешно адаптируются в обществе, некоторые проявляют себя в творчестве. Так, например, семилетний мальчик с ДЦП (тяжелая форма), который совершенно не может ходить, но очень любит петь, стал настоящей звездой. Интернет буквально взорвало видео, где он сделал кавер на трек «Минимал» рэпера Элджея. ДЦП-диагноз совершенно не препятствует занятиям творчеством и самореализацией. Этого талантливого ребенка посетил сам рэпер, их совместный снимок пользуется огромной популярностью среди поклонников как Элджея, так и мальчика Сергея.

www.syl.ru

Детский церебральный паралич у детей

ДЦП – полиэтиологичное заболевание. Ведущей причиной развития ДЦП является повреждение или аномалии развития головного мозга плода и новорожденного. Патофизиологическая основа формирования ДЦП – поражение головного мозга в определённый период его развития с последующим формированием патологического мышечного тонуса (преимущественно спастичности) при сохранении позотонических рефлексов и сопутствующем нарушении становления цепных установочных выпрямительных рефлексов. Главное отличие ДЦП от других центральных параличей – время воздействия патологического фактора.

Соотношение пренатальных и перинатальных факторов поражения мозга при ДЦП различно. До 80% наблюдений поражений мозга, вызывающих церебральный паралич, происходит в периоде внутриутробного развития плода; в последующем внутриутробная патология часто отягощается интранатальной.

Описано более 400 биологических и средовых факторов, влияющих на ход нормального развития плода, но полностью их роль в формировании ДЦП не изучена. Часто отмечается сочетание нескольких неблагоприятных факторов как в периоде беременности, так и в родах. К внутриутробным причинам развития ДЦП, прежде всего, относят острые или хронические экстрагенитальные заболевания матери (гипертоническую болезнь, пороки сердца, анемию, ожирение, сахарный диабет и заболевания щитовидной железы и др.), приём лекарств во время беременности, профессиональные вредности, алкоголизм родителей, стрессы, психологический дискомфорт, физические травмы во время беременности. Немалая роль принадлежит влиянию на плод различных инфекционных  агентов, особенно вирусного происхождения. Среди факторов риска также выделяют маточные кровотечения, аномалии плацентарного кровообращения, предлежание плаценты или её отслойка, иммунологическая несовместимость крови матери и плода (по системам АВО, резус-фактора и другим). 

Большинство указанных неблагоприятных факторов пренатального периода ведет к внутриутробной гипоксии плода и нарушению маточно-плацентарного кровообращения. Кислородная недостаточность угнетает синтез нуклеиновых кислот и белков, что приводит к структурным нарушениям эмбрионального развития.

Различные осложнения в родах: слабость сократительной деятельности матки, стремительные или затяжные роды, кесарево сечение, длительный безводный период, ягодичное и тазовое предлежания плода, длительный период стояния головки в родовых путях, инструментальное родовспоможение, а также преждевременные роды и многоплодную беременность также относят к факторам высокого риска развития ДЦП.

До недавнего времени родовая асфиксия считалась ведущей причиной поражения мозга у детей. Изучение анамнеза детей, перенесших родовую асфиксию, показало, что у 75% из них был крайне неблагоприятный фон внутриутробного развития, отягощённый дополнительными факторами риска хронической гипоксии. Поэтому даже при наличии тяжёлой родовой асфиксии причинная связь с развившимся впоследствии психомоторным дефицитом не является абсолютной.

Существенное место в этиологии ДЦП занимает внутричерепная родовая травма вследствие механических воздействий на плод (сдавление мозга, размозжение и некроз мозгового вещества, разрывы тканей, кровоизлияния в оболочки и вещество мозга, нарушения динамического кровообращения мозга). Однако нельзя не учитывать, что родовая травма чаще всего происходит на фоне предшествующего дефекта развития плода, при патологических, а иногда даже при физиологических родах.

Полностью нерешённым вопросом остаётся роль наследственной предрасположенности и генетической патологии в структуре ДЦП. Нередко за диагнозом ДЦП стоят недифференцированные генетические синдромы, что особенно характерно для атаксических и дискинетических форм ДЦП. Так наличие атетоза и гиперкинезов, которые принято строго связывать с ядерной желтухой, при отсутствии достоверных анамнестических данных может иметь генетическую основу. Даже «классические» спастические формы ДЦП при отчётливом прогрессировании (и, тем более, появления новых) клинических симптомов должны настораживать врача с точки зрения возможного наличия у ребёнка спастической параплегии и других нейродегенеративных заболеваний.

diseases.medelement.com

Детский церебральный паралич — это… Что такое Детский церебральный паралич?

Детские церебральные параличи — собирательный термин, объединяющий группу хронических непрогрессирующих симптомокомплексов двигательных нарушений, вторичных по отношению к поражениям и/или аномалиям головного мозга, возникающим в перинатальном периоде. Отмечается ложное прогрессирование по мере роста ребёнка. ДЦП не является наследственным заболеванием.

Причина любых церебральных параличей — патология в коре, подкорковых областях, в капсулах или стволе головного мозга^[1]. Принципиальное отличие ДЦП от других параличей — во времени возникновения и связанного с этим нарушения редукции позотонических рефлексов, характерных для новорождённых.

Впервые подробно подобными нарушениями занялся в 1830-х выдающийся хирург Джон Литтл, когда читал лекции по родовым травмам. В 1853 году он опубликовал труд под названием «On the nature and treatment of the deformities of the human frame». В 1861 году в докладе, представленном на заседании Акушерского общества Лондона, Литтл заявил что асфиксия, вызванная патологией в родах, приводит к повреждению нервной системы (он имел ввиду спинного мозга) и развитию спастичности и плегии в ногах. Тем самым он первый описал то, что сейчас известно как одна из форм спастического детского церебрального паралича — спастическая диплегия. В течение длительного времени она называлась болезнью Литтла. В 1889 году не менее выдающийся сэр Ослер опубликовал книгу «The cerebral palsies of children», введя термин церебральный паралич (в его англоязычном варианте — cerebral palsy). Вслед за Литтлом, в течение более чем века, основной причиной ДЦП считалась асфиксия в родах. Хотя ещё в конце XIX века с этой концепцией не согласился Фрейд, заявив что патология в родах является лишь симптомом более ранних нарушений плода. Фрейд обратил внимание, что многие дети, которые пострадали от гипоксии продолжали нормально развиваться без появления ДЦП. Фрейд, будучи неврологом, заметил связь между ДЦП и другими нарушениями: умственной отсталостью и эпилепсией. В 1893 году им был введён термин «детский церебральный паралич» («infantiler zerebrallaehmung»), а в 1897 году он высказывал предположения, что данные поражения связаны больше с нарушением развития мозга ещё во внутриутробном периоде. На практике выводы Фрейда подтвердились в 1980-х. Именно Фрейд, на основании своих работ в 1890-х объединил различные нарушения, вызванные ненормальным развитием головного мозга под одним термином и создал первую классификацию детского церебрального паралича. Классификация ДЦП по Фрейду (из монографии «Детский церебральный паралич») (1897): 1) гемиплегия, 2) церебральная диплегия (двусторонний церебральный паралич): генерализованная ригидность (болезнь Литтла), параплегическая ригидность, двусторонняя гемиплегия, генерализованная хорея и двойной атетоз. На основании этой классификации были составлены все последующие. «Параплегическая ригидность» сейчас к ДЦП не относится. Атаксическую форму подробно описал O.Forster (1913) в статье «Der anatamische astatiche typus der infantilen zerebrallaehmung».

