Разное

Альбиносы дети: Откуда берутся дети-альбиносы — Летидор

Содержание

Белое гетто | Публикации | Вокруг Света

Альбиносам страшны не только прямые лучи солнца — даже в пасмурную погоду ультрафиолет в Экваториальной Африке может вызвать сильнейшие ожоги

Еще многие альбиносы страдают серьезными расстройствами зрения. Для таких ребятишек организованы специальные интернаты, где они находятся под постоянным присмотром. Теперь в эти заведения родители стали отдавать и детей-альбиносов с нормальным зрением — там они в большей безопасности, чем дома.

На ситуацию в Танзании мировое сообщество впервые обратило внимание два года назад. Многие государства и правозащитные организации призвали правительство и президента Джакайю Киквете к незамедлительным мерам. В результате недавно президент использовал свое конституционное право назначать по своему усмотрению часть членов парламента, предоставив депутатский мандат женщине-альбиносу Аль-Шиме Квай-Гир, и поручил ей заниматься проблемами людей, ставших жертвами такого же генетического сбоя. Она успешно лоббирует различные медицинские и социальные проекты, а главное — постоянно напоминает правительству о проблеме. Теперь ужасается не только просвещенный Запад — сам премьер-министр Мизенго Пинда расплакался, когда читал прошлой весной доклад о состоянии дел в вопросе об альбиносах.

Сейчас в стране официально запрещена любая колдовская практика, а за участие в нелегальной торговле органами альбиносов в общей сложности арестованы более 150 человек. Среди них есть даже несколько полицейских, покрывавших страшный бизнес. Во многом это стало возможно потому, что в марте прошлого года по указу президента был проведен всеобщий опрос, в ходе которого каждый, кто обладал хоть какими-то сведениями об «охотниках», мог анонимно сообщить об этом. Проблема, однако, в том, что знахари и их богатые клиенты — далеко не последние люди в своих деревнях. А это значит, что до истинных виновников зла правосудие вряд ли доберется.

Тем не менее судебный процесс над некоторыми из арестованных закончился смертным приговором, и прошлой осенью они были казнены. Но ситуация с каждым месяцем обостряется все больше: в Танзании снова и снова раздаются голоса тех, кто требует для убийц не просто смерти, но публичной казни. Многие здесь считают, что волну убийств смогут остановить только самые крайние устрашающие меры. Аргументов тех, кто предостерегает их от того, чтобы все быстрее раскручивать спираль жестокости, они, как обычно, не слышат.

Неумолимый ген

В кино люди-альбиносы нередко предстают в образе преступников и вампиров. В действительности они не способны на серь езные преступления хотя бы потому, что обычно очень плохо видят. Проблемы со зрением у альбиносов могут быть разные — косоглазие, миопия, астигматизм, но чаще всего — нистагм (от греч. nystagmos — дремота): при нем глазное яблоко постоянно совершает непроизвольные ритмические движения и человеку все предстает в расплывчатом виде. Кроме того, альбиносы страдают нехваткой кальция и витамина D, часто бесплодны и особенно подвержены риску рака кожи. В целом меланома — перерождение здоровых пигментных клеток кожи (меланоцитов, вырабатывающих меланин) в злокачественные — может возникнуть у любого человека. Известно несколько признаков предрасположенности к такому заболеванию: множество родинок, ослаб ленный иммунитет, сбои в работе гормональной системы. Кроме того, более чем в два раза повышает риск развития меланомы принадлежность к светлому фенотипу. У альбиносов же этот риск приближается к 100%, если не принимать особых мер предосторожности. К примеру, ребенку-альбиносу достаточно минут сорок поиграть на улице без панамки, защитного крема и плотной одежды с длинными рукавами, и уже есть риск, что он получит серьезные ожоги — ведь даже в пасмурную погоду ультрафиолетовые лучи активно воздействуют на кожу. Кожа представителей негроидной расы (не альбиносов, а обладателей обычной темной кожи) отлично защищена от таких ожогов, но не от меланомы. Изредка она может развиваться на более светлых участках кожи, например, ладонях и подошвах. Коварство меланомы в том, что поначалу она может выглядеть как небольшое пятнышко на коже, и только спустя много лет по-настоящему проявит себя. При этом она чаще других опухолей дает метастазы и рецидивы после терапии или хирургического вмешательства.

Ольга Кувыкина, биолог

Фото Йохана Бевмана

Откуда берутся бесцветные дети — МК

  Белый снег, белый ландыш и белый сахар — это нормально. А вот белая ворона — уже нет. Еще чуднее выглядят белый крокодил и белый негр. Ну а белого таракана могут представить себе люди только с очень богатым воображением.

     Альбиносы сильно отличаются от себе подобных и очень похожи друг на друга. У них у всех прозрачная кожа, светлые волосы и красные глаза. Они прячутся от яркого света и почти ничего не видят на расстоянии десяти шагов. Организм альбиносов уязвим для инфекций, и они редко доживают до возраста своей среднестатистической старости… А еще их коллекционируют. Не только животных, но и людей. В XIX веке в уже достаточно просвещенной Европе были безумно популярны фотографические изображения альбиносов. Особенно молоденьких девушек с длинными распущенными до колен волосами.
     Альбинизм — явление в природе довольно редкое. Настоящий альбинос рождается примерно один раз на 20 тысяч родов. Причем неважно, о чьих родах — крысы или человека — идет речь. Главное, чтобы не вмешивались генетики, потому что они, если захотят, могут испортить любую статистику.

     В мире работают десятки лабораторий, специализирующихся на выращивании альбиносов. И если белой мышкой с красными глазками уже никого не удивишь, то за миссисипским аллигатором-альбиносом среди коллекционеров идет настоящая охота. Цена рептилии доходит до 85000 долларов. Встретить такое чудо в естественных условиях — один шанс из тысяч. В опытных лабораториях — ненамного больше. Все-таки большинство ученых по-прежнему работает исключительно на науку. Когда недавно по югу Великобритании запрыгали бежевые лягушки-альбиносы, местные генетики начисто отвергли обвинения в свой адрес. “Популяция лягушек-альбиносов выросла естественным путем, что может быть косвенным свидетельством глобального потепления климата”, — заявили они. Впрочем, это еще надо доказать. Ведь до последнего времени главным условием рождения альбиноса считалось наличие соответствующего гена в крови обоих родителей. А температуру и прочие внешние условия никто всерьез в расчет не принимал.
     Впервые альбиносов в I веке нашей эры описал Плиний Младший. Однако заметили их гораздо раньше. Да и как было не заметить: среди привычной пестроты и буйства красок они так трогательно выделялись своей кричащей бесцветностью. Впрочем, интерес — это только начало контакта. Дальнейшее отношение к альбиносам можно выразить двумя взаимоисключающими понятиями — “ненависть” или “поклонение”. В животном мире альбиносов, как правило, стремятся уничтожить. Их не берут в стаю, не подпускают к еде, женские особи отвергают их ухаживания. Мелкие животные из-за своей оригинальной окраски частенько попадают в лапы хищников, а крупные становятся одиночками, тоскуют и в конце концов умирают, так и не поняв, почему их сделали изгоями…
     Изгоями чувствуют себя и белые негры в Африке. С незапамятных времен их считают детьми сатаны и ненавидят больше, чем белокожих европейцев и американцев. Известны случаи, когда местных альбиносов забивали палками, поливали бензином с тем, чтобы впоследствии чиркнуть над ухом спичкой, и топили в яме с нечистотами. Весной в Малави даже демонстрацию протеста организовали. Белые негры черного континента просили мировое сообщество помочь им выжить: ведь то, что происходит в большинстве африканских государств, даже расизмом не назовешь. Просто охота на ведьм какая-то…
     В других странах альбиносам повезло больше. Хотя мифология различных народов не дает однозначного ответа на вопрос: “Откуда взялись альбиносы?”, большинство все-таки склоняется к их божественному происхождению. Индейцы называли своих белокожих и светлоголовых детей “сынами луны” и с рождения почитали наравне с самыми уважаемыми людьми племени.
     В Японии служители храмов специально поддерживали популяцию белых полозов. Бросить в такую змею камень значило навлечь на себя все горести и беды, какие только можно вообразить. Не случайно белая змея в конце концов попала в восточный календарь. Каждые 12 лет на земле начинается год ее очередного владычества…
     Уважали альбиносов и христиане. Да и как не уважать, когда альбиносом, судя по всему, был ветхозаветный Ной, тот самый, которому Божьей милостью было суждено спастись от Всемирного потопа. “Его волосы были белы как снег, и его глаза горели, как лучи солнца” — описывает Ноя неизвестный автор. В общем, ген альбинизма в нашей крови — от него, от Ноя. Ведь все остальные праотцы утопли.
     Любопытно, что некоторые исследователи считают альбиносом и самого Иисуса Христа. “Волосы на его голове были белее снега, а глаза сверкали подобно языкам пламени” — такое описание внешности Спасителя встречается в одном из Евангелий. Однако другие генетики не согласны… Подтверждая, что у Христа на самом деле могли быть необычно белая кожа и волосы, они все-таки склоняются к версии о гипопигментизме. То есть в крови Иисуса все-таки был, хотя и в небольшом количестве, особый пигмент — меланин, которого у альбиносов нет совсем.
     Вот, собственно, и главная причина их завораживающей белизны — отсутствие красящего вещества. У нормального человека оттенок кожи зависит именно от пигмента. Чем его больше, тем человек смуглее. Здесь и в самом деле прослеживается связь с солнцем и климатом: не случайно в Африке подавляющее большинство населения чернокожее. Однако к альбиносам эта логика не имеет никакого отношения. Если меланин не вырабатывается совсем, человек даже под палящим солнцем родится абсолютно белым. Хотя и с характерными расовыми признаками…
     По-латыни “белый” будет albus. В 1660 году термин “альбинос” применил португальский исследователь, впервые описавший африканских белых негров. А вот на журфаке МГУ некоторые преподаватели продолжают настаивать: “белый негр” — это оксюморон, забывая, что правила русского языка на природу не распространяются. У нее свои законы.
     Кстати, в Африке альбиносы не такое уж редкое явление. Гораздо труднее встретить их в Японии или в Китае. Почему — никто не знает. Не знают генетики ответа и на другой вопрос: “Есть ли в природе лошади-альбиносы?” По крайней мере, еще ни одна такая особь исследователям не встречалась.
     Чтобы на свет появился малыш-альбинос, носителями специфического гена должны быть оба родителя. Это условие обязательное, но, как утверждают ученые, не единственное. По не известным пока причинам даже у носителей гена альбинизма обычно рождается совершенно здоровый ребенок. И только в одном случае из четырех — больной.
     О том, что альбинизм — это не только необычная кожа и волосы, но и довольно неприятная болезнь, впервые стало известно ближе к середине XX века. До этого альбиносов воспринимали исключительно как эстетическое явление. Их рисовали, фотографировали, выводили на подиум, даже делали героями фантастических произведений. За животными-альбиносами охотились зоопарки и частные коллекционеры. И вдруг оказалось, что все эти белые мышки, тигрята, утята, а также люди тяжело больны. Отсутствие пигмента сказалось не только на цвете их кожи, но и на общем состоянии организма. Синтез белков идет неправильно — и многие жизненно важные системы дают сбой.
     Главная проблема альбиносов — зрение. Альбиносы не видят на дальнее расстояние и в то же время неспособны разобрать то, что находится у них перед глазами. На примере людей (а именно их проблемами занимаются в московском Институте медицинской генетики) это выглядит так. Человек берет книгу, но не может читать. Садится перед телевизором, но не может смотреть. Картинка плывет, а буквы кажутся наползающими одна на другую, как пауки в банке. Дело в том, что глаза альбиносов находятся в постоянном расфокусе. Почти у всех диагностируется врожденное косоглазие и астигматизм.
     А еще альбиносы не могут смотреть на солнечный свет. Глаза у них совсем беззащитные: свет легко проникает сквозь прозрачную радужную оболочку и раздражает слизистую сетчатки. Она начинает болеть и кровоточить, а мы радуемся: “Ой, посмотрите, какие у них красные глазки!” На самом деле глаза у них такие же, как они сами, — абсолютно белые.
     Чтобы не потерять связь с внешним миром, альбиносы обращаются за помощью к офтальмологам. Но оперировать их никто не решается. Ни насечки, ни лазер не помогут им посмотреть на мир нормальными глазами. Единственная защита от дневного света (и любопытных взоров) — цветные линзы или темные очки, которые некоторые альбиносы не снимают даже в помещении.
     В голливудском блокбастере “Я, снова я и Ирэн” показали, как альбинос Каспер водружает на нос специальные очки с вмонтированными телескопическими линзами. Это не шутка, хотя, в общем-то, Каспер — персонаж комический. Такие стекла действительно незаменимы, когда нужно набрать телефонный номер или прочитать колонку новостей в газете.
     Животные-альбиносы умирают раньше своих сородичей. Во-первых, они лучше видны врагам. Во-вторых, к ним чаще цепляются всевозможные инфекции. Что касается людей, то теоретически альбинизм никак не влияет на продолжительность жизни. С мини-телескопом на носу жить, конечно, неудобно, но это не смертельно. Однако практика показывает, что умирают альбиносы все-таки раньше, чем здоровые люди. Обычно в графе “причина смерти” значится — меланома. Рак кожи. Заболеть меланомой для альбиноса не труднее, чем подцепить грипп или ангину. Достаточно провести лишний час на солнце. Причем интенсивность солнечных лучей большого значения не имеет. Даже ранней весной альбиносам приходится пользоваться специальным кремом с фактором защиты не меньше 20. А летом лучше вообще не выходить из дома. Поэтому большинство альбиносов целый год носят одежду из плотных тканей с длинными, закрывающими даже пальцы рук рукавами. Некоторые для подстраховки надевают перчатки, а также шляпы с широкими полями. Увидишь альбиноса в полном обмундировании на улице — невольно обернешься да еще пальцем у виска покрутишь: “Вот ненормальный!”
     Впрочем, с психикой у них все в порядке. И вообще, сами альбиносы считают, что их слишком быстро, а главное — необоснованно записали в инвалиды. На самом деле список того, чего они действительно не могут делать, не так уж велик. Сегодня в нем, например, значатся лишь теннис, бадминтон и вождение автомобиля. Все остальное доступно… Нужно только приложить небольшие усилия и забыть, что у тебя белые волосы, прозрачная кожа и красные глаза.
    

Международный день распространения информации об альбинизме

Тема 2021 года: Сильные несмотря ни на что

«Сильные несмотря ни на что» — тема Международного дня распространения информации об альбинизме в этом году.