Термин «детский церебральный паралич» не следует смешивать с термином «детский паралич» — устаревшим обозначением последствий эпидемического полиомиелита.

Формы ДЦП

На территории России часто применяется классификация детского церебрального паралича по К.А.Семеновой (1973). В настоящее время, по МКБ-10 ^[2] используется следующая классификация:

Спастическая тетраплегия

(При большей выраженности двигательных расстройств в руках может использоваться уточняющий термин «двусторонняя гемиплегия»)

G80.0 Одна из самых тяжелых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением полушарий головного мозга. У недоношенных основной причиной при перинатальной гипоксии является селективный некроз нейронов и перивентрикулярная лейкомаляция; у доношенных — селективный или диффузный некроз нейронов и парасагиттальное поражение мозга при внутриутробной хронической гипоксии. Клинически диагностируется спастическая квадриплегия (квадрипарез; более подходящий термин^[3], по сравнению с тетраплегией, т.к. заметные нарушения выявляются примерно одинаково во всех четырёх конечностях), псевдобульбарный синдром, нарушения зрения, когнитивные и речевые нарушения. У 50% детей наблюдаются эпилептические приступы. Для данной формы характерно раннее формирование контрактур, деформаций туловища и конечностей. Почти в половине случаев двигательные расстройства сопровождаются патологией черепных нервов: косоглазием, атрофией зрительных нервов, нарушениями слуха, псевдобульбарными расстройствами. Довольно часто у детей отмечают микроцефалию, которая, разумеется, носит вторичный характер. Тяжёлый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность.

Спастическая диплегия

Основная статья: Диплегия

(«Тетрапарез со спастикой в ногах», по Michaelis)

G80.1 Наиболее распространённая разновидность церебрального паралича (3/4 всех спастических форм), известная ранее также под названием «болезнь Литтла». Нарушается функция мышц с обеих сторон, причём в большей степени ног, чем рук и лица. Для спастической диплегии характерно раннее формирование контрактур, деформаций позвоночника и суставов. Преимущественно диагностируется у детей, родившихся недоношенными (последствия внутрижелудочковых кровоизлияний, перивентрикулярной лейкомаляции, других факторов). При этом, в отличии от спастической квадриплегии, больше поражены задние и, реже, средние отделы белого вещества. При этой форме, как правило, наблюдается тетраплегия (тетрапарез), с мышечной спастикой заметно преобладающей в ногах. Наиболее распространённые проявления — задержка психического и речевого развития, наличие элементов псевдобульбарного синдрома, дизартрия и т. п. Часто встречается патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушение слуха, нарушение речи в виде задержки её развития, умеренное снижение интеллекта, в том числе вызванное влиянием на ребёнка окружающей среды (оскорбления, сегрегация). Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при гемипарезе. Эта форма наиболее благоприятна в отношении возможностей социальной адаптации. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошем функционировании рук.

Гемиплегическая форма

G80.2 Характеризуется односторонним спастическим гемипарезом. Рука, как правило, страдает больше, чем нога. Причиной у недоношенных детей является перивентрикулярный (околожелудочковый) геморрагический инфаркт (чаще односторонний), и врождённая церебральная аномалия (например, шизэнцефалия), ишемический инфаркт или внутримозговое кровоизлияние в одном из полушарий (чаще в бассейне левой средней мозговой артерии) у доношенных детей. Дети с гемипарезами овладевают возрастными навыками позже, чем здоровые. Поэтому уровень социальной адаптации, как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребёнка. Клинически характеризуется развитием спастического гемипареза (походка по типу Вернике-Манна, но без циркумдукции ноги), задержкой психического и речевого развития. Иногда проявляется монопарезом. При этой форме нередко случаются фокальные эпилептические приступы.

2. Дискинетическая форма

(используется и термин «гиперкинетическая форма»)

G80.3 Одной из самых частых причин данной формы является перенесенная гемолитическая болезнь новорождённых, которая сопровождалась развитием «ядерной» желтухи. Также причиной является status marmoratus базальных ганглиев у доношенных детей. При этой форме, как правило, повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового анализатора. В клинической картине характерно наличие гиперкинезов: атетоз, хореоатетоз, торсийная дистония (у детей на первых месяцах жизни — дистонические атаки), дизартрия, глазодвигательные нарушения, снижение слуха. Характеризуется непроизвольными движениями (гиперкинезами), повышением мышечного тонуса, одновременно с которыми могут быть параличи и парезы. Речевые нарушения наблюдаются чаще в форме гиперкинетической дизартрии. Интеллект развивается в основном удовлетворительно. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. У большинства детей отмечается сохранение интеллектуальных функций, что прогностично благоприятно в отношении социальной адаптации, обучения. Дети с хорошим интеллектом заканчивают школу, средние специальные и высшие учебные заведения, адаптируются к определённой трудовой деятельности. Выделяются атетоидный и дистонический (с развитием хореи, торсионных спазмов) варианты данной формы ДЦП.

3. Атаксическая форма

(раннее использовался и термин «атонически-астатическая форма»)

G80.4 Характеризуется низким тонусом мышц, атаксией и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. Нередки речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Наблюдается при преобладающем повреждении мозжечка, лобно-мосто-мозжечкового пути и, вероятно, лобных долей вследствие родовой травмы, гипоксически-ишемического фактора или врождённой аномалии развития. Клинически характеризуется классическим симптомокомплексом (мышечная гипотония, атаксия) и различными симптомами мозжечковой асинергии (дисметрия, интенционный тремор, дизартрия). При этой форме ДЦП подчёркивается умеренная задержка развития интеллекта, а в ряде случаев имеет место олигофрения в степени глубокой дебильности или имбецильности. Более половины случаев диагностированной данной формы являются нераспознанные ранние наследственные атаксии.