Тема была выбрана для того, чтобы:

  • Подчеркнуть достижения людей с альбинизмом во всем мире.
  • Показать, что люди с альбинизмом могут преодолеть все трудности.
  • Отметить, как люди с альбинизмом во всем мире оправдывают и превосходят ожидания во всех сферах жизни.
  • Призвать всех во время глобальной пандемии присоединиться к глобальным усилиям по восстановлению.

Что такое альбинизм?

Альбинизм представляет собой редкое, незаразное, генетически наследуемое различие, присутствующее при рождении. Для передачи альбинизма ребенку носителями такого гена должны быть оба родителя, даже если они сами альбинизмом не страдают. Этот ген встречается у людей обоего пола вне зависимости от этнической принадлежности и во всех странах мира. Альбинизм выражается в недостатке пигмента (меланина) в волосах, коже и глазах, что вызывает уязвимость по отношению к солнечным лучам и яркому свету. В результате почти все люди, страдающие альбинизмом, имеют нарушения зрения и предрасположены к развитию рака кожи. Отсутствие меланина, который является центральным фактором альбинизма, не поддается лечению.

Хотя степень распространения альбинизма варьируются, в Северной Америке и Европе ту или иную форму альбинизма имеет каждый из 17 000−20 000 человек. Гораздо больше это состояние распространено в странах Африки к югу от Сахары. В Танзании же им затронут 1 человек из 1400, а распространенность по отдельным регионам в Зимбабве и другим этническим группам в южной части Африки, как сообщается, составляет 1 человек на 1000.

Проблемы со здоровьем у людей, живущих с альбинизмом

Лица с альбинизмом являются особо уязвимыми к заболеванию раком кожи — основным фактором их ранней смертности в нескольких странах. В некоторых странах большинство лиц, страдающих альбинизмом, умирают от рака кожи в возрасте 30-40 лет. Кроме того, альбинизм часто является причиной нарушений зрения разной степени тяжести. У них часто нет доступа к офтальмологическим услугам и услугам, связанным с профилактикой и лечением рака кожи.

Повестка дня в области устойчивого развития на период до 2030 года учитывает интересы людей с альбинизмом и способствует осуществлению их прав человека.

Люди с альбинизмом и права человека

Люди с альбинизмом сталкиваются с многочисленными формами дискриминации по всему миру. Внешний вид людей, страдающих альбинизмом, зачастую становится объектом ошибочных представлений и мифов, сформированных под  влиянием суеверий, что способствуют их маргинализации и социальной изоляции. Это приводит к различным формам стигмы и дискриминации.

В некоторых культурах ложные представления и мифы, укоренившиеся под сильным влиянием суеверий, постоянно подвергают риску жизнь людей, страдающих альбинизмом. Эти вековые представления и мифы заложены в культурные традиции и обычаи во всем мире.

Независимый эксперт по вопросу об осуществлении прав человека лицами, страдающими альбинизмом

В январе 2016 года Независимый эксперт по вопросу об осуществлении прав человека лицами, страдающими альбинизмом, Икпонвоса Эро представила Совету по правам человека первый доклад по альбинизму. В своем очередном докладе, представленном в январе 2017 года, Независимый эксперт приводит обзор прогресса, достигнутого в области борьбы с нападениями на лиц, страдающих альбинизмом, а также акцентирует внимание на колдовстве как одной из главных причин нападений. В июле 2018 года Генеральный секретарь ООН передал Генеральной Ассамблее доклад независимого эксперта A/HRC/37/57 в соответствии с резолюциями A/HRC/RES/28/6 и A/HRC/RES/37/5.

 

 

Насилие и дискриминация в отношении лиц, страдающих альбинизмом

Хотя, по сообщениям, лица, страдающие альбинизмом, сталкиваются с дискриминацией и стигматизацией по всему миру, информация о случаях физических нападений на людей, страдающих альбинизмом, поступает в основном из стран Африки.

С более серьезными формами дискриминации и насилия лица, страдающие альбинизмом, сталкиваются в тех регионах, где большинство населения является относительно темнокожим. Степень контрастности пигментации между большинством населения и людьми, страдающими альбинизмом, как правило, позитивно коррелирует с тяжестью и интенсивностью дискриминации, с которой сталкиваются лица, страдающие альбинизмом. Иначе говоря, более высокая степень контрастности пигментации вызывает более высокую степень дискриминации. Так обстоит дело в некоторых странах Африки к югу от Сахары, где альбинизм окутан мифами и опасными и ошибочными верованиями.

То, как проявляется сама дискриминация в отношении лиц, страдающих альбинизмом, и ее тяжесть, варьируется от региона к региону. В западном мире, включая Северную Америку, Европу и Австралию, дискриминация часто состоит в поношении, хроническом высмеивании и третировании детей-альбиносов. В этих регионах суть дискриминации состоит в укоренившихся заблуждениях и недопонимании относительно альбинизма и, в частности, увековечивается средствами массовой информации и массовой культурой, которые постоянно изображают людей, страдающих альбинизмом, в негативном свете. С учетом редкости альбинизма в этих регионах (по оценкам, 1 случай на 17 000−20 000 человек) СМИ и массовая культура являются для большинства основными источниками информации о таком состоянии. И поэтому, если при помощи групп поддержки и гражданского общества не проводить просветительскую работу по вопросам альбинизма, то о такой дискриминации вряд ли будет известно.

Нам поступает слишком мало информации из других регионов, таких как Южная Америка и Азиатско-Тихоокеанский регион. Однако, по некоторым сообщениям, в Китае и других азиатских странах детей-альбиносов часто бросают их родители.

 

Черная магия Черного континента Кто и зачем в Африке практикует ритуальные убийства детей и альбиносов: Общество: Мир: Lenta.ru

Во многих странах Африки чтут вековые традиции, заложенные предками. В том числе и самые жестокие. Ритуальные убийства и колдовство до сих пор часть повседневной жизни африканцев. Самое ужасное и не поддающееся пониманию западного человека — это то, что жертвами шаманов и знахарей на Черном континенте регулярно становятся дети. Хотя власти и пытаются с этим бороться, но особых успехов в искоренении варварских обычаев пока не заметно. В нюансах африканских воззрений на жизнь и смерть разбиралась «Лента.ру».

Охота на альбиноса

Альбиносы (светлокожие негры, с нарушением пигментации кожи и волос), пожалуй, самая преследуемая группа на Черном континенте. Рождение такого ребенка, согласно верованиям в ряде стран Центральной Африки, — очень плохой знак. Зато из органов и частей тела альбиноса, при должном колдовском сопровождении, можно изготовить сильнейшие обереги и целебные амулеты. Особым спросом органы «белых» пользуются у знахарей Кении, Конго и Танзании. Цена на отдельные части тела убитых альбиносов может доходить до 1000 долларов. Полный «комплект» тянет на 75 тысяч, для большинства африканцев — деньги просто сумасшедшие. Особым и очень высоким спросом пользуются обереги из половых органов. Виной тому — распространение СПИДа. Существует поверье, что поедание сушеных гениталий избавляет от этой болезни. Как и от многих других.

Охотники на альбиносов долго оставались практически безнаказанными. Их жертв просто объявляли пропавшими без вести. Первый приговор по такому делу в Танзании был вынесен лишь в 2009 году. Убийц повесили. Теперь охотники не убивают своих жертв, а отрубают им конечности. В итоге, если они и попадают в руки Фемиды, то судят их по статье о нанесении тяжких телесных повреждений, что карается тюремным сроком от пяти до восьми лет. В прошлом году в Танзании шестилетнему ребенку-альбиносу отрубили руку. Среди нападавших был и отец мальчика.

Фото: Haydn West / Zumapress / Globallookpress.com

Для детей-альбиносов строят специальные охраняемые интернаты. Однако и это не всегда спасает. Известны случаи, когда караульные за взятки помогали охотникам проникнуть на территорию заведения для похищения детей.

Проклятые дети Кот д’Ивуара

Согласно местным традициям, ребенок, чья мать умерла при родах, объявляется «проклятым». Считается, что он может принести беду окружающим. От таких детей не только можно, но и должно избавляться. То есть их надо убивать. Это же касается детей-инвалидов. Физический недостаток может проявиться лишь через несколько лет после рождения (например, глухота), но это не отменяет смертного приговора.

Таких детей чаще всего топят или травят. И никто никогда не скажет, что малыш был убит. Здесь говорят: «ребенок отправился домой к настоящим родителям», имея в виду духов и местных богов. Убийца же именуется «сопровождающим».

Фото: eye ubiquitous / hutchison / Globallookpress.com

Власти пытаются бороться с этим жутким обычаем, однако уголовное преследование мало кого останавливает. А приюты для «проклятых», существующие на пожертвования благотворителей, могут держать у себя детей лишь до 15 лет. После этого они возвращаются в то общество, которое их отвергло и вынесло им приговор. И этот приговор, хоть и с отсрочкой, но скорее всего, будет приведен в исполнение.

Второй должен умереть

У племен на Мадагаскаре есть поверье, что рождение близнецов грозит гибелью всей родне. Двойняшки автоматически приговариваются к смерти. Часто вместе с матерью, которая осквернила себя связью с нечистью и тем самым навлекла проклятье на всю семью. Впрочем, местные вожди и шаманы стараются идти в ногу со временем и несколько смягчили нравы: теперь в живых оставляют одного из близнецов — того, кто родился первым.

На другом конце Африки, в Нигерии, с близнецами все несколько сложнее. Здесь существует примета: если двойняшки со временем становятся непохожими, то один из них скоро умрет. Чтобы обмануть злой рок, родители одевают близнецов в одинаковую одежду и делают им одинаковые прически. Считается, что у близнецов одна душа и одна судьба на двоих. Если один из них умирает, второй должен положить желтый цветок на могилу умершего и сказать: «Я тебе желтый цветок, а ты мне белый свет» — это убережет его от смерти.

Колдуны-малолетки

В той же Нигерии на законодательном уровне колдовство запрещено. Виновного в совершении магических обрядов ждет тюрьма на долгие годы. Но борьба с колдовством нередко приобретает весьма извращенные формы. Например, в сглазе и наведении порчи могут обвинить не только взрослого, но и ребенка. Несколько лет назад европейские волонтеры буквально спасли от голодной смерти двухлетнего мальчика, которого объявили колдуном и выгнали из дома. Чем малыш мог навредить родственникам, так и осталось загадкой. Некоторые дети постарше, побывавшие в шкуре колдунов-изгоев, в разговорах со своими спасителями припоминают, при каких обстоятельствах оказались вне семьи. «Мои родители умерли, дедушка заболел, моя тетка обвинила меня в том, что я ведьма: «Почему все кругом болеют? Они страдают из-за тебя»», — рассказала Наоми из Киншасы (Демократическая республика Конго). Подобных случаев в стране зафиксированы сотни. Сколько их вне официальных сводок — неизвестно.

Фото: Jorn Stjerneklar / Impact Photos / Globallookpress.com

Власти ДРК приняли специальный закон, защищающий несовершеннолетних от обвинений в колдовстве. Однако ситуацию это практически не изменило. Как считают представители различных благотворительных фондов, помогающих детям, проблема тут не только из-за суеверий. В многодетных семьях родители просто не в состоянии прокормить всех и под предлогом обвинений в колдовстве избавляются от лишнего рта.

Убийство на счастье

Весной 2013 года организация Humane Africa опубликовала шокирующий доклад «Человеческие жертвы и увечья детей в Уганде». Согласно его данным, в стране регулярно совершаются жертвоприношения детей, еженедельно гибнет как минимум один ребенок. Причем ритуальные убийства превратились в настоящий бизнес. По мнению клиентов, детское жертвоприношение способствует успеху в делах. Несколько лет назад в столице Уганды Кампале был арестован и приговорен к пожизненному заключению состоятельный бизнесмен, заказавший убийство мальчика. Части тела ребенка он захоронил на своем участке, где шло строительство. И это не уникальный случай. Местные предприниматели пытаются таким образом заручиться «поддержкой» духов перед запуском крупного проекта. На закланье колдунам приводят даже близких родственников. В 2011 году один клиент привел к жрецу 12-летнего племянника, заявив, что духам нужна кровь ребенка, а он взамен получит власть. Иногда колдуны идут на хитрости, требуя от заказчиков принести в жертву собственных детей. В результате некоторые родители отказываются от ритуала.

Угандийский полицейский

Фото: James Akena / Reuters

Однако статистика показывает ежегодный рост числа подобных преступлений. Официально счет идет на десятки. Неофициально — на сотни. Действует специально созданное подразделение полиции по борьбе с ритуальными убийствами. Но обряды никто не афиширует, а полицейские колдунов тоже побаиваются. К тому же за определенную сумму стражи порядка всегда готовы «не заметить» преступление.

Согласно исследованию 2008 года, Уганда — не единственная страна, где практикуются жуткие обряды. Похожие инциденты зафиксированы также в ЮАР и Мозамбике. Подавляющее большинство жертв — это дети от 3 до 18 лет. Иногда убивают беременных женщин с целью изъятия и убийства плода.

Африканские колдуны, или те, кто таковыми считается, сами периодически оказываются жертвами. В 2014 году в одной из деревень в Танзании были убиты семь человек, которых местные жители заподозрили в проведении магических обрядов. Ежегодно гибнут до 500 знахарей. Но как говорится, свято место пусто не бывает. На их место приходят новые и продолжают дело предков.

Замбийская бегунья Моника Мунга: От жизни в постоянном страхе до паралимпийской мечты

Моника Мунга опасается за жизнь всякий раз, когда выходит из дому. Особенно в темноте.

На тренировках за ней всегда присматривает ее мать или тренер.

Моника Мунга — альбинос, и к тому же слабовидящая. Ей приходится остерегаться тех, кто верит, будто из частей ее тела можно приготовить магические зелья или использовать их в колдовстве, чтобы привлечь удачу и богатство.

«Я вынуждена перемещаться очень осторожно», — сказала она в интервью Olympics.com, когда готовилась уезжать на Паралимпиаду.

«Ночью я не выхожу из дома. Боюсь. Потому что когда темно, на тебя могут напасть и никто не увидит. Нашу кожу и другие части тела можно использовать в ритуалах», — рассказала она.

На Паралимпийских играх в Токио-2020 она будет единственной представительницей Замбии.

Моника Мунга будет представлять Замбию на Паралимпиаде в Токио (Фото: НОК Замбии)

Трудное детство

Мунга родилась в Чипате к северо-востоку от столиции Замбии Лусаки и с детства остро ощущала, что она не такая как все.

Девочка родилась альбиносом, со светлой кожей, и не могла свободно играть на улице, как другие дети.

Помимо прочего, нехватка пигмента меланина делает кожу особенно чувствительной к солнечным лучам.

«Жить в деревне было очень тяжело», — вспоминает она ранние годы в поселке неподалеку от границы с Малави.

«Я не могла играть на улице, а когда все же пробовала, ребята дразнили меня, смеялись надо мной. Играть я могла только с мамой».

К сожалению, дома тоже не было покоя.

Из-за ее наследственного заболевания испортились отношения между родителями.

«Приходилось тяжко. Отец издевался надо мной, из-за этого мать решила с ним развестись. Из-за моего положения они разошлись. Она сказала себе: «Я не могу позволить своему ребенку страдать из-за брака»».

Ее отправили в местную школу-интернат для слепых, где она почувствовала себя легче, перестала ощущать дискриминацию и получила возможность заняться чем-то новым. Спортом.

«Я попала в интернат, когда мне было пять или шесть лет. Там я обнаружила много людей, живущих с альбинизмом, а другие были такими же слепыми, как я. Я была счастлива, потому что раньше не знала, что нас так много».

«Я начала бегать. Когда мне было около 12 лет, я бегала 200 и 400 метров, и именно тогда правительство увидело мой потенциал».

Моника Мунга будет представлять Замбию на Паралимпиаде в Токио  (Фото: НОК Замбии)

Становление замбийской паралимпийки

Правительство Замбии отправило Мунгу тренироваться за границей как одну из лучших спортсменок страны.

22-летняя девушка решила пойти по стопам матери, которая в молодости была спринтером, и сосредоточиться на беге на 400 метров.

Во время обучения в Японском университете спортивной науки она начала понимать ценности Паралимпийских игр и стала мечтать о соревнованиях в Токио.

Представительница Замбии прошла квалификацию на Паралимпийские игры на мировом Гран-при в Дубае в 2019 году, где была официально классифицирована как легкоатлетка классов T13 и F13.

Она победила на дистанции 400м (T12/13) и получила путевку на Паралимпийские игры 2020 года в Токио.

«Я завоевала золотую медаль на 400 метров и серебро на 200 метров. Мне удалось выполнить норматив, показав результат 1:08,40. Я проиграла 30 миллисекунд и не смогла пройти квалификацию на дистанции 200 метров. Затем меня пригласили приехать и потренироваться в Лусаке».

«В Чипате у меня не было хороших условий для тренировок. Я тренировалась на дорогах, у меня не было надлежащей экипировки и условий».

Как и большинство спортсменов, Мунга потеряла много тренировочного времени в 2020 году из-за пандемии COVID-19.

Но это было не единственным испытанием.

Во время карантина спортсменка родила первенца, мальчика. Однако ее цель оставалась прежней, и всего семь месяцев спустя она отправилась в национальный тренировочный лагерь в Лусаке с твердым намерением осуществить паралимпийскую мечту.

«Если бы не коронавирус, я бы не смогла приехать в Токио, так что для меня эта беда обернулась благом», — улыбается спортсменка, которую тренирует Криспин Мвале.

«Я стала соревноваться в прошлом году, когда в семь месяцев перестала кормить ребенка грудью. С тех пор я улучшила свое время и показатели. Сейчас намерена сократить время на дистанции с 1:04 до одной минуты».

Спорт против предрассудков: альбинизм – это просто цвет

Мунга – четвертая паралимпийская спортсменка в истории Замбии и лишь вторая среди женщин.

Первой была Нэнси Калаба, выступавшая в Сиднее-2000 в беге на 100 метров в классе T12.

Замбия дебютировала на Паралимпийских играх в 1996 году в Атланте, а в целом была представлена спортсменами на четырех Паралимпиадах.

Единственная представительница Замбии в Токио надеется, что соотечественники вдохновятся ее примером.

«Просто усердно работаю, чтобы быть на виду, что больше людей последовали моему примеру» — Моника Мунга

«Была бы счастлива, если бы у нас среди людей с инвалидностью было больше спортсменов», — сказала она сайту Tokyo 2020.

«Хотелось бы поехать на турнир с четырьмя или пятью другими спортсменами, а не в одиночку. Тогда можно было бы сказать, что Замбия дает миру спортсменов с альбинизмом. Их много, но многие боятся».

Людей с альбинизмом крайне превратно воспринимают в обществе и медицине. Они сталкиваются во всем мире с множеством видов дискриминации.

В большинстве стран субтропической Африки они часто становятся жертвами суеверных представлений и мифических верований. Это не только способствует их маргинализации и социальной изоляции, но также приводит к различным формам стигматической дискриминации и насилия.

«Я никогда не ходила одна, даже когда была в четвертом классе (в возрасте 18 лет). Куда бы я ни шла, меня сопровождали родители. Мне всегда твердили: «Не ходи туда, убьют!», — вспоминает Мунга.

«Даже сейчас боюсь выходить на улицу в темноте, потому что никто не видит меня, и никогда не знаешь, когда на тебя нападут», — добавила спортсменка.

«Из-за этого страха родители не отпускают детей. Тренерам приходиться ходить по домам, чтобы дети могли тренироваться. Они дают родителям подписать какие-то бумаги, что, если что-то случится, виновато будет правительство».

По оценкам центрального статистического управления Замбии, в стране более 30 тысяч человек с альбинизмом.

«Пресса регулярно сообщает, что кому-то отрубили пальцы, руки или ноги. Люди думают, что нашу кожу и наши части тела можно использовать для ритуалов».

«Большинство людей знает о нас недостаточно. Ходят мифы, будто альбиносы не умирают, а просто исчезают. Сейчас правительство хотя бы пытается принимать какие-то меры, объяснять людям, которые охотятся за альбиносами, что это то же самое, что охотиться на друзей. Все люди одинаковые, это просто другой цвет кожи».

Пути Мунги в Токио посвящен один из эпизодов телевизионного сериала об африканских паралимпийцах, который был снят при поддержке Международного паралимпийского комитета.

Цель сериала Against All Odds, или «Вопреки всему», – борьба с предрассудками по отношению к людям с инвалидностью в Африке.

Мунга продолжает бороться с предубеждениями и выступает в Токио с месседжем надежды и инклюзивности.

«Я это живой пример. Хочу показать, что спорт для всех, что спортом могут заниматься не только здоровые люди. Теперь меня знает почти половина страны. Если вы спросите кого-то, знают ли они Монику, вам ответят: «Да, конечно! Моника – это спортсменка-альбинос».

Следи за этой звездой из Замбии!

Где смотреть Паралимпиаду в прямом эфире

Узнай, где ты можешь смотреть Паралимпийские игры Токио-2020 в прямом эфире.

Белый воробей. Очерки по экологии животных.

Очерки по экологии животных. Отклонения в окраске, альбиносы, меланисты.     Все очерки     вернуться на стартовую страницу  

Белый воробей.

   Вряд-ли это можно считать абсолютно верным, но все же одна из причин, влекущих многих людей в зоологические музеи и зоопарки, по-видимому, связана с желанием увидеть воочию братьев наших младших, которые непохожи на тех, которые были уже знакомы им прежде. Рядового посетителя привлекает сюда в первую очередь разнообразие незнакомых ему форм и окраски зверей, птиц, змей. Вполне понятно, что их новизна прежде всего воспринимается при сравнении с уже ранее известными животными. Вместе с тем хотелось бы сказать, что природа иногда позволяет себе капризы, творя своих необычных представителей также из животных, которые нас окружают и уже хорошо знакомы. Эти капризы воплощаются в созданиях, которые резко отличаются от своих собратьев по окраске. Одна из наиболее доступных для наблюдения групп — это птицы и неудивительно, что, возможно, именно среди них нашим читателям приходилось уже встречаться с экземплярами, которые выделялись среди своих сородичей белой окраской. Здесь следует заметить, что если та же чайка вряд ли кого удивит своим белоснежным убранством, то вот белый воробей среди деловито снующих у тротуара десятков своих коричнево-серых сородичей, привлечет внимание всех.

   Такие животные получили названия альбиносов (от латинского слова albus, что означает белый, светлый). Понятно, что подобные создания вызывали интерес также и у специалистов-зоологов, в результате чего они попадали в музейные коллекции. В главном хранилище нашей страны такого рода — Зоологическом музее Национального научно-природоведческого музея Академии наук Украины есть представители таких уникальных птиц.



  белый воробей


белый воробей в в группе своих коричнево-серих сородичей, привлекает всеобщее внимание


белая ласточка


белая ворона

   За те долгие годы, в течении которых создавались музейные коллекции, в них удалось собрать альбиносов, добытых в разных местах и в разное время. Справедливости ради следует заметить, что обстоятельства складывались так, что данные о том кем, когда и где добытые некоторые из них не сохранились. Но все же происхождение некоторых экземпляров известно доподлинно

   Известны также находки животных, у которых окраска оперения отсутствовала не полностью, а только частично. Встречи с ними также являются редкостью не только для любителей природы, но и для профессионалов. Об этом достаточно убедительно говорят их редкие экземпляры в коллекциях музеев. Например из 524 обычных поползней, попавших в фондовые коллекции музея почти за столетний период, есть только один частичный альбинос (добыт в 1966 году в Краснодарском крае России В.С.Очаповским). Еще один такой экземпляр — среди уток — чирок-трескунок (добыт в 1987р. в Черниговськойй области Украини Н.Л. Клестовым).

   Еще один — среди желтоголовых трясогузок (добытой в 1963 году в Таджикистане В.М. Лоскотом).



  частично белые утки


обычная окраска уток


альбинос желтой трясогузки


альбинос крота

   Естественно, что исследователей заинтересовали причины появления таких животных. Для этого прежде всего необходимо было выяснить от чего же вообще зависит окраска у птиц. Один из признанных авторитетов в области орнитологии (раздел зоологии, которая изучает птиц), профессор Г.П.Дементьев, еще в 1940 г. в своем фундаментальном учебном пособии по изучению позвоночных утверждал, что окраска перьев обуславливается двумя причинами — это структурой (строением) самого пера и наличием особых красящих веществ, которые называются пигментами. Позже более детальное изучение этого вопроса позволило выяснить, что пигменты не только определяют особености развития окраски. Их роль гораздо шире — некоторые из них участвуют в процессе дыхания (гемоглобин), другие — зрения (родопсин), третьи — защищают от губительного воздействия ультрафиолета (меланин). Именно отсутствие последнего является одной из основных причин развития альбинизма.

   Вместе с тем, такое обьяснение может не удовлетворить некоторых любознательных читателей и они вправе задать вопрос: а с чем же все-таки связано отсутствие пигментов у альбиносов? Почему почти у всех нормальных птиц эти пигменты имеются, а у альбиносов их нет? Долгое время ответы на подобные вопросы носили только косвенный характер. Ну, например, экспериментальным путем было установлено, что образование пигментов каким-то образом связано с деятельностью щитовидной железы. Если препараты, которые были из нее приготовлены, вводили в незначительном количестве, то это стимулировало образование пигментов, если в большом — то это приводило к частичному развитию альбинизма. Современные исследования показали, что альбинизм является следствием нарушений в нормальной работе генов и это — основная причина, скорее всего, для всех животных без исключения, включая человека.



  альбинос сома


обычная окраска сома

   Первое время, когда генетические исследвания ограничивались почти исключительно анализом родословных, было обращено внимание на несколько важных обстоятельств. Одно из них заключалось в том, что дети-альбиносы могли появляться в браке людей с обычной окраской (пигментацией) кожи. Но с другой стороны, на тот период времени также было известно, что в семьях альбиносов на свет появлялись исключительно одни альбиносы. Генетиками было выдвинуто преположение, что альбинизм зависит от гена, который является рецессивным (т.е. скрытым, подавленным). Это означает, что такой ген альбинизма может присутствовать у вполне обычного человека и внешне не проявляться. Так как одну половину наших генов мы получаем от отца, а вторую от матери, то генотип таких людей символически обозначили как «Aa» (где А — нормальная пигментация, а — альбинизм). Понятно, что если в брак вступают мужчина и женщина, оба геотипа которых имеют ген альбинизма «a» (Аа — мужчина, Аа — женщина), то вероятность появления у них детей-альбиносов с генотипом «aa» резко повышена. Все вроде бы было понятным вплоть до 1952 года, когда было опубликовано сообщение П.Д.Тревор-Ропера о рождении детей с нормальной пигментацией в браке между альбиносами. Тогда исследователями было выдвинуто еще одно предположение, что развитие альбинизма может зависить не только от одной пары генов (aa), а от двух. Например, не только от генов «aa», но еще и от генов «bb». Тогда становилось обьяснимым, почему в браке двух альбиносов появляется ребенок с нормальным цветом кожи. Причиной этого явлалось то, что у одного из родителей альбинизм был причиной работы одних генов альбинизма (например aa), а у второго — других (например bb). Ну, а генотип их нормального ребенка, в таком случае, был AaBb — родительские гены альбинизма «a» и «b» не проявлялись (так как их подавляли гены нормальной пигментации «A» и «B») и его окраска кожи была обычной.

   Все подобные теоретические расуждения были подтверждены более поздними исследованиями, когда было установлено, что исходным биохимическим продуктом, связанным с образованием пигмента окраски меланина является вещество — аминокислота фениланин. Однако, для того, чтобы меланин образовывался нормально, эта аминокислота должна претерпеть ряд изменений и, в том числе, преобразование в другое промежуточное вещество — тирозин. И если вследствие нарушений-мутаций таких нормальных биохимических процессов это вещество не образовывавалось, то это и приводило к развитию альбинизма.



  альбинизм у человека


необычно темная окраска у ящерицы


необычная желтая окраска лягушки


двуцветная лягушка

   После этих исследований все вроде бы стало понятным. Но природа все же полна многих других загадок и тайн. И они пройявляются не только в существах — альбиносах, но и в других животных-сюрпризах. Их окраска в силу тех же ошибок-мутаций в работе генов пигментации приобретает совершенно не присущую для них палитру красок и рисунка. Так, вряд-ли кого также оставила бы равнодушной принимающая солнечную ванну где-нибудь на поляне ящерица абсолютно черного цвета. Или, чтобы вы сказали, когда, например, увидели прыгающей в придорожную лужу лягушку, «разукрасившей» себя не традиционной зеленой раскраской, а необычными ярко-желтыми тонами? А таковая пару лет назад была поймана на севере Украины в Черниговской области! Или, скажем, заметили среди нескольких десятков этих же созданий самозабвенно исполняющих свое cоло в каком-нибудь лесном озере необычного двухцветного зелено-голубого монстра (пойман прямо в городской черте Киева)?

Автор очерка Евгений Писанец

Очерки по экологии животных. Отклонения в окраске, альбиносы, меланисты.     Все очерки     вернуться на стартовую страницу  

Люди-альбиносы, дети-альбиносы – кто такие, сколько живут? Альбинизм у человека

Люди-альбиносы обладают яркой внешностью, но это не главная их черта. Недостаток меланина делает организм более уязвимым к влиянию солнечного света и приводит к появлению ряда нарушений. Ликвидировать проблему нельзя, можно только принимать меры для улучшения своего состояния.