Смешанные формы

G80.8 Несмотря на возможность диффузного повреждения всех двигательных систем головного мозга (пирамидной, экстрапирамидной и мозжечковой), вышеупомянутые клинические симптомокомплексы позволяют в подавляющем большинстве случаев диагностировать конкретную форму ДЦП. Последнее положение важно в составлении реабилитационной карты больного. Часто сочетание спастической и дискинетической (при сочетанном выраженном поражении экстрапирамидной системы) форм, отмечается и наличие гемиплегии на фоне спастической диплегии (при асимметричных кистозных очагах в белом веществе головного мозга, как последствие перивентрикулярной лейкомаляции у недоношенных).

Неуточнённая форма

G80.9

Распространённость форм детского церебрального паралича

• спастическая тетраплегия — 2%
• спастическая диплегия — 40%
• гемиплегическая форма — 32%
• дискинетическая форма — 10%
• атаксическая форма — 15%

Стадии детского церебрального паралича

Выделяют, ориентировочно, стадии:

1. Ранняя: до 4-5 месяцев

2. Начальная резидуальная стадия: с 6 месяцев до 3 лет

3. Поздняя резидуальная: с 3 лет

Причины детского церебрального паралича

Существует множество возможных причин детского церебрального паралича, они могут оказывать влияние как во время беременности, так и во время родов и в первые (около 4) недели жизни ребёнка.

Распространённость детского церебрального паралича среди новорождённых: 2^[4] к 1000 живорождённых (у мальчиков чаще в 1,33 раза).

Недоношенность — это один из самых серьёзных факторов риска развития детского церебрального паралича, присутствующий практически в половине случаев развития ДЦП.

Основными причинами являются:

• дисгенезии головного мозга
• хроническая внутриутробная гипоксия плода, различного генеза
• гипоксически-ишемические поражения головного мозга
• внутриутробные инфекции, особенно вирусные (чаще герпесвирусные^[5])
• несовместимость крови плода и матери (Rh-конфликт и др.) с развитием гемолитической желтухи новорождённых
• травматические поражения головного мозга в интра- и постнатальном периоде
• инфекционное поражение головного мозга в постнатальном периоде
• токсические поражения головного мозга (отравления свинцом и др.)
• врачебная ошибка при родах

Несмотря на это, не всегда возможно определить ведущую причину нарушения в каждом конкретном случае.

Профилактика детского церебрального паралича заключается в профилактике и своевременной терапии вышеописанных основных причин. Важно раннее выявление, наблюдение за группами риска (наличие хронической артериальной гипертензии, ожирения, хронического пиелонефрита у женщины) и адекватная терапия плацентарной недостаточности (с развитием или без развития гестоза) — как одной из самых частых причин, выбор надлежащего способа ведения родов.

Физиологические основы двигательного дефекта при детском церебральном параличе

Развитие спастики — при сохранении позотонических рефлексов из-за поражения головного мозга в определённый период его развития и сопутствующем нарушении становления цепных установочных выпрямительных рефлексов.

Диагностика детского церебрального паралича

Для постановки диагноза ДЦП достаточно проявлений специфических непрогрессирующих двигательных нарушений, которые обычно становятся заметны в начальную резидуальную стадию и наличия одной или нескольких причин (см. выше) в перинатальном периоде. При любых отличиях: отсутствии факторов риска, прогрессировании заболевания, неоднократных случаях «ДЦП» в семье или наличия больных изолированной олигофренией в семье, множественных аномалиях развития у ребёнка — обязательно проведение МРТ головного мозга для исключения других заболеваний (УЗИ головного мозга в данном случае не информативно) и обязательная консультация генетика.

При ДЦП на МРТ головного мозга может отмечаться корково-подкорковая атрофия, псевдопорэнцефалия, диффузное снижение плотности белого вещества.

Необходимо обязательно проводить дифференциальную диагностику с клинически схожими заболеваниями (соответственно форме ДЦП):

• последствия различных поражений головного мозга (черепно-мозговых травм средней тяжести и тяжёлых, нейроинфекций и инсультов), перенесённых после 1 месяца жизни
• аутосомно-рецессивные формы наследственной спастической параплегии
• синдром Джакомини
• некоторые редкие формы доминантных наследственных спастических параплегий
• ранние наследственные атаксии
• врождённые непрогрессирующие мозжечковые атаксии
• атаксия-телеангиэктазия
• ранний детский аутизм
• шизофрения
• поражения спинного мозга ишемического и травматического характера
• спинальная амиотрофия Вердинга-Гофмана
• болезнь Штрюмпеля
• болезнь Фара
• гепатолентикулярная дегенерация
• болезнь Галлервордена-Шпатца
• болезнь Пелицеуса-Мерцбахера
• синдром Шегрена-Ларссона
• фенилкетонурия
• галактоземия и др.

Исключение данных заболеваний необходимо для выработки верной лечебной тактики.

Внимание! При выборе новых методов диагностики необходимо руководствоваться Методическими рекомендациями, утвержденными компетентными государственными органами. Новые медицинские технологии должны быть клинически апробированы и внесены в Реестр новых медицинских технологий Министерства здравоохранения.

Лечение

Основная задача лечения детского церебрального паралича: максимально полное возможное развитие умений и навыков ребёнка и его коммуникативности. Основной способ коррекции спастических двигательных расстройств при ДЦП: онтогенетически последовательное становление двигательных функций путём последовательной стимуляции цепных установочных выпрямительных рефлексов при ослаблении патологический миелэнцефальной постуральной активности рефлекс-запрещающими позициями.

Применяется:

• Массаж
• лечебная гимнастика
• метод Войта
• Бобат-терапия
• нагрузочный костюм («АДЕЛИ», «Гравистат»), пневмокостюм («Атлант»)
• логопедическая работа
• использование вспомогательных технических приспособлений

а также при необходимости:

• препараты, снижающие тонус мышц: баклофен, мидокалм
• препараты ботулинотоксина: диспорт, ботокс
• оперативные ортопедические вмешательства: сухожильная пластика, сухожильно-мышечная пластика, коррегирующая остеотомия, артродез, хирургическое устранение контрактур вручную (например, поэтапная фибротомия по Ульзибату) и с использованием дистракционных аппаратов
• функциональная нейрохирургия: селективная ризотомия, селективная невротомия, хроническая эпидуральная нейростимуляция спинного мозга, имплантация баклофеновой помпы, операции на подкорковых структурах головного мозга

Лечение сопутствующих расстройств (эпилепсии и др.).