Кто такие альбиносы?

Считается, что такие представители людского рода должны обладать обесцвеченными прядями, бледной кожей и красными глазами. В реальности альбинизм у человека проявляется и не полностью, становясь малозаметным для постороннего наблюдателя. Сам носитель этой аномалии вряд ли сможет остаться в неведении, потому что нередко она ведет за собой ухудшение здоровья и необходимость уделять больше внимания состоянию кожи.

В странах с низким уровнем просвещения с этим явлением связано множество суеверий. Танзанийские лекари видят в альбиносах угрозу для остальных, что приводит к изгнанию или объявлению охоты. В других африканских странах этим людям приписывают целительную силу, поэтому стараются заполучить для себя уникальный белокожий экземпляр или какую-то его часть для создания талисмана или употребления в пищу.

Передается ли по наследству альбинизм?

Заразиться заболеванием не выйдет, оно не распространяется воздушно-капельным путем, при переливании крови или телесном контакте. Люди-альбиносы получают его от родителей или из-за произошедшей генной мутации с неизвестными предпосылками. Чаще фиксируется вариант, когда ген альбинизма поступает от предков-носителей. В итоге в организме ребенка прекращается высвобождение необходимого фермента.

Как наследуется альбинизм?

Во время рождения все уже запрограммированы на определенный цвет кожи, волос и глаз. Обязательство за это несут несколько генов, любое изменение даже одного приводит к сокращению синтеза пигмента. Альбинизм наследуется у человека как рецессивный признак или доминантный. В первом случае для получения такого эффекта необходимо сочетание двух искаженных генов, во втором – проявление будет стабильным у каждого поколения. Поэтому дети-альбиносы не обязательно появятся у пары, в которой один из родителей выступает в роли носителя нарушенного участка кода.

Причины альбинизма

За окрашивание кожи отвечает меланин, чем его меньше, тем цвет светлее. Дефицитом или абсолютным отсутствием пигмента объясняется болезнь альбинизм, которая может иметь различную яркость проявления. За производство меланина отвечает тирозиназа – фермент, содержание которого обусловлено генетически. Если ее концентрация или активность невелики, то и меланин появляться не будет.

Альбинизм – симптомы

Существуют разные уровни выраженности этой болезни. От них и зависит, какие признаки альбинизма из перечисленных будут присутствовать у человека.

  • ослабление или полная депигментация кожи, волос и ногтей;
  • нарушение потоотделения;
  • облысение, замедленный или избыточный рост волос в нехарактерных местах;
  • хорошо заметные сосуды в радужной оболочке;
  • болезненная реакция на свет.

Типы альбинизма

  1. Полный. Это самая тяжелая форма, на 10-20 тысяч людей приходится один ее обладатель. Предположительно существует 1,5% носителей гена с нормальной пигментацией. Тотальный альбинизм у человека, рецессивный признак, проявляется сразу после рождения. Отличается полным обесцвечиванием и сухостью кожи, глаза имеют красноватый оттенок, наблюдаются нарушения зрения и сильная реакция на свет. Кожа быстро обгорает на солнце, воспаляются губы. Люди-альбиносы подвержены бесплодию, частым инфекциям, иногда наблюдаются пороки развития и умственная неполноценность.
  2. Неполный. Альбинизм – мутация, наследуемая по доминантному признаку. При ней активность тирозиназы понижена, но полностью ее функции не заблокированы. Поэтому цвет кожных покровов, ногтей и волос только ослаблен, глаза нередко болезненно реагируют на свет.
  3. Частичный. Передается по наследству таким же способом, как и предыдущий. Для него характерно обесцвечивание отдельных участков кожи и прядей волос, на депигментированных зонах располагаются небольшие коричневые пятна. Заметен сразу после рождения, развития с возрастом не получает, влияния на здоровье не оказывает.

Как лечить альбинизм?

Восполнение дефицита пигмента невозможно, введение его извне неэффективно. Поэтому ответ на вопрос, лечится ли альбинизм, только отрицательный. Зато есть шанс исправить проблемы, сопутствующие ему. Чаще встречаются нарушения зрения, для их коррекции используются:

  • очки и контактные линзы;
  • операция (при косоглазии редко дает нужный эффект).

Альбинизм – клинические рекомендации

Часто внешнего вида хватает для постановки диагноза, после этого специалисту остается только дать рекомендации. Но альбинизм у людей бывает неполным, тогда требуются специальные методы для точной оценки состояния.

  1. ДНК-тест. Помогает изучить волосяные луковицы и выявить наличие тирозиназы.
  2. Осмотр офтальмолога. Оценка глазного дна, радужной оболочки и определение нистагма.
  3. Анализ крови. Исследует тромбоциты, у многих людей-альбиносов система свертывания крови отличается от нормы.

После проведения необходимых исследований врач составляет перечень мер, которые помогут улучшить состояние. Кроме лечения проблем со зрением, можно предпринять следующее.

  1. Очки с затемнением при выходе на улицу или для постоянного ношения.
  2. Крем с высоким уровнем защиты от УФ-лучей для открытых участков тела.
  3. Одежда и головные уборы, закрывающие от солнца. Желателен натуральный состав, чтобы избежать раздражения чувствительной кожи.
  4. При частичном типе рекомендован прием бета-каротина для усиления цвета кожных покровов.

Альбинизм – последствия

Отсутствие тирозиназы, кроме сильной реакции глаз на свет и высокой чувствительности к УФ-лучам, может приводить к:

  • сильному снижению остроты зрения;
  • астигматизму;
  • косоглазию;
  • прозрачности радужной оболочки;
  • непроизвольному движению глазных яблок.

Глазная форма встречается только у мужчин, женщины – лишь носители. Глаза альбиноса даже при тотальном типе заболевания имеют не красный цвет. Такими они выглядят только на фотографиях из-за вспышки, которая подсвечивает хорошо заметные кровеносные сосуды. Передняя часть радужной оболочки состоит из коллагеновых волокон, которые окрашиваются при попадании и рассеивании цвета. У здорового человека цвет глаз зависит от плотности их расположения и концентрации меланина, альбинизм исключает второй пункт, поэтому при таком заболевании глаза бывают:

  • синими;
  • голубыми;
  • серыми;
  • темно-серыми.

Сколько живут альбиносы?

Само отсутствие пигмента несущественно влияет на продолжительность жизни, сократить ее могут сопутствующие заболевания. Особенно внимательным нужно быть обладателям тотальной формы, но и они при соблюдении рекомендаций врача могут не испытывать существенного дискомфорта. Сколько лет живут альбиносы с частичными проявлениями, тоже нельзя спрогнозировать, потому что они могут и не замечать своих особенностей. Поэтому при наличии этой трансформации генов не стоит волноваться, она не является смертельно опасной.

 

Альбинизм (для родителей) — Nemours KidsHealth

Что такое альбинизм?

Альбинизм — это наследственное заболевание, которое приводит к очень светлой коже, волосам и глазам. Это происходит потому, что в их организме меньше меланина, чем обычно. Меланин придает цвет коже, волосам и глазам. За исключением проблем со зрением, большинство людей с альбинизмом так же здоровы, как и все остальные.

Каковы признаки и симптомы альбинизма?

Альбинизм (AL-beh-niz-im), поражающий кожу, волосы и глаза, называется глазо-кожным (ok-yuh-low-kyu-TAY-nee-iss) альбинизмом.Это приводит к тому, что кожа, волосы и глаза светлее, чем можно было бы ожидать, исходя из этнического происхождения или расы. Симптомы варьируются в зависимости от того, сколько меланина вырабатывает человек.

Признаки и симптомы включают:

  • бледная кожа
  • очень светло-русые, каштановые или рыжеватые волосы
  • глаза розового, голубого, зеленого, серого или светло-коричневого цвета
  • глаза, чувствительные к свету
  • «ленивый глаз» (косоглазие)
  • движение глаз вперед и назад (называемое нистагмом)
  • проблемы со зрением

Альбинизм, поражающий только глаза, называется глазным альбинизмом .Иногда альбинизм может быть частью других заболеваний.

Что вызывает альбинизм?

В большинстве случаев у кого-то есть альбинизм, потому что он унаследовал ген этого заболевания от матери и отца. Наличие только одного из генов («носитель») не дает человеку альбинизма. Большинство родителей детей с альбинизмом не имеют никаких симптомов.

Иногда альбинизм вызывается новым изменением гена (называемым мутацией).

Люди с альбинизмом или те, у кого есть члены семьи с этим заболеванием, могут поговорить с генетиком, чтобы понять, как альбинизм может передаваться в семьях.

Как диагностируется альбинизм?

Врачи обычно диагностируют альбинизм, когда отмечают, что у ребенка кожа, волосы или глаза намного светлее, чем у других членов семьи. Они также будут искать изменения в глазах, чтобы помочь поставить диагноз.

Как лечится альбинизм?

Большинство людей с альбинизмом в остальном здоровы. Лечение в основном включает уход за глазами и кожей.

Для ухода за глазами, детям с альбинизмом:

  • необходимо часто посещать офтальмолога в первые 2 года жизни и регулярно наблюдаться после этого
  • могут носить специальные очки или контактные линзы для защиты глаз от солнца
  • можно лечить нистагм и другие проблемы с глазами

Люди с альбинизмом имеют повышенный риск развития рака кожи.Для защиты кожи они могут:

  • Выходя на улицу, пользуйтесь солнцезащитным кремом широкого спектра действия с фактором защиты не менее 30 и обновляйте его каждые 2 часа.
  • Старайтесь как можно дольше оставаться в тени.
  • Наденьте одежду с защитой SPF.
  • Носите шляпу.
  • Проверьте их кожу на наличие изменений или подозрительных отметин.
  • Посещайте своего дерматолога (дерматолога) каждые 6–12 месяцев для осмотра кожи.
  • Избегайте соляриев.
  • Избегайте лекарств, которые делают их более чувствительными к солнцу.

Чем могут помочь родители?

Если у вашего ребенка альбинизм:

  • Берите ребенка на все визиты к врачу, рекомендованные лечащим врачом.
  • Помогите ребенку заниматься любимыми делами, спортом и хобби.
  • Разговор об альбинизме. Объясните ребенку, что выглядеть по-другому — это нормально, а альбинизм — это всего лишь часть его жизни. Если вашему ребенку трудно совладать со своими чувствами, может помочь беседа с консультантом.
  • Узнайте об альбинизме вместе.Команда по уходу — отличный ресурс. Вы также можете найти информацию и поддержку в Интернете по адресу:
    Национальная организация по проблемам альбинизма и гипопигментации
  • .

Часто задаваемые вопросы — Ассоциация альбинистов Австралии

У людей с альбинизмом розовые глаза?

Очень распространено заблуждение, что у людей с альбинизмом розовые или красные глаза. На самом деле их радужки различаются по цвету от светло-серого или фиолетового до наиболее распространенного синего, а в некоторых случаях даже коричневого.Розовый и красный цвет может возникать, когда свет отражается от задней части глаза, подобно тому, как вспыхивает камера, вызывая красные глаза.

Если альбинизм является генетическим, у всех моих детей будет альбинизм?

Чтобы родиться с альбинизмом, ребенок должен унаследовать рецессивный ген «альбинизма» от обоих родителей (оба являются носителями этого гена). Носители обычно имеют один доминантный ген и один ген «альбинизма» и не проявляют симптомов альбинизма, поскольку доминантный ген приводит к формированию нормального уровня пигментации.Когда оба родителя являются носителями гена «альбинизма», у них есть один шанс из четырех в каждой беременности, что их рецессивные гены «альбинизма» совпадут, и у ребенка будет альбинизм.

Есть ли «лекарство» от альбинизма?

Альбинизм возникает в результате генетического изменения, которое приводит к уменьшению или отсутствию выработки меланина в организме и необратимым изменениям в структуре глаза до рождения. Таким образом, альбинизм является необратимым заболеванием, но с использованием зрительных аппаратов, вспомогательных технологий и большого количества солнцезащитного крема люди с альбинизмом ведут нормальную жизнь.

Люди с альбинизмом могут иметь светлые волосы и кожу, влияет ли альбинизм на что-то еще?

Альбинизм не влияет ни на какую другую часть тела, общее состояние здоровья, интеллект или продолжительность жизни, за исключением глазных структур и, как правило, окраски волос, кожи и глаз. Самой большой проблемой для людей с альбинизмом является ряд заболеваний глаз, которые снижают зрение в разной степени.

Какие заболевания глаз могут быть у людей с альбинизмом?

У лиц с альбинизмом могут быть некоторые или все из следующих признаков:

  • Отсутствие четкости зрения – они могут не видеть мелкие детали, если не находятся очень близко к объекту.
  • У них могут наблюдаться постоянные непроизвольные движения глазного яблока, называемые нистагмом, что затрудняет фокусировку на движущихся объектах.
  • У них может быть снижено восприятие глубины.
    Их глаза могут быть очень чувствительны к свету (светобоязнь), что еще больше ухудшает зрение и вызывает боль.
  • Кроме того, они часто имеют другие распространенные заболевания глаз:
    • Они могут быть очень дальнозоркими или близорукими и могут иметь другие дефекты кривизны хрусталика глаза (астигматизм).
    • У них могут быть проблемы с координацией глаз при фиксации и слежении за объектами (косоглазие), что иногда может приводить к появлению косоглазия.

У всех ли людей с альбинизмом белые волосы или кожа?

Существуют различные клинические формы альбинизма, включая глазной альбинизм (ОА). Некоторые типы имеют сниженный уровень меланина, а не отсутствие меланина. Глазной альбинизм влияет только на глаза, и поэтому люди с этим типом состояния имеют, казалось бы, «нормальные» пигментированные волосы и кожу, а не стереотипные белые волосы и кожу.

Какова продолжительность жизни человека с альбинизмом?

Люди с альбинизмом живут долгой и здоровой жизнью, как и все остальные, если только у них нет отдельного заболевания. Самая большая опасность исходит от рака кожи, который легче развивается от незащищенного пребывания на солнце.

Дополнительная информация доступна в личном кабинете на этом сайте.

Альбинизм распространен в семье моей жены. Можем ли мы родить ребенка с альбинизмом?

Спасибо за вопрос.Во-первых, у каждого есть шанс родить ребенка с альбинизмом. Разница в том, что некоторые пары подвержены более высокому риску его передачи.

Поскольку альбинизм распространен в семье вашей жены, ваши дети могут подвергаться более высокому риску альбинизма. И опять же, их может не быть. Все зависит от того, несете ли вы И ваша жена ген альбинизма.

Если вы оба это сделаете, то у каждого ребенка будет 1 из 4 шансов на альбинизм. Если только один из вас или никто из вас не является носителем, то у каждого ребенка почти нулевой шанс альбинизма.

Чтобы получить альбинизм, вам нужно унаследовать его от обоих родителей.

Итак, это означает, что нам нужно вычислить вероятность того, что вы оба являетесь носителями. Выполнив некоторые математические вычисления, о которых я расскажу позже, мы можем подсчитать, что существует что-то вроде 1 из 300 шансов на то, что вы оба являетесь носителем. Теперь, когда мы добавим шанс 1 из 4, что вы оба передадите ген альбинизма, мы получим, что у каждого ребенка 1 шанс из 1200 родиться с альбинизмом.

Но это не означает, что вы могли подумать. На самом деле это не означает, что вы и ваша жена имеете 1 из 1200 шансов родить ребенка с альбинизмом.

На самом деле у вас двоих либо 1 к 4, либо почти нет шансов родить ребенка с альбинизмом. Число 1 из 1200 на самом деле просто пытается сказать, насколько вероятно, что вы двое будете носителями и передадите пораженный ген своим детям.

Как вы уже видели в семье вашей жены, у людей с альбинизмом белая кожа и волосы, а также светлые глаза.Это потому, что их тела не производят так называемого меланина, пигмента, который придает цвет этим частям нашего тела.

Наш организм вырабатывает меланин, используя несколько хорошо известных генов пигмента. У людей с альбинизмом нет рабочих копий ни одного из этих генов пигмента.

Чтобы понять, как передаются болезни, важно знать, что у нас есть две копии большинства наших генов. Мы получаем один экземпляр от мамы и один экземпляр от папы.

Помните, чтобы получить альбинизм, у вас не должно быть рабочих копий одного из генов пигмента.Это означает, что вам нужно получить сломанную копию гена пигмента и от мамы, и от папы.

Здесь у каждого родителя есть рабочая копия (темно-синяя) и сломанная копия (белая) гена пигмента. У них нет альбинизма, но если ребенок получит сломанную копию от каждого родителя, у них будет альбинизм. Через Википедию

Это также означает, что одна рабочая копия гена пигмента может производить достаточно меланина, чтобы сдерживать альбинизм. У людей с одной работающей и одной сломанной копией альбинизма не будет.Но эти носители могут передать свою сломанную копию своим детям.

Это объясняет, почему у бабушки и дедушки вашей жены не было альбинизма. У каждого из них есть одна сломанная и одна рабочая копия этого гена, и поэтому они являются носителями.

Это также объясняет, почему дяди и тети вашей жены страдают альбинизмом. Каждый из них получил сломанную копию гена от обоих родителей.

Итак, мы пытаемся выяснить, похожи ли вы и ваша жена на ее бабушку и дедушку. Другими словами, каждый ли из вас является носителем и имеет сломанную и рабочую копию гена пигмента.

Если да, то у каждого из ваших детей будет 1 из 4 шансов на альбинизм. Если нет, то они будут иметь очень низкий риск.

Хорошо, давайте посмотрим, сможем ли мы вычислить шансы вас и вашей жены на наличие сломанной копии одного и того же пигментного гена. Мы начнем с вас, потому что у вас проще.

Альбинизм встречается чаще, чем вы думаете. Ученые считают, что примерно 1 из 100 человек в общей популяции являются носителями. Итак, мы скажем, что у вас есть шанс 1 из 100.

Шансы вашей жены немного сложнее вычислить из-за ее семейной истории.Чтобы немного упростить задачу, мы воспользуемся краткой генетикой и диаграммой.

И поскольку вы не упомянули, были ли родственники вашей жены по материнской или по отцовской линии больны альбинизмом, мы предполагаем, что они по материнской линии. Это работает так же, если бы это были ее тети и дяди по отцовской линии.

В генетике рабочие гены обычно пишутся с большой буквы, а сломанные — со строчной. Так что будем говорить, что рабочая копия — R , а сломанная — r .

Диаграмма, которую мы собираемся использовать, называется квадратом Пеннета. Это очень полезно для определения вероятности того, что кто-то получит определенные комбинации генов.

Верхний ряд представляет отца матери вашей жены, а левая сторона представляет мать матери вашей жены. Как видите, у каждого из них есть один R и один r . У них нет альбинизма, но они могут передать его. В других прямоугольниках представлены различные комбинации R и r , которые могут встречаться у их детей.

Как видите, существует 3 возможных комбинации: руб. (не операторы связи), руб. (перевозчики) и руб. Вероятность того, что у каждого ребенка будет две сломанные копии гена ( rr ) и альбинизм, составляет 1 к 4. Это то, что произошло с тетей и дядей вашей жены.

Вероятность того, что каждый ребенок будет иметь хотя бы одну рабочую копию гена ( RR или RR ) и не будет страдать альбинизмом, составляет 3 из 4. Это произошло с матерью вашей жены.Итак, мы знаем, что она либо RR , либо RR , а НЕ RR , поскольку у нее нет альбинизма. Поскольку у нее не было альбинизма, мы можем затенить коробку rr .

После выделения поля серым цветом мы видим, что вероятность того, что она является носителем, составляет 2 из 3 ( Rr ). И шанс 1 из 3, что она не является носителем ( РУБ ).

Если она руб , то она могла передать своим детям руб или руб включая вашу жену.Таким образом, вероятность того, что ваша жена получила р от нее, составляет 1 к 2, ЕСЛИ ее мать рр . Однако, если у ее матери РУБ, то у нее нет шансов получить ₽ бабушек и дедушек.

Теперь, если мы объединим вероятность того, что мать вашей жены имеет rr , и вероятность того, что она передала r вашей жене, это дает нам шанс 2/3 x 1/2 = 1 из 3 шансов что у вашей жены тоже руб. Как вы, наверное, помните, мы подсчитали, что ваши шансы стать руб. примерно такие же, как и у всех остальных в мире, примерно 1 к 100.

Таким образом, мы умножаем ваши шансы на то, что вы оба станете носителями. Другими словами, мы умножаем 1/3 на 1/100 и получаем вероятность 1 к 300, что вы оба являетесь носителями.

Теперь, если у вас и вашей жены оба рр, , вы оба можете передать своим детям р или р . У каждого из вас есть шанс 1 к 2 пройти на р. Когда мы умножаем эти два числа вместе, мы получаем 1 к 4 (точно так же, как на диаграмме для бабушки и дедушки вашей жены.)

Когда мы объединяем вероятность того, что вы являетесь носителем, 1 из 300 с вероятностью 1 из 4, что вы оба передадите r , мы получим число 1 из 1200. Но опять же, имейте в виду, что это число не так значимо, как вы думаете.

Как я уже говорил, у каждого из ваших детей есть либо 1 из 4, либо почти нет шансов на ребенка с альбинизмом. У вас двоих нет риска 1 из 1200.

Единственный способ убедиться в этом — сделать генетический тест для вас обоих.И даже это не всегда точно.

Теперь вы можете спросить: «Как возможно, что у родителей матери моей жены было четверо детей с альбинизмом и только один ребенок без альбинизма, если вероятность рождения двух неверных копий ( rr ) составляет всего 1 к 4?» Ответ на этот вопрос заключается в том, что шанс 1 из 4 для каждого ребенка не зависит от других детей.

Чтобы лучше понять это, давайте посмотрим на подбрасывание монеты. При каждом подбрасывании монеты у вас есть 50% шанс выпадения орла и 50% шанса выпадения решки.Таким образом, вероятность выпадения орла или решки одинакова, что означает, что у обоих шансов 50%.

Допустим, мы подбрасываем монету четыре раза. Есть куча возможностей: мы можем получить все решки, или три решки и одну решку, или все решки и так далее. Это возможно, потому что то, что было раньше, не влияет на следующий бросок — они независимы друг от друга. Если бы это было не так, то четыре броска каждый раз означали бы два орла и две решки. И это неправда (попробуйте сами, если хотите).

Если выпадет пять орлов подряд, у вас все еще есть 50% шанс выпадения орла при следующем подбрасывании. То же самое и с детьми. Если вы и ваш партнер являетесь носителями и у вас трое детей с альбинизмом, у четвертого все еще есть 25% шанс заболеть им.

Вот еще один способ подумать об этом. Если выпадет три орла подряд, шансы на выпадение орла при следующем подбрасывании по-прежнему равны 50%. Три предыдущих орла не влияют на следующий бросок — монета «не помнит», что выпадала орлом три раза подряд.

Теперь, если вы подбросите монету много раз — скажем, 40 000 раз — примерно половина из них (20 000) выпадет орлом, а половина — решкой. Точно так же, если бы у родителей матери вашей жены было 40 000 детей (это невозможно, но давайте просто представим такую ​​ситуацию!) приблизительно 10 000 были бы альбинистами, 20 000 были бы носителями, а 10 000 не были бы ни носителями, ни больными.

Но поскольку 4 из 5 ее детей страдали альбинизмом, они превышают шанс 1 из 4.

Дети-альбиносы в Африке – оптометрия, дающая зрение

«Компрометация во всех отношениях».

Альбинизм — врожденное заболевание, характеризующееся частичным или полным отсутствием пигмента на коже, глазах и волосах. Расстройство имеет очень высокую распространенность в Танзании: от него страдает 1 из 1200 человек. Напротив, обычное явление в остальном мире составляет около 1 на 14 000 человек. К сожалению, многие танзанийские семьи с ребенком-альбиносом считают, что они были прокляты, и должны избавиться от ребенка вдали от дома или оставить его в приюте.

К сожалению, у альбиносов в Танзании есть еще одна смертельная угроза, с которой приходится иметь дело, как докторМоэс Насер из Vision Source в Хьюстоне обнаружил во время недавнего визита в приют Митиндо, который находится в том же регионе, где он вырос.

Смотрите интервью с доктором Нассером здесь.

«В Танзании существует миф о том, что если у вас есть часть тела альбиноса, вы станете богатым и знаменитым», — сказал доктор Насер. «Мне рассказывали, что иногда этих альбиносов похищают, им отрубают руки и ноги, извлекают даже органы и продают по 10 000 долларов США за каждую часть тела.Так что эти альбиносы скомпрометированы во всех отношениях».

Усугубляя эти серьезные угрозы жизни, люди с альбинизмом чувствительны к свету и почти всегда близоруки со стигматизмом.

«Они должны носить солнцезащитные очки и головной убор».

В приюте доктор Насер наблюдал за девочкой-альбиносом, играющей со верёвкой, которую она нашла на полу. Когда она уронила эту нить, она не могла видеть достаточно, чтобы поднять ее. Она несколько раз пыталась его застегнуть.

«Ты представляешь, что с ними сделают очки? Это изменит качество их жизни».

Доктор Насер обследовал 70 детей и из них 68 нуждались в очках.

«У некоторых пациентов была очень сильная близорукость, до минус 15. Надеюсь, скоро мы получим очки».

На самом деле очки были доставлены в октябре с помощью брата доктора Насера, Азима, который живет в Кении. Он распорядился, чтобы рецепты заполнялись и доставлялись детям.

«Мы так счастливы, что смогли внести свой маленький вклад», — сказал д-р Насер.

Optometry Giving Sight и CooperVision профинансировали программу One Bright Vision в Танзании, в рамках которой в 2013 и 2014 годах было обследовано около 100 000 человек. Этот проект управлялся и реализовывался Институтом зрения Брайена Холдена. Доктор Насер регулярно посещает регион и всегда находит время, чтобы провести коррекцию зрения нуждающимся людям, а также провести обучение и наставничество для местных офтальмологов в партнерстве с Институтом.

Что такое альбинизм? · Границы для молодых умов

Аннотация

Альбинизм — это генетическое заболевание, которое приводит к снижению выработки пигмента меланина в коже, волосах и глазах, что приводит к светлому цвету или его отсутствию. Существует несколько генетических мутаций, вызывающих альбинизм. Это состояние встречается во всем мире; он поражает 1 из 20 000 американцев и чаще встречается в других частях мира, например, в Зимбабве, Африка, где 1 из 1000 человек имеет ту или иную форму альбинизма.В настоящее время нет лекарства от альбинизма, однако с ним можно справиться с помощью солнцезащитного крема, защитной одежды, очков, увеличительных стекол или операции на глазах при аномалиях зрения. Воздействие этого состояния на жизнь людей может быть разрушительным, поэтому важно создавать позитивную и толерантную среду, чтобы способствовать эмоциональному и психическому благополучию пострадавших.

Что такое альбинизм?

Альбинизм — это генетическое заболевание, при котором снижается выработка меланина , что приводит к светлому цвету кожи, светлым глазам и волосам и повышенной восприимчивости к различным кожным и глазным заболеваниям.Меланин — это пигмент, который придает вашей коже и волосам их цвет. Он находится во внешнем слое кожи, называемом эпидермисом, в волосах и глазах. Меланин помогает защитить ваше тело от ультрафиолетового (УФ) излучения солнца и, следовательно, помогает предотвратить повреждение кожи и рак кожи. Существует две основные формы меланина, называемые эумеланин и феомеланин , и относительное количество этих двух типов зависит от генетического состава человека, который унаследован от родителей.

Альбинизм бывает двух основных типов: глазо-кожный альбинизм (ГКА), который поражает глаза, волосы и кожу, и глазной альбинизм (ОА), который встречается реже и поражает только глаза [1]. Любая этническая группа может быть затронута альбинизмом. Подсчитано, что 1 из 20 000 американцев и 1 из 17 000 австралийцев имеют ту или иную форму этого заболевания. Альбинизм более распространен в некоторых частях мира, например, в Зимбабве, Африка, где распространенность составляет ~ 1 на 1000 [1, 2].

Как врачи диагностируют альбинизм?

Альбинизм обычно диагностируется на основании наблюдения за тем, что кожа, волосы и глаза имеют уменьшенную или отсутствующую пигментацию по сравнению с членами той же семьи или этнической группы.Осмотр глаз, проводимый врачами, также может выявить некоторые аномалии, такие как быстрое движение глаз, чувствительность к яркому свету или смещение глаз. Гены могут быть проверены, чтобы определить конкретный тип альбинизма у пациента.

Что вызывает альбинизм?