На ранней стадии: лечение основного заболевания, послужившего причиной развития ДЦП.

• санаторно-курортное лечение
• анималотерапия

Внимание! При выборе новых методов лечения необходимо руководствоваться Методическими рекомендациями, утвержденными компетентными государственными органами. Новые медицинские технологии должны быть клинически апробированы и внесены в Реестр новых медицинских технологий Министерства здравоохранения. Методы лечения, не прошедшие клинических испытаний и не имеющие допуска на применение в практической медицине не будут допущены к размещению в этом разделе!

Недоказанные методы в лечении ДЦП

Универсальных препаратов для лечения ДЦП не существует.

Часто используемые на территории России и некоторых других стран т.н. «ноотропные» препараты, направленные на «улучшение деятельности мозга и всей центральной нервной системы» (церебролизин, актовегин, пантокальцин, глицин, кортексин и др.) не имеют доказанного действия^[6]. То же относится к «антиоксидантам» и вазоактивным препаратам. Не имеет научных основ применение гомеопатических средств. Т.н. «лечение ДЦП стволовыми клетками» не имеет доказанного действия.

Мануальная терапия не относится к терапии ДЦП, может применяться при сопутствующих патологиях.

Кроме того, на практике, нередко назначаются препараты не только не эффективные при данной патологии, но и противопоказанные в детском возрасте (кавинтон ^[7], циннаризин и др.).

Одним из методов, применяемых в случаях заболевания ДЦП, является т.н. остеопатия.

Внимание! При выборе новых методов лечения необходимо руководствоваться Методическими рекомендациями, утвержденными компетентными государственными органами. Новые медицинские технологии должны быть клинически апробированы и внесены в Реестр новых медицинских технологий Министерства здравоохранения.

Вакцинация при детском церебральном параличе

Само по себе наличие детского церебрального паралича, в отсутствии афебрильных судорог и сопутствующих заболеваний, не является противопоказанием для проведения профилактической вакцинации.

Задачи лечебно-педагогической работы

• В возрасте 1-3 лет — основная задача: развитие предметно-манипулятивной деятельности, сенсорных функций, речевого и предметно-действенного общения с окружающими, начальных форм социального поведения и самостоятельности.
• Развитие ощущений артикуляционных поз и движений.

Особенности работы

• Дети с ДЦП нуждаются в ранней комплексной лечебно-педагогической работе.
• Основные направления работы: развитие моторики речи, развитие коммуникативного поведения.
• Коррекционная работа должна проводиться дифференцированно с учетом формы заболевания и возраста ребёнка.
• На основе предметно-практической и игровой деятельности, осуществляемой с помощью взрослого, стимулируют сенсорно-моторное поведение и голосовые реакции. Используют методы торможения и облегчения. Тормозят нежелательные патологические движения, сопровождаемые повышением мышечного тонуса и одновременно облегчают произвольную сенсо-моторную активность. Применяются различные приспособления для фиксации головы, туловища и конечностей с целью облегчения функции артикуляционного аппарата, тренировки зрительно-моторной координации и других реакций.
• Использование методики кондуктивного воспитания, которая позволяет осуществлять неразрывную взаимосвязь в развитии моторики, речи и произвольной регуляции поведения.
• Ранняя логопедическая работа.

1. Регулярность, систематичность, непрерывность
2. Строгая индивидуализация упражнений ЛФК в соответствии со стадией заболевания, его тяжестью, возрастом ребёнка, его психическим развитием.
3. Постепенное строгое дозирование, увеличение физических упражнений

Способы и содержание упражнений для работы с детьми, имеющими ДЦП

1. Для растягивания мышц, снятия напряжения в мышцах, расширения диапазона движений
2. Упражнения взаимного влияния для укрепления ведущих и антагонистических групп мышц
3. Упражнения на выносливость для поддержания эффективности функционального состояния органов
4. Тренировка на расслабление для устранения спазмов мышц, устранения судорог
5. Тренировка для обучения больного нормальной ходьбе
6. Упражнение на подъём по наклонной плоскости для улучшения равновесия и двигательной силы
7. Упражнение на сопротивление, постепенное увеличение, тренировка на сопротивление для развития мышечной силы

Вспомогательные приспособления (Технические средства реабилитации — ТСР) для детей с ДЦП

Специальные приспособления требуются ребёнку с детским церебральным параличом во всех сферах его жизни. Даже для того, чтобы малыш мог просто сидеть и стоять, ему необходима адаптированная мебель. Конкретные приспособления назначаются врачом исходя из типа паралича и степени нарушения координации, равновесия и моторики. В РФ компенсировать затраты на покупку либо бесплатно получить технические средства реабилитации можно только в том случае, если МСЭК при установлении инвалидности впишет их в так называемую Индивидуальную программу реабилитации -ИПР (согласно перечня и рекомендаций). Условно все приспособления для детей с ДЦП можно разделить на три группы:

1. мобильность (сиденья, ходунки, параподиум, вертикализаторы, инвалидные кресла)
2. развитие (вертикализаторы, столы, стулья, тренажёры, велосипеды, аппараты, ортезы, лангеты, тутора, ортопедическая обувь)
3. гигиена (сиденья для ванны, кресла-туалеты)

Инвалидные кресла

Инвалидное кресло требуется ребёнку с серьёзными нарушениями опорно-двигательного аппарата, когда он не в состоянии самостоятельно ходить. Выделяют варианты инвалидных кресел-колясок:

• Кресло-коляска для дома. Оснащено спинкой с регулируемым углом наклона, ремнями на пояс и плечи, абдуктором, боковыми опорами, опорами для головы.
• Кресло-коляска прогулочное. Имеет облегченную конструкцию. Оснащена абдуктором, ремнями и капюшоном. Кресло может иметь съёмный столик.
• Кресло-коляска активного типа.
• Кресло-коляска с электроприводом.

Ходунки

Ходунки требуются ребёнку, который в состоянии ходить, но не может держать равновесие. Используются как для обучения хождению, так и для тренировок координации. Конструкция ходунков может иметь определённые особенности в зависимости от модели, однако в целом это рама на 4 ножках с колесами и страховочным устройством под пояс. Механизм задних колес не позволяет ходункам двигаться назад, чтобы конструкция не перевернулась. Могут иметь тканевое сиденье. К ходункам относится и параподиум — ортезная система, позволяющая детям с отсутствием тонуса в мышцах ног самостоятельно ходить.