Большинство форм альбинизма наследуются по аутосомно-рецессивному типу, что означает, что он передается непосредственно от здоровых родителей их детям (рис. 1). Поскольку хромосомы парные, все гены на неполовых (аутосомных) хромосомах встречаются в двух копиях, называемых аллелями .Оба родителя должны иметь мутацию (изменение в последовательности ДНК) в одном аллеле гена, вызывающего альбинизм, но при этом иметь и нормальный аллель. Люди с одним мутировавшим аллелем альбинизма, называемые носителями , не имеют симптомов — для проявления симптомов необходимы две копии мутировавшего гена (по одной от каждого родителя). Вот почему мы называем признак альбинизма рецессивным, и это объясняет, почему мы чаще наблюдаем альбинизм в определенных этнических или национальных группах и почему он менее заметен в других популяциях.

  • Рисунок 1. Как такое аутосомно-рецессивное заболевание, как альбинизм, передается от родителей к детям?
  • На этом рисунке оба родителя являются носителями мутации в одной копии (аллель) гена, вызывающего альбинизм (обозначен строчной буквой а), но у них также есть один нормальный аллель (прописная буква А). У этих родителей есть 25% вероятность рождения ребенка с альбинизмом (светлокожий ребенок), 50% вероятность рождения детей, несущих мутировавший аллель, но не пораженных этим заболеванием, и 25% вероятность рождения ребенка, не пораженного альбинизмом. и не несет мутации.

Многие гены, участвующие в нормальной пигментации и альбинизме, играют роль в создании или секреции меланина. Чтобы понять, как эти гены могут вызывать альбинизм, давайте рассмотрим, как продукты этих генов, представляющие собой белки, помогают меланин-продуцирующим клеткам (называемым меланоцитами ) вырабатывать пигмент (рис. 2А). Ферменты — это особый тип белка, который помогает протекать химическим реакциям. Ферменты отвечают за превращение исходного материала, называемого тирозином , в меланин.То, как ферменты изменяют тирозин, вызывает образование эумеланина по сравнению с феомеланином. Когда один из этих ферментов имеет мутацию, он больше не может функционировать должным образом, что влияет на способность меланоцитов производить различные типы меланина.

  • Рисунок 2. Существует два типа меланина.
  • Эумеланин имеет цвет от коричневого до черного, а феомеланин — от желтого до красного. Цвет нашей кожи и волос определяется относительным количеством двух типов меланина. (A) На левой стороне меланоцит может вырабатывать как эумеланин, так и феомеланин, что приводит к нормальной пигментации кожи. На правой стороне меланоцит может производить только феомеланин, что приводит к светлой коже, наблюдаемой при альбинизме. Это происходит из-за мутации, которая разрушает фермент, отвечающий за выработку меланина (зеленый кружок слева, красный кружок справа). Меланин поглощается соседними клетками кожи, что придает им цвет и помогает защитить их от ультрафиолетового излучения. (B) Отношение эумеланина к феомеланину влияет на тон кожи.Общее количество меланина (феомеланин + эумеланин) примерно одинаково для всех типов и тонов кожи.

При нормальной пигментации соотношение эумеланина (коричнево-черный пигмент) и феомеланина (желто-красный пигмент) вызывает различия в цвете кожи. При альбинизме меланоциты больше не способны вырабатывать эумеланин на должном уровне, что приводит к образованию большего количества или только феомеланина (рис. 2В). Существует семь типов ГКА, обусловленных разными генами [3]. Степень тяжести ГКА может варьировать от полного отсутствия пигментации кожи, волос и глаз при ГКА типа 1А до светло-коричневой пигментации при ГКА типа 2 или красновато-коричневой пигментации при ГКА типа 3 [2].

Как альбинизм влияет на людей, у которых он есть?

Люди с альбинизмом часто испытывают проблемы со зрением. У большинства людей с альбинизмом глаза светлого цвета, а это означает, что они не имеют такой же защиты от солнечного УФ-излучения, как люди с карими или карими глазами. Это означает, что глаза людей с альбинизмом легко повреждаются УФ-излучением солнца. Они часто страдают преждевременной глаукомой, общими проблемами со зрением и потенциальной слепотой. Альбинизм также может ухудшить зрение, что приводит к близорукости, дальнозоркости или астигматизму, то есть нечеткому зрению из-за неровной роговицы.

Лица с альбинизмом подвержены более высокому риску развития рака кожи и солнечных ожогов из-за повышенной чувствительности к солнцу. Чем больше повреждений, вызванных УФ-излучением, тем выше вероятность заболеть раком кожи. УФ-излучение способствует образованию рака кожи, образуя вещества, называемые свободными радикалами, которые вызывают повреждение ДНК в коже. Эумеланин обычно защищает ДНК от повреждения ДНК, вызванного УФ-излучением, поглощая свободные радикалы. Феомеланин фактически вызывает создание большего количества свободных радикалов.Следовательно, развитие рака кожи у лиц с альбинизмом обусловлено как снижением защиты от солнечных повреждений, так и повышенной продукцией свободных радикалов [4].

Различные типы альбинизма сопряжены с разным риском развития повреждения кожи и рака кожи. Например, рак кожи является основной причиной смерти в определенных этнических группах, таких как африканские альбиносы. Рак кожи можно предотвратить, защищая кожу солнцезащитным кремом и одеждой, а также проводя ранние проверки кожи [5].Рак кожи, обнаруженный на более поздних стадиях, труднее поддается лечению, поэтому так важны профилактика солнечных повреждений и проверка кожи.

Как врачи помогают детям с альбинизмом?

Одним из способов, которым врачи помогают детям с альбинизмом, является поощрение защиты кожи от солнца. Некоторые стратегии защиты кожи от солнечного УФ-излучения включают в себя избегание прямого или длительного воздействия солнечных лучей, ношение широкополой шляпы, солнцезащитных очков и солнцезащитного крема с высоким SPF (SPF 30+, нанесение каждые 2 часа), избегание соляриев и избегание препараты, вызывающие чувствительность к солнцу.Крайне важно, чтобы врачи внимательно наблюдали за детьми с альбинизмом, чтобы они могли обнаружить рак кожи на ранней стадии, если он возникнет [1].

Врачи также могут помочь детям с альбинизмом, вылечив аномалии глаз. Дети с альбинизмом должны пройти обследование глаз в возрасте 4 месяцев. В течение первых 2 лет рекомендуется осматривать глаза каждые 3–4 месяца, а в возрасте от 2 до 4 лет этот показатель сокращается до 6 месяцев, а к 5 годам — до 1 раза в год. возраст 18–20 лет [2].Проблемы со зрением лечат с помощью очков или контактных линз для улучшения зрения [6]. Также могут быть полезны бифокальные очки или ручные лупы. Людям со смещением глаз может помочь хирургия глазных мышц, которая помогает правильно выровнять глаза. Операцию, возможно, придется выполнять несколько раз, чтобы полностью исправить выравнивание глаз.

Настоящего лекарства от альбинизма не существует, однако в одном исследовании изучалось использование препарата, помогающего расщеплять тирозин у детей с ГКА типа 1В. У детей, получавших препарат, отмечалось усиление пигментации волос и кожи; однако проблемы со зрением значительно не улучшились [7] и возник ряд неприятных побочных эффектов.Таким образом, этот препарат может не работать для многих людей, потому что для пациентов с альбинизмом важно успешное лечение проблем со зрением.

Какова жизнь детей с альбинизмом?

Дети с альбинизмом могут часто подвергаться издевательствам из-за своей внешности [2]. Это издевательство может легко привести к сильному чувству непривлекательности или чувства обделенности. Чтобы помочь детям с альбинизмом в школе, родители, ученики и учителя должны работать вместе над созданием индивидуальных учебных планов, включая использование шрифтов большего размера, предпочтительные места в классе и компьютеры для учащихся с нарушением зрения.Участие в группе поддержки сверстников также может помочь детям с альбинизмом улучшить свое эмоциональное здоровье. Важно, чтобы все осознали, что альбинизм является важной частью личности этих детей. Несмотря на то, что у них другой цвет кожи и им может понадобиться дополнительная поддержка в классе, эти дети такие же, как и все остальные. Дети с альбинизмом имеют нормальный диапазон интеллекта, нормально развиваются и имеют нормальную продолжительность жизни. Мы все должны внести свой вклад в то, чтобы помочь детям с альбинизмом почувствовать себя в своей тарелке.Теперь, когда вы лучше понимаете, что такое альбинизм, почему он возникает и его социальные последствия, вы можете поделиться этими знаниями со своей семьей, друзьями и одноклассниками, чтобы каждый мог внести свой вклад в улучшение жизни детей с альбинизмом!

Дополнительные ресурсы можно найти на веб-сайте Национальной организации по проблемам альбинизма и гипопигментации (NOAH) по адресу www.albinism.org.

Глоссарий

Меланин : Пигмент, придающий цвет коже и волосам.

Эумеланин : Наиболее распространенный тип меланина — темный пигмент, ответственный за пигментацию от коричневого до черного.

Феомеланин : Другой тип меланина, ответственный за оттенки от желтого до красного в волосах, коже и губах.

Аутосомно-рецессивный : Генетическое заболевание, при котором оно передается от здоровых родителей их детям. Оба родителя должны нести по крайней мере одну копию мутантного аллеля и одну нормальную копию, чтобы родился ребенок с аутосомно-рецессивным заболеванием.

Аллель : Альтернативная форма гена.

Носитель : Человек, унаследовавший рецессивный аллель мутации, но не проявляющий признаков болезни.

Меланоцит : Клетки, вырабатывающие меланин.

Тирозин : Строительный элемент меланина. Производство меланина представляет собой многоэтапный процесс, включающий превращение тирозина в эумеланин и феомеланин.

Конфликт интересов

Авторы заявляют, что исследование проводилось при отсутствии каких-либо коммерческих или финансовых отношений, которые могли бы быть истолкованы как потенциальный конфликт интересов.


Каталожные номера

[1] Федерико, Дж. Р., и Кришнамурти, К. 2021. «Альбинизм», в StatPearls (Остров сокровищ, Флорида: StatPearls Publishing). Доступно в Интернете по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30085560

.

[2] Саммерс, К.Г. 2009. Альбинизм: классификация, клинические характеристики и последние данные. Оптик. Вис. науч. 86: 659–62. DOI: 10.1097/OPX.0b013e3181a5254c

[3] Саммерс, К.Г., Хэнд, Дж.Л., Леви, М.Л., и Корона, Р. 2017. Глазокожный альбинизм . Доступно в Интернете по адресу: https://www.uptodate.com/contents/oculocutaneous-albinism

.

[4] de Vijlder, HC, de Vijlder, JJM, and Neumann, HAM 2013. Глазокожный альбинизм и риск рака кожи: письмо в редакцию. Дж. Евро. акад. Дерматол. Венереол. 27:e433–4. doi: 10.1111/j.1468-3083.2012.04633.x

[5] Опара, К.О., и Джибурум, Британская Колумбия, 2010 г. Рак кожи у альбиносов в клинической больнице в восточной Нигерии – презентация и проблемы лечения. World J. Surg. Онкол. 8:73. дои: 10.1186/1477-7819-8-73

[6] Андерсон, Дж., Лавуа, Дж., Меррилл, К., Кинг, Р.А., и Саммерс, К.Г. 2004. Эффективность очков у лиц с альбинизмом. J. AAPOS 8:515–20. doi: 10.1016/j.jaapos.2004.08.008

[7] Адамс, Д. Р., Менезес, С., Хауреги, Р., Валивалла, З. М., Пауэр, Б., Абрахам, М., и др. 2019. Годичное пилотное исследование влияния нитизинона на меланин у пациентов с ГКА-1В. JCI Insight 4:e124387. doi: 10.1172/jci.insight.124387

Ротари помогает танзанийцам с альбинизмом

Захваченные охотой за частями тела и изолированные страхом, танзанийцы с альбинизмом находят безопасное будущее с помощью Ротари, сестры Марты

От продюсера

Сейчас самый разгар дня в Ньямизезе, Танзания, и Марта Мганга в своей стихии.

Более известная как сестра Марта, 54-летняя активистка сообщества Ротари является одним из самых активных борцов за права людей с альбинизмом, часто неправильно понимаемым наследственным заболеванием, характеризующимся аномально светлой кожей, глазами и волосами. ограниченное зрение и крайняя чувствительность к солнцу.

Мганга, сама альбинос, провела три десятилетия, помогая людям с этим заболеванием получить образование, защитить себя от вредных ультрафиолетовых лучей и бороться с широко распространенными мифами и стигмами, включая ложные убеждения, распространяемые мошенниками-знахарями, о том, что части тела альбиносов могут принести вред. удачи или удачи.

Просмотр слайд-шоу

У Саада Каэма два предприятия: магазин тканей и придорожный магазин, где продаются корзины, циновки и кастрюли.«Моя мама может все», — говорит ее дочь Мэри, которая работает с ней.

За последнее десятилетие эти суеверия привели к волне ужасных убийств альбиносов, расчленений и даже ограблений могил. По меньшей мере 76 танзанийских альбиносов были убиты; 72 других пережили нападения, часто с серьезными увечьями.

В этот день Мганга является частью группы фасилитаторов, принимающих участие в организованном Ротари общественном семинаре, который проводится под пластиковым брезентом с небольшой группой старейшин из этой деревни, насчитывающей около 10 000 человек.

Уже несколько коллег обратились к присутствовавшим: в основном гражданские и религиозные лидеры мужского пола, одетые в изношенные рубашки на пуговицах, к которым присоединились два жителя Ньямизезе-альбиноса, 24-летняя Счастье Себастьян, и ее маленькая дочь Кефлин.

Член Ротари Фэй Кран держит Кефлин Клемент, дочь Счастья (слева), на общественном образовательном мероприятии в регионе Мванза.

Обсуждение, предназначенное для информирования местных жителей о причинах альбинизма, развенчания его многочисленных предрассудков и содействия благополучию сообщества альбиносов, уже коснулось генетики этого заболевания, недавних нападений и многих бесчеловечных мифов.

Альбинизм — это проклятие, наносимое злыми духами, один из жителей деревни говорит, что его этому научили в детстве. Это результат того, что африканка спит с белым мужчиной, говорит другой. «Альбиносы не умирают», — говорит третий. «Они просто исчезают».

Мганга, выступая ближе к концу сеанса, приберегает свои слова для того, что, по ее мнению, является самым важным сообщением дня.

Несмотря на все ужасы убийств, рассказывает она группе, альбиносы сталкиваются с еще большей опасностью со стороны солнца.Поскольку у альбиносов низкий уровень меланина, пигмента, придающего цвет коже, волосам и глазам, им не хватает адекватной защиты от ультрафиолетовых лучей солнца, что часто бывает смертельно опасным в такой экваториальной стране, как Танзания.