Вертикализаторы

Вертикализатор — это устройство, позволяющее ребёнку удерживать вертикальное положение без посторонней помощи. Вертикализатор, или стойка для стояния фиксирует ребёнка в районе ступней, под коленями, на бедрах и поясе. Вертикализатор может наклоняться вперед. Чаще всего он оснащен столиком, на которые можно ставить игрушки. Вертикальное положение важно не только для нормальной работы всех органов, но и для социальной адаптации и умственного развития ребёнка.

Сиденья

Сиденья для детей с ДЦП имеют абдуктор и страховочные ремни, помогающие сохранять правильное положение тела. Некоторые модели ортопедических кресел позволяют ребёнку менять положение (сидеть и стоять). К сиденью может прилагаться столик.

Мебель

Важно, чтобы у ребёнка с ДЦП было личное адаптированное под его недуг пространство, в котором созданы условия для обучения и развития. Основными элементами такого пространства являются стол и стул. Стул (опора для сидения) для ребёнка с детским церебральным параличом имеет необходимые фиксаторы и опоры для поддержания правильного положения тела. Стол выпускается в двух вариантах:

• отдельный предмет мебели. В этом случае он имеет множество регулировок, позволяющих использовать его с любым креслом и стулом.
• часть вертикализатора. В этом случае ребёнок пользуется им в положении стоя. Комплексная система вертикализатора со столом может располагаться на колесной базе.

Велосипед для детей с ДЦП

• Особенности конструкции: трехколёсный велосипед; рулевая стойка не скреплена с педалями, соответственно поворот руля не приводит к повороту педалей.
• Оснащение: манжета для кисти, крепление для туловища, крепление для стоп и голени, ручка для толкания.

Если ребёнок не может самостоятельно управлять велосипедом, тогда родители подталкивают велосипед сзади. При этом педали крутят принудительно и вместе с ними двигаются ноги ребёнка.

• Эффект: развитие разных движений ногами, подготовка к ходьбе, расслабление и укрепление мышц, обогащение пространственного опыта, расширение горизонта, тренировка противофазных (попеременных) движений.^[8]

Тренажёры

В случае с детьми с ДЦП к тренажёрам можно отнести и ходунки, и вертикализаторы, и параподиум — любое приспособление, позволяющее малышу проявлять активность. Самыми продвинутыми являются модели с электроприводом, либо роботизированные благодаря которым движение пациента осуществляет сам тренажёр, но при этом сохраняется положительный эффект физической активности — укрепляются и расслабляются мышцы (Мотомед, hart-step, Локомат, экзоскелеты). В домашних условиях и реабилитационных центрах широко применяются беговые дорожки, эллиптические тренажеры, степперы, велотренажеры, и пр. В последнее время в РФ также появились импортные тренажеры для ходьбы, в которых могут, в том числе и на улице, ходить даже дети, не умеющие ползать — NF-walker, hart-walker, taos-walker. Также для обучения вертикализации и навыкам ходьбы широкое распространение получил тренажер Гросса. Успешно применяется также электротренажер — имитатор верховой езды (иппотренажер) в том случае если нет возможности заниматься иппотерапией на лошади.

Кресла-сиденья для ванны

Кресло-сиденье для ванны помогает родителям купать ребёнка. Каркас выполнен из алюминия, сиденье — из влагостойкого материала. Кресло-сиденье оснащено фиксирующими ремнями, позволяющими безопасно разместить ребёнка, и имеет регулировку угла наклона, чтобы поза была удобной.

Кресла-туалеты

Кресло-туалет избавляет родителей от необходимости переносить ребёнка из кресла в туалетную комнату. Оно представляет собой кресло со съёмным санитарным устройством и полным набором ремней и упоров для фиксации ребёнка.

Аппараты, ортезы, тутора, лангеты

Применяются для коррекции положения суставов, конечностей и тела при различных формах ДЦП и для выработки правильных стереотипов движения. Из последних разработок — Gait corrector, SWASH (СВОШ)

Инвалидность при ДЦП (в РФ)

Категория «ребенок-инвалид» (а с 18 лет инвалидность I-III группы) выдаётся не на основании наличия заболевания, а по наличию ограничений жизнедеятельности: способности к самообслуживанию, передвижению, ориентации, общению, контролированию своего поведения и обучению, согласно приказу МЗиСР РФ №1013N от 23.12.2009г^[9].

Все необходимые (на основании рекомендаций лечащего врача и врачей «других специальностей») вспомогательные технические средства должны быть внесены в рекомендуемый план мероприятий по медицинской реабилитации (п.34 формы N 088/у-06) ещё при направлении на МСЭ, для формирования или коррекции индивидуального плана реабилитации.

Согласно Постановлению Правительства Российской Федерации от 7 апреля 2008 г. N 247 г. Москва «О внесении изменений в Правила признания лица инвалидом» в ряде случаев (!) МСЭК обязана(первоначально, либо не позднее чем через 2 (согласно приложению к постановлению при наличии тяжёлой умственной отсталости) или 4 года (при «выявлении невозможности устранения или уменьшения в ходе осуществления реабилитационных мероприятий степени ограничения жизнедеятельности») после первично установленной инвалидности) установить группу инвалидности без указания срока переосвидетельствования (категории «ребенок-инвалид» до достижения гражданином возраста 18 лет). Некоторые МСЭК данное положение игнорируют и дают инвалидность на 1-2 года, не более.

При несогласии с решением МСЭК необходимо его обжаловать в течение 1 месяца в главное бюро МСЭ региона (либо в ГБ МСЭ ФМБА, если решение было вынесено его филиалом), далее в Федеральном бюро МСЭ в Москве, далее в судебном порядке.

Социализация при детском церебральном параличе

По отношению к самому ребёнку корректнее использовать словосочетание «ребёнок (человек) с ДЦП», а не «страдающий ДЦП», «болеющий ДЦП» и т.д.^[10]

Создание безбарьерной среды^[11]

Развитие инклюзивного образования

Детский церебральный паралич у взрослых

Несмотря на явный оксюморон в подобном словосочетании, данное заболевание сохраняется и после 18 лет. Подходы к терапии взрослого человека с ДЦП такие же, как и у детей в поздней резидуальной стадии.