Поскольку многие люди не знают о надлежащих мерах защиты, уровень заболеваемости раком кожи становится угрожающе высоким. По данным канадской группы Under the Same Sun, которая способствует благополучию альбиносов во всем мире, почти у всех альбиносов в Танзании к 20 годам развиваются опасные предраковые состояния, и многие умирают до 40 лет.Хотя ожидаемая продолжительность жизни растет из-за растущей осведомленности о раке и лучшего доступа к лечению, альбиносы, живущие в отдаленных районах, часто мало знают об опасностях солнца.

Мганга, таким образом, читает лекцию группе о необходимости постоянно искать тень, особенно когда солнечные лучи самые яркие, и укрываться как можно лучше — совет, который является новостью для Себастьяна, который сидит с ее ногами. и голые руки.Подавая пример, Мганга демонстрирует свой собственный наряд: рубашка с длинными рукавами, закрывающая ее шею и плечи, юбка до щиколотки и панама с гербом Ротари, защищающая ее лицо и голову.

«Солнце — наш главный враг», — говорит она, прежде чем дискуссия уступает место выступлению местных танцоров и образовательному видео, которое транслируется для всей деревни. «Но нет причин, по которым так много из нас должны умирать».

Суеверия против науки

Несмотря на все мифы, наука об альбинизме на самом деле проста.Люди с этим заболеванием рождаются с мутацией одного из нескольких генов, участвующих в производстве меланина.

  • 33000.00+

    человека с альбинизмом в Танзании

  • 76.00

    танзанийца с альбинизмом убиты с 2000 года

  • 72.00

    танзанийца с альбинизмом пережили нападения с 2000 года

Глазокожный альбинизм, который поражает кожу, глаза и волосы (в отличие от глазного альбинизма, который поражает только глаза), наследуется по аутосомно-рецессивному типу, что означает, что обе копии гена должны иметь мутации, и оба родителя альбиносы должны быть носителями. Если мать и отец, не являющиеся альбиносами, имеют по одной мутировавшей копии, вероятность альбинизма у данного ребенка составит 25 процентов.

Во всем мире кожно-глазным альбинизмом страдает примерно 1 человек из 20 000. Однако во многих частях Африки распространенность выше.

Генетик из Висконсина Мюррей Бриллиант, один из ведущих мировых экспертов по альбинизму, подсчитал, что 1 из 1400 человек в Танзании страдает этим заболеванием и что 1 из 19 является его носителем. Его исследование показало, что большинство альбиносов в стране могут проследить свою мутацию на 2500 лет назад до общего предка.

Несмотря на свою численность, танзанийские альбиносы долгое время подвергались нападкам стигмы.

Из поколения в поколение родители обычно убивали младенцев-альбиносов при рождении, предпочитая быстрый акт жестокости позору и несчастьям на всю жизнь, которые, как они считали, ребенок-альбинос принесет их семье.

По мере того, как христианство постепенно распространялось вглубь страны, эти обычаи начали рассеиваться, но мифы и дискриминация остались.

Мганга, первый ребенок-альбинос в семье родителей-неальбиносов, вспоминает детство в изоляции.

Что вызывает альбинизм?

Альбинизм передается от родителей к детям через гены.Есть два типа:

  • Кожно-глазный альбинизм : Снижение пигментации глаз, волос и кожи.
  • Глазной альбинизм : Снижение пигментации глаз.

 

Соседи называли ее семью «проклятой», а сокурсники держались на расстоянии. Один учитель, хотя и знал о ее ограниченном зрении из-за снижения пигментации сетчатки и радужной оболочки, заставил ее сидеть в конце класса, что привело к ее провалу в начальной школе.

В 17 лет, сбежав от брака по расчету с многоженцем, Мганга прыгнула в реку, пытаясь покончить жизнь самоубийством. Каким-то образом течение вынесло ее на берег и, в конце концов, к новой цели в жизни: диплом библейского колледжа, работа англиканским миссионером и, наконец, ее собственная неправительственная организация «Миротворцы-альбиносы». Партнер Ротари, живущий в ее родном городе Аруша, занимается просвещением населения и семей по вопросам альбинизма, поддерживает детей-альбиносов в их учебе и содействует жизненно важным скринингам на рак кожи.

Волна насилия

Однако, когда Мганга нашла свой путь, положение сообщества альбиносов в Танзании резко ухудшилось.

Начиная с 2007 года стали появляться сообщения о том, что на альбиносов, в основном детей, ведется охота из-за их частей тела, особенно в северо-западной части страны в районе двух крупнейших озер Африки: Виктория и Танганьика.

Хотя миф о том, что плоть альбиноса может принести удачу, не был чем-то новым, появление значительных объемов добычи золота и алмазов в регионе вызвало приток денег, который повысил ставки, говорит Фред Отиено, сотрудник по связям с общественностью Африканской внутренней церкви Танзания и координатор встречи Ньямизезе.

Внешние инвесторы, утопающие в деньгах, были готовы на все, чтобы добиться больших успехов. Местные знахари, почувствовав свою непредвиденную удачу, начали вербовать банды, чтобы те приносили им «прелести» альбиносов. «Бизнес и политика здесь очень суеверны, — говорит Отиено. «Если кто-то настаивает: «Если у тебя есть это (конечность альбиноса), ты получишь это золото», — многие это сделают».

37-летняя гончарка Нима Каджаня поддерживает своего сына Бараку. Он говорит, что все еще беспокоится о безопасности своей матери, но «все стало намного лучше.”

Смелые журналистские расследования, первоначально проводившиеся местными репортерами, вскоре показали, что эти ужасные слухи действительно были полномасштабным кризисом.

Работая под прикрытием, с большим риском для своей безопасности, танзанийский репортер Би-би-си Вики Нтетема засняла знахаря, предлагающего продать части ее тела альбиноса, что является частью более крупного расследования, установившего существование организованной торговли.

Согласно отчету Международной федерации обществ Красного Креста и Красного Полумесяца за 2009 год, полный набор частей тела альбиноса, включая четыре конечности, гениталии, уши, глаза и нос, продавался за 75 000 долларов в городе Дар-эс-Салам — огромная сумма для страны с ВВП на душу населения менее 1000 долларов в год.

В его отчете было обнаружено до 300 детей-альбиносов, «брошенных или застрявших» в школах для инвалидов, куда власти призвали их бежать в поисках защиты, и неопределенное число детей, сгруппировавшихся возле полицейских участков или церквей и живущих в постоянном страхе.

В последние годы количество убийств уменьшилось, отчасти из-за усиления бдительности правительства.

С 2008 года Верховный суд Танзании приговорил не менее 15 человек к смертной казни за участие в убийствах альбиносов.Полицейские репрессии привели к аресту более 200 нелицензированных народных целителей, многие из которых подозревались в причастности к насилию. Власти на областном, районном, районном, районном и деревенском уровнях по приказу премьер-министра создали комитеты безопасности и обороны, которые обучены следить за потенциальными злоумышленниками и торговцами частями тела.

Projectus Rubanzibwa, администратор офиса регионального комиссара Мванзы, говорит, что власти стали «более чем серьезными», отметив, что обычные граждане также играют важную роль в выявлении подозреваемых в торговле людьми.

«Под тем же солнцем», которая ведет базу данных об убийствах альбиносов, нападениях и ограблениях могил по всей Африке, не задокументировала ни одного убийства в Танзании с февраля 2015 года, когда годовалый мальчик подвергся нападению и был расчленен в регионе Гейта. недалеко от Ньямизезе. (Однако этот список может быть неполным, поскольку об инцидентах часто не сообщается.) 

Однако в других местах кризис усилился.

В соседней Малави с 2014 года было убито по меньшей мере 18 альбиносов. Правительство Малави обвинило в этой эпидемии влияние танзанийских торговцев людьми.Заинтересованные стороны в Танзании, в том числе Отиено, по-прежнему обеспокоены сотнями детей-альбиносов, которые остаются в протекторатных лагерях или школах для инвалидов, где они пока предположительно в безопасности, но в конечном итоге им придется покинуть страну.

Помимо того, что они представляют собой «бомбу замедленного действия», утверждает он, эти институты усиливают давнюю дискриминацию альбиносов. «Еще больше укрепляется клеймо, — говорит он, — что эти люди ненормальные, не из наших».

Войдите в поворотный стол

В нескольких сотнях миль от Ньямизезе, через великие равнины Серенгети и в тени вулканической горы Меру, Фэй Кран сидит на своей веранде и вспоминает, как она и Ротари начали помогать сообществу альбиносов.

Родившаяся в Англии во время Второй мировой войны, Крэн, которой сейчас 76 лет, в детстве переехала в Восточную Африку со своей семьей и с тех пор живет в этом регионе, за несколько десятилетий превратив небольшой бизнес по продаже цыплят в танзанийскую птицеводческую империю. Широко известная как «Мака Куку» — «мать цыплят» на национальном языке суахили — она также является одной из самых преданных ротарианцев Танзании. Член Ротари-клуба Моши, она была председателем страны, председателем окружного фонда и основным контактным лицом по девяти глобальным грантам и более чем двум десяткам соответствующих грантов и межклубных проектов.

Она также была движущей силой создания в 1996 году Центра реабилитации и самообеспечения жертв проказы Upendo, который предоставляет жилье и поддержку детям и взрослым, которые были изгнаны из своих общин из-за проказы — еще одного крайне стигматизированного заболевания.

Гранты Ротари поддерживают общественные мероприятия по обучению людей с альбинизмом в Танзании.

Работа Крэн с танзанийскими альбиносами укоренилась, когда она испытала на себе воздействие насилия.В 2011 году, путешествуя с Аланом Сатти, членом Ротари-клуба Керколди, Шотландия, она встретила молодого мальчика-альбиноса, который пережил жестокое нападение, в ходе которого нападавшие отрубили ему левую и правую руку, оставив его изуродованным и глубоко травмированный.

Сатти, генеральный директор общества слепых в Шотландии, умерший в 2014 году, уже участвовал в работе по поддержке слабовидящих танзанийских студентов, в том числе многих альбиносов, и вернулся домой, полный решимости сделать больше.

В партнерстве с Краном и другими ротарианцами из Танзании его клуб заказал иллюстрированную детскую книгу, в которой рассказывается история девочки, чья сестра-альбинос убита.Книга была распространена в начальных школах по всей стране.

Это в конечном итоге привело к целому ряду других мероприятий Ротари, включая два глобальных гранта: «Вспомогательное зрение и информирование детей об альбинизме в Танзании», действовавший в 2013 и 2014 годах с Крэном и Сатти в качестве основных контактных лиц, и текущий грант «Изменение жизни». людей с альбинизмом в Танзании», под руководством Крана и Джона Филипа из Мирфилда, Англия.

Последующая работа затронула почти все аспекты состояния.

Межклубные проекты в нескольких районах помогли учащимся-альбиносам получить матрасы, противомоскитные сетки, приборы для зрения, головные уборы и солнцезащитный крем, а также профинансировали проекты по созданию средств к существованию в отдаленных общинах.

В рамках гранта на помощь офтальмологам оптометристы из Шотландии отправились в Арушу для обучения местных студентов-оптометристов.

Их учреждение, Педагогический колледж Патанде, с тех пор предложило более 300 молодых людей-альбиносов с нарушениями зрения пройти осмотры, получить увеличительные стекла и, в некоторых случаях, направление на телескопические линзы.

Текущий грант, действующий с конца 2015 года, направлен на образование, поддерживая более 70 общественных встреч, подобных той, которая проводилась в Ньямизезе, а также альянс между альбиносами и народными целителями, который работает над тем, чтобы развеять мифы, которые привели к таким много убийств.

Ротари также занимается профилактикой и лечением рака путем обучения медицинских работников и предоставления медицинского оборудования.

В пяти больницах Танзании компания Rotary предоставила инструменты для криотерапии и баллоны с жидким азотом, которые очень эффективно удаляют предраковые состояния до того, как они станут смертельными.

Все пациенты, у которых по результатам биопсии обнаруживаются признаки рака, направляются в Институт рака Ocean Road в Дар-эс-Саламе. Танзанийское общество альбинизма, национальная правозащитная группа, и Standing Voice, британская неправительственная организация, поддерживающая маргинализированные сообщества, помогают отсрочить расходы на лечение.

Жительница Укурерве Нима Каджанья занимается изготовлением горшков уже 18 лет и увеличила свое производство с помощью инструментов, подаренных Ротари.

Работаем, несмотря на солнце

Однако борьба с раком — это не только доступ к медицинской помощи.

Как подчеркивает Мганга в своем выступлении в Ньямизезе, сокрытие также имеет решающее значение. То же самое и с поиском средств к существованию в помещении или в тени — непростая задача в преимущественно сельской тропической стране, такой как Танзания, где большинство людей проводят часы каждый день, сажая, пропалывая и рыхляя на солнце.

На встрече в Ньямизезе один из участников спрашивает, как человек может выжить, не возделывая свои поля в разгар дня. Поскольку многие альбиносы, обремененные плохим зрением, не заканчивают школу, добавляет он, шансы на то, что они получат доступ к работе в помещении, еще более малы.

Эта проблема остро стоит и на Укереве, острове с населением 300 000 человек, расположенном на юго-восточном берегу озера Виктория. Поскольку добраться до него можно только на пароме, что позволяет легко идентифицировать незнакомцев, которые приходят и уходят, остров приобрел репутацию безопасного убежища для альбиносов в разгар убийств, а некоторые даже перебрались сюда с материка.

До сих пор есть такое ощущение, что многие люди не хотят, чтобы их смешивали с альбиносами. Итак, мы подумали, что если бы мы могли делать проекты, в которых есть два одного и три других (не-альбиносы), они были бы более вовлечены.


Ротари-клуб Моши

Тем не менее, у сообщества альбиносов есть свои проблемы, в том числе безопасное получение дохода. «Восемьдесят процентов здешних жителей — фермеры или рыбаки, — говорит Рамадан Альфани, местный механик и окружной председатель Танзанийского общества альбинизма. «Но для нас эти работы трудны. Когда я слишком долго нахожусь под солнцем, моя кожа меняется».

Бизнес Альфани, который он ведет в тени гигантского дерева линга-линга, — это предприятие, которое, по его мнению, может помочь сообществу альбиносов достичь большей продолжительности жизни и финансовой независимости.Пока он говорит, он на работе в красном, заляпанном жиром рабочем халате, устанавливает свечи зажигания в двигатель стареющего серого минивэна Toyota.

С помощью инструментов, подаренных Ротари, в том числе компрессора, используемого для покраски, он за несколько лет расширил свой бизнес, привлекая достаточно клиентов, чтобы нанять трех сотрудников и содержать свою жену и их маленького сына.

Альфани — один из нескольких десятков бизнесменов-альбиносов на севере Танзании, получивших гранты, займы или пожертвования Ротари.

В регионе Аруша Ротари профинансировала швейные машины для коллектива портных-альбиносов в рамках совместного проекта с НПО Мганги, Albino Peacemakers. В городе Мусома отдельные ротарианцы предоставили капитал для микрозаймов пяти небольшим ассоциациям, каждая из которых состоит как минимум из одного жителя-альбиноса, которые с тех пор открыли магазины по продаже предметов домашнего обихода и текстиля и салон красоты. Благодаря финансированию из глобального гранта участники также прошли обучение предпринимательству, банковскому делу и основам финансовой грамотности.

Помимо увеличения доходов, проект направлен на устранение предрассудков, заставляя людей принимать альбиносов в качестве своих деловых партнеров. «До сих пор существует ощущение, что многие люди не хотят, чтобы их смешивали с альбиносами, — говорит Кран. «Итак, мы думали, что если бы мы могли делать проекты, в которых есть два одного и три других, [не-альбиносы] были бы более вовлечены».

Марш прогресса

Как и любая инициатива, связанная с изменением мировоззрения, эта деятельность по увеличению средств к существованию не прошла гладко.

В отличие от Альфани, Нима Каджанджа, гончар из Укереве, которая также получила инструменты от Ротари, говорит, что в последнее время ее доход упал из-за общего экономического спада и закрытия ближайшего рынка, а это значит, что она должна ходить дальше под солнцем. продавать ее товары. На ее территории по неизвестным причинам стоит неиспользуемая печь, финансируемая Ротари, поскольку она продолжает закаливать свои недавно вылепленные горшки в рудиментарном костре.

В Мусоме, через год после начала программы микрокредитования, три из пяти малых предприятий добивались успехов и погашали свои кредиты в соответствии с графиком.Одна группа потерпела неудачу, когда один из участников сбежал со всеми деньгами. Другой прекратил работу, когда его лидер, председатель регионального общества альбинизма Танзании, умер от рака кожи.

Член Ротари Деогратис Ибунга Вегина (справа) управляет микрофинансовыми проектами в Мусоме, которые приносят пользу людям с альбинизмом, таким как владелица салона Хелен Пол.

Критично, однако, то, что предприниматели в Мусоме и Укереве говорят, что их бизнес сыграл роль в борьбе со стигмой, которая, по мнению большинства заинтересованных сторон, идет на убыль по всей стране.

По словам Крэна, отношение страха и неприятия к альбиносам становится все менее распространенным явлением — изменение мышления на низовом уровне, которому с 2008 года способствовало избрание или назначение трех альбиносов в парламент Танзании.

Альфани и Хелен Пол, совладелица парикмахерской Musoma, говорят, что не верят, что их статус альбиносов стоил им клиентов.

Саада Каэма, получатель кредита Musoma, которая торгует плетеными корзинами, говорит, что менее информированные покупатели из сельской местности раньше избегали ее магазина, но со временем начали покупать.Как и большинство альбиносов в этом районе, она по-прежнему остерегается нападений и избегает прогулок поздно ночью, хотя в целом чувствует себя в гораздо большей безопасности, чем раньше.

Вернувшись в Ньямизезе, можно увидеть похожее ощущение прогресса. Когда сотни людей собираются в открытом поле в ожидании видео «Люди любят нас», которое покажут с проектора, пара старейшин размышляет о том, что они узнали на только что завершившемся семинаре.

Питер Мисунги, глава службы безопасности деревни, настаивает на том, что его община никогда не разделяла суеверий, которые привели к убийствам.Он добавляет, что его ночной патруль из пяти человек всегда охранял здесь альбиносов. Сила, известная как Сунгу Сунгу, получила свое название от армии муравьев.

«Каждый по отдельности маленький», — говорит он. «Но когда они работают вместе, они укусят вас».

Тем не менее, когда дело доходит до других вопросов безопасности альбиносов, Мисунги и его друг Дауди Матагане, пастор адвентистов седьмого дня, признают, что до сеанса они многого не знали.

Misungui, в частности, говорит, что был удивлен, узнав, как это заболевание передается по наследству от обоих родителей.Он и Матагане также говорят, что никогда не знали о большой опасности, которую представляет для альбиносов солнце.

Это откровение может оказаться решающим для Себастьяна и ее дочери, двух жителей деревни-альбиносов.

«Теперь мы позаботимся о том, чтобы она не переутомлялась, чтобы она закрывалась и оставалась в тени, когда это возможно», — говорит Матагане, имея в виду молодую мать. «Как ее старейшины, мы сделаем все возможное, чтобы защитить ее».

Семья усыновляет 4 детей-альбиносов, чье «уникальное, редкое» заболевание наполняет «наши сердца» — Love What Matters

«Мы никогда не собирались жить этой жизнью.Другая жизнь. Уникальный. Редкий. Благословенный. То, что началось как тихий шепот в наших сердцах, превратилось в громкий рев, который мы не могли игнорировать. Это наша история.

Мы с мужем решили осуществить типичную американскую мечту: хорошая работа, дом с тремя спальнями, две машины и двое детей. Нам удалось увидеть реальность этих мечтаний в течение следующих нескольких лет. Мы получили отличную работу, купили машину и купили наш первый дом. Наш первый сын родился в 1999 году, а второй в 2001 году, и наша семья стала уютной четверкой.Мы обдумывали идею завести третьего ребенка, но решили, что будем счастливы там, где были. Все наши детские вещи были упакованы и отданы. Мы с нетерпением ждали следующего этапа нашей жизни.

Затем начался шепот об усыновлении. Этот шепот стал громким голосом в 2005 году. Начала формироваться новая мечта. В этом сне была милая, миниатюрная, кареглазая маленькая девочка из Китая. Бумажная работа была оформлена, досье составлено, и мы уселись ждать здоровую девочку примерно 6-8 месяцев.

«У нашего ребенка была голова, полная волос — БЕЛЫЙ КАК СНЕГ»: шокированная реакция мамы на новорожденного альбиноса

Мы ждали. Мы подождали еще. Эти 6-8 месяцев превратились в один год, два года, три года, и казалось, что этому не видно конца. Мы наблюдали, как другие семьи отправляются в путь усыновления ребенка с особыми потребностями и возвращаются домой, пока наша семья продолжала ждать. Это было душераздирающе. Никто не мог даже назвать разумные сроки. Мы подумывали о переходе на программу для людей с особыми потребностями, но отказались от этой идеи, потому что чувствовали, что переходим только для того, чтобы ускорить процесс.

Затем Бог начал изменять наше сердце в отношении усыновления. Термин «особые потребности» стал выглядеть менее пугающим. Мы поняли, что есть много особых потребностей, которые не так страшны для нас. Мы решили довериться Богу в том, как будет завершено это усыновление, и заполнили медицинский контрольный лист для ребенка с особыми потребностями.

Представьте себе наше удивление, когда через пять лет после того, как мы начали оформлять документы, в нашем почтовом ящике появился файл с милой маленькой девочкой. С большим волнением мы открыли вложение.Там перед нами была наша новая дочь. Она была совсем не той, о которой мы мечтали последние пять лет. Это была коренастая голубоглазая девочка с платиновыми волосами. У нашей малышки было очень заметное заболевание, альбинизм, и мы влюбились в нее в тот момент.

Наша поездка по усыновлению была идеальной во всех отношениях. Наша дочь Лили сразу же полюбила нас, и наша счастливая маленькая семья из четырех человек стала радостной семьей из пяти человек. Мы были поражены. Лили подходила нашей семье как перчатка на руке.

Общество сладкого нектара

Через месяц после возвращения домой мы включились в процесс усыновления еще одной маленькой девочки из программы для детей с особыми потребностями.Бог чрезвычайно изменил наши сердца в отношении особых потребностей. Мы научились видеть дальше диагноза и вместо этого видеть сердце ребенка. Нам снилась еще одна голубоглазая девочка с платиновыми волосами. Когда нам позвонили и сказали, что у нас есть реферал, мы были потрясены, обнаружив, что она миниатюрная, кареглазая, каштановая милашка. У нашей новой дочери Мэй было повреждение нерва плечевого сплетения на правой руке, что ограничивало ее функцию. Мы не могли дождаться, чтобы вернуться в Китай и приветствовать ее в нашей семье.

Элизабет Грабовски Общество сладкого нектара

Пока мы ждали возвращения домой Мэй, Бог начал растягивать нас так, как мы и представить себе не могли.Перед нами постоянно появлялись фотографии маленьких мальчиков с альбинизмом. Мы чувствовали, что Бог просит нас делать больше, любить больше и быть готовыми к большему риску. Эти маленькие мальчики с альбинизмом годами ждали, когда их найдут семьи, и мы не могли сидеть сложа руки и не принимать меры. Через час после звонка в наше агентство, чтобы узнать об усыновлении сразу двоих, мы получили направление на маленького мальчика трех лет с альбинизмом. Его имя будет Натаниэль, что означает дар Божий. Новое путешествие началось.

Общество сладкого нектара

Переход от трех детей к пяти был непростым испытанием. Мы обожали наших детей, но борьба была настоящей. Мы жили в тумане усталости, воспитывая двух двухлетних и четырехлетнего, который больше походил на двухлетнего. Не говоря уже о том, чтобы не отставать от наших занятых биологических мальчиков. Мы решили, что наша семья полная. Наши сердца были полны.

Затем туман рассеялся. Мы начали видеть, как светит солнце, и мы снова могли дышать. Мы снова почувствовали побуждение усыновить еще одного ребенка.Альбинизм был диагнозом, с которым мы были очень довольны, поэтому мы попросили наше агентство подобрать нам маленькую девочку в возрасте от пяти до семи лет с альбинизмом. Нам сказали, что шансы найти девочку с альбинизмом в этом возрасте очень малы. Через три дня нам подобрали милого 5-летнего мальчика с альбинизмом!

На этот раз процесс был полон неопределенностей. История первых четырех с половиной лет жизни Кейлин не вызывает у вас улыбки.Это потеря, горе и пренебрежение. Ее развитие считалось плохим из-за ее физического и умственного развития в то время. Годы, которые она провела в приюте, были одними из тех, что мы можем только предположить как пренебрежение. В 4 года она не могла жевать пищу, издавать какие-либо звуки и не была приучена к туалету. Нам сказали, что она даже не ходит, как обычный ребенок.

По милости Божией Кейлин была спасена австралийским министерством China Heart и помещена в семейный приют.Там у нее было много людей, которые любили ее и заботились о ней. В этом уходе Кэлин начала делать большие успехи. Она научилась пережевывать пищу, пользоваться туалетом и даже начала общаться. Няни и сотрудники министерства работали с ней, осыпая ее любовью, и Кейлин процветала. Когда мы встретили Кейлин в Китае, ей еще предстояло многое наверстать. Она не умела играть, и глаза ее временами казались пустыми. Мы были напуганы, но представители China Heart сказали, что Кейлин благословит всех нас. Ее улучшение в течение следующих нескольких лет было чудом! Она никогда не будет самостоятельной, но любима и счастлива.

Sweet Nectar Society

С шестью детьми, тремя мальчиками и тремя девочками, двумя спальнями и полной машиной, мы еще раз объявили, что наша семья полная. Перенесемся на несколько лет вперед, и мы снова оказались в процессе. Два комплекта двухъярусных кроватей можно было легко втиснуть в комнату для девочек. Мы могли бы повесить еще одно полотенце в ванной и пристегнуть еще одно автокресло. Через год после того, как мы снова подали заявку на удочерение, нам подобрали еще одну милую девушку с альбинизмом, Эмили.

Общество сладкого нектараОбщество сладкого нектара

Жизнь с четырьмя детьми, страдающими альбинизмом, была настоящим приключением.Альбинизм — это редкое генетическое заболевание, встречающееся 1 на 17 000, которое вызывает отсутствие пигмента в волосах, коже и глазах. Вот почему наши прекрасные китайские дети белые и голубоглазые. Еще одной проблемой для людей с альбинизмом является отсутствие четкого зрения. Повреждение задней части глаза вызывает нарушение зрения различной степени. Мы видим это между нашими четырьмя детьми. У Кэлин лучшее зрение 20/70, а у Лили худшее 20/400+. Они используют все виды технологий, чтобы прожить свою жизнь, как любой типичный зрячий ребенок.Лупы, айпады, монокуляры и трости помогают им ориентироваться в мире. Они играют в Lego, рисуют, читают, плавают и участвуют в мероприятиях, как и любой другой ребенок.

Элизабет Грабовски

Мы выделяемся в толпе и привлекаем внимание почти везде, куда бы мы ни пошли. Большинство взаимодействий с людьми позитивны. Они кажутся искренними в своих интересах наших детей и вежливы. Однако бывают случаи, когда указывание, взгляды и комментарии шепотом являются агрессивными и раздражающими. У нас были ситуации, когда люди протягивали руку и касались волос наших детей, не спрашивая.Нам даже пришлось вмешаться и помешать незнакомцам делать селфи с нашими детьми!

Whitney Frank PhotographyWhitney Frank Photography

Мы часто получаем комментарии о том, какая у нас замечательная семья. Или люди говорят нам, что мы святые за то, что мы сделали. Мы далеки от святых. Мы каждый день боремся за то, чтобы быть родителями, в которых нуждаются наши дети. Мы часто терпим неудачу. Но, по милости Божией, мы встаем утром и имеем возможность попробовать еще раз; любить детей, которые появились в нашей жизни, поощрять их быть теми, кем они могут быть, и помогать им осуществить свои мечты.И благодаря им мы благословлены!»

Общество сладкого нектараОбщество сладкого нектараОбщество сладкого нектара

Эта история была отправлена ​​в Love What Matters Элизабет Грабовски из Калифорнии через Общество сладкого нектара. Отправьте свою историю здесь и подпишитесь на наши лучшие истории в нашей бесплатной рассылке здесь.

Подробнее об альбинизме читайте здесь:

«Вау! У него действительно светлые волосы.Я ПРОСТО ЗНАЛА. Мой муж улыбнулся. «Он альбинос»: мать двоих сыновей с альбинизмом говорит, что лучшее, что она может внушить им, — это «уверенность»

‘Они держали ее глаза открытыми металлическими штырями. «Ваша маленькая девочка слепа». Я должен был защитить ее». Мама рожает двух малышей-альбиносов. «Они должны были сделать это вместе»

‘Что происходит? Кто-нибудь это видит?!» Мой ребенок был БЕЛЫМ. Я думал, изменял я или нет». Мама неожиданно рожает прекрасную «принцессу-альбиноса»

Меня очень удивило, насколько она белая.«Может быть, она просто очень белокурая, — подумал я. Я завидовала другим черным детям и думала: «Почему я? Как у меня появились черно-белые близнецы?»

ПОДЕЛИТЕСЬ этой историей на Facebook, чтобы отпраздновать уникальные и прекрасные отличия!

.