Известные люди и персонажи с детским церебральным параличом

• Команда Хойтов ^[12]
• Сильвестер Сталоне
• Фернандо Торрес

Литература

• Что такое детский церебральный паралич (ДЦП) // Журнал «Жизнь с ДЦП. Проблемы и решения» № 1 2009
• Cerebral Palsy
• Цукер М. Б., Детские церебральные параличи, в кн.: Многотомное руководство по педиатрии, т. 8, М., 1965, с. 233-49
• Эйдинова М. Б. и Правдина-Винарская Е. Н., Детские церебральные параличи и пути их преодоления, М., 1959 (библ.).
• В. В. Певченков «Тандо — новый метод адаптивного физического воспитания. Методики и оборудование для реабилитации детей с ДЦП.»
• Хольц Ренате — Помощь детям с церебральным параличом.: пер. с нем.- М.: Теревинф, 2007
• М.А. Наперстак — Методические подходы к диагностике и реабилизации детей, страдающих детским целебральным параличом, Альбом (учебно-методическое пособие) — М.:НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН, 2012 — 46с.

См. также

Ссылки

Примечания

dic.academic.ru

Особенности детей с ДЦП: признаки, диагностика, реабилитация

Многих будущих родителей при планировании беременности интересует, что такое ДЦП. Это понятие определяет группу синдромов, основными проявлениями которых являются разнообразные нарушения двигательной функции человека вследствие поражения по разным причинам структур головного мозга.

Общая характеристика заболевания ДЦП

На полноценное развитие нервной системы плода в перинатальном периоде оказывают воздействие многие факторы.

В результате возникновения каких-либо заболеваний или патологических состояний у беременной женщины или плода происходит гибель нейронов развивающегося мозга ребенка, что неминуемо проявляется у него после рождения двигательными, координаторными, чувствительными, психическими и другими нарушениями.

Данные проявления входят в состав симптомокомплекса болезни и обычно обнаруживаются у ребенка непосредственно после рождения.

Тяжесть симптомов зависит от глубины поражения мозга. Со временем они не прогрессируют. При хорошем уходе адекватное лечение и реабилитация детей с ДЦП позволяет достичь хороших результатов в виде восстановления нарушенных функций, улучшения качества жизни, социализации.

Причины возникновения ДЦП

Повреждение головного мозга, приводящее к детскому церебральному параличу, является приобретенным. На вопрос, передается ли ДЦП по наследству, специалисты отвечают отрицательно.

Оно может быть совершенно разного происхождения и возникать в любой период внутриутробного развития и после родов. Вызывающие ДЦП причины можно разделить на 3 группы по времени их воздействия:

1. Болезни матери, развивающиеся во время беременности.
2. Патологии, возникающие во время родов.
3. Заболевания и патологические состояния у ребенка в период новорожденности.

Причины ДЦП, действующие во внутриутробном периоде

К этой группе причин относятся заболевания беременной женщины, приводящие к гипоксии или воспалительному повреждению всех органов и систем плода, в том числе и к ишемическому или инфекционному поражению головного мозга:

• Внутриутробные инфекции: цитомегаловирусная, герпесная инфекция, заболевание матери краснухой, сифилисом, токсоплазмозом во время беременности.
• Фетоплацентарная недостаточность.
• Выраженный резус-конфликт.
• Отслойка плаценты.
• Токсикоз у беременной, особенно поздний, сопровождающийся нефропатией, повышением артериального давления, отеками.
• Заболевания сердца, сосудов у матери: гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца, декомпенсированные пороки сердца, нарушения сердечного ритма.
• Заболевания крови у беременной женщины, например тяжелой степени железодефицитная анемия.
• Болезни органов эндокринной системы (гипофункция щитовидной железы, сахарный диабет).
• Многоплодная беременность.
• Многоводие или маловодие.
• Хромосомные аномалии у плода.
• Патологии развития пуповины и сосудов в ней.
• Вредные привычки у женщины во время беременности (курение, злоупотребление алкоголем, наркомания).

Интранатальные причины ДЦП

К ним относятся осложнения, возникающие во время родов:

• Неправильное положение плода: тазовое, поперечное.
• Дискоординированная родовая деятельность, стремительные или наоборот, затяжные роды.
• Клинически узкий таз.
• Длительный безводный период.
• Неверная тактика ведения родов.
• Применение таких приемов, как наложение акушерских щипцов или вакуум-экстракция плода.
• Родовая травма.
• Преждевременные роды.
• Асфиксия плода из-за тугого обвития пуповиной.

Особенно часто детский церебральный паралич по этим причинам развивается вследствие «домашних» родов.

Заболевания ребенка в антенатальном периоде

Чаще всего таким заболеваниям подвержены недоношенные, ослабленные дети:

• Асфиксия околоплодными водами.
• Гемолитическая болезнь у новорожденных вследствие резус-конфликта или несовместимости по группе крови с организмом матери.
• Инфекционные заболевания головного мозга (менингит, энцефалит, арахноидит и их сочетания), развивающиеся после родов.
• Аномалии развития сосудов головного мозга (аневризмы, мальформации), приводящие к развитию геморрагического или ишемического инсульта.
• Токсическое поражение головного мозга ребенка вследствие отравления медикаментами.

Профилактика ДЦП подразумевает устранение всех возможных причин, факторов риска, правильное ведение беременности и родов.

Клиническая картина и особенности развития детей с ДЦП

Первые признаки ДЦП у ребенка могут быть замечены врачами и родителями сразу после его рождения или в течение первых месяцев жизни. Когда приходит время появления в норме определенных навыков, обнаруживаются отсутствие или выраженная задержка физического, а впоследствии и психического развития.

Ребенок с данной патологией отличается по развитию от здоровых сверстников. Из-за поражения корковых и подкорковых структур мозга нарушается иннервация скелетной мускулатуры, а также многих органов и систем организма, что определяет особенности детей с ДЦП, приводит к развитию следующих симптомов:

• Патологический тонус мускулатуры. Может обнаружиться гипертонус, то есть напряженность, повышение тонуса мышц или гипотонус, при котором мышцы вялые, патологически расслабленные. При высоком тонусе конечности согнуты в суставах, их сложно разогнуть, со временем могут развиться контрактуры суставов.

Движения при этом резкие, асимметричные, дискоординированные. Нередко отмечается ходьба на носочках из-за гипертонуса. При гипотонии мышц конечность висит, сопротивления при воздействии на нее такая конечность не оказывает.

• При любой форме дистонии сила в мышцах снижена (парез) или совсем отсутствует (паралич) при выраженной стадии ДЦП, что делает невозможным нормальное функционирование конечностей.

При отсутствии нагрузки на мышцы конечности слабость в них нарастает, мышечные волокна далее не развиваются. Такая конечность со временем начинает выглядеть тоньше, становится короче, чем нормальная, формируются деформации скелета (сколиоз позвоночника, искривления тазовых костей, грудной клетки), в связи с чем затрудняется нормальное функционирование многих внутренних органов.

Правильно развиваться физически такой ребенок не способен. Он с задержкой проходит все этапы физического развития: позже начинает держать голову, поворачиваться, сидеть, ползать, вставать и ходить. В тяжелых случаях ребенок не может делать ничего из этого.

• У ребенка позже ослабевают безусловные рефлексы, характерные для новорожденных.
• При раздражении моторных отделов коры мозга может развиться симптоматическая эпилепсия с генерализованными судорожными приступами.
• Часто отмечаются нарушения зрения в виде развития косоглазия или близорукости по причине несовершенной иннервации глазных мышц при этом заболевании.
• Встречаются патологии слуха: тугоухость, глухота.
• Нарушения работы эндокринной системы в виде ожирения, нарушения темпов роста, гипотиреоза.
• Нарушение функций тазовых органов: непроизвольное мочеиспускание или дефекация, или задержка этих процессов.
• Очень часто патологии физического развития сопровождаются задержкой нервно-психического развития: может развиться разной степени выраженности умственная отсталость, нарушения речи в виде дизартрии при ДЦП, патологии восприятия, памяти, поведенческие отклонения (ранимость, сильная привязанность к ухаживающим людям).
• Иногда отмечаются сложности с глотанием пищи, сосанием груди из-за патологии мышц лица, глотки, гортани.

По тяжести проявления симптомов заболевания различают 3 степени тяжести ДЦП:

1. Легкая степень: симптоматика минимальна, ребенок физически развивается с небольшой задержкой, психических отклонений почти нет. В этом случае дети могут обучаться со здоровыми сверстниками, освоить в дальнейшем любую профессию.
2. Средняя степень тяжести: отмечаются отклонения и в физическом, и в умственном развитии. Больным нужна посторонняя помощь. При адекватном лечении и реабилитации возможна некоторая социализация таких людей.
3. Тяжелая степень: больные – тяжелые инвалиды, себя обслуживать не способны, нуждаются в постоянном уходе.

Виды заболевания ДЦП

В зависимости от локализации патологического очага в головном мозге, заболевание по-разному проявляется. Различают следующие формы ДЦП, основанные на виде моторных нарушений:

1. Спастическая тетраплегия. Это наиболее тяжелая форма ДЦП. Развивается она при выраженном поражении многих мозговых структур. Проявляется парезами или параличами всех конечностей, нарушениями речи, зрения, слуха, психическими отклонениями, часто выявляется эпилепсия.
2. Спастическая диплегия. Ее называют еще болезнью Литтля по имени врача, описавшего ее. При этом самом распространенном типе заболевания основное проявление – это слабость мышц ног. Нарушения речи, глотания, нарушения нервно-психического развития при этой форме заболевания также встречаются, но выраженность их меньше. Поэтому такие дети могут обучаться и социализироваться.
3. Гемиплегическая или гемипаретическая форма ДЦП проявляется односторонним поражением мышц конечностей, то есть – нарушение функций мышц только левой или только правой половины тела. Такие больные имеют характерную походку. Двигательные нарушения сочетаются с эпилепсией, реже – с задержкой нервно-психического развития.
4. Дискинетическая форма характеризуется развитием у ребенка гиперкинезов, то есть непроизвольных движений в конечностях и других частях тела из-за поражения подкорковых структур.

   Интеллектуальные способности при этой форме обычно не страдают. Человек имеет возможность обучаться, найти работу, нормально контактировать с социумом.

5. Атонически-астатическая или атактическая форма ДЦП проявляется низким тонусом мышц тела, а также – нарушением координации и статики движений вследствие поражения структур мозжечка. Нарушается способность двигаться, говорить, глотать. Задержка нервно-психического развития при атонически-астатической форме ДЦП довольно выражена.
6. Смешанные формы ДЦП: комбинируются разных виды ДЦП из-за мультифокального повреждения головного мозга. Например, часто наблюдается сочетание спастической диплегии или тетраплегии с гиперкинезами или атонически-астатической формы ДЦП.

Осложнения и продолжительность жизни детей с ДЦП

Сколько живут дети с ДЦП – зависит напрямую от ухода за ними. При недостаточно хорошем уходе, отсутствии лечения или восстановительных курсов могут развиться или прогрессировать нежелательные спутники детского церебрального паралича, усугубляющие клиническую картину и прогноз для развития и даже жизни ребенка:

• Эпилепсия. При декомпенсации этого заболевания поражение головного мозга усиливается после каждого случившегося судорожного приступа, что приводит к ухудшению состояния ребенка, практически сводит на нет все возможности восстановления функций нервной системы. Эпилепсия также опасна тем, что может привести к развитию эпилептического статуса, который вызывает нарушение сознания вплоть до комы и может стать причиной смерти ребенка.
• Выраженные контрактуры суставов. При постоянном спазме скелетной мускулатуры и отсутствии занятий с ребенком формируется стойкая, практически не поддающаяся коррекции, деформация конечности. Рука или нога «застывает» в одном положении, что в дальнейшем ухудшает состояние неработающих мышц.

  Функциональность конечности практически невозможно восстановить при развитии контрактуры.

• Пролежни могут появиться при тяжелом ДЦП у взрослых и детей при плохом уходе, если больной почти не двигается и имеются нарушения функций тазовых органов.
• Восходящие инфекции мочевыводящих путей также развиваются при отсутствии должного ухода за больным ребенком. Прогрессирование инфекционных осложнений нередко приводит к вторичному воспалению других органов и систем и даже к сепсису и полиорганной недостаточности, опасной для жизни.

Диагностика ДЦП

Заподозрить патологию становится возможным сразу после рождения ребенка при оценке его состояния неонатологом, выставляющим менее 5 баллов по шкале Апгар. Такой показатель можно считать положительным тестом на ДЦП.

Настороженность по данному заболеванию сохраняется в отношении недоношенных, маловесных детей, новорожденных с различными пороками развития, при задержке внутриутробного развития плода, серьезных заболеваниях матери.

Выраженные признаки ДЦП у новорожденного проявляются сразу после родов при глубоком поражении головного мозга. В остальных случаях болезнь начинает проявляться со временем.

Физикальное обследование

При неврологическом осмотре, оценке неврологического статуса доктор выявляет:

• нарушения мышечного тонуса;
• асимметрию развития мышц и нормальных рефлексов с конечностей;
• наличие патологических рефлексов, клонусов конечностей;
• отсутствие контакта ребенка с матерью;
• отсутствие адекватной реакции на тактильные, звуковые и зрительные раздражители.

Инструментальное обследование

Для определения характера, локализации и выраженности поражения головного мозга применяют следующие методы:

• МРТ или КТ головного мозга позволяет оценить масштаб атрофии коры головного мозга, размер очага поражения, его местонахождение и вид (кровоизлияние, киста, ишемический очаг).
• Электроэнцефалограмма выявляет нарушения формирования и распространения биопотенциалов головного мозга, определяет наличие эпиактивности.
• Нейросонография (УЗИ) позволяет выявить смещение срединных структур мозга из-за какого-либо его повреждения.
• Электромиография – метод исследования нервно-мышечной проводимости, выявления локализации ее поражения.
• Исследование глазного дна проводится врачом офтальмологом и может выявить атрофию зрительных нервов.

Электромиография

Дифференциальная диагностика

Клинические проявления заболевания могут напоминать симптомы других болезней. Чтобы правильно поставить диагноз ДЦП, после проведения всех необходимых исследований следует исключить такие патологии, как:

1. Врожденные болезни обмена аминокислот, например фенилкетонурию, лейциноз.
2. Наследственные патологии липидного обмена (лейкодистрофия).
3. Мукополисахаридозы.
4. Наследственные коллагенопатии (синдром Марфана).
5. Нейрофиброматозы.
6. Наследственные мышечные дистрофии (болезнь Штрюмпеля, спинальная амиотрофия).
7. Врожденная миастения.
8. Нейроэндокринные нарушения, например гипотиреоз.

Лечение и реабилитация больных с ДЦП

Детский церебральный паралич является неизлечимым заболеванием. Но в случае нетяжелого поражения головного мозга, при правильном уходе, своевременное адекватное лечение и реабилитация детей с ДЦП, постоянные занятия с ребенком позволяют достичь хороших результатов в восстановлении моторных, координаторных функций, развить речь, приспособиться к жизни с таким малышом в нормальном обществе, вырастить его самостоятельным, полноценным человеком.

Медикаментозное лечение

Основные группы препаратов:

• Противосудорожные препараты – для лечения эпилепсии.
• Антиспастики – препараты для устранения патологического мышечного спазма, например баклофен, мидокалм. Изобретено такое приспособление для длительного введения препарата, расслабляющего мышцы при ДЦП, как баклофеновая помпа.
• Ботулинотерапия при ДЦП. Введение в патологически спазмированные мышцы ботулинического токсина оказывает длительное спазмолитическое действие.
• Анальгетики, спазмолитики для симптоматического лечения любого вида боли.
• Сосудистые, метаболические, витаминные, ноотропные препараты – для улучшения питания клеток головного мозга, нормализации передачи нервных импульсов между ними.
• Иногда требуются антидепрессанты, транквилизаторы.

Хирургическое лечение детей с ДЦП

Проведение операции может потребоваться при формировании выраженных контрактур: выполняют пластику сухожилий.

Физиотерапевтическое лечение и анималотерапия

Из физиопроцедур чаще всего назначаются:

• электрофорез с лекарственными препаратами;
• электростимуляция пораженных нервов для улучшения проведения нервных импульсов по ним от мозга к мышцам;
• хвойные, радоновые, йодобромные ванны;
• оксигенотерапия;
• грязелечение.

Такие процедуры направлены на расслабление спазмированных мышц, улучшение общего самочувствия.

Анималотерапия (дельфино-, иппотерапия для детей с ДЦП) улучшает настроение больного, стимулирует работу структур головного мозга через богатые тактильные ощущения, получаемые ребенком при общении с животными, способствует развитию речи, двигательной сферы. Иппотерапия применяется при лечении ДЦП очень часто

Массаж и ЛФК

Основное значение для реабилитации больных ДЦП имеют массаж, лечебная физкультура, применение специальных тренажеров, тейпирование при ДЦП и другие способы:

• Профессиональный массаж при ДЦП у детей и взрослых, который должны проводиться ежедневно, а также ежедневные занятия лфк при ДЦП. Это позволяет улучшить состояние мышц конечностей и туловища, улучшает кровообращение в пораженных тканях, заставляет мышцы работать: напрягаться и расслабляться.
• К специальному методу относится авторская методика ЛФК для детей с ДЦП по Д. Сандакову. Это техника выполнения упражнений больным, при которой специалист укладывает или усаживает ребенка определенным образом, затем перемещает центр его тяжести, что вынуждает пациента изменять положение тела, включая в работу разные мышцы, для удержания равновесия.
• Еще один вид воздействия – это логопедический массаж при ДЦП, помогающий улучшить речь в некоторых случаях.
• Техники остеопатии также имеет значение при ДЦП.
• Еще одним необычным способом лечения является аппликационная терапия или точечный массаж при ДЦП. Для улучшения кровотока в поврежденных мышцах конечностей, стимуляции нервных окончаний используются аппликаторы Ляпко. Это резиновые коврики или валики с закрепленными на них мелкими иголками из разных металлов (цинковые, медные, золотые, серебряные и другие).

Лечебное воздействие таких приспособлений основано на массажном эффекте и иглоукалывании.

• Эффективным способом реабилитации является механотерапия. Это использование разнообразных механических приспособлений для вертикализации неходячих больных (вертикализаторы), для фиксации суставов пораженных конечностей (пневмокомбинезоны). Также изобретены специальные тренажеры для детей с ДЦП.
• Тейпирование при ДЦП – это методика наложения специальных лент, фиксирующих пораженную мышцу. Метод этот безопасный, не связан с использованием лекарств. Тейпирование при ДЦП должен проводить сертифицированный специалист.
• Другие способы восстановления и компенсации нарушений двигательных функций: инвалидные коляски, ходунки, костыли, ортезы и другие.
• В реабилитации используются и специальные игрушки для детей с ДЦП: яркие, крупные с массажной поверхностью, чтобы задействовать сразу многие органы чувств.

Иглоукалывание, массаж, тейпирование при ДЦП и другие методики воздействия противопоказаны только при наличии повреждений кожи, пролежней, раздражений.

Социальная адаптация больных ДЦП

Основная роль в социализации больных принадлежит их родителям и другим близким людям.

Работа с такими детьми должна проводиться постоянно. Необходимо консультироваться, тесно взаимодействовать с такими специалистами, как реабилитолог, нейропсихолог, логопед.

Ребенок должен посещать специализированные учебные заведения (детский сад, школа), где проводится обучение детей с ДЦП, уделяется большое внимание особенностям развития таких детей, учитываются их слабые стороны, развиваются сильные. Например для возможности работы на компьютере используется специальная клавиатура для детей с ДЦП.

В результате своевременной диагностики, правильного подхода к лечению, реабилитации, постоянных занятий с ребенком, удается его социализировать, приспособить к жизни в обществе.

mozgportal.ru